Paralysie progressive. Paralysie progressive - Grande encyclopédie médicale Paralysie cérébrale progressive

Comme vous le savez, l'infection syphilitique affecte tous les organes et tissus, y compris le cerveau. En psychiatrie clinique, on distingue traditionnellement deux maladies distinctes: la syphilis du cerveau lui-même et la paralysie progressive (pn). Parfois, ces maladies sont combinées sous le nom général "" (a52.1, f02.8). Syphilis (du titre du poème du médecin italien G. Frakastoro « Syphilis Sive De Morbo Gallico» - «syphilis, ou maladie française», 1530) du cerveau survient le plus souvent 2 à 4 ans après l'infection, on parle de formes précoces de neurolues, et de paralysie progressive - trop tardive. Dans les neuroluces précoces, le tissu d'origine mésodermique (vaisseaux, membranes) est principalement affecté, à la fin (paralysie progressive), parallèlement à ces modifications, des modifications dégénératives et atrophiques importantes des neurocytes du cortex cérébral se produisent.

Terme Syphilis Venerea a été introduit par w. Fernel en 1554 pour désigner les infections contagieuses; au Moyen Âge, la syphilis était appelée «maladie italienne» en France et «maladie française» en Italie. Par la suite, il a été noté que les psychoses syphilitiques ne se développaient que chez 5 à 7% des personnes infectées. L'introduction d'antibiotiques pour le traitement des infections au XXe siècle a entraîné une diminution significative de l'incidence de la syphilis en URSS, mais depuis 1990, il y a eu une forte augmentation de l'incidence, et l'incidence a également augmenté de 3 à 4 fois.

La syphilis du cerveau et la PP sont des maladies progressives et surviennent, en règle générale, en cas de maladie non traitée ou non traitée. Les traumatismes cérébraux et l'alcoolisme sont considérés comme un facteur de prédisposition.

Syphilis du cerveau (lues cerebri)

La syphilis cérébrale (syphilis méningovasculaire) est une maladie inflammatoire spécifique avec une lésion prédominante des vaisseaux et des membranes du cerveau. L'apparition de la maladie est plus précoce que la PP (quatre à cinq ans après l'infection). La nature diffuse des lésions cérébrales correspond à un polymorphisme important des symptômes, qui ressemble aux manifestations des maladies vasculaires non spécifiques du cerveau.

L'apparition de la maladie est progressive, avec l'apparition de symptômes caractéristiques des névroses, rappelant principalement. Les patients développent de l'irritabilité, des maux de tête, une fatigue accrue et une efficacité réduite. Avec une étude spéciale de diverses formes d'activité mentale, on peut généralement trouver leur diminution floue. L'examen neurologique détermine de légers signes de stigmatisation: anisocorie avec une réaction lente des pupilles à la lumière, asymétrie des muscles faciaux, réflexes tendineux inégaux et leur augmentation. Contrairement aux symptômes similaires observés dans le développement de l'athérosclérose cérébrale, la syphilis commence à un jeune âge et montre une progression régulière en l'absence de symptômes typiques des troubles vasculaires.

Dans ce contexte, avec des lésions des méninges, des signes de méningisme sont détectés ou une image de méningite typique se développe, qui peut être aiguë ou chronique. Dans les cas aigus, des phénomènes cérébraux (vertiges, maux de tête, vomissements) se manifestent, la température corporelle augmente, la rigidité des muscles occipitaux, symptôme de Kernig sont typiques. Les lésions du nerf crânien sont caractéristiques, des crises d'épilepsie, des symptômes de troubles de la conscience sous forme d'étourdissement, de confusion ou de délire peuvent survenir. Cependant, plus souvent dans les membranes du cerveau

Un processus inflammatoire chronique se développe, avec la pénétration de cette dernière dans certains cas dans la substance cérébrale (méningite syphilitique chronique et méningo-encéphalite). Irritabilité, l'instabilité affective peut augmenter, une humeur dépressive est souvent observée.

Si la méningite se développe sur la surface convexe (convexe) du cerveau, les symptômes les plus prononcés sont des troubles de la conscience et des convulsions, qui sont de la nature des crises jacksoniennes ou généralisées. Le symptôme typique d'Argyle Robertson ne se produit pas toujours. Dans certains cas, la méningite est asymptomatique, la maladie ne se manifeste que par des modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien.

Avec l'évolution apoplectiforme de la syphilis cérébrale, les manifestations cliniques sont caractérisées par des accidents vasculaires cérébraux fréquents avec des lésions focales ultérieures du tissu cérébral.

Au début, les lésions focales sont instables, réversibles, puis elles deviennent plus nombreuses et stables. Dans le même temps, des symptômes neurologiques étendus sont constamment notés, sa diversité est due à la différence de localisation des lésions; une paralysie et une parésie des extrémités, des lésions des nerfs crâniens, des phénomènes, des troubles pseudobulbaires peuvent se développer. Presque tous les patients ont un affaiblissement de la réponse pupillaire à la lumière.

En plus de la présence de symptômes focaux, les patients ont constamment des maux de tête persistants, des étourdissements, des pertes de mémoire, de l'irritabilité, de la dysphoricité ou de la faiblesse.

Certains patients développent des états paroxystiques avec confusion, principalement du type de trouble crépusculaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse et que les symptômes neurologiques s'aggravent, la démence dysmnestique progresse.

Gommeux la forme de syphilis du cerveau se manifeste par la formation d'infiltrats chroniques dans le cerveau sous la forme de nœuds de localisation différente, ce qui détermine les caractéristiques des symptômes de la maladie. Les gommes peuvent être simples ou multiples, de petite taille.

La forme gommeuse est caractérisée par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne avec vomissements, maux de tête atroces, adynamie; parfois, des phénomènes de confusion, des paroxysmes convulsifs peuvent se développer. Lors de l'examen du fond d'œil, des mamelons congestionnés des nerfs optiques peuvent être observés.

Plauta syphilitique fait référence au type de réactions exogènes, selon K. Bongeffer. De telles manifestations ne peuvent être immédiatement distinguées, tandis que la paranoïde syphilitique de la crépéline est caractérisée par une prédominance. Actuellement, les deux options sont regroupées sous la forme d'une forme hallucinatoire-paranoïaque de syphilis avec la manifestation de la tromperie des sentiments et l'émergence d'idées délirantes, et les symptômes délirants prédominent. Plus souvent observé ou auto-incriminant. Les idées délirantes sont simples, associées à l'environnement immédiat du patient, à des situations de vie spécifiques.

Paralysie progressive

La paralysie progressive des aliénés a été décrite pour la première fois par A. Bayle en 1822 en tant que maladie indépendante, qui servit plus tard de base au développement de la direction nosologique en psychiatrie. Beaucoup plus tard a. Wasserman (1883) a déterminé la présence d'un spirochète dans le sang, et x. Noguchi (1913) l'a découvert dans le cerveau.

La maladie est une méningo-encéphalite syphilitique, qui entraîne une destruction et une désintégration globales progressives de la personnalité et de l'ensemble de la psyché avec le développement de divers troubles psychotiques, des troubles neurologiques polymorphes et l'apparition de changements sérologiques typiques dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. Une paralysie progressive non traitée dans la plupart des cas après quatre à cinq ans conduit au développement de la folie et de la mort.

Selon le point b. Oswyansky (1954), la fréquence de la paralysie progressive chez les patients admis dans les hôpitaux psychiatriques tend à diminuer de 13,7% en 1885-1900 et 10,8% en 1900-1913 à 2,8% en 1935-1939 et 0,78% en 1944-1948.

