Цвет кровоизлияний при тромбоцитопенической пурпуре у детей. Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз. Особенности лечения идиопатической тромбоцитопении у детей и беременных

Тромбоцитопеническая пурпура у детей считается одним из самых распространенных геморрагических патологий в мире. Каждый год такой диагноз ставится большому количеству детей, прошедших обследование, в возрасте до 10 лет. Часто можно услышать такое название пурпуры, как болезнь Верльгофа. Заболевание носит название фамилии ученого, который ее открыл. Медицинская практика показывает, что в подростковом возрасте в два раза увеличивается количество больных девушек по сравнению с мужчинами.

Особенности патологии и формы ее проявления

Болезнь Верльгофа у детей характеризуется тем, что тромбоциты крови организмом начинают восприниматься как чужеродные вещества. Результатом этого становиться активный процесс разрушения кровяных клеток антителами, которые вырабатываются иммунной системой. Недостаточное содержание тромбоцитов в организме ребенка приводит к тому, что появляется проблема со свертываемостью крови и беспокоят частые кровотечения.

Кроме этого, такое заболевание вызывает проблемы с сосудистой системой организма, то есть они становятся слишком тонкими и ломкими. В дополнении к этому, кожные покровы детей приобретают характерную пигментацию.

В последние годы все чаще такая болезнь диагностируется преимущественно у девочек. Такая патология является приобретенной даже в том случае, если ребенок появился на свет с признаками тромбоцитопенической пурпуры.

Антитромбоцитарные тела вырабатываются большинством видов иммунологической пурпуры. Поскольку иммунные комплексы формируются на поверхности тромбоцитов достаточно быстро, то это приводит к тому, что они быстро разрушаются.

Формы заболевания:

1. Изоиммунная форма развивается после проведения многочисленных переливаний крови и является своеобразной ответной реакцией организма на поступление чужих тромбоцитов. Такой же механизм развития болезни наблюдается в том случае, когда резус-фактор крови матери не совпадает с резус-фактором крови ребенка.
2. Гетероиммунная форма характеризуется уничтожением антигенной структуры тромбоцитарных пластинок, и развивается такой процесс за счет влияние на структуру тромбоцитов чужеродных агентов. В качестве их могут выступать химические вещества, различные вирусы и лекарственные препараты.
3. Аутоиммунная форма болезни развивается как результат патологического иммунного ответа организма на свои же здоровые неизменные клетки крови, что заканчивается их разрушением. Иммунитет детского организма оказывает губительное воздействие на свои собственные тромбоциты и убивает их. Такой патологический процесс можно наблюдать при прогрессировании у ребенка заболеваний схожего патогенеза.
4. Причиной развития трансиммунной формы заболевания становится разрушение клеток крови плода антитромбоцитарными телами. Они поступают к ребенку через плаценту от матери, которая болеет тромбоцитопенической пурпурой.

Причины развития болезни

В большинстве случаев такое заболевание развивается у детей на фоне различных патологий, прогрессирующих в организме. В некоторых случаях тромбоцитопения может являться следствием перенесенных детским организмом болезней.

Нередко пурпура развивается после:

• гриппа;
• коклюша;
• ветрянки;
• кори.

Медицинская практика показывает, что встречаются случаи, когда развитие заболевания провоцируется проведением профилактической вакцинации против гриппа.

В других ситуациях такое болезнь может протекать в сочетании с такими сложными недугами, как:

• эндокардит;
• брюшной тиф;
• малярия;
• лейшманиоз.

В таком случае тромбоцитопеническое заболевание отягощает развитие основной патологии инфекционного характера.

В детском возрасте тромбоцитопения вероятно вызвана наследственными причинами, а также факторами, которые воздействуют на организм после родоразрешения. Основным фактором пониженного производства тромбоцитов является сниженная их выработка из мегакариоцитов в костном мозге. Кроме этого, такой патологический процесс может быть спровоцирован непосредственным разрушением клеток - родоначальников в кровяном русле.

