Примеры некоторых врожденных пороков сердца и крупных артерий иллюстрируют вышеизложенные положения. Эктопия сердца - расположение сердца вне грудной полости. Различают шейную, абдоминальную и экстрастернальную эктопию. Шейную эктопию объясняют задержкой перемещения сердца с места формирования его зачатка в шейной области в переднее средостение. Этот порок приводит к гибели сразу после рождения. Он отражает онтофилогенетическую зависимость. Более подробно о врожденных пороках сердца дано представление в следующем разделе.

Пороки и аномалии развития сердца.

Среди всех пороков развития у детей особое место в практической педиатрии занимают пороки развития сердца. Это обусловлено большой частотой их встречаемости как среди всех пороков, так и среди всей патологии в детском возрасте, а также тяжелым течением, нередко приводящим к инвалидизации или летальному исходу.

Различают врожденные пороки развития сердца (ВПС) и малые аномалии развития сердца (МАРС).

Малые аномалии развития сердца.

Открытое овальное отверстие

Открытое овальное отверстие (ООО) - это малая аномалия сердца, харак­теризующаяся частичным или полным сохранением естественного внутри­утробного межпредсердного сообщения, в результате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца.

Овальное отверстие находится в центральной части межпредсердной пе­регородки в области овальной ямки (fossa ovalis) и со стороны левого предсердия имеет клапанную заслонку, открывающуюся в сторону левого предсердия. В период внутриутробного развития и фетального кровообращения, когда малый круг кровообращения не функционирует, овальное отверстие, наряду с открытым артериальным протоком и венозным (аранциевым) про­током, обеспечивают «обходный» сброс крови из венозной системы большого круга и легочной артерии в левые отделы сердца и аорту. У плода право-левопредсердный кровоток через широкое 000 обеспечивает кровоснабжение прежде всего плечеголовной области, необходимое для поддержания быст­рого развития головного мозга.

После рождения, с первым вдохом ребенка и началом функционирования МКК, легочный венозный возврат адекватно возрастает и необходимость в плодовых коммуникациях практически отпадает. Венозный проток переста­ет функционировать в первые минуты постнатальной жизни, а его полная облитерация начинается через 2 месяца постнатальной жизни. Овальное отверстие перестает функционировать в ближайшие 3-5 часов постнаталь­ной жизни, поскольку увеличенный приток из легочных вен и возрастающее давление в левом предсердии закрывают клапан овального отверстия, а че­рез 2-12 месяцев происходит его полная облитерация, за счет срастания кра­ев заслонки клапана и овального отверстия. Патологические отклонения со стороны овального отверстия могут проявляться как в его преждевременном пренатальном закрытии, так и в постнатальном незаращении.

О незаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 1 года жизни ребенка. Однако по данным многих авто­ров, к 1 году жизни овальное отверстие закрывается лишь у 50-60% детей, и незаращенное овальное отверстие может выявляться у 20-40% (в среднем у 25-30%) взрослых людей (Porter J.C. et al., 1995).

По характеру и степени закрытия межпредсердного сообщения выделяют 4 прижизненных вида овального отверстия (Онищенко Е.Ф., Ильин А.С., 2001):

1) полностью (бесследно) заращенное овальное отверстие;

2) заращенное овальное отверстие с сохраненным углублением или сле­пым карманом со стороны правого предсердия;

3) незаращенное овальное отверстие, функционально закрытое заслонкой с возможностью свободного проведения катетера между предсердиями («пропускающее зонд ООО»);

4) открытое овальное отверстие, неприкрытое полностью клапанной зас­лонкой (в результате растяжения межпредсердной перегородки или малой величины заслонки) и являющееся гемодинамическим и клиническим ана­логом небольшого вторичного ДМПП.

Течение аномалии, как правило, доброкачественное, за исключением слу­чаев большого, «зияющего» ООО, при котором могут развиваться осложнения, аналогичные тем, которые возникают при небольших центрально расположен­ных ДМПП. Кроме того, одним из опасных осложнений ООО могут быть «па­радоксальные эмболии». Под этим термином подразумевают парадоксальное прохождение эмбола любой природы из венозной системы БКК в артериальную по ходу веноартериального (право-левого) межпредсердного шунта. Это мо­гут быть тромбы, образующиеся в самом правом предсердии, особенно при аневризме межпредсердной перегородки, кусочки опухоли, инфицированный материал, инородные тела.

Открытое овальное отверстие, как и все септальные дефекты, может ос­ложняться наслоением вторичного инфекционного (септического) эндокардита, причем частота развития этого осложнения не зависит от величины ООО. Однако инфекционный эндокардит осложняет ООО (как и вторичный ДМПП) редко из-за малого градиента давления между предсердиями и от­сутствия мощной шунтирующей струи крови, повреждающей интиму, как это бывает при ДМЖП или ОАП (Белоконь Н.А., Подзолков В.П.,1991).

Лечение и профилактика.Терапевтического или хирургического лечения ОООне требует. Однако при большом («зияющем») клапанно-неполноценном ООО, сопровождающемся гемодинамическими нарушениями, аналогичными возникающим при ДМПП, выполняется эндоваскулярное транскатетерное зак­рытие отверстия окклюдирующим устройством (Lock J , 1993, Ende D et al , 1999). Дети с выявленным ООО, особенно сопровождающимся систоличес­ким шумом или другими малыми аномалиями сердца и сосудов, должны быть поставлены на учет у кардиоревматолога как угрожаемые по развитию инфек­ционного эндокардита. Кроме того, этим детям и подросткам, особенно с от­носительно большим отверстием (более 5-7 мм) не рекомендованы занятия видами спорта, сопровождающимися длительным натуживанием и изометри­ческим напряжением (подводные виды плавания, художественное, синхронное лавание, спортивная гимнастика, тяжелая атлетика и др.), а также выбор профессий, связанных с экстремальными ситуациями (летчики, шахтеры, водолазы и др.). Требуется повышенное внимание кардиолога при наблюдении за течением беременности у юных девушек (15-17 лет) с ООО, особенно в последнем триместре.

Ложные хорды желудочков сердца.

Ложные («добавочные», «лишние», «аномально расположенные») хорды желудочков сердца (ЛХЖС) - это малая аномалия сердца, проявляющаяся наличием в полости желудочков добавочных соединительнотканных и мышечных образований в виде тяжей (трабекул, хорд), которые, в отличие от нор­мальных хорд, имеют эктопическое крепление не к створкам атриовентрикулярных клапанов, а к свободным стенкам желудочков и межжелудочковой перегородке (false chordae tendmeae). Следует согласиться с мнением Э.В.Земцовского (2000), что добавочными хордами (т.е. истинными) их называть не­правомерно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепля­ющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок атриовентрикулярных клапанов.

Распространенность. Частота выявления ложных хорд желудочков сердца в популяции, по данным аутопсий, составляет 16% (Белозеров Ю.М., Болбиков В.В., 2001), а по данным эхокардиографии колеблется в значительном диапазоне - от 0,5% до 68% случаев. Не­сколько преобладают лица мужского пола (17,1-61% случаев), по сравнению с женским (17-30% случаев). При этом возрастные различия несуществен­ны (Сторожаков Г.И. и др., 1994; Трисветова Е.Л., Бова А.А., 2002). У подро­стков ложные хорды левого желудочка сердца выявляются в 26% случаев (Cangelosi M, Leggio E., 1992).

Наиболее часто выявляются единичные хорды левого желудочка сердца (62% случаев), значительно реже - две ЛХЛЖ (16% случаев) и лишь в 3% случаев - три ЛХЛЖ (Коржаков А.А. и др., 1991). ЛХЖС могут выявляться как изолированно, так и в сочетании с другими формами MAРC, например, с про­лапсом митрального клапана (12% случаев). Значительно чаще, чем у прак­тически здоровых людей (21% случаев), ЛХЛЖ выявляются при различной сердечно-сосудистой патологии: при ишемической болезни сердца и дилатационной кардиомиопатии (25-43% случаев), атеросклеротическом и ревматическом поражении сердца (38% случаев), дефекте межжелудочковой перегородки (5% случаев) (Антонов О.С., Кузнецов В.А., 1986; Степура О.Б. и др., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

Выделяют следующие топические варианты ЛХЖС:

- по камерам сердца: правожелудочковые (5%) и левожелудочковые (95%);

- по отделам желудочков: базальные, срединные, верхушечные;

- по направлению: поперечные, продольные, диагональные;

- по количеству: единичные (62%), множественные (38%).

Если точки крепления хорды лежат в одном отделе сердца, то ложная хор­да является поперечной, если в ближайших отделах сердца - то диагональной, а при расположении хорды по длиннику сердца, от базального отдела до верхушки,- продольной.

Течение и прогноз.В большинстве случаев ЛХЖС не оказывают влияния на качество жизни и прогноз, особенно единичные хорды. Однако наличие множественных ЛХЖС, особенно лежащих на путях притока или оттока крови, может вызывать электрическую нестабильность миокарда, нарушения внут­рисердечной проводимости, нарушения релаксационной функции сердца, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Все эти проявления зна­чительно усиливаются при наличии других системных фенотипических про­явлений синдрома соединительнотканной дисплазии. Безусловно, люди, имеющие ЛХЖС, как и все пациенты с малыми аномалиями сердца, должны быть отнесены в группу риска ввиду возможности наслоения инфекционного эндокардита, развития пароксизмальных нарушений ритма сердца, синкопальных состояний, образования внутрисердечных тромбов. ЛХЖС в сочетании с синдромом СТД, вероятно, могут утяжелять прогноз у больных с наследствен­ной отягощенностью по ишемической болезни сердца и инфарктам миокар­да (Оганов Р.Г. и др., 1994; Грацианский НА., 1996).

Профилактика и лечение. Детей и подростков с ЛХЖС и другими фенотипическими проявлениями синдрома соединительнотканной дисплазии или с клиническими кардиальными симптомами (в виде нарушений ритма серд­ца и проводимости, снижения толерантности к нагрузкам и др.) следует ста­вить на диспансерный учет у кардиолога. Симптоматическое лечение пока­зано лишь при нарушениях сердечного ритма и проводимости. Однако появ­ляются работы, рассматривающие возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции в местах прикрепления ЛХЖС при тяжелых, рефрактерных к консервативной терапии нарушениях сердечного ритма (Suwa M. et al., 1989).

Врожденные пороки сердца.

Эпидемиология.

Врожденные пороки сердца - одна из самых распростра­ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков раз­вития); по частоте встречаемости она занимает третье место после врожден­ной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной сис­темы (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.Н. и др., 1996). ВПС обнаруживаются, поданным различных авторов (Бокерия Л.А., 1999; Слобин П.И. и др., 2000; Allen N.D.etal., 1995), у 0,7-1,7% новорожденных. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30-35 тыс. детей с ВПС, в России - 20-22 тыс. детей (Парийская Т.В., Гикавый И.И., 1989; Школьникова М.А., 2000).

Поданным патологоанатомических исследований, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий (Банкл Г., 1980). При этом выявлено, что у лиц мужского пола ВПС встречаются чаще, нежели у лиц женского пола (57% и 43% соответствен­но), особенно такие, как полная транспозиция магистральных сосудов, болезнь Фалло, ДМЖП, коарктация аорты и др. В то же время ОАП, ДМПП, аномаль­ный дренаж легочных вен несколько преобладают у лиц женского пола.

Этиология. В этиологии ВПС безусловное значение имеют три основных фактора (Кадурина Т.И., 2000; Левченко Е.Г. и др., 2000):

1) генетическое наследование порока;

2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез с формированием эмбрио- и фетопатий;

3) сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды.

Генетическое наследование порока может быть обусловлено как количе­ственными и структурными хромосомными аберрациями (5%), так и мута­цией одиночного гена (2-3%) (Бочков Н.П., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Среди факторов среды, прежде всего, следует выделить внутриутробные вирусные инфекции, т. е. вирусные инфекции, перенесенные в I триместре беременности. Тератогенное влияние факторов среды особенно опасно в пе­риод первичной закладки и формирования сердечных структур, которая про­исходит в период от 2-3-й до 6-8-й недели гестации. Если инфекция воздей­ствует на эмбрион в первые 4 недели беременности, то ее тератогенное влия­ние выявляется в 80-90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель гестации - в 30-50% случаев; в сроки от 9 до 12 недель гестации - в 8-25% случаев, на 4-м месяце беременности - в 1,4-5,7% случаев; на 5-м месяце и позже - в 0,4-1,7% случаев. При этом (поскольку «онтогенез повторяет филогенез»), чем в более ранние сроки гестации был поражен плод, тем серьезнее патологические изменения (Затикян Е.П., 1996; Учайкин В.Ф. и др., 1998; Lin A.E., 1995).

Классификация ВПС.

Классификация ВПС затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, а также с очень частым сочетанием различных пороков друг с другом, что предопределяет различные гемодинамические режимы функ­ционирования системы кровообращения, а следовательно и клинические проявления пороков. Тем не менее, все предлагаемые клинические (Taussig H., 1948; Marder, 1957; Morgan B.C., 1978) и хирургические (ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР, 1967; 1982) классификации разработаны, исходя из таких наиболее гемодинамически важных и клинически манифестных показателей, как характер нарушения кровотока в МКК, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, выраженность легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в МКК и на­личие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике ВПС на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо КГ, рентгенография). Ниже представлена классификация ВПС.

Таблица 1.

Классификация врожденных пороков сердца.

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
		есть
Обогащение малого круга кровообращения (МКК)	ДМЖП, ДМПП, ОАП, Аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов (ТМС), ГЛС, общий артериальный ствол, единый желудочек сердца
Обеднение МКК	Изолированный стеноз легочной артерии (СЛА)	ТМС + СЛА, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный ОАС
Препятствие кровотоку в БКК	Стеноз аорты (СА), коарктация аорты
Без существенных нарушении гемодинамики	Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо - ДДА, болезнь Толочинова - Роже.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП).

Дефекты межпредсердной перегородки - это группа ВПС, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. ДМПП составляют неоднородную группу аномалии эмбриональ­ного развития межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков. Они различаются по расположению дефекта (центральный, верхний, нижний, задний, передний), его размеру (от небольшого щелевидного отверстия, на­пример, при незаращении овального отверстия, до полного отсутствия МПП - единое предсердие), и количеству дефектов (от одного-двух до множественных). Неодинаково локализуются дефекты и по отношению к устьям верхней и нижней полых вен: верхние дефекты располагаются у устья верхней полой вены, нижние дефекты - над устьем нижней полой вены, в го время как множественные дефекты часто расположены центрально (Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП нередко сочетается с аномальным впадением (дренажом) вен: левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие; с аномальным частичным дренажом правых легочных вен в правое предсердие и др. Эти особенности также способны изменять характер и степень гемодинамических нарушений (Банкл Г., 1980).

По эмбриологическому генезу, т. е. в зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие МПП (единственное, общее предсердие, трехкамерное сердце).

Первичные ДМПП возникают в результате недоразвития первичной МПП и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Они чаще (4:1) сочетаются с открытым общим атриовентрикулярным каналом и дефектами атриовентрикулярных клапанов. Первичный ДМПП - это, как правило, большой по размеру дефект 1/3-1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Нижний край дефекта не имеет перегородоч­ной ткани и образован перегородкой между атриовентрикулярными клапа­нами.

Вторичные ДМПП возникают вследствие недоразвития вторичной МПП, поэтому обычно полностью окружены ободком септальной ткани и в ниж­нем отделе всегда отделены краем МПП от перегородки, расположенной между двумя атриовентрикулярными клапанами. Размеры дефек­та варьируются в достаточно широких пределах - от 2-5 до 20-30 мм в диаметре. В большинстве случаев дефект находится в центре МПП (65-67%); реже - в верхней (5-7%) и совсем редко - в задней (2,5%) и передней частях перегородки (Банкл Г., 1980; Бураковский В.И. и др., 1996).

Единственное (общее) предсердие формируется в результате недоразвития в эмбриональном периоде или полного отсутствия первичной и вторичной МПП и наличия большого дефекта, равного по площади всей МПП. При этом сохранены два предсердных ушка и дифференциальная структура правой и левой стенок предсердия. Поскольку нарушено развитие первичной МППи эндокардиальных валиков, то порок, как правило, сочетается с дефектом формирования атриовентрикулярных клапанов, а поэтому может рассматри­ваться как одна из форм ОАВК. При данном пороке нередко наблюдается аспления.

Относительно часто (15% случаев) ДМПП сочетается с другими врожден­ными аномалиями развития, например, с семейным синдромом Холта - Орама («сердце-конечность», предсердно-пальцевая дисплазия), который вероятно является следствием мутации гена, в результате которой нарушается нормальная одновременная дифференцировка сердца и верхних конечно­стей. Наиболее часто сочетается вторичный ДМПП с недоразвитием, а иног­да и аплазией костей кисти, обычно левой (Holt M., Oram S., 1960). Отмеча­ются также семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой (Porter J.C. et al, 1995).

Распространенность ДМПП колеблется в широком диапазоне - от 5% до 37,1%. Это, вероятно, обусловлено различным возрастным контингентом об­следованных и сложностью раннего выявления и диагностики порока у де­тей младшего возраста. У взрослых ДМПП считается самым распространен­ным пороком, составляя 20-37% (Мешалкин Е.Н. и др., 1978; Минкин Р.Б., 1994), а у детей на его долю приходится 7,8-11%, он занимает второе-третье место по частоте встречаемости (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996). ДМПП - это патология, распространенная преимущественно среди лиц женского пола (соотношение женщин и мужчин от 1,5:1 до 3,5: 1) (Porter J.С. etal., 1995).

Естественное течение порока и прогноз определяются размером дефекта и величиной артериовенозного сброса. Дети с вторичными ДМПП и малым сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, многие годы у них сохраняется физическая работоспособность, а первые симптомы небла­гополучия иногда выявляются лишь в третьем десятилетии жизни. Однако в дальнейшем заболевание быстро прогрессирует, и большая часть пациентов умирают в возрасте до 40 лет, а живущие – к 50 годам становятся инвалидами (Банкл Г., 1980).

Младенческая смертность в основном обусловлена первичным ДМПП и (или) наличием ДМПП и АДЛВ, дефектов атриовентрикулярных клапа­нов и др., а также сочетанием ДМПП с другими экстракардиальными врожденными аномалиями. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются тяжелые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии, кишечные инфекции.

ДМПП реже, чем другие ВПС, осложняются инфекционным эндокардитом, хотя ревматизм у таких пациентов возникает относительно часто - в 10% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989).

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - это врожден­ное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым ВПС у детей и встречается, по данным различных авто­ров (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11-48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Graham T.R, Gutgessell H.P., 1995 и др.).

