Утолщение мозолистого тела. Атрофия головного мозга: причины, симптомы и лечение. Остается только надеяться и молиться

Головной мозг - самый сложный орган человеческого тела, его строению и функционированию посвящены сотни научных трудов.

Работа всех без исключения органов контролируется мозгом. Ни одно действие (сознательное или бессознательное) не происходит без его участия.

Чтобы выполнять такой большой объем работы, головной мозг должен представлять собой хорошо отлаженный механизм, в котором каждая деталь на своем месте и выполняет конкретную функцию.

Помимо всем известных больших полушарий, головной мозг включает: мозжечок, гипофиз, гипоталамус, мозолистое тело и продолговатый мозг. Ниже речь пойдет о мозолистом теле и его месте в работе нервной системы.

Мозолистое тело головного мозга (МТ), или большая комиссура, как его называют врачи, представляет собой десятки миллионов нервных окончаний. Это плотная белесая субстанция, покрытая тонким слоем серого вещества.

МТ, наравне с двумя другими спайками, является связующим звеном между полушариями человеческого мозга. Оно обеспечивает взаимосвязь и передачу информации между отдельными сегментами.

Анатомия мозолистого тела

Комиссура продолговатая, шириной 2 - 4 сантиметра, ее длина зависит от возраста и гендерной принадлежности, но не превышает 10 сантиметров. Состоит из нескольких отделов.

Валик мозолистого тела - утолщение в задней части. Средний отдел - ствол. Основная часть, составляет 2/3 всей длины спайки.

Передний - колено, которое оканчивается тонким клювом.

Строение МТ таково, что оно лежит в глубине продольной борозды и соединяет только полушария, не затрагивая остальные отделы головного мозга.

Функции органа

Долгое время с момента обнаружения ученые не могли понять, какие конкретно функции выполняет мозолистое тело. Изначально предполагалось, что в нем кроется очаг эпилептиформной активности.

Пациентам с эпилепсией хирурги рассекали его, чтобы убрать приступы. Припадки проходили, но поведение людей менялось. Так, пациент с рассеченным мозолистым телом правой рукой обнимал жену, а левой отталкивал ее от себя.

И только эксперименты на животных, а впоследствии с участием добровольца внесли ясность:

1. Очевидная функция - соединение правого и левого полушария физически, поскольку мозолистое тело располагается в глубине продольной щели между полушариями. Нервные волокна соединяют как симметричные отделы разных полушарий, так и несимметричные, а также разные отделы одного полушария.
2. Информационная связь между полушариями. Волокна нейронов (белое вещество) веером расходятся во всех направлениях, передавая информацию, полученную разными долями полушарий.
3. Координация работы полушарий. МТ обеспечивает не только обмен полученной информацией между левым полушарием и правым, оно также отвечает за анализ этой информации и адекватную реакцию.

Мозолистое тело у мужчин и у женщин

Ученые пока не пришли к единогласному мнению по поводу взаимосвязи размера мозолистого тела и выполняемых им функций.Сначала американские ученые утверждали, что у женщин МТ шире, чем у мужчин, и это якобы объясняет особенности женской интуиции.

Несколько лет спустя французские ученые опровергли эту теорию и заявили, что мужское мозолистое тело в соотношении с размером головного мозга больше, чем у женщин, да и сам мозг крупнее.

Но одну закономерность им удалось вывести: различная плотность нейронных волокон между сегментами полушарий, отвечающих за речь, является отличительной особенностью слабой половины человечества.

У женщин в работу включены сразу оба полушария, в то время как мозг мужчин задействует одно полушарие в большей степени, чем второе.

Пороки развития мозолистого тела и их последствия

Первый триместр - самый важный этап беременности. Именно в этот период закладываются все основные органы, и именно в это время они наиболее уязвимы. Нервная трубка формируется ближе к концу триместра, на 12-13 неделе.

Будущей маме делают УЗИ, и на нем видно, есть ли у новорожденного какие-либо нарушения строения мозга, в том числе и мозолистого тела, ведь они приведут к отставанию в умственном развитии.

Поэтому очень важно следить за здоровьем, вовремя проходить все обследования и принимать витаминные комплексы в период беременности.

Основные пороки развития мозолистого тела:

1. Дисгенезия
2. Агенезия
3. Гипоплазия

Все эти пороки влекут за собой ряд нарушений в работе других органов. Но самое важное - они являются причиной умственной отсталости.

Родители детей с этими пороками говорят о довольно благоприятных прогнозах, если нет сопутствующих заболеваний ЦНС.

Такие дети, конечно, обречены пожизненно принимать медикаменты: ноотропы - улучшающие питание тканей головного мозга, нейролептики - корректирующие поведение, гормональные и противосудорожные препараты.

Наблюдают таких детей неврологи, нейрохирурги. Реабилитацию проводят психологи, дефектологи, логопеды, нейропсихологи, психиатры.

Те 30% вероятности благоприятного исхода, которые врачи дают при подобных пороках, зависят от тяжелого каждодневного труда родителей. Надо заниматься как физическим, так и речевым, психомоторным, психическим развитием.

Не всегда ребенок будет хотеть заниматься. Он может быстро уставать, становиться капризным, рассеянным, даже агрессивным.

Агенезия

Агенезия мозолистого тела у плода - полное или же частичное отсутствие главной комиссуральной спайки между полушариями. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и частью других врожденных пороков, например, синдрома Айкарди.

Причины отсутствия мозолистого тела:

1. Генетическая аномалия. Хромосомная мутация может быть наследственной (не обязательно в ближайших поколениях, вполне возможно, что прецедент был в 5-6 колене или ранее). Точный диагноз может поставить генетик после обследования.
2. Внутриутробная инфекция. Три десятилетия назад появился термин TORCH, который объединяет самые распространенные инфекции, опасные для плода - токсоплазмоз, микоплазмоз, сифилис, краснуха, цитомегаловирус и герпес. К сожалению, они приводят к серьезным порокам развития, выкидышу и смерти новорожденных.

