Épaississement du corps calleux. Atrophie cérébrale: causes, symptômes et traitement. Il ne reste plus qu'à espérer et à prier

Le cerveau est l'organe le plus complexe du corps humain, des centaines d'articles scientifiques sont consacrés à sa structure et à son fonctionnement.

Le travail de tous les organes sans exception est contrôlé par le cerveau. Aucune action (consciente ou inconsciente) ne se produit sans sa participation.

Pour effectuer une telle quantité de travail, le cerveau doit être un mécanisme bien huilé dans lequel chaque détail est à sa place et remplit une fonction spécifique.

En plus des hémisphères cérébraux bien connus, le cerveau comprend: le cervelet, la glande pituitaire, l'hypothalamus, le corps calleux et la moelle allongée. Ci-dessous, nous nous concentrerons sur le corps calleux et sa place dans le travail du système nerveux.

Le corpus callosum (MT), ou grande commissure, comme l'appellent les médecins, est composé de dizaines de millions de terminaisons nerveuses. C'est une substance dense et blanchâtre recouverte d'une fine couche de matière grise.

MT, avec les deux autres pointes, est un lien entre les hémisphères du cerveau humain. Il assure l'interconnexion et la communication d'informations entre les segments individuels.

Anatomie du corps calleux

La commissure est oblongue, de 2 à 4 centimètres de large, sa longueur dépend de l'âge et du sexe, mais ne dépasse pas 10 centimètres. Se compose de plusieurs départements.

Le corps calleux est un épaississement à l'arrière. La section centrale est le tronc. La partie principale représente 2/3 de la longueur totale de l'adhérence.

Avant - genou, qui se termine par un bec fin.

La structure de la MT est telle qu'elle se trouve profondément dans la rainure longitudinale et ne relie que les hémisphères, sans affecter le reste du cerveau.

Fonctions d'orgue

Pendant longtemps depuis la découverte, les scientifiques ne pouvaient pas comprendre quelles fonctions spécifiques remplissait le corps calleux. Au départ, on supposait qu'il contenait un foyer d'activité épileptiforme.

Pour les patients atteints d'épilepsie, les chirurgiens l'ouvrent pour éliminer les crises. Les saisies sont passées, mais le comportement des gens a changé. Ainsi, un patient avec un corps calleux disséqué a serré sa femme dans ses bras avec sa main droite et l'a repoussée de lui avec sa gauche.

Et seules des expériences sur des animaux, et plus tard avec la participation d'un volontaire, ont montré clairement:

1. La fonction évidente est de connecter physiquement les hémisphères droit et gauche, car le corps calleux est situé profondément dans la fente longitudinale entre les hémisphères. Les fibres nerveuses relient à la fois les parties symétriques de différents hémisphères et asymétriques, ainsi que différentes parties du même hémisphère.
2. Communication d'informations entre les hémisphères. Les fibres de neurones (matière blanche) se déploient dans toutes les directions, transmettant les informations reçues par différentes parties des hémisphères.
3. Coordination du travail des hémisphères. MT assure non seulement l'échange des informations reçues entre l'hémisphère gauche et le droit, il est également responsable de l'analyse de ces informations et d'une réponse adéquate.

Corpus callosum chez l'homme et la femme

Les scientifiques ne sont pas encore parvenus à une opinion unanime sur la relation entre la taille du corps calleux et les fonctions qu'il remplit.Tout d'abord, les scientifiques américains ont fait valoir que les femmes ont une MT plus large que les hommes, ce qui explique soi-disant les particularités de l'intuition féminine.

Quelques années plus tard, des scientifiques français ont réfuté cette théorie et déclaré que le corps calleux masculin par rapport à la taille du cerveau est plus grand que celui des femmes et que le cerveau lui-même est plus grand.

Mais ils ont réussi à en déduire une régularité: la densité différente de fibres neurales entre les segments des hémisphères responsables de la parole est un trait distinctif de la moitié faible de l'humanité.

Chez la femme, les deux hémisphères sont impliqués à la fois, tandis que le cerveau des hommes utilise plus un hémisphère que l'autre.

Malformations du corps calleux et leurs conséquences

Le premier trimestre est l'étape la plus importante de la grossesse. C'est pendant cette période que tous les organes principaux sont posés, et c'est à ce moment qu'ils sont les plus vulnérables. Le tube neural se forme vers la fin du trimestre, à 12-13 semaines.

Une échographie est effectuée chez la femme enceinte et montre si le nouveau-né présente des troubles de la structure du cerveau, y compris le corps calleux, car ils entraîneront un retard mental.

Par conséquent, il est très important de surveiller votre santé, de subir tous les examens à temps et de prendre des complexes vitaminiques pendant la grossesse.

Les principales malformations du corps calleux:

1. Dysgénèse
2. Agénésie
3. Hypoplasie

Tous ces vices entraînent un certain nombre de violations dans le travail d'autres organes. Mais surtout, ils sont la cause d'un retard mental.

Les parents d'enfants atteints de ces anomalies parlent d'un pronostic plutôt favorable s'il n'y a pas de maladies concomitantes du système nerveux central.

De tels enfants, bien sûr, sont condamnés à prendre des médicaments à vie: les nootropiques - qui améliorent la nutrition des tissus cérébraux, les antipsychotiques - corrigent le comportement, les hormonaux et les anticonvulsivants.

Ces enfants sont suivis par des neurologues et des neurochirurgiens. La rééducation est effectuée par des psychologues, des défectologues, des orthophonistes, des neuropsychologues, des psychiatres.

La probabilité de 30% d'un résultat favorable que les médecins donnent pour de tels défauts dépend du dur travail quotidien des parents. Il est nécessaire de traiter à la fois du développement physique et de la parole, du développement psychomoteur et mental.

L'enfant ne voudra pas toujours étudier. Il peut vite se fatiguer, devenir capricieux, distrait, voire agressif.

Agénésie

L'agénésie du corps calleux chez le fœtus est une absence totale ou partielle de l'adhérence commissurale principale entre les hémisphères. Il peut s'agir à la fois d'une maladie indépendante et d'une partie d'autres malformations congénitales, par exemple le syndrome d'Aicardi.

