Titre «cervelet et signes de sa défaite. Ataxie cérébelleuse Maladies dégénératives du cervelet Prévalence
L'ataxie cérébelleuse est une violation de la coordination des mouvements de divers muscles, causée par une pathologie du cervelet. La discoordination et la maladresse des mouvements peuvent être accompagnées d'un discours chanté et brusque, d'une coordination altérée des mouvements oculaires et d'une dysgraphie.
CIM-10 | G11.1-G11.3 |
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CIM-9 | 334.3 |
Maladies DB | 2218 |
MedlinePlus | 001397 |
Engrener | D002524 |
Formes
En se concentrant sur la zone de la lésion cérébelleuse, il se démarque:
- Ataxie locomotrice statique, qui survient lorsque le ver cérébelleux est affecté. Les troubles se développant avec cette lésion se manifestent principalement par une violation de la stabilité et de la démarche.
- Ataxie dynamique, qui est observée avec des lésions des hémisphères cérébelleux. Avec de telles lésions, la fonction d'effectuer des mouvements arbitraires des membres est altérée.
En fonction de l'évolution de la maladie, l'ataxie cérébelleuse est isolée:
- Aiguë, qui se développe soudainement à la suite de maladies infectieuses (encéphalomyélite disséminée, encéphalite), intoxication résultant de l'utilisation de préparations de lithium ou d'anticonvulsivants, avec accident vasculaire cérébral du cervelet, hydrocéphalie obstructive.
- Je vais subtilement. Elle survient avec des tumeurs situées dans la région cérébelleuse, avec l'encéphalopathie de Wernicke (dans la plupart des cas, elle se développe avec l'alcoolisme), avec, avec empoisonnement avec certaines substances (mercure, essence, cytostatiques, solvants organiques et colle synthétique), avec la sclérose en plaques et résultant d'un traumatisme crânien hématome sous-dural. Il peut également se développer dans les troubles endocriniens, les carences en vitamines et en présence d'un processus tumoral malin de localisation extracérébrale.
- Chroniquement progressif, qui se développe avec des dégénérescences cérébelleuses primaires et secondaires. Les dégénérescences cérébelleuses primaires comprennent les ataxies héréditaires (ataxie de Pierre-Marie, ataxie de Friedreich, atrophie olivopontocérébelleuse, ataxie spinocérébelleuse de Nephridreich, etc.), parkinsonisme (atrophie multisystémique) et dégénérescence cérébelleuse idiopathique. La dégénérescence cérébelleuse secondaire se développe avec une ataxie du gluten, une dégénérescence paranéoplasique du cervelet, une hypothyroïdie, une maladie intestinale chronique, qui s'accompagne d'une absorption altérée de la vitamine E, d'une dégénérescence hépatolenticulaire, d'anomalies cranio-vertébrales, de sclérose en plaques et de tumeurs de l'angle postérieur et cerveletopontin.
L'ataxie épisodique paroxystique est distinguée séparément, caractérisée par des épisodes aigus répétés de troubles de la coordination.
Raisons de développement
L'ataxie cérébelleuse peut être:
- héréditaire;
- acquis.
L'ataxie cérébelleuse héréditaire peut être causée par des maladies telles que:
- Ataxie familiale de Friedreich. Il s'agit d'un trouble autosomique récessif caractérisé par des lésions dégénératives du système nerveux à la suite d'une mutation héréditaire du gène FXN codant pour la protéine frataxine.
- Le syndrome de Zeeman, qui se produit avec des anomalies dans le développement du cervelet. Ce syndrome est caractérisé par une combinaison d'audition normale et d'intelligence d'un enfant avec un retard de développement de la parole et une ataxie.
- Maladie de Betten. Cette maladie rare se manifeste au cours de la première année de vie et est héritée de manière autosomique récessive. Les signes typiques sont des violations de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard. Des signes dysplasiques peuvent être observés.
- Ataxie spastique, qui se transmet de manière autosomique dominante et se caractérise par l'apparition de la maladie à l'âge de 3-4 ans. Cette maladie est caractérisée par une dysarthrie, des tendons et une augmentation du tonus musculaire de manière spastique. Peut être accompagné d'atrophie du nerf optique, de dégénérescence rétinienne, de nystagmus et de troubles oculomoteurs.
- Le syndrome de Feldman, hérité de manière autosomique dominante. L'ataxie cérébelleuse dans cette maladie à évolution lente s'accompagne d'un grisonnement précoce des cheveux et de tremblements intentionnels. Fait ses débuts dans la deuxième décennie de la vie.
- Ataxie myoclonique (dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt), caractérisée par une myoclonie, affectant d'abord les mains, puis acquérant un caractère généralisé, tremblements intentionnels, nystagmus, dyssynergie, diminution du tonus musculaire, discours chanté et ataxie. Il se développe à la suite de la dégénérescence des structures cortico-sous-corticales, des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions. Cette forme rare est héritée de manière autosomique récessive et débute généralement à un jeune âge. En raison de la progression de la maladie, des crises d'épilepsie et une démence peuvent survenir.
- Syndrome de Tom ou atrophie cérébelleuse tardive, qui apparaît généralement après 50 ans. À la suite d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux, les patients présentent des signes de syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, discours chanté, modifications de l'écriture). Le développement d'une insuffisance pyramidale est possible.
- Atrophie olivaire cérébelleuse familiale (dégénérescence cérébelleuse de Holmes), se manifestant par une atrophie progressive des noyaux dentés et rouges, ainsi que par des processus de démyélinisation dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Elle s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique, d'une asynergie, d'un nystagmus, d'une dysarthrie, d'une diminution du tonus musculaire et d'une dystonie musculaire, de tremblements de la tête et de myoclonie. L'intelligence est conservée dans la plupart des cas. Presque simultanément avec le début de la maladie, des crises d'épilepsie apparaissent et une dysrythmie paroxystique est détectée sur l'EEG. Le type d'héritage n'est pas défini.
- Ataxie chromosomique X, qui se transmet selon un schéma récessif lié au sexe. Elle est observée dans l'écrasante majorité des cas chez l'homme et se manifeste par une insuffisance cérébelleuse lentement progressive.
- Ataxie du gluten, qui est une maladie multifactorielle héréditaire de manière autosomique dominante. Selon des études récentes, ¼ des cas d'ataxie cérébelleuse idiopathique sont causés par une hypersensibilité au gluten (survient dans la maladie cœliaque).
- Syndrome de Leiden-Westphal, qui se développe comme une complication parainfectieuse. Cette ataxie cérébelleuse aiguë survient chez l'enfant 1 à 2 semaines après l'infection (typhus, grippe, etc.). La maladie s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique sévère, de tremblements intentionnels, d'un nystagmus, d'un discours chanté, d'une diminution du tonus musculaire, d'une asynergie et d'une hypermétrie. Le liquide céphalo-rachidien contient une quantité modérée de protéines, une pléocytose lymphocytaire est détectée. La maladie au stade initial peut être accompagnée de vertiges, de troubles de la conscience, de convulsions. Le parcours est bénin.
L'ataxie cérébelleuse acquise peut être causée par:
- Dégénérescence alcoolique cérébelleuse, qui se développe avec une intoxication chronique à l'alcool. La lésion affecte principalement le vermis cérébelleux. Elle s'accompagne d'une polyneuropathie et d'une perte de mémoire sévère.
- L'AVC, qui dans la pratique clinique est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë. L'AVC cérébelleux est le plus souvent causé par une occlusion athéroscléreuse et une embolie cardiaque.
- Infections virales (varicelle, rougeole, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie et ECHO). Il se développe généralement 2-3 semaines après une infection virale. Le pronostic est favorable, une guérison complète est observée dans la plupart des cas.
- Infections bactériennes (encéphalite parainfectieuse, méningite). Les symptômes, en particulier dans le typhus et le paludisme, sont similaires au syndrome de Leiden-Westphal.
- Intoxication (se produit lors d'une intoxication par des pesticides, du mercure, du plomb, etc.).
- Carence en vitamine B12. Il est observé avec un régime végétarien strict, une pancréatite chronique, après une intervention chirurgicale à l'estomac, avec le sida, l'utilisation d'antiacides et de certains autres médicaments, une exposition répétée au protoxyde d'azote et le syndrome d'Imerslund-Grosberg.
- Hyperthermie.
- Sclérose en plaques.
- Lésion cérébrale traumatique.
- Formation de tumeur. La tumeur n'a pas besoin d'être localisée dans le cerveau - avec des tumeurs malignes dans divers organes, une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut se développer, qui s'accompagne d'une ataxie cérébelleuse (se développe le plus souvent dans le cancer du sein ou de l'ovaire).
- Intoxication générale, qui est observée dans le cancer des bronches, des poumons, du sein, des ovaires et se manifeste par le syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Avec ce syndrome, une atrophie rapidement progressive du cervelet se développe en conséquence.
La cause de l'ataxie cérébelleuse chez les personnes âgées de 40 à 75 ans peut être la maladie de Marie-Foix-Alajuanin. Cette maladie d'étiologie inconnue est associée à une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet, qui se manifeste par une diminution du tonus musculaire et des troubles de la coordination, principalement au niveau des jambes.
De plus, l'ataxie cérébelleuse est détectée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie dégénérative du cerveau qui est sporadique (les formes familiales à transmission autosomique dominante ne représentent que 5 à 15%) et appartient au groupe des maladies à prions (causées par l'accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau). cerveau).
L'ataxie épisodique paroxystique peut être causée par une ataxie périodique héréditaire autosomique dominante de type 1 et 2, la maladie du sirop d'érable, la maladie de Hartnup et un déficit en pyruvate déshydrogénase.
Pathogénèse
Le cervelet, situé sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux, derrière la moelle allongée et le pons varoli, est responsable de la coordination des mouvements, de la régulation du tonus musculaire et du maintien de l'équilibre.
Normalement, les informations afférentes provenant de la moelle épinière au cortex cérébelleux signalent le tonus musculaire, la position du corps et des membres actuellement disponibles, et les informations provenant des centres moteurs du cortex cérébelleux donnent une idée de l'état final requis.
Le cortex cérébelleux compare ces informations et, en calculant l'erreur, transfère les données aux centres moteurs.
En cas de lésion du cervelet, la comparaison des informations afférentes et efférentes est perturbée, il y a donc une violation de la coordination des mouvements (principalement la marche et d'autres mouvements complexes qui nécessitent un travail coordonné des muscles - agonistes, antagonistes, etc.).
Symptômes
L'ataxie cérébelleuse se manifeste par:
- Troubles de la position debout et de la marche. En position debout, le patient écarte largement les jambes et essaie d'équilibrer le corps avec ses mains. La démarche est caractérisée par l'incertitude, les jambes sont largement espacées lors de la marche, le corps est excessivement redressé, mais le patient «jette» toujours d'un côté à l'autre (l'instabilité est particulièrement perceptible en tournant). Lorsque l'hémisphère cérébelleux est endommagé lors de la marche, il y a un écart par rapport à la direction donnée vers le foyer pathologique.
- Coordination altérée dans les membres.
- Un tremblement intentionnel qui se développe à l'approche d'une cible (doigt contre nez, etc.).
- Discours chanté (il n'y a pas de fluidité, le discours devient lent et intermittent, accent sur chaque syllabe).
- Nystagmus.
- Diminution du tonus musculaire (affecte le plus souvent les membres supérieurs). Il y a une fatigue musculaire accrue, mais les patients ne se plaignent généralement pas d'une diminution du tonus musculaire.
En plus de ces symptômes classiques, les signes de manifestation de l'ataxie cérébelleuse comprennent:
- dysmétrie (hypo- et hypermétrie), qui se manifeste par une amplitude de mouvement excessive ou insuffisante;
- dyssynergie, qui se manifeste par une violation du travail coordonné de divers muscles;
- dysdiadochokinèse (la capacité à effectuer des mouvements opposés alternés rapides dans le sens du mouvement est altérée);
- tremblement postural (se développe en tenant une pose).
Dans un contexte de fatigue, la gravité des troubles atactiques chez les patients atteints de lésion cérébelleuse augmente.
Avec les lésions cérébelleuses, une réflexion lente et une diminution de l'attention sont souvent observées. Les troubles cognitifs les plus prononcés se développent avec des lésions du vermis cérébelleux et de ses régions postérieures.
Les syndromes cognitifs dans les lésions cérébelleuses se manifestent par une altération de la capacité de pensée abstraite, de planification et de fluidité, de dysprosodie, d'agrammatisme et de troubles des fonctions visuo-spatiales.
L'apparition de troubles émotionnels et personnels (irascibilité, incontinence des réactions affectives) est possible.
Diagnostique
Le diagnostic est basé sur des données:
- Anamnèse (comprend des informations sur le moment de l'apparition des premiers symptômes, la prédisposition héréditaire et les maladies transférées au cours de sa vie).
- Un examen général, au cours duquel les réflexes et le tonus musculaire sont évalués, des tests de coordination sont effectués, la vision et l'audition sont vérifiées.
- Recherche en laboratoire et instrumentale. Comprend des analyses de sang et d'urine, une ponction lombaire et une analyse du liquide céphalo-rachidien, EEG, IRM / CT, imagerie Doppler du cerveau, échographie et études ADN.
Traitement
Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la nature de la cause.
L'ataxie cérébelleuse d'une genèse infectieuse et inflammatoire nécessite l'utilisation d'un traitement antiviral ou antibiotique.
En cas de troubles vasculaires, pour normaliser la circulation sanguine, il est possible d'utiliser des angioprotecteurs, des agents antiplaquettaires, des thrombolytiques, des vasodilatateurs et des anticoagulants.
En cas d'ataxie cérébelleuse de genèse toxique, un traitement par perfusion intensif est associé à la nomination de diurétiques et, dans les cas graves, une hémosorption est utilisée.
En cas d'ataxies héréditaires, le traitement vise la rééducation motrice et sociale des patients (kinésithérapie, ergothérapie, orthophoniste). Les vitamines B, la cérébrolysine, le piracétam, l'ATP, etc. sont prescrits.
L'amantadine, la buspirone, la gabapentine ou le clonazépam peuvent être prescrits pour améliorer la coordination musculaire, mais ces médicaments sont d'une faible efficacité.
La dégénérescence cérébelleuse est un terme général désignant la mort des neurones du cervelet. Des dommages aux neurones du cervelet peuvent se développer en raison de la présence d'une maladie cérébrale spécifique ou d'autres maladies courantes qui affectent tout le corps.
Les ataxies spinocérébelleuses (SCA), telles que l'ataxie de Friedreich ou l'atrophie systémique multiple (MSA), sont des exemples de maladies du système nerveux qui conduisent au développement de la dégénérescence cérébelleuse. D'autre part, les maladies systémiques telles que l'alcoolisme chronique ou les tumeurs malignes qui provoquent un dysfonctionnement du système immunitaire, le forçant à attaquer les neurones du cervelet (dégénérescence paranéoplasique du cervelet), peuvent également être une cause établie de dégénérescence cérébelleuse.
Signes et symptômes
Les symptômes de la dégénérescence cérébelleuse comprennent les troubles oculomoteurs, l'ataxie locomotrice statique et l'ataxie dynamique, qui compliquent le diagnostic car ces symptômes surviennent dans d'autres maladies neurodégénératives. Les troubles oculomoteurs qui surviennent dans la dégénérescence cérébelleuse comprennent diverses formes de nystagmus telles que le nystagmus fixe. nystagmus battant vers le bas ou nystagmus de rebond.
Diagnostic
Le diagnostic de la maladie cérébelleuse varie en fonction des causes suspectées, mais doit inclure une évaluation des mouvements oculaires et une IRM du cerveau.
