Hyperaldostéronisme primaire et secondaire. Hyperaldostéronisme primaire - un examen de l'information. Liens pathogénétiques du syndrome

L'aldostéronisme est un syndrome clinique associé à une augmentation de la production de l'hormone surrénale aldostérone dans le corps. Distinguer l'aldostéronisme primaire et secondaire. L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) survient lorsqu'il s'agit d'une tumeur de la glande surrénale. Elle se manifeste par une augmentation de la pression artérielle, une modification du métabolisme minéral (le contenu dans le sang diminue fortement), une faiblesse musculaire, des convulsions, une augmentation de l'excrétion d'aldostérone dans les urines. L'aldostéronisme secondaire est associé à une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales normales en raison de stimuli excessifs régulant sa sécrétion. On l'observe dans l'insuffisance cardiaque, certaines formes de néphrite chronique et la cirrhose du foie.

Les troubles du métabolisme minéral dans l'aldostéronisme secondaire s'accompagnent du développement d'un œdème. Avec des lésions rénales, l'aldostéronisme augmente. Le traitement de l'aldostéronisme primaire est chirurgical : l'ablation de la tumeur surrénale conduit à la guérison. Avec l'aldostéronisme secondaire, ainsi que le traitement de la maladie qui a causé l'aldostéronisme, des bloqueurs d'aldostérone (aldactone 100-200 mg 4 fois par jour par voie orale pendant une semaine), des diurétiques sont prescrits.

L'aldostéronisme est un complexe de changements dans le corps causés par une augmentation de la sécrétion d'aldostérone. L'aldostéronisme peut être primaire ou secondaire. L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est causé par la surproduction d'aldostérone par une tumeur surrénale à activité hormonale. Se manifeste cliniquement par une hypertension, une faiblesse musculaire, des convulsions, une polyurie, une forte diminution du potassium sérique et une excrétion accrue d'aldostérone dans l'urine; l'œdème, en règle générale, ne se produit pas. L'ablation de la tumeur entraîne une diminution de la pression artérielle et une normalisation du métabolisme électrolytique.

L'aldostéronisme secondaire est associé à un dérèglement de la sécrétion d'aldostérone dans la zone glomérulaire surrénale. Une diminution du volume du lit intravasculaire (à la suite de troubles hémodynamiques, d'une hypoprotéinémie ou de modifications de la concentration d'électrolytes dans le sérum sanguin), une augmentation de la sécrétion de rénine, d'adrénoglomérulotropine, d'ACTH entraîne une hypersécrétion d'aldostérone. L'aldostéronisme secondaire est observé dans l'insuffisance cardiaque (stagnation), la cirrhose du foie, les formes oedémateuses et oedémateuses-hypertensives de la glomérulonéphrite diffuse chronique. La teneur accrue en aldostérone dans ces cas provoque une augmentation de la réabsorption du sodium dans les tubules rénaux et peut ainsi contribuer au développement d'un œdème. De plus, une augmentation de la sécrétion d'aldostérone dans la forme hypertensive de la glomérulonéphrite diffuse, de la pyélonéphrite ou des lésions occlusives des artères rénales, ainsi que de l'hypertension aux derniers stades de son développement et de son évolution maligne, entraîne une redistribution des électrolytes dans les parois des artérioles et à une augmentation de l'hypertension. La suppression de l'action de l'aldostérone au niveau des tubules rénaux est obtenue par l'utilisation de son antagoniste - l'aldactone, 400-800 mg par jour per os pendant une semaine (sous le contrôle de l'excrétion électrolytique dans l'urine) en association avec médicaments diurétiques conventionnels. Pour supprimer la sécrétion d'aldostérone (avec les formes œdémateuses et œdémateuses-hypertensives de la glomérulonéphrite diffuse chronique, la cirrhose du foie), la prednisolone est prescrite.

Aldostéronisme. Distinguer entre l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) et secondaire. L'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn en 1955. Dans le développement de ce syndrome clinique, le rôle principal appartient à la production d'une quantité excessive d'aldostérone par le cortex surrénalien.

Chez la plupart des patients (85 %), la cause de la maladie est un adénome (synonyme « aldostérome »), moins souvent une hyperplasie bilatérale (9%) ou un carcinome de la corticosurrénale des zones glomérulaire et fasciculaire.

Le plus souvent, le syndrome se développe chez les femmes.

Présentation clinique (symptômes et signes). Avec la maladie, il y a des crises périodiques dans divers groupes musculaires avec des niveaux normaux de calcium et de phosphore dans le sang, mais avec la présence d'alcalose à l'extérieur des cellules et d'acidose à l'intérieur des cellules, des signes positifs de Trusso et Chvostek, des maux de tête aigus, parfois des crises de faiblesse musculaire durant de quelques heures à trois semaines. Le développement de ce phénomène est associé à une hypokaliémie et à un épuisement des réserves de potassium dans l'organisme.

Avec la maladie, se développent une hypertension artérielle, une polyurie, une polydipsie, une nycturie, une incapacité grave à concentrer l'urine pendant une alimentation sèche, une résistance aux médicaments antidiurétiques, etc. La teneur en hormone antidiurétique est normale. Il existe également une hypochlorémie, une achilie, une réaction urinaire alcaline, une protéinurie périodique, une diminution du taux de potassium et de magnésium dans le sang. La teneur en sodium augmente, reste moins souvent inchangée. En règle générale, il n'y a pas d'œdème. Modifications de l'ECG dans le myocarde, caractéristiques de l'hypokaliémie (voir syndrome de Hegglin).

Les taux urinaires de 17-hydroxycorticoïdes et de 17-cétostéroïdes sont normaux, tout comme les taux plasmatiques d'ACTH.

Les enfants atteints du syndrome de Connes sont rabougris.

La teneur en oxygène du sang artériel est abaissée. La teneur en uropepsine chez les patients est augmentée.

Méthodes diagnostiques. Suprapneumorénorrhoïdographie et tomographie, dosage de l'aldostérone et du potassium dans l'urine et le sang.

Traitement chirurgical, une surrénalectomie est réalisée.

Le pronostic est bon, mais seulement jusqu'à ce qu'une hypertension maligne se développe.

