Поражение пирамидных путей. Корково-спинномозговой проводящий путь (пирамидный путь): нейроны, схема, функции. Невропатология. Периферические и центральные параличи

Движение - универсальное проявление жизнедеятельности, обе- спечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой путем перемещения в пространстве. Различают два вида движений:

1) непроизвольные - простые автоматизированные движения, которые осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга, мозгового ствола по типу простого рефлекторного дви- гательного акта;

2) произвольные (целенаправленные) - возникающие как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных сегментах ЦНС.

У человека существование произвольных движений связано с пирамидной системой. Сложными актами двигательного поведения человека управляет кора полушарий большого мозга (средние отделы лобных долей), команды которой передаются по системе пирамидного пути к клеткам передних рогов спинного мозга, а от них по системе периферического двигательного нейрона к исполнительным органам.

Программа движений формируется на основе сенсорного восприятия и позотонических реакций от подкорковых ганглиев. Коррекция движений происходит по системе обратной связи с участием гамма- петли, начинающейся от веретенообразных рецепторов внутримышечных волокон и замыкающейся на гамма-мотонейронах передних рогов, которые, в свою очередь, находятся под контролем вышележащих структур мозжечка, подкорковых ганглиев и коры. Двигательная сфера человека развита настолько совершенно, что человек способен осуществлять созидательную деятельность.

3.1. Нейроны и проводящие пути

Двигательные пути пирамидной системы (рис. 3.1) состоят из двух нейронов:

1-й центральный нейрон - клетка коры полушарий большого мозга;

2-й периферический нейрон - двигательная клетка переднего рога спинного мозга или моторное ядро черепного нерва.

1-й центральный нейрон находится в III и V слоях коры больших полушарий головного мозга (клетки Беца, средние и малые пирамидные

Рис. 3.1. Пирамидная система (схема):

а) пирамидный путь: 1 - кора большого мозга; 2 - внутренняя капсула;

3 - ножка мозга; 4 - мост; 5 - перекрест пирамид; 6 - латеральный корковоспинномозговой (пирамидный) путь; 7 - спинной мозг; 8 - передний корковоспинномозговой путь; 9 - периферический нерв; III, VI, VII, IX, X, XI, XII - черепные нервы; б) конвекситальная поверхность коры большого мозга (поля

4 и 6); топографическая проекция двигательных функций: 1 - нога; 2 - туловище; 3 - рука; 4 - кисть; 5 - лицо; в) горизонтальный срез через внутреннюю капсулу, расположение основных проводящих путей: 6 - зрительная и слуховая лучистость; 7 - височно-мостовые волокна и теменно-затылочномостовой пучок; 8 - таламические волокна; 9 - корково-спинномозговые волокна к нижней конечности; 10 - корково-спинномозговые волокна к мышцам туловища; 11 - корково-спинномозговые волокна к верхней конечности; 12 - корково-ядерный путь; 13 - лобно-мостовой путь; 14 - корково- таламический путь; 15 - передняя ножка внутренней капсулы; 16 - колено внутренней капсулы; 17 - задняя ножка внутренней капсулы; г) передняя поверхность мозгового ствола: 18 - перекрест пирамид

клетки) в области передней центральной извилины, задних отделов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4, 6, 8 цитоархитектонические поля по Бродману).

Двигательная сфера имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга: центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах; верхней конечности - в среднем ее отделе; головы, лица, языка, глотки, гортани - в средненижнем. Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз - в заднем отделе средней лобной извилины (см. рис. 3.1 а). Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. В соответствии с принципом «функциональной значимости» наибольшее представительство в коре имеют части тела, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения (центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, лица).

Аксоны первого нейрона, спускаясь вниз, веерообразно сходятся, образуя лучистый венец, затем компактным пучком проходят через внутреннюю капсулу. Из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки, гортани, языка, проходят через колено внутренней капсулы, в стволе подходят к двигательным ядрам черепных нервов, и потому этот путь носит название кортико-нуклеарного. Волокна, формирующие кортико-нуклеарный путь, направляются к двигательным ядрам черепных нервов (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI) как своей, так и противоположной стороны. Исключение составляют кортико-нуклеарные волокна, идущие к нижней части ядра VII и к ядру XII черепных нервов и осуществляющие одностороннюю произвольную иннервацию нижней трети мимической мускулатуры и половины языка на противоположной стороне.

Волокна из верхних 2 / 3 передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, проходят в передних 2 / 3 задней ножки внутренней капсулы и в стволе мозга (кортикоспинальный или собственно пирамидный путь) (см. рис. 3.1 в), причем снаружи располагаются волокна к мышцам ног, внутри - к мышцам рук и лица. На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути образует перекрест и далее проходит в составе боковых канатиков спинного мозга, образуя боковой (латеральный) пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон образует передние канатики спинного мозга (передний пирамидный

путь). Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в зоне перекреста волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста находятся внутри, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону (см. рис. 3.1 г).

В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога (второй нейрон), осуществляющим непосредственную связь с работающей поперечнополосатой мышцей. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей - поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети - в поясничном.

Двигательные клетки переднего рога (2-й, периферический нейрон) располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого пояса. В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей. Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется 5 групп мотонейронов (рис. 3.2).

В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеется три типа нейронов, выполняющих различную функцию.

1. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60-100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой.

2. Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон, выполняют тоническую функцию.

3. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации и их аксоны направляются не к самой мышце, а к заключенному в ней проприоцептору - нервно-мышечному веретену, влияя на его возбудимость.

Рис. 3.2. Топография двигательных ядер в передних рогах спинного мозга на уровне шейного сегмента (схема). Слева - общее распределение клеток переднего рога; справа - ядра: 1 - заднемедиальное; 2 - переднемедиальное; 3 - переднее; 4 - центральное; 5 - переднелатеральное; 6 - заднелатеральное; 7 - зазаднелатеральное; I - гамма-эфферентные волокна от мелких клеток передних рогов к нервно-мышечным веретенам; II - соматические эфферентные волокна, дающие коллатерали к медиально расположенным клеткам Реншоу; III - студенистое вещество

Рис. 3.3. Поперечный срез позвоночника и спинного мозга (схема):

1 - остистый отросток позвонка;

2 - синапс; 3 - кожный рецептор; 4 - афферентные (чувствительные) волокна; 5 - мышца; 6 - эфферентные (двигательные) волокна; 7 - тело позвонка; 8 - узел симпатического ствола; 9 - спинномозговой (чувствительный) узел; 10 - серое вещество спинного мозга; 11 - белое вещество спинного мозга

Нейроны передних рогов мультиполярны: их дендриты имеют множественные связи с различными афферентными и эфферентными системами.

Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну (рис. 3.3).

3.2. Синдромы двигательных нарушений (парез и паралич)

Полное отсутствие произвольных движений и снижение мышечной силы до 0 баллов, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом (плегией); ограничение объема движений и снижение мышечной силы до 1-4 баллов - парезом. В зависимости от распространения парезов или параличей различают.

1. Тетраплегию/тетрапарез (паралич/парез всех четырех конечностей).

2. Моноплегию/монопарез (паралич/парез одной конечности).

3. Триплегию/трипарез (паралич/парез трех конечностей).

4. Гемиплегию/гемипарез (односторонний паралич/парез руки и ноги).

5. Верхнюю параплегию/парапарез (паралич/парез рук).

6. Нижнюю параплегию/парапарез (паралич/парез ног).

7. Перекрестную гемиплегию/гемипарез (паралич/парез руки на одной стороне - ноги на противоположной).

Существует 2 вида параличей - центральный и периферический.

3.3. Центральный паралич. Топография поражения центрального мотонейрона Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона, т.е. при поражении клеток Беца (III и V слоев) в моторной зоне коры или пирамидного пути на всем протяжении от коры до передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов в стволе головного мозга. Характерны следующие симптомы:

1. Мышечная спастическая гипертония, при пальпации мышцы напряжены, уплотнены, симптом «складного ножа», контрактуры.

2. Гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны.

3. Клонусы стоп, коленных чашечек, нижней челюсти, кистей.

4. Патологические рефлексы.

5. Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма).

6. Снижение кожных (брюшных) рефлексов на стороне паралича.

7. Патологические синкинезии.

Синкинезии - непроизвольно возникающие содружественные движения при выполнении активных движений. Они делятся на физиологи- ческие (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей, обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы. Глобальные синкинезии - сокращение мышц парализованных конечностей, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, у больного при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичной стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается. Координаторные синкинезии - при попытке совершить паретичной конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно

появляется другое движение, например, при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца (большеберцовая синкинезия или тибиальный феномен Штрюмпеля). Имитационные синкинезии - непроизвольное повторение паретичной конечностью тех движений, которые совершаются здоровой конечностью. Топография поражения центрального мотонейрона на разных уровнях

Синдром раздражения передней центральной извилины - клонические судороги, двигательные джексоновские приступы.

Синдром поражения коры, лучистого венца - геми/монопарез или геми/моноплегия на противоположной стороне.

Синдром поражения колена внутренней капсулы (поражение кортико- нуклеарных путей из нижней трети передней центральной извилины к ядрам VII и XII нервов) - слабость нижней трети мимической мускулатуры и половины языка.

Синдром поражения передних 2 / 3 заднего бедра внутренней капсулы - равномерная гемиплегия на противоположной стороне, поза Вернике-Манна с преобладанием спастического тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги («рука просит, нога косит») [рис. 3.4].

Рис. 3.4. Поза Вернике-Манна: а - справа; б - слева

Синдром поражения пирамидного пути в стволе мозга - поражение черепных нервов на стороне очага, на противоположной стороне гемипарез или гемиплегия (альтернирующие синдромы).

Синдром поражения пирамидного пути в области перекреста на границе продолговатого и спинного мозга - перекрестная гемиплегия или гемипарез (поражение руки на стороне очага, ноги - контралатерально).

Синдром поражения пирамидного пути в боковом канатике спинного мозга - центральный паралич ниже уровня очага поражения гомолатерально.