Troubles oculomoteurs observés
- Nystagmus battant vers le bas
- Nystagmus ricochet
- Positionnement du nystagmus dans toutes les directions
- Suivi fluide Saccating
- Violation de la suppression du réflexe vestibulo-oculaire (VOR)
- Saccades hypométriques
- Saccades hypermétriques
- Nystagmus positionnel central
- Nystagmus alterné périodique
galerie vidéo
Un patient atteint de dégénérescence cérébelleuse
Lorsque le patient regarde vers la droite, il y a un nystagmus fixe vers la droite. Lorsque le patient regarde vers la gauche, un nystagmus positionnel vers la gauche est observé. |
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Lorsque le patient lève les yeux, un léger nystagmus ascendant apparaît. |
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Suivi horizontal lisse saccadique |
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Et en vertical. |
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Recherche sur les saccades: aucun déclin significatif. |
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Nystagmus optocinétique: Diminution, indique un manque de suivi fluide chez ce patient. |
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La suppression du VOR par fixation visuelle est légèrement réduite, car le patient a un test pathologique de rotation de la tête des deux côtés. |
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Cela signifie que la suppression du VOR par fixation visuelle ne peut pas être suffisamment étudiée chez ce patient. Avec une combinaison de troubles oculomoteurs cérébelleux et un déficit fréquent en VOR. Diagnostic: ataxie cérébelleuse et syndrome d'aréflexie vestibulaire. |
Les symptômes se développent généralement de manière subaiguë, sur plusieurs semaines ou mois, parfois plus rapidement. Chez certains patients, l'état peut être stable et les symptômes légers, mais ils augmentent après l'exacerbation de la pneumonie ou du délire alcoolique.
Des symptômes de dysfonctionnement cérébelleux, principalement des déséquilibres et des troubles de la marche, sont observés. Les membres inférieurs sont plus touchés que les membres supérieurs, tandis que le nystagmus et les changements d'élocution sont relativement rares. Une fois ces symptômes apparus, ils subissent une dynamique insignifiante, mais en cas d'arrêt de la consommation d'alcool, une certaine reprise de la marche est possible, apparemment due à une amélioration de la nutrition générale et à une régression de la polyneuropathie concomitante.
Le tableau pathologique est caractérisé par divers degrés de dégénérescence des éléments neurocellulaires du cortex cérébelleux, en particulier des cellules de Purkinje, avec une limitation prononcée de la topographie de la lésion par les parties antéro-supérieures du ver et les parties adjacentes des lobes antérieurs du cervelet. Les troubles de l'équilibre et de la démarche sont associés à l'implication du ver et à l'ataxie des extrémités - les lobes antérieurs des hémisphères cérébelleux. Un syndrome clinique et pathologique similaire est parfois observé avec épuisement alimentaire chez les patients qui ne souffrent pas d'alcoolisme.
Polyneuropathie alimentaire (voir aussi les chapitres 76 et 355)
Aux États-Unis, seuls les patients alcooliques souffrent de polyneuropathie alimentaire. Comme déjà noté, chez 80% des patients, cette condition accompagne le syndrome de Wernicke-Korsakoff, mais sert souvent également de seule manifestation de la maladie de l'insuffisance. La neuropathie périphérique des alcooliques (polyneuropathie alcoolique) ne présente pas de différences significatives avec celle du béribéri. Les signes cliniques de la polyneuropathie alimentaire et son identité avec le béribéri sont discutés dans les chapitres 76 et 355. Il a été montré que des cas individuels de polyneuropathie alimentaire sont causés par une carence en chlorure de thiamine, pyridoxine, acide pantothénique, vitamine b12 et éventuellement acide folique. Chez les patients alcooliques, il est généralement impossible d'associer une polyneuropathie à une carence en l'une de ces vitamines.
L'effet toxique de l'alcool sur le système nerveux central, non associé à une carence en vitamines. L'existence de lésions cérébrales liées à l'alcool non associées à des carences nutritionnelles ou à un traumatisme est désormais reconnue. Chez les patients souffrant d'alcoolisme, l'incidence d'hypertension artérielle et, éventuellement, d'accidents vasculaires cérébraux, d'infarctus ischémique et d'hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée est augmentée. Par rapport aux groupes témoins, la tomodensitométrie révèle un élargissement des ventricules latéraux et des sillons cérébraux chez les patients alcooliques. La genèse de ces changements n'est pas claire. Ils ne sont pas des signes d'atrophie cérébrale, car ils sont partiellement et parfois complètement réversibles avec une abstinence prolongée d'alcool. L'opinion selon laquelle l'alcool peut entraîner une déficience intellectuelle sans tenir compte de la carence nutritionnelle provoquée est constamment répétée dans les publications médicales, mais l'existence d'une démence alcoolique en tant que forme nosologique n'a jamais été établie sur la base d'études cliniques et neuropathologiques. Le syndrome de myélopathie progressive chez les patients alcooliques a été cliniquement décrit. Chez ces patients, il n'y a aucun signe de carence nutritionnelle (Biz ou acide folique) et de lésions hépatiques. La nature de la lésion médullaire n'est pas claire et sa relation causale avec la toxicité de l'alcool doit être étudiée.
Ataxie cérébelleuse
L'ataxie cérébelleuse est une déficience motrice de coordination causée par une pathologie cérébelleuse. Ses principales manifestations comprennent des troubles de la marche, une disproportion et une synergie des mouvements, une dysdiadochokinèse, des modifications de l'écriture manuscrite comme une macrographie radicale. Habituellement, l'ataxie cérébelleuse est accompagnée de chants vocaux, de tremblements intentionnels, de tremblements posturaux de la tête et du tronc et d'une hypotonie musculaire. Le diagnostic est effectué par IRM, CT, MSCT, MAG du cerveau, échographie Doppler, analyse du liquide céphalo-rachidien; si nécessaire - recherche génétique. Le traitement et le pronostic dépendent de la maladie causale qui a provoqué le développement des symptômes cérébelleux.
Ataxie cérébelleuse
L'ataxie cérébelleuse est un complexe de symptômes qui comprend des troubles spécifiques de la motilité humaine statique et dynamique et est pathognomonique pour toutes les maladies du cervelet. Les troubles de la coordination des mouvements du même type surviennent à la fois dans les malformations congénitales du cervelet et dans une grande variété de processus pathologiques dans le cervelet: tumeurs, sclérose en plaques, accidents vasculaires cérébraux, changements inflammatoires et dégénératifs, dommages toxiques ou métaboliques, compression externe, etc. Le degré de leur gravité varie grandement selon sur la localisation et la taille de la zone touchée du cervelet.
La nature de la maladie peut être jugée par les symptômes de l'ataxie qui l'accompagnent, ainsi que par les caractéristiques de l'apparition et de l'évolution des changements pathologiques. Ce dernier est devenu la base de la classification que de nombreux spécialistes du domaine de la neurologie utilisent dans leur pratique. Selon elle, on distingue l'ataxie cérébelleuse à début aigu, à début subaigu (de 7 jours à plusieurs semaines), chroniquement évolutive (se développant sur plusieurs mois ou années) et épisodique (paroxystique).
Les causes de l'ataxie cérébelleuse
La cause la plus fréquente d'ataxie cérébelleuse aiguë est un accident vasculaire cérébral ischémique causé par une embolie ou une occlusion athéroscléreuse des artères cérébrales, qui alimentent le tissu cérébelleux. Il est également possible d'accident vasculaire cérébral hémorragique, de lésions traumatiques du cervelet à la suite d'un TBI ou de sa compression par l'hématome intracérébral formé. L'ataxie cérébelleuse aiguë peut se développer dans la sclérose en plaques, le syndrome de Guillain, la cérébellite et l'encéphalite post-infectieuses, l'hydrocéphalie obstructive, diverses intoxications aiguës et les troubles métaboliques.
L'ataxie cérébelleuse subaiguë survient le plus souvent en tant que symptôme d'une tumeur intracérébrale (astrocytome, hémangioblastome, médulloblastome, épendymome) située dans la région cérébelleuse ou méningiome de l'angle cérébelleux. Elle peut être causée par une hydrocéphalie normotensive due à une hémorragie sous-arachnoïdienne, une méningite antérieure ou une chirurgie cérébrale. Une ataxie cérébelleuse d'apparition subaiguë est possible avec une surdose d'anticonvulsivants, une carence en vitamines, des troubles endocriniens (hyperparathyroïdie, hypothyroïdie). Il peut également agir comme un syndrome paranéoplasique dans les processus tumoraux malins de localisation extracérébrale (par exemple, cancer du poumon, cancer de l'ovaire, lymphomes non hodgkiniens, etc.).
L'ataxie cérébelleuse chroniquement progressive est souvent une conséquence de l'alcoolisme et d'autres intoxications chroniques (y compris l'abus de substances et la polytoxicomanie), des tumeurs cérébelleuses à croissance lente, des processus dégénératifs et atrophiques cérébraux génétiquement déterminés avec des lésions des tissus du cervelet ou de ses voies, une grave malformation de Chiari. Parmi les ataxies progressives génétiquement déterminées de type cérébelleux, les plus connues sont l'ataxie de Friedreich, l'ataxie spinocérébelleuse de Nephridreich, l'ataxie de Pierre-Marie, l'atrophie cérébelleuse de Holmes, la dégénérescence olivopontocérébelleuse (OPCD).
L'ataxie cérébelleuse avec évolution paroxystique peut être héréditaire et acquise. Parmi les causes de ces derniers figurent l'AIT, la sclérose en plaques, l'obstruction intermittente du liquide céphalo-rachidien, la compression transitoire dans le foramen magnum.
Symptômes d'ataxie cérébelleuse
L'ataxie de type cérébelleux se manifeste par des mouvements asynergiques instables de balayage et une démarche bancale caractéristique, au cours de laquelle le patient écarte largement les jambes pour une plus grande stabilité. Lorsque vous essayez de marcher le long d'une ligne, il y a un swing significatif sur les côtés. Les troubles ataxiques augmentent avec un changement brusque de direction du mouvement ou un démarrage rapide de la marche après s'être levé d'une chaise. Les mouvements de balayage sont le résultat d'une violation de leur proportionnalité (dysmétrie). Il est possible comme un arrêt involontaire d'un acte moteur plus tôt que son objectif est atteint (hypométrie), et une amplitude de mouvement excessive (hypermétrie). Une dysdiadochokinèse est observée - l'incapacité du patient à effectuer rapidement des actes moteurs opposés (par exemple, supination et pronation). À la suite d'une altération de la coordination et de la dysmétrie, un changement d'écriture, pathognomonique pour l'ataxie de type cérébelleux, se produit: macrographie, irrégularité et balayage.
L'ataxie statique est plus évidente lorsque le patient essaie de prendre la position de Romberg. Pour la pathologie de l'hémisphère cérébelleux, une déviation est typique, et même une chute, vers la lésion, avec des modifications de ses structures médianes (ver), une chute est possible dans n'importe quelle direction ou en arrière. La réalisation d'un test doigt-nez révèle non seulement un échec, mais aussi le tremblement intentionnel d'ataxie qui l'accompagne - un tremblement du bout du doigt, qui s'intensifie à l'approche du nez. Tester le patient en position de Romberg avec les yeux ouverts et fermés montre que le contrôle visuel n'affecte pas de manière significative les résultats des tests. Cette caractéristique de l'ataxie cérébelleuse permet de la différencier des ataxies sensibles et vestibulaires, dans lesquelles le manque de contrôle visuel conduit à une aggravation significative de la coordination altérée.
En règle générale, l'ataxie cérébelleuse s'accompagne de nystagmus et de dysarthrie. La parole a un caractère "cérébelleux" spécifique: elle perd de sa douceur, ralentit et devient intermittente, l'accent est mis sur chaque syllabe, ce qui fait que le discours ressemble à un chant. Souvent, une ataxie cérébelleuse est observée dans un contexte d'hypotension musculaire et une diminution des réflexes profonds. Lorsque les réflexes tendineux sont évoqués, des mouvements pendulaires du membre sont possibles. Dans certains cas, une titubation se produit - un tremblement postural à basse fréquence du tronc et de la tête.
Diagnostic de l'ataxie cérébelleuse
La pathologie du cervelet pouvant avoir une grande variété d'étiologie, des spécialistes de divers domaines sont impliqués dans son diagnostic: traumatologues, neurochirurgiens, oncologues, généticiens, endocrinologues. Une étude approfondie de l'état neurologique réalisée par un neurologue permet de déterminer non seulement la nature cérébelleuse de l'ataxie, mais également la surface approximative de la lésion. Ainsi, la pathologie de l'hémisphère cérébelleux est mise en évidence par l'hémiataxie, la nature unilatérale des troubles de la coordination et une diminution du tonus musculaire; sur le processus pathologique dans le vermis cérébelleux - la prédominance des perturbations de la marche et de l'équilibre, leur combinaison avec la dysarthrie cérébelleuse et le nystagmus.
Afin d'exclure les troubles vestibulaires, un analyseur vestibulaire est étudié: stabilographie, vestibulométrie, électronystagmographie. Si vous suspectez une lésion cérébrale infectieuse, un test sanguin de stérilité est effectué et des études PCR sont effectuées. La ponction lombaire avec examen du liquide céphalo-rachidien obtenu révèle des signes d'hémorragie, d'hypertension intracrânienne, de processus inflammatoires ou tumoraux.
Les principales méthodes de diagnostic des maladies sous-jacentes à la pathologie du cervelet sont les méthodes de neuroimagerie: CT, MSCT et IRM du cerveau. Ils permettent de détecter les tumeurs cérébelleuses, les hématomes post-traumatiques, les anomalies congénitales et les modifications dégénératives du cervelet, son prolapsus dans le foramen magnum et la compression lorsque les structures anatomiques adjacentes sont déplacées. Dans le diagnostic de l'ataxie de nature vasculaire, une échographie ARM et Doppler des vaisseaux cérébraux est utilisée.
L'ataxie cérébelleuse héréditaire est établie sur la base des résultats du diagnostic ADN et de l'analyse génétique. Le risque d'avoir un enfant avec une pathologie dans une famille où des cas de cette maladie ont été rapportés peut également être calculé.
Traitement de l'ataxie cérébelleuse
Le traitement de la maladie causale est fondamental. Si l'ataxie cérébelleuse est de genèse infectieuse et inflammatoire, un traitement antibactérien ou antiviral doit être prescrit. Si la raison réside dans des troubles vasculaires, des mesures sont prises pour normaliser la circulation sanguine ou arrêter les saignements cérébraux. A cet effet, conformément aux indications, des angioprotecteurs, des thrombolytiques, des antiagrégants plaquettaires, des vasodilatateurs, des anticoagulants sont utilisés. Avec l'ataxie d'origine toxique, une désintoxication est effectuée: thérapie par perfusion intensive en combinaison avec la nomination de diurétiques; dans les cas graves, hémosorption.
Les ataxies héréditaires ne sont pas encore guéries. Des thérapies métaboliques sont principalement effectuées: vitamines B12, B6 et B1, ATP, meldonium, préparations de ginkgo biloba, piracétam, etc. Pour améliorer le métabolisme des muscles squelettiques, augmenter son tonus et sa force, le massage est recommandé aux patients.
Les tumeurs du cervelet et de la fosse postérieure nécessitent souvent un traitement chirurgical. L'ablation de la tumeur doit être aussi radicale que possible. Lorsque la nature maligne de la tumeur est établie, un traitement de chimiothérapie ou de radiothérapie est également prescrit. En ce qui concerne les ataxies cérébelleuses dues à l'occlusion du liquide céphalo-rachidien et à l'hydrocéphalie, des opérations de shunt sont utilisées.
Prévision et prévention
Le pronostic dépend entièrement de la cause de l'ataxie cérébelleuse. Les ataxies aiguës et subaiguës causées par des troubles vasculaires, l'intoxication, les processus inflammatoires, avec élimination rapide du facteur causal (occlusion vasculaire, effets toxiques, infection) et un traitement adéquat, peuvent régresser complètement ou rester partiellement sous forme d'effets résiduels. Les ataxies héréditaires chroniquement progressives se caractérisent par une aggravation croissante des symptômes, entraînant une invalidité du patient. Les ataxies associées aux processus tumoraux ont le pire pronostic.
La prévention des blessures, du développement de troubles vasculaires (athérosclérose, hypertension) et de l'infection est préventive; compensation des troubles endocriniens et métaboliques; conseil génétique dans la planification de la grossesse; traitement rapide de la pathologie du système de liquide céphalo-rachidien, ischémie cérébrale chronique, syndrome de Chiari, processus de la fosse crânienne postérieure.
Traitement de la dégénérescence cérébelleuse
Dans cette section, nous n'aborderons que les ataxies cérébelleuses qui débutent après 40 ans et peuvent imiter certaines formes cliniques de CHDV (maladies vasculaires chroniques du cerveau), en particulier la VBI.