МЖП в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная (средняя часть) преимущественно гладкая, а нижняя часть более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка МЖП разделяют на входную (приточ­ную, в задней части перегородки), мышечную (трабекулярную, в средней и нижней части перегородки) и выходную (отточную, в передней и верхней части).

Дефекты МЖП могут возникать на границе, в месте стыка различных частей перегородки в результате их недоразвития. В области мембранозной части перегородки вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (в этом случае диаметр дефекта почти равен размеру мембранозной перегородки); в гладкомышечной и трабекулярной частях мышечной пере­городки, когда все стороны дефекта образованы только мышечной тканью.

Существует множество классификаций ДМЖП, однако наиболее удобная и обоснованная - это классификация R.Anderson и J.Becker (1983), в ко­торой учтены не только топографическое расположение дефектов, но и их связь с проводящей системой сердца и окружающими анатомическими структурами (атриовентрикулярными клапанами, клапанами аорты и легочной артерии).

Выделяют следующие дефекты МЖП:

1) приточный (типа АВК) перимембранозный;

2) приточный, субтрикуспидальный, трабекулярный, перимембранозный;

3) приточный, центральный, трабекулярный;

4) отточный, субаортальный, инфундибулярный, перимембранозный;

5) отточный, подлегочный, перимембранозный;

6) подаортально-подлегочный, инфундибулярный;

7) отточный, надгребешковый инфундибулярный;

8) верхушечный, трабекулярный;

9) отсутствие или рудиментарная МЖП.

Важной особенностью локализации ДМЖП является их соотношение с проводящей системой сердца. ДМЖП могут сочетаться с неполными и полными атриовентрикулярными блокадами, вследствие нарушения нормальной топографии атриовентрикулярного пучка Гиса, кроме того, проводящая сис­тема сердца может быть травмирована при хирургической коррекции поро­ка.

При ДМЖП могут выявляться и другие сердечные аномалии: ДМПП (око­ло 20% случаев); ОАП (20%); КоА (12%); СА (5%); врожденная недостаточ­ность аортального клапана (2,5-4,5%); врожденная НМК (2%), крайне ред­ко - СЛА, АДЛВ и др. (Банкл Г., 1980).

В 24-53% случаев ДМЖП сочетается с внесердечными аномалиями - болезнью Дауна (15%); дефектами конечностей (15%); пороками почек (8%); заячьей губой и расщелиной твердого неба (8%) (GrahamТ., Gutgessell H., 1995).

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25-60% больных малые дефекты закрываются к 1-4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров (Литасова Е.С., 1983; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980). Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального кла­пана (Белоконь Н.А., Подзол ков В. П., 1991; Anderson R.H. et al., 1983). При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера (дефект межжелудочковой перегородки субаортальной локализации, расширение ствола легочной артерии, гипертензия в малом круге кровообращения).

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

При средних и больших дефектах 50-80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть - до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застойно-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения рит­ма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти при­мерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансер­ном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возни­кать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

• недоразвитие левой части сердца;
• кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
• множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

• отсутствие артерии легкого;
• коартация аорты;
• отсутствие одного желудочка;
• межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

• Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
• Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
• ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

• На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
• Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
• При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

• Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
• Измерение пульса.
• Прослушивание сердца и легких.
• Измерение давления.
• Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

• Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
• Свободное пеленание.
• Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
• Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

• холодные руки и ноги;
• белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
• слабый пульс;
• вялость;
• низкое давление;
• неровное сердцебиение;
• нет мочеиспускания;
• одышка;
• энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

• каортация и сужение аорты;
• тетрада Фалло;
• отсутствие одного желудочка;
• ДМЖП;
• Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

• асцит;
• отеки;
• увеличенная печень;
• одышка;
• отставание в физическом развитии;
• усиленное сердцебиение;
• кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

• увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
• отсутствующая волна контрактации предсердной;
• легочная гипертензия;
• изменение конфигурации митральных створок;
• дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

• Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
• Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
• Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
• Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
• Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
• Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

• анемия;
• дистрофия;
• гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ.

Л.В. Симонова

Кафедра детских болезней №2 педиатрического факультета с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ, РГМУ.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых частых форм пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с частотой 8-12 на 1000 живорожденных детей. За последние десять лет отмечается неуклонный рост врожденных пороков сердца. Этому способствует ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, рост наследственной и инфекционной патологии и другие факторы. Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в первую неделю жизни умирают 29% новорожденных, за первый месяц - 42%, к 1 году – 87% детей при естественном течении порока. Средняя продолжительность жизни – 2 месяца.

Эмбриогенез сердца происходит в период с 3 по 9 недель беременности. Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такимифакторами принято считать:

1. Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).

2. Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития. Многие хромосомные и нехромосомные синдромы имеют в своём составе ВПС (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Холт-Орама, Нунан, Аллажиля и т.д.); известны семейные формы тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, часто наследуемой сердечной аномалией является открытый артериальный проток, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки и др. Доказано, что мутация гена в коротком плече 22 хромосомы приводит к развитию конотрункальных ВПС, затрагивающих развитие магистральных сосудов и их клапанов: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз и коарктация аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

3. Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.

4. Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).

Классификация врождённых пороков сердца

В таблице 1 представлена классификация врождённых пороков сердца.

таблица 1.

Врождённые пороки сердца (Мардер, 1953 г)

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, пост- и юкстадуктальная коарктация аорты.	Транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз лёгочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана
С гиповолемией большого круга кровообращения	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушения гемодинамики	Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), коарктацию аорты (КА), транспозицию магистральных артерий [Допустимо использование обоих терминов - транспозиция магистральных «артерий» или «сосудов» ] (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП) и тетраду Фалло (ТФ).

В естественном течении ВПС выделяют следующие фазы:

1. Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

2. Фаза компенсации .

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы. К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов. К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

3. Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.

4. Фаза декомпенсации .

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Клинические проявления ВПС в основном представлены двумя синдромами: артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточности.

Синдром артериальной гипоксемии может проявляться с рождения. В его генезе может участвовать целый ряд факторов, таких как асфиксия, респираторный дистресс-синдром, аспирация в родах, врожденная пневмония, ателектаз легкого, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа, метгемоглобинемия, полицитемия, сепсис. Цианоз может иметь и центральное происхождение вследствие кровоизлияния в желудочки мозга. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО 2 составляет 60-80 мм.рт.ст., а SO 2 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО 2 до 50 мм.рт.ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. У новорожденного с высоким уровнем фетального гемоглобина цианоз будет явным при относительно меньшей величине рО 2 . При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма: 1) внутрисердечный сброс крови справа налево и её поступление в аорту; 2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу; 3) разобщение большого и малого кругов кровообращения. При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами. Для дифференциальной диагностики происхождения цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО 2 возрастает не более чем на 10-15 мм.рт.ст., так как величина концентрации О 2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений. При характеристике артериальной гипоксемии необходимо оценивать её уровень (рО 2 , SO 2), тяжесть (степень ацидоза), а также наличие вторичной дисфункции жизненно важных органов, что и будет определять комплекс лечебных мероприятий.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Оно чаще всего развивается либо в связи с повышенной нагрузкой на сердце объёмом крови или давлением, либо вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У маленьких детей сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер. Для оценки степени сердечной недостаточности применяется классификация Василенко-Стражеско. В классификации сердечной недостаточности , разработанной А.С. Шарыкиным (2000 г.) и адаптированной к новорожденным детям, выделяется:

1 степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой физической нагрузке (кормление); печень выступает из-под края реберной дуги по средне-ключичной линии на +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.

2 степень – нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы; печень выступает из-под края реберной дуги более чем +3 см. Возможны отёки на стопах и на лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически и при ЭхоКГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия позволяет уменьшить симптомы до уровня 1 степени.

3 степень – тахикардия и одышка достигают 160% и более, плотная увеличенная печень (более +3 см), периферические отёки и асцит; постоянные застойные хрипы в лёгких. Ребёнок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. Нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния.

4 степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, бледность, холодные конечности), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия.

Осложнения ВПС :

1. Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

2. Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

3. Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

4. Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

5. Синкопэ вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу - при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты).

6. Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).

7. Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).

8. Релятивная анемия – при цианотических ВПС.

Лечение ВПС. В настоящее время оперируются подавляющее большинство пороков сердца. Операции принято классифицировать на паллиативные (вспомогательные) и радикальные. Также выделяют гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и\или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности. Например, процедуру Рашкинда, или баллонную атриосептостомию, проводят с целью создания большого межпредсердного сообщения при полной транспозиции магистральных артерий в первую неделю жизни.

При ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, проводят операцию Мюллера – сужение легочной артерии с помощью наложения на сосуд сдавливающей манжеты. В последующем, спустя 3-6 месяцев, проводят радикальную коррекцию ВПС. При так называемых «дуктус»-зависимых пороках сердца (в основном это выраженные стенозы или атрезии легочной артерии, тетрада Фалло) проводят операцию по наложению подключично-легочного анастомоза.

Радикальные операции на сердце производятся в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии (остановки сердца с помощью специального раствора). Гемодинамическая коррекция выполняется при невозможности радикальной операции вследствие анатомических особенностей порока сердца, например, при гипоплазии левых отелов, двойном отхождении сосудов от правого желудочка и т.д.

Консервативное лечение подразумевает применение препаратов с инотропной активностью (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных средств, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (при высокой легочной гипертензии), кардиотрофических препаратов.

Дефект межжелудочковой перегородки .

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80%). На долю мышечных ДМЖП приходится 20%. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются болезнью Толочинова–Роже . Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты МЖП, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии ) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, в таких случаях проводят паллиативную операцию – суживание легочной артерии по Мюллеру. Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.

При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии . В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в легочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм.рт.ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.

В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера ). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в легочной артерии (иногда до 100-120 мм.рт.ст.). Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, т.е. меняет свое направление. Наличие у пациента третьей стадии легочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, высушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с punctum maximum в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени и селезенки. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия.

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной полости описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой (гиперволемической) стадии выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50%), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

При Допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст.,во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента – капотен или каптоприл. Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока – пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Дефект межпредсердной перегородки .

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространённости этого врождённого порока сердца характеризуютя широким диапазоном – 5-37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66-98%).

В межпредсердной перегородке выделяют два отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную - в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные дефекты межпредсердной перегородки. Отдельно рассматривают отсутствие межпредсердной перегородки. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (ООАВК, ТАДЛВ, ТМА и т.д.).

Первичные ДМПП могут сопровождаться нарушениями сердечного ритма (НСР), такими как суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия и трепетание предсердий. Нарушения сердечного ритма на фоне ВПС отличаются резистентностью к антиаритмической терапии. Вторичные ДМПП имеют градацию по размерам дефекта: маленький дефект 5-6 мм называют межпредсердным сообщением. Открытое овальное окно не считается врождённым пороком сердца, не вызывает гемодинамических нарушений, не требует хирургической коррекции и встречается у 30% здоровых людей.

Гемодинамические изменения при ДМПП развиваются постепенновследствие разницы в давлениях в большом и малом кругах кровообращения, из-за чего формируется лево-правый сброс крови через дефект. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие и правый желудочек со временем развиваются их дилятация, гипертрофия. Формируется гемодинамический (относительный) стеноз лёгочной артерии, шум которого выслушиваться при аускультации. Изменения в сосудах малого круга кровообращения происходят по общим законам, но гораздо более медленно, чем при ДМЖП.

Клиника. Заподозрить ДМПП в периоде новорожденности сложно. Невыраженная аускультативная картина трактуется как персистирующие фетальные коммуникации. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, как правило, значительно позже – на 1-3 годах жизни, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с р. m ах во II -III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. У детей появляется цианоза носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией. Признаки высокой лёгочной гипертензии развиваются поздно – к 16-25 годам.

Диагностика ДМПП базируется на данных обследования. Рентгенологическое исследование малоинформативно, особенно в раннем детском возрасте. Отмечается лишь небольшое увеличение КТИ с незначительными признаками усиления лёгочного рисунка.

На ЭКГ электрическая ось отклонена вправо. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца – предсердия (высокий остроконечный зубец Р) и желудочка (возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR , V 1 , 2) и глубокие зубцы S в отведениях V 5 , 6 . Основным методом диагностики является ЭхоКГ.

Лечение сердечной недостаточности проводится по общим принципам. Хирургическое лечение заключается в радикальной коррекции – пластика ДМПП.

Общий открытый атриовентрикулярный канал .

Общий открытый атриовентирикулярный канал (ООАВК) - сложный многокомпонентный порок сердца характеризуется аномальным сообщением между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникновение которого обусловлено дефектом развития эндокардиальных подушечек. Частота ООАВК колеблется от 2 до 7% всех случаев ВПС. Порок с одинаковой частотой встречается как у мальчиков, так и у девочек.Может сочетаться со стенозом лёгочной артерии, коарктацией аорты, тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком и т.д.

Выделяют полную и неполную формы.

Полная форма включает в себя высоко расположенный большой мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, низкорасположенный большой первичный дефект межпредсердной перегородки и общий атрио-вентрикулярный клапан со сложным единым аномальным створчатым аппаратом (расщепление одной из створок митрального или трикуспидального клапана). Данный порок сердца можно считать характерным для такой синдромальной патологии как трисомия по 21 хромосоме (у 60% детей с синдромом Дауна).

Гемодинамические нарушения характеризуются преимущественно лево-правым сбросом крови как на уровне желудочков, так и на уровне предсердий, выраженной гиперволемией малого круга кровообращения. Из-за того, что межпредсердный и межжелудочковый дефекты большие, давление во всех камерах сердца быстро выравнивается. Объём сброса определяется: 1) степенью растяжимости отдельных камер сердца (правое предсердие обладает большей растяжимостью), 2) мощностью желудочков (левый желудочек более мощный), 3) градиентом давлений между аортой и легочной артерией. В результате выраженной объёмной перегрузки правых отделов сердца формируется кардиомегалия и расширение лёгочной артерии. Быстро развивается лёгочная гипертензия.

Клиника. Порок отличается ранней манифестацией сердечной недостаточности - на первой неделе жизни: выражена одышка, характерны застойные хрипы в лёгких, отёчный синдром. К 3-4 месяцам формируется бивентрикулярный (центральный) сердечный «горб». При осмотре выявляется значительное расширение границ относительной сердечной тупости. Выслушивается различной интенсивности систолический шум (от выраженного до практически отсутствующего при, так называемой, «немой форме»), без четкой локализации р.max ., хорошо иррадиирующий во все отделы грудной клетки, в том числе и на спину.Быстро формируется акцент II тона над лёгочной артерией. Выражена гепатоспленомегалия. Дети очень плохо прибавляют в весе. Рано и часто присоединяются пневмонии. При естественном течении порока сердца летальный исход наступает очень быстро.

Рентгенологически выявляется кардиомегалия со значительным расширением легочной артерии (индекс Мура более 30%), выражена гиперволемия малого круга кровообращения.

Полная форма ООАВК характеризуется специфическими ЭКГ-признаками , такими как отклонение электрической оси сердца влево при одновременной гипертрофии правых отделов. Часто встречаются атрио-вентрикулярные блокады.

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить размеры и локализацию ДМЖП и ДМПП, наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами. Диагностически значимым является определение повышенного давления в правом желудочке и лёгочной артерии.

Течение порока характеризуется неуклонным нарастанием тотальной сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозному лечению. Подавляющее большинство детей погибают в течение первого полугодия жизни. Наличие такого порока сердца является абсолютным показанием к операции.

Радикальная операция проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии тела до 20-22°С и включает в себя пластику ДМЖП и ДМПП, разделение атриовентрикулярного кольца на правое и левое, устранение недостаточности предсердно-желудочковых клапанов. Хирургическая коррекция данного порока является одной из самых сложных в кардиохирургии и сопровождается высокой летальностью (20-40%). Если по тяжести состояния пациента выполнить радикальную коррекцию ВПС не представляется возможным, то ребенку проводят сужение лёгочной артерии по Мюллеру.

При неполной (частичной) форме ООАВК имеется первичный дефект межпредсердной перегородки с расщеплениемпередней медиальной створки митрального клапана и\или перегородочной створки трикуспидального клапана, что формирует так называемый «косой канал». Атриовентрикулярные кольца сформированы правильно. Данная форма порока считается прогностически более благоприятной. С большей частотой встречается у лиц женского пола (3:1).

Гемодинамика определяется наличием ДМПП и недостаточностью одного из атриовентрикулярных клапанов. Имеет место сброс крови через дефект из левого предсердия в правое, а через расщепление створки - из желудочка в предсердие (правое и левое). При данной сердечной аномалии происходит перегрузка правых отделов сердца, особенно предсердия. Митральная недостаточность умеренная. Большой артериовенозный сброс приводит к развитию гиперволемии в лёгких, которая носит, в основном, вазоспастический характер и тоже вносит свой вклад в развитие гипертрофии правого желудочка.

Клинические признаки появляются с первых месяцев жизни: дети начинают отставать в физическом развитии, рано развиваются одышка и тахикардия при физической нагрузке. Характерны склонность к рецидивирующим бронхолёгочным заболеваниям и развитие недостаточности кровообращения, в основном, по правожелудочковому типу. При осмотре можно выявить наличие деформации грудной клетки по типу сердечного «горба». Границы сердца расширены, как правило, в обе стороны. Первый тон усилен, второй – расщеплён и акцентуирован над лёгочной артерией. Аускультативная картина характеризуется наличием двух различных шумов: систолического шума ДМПП средней интенсивности с р. мах – во II -III межреберье слева от грудины; и второго – достаточно интенсивного, «дующего» тембра, выслушивающегося на верхушке сердца и проводящегося в аксиллярную область.

На ЭКГ регистрируется отклонением ЭОС влево, наличием комбинированной гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия. Достаточно часто встречаются АВ-блокады 1-2 степени. Рентгенологически выявляется кардиомегалия, талия сердца сглажена, выбухает дуга лёгочной артерии, усиление лёгочного рисунка за счёт артериального русла.

Оперативное лечение проводится в раннем детском возрасте. Показаниями для операции являются наличие гипотрофии, застойной сердечной недостаточности. Операция заключается в пластике ДМПП заплатой из аутоперикарда и ушивании расщепленных створок атриовентрикулярных клапанов.В дальнейшем, при сохраняющейся митральной недостаточности показано протезирование митрального клапана.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие сообщения между аортой и лёгочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2-4:1). Как правило, ОАП сочетается с другими врожденными пороками сердца – коарктацией аорты, ДМЖП. При дуктус-зависимых пороках сердца (ТМА, крайняя форма тетрады Фалло, критический стеноз аорты и лёгочной артерии, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левого желудочка)данная сердечная аномалия является жизненно необходимой. ОАП, в отличие от сосудов магистрального типа кровообращения, является сосудом мышечного типа с мощной вагусной иннервацией, что обеспечивает его способность к сокращению в раннем неонатальном периоде.

