Острый лейкоз у детей патанатомия. Патогенез и патанатомия. Определение понятий "лейкоз" и "этиогенез"

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) властных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал (hiatus leucemicus) - резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.

Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

Острые лейкозы у детей имеют некоторые особенности. По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они встречаются значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации как в кроветворных, так и в некроветворных органах (за исключением половых желез). У детей чаще, чем у взрослых, наблюдаются лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Чаще встречается острый лимфобластный (Т-зависимый) лейкоз; миелобластный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживается реже. Особыми формами острого лейкоза у детей являются врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

Острый недифференцированный лейкоз. Он характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.

Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбо-цитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до 2-3 лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже - в других костях скелета и совсем редко - во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с присутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина - протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из атипичных недифференцированных клеток миелоидного ростка.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз). Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Эти клетки имеют ряд цитохимических особенностей: содержат гликоген и суданофильные включения, дают положительную реакцию на пероксидазу, а-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.

Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень в результате лейкознои инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Весьма характерна инфильтрация властными клетками не только костного мозга, селезенки и печени, но и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, в связи с чем возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве, желудке. В почках встречаются как диффузные, так и очаговые (опухолевые) инфильтраты. В 1/3 случаев развивается лейкемическая инфильтрация легких («лейкозный пневмонит»), в 1/3 случаев-лейкозная инфильтрация оболочек мозга («лейкозный менингит»). Резко выражены явления геморрагического диатеза. Кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединившейся инфекции, сепсиса.

В последние годы активная терапия (цитостатические средства, облучение, антибиотики, антифибринолитические препараты) существенно изменила картину острых недифференцированного и миелобластного лейкозов. Исчезли обширные некрозы в полости рта и зеве, стали менее выраженными явления геморрагического диатеза. Вместе с тем в результате увеличения продолжительности жизни больных острым лейкозом чаще стали встречаться такие внекостно-мозговые поражения, как «лейкозный пневмонит», «лейкозный менингит» и т. д. В связи с терапией цитостатическими средствами участились случаи язвенно-некротического поражения желудка и кишечника.

Острый промиелоцитарный лейкоз. Его отличают злокачественность, быстрота течения и выраженность геморрагического синдрома (тромбоцитопения и гипофибриногенемия). Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны следующие морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Почти все больные этой формой острого лейкоза погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.

Острый лимфобластный лейкоз. Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев), чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости.

Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена. Лимфобласты относятся к Т-системе лимфопоэза, чем можно объяснить как быстрое расселение бластов в Т-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки, так и увеличение их размеров одновременно с лейкозной инфильтрацией костного мозга. Выражением прогрессии лейкоза следует считать лимфобластные инфильтраты метастатической природы, появляющиеся за пределами лимфатической ткани. Особенно часто такие инфильтраты встречаются в оболочках и веществе головного и спинного мозга, что называют нейролейкозом.

Острый лимфобластный лейкоз хорошо поддается лечению цитостатическими средствами. У 90% детей удается получить стойкую, нередко длительную (5-10 лет) ремиссию. Без терапии течение этой формы, как и других форм острого лейкоза, прогрессирует: нарастает анемия, развивается геморрагический синдром, появляются осложнения инфекционной природы и т. д.

Острый плазмобластный лейкоз. Эта форма острого лейкоза возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины - парапротеины, поэтому острый плазмобластный лейкоз относится к группе парапротеинемических гемобластозов. Плазмобластную лейкозную инфильтрацию находят в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени, коже и других органах. Большое число плазмо-бластов обнаруживается и в крови.

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз. Он мало чем отличается от острого миелобластного лейкоза.

Острый эритромиелобластный лейкоз (острый эритромиелоз ди Гульельмо). Это редкая форма (1-3% всех острых лейкозов), при которой в костном мозге происходит разрастание как эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. В результате угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличиваются.

Острый мегакариобластный лейкоз. Одна из наиболее редких форм острого лейкоза, для которой характерно присутствие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов. Число тромбоцитов в крови увеличивается до 1000-1500 х 10 9 /л.