Частичная агенезия мозолистого тела не так опасна. Функции недостающих участков берут на себя соседние сегменты, а также передняя и задняя спайки. Тем не менее она также требует постоянного контроля состояния малыша и медикаментозного лечения.

Обычно отклонение видно на ультразвуковом исследовании, но порой недуг остается незамеченным. В первые несколько месяцев жизни проблема становится очевидной.
Симптомы агенезии мозолистого тела:

1. Нарушены функции зрения и слуха. Малыш плохо слышит или же совсем не воспринимает звуки, не фокусирует взгляд на предмете. Это заметно уже в 1,5-2 месяца.
2. Размер головы, а соответственно, и головного мозга, меньше нормы. На плановой консультации врач-невролог измеряет сантиметром окружность головы ребенка.
3. Нарушения строения костей лицевой части черепа - особенно ярко проявляются в области глаз и носа.
4. Различные формы эпилепсии - судороги, замирания, потеря сознания.
5. Задержка умственного, психомоторного и речевого развития.

Эти симптомы родители могут заметить сами и обратиться к врачу. Есть несколько признаков, которые можно обнаружить только с помощью обследований:

• опухоли, новообразования, кисты - как на месте мозолистого тела, так и в других органах, чаще всего в желудке и кишечнике;
• спайки и характерные пятна на глазном дне;
• нарушения на электроэнцефалограмме могут появляться только при функциональных пробах, хотя иногда ЭЭГ у таких детей представляет вариант нормы.

Гипоплазия и дисплазия

Представляет собой нарушения в развитии тканей как отдельного участка мозолистого тела, так и всего органа. Вызывается теми же причинами, что и агенезия - хромосомные аномалии, внутриутробные инфекции и неправильный образ жизни будущей мамы.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков ведут к неправильному формированию нервной трубки плода.

Дисгенезия МТ не представляет опасности для жизни, но проблемы неизбежны. В первую очередь у таких детей возникают проблемы с устной и письменной речью, восприятием световых сигналов и реакцией на внешние раздражители.

Гипоплазия мозолистого тела головного мозга представляет собой общую недоразвитость МТ. Гипоплазия, как и другие аномалии развития мозолистого тела, может быть самостоятельным заболеванием или бывает сопряжена с другими пороками развития.

Основные признаки:

• непропорциональный череп. Как правило, это бросается в глаза, но отклонения порой могут быть и незначительными;
• структура извилин изменена - они становятся плоскими;
• мышечная дистония. Движения ребенка неуверенные, груднички плохо держат головку, не опираются на ручки. Если в первые месяцы жизни заболевание просмотрели, то в более старшем возрасте отмечается неловкость и неуклюжесть. Дети часто падают, роняют предметы;
• нарушения в работе нервной системы. Порой очень трудно предсказать реакцию больного малыша на тот или иной раздражитель;
• задержка развития. Малыш позже других начинает ходить, с трудом осваивает речь.

Обычно аномалии строения мозга видны на УЗИ во время беременности. Но плохое качество аппаратуры, низкая квалификация врача, специфическое положение плода во время исследования могут затруднить постановку диагноза на ранних этапах.

До двух лет дети с гипоплазией мозолистого тела могут развиваться наравне со сверстниками, и лишь после этого возраста начинают проявляться симптомы.

Выделяют несколько способов определения как гипоплазии, как и дисплазии:

• Магнитно-резонансная томография - позволяет увидеть органические поражения головного мозга и всех его отделов.
• Электроэнцефалограмма - показывает, как пациент реагирует на те или иные раздражители, фиксирует эпиактивность.
• Нейросонография - УЗИ головного мозга через родничок. Возможна только в первые 1,5 года, затем соединительная ткань заменяется костной.

В заключение

Ученые признаются, что головной мозг, как Вселенная. Многие принципы и закономерности врачи не в силах объяснить. Не до конца изучены все функции каждого отдела, врачи не могут сказать, насколько велики компенсаторные возможности структур головного мозга.

Но одно известно точно: каждый сегмент, каждая клетка и каждый нейрон имеют огромную ценность, тем более такая важная структура, как мозолистое тело.

Нарушение таких важных функций, как передача данных и скоординированная работа полушарий, несомненно, скажется на умственных способностях человека. Большая комиссура мозга играет очень важную роль.

Мозолистое тело – это важная анатомическая структура, соединяющая полушария головного мозга. Оно представлено плотным сплетением, которое состоит из двухсот пятидесяти миллионов нервных клеток. В норме появление первых нейронов, обеспечивающих связь между большими полушариями, происходит уже на 11-12 неделе внутриутробного развития. Крайне редко (приблизительно в 1 случае на 2000 новорожденных) диагностируют анатомическое отсутствие связи между полушариями. Такое состояние получило название агенезия мозолистого тела.

Столкнувшись с диагнозом «агенезия мозолистого тела», каждый родитель задается вопросом: «Что это такое?». Заболевание имеет связь с наследственным фактором. Оно может возникать изолированно или сочетаться с множеством других пороков развития. Даже если патология не была выявлена в ходе УЗИ-обследования плода, она, как правило, диагностируется в первые два года жизни ребёнка.

Функции мозолистого тела

Прежде чем приступить к описанию симптомов заболевания, давайте остановимся на том, какие функции выполняет мозолистое тело в организме. Два полушария головного мозга могут трудиться изолированно, выполняя каждый свои задачи. Считается, что правая половина мозга отвечает за аналитическое мышление и способность к точным наукам, а левое – за творческое мышление и фантазию. Мозолистое тело при этом обеспечивает координацию и содружественную работу всей нервной системы:

• позволяет правильно обрабатывать и воспринимать информацию, поступающую с органов чувств (зрительного, слухового анализатора);
• обеспечивает общность мыслительных процессов.