Fréquence de la paralysie progressive, par a. c. Kosovo (1970), était de 0,5% en 1960-1964, selon x. Müller (1970) - 0,3%.

Manifestations cliniques

La maladie se développe généralement 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis et se caractérise par une manifestation lente et progressive des symptômes. Cette insensibilité imperceptible de la maladie est décrite avec beaucoup de précision par M. Schüle: «silencieusement et tranquillement, nettement différente de l'évolution tragique et finale, le début de la maladie s'installe. Jusqu'à présent, une personne travailleuse et fidèle à sa parole commence à faire face à ses affaires un peu pires, les choses ordinaires sont plus difficiles pour lui, son excellente mémoire commence à trébucher, principalement dans des choses qui jusqu'à présent appartenaient aux plus ordinaires, aux plus familières. Mais qui soupçonnerait quelque chose de spécial de cela? Le comportement du patient est le même qu'avant. Son caractère n'a pas changé, son esprit n'a pas souffert. Néanmoins, une sorte de changement est arrivé au patient. Son humeur n'était plus ce qu'elle était avant. Le patient n'est ni sombre ni agité, il exprime toujours ses anciennes sympathies et inclinations, mais il est devenu plus irritable... La moindre bagatelle peut l'énerver et, de plus, avec une telle irascibilité qu'il n'a jamais été remarqué auparavant, il peut oublier à tel point qu'il laisse libre cours à ses mains, alors qu'avant il avait une excellente maîtrise des sentiments et des mots.

Ces symptômes ressemblent à des manifestations, avec l'irritabilité, il y a une fatigue accrue, un oubli, une diminution des performances et des troubles du sommeil. Néanmoins, on ne peut manquer de remarquer qu'une telle symptomatologie pseudo-neurasthénique est associée à divers changements progressifs de la personnalité. Les patients font preuve d'indifférence envers les membres de leur famille, perdent leur sensibilité inhérente, leur délicatesse, ils font preuve de désordre, de gaspillage, qui leur étaient inhabituels auparavant, perdent leur pudeur, peuvent, à la surprise de leurs connaissances, utiliser de manière inattendue un langage obscène.

Au stade suivant du développement complet de la paralysie progressive, le principal symptôme de la maladie, la démence, apparaît, des troubles prononcés de la mémoire, la capacité de se souvenir devient évidente, une faiblesse du jugement, une perte de critique sont révélées. Les manifestations externes de la maladie à ce moment peuvent être différentes, ce qui permet de les décrire comme des formes distinctes de paralysie progressive, se manifestant assez clairement à ce stade de la maladie.

Forme expansive considéré comme classique, manifesté par une excitation maniaque avec un délire luxuriant de grandeur d'une nature absurdement grandiose. L'humeur des patients est exacerbée, elle est euphoriquement complaisante, puis accompagnée d'un sentiment de bonheur, puis d'excitation et de colère. Les patients expriment des idées luxuriantes, ridicules, incroyables dans leur absurdité de grandeur, qui sont en contradiction absolue avec l'état réel des choses. Une perte totale de la critique, une excitation inadéquate, une désinhibition des pulsions se révèlent.

Forme euphorique appelez de tels cas dans lesquels la démence de type total s'accumule progressivement dans le contexte d'une humeur euphorique complaisante et de la présence d'idées de grandeur fragmentaires, principalement confabulatoires, en l'absence d'excitation maniaque aiguë caractéristique d'une paralysie expansive.

Forme dépressive diffère par une humeur dépressive et des idées hypocondriaques ridicules (les patients prétendent qu'ils n'ont pas de viscères, qu'ils sont morts depuis longtemps et se décomposent, etc.).

Forme de démence (simple) - le plus fréquent, il se caractérise par une démence progressive, une complaisance en l'absence de symptômes mentaux vifs et une évolution relativement lente.

Forme agitée se distingue par un état d'excitation insensée incessante avec confusion, malignité, décomposition rapide de la personnalité.

D'autres formes (hallucinatoire-paranoïde, catatonique, circulaire) sont beaucoup moins fréquentes.

Paralysie progressive juvénile se produit en raison de la présence d'une syphilis congénitale avec infection transplacentaire du fœtus d'une mère malade. Ce type de maladie est actuellement extrêmement rare. Dans de tels cas, en règle générale, d'autres signes de syphilis congénitale apparaissent - kératite parenchymateuse, déformation de la partie antérieure

Dents, lésions de l'oreille interne (triade de Hutchinson). Les troubles paralytiques sont souvent associés à des symptômes de tabès dorsaux juvéniles. La paralysie juvénile ne se manifeste qu'à l'âge de six ans, le plus souvent entre 10 et 15 ans. Elle peut être précédée d'un retard mental, mais parfois la maladie commence comme si elle était en pleine santé. Peut-être un début aigu avec des crises d'épilepsie, suivi d'une démence avec des manifestations de dysarthrie, parfois la parole est complètement perdue.

Diagnostic de paralysie progressive se fonde non seulement sur les caractéristiques de la psychopathologie, mais s'appuie également sur des données issues de symptômes neurologiques, de troubles somatiques et d'études de laboratoire. Chez la plupart des patients, le symptôme d'argail-Robertson est déterminé par un affaiblissement ou une absence de réaction des pupilles à la lumière tout en maintenant leur réaction à la convergence et à l'accommodation. Beaucoup moins souvent, il y a une absence absolue de réaction pupillaire, de constriction (myosis) ou de dilatation (mydriase) des pupilles, dans certains cas leur irrégularité (anisocorie) et leur déformation. Les symptômes courants et précoces comprennent la dysarthrie, des troubles de l'élocution ou des chants. Dans environ 60% des cas de paralysie progressive, des signes de lésions syphilitiques de l'aorte se développent. Les fractures osseuses fréquentes sont dues à une association avec des tabès dorsaux.

Données de recherche en laboratoire. Les tests sérologiques de la syphilis (par exemple, la réaction de Wasserman) sont positifs dans le sang et le liquide céphalo-rachidien dans la plupart des cas de paralysie progressive déjà à une dilution de 0,2. Des réactions plus sensibles à la syphilis ont été proposées et utilisées - la réaction d'immobilisation de tréponèmes pâles (côtes), la réaction d'immunofluorescence (récif). Une augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien (pléocytose), principalement des lymphocytes, est caractéristique, mais une augmentation des plasmocytes est également constatée. Toutes les réactions globulines (non-appelta, pandey, weichbrodt) sont positives. La teneur totale en protéines du liquide céphalo-rachidien est de deux à trois fois supérieure à la normale. Le rapport globuline-albumine (normalement 1: 4) est fortement modifié en raison d'une augmentation des globulines. La réaction de Lange montre une "courbe paralytique" avec une perte maximale dans les premiers tubes.

Étiologie et pathogenèse. L'étiologie syphilitique de la paralysie progressive est prouvée cliniquement et en laboratoire. Japonais x. Noguchi (1913) a découvert un tréponème pâle dans le cerveau de patients atteints de paralysie progressive. Mais la pathogenèse de la maladie elle-même reste indéterminée jusqu'à la fin. Seulement environ 5% des personnes qui contractent la syphilis souffrent de paralysie progressive. Les facteurs prédisposants comprennent le fardeau héréditaire, l'alcoolisme, les blessures au crâne, etc. Pourtant, la plupart des chercheurs pensent que l'absence ou l'insuffisance du traitement peut contribuer au développement de la maladie.

Diagnostic différentiel

Le plus important est la reconnaissance d'une paralysie progressive dans les premiers stades du développement de la maladie, car il a été établi que seuls les troubles mentaux qui surviennent avant la destruction du tissu cérébral peuvent être éliminés pendant le traitement.

