Предметная агнозия возникает при поражении. Агнозия. Лечение зрительных агнозий

Гнозис (греч. gnosis – познавание, знание) – способность познавать, узнавать предметы, явления, их смысл и символическое значение по чувственным восприятиям. Нарушение узнавания при относительной сохранности элементарных ощущений и интеллекта называют агнозией. Первичные агнозии развиваются при поражении вторичных корковых зон соответствующего сенсорного анализатора (второго блока) и, следовательно, характеризуются модальной специфичностью, т. е. отмечаются в одной сенсорной модальности. Вторичные агнозии развиваются при поражении третьего блока – блока программирования, регуляции и контроля произвольной деятельности, связанной с патологией лобных долей или в результате снижения уровня внимания. При вторичной агнозии страдают все сенсорные модальности. Характерной особенностью агнозий является затруднение или невозможность узнавать целостный сенсорный образ при сохранной способности различать и описывать его отдельные признаки.

Агнозии по своим проявлениям многовариантен. Выделяют агнозию внешнего пространства: зрительную, слуховую, тактильную, обонятельную и вкусовую, и агнозию внутреннего вространства или соматоагнозию: аутотопагнозию, анозогнозию, фингерагнозию.

Рассмотрим характеристику отдельных видов агнозий и методы их исследования.

Зрительная агнозия .

Зрительные агнозии возникают при поражении 18-го и 19-го цитоархитектонических полей, являющихся вторичными полями зрительного анализатора, а также прилегающих к ним третичных полей и ближайших подкорковых зон.

Ко всем формам зрительных агнозий применимо одно общее правило:

элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранены, больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, нормальные поля зрения.

Выделяют 6 основных форм нарушений зрительного гнозиса:

Предметная агнозия

Лицевая агнозия (прозопагнозия)

Цветовая агнозия

оптико-пространственная агнозия

Буквенная агнозия

Цифровая агнозия

Симультанная агнозия.

Форма нарушения зрительного гнозиса связана как со стороной поражения, так и расположением очага поражения в затылочной и теменной областях мозга.

Предметная агнозия. У больных с предметной агнозией нарушено узнавание отдельных объектов и их изображений вследствие нарушения возможности объединять отдельные зрительные впечатления в единые целые образы. В типичных случаях больные затрудняются в узнавании хорошо знакомых предметов, описывая отдельные признаки предмета, не могут сказать, что это такое. Рассматривая ручку или расческу, они говорят, что это узкий длинный предмет, но не узнают его. Ощупывание предмета нередко помогает правильному его узнаванию. В отличие от больных с амнестической афазией больные со зрительной агнозией не только не могут правильно назвать предмет, но и не могут объяснить его предназначения.

Особенно грубые нарушения возможности узнать предмет возникают при двустороннем поражении затылочных долей или теменно-затылочных областей, что нередко наблюдается при сосудистой патологии.

В повседневной жизни больные ведут себя почти как слепые, и хотя не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам.

В более легких случаях предметной агнозии нарушения узнавания выявляются главным образом при предъявлении реальных предметов, их изображений (рис. 1-11). Особенно трудны для узнавания схематичные контурные изображения, с наложенными друг на друга контурами предмета, недостающими частями предмета, предметные изображения на фоне "зрительных полей" так называемые "зашумленные рисунки" – рисунки Поппельрейтера (рис. 12, 13).

При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа.

Агнозия на лица или прозопагнозия характеризуется нарушением узнавания знакомых лиц при относительной сохранности предметного гнозиса. Больные опознают отдельные части лица (нос, брови, глаза, уши) и лицо как объект в целом, но не могут узнать его индивидуальную принадлежность, не узнают лица близких и знакомых.

В наиболее тяжелых случаях больные не узнают собственное лицо в зеркале, не распознают особенности мимики, не различают лица мужчин и женщин. Узнавание людей в таких случаях осуществляется по голосу, одежде, походке. Агнозия на лица часто сочетается с другими формами агнозий. Лицевая агнозия связана с поражением задних отделов правого полушария у правшей, нижней "зрительной сферы" - затылочной области, распространяющейся в ряде случаев на теменную и височную области.

Данный симптом весьма часто встречается при болезни Альцгеймера.

Для диагностики прозопагнозии больному предъявляют портреты широко известных людей, некоторых деятелей (рис.14) или фотографии родственников и близких знакомых пациента, выделение их из незнакомых.

Агнозией на цвета называют нарушение способности подбирать одинаковые цвета или оттенки одного цвета. Больные не могут определять принадлежность того или иного цвета к определенному объекту.

Цветовая агнозия наблюдается на фоне сохранного цветоощущения.

Такие больные правильно называют цвета и правильно их различают, однако затрудняются в определении отношения цвета к предмету, не могут сказать, какой цвет моркови, апельсина. В связи с отсутствием обобщенных представлений о цвете, больные не могут осуществить классификацию цветов.

Агнозия цвета обычно наблюдается вместе с предметной агнозией, и возникает при поражении левой затылочной области. Часто очаговое поражение мозга распространяется на височную область.

Буквенная агнозия. Больные, правильно копируя буквы, не могут их назвать. Распадается навык чтения. Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений зрительных функции при поражении левого полушария - нижней части зрительной сферы на границе затылочной и височной областей у правшей.