Hyperaldostéronisme secondaire. Les signes sont les mêmes que dans le syndrome de Connes, se développe dans un certain nombre de conditions sous forme d'hypersécrétion d'aldostérone en réponse à des stimuli provenant de l'extérieur des glandes surrénales et agissant par des mécanismes physiologiques qui régulent la sécrétion d'aldostérone. L'hyperaldostéronisme secondaire associé aux affections œdémateuses est causé par : 1) une insuffisance cardiaque congestive ; 2) syndrome néphrotique ; 3) cirrhose du foie; 4) œdème "idiopathique".

La perte de quantités importantes de liquides dans le diabète insipide et le diabète sucré non traités, la néphrite avec perte de sels, la restriction sodée dans l'alimentation, l'utilisation de diurétiques, l'effort physique excessif provoquent également un hyperaldostéronisme secondaire.

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est un aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, un adénome ou un carcinome). Les symptômes et les signes comprennent une faiblesse épisodique, une hypertension artérielle et une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination des taux plasmatiques d'aldostérone et de l'activité de la rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est enlevée si possible; avec hyperplasie, la spironolactone ou des médicaments similaires peuvent normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans le rein, l'aldostérone provoque le transfert de sodium de la lumière des tubules distaux vers les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans la salivaire, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale et l'échange entre l'intérieur et le liquide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et, dans une moindre mesure, par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules juxtaglomérulaires du rein. Une diminution du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène hépatique en angiotensine I, qui est convertie en angiotensine II au moyen d'une enzyme de conversion de l'angiotensine. L'angiotensine II induit la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité pressive. La rétention de sodium et d'eau causée par une sécrétion accrue d'aldostérone augmente le volume de sang circulant et diminue la libération de rénine.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme primaire a été décrit par J. Conn (1955) en rapport avec un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone (aldostérome), dont l'ablation a permis un rétablissement complet du patient. Actuellement, le concept collectif d'hyperaldostéronisme primaire réunit un certain nombre de maladies similaires par leurs caractéristiques cliniques et biochimiques, mais différentes par leur pathogenèse, basées sur une production excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système rénine-angiotensine, d'une production d'aldostérone par le cortex surrénalien.

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Code CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Quelles sont les causes de l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, généralement unilatéral, des cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou, moins fréquemment, par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie surrénale, qui est plus fréquente chez les hommes plus âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactives, il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé avec une hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11-hydroxylase et avec un hyperaldostéronisme héréditaire dominé par la dexaméthasone.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

La patiente M., une femme de 43 ans, a été admise au service d'endocrinologie de l'hôpital clinique républicain de Kazan le 31 janvier 2012 avec des plaintes de maux de tête, de vertiges avec une augmentation de la pression artérielle, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg. . De l'art. (avec une pression artérielle confortable 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Antécédents médicaux. La maladie s'est développée progressivement. Dans les cinq ans, la patiente a noté une augmentation de la pression artérielle, à propos de laquelle elle a été observée par un médecin du lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, des douleurs récurrentes aux jambes, des crampes, une faiblesse musculaire ont commencé à me déranger, apparaissant sans facteurs provoquants visibles, passant d'eux-mêmes en 2-3 semaines. Depuis 2009, 6 fois ont été hospitalisés dans les services neurologiques de divers établissements de santé avec un diagnostic de polyneuropathie démyélinisante chronique, développant une faiblesse musculaire généralisée de manière subaiguë. L'un des épisodes était caractérisé par une faiblesse des muscles du cou et un affaissement de la tête.

Sur fond de perfusion de prednisolone et d'un mélange polarisant, une amélioration s'est produite en quelques jours. Selon les analyses de sang, le potassium est de 2,15 mmol/l.

Du 26.12.11 au 25.01.12, elle a été hospitalisée au RCH, où elle a été admise avec des plaintes de faiblesse musculaire généralisée, de crampes récurrentes aux jambes. Un examen a été réalisé, où il a été révélé : une prise de sang le 27/12/11 : ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, créatinine - 53 μmol/L, potassium 2,8 mmol/L, urée - 4,3 mmol/L, total Protéines 60 g/l, bilirubine totale. - 14,7 μmol/L, CPK - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol/L, Calcium - 2,28 mmol/L.

Analyse d'urine du 27/12/11 ; poids spécifique - 1002, protéines - traces, leucocytes - 9-10 dans FOV, epit. pl - 20-22 en f/z.

Hormones dans le sang : T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 mE / l, cortisol - 362,2 (norme 230-750 nmol / l).

Echographie : Reins de lion : 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmentée, PCS - 20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Droite 98x40 mm. Parenchyme 16 mm, échogénicité augmentée, PCS 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas dilatée. Un bord hyperéchogène est visualisé autour des pyramides des deux côtés. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire, un examen plus approfondi a été recommandé pour exclure une pathologie endocrinienne de la genèse surrénale.

Échographie des glandes surrénales : dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation arrondie isoéchogène de 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine pour catécholamines : Diurèse - 2,2 L, adrénaline - 43,1 nmol/jour (norme 30-80 nmol/jour), noradrénaline - 127,6 nmol/L (norme 20-240 nmol/jour). Ces résultats ont exclu la présence d'un phéochromocytome comme cause possible d'hypertension non contrôlée. Rénine du 13/01/12 - 1,2 μUI/ml (N vert- 4,4-46,1 ; horiz 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg/ml (norme : couché 8-172, assis 30 -355).

RCT du 18/01/12 : RCT signes de la formation de la glande surrénale gauche (dans le pédicule médial de la glande surrénale gauche, une formation isodense de forme ovale de dimensions 25*22*18 mm, homogène, avec une densité de 47 HU est déterminée.

Sur la base de l'histoire, du tableau clinique, des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales, le diagnostic clinique a été établi : hyperaldostéronisme primaire (aldostérome de la glande surrénale gauche), d'abord identifié comme un syndrome hypokaliémique, des symptômes neurologiques, une tachycardie sinusale. Convulsions hypokaliémiques périodiques avec faiblesse musculaire généralisée. Cardiopathie hypertensive, grade 3, stade 1. CHF 0. Tachycardie sinusale. L'infection des voies urinaires se résorbe.

Le syndrome d'hyperaldostéronisme se manifeste par des manifestations cliniques dues à trois principaux complexes de symptômes : l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois une évolution critique (jusqu'à 50 %) et persistante ; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, qui est associée à une hypokaliémie (dans 35-75% des cas); altération de la fonction tubulaire rénale (50-70% des cas).

