L'aldostéronisme principal (syndrome de Konna) est l'aldostéroneisme causé par des produits autonomes d'aldostérone avec des croûtes surrénales (due à l'hyperplasie, à l'adénome ou au carcinome). Les symptômes et les caractéristiques comprennent une faiblesse épisodique, une augmentation de la pression artérielle, une hypokaliémie. Les diagnostics comprennent la détermination du niveau du plasma d'aldostérone et de l'activité du plasma Renin. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est supprimée si possible; Pour une hyperplasie, une spirironolactone ou des médicaments étroites peut normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant produit par des glandes surrénales. Il réglemente le délai de sodium et la perte de potassium. Dans les Kinders, l'aldostérone provoque un transfert de sodium de la lumière des tubules distaux dans les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans des glandes salivaires, de sueur, les cellules de la muqueuse intestinale, l'échange entre l'intérieur et le fluide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est réglementée par un système de rénin-angiotensine et dans une moindre mesure - ACTG. Renin, enzyme protéolytique s'accumule dans les cellules rénales du Yucstaglomelar. La réduction du volume et de la vitesse du flux sanguin dans des artériolles afférents rénaux induit la sécrétion de la rénine. Renin tourne l'angiotensinogène du foie en angiotensine I, qui, avec l'aide d'une enzyme à décalage de l'angiotensine, est transformée en angiotensine II. L'angiotenzine II provoque une moindre mesure de la sécrétion d'aldostérone dans la sécrétion de cortisol et de désoxyticostérone, possédant également une activité de pressage. Les retards de sodium et d'eau causés par l'augmentation de la sécrétion d'aldostérone augmentent le volume de sang circulant et réduisent la libération de la rénine.

Le syndrome d'hyperaldostérosisme primaire décrit J. Conn (1955) en raison du cortex adénomé ALDostostostostOCATOCTOCANT (Aldoster), dont la suppression a conduit à la récupération complète du patient. À l'heure actuelle, le concept collectif de l'hyperaldostéronisme primaire combine un certain nombre de signes cliniques et biochimiques, mais diverses maladies de la maladie, qui sont basées sur des produits renifiens et indépendants (ou partiellement dépendants) du système de rénine-angiotensine, des produits aldostérone du cortex surrénalien.

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Code du CIM-10

E26.0 Hyperaldostéronisme primaire

Qu'est-ce qui cause l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par l'adénome, généralement unilatéral, cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien ou moins fréquente carcinome ou hyperplasie surrénale. Avec une hyperplasie de glandes surrénales, ce qui est le plus souvent observé chez les hommes plus âgés, les deux verres surrénales sont hyperactifs, il n'y a pas d'adénome. L'image clinique peut également être observée avec une hyperplasie congénitale en raison de la carence en 11-hydroxylase et avec l'hyperalostérone de dexaméthane fluorescent dormant de manière dominente.

Symptômes de l'aldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperalostérone primaire

Patient M., femme, 43 ans, entré dans le département endocrinologique de la République du Kazakhstan, Kazan 131/01/12 avec des plaintes concernant les maux de tête, des vertiges lors de la levée de la pression artérielle, jusqu'à 200/100 mm mm. Art. (Avec une pression confortable de 150/90 mm Hg. Art.), Faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Anamnèse de la maladie. La maladie s'est développée progressivement. Pendant cinq ans, le patient note une augmentation de la pression artérielle, ce qui a été observé par le thérapeute au lieu de résidence, a reçu une thérapie hypotensive (Enalapril). Il y a environ 3 ans, il y avait des douleurs périodiques dans les jambes, des convulsions, une faiblesse musculaire découlant sans facteurs de provocation visibles, qui sont détenus de manière indépendante dans les 2-3 semaines. Depuis 2009, 6 fois ont reçu un traitement hospitalier dans les départements neurologiques de divers PPA avec diagnostic: la polyneuropathie chronique de la démyélinisation, le développement subventionnellement une faiblesse musculaire généralisée. L'un des épisodes était avec la faiblesse des muscles du cou et la suspension de la tête.

Dans le contexte de la perfusion de la prednisolone et du mélange polarisant, l'amélioration s'est produite dans quelques jours. Selon les tests sanguins, potassium - 2,15 mmol / l.

Du 12/26/11 au 01/25/12 était un traitement hospitalier dans la RKB, où il entra des plaintes dans une faiblesse musculaire généralisée, des crampes soulevées périodiquement dans les jambes. Une enquête a été effectuée: Test de sang 27.12.11: Alt - 29 UR \\ L, AST - 14 URS / L Créatine - 53 μmol / L, potassium 2.8 mmol / L, urée - 4,3 mmol / L, société. Protéine 60 g / l, total bilirubin. - 14,7 μmol / L, KFK - 44.5, LDH - 194, Phosphore 1.27 mmol / L, calcium - 2.28 mmol / l.

Analyse d'urine du 12/17/11; HSE-1002, traces de protéines, leucocytes - 9-10 V p / s, épitologie. Pl - 20-22 en P / S.

Hormones dans le sang: T3SV - 4.8, T4 SV - 13,8, TTH-1.1 μm / L, Cortisol - 362.2 (NMOL 230-750 NMOL / L).

Ultrasons: lion rénale: 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité augmenté, CHL-20 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas étendue. Droite 98x40 mm. Parenchima 16 mm, l'échogénicité est surélevée, CHL 17 mm. L'échogénicité est augmentée. La cavité n'est pas étendue. Autour des pyramides des deux côtés est visualisée par une jante hyperheogenique. Sur la base de l'inspection physique et des données de la recherche en laboratoire afin d'éliminer la pathologie endocrine de la genèse surrénale, une autre enquête a été recommandée.

Ultrasons des glandes surrénales: dans la projection de la glande surrénale gauche, une formation arrondie isochogène 23x19 mm est visualisée. Dans la projection de la glande surrénale droite de formations pathologiques n'est pas considérablement visualisée.

Arrosage sur les catécholamines: Diuresis - 2,2 L, Adrénaline - 43,1 NMOL / JOUR (NORM 30-80 NMOL / JOUR), NOREPINELLINE - 127,6 NMOL / L (NORM 20-240 NMOL / JOUR). Ces résultats ont exclu la présence de féochromocytomes comme une cause possible de l'hypertension non gérée. Renin daté de 13.01,12-1,2 μm / ml (N VERT- 4.4-46,1; ,, Goriz 2.8-39.9), aldostérone 1102 pg / ml (norme: mensongé 8-172, assis 30 -355).

ABC de 18.01.12: signes RT de la formation de la glande surrénale gauche (dans la jambe médiale de la glande surrénale gauche, la formation isogénique de forme ovale avec des dimensions de 25 * 22 * \u200b\u200b18 mm, uniforme, 47 Nu la densité est déterminée.

Sur la base de l'histoire, de l'image clinique, des données des méthodes de laboratoire et de recherche instrumentale, un diagnostic clinique est établi: l'hyperaldostéronisme primaire (aldétérome surrénalien gauche), d'abord identifié sous forme de syndrome d'hypocylène, de symptômes neurologiques, de la tachycardie des sinus. Saiscies périodiques hypologiaques avec une faiblesse musculaire généralisée. Maladie hypertendue 3 degrés, étape 1. Xn 0. sine tachycardie. Infection des voies urinaires dans la phase de résolution.

Le syndrome hyperloltostéronisme produit avec des manifestations cliniques en raison de trois principaux symptômesMextes: l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois un flux critique (jusqu'à 50%) et persistant; violation de la conductivité neuromusculaire et de l'excitabilité associée à une hypokaliémie (dans 35 à 75% des cas); Perturbation de la fonction des tubules rénaux (50-70% des cas).