Для диагностики буквенной агнозии пациенту предлагают назвать буквы в различных шрифтах, в зачеркнутом или перевернутом виде, в зеркальном изображении (рис. 15).

Цифровая агнозия – вариант зрительной агнозии, при которой больные не могут назвать цифры. Для диагностики цифровой агнозии пациенту предлагается назвать арабские и римские цифры и числа в прямом, зачеркнутом, перевернутом, зеркально изображенном виде (рис. 15).

Оптико-пространственная агнозия . Характеризуется нарушением возможности ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений предметов. Нарушается способность правильно локализовать объекты в трех координатах пространства, особенно в глубину. Невозможно становится оценить расстояние до объекта, затрудняется право-левая ориентировка.

Больные забывают дорогу до своего дома, плохо ориентируются в географической карте, ориентируются на улице по названию улицы и номеру дома, не могут самостоятельно выполнить рисунок (рис.16).

К этому разряду агнозий относят и одностороннюю пространственную агнозию. Больные упускают из виду половину пространства, чаще левую, затрудняется пространственная ориентировка за счет ошибок, относящихся к одной стороне пространства чаще левой (рис. 16). Происходит игнорирование половины пространства. Больной не замечает наличие раздражителей с одной стороны, при перерисовывании изображения воспроизводит только половину рисунка.

Оптико-пространственные нарушения связывают с очагами, локализующимися в теменной области (при двусторонних поражениях), иногда в большей степени левого полушария. Нарушение топографической ориентировки в схемах, картах связывают с локализацией очага в левом полушарии, нарушение ориентировки в реальном пространстве - в правом. Синдром односторонней пространственной агнозии выявляется при поражении теменной области правого полушария, чаще при ишемическом инсульте в бассейне правой среднеймозговой артерии.

Оптико-пространственная агнозия обычно сочетается с нарушением конструктивного праксиса. Этот симптом называется оптико-агностическим. Сочетание этих нарушений с аграфией, алексией, амнестической афазией, акалькулией, фингерагнозией получили название синдрома Герстманна. Он возникает при поражении стыка теменной, височной и затылочной областей доминантного полушария. Для диагностики оптико-пространственной агнозии пациенту предлагается назвать время по стрелкам часов, сделать расстановку стрелок на немом циферблате, назвать основные изображения на контурной географической карте (рис.17,18), нарисовать план палаты, провести деление линии на части.

Симультанная агнозия характеризуется нарушением сложного синтеза зрительных образов. Для этой формы агнозии характерна невозможность восприятия двух изображений. Правильно опознавая отдельные объекты, больные не могут оценить содержание картины. Эта форма нарушения зрительного гнозиса носит название синдрома Баллинта. Возникновение синдрома связывают с сужением объема зрительного восприятия, сложными нарушениями движений глаз, взор становится неуправляемым, что затрудняет зрительный поиск. Локализацию очагового процесса при синдроме Баллинта связывают с двухсторонним поражением затылочно-теменной области.

Слуховая агнозия.

Слуховая агнозия – вариант сенсорной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. Больной не узнает по звуку гудок автомобиля, лай собаки и другие бытовые шумы.

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением правого полушария в области верхних височных извилин, точнее вторичных корковых проекционных зон, полей 41,42,22 архитектонической карты Бродмана. При поражении левого полушария в области аналогичных корковых полей возникает другой вариант слуховой агнозии – глухота на слова. При этом нарушается фонематический слух, в связи с чем и понимание обращенной речи. Больной слышит слова, но не понимает их значения. Обычно данный симптом отмечается в рамках синдрома сенсорной афазии.

Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Последние проявляются в специальных экспериментах, показывающих, что больной, способный различать звуковысотные отношения, не может выражать слуховые дифференцировки, т.е. запомнить два (или больше) звуковых образа.

При поражении височной области мозга может возникнуть такой симптом, как аритмия. Проявление аритмии состоит в том, что больные не могут правильно оценить ритмические структуры, которые предъявляются им на слух, и не могут воспроизвести их. Один из хорошо известных дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию, или ту, которую человек только что услышал, а также отличать одну мелодию от другой. Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают ее как болезненное и неприятное переживание. Музыка становится для них неприятной, вызывая зачастую приступы головной боли. Важно отметить, что если симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, то явление аритмии может выявиться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей). Наконец, симптомом поражения правой височной области является нарушение интонационной стороны речи.

Больные с таким дефектом не только не различают речевых интонаций, но и сами не очень выразительны в своей собственной речи. Их речь лишена модуляций, интонационного разнообразия. Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, хорошо повторяя отдельную фразу, не могли понять ту же самую фразу. Таким образом, к слуховым агнозиям следует относить: собственно слуховую агнозию, дефекты слуховой памяти, аритмию, амузию, нарушение интонационной стороны речи.

Больные со слуховой агнозией жалуются на снижение слуха, слуховые обманы. Однако при объективном исследовании у ЛОР – специалистов патология не выявляется.