Raisons de l'absence du corps calleux:

1. Anomalie génétique. La mutation chromosomique peut être héréditaire (pas nécessairement dans les générations suivantes, il est tout à fait possible que le précédent soit dans la 5-6e génération ou plus tôt). Un diagnostic précis peut être posé par un généticien après un examen.
2. Infection intra-utérine. Il y a trois décennies, le terme TORCH est apparu, qui combine les infections les plus courantes et dangereuses pour le fœtus - toxoplasmose, mycoplasmose, syphilis, rubéole, cytomégalovirus et herpès. Malheureusement, ils entraînent de graves malformations, des fausses couches et la mort des nouveau-nés.

L'agénésie partielle du corps calleux n'est pas si dangereuse. Les fonctions des coupes manquantes sont reprises par les segments adjacents, ainsi que par les adhérences antérieures et postérieures. Cependant, cela nécessite également une surveillance constante de l'état du bébé et des médicaments.

Habituellement, la déviation est visible à l'échographie, mais parfois la maladie passe inaperçue. Dans les premiers mois de la vie, le problème devient apparent.
Symptômes de l'agénésie du corps calleux:

1. Les fonctions de la vue et de l'ouïe sont altérées. L'enfant n'entend pas bien ou ne perçoit pas du tout les sons, ne focalise pas son regard sur l'objet. Cela se remarque dès 1,5 à 2 mois.
2. La taille de la tête, et donc du cerveau, est inférieure à la normale. Lors d'une consultation programmée, un neurologue mesure le tour de tête de l'enfant avec un centimètre.
3. Les troubles de la structure des os de la partie faciale du crâne - sont particulièrement prononcés dans la zone des yeux et du nez.
4. Diverses formes d'épilepsie - convulsions, évanouissement, perte de conscience.
5. Développement mental, psychomoteur et de la parole retardé.

Les parents peuvent remarquer ces symptômes eux-mêmes et consulter un médecin. Il existe plusieurs signes qui ne peuvent être détectés que par des enquêtes:

• tumeurs, néoplasmes, kystes - à la fois sur le site du corps calleux et dans d'autres organes, le plus souvent dans l'estomac et les intestins;
• adhérences et taches caractéristiques sur le fond;
• des perturbations sur l'électroencéphalogramme ne peuvent apparaître que lors des tests fonctionnels, bien que parfois l'EEG chez ces enfants soit une variante de la norme.

Hypoplasie et dysplasie

C'est une perturbation dans le développement des tissus à la fois d'une partie distincte du corps calleux et de l'organe entier. Elle est causée par les mêmes raisons que l'agénésie - anomalies chromosomiques, infections intra-utérines et mauvais mode de vie de la femme enceinte.

Le tabagisme, la consommation d'alcool et de drogues entraînent une formation anormale du tube neural fœtal.

La dysgénésie MT ne met pas la vie en danger, mais les problèmes sont inévitables. Tout d'abord, ces enfants ont des problèmes d'élocution orale et écrite, de perception des signaux lumineux et de réaction aux stimuli externes.

L'hypoplasie du corps calleux du cerveau est un sous-développement général de la MT. L'hypoplasie, comme d'autres anomalies dans le développement du corps calleux, peut être une maladie indépendante ou est associée à d'autres malformations.

Caractéristiques principales:

• crâne disproportionné. En règle générale, cela est frappant, mais les écarts peuvent parfois être insignifiants;
• la structure des circonvolutions est modifiée - elles deviennent plates;
• dystonie musculaire. Les mouvements de l'enfant sont instables, les bébés ne tiennent pas bien la tête, ne s'appuient pas sur les bras. Si dans les premiers mois de la vie la maladie a été négligée, alors à un âge plus avancé, il y a maladresse et maladresse. Les enfants tombent souvent, laissent tomber des objets;
• troubles du travail du système nerveux. Parfois, il est très difficile de prédire la réaction d'un bébé malade à un stimulus particulier;
• retard de développement. L'enfant commence à marcher plus tard que les autres, avec de la difficulté à maîtriser la parole.

Habituellement, des anomalies dans la structure du cerveau sont visibles à l'échographie pendant la grossesse. Mais la mauvaise qualité de l'équipement, la faible qualification du médecin, la position spécifique du fœtus lors de l'examen peuvent rendre difficile le diagnostic à un stade précoce.

Jusqu'à l'âge de deux ans, les enfants atteints d'hypoplasie du corps calleux peuvent se développer au même niveau que leurs pairs et ce n'est qu'après cet âge que les symptômes commencent à apparaître.

Il existe plusieurs façons de définir à la fois l'hypoplasie et la dysplasie:

• Imagerie par résonance magnétique - vous permet de voir les lésions organiques du cerveau et de toutes ses parties.
• Électroencéphalogramme - montre comment le patient réagit à certains stimuli, fixe l'épiactivité.
• Neuronographie - échographie du cerveau à travers la fontanelle. Cela n'est possible que dans les 1,5 premières années, puis le tissu conjonctif est remplacé par de l'os.

finalement

Les scientifiques admettent que le cerveau est comme l'univers. Les médecins ne peuvent pas expliquer de nombreux principes et modèles. Toutes les fonctions de chaque département n'ont pas été complètement étudiées, les médecins ne peuvent pas dire à quel point les capacités compensatoires des structures cérébrales sont grandes.

Mais une chose est sûre: chaque segment, chaque cellule et chaque neurone a une grande valeur, en particulier une structure aussi importante que le corps calleux.

La perturbation de fonctions aussi importantes que la transmission de données et le travail coordonné des hémisphères affectera sans aucun doute les capacités mentales d'une personne. La grande commissure du cerveau joue un rôle très important.

Le corpus callosum est une structure anatomique importante qui relie les hémisphères du cerveau. Il est représenté par un plexus dense, composé de deux cent cinquante millions de cellules nerveuses. Normalement, l'apparition des premiers neurones qui assurent la communication entre les hémisphères cérébraux se produit déjà à 11-12 semaines de développement intra-utérin. Il est extrêmement rare (environ dans 1 cas sur 2000 nouveau-nés) qu'un défaut de communication anatomique entre les hémisphères soit diagnostiqué. Cette condition est appelée agénésie du corps calleux.