Le patient a été recommandé un traitement chirurgical pour enlever la tumeur productrice d'hormones de la glande surrénale - surrénalectomie laparoscopique sur la gauche. Une opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du service de chirurgie abdominale du RCH. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. Au 4ème jour après la chirurgie (02/11/12), le taux sanguin de potassium était de 4,5 mmol/L. BP 130/80 mmHg. De l'art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone par les glandes surrénales en réponse à des stimuli extra-surrénaux non hypophysaires, y compris une sténose de l'artère rénale et une hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause sous-jacente.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du débit sanguin rénal, qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine avec une hypersécrétion résultante d'aldostérone. Les causes d'une diminution du débit sanguin rénal comprennent une maladie artérielle rénale obstructive (p. ex., athérome, sténose), une vasoconstriction rénale (avec hypertension maligne), un œdème (p. ex., insuffisance cardiaque, cirrhose avec ascite, syndrome néphrotique). La sécrétion peut être normale dans l'insuffisance cardiaque, mais le débit sanguin hépatique et le métabolisme de l'aldostérone sont réduits, de sorte que les taux d'hormones circulantes sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Les tests de laboratoire consistent à déterminer les taux plasmatiques d'aldostérone et l'activité de la rénine plasmatique (ARP). Des tests doivent être effectués lorsque le patient refuse les médicaments qui affectent le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les inhibiteurs), dans les 4 à 6 semaines. L'ARP est généralement mesurée le matin en décubitus dorsal du patient. Typiquement, les patients atteints d'aldostéronisme primaire ont des taux d'aldostérone plasmatique supérieurs à 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et des taux d'ARP faibles, avec un rapport aldostérone plasmatique (nanogrammes/dL) sur ARP [nanogrammes/(mlhh)] supérieur à 20 ...

- un état pathologique causé par une production accrue d'aldostérone - la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien. En cas d'hyperaldostéronisme primaire, on observe une hypertension artérielle, des maux de tête, des cardialgies et des troubles du rythme cardiaque, une vision floue, une faiblesse musculaire, des paresthésies et des convulsions. Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, l'œdème périphérique, l'insuffisance rénale chronique, des modifications du fond d'œil se développent. Le diagnostic de divers types d'hyperaldostéronisme comprend l'analyse biochimique du sang et de l'urine, les tests d'effort fonctionnel, l'échographie, la scintigraphie, l'IRM, la phlébographie sélective, l'examen de l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales. Le traitement de l'hyperaldostéronisme avec aldostérome, cancer des surrénales, réninome rénal est opératoire, avec d'autres formes - médicaments.

CIM-10

E26

informations générales

L'hyperaldostéronisme comprend tout un ensemble de syndromes, différents dans la pathogenèse, mais similaires dans les signes cliniques, se produisant avec une sécrétion excessive d'aldostérone. L'hyperaldostéronisme peut être primaire (en raison de la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes) et secondaire (en raison de l'hypersécrétion de rénine dans d'autres maladies). L'hyperaldostéronisme primaire est diagnostiqué chez 1 à 2 % des patients présentant une hypertension artérielle symptomatique. En endocrinologie, 60 à 70 % des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire sont des femmes âgées de 30 à 50 ans ; ont décrit quelques cas de détection d'hyperaldostéronisme chez les enfants.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Selon le facteur étiologique, on distingue plusieurs formes d'hyperaldostéronisme primaire, dont 60 à 70% des cas sont attribués au syndrome de Conn, dont la cause est l'aldostérome - un adénome du cortex surrénalien produisant de l'aldostérone. La présence d'une hyperplasie nodulaire diffuse bilatérale du cortex surrénalien conduit au développement d'un hyperaldostéronisme idiopathique.

Il existe une forme familiale rare d'hyperaldostéronisme primaire avec un mode de transmission autosomique dominant dû à un défaut de l'enzyme 18-hydroxylase, qui est hors du contrôle du système rénine-angiotensine et est corrigé par les glucocorticoïdes (survient chez les jeunes cas d'hypertension dans l'histoire familiale). Dans de rares cas, l'hyperaldostéronisme primaire peut être causé par un cancer des surrénales, qui peut produire de l'aldostérone et de la désoxycorticostérone.

L'hyperaldostéronisme secondaire est une complication d'un certain nombre de maladies du système cardiovasculaire, de pathologies hépatiques et rénales. L'hyperaldostéronisme secondaire est observé dans l'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle maligne, la cirrhose du foie, le syndrome de Barter, la dysplasie et la sténose de l'artère rénale, le syndrome néphrotique, le réninome rénal et l'insuffisance rénale.

Une augmentation de la sécrétion de rénine et le développement d'un hyperaldostéronisme secondaire sont causés par une perte de sodium (avec régime alimentaire, diarrhée), une diminution du volume sanguin circulant avec perte de sang et déshydratation, un apport excessif en potassium, l'utilisation à long terme de certains médicaments (diurétiques, COC , laxatifs). Le pseudohyperaldostéronisme se développe lorsque la réaction des tubules rénaux distaux à l'aldostérone est perturbée, lorsque, malgré son taux sérique élevé, une hyperkaliémie est observée. L'hyperaldostéronisme extra-surrénalien est assez rare, par exemple, dans la pathologie des ovaires, de la glande thyroïde et des intestins.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire (racine basse) est généralement associé à une tumeur ou à des lésions hyperplasiques du cortex surrénalien et se caractérise par une combinaison d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone avec une hypokaliémie et une hypertension artérielle.

La base de la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est l'effet de l'excès d'aldostérone sur l'équilibre eau-électrolyte : augmentation de la réabsorption des ions sodium et eau dans les tubules rénaux et augmentation de l'excrétion des ions potassium dans l'urine, entraînant une rétention d'eau et une hypervolémie, une alcalose et une diminution de la production et de l'activité de la rénine plasmatique. Il y a une violation de l'hémodynamique - une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à l'action des facteurs vasopresseurs endogènes et de la résistance des vaisseaux périphériques au flux sanguin. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, un syndrome hypokaliémique prononcé et prolongé entraîne des modifications dystrophiques des tubules rénaux (néphropathie potassiumpénique) et des muscles.