Для диагностики слуховой агнозии пациенту предлагают узнать предметы по звуку, например, по звону – связки ключей, монет, по тиканию – часы; назвать название известных музыкальных мелодий; важным в исследовании слухового гнозиса и нарушений слухо-моторной координации является оценка и воспроизведение ритмов (рис 19); пациенту предлагают определить характер ритмов (одиночный, двоенный, строенный удар, их чередование), выполнить ритмы по образу при непосредственном, отсроченном (пустом) воспроизведении и после интерференции (II II II III III III); выполнить ритмы по речевой инструкции: удар по 2, по 3, по 2, по 4 удара при непосредственном, отсроченном (после пустой паузы) воспроизведении, после интерференции. При этом оценивается распад ритмичных структур, наличие персевераций.

Тактильная агнозия.

Тактильная агнозия характеризуется невозможностью дифференцировать предметы по их фактуре при прикосновении к ним. Возникают трудности опознавания таких качеств объекта, как шероховатость, мягкость, твердость при сохранности поверхностной и глубокой чувствительности – сенсорной основы тактильного восприятия.

Тактильная агнозия возникает при поражении вторичных зон коры теменной области (1, 2, частично 5 поле – верхняя теменная область) и третичных зон (39, 40 полей – нижняя теменная область).

При поражении постцентральных областей коры, которые граничат с зонами

представительства руки и лица в 3-м поле возникает нарушение сложных форм тактильного гнозиса, известных под названием астереогноза. Это нарушение способности воспринимать знакомые предметы на ощупь с закрытыми глазами. Астереогноз проявляется на фоне сохранной сенсорной основы тактильного восприятия, возникает вследствие нарушения синтеза элементарных ощущений, расстройства трехмерно-пространственного восприятия. Различают две формы этого нарушения: в одних случаях больной правильно воспринимает отдельные признаки предмета, но не может их синтезировать в единое целое, в других - нарушено опознание и этих признаков.

Обонятельная и вкусовая агнозии.

Эти виды сенсорной агнозии характеризуются утратой возможности идентифицировать обонятельные и вкусовые ощущения в связи с поражением медиобазольных отделов коры височной доли.

Соматоагнозия.

Соматоагнозия – агнозия внутреннего пространства. Она возникает вследствие нарушения восприятия собственного тела, который складывается с раннего детского возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Выделяют 3 варианта соматоагнозии: аутотопагнозию, анозогнозию и фингерагнозию (пальцевую агнозию).

При аутотопагнозии нарушается восприятие схемы тела. Больной утрачивает представление о локализации частей тела, не может по просьбе врача показать части своего тела. Возникает отчужденность частей своего тела. Отдельные части тела на противоположной очагу стороне могут казаться измененными по размеру и форме. Возможно ощущение третьей руки или ноги (псевдополимелия), удвоение головы или отсутствие какой-либо части тела вплоть до ощущения отсутствия конечностей и всей половины тела, обычно левой. В таком случае эти проявления можно рассматривать как вариант односторонней пространственной агнозии.

Аутотопагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30,40) и связей теменной коры со зрительным бугром чаще правого полушария, что обычно возникает при опухолях, инсультах, травмах. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии или шизофрении.

При анозогнозии (синдроме Антона) больной не осознает, имеющихся у него расстройств, вызванных патологическим процессом, отрицает их наличие. Анозогнозия может относиться к параличу, слепоте. Больной утверждает, что движения конечностей у него не нарушены, что он может встать, но ему не хочется встать. Этот синдром возникает в случаях обширного поражения теменной доли субдоминантного полушария.

Фингерагнозия проявляется неразличением пальцев на своей руке при сохранности мышечно-суставного чувства. Больной не может также назвать пальцы, которые показывает у себя врач. Несмотря на отсутствие нарушений поверхностной и глубокой чувствительности, больные ошибаются в узнавании при закрытых глазах пассивно двигаемых пальцев рук. Определяют локализацию процесса при пальцевой агнозии в области угловой извилины левого полушария.

Исследование соматосенсорного гнозиса для диагностики соматоагнозии проводятся по следующим методам: 1) проба на определение локализации прикосновения на одной, на двух руках, на лице; 2) проба на дискриминацию – определение числа прикосновений: одно или два; 3) определения кожно-кинестетического чувства – определение фигур, цифр, букв, написанных на коже на левой и правой руке; (чувство Ферстера); 4) перенос позы руки и кисти с одной руки на другую с закрытыми глазами; 5) определение правой и левой стороны у себя и у сидящего напротив человека (левая и правая ориентация); 6) название пальцев руки; 7) узнавание предметов на ощупь левой и правой рукой.

Агнозии - нарушения различных видов восприятия, возникающие при поражении коры больших полушарий и ближайшей подкорки при сохранности элементарных функций анализаторов.Виды зрительных агнозий:

1. Предметная агнозия . Возникает при поражении 18, 19 полей (нижняя часть затылочной области). В грубых случаях при двусторонних поражениях. Больной видит как будто все (поля, цветоощущение и т.д.), но он не узнает предметы. На ощупь может назвать. Ведут себя как слепые: ощупывают предметы, ориентируются по звукам. Менее грубые случаи: по картинкам не может узнать изображенные предметы или не может выполнить сенсибилизированные пробы (перечеркнутые контурные изображения), фигуры Поппельрейтора (фигуры наложены друг на друга - Больные не могут вычленить предметы), проба, когда Больной должен узнать в недорисованных рисунках предметы. Легкие нарушения: увеличиваются пороги узнавания. Фрагментарность и вычленение отдельных признаков предмета, которых недостаточно для идентификации объкта (ключ - нож). Левое полушарие поражено: ошибки по типу перечисления деталей. Правое полушарие: отсутствие самого акта идентификации (нет целостной картины).
2. Оптико-пространственная агнозия . Поражение верхней части 18, 19 полей (верхний затылок). Грубые случаи: нарушение ориентации пространственных признаков изображенных объектов, зрительно воспринимаемых. Нарушена ориентировка в пространстве (нарушается система координат). Нарушается ориентировка в сторонах света, не понимают, где верх - низ. В менее грубых случаях Больного путает лево - право. Если нарушено правое полушарие, то нарушается одностороннее левостороннее игнорирование; человек не может рисовать, не может передать признаки предмета. Возникают сложности в быту. Нарушается чтение и письмо. Пробы: в беседе, рисунок обуви (где правый, где левый), определение времени по часам, копирование (дается участок карты - какой правильный). Если примешиваются апраксические нарушения, то здесь идут нарушения праксис позы. Апрактоагнозия - сочетание двигательных пространственных расстройств со зрительными пространственными расстройствами. Агнозия глубины. Нарушения картографии. Трудности считывания информации.
3. Буквенная агнозия (символическая) . При поражении левого полушария на границе височной и затылочной областей Больного не узнает буквы и цифры (символы). Пространственный фактор может быть сохранен. Могут копировать буквы, но назвать их не смогут. Больные правильно воспринимают предметы, распадается навык чтения.
4. Цветовая агнозия . Возникает при поражении затылочной области, более точно сказать трудно. Цветоощущение сохраняется. Больные не могут соотнести цвет с предметом. При предъявлении карточек Люшера, он называет цвета, но если спросить какого цвета апельсин, он не сможет назвать. Они не могут представить себе цвет. У Больного нарушено воображение цветов. У них нарушена категорицазия цветов. Корковая слепота на цвета при нарушении цветового поля. Больные не различают цвета вообще. Амнезия на названия цветов.
5. Симультанная агнозия . Правостороннее поражение или обе стороны поражены. Затылок ближе к темени. Нарушена симультанность восприятия - нарушено восприятие нескольких предметов одновременно. Возникает атоксия взора - глаза на одном месте (неподвижны). Больные не могут перейти улицу. Страдает восприятие в целом. В жизни Больные почти недееспособны.
6. Лицевая агнозия . Поражение правого полушария (затылок). Потеря способности распознавать реальные лица или их изображения. Грубые случаи: не узнает своего лица, лица родственников, знакомых. Проба: лица известных людей. Легкие случаи: не узнают лица родственников на фотографиях. Может описать отдельные части лица. Нарушено восприятие эмоций, которые считываются по мимике (гнев, радость, страх, испуг, удивление). Редко встречается как отдельное заболевание, входит в другие агнозии.

Агнозия - это нарушение некоторых форм восприятия организмом информации (слуховой, зрительной, тактильной). При этом сознание и чувствительность сохранены. Так же утрачивается способность к распознаванию вследствие нарушения функций коры головного мозга.

Существуют различные виды агнозий:

• Зрительная.
• Пространственная.
• Слуховая.
• Соматоагнозия.

Пространственная агнозия — стойкое и прогрессирующее расстройство, которое возникает, как правило, при повреждении коры головного мозга в теменно-затылочной области. При этом происходит нарушение распознавания по различным критериям:

1. Топографическая — когда отмечается дезориентация в пространстве, даже если больному хорошо знакомо его местонахождение. Такие пациенты способны заблудиться в собственном доме, на улице, во дворе. Характерно то, что память при этом сохранена достаточно ясно.
2. Пространственная односторонняя — характеризуется выпадением из поля восприятия одной из пространственных половин, обычно левой. В данном случае поражается противоположная к выпадающей стороне, теменная доля.
3. Нарушение объемного зрения — происходит при поражении левого полушария головного мозга.
4. Агнозия глубины — когда нарушается способность к правильной локализации увиденных объектов в трех пространственных координатах, особенно в глубину. Характерно для поражения среднего отдела теменно-затылочной области головного мозга.

Больные пространственной агнозией также не могут определить время по расположению стрелок на часах, не способны читать географические карты. При перерисовывании рисунка такие пациенты отображают лишь половину изображения.

Особенности агнозии

Выражаются в том, что человек перестает узнавать некоторые предметы и вещи, хотя зрительная функция при этом не нарушена (предметная агнозия). Пациент с легкостью может описывать свойства предмета, его части, но не в состоянии назвать сам предмет. Или же бывает, что больной не в состоянии распознать лица хорошо знакомых ему людей (прозопагнозия).

Больной может легко назвать отдельные части лица, но узнать, чьё оно — не может. В особенно сложных случаях пациенты не способны узнать собственное отражение в зеркале. Цветовая агнозия выражается в неспособности больного правильно подобрать одинаковые цвета или их оттенки. Не может сопоставить или ассоциировать какой-либо цвет с определенным предметом.