Face au diagnostic d'agénésie du corps calleux, chaque parent pose la question: "Qu'est-ce que c'est?" La maladie est associée à un facteur héréditaire. Elle peut survenir isolément ou être associée à de nombreuses autres malformations. Même si la pathologie n'a pas été détectée lors d'une échographie du fœtus, elle est généralement diagnostiquée dans les deux premières années de la vie d'un enfant.

Fonctions du corps calleux

Avant de passer à la description des symptômes de la maladie, insistons sur les fonctions que le corps calleux remplit dans le corps. Les deux hémisphères du cerveau peuvent travailler de manière isolée, chacun effectuant ses propres tâches. On pense que le côté droit du cerveau est responsable de la pensée analytique et de la capacité d'exactement des sciences, tandis que le côté gauche est responsable de la pensée créative et de l'imagination. Dans le même temps, le corps calleux assure la coordination et le travail amical de tout le système nerveux:

• vous permet de traiter et de percevoir correctement les informations des sens (analyseur visuel, auditif);
• fournit une communauté de processus de pensée.

Dans la seconde moitié du XXe siècle, les scientifiques ont mené une série d'expériences, au cours desquelles plusieurs sujets ont été coupés à travers le corps calleux. Les résultats ont été étonnants: les patients ont commencé à penser et à agir de manière complètement fragmentée et illogique. Par exemple, un homme a serré son épouse dans ses bras avec sa main droite et l'a repoussé avec sa gauche. Ainsi, le corps calleux coordonne l'action de deux zones du cerveau isolées mais complètement conscientes.

Comment se manifeste la maladie

Étant donné que l'agénésie du corps calleux est souvent associée à d'autres malformations congénitales du système nerveux, le tableau clinique de la maladie semble différent pour chaque enfant. Les symptômes les plus courants de la pathologie sont:

• la présence d'une taille grande et moyenne dans les hémisphères cérébraux;
• atrophie des nerfs visuel (paire II) et auditive (paire VIII) - une malformation grave dans laquelle l'enfant ne peut ni voir ni entendre;
• la schizencéphalie est une violation flagrante de la formation du tissu cérébral, dans laquelle il existe une fente profonde dans le cortex cérébral, s'étendant des ventricules à l'espace sous-arachnoïdien. Le plus souvent, un fœtus présentant un tel défaut de développement naît mort;
• néoplasmes dans la région du corps calleux non formé;
• spina bifida;
• - une réduction significative de la taille de la tête et du cerveau;
• retard dans le développement mental et psychomoteur;
• crises d'épilepsie;
• malformations congénitales combinées du tractus gastro-intestinal, tumeurs;
• dysmorphie faciale caractéristique (modifications de la structure des os du crâne facial);
• développement sexuel précoce.

Diagnostic et traitement

Le plus souvent, l'agénésie du corps calleux est diagnostiquée lors du dépistage échographique et de l'examen du fœtus. Le médecin détermine l'absence complète ou partielle d'une zone dense de tissu nerveux qui relie les hémisphères cérébraux. Après la naissance d'un enfant, des méthodes de recherche complémentaires sont menées pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres pathologies congénitales: imagerie par ordinateur ou par résonance magnétique. Un neurologue traite un enfant atteint d'agénésie du corps calleux. Vous pourriez avoir besoin d'une consultation avec un généticien ou un neurochirurgien.

La thérapie pour la maladie n'est actuellement pas développée. Le traitement est réduit à l'élimination de symptômes dangereux tels que convulsions, hydrocéphalie, excitation nerveuse. En règle générale, il est très difficile de corriger les troubles neurologiques; des médicaments puissants sont utilisés à la dose maximale:

• (benzodiazépines, phénobarbital);
• glucocorticostéroïdes (prednisolone, dexaméthasone);
• antipsychotiques pour la correction des troubles du comportement;
• nootropics (, Piracetam) pour améliorer la nutrition des tissus cérébraux.

Prévoir

Dans de rares cas, lorsque le défaut s'est développé isolément, le pronostic est favorable. Si l'enfant n'est diagnostiqué qu'avec une agénésie du corps calleux, les conséquences sur la santé sont minimes. Les enfants grandissent et se développent comme d'habitude, des problèmes neurologiques mineurs et certaines particularités de pensée sont possibles. Avec des malformations congénitales combinées, il est rare de parler d'un bon pronostic. Les conséquences de la maladie et les tactiques des actions des médecins dépendent directement du degré de lésion du système nerveux.

ÉTUDES ORIGINALES

© Dzhaparalieva N.T., Lorina L.V., 2015 UDC 616.832-004.2: 616.831.39

CHANGEMENTS ATROPHIQUES DU CORPS CORNOUS DANS LA SCLÉROSE MULTIPLE

NT. Dzhaparalieva, L.V. Université de médecine d'État Lorina Ryazan. acad. I.P. Pavlova, Ryazan

Les modifications des paramètres du corps calleux ont été analysées en fonction du type d'évolution, de la durée de la maladie et du degré d'incapacité dans la sclérose en plaques. Le plus sensible par rapport aux paramètres étudiés était le tronc du corps calleux, dans une moindre mesure le genou. Les modifications atrophiques du genou et du tronc du corps calleux progressent avec une aggravation du type d'évolution de la maladie, une augmentation de la durée de la maladie et une augmentation du degré d'invalidité. Avec la même durée de la maladie, l'atrophie du corps calleux chez les patients présentant une évolution primaire progressive de la sclérose en plaques est beaucoup plus prononcée que dans d'autres types de cours. Une diminution de la taille du corps calleux avec des types de flux progressifs indique une dégénérescence secondaire continue des fibres.

Mots clés: corps calleux, morphométrie IRM, atrophie, sclérose en plaques.

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie aux mécanismes auto-immuns, caractérisée par l'apparition de zones limitées d'inflammation, de démyélinisation et de lésions axonales dans le système nerveux central, qui peuvent être détectées morphologiquement et à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Il est généralement admis qu'il existe une lésion diffuse de la matière blanche et grise du système nerveux central, conduisant au développement d'une atrophie du cerveau et de la moelle épinière.