Le patient a été recommandé pour le traitement opérationnel afin d'éliminer la tumeur surrénalienne productrice de l'hormone - l'adréniacomie laparoscopique à gauche. L'opération a été effectuée - l'adréniacomie laparoscopique à gauche dans les conditions de séparation de la chirurgie abdominale du RKB. La période postopératoire s'est déroulée sans fonctionnalités. Le 4ème jour après la chirurgie (02/12/12), le niveau de sang de potassium était de 4,5 mmol / l. Enfer 130/80 mm Hg. Art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une augmentation du produit des glandes surrénales à l'aldostérone en réponse à des incitations non hyphéraphizaires, extra-redrénales, y compris la sténose de l'artère rénale et l'hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéroneisme primaire. Le traitement comprend la correction causée par la cause.

L'aldostéronisme secondaire est causé par une diminution du flux sanguin rénal, qui stimule le mécanisme de l'angiotensine rénin avec l'hypersection finale de l'aldostérone. Pour des raisons, les raisons du flux sanguin rénal comprennent des maladies de l'artère rénale obstructive (par exemple, l'athérome, la sténose), la vasoconstriction rénale (avec une hypertension maligne), des maladies accompagnées d'œdème (par exemple, une insuffisance cardiaque, une cirrhose avec ascite, un syndrome néphrotique). Le secret peut être normal dans une insuffisance cardiaque, mais le flux sanguin hépatique et le métabolisme d'aldostérone sont réduits, de sorte que les niveaux de l'hormone circulaire sont élevés.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est soupçonné des patients atteints d'hypertension et d'hypokalémie. L'étude de laboratoire consiste à déterminer le niveau du plasma d'aldostérone et l'activité du plasma Renin (ARP). Les tests doivent être effectués dans le refus du patient des médicaments affectant le système de rénin-angiotensine (par exemple, les diurétiques du Tiazide, les inhibiteurs de l'ACE, les antagonistes de l'angiotensine, les bloqueurs), dans les 4 à 6 semaines. Un ARP est généralement mesuré le matin dans la position couchée du patient. Habituellement chez les patients atteints d'aldostéronisme primaire, le niveau de plasma aldostérone est supérieur à 15 ng / dl (\u003e 0,42 nmol / l) et de faibles niveaux d'arsie, avec un ratio plasma d'aldostérone (dans les nanogrammes / dl) à l'aisselle [dans les nanogrammes / (MLHCH). ] Plus de 20.

L'hyperaldostérosisme primaire (PGA, Konnn Syndrome) est un concept collectif comprenant des conditions pathologiques proches des caractéristiques cliniques et biochimiques caractérisées par la pathogenèse. La base de ce syndrome est autonome ou partiellement autonome du système RENIN-angiotensine, des produits excessifs de l'hormone de l'aldostérone, qui est produit par le cortex surrénalien.

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Général

Pour la première fois, un cortex surrénalien adénomé unilatéral bénigne, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, manifestés contre le fond et l'hyperaldostérurie, décrivant American Jerome Konn en 1955. Il a noté que la suppression de l'adénome a conduit à la récupération d'un patient âgé de 34 ans et a appelé la maladie identifiée dans l'aldostéronisme primaire.

En Russie, le primaire aldostéroneisme a été décrit en 1963, Gerasimov et en 1966 p.f. Gerasimenko.

En 1955, Foley, étudie les causes de l'hypertension intracrânienne, suggère que la violation de l'équilibre d'eau et d'électrolyte a été observée sous cette hypertension provoque des troubles hormonaux. La connexion de l'hypertension et des changements hormonaux a confirmé la recherche R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Animétone (1966), mais la relation de causalité entre ces violations n'a pas été complètement détectée.

R. M. Carey et d'autres menées en 1979. Des études sur l'ajustement de l'aldostérone avec un système de rénin-angiotensine-aldobone et le rôle des mécanismes dopaminergiques dans le présent règlement ont montré que les produits d'aldostérone contrôlent ces mécanismes.

Grâce aux K. Atarachi et d'autres menées en 1985. Des études expérimentales sur les rats ont révélé que le peptide auriculaire audium-sidium inhibe la sécrétion des glandes surrénales d'aldostérone et n'affecte pas le niveau de rénine, de l'angiotensine II, de l'ACTG et du potassium.

Les données de recherche obtenues en 1987-2006 permettent de supposer que les structures hypothalamiques affectent l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et de l'hypersection d'aldostérone.

En 2006, un certain nombre d'auteurs (V. Perrauclin et al.) Ont révélé que dans les tumeurs aldostostosting contenant des cellules de la cellopressine. Les chercheurs impliquent la présence de tumeurs du récepteur V1A qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostérosisme primaire est la cause de l'hypertension dans 0,5 à 4% des cas du nombre total de patients atteints d'hypertension et d'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Konen est détecté dans 1 à 8% des patients.

La fréquence de l'hyperaldostérosisme primaire chez les patients atteints d'hypertension artérielle est de 1 à 2%.

1% des formations surrénales identifiées de manière aléatoire sont aldoster.

L'aldostérome est 2 fois moins souvent chez les hommes que les femmes et extrêmement rarement observés chez les enfants.

L'hyperplasie surrénalienne idiopathique bilatérale comme cause d'hyperaldostérosisme primaire dans la plupart des cas est détectée chez les hommes. Dans le même temps, le développement de cette forme d'hyperaldostérosisme primaire est généralement observé à un âge ultérieur que Aldoster.

L'hyperaldostérosisme primaire est généralement observé chez les adultes.

Le ratio des femmes et des hommes 30-40 ans est de 3: 1 et des filles et des garçons la fréquence de la maladie est la même.

Formes

Le plus courant est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire sur le principe nosologique. Conformément à cette classification, allouer:

• L'adénome aldostéronotant (APA), décrit par Jerome Connon et s'appelait le syndrome de Konna. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du nombre total de maladies.
• Hyperaldostérosisme idiopathique (culasse) ou une hyperplasie glomérulaire à double face ou à grande taille, qui est observée chez 45 à 65% des patients.
• L'hyperplasie de glandes surrénales primordiale a observé environ 2% des patients.
• Hyperaldostérosisme familial du type I-Th (glucocorticoïde-supprimé), qui se trouve dans moins de 2% des cas.
• Hyperlltostéronisme familial II Type (glucocorticoïde-non modifié), soit moins de 2% de tous les cas de la maladie.
• Le carcinome aldostéronotant détecté d'environ 1% des patients.
• Syndrome aldostéronectisé survenant avec des tumeurs aldostéronocatiques situées dans la glande thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Causes de développement

La cause de l'hyperaldostérosisme primaire est la sécrétion excessive de l'aldostérone - la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone contribue à la transition de fluide et de sodium du lit vasculaire dans le tissu due à l'amélioration de la réabsorption des canaux de cations de sodium, de chlore et d'eau de l'eau et de l'excrétion canaline des cations de potassium. À la suite de l'action des minéralocorticoïdes, le volume des augmentations de sang circulant et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conne se développe à la suite de la formation des glandes surrénales d'Aldoster - un adénome bénin sécrétant l'aldostérone. Un aldoster multiple (solitaire) est détecté de 80 à 85% des patients. Dans la plupart des cas, ALDOSTER est unilatéral et seulement 6 à 15% des cas sont constitués de l'adénome bilatéral. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente en volume, on observe une augmentation de sa malignité (95% des tumeurs supérieures à 30 mm sont malignes et 87% des petites tumeurs sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldoster de la glande surrénale est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20% des patients, la tumeur est principalement constituée des cellules de la zone de faisceau. La lésion de la glande surrénale gauche est observée en 2 à 3 fois plus souvent, car elle est prédisée avec des conditions anatomiques (la compression de la Vienne dans le "pincelet aorto-mésentérien").
2. L'hyperaldostérosisme idiopathique est probablement la dernière phase du développement de l'hypertension artérielle à basse état. L'élaboration de cette forme de la maladie est causée par une hyperplasie bilatérale fine ou grand membre du cortex surrénalien. La zone glomérique des glandes surrénales hyperplastées produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de laquelle le patient développe une hypertension artérielle et une hypokalémie, et le niveau de plasma rénin diminue. La différence fondamentale entre cette forme de la maladie consiste à préserver la sensibilité à l'effet stimulant de la zone glomérulaire hyperplazée de l'angiotensine II. La formation d'aldostérone avec une forme donnée du syndrome du cheval est contrôlée par une hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostérosisme primaire est un carcinome surrénalien, qui est formé avec la croissance de l'adénome et est accompagné d'une excrétion accrue de 17-kétostéroïdes avec urine.
4. Parfois, la cause de la maladie est déterminée génétiquement l'aldostéronisme sensible au glucocorticoïde, pour lequel la sensibilité accrue de la zone glomérulaire du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersecreur d'alphosérone avec des glucocorticoïdes (dexaméthasone) est caractérisé. La maladie est due à un échange inégal de zones de chromatides homologues dans le processus de méiose située sur le 8ème chromosome des gènes de 11b-hydroxylase et d'aldosteronscense, à la suite de laquelle une enzyme défectueuse est formée.
5. Dans certains cas, le niveau d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone avec des tumeurs non propulsives.