Во второй половине ХХ века учеными был проведен ряд экспериментов, в ходе которых нескольким испытуемым было перерезано мозолистое тело. Результаты были удивительными: пациенты стали мыслить и действовать абсолютно разрозненно и нелогично. К примеру, мужчина правой рукой обнимал свою супругу, а левой отталкивал. Таким образом, мозолистое тело координирует действие двух изолированных, но при этом совершенно сознательных областей головного мозга.

Как проявляется заболевание

Так как агенезия мозолистого тела нередко сочетается с другими врожденными пороками нервной системы, клиническая картина заболевания выглядит у каждого ребенка по-разному. Наиболее распространенными симптомами патологии являются:

• наличие большого и среднего размера в полушария головного мозга;
• атрофия зрительного (II пара) и слухового (VIII пара) нервов - тяжелый порок развития, при котором ребенок не может ни видеть, ни слышать;
• шизенцефалия – грубое нарушение формирования тканей головного мозга, при котором в коре полушарий имеется глубокая расщелина, продолжающаяся от желудочков до субарахноидального пространства. Чаще всего плод с таким дефектом развития рождается мертвым;
• новообразования в области несформировавшегося мозолистого тела;
• расщепление позвоночного столба;
• – значительное уменьшение размеров головы и головного мозга;
• отставание в умственном и психомоторном развитии;
• эпилептические припадки;
• сочетанные врожденные пороки ЖКТ, опухоли;
• характерный лицевой дисморфизм (изменения в строении костей лицевого черепа);
• раннее половое развитие.

Диагностика и лечение

Чаще всего агенезия мозолистого тела диагностируется во время УЗИ-скрининга и обследования плода. Врач определяет полное или частичное отсутствие плотного участка нервной ткани, соединяющего большие полушария головного мозга. После рождения ребенка для подтверждения диагноза и исключения другой врожденной патологии проводятся дополнительные методы исследования: , компьютерная или магнитно-резонансная томография. Лечением ребенка с агенезией мозолистого тела занимается невролог. Возможно, потребуется консультация генетика, нейрохирурга.

Терапия состояния в настоящее время не разработана. Лечение сводится к устранению таких опасных симптомов, как судороги, гидроцефалия, нервное возбуждение. Как правило, коррекции неврологических нарушений добиться очень сложно, используются сильнодействующие препараты в максимальной дозировке:

• (бензодиазепины, Фенобарбитал);
• глюкокортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон);
• нейролептики для коррекции поведенческих расстройств;
• ноотропы ( , Пирацетам) для улучшения питания тканей головного мозга.

Прогноз

В редких случаях, когда порок развился изолированно, прогноз благоприятный. Если у ребенка диагностирована только агенезия мозолистого тела, последствия для здоровья минимальны. Дети растут и развиваются как обычно, возможны незначительные неврологические проблемы и некоторые особенности в мышлении. При сочетанных врожденных пороках редко приходится говорить о хорошем прогнозе. Последствия заболевания и тактика действий врачей напрямую зависят от степени поражения нервной системы.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

© Джапаралиева Н.Т., Лорина Л.В., 2015 УДК 616.832-004.2:616.831.39

АТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Н.Т. Джапаралиева, Л.В. Лорина Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, г. Рязань

Проанализированы изменения параметров мозолистого тела в зависимости от типа течения, срока заболевания и степени инвалидизации при рассеянном склерозе. Наиболее чувствительным по отношению к исследуемым показателям оказался ствол мозолистого тела, в меньшей степени колено. Атрофические изменения колена и ствола мозолистого тела прогрессируют с утяжелением типа течения заболевания, увеличением срока болезни и нарастанием степени инвалидизации. При одинаковом сроке заболевания атрофия мозолистого тела у больных с первично-прогредиентным течением рассеянного склероза выражена гораздо сильнее, чем при других типах течения. Уменьшение размеров мозолистого тела при прогрессирующих типах течения свидетельствует о продолжающейся вторичной дегенерации волокон.

Ключевые слова: мозолистое тело, МРТ-морфометрия, атрофия, рассеянный склероз.

Рассеянный склероз (РС) - заболевание с аутоиммунными механизмами, характеризующееся появлением ограниченных зон воспаления, демиелинизации и аксонального повреждения в центральной нервной системе, которые могут быть выявлены морфологически и с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Общепризнанным является диффузное поражение белого и серого вещества центральной нервной системы, приводящее к развитию атрофии головного и спинного мозга .

Выраженность неврологических симптомов при РС в большой степени связана с общей атрофией головного мозга . В настоящее время атрофия головного мозга рассматривается, как наиболее специфический маркер тяжести заболевания . В морфологических и МРТ исследованиях была показана относительно ранняя и быстро нарастающая атрофия мозолистого тела (МТ) . На более поздних стадиях болезни отмечено

уменьшение объема мозолистого тела, развивающееся по мере прогрессирования заболевания . Объем мозолистого тела коррелировал с тяжестью заболевания, при этом отсутствовали корреляции между выраженностью атрофии и полом, возрастом больных, длительностью и возрастом начала заболевания, типом течения рассеянного склероза . Недостаточность сведений о скорости и временном интервале развития каллозальной атрофии с момента поражения вещества головного мозга уменьшает достоверность подобных исследований . Кроме того, отмечается противоречивость данных о связи атрофии спайки с клиническими симптомами при рассеянном склерозе . Исследования, продемонстрировавшие важную роль атрофии в развитии нетрудоспособности больных РС, ставят вопрос о необходимости точного измерения выраженности атрофических изменений мозолистого тела. Современные методи-

ческие подходы требуют специальной аппаратуры, компьютерных программ и обученного персонала, что возможно только в некоторых специализированных центрах. В связи с этим большой интерес представляют простые линейные методы оценки атрофии .

