Это системное злокачественное заболевание кроветворной ткани костного мозга, морфологическим субстратом которого выступают бластные клетки (клетки на ранней стадии развития, незрелые), которые поражают костный мозг, вытесняя нормальные клеточные элементы и распространяясь не только по органам кроветворения, но и в другие органы и системы, в том числе ЦНС.

Классификация Острых лейкозов

• недифференцированный
• миелобластный
• лимфобластный
• плазмобластный
• монобластный
• эритромиелобластный
• мегакариобластный

Патогенез Острых лейкозов

При остром миелобластном лейкозе костный мозг становится красным, сероватым или приобретает зеленоватый оттенок. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены. Некрозы в полости рта, зеве, миндалинах, желудке. В почках встречаются диффузные и очаговые опухолевые инфильтраты. В трети случаев развивается лейкемическая инфильтрации легких - лейкозный пневмонит, в четверти случаев - лейкозные инфильтрации оболочек мозга - лейкозный менингит. Обнаруживаются кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, внутренних органах.

При остром лимфобластном лейкозе лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках, вилочковой железе. Костный мозг - малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается. Значительно увеличиваются лимфатические узлы средостения, брыжеечные. Вилочковая железа достигает гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливает органы грудной полости.

Клиника Острых лейкозов

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми, вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, обусловленные уменьшением числа гранулоцитов в крови, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений, некроз в горле. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не пальпируется. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25 % случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой. Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни в коже появляются множественные лейкемиды кожи - очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой.

При повреждении печени она увеличивается, безболезненна при пальпации, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до анурии. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротических поражений слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при пальпации, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная.

При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка.

Увеличение мезентериальных узлов вызывают боли в животе. Часто больные жалуются на боли в голени, субфебрилитет. Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома. Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

Для острого лейкоза типична триада признаков: лейкоцитоз, появление большого числа бластных клеток и лейкемический провал (в периферической крови присутствуют бласты и зрелые клетки белой крови, без промежуточных стадий созревания).

В начале острого лейкоза может отмечаться анемия, цветовой показатель равен 1 (нормохромная анемия) или 1,2-1,3 (гиперхромная анемия). Среди эритроцитов много макроцитов. Количество тромбоцитов снижено или нормально. При остром лейкозе костный мозг содержит десятки процентов бластных клеток. Основным диагностическим признаком является однообразная картина костномозгового кроветворения. По мере прогрессирования острого лейкоза лейкозные клетки становятся более уродливыми.

Течение Острых лейкозов

Начальный период длится 2-3 недели, иногда несколько месяцев. Период выраженных клинических явлений - несколько недель - месяцев, конечный период, характеризующийся скачкообразным усилением всех симптомов и повышением температуры, - 1-2 недели. В отдельных случаях при подостром течении болезнь продолжается до 1-2 лет. При правильно подобранной терапии общая продолжительность жизни больных может достигать 26 месяцев, иногда до 3 лет и более. Диагноз основывается на клинической и гематологической картинах. Помогает исследование пунктата костного мозга.

Дифференциальный диагноз Острых лейкозов

Особое затруднение при диагностике вызывает начальный период, который может напоминать сидероахрестическую анемию, апластическую анемию, гемолитическую анемию Маркиафы-Микеле. Иногда острый лимфобластный лейкоз путают с инфекционным мононуклеозом.

Лечение Острых лейкозов

Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза: начальная стадия , развернутый период, частичная ремиссия , полная ремиссия , рецидив (лейкемическая фаза с выходом бластов в кровь и лейкемическая фаза без появления бластов в крови), терминальная стадия .

Для лечения острых лейкозов применяют комбинацию цитостатических препаратов, назначаемых курсами. Лечение делится на этапы: период лечения для достижения ремиссии, лечение в период ремиссии и профилактика нейролейкемии (лейкозного поражения головного мозга ).

Цитостатическая терапия проводится в период ремиссии курсами или непрерывно.

Лечение лимфобластного и недифференцируемого лейкоза у лиц моложе 20 лет. Для достижения ремиссии за 4-6 недель применяют одну из пяти схем:

• винкристин-преднизолон (эффективна у детей моложе 10 лет)
• 6-меркаптопурин-преднизолон
• винкристин-преднизолон-рубомицин
• винкристин-преднизолон-L-аспарагиназа
• винкристин-метотрексат-6-меркаптопурин-преднизолон (VAMP)

При отсутствии в течение четырех недель эффекта от лечения по схеме 1 назначают лечение по схемам 2, 3, 5. Достижение ремиссии подтверждается контрольной пункцией костного мозга. Первая пункция - через неделю после начала терапии, затем - через четыре недели. Вслед за достижением ремиссии без перерыва проводят непрерывную поддерживающую терапию в течение 3-5 лет. У детей до 12 лет применяют VAMP. В первый год ремиссии проводят пункцию костного мозга один раз в месяц, на втором-третьем году ремиссии - 1 раз в 3 месяца.