Гемодинамика . В пренатальном периоде открытый артериальный проток и открытое овальное окно являются физиологическими плодовыми коммуникациями. В силу того, что малый круг кровообращения не функционирует, около 2/3 объёма оксигенированной крови через открытый артериальный проток поступает в нисходящую аорту. В норме, вскоре после рождения, в открытом артериальном протоке происходит спазм гладкомышечных волокон, что приводит к функциональному закрытию протока. Анатомическое закрытие или облитерация происходит в течение первых 2-х недель постнатальной жизни. Такие патологические состояния периода новорожденности как синдром дыхательных расстройств, врождённая пневмония, асфиксия в родах препятствуют закрытию ОАП. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей, причём чем меньше гестационный возраст ребёнка, тем более продолжительное время требуется для закрытия ОАП. Так, при массе тела менее 1000 г у 80% детей артериальный проток функционирует в течение нескольких месяцев.

Для развития нарушений гемодинамики имеет значение размер протока, угол его отхождения от аорты, разность давлений в большом и малом кругах кровообращения. При тонком, длинном и извилистом протоке, отходящим от аорты под острым углом, создается сопротивление току крови и выраженные нарушения гемодинамики не возникают; со временем проток может облитерироваться. Короткий и широкий артериальный проток сопровождается значительным сбросом крови из аорты в легочную артерию. Такие протоки не способны к облитерации. Дополнительный объём крови, сбрасываемый из аорты в лёгочную артерию, будет приводить к развитию диастолической перегрузки и дилатации левых отделов сердца, особенно левого предсердия, гиперволемии в лёгких с формированием легочной гипертензии.

Клиническая картина при ОАП является характерной для ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, и будет зависеть от размера протока. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент шума отсутствует из-за неонатальной лёгочной гипертензии, характерной для этого периода жизни. По той же причине в неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрёстный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. По мере снижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что приводит к феномену систоло-диастолического шума с «машинным» компонентом. В старшем возрасте по мере прогрессирования лёгочной гипертензии диастолический компонент шума вновь ослабевает вплоть до полного исчезновения. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией. В конечной стадии естественного течения порока можно отметить появление диастолического шума недостаточности лёгочной артерии – шума Грехема-Стилла.

Рентгенологически отмечается увеличение размеров кардиоторакального индекса(от минимального до кардиомегалии), признаки диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты). Увеличение левых отделов сердца хорошо выявляется в боковой и косых проекциях с одновременным контрастированиемпищевода барием. В лёгких отмечается усиление легочного рисунка.

При электрокардиографии в начальных стадиях течения ОАП. регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов. ЭхоКГ позволяет определить косвенные признаки наличия ОАП и визуализировать его непосредственно, измерить размеры протока, определить степень лёгочной гипертензии.

При естественном течении продолжительность жизни больных составляет 20-25 лет. После 12-месячного возраста редко происходит спонтанное закрытие артериального протока. Основными осложнениями ОАП являются сердечная недостаточность, лёгочная гипертензия, инфекционный эндокардит, аневризма аорты и\или лёгочной артерии.

Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием аортального и лёгочного концов протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод лечения подразумевает применение ингибиторов простагландинов в периоде новорожденности. Индометацин можно вводить как энтерально, так и внутривенно. В последнем случае эффективность лечения составляет 88-90%. Препарат вводят из расчета 0,1-0,2 мг/кг массы тела в 1-2 приема в течение 1-3 дней. Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/ кг. Данный метод не получил широкого распространения, так как имеет существенные ограничения и противопоказания. Индометацин обладает антиагрегационными свойствами, что может привести к внутричерепным кровоизлияниям, желудочно-кишечным кровотечениям, транзиторнымренальным дисфункциям.

СТЕНОЗ АОРТЫ.

Стенозы аорты (СА) – это группа врождённых пороков сердца, сопровождающихся деформацией створок клапана и\или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При этом затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту и большой круг кровообращения. Частота встречаемости данного вида ВПС колеблется от 2 до 7%. Среди стенозов аорты чаще встречается клапанный (58-70%), реже - подклапанный (20-25%), и крайне редко - надклапанный (5-10%) стеноз. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Некоторые авторы выделяют гипоплазию восходящей части аорты. В число ВПС, классифицирующихся как стенозы аорты, не входят идиопатический и вторичный субаортальные гипертрофические стенозы, которые по этиологическим, анатомическим и патофизиологическим характеристикам относятся к кардиомиопатиям. Порок чаще встречается у лиц мужского пола.

Клапанный стеноз аорты образуется за счёт сужения, как самого клапанного кольца, так и за счёт сращения створок клапана по комиссурам. Сам аортальный клапан может быть трех-, двух- и одностворчатым. Как правило, при клапанном стенозе существует постстенотическое расширение аорты.

Подклапанный стеноз (фиброзный субаортальный стеноз) образуется серповидной складкой фиброзной соединительной ткани, расположенной непосредственно под аортальным клапаном и закрывающей 1/2–2/3 выходного отдела.

Надклапанный стеноз может встречаться в виде мембраны, располагающейся выше клапана аорты, над синусами Вальсальвы. Сужение аорты имеет вид «часового стекла». Постстенотического расширения при этом не отмечается.

Одним из самых тяжёлых вариантов сужения является гипопластический тип с трубчатым сужением гипоплазированной восходящей аорты . При этом устья коронарных сосудов находятся проксимальнее сужения, т.е. в зоне повышенного давления крови.

Гемодинамика . Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия кровотоку крови из левого желудочка в аорту. В связи с этим усиливается работа левого желудочка в систолу и развивается его гипертрофия. Последняя делает желудочек более ригидным при наполнении, что приводит к диастолической перегрузке. Одновременно повышается давление в левом предсердии, лёгочных венах и лёгочной артерии. В большой круг кровообращения поступает меньше крови, чем в норме. Критическим сужением устья аорты считается, если его диаметр равен 2/3 от должного размера. Важной особенностью стенозов аорты является относительная и абсолютная недостаточность коронарного кровотока. Относительная коронарная недостаточность связана с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка. Абсолютная коронарная недостаточность развивается при снижении фракции выброса левого желудочка.

Клиническая картина данного порока сердца напрямую зависит отстепени сужения устья аорты. Если стеноз выражен (критический стеноз аорты с градиентом более 70 мм.рт.ст.), то его можно заподозрить внутриутробно по уменьшению полости левого желудочка. Дети с аортальным стенозом рождаются, как правило, с нормальными массо-ростовыми показателями, так как даже при перерыве дуги аорты функцию компенсирующего сосуда выполняет открытый артериальный проток. Однако признаки тяжелой сердечной недостаточности развиваются рано. Характерны выраженная бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства (стенокардитические боли).

При лёгкой и умеренной степени стеноза (градиент от 20 до 60 мм.рт.ст.)первые жалобы могут возникнуть в школьном возрасте при усилении физических нагрузок. Появляются одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение работоспособности. Позже - боли в области сердца, имеющие колющий, сжимающий характер (ангинозные боли), что заставляет детей ограничивать свою физическую активность. Также характерны синкопальные состояния вследствие либо малого сердечного выброса, либо острых нарушений сердечного ритма. Окраска кожных покровов остаётся бледной даже при физических нагрузках.

Синдром Вильямса-Бойрена – наследственное системное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Больные имеют специфические черты лица («лицо эльфа»): высокий выпуклый лоб, утолщённые кожные складки над верхними веками, косоглазие, короткий деформированный нос с вывернутыми ноздрями, широкая верхняя челюсть, маленькая нижняя челюсть, толстая, выступающая вперед верхняя губа, полуоткрытый рот, низкопосаженные торчащие уши. Для этих больных характерна умственная отсталость, признаки системной дисплазии соединительной ткани в виде переразгибания суставов. При данном пороке отмечается кальцификация стеноза на фоне гиперкальциемии.

При физикальном обследовании больного с аортальным стенозом верхушечный толчок усилен, смещён влево и вниз. Характерно несоответствие между усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса. Границы относительной сердечной тупости расширены влево. Аускультативно первый тон усилен, второй тон не изменен, выслушивается грубый систолический шум изгнания с р.max – во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина-Эрба. Интенсивность шума прямо пропорциональна степени стеноза аорты. В местах выслушивания шума определяется систолическое дрожание. Периферическая пульсация снижена как на верхних, так и на нижних конечностях. Артериальное давление снижено.

На рентгенограмме при выраженном клапанном стенозе аорты характерно увеличение тени сердца шаровидной формы (кардиомегалия), постстенотическое выбухание аорты. Верхушка сердечной тени приподнята и образует острый угол с диафрагмой. При недостаточности левого желудочка может отмечаться усиление лёгочного рисунка по венозному руслу. При умеренном аортальном стенозе лёгочный рисунок не изменен. Тень сердца с выраженной талией, умеренно увеличен кардио-торакальный индекс. Дилатация левого желудочка лучше всего выявляется в левой косой проекции с одновременным контрастированием пищевода.

Изменения на ЭКГ также зависят от степени выраженности аортального стеноза, стадии течения порока сердца, наличия компенсаторных изменений. При лёгких и умеренных степенях стеноза отклонений на ЭКГ может не быть. При выраженном стенозе выявляются: отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка (высокие по амплитуде зубцы R в V 5-6 , глубокие зубцы S в V 1-2 , ST -T -изменения в левых грудных отведениях, иногда появление патологического зубца Q , неспецифические нарушения проводимости).

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить наличие стеноза, уровень его расположения и градиент давлений в системе «левый желудочек - аорта». В зависимости от градиента « левый желудочек-аорта» выделяют три степени стеноза: легкий (град. 20-40 мм.рт.ст.), умеренный (град. 40-60 мм.рт.ст.), выраженный (60-80 мм.рт.ст.). При критическом стенозе аорты градиент превышает 80 мм.рт.ст.

Дифференциальный диагноз стеноза аорты следует проводить с коарктацией аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (гипертрофическая кардиомиопатия), ДМЖП, стенозом легочной артерии (СЛА).

Течение и прогноз . При «критическом» стенозе аорты и ранней манифестации клинических признаков высока смертность детей вследствие развития сердечной недостаточности и вторичного фиброэластоза эндомиокарда на фоне субэндокардиальной ишемии и малой полости левого желудочка. При умеренном и выраженном стенозах аорты течение порока более благоприятное и средняя продолжительность жизни составляет 30-32 года. Однако после 30-летнего возраста смертность прогрессивно возрастает. Основная причина смерти - инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Для стеноза аорты характерен тот факт, что, несмотря на длительную компенсацию порока, связанную с выраженной гипертрофией, возникающая левожелудочковая недостаточность быстро прогрессирует и почти рефрактерна к проводимой консервативной терапии. Нарушения сердечного ритма представлены пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией, фибрилляцией желудочков.

Лечение . В консервативной терапии сердечной недостаточности необходимо с осторожностью применять кардиотонические средства из-за резко выраженной гипертрофии. Предпочтение отдается мочегонным препаратам. Оперативное лечение у детей раннего возраста заключается в транслюминальной баллонной вальвулопластике аортального клапана. В случае операции на открытом сердце с применением искусственного кровообращения производят вальвулотомию (рассечение спаянных створок по комиссурам), либо иссекают подклапанную серповидную связку. При надклапанном стенозе аорты для расширения восходящей части аорты проводят операцию аортопластики. Осложнением операций на клапанах аорты является развитие их недостаточности с необходимостью в дальнейшем трансплантации искусственного клапана. Показаниями для оперативного лечения служат:

1. Наличие «критического» стеноза аорты у детей раннего возраста с клинической картиной левожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности;

2. Выраженный стеноз аорты с электрокардиографическими признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, а также наличие жалоб на ангинозные боли и синкопальные состояния.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Коарктация аорты (КА) - это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Название порока происходит от латинского - coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречаетсяв 6,3–7,2% случаев. У больных первого года жизни диагностируется в 8% случаев, уступая по частоте только ДМЖП и ТМА. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. Характерной особенностью коарктации является значительная частота сопутствующих ВПС, среди которых выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапанов (8%).

Патологическая анатомия. В подавляющем большинстве случаев (95%) у грудных детей коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него, называемым перешейком аорты.

У плода и новорождённого область перешейка аорты в норме сужена, так как в период внутриутробной жизни через нисходящую аорту поступает всего треть объёма крови, другие две трети проходят через ОАП. Вскоре после закрытия ОАП через перешеек начинает проходить вся кровь, он постепенно расширяется и почти достигает диаметра нисходящей аорты. При наличии патологии область перешейка на том или ином протяжении остаётся суженной. Сужение может иметь вид перетяжки (тогда внутри сосуда обнаруживается мембрана с небольшим отверстием, однако может быть и полный перерыв дуги аорты) или тубулярного сужения на некотором протяжении. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется следующим образом:

1. Сужение проксимальнее места отхождения ОАП – предуктальная коарктация аорты;

2. Сужение на уровне отхождения ОАП – юкстадуктальная коарктация аорты;

3. Сужение дистальнее отхождения ОАП – постдуктальная коарктация аорты;

Иногда коарктация располагается в атипичном месте - на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА возможны деформации аорты за счёт удлинения и извилистости, однако просвет её при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».

При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26%) в виде кист, подковообразной почки и т.д.

Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС.В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипетрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в БКК устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения.

При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, которые со временем расширяются из-за повышенного в них давления. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается артериальное давление до места сужения и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в лёгочную артерию. Величина сброса зависит от градиента между аортой и лёгочной артерией и, как правило, бывает значительной. В ответ на поступление большого дополнительного объёма крови в сосуды малого круга кровообращения, развивается лёгочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая ситуация отмечается и при юкстадуктальной коарктации аорты.

При предуктальной коарктации аорты направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давлений в нисходящей аорте и лёгочной артерии. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).

При сочетании КА с другими ВПС, в частности, с ДМЖП, величина артерио-венозного сброса бывает очень большой, а лёгочная гипертензия развивается быстрее.

Результатом длительных гемодинамических нагрузок является развитие фиброэластозаэндомиокарда левого желудочка, всегда сопровождающегося кардиомегалией, падением сердечного выброса, выраженными признаками гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, рефрактерной к лечению сердечной недостаточности.

Клиника у новорождённых и детей грудного возраста . При постдуктальной локализации КА клиническая картина развивается достаточно быстро – в первые недели жизни. Для детей характерны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в мин), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно во время приступов беспокойства). Ножки у детей всегда холодные наощупь вследствие дефицита периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, возможно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо, при фиброэластозе – значительно. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – чаще всего выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом , по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии . При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими признаками могут быть симптомы недостаточности кровообращения, как правило, тотальной у маленьких пациентов.

При предуктальной коарктации наряду с вышеуказанными симптомами характерным является наличие дифференцированного цианоза, в большей степени выраженного на ногах.

При сопутствующих септальных дефектах клиническая картина выражена ярче, аускультативная картина представлена шумом ДМЖП. Течение комбинированного порока тяжелее из-за большого сброса крови и выраженной гиперволемии в лёгких.

У детей старшего возраста клиническая картина значительно отличается от таковой у грудных пациентов. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

С помощью Допплер-ЭхоКГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Дифференциальный диагноз коарктации аорты у новорожденных и грудных детей необходимо проводить с такими врожденными пороками сердца как ДМЖП, ОАП, стеноз аорты. У детей более старшего возраста и у взрослых в первую очередь требует дифференциальной диагностики синдром артериальной гипертензии.

Естественное течение и прогноз . На этапе первичной адаптации отмечается высокая смертность детей вследствие тяжелой сердечной недостаточности и присоединения пневмоний. В дальнейшем состояние больных стабилизируется (за счёт развития коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда, закрытия ОАП) и они доживают, в среднем, до 30-35 лет. Основными осложнениями у взрослых являются расслаивающаяся аневризма и разрыв аорты, тяжелые инсульты и инфекционный эндокардит.

Хирургическая коррекция заключается в иссечении участка сужения аорты и соединения иссечённых концов «конец в конец», «бок в бок», «конец в бок», либо последующей истмопластики. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может применяться операция баллонной ангиопластики. Показанием к операции у грудных детей являются:

1. Раннее проявление порока;

2. Признаки застойной сердечной недостаточности;

3. Артериальная гипертензия;

4. Прогрессирующая гипотрофия;

5. Повторные пневмонии;

Послеоперационные осложнения представлены парадоксальной гипертензией (резкое повышение АД в первые 2-е суток после операции), резидуальной гипертензией (умеренная гипертензия в течение 1-3 лет после проведения операции), рекоарктацией.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) - эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12% всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

По аналогии со стенозами аорты выделяют три основных варианта обструкции путей оттока: 1) клапанный; 2) подклапанный (инфундибулярный); 3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного или полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Как правило, при клапанном стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженного отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сразу под клапаном.

Надклапанный стеноз встречается редко и может проявляться в виде мембраны или удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, а также ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП или незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло. ИСЛА может встречаться в составе генетически обусловленной патологии, например, при синдроме Нунан (умственная отсталость, низкий рост, аномалии развития позвоночника и грудной клетки, короткая шея, низкий рост волос на затылке, монголоидный разрез глаз, косоглазие, птоз, часто крипторхизм), при синдроме Алажилля (гипоплазия желчных протоков, выраженная гипербилирубинемия, сильный зуд, спленомегалия задержка физического, умственного и полового развития).

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозепервые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка. ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ - регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах. Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть. Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрываясросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО.

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Выделяют три клинико-анатомических варианта порока: 1) ТФ с атрезией устья лёгочной артерии – «крайняя», цианотическая форма; 2) классическая форма; 3) ТФ с минимальным стенозом легочной артерии, или «бледная», ацианотическая форма ТФ. Выделяют триаду Фалло, когда отсутствует дефект межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло может сочетается и с другими ВПС: при одновременном присутствии ДМПП, вариант называется пентадой Фалло . Наиболее часто ТФ сочетается с ОАП, за счёт которого происходит компенсаторное кровоснабжение лёгких. При «крайней» форме ТФ порок является «дуктус»-зависимым.