Цель работы: с помощью методики МРТ-морфометрии выявить изменения мозолистого тела, наблюдающиеся на МРТ у больных рассеянным склерозом, и установить взаимосвязь данных изменений с типом течения, сроком заболевания и степенью инвалидизации больных.

Материалы и методы

Обследовано 120 пациентов, из них 46 мужчин (38,3%) и 74 женщины (61,7%) в возрасте от 19 до 65 лет, средний возраст 39,74±11,96. На момент обследования в возрастной группе до 30 лет находился 31 человек (25,8 %), в группе 31-40 лет - 30 больных (25%), в возрасте 41-50 лет - 35 пациентов (29,2%), старше 51 года - 24 человека (20%). Всем больным был выставлен диагноз достоверный рассеянный склероз согласно критериям Макдональда (2005). Дебют рассеянного склероза (ДРС) диагностирован у 12 человек (10%), ремиттирующий РС (РРС) -у 53 пациентов (44,2%), вторично-прогредиентный РС (ВПРС) - у 43 больных (35,8%), первично-прогредиентный РС (ППРС) - у 12 человек (10%). Срок заболевания составил от 1 до 20 лет, в среднем 7,89±5,22, при этом 2/3 пациентов (66,7%) болели менее 10 лет.

Оценка неврологического статуса пациентов проводилась по шкале функциональных систем Куртцке и шкале инвалиди-зации EDSS. Средний балл обследованной группы больных по шкале EDSS составил 4,11±1,48 балла (от 2,0 до 8,0). На основании степени инвалидизации выделено 3 группы пациентов: EDSS < 3 баллов (легкая инвали-дизация) - 40 больных (33,3%); EDSS от 3,5 до 5 баллов включительно (умеренная инва-лидизация) - 53 пациента (44,2%); EDSS более 5,5 баллов (выраженная инвалидиза-ция) - 27 человек (22,5%).

МРТ с целью подтверждения диагноза проведена всем 120 пациентам. МРТ

исследование проводилось по общепринятой методике в трех проекциях в режимах Т1, Т2 и протонной плотности на аппарате «Magnetom Symphony» фирмы «Siemens» c напряжением магнитного поля 1,5 Тл. Рутинное описание структуры головного мозга и его изменений дополнялось специальным исследованием размеров мозолистого тела по протоколу, разработанному на кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России . Для количественной оценки мозолистого тела использовался среднесагит-тальный срез в T1 режиме. С помощью компьютерной программы обработки графической информации при морфомет-рии проводилось вычисление следующих размеров мозолистого тела (в мм): колена (расстояние между передней и задней точками колена МТ), ствола (расстояние между верхней и нижней точками середины средней трети ствола МТ), валика (расстояние между передней и задней точками валика МТ).

Статистический анализ полученных результатов проводился с использованием статистической программы SPSS for Windows 13.0. Для анализа использовались непараметрические методы, так как в большинстве выборок распределение признаков не соответствовало нормальному распределению. Для описания количественных признаков рассчитывались медиана (Me), нижний и верхний квартили (LQ-UQ). Номинальные признаки представлены в виде абсолютных и относительных частот, средние значения - в виде M±m. Достоверность различий двух независимых выборок определялась с использованием критерия Манна-Уитни. При р<0,05 различие считалось значимым. Статистический анализ связи признаков проводился с помощью непараметрического метода корреляции Спирмена.

Результаты и их обсуждение

Значения исследуемых параметров мозолистого тела в целом составили: колено - 10,0 (8,0-11,0) мм, ствол - 5,0 (4,06,0) мм, валик - 10,0 (9,0-11,0) мм. Статистически значимой разницы между груп-

пами в зависимости от пола и возраста выявлено не было.

При анализе показателей в зависимости от типа течения наблюдалось равномерное снижение всех параметров по отношению к дебюту, причём уменьшение прогрессировало с утяжелением типа течения. При анализе показателей в зависимости от срока

Показатели морфометрическ в зависимости от типа течения, сро,

заболевания и степени инвалидизации также выявлено прогрессирующее снижение исследуемых параметров мозолистого тела с увеличением срока заболевания и тяжести состояния пациента. Средние значения параметров в зависимости от типа течения, срока болезни и балла EDSS представлено в таблице 1.

Таблица 1

параметров мозолистого тела заболевания и степени инвалидизации

Ме ^0-Щ) Ме ^0-Щ) Ме ^0-Щ)

ДРС 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Тип течения РРС 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,5-6,0) 10,0 (9,0-11,5)

ВПРС 9,0 (7,0-11,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (9,0-11,0)

ППРС 8,0 (6,0-9,0) 5,0 (4,0-5,9) 9,0 (8,0-11,0)

1 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Срок болез- 2-5 11,0 (10,0-12,0) 6,0 (5,0-6,0) 10,5 (9,0-12,5)

ни 6-10 10,0 (8,7-11,0) 5,0 (4,0-5,0) 11,0 (9,0-11,0)

11-20 8,0 (6,0-9,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (7,3-11,0)

EDSS (баллы) 1-3 8,0 (6,0-9,0) 5,0 (4,0-5,9) 9,0 (8,0-11,0)

3,5-5 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,0-6,0) 1,10 (9,0-12,0)

5,5-8 8,0 (6,0-10,0) 4,0 (3,0-5,0) 9,0 (8,0-11,0)

При анализе параметров мозолистого тела между группами в зависимости от типа течения получены следующие результаты. В группе пациентов с дебютом РС выявлены достоверные различия (р<0,01) с остальными группами по толщине колена и ствола мозолистого тела, кроме того, имеется достоверное различие (р<0,05) с

Сравнительный анализ морфометри в зависимости от тип

группой пациентов с ППРС по толщине валика мозолистого тела. В группе больных с ремитирующим РС выявлены достоверные различия (р<0,01) с группами ВПРС и ППРС по толщине колена и ствола мозолистого тела. Достоверных различий между группами пациентов с ВПРС и ППРС не получено (табл. 2).