Compte tenu de la non-spécificité des manifestations «pseudo-neurasthéniques» au début, si des signes d'une diminution même légère du niveau d'un type organique de personnalité, des paroxysmes épileptiformes, des états apoplectiformes transitoires sont détectés, la paralysie progressive du début doit être exclue. Dans de tels cas, il est nécessaire de procéder à un examen neurologique, somatique et sérologique approfondi. Des difficultés peuvent survenir lors de la distinction de la paralysie progressive de la pathologie vasculaire cérébrale (athérosclérose, hypertension), ainsi que de. Dans de tels cas, les données des études neurologiques et sérologiques deviennent une aide au diagnostic.

Traitement

L'introduction par Wagner von Jauregg (1917) de la malariothérapie, d'autres types de pyrothérapie, est devenue une étape importante dans le traitement de la syphilis et de la paralysie progressive. Depuis les années 40 du XXe siècle, la thérapie à la pénicilline est devenue la principale méthode de thérapie. Son efficacité dépend de la gravité des manifestations cliniques de la maladie et de la période d'initiation du traitement. Des rémissions de bonne qualité se développent dans au moins 50% des cas. L'état mental sur le fond de la thérapie à la pénicilline s'améliore après trois à quatre semaines, l'assainissement du sang peut être terminé dans la période de deux à cinq ans. Le cours du traitement nécessite en moyenne 14 millions d'unités de pénicilline. L'utilisation d'une préparation de dépôt est souhaitable. Il est recommandé d'effectuer 6 à 8 traitements à la pénicilline avec un intervalle d'un à deux mois. Si vous êtes intolérant à la pénicilline, vous pouvez utiliser l'érythromycine 5 fois par jour, 300 ooo unités en association avec des cours de bioquinol ou de bismoverol. Chez les patients traités, on distingue les états de démence stationnaire, les états expansifs chroniques, les variantes psychotiques du défaut (p. B. Ovsvyansky, 1954). Après le traitement, une étude de contrôle du liquide céphalo-rachidien est présentée afin de diagnostiquer une éventuelle rechute. Un indicateur de la stabilité de la rémission est la désinfection du liquide céphalo-rachidien basée sur des preuves pendant au moins deux ans.

Non seulement le système nerveux central est détruit, mais tout l'organisme dans son ensemble. Par conséquent, la symptomatologie de la paralysie progressive consiste en un certain nombre de symptômes mentaux et somatiques. Par rapport à la syphilis cérébrale, la paralysie progressive dure plus longtemps entre le moment de l'infection et l'apparition des premiers signes de la maladie, généralement de cinq à dix ans. Cela donne le droit de l'appeler psychose syphilitique tardive. L'incidence de la paralysie progressive chez les personnes qui ont eu la syphilis varie de 2 à 4% (selon d'anciens auteurs). Ces dernières années, en Union soviétique, ce pourcentage a considérablement baissé, grâce au traitement actif de la syphilis.

La paralysie progressive est l'une des maladies mentales les plus connues et les mieux décrites. Cette forme a été isolée des autres psychoses dans les années 30 du XIXe siècle sur la base de l'étude de l'évolution de la maladie et des changements post-mortem trouvés dans le cerveau des paralytiques.

Après la découverte de la réaction à la syphilis dans le sang et le liquide céphalo-rachidien en 1906, puis en 1913, une méthode a été trouvée pour détecter les spirochètes syphilitiques dans le cerveau des paralytiques, tous les doutes sur les causes de la paralysie progressive ont été éliminés. Il est devenu clair que la paralysie progressive est une maladie syphilitique spéciale du cerveau.

Symptômes et évolution de la maladie... L'image des changements mentaux dans la paralysie progressive se développe imperceptiblement. Les premiers signes de la maladie sont très similaires à la neurasthénie: les patients révèlent une diminution de la capacité de travail, de l'insomnie, une irritabilité accrue, une distraction, se plaignent de maux de tête, de fatigue, de faiblesse. Déjà au stade neurasthénique de la paralysie progressive, on note des changements dans le caractère des patients, une instabilité de l'humeur qui dépasse la simple irritabilité.

Bientôt, les premiers signes annonciateurs d'un recul de la critique et d'une faiblesse de jugement apparaissent. Les patients cessent de remarquer les changements à venir, dans leur comportement, il y a des actions incorrectes, auparavant inhabituelles. Peu à peu, les troubles de la mémoire et de l'attention se joignent à cela, la compréhension diminue, les patients deviennent stupides, frivoles. Les défauts de la critique atteignent un tel degré que les malades ne sont plus tolérés dans la famille ou dans la société. Ils commettent des actes immoraux, agressent les femmes et les enfants avec harcèlement sexuel, font des achats inutiles, etc. Dans l'humeur des malades, l'agitation et l'oppression grandissent de plus en plus en l'absence de conscience de leur maladie.

La faiblesse de l'intellect progresse rapidement, les patients ne peuvent pas faire face aux tâches les plus simples, ne peuvent pas effectuer les actions habituelles, mettre un costume, attacher des boutons, etc. Ils se promènent négligés, négligés, à moitié habillés, montrent suggestibilité et démence, cédez facilement aux mauvaises influences, pleurez facilement et riez facilement. Dans le contexte d'un tel déclin mental, les paralytiques développent souvent ridicules idées folles de grandeur... Les patients parlent de leurs innombrables richesses, de leurs formidables capacités, de leur grande force, de leurs activités qui s'étendent au monde entier. Parmi toutes ces manifestations d'appauvrissement mental - faiblesse de jugement, diminution de la critique, faiblesse de cœur, suggestibilité - il y a démence paralytique.

Parmi les symptômes physiques de la paralysie progressive, un visage en forme de masque peut être noté tôt, en raison de l'immobilité des expressions faciales, de la perte de dextérité et de flexibilité des mouvements, de tremblements des paupières, de la langue et des mains. Les signes importants de paralysie progressive sont: réactions des élèves à la lumière et à la parole floue (dysarthrie) avec des omissions de syllabes et de consonnes individuelles. La même chose peut être observée dans l'écriture paralytique (tremblements, omissions, répétition).

L'évolution de la paralysie progressive est souvent compliquée par des crises convulsives, après lesquelles les patients présentent une paralysie et une parésie à court terme (paralysie incomplète).

Une réaction positive à la syphilis se trouve dans le sang et le liquide céphalo-rachidien dès le début de la maladie, ce qui aide toujours au diagnostic de la maladie.

Formes cliniques... En fonction de la prédominance de certains symptômes, plusieurs des formes les plus typiques se distinguent dans l'image de la paralysie progressive. Se produit le plus souvent forme simple de démence... Les phénomènes de démence chez elle sont les plus prononcés. Les patients sont non critiques, faibles d'esprit, leurs troubles de la mémoire sont clairement exprimés, le discours des patients devient de plus en plus incompréhensible, l'impuissance et la négligence grandissent. L'évolution de cette forme peut être lente et longue. Moins souvent, le classique forme expansive ou maniaqueparalysie progressive. Il coule avec une excitation joyeuse et euphorique et des idées délirantes de grandeur, de richesse, de pouvoir. La forme expansive de paralysie donnera souvent des rémissions indépendantes (améliorations).

Prochain forme dépressive de paralysie progressive rare. Cela commence par des idées dépressives et hypocondriaques associées à des motifs d'auto-culpabilité, au péché, à la peur de la maladie.

Enfin, il faut mentionner uniforme de la jeunesse paralysie progressive, se développant sur la base de la syphilis congénitale à un jeune âge.

