Несахарный диабет: причины, симптомы, диагностика и лечение. Диета при несахарном диабете. Народные способы лечения несахарного диабета. Несахарный диабет, что это такое? Симптомы и лечение Может ли возникнуть несахарный диабет после дтп
Несахарный диабет - заболевание, причиной которого является либо снижение вырабатывания вазопрессина (антидиуретического гормона), либо снижение чувствительности рецепторов к восприятию этого гормона. Заболевание чаще всего встречается среди людей в возрасте двадцати-тридцати лет, однако нередко регистрируется и в детском возрасте. Несахарный диабет - патология достаточно редкая, однако отмечается тенденция к увеличению заболеваемости, в основном за счет центральной формы заболевания.
Оглавление:Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз. Уже непосредственно из гипофиза гормон попадает в кровь. Основная функция вазопрессина - регуляция водного баланса.
В почечных канальцах осуществляется реабсорбция - обратное всасывание в кровь необходимых микроэлементов, воды. При снижении уровня вазопрессина происходит уменьшение реабсорбции воды. Таким образом, вода не всасывается обратно, а выводится с мочой в большом количестве. Так, при несахарном диабете объем суточного диуреза может достигать двадцати литров!
Различают несколько видов несахарного диабета:
- Центральный - обусловлен нарушением синтеза вазопрессина гипоталамусом или же нарушением его секреции гипофизом.
- Нефрогенный - обусловлен резистентностью к вазопрессину рецепторов, находящихся в почках.
- Первичная полидипсия - возникает при патологической жажде (дипсогенной полидипсии) или навязчивом желании пить (психогенная полидипсия). В этих случаях при чрезмерном потреблении воды компенсаторно снижается выработка вазопрессина.
- Гестагенный - связан с чрезмерной активностью специфического фермента вырабатываемого плацентой - аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.
- Функциональный - наблюдается у детей до года жизни из-за возрастного несовершенства концентрационной функции почек. Чрезмерная активность фермента фосфодиэстеразы 5-го типа приводит к ухудшению восприимчивости вазопрессина почечными рецепторами.
- Ятрогенный - вызванный приемом диуретиков.
Несахарный диабет может быть врожденным или же приобретенным. Врожденный тип несахарного диабета связан с генетическими нарушениями. А приобретенный может возникнуть под воздействием множества факторов.
Причины, приводящие к развитию центрального несахарного диабета:
- Травмы головного мозга;
- Операции, проведенные на головном мозге;
- Опухоли и метастазы головного мозга;
- Гипоксическое, ишемическое повреждение мозга;
- Сосудистая патология - мальформация сосудов, аневризма;
- Гранулема мозга;
- Инфекционные заболевания.
Причины, приводящие к развитию нефрогенного несахарного диабета:
- Метаболические нарушения - гиперкальциемия, гипокалиемия;
- Хроническая почечная недостаточность в полиурической стадии;
- Прием нефротоксических препаратов;
- Поликистоз почек;
- Амилоидоз почек;
- Пиелонефрит;
- Синдром Шегрена.
Симптомы несахарного диабета
Самым ранним признаком заболевания является полиурия - увеличение диуреза. В среднем у больных наблюдается увеличение диуреза до пяти-шести литров мочи за сутки. Позывы к мочеиспусканию возникают даже ночью. При ограничении приема воды состояние больного ухудшается: появляются головная боль, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, лихорадка, рвота, психомоторное возбуждение.
На фоне чрезмерной потери жидкости возникает компенсаторная полидипсия - жажда. Причем характерно, что утолить жажду удается только с помощью прохладной воды. Кроме того, наблюдаются сухость кожи и слизистых оболочек, а также уменьшение слюно- и потоотделение.
У младенцев клиническая симптоматика отличается от таковой у взрослых. Это связано с тем, что при наличии жажды, ребенок не может сообщить об этом, а значит, утраченная жидкость не возобновляется в полной мере. У детей наблюдаются такие симптомы:
Обратите внимание: у детей раннего возраста на фоне обезвоживания быстро развиваются гипернатриемия и гиперосмолярность крови, сопровождающиеся появлением судорог и развитием комы.
Для выявления несахарного диабета проводят следующий комплекс исследований:
- - определяется низкая относительная плотность (1,000-1,005);
- - высокий гематокрит, увеличение эритроцитов;
- Исследование крови на сахар - глюкоза в пределах нормы;
- - повышение натрия;
- Исследование мочи по Земницкому - обильное отделение мочи, низкая относительная плотность (1,000-1,005);
- Проба с сухоедением;
- Проба с десмопрессином;
- МРТ головного мозга;
- УЗИ почек.