Таблица 2 ских параметров мозолистого тела течения заболевания

Показатели Колено МТ Ствол МТ Валик МТ

и Р и Р и Р

Тип течения ДРС - РСР 146,0 0,003 125,0 0,001 248,0 0,230

ДРС - ВПРС 57,5 0,000 40,5 0,000 200,5 0,235

ДРС - ППРС 11,5 0,000 16,5 0,001 30,0 0,013

РРС - ВПРС 736,0 0,003 618,5 0,000 1081,0 0,663

РРС - ППРС 138,0 0,002 256,0 0,291 213,5 0,072

ВПРС-ППРС 201,5 0,246 176,0 0,085 194,5 0,190

Анализ параметров мозолистого тела в зависимости от срока заболевания проводился между группами пациентов с дебютом, ремиттирующим и вторично -прогрессирующим течением РС. Получены следующие результаты. В группе больных со сроком заболевания до

1 года выявлены статистически достоверные различия с остальными группами по толщине колена и ствола мозолистого тела, причём с увеличением срока заболевания достоверность нарастала (р<0,05; р<0,001). В группах больных со сроком заболевания от 2 до 5

лет и от 6 до 10 лет получены такие же результаты, при этом наблюдалась прямая зависимость: при увеличении разницы в сроке заболевания между группами увеличивалась достоверность различий.

Результаты сравнительного анализа показателей между группами в зависимости от срока заболевания представлены в таблице 3.

Таблица 3

Сравнительный анализ морфометрических параметров мозолистого тела в зависимости от срока заболевания

Показатели Колено МТ Ствол МТ Валик МТ

Срок болезни 1 - 2-5 103,0 0,028 83,0 0,004 152,0 0,429

1 - 6-10 61,0 0,001 42,5 0,000 151,5 0,418

1 - 11-20 39,5 0,000 40,0 0,000 145,0 0,086

2-5 - 6-10 297,5 0,021 242,0 0,001 448,0 0,976

2-5 - 11-20 207,5 0,000 205,5 0,000 437,0 0,181

6-10 - 11-20 359,0 0,019 367,5 0,022 434,5 0,170

В связи с особенностями течения и скорости прогрессирования группа пациентов с первично-прогрессирующим РС анализировалась отдельно. Средний срок заболевания у пациентов с первично -прогредиентным течением составил 7,25±4,33 лет, т.е. практически совпадал с общим средним сроком заболевания. При этом выявлена статистически достоверная разница (р<0,001; р<0,05) по толщине

колена, ствола и валика мозолистого тела между группами пациентов со сроком заболевания менее 10 лет и пациентами с первично-прогредиентным типом течения. Между пациентами со сроком заболевания более 10 лет и больными с первично-прогредиентным РС достоверной разницы по исследуемым параметрам не выявлено. Результаты сравнительного анализа представлены в таблице 4.

Таблица 4

Сравнительный анализ морфометрических параметров мозолистого тела при разных сроках заболевания и при первично-прогредиентном течении

Показатели Колено МТ Ствол МТ Валик МТ

Срок болезни 1 - ППРС 11,5 0,000 16,5 0,001 30,0 0,013

2-5 - ППРС 49,5 0,000 109,5 0,039 113,0 0,057

6-10 - ППРС 96,0 0,018 166,0 0,683 105,5 0,033

11-20 - ППРС 194,0 0,598 139,5 0,061 189,5 0,524

При анализе параметров мозолистого тела между группами в зависимости от степени инвалидизации (балла EDSS) получены следующие результаты. Выявлена статистически достоверная разница (р<0,01) между группами пациентов с лёгкой инва-лидизацией и умеренной инвалидизацией по толщине ствола мозолистого тела. Между группами пациентов с инвалидизацией до 5 баллов и выраженной инвалидизацией (свыше 5,5 баллов) отмечены достоверные различия (р<0,001; р<0,05) по всем параметрам. Результаты сравнительного анализа

показателей между группами в зависимости от степени инвалидизации представлены в таблице 5.

Проведен корреляционный анализ групп пациентов и морфометрических показателей мозолистого тела. Выявлены положительные корреляционные связи слабой силы между возрастом и сроком болезни, возрастом и степенью инвалиди-зации; средней силы между сроком болезни и степенью инвалидизации. Получены отрицательные корреляционные связи слабой силы между сроком болезни

Таблица 5

Сравнительный анализ морфометрических параметров мозолистого тела в зависимости от степени инвалидизации (балла ББББ)

Показатели Колено МТ Ствол МТ Валик МТ

и Р и Р и Р

(баллы) 1-3 - 3,5-5 921,0 0,275 683,5 0,003 930,5 0,309

1-3 - 5,5-8 228,0 0,000 188,5 0,000 390,5 0,052

3,5-5 - 5,5-8 382,0 0,001 473,5 0,011 460,5 0,009

и толщиной валика мозолистого тела; средней силы между сроком болезни, и толщиной колена и ствола мозолистого тела, а также между степенью инвалидизации и толщиной колена и ствола мозолистого тела. При корреляционном анализе показателей

мозолистого тела между собой выявлены сильные положительные связи между коленом и стволом мозолистого тела и связи меньшей силы между этими параметрами и валиком мозолистого тела. Результаты корреляционного анализа представлены в таблице 6.