Можно выделить следующие факторы сниженного производства тромбоцитов в организме детей:

• появление опухолей злокачественного характера в нервной системе;
• диагностирование у ребенка заболеваний хромосомного характера;
• изменение мегакариоцитов в костном мозге в сочетании с общими нарушениями процесса кроветворения, а также с последующими аномалиями различных органов и систем;
• лечение во время беременности препаратами нитрофуранового ряда, а также мочегонными, противодиабетическими и гормональными средствами;
• развитие эклампсии и преэклампсии тяжелой формы;
• рождение ребенка раньше положенного срока.

Еще одной причиной развития тромбоцитопении считается активный процесс разрушения тромбоцитов, который может возникать по следующим причинам:

• прогрессирование в детском организме иммунологических патологий;
• развитие антифосфолипидного синдрома;
• проблемы со свертываемостью крови;
• различные изменения в строении кровяных клеток;
• диагностирование ДВС - синдрома.

Специалисты выделяют иммунологические причины, которые разделяют на несколько видов:

• прямые;
• перекрестные;
• антигензависимые;
• аутоиммунные.

В некоторых случаях тромбоцитопения может развиваться под воздействием не иммунологических причин, среди которых можно выделить:

• воздействие радиации на организм ребенка;
• отравления химическими веществами;
• недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты;
• образование тромбозов;
• длительный прием такого препарата, как Гепарин;
• генетический фактор;
• злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг.

В том случае, если диагностируется симптоматическая тромбоцитопения, то часто это сигнализирует о прогрессировании в организме определенных системных патологий хронического характера.

Обычно у пациентов диагностируются такие болезни, как лейкоз, системная красная волчанка либо болезни печени и почек. Симптоматика болезни такого заболевания сопровождается нарушением процесса производства новых тромбоцитов, что становится причиной повышенной проницаемости капиллярных стенок. Кроме этого, при такой патологии появляются проблемы с сократительной способностью сосудов.

Все это приводит к тому, что повышается опасность различных кровотечений, а на процесс свертываемости крови требуется больше времени. Кроме этого, возможно формирование кровяного сгустка, и при лабораторных обследованиях крови отмечается полное отсутствие в ней тромбоцитов.

В том случае, если заболевание переходит в стадию ремиссии, то при проведении исследования выявляются тромбоциты, но их количество значительно ниже нормы.

При тромбоцитопенической пурпуре наблюдается повышенная кровоточивость и плохая свертываемость крови, что вызывает появление характерной симптоматики:

• Можно наблюдать кровоизлияния на кожных покровах и под ними.
• Начинают кровоточить десны и беспокоят кровотечения из носа.
• Кожа становится слишком бледной.

• Диагностируется кровотечения в желудочно-кишечном тракте.
• Увеличиваются размеры печени и селезенки.

Самым опасным патологическим состоянием при такой болезни считаются кровоизлияния в головной мозг.

Чаще всего у детей могут появляться следующие признаки:

• частые головокружения;
• сильные головные боли;
• приступы тошноты и рвоты;
• беспокоят судороги;
• коматозные состояния.

Тромбоцитопения может развиваться у детей и взрослых как в острой форме, так и в хронической. При острой форме заболевания характерна связь между началом болезни и провоцирующим фактором.

Обычно временной период между провокацией и манифестацией пурпуры достигает несколько недель. У детей зачастую развивается острая форма болезни, чем хроническая.

У всех возрастных категорий больных продолжительность острой формы может достигать 6 месяцев и нередко заканчивается полным выздоровлением пациента без проведения терапии. Обычно это происходит в том случае, если исключается воздействие на организм провоцирующих факторов.

В том случае, если болезнь протекает более полугода, то в такой ситуации говорят о хронической форме недуга.

Она характеризуется волнообразным течением, когда появление яркой клинической картины резко сменяется периодами ремиссии.

Диагностика болезни

Диагностика такого заболевания предполагает проведение лабораторных обследований, то есть анализа крови. Специалисты акцентируют внимание на содержании тромбоцитов в крови ребенка. На самом деле, процесс свертываемости крови находится в норме, поскольку качество тромбоцитов при такой патологии не нарушается, как при гемофилии. При тромбоцитопении наблюдается сокращение объема таких кровяных клеток, что и приводит к развитию болезни.