Врожденный лейкоз, выявляющийся в течение первого месяца после рождения, представляет исключительную редкость. Обычно он встречается в форме миелобластного лейкоза, течет крайне быстро, со сплено- и гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрацией многих органов (печень, поджелудочная железа, желудок, почки, кожа, серозные оболочки). Выраженная лейкозная инфильтрация по ходу пупочной вены и портальным трактам печени свидетельствует о гематогенном распространении процесса от матери к плоду, хотя матери больных врожденным лейкозом детей редко страдают лейкозом. Обычно дети умирают от проявлений геморрагического синдрома.

1. Определение, классификация. 2. Этиология и патогенез лейкозов. 3. Острый недифференцированный лейкоз. 4. Патанатомия острого миелобластного лейкоза.

5. Патанатомия острого лимфобластного лейкоза.

Хронические лейкозы.

1. Хронический миелоидный лейкоз, его стадии. 2. Патанатомия хронического миелоидного лейкоза. 3. Патанатомия хронического лимфолейкоза. 4. Определение парапротеинемических лейкозов. 5. Патоморфология миеломной болезни.

Злокачественные лимфомы. Лимфогранулематоз.

1. Определение, этиология, патогенез. 2. Патанатомия лимфосаркомы. 3. Опухоль Беркитта. 4. Лимфогранулематоз - микроскопическая характеристика. 5. Клинико-морфологическая классификация лимфогранулематоза.

Анемии.

1. Определение, классификация. 2. Постгеморрагическая анемия, патоморфология. 3. Железодефицитная анемия. 4. Пернициозная анемия. Патоморфология. 5. Гемолитическая анемия.

Атеросклероз.

1. Определение болезни. 2. Этиология атеросклероза. 3. Макроскопические виды атеросклеротических изменений. 4. Стадии морфогенеза атеросклероза. 5. Признаки волнообразного течения и прогрессирования атеросклероза.

Клинико-морфологические формы атеросклероза.

1. Типичные осложнения атеросклероза. 2. Атеросклероз аорты, виды аневризм.

3. Атеросклероз сосудов головного мозга. 4. Атеросклероз почечных артерий.

5. Атеросклероз сосудов кишечника, конечностей.

Гипертоническая болезнь.

1. Определение. Понятие о симптоматической гипертензии. 2. Патогенез гипертонической болезни. 3. Морфологическая харак­теристика стадий болезни, изменения сосудов. 4. Клинико-морфологические формы болезни. Изменения органов.

5. Причины смерти больных гипертонической болезнью.

Ишемическая болезнь сердца. Инфаркт миокарда.

1. Определение болезни. 2. Этиология и патогенез, факторы риска. 3. Ишемическая дистрофия миокарда. 4. Острый инфаркт миокарда, морфология. 5. Осложнения инфаркта миокарда.

Ревматические болезни. Ревматизм.

1. Определение ревматических болезней. 2. Ревматизм, этиоло­гия, патогенез.

3. Морфогенез изменений соединительной ткани. 4. Морфология ревматической гранулемы Ашофф-Талалаева. 5. Неспецифические клеточные реакции.

Патологическая анатомия ревматизма.

1. Морфология поражения эндокарда, виды эндокардита. 2. Ревматический миокардит, формы. 3. Ревматический перикардит. 4. Клинико-анатомические формы ревматизма. 5. Особенности ревматизма у детей.

Ревматоидный артрит. Системная красная волчанка.

1. Ревматоидный артрит, этиология и патогенез. 2. Ревматоидный артрит - изменения околосуставной соединительной ткани. 3. Стадии и морфология ревматоидного артрита. 4. Системная красная волчанка, этиология и патогенез. 5. Системная крас­ная волчанка - основные морфологические изменения.

Острый бронхит. Бронхопневмония.

1. Острый бронхит - этиология, патогенез и патологическая анатомия. 2. Определение бронхопневмонии, этиология и патогенез. 3. Патологическая анатомия бронхопневмонии. 4. Морфологические особенности бронхопневмонии в зависимости от инфекционного агента. 5. Болезнь легионеров.