Таблица 6

Корреляционный анализ групп пациентов и морфометрических параметров

мозолистого тела

Показатели Возраст Срок болезни Колено МТ Ствол МТ Валик МТ

Возраст - ,373 (**) ,449 (**) ,001 -,095 ,123

Срок болезни,373 (**) - ,586 (**) -,504 (**) -,562 (**) -,196 (*)

449 (**) ,586 (**) - -,371 (**) -455 (**) -,150

Колено МТ,001 -,504 (**) -,371 (**) - ,656 (**) ,588 (**)

Ствол МТ -,095 -,562 (**) -455 (**) ,656 (**) - ,562 (**)

Валик МТ,123 -,196 (*) -,150 ,588 (**) ,562 (**) -

Примечание. Статистическая значимость корреляций: * - р<0,05, ** - р<0,01

Проанализированы изменения параметров мозолистого тела при рассеянном склерозе в зависимости от типа течения, срока заболевания и степени инвалиди-зации. Наиболее чувствительным по отношению к исследуемым показателям оказался ствол мозолистого тела, в меньшей степени колено. Валик мозолистого тела изменялся под действием указанных параметров минимально. Атрофические изменения колена и ствола мозолистого тела прогрессируют с утяжелением типа течения заболевания, увеличением срока болезни и нарастанием степени инвали-дизации. Валик мозолистого тела подвергается значительной атрофии только при первично-прогредиентном течении рассеянного склероза и, соответственно, выраженной инвалидизации. При одинако-

вом сроке заболевания атрофия мозолистого тела у больных с первично-прогредиентным течением рассеянного склероза выражена гораздо сильнее, чем при других типах течения. При сроке заболевания более 10 лет и прогредиентных типах течения существенной разницы между исследуемыми параметрами не выявлено. Таким образом, каллозальная атрофия является маркером нейродеге-неративных процессов в белом веществе больших полушарий головного мозга. Уменьшение размеров мозолистого тела при прогрессирующих типах течения свидетельствует о продолжающейся вторичной дегенерации волокон, при этом у больных с первично-прогредиентным типом течения рассеянного склероза преобладает первичная прогрессирующая диффузная потеря аксонов. Полученные

результаты отражают процессы первичной и вторичной дегенерации мозолистого тела при рассеянном склерозе.

Применение каллозальной морфомет-рии позволяет объективно оценить степень выраженности атрофических изменений мозолистого тела и скорость развития ней-родегенеративных процессов. Количественная оценка параметров мозолистого тела может быть использована для уточнения типа течения и прогностической оценки прогрессирования заболевания.

Литература

1. Лорина Л.В. Современные принципы те-

рапии рассеянного склероза (на примере Рязанской области) / Л.В. Лорина, Н.Т. Джапаралиева, Л.М. Михеева // Рос. ме-дико-биол. вестн. им. акад. И.П. Павлова. - 2013. - №4. - С. 162-167.

2. Пат. 2396907 РФ, МПК A61B6/03. Спо-

соб прижизненного определения размеров мозолистого тела / А.Н. Бирюков. - № 2396907. - заявл. 18.02.2008; опубл. 20.08.2010.

3. Прахова Л.Н. Атрофические изменения в

головном мозге и их связь с неврологическими нарушениями у больных рассеянным склерозом / Л.Н. Прахова, А.Г. Ильвес, А.М. Петров // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. -2009. - Т. 109, №7. - С. 32-37.

4. Трофимова Т.Н. Лучевая диагностика рассеянного склероза / Т.Н. Трофимо-

ва, Н.А. Тотолян, А.В.Пахомов. -СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2010. - 128 с.

5. Шмидт Т.Е. Рассеянный склероз: руко-

водство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно. - 4-е изд. - М. : МЕДпресс-информ, 2012. - 272 с.

6. Якушев К.Б. МРТ-анализ изменений мо-

золистого тела при очаговых и диффузных поражениях головного мозга: авто-реф. дис. ... канд. мед. наук / К.Б. Якушев. - Нижний Новгород, 2007. - 24 с.

7. Corpus callosum atrophy - a simple predictor of multiple sclerosis progression: a longitudinal 9-year study / M. Vaneckova // Eur. Neurol. - 2012. - Vol. 68, №1. - P. 7-23.

8. Corpus callosum index and long-term disability in multiple sclerosis patients / O. Yaldizli // J. Neurol. - 2010. -Vol. 257, № 8. - Р. 1256-1264.

9. Corpus сallosum аtrophy OTrrelates with gray

matter atrophy in patients with multiple sclerosis / E. Klawiter // J. Neuroimag. -2011. - Vol. 19, №11. - Р. 26-27.

10. Martola J. Progression of non-age-related callosal brain atrophy in multiple sclerosis: a 9-year longitudinal MRI study representing four decades of disease development / J. Martola, L. Stawiarz, S. Fredrikson // J. Neurol., Neurosurg. and Psych. - 2007. - Vol. 78. - P. 375-380.

11. Zivadinov R. Neuroimaging in multiple sclerosis / R. Zivadinov, J. Cox // Int Rev. Neurobiol. - 2007. - Vol. 79. - P. 449-474.

ATROPHIC CHANGES OF THE CORPUS CALLOSUM IN MULTIPLE SCLEROSIS

N.T. Dzhaparalieva, L. V. Lorina

The changes in the parameters of the corpus callosum, depending on the type of flow, duration of disease and degree disability in multiple saclerosis. Most sensitive with respect to the investigated indices proved trunk of the corpus callosum, to a lesser extent the knee. For the same period of the disease atrophy of the corpus callosum in patients with primary progressive course of multiple sclerosis is much more pronounced than in other types of flow. Reducing the size of the corpus callosum in progressive types of flow suggests ongoing secondary degeneration of fibers.

Keywords: the corpus callosum, MRI morphometric, atrophy, multiple sclerosis.

Лорина Л.В. - к.м.н., доц. кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России.

Джапаралиева Н.Т. - очный аспирант кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России.

E-mail: [email protected]

Агенезией мозолистого тела называют врожденную патологию мозга, причиной возникновения которой в большинстве случаев является генетический фактор, развивается нарушение внутриутробно у плода. Встречается данная аномалия довольно редко.

Мозолистым телом называют сплетения нервов головного мозга, соединяющих правое и левое полушария. Форма мозолистого тела-плоская и широкая. Расположено оно под корой головного мозга.

При агенезии отсутствуют мозолистые спайки, соединяющие полушария, как частично, так и полностью. Эта патология развивается в одном случае из двух тысяч зачатий и может быть вызвана наследственностью или спонтанными необъяснимыми генными мутациями.