Диагностика патологии предполагает периодическое проведение коагулограммы, причем делать это необходимо хотя бы один раз в неделю. Для определения снижения содержания серотонина в детском организме назначается проведение биохимического анализа крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры включает оценку общего состояния детского организма и тщательное изучение анамнеза. В том случае, если у ребенка диагностируется подъем температуры тела, изменение состояния внутренних органов и другая симптоматика, то можно сделать вывод об отсутствии такого заболевания, как пурпура.

В некоторых случаях обследование ребенка на выявление тромбоцитопении приводит к тому, что диагностируются схожие по своей природе болезни:

• поражение селезенки;
• лейкоз;
• геморрагический васкулит;
• болезни костного мозга.

Обследованием детского организма и назначением различных анализов занимается врач - гематолог.

Особенности лечения болезни

Медицинская практика показывает, что у большинства детей тромбоцитопения самостоятельно исчезает через 6 месяцев без проведения какой-либо медикаментозной терапии.

В такой ситуации лечение не требуется и родителям необходимо лишь соблюдать некоторые правила, благодаря которым удается не допустить еще большего ухудшения состояния здоровья:

• следует отказаться от занятий травматическими видами спорта;
• для чистки зубов необходимо подобрать мягкую зубную щетку;
• следует внимательно следить за питанием ребенка и наполнить его рацион продуктами, предотвращающими запоры;

• при лечении запрещается использовать препараты, обладающие кроворазжижающим действием.

В том случае, если ребенок находится на грудном вскармливании, то на время лечения его необходимо перевести на смесь. Это помогает не допустить дальнейшей иммунизации детского организма антитромбоцитарными агентами.

При понижении содержания тромбоцитов менее 20 тысяч в микро литре специалистами назначается медикаментозное лечение.

Выбор той или иной терапии определяется проявлениями тромбоцитопенического синдрома – кровотечениями разного характера.

Медикаментозное лечение включает в себя использование следующих лекарств:

• проведение внутривенной капельной трансфузии тромбоконцентрата;
• прием кровоостанавливающих препаратов;
• назначение гормональных средств;
• проведение капельной инфузии иммуноглобулина человека.

В том случае, если прием гормональных препаратов оказался неэффективным, то лечить нужно с помощью проведения операции. Выполняется удаление селезенки, что приводит к устранению геморрагического синдрома. После устранения клинических проявлений заболевания ребенок нуждается в постоянном амбулаторном наблюдении у гематолога.

Сегодня тромбоцитопеническая пурпура успешно поддается лечению, и летальный исход в детском возрасте случается крайне редко. Следует помнить о том, что важно как можно раньше диагностировать заболевание и подобрать эффективное лечение. В том случае, если отсутствуют тяжелые геморрагические осложнения патологии в головном мозге, то прогноз вполне благоприятный.

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Описание болезни Верльгофа

Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.

Медики делят заболевание на два основных типа:

• кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: );
• ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.

Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.

Причины возникновения болезни

Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:

1. Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
2. Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.

Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.

Врачи относят к ним:

• прогрессирующие патологии иммунного характера;
• недоношенность и слабое развитие новорожденного;
• проблемы со свертываемостью крови;
• осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
• злокачественные образования в головном мозге;
• врожденные аномалии строения клеток;
• хромосомные недуги;
• патологии системы кроветворения;
• антифосфолипидный синдром;
• последствия ДВС-синдрома;
• самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
• тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.

Классификация болезни

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.

1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.

Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.

Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:

• кровоизлияния на слизистых оболочках;
• кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
• долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
• обширные высыпания на кожных покровах;
• травма головы.

Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.

Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:

• сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
• беспричинными носовыми кровотечениями;
• частой кровоточивостью десен;
• появлением крови в моче ребенка;
• продолжительными и обильными менструациями у девочек.

Диагностика заболевания

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.

Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.

Профилактика

Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:

• оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
• готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
• исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
• избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.

Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей -

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура , случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Оценивая тяжесть криза , нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

• хинидин
• хинин
• сульфаниламиды
• фуросемид
• дипиридамол
• салицилаты
• парацетамол
• бетта-блокаторы
• тиазиды
• цефалоспорины
• ампициллин
• ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка

Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.

Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание . А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.

Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл. Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл.

Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в , слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).

Типичные черты пурпуры у детей:

• несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
• неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
• полиморфность кровоизлияний

Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:

• кровоизлияния в склеру
• кровоточивость слизистых оболочек
• кровотечения
• кровоизлияния в сетчатку глаза
• генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
• прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
• интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
• снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше

Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:

• головокружение
• головная боль
• коматозные состояния
• менингеальные симптомы
• рвота
• очаговая неврологическая симптоматика

Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

При подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру нужно определить тип кровоточивости, постараться выяснить возможные факторы-провокаторы и преморбидный фон. Проводят оценку родословной. Собирая анамнез, врач узнает у родителей об эпизодах кровоточивости, которые проявлялись до тромбоцитопении у ребенка. Важны сведения об эпизодах кровоточивости у родителей, братьев и сестер.

Следующий этап диагностики - осмотр с целью выявления сопутствующих болезней. Обращают внимание на нарушение слуха, аномалии скелета, чтобы выявить врожденную дисплазию или же патологию соединительной ткани.

Необходимо проведение эндотелиальных проб на резистентность микрососудов. К примеру, проводят пробу «щипка» (обязательно для детей любого возраста). Манжеточная проба также входит в ряд обязательных.

Манжеточная проба для диагностики ТПП у детей

Выполняется она так: ребенку на плечо накладывается манжета аппарата, используемого для измерения АД. На протяжении 10 минут в этой манжете врач поддерживает давление, которое на 10-15 мм рт. ст. выше минимального артериального давления ребенка (это нужно выяснить до начала проведения пробы). Если после десяти минут у ребенка на месте наложения манжеты появились мелкие кровоизлияния в виде точек, которые называются в специализированной медицинской литературе петихиями, то результат пробы врач объявляет как положительный. Это плохой признак.

Положительная проба Румпеля-Лееде-Кончаловского (это второе название данного метода диагностики) применяется не только при подозрении на первичную иммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Она указывает на то, что хрупкость капиляров повышена. А это может быть при васкулитах, ревматизме, заражении крови, инфекционном эндокардите, сыпном тифе, цинге. Потому при положительном результате этой пробы не стоит сразу думать о ТПП у ребенка. Нужны дополнительные диагностические методы.

В каких случаях пробы не проводятся

Проведение проб врачи не назначают, если у ребенка есть генерализированный кожный геморрагический синдром, если кровоточат слизистые, и особенно если ребенку до 3-х лет.

Популярные методы диагностики

Ребенку проводят клинический анализ крови, обязательно нужно подсчитывать количество ретикулоцитов и тромбоцитов. Определяют длительность кровотечения. Также среди актуальных диагностических методов называют пункцию костного мозга и анализ миелограммы. При тромбоцитопенической пурпуре миелограмма показывает, что количество мегакариоцитов нормальное или повышено. Это говорит о тромболитическом характере тромбоцитопении.

Исследование костного мозга - метод диагностики, который нужен, чтобы избежать ошибок в диагностике (и, как следствие, назначения неадекватного лечения малышу). Если, например, при у ребенка ему ставят диагноз ТПП, назначают лечения такими препаратами как глюкокортикоиды (монотерапия), то прогноз болезни становится только хуже.

Если проводится стернальная пункция, то родители и медперсонал должны успокоить маленького пациента, потому что повышение интракраниального давления может вызвать кровоизлияние внутри черепа. Успокоение достигается приемом седативных средств перед проведением пункции. Применяется также быстрая техника аспирации костного мозга, это актуально особенно для детей с повышенной возбудимостью. В иных случаях нужно решать вопрос, исходя из имеющейся ситуации с больным ребенком.