Une paralysie progressive non traitée dans la plupart des cas relativement rapidement (dans les deux à trois ans) entraîne une démence sévère, ainsi qu'un épuisement physique général, qui conduit à la mort. Les organes et tissus du paralytique subissent des modifications: la peau devient vulnérable, sujette aux abrasions et escarres non cicatrisantes, les os sont fragiles, cassants. Au dernier stade de la maladie, faiblesse générale, altération de la parole, incapacité à rester debout, impuissance totale, confinement des patients au lit.

Sous influence traitement chez les patients, tout d'abord, une amélioration physique se produit: ils récupèrent, prennent du poids, leur force musculaire devient plus forte, les tremblements, la faiblesse et les maux de tête disparaissent. Mentalement, ils deviennent plus calmes, plus concentrés, plus sérieux. Leur mémoire, leur attention sont rétablies, les idées délirantes et l'humeur inégale disparaissent, un intérêt pour la vie apparaît et leur capacité à travailler revient.

Selon le degré de récupération, il est habituel de distinguer récupération complète (ces cas sont relativement rares), amélioration avec défaut et surtout amélioration physique.

La paralysie progressive (synonyme de maladie de Bayle) est une maladie cérébrale organique d'origine syphilitique, déterminée par le développement rapide de la démence (démence) avec des symptômes neurologiques et une cachexie. La paralysie progressive se développe le plus souvent entre 30 et 55 ans, 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis. Les premiers symptômes d'une paralysie progressive, d'une durée de 1 à 6 mois, se manifestent par une asthénie (voir syndrome asthénique) ou. Ces troubles s'accompagnent toujours de pertes de mémoire, de plaintes de maux de tête, de vertiges, de léthargie, d'indifférence envers les proches et leurs devoirs, l'irritabilité. Il n'y a aucune critique de leurs mauvaises actions, de leur état physique et surtout mental. Dans certains cas, seuls les symptômes de la démence totale augmentent (voir) - la forme dite simple, ou démence, de paralysie progressive. Dans d'autres, durant des mois, au plus un an, se développent des psychoses: dépressives avec délires hypocondriaques-nihilistes, maniaques avec délires de grandeur (voir Syndromes affectifs), conditions ressemblant à la catatonie (voir Syndrome catatonique), images hallucinatoires-délirantes. Chacune de ces psychoses qui surviennent au cours d'une paralysie progressive est toujours accompagnée de symptômes de démence sévère. Ces derniers confèrent à toutes les déclarations délirantes des patients un caractère absurde (voir aussi). À l'avenir, les symptômes de la psychose disparaissent et le symptôme croissant apparaît.

Les troubles neurologiques existent toujours et se manifestent par un discours trouble dysarthrique, un symptôme d'Argyll Robertson (voir), une instabilité de la démarche, une imprécision des mouvements, une diminution ou une absence de réflexes du genou et d'Achille, une mono- ou hémiparésie réversible.

Des troubles somatiques, en particulier dans les cas avancés, sont notés les phénomènes de cachexie (voir), fragilité des os, paralysie des sphincters. La réaction de Wasserman est dans le sang et est presque toujours positive; le nombre d'éléments cellulaires est augmenté, la quantité de protéines est augmentée. La combinaison de la paralysie progressive et de la tabès dorsale (voir) est appelée taboparalyse.

Traitement: Hospitalisation obligatoire et urgente pour traitement antipaludique et antibiotiques. Avec un traitement précoce, il est possible de récupérer.

La paralysie progressive (synonyme de maladie de Bayle) est une forme parenchymateuse de neurosyphilis, plus tard une lésion cérébrale syphilitique.

La paralysie progressive survient généralement 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis, plus souvent entre 40 et 50 ans, mais elle survient également chez les personnes plus jeunes. Dans le passé, la paralysie progressive était une maladie relativement courante. Depuis les années 30 du siècle actuel, l'incidence de la paralysie progressive tant en URSS qu'à l'étranger a diminué en raison du succès de la prévention et du traitement de la syphilis.

La paralysie pathologique progressive est caractérisée par les phénomènes de leptoméningite chronique, d'épendymatite granulaire des ventricules du cerveau, d'hydrocéphalie interne et externe, d'atrophie du gyroscope cérébral. Au stade initial de la paralysie progressive, une inflammation est notée; changements dystrophiques ultérieurs dans la jonction des tissus cérébraux.

Le tableau clinique de la paralysie progressive combine des symptômes de troubles psychopathologiques, neurologiques et somatiques. Selon le degré des manifestations cliniques, trois stades peuvent être distingués au cours de la paralysie progressive: «neurasthénique» (initiale), manifestations étendues de la maladie et maranthe.

Au stade initial de la paralysie progressive, les phénomènes dits neurasthéniques sous forme de fatigue accrue, d'irritabilité, de diminution de l'efficacité et de maux de tête sont au premier plan. La deuxième étape se produit dans quelques semaines ou quelques mois. Il se caractérise par des changements de personnalité plus profonds. La compliance ou les sautes d'humeur non motivées de l'euphorie aux explosions d'irritabilité ou de faiblesse d'esprit sont révélées. Des idées illusoires ridicules de grandeur sont souvent observées: les patients se considèrent comme les propriétaires d'énormes sommes d'argent, d'innombrables trésors, de dirigeants du monde, etc. Moins souvent, une humeur dépressive est notée. Une sorte de grossièreté de la personnalité est également révélée, caractérisée par une perte de tact dans la communication avec les gens, une violation des liens sociaux et personnels. Les patients font des achats inutiles, dépensent de l'argent, quelles que soient les capacités matérielles de la famille. Peu à peu, les troubles de la mémoire et du comptage augmentent, il devient impossible d'assimiler de nouvelles choses, les connaissances et compétences antérieures sont perdues. La possibilité d'une pensée abstraite est réduite. Les patients montrent une incapacité à évaluer correctement la situation et à réguler leur comportement. Il n'y a aucune conscience de la maladie. En raison de l'apparence de la suggestibilité et de l'affaiblissement des retards moraux, les patients commettent parfois des actions criminelles qui portent le cachet d'un manque de considération et de frivole. Ainsi, à ce stade, le principal symptôme clinique de la paralysie progressive, la démence diffuse (démence paralytique), est clairement mis en évidence. Les fluctuations de l'état de conscience sous la forme de degrés divers d'étourdissement aggravent souvent l'impression de la profondeur de la démence.

Dans le troisième, Maranth, stade de paralysie progressive, qui survient en l'absence de traitement 2-3 ans après le début de la maladie, il existe des phénomènes de démence profonde, un épuisement aigu des patients; ils deviennent négligés et ont des escarres.

Plusieurs formes de paralysie progressive ont été décrites. La forme la plus courante est la démence simple. D'autres formes se distinguent en fonction de la prédominance de symptômes supplémentaires (délires de grandeur, crises épileptiformes ou apoplectiformes, agitation, délires de persécution, lésions). En conséquence, ils se distinguent en formes expansives, épileptiques, agitées, paranoïaques et dépressives. Ces formes ne sont pas stables et peuvent changer au cours de l'évolution de la maladie. En outre, certaines formes atypiques sont également observées: paralysie juvénile progressive, qui se développe en relation avec la syphilis congénitale chez les enfants et adolescents présentant un tableau clinique de démence; taboparalyse, caractérisée par l'ajout d'une paralysie progressive aux tabès; Paralysie de Lissauer, caractérisée par une lésion prédominante des parties postéro-latérales du cerveau, selon laquelle il existe des symptômes focaux cliniques (aphasie, apraxie, agnosie); Forme de Korsakov avec troubles de la mémoire et confabulations. Les deux dernières formes atypiques sont caractérisées par une apparition lente des symptômes et une résistance au traitement. Dans les années d'après-guerre, des formes malignes actuelles de paralysie progressive accompagnées de légers changements sérologiques spécifiques ont été décrites; ces formes apparaissent aux premiers stades de la syphilis sous l'influence de risques supplémentaires.