Formes d'ataxie cérébelleuse
Ces formes d'ataxie cérébelleuse comprennent:
- ataxie spastique héréditaire;
- atrophie olivopontocérébelleuse (formes héréditaires et sporadiques);
- l'atrophie cérébro-olivaire de Holmes;
- dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.
Ataxie spastique héréditaire
L'ataxie spastique héréditaire est une ataxie génétiquement hétérogène (avec différents types d'hérédité). L'apparition de la maladie à l'âge de 30 à 50 ans. Les principaux symptômes sont (Ivanova-Smolenskaya I.L et al., 1998):
- ataxie cérébelleuse progressive;
- paraparésie spastique inférieure progressive (seule une augmentation des réflexes tendineux est observée dans les mains);
- violation de la démarche spastique-atactique.
De nombreux patients peuvent présenter des symptômes neurologiques supplémentaires:
Une atrophie de la moelle épinière est détectée à l'examen MPT. L'examen morphologique révèle une dégénérescence des colonnes latérales de la moelle épinière (plus dans le segment lombo-sacré), une dégénérescence des structures du pédicule moyen du cervelet, de la moelle allongée, des noyaux pons.
L'évolution de la maladie dans la plupart des cas est lentement progressive.
Atrophie olivopontocérébelleuse
L'atrophie olivopontocérébelleuse est une forme génétiquement et cliniquement hétérogène. En plus de l'atrophie spinocérébelleuse héréditaire (types I, 2, 3 et 4), on distingue des formes sporadiques.
L'origine héréditaire de la maladie (mode de transmission autosomique dominant) peut généralement être établie chez les patients avec l'apparition de la maladie à un âge, des cas sporadiques - à l'âge de 50 ans et plus.
Parallèlement à l'ataxie cérébelleuse progressive dans l'atrophie olivoponto-verbelleuse, les éléments suivants sont observés:
- dysarthrie, dysphagie;
- symptômes estrapyramidaux - avec formes héréditaires - tremblements, hyperkinésie torsion-dystonique, myoclonie; avec une forme sporadique - parkinsonisme;
- troubles oculomoteurs;
- une augmentation des troubles cognitifs (dans certains cas au degré de démence);
- hypotension orthostatique (avec des formes sporadiques);
- examen IRM - atrophie du cervelet, du pons et de la moelle allongée.
L'examen morphologique révèle une lésion multisystémique du système nerveux, comprenant:
- dégénérescence des olives inférieures, du tronc cérébral moyen, du cortex cérébelleux;
- dégénérescence des ganglions sous-corticaux, du cortex cérébral, du cortex cérébelleux, des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière, des conducteurs de la moelle épinière, des noyaux des nerfs crâniens.
Atrophie cérébelleuse de Holmes
L'ataxie cérébelleuse de Holmes est une forme rare d'hérédité héréditaire et héréditaire de manière autosomique dominante) d'ataxie cérébelleuse.
La maladie fait ses débuts chez les personnes de plus de 40 ans, puis progresse lentement (20 ans ou plus), le seul symptôme à ses débuts est l'instabilité lors de la marche. Dans le futur, une dysarthrie cérébelleuse, des troubles de coordination modérés dans les mains, se rejoignent. Une IRM révèle une atrophie du vermis cérébelleux. Les patients maintiennent un mode de vie actif pendant une longue période.
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
Une dégénérescence cérébelleuse peut être observée dans certains cancers (Grinberg D.A. et al., 2004). Le plus souvent, il survient lorsque le cancer du poumon à petites cellules est difficile à diagnostiquer, qui peut ne pas se manifester cliniquement ou radiographiquement pendant une longue période. La symptomatologie neurologique se développe généralement dans le contexte de l'absence de symptômes de cancer, ce qui complique grandement l'établissement de la cause de la maladie et "tente" des neurologues de diagnostiquer une VBI (insuffisance vertébrobasilaire).
La dégénérescence cérébelleuse peut également survenir avec le cancer de l'ovaire, le cancer du sein, le lipome de Hodgkin. La pathogenèse de la dégénérescence cérébelleuse napanéoplasique repose sur la production d'anticorps dirigés contre les antigènes tumoraux, qui réagissent simultanément avec les cellules de Purkinje du cervelet (et avec d'autres cellules nerveuses).
Les symptômes cliniques sont présentés:
- ataxie statique;
- ataxie dynamique;
- dysarthrie;
- dans certains cas, avec la prévalence du processus paranéoplasique sur d'autres formations du système nerveux central, des troubles cognitifs (jusqu'au stade de la démence), des symptômes bulbaires, pyramidaux et une polyneuropathie peuvent être observés.
Dans le liquide céphalo-rachidien avec dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, une pléocytose lymphocytaire et une augmentation modérée des protéines peuvent être observées. Les études de neuroimagerie (tomodensitométrie ou IRM) sont peu utiles pour le diagnostic.
Les symptômes cérébelleux se développent sur plusieurs mois, dans certains cas, le processus se stabilise et même une rémission est observée avec un traitement réussi de la maladie sous-jacente.
Les principaux signes diagnostiques différentiels de la différence entre l'ataxie cérébelleuse et le VBI sont:
- absence, avec ataxie cérébelleuse progressive, d'exacerbations caractéristiques de VBI, épisodes vasculaires cérébraux;
- manque de vertiges;
- absence de pathologie cardiovasculaire prononcée.
Dans les cas d'ataxies cérébelleuses héréditaires, le conseil génétique médical aide à établir le diagnostic correct, et dans les cas d'atrophie olivopontocérébelleuse - le diagnostic ADN direct (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).
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Ataxie cérébelleuse: caractéristiques du syndrome
L'ataxie est un trouble de la coordination motrice et des habiletés motrices.
Avec une telle maladie, la force des membres est quelque peu réduite ou complètement préservée. Les mouvements sont caractérisés par l'imprécision, la maladresse, leur séquence est perturbée, il est difficile de maintenir l'équilibre en marchant ou debout.
Si l'équilibre n'est perturbé qu'en position debout, on parle d'ataxie statique.
Si des troubles de la coordination sont notés pendant le mouvement, il s'agit d'une ataxie dynamique.
Types d'ataxie
Il existe plusieurs types d'ataxie:
- Sensible. L'apparition de la maladie est due à des lésions des colonnes postérieures, moins souvent des nerfs postérieurs, des nœuds périphériques, du cortex du lobe cérébral pariétal et du tubercule optique. La maladie peut se manifester dans tous les membres, ou seulement dans un bras ou une jambe. L'ataxie la plus sensible se manifeste par un trouble des sensations articulaires-musculaires des jambes. Le patient est caractérisé par une démarche instable, lors de la marche, il plie excessivement les genoux ou marche trop fort sur le sol. Parfois, il y a une sensation de marcher sur une surface molle. Les patients compensent la violation de la fonction motrice par la vision - lorsqu'ils marchent, ils regardent constamment leurs pieds. Des lésions sévères des piliers postérieurs rendent pratiquement le patient incapable de se tenir debout ou de marcher.
- Vestibulaire. Il se développe lorsqu'une des sections de l'appareil vestibulaire est touchée. Le principal symptôme est le vertige systémique. Il semble au patient que les objets environnants se déplacent dans une direction; lorsque la tête est tournée, cette sensation s'intensifie. Le patient évite les mouvements brusques de la tête et peut chanceler ou tomber au hasard. Avec l'ataxie vestibulaire, des nausées et des vomissements peuvent survenir. La maladie accompagne l'encéphalite de la tige, une tumeur du quatrième ventricule du cerveau, le syndrome de Ménière.
- Liège. Il apparaît avec des lésions du lobe frontal du cerveau causées par un dysfonctionnement du système fronto-cérébelleux. Dans cette condition, la jambe opposée à l'hémisphère affecté souffre le plus. La marche est instable (surtout dans les virages), se courbe ou roule sur le côté. En cas de dommages graves, le patient ne peut ni marcher ni se tenir debout. Les symptômes suivants sont également caractéristiques de ce type d'ataxie: altération de l'odorat, modifications de la psyché, apparition d'un réflexe de préhension.
- Cérébelleux. Avec ce type d'ataxie, le cervelet, ses hémisphères ou ses jambes sont touchés. En marchant, le patient tombe ou tombe. Lorsque le ver cérébelleux est endommagé, la chute se produit sur le côté ou à l'arrière. Le patient chancelle en marchant, les jambes écartées. Les mouvements sont caractérisés par le balayage, la lenteur et la maladresse. La fonction vocale peut également être altérée - la parole devient lente et étirée. L'écriture manuscrite du patient est large et inégale. Une diminution du tonus musculaire est parfois observée.
L'ataxie cérébelleuse se manifeste par une encéphalite, une sclérose en plaques et des tumeurs malignes.
Caractéristiques du syndrome d'ataxie cérébelleuse
La principale différence entre les lésions cérébelleuses est une hypotension factuelle du membre atactique (diminution du tonus musculaire). Dans les troubles cérébelleux, les symptômes ne sont jamais limités à un muscle, un groupe musculaire ou un mouvement individuel spécifique.
Il a un caractère répandu.
L'ataxie cérébelleuse présente des symptômes caractéristiques:
- démarche et station debout perturbées;
- troubles de la coordination des membres;
- tremblement intentionnel;
- discours lent avec prononciation séparée des mots;
- mouvements oculaires oscillatoires involontaires;
- diminution du tonus musculaire.
Ataxie héréditaire de Pierre Marie
L'ataxie cérébelleuse de Pierre Marie est une maladie héréditaire caractérisée par un caractère progressif.
La probabilité que la maladie se manifeste est élevée - le saut de génération est extrêmement rare. Une caractéristique pathologique caractéristique est l'hypoplasie cérébelleuse, qui est souvent associée à une dégénérescence des systèmes rachidiens.
La maladie commence le plus souvent à se manifester à l'âge de 35 ans sous la forme d'un trouble de la marche. De plus, les troubles de la parole et des expressions faciales, l'ataxie des membres supérieurs se joignent à eux.
Les réflexes tendineux sont augmentés, des contractions musculaires involontaires se produisent. La force des membres diminue, les troubles oculomoteurs progressent. Les troubles mentaux se manifestent sous la forme de dépression, d'une diminution de l'activité mentale.
L'une des manifestations de l'ataxie cérébelleuse est la soi-disant asynergie de Babinsky - détails sur la maladie dans l'article.
Quelle est la particularité du type hypotonique de VSD - les symptômes et le traitement de ce type de dystonie végétative-vasculaire sont discutés ici.
Qu'est-ce qui provoque la pathologie?
Les causes de la maladie peuvent être:
- Intoxication par des médicaments (préparations de lithium, médicaments antiépileptiques, benzodiazépines), substances toxiques. La maladie s'accompagne de somnolence et de confusion.
- AVC cérébelleux, dont la détection précoce peut sauver la vie du patient. Le trouble survient en raison d'une thrombose ou d'une embolie des artères cérébelleuses.
- Il se manifeste par une hémiataxie et une diminution du tonus musculaire du côté affecté, des maux de tête, des étourdissements, une mobilité réduite des globes oculaires, une sensibilité altérée du visage du côté affecté, une faiblesse des muscles faciaux.
- L'hémiataxie cérébelleuse peut résulter d'un infarctus de la moelle allongée en développement causé par le syndrome de Horner.
- Maladies infectieuses. L'ataxie cérébelleuse accompagne souvent l'encéphalite virale, l'abcès cérébelleux. Dans l'enfance, après une infection virale (par exemple, après la varicelle), une ataxie cérébelleuse aiguë peut se développer, qui se manifeste par une violation de la démarche. Cette condition se termine généralement par une guérison complète en quelques mois.
De plus, la pathologie peut être une conséquence de:
La manifestation de la maladie ne peut pas être manquée
Les troubles statiques sont le principal symptôme de l'ataxie cérébelleuse. La posture caractéristique du patient en position debout est les jambes largement écartées, en équilibre avec les mains, en évitant de tourner et d'incliner le corps.
Si le patient est poussé ou déplacé sa jambe, il tombera sans même remarquer qu'il tombe.
Dans les troubles dynamiques, la maladie se manifeste par une démarche particulière (parfois appelée «cérébelleuse»). Les jambes sont largement écartées et tendues en marchant, le patient essaie de ne pas les plier.
Le corps est droit, légèrement incliné vers l'arrière. Dans les virages, le patient tombe et parfois même tombe. Avec le réarrangement des jambes, une large amplitude de balancement est observée.
Au fil du temps, une adiadochokinèse apparaît - le patient ne peut pas alterner les mouvements (par exemple, toucher alternativement le bout du nez avec ses doigts).
La fonction vocale est altérée, l'écriture manuscrite se détériore, le visage acquiert des caractéristiques semblables à celles d'un masque (en raison des expressions faciales altérées). De tels patients sont souvent confondus avec l'ivresse, pour cette raison, l'assistance médicale n'est pas fournie pendant le temps.
Les patients se plaignent de douleurs dans les jambes et les bras, le bas du dos, le cou. Le tonus musculaire est augmenté, des tressaillements convulsifs peuvent apparaître.
Une ptose, un strabisme convergent, des étourdissements en essayant de focaliser le regard se manifestent souvent. L'acuité visuelle diminue, des troubles mentaux et une dépression se développent.
Diagnostique
Lors de la réalisation d'un ensemble d'examens à part entière, le diagnostic n'est pas difficile.
Un test fonctionnel, une évaluation des réflexes tendineux et un examen du sang et du liquide céphalo-rachidien sont nécessaires.
Une tomodensitométrie et une échographie du cerveau sont prescrites, une anamnèse est prise.
Il est important de commencer le traitement à temps!
L'ataxie cérébelleuse est un trouble grave qui nécessite une action urgente et est traité par un neurologue.
Elle est le plus souvent symptomatique et couvre les domaines suivants:
- thérapie réparatrice (prescription d'inhibiteurs de la cholinestérase, cérébrolysine, vitamines B);
- la physiothérapie, dont le but est de prévenir diverses complications (atrophie musculaire, contracture), d'améliorer la démarche et la coordination et de maintenir la forme physique.
Complexe de formation
Un complexe de gymnastique est prescrit, composé d'exercices de thérapie par l'exercice.
Le but de l'entraînement est de réduire la discoordination et de renforcer les muscles.
Avec un traitement chirurgical (élimination des tumeurs cérébelleuses), une guérison partielle ou complète ou un arrêt du développement de la maladie peut être attendu.
Si la pathologie est la conséquence d'une maladie infectieuse du système nerveux, le traitement de cette infection est obligatoire. Le médecin prescrit des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, les nootropiques, la bétahistine.
Un massage spécial aide à réduire la gravité des symptômes.
Les conséquences peuvent être les plus tristes
Les complications de l'ataxie peuvent être:
- tendance aux lésions infectieuses répétées;
- insuffisance cardiaque chronique;
- arrêt respiratoire.
Prévoir
L'ataxie cérébelleuse ne peut pas être complètement guérie.
Le pronostic est plutôt défavorable, car la maladie a tendance à progresser rapidement. La maladie altère considérablement la qualité de vie et entraîne de nombreux troubles organiques.
L'ataxie cérébelleuse est une maladie très grave. Dès les premiers symptômes, vous devez immédiatement contacter un spécialiste afin de procéder à un examen complet.
Si le diagnostic est confirmé, une action rapide allégera considérablement l'état du patient à l'avenir et ralentira le développement de la maladie.
Dégénérescence cérébelleuse - Maladies nerveuses
DÉGÉNÉRATIONS CÉRÉBELLAIRES (SPINOCEREBELLAIRE)
La dégénérescence cérébelleuse (spinocérébelleuse) est un grand groupe de maladies neurodégénératives héréditaires, se manifestant par une ataxie cérébelleuse progressive.
Dans diverses formes de dégénérescence cérébelleuse, en plus du cervelet, les conducteurs de la moelle épinière peuvent souffrir, en particulier les voies spinocérébelleuses (dégénérescence spinocérébelleuse), les structures du tronc cérébral et les ganglions de la base (dégénérescence olivopontocérébelleuse) suivant le cervelet. Il existe des dégénérescences cérébelleuses précoces, manifestées avant l'âge de 25 ans et, en règle générale, transmises de manière autosomique récessive, et des dégénérescences cérébelleuses tardives, se manifestant après 25 ans et ayant généralement un type de transmission autosomique dominant. Les dégénérescences cérébelleuses peuvent être à la fois familiales et sporadiques. La variante la plus courante de la dégénérescence spinocérébelleuse précoce est l'ataxie de Friedreich.