Проба с сухоедением
Утром натощак пациента взвешивают, измеряют артериальное давление и пульс. В крови определяют уровень натрия, а также осмолярность. А в моче проводят измерение осмолярности и плотности. Затем пациент полностью прекращает прием жидкости на 6-14 часов, а пищи на восемь. Каждые один-два часа пациента взвешивают и повторяют все исследования.
Проведение исследования прекращают в следующих ситуациях:
- При потере более трех-пяти процентов массы тела;
- При тяжелом общем самочувствии;
- Невыносимой жажде;
- Повышении уровня натрия и осмолярности крови выше нормы;
- Повышении осмолярности мочи свыше 300 мОсм/л.
В пользу центрального генеза несахарного диабета свидетельствуют повышение осмолярности и натрия крови, а также потеря массы тела на три-пять процентов.
А при нефрогенном генезе несахарного диабета наблюдаются уменьшение объема диуреза, отсутствие изменений массы тела, натрий в крови содержится в пределах нормы.
Проба с десмопрессином
Тест с десмопрессином проводят для выяснения причины несахарного диабета. Для этого человек принимает 0,1 мг десмопрессина. Через два, а затем четыре часа отбирается моча для определения ее объема и осмолярности.
Если уровень осмолярности увеличился более чем на 50%, значит у пациента центральный несахарный диабет. Если осмолярность мочи увеличивается менее чем на 50%, значит у больного нефрогенная форма заболевания.
Лечение несахарного диабета
Больным с несахарным диабетом нельзя ограничивать прием жидкости. Исключение составляют лишь те пациенты, у которых имеются нарушения центра жажды. В таком случае показан фиксированный прием жидкости.
Основным препаратом, применяемым в лечении несахарного диабета, является аналог вазопрессина - десмопрессин, выпускаемый в виде таблеток, а также назальных капель. Цель терапии - подбор минимально эффективной дозы медикамента для устранения жажды и полиурии.
Обратите внимание: Прием пищи снижает всасываемость препарата и его эффективность. Поэтому таблетированный десмопрессин следует принимать за сорок минут до еды или же спустя два часа после.
Диабет – это медицинский термин, характеризующий состояние организма, при котором наблюдается повышенное мочеотделение. Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний — сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.
Причины несахарного диабета
Несахарный диабет – это недуг, вызванный недостаточностью вазопрессина, его относительным или абсолютным дефицитом. Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и кроме прочих функций в организме отвечает за нормализацию мочеотделения. По этиологическим признакам различают три вида несахарного диабета: идиопатический, приобретенный и генетический.
У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим , им страдают до 70 процентов больных.
Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.
Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.
Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:
Центральный несахарный диабет — развивается при недостаточной выработке в гипоталамусе вазопрессина или нарушением выделения его из гипофиза в кровь, предполагают, что причинами его являются:
- Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
- Черепно-мозговые травмы, сотрясение мозга.
- Хирургическое вмешательство на головном мозге, воспалительные заболевания мозга.
- Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, которые ведут к нарушениям кровообращения в артериях мозга, питающих гипофиз и гипоталамус.
- Опухолевые процессы гипофиза и гипоталамуса.
- Кистозные, воспалительные, дегенеративные поражения почек, нарушающие восприятие вазопрессина.
- Аутоиммунные заболевания
- Также гипертония является одним из усугубляющих факторов, осложняющих протекание несахарного диабета.
Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:
- Серповидно-клеточная анемия — редкое заболевание
- Врожденная патология — наследственный фактор
- Повреждение мозгового вещества почки или мочевых канальцев нефрона
- поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
- хроническая почечная недостаточность
- повышение калия или понижение кальция в крови
- прием лекарственных препаратов, которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
- иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте
Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.
Признаки несахарного диабета
Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита — в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.
Когда у человека начинается такой диабет, симптомы его сложно не заметить, поскольку значительно повышается объем суточной мочи. Это полиурия, которая при этом заболевании может быть различной интенсивности. Обычно моча бесцветная, без солей и прочих элементов. Когда происходит такое , то организм требует восполнения жидкости.