Гемодинамика. Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии. Обструкция может находиться на уровне выходного отдела правого желудочка, на уровне клапана лёгочной артерии, по ходу ствола и ветвей легочной артерии и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения . Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза лёгочной артерии. У пациентов с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще - постнатально. Компенсация кровообращения происходит за счет: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП и\или коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии;

Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес - 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностейи туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития . Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины . Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы . Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход.Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза - одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

При бледной форме ТФ течение и клинические признаки напоминают таковые при септальных дефектах.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II -ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II -III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III -IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может бытькак очень умеренным, так ине прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, формасердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, болезнью Эбштейна,трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

Течение и прогноз . При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии . Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os ), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Купирование одышечно-цианотического приступа подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (в домашних условиях – открыть форточку или окно), придание пациенту приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка нужно согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи производит введение обезболивающих и седативныхпрепаратов. Анальгин вводится в/м или в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол - 0,1-0,15мл/ кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно! под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции служат:

1. «Крайняя» форма тетрады Фалло, ранние, частые и тяжёлые одышечно-цианотические приступы;

2. Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;

3. Выраженной гипотрофии и анемизации.

Операция шунтирования (или создания искусственного артериального протока) направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2-3 года.Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

Транспозиция магистральных артерий (ТАМ) – врождённый порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральные ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а лёгочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к «дуктус»-зависимымпорокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространённых ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9%;достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57-88% всех случаев ТМА).

Клиническая картина при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии . Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным». Гипероксический и гипероксически-гипербарический тесты неэффективны. Таким же постоянным признаком является одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум персистирующих фетальных коммуникаций. При крайней степени выраженности цианоза у детей могут отмечаться гипоксические приступы. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. При отсутствии сопутствующего стеноза лёгочной артерии могут отмечаться признаки гиперволемии в лёгких, застойные пневмонии, которые резко ухудшают состояние ребёнка. Почти у всех детей имеют место признаки тотальной сердечной недостаточности.

Характер клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения.Бураковский В.И. и соавт. (1996 г), предлагают следующую классификацию ТМА:

1. ТМА с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком:

А) с открытым овальным окном или с ДМПП;

Б) с ДМЖП;

В) с ОАП или сочетанием всех коммуникаций;

2. ТМА с уменьшенным лёгочным кровотоком:

А) со стенозом выходного отдела левого желудочка;

Б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка;

У значительного числа больных грудного возраста (80%) выявляется ТМА в сочетании с одной или несколькими сопутствующими коммуникациями, причём в 85-90% этих случаев порок протекает с гиперволемией МКК.

Для рентгенологической картины наиболее характерным признаком является форма сердечной тени «яйца, лежащего на боку» с узким сосудистым пучком в прямой проекции и широким – в косой проекции. Лёгочный рисунок усилен. Характерна кардиомегалия.

Изменения на ЭКГ зависят от размеров коммуникаций и величины лёгочного кровотока. Как правило, ЭОС отклонена вправо, к 3-4 неделям жизни развиваются признаки гипертрофии правых отделов сердца, либо сочетанная гипертрофия обоих желудочков.

ЭхоКГ позволяет идентифицировать главные магистральные сосуды, желудочки и клапанный аппарат. Характерным является параллельный ход магистральных сосудов в апикальной позиции по длинной осилевого желудочка.

В гемограмме имеет место полицитемия за счёт увеличения количества эритроцитов, полиглобулия (концентрация Hb достигает 180-220 г/л у детей старше 3 мес), повышение гематокрита, нормальные или сниженные показатели СОЭ. Абсолютная или релятивная анемия резко ухудшают прогноз, способствуя развитию гипоксических приступов.

При естественном течении данного порока сердца прогноз неблагоприятный. При полной ТМА большинство детей погибает после закрытия фетальных коммуникаций в течение первого месяца жизни. Максимальная продолжительность жизни – 3 месяца. При наличии сопутствующих коммуникаций дети могут доживать до 2-5-летнего возраста. Основными причинами летального исхода являются сердечная недостаточность, частые пневмонии, бактериальный эндокардит.

Хирургическая коррекция порока – единственный способ сохранить жизнь ребенку. При полной ТМА и критическом состоянии новорождённого в первую неделю жизни показано проведение процедуры Рашкинда (закрытая катетерная атриосептотомия), заключающейся в создании адекватного межпредсердного сообщения. Под контролем ЭХОКГ через бедренную вену вводят катетер с баллончиком на конце и, продвигаясь вверх, попадают в правое предсердие. Баллончик вставляется в область открытого овального окна и продвигается в левое предсердие. После раздувания баллончик возвращают обратно в полость правого предсердия, в результате чего происходит разрыв мягкой эластичной межпредсердной перегородки. Данную процедуру можно проводить до 1-2-месячного возраста, пока перегородка остаётся мягкой. Она является наиболее простой и наименее травматичной у новорождённых с тяжелой артериальной гипоксемией и ацидозом. У детей старше 2 месяцев применяют катетер со складывающимся на его кончике ножом, с помощью которого производят насечки на МПП, а затем баллончиком Рашкинда разрывают и расширяют отверстие в МПП. После операции состояние больных значительно улучшается: уменьшается гипоксемия, повышается сатурация и парциальное давление кислорода крови.

Второй разновидностью паллиативной хирургической коррекции является наложение аорто-лёгочного (подключично-лёгочного) анастомоза. Такая операция выполняется при неэффективности процедуры Рашкинда.

Радикальная операция проводится с применением искусственного кровообращения и регулируемой гипотермии. Операции коррекции внутрисердечной гемодинамики Мастарда и Сеннинга в настоящее время выполняются редко (при особенностях внутрисердечной анатомии – гипоплазии одного из желудочков и т.д.). В настоящее время наибольшее распространение получила радикальная операция Жатене – ретранспозиция магистральных сосудов с реимплантацией венечных артерий (операция «switch »). Целесообразно проводить её, когда возраст пациента не превышает 2-3 недели, а левый желудочек способен поддерживать системное давление.

КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ.

Корригированная транспозиция магистральных артерий (КТМА) - ВПС, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка, располагающегося слева и несущего артериальную кровь, а лёгочная артерия – от морфологически левого желудочка, располагающегося справа и несущего венозную кровь. Предсердия при КТМА располагаются правильно, сохраняется нормальное кровообращение. Синонимами данного порока сердца являются: инверсионная транспозиция, ротационная аномалия, ацианотическая транспозиция, псевдотранспозиция, зеркальное расположение желудочков. КТМА встречается редко – в 0,4-0,6% случаев (в основном у мальчиков). Предполагается, что порок встречается чаще, чем диагностируется в силу отсутствия нарушений гемодинамики и других клинических проявлений. Может сочетаться с другими сердечными аномалиями. Из внесердечных аномалий чаще всего встречается аспления. КТМА.

Первичная диагностика данного порока сердца связана с нарушениями сердечного ритма и проводимости, обусловленными аномальным ходом проводящей системы сердца. Встречаются как пароксизмальные тахикардии, так и полные атриовентрикулярные блокады. Тоны сердца, как правило, громкие, может выслушиваться шум недостаточности «митрального» (на самом деле - трикуспидального) клапана вследствие развития его недостаточности в условиях повышенной нагрузки при работе на большой круг кровообращения. Со временем недостаточность «митрального» (трикуспидального) клапана нарастает.

При изолированной КТМА и без сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости порок длительно протекает бессимптомно. По данным мировой литературы, возраст пациентов может достигать 40-60 лет. Причиной смерти обычно является внезапно развившийся сердечный блок (приступ Морганьи-Адамса-Стокса), сердечная недостаточность (истощение «левого» (правого) желудочка). Оперативное лечение заключается в своевременной постановке кардиостимулятора.

АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЁГОЧНЫХ ВЕН.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - врождённый порок сердца, для которого характерно впадение лёгочных венв правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения. В зависимости от количества аномально дренирующихся лёгочных вен различают частичный либо полный (тотальный) аномальный дренаж лёгочных вен. Учитывая место впадения лёгочных вен, выделяют также надсердечный, сердечный, подсердечный и смешанный типы данного ВПС. При любом типе порока необходимым условием является наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки, которые играют существенную роль в разгрузке малого круга кровообращения. АДЛВ считается довольно редким пороком и частота его варьирует от 0,4 до 4%.

Гемодинамика . В норме все четыре лёгочные вены дренируются в левое предсердие. При частичном аномальном дренаже лёгочных вен одна или две лёгочные вены впадают в правое предсердие (как варианты – в верхнюю полую вену, нижнюю печеночную или воротную вену). При тотальном аномальном дренаже все лёгочные вены дренируются неправильно. При этом возникает разной степени выраженности застой в малом круге кровообращения и перегрузка правого предсердия, которое значительно увеличивается. Для разгрузки последнего обязательным условием является наличие дефекта межпредсердной перегородки, через который кровь из правого предсердия будет поступать в левое предсердие, неся туда смешанную кровь. В классическом варианте встречается большой вторичный дефект межпредсердной перегородки.

Клиническая картина также будет зависеть от разновидности порока и, в первую очередь, от количества аномально дренирующихся вен. При ТАДЛВ клиническая картина специфична и развивается вскоре после рождения: одышка прогрессирует и становится резко выраженной; имеет место слабо выраженный цианоз, быстро развиваются и нарастают симптомы бивентрикулярной сердечной недостаточности, отмечается склонность к развитию тяжёлых пневмоний на фоне выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. Дети, как правило, значительно отстают в физическом развитии.

При осмотре выявляется усиление верхушечного толчка, возможно формирование сердечного толчка. Характерно расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Аускультативно выслушивается усиление I тона, акцент и\или расщепление II тона над лёгочной артерией. Систолический шум, обусловленный сбросом крови через ДМПП, может колебаться от слабо выраженного до интенсивного, напоминающего шум при ДМЖП. Точкой наибольшего выслушивания шума является III межреберье слева от грудины.

При частичном АДЛВ клиническая картина развивается медленнее и порок может обнаруживаться случайно, чаще всего на втором году жизни. Дети, как правило, развиваются удовлетворительно. Может отмечаться склонность к бронхо-лёгочным заболеваниям. Аускультативная картина скудная.

Рентгенологически выявляемое усилением лёгочного рисунка подтверждает признаки перегрузки и гиперволемии малого круга кровообращения. При кардиальном типе АДЛВ форма сердца неспецифична, характерна кардиомегалия. При супракардиальном типе АДЛВ сердечная тень приобретает форму снеговика или цифры 8, при этом нижняя окружность образована непосредственно сердечной тенью, а верхняя – сосудистым пучком.

На ЭКГ при АДЛВ характерно отклонение ЭОС вправо, высокий остроконечный зубец Р (признаки перегрузки правого предсердия), несколько позже – признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка.

ЭхоКГ признаками АДЛВ являются увеличение правых камер сердца, особенно правого предсердия, и наличие ДМПП. При цветном картировании и с помощью Допплер-ЭхоКГ можно определить наличие право-левого сброса на уровне межпредсердного дефекта. При надсердечной форме иногда удается визуализировать аномально дренирующиеся лёгочные вены в верхнюю полую вену.

Естественное течение и прогноз очень серьёзные. При тотальном аномальном дренаже лёгочных вен больные погибают от рефрактерной сердечной недостаточности и высокой лёгочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни – 2-6 месяцев. Частичный аномальный дренаж лёгочных вен характеризуется болееспокойным прогнозом.

Хирургическая коррекция проводится в различные возрастные периоды и зависит от типа ВПС. Операционная летальность при этом пороке составляет до 25% в периоде новорожденности и прогрессивно уменьшается с возрастом ребенка. Новорожденным иногда проводят паллиативную операцию баллонной атриосептотомии с целью расширения межпредсердного сообщения. Радикальная операция заключается в создании широкого анастомоза лёгочных вен с левым предсердием, закрытии ДМПП.

ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ.

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок цианотического типа, характеризующийся отхождением единого крупного сосудистого ствола через единый клапан (с аномальным количеством створок) от двух желудочков сердца, который обеспечивает кровообращение как в большом, так и в малом кругах кровообращения. В состав данного врожденного порока сердца обязательно входит субаортальный большой дефект межжелудочковой перегородки.

В зависимости от характера дальнейшего ветвления ОАС различают следующие его типы: 1 тип – после выхода ОАС делится на два крупных сосуда, один из которых является аортой, а другой – лёгочной артерией; для 2 и 3 типов характерно отхождение ветвей лёгочной артерии прямо от ОАС; 4 тип называют «ложным» общим артериальным стволом, так как по сути имеется только один сосуд – аорта; лёгочная артерия и её ветви отсутствуют. Кровообращение лёгких при этой разновидности порока осуществляется только за счёт коллатералей. Частота встречаемости данного ВПС невысока и составляет от 0,2-0,8% до 1,7-4,7%.Невысокая частота порока может объясняться тем, что большинство детей с ОАС погибает в первую неделю жизни. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Характерно наличие сопутствующих ВПС (КА, АДЛВ, ЕЖС, ООАВК), экстракардиальных пороков развития в виде скелетных аномалий, урогенитальных пороков развития, неправильных поворотов кишечника.

Гемодинамика. Из-за большого ДМЖП в общий артериальный ствол поступает смешанная кровь из обоих желудочков. Степень нарушения гемодинамики будет зависеть от величины сосудов, снабжающих лёгкие. При их больших размерах развивается гемодинамическая катастрофа. Уже на первой неделе жизни лёгкие буквально «захлёбываются» кровью (выраженная гиперволемия МКК), развивается бивентрикулярная, рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, от которой пациенты и погибают.

Несколько иная гемодинамическая картина развивается при сопутствующем стенозе ветвей лёгочной артерии: умеренно суженные или гипоплазированные ветви лёгочной артерии предотвращают большой сброс крови в МКК и создается уравновешенная гемодинамика. Больные дети могут дожить до года или более.

Клиническая картина при классическом варианте ОАС достаточно специфична: дети рождаются с нормальными массо-ростовыми показателями, но сразу после рождения очень быстро нарастают одышка и тахикардия, появляется умеренный цианоз, развивается недостаточность кровообращения. Состояние больных может стать критическим уже с первых дней жизни. Большинство пациентов умирают в первые 2 недели жизни. При осмотре ребенка можно отметить рано формирующийся сердечный «горб», сердечный толчок, выраженное расширение границ относительной сердечной тупости. Аускультативная картина зависит от многих факторов, но, как правило, тоны сердца напряжены, очень громкие, систолический шум грубый. Отмечается гепатоспленомегалия.

Рентгенологическое исследование фиксирует изменения в лёгких гиперволемического характера (вплоть до отёка легких) и кардиомегалию.

ЭКГ не имеет специфических изменений. Чаще всего отмечаются признаки перегрузки обоих желудочков.

Основную информацию, помимо клинической картины, даёт ЭхоКГ , выявляющее большой общий сосуд, отходящий от обоих желудочков и, как бы, «сидящий верхом» на межжелудочковой перегородке. Такая картина создаётся из-за большого подаортального ДМЖП. Очень важно при ЭхоКГ определить тип ОАС и количество створок на трункусе, а также признаки стеноза или недостаточности общего клапана.

Показанием к операции является критическое состояние больного и отсутствие эффекта от консервативной терапии. У детей первых месяцев жизни может выполняться паллиативная операция по сужению лёгочного ствола. Радикальная операция складывается из трёх этапов: ликвидация сообщения между лёгочной артерией и аортой, закрытие ДМЖП и создание искусственного ствола лёгочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза. Летальность при данных операциях остаётся высокой, составляя 28,7%.

АТРЕЗИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА.

Атрезия трикуспидального клапана (АТК) – цианотический порок сердца, заключающийся в отсутствии сообщения между правыми отделами сердца, уменьшении полости правого желудочка и наличии дефекта межжелудочковой и\или межпредсердной перегородок, открытого артериального протока. Трикуспидальный клапан, как правило, замещен фиброзной тканью или мембраной. По распространённости занимает третье место среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота среди всех ВПС составляет 2,6-5,3%. Порок с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек.

Гемодинамика. Через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно венозная кровь из правого предсердия поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью. Далее смешанная кровь проходит в левый желудочек и аорту, а также через ДМЖП поступает в правый желудочек и лёгочную артерию. При отсутствии ДМЖП порок считается «дуктус»-зависимым, так как в лёгкие кровь может поступать только через открытый артериальный проток. Выделяют несколько вариантов АТК в зависимости от наличия или отсутствия ДМЖП и сопутствующего стеноза лёгочной артерии.

Клиническая картина специфична: ребенок рождается с цианотической окраской кожных покровов, которая имеет фиолетово-серый колорит. Артериальной гипоксемии сопутствуют стабильные одышка и тахикардия. Быстро развиваются «барабанные палочки» и «часовые стёкла». Дети отстают в физическом развитии. Развивается сердечный горб. При осмотре выявляется расширение границ относительной сердечной тупости больше влево. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины (шум ДМЖП и\или стеноза лёгочной артерии, открытого артериального протока).

Рентгенологическая картина напоминает таковую при ТМА: форма сердца часто напоминает «яйцо, лежащее на боку», но может отмечаться и кардиомегалия. В зависимости от наличия сопутствующего стеноза лёгочной артерии может быть характерный лёгочный рисунок (гиперволемия при отсутствии стеноза, гиповолемия – при его наличии).

Важную информацию даёт ЭКГ: сочетание цианоза с рождения с отклонением электрической оси сердца влево и признаками перегрузки предсердий – очень специфический симптом при АТК. В дальнейшем появляются и нарастают признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.

ЭхоКГ характеризуется отсутствием типичного эхо-сигнала от трёхстворчатого клапана, гипоплазированной полостью правого желудочка, наличием сопутствующих аномалий.

Дифференцировать данный ВПС приходится с ТМА, единственным желудочком, атрезией легочной артерии.

Прогноз при данном пороке очень серьёзный. Течение прогрессирующее. С возрастом усиливается гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство больных умирают в первые 6 месяцев жизни.

Хирургическая коррекция АТК подразделяется на паллиативные операции и гемодинамическую коррекцию. К паллиативным операциям относят процедуру Рашкинда и наложение подключично-легочного анастомоза. Гемодинамическая коррекция по Фонтену заключается в создании кавапульмонального или предсердно-лёгочного анастомоза с помощью синтетического протеза и проводится в раннем детском или дошкольном возрасте.

АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА.

Аномалия Эбштейна – это порок развития трёхстворчатого клапана, при котором одна из створок (передняя) прикреплена к фиброзному кольцу правильно, а другие (задняя и септальная) – к стенке правого желудочка. При этом створки бывают деформированы, утолщены и создают ситуацию недостаточности клапана. Кроме того, из-за смещения створок уменьшается (иногда значительно) полость правого желудочка. Правое предсердие значительно увеличено в размерах. Часто имеется открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Левые отделы сердца не изменены.

Гемодинамические нарушения определяются степенью смещения трикуспидального клапана и уменьшением полости правого желудочка, а так же недостаточностью трикуспидального клапана. Из-за уменьшения диастолического наполнения правого желудочка уменьшается выброс венозной крови в лёгочную артерию. Параллельно развивается застой крови в правом предсердии. При наличии ДМПП из правого предсердия венозная кровь будет сбрасываться в левое и в клинической картине будет отмечаться цианоз.