Ataxie de Friedreich
L'ataxie de Friedreich est une maladie transmise de manière autosomique récessive et est associée à une dégénérescence prédominante des systèmes conducteurs de la moelle épinière (tractus spinocérébelleux, colonnes postérieures, tractus pyramidaux) et des fibres nerveuses périphériques. Le gène de la maladie a été identifié sur le chromosome 9.
Le tableau clinique.
La maladie débute à l'âge de 8 à 15 ans avec une instabilité lors de la marche et des chutes fréquentes. À l'examen, en plus de l'ataxie et d'une altération de la coordination des mouvements des membres, une dysarthrie, des signes pathologiques du pied, paradoxalement combinés à la perte des réflexes tendineux et périostés, puis à une spasticité des jambes, sont révélés. Il y a souvent également des violations de la sensibilité profonde, une perte musculaire dans les extrémités distales, une scoliose et une déformation du pied. Une atrophie optique et une perte auditive sont possibles. Les troubles mentaux et un léger retard mental sont rares. Une cardiomyopathie avec hypertrophie myocardique et altération de son système de conduction est détectée chez plus de 90% des patients, ce qui peut être à l'origine d'une insuffisance cardiaque; le diabète sucré insulino-dépendant est moins fréquent.
L'évolution de la maladie progresse lentement. En moyenne, les patients perdent la capacité de se déplacer de manière autonome 15 ans après l'apparition des premiers symptômes.
Ces dernières années, il a été établi qu'un tableau clinique similaire est possible avec une autre maladie héréditaire associée à une violation du métabolisme de la vitamine E.
Traitement.
Dégénérescence cérébelleuse tardive
Les dégénérescences cérébelleuses tardives (autosomiques dominantes) sont souvent accompagnées de lésions du tronc cérébral, de la moelle épinière, des noyaux gris centraux, des nerfs optiques, de la rétine et des nerfs périphériques. En conséquence, en plus d'une ataxie cérébelleuse à progression lente, les patients peuvent présenter une revitalisation ou une perte des réflexes tendineux, des troubles oculomoteurs, une atrophie du nerf optique, une atrophie musculaire et des fasciculations, une parésie spastique, des syndromes extrapyramidaux, une démence, une dystrophie pigmentaire rétinienne, une surdité neurosensorielle.
Le diagnostic est possible après avoir exclu d'autres causes d'ataxie cérébelleuse progressive - tumeurs, hypothyroïdie, malnutrition, dégénérescence alcoolique du cervelet, etc.
Le traitement est symptomatique. Les soins sont effectués selon les règles générales.
Ataxie cérébelleuse
L'ataxie cérébelleuse est une violation de la coordination des mouvements de divers muscles, causée par une pathologie du cervelet. La discoordination et la maladresse des mouvements peuvent s'accompagner d'un discours chanté et brusque, d'une altération de la coordination des mouvements oculaires et d'une dysgraphie.
Formes
En se concentrant sur la zone de la lésion cérébelleuse, il se démarque:
- Ataxie locomotrice statique, qui survient lorsque le ver cérébelleux est affecté. Les troubles se développant avec cette lésion se manifestent principalement par une violation de la stabilité et de la démarche.
- Ataxie dynamique, qui est observée avec des lésions des hémisphères cérébelleux. Avec de telles lésions, la fonction d'effectuer des mouvements arbitraires des membres est altérée.
En fonction de l'évolution de la maladie, l'ataxie cérébelleuse est isolée:
- Aiguë, qui se développe soudainement à la suite de maladies infectieuses (encéphalomyélite disséminée, encéphalite), intoxication résultant de l'utilisation de préparations de lithium ou d'anticonvulsivants, avec accident vasculaire cérébral du cervelet, hydrocéphalie obstructive.
- Je vais subtilement. Elle survient avec des tumeurs localisées dans la région cérébelleuse, avec l'encéphalopathie de Wernicke (dans la plupart des cas se développe avec l'alcoolisme), avec le syndrome de Guillain-Barré, avec l'empoisonnement par certaines substances (mercure, essence, cytostatiques, solvants organiques et colle synthétique), avec la sclérose en plaques et résultant de lésion cérébrale traumatique, hématome sous-dural. Il peut également se développer dans les troubles endocriniens, les carences en vitamines et en présence d'un processus tumoral malin de localisation extracérébrale.
- Chroniquement progressif, qui se développe avec des dégénérescences cérébelleuses primaires et secondaires. Les dégénérescences cérébelleuses primaires comprennent les ataxies héréditaires (ataxie de Pierre-Marie, ataxie de Friedreich, atrophie olivopontocérébelleuse, ataxie spinocérébelleuse de Nephridreich, etc.), parkinsonisme (atrophie multisystémique) et dégénérescence cérébelleuse idiopathique. La dégénérescence cérébelleuse secondaire se développe avec une ataxie au gluten, une dégénérescence paranéoplasique du cervelet, une hypothyroïdie, une maladie intestinale chronique, qui s'accompagne d'une absorption altérée de la vitamine E, une dégénérescence hépatolenticulaire, une maladie de Creutzfeldt-Jakob, des anomalies de la sclérose cranio-vertébrale dans les pons et pons postérieurs et une papille disséminée.
L'ataxie épisodique paroxystique est distinguée séparément, caractérisée par des épisodes aigus répétés de troubles de la coordination.
Raisons de développement
L'ataxie cérébelleuse peut être:
L'ataxie cérébelleuse héréditaire peut être causée par des maladies telles que:
- Ataxie familiale de Friedreich. Il s'agit d'un trouble autosomique récessif caractérisé par des lésions dégénératives du système nerveux à la suite d'une mutation héréditaire du gène FXN codant pour la protéine frataxine.
- Le syndrome de Zeeman, qui se produit avec des anomalies dans le développement du cervelet. Ce syndrome est caractérisé par une combinaison d'audition normale et d'intelligence d'un enfant avec un retard de développement de la parole et une ataxie.
- Maladie de Betten. Cette maladie rare se manifeste dans la première année de vie et est héréditaire de manière autosomique récessive. Les signes typiques sont une diminution de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard, une hypotonie musculaire modérée. Des signes dysplasiques peuvent être observés.
- Ataxie spastique, qui se transmet de manière autosomique dominante et se caractérise par l'apparition de la maladie à l'âge de 3-4 ans. Cette maladie est caractérisée par une dysarthrie, une hyperréflexie tendineuse et une augmentation du tonus musculaire de manière spastique. Peut être accompagné d'atrophie du nerf optique, de dégénérescence rétinienne, de nystagmus et de troubles oculomoteurs.
- Le syndrome de Feldman, hérité de manière autosomique dominante. L'ataxie cérébelleuse dans cette maladie à évolution lente s'accompagne d'un grisonnement précoce des cheveux et de tremblements intentionnels. Fait ses débuts dans la deuxième décennie de la vie.
- Ataxie myoclonique (dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt), caractérisée par une myoclonie, affectant d'abord les mains, puis acquérant un caractère généralisé, tremblements intentionnels, nystagmus, dyssynergie, diminution du tonus musculaire, discours chanté et ataxie. Il se développe à la suite de la dégénérescence des structures cortico-sous-corticales, des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions. Cette forme rare est héritée de manière autosomique récessive et débute généralement à un jeune âge. En raison de la progression de la maladie, des crises d'épilepsie et une démence peuvent survenir.
- Syndrome de Tom ou atrophie cérébelleuse tardive, qui apparaît généralement après 50 ans. À la suite d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux, les patients présentent des signes de syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, discours chanté, modifications de l'écriture). Le développement d'une insuffisance pyramidale est possible.
- Atrophie olivaire cérébelleuse familiale (dégénérescence cérébelleuse de Holmes), se manifestant par une atrophie progressive des noyaux dentés et rouges, ainsi que par des processus de démyélinisation dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Elle s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique, d'une asynergie, d'un nystagmus, d'une dysarthrie, d'une diminution du tonus musculaire et d'une dystonie musculaire, de tremblements de la tête et de myoclonie. L'intelligence est conservée dans la plupart des cas. Presque simultanément avec le début de la maladie, des crises d'épilepsie apparaissent et une dysrythmie paroxystique est détectée sur l'EEG. Le type d'héritage n'est pas défini.
- Ataxie chromosomique X, qui se transmet selon un schéma récessif lié au sexe. Elle est observée dans l'écrasante majorité des cas chez l'homme et se manifeste par une insuffisance cérébelleuse lentement progressive.
- Ataxie du gluten, qui est une maladie multifactorielle héréditaire de manière autosomique dominante. Selon des études récentes, ¼ des cas d'ataxie cérébelleuse idiopathique sont causés par une hypersensibilité au gluten (survient dans la maladie cœliaque).
- Syndrome de Leiden-Westphal, qui se développe comme une complication parainfectieuse. Cette ataxie cérébelleuse aiguë survient chez l'enfant 1 à 2 semaines après l'infection (typhus, grippe, etc.). La maladie s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique sévère, de tremblements intentionnels, d'un nystagmus, d'un discours chanté, d'une diminution du tonus musculaire, d'une asynergie et d'une hypermétrie. Le liquide céphalo-rachidien contient une quantité modérée de protéines, une pléocytose lymphocytaire est détectée. La maladie au stade initial peut être accompagnée de vertiges, de troubles de la conscience, de convulsions. Le parcours est bénin.
L'ataxie cérébelleuse acquise peut être causée par:
- Dégénérescence alcoolique cérébelleuse, qui se développe avec une intoxication chronique à l'alcool. La lésion affecte principalement le vermis cérébelleux. Elle s'accompagne d'une polyneuropathie et d'une perte de mémoire sévère.
- L'AVC, qui dans la pratique clinique est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë. L'AVC cérébelleux est le plus souvent causé par une occlusion athéroscléreuse et une embolie cardiaque.
- Infections virales (varicelle, rougeole, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie et ECHO). Il se développe généralement 2-3 semaines après une infection virale. Le pronostic est favorable, une guérison complète est observée dans la plupart des cas.
- Infections bactériennes (encéphalite parainfectieuse, méningite). Les symptômes, en particulier dans le typhus et le paludisme, sont similaires au syndrome de Leiden-Westphal.
- Intoxication (se produit lors d'une intoxication par des pesticides, du mercure, du plomb, etc.).
- Carence en vitamine B12. Il est observé avec un régime végétarien strict, une pancréatite chronique, après une intervention chirurgicale à l'estomac, avec le sida, l'utilisation d'antiacides et de certains autres médicaments, une exposition répétée au protoxyde d'azote et le syndrome d'Imerslund-Grosberg.
- Hyperthermie.
- Sclérose en plaques.
- Lésion cérébrale traumatique.
- Formation de tumeur. La tumeur n'a pas besoin d'être localisée dans le cerveau - avec des tumeurs malignes dans divers organes, une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut se développer, qui s'accompagne d'une ataxie cérébelleuse (se développe le plus souvent dans le cancer du sein ou de l'ovaire).
- Intoxication générale, qui est observée dans le cancer des bronches, des poumons, du sein, des ovaires et se manifeste par le syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Avec ce syndrome, une atrophie rapidement progressive du cervelet se développe en conséquence.
La cause de l'ataxie cérébelleuse chez les personnes âgées de 40 à 75 ans peut être la maladie de Marie-Foix-Alajuanin. Cette maladie d'étiologie inconnue est associée à une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet, qui se manifeste par une diminution du tonus musculaire et des troubles de la coordination, principalement au niveau des jambes.
De plus, l'ataxie cérébelleuse est détectée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie dégénérative du cerveau qui est sporadique (les formes familiales à transmission autosomique dominante ne représentent que 5 à 15%) et appartient au groupe des maladies à prions (causées par l'accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau). cerveau).
L'ataxie épisodique paroxystique peut être causée par une ataxie périodique héréditaire autosomique dominante de type 1 et 2, la maladie du sirop d'érable, la maladie de Hartnup et un déficit en pyruvate déshydrogénase.
Pathogénèse
Le cervelet, situé sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux, derrière la moelle allongée et le pons varoli, est responsable de la coordination des mouvements, de la régulation du tonus musculaire et du maintien de l'équilibre.
Normalement, les informations afférentes provenant de la moelle épinière au cortex cérébelleux signalent le tonus musculaire, la position du corps et des membres actuellement disponibles, et les informations provenant des centres moteurs du cortex cérébelleux donnent une idée de l'état final requis.
Le cortex cérébelleux compare ces informations et, en calculant l'erreur, transfère les données aux centres moteurs.
En cas de lésion du cervelet, la comparaison des informations afférentes et efférentes est perturbée, il y a donc une violation de la coordination des mouvements (principalement la marche et d'autres mouvements complexes qui nécessitent un travail coordonné des muscles - agonistes, antagonistes, etc.).
Symptômes
L'ataxie cérébelleuse se manifeste par:
- Troubles de la position debout et de la marche. En position debout, le patient écarte largement les jambes et essaie d'équilibrer le corps avec ses mains. La démarche est caractérisée par l'incertitude, les jambes sont largement espacées lors de la marche, le corps est excessivement redressé, mais le patient «jette» toujours d'un côté à l'autre (l'instabilité est particulièrement perceptible en tournant). Lorsque l'hémisphère cérébelleux est endommagé lors de la marche, il y a un écart par rapport à la direction donnée vers le foyer pathologique.
- Coordination altérée dans les membres.
- Un tremblement intentionnel qui se développe à l'approche d'une cible (doigt contre nez, etc.).
- Discours chanté (il n'y a pas de fluidité, le discours devient lent et intermittent, accent sur chaque syllabe).
- Nystagmus.
- Diminution du tonus musculaire (affecte le plus souvent les membres supérieurs). Il y a une fatigue musculaire accrue, mais les patients ne se plaignent généralement pas d'une diminution du tonus musculaire.
En plus de ces symptômes classiques, les signes de manifestation de l'ataxie cérébelleuse comprennent:
- dysmétrie (hypo- et hypermétrie), qui se manifeste par une amplitude de mouvement excessive ou insuffisante;
- dyssynergie, qui se manifeste par une violation du travail coordonné de divers muscles;
- dysdiadochokinèse (la capacité à effectuer des mouvements opposés alternés rapides dans le sens du mouvement est altérée);
- tremblement postural (se développe en tenant une pose).
Dans un contexte de fatigue, la gravité des troubles atactiques chez les patients atteints de lésion cérébelleuse augmente.
Avec les lésions cérébelleuses, une réflexion lente et une diminution de l'attention sont souvent observées. Les troubles cognitifs les plus prononcés se développent avec des lésions du vermis cérébelleux et de ses régions postérieures.
Les syndromes cognitifs dans les lésions cérébelleuses se manifestent par une altération de la capacité de pensée abstraite, de planification et de fluidité, de dysprosodie, d'agrammatisme et de troubles des fonctions visuo-spatiales.
L'apparition de troubles émotionnels et personnels (irascibilité, incontinence des réactions affectives) est possible.
Diagnostique
Le diagnostic est basé sur des données:
- Anamnèse (comprend des informations sur le moment de l'apparition des premiers symptômes, la prédisposition héréditaire et les maladies transférées au cours de sa vie).
- Un examen général, au cours duquel les réflexes et le tonus musculaire sont évalués, des tests de coordination sont effectués, la vision et l'audition sont vérifiées.
- Recherche en laboratoire et instrumentale. Comprend des analyses de sang et d'urine, une ponction lombaire et une analyse du liquide céphalo-rachidien, EEG, IRM / CT, imagerie Doppler du cerveau, échographie et études ADN.
Traitement
Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la nature de la cause.
L'ataxie cérébelleuse d'une genèse infectieuse et inflammatoire nécessite l'utilisation d'un traitement antiviral ou antibiotique.
En cas de troubles vasculaires, pour normaliser la circulation sanguine, il est possible d'utiliser des angioprotecteurs, des agents antiplaquettaires, des thrombolytiques, des vasodilatateurs et des anticoagulants.
En cas d'ataxie cérébelleuse de genèse toxique, un traitement par perfusion intensif est associé à la nomination de diurétiques et, dans les cas graves, une hémosorption est utilisée.