Соответственно характерным для несахарного диабета симптомом является чувство неутолимой жажды или полидипсия. Частые позывы к мочеиспусканию вынуждают человека, страдающего таким диабетом, выпивать очень большое количество воды и прочей жидкости. Как следствие при этом значительно увеличиваются размеры мочевого пузыря. Симптомы заболевания доставляют большое беспокойство человеку, поэтому заболевшие обычно сразу же обращаются к врачу. Больных беспокоит:
Постоянная сильная жажда — один из симптомов несахарного диабета
- частое и обильное мочеиспускание до 4-30 литров в сутки
- увеличение размера мочевого пузыря
- сильная жажда, беспокоящая даже ночью
- бессонница или сонливость
- уменьшение потоотделения
- пониженное артериальное давление
- резкое похудение или наоборот ожирение
- отсутствие аппетита
- нарушения работы желудочно-кишечного тракта
- повышенная утомляемость
- раздражительность
- мышечные боли
- эмоциональная неуравновешенность
- сухость кожи и слизистых оболочек
- снижение потенции у мужчин
- нарушения менструального цикла у женщин
- растягивание и опущение желудка
- обезвоживание организма
Бывает врожденный несахарный диабет, когда у детей его проявления очень ярко выражены, вплоть до неврологических нарушений, повышения температуры тела, рвоты. В период созревания у подростков возможно отставание в физическом развитии.
Если у больного происходит ограничение потребления жидкости, то появляются симптомы обезвоживания, так как почки все равно продолжают выводить большое количество мочи из организма. Тогда тоже может появиться рвота, тахикардия, высокая температура тела, головная боль, психические нарушения.
Лечение несахарного диабета
Прежде чем назначать лечение, необходимо уточнить диагноз, установить природу, форму диабета и выяснить причину появления полиурии (повышенное мочеотделение) и полидипсии (жажда). Для этого больному назначают комплексное обследование, включающее:
- Анализ мочи с определением плотности, содержанием сахара
- Для определения суточного количества мочи и удельного веса (низкий при несахарном диабете) проводят пробу Зимницкого
- Можно определить уровень антидиуретического гормона в плазме крови (< 0,6 нг на литр)
- Для дифференциальной диагностики — проба с сухоедением. Критериями оценки данной пробы являются: объем выделенной мочи; относительная плотность ее; масса тела больного; общее его самочувствие; уровень артериального давления; частота пульса. Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз несахарный диабет опровергается.
- Рентгенографию черепа
- МРТ мозга
Если основой развития несахарного диабета служит опухоль, то проводят рентгенотерапевтическое лечение или хирургическое. Если опухолевая причина исключается, то лечение должно вестись в двух направлениях: необходимо ликвидировать патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной области, а также максимально восстановить водный обмен в организме.
Больным, с выраженной полиурией, когда суточный объем мочи составляет свыше 4 литров, показана специфическая антидиуретическая терапия. Так как длительная выраженная полиурия у детей приводит к задержке роста, у взрослых к атонии и расширению мочевого пузыря.
Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин .
Для лечения нефрогенного несахарного диабета наиболее эффективно сочетать калийсберегающие диуретики — Спиронолактон , тиазидные — Гидрохлоротиазид , комбинированные диуретики — Изобар, Амилоретик, Триампур композитум . При лечении следует ограничить потребление соли до 2 г/сут. При центральном несахарном диабете тоже можно применять тиазидные диуретики.
Однако, если у пациента дипсогенный несахарный диабет, лечение ни десмопрессином, ни тиазидными диуретиками, не допустимо. Поскольку они могут вызывать водную интоксикацию в тяжелой форме. Их применение снижает экскрецию воды, при этом не уменьшая ее потребление. При данном типе несахарного диабета основное лечение направлено на уменьшение потребление воды и соблюдение диеты с ограничением белковой пищи, соли, увеличением потребления молочных продуктов, фруктов, овощей.
Заниматься самолечением при таком серьезном диагнозе опасно. Только квалифицированный врач может подобрать адекватное лечение несахарного диабета для конкретного больного.
Несахарный диабет – достаточно редкое эндокринное заболевание, возникающее вследствие относительной или абсолютной недостаточности вазопрессина (неирогипофизарного гормона) и проявляющееся изнуряющим мочеиспусканием (полиурией) и сильной жаждой (полидипсией).
Более подробно о том, что это такое за заболевание, какие причины, симптомы у мужчин и женщин, а также что назначают в качестве лечения взрослым — рассмотрим далее.
Что такое несахарный диабет?
Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью.
Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета - повышенная жажда и частое мочеиспускание.
Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний - сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.
В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме.
Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин.
При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма . Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме.
Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.
У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.
Классификация
Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы.
Нейрогенный несахарный диабет
Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы.
В свою очередь центральный тип несахарного диабета подразделяется на:
- идиопатический – наследственный тип заболевания, который характеризуется снижением синтеза АДГ;
- симптоматический – развивается на фоне других патологий. Может быть как приобретенным (развивается в течение жизни), к примеру, вследствие ЧМТ, развития опухоли. Или врожденным (при мутации генов).
При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.
Почечный несахарный диабет
Что это такое? Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.
Иногда выделяют также третий тип несахарного диабета , поражающий женщин во время беременности. Это довольно редкое явление. Оно возникает из-за разрушения гормонов ферментами образовавшейся плаценты. После рождения малыша, такой тип проходит.
Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.
Причины
Несахарный диабет развивается, когда возникает недостаточность антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина – относительная или абсолютная. АДГ вырабатывает гипоталамус и он выполняет различные функции, в том числе и влияет за нормальную работу системы мочеотделения.
Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.
Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:
- заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
- опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
- метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
- травмы черепа;
- сотрясения мозга;
- генетическая предрасположенность.
При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.
Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).
Симптомы несахарного диабета у взрослых
Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита - в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.
К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:
- обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
- основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
- жажда и увеличение потребления жидкости;
- сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
- психические нарушения ( , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).
Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.
Помимо общих признаков, существует ряд индивидуальных симптомов, которые возникают у пациентов различного пола и возраста:
Симптомы и признаки | |
Несахарный диабет у женщин | Мужчины болеют несахарным диабетом также часто, как и женщины. Больше всего новых случаев патологии наблюдается у молодых людей. Обычно заболевание дебютирует у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет.Основные симптомы, указывающие на нарушение секреции вазопрессина и развитие несахарного диабета:
|
Несахарный диабет у мужчин | Начинается развитие данной болезни внезапно, сопровождаясь такими явлениями, как полидипсия и полиурия - сильное чувство жажды, а также увеличение частоты и объема мочеиспусканий. Более развернутые клинические признаки у женщин могут включать в себя:
На наличие у женщины несахарного диабета указывают следующие признаки:
При выявлении почечной формы диабета требуется консультация уролога. При вовлечении в процесс половых органов и нарушении протекания менструального цикла необходима консультация гинеколога. |
У детей | Отличия симптомов несахарного диабета у взрослых пациентов и детей подросткового возраста незначительные. В последнем случае возможно более яркое проявление патологии:
|
Осложнения
Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются:
- общая слабость и ,
- рвота,
- нарушения психического масштаба.
Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.
Диагностика
Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.
При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.
В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:
- выраженной жажде
- объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
- гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
- повышенного содержания натрия
- гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
- низкой относительной плотности мочи (<1010).
Лабораторная диагностика несахарного диабета включает в себя следующее:
- проведение пробы Зимницкого – точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости;
- ультразвуковое обследование почек;
- рентгенографическое исследование черепа;
- компьютерная томография головного мозга;
- эхоэнцефалография;
- экскреторная урография;
- развернутый биохимический анализ крови: определение количества ионов натрия, калия, креатинина, мочевины, глюкозы.
Диагноз несахарного диабета подтверждается на основании лабораторных данных:
- низкий уровень осмолярности мочи;
- высокий уровень осмолярности плазмы крови;
- низкая относительная плотность мочи;
- высокое содержание натрия в крови.
Лечение
После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.
Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.
Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин.
Клинические рекомендации предусматривают также использование таких средств как «Карбамазепин» и «Хлорпропамид» для стимуляции выработки гормона организмом. Поскольку обильное выделение мочи приводит к обезвоживанию организма, для восстановления водно-солевого баланса больному вводят солевые растворы.
При терапии несахарного диабета также могут назначаться препараты, влияющие на нервную систему (к примеру, «Валериана», «Бром»). Нефрогенный диабет предусматривает назначение противовоспалительных препаратов и тиазидовых диуретиков.
Важной составляющей лечения несахарного диабета является проведение коррекции водно-солевого баланса с помощью инфузионного введения большого объема солевых растворов. Для эффективного уменьшения диуреза рекомендуют принимать сульфаниламидные диуретики.
Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона.
Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме.
Питание и диета при несахарном диабете
Основная задача диетотерапии - это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.
Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:
- отваривать;
- на пару;
- тушить продукты в сотейнике с оливковым маслом и водой;
- запекать в духовом шкафу, желательно в рукаве, для сохранности всех полезных веществ;
- в мультиварке, кроме режима «жарить».
Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.
Диета основывается на таких принципах:
- снизить количество потребляемого белка, оставив норму углеводов и жиров;
- уменьшить концентрацию соли, снизив ее потребление до 5 г в сутки;
- питание должно состоять преимущественно из овощей и фруктов;
- для утоления жажды использовать натуральные соки, морсы и компоты;
- употреблять только постное мясо;
- включать в рацион рыбу и морепродукты, яичные желтки;
- принимать рыбий жир и фосфор;
- питаться часто небольшими порциями.
Примерное меню на день:
- первый завтрак – омлет (на пару) из 1,5 яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
- второй завтрак – печеные яблоки, кисель;
- обед – суп из овощей, мясо отварное, свекла тушеная, лимонный напиток;
- полдник – отвар шиповника, варенье;
- ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.
Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.
Народные средства
Перед применением народных средств от несахарного диабета, обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, т.к. возможны противопоказания.
- Двадцать граммов высушенных соцветий бузины заливается стаканом очень горячей воды, и полученный отвар настаивается в течение одного часа. Получившийся состав смешивается с ложкой мёда и употребляется три раза ежедневно.
- Чтобы в значительной мере избавиться от жажды и уменьшить выделение мочи, необходимо лечиться настоем лопух а. Для приготовления средства понадобится 60 граммов корня этого растения, которые нужно измельчить как можно сильнее, засыпать в литровый термос и залить кипятком до полного объема. Настаивать корень лопуха нужно до утра, после чего средство принимают 3 раза в день по половине стакана.
- Настой из пустырника от несахарного диабета . Ингредиенты: пустырник (1 часть), корень валерианы (1 часть), шишки хмеля (1 часть), плоды шиповника и мята (1 часть), кипяток (250 мл.). Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном. Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.
- Чтобы уменьшить жажду и восстановить баланс в организме , можно использовать настоянные листья грецкого ореха. Собираются молодые листья этого растения, сушатся и измельчаются. После этого чайная ложка сухого вещества заваривается стаканом (250 миллилитров) крутого кипятка. Уже через пятнадцать минут полученный отвар можно употреблять в пищу, как обычный чай.
- Побороть заболевание поможет и сбор из разных трав: фенхель пустырник, валериана, фенхель, семена тмина. Все ингредиенты нужно взять в равных количествах, хорошо перемешать. После этого столовая ложка сухой смеси заливается стаканом кипятка и настаивается до полного остывания жидкости. Принимать средство необходимо по половине стакана перед сном.
Прогноз
Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.
Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность.
Диабет – это термин, который характеризует состояние организма, при котором наблюдается повышение мочеотделения. Однако не стоит связывать два схожие по названию заболевания – несахарный и сахарный диабет, поскольку это совершенно различные состояния, при которых имеется только частичная схожесть симптомов. Объединить эти патологии можно только по схожим признакам, но эти патологии развиваются вследствие совершенно разных нарушений в организме человека.
Причины развития несахарного диабета
Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.
Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.
Современная медицина объясняет эту патологию наличием серьезных изменений генотипа, которые приводят к нарушению в работе антидиуретического гормона. Наследственная предрасположенность к этой патологии объясняется наличием врожденного дефекта в строении среднего и промежуточного мозга.
В ходе рассмотрения причин развития несахарного диабета необходимо учитывать механизмы его возникновения.
Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:
Дефект гипоталамуса, поскольку он регулирует выделение мочи и выработку антидиуретического гормона, таким образом, нарушение в его работе провоцирует возникновение данного заболевания. Провоцирующими факторами и причинами развития нарушений функций гипоталамуса выступают острые и хронические инфекции: туберкулез, венерические заболевания, грипп, ангина.
Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
Аутоиммунные заболевания.
Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.
Почечный несахарный диабет – состояние, при котором вазопрессин вырабатывается в достаточном количестве, но почечная ткань не может на него реагировать должным образом. Причины такого состояния могут быть следующими:
повышение калия или падение уровня кальция в крови;
хроническая почечная недостаточность;
амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
наследственный фактор – врожденная патология;
серповидно-клеточная анемия;
прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.
На фоне стресса в некоторых случаях может развиваться жажда (психогенная полидипсия). Также несахарный диабет может присутствовать в третьем триместре беременности, когда вазопрессин разрушается специфическими ферментами, секретируемыми плацентой. Каждый из двух видов нарушений ликвидируется самостоятельно после ликвидации первопричины.
Признаки несахарного диабета
Заболевание в равной степени может развиваться и у женщин, и у мужчин, независимо от возраста, но чаще всего в 20-40 лет. Выраженность признаков патологии зависит от степени недостаточности вазопрессина. При несущественном недостатке гормона симптоматика может быть не ярко выраженной или стертой. В некоторых случаях первые симптомы данной патологии появляются у людей, которые перенесли питьевой дефицит – в экспедициях, походах, путешествиях, при приеме кортикостероидов.
Начало такого вида диабета сложно не заметить, ведь суточный объем мочи существенно увеличивается. Этот симптом называется полиурия и может иметь различную степень интенсивности. Чаще всего моча не имеет цвета, соли и прочие элементы отсутствуют. При развитии такого рода обезвоживания организм нуждается в восполнении потерянной жидкости.