Pathogénèse

L'hyperaldostérosisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport d'ions de sodium et de potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations dû aux récepteurs avec des récepteurs situés dans les canaux rénaux, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend du volume de sodium réabsorbé.

Avec une hypersection d'aldostérone, la réabsorption de sodium est améliorée, à la suite de laquelle la perte de potassium est induite. Dans ce cas, l'effet pathophysiologique de la perte de potassium chevauche l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques inhérences L'hyperaldostérosisme primaire est formé.

Réduire les niveaux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokalémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène, qui en association avec l'excrétion de chlore provoquent le développement:

• acidose intracellulaire, à laquelle une diminution du pH est inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypocologique et hypochlorémique, dans laquelle l'augmentation du pH est observée plus de 7,45.

Avec une carence en potassium dans les organes et les tissus (le département distal des tubules rénaux, les muscles lisses et transversaux et rayés, le système nerveux central et périphérique) Les troubles fonctionnels et structurels se présentent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnose, qui se développe avec une diminution de la réabsorption de magnésium.

De plus, hypokalemia:

• supprime la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients diminuent de la tolérance aux glucides;
• l'épithélium est frappant les tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à une hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans les travaux de l'organisme, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins est réduite, la hypervolémie se développe, les produits de la rénine et de l'angiotensine II sont supprimés. Ces facteurs contribuent à améliorer la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs de pressage interne, ce qui provoque le développement de l'hypertension artérielle. En outre, l'inflammation intermédiaire avec la composante immunitaire et la sclérose est donc en développement, un long cours d'hyperaldostérosisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogène secondaire.

Le niveau de glucocorticoïde avec hyperaldostéronisme primaire causé par l'adénome ou l'hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas ne dépasse pas la norme.

Avec le carcinome, l'image clinique complète la violation de la sécrétion de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme de la famille d'hyperaldostérosisme primaire est également associée à l'hypersection de l'aldostérone, mais ces violations sont causées par la mutation des gènes responsables de l'encodage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldosteronintase.

Normalement, l'expression du gène 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et le gène aldosteronscenthashase est sous l'influence des ions de potassium et de l'angiotensine-p. Lors de la mutation (métabolisme inégalique dans le processus de méiose, parties de chromatite homologue 11b-hydroxylase et aldostéostostoscénastases, localisée sur le 8ème chromosome), un gène défectueux est formé, comprenant une région réglementaire sensible à 5 ktg de Gene11b-Hydroxylase et a 3'- Séquence de nucléotides, qui codent la synthèse de la synthèse d'enzyme aldostéroscentecentecente. En conséquence, la zone de faisceau du cortex surrénalien, dont l'activité est réglementée par ACTH, commence à produire une aldostérone, ainsi que 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisole de 11-désoxytactisol en grande quantité.

Symptômes

Le syndrome de Conne est accompagné de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend une hypertension artérielle, qui peut accompagner des maux de tête, des vertiges, de la cardialgie et des troubles de la fréquence cardiaque. L'hypertension artérielle (AG) peut être maligne, sans succomber au traitement hypotenseur traditionnel ou ajuster même de petites doses de médicaments hypotenseurs. À des cas semestriels, AG est essentiel.

Le quotidien Profile AG démontre une baisse insuffisante de la pression artérielle dans la période de nuit et avec une violation du rythme quotidien de la sécrétion d'aldostérone à ce moment-là, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée.

Avec l'hyperaldostérosisme idiopathique, le degré de la nuit de la tension artérielle est approché de la normale.

Le délai de sodium et d'eau chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire provoque une angiopathie hypertendue, une angiosclerose et une rétinopathie dans 50% des cas.

Les syndromes neurométriques et rénaux se manifestent en fonction du degré de gravité de l'hypokaliémie. Pour le syndrome neuromusculaire caractéristique:

• attaques de faiblesse musculaire (observée chez 73% des patients);
• toucher principalement les jambes, le cou et les doigts des crampes et la paralysie, qui durent de quelques heures avant la journée et diffèrent dans le début et la fin soudainement.

24% des patients ont une parresties.

À la suite de l'hypocalémie et de l'acidose intracellulaire dans les canaux rénaux de la chaîne rénale, des changements dystrophiques surviennent qui provoquent le développement de la néphropathie de Chanieneneen. Pour le syndrome rénal, il est caractéristique:

• réduction de la fonction de concentration des reins;
• polyurie (augmentation de la diurée quotidienne, détectée chez 72% des patients);
• (Urinaison rapide à la nuit);
• (soif sévère, qui est observé chez 46% des patients).

Dans des cas graves, le diabète non alcoolique néphlogénique peut se développer.

L'hyperaldostérosisme primaire peut être monosputique - à l'exception de la pression artérielle accrue chez les patients, aucun autre symptôme ne peut être détecté et le niveau de potassium ne diffère pas de la norme.

Avec un adénome aldoster, des épisodes myopébologiques et une faiblesse musculaire sont observés plus souvent que dans l'hyperaldostérosisme idiopathique.

AG sous la forme de la famille d'hyperaldostérosisme manifeste dès son plus jeune âge.

Diagnostique

Le diagnostic inclut principalement la détection du syndrome de Konna chez les personnes atteintes d'une hypertension artérielle. Les critères de sélection sont:

• La présence de symptômes cliniques de la maladie.
• Informations sur les données de recherche plasmatiques sanguines permettant de déterminer le niveau de potassium. La présence d'un rack d'hypokalémie, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans la majorité écrasante de l'aldostéronisme primaire, mais la normocalémie est observée dans 10% des cas.
• Les données ECG vous permettent de détecter des modifications métaboliques. En cas d'hypocalémie, une diminution du segment ST est observée, l'inversion des dents T, l'intervalle QT est étendu, les dents pathologiques U et le trouble de la conduction sont détectées. Détecté sur les modifications ECG ne correspond pas toujours à la véritable concentration de potassium au plasma.
• La présence de syndrome urinaire (complexe de diverses violations de la miction et de la modification de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier le couplage d'hyperaldostéronémie et de troubles électrolytiques, utilisez l'échantillon avec Veroshpiron (Verospiron est prescrit 4 fois par jour à 100 mg pendant 3 jours lorsqu'il est inclus dans un régime quotidien pour au moins 6 semelles). Élevé de plus de 1 mmol / L niveau de potassium le 4ème jour - un signe d'hyperproduction d'aldostérone.

Pour la différenciation de diverses formes d'hyperaldostéroneisme et de déterminer leurs étiologistes, ils sont effectués:

• Étude minutieuse de l'état fonctionnel du système RAAS (système Renin Angiotensin-aldostérone);
• CT et IRM, permettant d'analyser l'état structurel des glandes surrénales;
• examen hormonal, qui permet de déterminer le niveau d'activité des modifications identifiées.