En cas d'ataxies héréditaires, le traitement vise la rééducation motrice et sociale des patients (kinésithérapie, ergothérapie, orthophoniste). Les vitamines B, la cérébrolysine, le piracétam, l'ATP, etc. sont prescrits.
L'amantadine, la buspirone, la gabapentine ou le clonazépam peuvent être prescrits pour améliorer la coordination musculaire, mais ces médicaments sont d'une faible efficacité.
Le cervelet lui-même est une formation anatomique (plus ancienne que même le mésencéphale), constituée de deux hémisphères, dans la rainure de liaison entre laquelle se trouve le ver cérébelleux.
Les causes de l'atrophie cérébelleuse sont très différentes et comprennent une liste assez étendue de maladies pouvant endommager le cervelet et ses connexions connexes. Sur cette base, il est assez difficile de classer les raisons qui ont conduit à cette maladie, mais il convient d'en souligner au moins quelques-unes:
- Les conséquences de la méningite transférée.
- Kystes cérébraux situés dans la zone de la fosse crânienne postérieure.
- Tumeurs de la même localisation.
- Hyperthermie. Stress thermique assez long pour le corps (coup de chaleur, indicateurs de température élevée).
- Le résultat de la manifestation de l'athérosclérose.
- Les conséquences d'un accident vasculaire cérébral.
- Presque toutes les manifestations pathologiques associées à des processus se produisant dans la région crânienne postérieure.
- Troubles métaboliques.
- Avec des dommages intra-utérins aux hémisphères cérébraux. La même raison peut être à l'origine du développement de l'atrophie cérébelleuse chez un enfant en bas âge.
- De l'alcool.
- Réaction à certains médicaments.
Symptômes de l'atrophie cérébelleuse
Les symptômes de cette maladie, ainsi que ses causes, sont assez étendus et directement liés aux maladies ou à la pathologie qui l'ont provoquée.
Les symptômes les plus courants de l'atrophie cérébelleuse sont:
- Vertiges.
- Maux de tête aigus.
- Nausée qui se transforme en vomissements.
- Somnolence.
- Déficience auditive.
- Perturbations légères ou importantes du processus de marche (déséquilibre de la marche).
- Hyporéflexie.
- Augmentation de la pression intracrânienne.
- Ataxie. Trouble de la coordination des mouvements volontaires. Ce symptôme est observé à la fois temporairement et définitivement.
- Ophtalmoplégie. Paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens qui innervent les muscles de l'œil. Peut apparaître temporairement.
- Areflexia. Pathologie d'un ou plusieurs réflexes, associée à une violation de l'intégrité de l'arc réflexe des parties du système nerveux.
- L'énurésie est une incontinence urinaire.
- Dysarthrie. Trouble de la parole articulée (difficulté ou distorsion des mots prononcés).
- Tremblement. Mouvements rythmiques involontaires de parties ou de tout le corps.
- Nystagmus. Mouvements oculaires oscillatoires rythmiques involontaires.
Formes
Atrophie du ver cérébelleux
Le ver cérébelleux est responsable dans le corps humain de l'équilibre du centre de gravité du corps. Pour un fonctionnement sain, le ver cérébelleux reçoit un signal d'information qui se déplace le long des voies spinocérébelleuses de diverses parties du corps, des noyaux vestibulaires et d'autres parties du corps humain, qui sont largement impliqués dans la correction et l'entretien de l'appareil moteur dans les coordonnées spatiales. Autrement dit, la seule atrophie du vermis cérébelleux conduit au fait que les connexions physiologiques et neurologiques normales s'effondrent, le patient a des problèmes d'équilibre et de stabilité, à la fois lors de la marche et au repos. En contrôlant le tonus des groupes musculaires réciproques (principalement les muscles du tronc et du cou), le ver cérébelleux affaiblit ses fonctions lors de son atrophie, ce qui entraîne des troubles du mouvement, des tremblements constants et d'autres symptômes désagréables.
Une personne en bonne santé tend les muscles des jambes lorsqu'elle est debout. Lorsqu'une chute est menacée, par exemple vers la gauche, la jambe gauche se déplace dans le sens de la direction prévue de la chute. Dans ce cas, la jambe droite est soulevée de la surface comme lors d'un saut. Avec l'atrophie du ver cérébelleux, la communication dans la coordination de ces actions est perturbée, ce qui entraîne une instabilité et le patient peut tomber même d'une petite poussée.
Atrophie diffuse du cerveau et du cervelet
Le cerveau, avec tous ses composants structurels, est le même organe du corps humain, comme tout le reste. Au fil du temps, une personne vieillit et son cerveau vieillit également avec lui. L'activité cérébrale est altérée et, dans une plus ou moins grande mesure, sa fonctionnalité s'atrophie: la capacité de planifier et de contrôler ses actions. Cela conduit souvent la personne âgée à une compréhension déformée des normes de comportement. La principale cause de l'atrophie du cervelet et du cerveau entier est la composante génétique, et les facteurs externes ne sont qu'une catégorie provoquante et aggravante. La différence des manifestations cliniques n'est associée qu'à la lésion prédominante de l'une ou l'autre partie du cerveau. La principale manifestation commune de l'évolution de la maladie est que le processus destructeur progresse progressivement, jusqu'à une perte complète des qualités personnelles.
L'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut progresser en raison de nombreux processus pathologiques d'étiologies diverses. Au stade initial de développement, l'atrophie diffuse, en termes de symptômes, est assez similaire à l'atrophie corticale tardive du cervelet, mais avec le temps, d'autres symptômes plus inhérents à cette pathologie particulière s'ajoutent aux symptômes de base.
L'impulsion pour le développement de l'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut être à la fois une lésion cérébrale traumatique et une forme chronique d'alcoolisme.
Pour la première fois, ce dysfonctionnement du cerveau a été décrit en 1956, sur la base de la surveillance du comportement, et après la mort et directement sur l'étude du cerveau lui-même de soldats américains, soumis à une pression autonome post-traumatique pendant assez longtemps.
Aujourd'hui, les médecins différencient trois types de cellules cérébrales mourantes.
- Le type génétique est un processus naturel de mort neuronale génétiquement programmé. Une personne vieillit, le cerveau meurt progressivement.
- Nécrose - la mort des cellules cérébrales est due à des facteurs externes: ecchymoses, traumatisme crânien, hémorragie, manifestations ischémiques.
- Cellule «suicide». Sous l'influence de certains facteurs, le noyau cellulaire est détruit. Une telle pathologie peut être congénitale ou acquise sous l'influence de la combinaison de facteurs résultante.
La soi-disant «démarche cérébelleuse» ressemble à bien des égards au mouvement d'un ivre. En raison d'une mauvaise coordination des mouvements, les personnes atteintes d'atrophie du cervelet et du cerveau dans son ensemble se déplacent de manière incertaine, elles changent d'un côté à l'autre. Cette instabilité se manifeste surtout lorsqu'il faut faire un virage. Si l'atrophie diffuse est passée à un stade aigu plus sévère, le patient perd la capacité non seulement de marcher, de se tenir debout, mais aussi de s'asseoir.
Atrophie du cortex cérébelleux
Dans la littérature médicale, une autre forme de cette pathologie est assez clairement décrite - l'atrophie tardive du cortex cérébelleux. La principale source du processus qui détruit les cellules cérébrales est la mort des cellules de Purkinje. Des études cliniques montrent que dans ce cas une démyélinisation des fibres se produit (lésion sélective sélective des couches de myéline situées dans la zone amniotique des terminaisons des systèmes nerveux périphérique et central) des noyaux dentés des cellules qui composent le cervelet. La couche granulaire de cellules souffre généralement peu. Il subit un changement dans le cas d'un stade déjà aigu et sévère de la maladie.
La dégénérescence cellulaire commence à partir de la zone supérieure du ver, s'étendant progressivement à toute la surface du ver et plus loin aux hémisphères cérébraux. Les dernières zones qui subissent des changements pathologiques, avec négligence de la maladie et de la forme aiguë de sa manifestation, sont les olives. Pendant cette période, des processus de dégénérescence rétrograde (inverse) commencent à se produire en eux.
Une étiologie non équivoque de ces dommages n'a pas encore été identifiée. Les médecins suggèrent, sur la base de leurs observations, que divers types d'intoxication, le développement de tumeurs cancéreuses et également une paralysie progressive peuvent devenir la cause d'une atrophie du cortex cérébelleux.
Mais, aussi triste que cela puisse paraître, dans la plupart des cas, il n'est pas possible de déterminer l'étiologie du processus. Il n'est possible d'indiquer des changements que dans certaines zones du cortex cérébelleux.
Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est que, en règle générale, elle commence chez des patients déjà à un âge et n'est pas caractérisée par une évolution rapide de la pathologie. Des signes visuels de l'évolution de la maladie commencent à apparaître dans l'instabilité de la démarche, des problèmes en position debout sans soutien ni soutien. Peu à peu, la pathologie capte les fonctions motrices des mains. Il devient difficile pour le patient d'écrire, d'utiliser des couverts, etc. Les troubles pathologiques se développent généralement de manière symétrique. Un tremblement de la tête, des membres et du corps entier apparaît, l'appareil de la parole commence à souffrir et le tonus musculaire diminue.
Complications et conséquences
Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont destructrices pour une personne malade, car dans le processus de développement rapide de la maladie, des processus pathologiques irréversibles se produisent. Si le corps du patient n'est pas soutenu au stade initial de la maladie, le résultat final peut être une dégradation complète d'une personne en tant que personne - c'est socialement et une incapacité totale à prendre des mesures adéquates - physiologiquement.
À partir d'un certain stade de la maladie, le processus d'atrophie cérébelleuse ne peut plus être inversé, mais il y a une possibilité, pour ainsi dire, de geler les symptômes, les empêchant de progresser davantage.
Un patient atteint d'atrophie cérébelleuse commence à se sentir mal à l'aise:
- L'incertitude des mouvements, le syndrome de la marche «ivre» apparaît.
- Il est difficile pour le patient de marcher, de se tenir debout sans le soutien ou le soutien de ses proches.
- Les problèmes d'élocution commencent: langage enchevêtré, construction incorrecte des phrases, incapacité à exprimer clairement vos pensées.
- Les manifestations de la dégradation des comportements sociaux progressent progressivement.
- Le tremblement des membres, de la tête et du corps entier du patient commence à être visualisé. Il lui devient difficile de faire des choses apparemment élémentaires.
Diagnostic de l'atrophie cérébelleuse
Pour établir le diagnostic correct, un patient présentant les symptômes ci-dessus doit consulter un neuropathologiste, et lui seul est capable de poser un diagnostic sans équivoque.
Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse comprend:
- Méthode de neuroimagerie qui implique un examen visuel par un médecin d'un patient, vérifiant ses terminaisons nerveuses pour une réaction à des stimuli externes.
- Révéler l'histoire du patient.
- Prédisposition génétique à cette catégorie de maladies. Autrement dit, s'il y a eu des cas de parents atteints de maladies similaires dans la famille du patient.
- La tomodensitométrie aide au diagnostic de l'atrophie cérébelleuse.
- Un neuropathologiste peut envoyer un nouveau-né pour un examen échographique.
- L'IRM est assez élevée et révèle très probablement cette pathologie du cervelet et du tronc cérébral, montre d'autres changements qui tombent dans la zone d'étude.
Traitement de l'atrophie cérébelleuse
Aussi regrettable que cela puisse paraître, il est impossible de réaliser le traitement classique de l'atrophie cérébelleuse. Au cours de cette maladie, il ne peut pas être dirigé pour éliminer la cause de la pathologie. La médecine moderne ne peut aujourd'hui offrir au patient qu'un traitement visant à atténuer les symptômes de la maladie. Autrement dit, à l'aide de médicaments et d'autres méthodes, le neuropathologiste essaie d'arrêter la maladie évolutive et de soulager l'état général du patient.
Si le patient souffre d'une excitabilité et d'une irritabilité excessives, ou, au contraire, montre une apathie complète, le médecin traitant prescrit des médicaments psychotropes appropriés pour un tel patient.
Lévomépromazine
Ce médicament est utilisé dans le traitement des affections mélancoliques chroniques. Il est également efficace pour diverses étiologies d'excitations. Dans ce cas, le dosage dans chaque cas est attribué individuellement.
Habituellement, un cours de traitement commence par une dose initiale de 0,025 g, deux à trois fois par jour. La dose progressivement utilisée est augmentée à 0,075-0,1 g par jour. Lorsque le résultat requis est atteint, la posologie commence à être réduite à une quantité prophylactique de 0,05 à 0,0125 g.
Si le patient est admis avec une forme exprimée de manière aiguë, une solution à 2,5% de lévomépromazine commence à être injectée par voie intramusculaire dans 1 à 2 ml. Avec les indications cliniques, la posologie est augmentée de 0,1 g à 0,3 g par jour. Les effets secondaires du médicament sont légers. Il n'est pas recommandé d'utiliser ce médicament chez les personnes souffrant de maladies du système cardiovasculaire, d'hypertension, de problèmes sanguins.
Des médicaments tels que l'alimémazine, le teralen, la thioridazine réduisent efficacement l'état d'anxiété et de peur, soulagent les tensions.
Alimémazin
Le médicament est administré par voie intraveineuse et intramusculaire. La posologie quotidienne pour les adultes est de 10 à 40 mg. La posologie quotidienne pour les enfants est de 7,5 à 25 mg. Les injections sont faites trois à quatre fois par jour.
En cas de manifestation aiguë d'une maladie psychiatrique, pour les adultes, la posologie quotidienne de départ est de 100 à 400 mg. Mais la composante quantitative du médicament par jour ne doit pas dépasser: pour les adultes - 500 mg, pour les personnes âgées - 200 mg.
Ce médicament est inefficace pour les psychoses prononcées. Il est utilisé comme sédatif doux. Le médicament alimémazine est contre-indiqué chez les patients atteints de maladies concomitantes: pathologie de la prostate, insuffisance rénale et hépatique, hypersensibilité aux composants du médicament. Ne le donnez pas aux enfants de moins d'un an.
Thioridazine
Avec des formes légères de fatigue, un déclin émotionnel, le médicament est pris par voie orale à une dose de 30 à 75 mg tout au long de la journée. Si des manifestations de gravité modérée sont enregistrées, la posologie est augmentée à 50-200 mg par jour. Si la maladie de l'atrophie cérébelleuse se traduit par une forme aiguë de psychose, un état maniaco-dépressif, la posologie quotidienne est augmentée à 150-400 mg (dans une polyclinique) et 250-800 mg - lors de l'admission à l'hôpital. Ce médicament ne doit pas être utilisé chez les patients ayant des antécédents de maladies cardiovasculaires graves, de coma de toute étiologie, de traumatisme crânien et bien d'autres. La thioridazine est déconseillée aux femmes enceintes, aux mères allaitantes, aux enfants de moins de deux ans, aux personnes âgées et aux personnes souffrant d'alcoolisme, etc.
En cas de névroses sévères, Sonapax est prescrit.
Sonapax
- avec un trouble mental léger - 30 à 75 mg tout au long de la journée.
- avec des troubles mentaux et émotionnels moyens - 50-200 mg tout au long de la journée.
- si des symptômes aigus de la maladie apparaissent - pendant le traitement ambulatoire, le neuropathologiste attribue une posologie quotidienne de 150 à 400 mg; si le traitement a lieu dans un hôpital, la posologie quotidienne peut augmenter à 250 à 800 mg (sous la surveillance d'un médecin).
Pour les enfants âgés de quatre à sept ans, la posologie est légèrement inférieure et s'élève à 10-20 mg par jour, divisée en deux à trois doses, pour les enfants âgés de huit à 14 ans - trois fois par jour pour 20-30 mg par jour, pour les adolescents de 15 à 18 ans - la posologie est augmentée jusqu'à 30-50 mg pendant la journée.
Sonapax est contre-indiqué chez les patients au stade aigu d'un état dépressif, n'attribuez pas le médicament à ceux qui souffrent de coma de genèse variée, avec des lésions graves du système cardiovasculaire, avec un traumatisme cranio-cérébral et de nombreuses autres maladies. Une liste complète des contre-indications peut être trouvée dans les instructions d'accompagnement du médicament.