При симультантной агнозии зрительное поле сужается до одного объекта. При этом больной в состоянии увидеть и оценить единственный конкретный предмет. Также, при зрительной агнозии бывает слабость оптических представлений, когда пациент не может представить определенный предмет, а также описать его по размерам, форме, цвету.

Такое понятие, как синдром Балинта, характеризуется невозможностью больного направить и зафиксировать взгляд в определенном направлении. Такие пациенты не могут сфокусировать и удержать взгляд на каком-либо предмете. Чтение в данном случае просто невозможно для таких пациентов.

Слуховые агнозии заключаются в нарушении восприятия различных звуков, речи. Больные не могут правильно распознать простые звуки (стук, звон, шорох, журчащую воду) при простой слуховой агнозии.

При слухоречевой агнозии пациенты воспринимают человеческий голос и речь, как набор звуков, лишенный какого-либо смысла. Тональная агнозия выражается в четком понимании смысла сказанного, но имеется нарушение в определении тона и тембра голоса, эмоционального окрашивания сказанного.

Существует также соматоагнозия, которая бывает двух видов:

1. Анозогнозия — когда больные отрицают наличие у себя болезни, даже если заболевание очень ясно выражено.
2. Аутопагнозия — когда больные забывают о половине своего собственного тела, не пользуются этой половиной. Такие пациенты не в состоянии определить количество собственных конечностей, свою позу или положение отдельных частей тела. Им кажется, что эта половина принадлежит другому человеку, что рук или ног стало больше и т.д.

Лечение заболевания

Пространственная агнозия характеризуется потерей способности к ориентированию в пространстве. Больные не могут определить расположение объекта, расстояние, направление к объекту, его конфигурации и геометрические формы. Пациенты, страдающие этим недугом, не в состоянии найти обратную дорогу, если выйдут из дома без сопровождения.

Лечение пространственной и других видов агнозии заключается в устранении причины, вызвавшей поражение коры головного мозга и его подкорковой структуры. Лечение пространственной агнозии является сложным и трудоемким процессом. Обязательно требуется участие нейропсихолога и ряда других специалистов, чтобы компенсировать утраченные функции.

К сенсорным, относительно элементарным видам зрительных нарушений относятся снижение (изменение) цветоощущения, фотопсии (ощущение ярких вспышек, искр), гемианопсии (выпадение части зрительного поля). При тотальном разрушении зрительного нерва наступает полная слепота соответствующего глаза – амавроз. При патологическом процессе, окружающем по периметру зрительный нерв, возможно проявление эффекта трубчатого зрения.

Данные нарушения связаны с патологией отдельных частей зрительного анализатора. Они непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные нарушения называются зрительными агнозиями . Мунк впервые сделал это понятие предметом анализа (Мунк, 1881). В экспериментах на животных он показал, что удаление затылочной коры у собак приводит к возникновению корковой слепоты. Подопытные собаки могли обходить и перепрыгивать различные препятствия, но при этом игнорировали ряд объектов: они не обращали внимание на своего хозяина, миску с едой и т.п. Проанализировав результаты эксперимента, Мунк пришел к выводу, что у собак развилась «физическая» слепота, вызванная утратой приобретенного в ходе восприятия образа память, что привело к потере у собак способности узнавать то, что они видели. Несколько позже подобные нарушения зрительного восприятия были описаны как независимый синдром у людей с локальными нарушениями деятельности мозга. Такие нарушения З.Фрейд предложил обозначать термином «агнозия».

Зрительные агнозии были впервые описаны как нарушение многих видов восприятия зрительной информации, при сохранности зрительных ощущений. Они связаны с искажениями работы вторичных полей зрительного анализатора и примыкающим к ним третичным полям коры больших полушарий (18-е, 19-е и прилегающие к ним третичные поля). Итак, зрительные агнозии – это расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения и т.п.) .

Разнообразие нарушений зрительно-перцептивной деятельности определяется парциальностью ее дефекта в отношении различных видов зрительного материала (реальные предметы, цвета, лица и т.д.) и различных уровней реализации зрительной перцепции как сложной целенаправленной деятельности, опирающейся на актуализацию сформировавшегося в онтогенезе прошлого опыта (актуализация зрительных представлений, целостное комплексное симультанное восприятие зрительных стимулов, возможность осознанной идентификации зрительно предъявляемых объектов и т.п.) (Рис. 6, 7,8). Между различными типами зрительных агнозий могут наблюдаться выраженные пересечения, т.к. соседние области мозга, выполняющие различные функции в переработке зрительной информации, при локальных поражениях мозга могут повреждаться одновременно. Отсутствие единой системы интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификации. При попытке их обобщения феноменологически выделяют шесть видов зрительных агнозий.

Предметная агнозия – возникает при поражении 18 и 19 полей (затылочная и затылочно-теменная зоны, хотя встречаются случаи и задневисочной локализации).