L'hyperaldostéronisme secondaire (vysokoreninovy) se produit de manière compensatoire, en réponse à une diminution du volume du flux sanguin rénal dans diverses maladies des reins, du foie et du cœur. L'hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de l'activation du système rénine-angiotensine et de l'augmentation de la production de rénine par les cellules de l'appareil juxtaglomérulaire des reins, qui stimulent excessivement le cortex surrénalien. Les violations exprimées électrolytiques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire ne se produisent pas dans la forme secondaire.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme

Le tableau clinique de l'hyperaldostéronisme primaire reflète des perturbations de l'équilibre eau-électrolyte causées par l'hypersécrétion d'aldostérone. En raison de la rétention de sodium et d'eau chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire, une hypertension artérielle sévère ou modérée, des maux de tête, des douleurs cardiaques douloureuses (cardialgie), des arythmies cardiaques, des modifications du fond d'œil avec détérioration de la fonction visuelle (angiopathie hypertensive, angiosclérose, rétinopathie) surviennent .

Une carence en potassium entraîne une fatigue rapide, une faiblesse musculaire, des paresthésies, des convulsions dans divers groupes musculaires, une pseudo-paralysie périodique ; dans les cas graves - au développement de la dystrophie myocardique, de la néphropathie kalépénique, du diabète insipide néphrogénique. Avec l'hyperaldostéronisme primaire en l'absence d'insuffisance cardiaque, aucun œdème périphérique n'est observé.

Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, un niveau élevé de pression artérielle est observé (avec une pression artérielle diastolique > 120 mm Hg), ce qui entraîne progressivement des lésions de la paroi vasculaire et une ischémie tissulaire, une détérioration de la fonction rénale et le développement d'une insuffisance rénale chronique, des modifications de la le fond d'œil (hémorragie, neurorétinopathie). Le symptôme le plus fréquent de l'hyperaldostéronisme secondaire est l'œdème ; l'hypokaliémie est rare. L'hyperaldostéronisme secondaire peut survenir sans hypertension artérielle (par exemple, dans le syndrome de Barter et le pseudohyperaldostéronisme). Chez certains patients, il existe une évolution malosymptomatique d'hyperaldostéronisme.

Diagnostique

Le diagnostic implique la différenciation des différentes formes d'hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie. Dans le cadre du diagnostic initial, l'état fonctionnel du système rénine-angiotensine-aldostérone est analysé avec le dosage de l'aldostérone et de la rénine dans le sang et les urines au repos et après des tests d'effort, de la balance potassium-sodium et de l'ACTH, qui régulent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une augmentation du taux d'aldostérone dans le sérum sanguin, une diminution de l'activité rénine plasmatique (ARP), un rapport aldostérone/rénine élevé, une hypokaliémie et une hypernatrémie, une faible densité relative des urines, une augmentation significative de la excrétion quotidienne de potassium et d'aldostérone dans les urines. Le principal critère de diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire est un taux accru d'ARP (avec réninome - plus de 20-30 ng / ml / h).

Afin de différencier les formes individuelles d'hyperaldostéronisme, un test à la spironolactone, un test avec une charge d'hypothiazide et un test de "mars" sont effectués. Afin d'identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, un typage génomique est réalisé par PCR. Avec l'hyperaldostéronisme corrigé par les glucocorticoïdes, le traitement d'essai avec la dexaméthasone (prednisolone) a une valeur diagnostique, dans lequel les manifestations de la maladie sont éliminées et la pression artérielle est normalisée.

Pour clarifier la nature de la lésion (aldostérome, hyperplasie nodulaire diffuse, cancer), des méthodes de diagnostic topiques sont utilisées : échographie des glandes surrénales, scintigraphie, scanner et IRM des glandes surrénales, phlébographie sélective avec détermination simultanée des taux d'aldostérone et cortisol dans le sang des veines surrénales. Il est également important d'établir la maladie qui a causé le développement de l'hyperaldostéronisme secondaire en examinant l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales (échocardiographie, ECG, échographie du foie, échographie des reins, échographie et écho-Doppler du artères rénales, scanner multispirale, angio-IRM).

Traitement de l'hyperaldostéronisme

Le choix de la méthode et de la tactique pour le traitement de l'hyperaldostéronisme dépend de la cause de l'hypersécrétion d'aldostérone. Les patients sont examinés par un endocrinologue, un cardiologue, un néphrologue, un ophtalmologiste. Le traitement médicamenteux avec des diurétiques d'épargne potassique (spirolactone) est effectué avec diverses formes d'hyperaldostéronisme hyporéninémique (hyperplasie du cortex surrénalien, aldostérome) en tant qu'étape préparatoire à la chirurgie, qui aide à normaliser la pression artérielle et à éliminer l'hypokaliémie. Montré est un régime pauvre en sel avec une teneur accrue dans le régime alimentaire des aliments riches en potassium, ainsi que l'introduction de préparations de potassium.

Le traitement de l'aldostérome et du cancer des surrénales est opératoire, il consiste à retirer la glande surrénale atteinte (surrénalectomie) avec restauration préalable de l'équilibre hydro-électrolytique. Les patients présentant une hyperplasie surrénale bilatérale sont généralement traités de manière conservatrice (spironolactone) en association avec des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des canaux calciques (nifédipine). Dans les formes hyperplasiques d'hyperaldostéronisme, la surrénalectomie bilatérale complète et la surrénalectomie droite associées à une résection subtotale de la glande surrénale gauche sont inefficaces. L'hypokaliémie disparaît, mais l'effet hypotenseur recherché est absent (la pression artérielle n'est normalisée que dans 18 % des cas) et le risque de développer une insuffisance surrénale aiguë est élevé.

Avec l'hyperaldostéronisme, susceptible de correction de la corticothérapie, l'hydrocortisone ou la dexaméthasone est prescrite pour éliminer les troubles hormonaux et métaboliques et normaliser la pression artérielle. Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement antihypertenseur combiné est effectué dans le contexte du traitement pathogénique de la maladie sous-jacente sous le contrôle obligatoire de l'ECG et du taux de potassium dans le plasma sanguin.

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire dû à une sténose des artères rénales, une dilatation percutanée par ballonnet endovasculaire aux rayons X, une endoprothèse de l'artère rénale affectée et une chirurgie reconstructive ouverte sont possibles pour normaliser la circulation sanguine et la fonction rénale. Si un réninome rénal est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.