Патогенез и этиология нарушения

Как сказано выше, развитие агенезии может быть спровоцировано наследственностью, но чаще всего причины ее возникновения установить невозможно. У этой патологии есть два клинических синдрома.

В первом случае сохраняются интеллектуальные способности больного и его двигательная активность, а заболевание проявляет себя в качестве нарушений в процессах передачи импульсов от левого полушария к правому и наоборот. К примеру, больной, который является правшой, не может определить, какой предмет находится в его левой руке, потому что для этого нужна передача информации от правого полушария к левому, где расположена речевая зона.

Во втором случае совместно с агенезией мозолистого тела у больного присутствуют и другие пороки развития мозга, в том числе нарушения в процессах миграции нейронов или . В таких случаях больные страдают от тяжелых , а также отстают в умственном развитии.

Предрасполагающие факторы

В нормальном состоянии мозолистое тело представляет собой плотное сплетение из нервных волокон, призванное объединять правое полушарие мозга с левым и обеспечивать процессы обмена информацией между ними. Эта структура формируется с 10 по 20 неделю беременности, мозолистое тело образуется на сроке 6 недель.

Агенезия может проявляться в разной степени тяжести: отсутствием, частичным или неправильным формированием, а также недоразвитием мозолистого тела.

В большинстве случаев причину такого нарушения установить не удается, однако существует ряд факторов, способствующих возникновению подобной патологии. К предрасполагающим факторам можно отнести:

Выявление причин возникновения подобных патологий затруднительно, есть возможность всего лишь установить факторы, которые могут спровоцировать их развитие.

Проявления и признаки аномалии

Агенезия мозолистого тела головного мозга проявляет себя по-разному, в зависимости от степени нарушения, основные симптомы при наличии этой аномалии:

• процессы атрофии нервов в органах слуха и зрения;
• в той части мозга, где соединяются полушария;
• микроэнцефалия;
• склонность к припадкам;
• наличие лицевого дизморфизма;
• возникновение дефектов в развитии органов зрения;
• порэнцефалия;
• патологические изменения глазного дна;
• задержки в психомоторном развитии;
• шизэнцефалия;
• наличие липом;
• нарушения в процессах развития ЖКТ и наличие образований;
• раннее половое созревание и прочее.

Помимо перечисленного, заболевание может проявляться с синдромом Айкарди. Это генетическое заболевание встречается крайне редко и характеризуется аномалией развития мозга и органов зрения. Также агенезия вызывает изменения в костях и поражения кожи.

Постановка диагноза

Диагностика агенезии мозолистого тела достаточно затруднена и в большинстве случаев выявляется на 2-3 триместре беременности. К основным методам диагностирования относятся:

• эхография;

Однако эхография дает возможность для выявления заболевания далеко не во всех случаях, а если агенезия мозолистого тела частичная, то ее обнаружение еще более затруднено.

Трудности в диагностировании нарушения возникают по причине того, что эта патология зачастую сопряжена с рядом других нарушений и генетических симптомов. Для того чтобы провести более детальное обследование больного, специалисты прибегают к кариотипированию, ультразвуковому анализу и МРТ.

При помощи сочетания методик обследования есть возможность получить полную картину заболевания.

Основы терапии

В настоящее время не существует эффективных методик лечения такой аномалии, как агенезия мозолистого тела. Методы коррекции зависят от заболеваний, которые были вызваны этим нарушением, поэтому подбираются индивидуально.

Лечение направлено на то, чтобы сводить к минимуму проявления заболевания. Но, по оценке специалистов, оно не дает желаемого эффекта, к тому же методики не проработаны до конца. Терапия по большей части заключается в применении медикаментов сильного действия.

Могут использоваться следующие препараты:

Помимо приема медикаментов, при возникновении необходимости проводятся и оперативные вмешательства, например проводится стимуляция блуждающего нерва. Но делать это можно лишь в тех случаях, когда агенезия послужила причиной серьезных нарушений в работе жизненно важных органов человека.

Эта патология может вызывать нарушения в костно-мышечной системе и являться причиной возникновения сколиоза, поэтому специалисты назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. В некоторых случаях также прибегают к операции.

В наше время агенезию тщательно изучают, но добиться ощутимых результатов пока не удалось.

Сколько дней отведено пациентам?

В случаях, когда нарушение не сопряжено с возникновением других патологий в развитии прогнозы благоприятные. Около 80% детей не имеет никаких нарушений в развитии или же наблюдаются незначительные неврологические проблемы.

Однако в большинстве случаев агенезия мозолистого тела провоцирует возникновение различного рода последствий и сопутствующих патологий, и в такой ситуации о хорошем прогнозе не может быть и речи.

У больных наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии и прочие симптомы, с которыми долго не живут. Пациентов лечат в соответствии с симптомами, и терапия не имеет особого эффекта.

Агенезию мозолистого тела можно отнести к заболеваниям с большим количеством аномалий в развитии и неблагоприятными прогнозами.

Остается только надеяться и молиться

Несмотря на то, что агенезия мозолистого тела не является крайне редким заболеванием, она мало изучена.

На сегодняшний день медики не располагают достаточными знаниями о причинах ее возникновения в каждом конкретном случае, выявлены лишь факторы, способные послужить толчком к развитию данной патологии.

Также не найдено и эффективных методов лечения этого состояния и оно проводится только по симптомам тех нарушений, которые были вызваны агенезией. В этом случае все меры направлены на следствие, но никак не воздействуют на причину.

Из этого можно сделать вывод, что эффективных мер по профилактике агенезии мозолистого тела не существует.

Агенезия мозолистого тела (АМТ) - редкое расстройство, которое присутствует при рождении (врожденное). Он характеризуется частичным или полным отсутствием (агенезией) мозолистого тела. Мозолистое тело состоит из поперечных волокон. Причина агенезии мозолистого тела обычно неизвестна, но она может быть наследственной либо по аутосомно-рецессивному типу, либо по Х-сцепленному доминантному типу.