La gravité des symptômes neurologiques de la SEP est largement associée à une atrophie générale du cerveau. Actuellement, l'atrophie cérébrale est considérée comme le marqueur le plus spécifique de la gravité de la maladie. Dans les études morphologiques et IRM, une atrophie relativement précoce et en augmentation rapide du corps calleux (MT) a été mise en évidence. Aux derniers stades de la maladie,

une diminution du volume du corps calleux, qui se développe à mesure que la maladie progresse. Le volume du corps calleux était en corrélation avec la gravité de la maladie, alors qu'il n'y avait pas de corrélation entre la gravité de l'atrophie et le sexe, l'âge des patients, la durée et l'âge d'apparition de la maladie et le type d'évolution de la sclérose en plaques. Des informations insuffisantes sur le taux et l'intervalle de temps de développement de l'atrophie calleuse à partir du moment de l'endommagement de la substance cérébrale réduisent la fiabilité de ces études. En outre, il existe des données contradictoires sur la relation de l'atrophie de l'adhérence avec les symptômes cliniques de la sclérose en plaques. Les études qui ont démontré le rôle important de l'atrophie dans le développement de l'incapacité chez les patients atteints de SEP soulèvent la question de la nécessité de mesurer avec précision la gravité des changements atrophiques du corps calleux. Méthodes modernes

les approches IC nécessitent un équipement spécial, des programmes informatiques et un personnel qualifié, ce qui n'est possible que dans certains centres spécialisés. À cet égard, des méthodes linéaires simples pour évaluer l'atrophie sont d'un grand intérêt.

Objectif du travail: utiliser la méthode de la morphométrie IRM pour identifier les changements du corps calleux observés en IRM chez les patients atteints de sclérose en plaques, et établir la relation de ces changements avec le type d'évolution, la durée de la maladie et le degré d'invalidité chez les patients.

matériaux et méthodes

120 patients ont été examinés, dont 46 hommes (38,3%) et 74 femmes (61,7%) âgés de 19 à 65 ans, d'âge moyen 39,74 ± 11,96. Au moment de l'examen, il y avait 31 personnes (25,8%) dans le groupe d'âge des moins de 30 ans, 30 patients (25%) dans le groupe 31-40 ans, 35 patients (29,2%) âgés de 41-50 ans 51 ans - 24 personnes (20%). Tous les patients ont reçu un diagnostic de sclérose en plaques fiable selon les critères de MacDonald (2005). L'apparition de la sclérose en plaques (SEP) a été diagnostiquée chez 12 patients (10%), la SEP rémittente (RMS) chez 53 patients (44,2%), la SEP progressive secondaire (SPMS) chez 43 patients (35,8%), la - SP progressive (PPMS) - chez 12 personnes (10%). La durée de la maladie variait de 1 à 20 ans, en moyenne 7,89 ± 5,22, tandis que 2/3 des patients (66,7%) étaient malades depuis moins de 10 ans.

L'état neurologique des patients a été évalué à l'aide de l'échelle des systèmes fonctionnels de Kurtzke et de l'échelle d'invalidité EDSS. Le score moyen du groupe de patients examiné sur l'échelle EDSS était de 4,11 ± 1,48 points (de 2,0 à 8,0). En fonction du degré d'incapacité, 3 groupes de patients ont été identifiés: EDSS< 3 баллов (легкая инвали-дизация) - 40 больных (33,3%); EDSS от 3,5 до 5 баллов включительно (умеренная инва-лидизация) - 53 пациента (44,2%); EDSS более 5,5 баллов (выраженная инвалидиза-ция) - 27 человек (22,5%).

Tous les 120 patients ont subi une IRM pour confirmer le diagnostic. IRM

l'étude a été réalisée selon la technique généralement admise en trois projections dans les modes T1, T2 et densité de protons sur l'appareil "Magnetom Symphony" de "Siemens" avec un champ magnétique de 1,5 T. La description de routine de la structure du cerveau et de ses changements a été complétée par une étude spéciale de la taille du corps calleux selon le protocole développé au Département de neurologie, neurochirurgie et génétique médicale de l'Université médicale d'État de Ryaz, ministère de la Santé de Russie. Pour quantifier le corps calleux, une coupe T1 mi-sagittale a été utilisée. À l'aide d'un programme informatique de traitement des informations graphiques lors de la morphométrie, les dimensions suivantes du corps calleux (en mm) ont été calculées: genou (distance entre les points avant et arrière du genou MT), tronc (distance entre les points supérieur et inférieur du milieu du tiers médian du tronc MT), rouleau (distance entre les points avant et arrière du rouleau MT).

L'analyse statistique des résultats obtenus a été réalisée à l'aide du programme statistique SPSS pour Windows 13.0. Pour l'analyse, des méthodes non paramétriques ont été utilisées, car dans la plupart des échantillons, la distribution des caractéristiques ne correspondait pas à la distribution normale. Pour décrire les caractères quantitatifs, la médiane (Me), les quartiles inférieur et supérieur (LQ-UQ) ont été calculés. Les caractéristiques nominales sont présentées sous la forme de fréquences absolues et relatives, de valeurs moyennes - sous la forme de M ± m. La signification des différences entre deux échantillons indépendants a été déterminée à l'aide du test de Mann-Whitney. Quand p<0,05 различие считалось значимым. Статистический анализ связи признаков проводился с помощью непараметрического метода корреляции Спирмена.

Résultats et discussion

Les valeurs des paramètres étudiés du corps calleux dans son ensemble étaient: genou - 10,0 (8,0-11,0) mm, tronc - 5,0 (4,06,0) mm, rouleau - 10,0 (9,0-11 , 0) mm. Une différence statistiquement significative entre les groupes

pami, selon le sexe et l'âge, n'a pas été identifié.

Lors de l'analyse des indicateurs, en fonction du type d'écoulement, il y avait une diminution uniforme de tous les paramètres par rapport à l'ouverture, et la diminution progressait avec le type d'écoulement plus lourd. Lors de l'analyse des indicateurs en fonction de la période

Indicateurs morphométriques en fonction du type de débit, sro,

les maladies et le degré d'invalidité ont également révélé une diminution progressive des paramètres étudiés du corps calleux avec une augmentation de la durée de la maladie et de la gravité de l'état du patient. Les valeurs moyennes des paramètres en fonction du type de cours, de la durée de la maladie et du score EDSS sont présentées dans le tableau 1.