Клиническая картина при выраженных анатомических вариантах порока проявляется уже в роддоме или в первые недели и месяцы жизни: наличие цианоза, имеющего малиновый или синюшный оттенки, размеры сердца увеличены, больше вправо (вплоть до «cor bovinum »), формируется сердечный горб. Аускультативная картина минимальная - выслушивается недостаточность или стеноз трёхстворчатого клапана, шум ДМПП. Характерным признаком аномалии Эбштейна являются нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий. Стертые варианты порока с незначительным или умеренным смещением трикуспидального клапана длительное время могут оставаться недиагностированными или выявляются случайно.

Рентгенологически выявляется увеличение сердечной тени шаровидной формы, обеднение легочного рисунка.

На ЭКГ может определяться перегрузка и гипертрофия правого предсердия, причём степень увеличения зубца Р различна: от минимального увеличения до гигантского, превышающего по амплитуде зубец R .

ЭхоКГ позволяет оценить степень смещения трикуспидального клапана и определить сопутствующие аномалии.

Прогноз при аномалии Эбштейна зависит от степени гемодинамических нарушений. Прогностически неблагоприятными считаются кардиомегалия, сердечная недостаточность и аритмии. В тяжёлых случаях показано протезирование трикуспидального клапана, пластика ДМПП.

Этиология ВПС

Факторы риска формирования ВПС

Патогенетические аспекты ВПС

Классификация ВПС

Клиническая картина

Диагностика ВПС

Клинические особенности некоторых ВПС

Осложнения ВПС

Принципы лечения ВПС

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца

(ВПС) — дефект в структуре сердца <#»justify»>Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 — 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

Этиология ВПС

Основными причинами развития ВПС считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные заболевания матери, применение некоторых лекарственных средств (средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), воздействие ионизирующего излучения и профессиональные вредности). Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности алкоголя.

Ранее в исследованиях было выявлено что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко — в сентябре и октябре. Известны случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 — 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. У женщин, страдающих сахарным диабетом чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида — этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Доказан тератогенный эффект алкоголя (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты — гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития тяжелого ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Факторы риска формирования ВПС

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно — мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. Суммируя все выше сказанное можно выделить основные факторы риска рождения ребенка с ВПС:

· возраст родителей (матери старше 35лет, отца — 45лет),

· хронические заболевания у супругов

· Перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные инфекции (краснуха)

· Осложненное течение беременности (токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе)

· Профессиональные вредности (спирты, кислоты, тяжелые металлы, циклические соединения)

· Вредные привычки (алкоголизм, никотинизация).

Патогенетические аспекты ВПС

врожденный порок сердце лечение

Ведущими в патогенезе врожденных пороков сердца являются два механизма:

Нарушение кардиальной гемодинамики. перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов). истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём). развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца. развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК). развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация ВПС

В Международной классификации болезней X пересмотра Врожденные пороки сердца внесены в XVII класс «Врожденные аномалии деформации и хромосомные нарушения» рубрики Q20 — Q26.

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

)не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей.

Вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) описано более 150. Но до сих пор (2009 г.) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие — значительно реже. С появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямую визуализацию и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации ВПС.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:

Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);

Пороки со сбросом справа-налево («синие»);

Пороки с перекрестным сбросом;

Пороки с препятствием кровотоку;

Пороки клапанного аппарата;

Пороки венечных артерий сердца;

Кардиомиопатии;

Врожденные нарушения ритма сердца.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация Marder (1957), в основу которой положены характеристика кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза. Эту классификацию с некоторыми дополнениями можно использовать в первичной клинической диагностике врожденных пороков сердца на основании общеклинических методов исследования (анамнез, физикальное обследование, электрокардиография, фонокардиография, эхокардиография, рентгенография). Ниже в таблице 1 представлена классификация врожденных пороков сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Таблица 1

Особенности гемодинамикиНаличие цианозанетестьОбогащение малого круга кровообращениядефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен, неполная атриовентрикулярная коммуникациятранспозиция магистральных сосудов, ГЛС, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердцаОбеднение малого круга кровообращенияИзолированный стеноз легочной артериитранспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, болезнь Эбштейна, ложный общий артериальный стволПрепятствие кровотоку в большой круг кровообращениястеноз устья аорты, коарктация аортыБез существенных нарушении гемодинамикиДекстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо — двойная дуга аорты, болезнь Толочинова — Роже

Клиническая картина

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

3.Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек <#»justify»>При постановке диагноза врожденный порок сердца весьма существенную роль играет определение фазы течения порока, поскольку каждый вид порока может иметь совершенно различную клиническую картину, в зависимости от времени его существования, включения компенсаторных механизмов, наслоения осложнений.

· Фаза первичной адаптации — приспособление организма ребенка к нарушенной вследствие ВПС гемодинамике. В фазу первичной адаптации, начинающуюся с первого вдоха, весь организм, и прежде всего, сердечно-сосудистая система, включаются в компенсацию аномального кровообращения (развитие гиперфункции, гипертрофии и дилатации различных отделов сердца; увеличение количества венечных анастомозов и интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда; интенсификация дыхания; гемическая компенсация гипоксемии; развитие коллатерального кровообращения; защитная вазоконстрикция сосудов легких и др.). Эта критическая, «аварийная» фаза приходится чаще всего на первый год жизни больного, на протяжении которого организм ребенка приспосабливается к имеющемуся дефекту. К сожалению, от 40% до 70% пациентов с врожденным пороком сердца (без хирургической коррекции порока) в силу всевозможных причин не в состоянии адаптироваться к дефекту и умирают в первые месяцы или первый год жизни. Ребенок с врожденным пороком сердца, доживший до даты своего первого дня рождения, в дальнейшем лучше развивается физически, меньше болеет, у него уменьшаются признаки сердечной недостаточности, одышка, цианоз, т. е. сохраняется относительная компенсация порока.

· Фаза относительной компенсации приходится на возрастной период от 2- 5 до 12-17 лет (в зависимости от степени тяжести порока). Сопровождается гипертрофией и относительной гиперфункцией, но постепенно появляются нарушение обмена приводящее к изменению структуры и регуляции сердца.

· Терминальная фаза. Чаще всего у пациентов младшего школьного возраста или в пубертатном периоде наступает значительное ухудшение состояния (нарастание сердечной и дыхательной недостаточности вследствие усугубления кардио- и пневмосклероза, легочной гипертензии; возникновение или усугубление нарушения ритма сердца и проводимости; увеличение дегенеративных изменении всех органов и систем организма; усугубление дистрофии, анемизации) и инвалидизация больного. Основные причины гибели детей в терминальную фазу — наслоение пневмонии, приступов пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии или гак называемая внезапная сердечная смерть.

Диагностика ВПС

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. Алгоритм клиническом диагностики врожденных пороков сердца должен складываться из следующих этапов:

1) установление наличия порока сердца, 2) подтверждение его врожденного генеза, 3) определение групповой принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений («синие», «бледные», с обогащением или обеднением малого круга кровообращения и др.) 4) топическая диагностика порока в группе, 5) определение наличия и степени легочной гипертензии, 6) установление характера и степени сердечной недостаточности, 7) выявление характера и выраженности осложнении, 8) установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза), 9) выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение врожденных пороков сердца, и уточнение их характера и выраженности, 10) решение вопроса (совместно с кардиохирургом) о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции врожденных пороков сердца

Клинические особенности некоторых ВПС

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся наиболее часто.

Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 — 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности клапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии которой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левого желудочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная апертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект — сбросу крови справа налево.

Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во И — Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериального легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дилатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Открытый артериальный проток — соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальное коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек. При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложение"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка — систолическое дрожание во П. — Ш межреберьях. Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока — более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальное отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Диагноз предполагают, по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Декстрокардия — дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р. R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению к левым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать больным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится

Тетрада Фалло входит в десятку наиболее распространенных пороков сердца. У детей старше года это самый частый цианотический порок. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных, 6-7% среди всех ВПС и 4% среди критических ВПС. Морфологической основой порока являются большой ДМЖП, создающий условия для равного давления в обоих желудочках, и обструкция выхода из правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка является следствием этой обструкции, а также его объемной перегрузки. Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Обструкция выхода из правого желудочка чаще всего представлена инфундибулярным стенозом (45%), в 10% случаев стеноз существует на уровне легочного клапана, в 30% случаев он является комбинированным. У 15% больных имеется атрезия легочного клапана. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией легочного клапана (синдром отсутствия легочного клапана). Вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создается гипоплазированным легочным кольцом. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных встречаются дополнительные пороки — ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж легочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Примерно у 3% больных обнаруживают второй мышечный ДМЖП. В 25% случаев имеется правосторонняя дуга аорты. Однако такая патология как коарктация аорты — скорее казуистика. Это связано с высоким кровотоком во внутриутробном периоде через перешеек аорты и хорошим развитием последнего. У 5-14% пациентов существуют аномалии коронарных артерий. Наиболее частая из них — отхождение от правой коронарной артерии аберрантной артерии (передней межжелудочковой ветви), пересекающей выводной отдел правого желудочка. Гемодинамика при тетраде Фалло. Можно выделить четыре основных варианта порока, определяемых главным образом степенью нарушения антеградного кровотока из правого желудочка: 1) бледная форма тетрады Фалло; 2) классическая форма тетрады Фалло; 3) тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло); 4) тетрада Фалло с агенезией легочного клапана. При бледной форме сопротивление выбросу крови в легкие ниже или равно сопротивлению в аорте, легочный кровоток не снижен. Данный вариант аналогичен гемодинамике при ДМЖП в сочетании с легочным стенозом; присутствует сброс крови слева направо. У этих больных возможно нарастание со временем степени обструкции инфундибулярного отдела правого желудочка (вследствие гипертрофии), что приводит к перекрестному, а затем стойкому право-левому сбросу и переходу порока в цианотическую форму. При классической форме тетрады Фалло во время систолы кровь в аорту изгоняется обоими желудочками; минутный объем большого круга кровообращения увеличен. В то же время кровоток в малом круге ограничен. Так как в аорту поступает венозная кровь, возникает артериальная гипоксемия, которая коррелирует со степенью легочного стеноза. Из-за большого ДМЖП и «верхом сидящей» над ним аорты препятствие для выброса крови из правого желудочка отсутствует, поэтому правожелудочковая сердечная недостаточность долгое время не возникает. Оснований для развития сердечной недостаточности левожелудочкового типа также нет, поскольку левые отделы сердца недогружены. В некоторых случаях отмечают даже относительную гипоплазию левого желудочка. При крайней форме тетрады Фалло гемодинамика подобна таковой при атрезии легочной артерии с ДМЖП; кровоток в легкие осуществляется через ОАП или коллатеральные сосуды. В связи с этим диагностика, терапия и хирургическое лечение также аналогичны (см. соответствующий раздел). Тетрада Фалло с агенезией легочного клапана характеризуется дополнительной объемной перегрузкой правого желудочка из-за возврата крови из легочного ствола. Это способствует ранней сердечной недостаточности. Кроме того, увеличенный ударный выброс правого желудочка в сочетании с недостаточностью легочного клапана приводит к аневризматическому расширению легочного ствола. В результате может возникнуть сдавление расположенных рядом структур (бронхов, предсердий, нервов), что сопровождается нарушениями их функции.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) представляет собой порок, при котором аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма, а легочная артерия отходит от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к легким. Среди новорожденных частота транспозиции магистральных сосудов составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6-7%, среди критических ВПС — до 23%. Нарушения гемодинамики во многом определяются конкретно представленным вариантом порока: 1) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой; 2) ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка; 3) ТМА с ДМЖП; 4) ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки добавляет к симптомам гипоксемии симптомы объемной перегрузки желудочков, легочный стеноз ограничивает легочный кровоток. Однако основой патологии во всех случаях является анатомическое разделение малого и большого кругов кровообращения. При этом венозная кровь, притекающая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения (БКК), через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, притекающая в левый желудочек, поступает в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения (МКК), через легочные вены вновь возвращается влевые отделы сердца. Таким образом, в БКК постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в МКК — с высоким. Естественно, при таких обстоятельствах длительное существование организма невозможно. Условием его выживания является наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто -открытого овального окна; при этом необходимо наличие двухстороннего сброса крови (так как односторонний сброс привел бы к переполнению одного из кругов кровообращения). От объема потоков, которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень системной оксигенации. В наилучшей степени двухсторонний кровоток обеспечивает межпредсердное сообщение, так как давление в предсердиях сравнительно низкое, и его изменение на 1-2 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови. Оптимальным для гемодинамики является сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в легкие осуществляется преимущественно через ОАЛ, а артериальной в большой круг кровообращения — через межпредсердное сообщение. У больных с транспозицией магистральных сосудов существует резкий контраст между газовым составом крови в легочных венах и аорте. Так как газообмен в легких не нарушен, в оттекающей от них крови р02 может достигать 110 ммрт. ст. а рС02 составляет 15-25 мм рт. ст. В то же время в системной «артериальной» крови рО, редко превышает 35 мм рт. ст. а рС02 равно приблизительно 45 мм рт. ст. Придыхании 100% кислородом системное рО, обычно поднимается не более чем на 5-10 мм рт. ст. и отражает величину межциркуляторного смешивания крови. Величина легочного кровотока определяется анатомией порока. При простой транспозиции магистральных сосудов он несколько усилен за счет увеличения минутного объема сердца как одного из механизмов компенсации гипоксемии. Значительная гиперволемия МКК возникает при большом диаметре ОАП или сопутствующем ДМЖП. При сужении выхода из левого желудочка легочный кровоток уменьшен.

Осложнения ВПС

Наиболее частые осложнения ВПС — Прогрессирующая дистрофия анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность.

Оценка характера гемодинамики в малом кругу кровообращения и степени легочной гипертензии крайне важна. Умеренная легочная гипертензия чревата такими частыми осложнениями, как хроническая или рецидивирующая пневмония. Выраженная легочная гипертензия, увеличивая сопротивление выбросу крови, и, следовательно, являясь причиной гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, ухудшает эффективность операционной коррекции порока и повышает послеоперационную летальность. При легочной гипертензии высокой степени наряду с колоссальной систолической перегрузкой правых отделов сердца появляется и постепенно увеличивается веноартериальный сброс крови через дефект в аорту и, несмотря на появление цианоза, это уменьшает нагрузку на правые отделы сердца и частично разгружает малый круг кровообращения. В данной ситуации хирургическое закрытие дефекта быстро устраняет этот «предохранительный клапан», и правому желудочку приходится выбрасывать весь ударный объем крови против высокого сопротивления в легочной артерии. Поэтому в остро возникшей новой гемодинамической ситуации правые отделы сердца оказываются не в состоянии справиться с возросшей нагрузкой и развивается послеоперационная острая правожелудочковая недостаточность, которая грозит летальным исходом. Кроме более высокого риска острой послеоперационной летальности, выраженная легочная гипертензия ухудшает и пролонгированное послеоперационное течение и реабилитацию больных.

Причины легочной гипертензии

) длительный хронический бронхолегочный процесс (хроническая пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких, хроническая эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь и др.), при котором пневмосклероз сопровождается запустеванием и облитерацией сосудов малого круга кровообращения;

) длительно существующая хроническая сердечная недостаточность (митральные и аортальные пороки сердца, кардиомиопатии и др.) с длительным венозным застоем в МКК (венозная или застойная гипертензия);

) длительное артериовенозное шунтирование крови при врожденном пороке сердца с обогащением малого круга кровообращения (гиперкинетически-гиперволемическая или артериальная прекапиллярная легочная гипертензия);

) первичная (идиопатическая) легочная гипертензия неизвестной этиологии или болезнь Аэрза (Ayerza) (1901), встречающаяся очень редко (0,25- 3% случаев) и вызванная стойким утолщением и фиброзным перерождением стенок артерий среднего и мелкого калибра и их облитерацией, что у детей раннего возраста («врожденная форма», «эмбрионально-гиперплакстическая», «врожденный комплекс Эйзенменгера») связывают с задержкой фетального развития сосудов легких, сохраняющих внутриутробный тип строения, а у взрослых — с прогрессирующим общим склерозом, болезнью Рейно, рецидивирующими множественными тромбозами мелких сосудов легких, неспецифическим воспалением токсического или аллергического характера и др.

У детей, страдающих врожденным пороком сердца с обогащением малого круга кровообращения, формирование легочной гипертензии проходит три основных фазы:

)гиперволемическую; 2)смешанную; 3) склеротическую.

Для гиперволемической фазы характерны большой артериовенозный сброс в малый круг кровообращения, гиперволемия сосудов легких, в ответ на которую возникает незначительный защитный спазм сосудов, без увеличения общелегочного сопротивления. Давление в легочной артерии остается нормальным или умеренно возрастает.

Для смешанной фазы характерно защитное повышение давления в системе легочной артерии, вызванное спазмом сосудов легких. За счет этого механизма уменьшается величина артериовенозного сброса крови при увеличении общелегочного сопротивления кровотоку.

Данная гипертензия является функциональной, т. е. обусловлена в основном гиперволемией и повышением тонуса сосудистой стенки за счет вазоконстрикции и гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий. Для склеротической фазы характерны деструктивные изменения сосудистой стенки, когда на фоне гипертрофии средней оболочки мелких мышечных артерий наступает склероз внутренней оболочки с последующим истончением стенки артерий их генерализованной дилатацией и развитием некротизирующего артериита.

В склеротической фазе отмечаются высокая необратимая легочная гипертензия, расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, часто с проявлениями хронической правожелудочковой недостаточности, т. е. с развитием вторичного комплекса Эйзенменгера.

Выделение стадий легочной гипертензии имеет чрезвычайно большое практическое значение, т.к. помогает определять тактику консервативного ведения больного, уточнить рациональные сроки оперативного вмешательства, прогнозировать результаты хирургической коррекции (процент послеоперационной летальности), характер реабилитации и качество жизни, продолжительность жизни пациентов и др.

В.И.Бураковским и соавт. (1975) создана клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ), основанная на показателях процентного отношения величины систолического давления в легочной артерии к величине системного артериального давления (систолическое артериальное давление легочной артерии/систолическое артериальное давление аорты, %), процентного отношения величины артериовенозного сброса крови через дефект к величине минутного объема крови М КК, процентного отношения величины общего легочного сосудистого сопротивления к величине системного периферического сопротивления (см. таблицу).