3.4. Периферический паралич. Топография поражения периферического мотонейрона

Периферический (вялый) паралич развивается при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов или двигательных ядер ствола мозга, корешков, двигательных волокон в сплетениях и периферических нервах, нервно-мышечном синапсе и мышце). Он проявляется следующими основными симптомами.

1. Мышечная атония или гипотония.

2. Арефлексия или гипорефлексия.

3. Мышечная атрофия (гипотрофия), развивающаяся вследствие поражения сегментарного рефлекторного аппарата спустя некоторое время (не менее месяца).

4. Электромиографические признаки поражения периферического мотонейрона, корешков, сплетений, периферических нервов.

5. Фасцикулярные мышечные подергивания, возникающие вследствие патологической импульсации потерявшего контроль нерв- ного волокна. Фасцикулярные подергивания обычно сопровождают атрофические парезы и параличи при прогрессирующем процессе в клетках переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов, или в передних корешках спинного мозга. Гораздо реже фасцикуляции наблюдаются при генерализованном поражении периферических нервов (хроническая демиелинизирующая полиневропатия, мультифокальная моторная невропатия).

Топография поражения периферического мотонейрона

Синдром поражения передних рогов характеризуется атонией и атрофией мышц, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне рогов) по

данным ЭНМГ. Типичны асимметрия и мозаичность поражения (в связи с возможным изолированным поражением отдельных групп клеток), раннее возникновение атрофий, фибриллярные подергивания в мышцах. По данным стимуляционной электронейрографии (ЭНГ): появление гигантских и повторных поздних ответов, снижение амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно замедленной скорости распространения возбуждения, отсутствие нарушения проведения по чувствительным нервным волокнам. По данным игольчатой электромиографии (ЭМГ): денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн, потенциалов фасцикуляций, потенциалов двигательных единиц «нейронального» типа в мышцах, иннервируемых пораженным сегментом спинного мозга или ствола мозга.

Синдром поражения передних корешков характеризуется атонией и атрофией мышц преимущественно в проксимальных отделах, арефлексией, электромиографическими признаками поражения периферического мотонейрона (на уровне корешков) по данным ЭНМГ. Типично сочетанное поражение передних и задних корешков (радикулопатия). Признаки корешкового синдрома: по данным стимуляционной ЭНГ (нарушение поздних ответов, в случае вторичного поражения аксонов нервных волокон - снижение амплитуды М-ответа) и игольчатой ЭМГ (денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн в мыш- цах, иннервируемых пораженным корешком, редко регистрируются потенциалы фасцикуляций).

Синдром поражения периферических нервов включает триаду симптомов - двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения (в зависимости от типа пораженного периферического нерва).

1. Двигательные нарушения, характеризующиеся атонией и атрофией мышц (чаще в дистальных отделах конечностей, спустя некоторое время), арефлексией, признаками поражения пери- ферического нерва по данным ЭНМГ.

2. Чувствительные расстройства в зоне иннервации нервов.

3. Вегетативные (вегетативно-сосудистые и вегетативно-трофические) расстройства.

Признаки нарушения проводящей функции двигательных и/или чувствительных нервных волокон, по данным стимуляционной ЭНГ, проявляются в виде замедления скорости распространения возбуждения, появления хронодисперсии М-ответа, блоков проведения

возбуждения. В случае аксонального повреждения двигательного нерва регистрируется денервационная активность в виде потенциалов фибрилляций, положительных острых волн. Редко регистрируются потенциалы фасцикуляций.

Симптомокомплексы поражений различных нервов и сплетений

Лучевой нерв: паралич или парез разгибателей предплечья, кисти и пальцев, а при высоком поражении - и длинной отводящей мышцы большого пальца, поза «свисающей кисти», выпадение чувствительности на дорсальной поверхности плеча, предплечья, частично кисти и пальцев (тыльная поверхность I, II и половины III); выпадение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы, угнетение карпорадиального рефлекса (рис. 3.5, 3.8).

Локтевой нерв: типична «когтистая лапа» - невозможность сжатия кисти в кулак, ограничение ладонного сгибания кисти, приведения и разведения пальцев, разгибательная контрактура в основных фалангах и сгибательная в концевых фалангах, особенно IV и V пальцев. Атрофия межкостных мышц кисти, червеобразных мышц, идущих к IV и V пальцам, мышц гипотенара, частичная атрофия мышц предплечья. Нарушение чувствительности в зоне иннервации, на ладонной поверхности V пальца, тыльной поверхности V и IV пальцев, ульнарной части кисти и III пальца. Иногда наблюдаются трофические расстройства, боли, иррадиирующие в мизинец (рис. 3.6, 3.8).

Срединный нерв: нарушение ладонного сгибания кисти, I, II, III пальцев, затруднение оппозиции большого пальца, разгибания средних и концевых фаланг II и III пальцев, пронации, атрофия мышц предплечья и тенара («обезьянья рука» - кисть уплощена, все пальцы разогнуты, большой палец вплотную приведен к указательному). Нарушение чувствительности на кисти, ладонной поверхности I, II, III пальцев, лучевой поверхности IV пальца. Вегетативно-трофические расстройства в зоне иннервации. При травмах срединного нерва - синдром каузалгии (рис. 3.7, 3.8).

Бедренный нерв: при высоком поражении в полости таза - нарушение сгибания бедра и разгибания голени, атрофия мышц передней поверхности бедра, невозможность ходьбы по лестнице, бега, прыгания. Расстройство чувствительности на нижних 2 / 3 передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени (рис. 3.9). Выпадение коленного рефлекса, положительные симптомы Вассермана, Мацкевича. При низком уровне

Рис. 3.5. Симптом «свисающей кисти» при поражении лучевого нерва (а, б)

Рис. 3.6. Симптом «когтистой лапы» при поражении локтевого нерва (а-в)

Рис. 3.7. Симптомы «обезьяньей руки» при поражении срединного нерва («рука акушера») [а, б]

Рис. 3.8. Иннервация кожной чувствительности верхней конечности (периферический тип)

Рис. 3.9.

поражения - изолированное поражение четырехглавой мышцы бедра.

Запирательный нерв: нарушение приведения бедра, скрещивания ног, поворота бедра кнаружи, атрофия аддукторов бедра. Расстройство чувствительности на внутренней поверхностибедра (рис. 3.9).

Наружный кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на наружной поверхности бедра, парестезии, иногда сильные невралгические приступообразные боли.

Седалищный нерв: при высоком полном поражении - выпа дение функции основных его ветвей, всей группы мышц сгибателей голени, невозможность сгибания голени, паралич стопы и пальцев, отвисание стопы, затруднение при

ходьбе, атрофия мышц задней поверхности бедра, всех мышц голени и стопы. Расстройство чувствительности на передней, наружной и задней поверхностях голени, тыльной и подошвенной поверхностях стопы, пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, сильные боли по ходу седалищного нерва, болезненность точек Валле, положительные симптомы натяжения, анталгический сколиоз, вазомоторно-трофические расстройства, при травме седалищного нерва - синдром каузалгии.

Ягодичные нервы: нарушение разгибания бедра и фиксации таза, «утиная походка», атрофия ягодичных мышц.

Задний кожный нерв бедра: расстройство чувствительности на задней поверхности бедра и нижних отделах ягодиц.

Большеберцовый нерв: нарушение подошвенного сгибания стопы и пальцев, ротация стопы кнаружи, невозможность стоять на носках, атрофия икроножных мышц, атрофия мышц стопы,

Рис. 3.10. Иннервация кожной чувствительности нижней конечности (периферический тип)

Рис. 3.11. Симптом «конской стопы» при поражении малоберцового нерва

западение межкостных промежутков, своеобразный вид стопы - «пяточная стопа» (рис. 3.10), расстройство чувствительности на задней поверхности голени, на подошве, подошвенной поверхности пальцев, снижение или выпадение ахиллова рефлекса, вегетативно- трофические расстройства в зоне иннервации, каузалгия.

Малоберцовый нерв: ограничение тыльного сгибания стопы и пальцев, невозможность стоять на пятках, свисание стопы книзу и ротация внутрь («конская стопа»), своеобразная «петушиная походка» (при ходьбе больной высоко поднимает ногу, чтобы не задеть стопой за пол); атрофия мышц передненаружной поверхности голени, расстройство чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы; боли выражены нерезко (рис. 3.11).

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Плечевое сплетение (С 5 -Th 1): упорные боли, иррадиирующие по всей руке, усиливающиеся при движениях, атрофический паралич мышц всей руки, выпадение сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации сплетения.

- Верхнее плечевое сплетение (С 5 -С 6) - паралич Дюшенна-Эрба: преимущественное поражение мышц проксимального отдела руки,

расстройство чувствительности по наружному краю всей руки, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы плеча. - Нижнее плечевое сплетение (С 7 -Th 1) - паралич Дежерин-Клюмпке: расстройство движений в предплечье, кисти и пальцах при сохранности функции мышц плечевого пояса, нарушение чувствительности на внутренней поверхности кисти, предплечья и плеча, вазомоторные и трофические расстройства в дистальных отделах кисти, выпадение карпорадиального рефлекса, синдром Бернара-Горнера.

Поясничное сплетение (Th 12 -L 4): клиническая картина обусловлена высоким поражением трех нервов, возникающих из поясничного сплетения: бедренного, запирательного и наружного кожного нерва бедра.

Крестцовое сплетение (L 4 -S 4): выпадение функций периферических нервов сплетения: седалищного с его основными ветвями - большеберцовым и малоберцовым нервами, верхнего и нижнего ягодичных нервов и заднего кожного нерва бедра.

Дифференциальный диагноз центрального и периферического паралича представлен в табл. 1.

Таблица 1. Симптоматика центрального и периферического паралича

В практике приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего оказывается пораженным и центральный двигательный нейрон (развивается центральный паралич), и периферический мотонейрон (развивается периферический паралич). При дальнейшем прогрессировании процесса все больше поражаются мотонейроны переднего рога. При гибели более 50% клеток передних рогов постепенно исчезают гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).