Соответственно для несахарного диабета характерным симптомом является полидипсия или чувство неутолимой жажды. Наличие частых позывов к мочеиспусканию провоцирует больного человека употреблять большое количество жидкости. В результате, происходит значительное увеличение размеров мочевого пузыря. Симптомы данной патологии приносят массу беспокойств человеку, поэтому в большинстве случаев визит к врачу не затягивается. Больные жалуются на:
обезвоживание организма;
опущение и растягивание желудка;
нарушение менструального цикла (женщины);
снижение потенции (мужчины);
сухость слизистых оболочек и кожи;
эмоциональную несостоятельность;
мышечные боли;
раздражительность;
повышенную утомляемость;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
отсутствие аппетита;
резкое ожирение или похудание;
уменьшение потоотделения;
сонливость или бессонницу;
сильную жажду, которая не стихает даже в ночное время;
увеличение размеров мочевого пузыря;
обильное и частое мочеиспускание до 4-30 литров/сутки.
Также бывает и врожденный несахарный диабет, при котором симптоматика у детей очень ярко выраженная, вплоть до развития неврологических нарушений, рвоты, повышения температуры тела. В период полового созревания такие подростки могут отставать в физическом развитии.
Если больной попадает в ситуацию, при которой приходится ограничить потребление жидкости, возникают симптомы обезвоживания, поскольку почки продолжают активно выводить значительные объемы мочи из больного организма. В таких случаях также развивается рвота, психические нарушения, головная боль, высокая температура тела, тахикардия.
Лечение несахарного диабета
Перед тем как назначать лечение, нужно тщательно уточнить диагноз, определить его природу и форму диабета, выяснить причину развития повышенного мочеотделения (полиурии) и жажды (полидипсии). С этой целью больной проходит комплексное обследование, которое включает:
анализ мочи на содержание сахара и определение плотности;
для определения удельного веса (при несахарном диабете низкий) и суточного количества мочи выполняют пробу Зимницкого;
также можно определить концентрацию в плазме крови антидиуретического гормона (меньше 0,6 мг на литр);
для дифференциации выполняют пробу с сухоедением; главными критериями оценки для данной пробы являются: частота пульса, уровень артериального давления, общее самочувствие, масса тела больного, относительная плотность мочи, объем ее выделения; если в ходе проведения данной пробы снижается количество выделяемой мочи и возрастает ее удельный вес, при этом общее самочувствие, масса тела, пульс и уровень артериального давления остаются в пределах нормы и другие неприятные симптомы отсутствуют, диагноз несахарный диабет исключается;
МРТ головного мозга;
рентгенография черепа.
Если причиной развития несахарного диабета является опухоль, больной переводится в хирургическое или рентгенотерапевтическое лечение. Если вариант с опухолью исключен, лечение должно проводиться в двух направлениях: максимальное восстановление водного обмена в организме и ликвидация патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области.
Больных с выраженной полиурией, при которой суточный объем выделенной мочи превышает 4 литра, следует направить на специфическую антидиуретическую терапию. Это связано с тем, что у взрослых выраженная полиурия приводит к расширению мочевого пузыря и атонии, а у детей провоцирует задержку роста.
На сегодняшний день применение препарата «Десмопрессина» является основным способом декомпенсации при наличии центрального несахарного диабета. Выпускается это средство в 2 формах: таблетированной («Минирин») и в форме капель для интраназального введения («Адиуретин»).
Лечение нефрогенного несахарного диабета чаще всего заключается в сочетанной терапии комбинированными диуретиками («Триампур композитум», «Амилоретик», «Изобар»), таизидными («Гидрохлоротиазид»), калийсберегающими диуретиками («Спиронолактон»). При лечении нужно ограничить суточное потребление соли – не больше 2 г/сутки. При наличии центрального несахарного диабета также можно использовать тиазидные диуретики.
Но если пациент страдает от дипсогенного несахарного диабета, лечить его тиазидными диуретиками или деспопрессином противопоказано, поскольку эти препараты способны спровоцировать тяжелую форму водной интоксикации. Вследствие их применения экскреция воды снижается, при этом ее потребление не уменьшается. Данный тип несахарного диабета должен лечиться при помощи уменьшения потребления воды и соблюдения специфической диеты, подразумевающей ограничение соли, белковой пищи и увеличение употребления овощей, фруктов, молочных продуктов.
Самолечение при такой серьезной патологии является крайне опасной затеей. Только квалифицированный врач может правильно диагностировать патологию и подобрать индивидуальное адекватное лечение для больного.
Несахарный диабет вызывается недостаточностью вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах почечного нефрона, где в физиологических условиях обеспечивается отрицательный клиренс «свободной» воды в масштабах, необходимых для гомеостаза, и завершается концентрация мочи.
Существует ряд этиологических классификаций несахарного диабета. Чаще других используют разделение на центральный (нейрогенный, гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина (полной или частичной) и периферической. К центральным формам относят истинный, симптоматический и идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.