Таблица 2 Классификация легочной гипертензии

Стадия гипертензииОтношение систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, %Сброс крови по отношению к минутному объему кровообращения в малом кругу кровообращения, %Отношение общего легочного сосудистого сопротивления к системному. %1а 16 11 Ша Ilk" IVДо 30 До 30 До 70 >70 <100 100<30 > 30 В среднем 50-60 >40 <40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Степень прогрессирования легочной гипертензии, безусловно, прямо пропорциональна величине дефекта и возрасту больных. Однако в силу индивидуальных особенностей организма и неизвестных пока причин при одинаковой величине дефекта у одних больных легочная гипертензия может быстро прогрессировать с развитием склеротической стадии в течение одного-двух лет, что вероятно связано с задержкой фетального формирования сосудов легких и частичным сохранением внутриутробного типа строения, а у других пациентов, несмотря на наличие у них большого артериовенозного сброса крови, в течение двух десятилетий могут сохраняться невысокие величины давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления.

Важным фактором оценки тяжести состояния больного служит степень выраженности недостаточности кровообращения. Сердечная недостаточность при врожденном пороке сердца чаще бывает двусторонней, реже — односторонней (в частности, при изолированном стенозе легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов и др. отмечается преимущественно правожелудочковая недостаточность, при стенозе устья аорты или коарктации аорты — левожелудочковая декомпенсация). Сердечная декомпенсация и цианоз наиболее часто встречаются и тяжело протекают в периоде новорожденности. Выживаемость пациентов с врожденным пороком сердца и наличием сердечной недостаточности или цианоза в возрасте до одного года составляет 30-50%, а при их сочетании — лишь 20%.

Нередко врожденный порок сердца осложняются различными нарушениями ритма сердца и проводимости в виде приступов пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, блокады ножек пучка Гиса или атриовенгрикулярнои блокады, которые в основном наблюдаются в терминальной фазе заболевания. Для пороков с обогащением малого круга кровообращения характерны рецидивирующие пневмонии и бронхиты уже в раннем детском возрасте с последующим развитием хронических неспецифических заболеваний легких (хронические неспецифические заболевания легких) У пациентов с врожденным пороком сердца, при которых имеют место большой перепад давления между полостями сердца, а также сосудов и высокая скорость кровотока через дефект (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, стеноз устья аорты и др) отмечается предрасположенность к осложнению врожденных пороков сердца инфекционным (септическим) эндокардитом (частота встречаемости 3,3-23 1000) Так, из 226 детей, перенесших инфекционный эндокардит, у 24% обнаруживалась тетрада Фалло, у 16% — дефект межжелудочковой перегородки, у 10-12% — клапанный стеноз аорты, у 7% — открытый артериальный проток, у 26% — другие врожденные пороки сердца.

У большинства пациентов (80%), умирающих от врожденного порока сердца на первом году жизни, диагностируется дистрофия II-III степени, которая чаще наблюдается при «синих» пороках или при ВПС, протекающих с хронической сердечной недостаточностью Еще одним осложнением у пациентов с врожденным пороком сердца является анемизация, которая, с одной стороны, обусловлена нарушением питания и дистрофией, а с другой — хронической гипоксемиеи При этом у больных с цианотическими пороками анемия может быть релятивной, т е относительной, с учетом часто встречаемой при «синих» пороках компенсаторной полиглобулии и полицитемии. К осложнениям «синих» пороков принадлежат тяжелые одышечно-цианотические приступы (гипоксическая кома), которые могут сопровождаться судорогами, гемипарезами и даже смертью больных Характерное осложнение «синих» пороков — отставание в интеллектуальном развитии, вызванное хронической гипоксией и локальными изменениями гемодинамики головного мозга.

Принципы лечения ВПС

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое. Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.

Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).

В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока. Симптоматическое лечение включает в себя терапию сердечной недостаточности, уменьшения легочной гипертензии, нарушений ритма.

Структура Врожденных пороков сердца в Хабаровском крае по материалам педиатрического отделения ДККБ

С 2012г. в педиатрическом отделении ДККБ функционирует 10 кардиологических коек, что соответствует их реальной потребности. Лечение в отделении получают дети с врожденными пороками сердца, нарушением сердечного ритма, функциональными нарушениями сердца и сосудов.

Таблица 3. Состав больных кардиологического отделения за 2012-2013гг

Название болезнейШифр по МКБ20122013, 9 месяцеввыписанок/-дниСредн. кденьвыписанок/-дниСредн. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Распределение пациентов с различными ВПС по нозологической структуре представлено в таблице 4

Таблица 4. Нозологическая характеристика врожденных пороков сердца.

МКБ ХНозологияКоличество%Q 20.0Общий артериальный ствол11,2Q20.8Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений.44,7Q21.0Дефект межжелудочковой перегородки1011,9Q21.1Дефект предсердной перегородки12Q21.2Дефект предсердно-желудочковой перегородки11,2Q21.3Тетрада Фалло11,2Q21.8Другие врожденные аномалии сердечной перегородки2125,0Q21.9Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная11,2Q22.1Врожденный стеноз клапана легочной артерии11,2Q22.8Другие врожденные аномалии трехствор- чатого клапана 22,4Q23Врожденные аномалии аортального и митрального клапана33,6Q24.8Другие уточненные врожденные аномалии сердца.1821,4Q25.0Открытый артериальный проток55,95Q25.1Коарктация аорты33,6Q25.5Атрезия легочной артерии11,2

Таким образом, наиболее часто у детей регистрировались пороки развития сердечных перегородок (ДМЖП, ДМПП), как самостоятельные, так и в сочетании с другими аномалиями развития сердца. Под рубрикой 24.8 зашифрованы пороки развития комбинированные, сложные, которые стоят на 2м месте среди всех пороков сердца.

Распределение пациентов с ВПС в зависимости от сезонности представлено на диаграмме.

Из диаграммы видно, что наибольшее количество детей было госпитализировано в марте, июне, октябре, при этом количество пациентов достоверно не различается по сезонам.

Для оперативного лечения в кардиохирургический центр в 2012 — 2013г было переведено 18 пациентов, что составило 21,4%. Остальные госпитализированные дети были прооперированы ранее в ФЦ ССХ г. Хабаровска, НИИ им. Мешалкина е. Новосибирск, НЦ им. Бакулева г. Москва. Также были выявлены дети, не нуждающиеся в оперативной коррекции порока, так и дети, которым хирургическая коррекция не показана в настоящее время, а рекомендовано наблюдение.

Таблица 5 Состав пациентов с ВПС в зависимости от возраста.

ВозрастКоличество%0-1мес910,71-12мес3035,71-3г910,73-7 лет78,37-15 лет2934,5

Наибольшее количество пациентов поступают в возрасте до 1 года. У этой группы больных проводится первичная диагностика, уточнение диагноза, направление на специализированное лечение ВПС в ФЦ ССХ г. Хабаровск, либо подготовка документов на центральные базы. На втором месте — дети школьного возраста для контрольного обследования и коррекции медикаментозного лечения.

Таблица 6 Летальность детей с ВПС

ДиагнозКод МКБ20132012г2011гАбс.%абс%абс%МВПРQ89.7120%433,3321,4ВПСQ24.8240%325,0535,4

Множественные пороки развития и Пороки развития сердца, занимают первое место в структуре летальности в отделении, что свидетельствует о недостаточной пренатальной диагностики, позднем поступлении пациентов, чаще в терминальной фазе порока, сложными для оперативного лечения ВПС на фоне недоношенности, маловесности, наличия интеркуррентных заболеваний.

Список использованной литературы

1. Бепоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей: руководство для врачей, 2 т. М. Медицина, 1987. С. 36-169.

2. Роль экзогенных факторов в формировании врожденных пороков развития плода / И. В. Антонова, Е. В. Богачева, Г. П. Филиппов, А. Е. Любавина // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. — 2010. — Т. 9, № 6. — С 63-68

Леонтьева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М: ИД Медпрактика 2005. — 536с.

4. Тетелютина Ф.К. Ильина Н.А Состояние гемодинамики у беременных, страдающих септальными врожденными пороками сердца. // Современные проблемы науки и образования. — 2012. — №2. — С24-26

5. Редингтон Э. Сердечная недостаточность у новорожденных и детей в Международ-ком руководстве по сердечной недостаточности. / Под ред. Болла С.Дис. Кемпбелла Р.В.Ф. Френсиса Г.С. М. 1998. Т. 10. С. 70-75.

Штайнингер У. Мюлендаль К. Неотложные состояния у детей. Минск: Мед траст, 3996. С. 298-312.

Врожденный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца у детей

Сердце новорожденного ребенка имеет относительно большие размеры и обладает значительными резервными возможностями. Частота сердечных сокращений у младенцев колеблется в широких пределах (от 100 до 170 уд./мин. в течение 1-й недели жизни и от 115 до 190 уд./мин. — в течение 2-й недели). У ребенка первого месяца жизни возможно замедление сердечного ритма (100 уд./мин.) во время сна и натуживания, а во время крика, пеленания и сосания он учащается (180-200 уд./мин.).

Формирование врожденных пороков сердца обычно происходит на 2-8-й неделе беременности. Частой причиной их появления являются вирусные заболевания матери, прием беременной некоторых лекарственных препаратов, вредное производство, на котором она работает. Определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца играет наследственность. Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны. Приблизительно у 30% детей наблюдается резкое ухудшение состояния с первых дней жизни.

Основными признаками врожденных пороков сердечно-сосудистой системы являются: синюшность (цианоз) кожных покровов и слизистых оболочек, некоторые постоянные или появляющиеся приступообразные признаки сердечной недостаточности. Наличие цианоза кожи и слизистых оболочек считается признаком тяжелого порока сердца. Ребенок обычно вялый, беспокойный, отказывается от груди, быстро устает во время кормления. У него появляется потливость, учащается ритм сердечных сокращений.

Сердечные шумы, которые вызываются врожденными сердечными заболеваниями, обычно обнаруживаются у детей сразу же после рождения или через несколько месяцев. Эти шумы возникают в результате неправильного строения сердца или сосудов. Сами по себе шум или изменения на электрокардиограмме для постановки диагноза не имеют большого значения. Ценную помощь оказывают рентгенологические исследования и другие, довольно сложные методы обследования, которые должны проводится в специализированных клиниках.

Лечение ребенка зависит от формы и тяжести врожденного порока сердца. Более половины детей с этой патологией без хирургического вмешательства погибают на первом году жизни. Поэтому отказываться от оперативного лечения не следует. Если операция ребенку не показана, то ему на длительное время назначают различные сердечные препараты, давать которые нужно строго по назначению врача, четко следить за дозой и за временем приема.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо:

• создание режима с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями;
• число кормлений у таких детей должно быть увеличено на 2-3 приема. Объем же питания, наоборот, уменьшен;
• для самых маленьких предпочтение следует отдать грудному материнскому или донорскому молоку.

Все дети с пороками сердца находятся на диспансерном учета у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни специалист-кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев. Детей старше одного года осматривают через каждые 6 месяцев, рентгенологическое обследование производят через каждые 12-18 месяцев. При тяжелом течении болезни ребенка осматривают ежемесячно, а при ухудшении состояния госпитализируют.

Большую помощь врачу в наблюдении и лечении ребенка с пороком сердца должны оказывать родители. О любом изменении в состоянии здоровья малыша необходимо срочно сообщать врачу. Дети освобождаются от физической нагрузки в детском саду и от занятий физкультурой в школе, если у них имеются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности (определяет кардиолог). Если этих симптомов нет, то дети занимаются лечебной физкультурой в специальной группе в поликлинике под контролем врача.

Проблему занятий физкультурой в школе поможет решить кардиоревматолог. Занятия проводятся вначале в специальной группе, а потом — в подготовительной. Дети освобождаются от соревнований и от занятий физкультурой в основной группе. Дети с пороками сердца обладают высокой метеочувствительностью. Они плохо переносят резкое изменение погоды. Летом в жаркую погоду им нельзя долго находиться на солнце. Продолжительное пребывание на морозе зимой также противопоказано.

Малыши с сердечными пороками очень восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Все очаги инфекции, которые выявляются у ребенка при осмотрах, должны незамедлительно излечиваться. Лечение других заболеваний должно быть более интенсивным, чтобы избежать осложнений со стороны сердечной мышцы. Постельный режим продлевается на 2-3 дня. Детям, страдающим этим заболеванием, не требуется специальная диета. Они должны получать разнообразную, богатую витаминами пищу.

Употребление поваренной соли ограничивается даже при отсутствии признаков ухудшения. Суточный объем жидкости тоже необходимо сократить до 1-1.5 литров в день. Для детей с пороками сердца полезны изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для работы сердечной мышцы. Очень важна окружающая ребенка обстановка. Она должна быть спокойной и вызывать положительные эмоции. На ребенка крайне тяжело действуют постоянные запреты и ограничения, они заставляют его «уходить в болезнь».

Подвижность ребенка определяется не характером порока, а его состоянием и самочувствием. Эти дети сами ограничивают свою двигательную активность. Родители не должны допускать избыточной возбужденности, особенно при играх со старшими детьми. Не менее важно состояние «духа» ребенка. Если он участвует в повседневной деятельности наравне со всеми, то он не будет чувствовать жалости к самому себе, считать себя болезненным, не таким, как все.

Для духовного развития ребенка очень важно, чтобы его не считали инвалидом и не относились к нему как-то по особенному, а позволяли ему вести нормальный образ жизни. Профилактические прививки у детей с врожденными пороками сердца можно проводить только при отсутствии у них декомпенсации сердечной деятельности. Выявить это может только врач.

Врожденные пороки сердца у детей: клиника, диагностика

Токсикозы беременных, прием алкоголя, инфекции, гипоксия, интоксикация в промышленности – все это позволяет повысить риск образования не только пороков сердца, но и других нарушений, носящих системный характер.

Врожденные пороки сердца: классификация

Среди врожденных пороков выделено несколько категорий, имеющих отношение к морфологическому субстрату болезни. Это врожденные пороки сердца у детей, связанные с транспозицией сосудов, со стенозом или недостаточностью клапанов между камерами сердца, с наличием дефектов в структуре перегородок, а также пороки, которые проявляются за счет незаращения овального окна в левом предсердии и Баталова протока. При этом все пороки объединены в одну группу, включающую примерно 100 известных патологий.

Транспозиция магистральных сосудов

Патологии, относящиеся к данной категории – это не самые частые, но опасные для жизни врожденные пороки сердца у детей. Они связаны с неправильным положением магистральных сосудов, что приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При полной транспозиции аорты она выходит из полости правого желудочка, а легочной ствол отходит от левого. В результате этого патология кровообращения несовместима с жизнью и проявляется это после рождения.

При неполной транспозиции аорта и легочной ствол могут иметь общее русла, либо частично срастаться между собой. Это также ведет к гемодинамическим нарушениям, приводящим к смешению венозной и артериальной крови. При этом часть таких порок внутри организма матери практически не проявляется, потому как гемоглобин насыщается за счет материнской крови и обмена кислорода через плаценту. В результате родов врожденные пороки сердца у детей манифестируют, ведь теперь кровь из-за закрытия овальной ямки и облитерации Баталова протока направляется в легкие.

За счет этого в норме организм ребенка самостоятельно снабжает себя кислородом. При патологии из-за смешения оксигенированной крови с венозной наблюдается тканевая гипоксия, которая проявляется цианозом кожи конечностей, губ, мочек ушей, лица. При этом для такой группы патологий как врожденный порок сердца последствия могут приводить к смерти, особенно если нарушения развития существенно нарушают гемодинамику.

Пороки сердца, связанные с недоразвитием перегородок

Врожденные пороки сердца у детей, связанные с недоразвитием мышечных перегородок между камерами, встречаются чаще всего. Примерно 20% всех случаев врожденных пороков составляет дефект межжелудочковой перегородки, и примерно 10% — дефект межпредсердной перегородки. Сущность патологии сводится к смешению крови, которая из левых отделов забрасывается в правые. Такое направление патологического тока крови объясняется тем, что давление в левом желудочке в систолу в 1,5 – 2 раза выше, нежели в правом. Потому кровь направляется по градиенту давления. В результате этого часть артериальной крови попадает в правые отделы, обуславливая тканевую гипоксию на периферии. В зависимости от размера дефекта разнится и степень выраженности порока. Она находится в прямой зависимости, то есть, чем шире дефект стенки, тем сильнее проявляются данные врожденные пороки сердца у детей.

Аномалии расположения и развития легочных вен

Легочные вены также часто провоцируют врожденные пороки сердца у детей. Они в норме впадают в левое предсердие и несут артериальную кровь к сердцу от легких. При этом устья вен могут быть сужены, что развивается внутриутробно. В процессе развития плод не будет ощущать признаков болезни, тогда как при рождении начинает работать малый круг кровообращения. За счет сужения устьев легочных вен часть артериальной крови остается в них, не имея возможность снизить давление в них. Поэтому наблюдаются симптомы легочной гипертензии, что проявляется отеком легких новорожденных. Потому для такой патологии как порок сердца у детей лечение должно состоять из мер по реанимации, поддержки состояния, а также хирургической коррекции.

Аномалии дуги аорты

Любой врожденный порок сердца у новорожденных приводит к серьезным гемодинамическим нарушениям. При этом аномалии аорты являются самыми опасными с точки зрения дальнейшего развития ребенка. В данной категории выделены следующие морфологические формы:

• Стеноз устья аорты;
• Коарктация аорты;
• Гипоплазия аорты;
• Коарктация с незаращением артериального протока.

Все эти клинические формы приводят к уменьшению крови, которое попадет на периферию. Этим обуславливается тканевая гипоксия.

При коарктации аорты морфологическая причина заключается в наличии стеноза на определенном участке сосуда. Это может проявляться как на уровне дуги, так и в грудном или брюшном отделе. При этом в зависимости от локализации страдают и все органы, которые должны получать кислород и питательные вещества в нормальном количестве.

Врожденные и приобретенные пороки сердца часто объединяются в понятии стеноз устья аорты. Эта патология у взрослых также может проявляться, хотя в виде стеноза аортального отверстия. В результате этого поступает недостаточное количество крови в ткани всего организма, в том числе и е сердцу.

Общие симптомы врожденных пороков сердца

Для такой группы патологий как врожденный порок сердца: симптомы являются неспецифичными признаками болезни. Стоит обратить внимание на цвет кожи (бледный или цианотичный), пульс, показатели артериального давления, частоту дыхания. Снижение по данным показателям позволит заподозрить порок, подтверждение которого возможно методами УЗИ и рентгенографии.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных пороков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. В Республике Беларусь ежегодно рождается около 600–800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 717 детей с ВПС. 30–50% детей с ВПС без оказания высококвалифицированной медицинской помощи погибают в периоде новорожденности, к 1 году – 87% детей. Современный уровень развития сердечнососудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоровье у 97% детей с ВПС.