Tableau 1

paramètres du corps calleux de la maladie et degré d'incapacité

Moi ^ 0-U) Moi ^ 0-U) Moi ^ 0-U)

DRS 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Type de débit RRS 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,5-6,0) 10,0 (9,0-11,5)

SPRS 9,0 (7,0-11,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (9,0-11,0)

PPRS 8,0 (6,0-9,0) 5,0 (4,0-5,9) 9,0 (8,0-11,0)

1 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Durée de la maladie - 2-5 11,0 (10,0-12,0) 6,0 (5,0-6,0) 10,5 (9,0-12,5)

ni 6-10 10,0 (8,7-11,0) 5,0 (4,0-5,0) 11,0 (9,0-11,0)

11-20 8,0 (6,0-9,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (7,3-11,0)

EDSS (points) 1-3 8,0 (6,0-9,0) 5,0 (4,0-5,9) 9,0 (8,0-11,0)

3,5-5 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,0-6,0) 1,10 (9,0-12,0)

5,5-8 8,0 (6,0-10,0) 4,0 (3,0-5,0) 9,0 (8,0-11,0)

Lors de l'analyse des paramètres du corpus callosum entre les groupes, en fonction du type d'écoulement, les résultats suivants ont été obtenus. Dans le groupe de patients atteints de SEP, des différences significatives ont été révélées (p<0,01) с остальными группами по толщине колена и ствола мозолистого тела, кроме того, имеется достоверное различие (р<0,05) с

Analyse comparative de la morphométrie selon le type

un groupe de patients atteints de PPMS le long de l'épaisseur de la crête du corps calleux. Des différences significatives ont été trouvées dans le groupe de patients atteints de SEP récurrente (p<0,01) с группами ВПРС и ППРС по толщине колена и ствола мозолистого тела. Достоверных различий между группами пациентов с ВПРС и ППРС не получено (табл. 2).

Tableau 2 des paramètres du corps calleux de l'évolution de la maladie

Clignotants Knee MT Trunk MT MT roller

et P et P et P

Type de débit DRS - RSR 146,0 0,003 125,0 0,001 248,0 0,230

DRS - SPRS 57,5 \u200b\u200b0,000 40,5 0,000 200,5 0,235

DRS - PPRS 11,5 0,000 16,5 0,001 30,0 0,013

RRS - SPRS 736,0 0,003 618,5 0,000 1081,0 0,663

RRS - PPRS 138,0 0,002 256,0 0,291 213,5 0,072

VPRS-PPRS 201,5 0,246 176,0 0,085 194,5 0,190

L'analyse des paramètres du corps calleux en fonction de la durée de la maladie a été réalisée entre des groupes de patients atteints de SEP apparente, rémittente et progressive secondaire. Les résultats suivants ont été obtenus. Dans le groupe de patients dont la maladie dure jusqu'à

À 1 an, des différences statistiquement significatives avec d'autres groupes ont été révélées dans l'épaisseur du genou et du tronc du corps calleux, et avec une augmentation de la durée de la maladie, la fiabilité a augmenté (p<0,05; р<0,001). В группах больных со сроком заболевания от 2 до 5

ans et de 6 à 10 ans, les mêmes résultats ont été obtenus, alors qu'une relation directe a été observée: avec une augmentation de la différence de durée de la maladie entre les groupes, la signification des différences a augmenté.

Les résultats d'une analyse comparative des indicateurs entre groupes en fonction de la durée de la maladie sont présentés dans le tableau 3.

Tableau 3

Analyse comparative des paramètres morphométriques du corps calleux en fonction de la durée de la maladie

Clignotants Knee MT Trunk MT MT roller

Durée de la maladie 1 - 2-5 103,0 0,028 83,0 0,004 152,0 0,429

1 - 6-10 61,0 0,001 42,5 0,000 151,5 0,418

1 - 11-20 39,5 0,000 40,0 0,000 145,0 0,086

2-5 - 6-10 297,5 0,021 242,0 0,001 448,0 0,976

2-5 - 11-20 207,5 0,000 205,5 0,000 437,0 0,181

6-10 - 11-20 359,0 0,019 367,5 0,022 434,5 0,170

En relation avec les caractéristiques de l'évolution et le taux de progression, le groupe de patients atteints de SEP primaire progressive a été analysé séparément. La durée moyenne de la maladie chez les patients à évolution primaire progressive était de 7,25 ± 4,33 ans, soit coïncidait presque avec la durée moyenne globale de la maladie. Dans le même temps, une différence statistiquement significative a été révélée (p<0,001; р<0,05) по толщине

du genou, du tronc et du corps calleux entre des groupes de patients avec une période de maladie de moins de 10 ans et des patients avec un type d'évolution primaire. Il n'y avait pas de différence significative dans les paramètres étudiés entre les patients dont la durée de la maladie était supérieure à 10 ans et les patients atteints de SEP primaire progressive. Les résultats de l'analyse comparative sont présentés dans le tableau 4.

Tableau 4

Analyse comparative des paramètres morphométriques du corps calleux à différents stades de la maladie et au cours de l'évolution primaire progressive

Clignotants Knee MT Trunk MT MT roller

Durée de la maladie 1 - PPMS 11,5 0,000 16,5 0,001 30,0 0,013

2-5 - PPRS 49,5 0,000 109,5 0,039 113,0 0,057

6-10 - PPRS 96,0 0,018 166,0 0,683 105,5 0,033

11-20 - PPRS 194,0 0,598 139,5 0,061 189,5 0,524

Lors de l'analyse des paramètres du corpus callosum entre les groupes, en fonction du degré de handicap (score EDSS), les résultats suivants ont été obtenus. Une différence statistiquement significative a été révélée (p<0,01) между группами пациентов с лёгкой инва-лидизацией и умеренной инвалидизацией по толщине ствола мозолистого тела. Между группами пациентов с инвалидизацией до 5 баллов и выраженной инвалидизацией (свыше 5,5 баллов) отмечены достоверные различия (р<0,001; р<0,05) по всем параметрам. Результаты сравнительного анализа

les indicateurs entre groupes en fonction du degré de handicap sont présentés dans le tableau 5.