Parallèlement à l'augmentation des changements mentaux, des troubles somatiques et neurologiques sont progressivement révélés - perte de poids progressive, troubles trophiques (ulcères, arthropathie, ostéoporose), hypersalivation, fluctuations spontanées de la température corporelle, lésions syphilitiques de l'aorte. L'un des premiers signes neurologiques est le syndrome d'Argyll Robertson (voir syndrome d'Argyll Robertson). Les pupilles sont généralement fortement contractées (myosis). Les premiers symptômes comprennent des troubles de la parole tels que la soi-disant dysarthrie (voir). Lors de l'écriture, on note de fréquentes omissions de syllabes ou de mots, une écriture tremblante. Il existe un visage en forme de masque caractéristique de la paralysie progressive, de l'asymétrie des plis nasogéniens. Symptômes tabétiques fréquents (et pas seulement en cas de taboparalyse) - absence de réflexes rotuliens et d'Achille, altération de la sensibilité et de la coordination des mouvements. Les réactions de Wasserman, Sachs - Vitebsky et Kahn dans le sang donnent un résultat positif dans près de 100% des cas.

Dans le liquide céphalo-rachidien, la réaction de Wasserman s'avère positive dans 100% des cas, il y a une augmentation de la quantité de protéines à 1,0 ‰ et plus, des réactions protéiques positives ou fortement positives (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytose - plusieurs dizaines de cellules dans 1 mm 3. La courbe de réponse de Lange dans la paralysie progressive ressemble graphiquement à une onde spécifique de la paralysie progressive (dite paralytique), et dans la désignation numérique - 66655432100. Tous ces changements sérologiques sont si typiques de la paralysie progressive non traitée que des données sérologiques négatives soulèvent des doutes sur ce diagnostic.

Diagnostic et diagnostic différentiel. Les plus grandes difficultés de diagnostic surviennent au stade précoce de la maladie, qui, néanmoins, se distingue de la neurasthénie par la progression rapide de toutes les manifestations douloureuses et la présence d'euphorie, du syndrome d'Argyll Robertson et de changements sérologiques caractéristiques. De la forme pseudo-paralytique (la plus similaire à la paralysie progressive) de la syphilis du cerveau, la paralysie progressive peut être distinguée sur la base de signes de démence profonde, de changements neurologiques et sérologiques caractéristiques, plus rapides qu'avec la syphilis du cerveau, la croissance de toutes les manifestations douloureuses. La différenciation de la paralysie progressive du tableau clinique parfois similaire d'une tumeur cérébrale de la localisation frontale est possible avec un examen clinique détaillé sur la base des mamelons congestifs, une réaction de Wasserman négative, la présence d'une dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien.

Le pronostic de la paralysie progressive est meilleur lorsque le traitement est débuté tôt dans la maladie.

Traitement. À des fins thérapeutiques, le patient est vacciné avec l'agent causal du paludisme de trois jours. Après 10 à 12 crises, la quinine et d'autres médicaments antipaludiques sont prescrits (voir Paludisme, traitement). D'autres agents pyrogènes sont également utilisés (suspension à 2% de soufre, pyrogène). Une suspension à 2% de soufre dans de l'huile de pêche, après chauffage pendant 1 heure et agitation, est lentement injectée par voie intramusculaire dans le quadrant supérieur externe des fesses; dose initiale 0,2 ml; à l'avenir, la dose est augmentée de 0,2 à 1 ml et plus (en fonction de la réaction); 10 à 12 injections sont effectuées au cours du traitement à des intervalles de 2 à 4 jours. Le médicament domestique pyrogène est prescrit sous forme d'injections intramusculaires dans le quadrant supérieur externe de la fesse à des doses de 10-20-30 mcg avec une nouvelle augmentation progressive de la dose à 80-150 mcg. La durée du traitement est de 8 à 12 injections à des intervalles de 2 à 3 jours. L'effet thérapeutique d'une suspension à 2% de soufre et de pyrogène est inférieur à celui de la malariothérapie. Après la fin de la pyrothérapie (en cas de vaccination contre le paludisme - à partir du milieu de son cours), un traitement spécifique combiné à la pénicilline, au bioquinol, au novarsénol est effectué selon des schémas spéciaux (voir Syphilis).

L'état mental et physique s'améliore parfois immédiatement après une cure de pyrothérapie, mais plus souvent progressivement, sur plusieurs mois. À la suite d'un traitement réussi, les troubles mentaux (y compris les manifestations de démence) sont atténués, la personnalité est restaurée. Il est également possible de lisser certains symptômes neurologiques. Le liquide céphalo-rachidien et le sang sont désinfectés plus lentement (de 1/2 à 3-4 ans). 1/2 an - 1 an après le traitement infectieux et spécifique, une étude de contrôle du liquide céphalo-rachidien et du sang doit être réalisée. En l'absence de tout effet clinique et sérologique, il faut recourir à un traitement pyrogène répété, et il est recommandé de changer l'infection ou d'utiliser un autre agent pyrogène.

La fréquence des bonnes rémissions (récupération totale de la capacité de travail avec des changements mineurs de personnalité) atteint 20%. La récupération avec un défaut et une capacité de travail incomplète est notée dans 30 à 40% des cas, dans le reste - une amélioration instable ou un manque d'effet.

La paralysie progressive est une maladie mentale caractérisée par une augmentation de diverses paralysies et d'une démence sévère, sur la base des dommages primaires à la substance du cerveau lui-même, bien que le tissu d'origine mésodermique (vaisseaux et membranes) en souffre également. Dans ce cas, nous parlons de l'apparition et de la croissance d'une absence totale de réponse au cours de la maladie, en relation avec laquelle les réactions automatisées normales du corps disparaissent (toux, déglutition, miction, etc.). Dans le même temps, la réactivité immunobiologique diminue également.

L'image classique de la paralysie progressive comprend trois étapes: la première, la floraison de la maladie et la finale (stade du marasme). Chacune de ces étapes est caractérisée par certains troubles mentaux, neurologiques et somatiques. Actuellement, la paralysie progressive est non seulement devenue rare, mais a également changé son tableau clinique. Actuellement, il n'y a pratiquement plus de patients en état de marasme paralytique (stade III). L'image de la paralysie progressive a sensiblement changé en raison de la forte prévalence de la démence sur toutes les autres. En raison du traitement actif, la paralysie progressive n'est plus considérée, comme auparavant, comme une maladie avec une issue obligatoire dans la démence sévère.

Les troubles mentaux

stade initial

Le stade initial (neurasthénique) de la paralysie progressive se caractérise par l'apparition de symptômes de type névrose sous la forme de maux de tête toujours croissants, d'une fatigue accrue, d'une irritabilité, d'un mauvais sommeil et d'une diminution des performances. Ces symptômes sont rapidement accompagnés de violations, qui au début peuvent être caractérisées comme une perte de compétences éthiques antérieures. Les patients deviennent effrontés, négligents, impolis et sans tact, affichent un cynisme inhabituel pour eux et une attitude facile envers leurs devoirs. Ensuite, ces changements de personnalité deviennent de plus en plus brutaux et visibles - la deuxième étape commence (l'apogée de la maladie).

L'apogée de la maladie

Des troubles de la mémoire croissants et une faiblesse du jugement sont révélés, les patients ne peuvent plus évaluer leur état et leur environnement avec une critique complète et se comportent mal. Souvent, ils trouvent une promiscuité sexuelle grossière, perdent complètement le sentiment de honte.