Кроме того, агенезия также может быть вызвана инфекцией или травмой в течение от 12 до 22 недели беременности (внутриутробной жизни), что приводит к нарушению развития мозга плода. Внутриутробное воздействие алкоголя также может привести к АМТ. В некоторых случаях при АМТ может возникнуть умственная отсталость, но интеллект слабо нарушенным, а так же могут присутствовать тонкие психосоциальные симптомы.

Частичная агенезия мозолистого тела

Полная агенезия мозолистого тела

АМТ часто диагностируется в течение первых 2х лет жизни. Приступы эпилепсии могут быть первым симптомом, указывающим на то, что ребенка следует тестировать на дисфункцию мозга. Расстройство также может быть без видимых симптомов в самых мягких случаях в течение многих лет.

Морфология

Классические нейрорадиологические признаки агенезии мозолистого тела:

1. Передние рога и тела боковых желудочков широко расставлены и параллельны (не изогнуты). Передние рога узкие, остроугольные. Задние рога часто диспропорционально увеличены (кольпоцефалия). Вогнутые медиальные границы боковых желудочков обусловлены протрузией продольных пучков.
2. III желудочек обычно дилатирован и приподнят с различной степенью дорсального расширения и смешения между боковыми желудочками. Межжелудочковые отверстия часто удлинены.
3. Межполушарная борозда кажется продолжением переднего отдела III желудочка, так как отсутствует колено. В корональной проекции межполушарная борозда расширяется книзу между боковыми желудочками по направлению к крыше III желудочка. В сагиттальной плоскости обычная поясная извилина отсутствует, и средние борозды имеют радиальную или спицеобразную конфигурацию. Вокруг III желудочка часто видны межполушарные кисты. При увеличении размеров эти кисты могут приобретать аномальную конфигурацию и скрывать нижележащие пороки.
4. Отсутствие мозолистого тела и прозрачной перегородки.
5. Ангуляция передних рогов боковых желудочков и вдавленность их по медиальной поверхности пучками Пробста.
6. Радиальный паттерн борозд и извилин отходящих от крыши III желудочка.

Признаки и симптомы

Агенезия мозолистого тела (АМТ) может первоначально проявиться началом эпилептических припадков в первые недели жизни или в течение первых двух лет. Однако не все люди с АМТ имеют судороги. Другие симптомы, которые могут начаться в самом начале жизни, - это проблемы с кормлением и в удержании головы. Сидение, стояние и ходьба также могут быть нарушены. Нарушение психического и физического развития и/или гидроцефалия также являются симптомами раннего начала этого расстройства.

Непрогрессирующая умственная отсталость, нарушение координации рук и глаз, а также зрительная или слуховая память могут быть диагностированы с помощью неврологического тестирования пациентов с АМТ. В некоторых легких случаях симптомы могут не появляться в течение многих лет. В легких случаях АМТ может быть упущена из-за отсутствия явных симптомов в детстве.

У некоторых пациентов могут быть глубоко посаженные глаза и выбухающий лоб. Может быть аномально маленькая головка (микроцефалия) или необычно большая головка (макроцефалия). Складки кожи перед ушами, один или несколько согнутых пальцев (камптодактилия) и замедленный рост также могут быть связаны с некоторыми случаями агенезии мозолистого тела. В других случаях могут присутствовать широко раздвинутые глаза, маленький нос с перевернутыми ноздрями, аномально сформированные уши, чрезмерно длинная шея, короткие руки, уменьшенный мышечный тонус (мышечная гипотония), аномалии гортани, дефекты сердца и симптомы синдрома Пьера-Робина.

Синдром Айкарди , считается наследуемым по X-сцепленному доминантному типу, состоит из агенезии мозолистого тела, инфантильных спазмов и аномалии структуры глаз. Этот синдром является чрезвычайно редким врожденным расстройством, при котором поражаются средний слой глаз (сосудистая оболочка) и сетчатка, а также отсутствие мозолистого тела, сопровождающегося серьезной умственной отсталостью. Этим синдромом страдают только женщины.

Синдром Андермана - генетическое заболевание, характеризующееся сочетанием агенезии мозолистого тела, умственной отсталости и прогрессирующих сенсомоторных нарушений нервной системы (нейропатии). Все известные случаи этого расстройства происходят из округа Шарлево и района Сагеней-Лак Сен-Жан в Квебеке, Канада. Недавно был идентифицирован ген, вызывающий эту редкую форму агенезии мозолистого тела, и в настоящее время тестируется этот ген (SLC12A6).

XLAG (X-сцепленная лиссенцефалия с истинным гермофродитизмом) - является редким генетическим заболеванием, в котором самцы имеют малый и гладкий мозг (лиссэнцефалия), небольшой пенис, тяжелую умственную отсталость и резистентную эпилепсию. Это вызвано мутациями в гене ARX. У женщин эти же мутации могут вызвать агенезию мозолистого тела самостоятельно, тогда как менее серьезные мутации у мужчин могут вызвать умственную отсталость. Диагностика это расстройства доступна в клиническом применении.

Эпидемиология

Агенезия мозолистого тела вызывает симптомы в течение первых 2х лет жизни примерно у 90% пострадавших. Считалось, что это очень редкое состояние, но повышенное использование методов нейровизуализации, таких как МРТ, приводит к увеличению диагностики этого поражения. Это состояние также может быть идентифицировано во время беременности с помощью ультразвука. В настоящее время самая высокая оценка заболеваемости составляет 7 на 1000 человек.

Сопутствующие нарушения

Агенезия мозолистого тела может сочетаться с расщеплением позвоночника (Spina bifida). Часть содержимого позвоночника может выступать через аномальное отверстие, что приводит к формированию менингоцеле или менингомиелоцеле.