3.5. Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара)

Клиническая картина синдрома Броун-Секара представлена в табл. 2.

Таблица 2. Клинические симптомы синдрома Броун-Секара

Полное поперечное поражение спинного мозга характеризуется разви-

3.1. Пирамидная система

Различают два основных вида движений: непроизвольные и произвольные .

К непроизвольным относятся простые автоматические движения, осуществляемые за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола по типу простого рефлекторного акта. Произвольные целенаправленные движения – акты двигательного поведения человека. Специальные произвольные движения (поведенческие, трудовые и др.) осуществляются при ведущем участии коры большого мозга, а также экстрапирамидной системы и сегментарного аппарата спинного мозга. У человека и высших животных осуществление произвольных движений связано с пирамидной системой. При этом проведение импульса из коры большого мозга к мышце происходит по цепи, состоящей из двух нейронов: центрального и периферического.

Центральный мотонейрон . Произвольные движения мышц происходят за счет импульсов, идущих по длинным нервным волокнам из коры большого мозга к клеткам передних рогов спинного мозга. Эти волокна формируют двигательный (корково-спинномозговой ), или пирамидный , путь . Они являются аксонами нейронов, расположенных в прецентральной извилине, в цитоархитектоническом поле 4. Эта зона представляет собой узкое поле, которое тянется вдоль центральной щели от латеральной (или сильвиевой) борозды к передней части парацентральной дольки на медиальной поверхности полушария, параллельно чувствительной области коры постцентральной извилины.

Нейроны, иннервирующие глотку и гортань, расположены в нижней части прецентральной извилины. Далее в восходящем порядке идут нейроны, иннервирующие лицо, руку, туловище, ногу. Таким образом, все участки тела человека спроецированы в прецентральной извилине как бы вверх ногами. Мотонейроны расположены не только в поле 4, они встречаются и в соседних кортикальных полях. В то же время, подавляющее большинство их занимает 5-й кортикальный слой 4-го поля. Они «ответственны» за точные, нацеленные единичные движения. Эти нейроны включают и гигантские пирамидные клетки Беца, имеющие аксоны с толстой миелиновой оболочкой. Эти быстропроводящие волокна составляют лишь 3,4-4 % от всех волокон пирамидного пути. Большинство волокон пирамидного пути исходит из малых пирамидных, или фузиформных (веретенообразных), клеток в двигательных полях 4 и 6. Клетки поля 4 дают около 40 % волокон пирамидного пути, остальные исходят из клеток других полей сенсомоторной зоны.

Мотонейроны поля 4 контролируют тонкие произвольные движения скелетных мышц противоположной половины тела, так как большинство пирамидных волокон переходит на противоположную сторону в нижней части продолговатого мозга.

Импульсы пирамидных клеток двигательной области коры идут по двум путям. Один – корково-ядерный путь – оканчивается в ядрах черепных нервов, второй, более мощный, корково-спинномозговой – переключается в переднем роге спинного мозга на вставочных нейронах, которые в свою очередь оканчиваются на больших мотонейронах передних рогов. Эти клетки передают импульсы через передние корешки и периферические нервы к двигательным концевым пластинкам скелетной мускулатуры.

Когда волокна пирамидного пути покидают двигательную область коры, они, проходя через лучистый венец белого вещества мозга, сходятся по направлению к задней ножке внутренней капсулы. В соматотопическом порядке они проходят внутреннюю капсулу (ее колено и передние две трети заднего бедра) и идут в средней части ножек мозга, нисходят через каждую половину основания моста, будучи окруженными многочисленными нервными клетками ядер моста и волокнами различных систем. На уровне понтомедуллярного сочленения пирамидный путь становится видимым извне, его волокна образуют удлиненные пирамиды по обе стороны от средней линии продолговатого мозга (отсюда его название). В нижней части продолговатого мозга 80-85 % волокон каждого пирамидного пути переходят на противоположную сторону в перекресте пирамид и образуют латеральный пирамидный путь . Остальные волокна продолжают спускаться неперекрещенными в передних канатиках в качестве переднего пирамидного пути . Эти волокна перекрещиваются на сегментарном уровне через переднюю комиссуру спинного мозга. В шейной и грудной частях спинного мозга некоторые волокна соединяются с клетками переднего рога своей стороны, так что мышцы шеи и туловища получают кортикальную иннервацию с обеих сторон.

Перекрещенные волокна спускаются в составе латерального пирамидного пути в латеральных канатиках. Около 90 % волокон образуют синапсы со вставочными нейронами, которые в свою очередь соединяются с большими альфа– и гамма-нейронами переднего рога спинного мозга.

Волокна, формирующие корково-ядерный путь , направляются к двигательным ядрам (V, VII, IX, X, XI, XII) черепных нервов и обеспечивают произвольную иннервацию лицевой и оральной мускулатуры.

Заслуживает внимания и другой пучок волокон, начинающийся в «глазном» поле 8, а не в прецентральной извилине. Импульсы, идущие по этому пучку, обеспечивают содружественные движения глазных яблок в противоположную сторону. Волокна этого пучка на уровне лучистого венца присоединяются к пирамидному пути. Затем они проходят более вентрально в задней ножке внутренней капсулы, поворачивают каудально и идут к ядрам III, IV, VI черепных нервов.

Периферический мотонейрон . Волокна пирамидного пути и различных экстрапирамидных путей (ретикулярно-, покрышечно-, преддверно-, красноядерно-спинномозгового и др.) и афферентные волокна, входящие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа– и гамма-клеток (непосредственно либо через вставочные, ассоциативные или комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного мозга) В противоположность псевдоуниполярным нейронам спинномозговых узлов нейроны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными афферентными и эфферентными системами. Некоторые из них – облегчающие, другие – тормозящие по своему действию. В передних рогах мотонейроны образуют группы, организованные в колонки и не разделенные сегментарно. В этих колонках имеется определенный соматотопический порядок. В шейной части латеральные мотонейроны переднего рога иннервируют кисть и руку, а мотонейроны медиальных колонок – мышцы шеи и груди. В поясничной части нейроны, иннервирующие стопу и ногу, также расположены латерально в переднем роге, а иннервирующие туловище – медиальное. Аксоны клеток передних рогов выходят из спинного мозга вентрально как корешковые волокна, которые собираются по сегментам и образуют передние корешки. Каждый передний корешок соединяется с задним дистальнее спинномозговых узлов и вместе они образуют спинномозговой нерв. Таким образом, каждый сегмент спинного мозга имеет свою пару спинномозговых нервов.

В состав нервов входят также эфферентные и афферентные волокна, исходящие из боковых рогов спинномозгового серого вещества.

Хорошо миелинизированные, быстропроводящие аксоны больших альфа-клеток идут непосредственно к поперечно-полосатой мускулатуре.

Помимо больших и малых альфа-мотонейронов, передние рога содержат многочисленные гамма-мотонейроны. Среди вставочных нейронов передних рогов следует отметить клетки Реншо, тормозящие действие больших мотонейронов. Большие альфа-клетки с толстым и быстропроводящим аксоном осуществляют быстрые сокращения мышц. Малые альфа-клетки с более тонким аксоном выполняют тоническую функцию. Гамма-клетки с тонким и медленнопроводящим аксоном иннервируют проприорецепторы мышечного веретена. Большие альфа-клетки связаны с гигантскими клетками коры полушарий большого мозга. Малые альфа-клетки имеют связь с экстрапирамидной системой. Через гамма-клетки происходит регуляция состояния мышечных проприорецепторов. Среди различных мышечных рецепторов наиболее важными являются нервно-мышечные веретена.

Афферентные волокна, называемые кольцеспиральными , или первичными, окончаниями, имеют довольно толстое миелиновое покрытие и относятся к быстропроводящим волокнам.

Многие мышечные веретена имеют не только первичные, но и вторичные окончания. Эти окончания также отвечают на стимулы растяжения. Потенциал их действия распространяется в центральном направлении по тонким волокнам, сообщающимся со вставочными нейронами, ответственными за реципрокные действия соответствующих мышц-антагонистов. Только небольшое число проприоцептивных импульсов достигает коры больших полушарий, большинство передается по кольцам обратной связи и не достигает коркового уровня. Это элементы рефлексов, которые служат основой произвольных и других движений, а также статических рефлексов, противостоящих силе тяжести.

Экстрафузальные волокна в расслабленном состоянии имеют постоянную длину. При растяжении мышцы растягивается веретено. Кольцеспиральные окончания реагируют на растяжение генерацией потенциала действия, который передается в большой мотонейрон по быстропроводящим афферентным волокнам, а затем опять по быстропроводящим толстым эфферентным волокнам – экстрафузальной мускулатуре. Мышца сокращается, ее исходная длина восстанавливается. Любое растяжение мышцы приводит в действие этот механизм. Перкуссия по сухожилию мышцы вызывает растяжение этой мышцы. Немедленно реагируют веретена. Когда импульс достигает мотонейронов переднего рога спинного мозга, они реагируют, вызывая короткое сокращение. Эта моносинаптическая передача является базовой для всех проприоцептивных рефлексов. Рефлекторная дуга охватывает не более 1-2 сегментов спинного мозга, что имеет большое значение при определении локализации поражения.

Гамма-нейроны находятся под влиянием волокон, нисходящих от мотонейронов ЦНС в составе таких путей, как пирамидные, ретикулярно-спинномозговые, преддверно-спинномозговые. Эфферентные влияния гамма-волокон делают возможным тонкую регуляцию произвольных движений и обеспечивают возможность регулировать силу ответа рецепторов на растяжение. Это называется системой гамма-нейрон-веретено.

Методика исследования. Проводят осмотр, пальпацию и измерение объема мышц, определяют объем активных и пассивных движений, мышечную силу, мышечный тонус, ритмику активных движений и рефлексы. Для выявления характера и локализации двигательных нарушений, а также при клинически незначительно выраженных симптомах используются электрофизиологические методы.