Лечение других форм острых лейкозов детей и всех форм острых лейкозов взрослых. При остром лейкозе, который с самого начала течет с уровнем лейкоцитов в крови ниже 2000 в 1 мкл, с глубокой тромбоцитопенией, угрожающим или начавшимся геморрагическим синдромом, опасно начинать терапию цитостатическими препаратами без введения тромбоцитарной массы. При наличии признаков сепсиса также следует подавить инфекцию антибиотиками, затем вводить цитостатики.

Обычно для лечения острого лейкоза при отсутствии тромбоцитопении и инфекции назначают короткие курсы в течение 4-5 дней преднизолоном. Затем совместно с преднизолоном (при следующем пятидневном курсе) назначают винкристин или циклофосфан. В последующие 10 дней назначают L-аспарагиназу. В период ремиссии продолжается терапия той комбинацией цитостатических препаратов в полной дозе, которая привела к ремиссии. При этом интервалы между курсами удлиняются до 2-3 недель, до восстановления лейкоцитов до уровня 3000 в 1 мкл.

Лечение больного острым лейкозом при рецидиве. В случае рецидива назначают терапию новой, не применявшейся во время ремиссии комбинацией цитостатиков. У детей нередко эффективной оказывается L-аспарагиназа.

Изменения легочной ткани при патологии системы крови являются не только серьезным осложнением, но зачастую первым проявлением этих заболеваний. Наиболее часто поражение легких встречается при гемобластозах.

Частота выявления легочных изменений при лимфогранулематозе достигает 44%. При острых лейкозах рентгенологически лейкемическая инфильтрация визуализируется лишь в 7% наблюдений, однако гистологически верифицируется в 88% случаев у детей и в 11% - у взрослых. Внутрибольничные пневмонии развиваются у каждого третьего среди госпитализированных больных с гемобластозами и более чем в 60% случаев приводят к летальному исходу.

Выполняемые исследования позволяют выявлять изменения в легких как при первичной диагностике заболеваний системы крови, так и в процессе динамического контроля за результативностью проводимой химио- и лучевой терапии. Лучевая семиотика легочных изменений связана как с особенностями развития и путями распространения опухолевой ткани в легких (это может быть прямое прорастание, лимфо- и гематогенная диссеминация, возможно и самостоятельное возникновение), так и развитием сопутствующих осложнений.

Сопоставление данных лучевых методов и результатов морфологического исследования, проведенный анализ выявленных изменений в легких позволяют распределить их на три условные группы.
Первая группа: изменения в легких, связанные с их непосредственным поражением опухолевой тканью при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях (лейкозах, ходжкинских и неходжкинских лимфомах и др.).
Вторая группа: изменения, связанные с развитием различных инфекционных осложнений на фоне ослабленного иммунитета при проведении цитостатического и лучевого лечения - нозокомиальных бактериальных пневмоний, а также специфических поражений легких (чаще всего это грибковые поражения - аспергиллез, пневмоцистная пневмония, кандидоз, реже - туберкулез).
Третья группа: изменения в легких как осложнения лучевой терапии (лучевой пневмонит, лучевой фиброз).

Изменения в легких могут сочетаться с поражением средостения, плевры, других органов и систем, сопровождаться развитием ателектазов, плевритов, гидроперикарда либо носить изолированный характер.

В подавляющем большинстве случаев (более 90%) поражение легочной ткани сочетается с патологическими изменениями в средостении (увеличение внутригрудных лимфатических узлов, наличие конгломератов опухолевой ткани в средостении), а также при увеличении лимфатических узлов других групп.

В половине наблюдений изменения в легких и средостении сочетаются с поражением плевры.

У 6% больных распространение опухолевой ткани приводит к компрессии крупных бронхов, а также сосудов средостения с развитием долевых ателектазов, а при лимфоме Ходжкина - синдрома сдавления верхней полой вены. В 6% случаях поражение легких носит изолированный характер и не сопровождается увеличением лимфатических узлов каких-либо групп, а также патологией средостения.

Выделяются следующие варианты скиалогической картины изменений в легких.
Преимущественно интерстициальные и очаговые изменения (30%). Эти изменения встречаются чаще на ранних стадиях заболевания, а также при таких формах изменений в легких, как лучевой пневмонит и лучевой фиброз.
Преимущественно инфильтративные изменения легочной ткани встречались наиболее часто - 57%. При этом преобладает инфильтрация легочной ткани.