Необходимо морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родителей (вероятно также у братьев и сестер при их наличии), чтобы исключить неиммунные микро-и макроцитарные наследственные , например:

• синдром Вискотта-Олдрича,
• синдром Бернара-Сулье,
• тромбастению Гланцмана,
• синдром «серых» тромбоцитов,
• аномалию Мея-Хегглина,
• синдром Мерфи

Обязательно исследуют функциональную способность тромбоцитов у ребенка, если количество выявленных тромбоцитов составляет больше 80 тыс / мкл. То же самое нужно сделать для сиблингов, матери и отца малыша.

Оценивают состояние коагуляционного звена гемостаза по таким показателям:

• аутокоагуляционный тест
• протромбиновое время
• ортофенантролиновый тест

Информацию, полученную благодаря исследованиям этих составляющих системы гемостаза, учитывают, решая вопрос о спленэктомии и при прогнозировании эффективности этого метода.

Дополнительные методы исследования

• антитромбоцитарные анти-ДНК
• биохимические показатели крови
• антикардиолипиновые антитела
• тестирование на вирусы гепатита
• уровни иммуноглобулинов
• рентгенография органов грудной клетки
• анализы мочи
• цитогенетическое исследование
• УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости

Дифференциальная диагностика при подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру

Наука не доказала, что применяемые на сегодняшний день тесты точные. По наличию тромбоцитопении нельзя определить первичную иммунную ТПП, нужно уточнять ее причины. Потому при диагностике тромбоцитопенической пурпуры нужно, прежде всего, исключить целый список болезней, а также синдромов, которые могут в своих клинических проявлениях иметь такой страшный и опасный для детей симптом как тромбоцитопения.

Иммунные ТПП у детей могут быть не только лишь первичными. Их отличаются от других болезней и патологических состояний. С тромбоцитопенией протекают такие болезни и состояния:

ТП по причине недостаточного образования тромбоцитов

• Наследственные формы ТПП
• Тромбоцитопатии, сочетающиеся с тромбоцитопенией
• Коагулопатии потребления
• ТП при наследственных аномалиях обмена веществ
• Тромбоцитопения при врожденных аномалиях сосудов
• ТПП при лучевой болезни

Дифференциальная диагностика проводится с такими болезнями :

• TAP-синдром
• транзиторная гипопластическая ТП новорожденных
• циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения
• гемолитико-уремический синдром
• ДВС-синдром
• витамин В12-дефицитная анемия
• злокачественные болезни крови
• глистная инвазия
• множество других

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

Пир любых проявлениях геморрагического синдрома ребенка нужно госпитализировать. Когда болезнь находится в острой фазе, обязательно следует придерживаться постельного режима, чтобы свести к нулю вероятность получения совсем небольших травм, которые могут нести опасность при данном диагнозе. Режим расширяется, как только интенсивность геморрагического синдрома у ребенка или подростка становится меньше. Это нужно делать постепенно, как и при геморрагическом васкулите у детей. Если повышенной кровоточивости нет, образ жизни ребенка во время лечения всё равно должен быть спокойным, без риска травматизации (даже небольшой).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Ребенок должен питаться полноценно, в соответствии с нормам по возрасту, чтобы все необходимые ингредиенты сочетались в рационе гармонично. Врачи часто назначают детям диету 5. Глюкокортикостероиды оказывают катаболический эффект и отражаются на минеральном обмене, потому детям нужна диета, в которой будут богатые белком продукты и соли кальция.

В прошлом и сейчас кортикостероиды - это базовое лечение детей с тромбоцитопенической пурпурой.

Действие кортикостероидов:

• десенсибилизирующее
• противовоспалительное
• иммуносупрессивная активность
• антиаллергическое

При назначении кортикостероидов число тромбоцитов становится выше, поскольку срабатывают комплексные механизмы. Также действие этой группы препаратов заключается в нарушении связывания аутоантител с аутоантигеном. Потому ГК влияют на все этапы патогенеза и все звенья при ТПП у детей.

В ходе терапии необходимо исследование антитромбоцитарных антител в сыворотке крови и на поверхности тромбоцитов. Это нужно, чтобы оценить эффективность лечения и составить прогноз.