Исследование двигательной функции начинают с осмотра мышц. Обращается внимание на наличие атрофии или гипертрофии. Измеряя сантиметром объем мышц конечности, можно выявить степень выраженности трофических расстройств. При осмотре некоторых больных отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. При помощи ощупывания можно определить конфигурацию мышц, их напряжение.

Активные движения проверяются последовательно во всех суставах и выполняются обследуемым. Они могут отсутствовать или быть ограниченными в объеме и ослабленными по силе. Полное отсутствие активных движений называют параличом, ограничение движений или ослабление их силы – парезом. Паралич или парез одной конечности носит название моноплегии или монопареза. Паралич или парез обеих рук называют верхней параплегией или парапарезом, паралич или парапарез ног – нижней параплегией или парапарезом. Паралич или парез двух одноименных конечностей называют гемиплегией или гемипарезом, паралич трех конечностей – триплегией, четырех конечностей – квадриплегией или тетраплегией.

Пассивные движения определяются при полном расслаблении мышц обследуемого, что позволяет исключить местный процесс (например, изменения в суставах), ограничивающий активные движения. Наряду с этим определение пассивных движений – основной метод исследования тонуса мышц.

Исследуют объем пассивных движений в суставах верхней конечности: плечевом, локтевом, лучезапястном (сгибание и разгибание, пронация и супинация), движения пальцев (сгибание, разгибание, отведение, приведение, противопоставление I пальца мизинцу), пассивные движения в суставах нижних конечностей: тазобедренном, коленном, голеностопном (сгибание и разгибание, вращение кнаружи и внутрь), сгибание и разгибание пальцев.

Сила мышц определяется последовательно во всех группах при активном сопротивлении больного. Например, при исследовании силы мышц плечевого пояса больному предлагают поднять руку до горизонтального уровня, оказывая сопротивление попытке исследующего опустить руку; затем предлагают поднять обе руки выше горизонтальной линии и удерживать их, оказывая сопротивление. Для определения силы мышц плеча больному предлагают согнуть руку в локтевом суставе, а исследующий пробует ее разогнуть; исследуется также сила абдукторов и аддукторов плеча. Для исследования силы мышц предплечья пациенту дают задание выполнить пронацию, а затем супинацию, сгибание и разгибание кисти при сопротивлении во время выполнения движения. Для определения силы мышц пальцев больному предлагают сделать «колечко» из I пальца и каждого из остальных, а исследующий пробует его разорвать. Проверяют силу при отведении V пальца от IV и сведении других пальцев, при сжатии кистей в кулак. Силу мышц тазового пояса и бедра исследуют при задании поднять, опустить, привести и отвести бедро, оказывая при этом сопротивление. Исследуют силу мышц бедра, предлагая больному согнуть и разогнуть ногу в коленном суставе. Силу мышц голени проверяют следующим образом: больному предлагают согнуть стопу, а исследующий удерживает ее разогнутой; затем дается задание разогнуть согнутую в голеностопном суставе стопу, преодолев сопротивление исследующего. Исследуют также силу мышц пальцев стопы при попытке исследующего согнуть и разогнуть пальцы и отдельно согнуть и разогнуть I палец.

Для выявления пареза конечностей проводят пробу Барре: паретичная рука, вытянутая вперед или поднятая кверху, постепенно опускается, приподнятая над постелью нога также постепенно опускается, в то время как здоровая удерживается в приданном положении. При легком парезе приходится прибегать к пробе на ритмику активных движений; пронировать и супинировать руки, сжимать руки в кулаки и разжимать их, передвигать ноги, как на велосипеде; недостаточность силы конечности проявляется в том, что она скорее устает, движения выполняются не так быстро и менее ловко, чем здоровой конечностью. Сила кистей измеряется динамометром.

Тонус мышц – рефлекторное мышечное напряжение, которое обеспечивает подготовку к движению, сохранение равновесия и позы, способность мышцы сопротивляться растяжению. Выделяют два компонента мышечного тонуса: собственный тонус мышцы, который зависит от особенностей происходящих в ней метаболических процессов, и нервно-мышечный тонус (рефлекторный), рефлекторный тонус вызывается чаще растяжением мышцы, т.е. раздражением проприорецепторов, определяемым характером нервной импульсации, которая достигает этой мышцы. Именно этот тонус лежит в основе различных тонических реакций, в том числе антигравитационных, осуществляемых в условиях сохранения связи мышц с ЦНС.

В основе тонических реакций лежит рефлекс на растяжение, замыкание которого совершается в спинном мозге.

На тонус мышц оказывают влияние спинномозговой (сегментарный) рефлекторный аппарат, афферентная иннервация, ретикулярная формация, а также шейные тонические, в том числе вестибулярные центры, мозжечок, система красного ядра, базальные ядра и др.

Состояние мышечного тонуса оценивается при осмотре и ощупываниимышц: при снижении мышечного тонуса мышца дряблая, мягкая, тестообразная. при повышенном тонусе она имеет более плотную консистенцию. Однако определяющим является исследование тонуса мышц путем пассивных движений (сгибатели и разгибатели, приводящие и отводящие мышцы, пронаторы и супинаторы). Гипотония – снижение тонуса мышц, атония – его отсутствие. Снижение мышечного тонуса можно выявить при исследовании симптома Оршанского: при поднятии вверх (у лежащего на спине больного) разогнутой в коленном суставе ноги выявляется переразгибание ее в этом суставе. Гипотония и атония мышц возникают при периферическом параличе или парезе (нарушение эфферентного отдела рефлекторной дуги при поражении нерва, корешка, клеток переднего рога спинного мозга), поражении мозжечка, ствола мозга, полосатого тела и задних канатиков спинного мозга. Гипертония мышц – напряжение, ощущаемое исследующим при пассивных движениях. Различают спастическую и пластическую гипертонию. Спастическая гипертония – повышение тонуса сгибателей и пронаторов руки и разгибателей и аддукторов ноги (при поражении пирамидного пути). При спастической гипертонии наблюдается симптом «перочинного ножа» (препятствие пассивному движению в начальной фазе исследования), при пластической гипертонии – симптом «зубчатого колеса» (ощущение толчков во время исследования тонуса мышц в конечностях). Пластическая гипертония – равномерное повышение тонуса мышц, сгибателей, разгибателей, пронаторов и супинаторов, что встречается при поражении паллидонигральной системы.

Рефлексы . Рефлексом называется реакция, возникающая в ответ на раздражение рецепторов в рефлексогенной зоне: сухожилий мышц, кожи определенного участка тела, слизистой оболочки, зрачка. По характеру рефлексов судят о состоянии различных отделов нервной системы. При исследовании рефлексов определяют их уровень, равномерность, асимметрию: при повышенном уровне отмечают рефлексогенную зону. При описании рефлексов применяют следующие градации: 1) живые рефлексы; 2) гипорефлексия; 3) гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной); 4) арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы могут быть глубокие, или проприоцептивные (сухожильные, надкостничные, суставные), и поверхностные (кожные, со слизистых оболочек).

Сухожильные и надкостничные рефлексы вызываются при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице: ответ проявляется двигательной реакцией соответствующих мышц. Для получения сухожильного и надкостничного рефлексов на верхних и нижних конечностях необходимо вызывать их в соответствующем положении, благоприятном для рефлекторной реакции (отсутствие напряжения мышц, среднее физиологическое положение).

Верхние конечности. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом около 120°, без напряжения). В ответ сгибается предплечье. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нерва, СV-СVI. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча вызывается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы над локтевым отростком (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе почти под углом 90°). В ответ разгибается предплечье. Рефлекторная дуга: лучевой нерв, СVI-СVII. Лучевой рефлекс вызывается при перкуссии шиловидного отростка лучевой кости (рука больного должна быть согнута в локтевом суставе под углом 90° и находиться в положении, среднем между пронацией и супинацией). В ответ происходят сгибание и пронация предплечья и сгибание пальцев. Рефлекторная дуга: волокна срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов, СV-СVIII.

Нижние конечности. Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы. В ответ происходит разгибание голени. Рефлекторная дуга: бедренный нерв, LII-LIV. При исследовании рефлекса в горизонтальном положении ноги больного должны быть согнуты в коленных суставах под тупым углом (около 120°) и свободно лежать на левом предплечье исследующего; при исследовании рефлекса в положении сидя ноги больного должны находиться под углом 120° к бедрам или, если больной не упирается стопами в пол, свободно свисать за край сиденья под углом 90° к бедрам или одна нога больного перекинута через другую. Если рефлекс вызвать не удается, то применяют метод Ендрашика: рефлекс вызывают в то время, когда больной тянет в сторону кисти с крепко сцепленными пальцами рук. Пяточный (ахиллов) рефлекс вызывается перкуссией по пяточному сухожилию. В ответ происходит подошвенное сгибание стопы в результате сокращения икроножных мышц. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, SI-SII. У лежащего больного нога должна быть согнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа – в голеностопном суставе под углом 90°. Исследующий держит стопу левой рукой, а правой перкутирует пяточное сухожилие. В положении больного на животе обе ноги сгибают в коленном и голеностопном суставах под углом 90°. Исследующий держит одной рукой стопу или подошву, а другой производит удар молоточком. Рефлекс вызывается коротким ударом по пяточному сухожилию или по подошве. Исследование пяточного рефлекса можно производить, поставив больного на колени на кушетку так, чтобы стопы были согнуты под углом 90°. У больного, сидящего на стуле, можно согнуть ногу в коленном и голеностопном суставах и вызвать рефлекс, перкутируя пяточное сухожилие.

Суставные рефлексы вызываются при раздражении рецепторов суставов и связок на руках. 1. Майера – оппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении I пальца при форсированном сгибании в основной фаланге III и IV пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVII-ThI. 2. Лери – сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в положении супинации, рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, СVI-ThI.