Она может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятие предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и

вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим уровням проявления предметной агнозии примерами могут быть следующие: опознание изображения «очков» как «велосипеда», т.к. есть два круга; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное». Таким образом, человек, правильно оценивая отдельные элементы предмета или его изображения, не может понять его смысла.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности: от максимальной до минимальной. В тяжелых случаях (при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей) нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. В средних по тяжести случаях больные не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. В более легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект – дом, дерево и т.п. При односторонних поражениях затылочных отделов можно выделить различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей мере проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий являются замедление процесса идентификации объектов, более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, а также сужение объема зрительного восприятия.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) – связана с поражением задних отделов правого полушария (правая нижне-затылочная область – нижние отделы «широкой зрительной сферы» – с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли). В ряде публикаций указано на обязательность двухсторонних поражений. Это избирательный гностический дефект, он может иметь место при отсутствии предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. При наличии лицевой агнозии, например, женщина, имеющая короткую стрижку, может быть принята за мужчину и т.п. Для распознания человека в таких случаях используются вспомогательные предметы – голос, запах духов, особенности жестикуляции, походки. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц.

В тоже время у таких больных сохранена способность выполнения большинства мыслительных задач, которые требуют использования зрительной информации: например, такие люди могут читать и правильно называть предметы.

Предполагается, что механизмом данной агнозии является дефект узнавания индивидуализированных признаков, т.к. категориальное отношение к к образу сохраняется и лица с другими предметами не путаются. Данный вид зрительной агнозии можно обозначить как агнозию индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу. Лицевая агнозия одна из ярких иллюстраций симцультанного способа обработки информации, свойственного правому полушарию. При повреждении правого полушария мозг переходит на сукцессивную, последовательную стратегию опознания, характерную для левого полушария.

В зарубежной нейропсихологии (И.М.Тонконогий, А.Пуанте) выделяют два отдельных подтипа лицевой агнозии: апперцептивную лицевую агнозию и ассоциативную лицевую агнозию .

Апперцептивная лицевая агнозия совпадает с описанием, приведенным выше. Она является расстройством самых ранних процессов в системе восприятия лиц. У таких больных представления о желаемом лице не возникают, и они неспособны производить выбор из изображений различных лиц. Они также не могут различать возрастные и гендерные признаки лиц. В тоже время у них отмечается некоторая способность к компенсации дефекта в виде возможность узнавать людей по голосу, одежде, походке, прическе и т.п.

Ассоциативная лицевая агнозия является расстройством связи между процессами восприятия лица и семантической информацией, которая хранится в памяти относительно этого человека. Перцептивная информация как правило имеет определенный смысл. Такой больной правильно определяет различия лиц на предложенных ему двух фотографиях, определяет их возрастные и гендерные характеристики. Однако он не может затем идентифицировать человека, привести любые сведения о его имени, занятиях, обстоятельствах, при которых они в последний раз виделись. При данной агнозии лицо как таковое воспринимается, но человек в нем не может вычленить того, что могло бы стать отличительным признаком.

Относительно возникновения лицевой агнозии предполагалось, что она связана с мозговыми поражениями, имеющими приобретенный характер в течение взрослой жизни и (или) в детстве. Но результаты последних исследований (А.П.Бизюк) позволяют предположить, что встречается и форма врожденной лицевой агнозии, которая в некоторых случаях носит даже наследственный характер.

Оптико-пространственная агнозия – возникает при поражении верхней части «широкой зрительной сферы» теменно-затылочной области мозга. Больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображений или окружающей его реальности: не различает «право-лево», не разбирается в географических картах, показаниях циферблата часов, не может скопировать позу, не могут мысленно развернуть предмет на 90 0 или 180 0 (особенно при левополушарной локализации очага поражения). При рисовании сложных геометрических фигур или лиц не могут корректно расположить их фрагменты, не в состоянии скопировать предложенную позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». В некоторых случаях больные не могут локализовать предметы в пространстве, осложняется оценка их удаленности и размера в результате чего страдает выполнение даже относительно простых бытовых действий (одевание, еда). При некоторых вариантах нарушений больные не узнают хорошо знакомые места. У части больных отмечается явление зрительной агнозии глубины, когда им не удается изобразительный перенос объемных предметов на двухмерную плоскость листа при котором необходим учет перспективы.

При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (синдром одностороннего левого игнорирования) (Рис. 9, 10). Возможная причина такого дефекта – невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. При двусторонних теменно-затылочных поражениях могут наблюдаться расстройства координации движений: руки человека начинают промахиваться мимо предметов, что и является вторичным дефектом праксиса (апрактоагнозия).

Буквенная агнозия – данный вид агнозии возникает при поражении границы между затылочной и височной долями левого полушария (нижней части «широкой зрительной сферы» слева). Больной, правильно копируя буквы, не может их назвать, т.к. они воспринимаются просто как рисунки без понимания их смысла. При этом отдельные фрагменты букв не связываются в отдельный образ знака. В ряде случаев больной смешивает близкие по написанию буквы, испытывает трудности при переходе от одного шрифта к другому. В менее грубых случаях человек может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушения лежит в основе расстройства цветового гнозиса.

Цветовая агнозия – возникает при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела (к настоящему времени получены также данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга). Она является наименее изученной.

Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. В случае цветовой агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета (например, на карточках), но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. У них теряется также способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (терракотовый, лиловый, цикламеновый, горчичный), забываются их ранее известные названия. Больной как правило не может сравнивать цвета, подбирать один цвет к другому, ранжировать цвета по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета Данный комплекс симптомов свидетельствует о включении в патологический процесс правого полушария.