Dans l'étude du système RAAS, destiné à la stimulation ou à la suppression de l'activité du système de chargement des échantillons de chargement RAAS est effectué. Étant donné que la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité plasmatique du sang rénin affecte un certain nombre de facteurs exogènes, 10 à 14 jours avant l'étude exclut la thérapie médicamenteuse pouvant affecter le résultat de l'étude.

L'activité basse plasma sanguine est stimulée par une horloge marchant, une régime hypontacatrium et une réception diurétique. Avec l'activité de déclenchement du plasma sanguin rénin chez les patients, un aldoster est supposé être aldoster ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, puisque avec l'aldostéroneisme secondaire, cette activité est exposée à une stimulation significative.

Les tests causant une sécrétion excessive d'aldostérone comprennent un rendez-vous de régime avec une teneur en sodium accrue, l'utilisation de la désoxycorticulostérone acétate et une administration intraveineuse de solution isotonique. Lorsque vous effectuez ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldoster, produisant de manière autonome aldostérone et avec l'hyperplasie du cortex surrénalien, il y a une suppression de la sécrétion d'aldostérone.

En tant que méthode de rayons X la plus informative, la venule sélective des glandes surrénales est également utilisée.

Pour identifier la forme de la famille d'hyperaldostérosisme, la typage génomique est utilisée à l'aide de la méthode PCR. Avec une hyperaldostérone familiale de type familial (glucocorticoïde), la valeur de diagnostic élimine les signes du traitement de l'essai de la maladie avec dexaméthasone (prednisone).

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostérosisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non-média comprend la restriction de l'utilisation d'un sel de cuisson (moins de 2 gr. Par jour) et mode doux.

Le traitement du carcinome aldoster et aldosterontocépite implique l'utilisation d'une méthode radicale - sous-total ou résection totale de la glande surrénale touchée.

Pendant 1-3 mois avant l'opération, les patients sont attribués:

• Antagonistes d'aldostérone - Dianetik Spironolacton (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour et à l'avenir, elle augmente la dose moyenne de 200 à 400 mg / jour 3-4 fois par jour).
• Les bloqueurs de dihydropyridine de canaux de calcium, aidant à réduire la pression artérielle jusqu'à la normalisation des taux de potassium.
• Salurates qui sont prescrits après la normalisation du niveau de potassium pour réduire la pression artérielle (hydrochlorostiazide, furosémide, amylorride). Il est également possible de nommer des inhibiteurs de l'ACE, des antagonistes du récepteur de l'angiotensine II, des antagonistes du calcium.

Dans l'hyperaldostérosisme idiopathique, la thérapie conservatrice est justifiée avec l'aide de spironolactone, qui, lorsque la dysfonction érectile apparaît, chez les hommes sont remplacées par l'amylorride ou Triamtenen (ces médicaments contribuent à la normalisation du niveau de potassium, mais ne réduisent pas la pression artérielle. ajouter de la salurétique, etc.).

Avec l'hyperaldostéronisme fluide glucocorticoïde, la dexaméthasone est affectée (la dose est sélectionnée individuellement).

Dans le cas de l'élaboration d'une crise hypertendue, le syndrome de Konna exige une assistance d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

LiqMed rappelle: Plus tôt vous demandez de l'aide à un spécialiste, plus de chances de maintenir la santé et de réduire le risque de développer des complications.

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- La condition pathologique due à la production accrue d'aldostérone est la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien. En cas d'hyperaldostérosisme primaire, d'hypertension artérielle, de maux de tête, de cardialgie et de perturbation de la fréquence cardiaque, de déficience, de faiblesse musculaire, de paresthésie, de convulsions sont observées. Dans l'hyperaldostérosisme secondaire, le gonflement périphérique, l'insuffisance rénale chronique, les changements dans l'ADN oeil se développent, se développent. Le diagnostic de divers types d'hyperaldostéronismes comprend une analyse biochimique du sang et de l'urine, des tests de test fonctionnels, des ultrasons, une scintigraphie, une IRM, une occasion sélective occasionnelle, un examen de l'état des artères du coeur, du foie, des reins et des arteries rénales. Traitement de l'hyperaldostéroneisme avec aldoster, cancer surrénalien, rein réniest - opérationnel, avec d'autres formes - médicaments.

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Général

L'hyperlltostéronisme comprend un complexe complet de différentes pathogeneses, mais près des signes cliniques de syndromes coulant avec une sécrétion excessive d'aldostérone. L'hypeldostéronisme peut être primaire (en raison de la pathologie de l'adrénal et du secondaire (en raison de l'hypersection de la rénine avec d'autres maladies). L'hyperaldostérosisme primaire est diagnostiqué chez 1 à 2% des patients présentant une hypertension artérielle symptomatique. En endocrinologie, 60 à 70% des patients atteints d'hyperaldostérosisme primaire sont des femmes âgées de 30 à 50 ans; Il y a peu de cas de détection de l'hyperaldostéronisme chez les enfants.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Selon le facteur étiologique, plusieurs formes d'hyperaldostérosisme primaire diffèrent, dont 60 à 70% des affaires relèvent du syndrome de cheval, dont la cause est aldostérome - aldostérome adénome de l'adénome du cortex surrénalien. La présence d'une hyperplasie dizographe-nodulaire à deux côtés du cortex surrénalien conduit au développement de l'hyperaldostérosisme idiopathique.

Il existe une forme de famille rare d'hyperaldostéronisme primaire avec un type d'héritage autosomal-dominant, en raison du défaut de l'enzyme de 18-hydroxylase, émergeant sous contrôle du système de l'angiotensine de la rénine et corrigé par des glucocorticoïdes (se produit chez les patients présentant un jeune âge. avec des cas fréquents d'hypertension artérielle d'une histoire familiale). Dans de rares cas, le primaire hyperaldostéronisme peut être causé par un cancer surrénalaire capable de produire une aldostérone et une désoxyticostérone.

L'hyperaldostérosisme secondaire découle comme une complication d'un certain nombre de maladies du système cardiovasculaire, du foie et de la pathologie des reins. L'hyperaldostérosisme secondaire est observé dans l'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle maligne, la cirrhose du foie, le syndrome des frontières, la dysplasie et la sténose des artères rénales, le syndrome néphrotique, l'insuffisance rénale et rénale rénale.

Renforcer la sécrétion de la rénine et du développement de l'hyperaldostéronisme secondaire, la perte de sodium (avec un régime alimentaire, une diarrhée), une diminution du volume de sang circulant pendant la perte de sang et la déshydratation, une consommation excessive de potassium, une réception à long terme de certains Les médicaments (diurétiques, vache, laxatifs) sont réduits. Le pseudo-bellutéroneisme se développe avec violation de la réaction des tubules rénaux distaux à l'aldostérone, lorsque, malgré son niveau élevé dans le sérum, une hypercalémie est observée. L'hyperaldostérosisme non propulseur est rarement assez rare, par exemple, dans la pathologie des ovaires, la glande thyroïde et les intestins.

Pathogénèse

L'hyperaldostérosisme primaire (de bas niveau) est généralement associé à la tumeur ou à la lésion hyperplastique du cortex surrénalien et est caractérisé par une combinaison d'une sécrétion accrue de l'aldostérone avec une hypokaliémie et une hypertension artérielle.

La base de la pathogenèse de l'hyperaldostérosisme primaire est l'effet de l'excès d'aldostérone sur une balance d'électrolyte d'eau: une augmentation de la réabsorption des ions de sodium et d'eau dans les tubules rénaux et de l'élimination améliorée d'ions potassium avec urine, ce qui entraîne un délai de fluide. et hypervolémie, alcalose métabolique, réduction de la production et de l'activité du plasma sanguin de rénink. Il y a une violation de l'hémodynamique - augmente la sensibilité de la paroi vasculaire à l'action des facteurs de pressage endogène et de la résistance des vaisseaux sanguins périphériques. Avec le primaire hyperaldostéronisme, le syndrome hypokalémique prononcé et à long terme conduit à des changements dystrophiques dans les tubules rénaux (néphropathie des canaux) et aux muscles.