Кожные рефлексы вызываются штриховым раздражением ручкой неврологического молоточка в соответствующей кожной зоне в позе больного на спине со слегка согнутыми ногами. Брюшные рефлексы: верхний (эпигастральный) вызывается при раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThVII-ThVIII; средний (мезогастральный) – при раздражении кожи живота на уровне пупка. Рефлекторная дуга: межреберные нервы, ThIX-ThX; нижний (гипогастральный) – при раздражении кожи параллельно паховой складке. Рефлекторная дуга: подвздошно-подчревный и подвздошно-паховый нервы, ThXI-ThXII; происходит сокращение мышц живота на соответствующем уровне и отклонение пупка в сторону раздражения. Кремастерный рефлекс вызывается при раздражении внутренней поверхности бедра. В ответ возникает подтягивание кверху яичка вследствие сокращения мышцы, поднимающей яичко, рефлекторная дуга: бедренно-половой нерв, LI-LII. Подошвенный рефлекс – подошвенное сгибание стопы и пальцев при штриховом раздражении наружного края подошвы. Рефлекторная дуга: большеберцовый нерв, LV-SII. Анальный рефлекс – сокращение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него. Вызывается в положении обследуемого на боку с приведенными к животу ногами. Рефлекторная дуга: половой нерв, SIII-SV.

Патологические рефлексы . Патологические рефлексы появляются при поражении пирамидного пути, когда нарушаются спинальные автоматизмы. Патологические рефлексы в зависимости от рефлекторного ответа подразделяют на разгибательные и сгибательные.

Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наибольшее значение имеет рефлекс Бабинского – разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы, у детей до 2-2,5 лет – физиологический рефлекс. Рефлекс Оппенгейма – разгибание I пальца стопы в ответ на проведение пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу. Рефлекс Гордона – медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождение других пальцев при сдавлении икроножных мышц. Рефлекс Шефера – разгибание I пальца стопы при сдавливании пяточного сухожилия.

Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях . Наиболее важен рефлекс Россолимо – сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по подушечкам пальцев. Рефлекс Бехтерева-Менделя – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности непосредственно под пальцами. Рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки. Следует иметь в виду, что рефлекс Бабинского появляется при остром поражении пирамидной системы, например при гемиплегии в случае церебрального инсульта, а рефлекс Россолимо – позднее проявление спастического паралича или пареза.

Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях . Рефлекс Тремнера – сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг II-IV пальцев больного. Рефлекс Якобсона – Ласка – сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости. Рефлекс Жуковского – сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ее ладонной поверхности. Запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева – сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.

Патологические защитные, или спинального автоматизма, рефлексы на верхних и нижних конечностях – непроизвольное укорочение или удлинение парализованной конечности при уколе, щипке, охлаждении эфиром или проприоцептивном раздражении по способу Бехтерева-Мари-Фуа, когда исследующий производит резкое активное сгибание пальцев стопы. Защитные рефлексы чаще имеют сгибательный характер (непроизвольное сгибание ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах). Разгибательный защитный рефлекс характеризуется непроизвольным разгибанием ноги в тазобедренном, коленном суставах и подошвенным сгибанием стопы. Перекрестные защитные рефлексы – сгибание раздражаемой ноги и разгибание другой отмечаются обычно при сочетанном поражении пирамидного и экстрапирамидного путей, главным образом на уровне спинного мозга. При описании защитных рефлексов отмечается форма рефлекторного ответа, рефлексогенная зона, т.е. область вызывания рефлекса и интенсивность раздражителя.

Шейные тонические рефлексы возникают в ответ на раздражения, связанные с изменением положения головы по отношению к туловищу. Рефлекс Магнуса-Клейна – усиление при повороте головы экстензорного тонуса в мышцах руки и ноги, в сторону которых голова обращена подбородком, флексорного тонуса в мышцах противоположных конечностей; сгибание головы вызывает усиление флексорного, а разгибание головы – экстензорного тонуса в мышцах конечностей.

Рефлекс Гордона – задержка голени в положении разгибания при вызывании коленного рефлекса. Феномен стопы (Вестфаля) – «застывание» стопы при пассивном тыльном ее сгибании. Феномен голени Фуа-Тевенара – неполное разгибание голени в коленном суставе у больного, лежащего на животе, после того как голень некоторое время удерживали в положении крайнего сгибания; проявление экстрапирамидной ригидности.

Хватательный рефлекс Янишевского на верхних конечностях – непроизвольное захватывание предметов, соприкасающихся с ладонью; на нижних конечностях – усиленное сгибание пальцев и стопы при движении или другом раздражении подошвы. Дистантный хватательный рефлекс – попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии. Наблюдается при поражении лобной доли.

Выражением резкого повышения сухожильных рефлексов служат клонусы , проявляющиеся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус стопы вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает ее одной рукой, а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания толчкообразно производит тыльное сгибание стопы. В ответ возникают ритмичные клонические движения стопы в течение времени растягивания пяточного сухожилия. Клонус надколенной чашечки вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают ее кверху, затем резко сдвигают в дистальном направлении и удерживают в этом положении; в ответ появляется ряд ритмических сокращений и расслаблений четырехглавой мышцы бедра и подергивание надколенной чашечки.

Синкинезия – рефлекторное содружественное движение конечности или другой части тела, сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Патологические синкинезии делят на глобальные, имитационные и координаторные.

Глобальной, или спастической, называют патологическую синкинезию в виде усиления сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной контрактуры в парализованной ноге при попытке движения парализованными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, напряжении мускулатуры туловища и шеи, при кашле или чиханье. Имитационная синкинезия – непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела. Координаторная синкинезия проявляется в виде выполнения паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.

Контрактуры . Стойкое тоническое напряжение мышц, вызывающее ограничение движений в суставе, называется контрактурой. Различают по форме сгибательные, разгибательные, пронаторные; по локализации – контрактуры кисти, стопы; монопараплегические, три– и квадриплегические; по способу проявления – стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов; по сроку возникновения после развития патологического процесса – ранние и поздние; по связи с болью – защитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нервной системы – пирамидные (гемиплегические), экстрапирамидные, спинальные (параплегические), менингеальные, при поражении периферических нервов, например лицевого. Ранняя контрактура – горметония. Характеризуется периодическими тоническими спазмами во всех конечностях, появлением выраженных защитных рефлексов, зависимостью от интеро– и экстероцептивных раздражений. Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике-Манна) – приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг.

Семиотика двигательных расстройств. Выявив на основании исследования объема активных движений и их силы наличие паралича или пареза, обусловленного заболеванием нервной системы, определяют его характер: происходит ли он вследствие поражения центральных или периферических двигательных нейронов. Поражение центральных мотонейронов на любом уровне корково-спинномозгового пути обусловливает возникновение центрального , или спастического , паралича . При поражении периферических мотонейронов на любом участке (передний рог, корешок, сплетение и периферический нерв) возникает периферический , или вялый , паралич .

Центральный мотонейрон : поражение двигательной области коры больших полушарий или пирамидного пути приводит к прекращению передачи всех импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов спинного мозга. Результатом является паралич соответствующих мышц. Если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мышц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Могут пройти дни и недели, прежде чем этот рефлекс восстановится.

Когда это произойдет, мышечные веретена станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Особенно это проявляется в сгибателях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительность рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные мышечные волокна. В результате этого явления импульсация по кольцам обратной связи, регулирующим длину мышц, изменяется так, что сгибатели руки и разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение минимальной длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперактивные мышцы.

Спастический паралич всегда свидетельствует о повреждении ЦНС, т.е. головного или спинного мозга. Результатом повреждения пирамидного пути является утрата наиболее тонких произвольных движений, которая видна лучше всего в руках, пальцах, на лице.

Основными симптомами центрального паралича являются: 1) снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3) повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; 4) снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патологических рефлексов (Бабинского, Россолимо и др.); 6) защитные рефлексы; 7) патологические содружественные движения; 8) отсутствие реакции перерождения.

Симптоматика изменяется в зависимости от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. Поражение прецентральной извилины характеризуется двумя симптомами: фокальными эпилептическими припадками (джексоновская эпилепсия) в виде клонических судорог и центральным парезом (или параличом) конечности на противоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки – средней ее трети, половины лица и языка – нижней ее трети. Диагностически важно определить, откуда начинаются клонические судороги. Нередко судороги, начавшись в одной конечности, переходят затем на другие участки той же половины тела. Переход этот совершается в том порядке, в каком расположены центры в прецентральной извилине. Субкортикальное (лучистый венец) поражение, контралатеральный гемипарез в руке или ноге в зависимости от того, к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг: если к нижней половине, то больше пострадает рука, к верхней – нога. Поражение внутренней капсулы: контралатеральная гемиплегия. Вследствие вовлечения корково-ядерных волокон наблюдается нарушение иннервации в зоне контралатеральных лицевого и подъязычного нервов. Большинство черепных моторных ядер получает пирамидную иннервацию с двух сторон полностью либо частично. Быстрое повреждение пирамидного пути вызывает контралатеральный паралич, вначале вялый, так как поражение оказывает шокоподобное действие на периферические нейроны. Он становится спастическим через несколько часов или дней.

Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегией на противоположной. Ножка мозга: результатом поражения в этой области является контралатеральная спастическая гемиплегия или гемипарез, которые могут сочетаться с ипсилатеральным (на стороне очага) поражением глазодвигательного нерва (синдром Вебера). Мост мозга: при поражении в этой области развивается контралатеральная и, возможно, билатеральная гемиплегия. Часто поражаются не все пирамидные волокна.

Поскольку волокна, нисходящие к ядрам VII и XII нервов, расположены более дорсально, эти нервы могут оказаться сохранными. Возможно ипсилатеральное поражение отводящего или тройничного нерва. Поражение пирамид продолговатого мозга: контралатеральный гемипарез. Гемиплегия не развивается, так как повреждаются только пирамидные волокна. Экстрапирамидные пути расположены дорсальное в продолговатом мозге и остаются сохранными. При повреждении перекреста пирамид развивается редкий синдром круциантной (или альтернирующей) гемиплегии (правая рука и левая нога и наоборот).

Для распознавания очаговых поражений головного мозга у больных, находящихся в коматозном состоянии, имеет значение симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне, противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи, вследствие чего покоится не на пятке, а на наружной поверхности. С целью определения этого симптома можно использовать прием максимального поворота стоп кнаружи – симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а стопа на стороне гемипареза остается повернутой кнаружи.