Лобарная (крупозная) пневмония.

1. Определение, этиология и патогенез. 2. Патологическая анатомия стадий болезни.

3. Исходы. 4. Легочные осложнения. 5. Внелегочные осложнения.

54. Хронические неспецифические заболевания легких. Хроничес­кий бронхит, бронхоэктазы, пневмофиброз.

1. Определение. 2. Хронический бронхит. 3. Бронхоэктазы, механизм развития, морфология. 4. Пневмофиброз, классификация. 5. Ателектаз, виды.

Эмфизема легких.

1. Определение. 2. Этиология и патогенез. 3. Классификация. 4. Патологическая анатомия эмфиземы. 5. "Легочное сердце", причины и механизмы развития, морфология.

Острый гастрит. Хронический гастрит.

1. Этиология и патогенез. 2. Формы острого гастрита, морфология. 3. Классификация хронического гастрита. 4. Морфология форм хронического гастрита. 5. Осложнения. Исходы.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки.

1. Определение. 2. Этиология и патогенез. 3. Острые язвы желудка. 4. Морфология хронической язвы в период обострения, заживления. 5. Осложнения язвенной болезни.

Острый аппендицит. Хронический аппендицит.

1. Определение, этиология и патогенез острого аппендицита. 2. Морфологические формы острого аппендицита. 3. Патологическая анатомия форм острого аппендицита. 4. Определение хронического аппендицита, морфология. 5. Осложнения острого и хронического аппендицита.

Болезни печени. Гепатоз. Токсическая дистрофия печени. Жировой гепатоз.

1. Общая характеристика болезней печени, определение гепатоза. 2. Токсическая дистрофия печени, этиология, патогенез. 3. Патанатомия токсической дистрофии печени. Исходы. 4. Жировой гепатоз, этиология и патогенез, роль алкоголя. 5. Па­тологическая анатомия жирового гепатоза. Исходы.

Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит.

1. Этиология. Патогенез. Виды вирусного гепатита. 2. Клинико-морфологические формы вирусного гепатита. 3. Микроскопическая характеристика острого вирусного и алкогольного гепатита. 4. Патоморфология хронического гепатита. 5. Исходы и осложнения гепатитов

Цирроз печени.

1. Определение. Классификация. 2. Морфогенез. 3. Патологическая анатомия портального цирроза (макро-микро). 4. Патологическая анатомия постнекротического цирроза (макро-микро). 5. Осложнения.

Гломерулонефрит.

1. Определение болезни. 2. Этиология и патогенез. 3. Топография воспаления в клубочках. 4. Патоморфология острого и подострого гломерулонефрита. 5. Хронический гломерулонефрит, морфология его типов.

Острая почечная недостаточность.

1. Определение синдрома, этиология. 2. Патогенез. 3. Стадии синдрома, патоморфология почек. 4. Осложнения. 5. Исходы.

Пиелонефрит.

1. Определение. 2. Этиология. 3. Патогенез. 4. Патоморфология острого и хронического пиелонефрита. 5. Осложнения, ис­ход.

Нефросклероз.

1. Определение, этиология, классификация. 2. Патологическая анатомия нефросклероза. 3. Определение понятия хронической почечной недостаточности. 4. Патологическая анатомия уремии. 5. Хроническая субуремия.

Болезни желез внутренней секреции.

1. Аддисонова болезнь. 2. Зоб (струма) - виды микро- и мак­роскопические. 3. Эндемический и спорадический зоб. 4. Диф­фузный токсический зоб (Базедова болезнь), патоморфология. 5. Тиреоидиты.

Сахарный диабет.

1. Определение. Классификация. 2. Этиология и патогенез. 3. Патологическая анатомия сахарного диабета, ангиопатии. 4. Поражение почек при диабете. 5. Осложнения сахарного диабета.

Вирусные болезни. Грипп.

1. Особенности вирусной инфекции. 2. Взаимоотношения вируса с клеткой-мишенью. 3. Грипп - этиология, патогенез. 4. Патоморфология форм гриппа.