Souvent, il y a une tendance à gaspiller, les patients empruntent de l'argent et achètent des choses complètement aléatoires. L'apparence de bavardage et de vantardise est typique.

L'émotivité des patients change également fortement. Il y a une labilité prononcée des émotions, les patients ont facilement des explosions d'irritation allant jusqu'à une colère sévère, mais ces accès de colère sont généralement fragiles et le patient peut passer à autre chose assez rapidement. Tout aussi facilement ces patients passent des larmes aux rires et vice versa. La coloration de l'humeur dominante peut être une euphorie qui apparaît tôt. Dans certains cas, au contraire, il existe un état dépressif prononcé avec de possibles tendances suicidaires. Il est également possible que des idées délirantes surgissent, en particulier des illusions de grandeur et l'une de ses variétés - les illusions de richesse.

La croissance rapide de la démence laisse une empreinte claire sur la créativité délirante des patients. Les délires paralytiques sont généralement ridicules et de taille grandiose. Moins souvent, il y a des idées de persécution, de délire hypocondriaque, etc., généralement aussi ridicules dans leur contenu. Les hallucinations, principalement auditives, sont rares.

Au fil du temps, le déclin de l'intelligence devient de plus en plus perceptible. La mémoire est fortement perturbée, la faiblesse du jugement et la perte de la critique sont de plus en plus clairement révélées. La démence avec paralysie progressive, contrairement à la syphilis du cerveau, est diffuse, générale.

Stade marasmique

Pour le troisième stade (marasmique) de la maladie (auquel, comme déjà indiqué, le processus douloureux n'atteint généralement pas), le plus caractéristique est la démence profonde, la folie mentale complète (avec la folie physique).

Troubles somatoneurologiques

La combinaison d'une paralysie progressive et d'une mésaortite syphilitique est assez souvent notée. Des lésions spécifiques du foie, des poumons et parfois de la peau et des muqueuses peuvent également apparaître. Les troubles métaboliques généraux sont très caractéristiques. Troubles trophiques possibles de la peau jusqu'à la formation d'ulcères, augmentation de la fragilité des ongles, chute de cheveux, apparition d'œdèmes. Avec un appétit bon et même accru, il peut y avoir un épuisement nettement progressif. La résistance du corps diminue, les patients atteints de paralysie progressive développent facilement des maladies intercurrentes (concomitantes), en particulier des processus purulents.

Image clinique

Une caractéristique et l'un des premiers signes neurologiques est le syndrome d'Argyll-Robertson - l'absence de réponse pupillaire à la lumière tout en la maintenant pour la convergence et l'accommodation. D'autres troubles pupillaires sont également caractéristiques: un fort rétrécissement de la taille des pupilles (myosis), parfois à la taille d'une tête d'épingle, une anisocorie ou une déformation des pupilles est possible. Souvent, avec une paralysie progressive, une asymétrie des plis nasogéniens, un ptosis, un visage en forme de masque, une déviation de la langue sur le côté, des contractions fibrillaires individuelles des muscles de la langue et des muscles circulaires de la bouche (appelés éclairs) sont également observés. La dysarthrie qui apparaît assez tôt est très typique. En plus de l'indistinction et de l'indistinct de la parole, les patients peuvent manquer des mots individuels ou, au contraire, rester coincés sur n'importe quelle syllabe, en la répétant plusieurs fois (logoclonie). Souvent, la parole devient nasale (rhinolalie).

Les premières manifestations comprennent également des modifications caractéristiques de l'écriture (elle devient inégale, tremblante) et une altération de la coordination des mouvements fins. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de plus en plus d'erreurs grossières apparaissent dans l'écriture des patients sous forme d'omissions ou de réarrangements de syllabes, de remplacement de certaines lettres par d'autres, de répétition des mêmes syllabes, etc.

Les troubles de la coordination peuvent devenir de plus en plus impolis. Des modifications des réflexes tendineux sont assez souvent notées, ainsi qu'une diminution plus ou moins prononcée de la sensibilité. L'apparition de réflexes pathologiques est possible.

Les troubles de l'innervation des organes pelviens ne sont pas rares. Les symptômes neurologiques les plus graves sont caractéristiques du dernier, troisième stade de la maladie. On observe majoritairement à ce stade des crises apoplectiformes, laissant dans un premier temps un lissage, puis des troubles focaux de plus en plus persistants sous forme de parésie et de paralysie des membres, les phénomènes d'aphasie, d'apraxie, etc.

Une pathologie courante dans la paralysie progressive est les crises d'épilepsie, au troisième stade de la maladie, se produisant généralement en série ou sous la forme de statuts pouvant entraîner la mort.

Formes de paralysie progressive

La forme expansive (classique, maniaque) a été l'une des premières à être décrite non seulement en raison de son tableau clinique vif, mais aussi de sa large distribution. Or cette forme, surtout sous sa forme pure, est assez rare. Il se caractérise par l'apparition d'un état maniaque et d'idées ridicules de grandeur. Dans le contexte d'une humeur complaisante-euphorique, des accès de colère peuvent parfois surgir soudainement, mais cette irritation est généralement de courte durée et le patient devient rapidement euphorique et complaisant.

Actuellement, la forme la plus courante de démence (jusqu'à 70% de tous les cas). Une image vivante de la démence générale (totale) apparaît au premier plan. L'humeur est dominée soit par la complaisance, soit par la léthargie, l'indifférence à tout ce qui l'entoure.

En outre, on distingue les formes dépressives, agitées, épileptiques, circulaires, paranoïdes et atypiques de paralysie progressive.

Dans la plupart des cas, la réaction de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est positive même à une dilution de 0,2. Les réactions d'immobilisation des tréponèmes pâles (RIBT et RIT), ainsi que la réaction d'immunofluorescence (RIF) sont utilisées. La réaction de Lange est 7777765432111.

Une paralysie non traitée après 2 à 5 ans entraîne un marasme complet et la mort. Surtout rapidement, les phénomènes de folie générale augmentent avec la soi-disant paralysie galopante, caractérisée par une évolution catastrophique de la maladie. Le plus souvent, cela se produit avec une forme agitée. La forme de saisie est également très désagréable.

Le pronostic (à la fois en termes de vie et d'évolution de la maladie et de guérison) est généralement déterminé par les résultats du traitement, qui doivent être débutés le plus tôt possible.

Le traitement de la paralysie progressive consiste en l'utilisation d'une combinaison de thérapies spécifiques: des antibiotiques et des préparations de bismuth et d'iode sont prescrits par des cours répétés selon les schémas.

Paralysie progressive, ou maladie de Beyle , - maladie psycho-organique de la genèse luétique, caractérisée par une altération progressive de l'activité mentale avec formation d'un défaut persistant jusqu'à la démence en association avec des troubles neurologiques et somatiques. Elle a été décrite pour la première fois par le psychiatre français Antoine Laurent Bayle en 1822. Le terme «paralysie progressive» a été proposé par Delane. Pour la première fois, la possibilité de lésions syphilitiques des méninges et de la substance du cerveau a été révélée par Lalleman en 1834 lors de l'autopsie d'un patient décédé de la syphilis. La preuve de la nature syphilitique de la maladie a été la découverte d'un tréponème pâle dans le cortex cérébral de patients atteints de paralysie progressive Pyatnitsky en 1911 et du scientifique japonais Noguchi en 1913. La paralysie progressive survient à l'âge adulte (30-50 ans), ≈ deux fois plus souvent chez l'homme, et est plus maligne que la syphilis cérébrale, entraînant des conséquences graves et irréversibles.