Prédiction et prévention de l'hyperaldostéronisme

Le pronostic de l'hyperaldostéronisme dépend de la gravité de la maladie sous-jacente, du degré de dommages aux systèmes cardiovasculaire et urinaire, de la rapidité et du traitement. Un traitement chirurgical radical ou un traitement médicamenteux adéquat offre une forte probabilité de guérison. Avec le cancer des surrénales, le pronostic est sombre.

Afin de prévenir l'hyperaldostéronisme, une observation constante au dispensaire des personnes souffrant d'hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins est nécessaire ; le respect des recommandations médicales concernant la prise de médicaments et l'alimentation.

L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Connes) est un concept collectif qui comprend des conditions pathologiques similaires dans les signes cliniques et biochimiques, différant par la pathogenèse. La base de ce syndrome est la production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien, autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine.

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informations générales

Pour la première fois, un adénome unilatéral bénin du cortex surrénalien, qui s'accompagnait d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant à l'arrière-plan et une hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome a conduit au rétablissement du patient de 34 ans et a appelé la maladie révélée l'aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P. Gerasimenko.

En 1955 Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la perturbation de l'équilibre hydro-électrolytique observée dans cette hypertension est causée par des troubles hormonaux. La relation entre l'hypertension et les changements hormonaux a été confirmée par les études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), cependant, la relation causale entre ces troubles n'a pas été finalement identifiée.

Des recherches menées en 1979 par R. M. Carey et al. Des études sur la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et le rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que la production d'aldostérone est contrôlée par ces mécanismes.

Grâce aux études expérimentales de 1985 de K. Atarachi et al. sur des rats, il a été constaté que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas le niveau de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Obtenues en 1987-2006, les données de recherche suggèrent que les structures hypothalamiques affectent l'hyperplasie du cortex surrénalien glomérulaire et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et al.) ont révélé que des cellules contenant de la vasopressine sont présentes dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs soupçonnent la présence de récepteurs V1a dans ces tumeurs, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est à l'origine de l'hypertension chez 0,5 à 4% du nombre total de patients hypertendus, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8% des patients.

L'incidence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

1% des masses de glandes surrénales détectées accidentellement sont des aldostéromes.

Les aldostéromes sont 2 fois moins fréquents chez l'homme que chez la femme, et sont extrêmement rares chez l'enfant.

L'hyperplasie surrénale idiopathique bilatérale comme cause de l'hyperaldostéronisme primaire dans la plupart des cas est détectée chez les hommes. De plus, le développement de cette forme d'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus avancé que les aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport entre les femmes et les hommes de 30 à 40 ans est de 3: 1, et l'incidence de la maladie est la même chez les filles et les garçons.

Formes

La plus courante est la classification nosologique de l'hyperaldostéronisme primaire. Selon cette classification, il y a :

• Adénome producteur d'aldostérone (APA), qui a été décrit par Jerome Conn et appelé syndrome de Conn. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du montant total de la maladie.
• Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale des petits ou grands nodules de la zone glomérulaire, qui est observée chez 45 à 65% des patients.
• Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive, qui survient chez environ 2% des patients.
• Hyperaldostéronisme familial de type I (supprimé par les glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2% des cas.
• Hyperaldostéronisme familial de type II (non supprimé par les glucocorticoïdes), qui représente moins de 2% de tous les cas de la maladie.
• Carcinome producteur d'aldostérone, détecté chez environ 1% des patients.
• Syndrome aldostéronectopique résultant de tumeurs productrices d'aldostérone situées dans la thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Raisons du développement

L'hyperaldostéronisme primaire est causé par une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise le transfert de liquide et de sodium du lit vasculaire aux tissus en raison de la réabsorption tubulaire accrue des cations sodium, des anions chlore et eau et de l'excrétion tubulaire des cations potassium. En raison de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation dans les glandes surrénales d'un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone. Des aldostéromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldostérome est unilatéral et seulement dans 6 à 15% des cas, des adénomes bilatéraux se forment. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, sa malignité augmente (95 % des tumeurs dépassant 30 mm sont malignes et 87 % des tumeurs plus petites sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldostérome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20% des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone du faisceau. La défaite de la glande surrénale gauche est observée 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la "forceps aorto-mésentérique").
2. L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement la dernière étape du développement de l'hypertension artérielle de faible racine. Le développement de cette forme de la maladie est causé par une hyperplasie bilatérale des petits ou grands nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de laquelle le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie, et le taux de rénine plasmatique diminue. La différence fondamentale entre cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'effet stimulant de l'angiotensine II de la zone glomérulaire hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme de syndrome de Connes est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est un carcinome surrénalien, qui se forme au cours de la croissance de l'adénome et s'accompagne d'une excrétion accrue de 17-cétostéroïdes dans l'urine.
4. Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes déterminé génétiquement, qui se caractérise par une sensibilité accrue du cortex surrénalien glomérulaire à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de régions de chromatides homologues au cours de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le chromosome 8, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
5. Dans certains cas, le taux d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extra-surrénales.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations en raison de sa connexion avec des récepteurs situés dans les tubules des reins, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend du volume de sodium réabsorbé.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est améliorée, entraînant l'induction d'une perte de potassium. Dans ce cas, l'effet physiopathologique de la perte de potassium l'emporte sur l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

La baisse des taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène, qui, associés à l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

• acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, dans laquelle il y a une augmentation du pH supérieure à 7,45.

Avec une carence en potassium dans les organes et les tissus (tubules rénaux distaux, muscles lisses et striés, système nerveux central et périphérique), des troubles fonctionnels et structurels surviennent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

• supprime la sécrétion d'insuline, par conséquent, la tolérance des patients aux glucides diminue;
• affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le travail du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, une hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs contribuent à une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement d'une hypertension artérielle. De plus, une inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et une sclérose interstitielle se développent, par conséquent, une longue évolution de l'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas, ne dépasse pas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une violation de la sécrétion de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale de l'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont causés par des mutations dans les gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, le gène 11b-hydroxylase est exprimé sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et le gène de l'aldostérone synthétase - sous l'influence des ions potassium et angiotensine-P. Avec mutation (échange inégal lors de la méiose de régions de chromatides homologues des gènes 11b-hydroxylase et aldostérone synthétase localisés sur le chromosome 8), un gène défectueux se forme, comprenant la région régulatrice sensible à la 5ACTH du gène 11b-hydroxylase et la 3′- séquence de nucléotides qui codent pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase ... En conséquence, la zone de faisceau du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, du 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Symptômes

Le syndrome de Connes s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut être accompagnée de maux de tête, de vertiges, de cardialgies et d'arythmies cardiaques. L'hypertension artérielle (HA) peut être maligne, ne pas se prêter au traitement antihypertenseur traditionnel, ou être corrigée même avec de petites doses d'antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de nature crise.