Au stade initial de la maladie, il est conseillé de traiter le patient à domicile, dans un environnement familier, car un placement à l'hôpital entraîne une détérioration de l'état général du patient. Dans le même temps, il est nécessaire de créer toutes les conditions d'un mode de vie actif. Une telle personne a besoin de beaucoup bouger, de trouver constamment du travail pour elle-même, de mentir moins pendant la journée. Uniquement dans les formes aiguës d'atrophie cérébelleuse, le patient est placé dans un hôpital ou un internat spécialisé, surtout s'il n'y a personne pour le soigner à domicile.
La prévention
En tant que tel, la prévention de l'atrophie cérébelleuse n'existe pas. Il est impossible de prévenir cette maladie même sur la base du fait que la médecine ne connaît pas complètement les causes de son apparition. Les médicaments modernes sont capables de maintenir l'état psychosomatique et physiologique du patient dans un état relativement satisfait et, associés à de bons soins, ils peuvent prolonger sa vie, mais ne peuvent pas le guérir.
Ces formes d'ataxie cérébelleuse comprennent:
- ataxie spastique héréditaire;
- atrophie olivopontocérébelleuse (formes héréditaires et sporadiques);
- l'atrophie cérébro-olivaire de Holmes;
- dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique.
Ataxie spastique héréditaire
L'ataxie spastique héréditaire est une ataxie génétiquement hétérogène (avec différents types d'hérédité). L'apparition de la maladie à l'âge de 30 à 50 ans. Les principaux symptômes sont (Ivanova-Smolenskaya I.L et al., 1998):
- ataxie cérébelleuse progressive;
- paraparésie spastique inférieure progressive (seule une augmentation des réflexes tendineux est observée dans les mains);
- violation de la démarche spastique-atactique.
De nombreux patients peuvent présenter des symptômes neurologiques supplémentaires:
Une atrophie de la moelle épinière est détectée à l'examen MPT. L'examen morphologique révèle une dégénérescence des colonnes latérales de la moelle épinière (plus dans le segment lombo-sacré), une dégénérescence des structures du pédicule moyen du cervelet, de la moelle allongée, des noyaux pons.
L'évolution de la maladie dans la plupart des cas est lentement progressive.
Atrophie olivopontocérébelleuse
L'atrophie olivopontocérébelleuse est une forme génétiquement et cliniquement hétérogène. En plus de l'atrophie spinocérébelleuse héréditaire (types I, 2, 3 et 4), on distingue des formes sporadiques.
L'origine héréditaire de la maladie (mode de transmission autosomique dominant) peut généralement être établie chez les patients avec l'apparition de la maladie à un âge, des cas sporadiques - à l'âge de 50 ans et plus.
Parallèlement à l'ataxie cérébelleuse progressive dans l'atrophie olivoponto-verbelleuse, les éléments suivants sont observés:
- dysarthrie, dysphagie;
- symptômes estrapyramidaux - avec formes héréditaires - tremblements, hyperkinésie torsion-dystonique, myoclonie; avec une forme sporadique - parkinsonisme;
- troubles oculomoteurs;
- une augmentation des troubles cognitifs (dans certains cas au degré de démence);
- hypotension orthostatique (avec des formes sporadiques);
- examen IRM - atrophie du cervelet, du pons et de la moelle allongée.
L'examen morphologique révèle une lésion multisystémique du système nerveux, comprenant:
- dégénérescence des olives inférieures, du tronc cérébral moyen, du cortex cérébelleux;
- dégénérescence des ganglions sous-corticaux, du cortex cérébral, du cortex cérébelleux, des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière, des conducteurs de la moelle épinière, des noyaux des nerfs crâniens.
Atrophie cérébelleuse de Holmes
L'ataxie cérébelleuse de Holmes est une forme rare d'hérédité héréditaire et héréditaire de manière autosomique dominante) d'ataxie cérébelleuse.
La maladie fait ses débuts chez les personnes de plus de 40 ans, puis progresse lentement (20 ans ou plus), le seul symptôme à ses débuts est l'instabilité lors de la marche. Dans le futur, une dysarthrie cérébelleuse, des troubles de coordination modérés dans les mains, se rejoignent. Une IRM révèle une atrophie du vermis cérébelleux. Les patients maintiennent un mode de vie actif pendant une longue période.
Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique
Une dégénérescence cérébelleuse peut être observée dans certains cancers (Grinberg D.A. et al., 2004). Le plus souvent, il survient lorsque le cancer du poumon à petites cellules est difficile à diagnostiquer, qui peut ne pas se manifester cliniquement ou radiographiquement pendant une longue période. La symptomatologie neurologique se développe généralement dans le contexte de l'absence de symptômes de cancer, ce qui complique grandement l'établissement de la cause de la maladie et "tente" des neurologues de diagnostiquer une VBI (insuffisance vertébrobasilaire).
La dégénérescence cérébelleuse peut également survenir avec le cancer de l'ovaire, le cancer du sein, le lipome de Hodgkin. La pathogenèse de la dégénérescence cérébelleuse napanéoplasique repose sur la production d'anticorps dirigés contre les antigènes tumoraux, qui réagissent simultanément avec les cellules de Purkinje du cervelet (et avec d'autres cellules nerveuses).
Les symptômes cliniques sont présentés:
- ataxie statique;
- ataxie dynamique;
- dysarthrie;
- dans certains cas, avec la prévalence du processus paranéoplasique sur d'autres formations du système nerveux central, des troubles cognitifs (jusqu'au stade de la démence), des symptômes bulbaires, pyramidaux et une polyneuropathie peuvent être observés.
Dans le liquide céphalo-rachidien avec dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique, une pléocytose lymphocytaire et une augmentation modérée des protéines peuvent être observées. Les études de neuroimagerie (tomodensitométrie ou IRM) sont peu utiles pour le diagnostic.
Les symptômes cérébelleux se développent sur plusieurs mois, dans certains cas, le processus se stabilise et même une rémission est observée avec un traitement réussi de la maladie sous-jacente.
Les principaux signes diagnostiques différentiels de la différence entre l'ataxie cérébelleuse et le VBI sont:
- absence, avec ataxie cérébelleuse progressive, d'exacerbations caractéristiques de VBI, épisodes vasculaires cérébraux;
- manque de vertiges;
- absence de pathologie cardiovasculaire prononcée.
Dans les cas d'ataxies cérébelleuses héréditaires, le conseil génétique médical aide à établir le diagnostic correct, et dans les cas d'atrophie olivopontocérébelleuse - le diagnostic ADN direct (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).
Dégénérescence cérébelleuse - Maladies nerveuses
DÉGÉNÉRATIONS CÉRÉBELLAIRES (SPINOCEREBELLAIRE)
La dégénérescence cérébelleuse (spinocérébelleuse) est un grand groupe de maladies neurodégénératives héréditaires, se manifestant par une ataxie cérébelleuse progressive.
Dans diverses formes de dégénérescence cérébelleuse, en plus du cervelet, les conducteurs de la moelle épinière peuvent souffrir, en particulier les voies spinocérébelleuses (dégénérescence spinocérébelleuse), les structures du tronc cérébral et les ganglions de la base (dégénérescence olivopontocérébelleuse) suivant le cervelet. Il existe des dégénérescences cérébelleuses précoces, manifestées avant l'âge de 25 ans et, en règle générale, transmises de manière autosomique récessive, et des dégénérescences cérébelleuses tardives, se manifestant après 25 ans et ayant généralement un type de transmission autosomique dominant. Les dégénérescences cérébelleuses peuvent être à la fois familiales et sporadiques. La variante la plus courante de la dégénérescence spinocérébelleuse précoce est l'ataxie de Friedreich.
Ataxie de Friedreich
L'ataxie de Friedreich est une maladie transmise de manière autosomique récessive et est associée à une dégénérescence prédominante des systèmes conducteurs de la moelle épinière (tractus spinocérébelleux, colonnes postérieures, tractus pyramidaux) et des fibres nerveuses périphériques. Le gène de la maladie a été identifié sur le chromosome 9.
Le tableau clinique.
La maladie débute à l'âge de 8 à 15 ans avec une instabilité lors de la marche et des chutes fréquentes. À l'examen, en plus de l'ataxie et d'une altération de la coordination des mouvements des membres, une dysarthrie, des signes pathologiques du pied, paradoxalement combinés à la perte des réflexes tendineux et périostés, puis à une spasticité des jambes, sont révélés. Il y a souvent également des violations de la sensibilité profonde, une perte musculaire dans les extrémités distales, une scoliose et une déformation du pied. Une atrophie optique et une perte auditive sont possibles. Les troubles mentaux et un léger retard mental sont rares. Une cardiomyopathie avec hypertrophie myocardique et altération de son système de conduction est détectée chez plus de 90% des patients, ce qui peut être à l'origine d'une insuffisance cardiaque; le diabète sucré insulino-dépendant est moins fréquent.
L'évolution de la maladie progresse lentement. En moyenne, les patients perdent la capacité de se déplacer de manière autonome 15 ans après l'apparition des premiers symptômes.
Ces dernières années, il a été établi qu'un tableau clinique similaire est possible avec une autre maladie héréditaire associée à une violation du métabolisme de la vitamine E.
Traitement.
Dégénérescence cérébelleuse tardive
Les dégénérescences cérébelleuses tardives (autosomiques dominantes) sont souvent accompagnées de lésions du tronc cérébral, de la moelle épinière, des noyaux gris centraux, des nerfs optiques, de la rétine et des nerfs périphériques. En conséquence, en plus d'une ataxie cérébelleuse à progression lente, les patients peuvent présenter une revitalisation ou une perte des réflexes tendineux, des troubles oculomoteurs, une atrophie du nerf optique, une atrophie musculaire et des fasciculations, une parésie spastique, des syndromes extrapyramidaux, une démence, une dystrophie pigmentaire rétinienne, une surdité neurosensorielle.
Le diagnostic est possible après avoir exclu d'autres causes d'ataxie cérébelleuse progressive - tumeurs, hypothyroïdie, malnutrition, dégénérescence alcoolique du cervelet, etc.
Le traitement est symptomatique. Les soins sont effectués selon les règles générales.
Ataxie cérébelleuse
L'ataxie cérébelleuse est une violation de la coordination des mouvements de divers muscles, causée par une pathologie du cervelet. La discoordination et la maladresse des mouvements peuvent s'accompagner d'un discours chanté et brusque, d'une altération de la coordination des mouvements oculaires et d'une dysgraphie.
- Ataxie locomotrice statique, qui survient lorsque le ver cérébelleux est affecté. Les troubles se développant avec cette lésion se manifestent principalement par une violation de la stabilité et de la démarche.
- Ataxie dynamique, qui est observée avec des lésions des hémisphères cérébelleux. Avec de telles lésions, la fonction d'effectuer des mouvements arbitraires des membres est altérée.
En fonction de l'évolution de la maladie, l'ataxie cérébelleuse est isolée:
- Aiguë, qui se développe soudainement à la suite de maladies infectieuses (encéphalomyélite disséminée, encéphalite), intoxication résultant de l'utilisation de préparations de lithium ou d'anticonvulsivants, avec accident vasculaire cérébral du cervelet, hydrocéphalie obstructive.
- Je vais subtilement. Elle survient avec des tumeurs localisées dans la région cérébelleuse, avec l'encéphalopathie de Wernicke (dans la plupart des cas se développe avec l'alcoolisme), avec le syndrome de Guillain-Barré, avec l'empoisonnement par certaines substances (mercure, essence, cytostatiques, solvants organiques et colle synthétique), avec la sclérose en plaques et résultant de lésion cérébrale traumatique, hématome sous-dural. Il peut également se développer dans les troubles endocriniens, les carences en vitamines et en présence d'un processus tumoral malin de localisation extracérébrale.
- Chroniquement progressif, qui se développe avec des dégénérescences cérébelleuses primaires et secondaires. Les dégénérescences cérébelleuses primaires comprennent les ataxies héréditaires (ataxie de Pierre-Marie, ataxie de Friedreich, atrophie olivopontocérébelleuse, ataxie spinocérébelleuse de Nephridreich, etc.), parkinsonisme (atrophie multisystémique) et dégénérescence cérébelleuse idiopathique. La dégénérescence cérébelleuse secondaire se développe avec une ataxie au gluten, une dégénérescence paranéoplasique du cervelet, une hypothyroïdie, une maladie intestinale chronique, qui s'accompagne d'une absorption altérée de la vitamine E, une dégénérescence hépatolenticulaire, une maladie de Creutzfeldt-Jakob, des anomalies de la sclérose cranio-vertébrale dans les pons et pons postérieurs et une papille disséminée.
L'ataxie épisodique paroxystique est distinguée séparément, caractérisée par des épisodes aigus répétés de troubles de la coordination.
Raisons de développement
L'ataxie cérébelleuse peut être:
L'ataxie cérébelleuse héréditaire peut être causée par des maladies telles que:
- Ataxie familiale de Friedreich. Il s'agit d'un trouble autosomique récessif caractérisé par des lésions dégénératives du système nerveux à la suite d'une mutation héréditaire du gène FXN codant pour la protéine frataxine.
- Le syndrome de Zeeman, qui se produit avec des anomalies dans le développement du cervelet. Ce syndrome est caractérisé par une combinaison d'audition normale et d'intelligence d'un enfant avec un retard de développement de la parole et une ataxie.
- Maladie de Betten. Cette maladie rare se manifeste dans la première année de vie et est héréditaire de manière autosomique récessive. Les signes typiques sont une diminution de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard, une hypotonie musculaire modérée. Des signes dysplasiques peuvent être observés.
- Ataxie spastique, qui se transmet de manière autosomique dominante et se caractérise par l'apparition de la maladie à l'âge de 3-4 ans. Cette maladie est caractérisée par une dysarthrie, une hyperréflexie tendineuse et une augmentation du tonus musculaire de manière spastique. Peut être accompagné d'atrophie du nerf optique, de dégénérescence rétinienne, de nystagmus et de troubles oculomoteurs.
- Le syndrome de Feldman, hérité de manière autosomique dominante. L'ataxie cérébelleuse dans cette maladie à évolution lente s'accompagne d'un grisonnement précoce des cheveux et de tremblements intentionnels. Fait ses débuts dans la deuxième décennie de la vie.
- Ataxie myoclonique (dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt), caractérisée par une myoclonie, affectant d'abord les mains, puis acquérant un caractère généralisé, tremblements intentionnels, nystagmus, dyssynergie, diminution du tonus musculaire, discours chanté et ataxie. Il se développe à la suite de la dégénérescence des structures cortico-sous-corticales, des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions. Cette forme rare est héritée de manière autosomique récessive et débute généralement à un jeune âge. En raison de la progression de la maladie, des crises d'épilepsie et une démence peuvent survenir.
- Syndrome de Tom ou atrophie cérébelleuse tardive, qui apparaît généralement après 50 ans. À la suite d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux, les patients présentent des signes de syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, discours chanté, modifications de l'écriture). Le développement d'une insuffisance pyramidale est possible.
- Atrophie olivaire cérébelleuse familiale (dégénérescence cérébelleuse de Holmes), se manifestant par une atrophie progressive des noyaux dentés et rouges, ainsi que par des processus de démyélinisation dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Elle s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique, d'une asynergie, d'un nystagmus, d'une dysarthrie, d'une diminution du tonus musculaire et d'une dystonie musculaire, de tremblements de la tête et de myoclonie. L'intelligence est conservée dans la plupart des cas. Presque simultanément avec le début de la maladie, des crises d'épilepsie apparaissent et une dysrythmie paroxystique est détectée sur l'EEG. Le type d'héritage n'est pas défini.
- Ataxie chromosomique X, qui se transmet selon un schéma récessif lié au sexe. Elle est observée dans l'écrasante majorité des cas chez l'homme et se manifeste par une insuffisance cérébelleuse lentement progressive.
- Ataxie du gluten, qui est une maladie multifactorielle héréditaire de manière autosomique dominante. Selon des études récentes, ¼ des cas d'ataxie cérébelleuse idiopathique sont causés par une hypersensibilité au gluten (survient dans la maladie cœliaque).
- Syndrome de Leiden-Westphal, qui se développe comme une complication parainfectieuse. Cette ataxie cérébelleuse aiguë survient chez l'enfant 1 à 2 semaines après l'infection (typhus, grippe, etc.). La maladie s'accompagne d'une ataxie statique et dynamique sévère, de tremblements intentionnels, d'un nystagmus, d'un discours chanté, d'une diminution du tonus musculaire, d'une asynergie et d'une hypermétrie. Le liquide céphalo-rachidien contient une quantité modérée de protéines, une pléocytose lymphocytaire est détectée. La maladie au stade initial peut être accompagnée de vertiges, de troubles de la conscience, de convulsions. Le parcours est bénin.