Au cours de la paralysie progressive, trois étapes sont distinguées: initiale, stade de développement de la maladie et stade de la démence.

Stade initial, comme dans la syphilis cérébrale, s'appelle neurasthénique étapes, ou étapes de précurseurs, et se caractérise par l'apparition d'une fatigue et d'un épuisement rapides, d'une faiblesse musculaire générale, d'une irritabilité accrue, en alternance avec l'apathie. Au fil du temps, les changements de personnalité avec la perte des normes éthiques inhérentes au comportement du patient apparaissent plus distincts, le tact, le sentiment de pudeur sont perdus, la critique de leur comportement diminue. Cette période comprend une augmentation de la somnolence dans la journée et l'apparition d'insomnie la nuit; les patients perdent l'appétit ou deviennent excessivement gloutons. Sur fond de signes de neurasthénie, on retrouve les symptômes les plus typiques de la paralysie progressive - perte de soins pour la famille, disparition de la sensibilité aux proches, gaspillage, négligence, perte de modestie, utilisation involontaire et inappropriée d'expressions obscènes, cyniques, obscènes avec une perte totale de critique. Par la suite, léthargie, indifférence à l'environnement avec faiblesse, sentimentalité, passivité se rejoignent rapidement et se développent (il y avait un point de vue que tous ces troubles sont associés à des troubles affectifs). À l'avenir, la diminution de la capacité de travail augmente: les patients dans leur travail habituel commencent à faire des erreurs grossières, qui cessent finalement d'être remarquées en raison d'une perte d'attention et de criticité.

Dans le neurostatus à ce stade, on constate une irrégularité transitoire des pupilles, une parésie des muscles oculaires, des tremblements, une irrégularité des réflexes tendineux, une discoordination des mouvements et une incertitude de la démarche. La parole devient monotone, inhibée ou, au contraire, déraisonnablement précipitée.

Dans le sang, la réaction de Wasserman est souvent faiblement positive ou négative. Dans l'étude du LCR, les réactions de Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey sont nettement positives, une cytose (20-30 cellules), une augmentation de la teneur en protéines sont détectées. Le RIT et le RIF dans toutes les dilutions sont nettement positifs.

DANS apogée- au deuxième stade de la maladie - parallèlement à la démence croissante, à la perte de mémoire et à la faiblesse du processus de réflexion, des idées délirantes apparaissent, une augmentation de l'humeur avec une promiscuité sexuelle grossière. Il n'y a aucune critique de la condition chez ces patients. Parfois, la dépression se développe avec des tendances suicidaires, des délires nihilistes. Selon la prévalence dans la clinique du deuxième stade de telle ou telle symptomatologie psychopathologique,

Formes de paralysie progressive .

Chacun d'eux est caractérisé par la prédominance dans le tableau clinique de l'un ou l'autre des troubles décrits ci-dessus. De nombreuses formes de paralysie progressive sont phases de développement maladie, reflétant en même temps la profondeur de la défaite de l'activité mentale au moment du processus de la maladie et désignant le rythme de son développement.

Simple ou dément la forme représente actuellement jusqu'à 70% des cas de paralysie progressive. Elle se caractérise par une augmentation progressive de la démence paralytique avec insouciance, perte de tact et normes éthiques plus élevées de comportement, critique, indifférence et indifférence à l'environnement, perte de mémoire, signes de déficience mentale. L'acquisition de nouvelles compétences devient impossible. Ces violations apparaissent sur fond d'indifférence ou de complaisance totale envers l'environnement et d'actions absurdes. Le patient achète quatre parapluies à la fois, ne s'oriente pas dans sa ville. La patiente apporte dans ses poches deux kilos de mégots de cigarettes. Un autre patient, le cuisinier, verse du kérosène dans la salade, ajoute du sucre à la soupe. Parfois, une légère agitation apparaît. Les patients se lèvent la nuit, entreprennent des promenades ridicules, autorisent les excès hédoniques, ne prêtant pas attention aux traditions et aux coutumes. Cependant, les compétences professionnelles sous cette forme persistent pendant une période relativement longue. Plus tard, des étourdissements, des évanouissements, des crises d'épilepsie apoplectiformes et épileptiques se produisent. Les crises apoplectiformes s'accompagnent du développement d'une mono- et hémiparésie, de troubles de la parole; les épileptiformes sont caractérisés par l'avortement et ressemblent souvent à ceux de Jackson. Au fil du temps, le patient perd la capacité de comprendre les choses les plus simples, oublie les événements actuels.

Paralysie stationnaire caractérisé par une évolution lente avec des rémissions, qui surviennent généralement avec un traitement débuté en temps opportun.

Expansif (maniaque) la forme est considérée comme classique. Il se caractérise par une forte augmentation de l'humeur avec l'apparition d'idées délirantes absurdes de grandeur sur fond de démence totale. En particulier, les patients affirment qu'ils sont les dirigeants de la Galaxie, les dirigeants de la stratosphère, qu'ils ont des millions de richesses, des milliers de salons et de voitures, ce qui ne les empêche pas de «tirer» des cigarettes à leurs voisins du quartier. Dans un contexte d'euphorie, ils peuvent parfois éprouver des accès de colère à court terme, qui sont remplacés par une complaisance «royale». Le comportement devient inapproprié à la situation lorsque les patients commettent des actes frivoles, souvent ridicules; sont sujets à des blagues ambiguës et plates. Non seulement les médecins, mais aussi ceux qui entourent le patient sont frappés par la complaisance, l'euphorie, l'insouciance, la joie injustifiée, généralement accompagnée d'un délire absurde de grandeur et de richesse (au début, cela peut être instable). La clinique de la paralysie expansive est si caractéristique qu'il était habituel dans la société de corréler les illusions de grandeur avec les constructions globales - la mégalomanie - spécifiquement avec la paralysie progressive. «Écoute, Garin, as-tu eu la syphilis? - Shelga demande à l'ingénieur Garin, qui lui décrit ses projets grandioses dans le roman de A. Tolstoï. Le malade Guy de Maupassant, déjà au bord de la pauvreté, prétend qu'il a reçu un héritage des Rothschild, qu'il est l'homme le plus riche du monde, en même temps qu'il n'hésite pas à demander de la nourriture. Comme l'écrit E. Bleuler, "... le patient n'est pas seulement Dieu, il est le dieu suprême, les navires, chacun de la taille du lac Léman, lui rapportent des milliers de millions de diamants d'Inde ... il invente un vélo sur lequel vous pouvez faire le tour du globe en trois minutes".

Quand forme dépressive il y a une diminution de l'arrière-plan de l'humeur, les larmes, les déclarations hypocondriaques, les idées délirantes ridicules d'auto-accusation sont également d'une méga échelle. Les patients se blâment pour les méfaits qui mènent à la mort de la Terre, de l'univers entier. Parfois, il existe une forme dépressive-hypocondriaque avec une prédominance de délire hypocondriaque avec syndrome de Cotard sur fond de mauvaise humeur avec larmoiement. La dépression, la mélancolie peuvent conduire le patient au suicide.

Forme circulaire combine les deux précédents et se manifeste par un changement d'états maniaques et dépressifs. Dans les manies, l'attention est attirée sur la léthargie avec une teinte euphorique et l'inactivité, dans la dépression - une humeur sombre, remplacée par une dysphorie. Il est considéré comme caractéristique des cyclothymiques.