Le profil diurne de l'hypertension montre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de sécrétion d'aldostérone est perturbé à ce moment, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Des syndromes neuromusculaires et rénaux apparaissent en fonction de la sévérité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

• attaques de faiblesse musculaire (observées chez 73% des patients);
• Les convulsions et la paralysie, qui affectent principalement les jambes, le cou et les doigts, durent de plusieurs heures à une journée et se caractérisent par une apparition et une fin soudaines.

Des paresthésies sont observées chez 24% des patients.

À la suite de l'hypokaliémie et de l'acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux dans l'appareil tubulaire des reins, des changements dystrophiques se produisent, ce qui provoque le développement d'une néphropathie kalépénique. Le syndrome rénal se caractérise par :

• fonction de concentration diminuée des reins;
• polyurie (une augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72% des patients);
• (miction accrue la nuit);
• (forte soif, qui est observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique - en plus de l'hypertension artérielle, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et le taux de potassium ne diffère pas de la norme.

Avec l'adénome producteur d'aldostérone, les épisodes myoplégiques et la faiblesse musculaire sont plus fréquents qu'avec l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'AH sous la forme familiale de l'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostique

Le diagnostic comprend principalement l'identification du syndrome de Connes chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

• La présence de symptômes cliniques de la maladie.
• Données plasmatiques pour déterminer le niveau de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans l'écrasante majorité des cas avec aldostéronisme primaire, mais une normokalémie est observée dans 10 % des cas.
• Données ECG pouvant détecter les changements métaboliques. Avec l'hypokaliémie, il y a une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'intervalle QT est allongé, une onde U pathologique et une perturbation de la conduction sont détectées. Les changements détectés sur l'ECG ne correspondent pas toujours à la véritable concentration plasmatique de potassium.
• La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier le lien entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, lorsqu'au moins 6 g de sel sont inclus dans l'alimentation quotidienne). Une augmentation du taux de potassium de plus de 1 mmol/L au 4ème jour est un signe de surproduction d'aldostérone.

Pour différencier les différentes formes d'hyperaldostéronisme et déterminer leur étiologie, effectuez :

• une étude approfondie de l'état fonctionnel du système RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone);
• CT et IRM pour analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
• examen hormonal pour déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Lors de l'étude du système RAAS, des tests de résistance sont effectués afin de stimuler ou de supprimer l'activité du système RAAS. Étant donné qu'un certain nombre de facteurs exogènes affectent la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité de la rénine dans le plasma sanguin, 10 à 14 jours avant l'étude, un traitement médicamenteux pouvant affecter le résultat de l'étude est exclu.

Une faible activité rénine plasmatique est stimulée par une heure de marche, un régime hyponatrique et des diurétiques. Avec une activité non stimulée de la rénine plasmatique chez les patients, on suppose un aldostérome ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, car avec l'aldostéronisme secondaire, cette activité est soumise à une stimulation significative.

Les tests qui provoquent la suppression de la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent un régime riche en sodium, de l'acétate de désoxycorticostérone et une solution saline isotonique intraveineuse. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, qui produit de manière autonome de l'aldostérone, et avec une hyperplasie du cortex surrénalien, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

La phlébographie sélective des glandes surrénales est également utilisée comme méthode de radiographie la plus informative.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, un typage génomique par la méthode PCR est utilisé. Dans l'hyperaldostéronisme familial de type I (supprimé par les glucocorticoïdes), un traitement expérimental par la dexaméthasone (prednisolone), qui élimine les signes de la maladie, a une valeur diagnostique.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend la limitation de l'utilisation de sel de table (moins de 2 grammes par jour) et un régime doux.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - résection subtotale ou totale de la glande surrénale affectée.

Pendant 1-3 mois avant l'opération, les patients sont prescrits:

• Les antagonistes de l'aldostérone sont le diurétique spironolactone (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis elle augmente jusqu'à une dose moyenne de 200-400 mg/jour 3-4 fois par jour).
• Les bloqueurs des canaux calciques dihydropyridine, qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium reviennent à la normale.
• Salurétiques, qui sont prescrits après normalisation des taux de potassium pour abaisser la pression artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, des antagonistes du calcium.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, lorsque la dysfonction érectile apparaît chez l'homme, est remplacé par de l'amiloride ou du triamtérène (ces médicaments aident à normaliser les taux de potassium, mais n'abaissent pas la pression artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques , etc.).

Avec l'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de développement d'une crise hypertensive, le syndrome de Connes nécessite des soins d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

Liqmed vous le rappelle : plus tôt vous demandez l'aide d'un spécialiste, plus vous avez de chances de rester en bonne santé et de réduire le risque de complications.

version imprimée

RCHRH (Centre républicain pour le développement des soins de santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2017

Hyperaldostéronisme primaire (E26.0)

Endocrinologie

informations générales

Brève description

Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
daté du 18 août 2017
Protocole n°26

PGA- un diagnostic collectif, caractérisé par une augmentation du taux d'aldostérone, qui est relativement autonome du système rénine-angiotensine et ne diminue pas avec la charge sodée. Une augmentation des taux d'aldostérone est à l'origine de troubles cardiovasculaires, d'une diminution des taux plasmatiques de rénine, d'une hypertension artérielle, d'une rétention sodique et d'une excrétion accélérée de potassium, qui conduit à une hypokaliémie. Parmi les causes de PHA figurent l'adénome surrénalien, l'hyperplasie surrénale unilatérale ou bilatérale, dans de rares cas - HZHA héréditaire.

PARTIE INTRODUCTIVE

Code(s) CIM :

Date d'élaboration / révision du protocole : 2013 (révisé 2017).