L'hyperaldostéronisme secondaire (hautement degré) découle de compensation, en réponse à une diminution du volume de flux sanguin rénal dans diverses maladies des reins, du foie, des cœurs. L'hyperaldostérosisme secondaire se développe en raison de l'activation du système de rénine-angiotensine et du renforcement de la production de la rénine par les cellules de l'appareil yucstagloméraré des reins qui ont une stimulation excessive du cortex surrénalien. Caractéristique de l'hyperaldostérosisme primaire, des troubles d'électrolyte prononcés lors de la forme secondaire ne se produisent pas.

Symptômes d'hyperloltostéroneisme

L'image clinique de l'hyperaldostéronisme primaire reflète un équilibre altéré à l'eau-électrolyte causé par une hypersecrection d'aldostérone. En raison du retard dans le délai de sodium et de l'eau chez les patients atteints d'hyperaldostérosisme primaire, une hypertension artérielle sévère ou modérée se produit, des maux de tête, une douleur dans la douleur cardiaque (cardialgie), des troubles de la fréquence cardiaque, des modifications de l'ADN oeil avec une détérioration de la fonction visuelle (hypertension angiopathie , angiosclerose, rétinopathie).

La carence en potassium conduit à l'apparition d'une fatigue rapide, de faiblesse musculaire, de paresthesies, de convulsions de convulsion dans divers groupes musculaires, pseudoparasi périodique; Dans des cas graves - au développement de la dystrophie du myocarde, de la néphropathie khanyapiénique, du diabète inacceptable néphrogène. Avec l'hyperaldostérosisme primaire en l'absence d'insuffisance cardiaque, l'œdème périphérique n'est pas observé.

Avec hyperaldostéronisme secondaire, il existe un niveau élevé de pression artérielle (enfer diastolique\u003e 120 mm.rt), entraînant progressivement les dommages causés à la paroi vasculaire et à l'ischémie des tissus, la détérioration de la fonction rénale et le développement de la RCP, des changements de les yeux (hémorragies, neurotétinopathie). Le signe le plus fréquent de l'hyperaldostérosisme secondaire est un gonflement, une hypokaliémie se trouve dans de rares cas. L'hyperaldostérosisme secondaire peut se produire sans hypertension artérielle (par exemple, avec syndrome de troc et pseudo-beldostéronisme). Certains patients ont un parcours d'hyperaldostéronisme peu alptomique.

Diagnostique

Les diagnostics impliquent la différenciation de diverses formes d'hyperaldostéroneisme et de déterminer leur étiologie. Dans le cadre du diagnostic initial, une analyse de l'état fonctionnel du système RENIN-angiotensin-aldostérone est effectuée avec la définition de l'aldostérone et de la rénine dans le sang et l'urine seule et après les tests de charge, l'équilibre de potassium-sodium et la régulation de l'ACTG la sécrétion de l'aldostérone.

Pour l'hyperaldostérosisme primaire, il est caractérisé par une augmentation du niveau d'aldostérone dans le sérum, ce qui réduit l'activité du plasma Renica (ARP), de l'hypokaliémie et de l'hypernatrémie, une faible densité d'urine, une augmentation considérable de l'excrétion quotidienne du potassium et aldostérone avec urine. Le critère de diagnostic principal de l'hyperaldostérosisme secondaire est une augmentation de l'ARMP (avec Reninone - plus de 20-30 ng / ml / h).

Afin de différencier des formes individuelles d'hypicité, un échantillon de spirironolactone, un échantillon avec une charge avec une hypothiazide, un échantillon "marche". Afin d'identifier la forme de la famille d'hyperaldostéroneisme, la typage génomique par la méthode PCR est effectuée. Avec l'hyperaldostéronisme, les glucocorticoïdes corrigés, la valeur de diagnostic a un traitement de test avec dexaméthasone (prednisone), à \u200b\u200blaquelle les manifestations de la maladie sont éliminées et la pression artérielle est normalisée.

Pour déterminer la nature de la lésion (aldostéromère, l'hyperplasie nodulaire diffuse-nodulaire, le cancer) Utilisez les méthodes de diagnostic topique: ultrasons des glandes surrénales, scintigraphie, CT et IRM des glandes surrénales, une hizénographie sélective avec la détermination simultanée des niveaux d'aldostérone et cortisol dans le sang des veines surrénales. Il est également important d'établir une maladie qui a provoqué le développement de l'hyperaldétérosisme secondaire en étudiant l'état des artères du cœur, du foie, des reins et rénaux (échographie de l'échographie du foie, ultrasons des reins, UDG et la numérisation duplex des artères rénales, CT multispiration, MR-Angiographie).

Traitement de l'hyperaldostéronisme

Le choix des méthodes et des tactiques de traitement de l'hyperaldostéronisme dépend de la cause de l'hypersection de l'aldostérone. Les enquêtes sur les patients sont effectuées par un endocrinologue, un cardiologue, un néphrologue, un ophtalmologiste. Le traitement médical avec des diurétiques à économie de potassium (SpirolActon) est effectué avec différentes formes d'hyphéninémialaldostéronisme (hyperplasie du cortex surrénalien, aldoster) comme une étape préparatoire à la chirurgie, qui contribue à la normalisation de la pression artérielle et à éliminer l'hypokaliémie. L'alimentation à faible axe avec une teneur accrue dans le régime alimentaire des produits riche en potassium, ainsi que l'introduction de préparations de potassium.

Le traitement du cancer de l'aldoster et de l'adrénal est opérationnel, consiste à éliminer l'adrénalectomie touchée (adrénalectomie) avec une restauration préliminaire de l'eau et de l'équilibre électrolytique. Les patients atteints d'hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien sont généralement traités de manière conservatrice (spironolactone) en association avec des inhibiteurs de l'ACE, des antagonistes de la chaîne de calcium (nifédipine). Avec des formes hyperplasiques d'hypicité, une adrénalctomie bilatérale complète et une adrénalctomie à droite en combinaison avec la résection subtalale de la glande surrénale gauche est inefficace. L'hypokaliémie disparaît, mais il n'y a pas d'effet hypotenseur souhaité (la pression artérielle n'est normalisée que dans 18% des cas) et il existe un risque élevé de développer une insuffisance adrénale aiguë.

Avec l'hyperaldostéroneisme, qui peut être corrigé la thérapie de glucocorticoïde, pour éliminer les troubles métaboliques hormonaux et l'administration des enfers est prescrit de l'hydrocortisone ou de la dexaméthasone. Avec l'hyperaldostérosisme secondaire, une thérapie antihypertensive combinée est effectuée dans le contexte du traitement pathogénétique de la maladie sous-jacente sous le contrôle obligatoire de l'ECG et du niveau de potassium dans le plasma sanguin.

Dans le cas de l'hyperaldostérosisme secondaire due à la sténose des artères rénales pour normaliser la circulation sanguine et le fonctionnement du rein, il est possible d'effectuer une dilatation de ballon x-rayendovasculaire percutanée, en signifiant l'artère rénale affectée, une opération reconstructive ouverte. Lors de la révélation de la révélation des reins, le traitement chirurgical est montré.

Prévention et prévention de l'hyperalostéroneisme

Les prévisions de l'hypicité dépendent de la gravité de la cause de la maladie, du degré de dommages causés au système cardiovasculaire et urinaire, à la rapidité et au traitement. Le traitement opérationnel radical ou un traitement médicamenteux adéquat offrent une probabilité élevée de récupération. Sous le cancer surrénalien, le pronostic est défavorable.

Afin d'empêcher l'hyperaldostéroneisme, observation constante des personnes ayant une hypertension artérielle, des maladies du foie et des rénales; Conformité aux recommandations médicales pour la réception des médicaments et de la nutrition.