Этиология ВПС.

В этиологии ВПС имеют значение три основных фактора:

1. генетическое наследование порока:

2. мутации одного гена – 3,5% (синдромы Холта-Орама, Марфана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);

3. хромосомные аномалии – 5% (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).

4. воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:

Инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;

Рентгеновское облучение женщин в первом триместре беременности;

Профессиональные вредности: компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и др.;

Вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение и др.;

Соматические заболевания матери: сахарный диабет, хроническая ревматическая болезнь сердца;

прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов – стеноз легочной артерии, стеноз аорты у плода, коарктация аорты; солей лития – аномалия Эбштейна, гормональные противозачаточные средства – тетрада Фалло, комбинированные пороки и др.;

5. сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды – 90% всех ВПС.

Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опасно для плода в период первичной закладки сердца, которая происходит в период с 3 до 8 недели гестации.

Структура ВПС.

В настоящее время известно около 90 вариантов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС – пороки, протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообращения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении развитие легочной гипертензии.

К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты (КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый артериальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной артерии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).

Таблица 47 – Классификация ВПС

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	Дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, атриовентрикулярная коммуникация	Транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек сердца
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии
С гиповолемией большого круга кровообращения	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты
Без существенных нарушений гемодинамики	Декстрокардия, болезнь Толочинова-Роже

Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком.

С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим закрытием фетальных коммуникаций: открытого артериального протока, открытого овального окна и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность, что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные вмешательства.

Фаза относительной компенсации наступает через 1–3 года после фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного течения пороков характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная активность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой радикальной операции.

Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без оперативной коррекции порока, наступает третья фаза – фаза декомпенсации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, легочной гипертензии и формирование необратимых изменений во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ребенка.

Основные клинические симптомы ВПС – цианоз, сердечная недостаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление периферической пульсации, шумы над областью сердца.

Клинические проявления всех ВПС в основном представлены двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточностью.

Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание кислорода и рН в капиллярной крови. В норме рО 2 составляет 60–80 мм рт. ст., SO 2 – 96–98%. Артериальная гипоксемия характеризуется снижением рО 2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при уровне насыщения гемоглобина менее 75–85%. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы анаэробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов метаболизма и развивается метаболический ацидоз.

В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:

1. внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту;

2. сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

3. разобщение большого и малого кругов кровообращения.

При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кровообращения).

Голубой оттенок цианоза – единственный желудочек сердца, тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать без цианоза).

Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном недонасыщении крови О 2: при аномалии Эбштейна, которая характеризуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия, и редуцированного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или ДМЖП.

Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) – характерен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных коммуникаций – ОАП, ДМПП, ДМЖП – порок несовместим с жизнью. ТМС встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афоничным.

При ВПС может быть дифференцированный цианоз – наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией дуги аорты.

Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10–15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО 2 возрастает не более чем на 10–15 мм рт. ст., так как величина концентрации О 2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.

При легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови более чем на 10–15 мм рт. ст.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма.

Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением; вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце.

Основные симптомы сердечной недостаточности – тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной недостаточности).

Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще развиваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (абсолютной или относительной).

Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела, уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги. При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникновение цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.?

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кровообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).

В своем течении легочная гипертензия проходит три основные фазы:

1. гиперволемическую

2. смешанную

3. склеротическую.

Первая фаза ЛГ – гиперволемическая: развивается при несоответствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые месяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной гипертензии является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст.

Вторая фаза ЛГ – смешанная: в ответ на гиперволемию малого круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальнейшим повышением давления в легочной артерии; уменьшается величина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное сопротивление кровотоку.

На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца.

После успешной хирургической коррекции порока в первую или вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нормализуется.

Третья фаза течения ЛГ – склеротическая. Возникают деструктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с систолической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочковой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.

Таблица 48 – Степени легочной гипертензии

Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клиническое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транскутанную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардиограмму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.?

Коарктация аорты: «узуры» в виде неровностей нижних контуров рёбер, обусловленные постоянным давлением расши-ренных и извитых анастомозирующих межрёберных артерий

Осложнения ВПС

Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).

Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).

Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с обогащением малого круга кровообращения).

Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу – при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообращения и стенозе аорты; по геморрагическому типу – при коарктации аорты.

Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК, аномалия Эбштейна и др.).

Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной.

Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным стенозом легочной артерии и др.).

Релятивная (относительная) анемия – при цианотических ВПС.

Лечение наиболее часто встречающихся ВПС

Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации открытого артериального протока:

1. Оксигенотерапия.

2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства (индометацин – 0,1–0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней). Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при внутривенном введении 88–90%, а при назначении препарата внутрь 18–20%.

Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различных ВПС:

1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, резко выраженная коарктация аорты – кислород противопоказан! Так как открытый артериальный проток нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в лёгких.

2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга кровообращения – оксигенотерапия возможна!

3. Дуктуснезависимые ВПС : с гиперволемией малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен) – оксигенотерапия строго ограничена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

Для поддержания функционирования открытого артериального протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагландинов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина – 0,05–0,2 мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.

Противопоказания для простагландинов группы Е: респираторный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.

Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения, включает назначение:

1. ингибиторов АПФ – каптоприл 0,5–1 мг/кг/сут; эналаприл – 0,05–0,15 мг/кг/сут и др.);

2. сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03–0,05 мг/кг, поддерживающая доза – 1/5 дозы насыщения);

3. диуретиков (лазикс – 1–3 мг/кг/сут; верошпирон – 2–4 мг/кг/сут);

4. негликозидных инотропных средств – допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг/мин);

5. виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии – 1,5 мг/кг в 3 приема.

При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, потерей сознания, судорогами, т. е. с явлениями гипоксемической комы, показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, промедол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбоната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривенное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под контролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100 мл 10% глюкозы, 3–5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсулина), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.

Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перорально длительно (до 3–6 мес.) в дозе 0,5–1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2–3 мг/кг/сут).

Типы хирургических операций при ВПС

Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен и др.).

Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).

Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия правого или левого желудочка и др.).

Паллиативные операции. К ним прибегают в случаях тяжелого состояния пациента и/или торпидности при лечении застойной сердечной недостаточности.

Например: процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) проводится с целью создания большого межпредсердного сообщения при транспозиции магистральных сосудов в первые недели жизни.

Операция Мюллера при ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения: сужение легочной артерии с помощью наложения на сосуд сдавливающей манжеты. Через 3–6 месяцев проводят радикальную коррекцию ВПС.

При «дуктус»-зависимых пороках сердца: выраженный стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло – операция по наложению подключично-легочного анастомоза.

Радикальные операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения, гипотермии или кардиоплегии (временная остановка сердца, вызванная методом, способствующим сохранению жизнеспособности миокарда в период его полной ишемии).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития инфекционного эндокардита.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково- энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии- 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Сердечная недостаточность (педиатрия)

Лашковская Т. А. – доцент, канд. мед. наук

Недостаточность кровообращения (НК), или сердечная недостаточность (СН), – состояние организма, при котором система кровообращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение органов и тканей в соответствии с уровнем обмена.

СН может возникнуть из-за нарушения сократительной функции миокарда и вследствие этого – уменьшения сердечного выброса и изменения тонуса периферических сосудов.

Этиология острой и или хронической СН:

1. врождённые или приобретенные пороки сердца; миокардиты;

2. кардиомиопатии;

3. инфекционный эндокардит;

4. аритмии (полная АВ блокада с синдром Морганьи-Эдемса- Стокса, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков);

5. острая слабость миокарда в результате токсического повреждения сердечной мышцы (при гриппе, пневмонии, кишечной инфекции и т. д.);

6. длительная артериальная гипертензия;

7. тяжёлая бронхиальная астма;

8. болезни перикарда;

9. тромбоэмболия.

Среди причин, ведущих к развитию СН у детей раннего возраста, основными являются врожденные пороки сердца; у детей дошкольного и школьного возраста – миокардиты, эндокардиты, перикардиты. Нарушения сердечного ритма и кардиомиопатии могут быть причиной развития СН в любом возрасте.

В соответствии с причинами, приводящими к повреждению сердечной мышцы, выделяют следующие формы сердечной недостаточности.

Миокардиально-обменная форма наблюдается у больных миокардитом или повреждением сердечной мышцы инфекционного, токсического или аллергического характера, и обусловлена первичным нарушением обменных процессов в сердечной мышце.

Недостаточность сердца в результате его перегрузок. Перегрузка может быть обусловлена повышением сопротивления изгнанию крови из полостей сердца – перегрузка давлением и (или) увеличением объема крови в сердечных камерах – перегрузка объемом. Снижение сократительной функции миокарда развивается на фоне гиперфункции и гипертрофии миокарда (при пороках сердца, артериальной гипертензии и др.).

Выделяют систолическую и диастолическую формы СН. Для систолической формы характерно уменьшение сердечного выброса, обусловленного снижением сократительной способности миокарда или объёмной перегрузкой.

Диастолическая форма вызвана уменьшением наполнения полостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая форма СН возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что имеет место при гипертрофической кардиомиопатии, констриктивном перикардите, уменьшении объёма полостей за счёт опухолей сердца, или же при тахисистолических формах нарушения ритма, когда происходит укорочение диастолы.

Патогенез

В основе развития сердечной недостаточности лежит энергонедостаточность миокарда, которая прежде всего обусловлена недостаточным снабжением миокарда кислородом, в результате которого уменьшается энергообразование и снижаются сократительная и насосная функции сердца.

Сила сокращения миокарда зависит от взаимодействия двух основных сократительных белков – актина и миозина. Для того чтобы нити актина и миозина могли скользить вдоль друг друга, а кардиомиоциты сокращаться, необходимо инактивировать тропомиозин, препятствующий взаимодействию актомиозинового комплекса. Кальций, высвобождающийся из саркоплазматического ретикулума (СР), нарушает тормозящий комплекс тропонин-тропомиозин, связывается с тропонином и катализирует сокращение (систолу). Затем кальций удаляется в СР, вновь образуется комплекс тропонин-тропомиозин, прекращается скольжение нитей актина и миозина и наступает расслабление сердечной мышцы (диастола). Весь этот процесс идет при участии макроэргических соединений (АТФ), которые, расщепляясь, обеспечивают его энергией. Таким образом, все фазы сердечного цикла связаны с движением кальция и обеспечиваются за счет энергии макроэргических соединений (АТФ и др.), получаемой при расщеплении глюкозы, которая в них аккумулируется. Во время диастолы макроэргические соединения ресинтезируются. При уменьшении энергообразования наступает нарушение ионного равновесия в миокардиальной клетке (снижение содержания в клетках калия, увеличение – натрия и др.), ведущее к нарушению процессов возбуждения и сокращения миокарда.

Уменьшение количества кокарбоксилазы в сердечной мышце ведет к нарушению процесса декарбоксилирования пировиноградной кислоты и способствует развитию метаболического ацидоза.

Энергетическая недостаточность миокарда проявляется уменьшением систолического и минутного объемов кровообращения, увеличением остаточного диастолического объема крови, вызывающего повышение диастолического давления в полостях сердца. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к нарушению кровообращения в сосудах малого круга, альвеолярно-капиллярного газообмена, и усугубляет развитие гипоксии.

Повышение диастолического давления в правом желудочке вызывает повышение центрального венозного давления, застойные явления в сосудах большого круга кровообращения.

Снижение кровотока в сосудах почек ведет к уменьшению клубочковой фильтрации и сопровождается включением «почечного» звена в патогенез сердечной недостаточности: благодаря активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы увеличивается продукция антидиуретического гормона гипофиза, что приводит к задержке жидкости в тканях, увеличению объема циркулирующей крови, дилатации сердца и прогрессирующему снижению сердечного выброса.

В результате снижения силы сокращений сердца уменьшается скорость кровотока в артериях, увеличивается объем циркулирующей крови в микроциркуляторном русле, и уменьшается скорость кровотока в нем, что способствует развитию агрегации эритроцитов и тромбоцитов, повышению вязкости крови,что ведет к увеличению периферического сопротивления и еще большему увеличению рабочей нагрузки на сердце.

Гипоксия, возникающая при СН, способствует развитию патологических изменений в миокарде, мозге и паренхиматозных органах.

По современным данным, большое значение в патогенезе сердечной недостаточности имеет гиперактивация нейрогормональных систем, прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и симпатико-адреналовой системы (САС).

Активация САС сопровождается увеличением содержания катехоламинов в плазме крови, что способствует мобилизации кальция из СР и повышенному входу кальция в клетку через каналы саркоплазматической мембраны, и в итоге – к увеличению сократительной функции сердца. Таким образом, при развитии острой сердечной недостаточности или начальных проявлениях хронической сердечной недостаточности (ХСН) активация САС носит выраженный компенсаторный характер, а ее медикаментозная блокада может способствовать дальнейшему развитию сердечной недостаточности.

При ХСН длительная активация САС ведет к развитию «токсического» действия катехоламинов, которая проявляется резким увеличением потребления кислорода кардиомиоцитами и потерей чувствительности кардиомиоцитов к инотропным стимуляторам, нарушением функции ионных каналов, ведущим к электролитному дисбалансу

Клинические проявления

Выделяют лево- и правожелудочковую сердечную недостаточность. Однако у детей раннего возраста в большинстве случаев развивается тотальная (лево- и правожелудочковая) недостаточность сердца.

СН, как лево- так и правожелудочковая бывает острой и хронической. Острая сердечная недостаточность возникает внезапно, быстро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий или может приводить к смерти больного. Хроническая сердечная недостаточность развивается постепенно, сохраняется длительное время, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.

Острая левожелудочковая сердечная недостатосность

Острая левожелудочковая сердечная недостаточность может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. стенозе аорты, коарктации аорты, врожденном стенозе и недостаточности митрального клапана;

2. разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при осложнении инфекционного эндокардита;

3. первичной и/или вторичной артериальной гипертензии (нефрогенная гипертензия, феохромоцитома);

4. пароксизмальных или длительных приступах нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи-Адамса- Стокса, синдром слабости синусового узла);

5. при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца. Клинически острая левожелудочковая сердечная недостаточностьпроявляется симптомокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее – отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желудочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом предсердии и легочных венах, повышением давления в легочных капиллярах (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадреналовой системы).

Нарушение капиллярно-альвеолярной проницаемости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндотелию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиаторов, усиливающих проницаемость капилляров. Сначала происходит пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интерстициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого – развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает рестриктивная гиповентиляция.

В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол плазмы и форменных элементов крови – развивается альвеолярный отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и бронхов, и возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к острой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.

Острая левожелудочковая сердечная недостаточностьнередко возникает внезапно. Дети младшего возраста становятся беспокойными, мечутся, у старших детей появляется чувство страха, удушья, они принимают вынужденное сидячее положение с опущенными ногами. Нарастает одышка: дыхание учащается в 2–3 раза по сравнению с возрастной нормой, выдох удлиняется, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура. Кашель сухой, упорный, короткий. Кожа бледная, покрыта липким холодным потом, позже появляется периоральный цианоз.

Пульс учащенный, слабого наполнения, АД в начальных стадиях развития СН нормальное. Границы сердца, как правило, расширены влево и вверх. 1-й тон приглушен, 2-й тон акцентирован над легочной артерией. Над верхушкой может выслушиваться трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Со стороны легких физикальные данные скудные и не соответствуют выраженности удушья, количество сухих хрипов умеренное.

Прогрессирование сердечной декомпенсации и переход ее в стадию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием периорального и акроцианоза, шумным клокочущим дыханием, выделением пенистой розовой мокроты. В разных отделах легких с обеих сторон на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество разнокалиберных сухих и влажных хрипов.

Рентгенография.

Легочный рисунок усилен, расширены и отечны междольковые перегородки (линии Керли), прикорневой рисунок нечеткий и размыт. В стадии альвеолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особо интенсивное в прикорневых и базальных отделах, с распространением в средние и верхние легочные поля.

Электрокардиография.

К имеющимся изменениям, связанным с основным заболеванием, присоединяются признаки перегрузки левого предсердия: увеличение продолжительности зубца Р, изменение формы (двугорбый в отведениях I, II, AVL, V5, V6); признаки перегрузки левого желудочка: R-V6› R-V5; R-V4 › 25 мм: нарастающего нарушения процессов реполяризации (смещение сегмента S-T и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях).

Определяется расширение левых полостей сердца, гипокинезия задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов крови левого желудочка.

Лечение острой левожелудочковой СН включает:

1. устранение альвеолярной гиповентиляции;

2. уменьшение венозного возврата к сердцу;

3. снижение давления в сосудах легких;

4. уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран;

5. усиление сократимости левых отделов сердца.

Для устранения альвеолярной гиповентиляции электроотсосом очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают постоянную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси через маску или носовой катетер. Для прекращения пенообразования применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30 % этиловый спирт, который повышает поверхностное натяжение пены, вызывая разрушение ее пузырьков и отделение в виде небольшого количества жидкости. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15- минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси без спирта. Еще более эффективно применение поверхностно-активного пеногасителя антифомсилана, 2–3 мл 10% спиртового раствора которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течение 5–15 мин. Антифомсилан дает гораздо более быстрый эффект (через 3–5 мин.), чем пары этилового спирта (через 30 мин.).

Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпатоадреналовой реакции вводят "литический коктейль", состоящий из 2,5 % раствора аминазина, 1 % раствора промедола и 2,5% раствора пипольфена; каждый из препаратов вводят в дозе 0,1 мл/год жизни. Для тех же целей можно ввести седуксен (0,2 мл/год жизни), нейролептик дроперидол (0,3–0,5 мг/кг массы тела) или наркотический анальгетик фентанил (0,001 мг/кг массы тела).

Венозный возврат уменьшается в вертикальном и сидячем положении ребенка. Для снижения объема циркулирующей крови и венозного возврата вводят мочегонные средства быстрого действия: 1 % раствор лазикса (фуросемид) или урегит (этакриновая кислота) из расчета 2–2,5 мг/кг в сут под контролем диуреза и АД. Венозный возврат снижается под действием периферических венодилататоров: нитроглицерина по 1/2 таб. (под язык) или внутривенно капельно (перлинганит 1,0 мг в 10 мл) со скоростью 5–10 мкг/мин, а также вазодилататора смешанного действия – нитропруссида натрия из расчета 0,5 мкг/кг/мин) внутривенно капельно в 150–200 мл 5% раствора глюкозы под контролем АД.

Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосудах малого круга кровообращения, а также для снятия бронхоспазма вводят 2,4% раствор эуфиллина (1 мл/год жизни, но не более 5–7 мл) внутривенно струйно медленно в 20 мл 20% раствора глюкозы или 5 % раствор ганглиоблокатора пентамина (2–3 мг/кг массы внутривенно струйно медленно или, лучше, капельно в 5% растворе глюкозы, под контролем АД).

Проницаемость капиллярно-альвеолярных мембран уменьшают глюкокортикоиды: преднизолон в дозе 2–5 мг/кг/сут внутривенно струйно или дексаметазон по 0,3–0,5 мг/кг/сут. При этом на первое введение приходится половина суточной дозы. Кроме того, преднизолон стимулирует все виды обмена, умеренно повышает системное АД, предотвращая возможное развитие гипотензии на фоне применения вазодилататоров.

Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют сердечные гликозиды быстрого действия:

1. 0,05% раствор строфантина – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: в возрасте до одного года – 0,1 мл; старше одного года – 0,05 мл/год жизни; препарат вводят 3 раза в сут. до эффекта;

2. 0,06% раствор коргликона – внутривенно струйно медленно, из расчета разовой дозы: первый год жизни – 0,15 мл, старше одного года – 0,07 мл/год жизни; эту дозу вводят 3 раза в сут.;

3. 0,025% раствор дигоксина – внутривенно струйно медленно, в дозе на курс насыщения в течение двух дней: 0,03–0,05 мг/кг массы (для детей младшего возраста) и 0,01–0,025 мг/кг массы (для детей старшего возраста); препарат вводят 3 раза в сутки. Причем, в первые сутки можно ввести 50% рассчитанной курсовой дозы дигоксина.

Однако применять сердечные гликозиды при острой левожелудочковой СН следует крайне осторожно, если СН развивается на фоне врожденного митрального стеноза, выраженного стеноза аорты, гипертрофического субаортального стеноза, септического эндокардита, выраженной гипокалиемии или желудочковой экстрасистолии, при АВ-блокаде. Для усиления контрактильности левых отделов сердца, особенно при сочетании острой левожелудочковой СН с системной гипотензией (коллаптоидный тип СН) или нарушением АВ- проводимости применяют синтетические катехоламины: допамин -25 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) – 5–15 мкг/кг/мин внутривенно капельно в течение 4 ч.

При применении кардиотонических средств следует учитывать и тот факт, что они увеличивают сократимость правого желудочка и ударный объем крови, что может привести к перегрузке малого круга кровообращения.

Острая правожелудочковая сердечная недостаточность (педиатрия)

Может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:

1. изолированном стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна, стенозе трехстворчатого клапана);

2. поздних стадиях течения ВПС с легочной гипертензией (ДМЖП, ДМПП, полной АВК, АДЛВ, синдроме Эйзенменгера и др.);

3. кардиохирургических операциях по ушиванию ДМЖП;

4. кардиомиопатиях с преимущественным поражением правых отделов сердца.

При некоторых экстракардиальных причинах, связанных с первичным нарушением кровообращения в малом круге:

1. дистресс-синдроме новорожденных;

2. тяжелой двухсторонней полисегментарной пневмонии;

3. тяжёлом приступе бронхиальной астмы;

4. тромбоэмболии легочной артерии;

5. лобарной эмфиземе легких;

6. диафрагмальной грыже;

7. обширных ателектазах легкого и др.).

Кроме того, острая правожелудочковая СН может быть следствием или стадией острой левожелудочковой СН. В этих случаях речь идет о тотальной СН.

Клиническое течение отличается быстрым развитием следующих симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая слабость, появление холодного пота. Дети старшего возраста жалуются на чувство стеснения за грудиной, удушье, боли в области сердца. У них нарастает пероральный и акроцианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота.

Размеры печени быстро увеличиваются, она становится плотной и болезненной при пальпации, иногда увеличивается и селезенка. У младших детей могут быть боли в правом подреберье, рвота, метеоризм. Появляются и нарастают пастозность и отечность в области передней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде асцита, гидроторакса, чаще справа, гидроперикарда. Значительно уменьшается диурез.

Пульс частый, слабого наполнения, у младших детей лучше пальпируется над бедренной артерией; АД снижено, в основном за счет систолического АД. Характерно повышение центрального венозного давления до 200–300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затрудненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо. Выражен разлитой сердечный толчок и отмечается эпигастральная пульсация. I-й тон глухой, 2-й – над легочной артерией может быть умеренно акцентирован. Иногда выслушивается трехчленный ритм протодиастолического галопа.

Электрокардиография.

Выявляются признаки острой перегрузки правых отделов сердца: высокий заостренный зубец Р pulmonale в правых отведениях, отклонение ЭОС вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента S-T и появление отрицательных глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V1–4.

Эхокардиографически отмечается расширение правых полостей сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов кровообращения.

Рентгенография.

Правый контур сердца увеличен вправо и вверх, повышено расположение правого атриовазального угла, расширен конус легочной артерии.

По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличивается артериовенозная разница по кислороду, декомпенсация метаболического ацидоза, нарастают признаки печеночной недостаточности, резко снижается диурез и становится тяжелее почечная недостаточность.

При острой правожелудочковой СН отмечается катастрофически быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход для больного.

Лечение

Лечение острой правожелудочковой СН должно включать одновременное устранение причин, ее вызвавших (применение агонистов в2-адренорецепторов, эуфиллина и глюкокортикоидов – при бронхиальной астме; гепарина, фибринолитиков и антиагрегантов – при тромбоэмболии легочной артерии; миотропных спазмолитиков и β-адреноблокаторов – при ВПС со стенозом легочной артерии и т. д.).

Лечебные мероприятия направлены:

1. на уменьшение преднагрузки: снижение объема циркулирующей крови (ОЦК) и венозного притока к правому желудочку;

2. на уменьшение постнагрузки: снижение давления в легочной артерии;

3. на усиление сократимости миокарда;

4. на улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде.

Уменьшение ОЦК достигается введением быстродействующих петлевых диуретиков – фуросемида, лазикса, урегита в дозе 3–5 мг/кг/сут, с первоначальной дозой введения, равной 50% от суточной.

Для снижения венозного притока к правым отделам сердца (преднагрузка) и давления в малом круге кровообращения применяют периферические венодилататоры: нитроглицерин – по 1–2 капли 1% спиртового раствора под язык; нитропруссид натрия – внутривенно капельно, под контролем гемодинамики, из расчета 0,5–2,5 мкг/кг/мин, при этом АД не должно снижаться ниже 90 мм рт. ст. или более чем на 20% от исходного АД; молсидомин (корватон) – сублингвально по таб. (0,5–1 мг).

Для снижения давления в малом круге кровообращения, улучшения коронарного и почечного кровотока применяют 2,4% раствор эуфиллина по 1 мл/год жизни внутривенно струйно медленно.

Улучшение сократимости миокарда достигается внутривенным струйным введением строфантина или коргликона. Для улучшения метаболических и антиоксидантных процессов в миокарде вводят внутривенно струйно эссенциале, кокарбоксилазу, витамины С и B6; внутривенно капельно – неотон по 1г 1–2 раза в сут.; внутримышечно – витамины Е, В12; внутрь – витамины А и В15, селен, 20% элькар.

Хроническая сердечная недостаточность (педиатрия)

Является частым и серьезным осложнением, развивающимся при многих болезнях сердца и других внутренних органов (хронические заболевания лёгких, печени, почек), при этом значительно отягощает их течение и ухудшает прогноз.

ХСН возникает вследствие нарушения функционального состояния сердечной мышцы: в одних случаях преобладает снижение сократимости, в других – нарушение диастолической функции миокарда. Нарушение функции сердца может быть связано с непосредственным поражением миокарда (ревмокардит, кардиомиопатии и др.) или с перегрузкой сердечных камер (пороки сердца, артериальная гипертензия и др.). При некоторых заболеваниях наблюдают сочетание факторов перегрузки и повреждения миокарда, в частности, при ревматических пороках сердца в активной фазе заболевания.

Различают левожелудочковую, правожелудочковую и бивентрикулярную (тотальную) ХСН.

Клиническая картина. Основными клиническими симптомами левожелудочковой сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка и застойные хрипы в легких. Этот вид ХСН, как и острой, развивается при болезнях, сопровождающихся поражением или перегрузкой левых отделов сердца, в частности, при кардиомиопатиях, митральных и аортальных пороках, вторичной артериальной гипертензии и др.

К наиболее характерным симптомам правожелудочковой сердечной недостаточности относятся набухание шейных вен, увеличение печени, уменьшение диуреза, отеки, асцит и др. Эта форма ХСН возникает при болезнях мышцы сердца, некоторых ВПС (изолированный стеноз легочного ствола, аномалия Эбштейна, дефект межпредсердной перегородки и др.), хронических бронхолегочных заболеваниях, множественных и рецидивирующих тромбоэмболиях в системе легочной артерии и др. При вовлечении в патологический процесс левых и правых отделов сердца одновременно наблюдаются симптомы лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, т. е. бивентрикулярной, или тотальной, ХСН. Нередко вначале развивается левожелудочковая, затем по мере прогрессирования заболевания присоединяется правожелудочковая сердечная недостаточность, реже – наоборот.

Классификация.

В нашей стране для определения тяжести ХСН клиницисты применяют классификацию Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко. В соответствии с этой классификацией различают 3 степени ХСН.

Таблица 49 – Признаки и степени сердечной недостаточности у детей.

	Недостаточность
	левожелудочковая	правожелудочковая
	Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки
	Признаки СН наблюдаются в состоянии покоя. Небольшая одышка, число дыханий превышает нормальные показатели не более чем на 50 %. Умеренная тахикардия: частота пульса на 10–15 % превышает норму	Печень выступает на 2–3 см из-под рёберной дуги
	ЧСС и число дыхательных движений в минуту увеличены, соответственно, на 30–50 и 50–70% относительно нормы; возможны: акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в лёгких	Печень выступает на 3–5 см из-под рёберной дуги, набухание шейных вен
	ЧСС и число дыхательных движений в минуту увеличено, соответственно, на 50–60 и 70–100% и более относительно нормы: клиническая картина предотёка и отёка лёгкого	Гепатомегалия, отёчный синдром (отёки на лице, ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)

Функциональная классификация ХСН Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA):

1. 1 класс – больные с заболеваниями сердца, но без ограничений физической активности, обычная физическая деятельность не вызывает симптомов сердечной недостаточности.

2. класс – активность умеренно ограничена в связи с появлением одышки, ощущения сердцебиения, усталости при обычной повседневной нагрузке. В состоянии покоя больные чувствуют себя хорошо.

3. класс – значительное ограничение физических возможностей. Появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке ниже повседневной.

4. класс – неспособность переносить какую-либо физическую нагрузку без симптомов сердечной недостаточности. Симптомы ХСН могут возникать в покое.

Объективными показателями ХСН являются снижение ударного и минутного объема сердца, снижение скорости кровотока, увеличение массы циркулирующей крови, повышение венозного давления и др.

Диагностика

Основными критериями диагностики ХСН служат субъективные и объективные симптомы. Важное место при этом занимают данные параклинических методов, позволяющих констатировать наличие ХСН и уточнить её тяжесть.

Лечение

Лечебная программа при ХСН

1. Лечение основного заболевания (этиологическое лечение).

2 .Рациональный лечебный режим.

3. Оптимальный кислородный режим.

4. Лечебное питание.

Усиление сниженной сократительной способности миокарда:

1. сердечные гликозиды;

2. негликозидные инотропные средства.

Устранение отёчного синдрома:

1. диета с ограничением натрия и воды;

2. диуретики.

Использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ).

Снижение повышенной активности симпатикоадреналовой системы (применение β-адреноблокаторов).

Периферические вазодилататоры.

Метаболическая и антиоксидантная терапия.

Лечебная физкультура.

При лечении ХСН необходимо в первую очередь оценить возможность воздействия на её причину. В ряде случаев эффективное этиологическое лечение (противовоспалительная терапия ревматической болезни сердца, хирургическая коррекция порока сердца и др.) может значительно уменьшить выраженность проявлений ХСН.

В соответствии с тяжестью сердечной недостаточности необходимо организовать правильный режим и рациональное питание. Больные с ХСН стадий II-Б и III нуждаются в индивидуальном уходе. В зависимости от характера заболевания и тяжести нарушения кровообращения назначают строгий постельный, постельный или полупостельный режимы.

Строгий постельный режим показан детям с II-Б и III стадиями ХСН, с острыми миокардитами, независимо от тяжести нарушения кровообращения и при наличии приступов потери сознания, вызванных аритмиями сердца; при строгом постельном режиме больному изголовье кровати приподнимают. В остальных случаях чаще назначают постельный или полупостельный режим.

Диета

Пища должна содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов, количество поваренной соли ограничивают до 2–4 г/сут. Используют легкоусвояемые пищевые продукты. Количество выпиваемой жидкости ограничивают, начиная со II-А, при наличии явных и скрытых отеков, при этом прежде всего следует ориентироваться на величину диуреза. Обычно больному дают выпить столько жидкости, сколько выделилось мочи за предыдущие сутки, но не менее 50% суточной потребности организма в жидкости.

Лекарственная терапия сердечной недостаточности

Согласно современным принципам медикаментозной терапии ХСН, все лекарственные препараты для лечения ХСН делят на 4 категории:

1. Основные, эффект которых доказан, не вызывает сомнений и которые рекомендованы для лечения ХСН во всем мире:

Ингибиторы АПФ – всем больным с ХСН вне зависимости от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации;

Диуретики – всем больным при клинических симптомах ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в организме;

Сердечные гликозиды – для повышения сократительной способности миокарда в малых дозах при синусовом ритме; при мерцательной аритмии они остаются препаратами выбора;

Бета-адреноблокаторы – дополнительно к ингибиторам АПФ.

2. Дополнительные:

Антагонисты рецепторов к АЛД, применяемые вместе с ингибиторами АПФ;

АРА II, используемые у больных, плохо переносящих ингибиторы АПФ.

3. Вспомогательные, применение которых диктуется определенными клиническими ситуациями:

Антиаритмические препараты – при опасных для жизни желудочковых аритмиях;

Кортикостероиды – при упорной гипотонии, при высокой активности ревматической болезни сердца и миокардитов;

Непрямые антикоагулянты – при дилатации сердца, внутрисердечных тромбах, мерцательной аритмии и после операции на клапанах сердца.

Сердечные гликозиды вначале назначают в дозах насыщения, затем переходят на длительное применение поддерживающих доз.

Таблица 50 – Дозы сердечных гликозидов, используемые для лечения ХСН

Возраст ребёнка	Доза насыщения дигоксина, мг/кг массы тела	Поддерживающая доза, % от дозы насыщения
Новорождённые недоношенные
Новорождённые доношенные
1 мес. – 2 года
2 года – 5 лет
Старше 10 лет

Таблица 51 – Дозы строфантина и корглюкона, используемые для лечения СН у детей

Чаще в терапии ХСН используют метод умеренно-быстрой (2–3 дня) или медленной дигитализации, когда дигоксин сразу назначают в поддерживающей дозе.

Доза насыщения назначается через 8 часов (под строгим ежедневным контролем ЭКГ и пульса). Критериями полного насыщения и необходимости перехода к поддерживающей терапии является положительная динамика симптомов ХСН: урежение ритма сердца, уменьшение одышки и размеров печени, исчезновение отёков, увеличение диуреза и др.

Поддерживающая доза назначается в 2 приёма.

При лечении сердечными гликозидами возможны различные побочные эффекты, среди которых наиболее частыми являются диспептические явления (снижение аппетита, тошнота, рвота и др.), нарушения ритма сердца и проводимости. При их возникновении следует уменьшить дозу препарата или временно его отменить.

В случаях появления серьезных нарушений ритма сердца внутривенно вводят препараты калия (хлорид калия, панангин), в ряде случаев возникает необходимость использовать антиаритмические средства, из которых при дигиталисной интоксикации наиболее эффективным считается дифенин.

Диуретики

В клинической практике у детей наиболее часто применяют фуросемид (лазикс), урегит или гипотиазид, средняя доза которых составляет 1–3 мг/кг/сут. Их часто сочетают с калийсберегающими мочегонными препаратами, к которым относятся верошпирон, амилорид и триамтерен. Чаще используют верошпирон, который назначают внутрь в суточной дозе 3 мг/кг в 3 приёма ежедневно. Длительность курса лечения от 2-х недель до нескольких месяцев. Верошпирон можно применять длительное время, но обязательно под контролем уровня калия в крови в связи с возможностью развития гиперкалиемии.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Основными представителями являются: капотен (каптоприл), эналаприл (ренитек), лизиноприл, периндоприл и др.

Данные препараты можно использовать длительно с минимальным риском побочных явлений. Эти препараты способствуют уменьшению тяжести нарушения кровообращения, снижая как пред-, так и постнагрузку на сердце, снижают среднее давление в легочной артерии, общее периферическое сопротивление и системное АД, приводят к обратному развитию гипертрофии миокарда, значительно улучшают качество жизни и увеличивают выживаемость больных.

Детям для лечения ХСН рекомендуется назначать «негипотензивные» дозы ингибиторов АПФ. Каптоприл применяется в дозе 0,5 мг/кг/сут в 3 приёма с постепенным увеличением дозы до 1 мг/кг/сут в течение 1–2 недель. Доза эналаприла для лечения ХСН 0,05–0,1 мг/кг/сут в 1–2 приёма. Следует помнить, что ингибиторы АПФ задерживают выделение калия с мочой и требуют контроля данного электролита в сыворотке крови.

Бета-адреноблокаторы. Эффект трех препаратов (карведилола, бисопролола, метопролола сукцината) подтвержден в клинических исследованиях. β-адреноблокаторы блокируют чрезмерную активность симпатоадреналовой системы, наблюдаемую при ХСН.

В результате происходит:

1. снижение ЧС;

2. уменьшение потребления миокардом кислорода;

3. защита кардиомиоцитов от гибели.

Бисопролол селективный β1-адреноблокатор назначается в оптимальной суточной дозе подросткам 2,5–5 мг, максимальная доза – 10 мг. Препарат дается 1 раз в сутки и назначается детям старше 12 лет.

Метопролол принимается внутрь в средней суточной дозе 0,51 мг/кг в 1–2 приема. Клиническое улучшение при применении β-адреноблокаторов у больных с ХСН обычно отмечается через 2–3 месяца после начала лечения.

Клинический опыт применения карведилола в педиатрии отсутствует.

Внезапное прекращение приема препаратов может привести к развитию острой декомпенсации ХСН.

В комплексной терапии ХСН у детей могут использоваться метаболические и антиоксидантные препараты (милдронат, препараты магния и калия, тиотриазолин, предуктал и др.).