Une analyse de corrélation des groupes de patients et des paramètres morphométriques du corps calleux a été réalisée. Des corrélations positives de faible force ont été révélées entre l'âge et la durée de la maladie, l'âge et le degré d'incapacité; force moyenne entre la durée de la maladie et le degré d'incapacité. Nous avons obtenu des corrélations négatives de force faible entre la durée de la maladie

Tableau 5

Analyse comparative des paramètres morphométriques du corps calleux en fonction du degré de handicap (score BBBB)

Clignotants Knee MT Trunk MT MT roller

et P et P et P

(points) 1-3 - 3,5-5 921,0 0,275 683,5 0,003 930,5 0,309

1-3 - 5,5-8 228,0 0,000 188,5 0,000 390,5 0,052

3,5-5 - 5,5-8 382,0 0,001 473,5 0,011 460,5 0,009

et l'épaisseur du corps calleux; force moyenne entre la durée de la maladie et l'épaisseur du genou et du tronc du corps calleux, ainsi qu'entre le degré d'invalidité et l'épaisseur du genou et du tronc du corps calleux. Dans l'analyse de corrélation des indicateurs

le corpus callosum a révélé de fortes connexions positives entre le genou et le tronc du corps calleux et une relation de force plus faible entre ces paramètres et le coussin du corps calleux. Les résultats de l'analyse de corrélation sont présentés dans le tableau 6.

Tableau 6

Analyse de corrélation des groupes de patients et des paramètres morphométriques

corps calleux

Indicateurs Âge Durée de la maladie Knee MT Trunk MT MT roller

Âge -, 373 (**), 449 (**), 001 -, 095, 123

Durée de la maladie, 373 (**) -, 586 (**) -, 504 (**) -, 562 (**) -, 196 (*)

449 (**) ,586 (**) - -,371 (**) -455 (**) -,150

Genou MT, 001 -, 504 (**) -, 371 (**) -, 656 (**), 588 (**)

Canon MT -, 095 -, 562 (**) -455 (**), 656 (**) -, 562 (**)

Rouleau MT, 123 -, 196 (*) -, 150, 588 (**), 562 (**) -

Remarque. Signification statistique des corrélations: * - p<0,05, ** - р<0,01

L'évolution des paramètres du corps calleux dans la sclérose en plaques a été analysée en fonction du type d'évolution, de la durée de la maladie et du degré d'incapacité. Le plus sensible par rapport aux paramètres étudiés était le tronc du corps calleux, dans une moindre mesure le genou. Le rouleau de corpus callosum a changé de façon minimale sous l'influence de ces paramètres. Les modifications atrophiques du genou et du tronc du corps calleux progressent avec une aggravation du type d'évolution de la maladie, une augmentation de la durée de la maladie et une augmentation du degré d'invalidité. Le coussin du corps calleux ne subit une atrophie significative qu'au cours de l'évolution primaire progressive de la sclérose en plaques et, par conséquent, d'une invalidité grave. Avec le même

au cours de la maladie, l'atrophie du corps calleux chez les patients présentant une évolution primaire progressive de la sclérose en plaques est beaucoup plus prononcée que dans d'autres types de cours. Avec une période de maladie de plus de 10 ans et des types d'évolution progressifs, aucune différence significative entre les paramètres étudiés n'a été trouvée. Ainsi, l'atrophie calleuse est un marqueur des processus neurodégénératifs dans la substance blanche des hémisphères cérébraux. Une diminution de la taille du corps calleux avec des types de flux progressifs indique une dégénérescence secondaire continue des fibres, tandis que chez les patients atteints d'un type progressif primaire de sclérose en plaques, la perte diffuse primaire progressive des axones prévaut. Reçu

les résultats reflètent les processus de dégénérescence primaire et secondaire du corps calleux dans la sclérose en plaques.

L'utilisation de la morphométrie calleuse permet d'évaluer objectivement la gravité des modifications atrophiques du corps calleux et le taux de développement des processus neurodégénératifs. Une évaluation quantitative des paramètres du corps calleux peut être utilisée pour clarifier le type d'évolution et l'évaluation pronostique de la progression de la maladie.

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CHANGEMENTS ATROPHIQUES DU CORPUS CALLOSUM DANS LA SCLÉROSE MULTIPLE

NT. Dzhaparalieva, L. V. Lorina

Les modifications des paramètres du corps calleux, en fonction du type d'écoulement, de la durée de la maladie et du degré d'incapacité dans la saclérose multiple. Les indices les plus sensibles par rapport aux indices étudiés se sont avérés tronc du corps calleux, dans une moindre mesure le genou. Pour la même période de la maladie, l'atrophie du corps calleux chez les patients présentant une évolution primaire progressive de la sclérose en plaques est beaucoup plus prononcée que dans d'autres types d'écoulement. La réduction de la taille du corps calleux dans les types progressifs d'écoulement suggère une dégénérescence secondaire continue des fibres.

Mots clés: le corps calleux, IRM morphométrique, atrophie, sclérose en plaques.

L.V. Lorina - Candidat en sciences médicales, Assoc. Département de neurologie, de neurochirurgie et de génétique médicale, Université médicale d'État de Ryaz, ministère de la Santé de Russie.

Dzhaparalieva N.T. - Étudiant de troisième cycle à temps plein du Département de neurologie, neurochirurgie et génétique médicale, Université médicale d'État de Ryazan, ministère de la Santé de Russie.

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L'agénésie du corps calleux est une pathologie congénitale du cerveau, dont la cause dans la plupart des cas est un facteur génétique, un trouble se développant in utero chez le fœtus. Cette anomalie est assez rare.

Le corps calleux est le plexus des nerfs du cerveau qui relie les hémisphères droit et gauche. La forme du corps calleux est plate et large. Il est situé sous le cortex cérébral.

Avec l'agénésie, il n'y a pas d'adhérences corpusculaires reliant les hémisphères, partiellement ou complètement. Cette pathologie se développe dans un cas sur deux mille conceptions et peut être causée par l'hérédité ou des mutations génétiques spontanées inexpliquées.

Pathogenèse et étiologie du trouble

Comme mentionné ci-dessus, le développement de l'agénésie peut être déclenché par l'hérédité, mais le plus souvent, les causes de son apparition ne peuvent pas être établies. Cette pathologie a deux syndromes cliniques.