Симультанная агнозия – возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Причиной данного вида агнозии является «слабость» зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные возбуждения. Суть этого феномена в его крайнем выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. При этом воспринимается только один предмет или обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания человека. Например, человек может воспринимать только отдельные части предмета или его изображения, причем сужения полей зрения не наблюдается. В другом случае больными правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинках, но они не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранением чтения отдельных букв. Симультанная агнозия не всегда имеет отчетливую выраженность. В менее выраженных случаях наблюдаются только трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов.

Довольно часто симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз и рассматривается в рамках синдрома Балинта , который описывается как самостоятельная патология при двусторонних поражениях затылочных долей. Он включает три симптома:

– психический паралич взора – больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает расположенные рядом объекты;

– оптическую (окуломоторную) атаксию – неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении), что приводит, например, к невозможности чтения, т.к. в поле зрения постоянно попадают посторонние слова;

– нарушение (сужение) зрительного внимания.

При этом не следует рассматривать это нарушение как обязательный или единственный механизм формирования агнозии. То, что феномен симультанной агнозии не находится в прямой связи с расстройствами регуляции взора, показывает самостоятельность более сложных уровней организации функции, их относительную независимость от состояния более простых звеньев зрительной системы.

В целом характер гностических зрительных нарушений довольно неоднороден. Характер агнозии зависит не только от расположения очага поражения, но и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих полушария.

Конструктивная апрактоагнозия

Нарушение произвольных движений и действий – апроксии. Конструктивная апраксия: апрактоагнозия, пространственная апраксия. Основное – распад сложных пространственных синтезов, т.е. выполнение движений и действий в условиях пространственной ориентировки – дефекты локомоции (перемещения в пространстве, больной не может найти путь в палату), плохо ориентируется при движении на местности, нарушение при выполнении предметных действий, в которых требуется учёт пространственных отношений, апраксия одевания (при надевании вещь неправильно располагается по отношению к телу, трудности при попытке попасть в рукав - встречается обычно при поражении правого полушария), есть нарушения при выполнении бытовых действий (застилка кровати), затруднения при зрительно-конструктивных пробах (на рисование предмета имеющего пространственное расположение, копирование рисунка, пространственная перешифровка рисунка, рисование объектов относительно друг друга). Локализация повреждения - нижнетеменные области левого и правого полушария мозга.

Зрительная агнозия – это состояние, при котором человек может видеть, но не способен распознать, что именно он видит. Нарушение происходит в зрительных центрах мозга, где в обычном состоянии формируется не только само изображение, но и ассоциативная память о нем. То есть заболевание характеризуется неспособностью распознать сенсорные сигналы зрительного анализатора от знакомого объекта. По-другому зрительную агнозию называют еще объектной или психической слепотой.

Следует понимать, что у пациента нормально функционирует весь зрительный анализатор, нет патологии в преломлении световых лучей, их фокусировке на сетчатке, формировании электрических импульсов и их проведения в мозг. В сравнение можно противопоставить слепоту, которую дает атрофия зрительного нерва. При ней утрачивается часть или все нейроны, ответственные за проведение нервного импульса в мозг. В результате отмечается нарушение цвето- и светоощущения, выпадение участков зрения или же полная слепота.

При зрительной агнозии человек может скопировать рисунок, но не может назвать, что изображено

При оптической агнозии сигналы от глаз попадают к зрительным центрам в мозге, но не могут правильно обрабатываться. Не происходит синтез единого изображения от обоих глаз или же нарушена ассоциация и картинки с образом или абстрактным понятием.

Поэтому лечение агнозии ближе к области нейропсихологии.

Что вызывает визуальную агнозию?

Считается, что зрительные агнозии возникают при поражении областей коры головного мозга в его париетальных и затылочно-теменных долях. Именно здесь анализируется и синтезируется информация, отвечающая за ассоциации с объектами. Париетальная кора хранит всю сенсорную информацию визуальной системы, а также осязательные и пространственные ассоциации, сенсорные данные от кожи о температуре, прикосновении, болевых ощущениях.

Зрительные образы формируются в мозге, его повреждение вызывает оптическую агнозию

Поражения в этих частях мозга могут быть вызваны следующим:

• Инсульт. Повреждение мозга возникает из-за нарушения его кровоснабжения в результате ишемии, тромбоза, артериальной эмболии или же кровоизлияния. Нервная ткань, не получая кислород, начинает отмирать, и постепенно участки мозга утрачивают свои функции.
• Неврологические расстройства и опухолевый процессы. Зрительная агнозия возникает при массовом поражении затылочной и теменно-затылочной области головного мозга.
• Деменция. Нейродегенеративные процессы, происходящие в головном мозге с возрастом, приводят к утрате когнитивных функций и памяти. Наиболее частой причиной деменции становится болезнь Альцгеймера.

Другие возможные причины:

• наследственная предрасположенность;
• менингиальная инфекция;
• механическое повреждение затылочных долей при черепно-мозговой травме;
• отравление угарным газом;
• восстановление после длительной слепоты.

Как распознать

Большинство случаев данного заболевания наблюдаются у пожилых людей, которые в некоторой степени испытали повреждение головного мозга. Но признаки зрительной агнозии могут возникнуть в любом возрасте.