5. Краткая характеристика парагриппа, аденовирусной инфекции.

Корь.

1. Определение. 2. Этиология и патогенез. 3. Энантема. 4. Экзантема. 5. Осложнения.

Патологическая анатомия СПИДа.

1. Этиология и патогенез. 2. Периоды СПИДа. 3. Поражения легких, мозга. 4. Поражения желудочно-кишечного тракта. 5. Кожные изменения при СПИДе. Причины смерти больных СПИДом.

Дифтерия.

1. Определение. 2. Этиология и патогенез. 3. Патоморфология местных изменений.

4. Морфология общих токсических изменений. 5. Осложнения и причины смерти.

Скарлатина.

1. Этиология и патогенез. 2. Морфология первого периода болезни. 3. Морфология второго периода. 4. Формы болезни. 5. Осложнения и причины смерти.

Менингококковая инфекция.

1. Этиология и патогенез. 2. Классификация. 3. Роль иммунных комплексов в патогенезе. 4. Патоморфология основных форм. 5. Осложнения.

Брюшной тиф.

1. Определение, этиология. 2. Патогенез. 3. Местные изменения в кишечнике. 4. Патоморфология стадий болезни. 5. Общие изменения. Осложнения брюшного тифа.

Дизентерия.

1. Определение болезни. 2. Этиология. 3. Эпидемиология и патогенез. 4. Патологическая анатомия стадий дизентерии. 5. Осложнения.

Туберкулез. Первичный туберкулез. Варианты течения. Формы прогрессирования.

1. Определение, этиология, патогенез. 2. Морфология первичного туберкулезного комплекса в легких. 3. Морфология первичного комплекса в кишечнике. 4. Заживление первичного комплекса. 5. Формы прогрессирования первичного туберкулеза.

Гематогенный туберкулез.

1. Определение. Отличия гематогенного туберкулеза от первичного. 2. Разновидности гематогенного туберкулеза. 3. Морфология генерализованного гематогенного туберкулеза. 4. Гематогенный туберкулез легких. 5. Гематогенный внелегочный (ор­ганный) туберкулез - поражение костей, суставов, других органов.

Вторичный туберкулез.

1. Определение, отличительные черты. 2. Патогенез, формы. 3. Острый очаговый туберкулез. 4. Фиброзно-очаговый туберкулез. 5. Инфильтративный туберкулез.

Вторичный туберкулез.

1. Туберкулема. 2. Казеозная пневмония. 3. Патоморфология фиброзно-кавернозного туберкулеза. 4. Строение стенки острой и хронической каверны.

5. Морфология цирротического туберкулеза.

Сепсис.

1. Сепсис - определение, особенности инфекции. 2. Патогенез. 3. Патологические изменения - местные, общие. 4. Классифика­ция. 5. Морфология септицемии и септикопиемии.

Лейкозы - это системные опухоли из кроветворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка и т.д.). В отличие от других опухолей, лейкозы изначально носят системный характер, опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови, процесс в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями, и это смертельное заболевание.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на острые, когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс), и хронические лейкозы (более зрелые, клетки 5 класса).

Характер клинического течения лейкозов при их делении на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гистогенезу, т.е. в зависимости от вида клеток, острые подразделяются на недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный и т.д.

Хронические лейкозы подразделяются по происхождению на лимфоцитарные, миелоцитарные, моноцитарные. В свою очередь, каждая из приведенных групп лейкозов включает следующие разновидности: А. Лейкозы миелоцитарного происхождения.

1. Хронический миелоидный лейкоз. 2. Эритромиелоидный. 3. Эритремия. 4. Истинная полицитемия; Б. Лимфоцитарного происхождения: 1. Хронический лимфолейкоз 2. Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротеинемические лейкозы; В. Лейкозы моноцитарного происхождения: 1. Хронический моноцитарный.

2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением,периодами ремиссий и обострений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови лейкозы подразделяются на лейкемические лейкозы [больше 25 тыс. лейкоцитов), сублейкемические }