Dans le premier cas, les capacités intellectuelles du patient et son activité motrice sont préservées, et la maladie se manifeste par des violations des processus de transmission d'impulsions de l'hémisphère gauche vers la droite et vice versa. Par exemple, un patient droitier ne peut pas déterminer quel objet se trouve dans sa main gauche, car cela nécessite le transfert d'informations de l'hémisphère droit vers la gauche, où se trouve la zone de parole.

Dans le second cas, avec l'agénésie du corps calleux, le patient présente d'autres malformations du cerveau, y compris des perturbations dans les processus de migration des neurones ou. Dans de tels cas, les patients souffrent de graves problèmes de développement mental.

Facteurs prédisposants

Dans un état normal, le corps calleux est un plexus dense de fibres nerveuses conçu pour unir l'hémisphère droit du cerveau avec la gauche et fournir des processus d'échange d'informations entre eux. Cette structure se forme de 10 à 20 semaines de grossesse, le corps calleux se forme à 6 semaines.

L'agénésie peut se manifester à divers degrés de gravité: absence, formation partielle ou incorrecte, ainsi que sous-développement du corps calleux.

Dans la plupart des cas, la cause d'une telle violation ne peut être établie, cependant, un certain nombre de facteurs contribuent à l'apparition d'une telle pathologie. Les facteurs prédisposants comprennent:

Identifier les causes de telles pathologies est difficile, il n'est possible que d'établir les facteurs pouvant provoquer leur développement.

Manifestations et signes d'anomalie

L'agénésie du corps calleux du cerveau se manifeste de différentes manières, selon le degré de déficience, les principaux symptômes en présence de cette anomalie:

• processus d'atrophie nerveuse dans les organes de l'audition et de la vision;
• dans la partie du cerveau où les hémisphères se rejoignent;
• microencéphalie;
• tendance aux crises;
• la présence de dysmorphie faciale;
• l'apparition de défauts dans le développement des organes de la vision;
• porencéphalie;
• changements pathologiques du fond d'œil;
• retards dans le développement psychomoteur;
• schizencéphalie;
• la présence de lipomes;
• violations dans le développement du tractus gastro-intestinal et la présence de formations;
• puberté précoce et ainsi de suite.

En plus de ce qui précède, la maladie peut se manifester par le syndrome d'Aicardi. Ce trouble génétique est extrêmement rare et se caractérise par une anomalie dans le développement du cerveau et des organes de la vision. L'agénésie provoque également des modifications osseuses et des lésions cutanées.

Établissement du diagnostic

Le diagnostic de l'agénésie du corps calleux est assez difficile et, dans la plupart des cas, est détecté au cours des 2-3 trimestres de la grossesse. Les principales méthodes de diagnostic comprennent:

• échographie;

Cependant, l'échographie permet de détecter la maladie dans loin de tous les cas, et si l'agénésie du corps calleux est partielle, alors sa détection est encore plus difficile.

Les difficultés à diagnostiquer un trouble surviennent du fait que cette pathologie est souvent associée à un certain nombre d'autres troubles et symptômes génétiques. Afin de procéder à un examen plus détaillé du patient, les spécialistes ont recours au caryotypage, à l'échographie et à l'IRM.

À l'aide d'une combinaison de méthodes d'examen, il est possible d'obtenir une image complète de la maladie.

Fondamentaux de la thérapie

Actuellement, il n'existe pas de méthode efficace pour traiter une anomalie telle que l'agénésie du corps calleux. Les méthodes de correction dépendent des maladies causées par cette violation, elles sont donc sélectionnées individuellement.

Le traitement vise à minimiser les manifestations de la maladie. Mais, selon les experts, cela ne donne pas l'effet souhaité, de plus, les techniques ne sont pas entièrement élaborées. La majeure partie de la thérapie consiste en l'utilisation de médicaments puissants.

Les médicaments suivants peuvent être utilisés:

En plus de la prise de médicaments, si nécessaire, des interventions chirurgicales sont effectuées, par exemple une stimulation du nerf vague. Mais cela ne peut être fait que dans les cas où l'agénésie a provoqué de graves perturbations dans le travail des organes vitaux humains.

Cette pathologie peut provoquer des troubles du système musculo-squelettique et provoquer une scoliose.Par conséquent, les spécialistes prescrivent des exercices de physiothérapie et de physiothérapie. Dans certains cas, ils ont également recours à la chirurgie.

À notre époque, l'agénésie est soigneusement étudiée, mais il n'a pas encore été possible d'obtenir des résultats tangibles.

Combien de jours sont alloués aux patients?

Dans les cas où la violation n'est pas associée à la survenue d'autres pathologies en cours de développement, le pronostic est favorable. Environ 80% des enfants n'ont pas de troubles du développement ou de problèmes neurologiques mineurs.

Cependant, dans la plupart des cas, l'agénésie du corps calleux provoque l'apparition de divers types de conséquences et de pathologies concomitantes, et dans une telle situation, il ne peut être question d'un bon pronostic.

Les patients ont des déficiences intellectuelles, des problèmes neurologiques, des retards de développement et d'autres symptômes qui ne durent pas longtemps. Les patients sont traités en fonction de leurs symptômes et la thérapie a peu d'effet.

L'agénésie du corps calleux peut être attribuée à des maladies avec un grand nombre d'anomalies du développement et un mauvais pronostic.

Il ne reste plus qu'à espérer et à prier

Bien que l'agénésie du corps calleux ne soit pas une maladie extrêmement rare, elle est mal comprise.

À ce jour, les médecins ne disposent pas de connaissances suffisantes sur les causes de son apparition dans chaque cas spécifique, seuls des facteurs ont été identifiés pouvant servir d'élan au développement de cette pathologie.

En outre, aucune méthode efficace de traitement de cette condition n'a été trouvée, et elle est effectuée uniquement en fonction des symptômes de ces troubles qui ont été causés par l'agénésie. Dans ce cas, toutes les mesures visent l'effet, mais n'affectent en aucune façon la cause.

De cela, nous pouvons conclure qu'il n'y a pas de mesures efficaces pour la prévention de l'agénésie du corps calleux.