Причиной центральных форм несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и др. поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы (передние ядра гипоталамуса, супраоптикогипофизарный тракт, задняя доля гипофиза). Конкретные причины заболевания весьма разнообразны. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических инфекций и заболеваний: грипп, менингоэнцефалит (диэнцефалит), ангина , скарлатина, коклюш , все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций. По мере снижения общей заболеваемости туберкулезом, сифилисом и другими хроническими инфекциями их причинная роль в возникновении несахарного диабета значительно уменьшилась. Заболевание может возникать после черепно-мозговой (случайной или хирургической), психической травм, поражения электрическим током, переохлаждения, во время беременности, вскоре после родов, аборта.
Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичной и метастатической опухолью гипоталамуса и гипофиза, аденомой, тератомой, глиомой и особенно часто краниофарингиомой, саркоидозом. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Известен также ряд гемобластозов - лейкоз, эритромиелоз, лимфогранулематоз, при которых инфильтрация патологическими элементами крови гипоталамуса или гипофиза вызывала несахарный диабет. Несахарный диабет сопровождает генерализованный ксантоматоз (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена) и может быть одним из симптомов эндокринных заболеваний или врожденных синдромов с нарушением гипоталамо-гипофизарных функций: синдромов Симмондса, Шиена и Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адипозогенитальной дистрофии.
Вместе с тем у значительного числа больных (у 60-70 %) этиология заболевания остается неизвестной - идиопатический несахарный диабет . Среди идиопатических форм следует выделить генетические, наследственные, наблюдаемые иногда в трех, пяти и даже семи последующих поколениях. Тип наследования как аутосомно-доминантный, так и рецессивный.
Сочетание сахарного и несахарного диабета также встречается чаще среди семейных форм. В настоящее время предполагают, что у части больных с идиопатический несахарным диабетом возможна аутоиммунная природа заболевания с поражением ядер гипоталамуса подобно деструкции других эндокринных органов при аутоиммунных синдромах. Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью почечного нефрона (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные и инфекционно-дистрофические процессы): амилоидоз, саркоидоз, отравления метоксифлюраном, литием, либо функциональным ферментативным дефектом: нарушением продукции цАМФ в клетках почечных канальцев или снижением чувствительности к его эффектам.
Гипоталамо-гипофизарные формы несахарного диабета с недостаточностью секреции вазопрессина могут быть связаны с поражением любого отдела гипоталамо-нейрогипофизарной системы. Парность нейросекреторных ядер гипоталамуса и тот факт, что для клинической манифестации должно быть поражено не менее 80 % клеток, секретирующих вазопрессин, обеспечивают большие возможности внутренней компенсации. Наибольшая вероятность возникновения несахарного диабета - при поражениях в области воронки гипофиза, где соединяются нейросекреторные пути, идущие от ядер гипоталамуса.
Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальном отделе почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной неконцентрированной мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости с гиперосмолярностью (выше 290 мосм/кг) плазмы и жаждой, свидетельствующей о нарушении водного гомеостаза. В настоящее время установлено, что вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и натрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также натрий задерживающий эффект альдостерона, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.
Усиленная ферментативная инактивация вазопрессина в печени, почках, плаценте (во время беременности) вызывает относительную недостаточность гормона. Несахарный диабет при беременности (транзиторный или в дальнейшем стабильный) может быть также связан со снижением осмолярного порога жажды, что усиливает потребление воды, «разводит» плазму и снижает уровень вазопрессина. Беременность нередко ухудшает течение ранее существовавшего несахарного диабета и увеличивает потребность в лечебных препаратах. Врожденная или приобретенная рефрактерность почек к эндогенному и экзогенному вазопрессину также создает относительную недостаточность гормона в организме.
Патогенез
Истинный несахарный диабет развивается вследствие повреждения гипоталамуса и/или нейрогипофиза, при этом деструкции любой части нейросекреторной системы, образованной супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса, волокнистым трактом ножки и задней долей гипофиза, сопутствует атрофия остальных ее частей, а также повреждение воронки. В ядрах гипоталамуса, главным образом в супраоптическом, наблюдается уменьшение числа крупноклеточных нейронов и тяжелый глиоз. Первичные опухоли нейросекреторной системы обусловливают до 29 % случаев несахарного диабета, сифилис - до 6 %, а травмы черепа и метастазы в различные звенья нейросекреторной системы - до 2-4 %. Опухоли передней доли гипофиза, особенно крупные, способствуют возникновению отеков в воронке и задней доле гипофиза, которые в свою очередь приводят к развитию несахарного диабета. Причиной этого заболевания после оперативного вмешательства в супраселлярной области является повреждение ножки гипофиза и его сосудов с последующей атрофией и исчезновением больших нервных клеток в супраоптическом и/или паравентрикулярном ядрах и атрофией задней доли. Эти явления в ряде случаев обратимы. Послеродовые повреждения аденогипофиза (синдром Шиена) из-за тромбоза и кровоизлияния в ножке гипофиза и прерывания вследствие этого нейросекреторного пути также ведут к несахарному диабету.