Симптоматическая терапия при тромбоцитопенической пурпуре у детей

Такое лечение показано, если у маленького пациента есть кожные геморрагии и неглубокая тромбоцитопения. Новорожденным с нетяжелой кровоточивостью необходимо лечение симптомов (проявлений болезни). Прописывают эпсилон-аминокапроновую кислоту, которую нужно применять 4 раза в день внутрь по 0,05 г/кг тела ребенка. Но перед приемом нужно исключить . Может применяться также кальция пантотенат 3 раза в сутки внутрь по 0,01 грамма. Эффективен и этамзилат натрия, который ребенку дают внутрь по 3 раза в сутки, доза составляет 0,05 г/кг на 1 прием.

Спленэктомия

Этот метод является не обязательным для каждого больного ребенка. Показания для назначения :

• угроза опасных для жизни малыша кровотечений
• некупирующееся кровотечение
• глубокая тромбоцитопения (число тромбоцитов меньше 30 тыс / мкл)

При хронической ТПП у детей показания к плановой спленэктомии - это отсутствие стойкой ремиссии, даже если были проведены повторные курсы лечения глюкокортикостероидами. Спленэктомия после лечения глюкокортикостероидами, может сказаться по-разному, в зависимости от разных факторов. Признаки того, что спленэктомия дает эффект: короткие курсы ГК терапии, начальная доза глюкокортикостероидов не меньше 2 мг/кг, проведение спленэктомии в период клинической ремиссии и т.д.

Если плановая спленэктомия была проведена ребенку по нужным показаниям, то ремиссия бывает у 98 больных из 100. Только 2% больных остаются с прежними симптомами.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Гематолог

Дерматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тромбоцитопенической пурпуры у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей

Повреждение роговицы у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (ИТП) — это хроническая патология, протекающая с периодическими обострениями. Болезнь относится к геморрагическим диатезам и возникает при конфликте в иммунной системе между тромбоцитами и антигенами, из-за чего в периферической крови количество тромбоцитов уменьшается. Впервые ее описал в 1735 году врач Пауль Верльгоф из Германии, поэтому она получила второе название по его имени. 75% заболевших — девочки.

Причины возникновения

Из-за иммунного конфликта в кровеносном русле уменьшается количество тромбоцитарных клеток, синтез серотонина снижается. Внешне это выглядит как точечные подкожные кровоизлияния. Селезенка не увеличивается.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор полностью не изучены. Но установлена взаимосвязь:

1. С необходимостью длительного лечения некоторыми фармакологическими препаратами. Выделено 60 видов лекарственных средств, которые могут спровоцировать нарушение работы кроветворной системы. Среди них: бета-блокаторы, Фуросемид, сульфаниламиды, Дигоксин, Ампициллин, Гепарин и другие.
2. С лечением беременной вышеперечисленными лекарствами, приемом гормональных и противодиабетических препаратов. В материнском организме вырабатываются антитела, которые через плаценту попадают в кровь плода и вступают в реакцию с еще не созревшими, развивающимися (фетальными) тромбоцитами.
3. С тяжелыми родами и недоношенностью.
4. С внутриутробным инфицированием и аутоиммунными состояниями. Наиболее часто заболевание появляется у детей, страдающих от иммунодефицитов различной этиологии.
5. С острыми инфекционными патологиями, которыми болел ребенок после рождения, если они протекали на фоне выраженной интоксикации и сопровождались тяжелыми осложнениями.

Исследуется теория передачи хромосомных нарушений по наследству. Чаще страдают дети, в анамнезе которых болезни Эдвардса, Дауна, Вискотта-Олдрича и подобные. Разрушение тромбоцитов может быть спровоцировано патологией сосудистых стенок и дисфункцией работы кроветворной системы.

Симптомы и признаки на разных стадиях

При болезни Верльгофа у детей отмечают выраженную слабость, сонливость, тошноту и снижение аппетита. На головную боль указывает тихий плач, напоминающий стон, потирание лба ладошками.