Hyperldostéroneisme primaire (syndrome de Conne)

Qu'est-ce que l'hyperaldostérosisme primaire (syndrome de cheval) -

En 1955, Konn a décrit le syndrome accompagné de l'hypertension artérielle et une diminution du niveau de potassium dans le sang, dont le développement est associé à la tumeur (adénome) du cortex surrénalique qui produit hormoneron. Cette pathologie s'appelait le syndrome de Konun.

Hyperaldostérosisme primaire (syndrome de Konun) - la maladie caractérisée par une augmentation de la sécrétion des glandes surrénales d'aldostérone se manifesta dans une diminution de l'activité d'un plasma de substance spécifique - rénine de sang jouant un rôle important dans la régulation du travail du corps, de l'hypertension artérielle et une diminution du sang Contenu de potassium. De nombreux autres cas d'hyperplasie (croissance excessive du tissu et de changement) du cortex surrénalien ont été décrits ultérieurement avec une augmentation de la sécrétion d'aldostérone, et maintenant le terme "hyperaldostérosisme primaire" est utilisé à la fois pour décrire le syndrome de Sundoster lui-même et une autre pathologie , accompagné d'aldosception de l'aldostérone, par exemple, des glandes surrénales à hyperplasie Cortex. Actuellement, l'hyperaldostérosisme primaire (PGA), et en particulier le syndrome de Konna, est la cause la plus courante de l'hypertension artérielle secondaire.

Quels provoquent / raisons de l'hyperalostéronisme primaire (syndrome de Konnna):

À l'heure actuelle, deux raisons principales de la PHA, accompagnées d'une augmentation de la sécrétion d'aldostérone:

• tumeur à la production d'aldostérone unilatéral - adénome ou syndrome de cheval (50 à 60% des cas);
• hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien ou de l'hyperaldosisme idiopathique (40 à 50% des cas).

Il existe de rares types de maladies et de tumeurs similaires dans des symptômes, y compris la maladie héréditaire, accompagnée d'une augmentation de la concentration de l'aldostérone.

Encore plus souvent, il y a une sécrétion du cancer de l'aldostérone du cortex ou des tumeurs ovariennes.

La cause la plus fréquente de PGA est le syndrome du cheval, tandis que l'adénome ne dépasse généralement pas de 3 cm de diamètre, est unilatéral et indépendant RENIN. Cela signifie que la sécrétion d'aldostérone ne dépend pas de changer la position du corps. Moins souvent, l'adénome peut être dépendant de la Renine (c'est-à-dire que le niveau d'aldostérone augmente dans une position verticale). Le syndrome de Conne se produit dans 50 à 60% des cas.

Les 40 à 50% restants des cas relèvent de l'hyperplasie bilatérale du cortex surrénalien, lorsque le niveau d'aldostérone augmente dans une position verticale. L'hyperplasie primaire des glandes surrénales est moins fréquente dans laquelle le niveau d'aldostérone ne dépend pas de la position du corps, comme avec un adénome indépendant de la Renine.

L'aldostérone peut sécréter des tumeurs de la localisation non propulsé - chez les reins ou les ovaires.

Symptômes de l'hypotroldien primaire (Syndrome de Conne):

Plaintes de patients atteints d'hypokalémie sévère: fatigue, faiblesse musculaire, crampes musculaires, maux de tête et attaques cardiaques. Chez ces patients, une soif accrue peut également être observée: En conséquence, ils boivent beaucoup, et de la polyurie (urine isolée beaucoup) en raison du diabète dit inacceptable, qui s'est développé à la suite de l'hypokaliémie et des changements appropriés de la reins causés par l'influence de l'aldostérone sur eux.

Hypocalcémie relatif développe (réduction de la teneur en calcium dans le sang) avec le développement d'un sens de l'engourdissement dans la région des membres et de la bouche, des spasmes musculaires dans la zone des brosses et de l'arrêt et, de l'extrêmement, du spasme de larynx avec le occurrence de subventions et de convulsions. Dans le même temps, les préparations de calcium ne sont pas prescrites, car la teneur totale de calcium dans le sang est normale, mais en raison de troubles hormonaux, la balance du calcium change dans le corps.

Une longue hypertension artérielle existante peut entraîner l'émergence de complications des systèmes cardiovasculaires et nerveux avec tous les symptômes d'accompagnement.

Diagnostic d'hyperaldostérosisme primaire (syndrome de Conne):

Les manifestations spécifiques du syndrome de Conne n'existent pas.

Au cours du développement de l'insuffisance cardiaque, de l'accident vasculaire cérébral ou de l'hémorragie intracrânienne, les symptômes correspondants apparaissent en raison de l'augmentation de l'adhérence.

Recherche de laboratoire

• Des études sur la teneur en sodium, le potassium et le calcium dans le plasma sanguin (analyse biochimique) peuvent montrer une augmentation de la teneur en sodium dans le sang, la présence d'une hypokaliémie et «manque» de sang, ce qui est une conséquence d'une aldostérone sur les reins. Vous pouvez également identifier facilement une réduction relative du contenu du calcium dans le sang. Près de 20% des patients peuvent identifier une violation du métabolisme des glucides (augmentation de la glycémie sanguine), bien que le diabète soit rare. Il convient de noter que la teneur normale de potassium dans le sang n'exclut pas la PGA. Des études montrent que de 7 à 38% des patients atteints de PGA ont un niveau normal de potassium dans le sérum. L'hypokaliémie se développe dans des aliments une quantité considérable de sodium.
• Il est caractérisé par une diminution du niveau de rénine dans le plasma sanguin chez les patients atteints de PGA, et cette figure ne dépasse pas certaines valeurs lorsque les médicaments diurétiques sont introduits ou la transition vers la position verticale (qui se produit généralement normalement). . Certains experts offrent une analyse du niveau de rénin dans le plasma sanguin à considérer un test spécial pour identifier la PGA. Cependant, selon certaines données, le niveau de rénine réduit est également présent chez 30% des patients atteints d'une maladie hypertendue. Par conséquent, un faible niveau de rénine dans le plasma sanguin ne doit pas être considéré comme un test spécifique de PHA.
• Un test relativement sensible pour le PGA devrait être considéré comme déterminé le rapport de l'activité du plasma d'aldostérone (AACA) à l'activité du plasma Renin (ARP). Des interactions possibles de divers médicaments pendant les tests doivent être prises en compte.
• Avec un test positif sur AAC / ARP, l'attitude est effectuée de nouveaux tests: déterminer le niveau d'aldostérone dans une partie quotidienne de l'urine ajustée au niveau de potassium dans le sérum (puisque ces indicateurs se touchent).

Examen instrumental

• Tomographie calculée (CT) de la cavité abdominale. C'est une méthode obligatoire d'examen dans le cas de PGA. Avec un diagnostic de PGA, l'objectif de la KT est de déterminer le type de pathologie et la possibilité de son traitement chirurgical (adénome surrénalien ou hyperplasie bilatérale). Lorsque CT est déterminé par le volume de l'opération.
• La scintigraphie avec 131-i-iodocolestérololestéroles est utilisée pour identifier une formation de formation fonctionnelle unilatérale (hormone sécrétée) de la formation surrénale. Toutefois, cette procédure n'est pas généralisée en raison de la nécessité d'une préparation minutieuse du patient, du coût élevé et du fait que le procédé révèle rarement la formation de plus de 1,5 cm de diamètre.
• Tomographie de résonance magnétique (IRM). Ce n'est pas une méthode plus sensible que ct.

Autres méthodes de diagnostic

Échantillon postural (transition de la position horizontale du corps en vertical). Il peut être utilisé dans un polyclinique pour le diagnostic primaire de l'adénome surrénalien dépendant de la rénine. Actuellement utilisé rarement.