Инфильтрация развивается либо на фоне очагового поражения легочной ткани (31%), либо первично (26%). Эта форма встречается на более поздних стадиях заболеваний.
Очаговые и инфильтративные изменения в легких, сопровождающиеся деструкцией легочной ткани (13%), рассматриваются как осложнения легочной формы заболеваний (имеют место при лимфогранулематозе, специфическом поражении легких - аспергиллезе, септических стафилококковых пневмониях).Распад может возникать при инфильтратив-ной форме поражения легких, но чаще наблюдается в крупных очагах (лимфогранулематозных узлах, аспергиллемах).

Полости деструкции могут иметь различную форму и величину (от 0,5 до 6-8 см в диаметре). Если распад происходит в крупных гранулематозных узлах, то стенки полости имеют четкие внутренние контуры, окруженные массивными образованиями из гранулематозной ткани. Участки распада бывают одиночными или множественными, иногда сливаются между собой.

В мелких инфильтратах полости распада могут быть тонкостенными и напоминать каверны. Деструкция легочной ткани наблюдается не только при прогрессировании заболевания и в терминальных стадиях, но и в раннем периоде, при первичной диагностике.

Дифференциальную лучевую диагностику легочных изменений наиболее часто приходится проводить с диссеминированными процессами в легких (фиброзирующим альвеолитом Хаммана-Рича, гранулематозом Вегенера, канцероматозом - раковым лимфангиитом, мезотелиомой плевры, сопровождающейся поражением легочной ткани, ВИЧ-ассоциированной пневмоцист-ной пневмонией). При этом сходным является тотальное диффузное поражение легких. Дифференциальная лучевая диагностика остается сложной. На данный момент мы должны признать, что только морфологическая верификация процесса в легких позволяет установить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика воспалительных и опухолевых инфильтратов также затруднительна. Трудности лучевой диагностики нозокомиальных пневмоний при лейкозах связаны с тем, что они возникают на фоне чаще всего уже имеющейся лейкемической инфильтрации легочной ткани. Поражение легких при множественной миеломе встречается достаточно редко. Миеломная болезнь протекает с преимущественным поражением костного скелета, однако в некоторых случаях отмечается и появление экстрамедуллярных плазмоцитом с локализацией в легочной ткани.

При лучевом исследовании в легких они проявляются:
в виде одиночных или нескольких узлов, расположенных на расстоянии или тесно прилежащих друг к другу, а при локализации в области корней легких напоминают увеличенные и не спаянные между собой лимфатические узлы;
имеют округлую или овальную форму, однородную структуру, четкие наружные контуры. Легочный рисунок в окружающей легочной ткани не изменен.

Однако гораздо чаще встречается поражение легочной ткани в виде больших мягкотканных опухолевых узлов, которые исходят из костных структур грудной клетки: ребер, ключиц, лопаток, иногда позвонков. Опухолевые узлы больших размеров прорастают в грудную полость, сдавливая легкое. Контуры этих узлов достаточно ровные, четкие.

Можно выделить следующие особенности клинико-лучевой картины изменений в легких при заболеваниях системы крови:
большой объем поражения (изменения чаще всего носят тотальный, двусторонний характер по типу диссеминированного процесса - это требует проведения дифференциальной диагностики с другими диссеминированными процессами в легких);
крайне редко встречаются изолированные формы поражения легких. Чаще всего легочные изменения сочетаются с поражением средостения, плевры, а также других органов и систем;
поражение легких опухолевой тканью сохраняется в течение длительного времени (месяцы, годы), в отличие от бактериальных пневмоний, где динамика бывает достаточно быстрой (в течение 1-2 нед);
при адекватной терапии может быть выраженная положительная динамика и практически полный регресс изменений;
либо наоборот, изменения различной степени выраженности сохраняются в течение длительного времени, могут быть резистентными к проводимой терапии или прогрессировать.

ПОРАЖЕНИЯ КОСТНОГО СКЕЛЕТА
В диагностике поражений костного скелета используются традиционные и современные методы лучевой визуализации - цифровая рентгенография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. При поражении костей на рентгенограммах хорошо выявляются деструктивные процессы в костной ткани, а также изменение костной структуры. На магнитно-резонансных и компьютерных томограммах четко визуализируется мягкотканный компонент опухоли, что позволяет оценить его протяженность, объем, взаимоотношение с окружающими тканями. Дополнительно может применяться сцинтиграфия костей скелета, которая зачастую позволяет выявить костные поражения прежде, чем они станут видны на рентгенограммах.