Проявлению заболевания сопутствуют следующие характерные симптомы:

• кровоточивость глаз, десен, кожных покровов — гематомы появляются при незначительных механических воздействиях, но не болят и не вызывают дискомфорта у ребенка. При поражениях склер возникает опасность кровоизлияния в головной мозг;
• в моче и кале обнаруживаются геморрагические включения;
• возникают внутренние кровотечения органов брюшной полости.

У новорожденных долго не заживает остаток пуповины.

Течение ИПТ может быть острым и подострым, длительным, хроническим, продолжительностью более полугода. Остроту проявления дифференцируют по стадиям.

При геморрагическом кризе одновременно совпадает несколько признаков ИТП, свертываемость крови сильно снижается. На следующей стадии — клинической ремиссии — время кровотечений укорачивается, количество вторичных изменений в лабораторных анализах уменьшается, хотя сохраняется тромбоцитопения. На стадии выздоровления наступает клиникогематологическая ремиссия. Лабораторные показатели нормализуются, признаки болезни исчезают до следующего рецидива.

Можно выделить такие формы болезни:

• более тяжелую, «влажную» — гематомы на коже сочетаются с поражением внутренних органов;
• сравнительно легкую, «сухую», признаки которой — точечные подкожные кровоизлияния.

Если родители заметили, что кожа ребенка бледная, часто появляются гематомы, не связанные с повреждениями, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

При осмотре выявляют повышенную хрупкость сосудов с помощью щипковой пробы, укола иглы и ударов медицинского молотка. Для дифференцирования тромбоцитопенической пурпуры от заболеваний, протекающих с похожей симптоматикой — лейкоза, васкулита, нарушения свертываемости, используют лабораторную и аппаратную диагностику.

Сдают общий анализ крови для подсчета тромбоцитов, проводят тест на пробу Кумбса (антиглобулиновый тест) и антитромбоцитарные антитела (иммуноглобулины класса G), определяют уровень фибриногена и протромбиновое время. Необходимо оценить показатели биохимического анализа (АЛАТы, АСАТы, креатинин, мочевина).

Возможно проведение тестов ПЦР, также дают направление для определения результатов реакции Вассермана, на антитела к вирусу Эпштейна-Барр и герпесу. Может потребоваться пункция костного мозга, УЗИ органов брюшной полости. Виды обследований уточняют на основании клинической картины.

Лечение

Если симптоматика не выраженная, фармацевтических препаратов не назначают. Детям ограничивают физические нагрузки (школьников освобождают от физкультуры), уменьшают время пребывания на солнце и в морозные дни на улице. Рекомендуется щадящая диета — из рациона исключают: острую пищу, напитки с кофеином, слишком горячие блюда.

Перед прививками требуется консультация педиатра или гематолога. При лечении хронических или острых заболеваний отказываются от препаратов, влияющих на свертываемость крови. Медикаментозная терапия начинается при развитии артериальной гипертензии и снижения тромбоцитов до 30-45 млн/л.

Возможно назначение лекарств для свертывания крови — Аминокапроновой кислоты, Транексама или Дицинона — внутривенно, внутримышечно или в таблетках. Чтобы остановить кровотечения местного характера используют перекись водорода, Гемостатические губки, Тромбин. Для стабилизации состояния используют Преднизолон, Метилпреднизолон, Роферон, Даназол. Могут применяться цитостатики.

При своевременном начале терапевтических мероприятий ИПТ у детей лечится и не вызывает осложнений. В случае рецидива может потребоваться спленэктомия — удаление селезенки, поскольку дисфункция органа вызывает разрушения структуры тромбоцитов. После операции у 80% детей наступает полное выздоровление. Если заболевание протекало без осложнений — тромбоцитопении головного мозга — прогноз к выздоровлению благоприятный.

Вконтакте

Геморрагические патологии - это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней - тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

• Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин , фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка - практически невыполнимая задача.

• Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
• Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

• Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов - клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Виды

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

• иммунная тромбоцитопения;
• идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

• Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
• Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

• Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака - пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
• Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия - появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Кровоизлияние в почку

Субарахноидальное кровоизлияние в головной мозг

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.