Если пирамидный путь поврежден ниже перекреста в области ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга, возникает гемиплегия с вовлечением ипсилатеральных конечностей или в случае двустороннего поражения – тетраплегия. Поражение грудной части спинного мозга (вовлечение латерального пирамидного пути) вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги; двустороннее поражение приводит к нижней спастической параплегии.

Периферический мотонейрон : повреждение может захватывать передние рога, передние корешки, периферические нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни произвольной, ни рефлекторной активности. Мышцы не только парализованы, но и гипотоничны; наблюдается арефлексия вследствие прерывания моносинаптической дуги рефлекса на растяжение. Через несколько недель наступает атрофия, а также реакция перерождения парализованных мышц. Это свидетельствует о том, что клетки передних рогов оказывают на мышечные волокна трофическое влияние, которое является основой для нормальной функции мышц.

Важно точно определить, где локализуется патологический процесс – в передних рогах, корешках, сплетениях или в периферических нервах. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Нередко в атрофирующихся мышцах наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных волокон и их пучков – фибриллярные и фасцикулярные подергивания, являющиеся следствием раздражения патологическим процессом еще не погибших нейронов. Поскольку иннервация мышц полисегментарная, для полного паралича необходимо поражение нескольких соседних сегментов. Вовлечение всех мышц конечности наблюдается редко, так как клетки переднего рога, снабжающие различные мышцы, сгруппированы в колонки, расположенные на некотором расстоянии друг от друга. Передние рога могут вовлекаться в патологический процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, прогрессирующей спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушениях кровоснабжения спинного мозга. При поражении передних корешков наблюдается почти такая же картина, как при поражении передних рогов, потому что возникновение параличей здесь также сегментарное. Паралич корешкового характера развивается только при поражениинескольких соседних корешков.

Каждый двигательный корешок в то же время имеет свою «индикаторную» мышцу, что позволяет диагностировать его поражение по фасцикуляциям в этой мышце на электромиограмме, особенно если в процесс вовлекается шейная или поясничная область. Так как поражение передних корешков нередко обусловливается патологическими процессами в оболочках или позвонках, одновременно вовлекающими и задние корешки, то двигательные расстройства часто сочетаются с нарушениями чувствительности и болями. Поражение нервного сплетения характеризуется периферическим параличом одной конечности в сочетании с болями и анестезией, а также вегетативными расстройствами в этой конечности, поскольку стволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервные волокна. Нередко наблюдаются частичные поражения сплетений. При поражении смешанного периферического нерва возникает периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с чувствительными нарушениями, вызванными перерывом афферентных волокон. Повреждение единственного нерва обычно можно объяснить механическими причинами (хроническое сдавление, травма). В зависимости от того, является ли нерв полностью чувствительным, двигательным или смешанным, возникают нарушения соответственно чувствительные, двигательные или вегетативные. Поврежденный аксон не регенерирует в ЦНС, но может регенерировать в периферических нервах, что обеспечивается сохранностью оболочки нерва, которая может направлять растущий аксон. Даже если нерв полностью разорван, сближение его концов швом может привести к полной регенерации. Поражение многих периферических нервов приводит к распространенным чувствительным, двигательным и вегетативным нарушениям, чаще всего двусторонним, преимущественно в дистальных сегментах конечностей. Больные жалуются на парестезии и боль. Выявляются чувствительные нарушения по типу «носков» или «перчаток», вялые параличи мышц с атрофией, трофические поражения кожи. Отмечаются полиневрит или полиневропатия, возникающие вследствие многих причин: интоксикационных (свинец, мышьяк и др.), алиментарно-дефицитных (алкоголизм, кахексия, рак внутренних органов и т.д.), инфекционных (дифтерия, тиф и др.), метаболических (сахарный диабет, порфирия, пеллагра, уремия и др.). Иногда установить причину не удается и данное состояние расценивается как идиопатическая полиневропатия.

ЭФФЕРЕНТНЫЕ ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ

Нисходящие проекционные проводящие пути (эффекторные, эфферентные) проводят импульсы от коры, подкорковых центров к нижележащим отделам, к ядрам мозгового ствола и двигательным ядрам спинного мозга. Эти пути подразделяются на 2 группы: 1) пирамидный путь и 2) экстрапирамидные пути.

Пирамидный путь (tractus pyramidalis) связывает нейроны двигательной области коры непосредственно с двигательными ядрами спинного мозга и черепных нервов. Началом пути являются большие пирамидные нейроны (клетки Беца) (I нейрон), расположенные во внутреннем пирамидном слое коры предцентральной извилины (первичное корковое поле 4).

Пирамидный путь подразделяется на корково-спинномозговой (fibrae corticospinales) и корково-ядерный (fibrae corticonucleares) .

Корково-спинномозговой путь составлен аксонами больших пирамидных нейронов, расположенных в верхней и средней третях предцентральной извилины. Они проходят через передний отдел задней ножки внутренней капсулы, среднюю часть основания ножки большого мозга, основание моста и пирамиду продолговатого мозга. На границе со спинным мозгом происходит неполный перекрест корково-спинномозгового пути – перекрест пирамид (decussatio pyramidum) . Большая часть волокон, перейдя на противоположную сторону, образует латеральный корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis lateralis) , остальные идут в составе переднего корково-спинномозгового пути (tractus corticospinalis anterior) своей стороны и перекрещиваются в спинном мозге посегментно, проходя через белую спайку. Они преимущественно оканчиваются в промежуточном сером веществе, образуя синапсы со вставочными нейронами (II нейрон), которые передают импульсы мотонейронам ядер переднего рога (III нейрон). Аксоны двигательных клеток передних рогов выходят из спинного мозга в передних корешках и затем идут в составе спинномозговых нервов к скелетным мышцам, обеспечивая их двигательную иннервацию.

Через вставочный нейроциты осуществляется связь клеток коры полушарий мозга с мотонейронами, иннервирующими мускулатуру шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Волокна латерального пирамидного пути заканчиваются в своем большинстве на вставочных нейроцитах спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга, иннервирующие мышцы предплечья и кисти, имеют непосредственные связи с клетками коры. На них (а не на вставочных нейронах) заканчиваются корково-спинномозговые волокна, проходящие, главным образом, в составе переднего пирамидного тракта. Этим достигается прямая, более совершенная корковая регуляция мышц, которые характеризуются очень точными, строго дифференцированными движениями.

Пирамидный путь главным образом передает мышцам сигналы произвольных движений, регулируемых корой большого мозга. При его перерыве наступает паралич мышц своей или противоположной стороны в зависимости от уровня повреждения. Особенно сильно страдают при поражениях пирамидных путей тонко дифференцированные движения верхних конечностей, мускулатура которых имеет перекрестную иннервацию. Мышцы нижних конечностей и особенно мышцы туловища иннервируются наряду с перекрещенными, также и неперекрещенными корково-спинномозговыми волокнами, поэтому их функция нарушается в меньшей степени.

При поражении пирамидных нейронов и корково-спинномозговых путей возникают центральные параличи (выпадение двигательных функций) или парезы (ослабление двигательных функций). Центральный паралич характеризуется повышением тонуса парализованных мышц (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), выпадением кожных рефлексов и наличием неконтролируемых мелких движений (гиперкинез). Эти проявления обусловлены отсутствием тормозного воздействия на сегментарный аппарат спинного мозга. Если очаг поражения корково-спинномозгового пути локализуется на уровне верхних шейных сегментов, возникает паралич верхней и нижней конечностей на одноименной стороне. Если патологический очаг поражения находится в предцентральной извилине или в стволе головного мозга, возникает паралич конечностей на противоположной стороне, так как волокна корково-спинномозговых путей совершают перекрест.

При поражении периферического двигательного нейрона или его аксона возникает периферический паралич, который характеризуется атонией, арефлексией и атрофией.

Однако пирамидный путь связывает кору не только с двигательными нейроцитами спинного мозга, но и с другими структурами головного и спинного мозга. Его волокна или их коллатерали оканчиваются на клетках красного ядра, собственных ядрах моста, на клетках ретикулярной формации ствола мозга.

Корково-ядерный путь представляет собой часть пирамидного пути. Первый нейрон представлен большими пирамидными нейронами, расположенными в коре нижней части предцентральной извилины (первичное корковое поле 4). Корково-ядерный путь проходит через колено внутренней капсулы, основание ножки большого мозга и основание моста. Здесь волокна пути перекрещиваются и подходят к двигательным ядрам III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов. Заложенные в этих ядрах двигательные нейроциты (II нейрон) посылают импульсы мышцам головы и шеи.

В области среднего мозга часть волокон корково-ядерного пути заканчивается синапсами на клетках двигательных ядер глазодвигательного (III пара) и блокового (IV пара) черепных нервов как своей, так и противоположной сторон. Аксоны мотонейронов двигательного ядра глазодвигательного нерва направляются к мышце, поднимающей верхнее веко, к верхней, медиальной и нижней прямым мышцам глаза и к нижней косой мышце глаза. Аксоны мотонейронов двигательного ядра блокового нерва идут к верхней косой мышце глаза.

В области моста часть волокон корково-ядерного пути заканчиваются на нейронах двигательных ядер V, VI и VII пар черепных нервов, причем к двигательным ядрам V и VI пар волокна подходят как со своей, так и с противоположной сторон, а на двигательных ядрах VII пары заканчиваются волокна в основном от противоположного полушария. Только часть волокон, связанных с иннервацией мимических мышц верхней половины лица, заканчивается на двигательных ядрах лицевого нерва и своей стороны. Аксоны мотонейронов двигательного ядра тройничного нерва иннервируют жевательные мышцы, челюстно-подъязычную мышцу, переднее брюшко двубрюшной мышцы, мышцу, напрягающую мягкое небо, и мышцу, напрягающую барабанную перепонку. Аксоны клеток двигательного ядра отводящего нерва направляются к латеральной прямой мышце глаза. Аксоны мотонейронов двигательного ядра VII пары иннервируют мимические мышцы, стременную мышцу, заднее брюшко двубрюшной мышцы, шилоподъязычную и подкожную мышцы.