En raison de la complexité de la différenciation du diagnostic entre l'hyperplasie surrénale et l'adénome après l'étude CT, la procédure d'analyse peut être effectuée directement à partir des veines surrénales. Cela utilise l'introduction d'un cathéter dans une veine de la glande surrénale à travers une veine sur la cuisse. Les tests sanguins sont tirés des deux veines de glandes surrénales, ainsi que de la veine creuse inférieure. Le niveau d'aldostérone est déterminé après la stimulation maximale de l'ACTH.

Traitement de l'extérieur syndrome hypocrinien (syndrome de Conne):

L'objectif principal est d'empêcher l'émergence de complications en raison de l'hypokalémie et de l'hypertension artérielle.

Si l'hypertension est ajustée avec une adréniacomie à un côté, la défaite bilatérale est la plus souvent traitée de manière conservatrice, car l'efficacité de l'adrénalectomie bilatérale ou bilatérale n'est que de 19%. Dans le cas de l'adénome, la pharmacothérapie est également réalisée afin de contrôler la pression artérielle et la correction de l'hypokalémie, ce qui réduit le risque d'exploitation chirurgicale ultérieure.

Les principaux composants de la thérapie:

• Régime avec une limitation de consommation de sodium (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Le traitement de l'hypokaliémie et de l'hypertension artérielle consiste à la désignation de médicaments à économie de potassium, tels que la spironolactone. Dans le même temps, si l'hypokaliémie disparaît presque immédiatement, 4 à 8 semaines de traitement peuvent être nécessaires pour réduire les chiffres de la pression artérielle. Des mesures supplémentaires des préparations de potassium ne sont pas nécessaires. Si, malgré le traitement, il reste de la tension artérielle élevée, la thérapie ajoutez les préparations de la deuxième rangée.
• Les préparatifs de la deuxième rangée sont: diurétiques, agents qui réduisent la pression artérielle.

Opération

L'intervention chirurgicale est la méthode principale pour le traitement du syndrome de Konun. L'adrénalectomie laparoscopique est effectuée si possible (voir ci-dessous).

Chez les patients atteints de syndrome de Conna, l'efficacité de la future adrénalectomérété une seule face en matière d'hypertension artérielle est une diminution de la pression artérielle en réponse à la spironolactone dans une période préopératoire. La spironolactone est prescrite par le parcours d'au moins 1 à 2 semaines (mieux pendant 6 semaines) à une intervention chirurgicale afin de réduire le risque de chirurgie, de la correction de l'hypokaliémie et du contrôle du contrôle de la pression artérielle.

Il convient de noter que l'hypertension ne disparaît généralement pas immédiatement après l'opération. La pression artérielle diminue progressivement dans les 3-6 mois. Presque tous les patients notent une diminution des nombres de pression artérielle après la chirurgie. Un long effet thérapeutique est observé après une adrénalctomie unilatérale sur le syndrome équestre en moyenne chez 69% des patients.

Comment les médecins doivent-ils être contactés si vous avez un hyperaldostérosisme primaire (Syndrome de Konna):

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Vous? Il est nécessaire de contacter soigneusement votre santé dans son ensemble. Les gens ne paient pas assez d'attention. symptômes de la maladie Et ne réalisez pas que ces maladies peuvent être vitales. Il y a beaucoup de maladies qui au début ne se manifestent pas dans notre corps, mais à la fin, il s'avère que, malheureusement, ils sont déjà traités trop tard. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - la soi-disant symptômes de la maladie. La définition des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour cela, vous avez juste besoin plusieurs fois par an prendre une enquête chez un médecinDonc, comme non seulement pour éviter toute maladie terrible, mais également maintenir un esprit sain dans le corps et le corps dans son ensemble.

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Autres maladies d'un groupe de maladies du système endocrinien, des troubles de la nutrition et des troubles métaboliques:

Crise d'Addisonic (manque aigu de cortex surrénalien)

Adénome du sein

Dystrophie adiposogénitale (maladie de Perchcranca - Babinsky - Frelich)

Syndrome adrénénitaire

Acromégalie

Maramus alimentaire (distrophie alimentaire)

Alcalose

Alkaptonuria

Amyloïdose (dystrophie amyloïde)

Amyloïdose de l'estomac

Amyloïde de l'intestin

Amyloïde des îles du pancréas

Amyloïdose du foie

Amyloïdose de l'œsophage

Acidose

Échec de la protéine-énergie

Maladie I-Cell (Mucolipidose de type II)

Maladie de Wilson-Konovalov (dystrophie hépatocérébrale)

Maladie de Goshe (lipidose en forme de glucco, glucco -cerebroinindose)

Maladie de Cushing Incenko

La maladie de Crabbe (leucodistropodistrophy global-cellule)

Maladie de Nimana - Peak (région de la sfingomine)

Maladie fabryal

GM1 GNGLOSIDOS TYPE I

GM1 Gngliosidos Type II

GM1 Gngliosidos Type III

Gm2 gangliosideose

GM2 GNGLIOSIOSIOSIDOS Type I (Identification amautique Tea - Sax, Maladie Tema - SAX)

GM2 GNGLIOSIDOSOS Type II (maladie de sandhoff, Idotisme amavrotique Sandhoff)

Gm2 gangliosideose juvénile

Gigantisme

Hyperltostéronisme

Hyperllolostéroneisme secondaire

Hypervitaminité D.

Hypervitamine A.

Hypervitamine E.

Hypervolémie

Hyperglycémique (diabétique) coma

Hypercalémie

Hypercalcémie

Tapez I Hyperlipoprotéinémie

Hyperlipoprotéinémie Type II Type

Hyperlipoprotéinémie III Type

Hyperlipoprotéinémie IV Type

Hyperlipoproteinem V Type

Coma hyperosmolaire

L'hyperparathyroïdie est secondaire

Hyperparathyroïdie primaire

Hyperplasie de timus (glande de fourche)

Hyperprolactinémie

Hyperfonction d'œuf

Hyperlutérolémie

Hypovolémie

Coma hyogolemique

Hypogonadisme

Hyperprolactiasie d'hypogonadisme

Hypogonadisme isolé (idiopathique)

Hypogonadisme primaire congénital (anhorisme)

Hypogonadisme primaire acquis

Hypokaliétique

Hypoparatyose

Hyponituitarisme

Hypothyroïdie

Glycogenèse 0 type (agriculture)

Glycogenèse i Type (maladie de Girka)

Glyciogénose de type II (maladie de Pompex)

Type de glycogenèse III (maladie Corey, maladie des Forbes, région limitddext)

Glycogenèse IV Type (maladie non négligée, amylopectose, glycogénose diffuse avec cirrhose du foie)

Type IX de glycogenèse (maladie HUGA)

Glycogenèse V Type (maladie de Mac-Ardla, échec de la myofosphorylase)

Glyciogénose du type VI (maladie GERSI, échec de l'hépatophosphorylase)

Glycogenèse du type VII (maladie Tarui, insuffisance mythosphoforologique)

Type de glycogenèse VIII (maladie de Thomson)

Type glycogenèse xi

Glycogenèse de type

Déficit (insuffisance) Vanadium

Déficience de magnésium (insuffisance)

Déficit (carence) manganèse

Carence (insuffisance) du cuivre

Déficit de molybdène (carence)

Manque de chrome (insuffisance)

Carence en fer

Carence en calcium (panne de calcium alimentaire)

Carence en zinc (échec du zinc alimentaire)

Coma Ketoacidotique diabétique

Dysfonctionnement ovarien

Diffuse (endémique) goitre

Retard de la puberté

Excès d'œstrogène

Inciplusie de glandes mammaires

DNARE (LOWNESS)

Kvashioreor

Mastopathie kystique

Xanthinuria

Lactacidacide coma

Leucine (maladie du sirop d'érable)

Lipidose

Lipogranulmatose Phaparbera

Lipodystrophie (dystrophie grasse)

Lipodystrophie congénitale généralisée (syndrome de Saypa-Lawrence)

Lipodystrophie HyperMusculaire

Lipodystrophia post-ligne

Lipodystrophie progressive segmentaire

Lipomatose

Lipomatose douloureuse

Leucodistrophy métakhromatique

Le syndrome de Conne s'appelle la maladie du système endocrinien, qui est inhérente à la grande quantité d'aldostérone. En médecine, il est appelé comme aldostéronisme primaire. Cette maladie peut être appelée la conséquence de la principale maladie qui, qui progresse, provoque des complications. Les principales maladies comprennent les tumeurs des glandes surrénales, le cancer surrénalien, le néoplasme hypophysaire, l'adénome et le carcinome.