Forme agitée caractérisée par une excitation motrice prononcée avec une tendance aux tendances destructrices, à l'agressivité, aux hallucinations et aux illusions visuelles et auditives. Le discours est incohérent, la conscience est obscurcie comme le crépuscule. Les patients crient, cassent des objets, agitent les bras, sautent, se déshabillent, prononcent des phrases cyniques. Plus tard, des mouvements convulsifs, des grincements de dents et, par la suite, la mort de ses mains se rejoignent. Avec cette forme, l'épuisement survient en quelques semaines, avec la prochaine crise, la mort survient. Dans les cas moins graves, la maladie sous cette forme dure des mois.

Forme galopante se caractérise par une évolution rapide extrêmement défavorable et s'accompagne d'une excitation motrice prononcée, d'un délire incohérent, de crises épileptiformes ou, moins souvent, apoplectiformes, de troubles autonomes et trophiques, d'un épuisement et d'une mort croissants. Avec une prédominance de crises, parfois épileptiforme la paralysie est également généralement défavorable. «Un boulanger respectable depuis environ 52 ans est quelque peu frivole, a perdu une fortune décente sur la spéculation et les inventions. Un jour, il est devenu soudainement agité, a commencé à fuir de chez lui, bien qu'à chaque fois il ait trouvé une raison à cela - il ne voulait plus chauffer son poêle, etc. Quelques mois plus tard, il y a eu une soudaine attaque hallucinatoire; des voix ont ordonné de se déshabiller, de ne manger que trois gorgées, de couper trois doigts. À la clinique, il fait le contraire, versant de la soupe d'une assiette dans un bassin et d'un bassin dans une assiette jusqu'à ce que tout tombe au sol; frappe aux portes jour et nuit, déchire les choses, saute, essaie de battre le personnel, ne reconnaît pas l'environnement. Il n'est pas possible de fixer son attention. Le discours est complètement confus. De plus, le patient présente des symptômes neurologiques de paralysie progressive. Après 8 jours, le patient est complètement épuisé et peut être maintenu au lit (au début avec des somnifères), bien qu'il soit encore difficile. Alors les mouvements deviennent impuissants et désordonnés; après 8 jours, il meurt d'épuisement. " (selon E. Bleuler) Ces formes sont plus typiques, principalement, pour les personnes d'un cercle excitable.

Hallucinatoire-paranoïaque la forme consiste en de vraies et (plus) pseudo-hallucinations, des idées de persécution absurdes mal systématisées - persécution, influence; troubles catatoniques. Il survient chez les individus présentant des caractéristiques schizoïdes.

Catatonique la forme est caractérisée par le développement d'une stupeur catatonique ou d'une excitation. Prognostiquement défavorable.

Paralysie progressive sénile se développe chez les personnes de plus de 60 ans et a une longue période de latence (jusqu'à 40 ans). L'image de la maladie dans ces cas est assez difficile à distinguer de la démence sénile. Peut-être le développement du syndrome de Korsakov avec des troubles de la mémoire croissants, des confabulations et des illusions de grandeur.

Dans les cas où prévalent des symptômes focaux, caractéristiques de la localisation prédominante du processus dans les parties postérieures du cerveau - apraxie, agnosie et autres symptômes similaires avec progression lente de la démence - ils sont isolés paralysie de Lissauer.

Quand congénital la syphilis peut se développer enfants et jeunes paralysie. Il est souvent précédé de phénomènes de retard mental, et plus tard, un délire expansif de contenu infantile est ajouté. La présence de signes somatiques pathognomoniques pour Lues congenita est caractéristique - tibias en forme de sabre, aortite luétique, triade de Hutchinson, y compris kératite parenchymateuse, labyrinthite avec surdité et dents de Getchinson - les incisives supérieures centrales, qui ont la forme d'un tonneau, tournées vers l'intérieur et légèrement coupées vers l'intérieur vers le bord tranchant. ...

Taboparalyse est une combinaison de paralysie progressive avec tabès dorsal. Dans ce cas, en plus des symptômes inhérents à la paralysie progressive, se développent des symptômes de tabès - disparition complète des réflexes du genou et d'Achille, altération de la sensibilité, etc. La dépression avec délire nihiliste atteignant le degré du syndrome de Cotard est moins fréquente. L'attention est attirée sur la violation de la démarche du patient caractéristique des tabès: au début, elle devient maladroite, puis lâche et instable. Des troubles tabétiques végétatifs-somatiques et des troubles trophiques périphériques se développent: certains patients perdent du poids, d'autres prennent du poids, un gonflement du visage apparaît, des changements de turgescence cutanée; dans ce contexte, diverses maladies intercurrentes se développent facilement. Des complications surviennent: abcès, furoncles, fragilité accrue des os, etc. L'examen du matériel révèle des changements dystrophiques dans tous les organes internes avec défaillance d'organes multiples.

Le DAC du sang dans ces cas est toujours positif. Dans le liquide céphalo-rachidien, le test de Wasserman et d'autres réactions sérologiques sont nettement positifs, le test de Lange paralytique type (665543210).

Les troubles mentaux dans la paralysie progressive s'accompagnent de multiples symptômes neurologiques. L'un des premiers signes sont les symptômes pupillaires: anisocorie persistante avec myosis et déformation des pupilles en combinaison avec le symptôme d'Argyll Robertson - un affaiblissement ou une absence de photoréaction tout en maintenant une réponse à l'accommodation et à la convergence, pathognomonique pour les lésions luétiques du système nerveux central. Un symptôme important est la dysarthrie: le patient n'est pas capable d'articuler certaines phrases purement; en prononçant des mots, il semble trébucher sur les syllabes. En plus de la dysarthrie, une logoclonie se produit. Il se caractérise par la répétition répétée de la dernière syllabe d'un mot, par exemple "monet-ta-ta-ta-ta". La parésie bilatérale du nerf facial est fréquente. Dans ce cas, le visage du patient est masqué avec une expression lente et dénuée de sens, les mouvements faciaux subtils disparaissent complètement. Discours nasal dû à une paralysie du palais mou. La langue est montrée de manière incertaine, des contractions des faisceaux musculaires individuels sont perceptibles. Peu à peu, la dysarthrie augmente, la parole devient de plus en plus indistincte, floue, puis obscure. L'écriture est également bouleversée: les lignes lors de l'écriture deviennent inégales (elles volent vers le haut, puis tombent), il manque des lettres. Les lettres elles-mêmes ne sont pas les mêmes, avec des coins au lieu d'arrondis, elles sont sautées ou répétées de manière inappropriée.

Le trophisme des tissus des patients atteints de paralysie progressive est également perturbé. Ils ont une fragilité osseuse accrue, une perte de cheveux, un œdème et la formation d'ulcères trophiques. Malgré l'appétit excessif, il y a un épuisement progressif brutal des patients.

Stade de la démence caractérisée par une démence prononcée avec une diminution de la critique, un affaiblissement des jugements et la présence de conclusions absurdes en combinaison avec une euphorie, parfois une alternance d'apathie, puis une aspontance constante. Les patients perdent complètement tout intérêt pour leur environnement, ne peuvent pas se servir eux-mêmes, ne répondent pas aux questions. Dans de rares cas (actuellement), le marasme se développe avec des troubles de l'acte de déglutition, de la miction involontaire et de la défécation.

L'examen neurologique révèle les mêmes troubles qu'au stade florissant de la maladie, cependant, ils sont beaucoup plus sévères, les crises se produisent beaucoup plus souvent, les accidents vasculaires cérébraux se développent avec une parésie persistante, une paraplégie, une aphasie et une apraxie, conduisant souvent à la mort. En état somatique, l'attention est attirée sur une perte de poids brutale, de nombreux ulcères trophiques, une fragilité des os, une paralysie de la vessie, des escarres.

Les causes de décès sont des maladies intercurrentes (pneumonie, septicémie) ou des lésions luétiques des organes vitaux (rupture d'un anévrisme de l'aorte).