Часть волокон корково-ядерного пути достигает продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Эти волокна заканчиваются на нейронах двигательных ядер IX, X, XI и XII пар черепных нервов. При этом ядра IX, Х и XI пар получают волокна от обоих полушарий, а ядро XII пары - только от противоположного полушария. Аксоны мотонейронов двойного ядра, общего для IX, Х и XI пар черепных нервов, иннервируют шилоглоточную мышцу, мышцы глотки, мягкого неба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны мотонейронов двигательных ядер XI пары направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам. Наконец, аксоны мотонейронов двигательного ядра подъязычного нерва (XII пара) идут к мышцам языка.

Одностороннее разрушение пирамидных нейронов в нижнем отделе предцентральной извилины или поражение корково-ядерного пути вызывает лишь ограничение произвольных движений и снижение сократительной силы мышц, так как мотонейроны двигательных ядер черепных нервов в большинстве случаев получают нервные импульсы из обоих полушарий. Исключение составляют мышцы языка и мимические мышцы. К нейронам двигательного ядра подъязычного нерва идут только перекрещенные волокна корково-ядерного пути, поэтому их поражение вызывает полный паралич мышц языка с противоположной стороны. Мотонейроны двигательного ядра лицевого нерва, связанные с иннервацией нижней половины лица, получают только перекрещенные волокна. Мотонейроны, связанные с иннервацией мускулатуры верхней половины лица, получают волокна от корково-ядерных путей своей и противоположной сторон. В связи с этим полный паралич мускулатуры развивается только в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения, в верхней половине лица отмечается лишь парез мимических мышц. Только двустороннее поражение корковых центров или корково-ядерных путей приводит к развитию центрального паралича.

При разрушении всех мотонейронов двигательных ядер черепных нервов или повреждении их аксонов возникает периферический паралич, который приводит к исчезновению рефлексов (арефлексия), утрате тонуса мышц (атония) и их атрофии.

Эфферентные проводящие пути классифицируют на пирамидные и экстрапирамидные. Низшие позвоночные пирамидных путей не имеют – они появляются только у млекопитающих и достигают наибольшего развития у человека.

Пирамидные пути начинаются в пятом слое коры от гигантских пирамидных клеток (клеток Беца), находящихся в предцентральной извилине и парацентральной дольке. Заканчиваются эти тракты на нейронах двигательных ядер черепных нервов и двигательных ядер передних рогов спинного мозга. В стволе головного мозга пирамидные пути локализованы в I зоне – основании ствола, а в продолговатом мозге они проходят в составе пирамид.

Экстрапирамидные пути начинаются от ядер серого вещества, расположенных в стволе головного мозга. Они проводят импульсы, обеспечивающие бессознательные (непроизвольные) движения и поддержание тонуса мышц. Эти тракты проходят во II зоне ствола головного мозга – покрышке.

Пирамидные пути

Основными эфферентными пирамидными путями являются корково-спинномозговой и корково-ядерный тракты.

1. Корково-спинномозговой путь проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление скелетной мускулатурой туловища и конечностей, выполнение точных высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга (рис. 4.9), т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат спинного мозга.

Корково-спинномозговой путь образован аксонами пирамидных клеток коры предцентральной извилины и околоцентральной дольки. Часть аксонов направляется из постцентральной извилины.

Рис. 4.9.

1 – перекрест пирамид; 2 – латеральный корковоспинномозговой путь; 3 – латеральный канатик; 4 – передний корешок спинномозгового нерва; 5 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 6 – передний канатик; 7 – передний рог; 8 – передний корково-спинномозговой путь; 9 – продолговатый мозг; 10 – корково-спинномозговой путь; 11 – внутренняя капсула; 12 – клетки Беца

В коре предцентральной извилины пирамидные нейроны локализуются по правилу "моторный гомункулюс Пенфилда". В самых верхних отделах предцентральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются эфферентные пути для иннервации мышц нижней конечности, причем в парацентральной дольке находится соматотопическая проекция мышц стопы, латеральнее – мышц голени и бедра. Далее располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускулатуре туловища. Среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие иннервацию мышц верхней конечности (вверху для мышц плеча, ниже – предплечья и кисти). Следует отметить, что площадь соматотопических проекционных зон в коре полушарий пропорциональна сложности движений, выполняемых определенной группой мышц. Наибольшую по площади соматотопическую проекцию имеют мышцы кисти (см. рис. 3.26).

Корково-спинномозговой тракт идет в нисходящем направлении во внутреннюю капсулу, в которой занимает переднюю часть задней ножки. Расположение волокон этого тракта во внутренней капсуле имеет характерные особенности: в непосредственной близости к колену внутренней капсулы проходят волокна, проводящие нервные импульсы для мышц верхней конечности, позади них – волокна для мышц туловища и, наконец, – волокна для мышц нижней конечности.

Далее корково-спинномозговой путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга. В мосту он рассыпается на большое количество мелких пучков, отделенных друг от друга ядрами моста. В области продолговатого мозга разрозненные пучки волокон вновь собираются в один крупный пучок, который проходит в составе пирамиды. На границе между продолговатым и спинным мозгом большая часть волокон каждой пирамиды переходит на противоположную сторону (80%), образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны перекрест пирамид. Из состава пирамиды 20% волокон остаются на своей стороне и продолжаются в передний канатик спинного мозга. Они составляют передний корково-спинномозговой путь. Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик спинного мозга. В боковом канатике это наиболее крупный пучок волокон, он носит название латерального корково-спинномозгового пути. Таким образом, единый на протяжении ствола головного мозга корково-спинномозговой тракт в спинном мозге разделяется на два самостоятельных.

Латеральный корково-спинномозговой путь в каудальном направлении постепенно истончается. Наибольшее количество волокон от него отделяется в области утолщений спинного мозга, сегменты которых содержат эффекторные нейроны, отвечающие за иннервацию мышц верхних и нижних конечностей. Достигнув своего сегмента, волокна выходят из состава тракта и заканчиваются на клетках двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны.

Передний корково-спинномозговой путь располагается в переднем канатике спинного мозга. Он представляет собой сравнительно небольшой пучок волокон, основная часть которых посегментно в области передней белой спайки переходит на противоположную сторону и заканчивается на нейронах двигательных ядер передних рогов.

Аксоны вторых нейронов (мотонейронов), расположенных в двигательных ядрах передних рогов спинного мозга, покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов. Затем они проходят в спинномозговых нервах и их ветвях к скелетной мускулатуре.

При поражении пирамидных нейронов и корково-спинномозговых путей возникают центральные параличи (выпадение двигательных функций) или парезы (ослабление двигательных функций). Центральный паралич характеризуется повышением тонуса парализованных мышц (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), появлением патологических рефлексов. Эти проявления обусловлены отсутствием тормозного воздействия на сегментарный аппарат спинного мозга.

Если очаг поражения корково-спинномозгового пути локализуется на уровне верхних шейных сегментов, возникает паралич верхней и нижней конечностей на одноименной стороне. Если патологический очаг поражения находится в предцентральной извилине или в стволе головного мозга, возникает паралич конечностей на противоположной стороне, так как волокна корково-спинномозговых путей совершают перекрест.

При поражении периферического двигательного нейрона или его аксона возникает периферический паралич, который характеризуется атонией, арефлексией и атрофией. При этом движения полностью отсутствуют, а мышцы со временем атрофируются и замещаются жировой и соединительной тканями.

2. Корково-ядерный путь относится к группе двигательных пирамидных путей. Он проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление мускулатурой головы и частично шеи, выполнение точных и высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер черепных нервов III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI и XII пар, т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат ствола головного мозга.

Корково-ядерный путь образуется аксонами пирамидных клеток пятого слоя коры полушарий большого мозга. Большая часть аксонов происходит от клеток нижнелатеральной трети предцентральной извилины, меньшая часть – от клеток нижней трети постцентральной извилины. Участие в формировании корково-ядерного пути аксонов клеток нижней трети постцентральной извилины обусловлено соматотопической проекцией на кору полушарий жевательных и мимических мышц, мышц мягкого неба, глотки и гортани.

Аксоны пирамидных клеток веерообразно сходятся в пучок, который проходит через колено внутренней капсулы. Далее корково-ядерный путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга – в средней части основания ножки мозга, основании моста и пирамидах продолговатого мозга.

В области среднего мозга от корково-ядерного пути отделяется часть волокон, которая заканчивается синапсами на клетках двигательных ядер глазодвигательного (III пара) и блокового (IV пара) черепных нервов, которые иннервируют мышцы глазного яблока.

В области моста от корково-ядерного пути вновь отделяются волокна, которые идут в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер V, VI и VII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двигательного ядра тройничного нерва иннервируют жевательные мышцы; челюстно-подъязычную и переднее брюшко двубрюшной мышцы; мышцу, напрягающую мягкое небо, а также мышцу, напрягающую барабанную перепонку. Аксоны клеток двигательного ядра отводящего нерва направляются к латеральной прямой мышце глазного яблока. Аксоны мотонейронов двигательного ядра VII пары иннервируют мимические мышцы, стременную мышцу, заднее брюшко двубрюшной мышцы, шилоподъязычную и подкожную мышцы.

Сравнительно небольшая часть волокон корково-ядерного пути достигает продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Эти волокна также отклоняются в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер IX, X, XI и XII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двойного ядра, общего для IX и X пар черепных нервов, иннервируют мышцы глотки, мягкого неба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны мотонейронов двигательного ядра XI пары направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам, а аксоны мотонейронов двигательного ядра XII пары идут к мышцам языка.