Чтобы понять, как все выглядит от первого лица, представьте следующее: вы видите два круга и перекладину между ними и даже не можете предположить, что это, и для чего служит. Но здоровый человек при взгляде не этот предмет без труда определяет, что это очки. Он сразу же «знает», что они надеваются на лицо и помогают улучшить зрение.

В зависимости от того, в каком именно месте затылочных долей произошло повреждение головного мозга, различается характеристика зрительной агнозии.

• При предметной агнозии отсутствует целостное восприятие объекта, но отдельные его части могут быть опознаны. Человек перечисляет признаки предмета, но не может узнать, что это.
• Агнозия на лица (прозопагнозия) возникает при повреждении в правом полушарии. Человек не может узнать знакомых ему людей по лицу или на фото, также в тяжелом случае не может узнать и самого себя.
• Симультантная агнозия не позволяет пациенту охватить взглядом все объекты, которые находятся в поле зрения. Нарушение проявляется в промахивании, дезориентации. В таком состоянии человек не может нарисовать что-либо в пределах заданной области (например, в кружочке) или обвести фигуру по контуру.
• Зрительно-пространственная агнозия. Этот вид называется еще односторонней, или левосторонней, агнозией и характеризуется «упущением» из вида левой половины пространства и даже своего тела. Очаг поражения располагается в правой части мозга, и синтез изображений от двух полушарий в одно не происходит. Проявляется тем, что человек «не видит» левую часть текста или рисунка, при просьбе нарисовать объект он по памяти также рисует только его правую часть.
• При агнозии на символы (буквы) область повреждения определяется на границе височной и затылочной доли. Пациент может срисовывать буквы и цифры, но не может их узнать и назвать, соответственно, утрачивается навык чтения.
• Агнозия по цвету. Характеризуется тем, что в принципе пациент может назвать цвет, если его предъявляют отдельно на карточке, но при просьбе назвать цвет определенного предмета (например, клубники) испытывает затруднение. Варианты нарушения: амнезия относительно названия оттенков, невозможность представить цвет (вообразить его), корковая слепота (полное отсутствие различения цветов).
• Агнозия пространства с повреждением участка в верхнем затылке головного мозга. Наблюдается различная степень нарушения восприятия системы координат. Пациент не ориентируется в понятиях лево-право, верх-вниз, по сторонам света, по дальности расположения объектов, но при этом сохраняется нормальная узнаваемость объектов Пространственная агнозия часто сочетается с нарушением координации движения, соответственно, страдает способность к письму и чтению. Возможны также такие виды зрительных агнозий относительно пространственного восприятия: макропсия (объекты кажутся больше) и микропсия (меньше, чем на самом деле), полимелия (восприятие ложных конечностей).

Диагностика и лечение

Поставить диагноз зрительной агнозии довольно трудно, поскольку сами пациенты даже не предполагают, что у них есть нарушение или же компенсируют его без медицинского вмешательства.

В большинстве случаев оптическая агнозия обнаруживается при профилактическом осмотре у офтальмолога. Подтверждение диагноза агнозии начинается с поиска любых предшествующих эпизодов повреждений головного мозга (травма, инсульт), отравления угарным газом, наличия заболевания у родственников. Также проводятся исследования когнитивных способностей на определение деменции или других неврологических заболеваний.

При обследовании упор делается на способность человека узнавать предметы, определять весь объект по его части, сопоставлять размер и положение в пространстве

Коррекция различных видов зрительной агнозии требует специальных упражнений для мозга.

При объектной агнозии – восстановление обобщенного образа предмета через его детальный анализ, сравнение с другими объектами, в том числе и нарисованными, автоматизацию восприятия словесного образа. Лечение этого вида агнозии является главным способом преодолеть трудности с чтением при первичной оптической дислексии.

При лицевой агнозии – укрепление ассоциации между зрительным образом знакомых людей и связанных с ними вербальных, культурных, научных и других ассоциаций. Для этого используют фотоальбомы, запоминающиеся мелодии, запахи, обсуждение внешности и характера.

При цветовой агнозии тренируют отношение к цвету. Этого можно добиться, используя стереотипные образы (клубника красная), затем сравнивая с ним другие объекты, раскрашивая контуры заданных изображений, тренируясь в собирании палитры оттенков.

Тренинг мозга для ориентировки в пространстве проводят так:

• с помощью изучения предметов, которые поворачивают, приближают или отдаляют; используя карты, по которым определяют направление и тренируются в поиске объектов по словесным подсказкам;
• работая с часами – определяя положение стрелок, их симметрию, устанавливая их в заданном порядке;
• идентифицируя аналогичные положения предметов в разных ситуациях (например, нужно выбрать все картинки, где предмет лежит на поверхности или стоит справа).

При симультанной агнозии тренируется в первую очередь непосредственная ориентация в пространстве, особенно движений, осуществляемых под визуальным контролем. Для развития этих навыков используют дополнительный метод опоры, например, ощупывание предметов, с которыми проводится действие.

При односторонней агнозии упор делается на то, что у предмета есть две симметричные области. Для привлечения внимания объекты для терапии обычно резко различаются по цвету правой и левой стороны.

Следует понимать, что течение заболевания пожизненное, а лечение направлено на улучшение качества жизни и повышение безопасности пациента.