Острые лейкозы
При всех формах лейкоза наряду с поражением костного мозга происходят глубокие изменения в костной ткани. Рентгенологические симптомы патологических изменений в костной ткани при остром лейкозе характеризуются в основном следующими видами:
преобладанием продольного разволокнения коркового слоя диафизов трубчатых костей в виде полос просветления - тонких, множественных, густо расположенных, а также очажков разрежения - округлых, мелких, чаще точечных;
продольным разволокнением коркового слоя без очаговых изменений;
мелкими очагами в корковом слое без выраженного его продольного разволокнения;
образованием опухолевых узлов, расположенных преимущественно в костной ткани, сопровождающихся обширными участками деструкции, иногда выходящих в мягкие ткани за пределы кости.

Периостозы встречаются реже и локализуются на ограниченных участках длинных трубчатых костей. Поперечные полосы разрежений могут иметь место в метафизах трубчатых костей, а также при системной бревиспондилии (уменьшении тела позвонка по высоте, его уплощении и укорочении).

Дифференциальная диагностика проводится с первичной ретикулосаркомой кости и множественными метастазами в кости скелета.

Хронический миелолейкоз
При хроническом миелолейкозе изменения в костной системе более выраженны и разнообразны. По рентгенологическим проявлениям в костной системе их условно можно разделить на четыре формы поражения костной ткани.

Во-первых - очагово-деструктивные изменения, отмечаемые на протяжении диафизов длинных трубчатых костей в виде мелких продолговато-овальной формы очагов деструкции. Они являются отображением групп сливающихся очагов в толще коркового слоя. Иногда имеется тенденция к увеличению размеров и числа участков деструкции - могут захватывать почти всю кость и сопровождаться периостальны-ми наслоениями. Однако деструктивные изменения у этих больных наблюдаются редко.

Во-вторых - появление множественных опухолевых узлов в костной ткани, как правило, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, отличающихся быстрым прогрессированием процесса, приводящего к остеодеструкции.

В третьих - изменение структуры диафизов длинных трубчатых костей в виде продольно разволокненной широкопетлистой и ноздреватой структуры костной ткани.

В четвертых - в виде диффузного разрежения костей скелета, иногда рентгенологически проявляющегося в виде подчеркнутой шероховатой линии бедра, являющейся ранним признаком общей рарефикации костной ткани в бедре.

Хронический лимфолейкоз
Рентгенологически все изменения при хроническом лимфолейкозе в костях характеризуются определенными изменениями:
преобладанием изменений однотипного характера в виде диффузного остеопороза с нечетко очерченными очагами разрежения;
редко появлением генерализованных деструктивно-очаговых изменений, имеющих четкие очертания, как бы выбитых пробойником в костной ткани, которые сочетаются с «изрытостью» внутреннего контура коркового слоя;
иногда изменениями в позвоночнике - компрессионными переломами тел позвонков, что в редких случаях бывает первым симптомом заболевания.

Большие трудности возникают в дифференциальной диагностике между истинным лейкозом и лейке-моидной реакцией при различных неопластических и туберкулезных поражениях костной ткани, которые вызывают лейкемоидную реакцию.

Так, при метастатическом поражении основным отличительным признаком при решении данного вопроса должен служить критерий более частого поражения метастазами опухолей костей туловища и редкого - длинных трубчатых костей, а также исчезновение лейкемоидной реакции или улучшение состояния больного после удаления опухоли.

Изменения в позвоночнике при всех формах лейкозов, в отличие от туберкулезного поражения, характеризуются деформацией и вдавлением только одной из замыкательных пластин тела позвонка или его компрессией. Аналогичные изменения в телах позвонков отмечаются и при воспалительных неспецифических поражениях, поэтому в этих случаях требуется проведение дополнительной дифференциальной диагностики.

В данной ситуации первым отличительным признаком служит то, что все поражения при лейкозах связаны одним характерным явлением - это отсутствие поражения межпозвонковых хрящей и рядом лежащего тела позвонка, а если имеет место поражение нескольких позвонков, то они не связаны друг с другом, а расположены отдаленно через один или несколько неизмененных позвонков.

Вторым отличительным признаком служит то, что при воспалительных неспецифических процессах поражаются межпозвонковые хрящи и замыкательные пластины прилежащего тела позвонка, при туберкулезе - еще и тело рядом лежащего позвонка, а также наблюдается натечник. Следует иметь в виду и то, что туберкулез и остеомиелит могут развиться на фоне лейкемического процесса в костной ткани.Парапротеинемические гемобластозы

МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Рентгенологическая картина поражения скелета при миеломной болезни в подавляющем большинстве случаев складывается из сочетания диффузной перестройки костной структуры и наличия очагов деструкции.