Одностороннее разрушение пирамидных нейронов в нижнем отделе предцентральной извилины или поражение корково-ядерного пути вызывают не паралич, а парез (ограничение произвольных движений и снижение сократительной силы мышц), так как мотонейроны двигательных ядер черепных нервов в большинстве случаев получают нервные импульсы из обоих полушарий. Исключение составляют мышцы языка и мимические мышцы. К нейронам двигательного ядра подъязычного нерва идут только перекрещенные волокна корково-ядерного пути, поэтому их поражение вызывает паралич мышц языка с противоположной стороны. Мотонейроны двигательного ядра лицевого нерва, связанные с иннервацией нижней половины лица, получают только перекрещенные волокна.

Мотонейроны, связанные с иннервацией мускулатуры верхней половины лица, получают волокна от корково-ядерных путей своей и противоположной сторон. В связи с этим полный паралич мускулатуры развивается только в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. В верхней половине лица отмечается лишь парез мимических мышц. Только двустороннее поражение корковых центров или корково-ядерных путей приводит к развитию центрального паралича.

При разрушении всех мотонейронов двигательных ядер черепных нервов или повреждении их аксонов возникает периферический паралич, который приводит к исчезновению рефлексов (арефлексия), утрате тонуса мышц (атония) и их атрофии.

Существуют следующие нисходящие проводящие пути :
корково-спинномозговой проводящий путь (пирамидный проводящий путь);
ретикуло-спинномозговой проводящий путь (экстрапира-мидный путь);
преддверно-спинномозговой проводящий путь;
покрышечно-спинномозговой проводящий путь;
шовно-спинномозговой проводящий путь;
проводящие пути аминергических систем ЦНС;
проводящие пути вегетативной нервной системы.

Корково-спинномозговой проводящий путь

Представляет собой крупный проводящий путь произвольной двигательной активности. Около 40 % его волокон начинается из первичной моторной коры прецентральной извилины. Остальные волокна берут начало из дополнительной моторной области на медиальной стороне полушария, премоторной коры головного мозга на латеральной стороне полушария, соматической сенсорной коры, коры теменной доли и коры поясной извилины. Волокна от двух вышеупомянутых сенсорных центров заканчиваются на чувствительных ядрах ствола головного мозга и спинного мозга, где они регулируют передачу чувствительных импульсов.

Корково-спинномозговой проводящий путь спускается вниз через лучистый венец и заднюю ножку внутренней капсулы к стволу головного мозга. Затем он проходит в ножке (головного мозга) на уровне среднего мозга и базилярной части моста, достигая продолговатого мозга. Здесь он образует пирамиду (отсюда название - пирамидный проводящий путь).

Проходя через ствол мозга, корково-спинномозговой проводящий путь отдает волокна, которые активируют двигательные ядра черепных нервов, в частности тех, которые иннервируют мышцы лица, челюсти и языка. Эти волокна называют корково-бульбарными. (Также используют термин «корково-ядерный», поскольку термин «бульбарный» можно интерпретировать по-разному.)

Характеристика волокон корково-спинномозгового пути выше уровня спинномозгового перехода:

Около 80 % (70-90 %) волокон переходят на противоположную сторону на уровне перекреста пирамид;

Эти волокна спускаются по противоположной стороне спинного мозга и составляют латеральный корково-спинномозговой проводящий путь (перекрещивающийся корково-спинномозговой проводящий путь); оставшиеся 20 % волокон не перекрещиваются и продолжают спускаться вниз в передней части спинного мозга;

Половина из этих неперекрещивающихся волокон вступает в передний/вентральный корково-спинномозговой проводящий путь и располагается в вентральном/переднем канатике спинного мозга на шейном и верхнем грудном уровнях; данные волокна переходят на противоположную сторону на уровне белой спайки и иннервируют мышцы передней и задней стенок брюшной полости;

Другая половина вступает в латеральный корково-спинномозговой проводящий путь на своей половине спинного мозга.

Считают, что корково-спинномозговой проводящий путь содержит около 1 млн. нервных волокон. Средняя скорость проведения импульса составляет 60 м/с, что указывает на средний диаметр волокна, равный 10 мкм («правило шести»). Около 3 % волокон - очень крупные (до 20 мкм); они отходят от гигантских нейронов (клетки Беца), расположенных в основном в области двигательной коры, отвечающей за иннервацию нижних конечностей. Все волокна корково-спинномозгового пути - возбуждающие и в качестве медиатора используют глутамат.

Клетки-мишени латерального корково-спинномозгового пути :

а) Мотонейроны дистальных отделов конечностей . В передних рогах серого вещества спинного мозга аксоны латерального корково-спинномозгового пути могут непосредственно образовывать синапсы на дендритах α- и γ-мотонейронов, иннервирующих мышцы конечностей, особенно верхних (однако, как правило, это происходит через интернейроны в пределах серого вещества спинного мозга). Отдельные аксоны латерального корково-спинномозгового пути могут активировать «большие» или «малые» двигательные единицы.

Двигательная единица - это комплекс, состоящий из нейрона переднего рога спинного мозга и всех мышечных волокон, которые этот нейрон иннервирует. Нейроны малых двигательных единиц избирательно иннервируют небольшое количество мышечных волокон и участвуют в выполнении тонких и точных движений (например, при игре на пианино). Нейроны переднего рога, иннервирующие крупные мышцы (например, большую ягодичную мышцу), способны по отдельности вызвать сокращение сотни мышечных клеток сразу, так эти мышцы отвечают за грубые и простые движения.

Уникальное свойство этих корковомотонейронных волокон латерального корково-спинномозгового пути демонстрирует понятие «фракционирования», относящееся к переменной активности интернейронов, в результате чего небольшие группы нейронов могут быть избирательно активированы для выполнения конкретной общей функции. Это легко показать на указательном пальце, который может быть согнут или разогнут независимо от положения других пальцев (хотя три из его длинных сухожилий имеют общее начало с мышечным ложем всех четырех пальцев).

Фракционирование имеет большое значение при выполнении привычных движений, таких как застегивание пальто или завязывание шнурков. Травматическое или другое повреждение корковомотонейронной системы на любом уровне влечет за собой утрату навыков выполнения привычных движений, которые затем редко поддаются восстановлению.

При выполнении данных движений α- и γ-мотонейроны активируются совместно через латеральный корково-спинномозговой проводящий путь таким образом, что веретена мышц, первично задействованных в движении, посылают импульсы об активном растяжении, а веретена мышц-антагонистов - о пассивном растяжении.

б) Клетки Реншоу . Функции синапсов латерального корково-спинномозгового пути на клетках Реншоу довольно многочисленны, так как торможение на некоторых клеточных синапсах главным образом происходит за счет интернейронов типа Iа; на других синапсах данную функцию выполняют клетки Реншоу. Вероятно, наиболее важная функция - контроль совместного сокращения основных движущих мышц и их антагонистов для фиксации одного или нескольких суставов, например при работе с кухонным ножом или лопатой. Совместное сокращение происходит за счет инактивации ингибирующих интернейронов Iа клетками Реншоу.

в) Возбуждающие интернейроны . Латеральный корково-спинно-мозговой проводящий путь влияет на деятельность двигательных нейронов, расположенных в средней части серого вещества и в основании переднего рога спинного мозга, иннервирующих осевые (позвоночные) мышцы и мышцы проксимальных отделов конечностей посредством возбуждающих интернейронов. г) la-ингибирующие интернейроны. Эти нейроны также расположены в средней части серого вещества спинного мозга и активируются латеральным корково-спинномозговым путем в первую очередь при совершении произвольных движений.

Активность Ia-интернейронов способствует расслаблению мышц-антагонистов до того, как начнут сокращаться -агонисты. Кроме того, они вызывают рефрактерность мотонейронов мышц-антагонистов к стимуляции афферентами нервно-мышечного веретена при их пассивном растяжении во время движения. Последовательность процессов при произвольном сгибания коленного сустава показана на рисунке ниже.

(Обратите внимание на терминологию: в спокойном положении стоя колени человека «закрыты» в небольшом переразгибании, а четырехглавая мышца бедра находится в неактивном состоянии, о чем свидетельствует «свободное» положение надколенника. При попытке сгибания одного или обоих колен происходит подергивание четырехглавой мышцы бедра в ответ на пассивное растяжение в ней десятков мышечных веретен. Поскольку таким образом происходит сопротивление сгибанию, рефлекс называют рефлексом сопротивления.

С другой стороны, во время произвольного сгибания коленного сустава мышцы способствуют данному движению с помощью такого же механизма, но уже через рефлекс помощи. Изменение знака с отрицательного на положительный называют рефлексом перемены направления.)

д) Пресинаптические ингибиторные нейроны, обеспечивающие рефлекс растяжения . Рассмотрим движения спринтера. На каждом шаге сила тяжести тянет его тело вниз, на выпрямленное четырехглавой мышцей колено. В момент соприкосновения с землей все нервно-мышечные веретена в сокращенной четырехглавой мышце резко растягиваются, в результате чего возникает опасность разрыва мышцы. Сухожильный орган Гольджи обеспечивает некоторую защиту посредством внутреннего торможения, однако основной защитный механизм обеспечивает латеральный корково-спинномозговой путь через пресинаптическое торможение афферентов веретен вблизи их контакта с мотонейронами.

В то же время удлинение паузы до ахиллового рефлекса служит преимуществом в этой ситуации, так как происходит восстановление мотонейронов, иннервирующих заднюю часть голени, для следующего рывка. Предполагают, что степень подавления рефлекса растяжения со стороны латерального корково-спинномозгового пути зависит от конкретных движений.

е) Пресинаптическое ингибирование чувствительных нейронов первого порядка . В заднем роге серого вещества спинного мозга существует некоторое подавление передачи чувствительных импульсов в спиноталамический проводящий путь при совершении произвольных движений. Это происходит путем активации синапсов, образованных ингибирующими вставочными нейронами и первичными чувствительными нервными окончаниями.

Еще более тонкую регуляцию наблюдают на уровне тонкого и клиновидного ядер, где волокна пирамидного пути (после пересечения) способны усиливать передачу чувствительных импульсов во время медленных аккуратных движений или ослаблять ее во время совершения быстрых движений.

Видео урок анатомия пирамидных путей - tractus corticospinalis et corticonuclearis