Général

L'aldostéronisme est divisé en primaire et secondaire. Les deux espèces se posent en raison d'une extraction excessive de l'hormone d'aldostérone, responsable de la tenue dans le corps de sodium et de retirer le potassium avec des reins. Une autre hormone s'appelle l'hormone du cortex et du minéralocorticoïde surrénalien. Le satellite le plus courant et le plus lourd de cette maladie est l'hypertension artérielle. L'aldostéronisme primaire et secondaire ne sont pas deux étapes d'une maladie, mais deux maladies complètement différentes. Ils diffèrent et les causes de l'apparence, influence sur le corps et, en conséquence, la méthode de traitement.

Aldostéronisme primaire (Syndrome de Konna)

Ouvert Konn en 1955. 3 fois plus souvent, les femmes souffrent d'aldostéronisme. Dans la zone de risque, le magnifique étage âgé de 25 à 45 ans. L'aldostéronisme primaire découle en raison de la nouvelle formation du cortex surrénalien (adénome unilatéral). Beaucoup moins souvent causer une hyperplasie ou un cancer surrénalien. Avec un développement accru de l'aldostérone, une augmentation de la quantité de sodium dans les reins et du potassium, est à son tour réduite.

L'étude est engagée dans le pathologiste, qui diagnostique la tumeur du cortex surrénalien. Il peut être célibataire ou multiple et toucher une ou les deux glandes surrénales. Dans plus de 95% des cas, la tumeur est bénigne. Également comme une étude, les médecins sont souvent prescrits par une analyse immunologique, où le sang veineux est utilisé comme biomatériau. ELISA est chargé de clarifier la quantité d'aldostérone dans le corps et pour le dépistage de l'hyperaldostérosisme primaire.

Le syndrome de Conna se produit dans la pathologie des glandes surrénales, des néoplasmes tumoraux.

Les indications pour l'étude ont le plus souvent effectué une pression artérielle accrue, qui, dans les manipulations thérapeutiques, ne citent pas, soupçonnent le développement de l'insuffisance rénale. Vous devez vous préparer au sang. Tout d'abord, limiter les aliments riches en glucides pendant 2 à 4 semaines. Aussi pour cette période, exclure des produits diurétiques, des œstrogènes, des contraceptifs oraux, des stéroïdes. Pendant une semaine, des inhibiteurs de thérapie interrompent de la rénine, pour enlever pendant 3 jours, en dernier recours - limite, surtension morale et physique. Trois heures avant la procédure, ne fumez pas. Avoir des résultats à la main, en tenant compte du nombre d'hormones de rénin, d'aldostérone et de cortisone, le médecin traitant sera en mesure de diagnostiquer et de prescrire des médicaments efficaces.

Compensatoire secondaire (symptomatique)

Contrairement au primaire, l'aldostéronisme secondaire est provoqué par des maladies non surrénales, mais des problèmes de foie, de cœur et de reins. C'est-à-dire que c'est une complication de maladies graves. Dans le groupe de risque, il y a des patients avec un diagnostic:

• cancer surrénalien;
• un certain nombre de maladies cardiaques;
• déviations dans les travaux de la glande thyroïde, des intestins;
• hyperaldosisme idiopathique;
• adénome du cortex surrénalien.

En outre, la liste devrait ajouter une tendance à la saignement et à une exposition prolongée aux médicaments de médicaments. Mais cela ne signifie pas que tous les patients souffrant de ces maux, à leur histoire de la maladie, seront diagnostiqués avec un aldostéron secondaire, ils devraient simplement être plus étroitement à leur santé.

Symptômes de la maladie

Syndrome de caractéristique de l'hypertension artérielle résistante du syndrome de Konun.

L'aldostéronisme primaire et secondaire est associé à la manifestation de tels symptômes:

1. satiété apparaissant en raison du retard de liquide dans le corps;
2. affaiblissement de la force musculaire, fatigue;
3. envie fréquente des toilettes, surtout la nuit (Pollakiuria);
4. hypertension (injection de pression artérielle);
5. la soif;
6. problèmes de vue;
7. mauvais bien-être, maux de tête;
8. paralysie musculaire sur des intervalles de temps courts, engourdissement des parties du corps, non picotement;
9. une augmentation de la taille des ventricules du cœur;
10. un gain de poids rapide - plus de 1 kg par jour.

L'évacuation du potassium contribue à l'apparition de la faiblesse des muscles, de la parestille, parfois de la paralysie musculaire et de nombreuses autres maladies rénales. L'aldostéronisme est suffisamment dangereux, mais pas moins dangereux et conséquences. Par conséquent, il n'est pas nécessaire de ralentir, vous devez contacter le médecin pour obtenir de l'aide dès que possible.

Complications et conséquences

L'aldostéronisme primaire, en cas d'ignorer les symptômes et le refus de thérapie, conduit à un certain nombre de complications. Tout d'abord, le cœur (ischémie) commence à souffrir, insuffisance cardiaque se développe, saignement intracrânien. Dans de rares cas, le patient se produit un accident vasculaire cérébral. Étant donné que le nombre de potassium dans le corps diminue, l'hypokalémie se développe, qui provoque une arythmie et que, à son tour, peut conduire à un résultat fatal. L'hyperaldostérosisme secondaire et lui-même est une complication d'autres maux graves.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Les tests d'urine et de sang sont prescrits pour un diagnostic approprié et précis de la maladie.

En soupçonné du médecin traitant de l'aldostéroneisme, un certain nombre d'études et d'analyses sont nommés pour confirmer ou réfuter le prétendu diagnostic, ainsi que pour la bonne thérapie médicamenteuse. Tout d'abord, les tests d'urine et de sang sont effectués. Le laboratoire établit ou réfute la présence de polyurie ou analyse sa densité d'urine. Dans le sang, la concentration d'aldostérone, de cortisol et de rénine est étudiée. Avec l'hyperaldostérosisme primaire, la rénine est petite, le nombre de cortisol est normal et l'aldostérone est beaucoup. Pour l'aldostéroneisme secondaire inhérent à une situation quelque peu différente, la présence de la rénine doit être essentielle. Pour des résultats plus précis, des ultrasons utilisent souvent. Moins souvent - glandes surrénales IRM et CT. De plus, le patient doit inspecter le cardiologue, un ophtalmologiste, un néphrologue.

Traitement de l'aldostéroneisme

Le traitement de l'aldostéronisme primaire ou secondaire devrait être complet et inclure non seulement la thérapie médicamenteuse, mais une nutrition adéquate, dans certains cas - une intervention chirurgicale opérationnelle. L'objectif principal de la cure du syndrome de Konun est d'empêcher les complications après Le régime alimentaire dans la maladie de la maladie dépend de la gravité des symptômes de la maladie.

En parallèle, le régime doit être observé. Sa fondation comprend une augmentation des produits contenant du potassium et des médicaments supplémentaires contenant du potassium. Nous excluons ou limitons la consommation de sel. Pour les produits riches en potassium comprennent:

• fruits secs (raisins secs, kuraga, pruneaux);
• fruits frais (raisins, melon, abricots, prunes, pommes, banane);
• légumes frais (tomate, pommes de terre, ail, citrouille);
• légumes verts;
• viande;
• des noisettes;
• thé noir.