L'ataxie cérébelleuse acquise peut être causée par:
- Dégénérescence alcoolique cérébelleuse, qui se développe avec une intoxication chronique à l'alcool. La lésion affecte principalement le vermis cérébelleux. Elle s'accompagne d'une polyneuropathie et d'une perte de mémoire sévère.
- L'AVC, qui dans la pratique clinique est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë. L'AVC cérébelleux est le plus souvent causé par une occlusion athéroscléreuse et une embolie cardiaque.
- Infections virales (varicelle, rougeole, virus Epstein-Barr, virus Coxsackie et ECHO). Il se développe généralement 2-3 semaines après une infection virale. Le pronostic est favorable, une guérison complète est observée dans la plupart des cas.
- Infections bactériennes (encéphalite parainfectieuse, méningite). Les symptômes, en particulier dans le typhus et le paludisme, sont similaires au syndrome de Leiden-Westphal.
- Intoxication (se produit lors d'une intoxication par des pesticides, du mercure, du plomb, etc.).
- Carence en vitamine B12. Il est observé avec un régime végétarien strict, une pancréatite chronique, après une intervention chirurgicale à l'estomac, avec le sida, l'utilisation d'antiacides et de certains autres médicaments, une exposition répétée au protoxyde d'azote et le syndrome d'Imerslund-Grosberg.
- Hyperthermie.
- Sclérose en plaques.
- Lésion cérébrale traumatique.
- Formation de tumeur. La tumeur n'a pas besoin d'être localisée dans le cerveau - avec des tumeurs malignes dans divers organes, une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut se développer, qui s'accompagne d'une ataxie cérébelleuse (se développe le plus souvent dans le cancer du sein ou de l'ovaire).
- Intoxication générale, qui est observée dans le cancer des bronches, des poumons, du sein, des ovaires et se manifeste par le syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Avec ce syndrome, une atrophie rapidement progressive du cervelet se développe en conséquence.
La cause de l'ataxie cérébelleuse chez les personnes âgées de 40 à 75 ans peut être la maladie de Marie-Foix-Alajuanin. Cette maladie d'étiologie inconnue est associée à une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet, qui se manifeste par une diminution du tonus musculaire et des troubles de la coordination, principalement au niveau des jambes.
De plus, l'ataxie cérébelleuse est détectée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie dégénérative du cerveau qui est sporadique (les formes familiales à transmission autosomique dominante ne représentent que 5 à 15%) et appartient au groupe des maladies à prions (causées par l'accumulation de protéines prions anormales dans le cerveau). cerveau).
L'ataxie épisodique paroxystique peut être causée par une ataxie périodique héréditaire autosomique dominante de type 1 et 2, la maladie du sirop d'érable, la maladie de Hartnup et un déficit en pyruvate déshydrogénase.
Pathogénèse
Le cervelet, situé sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux, derrière la moelle allongée et le pons varoli, est responsable de la coordination des mouvements, de la régulation du tonus musculaire et du maintien de l'équilibre.
Normalement, les informations afférentes provenant de la moelle épinière au cortex cérébelleux signalent le tonus musculaire, la position du corps et des membres actuellement disponibles, et les informations provenant des centres moteurs du cortex cérébelleux donnent une idée de l'état final requis.
Le cortex cérébelleux compare ces informations et, en calculant l'erreur, transfère les données aux centres moteurs.
En cas de lésion du cervelet, la comparaison des informations afférentes et efférentes est perturbée, il y a donc une violation de la coordination des mouvements (principalement la marche et d'autres mouvements complexes qui nécessitent un travail coordonné des muscles - agonistes, antagonistes, etc.).
Symptômes
L'ataxie cérébelleuse se manifeste par:
- Troubles de la position debout et de la marche. En position debout, le patient écarte largement les jambes et essaie d'équilibrer le corps avec ses mains. La démarche est caractérisée par l'incertitude, les jambes sont largement espacées lors de la marche, le corps est excessivement redressé, mais le patient «jette» toujours d'un côté à l'autre (l'instabilité est particulièrement perceptible en tournant). Lorsque l'hémisphère cérébelleux est endommagé lors de la marche, il y a un écart par rapport à la direction donnée vers le foyer pathologique.
- Coordination altérée dans les membres.
- Un tremblement intentionnel qui se développe à l'approche d'une cible (doigt contre nez, etc.).
- Discours chanté (il n'y a pas de fluidité, le discours devient lent et intermittent, accent sur chaque syllabe).
- Nystagmus.
- Diminution du tonus musculaire (affecte le plus souvent les membres supérieurs). Il y a une fatigue musculaire accrue, mais les patients ne se plaignent généralement pas d'une diminution du tonus musculaire.
En plus de ces symptômes classiques, les signes de manifestation de l'ataxie cérébelleuse comprennent:
- dysmétrie (hypo- et hypermétrie), qui se manifeste par une amplitude de mouvement excessive ou insuffisante;
- dyssynergie, qui se manifeste par une violation du travail coordonné de divers muscles;
- dysdiadochokinèse (la capacité à effectuer des mouvements opposés alternés rapides dans le sens du mouvement est altérée);
- tremblement postural (se développe en tenant une pose).
Dans un contexte de fatigue, la gravité des troubles atactiques chez les patients atteints de lésion cérébelleuse augmente.
Avec les lésions cérébelleuses, une réflexion lente et une diminution de l'attention sont souvent observées. Les troubles cognitifs les plus prononcés se développent avec des lésions du vermis cérébelleux et de ses régions postérieures.
Les syndromes cognitifs dans les lésions cérébelleuses se manifestent par une altération de la capacité de pensée abstraite, de planification et de fluidité, de dysprosodie, d'agrammatisme et de troubles des fonctions visuo-spatiales.
L'apparition de troubles émotionnels et personnels (irascibilité, incontinence des réactions affectives) est possible.
Diagnostique
Le diagnostic est basé sur des données:
- Anamnèse (comprend des informations sur le moment de l'apparition des premiers symptômes, la prédisposition héréditaire et les maladies transférées au cours de sa vie).
- Un examen général, au cours duquel les réflexes et le tonus musculaire sont évalués, des tests de coordination sont effectués, la vision et l'audition sont vérifiées.
- Recherche en laboratoire et instrumentale. Comprend des analyses de sang et d'urine, une ponction lombaire et une analyse du liquide céphalo-rachidien, EEG, IRM / CT, imagerie Doppler du cerveau, échographie et études ADN.
Traitement
Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la nature de la cause.
L'ataxie cérébelleuse d'une genèse infectieuse et inflammatoire nécessite l'utilisation d'un traitement antiviral ou antibiotique.
En cas de troubles vasculaires, pour normaliser la circulation sanguine, il est possible d'utiliser des angioprotecteurs, des agents antiplaquettaires, des thrombolytiques, des vasodilatateurs et des anticoagulants.
En cas d'ataxie cérébelleuse de genèse toxique, un traitement par perfusion intensif est associé à la nomination de diurétiques et, dans les cas graves, une hémosorption est utilisée.
En cas d'ataxies héréditaires, le traitement vise la rééducation motrice et sociale des patients (kinésithérapie, ergothérapie, orthophoniste). Les vitamines B, la cérébrolysine, le piracétam, l'ATP, etc. sont prescrits.
L'amantadine, la buspirone, la gabapentine ou le clonazépam peuvent être prescrits pour améliorer la coordination musculaire, mais ces médicaments sont d'une faible efficacité.
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Commentaires 2
J'aimerais en savoir plus sur le traitement. Quels médicaments modernes sont les plus efficaces? Comment se termine le syndrome cérébelleux? Cette maladie menace-t-elle l'immobilité totale (ou partielle)?
Natalya Nikolaevna, à en juger par ce que les experts en ataxie cérébelleuse écrivent, le traitement n'est possible que dans le cas d'une tumeur bénigne du cervelet, qui est enlevée chirurgicalement et lorsque la cause de l'ataxie est des maladies traitables. Dans tous les autres cas, et il y en a 90%, des exercices thérapeutiques et des thérapies réparatrices. Aux Etats-Unis, ils ont même créé un institut de recherche pour l'étude de l'ataxie, mais jusqu'à présent, mis à part la phrase: "Il n'y a pas de traitement, le pronostic est défavorable", ils n'ont ajouté que le nom "Silent killer" au nom de MA, ce qui n'ajoute pas d'optimisme aux patients atteints d'AM. À propos de moi - Je suis malade avec MA depuis 20 ans. Il y a trois ans, je suis sorti me promener avec l'aide de quelqu'un, mais maintenant je me promène dans l'appartement en m'accrochant aux murs et aux meubles.
Dégénérescence cérébelleuse
sur le thème Dégénérescence cérébelleuse
Symptômes de dégénérescence cérébelleuse
La dégénérescence cérébelleuse est une maladie qui résulte de dommages aux cellules du cervelet, la partie du cerveau située à l'arrière de la tête. Étant donné que la fonction principale de cette partie du cerveau est de maintenir l'équilibre, de coordonner les mouvements et de maintenir le tonus musculaire, les dommages se manifestent par une violation de la capacité d'une personne à coordonner ses mouvements et à effectuer de petits mouvements. Extérieurement, les mouvements de ces patients ressemblent aux mouvements subtils de petits enfants, lorsque l'enfant ne peut pas clairement dessiner un motif ou un dessin simple (leur cervelet n'a pas encore été développé). De plus, une instabilité de la démarche et des tremblements des membres apparaissent. La cause de la maladie chez les adultes peut être tout effet toxique chronique, mais en règle générale, il s'agit de l'alcool.La maladie progresse lentement dans le contexte de l'alcoolisme chronique.
Dégénérescence cérébelleuse alcoolique
La dégénérescence alcoolique cérébelleuse est une maladie qui se développe à la suite d'un abus chronique d'alcool. Le ver cérébelleux est endommagé, mais la maladie affecte également d'autres organes et doit être considérée comme un processus systémique.
Contrairement aux vertiges qui se développent après une seule consommation d'alcool, la dégénérescence cérébelleuse alcoolique se caractérise par des troubles persistants.
Selon la CIM 11, le codage pour le diagnostic sera dans la section 8A03.3 ataxie acquise de la classe des maladies du système nerveux, directement avec le code 8A03.30 ataxie due à la dégénérescence alcoolique du cervelet.
Symptômes
La symptomatologie de la maladie est assez typique. Avec la dégénérescence cérébelleuse alcoolique, une ataxie cérébelleuse se développe, ainsi qu'une altération de la coordination des mouvements des membres inférieurs. Dans le même temps, les mouvements de la main, les troubles oculomoteurs et les troubles de la parole sont nettement moins prononcés.
En raison de la défaite du cervelet, ainsi que de la présence presque obligatoire d'une polyneuropathie alcoolique, les patients éprouvent des vertiges, une sensation d'instabilité lors de la marche.
Traitement
Le traitement de la dégénérescence cérébelleuse alcoolique est à long terme. Les vitamines B (principalement la thiamine), l'acide thioctique, les antioxydants (Mexidol) et les préparations de bétahistine sont utilisés. Parfois, des médicaments vasoactifs sont utilisés (Cavinton, cinnarizine, etc.).
Cependant, l'efficacité du traitement dépend beaucoup du rejet complet de l'alcool, en présence d'une intoxication continue, il n'a pratiquement aucun effet.
Effets
Les conséquences de la dégénérescence cérébelleuse alcoolique à un degré ou à un autre persistent à vie. Il est nécessaire de s'en souvenir et de prévenir la pathologie par une méthode banale - le refus d'abuser des boissons alcoolisées.
Dégénérescence alcoolique du cervelet
Le cortex cérébelleux et le vermis cérébelleux appartiennent aux zones cérébrales hypersensibles à une carence en thiamine, qui se développe avec l'abus systématique d'alcool. À cet égard, ses modifications dégénératives sont un signe morphologique caractéristique des formes sévères de MAV lors de l'examen en coupe.
Comme d'autres troubles neurologiques alcoolo-métalliques graves, la dégénérescence cérébelleuse se développe avec un abus d'alcool massif à long terme. Comme les psychoses métal-alcooliques et d'autres formes d'ABM, la dégénérescence alcoolique du cervelet ne se produit pas chez tous les patients souffrant d'alcoolisme, même avec une longue durée de maladie et des troubles nutritionnels importants. Il est généralement admis qu'une sensibilité accrue du tissu nerveux à une carence en thiamine, déterminée génétiquement, joue un rôle important dans la prédisposition aux processus non dégénératifs métal-alcooliques (Martin et al., 1993).
La dégénérescence cérébelleuse dans l'alcoolisme se traduit cliniquement par diverses manifestations d'ataxie. La maladie affecte principalement les membres inférieurs et se fait sentir par une altération de la position debout et de la marche. Lors d'un test talon-genou, un tremblement intentionnel est déterminé.
Des manifestations de dégénérescence alcoolique du cervelet sont notées à différents stades de l'évolution défavorable de l'ABM; c'est un symptôme caractéristique de l'encéphalopathie de Wernicke. Maladie de Kor-Sakov et démence alcoolique. Dans certains cas, la dégénérescence cérébelleuse est une forme clinique relativement indépendante de lésions cérébrales alcooliques en dehors des psychoses métal-alcooliques répertoriées.
La plupart des cas de dégénérescence cérébelleuse alcoolique sont caractérisés par une évolution chronique et lentement progressive. Chez certains patients, des troubles cérébelleux intermittents peuvent se développer, se développant de manière aiguë après un excès alcoolique ou à la suite d'une exposition à des facteurs intercurrents (maladie infectieuse ou changements neurométaboliques non alcooliques) et subissant par la suite un développement inverse (Damulin, 2005).
Les formes initiales de modifications dégénératives du cortex cérébral et du ver cérébelleux peuvent subir un développement inverse avec un arrêt complet de la consommation d'alcool et la nomination de doses adéquates de thiamine, de pyridoxine et d'acide nicotinique.
Atrophie cérébelleuse
Atrophie cérébelleuse - Il s'agit d'une pathologie prononcée à progression rapide qui se développe en cas de perturbations des processus métaboliques, souvent associées à des anomalies anatomiques structurelles.
Code CIM-10
Causes de l'atrophie cérébelleuse
Le cervelet lui-même est une formation anatomique (plus ancienne que même le mésencéphale), constituée de deux hémisphères, dans la rainure de liaison entre laquelle se trouve le ver cérébelleux.
Les causes de l'atrophie cérébelleuse sont très différentes et comprennent une liste assez étendue de maladies pouvant endommager le cervelet et ses connexions connexes. Sur cette base, il est assez difficile de classer les raisons qui ont conduit à cette maladie, mais il convient d'en souligner au moins quelques-unes:
- Les conséquences de la méningite transférée.
- Kystes cérébraux situés dans la zone de la fosse crânienne postérieure.
- Tumeurs de la même localisation.
- Hyperthermie. Stress thermique assez long pour le corps (coup de chaleur, indicateurs de température élevée).
- Le résultat de la manifestation de l'athérosclérose.
- Les conséquences d'un accident vasculaire cérébral.
- Presque toutes les manifestations pathologiques associées à des processus se produisant dans la région crânienne postérieure.
- Troubles métaboliques.
- Avec des dommages intra-utérins aux hémisphères cérébraux. La même raison peut être à l'origine du développement de l'atrophie cérébelleuse chez un enfant en bas âge.
- De l'alcool.
- Réaction à certains médicaments.
Symptômes de l'atrophie cérébelleuse
Les symptômes de cette maladie, ainsi que ses causes, sont assez étendus et directement liés aux maladies ou à la pathologie qui l'ont provoquée.
Les symptômes les plus courants de l'atrophie cérébelleuse sont:
- Vertiges.
- Maux de tête aigus.
- Nausée qui se transforme en vomissements.
- Somnolence.
- Déficience auditive.
- Perturbations légères ou importantes du processus de marche (déséquilibre de la marche).
- Hyporéflexie.
- Augmentation de la pression intracrânienne.
- Ataxie. Trouble de la coordination des mouvements volontaires. Ce symptôme est observé à la fois temporairement et définitivement.