Agénésie du corps calleux (AMT) - une maladie rare présente à la naissance (congénitale). Elle se caractérise par une absence partielle ou totale (agénésie) du corps calleux. Le corps calleux est constitué de fibres transversales. La cause de l'agénésie du corps calleux est généralement inconnue, mais elle peut être héréditaire dans un modèle autosomique récessif ou un modèle dominant lié à l'X.

En outre, l'agénésie peut également être causée par une infection ou un traumatisme pendant 12 à 22 semaines de gestation (vie intra-utérine), entraînant une altération du développement cérébral du fœtus. Une exposition in utero à l'alcool peut également entraîner une AMT. Dans certains cas, avec l'AMT, un retard mental peut survenir, mais l'intelligence est légèrement altérée et des symptômes psychosociaux subtils peuvent également être présents.

Agénésie partielle du corps calleux

Agénésie complète du corps calleux

L'AMT est souvent diagnostiquée dans les 2 premières années de vie. Les crises d'épilepsie peuvent être le premier symptôme qu'un enfant devrait être testé pour un dysfonctionnement cérébral. Le trouble peut également être asymptomatique dans les cas les plus bénins pendant de nombreuses années.

Morphologie

Signes neuroradiologiques classiques d'agénésie du corps calleux:

1. Les cornes antérieures et les corps des ventricules latéraux sont largement espacés et parallèles (non incurvés). Les cornes avant sont étroites, à angle aigu. Les cornes postérieures sont souvent démesurées (colpocéphalie). Les bords médiaux concaves des ventricules latéraux sont dus à la saillie des faisceaux longitudinaux.
2. Le troisième ventricule est généralement dilaté et surélevé avec divers degrés d'expansion dorsale et de mélange entre les ventricules latéraux. Les ouvertures interventriculaires sont souvent allongées.
3. Le sillon interhémisphérique semble être une continuation de la partie antérieure du troisième ventricule, car il n'y a pas de genou. Dans la projection coronale, la rainure interhémisphérique se dilate vers le bas entre les ventricules latéraux vers le toit du troisième ventricule. Dans le plan sagittal, le gyrus cingulaire habituel est absent et les rainures médianes ont une configuration radiale ou en forme de rayon. Des kystes interhémisphériques sont souvent observés autour du troisième ventricule. Avec une augmentation de taille, ces kystes peuvent acquérir une configuration anormale et masquer des défauts sous-jacents.
4. Absence de corps calleux et de septum transparent.
5. Angulation des cornes antérieures des ventricules latéraux et leur indentation le long de la surface médiale par des faisceaux de Probst.
6. Motif radial de sillons et de circonvolutions s'étendant du toit du troisième ventricule.

Signes et symptômes

L'agénésie du corps calleux (AMT) peut initialement se manifester par l'apparition de crises dans les premières semaines de la vie ou au cours des deux premières années. Cependant, toutes les personnes atteintes d'AMT n'ont pas de crises. D'autres symptômes qui peuvent apparaître tôt dans la vie sont les problèmes d'alimentation et de maintien de la tête. La position assise, debout et la marche peuvent également être altérées. Les troubles du développement mental et physique et / ou l'hydrocéphalie sont également des symptômes de l'apparition précoce de ce trouble.

Un retard mental non progressif, une coordination œil-main altérée et une mémoire visuelle ou auditive peuvent être diagnostiqués par des tests neurologiques chez les patients atteints de TMA. Dans certains cas bénins, les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant des années. Dans les cas bénins, l'AMT peut être manquée en raison de l'absence de symptômes manifestes dans l'enfance.

Certains patients peuvent avoir les yeux enfoncés et un front proéminent. Il peut y avoir une tête anormalement petite (microcéphalie) ou une tête anormalement grande (macrocéphalie). Des plis de peau devant les oreilles, un ou plusieurs doigts pliés (camptodactylie) et un retard de croissance peuvent également être associés à certains cas d'agénésie du corps calleux. Dans d'autres cas, des yeux grands ouverts, un petit nez avec des narines inversées, des oreilles de forme anormale, un cou trop long, des bras courts, une diminution du tonus musculaire (hypotonie), des anomalies du larynx, des malformations cardiaques et des symptômes du syndrome de Pierre-Robin peuvent être présents.

Syndrome d'Aicardi, considéré comme héréditaire selon un schéma dominant lié à l'X, consiste en une agénésie du corps calleux, des spasmes infantiles et des anomalies dans la structure des yeux. Ce syndrome est une maladie congénitale extrêmement rare dans laquelle la couche médiane des yeux (choroïde) et la rétine sont affectées, ainsi que l'absence du corps calleux, accompagnée d'un retard mental sévère. Seules les femmes souffrent de ce syndrome.

Syndrome d'Anderman - une maladie génétique caractérisée par une combinaison d'agénésie du corps calleux, de retard mental et de troubles sensorimoteurs progressifs du système nerveux (neuropathie). Tous les cas connus de ce trouble proviennent du comté de Charlevo et de la région du Saguenay-Lac Saint-Jean au Québec, Canada. Récemment, un gène a été identifié qui provoque cette forme rare d'agénésie du corps calleux et est actuellement testé pour ce gène (SLC12A6).

XLAG (Lissencéphalie liée à l'X avec véritable hermaphrodisme) est une maladie génétique rare dans laquelle les hommes ont un cerveau petit et lisse (lissencéphalie), un petit pénis, un retard mental sévère et une épilepsie résistante. Elle est causée par des mutations du gène ARX. Chez la femme, ces mêmes mutations peuvent provoquer à elles seules une agénésie du corps calleux, tandis que des mutations moins graves chez l'homme peuvent provoquer un retard mental. Le diagnostic de ce trouble est disponible cliniquement.

Épidémiologie

L'agénésie du corps calleux provoque des symptômes au cours des 2 premières années de vie chez environ 90% des victimes. On pensait que c'était une affection très rare, mais l'utilisation accrue de techniques de neuroimagerie telles que l'IRM conduit à un diagnostic accru de cette lésion. Cette condition peut également être identifiée pendant la grossesse à l'aide de l'échographie. Actuellement, le taux d'incidence le plus élevé est de 7 pour 1000 personnes.

Violations associées

L'agénésie du corps calleux peut être associée au spina bifida. Une partie du contenu de la colonne vertébrale peut faire saillie à travers l'ouverture anormale, entraînant une méningocèle ou une méningomyélocèle.