Среди наследственных вариантов несахарного диабета имеются случаи с редукцией нервных клеток в супраоптическом и реже в паравентрикулярном ядрах. Аналогичные изменения наблюдаются и в семейных случаях заболевания. Редко обнаруживаются дефекты синтеза вазопрессина в паравентрикулярном ядре.
Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может сочетаться с нефросклерозом, поликистозом почек и врожденным гидронефрозом. При этом в гипоталамусе отмечается гипертрофия ядер и всех отделов гипофиза, а в коре надпочечников - гиперплазия клубочковой зоны. При нефрогенном вазопрессинрезистентном несахарном диабете почки редко изменены. Иногда отмечается расширение почечных лоханок или дилатация собирательных трубочек. Супраоптические ядра либо не изменены, либо несколько гипертрофированы. Редким осложнением заболевания является массивная внутричерепная кальцификация белого вещества коры мозга от лобных до затылочных долей.
По данным последних лет, идиопатический несахарный диабет часто связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам. В соответствующих структурах нейросекреторной системы при этом обнаруживается лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов и иногда значительным замещением паренхимы этих структур лимфоидной тканью.
Симптомы несахарного диабета
Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы несахарного диабета появляются постепенно и нарастают по интенсивности. Течение несахарного диабета - хроническое.
Тяжесть заболевания, т. е. выраженность полиурии и полидипсии , зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива, и именно эти формы требуют тщательной диагностики. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 15 л, но иногда мучительная жажда, не отпускающая больных ни днем, ни ночью, требует для насыщения 20-40 и более литров воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая - 1000-1005.
Полиурии и полидипсии сопутствует физическая и психическая астенизация. Аппетит обычно снижен, и больные теряют в массе тела, иногда при первично-гипоталамических нарушениях, наоборот, развивается ожирение .
Недостаток вазопрессина и полиурия влияют на желудочную секрецию, желчеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта и обусловливают появление запоров, хронического и гипацидного гастрита, колита. В связи с постоянной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюно- и потоотделения. У женщин возможны нарушения менструальной и детородной функции, у мужчин - снижение либидо и потенции. Дети нередко отстают в росте, физическом и половом созревании.
Сердечно-сосудистая система, легкие, печень обычно не страдают. При тяжелых формах истинного несахарного диабета (наследственных, постинфекционных, идиопатических) при полиурии, достигающей 40-50 и более литров, почки в результате перенапряжения становятся нечувствительными к вводимому извне вазопрессину и полностью теряют способность концентрировать мочу. Так, к первично-гипота-ламическому несахарному диабету присоединяется нефрогенный.
Характерны психические и эмоциональные нарушения - головные боли, бессонница, эмоциональная неуравновешенность вплоть до психозов, снижение умственной активности. У детей - раздражительность, плаксивость.
В случаях когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (снижение чувствительности центра «жажды», отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с «сухоядением»), возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая дегидратацию), лихорадка, сгущение крови (с повышением уровня натрия, эритроцитов, гемоглобина, остаточного азота), судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, гипотония, коллапс. Указанные симптомы гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей. Наряду с этим при нефрогенном несахарном диабете может быть частично сохранена чувствительность к вазопрессину.
Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают (относительная плотность 1000-1010).
Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанные выздоровления наблюдаются и через несколько (до 10) лет после травмы.
Несахарный диабет у некоторых больных сочетается с сахарным. Это объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный объемы, и структурно-функциональной близостью нейронов гипоталамических ядер, продуцирующих вазопрессин и В-клетки поджелудочной железы.
Диагностика несахарного диабета
В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований. При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня вазопрессина в плазме , однако это исследование малодоступно клинической практике.
Дифференциальная диагностика
Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом , психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза.
Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.
Психогенная полидипсия - идиопатическая или в связи с психическим заболеванием - характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень вазопрессина. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены. Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный вазопрессин у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на вазопрессин максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти. У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости - 14 ч. При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела - после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.
С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.
Введение препаратов вазопрессина при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением вазопрессина могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов вазопрессина неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога вазопрессина на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.
При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча - гипертоническая. В крови - гипергликемия. При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012-1020).
При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче - эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенным несахарным диабетом.