Abréviations utilisées dans le protocole :

Classification

Signes étiopathogénétiques et cliniques et morphologiques de la PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modification).
· Adénome producteur d'aldostérone du cortex surrénalien (APA) - aldostérome (syndrome de Conn);
Hyperplasie bilatérale ou adénomatose du cortex surrénalien :
- hyperaldostéronisme idiopathique (IHA, hyperproduction non supprimée d'aldostérone) ;
- hyperaldostéronisme non défini (production sélectivement supprimée d'aldostérone);
- hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes (HPHA) ;
· Adénome produisant de l'aldostérone et supprimé par les glucocorticoïdes ;
· Carcinome du cortex surrénalien;
· Hyperaldostéronisme extra-surrénalien (ovaires, intestins, glande thyroïde).

Diagnostique

MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques

Plaintes et anamnèse

: maux de tête, augmentation de la pression artérielle, faiblesse musculaire, en particulier dans les muscles du mollet, crampes, paresthésie dans les jambes, polyurie, nycturie, polydipsie. L'apparition de la maladie est progressive, les symptômes apparaissent après 40 ans, plus souvent diagnostiqués au cours des 3-4 décennies de la vie.

Examen physique:
· Syndromes hypertensifs, neurologiques et urinaires.

Recherche en laboratoire :
· Détermination du potassium dans le sérum sanguin;
· Détermination du taux d'aldostérone dans le plasma sanguin ;
· Détermination du rapport aldostérone-rénine (ARS).
Il est recommandé aux patients avec un APC positif de subir l'un des 4 tests PHA de confirmation avant le diagnostic différentiel des formes PHA (A).

Tests confirmant la PHA

· Échographie des glandes surrénales (cependant, la sensibilité de cette méthode est insuffisante, surtout dans le cas de petites lésions de moins de 1,0 cm de diamètre);
· CT des glandes surrénales (la précision de détection des formations tumorales avec cette méthode atteint 95%). Vous permet de déterminer la taille de la tumeur, sa forme, son emplacement topique, pour évaluer l'accumulation et le lessivage du contraste (confirme ou exclut le cancer corticosurrénal). Critères : les lésions bénignes sont généralement homogènes, leur densité est faible, les contours sont nets ;
· Scintigraphie au 131 I-cholestérol - critères : l'aldostérome se caractérise par une accumulation asymétrique du radiopharmaceutique (dans une glande surrénale), contrairement à une hyperplasie diffuse bilatérale des petits nodules de la corticosurrénale ;
Cathétérisme sélectif des veines surrénales et détermination du taux d'aldostérone et de cortisol dans le sang provenant des glandes surrénales droite et gauche (des échantillons de sang sont prélevés dans les deux veines des glandes surrénales, ainsi que dans la veine cave inférieure). Critères : Une multiplication par cinq du rapport aldostérone/cortisol est considérée comme une confirmation de la présence d'un aldostérome.

Indications de consultation spécialisée :
· Consultation avec un cardiologue afin de choisir un traitement antihypertenseur;
· Consultation d'un endocrinologue afin de choisir la tactique de traitement;
· Consultation d'un chirurgien vasculaire pour le choix d'une méthode de traitement chirurgical.

Algorithme de diagnostic :(schème)




L'ARS est actuellement la méthode la plus fiable et la plus abordable pour le dépistage des PVVIH. Lors de la détermination de l'APC, comme avec d'autres tests biochimiques, des résultats faussement positifs et faussement négatifs sont possibles. L'ARS est considérée comme un test utilisé dans le diagnostic primaire, avec des résultats discutables en raison de diverses influences extérieures (médicament, non-respect des conditions de prélèvement sanguin). L'effet des médicaments et des conditions de laboratoire sur le SRA est présenté dans le tableau 2.

Tableau 2. Médicaments ayant un effet minime sur le taux d'aldostérone, à l'aide desquels nous pouvons contrôler la pression artérielle dans le diagnostic de PHA

1. La correction de l'hypokaliémie après la mesure du potassium plasmatique est nécessaire. Pour exclure les artefacts et surestimer le niveau réel de potassium, le prélèvement sanguin doit respecter les conditions suivantes :
· Réalisé par la méthode de la seringue (cela n'est pas souhaitable avec un vacutainer);
· Évitez de serrer le poing;
· Recueillir le sang au plus tôt 5 secondes après avoir retiré le tourniquet ;
· Séparation du plasma au moins 30 minutes après le prélèvement.
2. Le patient ne doit pas limiter son apport en sodium.
3. Pour annuler les médicaments qui affectent les indicateurs APC au moins 4 semaines avant :
Spironolactone, triamtérène;
Diurétiques;
· Produits à base de racine de réglisse.
4. Si les résultats du SRA lors de la prise des médicaments ci-dessus ne sont pas diagnostiques et si l'hypertension est contrôlée par des médicaments ayant un effet minime sur le taux d'aldostérone (voir tableau 2) - annuler pendant au moins 2 semaines les autres médicaments pouvant affecter le niveau de l'ARS :
Bêta-bloquants, agonistes alpha-adrénergiques centraux (clonidine, a-méthyldopa), AINS ;
Inhibiteurs de l'ECA, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine, inhibiteurs de la rénine, bloqueurs des canaux calciques dihydropyridine.
5. S'il est nécessaire de contrôler l'hypertension, le traitement est effectué avec des médicaments ayant un effet minimal sur le niveau d'aldostérone (voir tableau 2).
6. Il est nécessaire d'avoir des informations sur l'utilisation des contraceptifs oraux (CO) et de l'hormonothérapie substitutive, car les médicaments contenant des œstrogènes peuvent abaisser la concentration directe de rénine, ce qui entraînera un résultat APC faussement positif. Ne remplacez pas OK, dans ce cas, utilisez le niveau ATM, pas le RPC.

B. Conditions d'échantillonnage :
· Une clôture le matin, après que le patient a été en position verticale pendant 2 heures, après avoir été en position assise pendant environ 5-15 minutes.
· L'échantillonnage conformément à A. 1, la stase et l'hémolyse nécessitent un nouvel échantillonnage.
· Avant la centrifugation, conserver le tube à température ambiante (et non sur de la glace, car le régime froid augmente l'APP), après centrifugation, le composant plasmatique doit être rapidement congelé.

C. Facteurs influençant l'interprétation des résultats :
· L'âge > 65 ans affecte une diminution du taux de rénine, l'ARS est artificiellement augmentée ;
· Heure de la journée, régime alimentaire (sel), période de temps de position posturale;
· Médicaments;
· Violations de la méthode de prélèvement sanguin ;
Niveau de potassium ;
· Niveau de créatinine (l'insuffisance rénale conduit à un ARS faussement positif).