- Ophtalmoplégie. Paralysie d'un ou plusieurs nerfs crâniens qui innervent les muscles de l'œil. Peut apparaître temporairement.
- Areflexia. Pathologie d'un ou plusieurs réflexes, associée à une violation de l'intégrité de l'arc réflexe des parties du système nerveux.
- L'énurésie est une incontinence urinaire.
- Dysarthrie. Trouble de la parole articulée (difficulté ou distorsion des mots prononcés).
- Tremblement. Mouvements rythmiques involontaires de parties ou de tout le corps.
- Nystagmus. Mouvements oculaires oscillatoires rythmiques involontaires.
Où est-ce que ça fait mal?
Qu'est-ce qui est troublant?
Formes
Atrophie du ver cérébelleux
Le ver cérébelleux est responsable dans le corps humain de l'équilibre du centre de gravité du corps. Pour un fonctionnement sain, le ver cérébelleux reçoit un signal d'information qui se déplace le long des voies spinocérébelleuses de diverses parties du corps, des noyaux vestibulaires et d'autres parties du corps humain, qui sont largement impliqués dans la correction et l'entretien de l'appareil moteur dans les coordonnées spatiales. Autrement dit, la seule atrophie du vermis cérébelleux conduit au fait que les connexions physiologiques et neurologiques normales s'effondrent, le patient a des problèmes d'équilibre et de stabilité, à la fois lors de la marche et au repos. En contrôlant le tonus des groupes musculaires réciproques (principalement les muscles du tronc et du cou), le ver cérébelleux affaiblit ses fonctions lors de son atrophie, ce qui entraîne des troubles du mouvement, des tremblements constants et d'autres symptômes désagréables.
Une personne en bonne santé tend les muscles des jambes lorsqu'elle est debout. Lorsqu'une chute est menacée, par exemple vers la gauche, la jambe gauche se déplace dans le sens de la direction prévue de la chute. Dans ce cas, la jambe droite est soulevée de la surface comme lors d'un saut. Avec l'atrophie du ver cérébelleux, la communication dans la coordination de ces actions est perturbée, ce qui entraîne une instabilité et le patient peut tomber même d'une petite poussée.
Atrophie diffuse du cerveau et du cervelet
Le cerveau, avec tous ses composants structurels, est le même organe du corps humain, comme tout le reste. Au fil du temps, une personne vieillit et son cerveau vieillit également avec lui. L'activité cérébrale est altérée et, dans une plus ou moins grande mesure, sa fonctionnalité s'atrophie: la capacité de planifier et de contrôler ses actions. Cela conduit souvent la personne âgée à une compréhension déformée des normes de comportement. La principale cause de l'atrophie du cervelet et du cerveau entier est la composante génétique, et les facteurs externes ne sont qu'une catégorie provoquante et aggravante. La différence des manifestations cliniques n'est associée qu'à la lésion prédominante de l'une ou l'autre partie du cerveau. La principale manifestation commune de l'évolution de la maladie est que le processus destructeur progresse progressivement, jusqu'à une perte complète des qualités personnelles.
L'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut progresser en raison de nombreux processus pathologiques d'étiologies diverses. Au stade initial de développement, l'atrophie diffuse, en termes de symptômes, est assez similaire à l'atrophie corticale tardive du cervelet, mais avec le temps, d'autres symptômes plus inhérents à cette pathologie particulière s'ajoutent aux symptômes de base.
L'impulsion pour le développement de l'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet peut être à la fois une lésion cérébrale traumatique et une forme chronique d'alcoolisme.
Pour la première fois, ce dysfonctionnement du cerveau a été décrit en 1956, sur la base de la surveillance du comportement, et après la mort et directement sur l'étude du cerveau lui-même de soldats américains, soumis à une pression autonome post-traumatique pendant assez longtemps.
Aujourd'hui, les médecins différencient trois types de cellules cérébrales mourantes.
- Le type génétique est un processus naturel de mort neuronale génétiquement programmé. Une personne vieillit, le cerveau meurt progressivement.
- Nécrose - la mort des cellules cérébrales est due à des facteurs externes: ecchymoses, traumatisme crânien, hémorragie, manifestations ischémiques.
- Cellule «suicide». Sous l'influence de certains facteurs, le noyau cellulaire est détruit. Une telle pathologie peut être congénitale ou acquise sous l'influence de la combinaison de facteurs résultante.
La soi-disant «démarche cérébelleuse» ressemble à bien des égards au mouvement d'un ivre. En raison d'une mauvaise coordination des mouvements, les personnes atteintes d'atrophie du cervelet et du cerveau dans son ensemble se déplacent de manière incertaine, elles changent d'un côté à l'autre. Cette instabilité se manifeste surtout lorsqu'il faut faire un virage. Si l'atrophie diffuse est passée à un stade aigu plus sévère, le patient perd la capacité non seulement de marcher, de se tenir debout, mais aussi de s'asseoir.
Atrophie du cortex cérébelleux
Dans la littérature médicale, une autre forme de cette pathologie est assez clairement décrite - l'atrophie tardive du cortex cérébelleux. La principale source du processus qui détruit les cellules cérébrales est la mort des cellules de Purkinje. Des études cliniques montrent que dans ce cas une démyélinisation des fibres se produit (lésion sélective sélective des couches de myéline situées dans la zone amniotique des terminaisons des systèmes nerveux périphérique et central) des noyaux dentés des cellules qui composent le cervelet. La couche granulaire de cellules souffre généralement peu. Il subit un changement dans le cas d'un stade déjà aigu et sévère de la maladie.
La dégénérescence cellulaire commence à partir de la zone supérieure du ver, s'étendant progressivement à toute la surface du ver et plus loin aux hémisphères cérébraux. Les dernières zones qui subissent des changements pathologiques, avec négligence de la maladie et de la forme aiguë de sa manifestation, sont les olives. Pendant cette période, des processus de dégénérescence rétrograde (inverse) commencent à se produire en eux.
Une étiologie non équivoque de ces dommages n'a pas encore été identifiée. Les médecins suggèrent, sur la base de leurs observations, que divers types d'intoxication, le développement de tumeurs cancéreuses et également une paralysie progressive peuvent devenir la cause d'une atrophie du cortex cérébelleux.
Mais, aussi triste que cela puisse paraître, dans la plupart des cas, il n'est pas possible de déterminer l'étiologie du processus. Il n'est possible d'indiquer des changements que dans certaines zones du cortex cérébelleux.
Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est que, en règle générale, elle commence chez des patients déjà à un âge et n'est pas caractérisée par une évolution rapide de la pathologie. Des signes visuels de l'évolution de la maladie commencent à apparaître dans l'instabilité de la démarche, des problèmes en position debout sans soutien ni soutien. Peu à peu, la pathologie capte les fonctions motrices des mains. Il devient difficile pour le patient d'écrire, d'utiliser des couverts, etc. Les troubles pathologiques se développent généralement de manière symétrique. Un tremblement de la tête, des membres et du corps entier apparaît, l'appareil de la parole commence à souffrir et le tonus musculaire diminue.
Complications et conséquences
Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont destructrices pour une personne malade, car dans le processus de développement rapide de la maladie, des processus pathologiques irréversibles se produisent. Si le corps du patient n'est pas soutenu au stade initial de la maladie, le résultat final peut être une dégradation complète d'une personne en tant que personne - c'est socialement et une incapacité totale à prendre des mesures adéquates - physiologiquement.
À partir d'un certain stade de la maladie, le processus d'atrophie cérébelleuse ne peut plus être inversé, mais il y a une possibilité, pour ainsi dire, de geler les symptômes, les empêchant de progresser davantage.
Un patient atteint d'atrophie cérébelleuse commence à se sentir mal à l'aise:
- L'incertitude des mouvements, le syndrome de la marche «ivre» apparaît.
- Il est difficile pour le patient de marcher, de se tenir debout sans le soutien ou le soutien de ses proches.
- Les problèmes d'élocution commencent: langage enchevêtré, construction incorrecte des phrases, incapacité à exprimer clairement vos pensées.
- Les manifestations de la dégradation des comportements sociaux progressent progressivement.
- Le tremblement des membres, de la tête et du corps entier du patient commence à être visualisé. Il lui devient difficile de faire des choses apparemment élémentaires.
Diagnostic de l'atrophie cérébelleuse
Pour établir le diagnostic correct, un patient présentant les symptômes ci-dessus doit consulter un neuropathologiste, et lui seul est capable de poser un diagnostic sans équivoque.
Le diagnostic de l'atrophie cérébelleuse comprend:
- Méthode de neuroimagerie qui implique un examen visuel par un médecin d'un patient, vérifiant ses terminaisons nerveuses pour une réaction à des stimuli externes.
- Révéler l'histoire du patient.
- Prédisposition génétique à cette catégorie de maladies. Autrement dit, s'il y a eu des cas de parents atteints de maladies similaires dans la famille du patient.
- La tomodensitométrie aide au diagnostic de l'atrophie cérébelleuse.
- Un neuropathologiste peut envoyer un nouveau-né pour un examen échographique.
- L'IRM est assez élevée et révèle très probablement cette pathologie du cervelet et du tronc cérébral, montre d'autres changements qui tombent dans la zone d'étude.
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Traitement de l'atrophie cérébelleuse
Aussi regrettable que cela puisse paraître, il est impossible de réaliser le traitement classique de l'atrophie cérébelleuse. Au cours de cette maladie, il ne peut pas être dirigé pour éliminer la cause de la pathologie. La médecine moderne ne peut aujourd'hui offrir au patient qu'un traitement visant à atténuer les symptômes de la maladie. Autrement dit, à l'aide de médicaments et d'autres méthodes, le neuropathologiste essaie d'arrêter la maladie évolutive et de soulager l'état général du patient.
Si le patient souffre d'une excitabilité et d'une irritabilité excessives, ou, au contraire, montre une apathie complète, le médecin traitant prescrit des médicaments psychotropes appropriés pour un tel patient.
Lévomépromazine
Ce médicament est utilisé dans le traitement des affections mélancoliques chroniques. Il est également efficace pour diverses étiologies d'excitations. Dans ce cas, le dosage dans chaque cas est attribué individuellement.
Habituellement, un cours de traitement commence par une dose initiale de 0,025 g, deux à trois fois par jour. La dose progressivement utilisée est augmentée à 0,075-0,1 g par jour. Lorsque le résultat requis est atteint, la posologie commence à être réduite à une quantité prophylactique de 0,05 à 0,0125 g.
Si le patient est admis avec une forme exprimée de manière aiguë, une solution à 2,5% de lévomépromazine commence à être injectée par voie intramusculaire dans 1 à 2 ml. Avec les indications cliniques, la posologie est augmentée de 0,1 g à 0,3 g par jour. Les effets secondaires du médicament sont légers. Il n'est pas recommandé d'utiliser ce médicament chez les personnes souffrant de maladies du système cardiovasculaire, d'hypertension, de problèmes sanguins.
Des médicaments tels que l'alimémazine, le teralen, la thioridazine réduisent efficacement l'état d'anxiété et de peur, soulagent les tensions.
Alimémazin
Le médicament est administré par voie intraveineuse et intramusculaire. La posologie quotidienne pour les adultes est de 10 à 40 mg. La posologie quotidienne pour les enfants est de 7,5 à 25 mg. Les injections sont faites trois à quatre fois par jour.
En cas de manifestation aiguë d'une maladie psychiatrique, pour les adultes, la posologie quotidienne initiale est de mg. Mais la composante quantitative du médicament par jour ne doit pas dépasser: pour les adultes mg, pour les personnes âgées - 200 mg.
Ce médicament est inefficace pour les psychoses prononcées. Il est utilisé comme sédatif doux. Le médicament alimémazine est contre-indiqué chez les patients atteints de maladies concomitantes: pathologie de la prostate, insuffisance rénale et hépatique, hypersensibilité aux composants du médicament. Ne le donnez pas aux enfants de moins d'un an.
Teralen
La posologie quotidienne du médicament est de deux à huit comprimés, en fonction de la gravité du symptôme. Le médicament est indiqué pour une nervosité accrue, des troubles du sommeil et d'autres symptômes. Vous ne devez pas prendre ce médicament avec une hypersensibilité accrue aux composants du médicament, avec une insuffisance hépatique et rénale, un parkinsonisme et d'autres maladies. Vous ne pouvez pas le donner aux enfants de moins de sept ans.
Thioridazine
Avec des formes légères de fatigue, un déclin émotionnel, le médicament est pris par voie orale à une dose de 30 à 75 mg tout au long de la journée. Si des manifestations de gravité modérée sont enregistrées, la posologie est augmentée de la dose quotidienne. Si la maladie de l'atrophie cérébelleuse se traduit par une forme aiguë de psychose, un état maniaco-dépressif, la posologie quotidienne est augmentée de domg (dans une polyclinique) img - lors de l'admission à l'hôpital. Ce médicament ne doit pas être utilisé chez les patients ayant des antécédents de maladies cardiovasculaires graves, de coma de toute étiologie, de traumatisme crânien et bien d'autres. La thioridazine est déconseillée aux femmes enceintes, aux mères allaitantes, aux enfants de moins de deux ans, aux personnes âgées et aux personnes souffrant d'alcoolisme, etc.
En cas de névroses sévères, Sonapax est prescrit.
Sonapax
- avec un trouble mental léger pendant la journée.
- avec des troubles mentaux et émotionnels moyens mg toute la journée.
- si des symptômes aigus de la maladie apparaissent - pendant le traitement ambulatoire, le neuropathologiste attribue une posologie quotidienne égale à mg, si le traitement a lieu à l'hôpital - la posologie quotidienne peut augmenter la domg (sous la surveillance d'un médecin).
Pour les enfants âgés de quatre à sept ans, la posologie est légèrement inférieure et équivaut à mg d'apport journalier, divisée en deux à trois doses, pour les enfants âgés de huit à 14 ans - trois fois par jour avec une aide quotidienne, pour les adolescents de 15 à 18 ans - la posologie est augmentée au cours de la journée.
Sonapax est contre-indiqué chez les patients au stade aigu d'un état dépressif, n'attribuez pas le médicament à ceux qui souffrent de coma de genèse variée, avec des lésions graves du système cardiovasculaire, avec un traumatisme cranio-cérébral et de nombreuses autres maladies. Une liste complète des contre-indications peut être trouvée dans les instructions d'accompagnement du médicament.
Au stade initial de la maladie, il est conseillé de traiter le patient à domicile, dans un environnement familier, car un placement à l'hôpital entraîne une détérioration de l'état général du patient. Dans le même temps, il est nécessaire de créer toutes les conditions d'un mode de vie actif. Une telle personne a besoin de beaucoup bouger, de trouver constamment du travail pour elle-même, de mentir moins pendant la journée. Uniquement dans les formes aiguës d'atrophie cérébelleuse, le patient est placé dans un hôpital ou un internat spécialisé, surtout s'il n'y a personne pour le soigner à domicile.
La prévention
En tant que tel, la prévention de l'atrophie cérébelleuse n'existe pas. Il est impossible de prévenir cette maladie même sur la base du fait que la médecine ne connaît pas complètement les causes de son apparition. Les médicaments modernes sont capables de maintenir l'état psychosomatique et physiologique du patient dans un état relativement satisfait et, associés à de bons soins, ils peuvent prolonger sa vie, mais ne peuvent pas le guérir.
Si vous avez une telle pathologie dans votre famille, essayez de consulter un neuropathologiste plus souvent. L'inspection ne sera pas superflue.
Prévoir
Le pronostic de l'atrophie cérébelleuse n'est pas encourageant. Il est presque impossible de guérir complètement un patient avec un tel diagnostic. Grâce aux efforts des médecins et des proches parents, la vie du patient ne peut être que légèrement normalisée et prolongée.
L'atrophie cérébelleuse n'est pas traitée. Si cela s'est déjà produit et que des problèmes sont survenus dans votre famille, un proche est malade, entourez-le d'attention, créez des conditions de vie confortables et les médecins aideront la maladie à ne pas tellement progresser et le patient se sentira satisfait. Vos soins et votre amour aideront à prolonger sa vie, en la remplissant de sens.
Éditeur expert médical
Alexey Portnov
Éducation: Université nationale de médecine de Kiev. A.A. Bogomolets, spécialité - "Médecine générale"
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