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel et justification de recherches complémentaires

Tableau 3. Tests diagnostiques pour la PHA

Traitement

Préparations (ingrédients actifs) utilisées dans le traitement

Groupes de médicaments selon l'ATC utilisés dans le traitement

Traitement (clinique ambulatoire)

TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE: uniquement en cas de préparation préopératoire (voir la fiche de prise en charge du patient pas à pas) :
1) la nomination d'un antagoniste de l'aldostérone - la spironolactone à une dose initiale de 50 mg 2 fois par jour avec une nouvelle augmentation après 7 jours à une dose moyenne de 200 - 400 mg / jour en 3 - 4 doses. En cas d'inefficacité, la dose est augmentée à 600 mg/jour ;
2) afin d'abaisser la pression artérielle jusqu'à ce que le taux de potassium se normalise, des inhibiteurs calciques dihydropyridine peuvent être prescrits à une dose de 30 à 90 mg / jour;
3) correction de l'hypokaliémie (diurétiques épargneurs de potassium, préparations potassiques);
4) La spironolactone est utilisée pour le traitement de l'IHA. En cas de dysfonction érectile chez l'homme, il peut être remplacé par de l'amiloride* à la dose de 10-30 mg/jour à diviser en 2 prises ou du triamtérène jusqu'à 300 mg/jour à raison de 2 à 4 prises. Ces médicaments normalisent les taux de potassium, mais n'abaissent pas la pression artérielle, et il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques, des antagonistes du calcium, des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes de l'angiotensine II;
5) dans le cas de l'HPHA, la dexaméthasone est prescrite à des doses choisies individuellement, nécessaires pour éliminer l'hypokaliémie, éventuellement en association avec des antihypertenseurs.
* postuler après enregistrement sur le territoire de la République du Kazakhstan

Traitement non médicamenteux :
· Mode : mode d'épargne ;
< 2 г/сут.

Traitement médical(préparation préopératoire)

Liste des médicaments essentiels(ayant 100 % de chance d'être appliqué) :

Traitement (hôpital)

TACTIQUETRAITEMENT FIXE

Opération(acheminement des patients)

Traitement non médicamenteux :
· Mode : mode d'épargne ;
Régime : limiter le sel de table à< 2 г/сут.

Traitement médical:

Liste des médicaments essentiels (100 % susceptibles d'être utilisés) :

Liste des médicaments supplémentaires (moins de 100 % susceptibles d'être utilisés) :

Gestion complémentaire: contrôle de la pression artérielle pour exclure les rechutes de la maladie, prise à vie d'antihypertenseurs chez les patients atteints d'IHA et d'HPHA, observation par un thérapeute et un cardiologue.

Indicateurs d'efficacité du traitement :
· Pression artérielle contrôlée, normalisation du taux de potassium dans le sang.

Hospitalisation

INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALISATION

Indications d'hospitalisation programmée :

· Pour le traitement chirurgical.

Indications d'hospitalisation d'urgence :
Crise hypertensive / accident vasculaire cérébral ;
· Hypokaliémie sévère.

Informations

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2017
   1. 1) Hyperaldostéronisme primaire. directives cliniques. Chirurgie endocrinienne n° 2 (3), 2008, pp. 6-13. 2) Endocrinologie clinique. Manuel / Éd. N.T. Starkova. - 3e éd., Rév. et ajouter. - SPb. : Pierre, 2002.-- S. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinologie. Volume 1. Maladies de l'hypophyse, de la thyroïde et des glandes surrénales. Saint-Pétersbourg. SpetsLit., 2011.4) Endocrinologie. Edité par N. Lavin. Moscou. 1999. p. 191-204. 5) Diagnostic fonctionnel et topique en endocrinologie. S.B. Shustov., Yu. Sh. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Maladies internes. R. Harrison. Tome numéro 6. Moscou. 2005. p. 519-536. 7) Endocrinologie selon Williams. Maladies du cortex surrénalien et hypertension artérielle endocrinienne. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscou. 2010. p. 176-194. 8) Directives cliniques « Incidentalome des glandes surrénales (diagnostic et diagnostic différentiel) ». Recommandations méthodologiques pour les médecins de premier recours. Moscou, 2015.9) Détection des cas, diagnostic et traitement des patients atteints d'aldostéronisme primaire : une directive de pratique clinique de la société endocrinienne 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata, Michael Stowasser, William F. Young, Jr; La gestion de l'aldostéronisme primaire : détection, diagnostic et traitement des cas : une directive de pratique clinique de la société endocrinienne. J Clin Endocrinol Metab 2016 ; 101 (5) : 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM et MacDonald TM. Une étude randomisée en double aveugle comparant l'effet antihypertenseur de l'éplérénone et de la spironolactone chez des patients hypertendus et des preuves d'aldostéronisme primaire. Journal of hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Effets médicamenteux sur le rapport d'activité aldostérone / rénine plasmatique dans l'aldostéronisme primaire. Hypertension. Déc 2002 ; 40 (6) : 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Consensus SFE/SFHTA/AFCE sur l'aldostéronisme primaire, partie 7 : Traitement médical de l'aldostéronisme primaire. Ann Endocrinol (Paris). Juillet 2016, 77 (3) : 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Publication en ligne du 14 juin 2016.

Informations

ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE

Liste des développeurs de protocoles :

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Candidate en sciences médicales, endocrinologue, chef du département d'endocrinologie de l'Entreprise d'État républicaine au REM "Institut de recherche scientifique en cardiologie et maladies internes".
2) Raisova Aigul Muratovna - Candidate en sciences médicales, chef du département thérapeutique de l'Entreprise d'État républicaine au REM "Institut de recherche scientifique en cardiologie et maladies internes".
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidate en sciences médicales, chef du département de propédeutique des maladies internes et de pharmacologie clinique de l'entreprise d'État républicaine sur le REM "Université médicale d'État du Kazakhstan occidental nommée d'après M. Ospanov".

Aucune déclaration de conflit d'intérêts : non.

Réviseurs :
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Docteur en sciences médicales, professeur, chef du département d'endocrinologie de l'Université médicale kazakhe de formation continue JSC.

Indication des conditions de révision du protocole : révision du protocole 5 ans après sa publication et à compter de sa date d'entrée en vigueur ou en présence de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.

Fichiers joints

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