Изменения в костной системе характеризуются выраженным деструктивным процессом. Наиболее часто поражаются: позвоночник, особенно нижний грудной и поясничный отделы, плоские кости (кости черепа, таза, лопатки, ребра, грудина), а в длинных трубчатых костях (бедренных и плечевых) - проксимальные отделы. В терминальные фазы болезни в процесс вовлекаются ключицы, кости голеней, предплечья и лицевого скелета.

Опухолевые узлы, имеющие мягкотканную плотность, могут выходить за пределы кости. При этом они доступны пальпации, но на рентгенограммах чаще всего не видны. Однако мягкотканный компонент опухоли четко визуализируется на компьютерных и магнитно-резонансных томограммах.

Наиболее характерным признаком миеломной болезни являются изменения, встречающиеся в костях черепа. Обычно они представлены участками деструкции, имеющими различную форму и величину (чаще округлую или овальную) с достаточно четкими очертаниями. При лучевом исследовании позвоночника в телах позвонков отмечается преобладание общего разрежения костной структуры с вовлечением в процесс дужек и отростков. Выявляются патологические компрессионные переломы тел позвонков, а также деформация тел позвонков по типу так называемых рыбьих - в форме двояковогнутых линз.

В других костях скелета при миеломной болезни деструктивный процесс в костной системе отличается большим полиморфизмом рентгенологических проявлений и характеризуется:
участками деструкции различной формы и величины с нечетко очерченными контурами;
очагами деструкции, сочетающимися с вздутием кости или образованием ячеистых структур;
обширными опухолевыми узлами с полным рассасыванием костной ткани, исчезновением компактного вещества и распространением опухоли в мягкие ткани.

При остеосклеротической форме множественной миеломы склеротические изменения наблюдаются в виде реактивного периостита в костной мозоли при патологических переломах или по краям крупных опухолевых узлов. В части случаев костные изменения при миеломе вообще могут отсутствовать.

Дифференциальная диагностика при миеломной болезни проводится следующим образом.
Во-первых, с метастатическими поражениями скелета, при которых в очагах деструкции может быть выражен склеротический компонент и развитие периостальных наслоений, чего не бывает при миеломе. При метастазах в позвоночнике преобладает очаговая деструкция тел позвонков и чаще вовлекаются в процесс дужки и отростки тел позвонков, кроме того, деструктивные изменения сочетаются со склеротическим компонентом. При миеломе изменения в позвоночнике более однотипны - это диффузное разрежение костной структуры с изменением формы тел позвонков или их компрессионными переломами.
Во-вторых, с лейкозами и лимфомами, при которых деструктивно-очаговые изменения прежде всего выявляются в диафизах больших трубчатых костей и не сопровождаются синдромом белковой патологии.
В-третьих, с множественной эозинофильной гранулемой, при которой преобладают однокостные формы, но может иметь место и множественное поражение скелета. Учитываются также несоответствие между обширными деструктивными изменениями костной ткани и общим состоянием больного и отсутствие сдвигов в белковых фракциях.

СОЛИТАРНАЯ ПЛАЗМОЦИТОМА КОСТИ
Солитарная плазмоцитома чаще всего возникает в костях таза (преимущественно в крыльях подвздошной кости), позвонках, ребрах и реже в проксимальных отделах бедренной кости. Нередко в области опухолевого узла также возникают патологические переломы. Рентгенологическая картина одиночной плазмо-цитомы характеризуется обширным деструктивным костным дефектом с четким контуром, отграничивающим ее от окружающих тканей, вызывающим иногда вздутие пораженного участка кости.

Дифференциальная диагностика: солитарный опухолевый узел в скелете может быть и ранним проявлением множественной миеломы, а также многих патологических процессов, которые дают сходную рентгенологическую картину, таких как киста, гиган-токлеточная опухоль, эозинофильная гранулема, лимфогранулематоз, метастатическое поражение скелета. Поэтому диагноз солитарной миеломы кости всегда должен подтверждаться полным рентгенологическим исследованием скелета и морфологической верификацией путем пункции или биопсии опухолевого узла.

МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРЕМА
Рентгенологические изменения характеризуются:
появлением диффузного остеопороза;
снижением высоты, компрессией тел позвонков;
очагово-деструктивными изменениями (встречаются достаточно редко).

Перечисленные выше признаки могут появляться на различных этапах течения заболевания независимо от степени распространенности и выраженности гиперпластического процесса в очагах экстрамедуллярного гемопоэза и количества патологического белка в крови. Течение болезни Вальденстрема может претерпеть трансформацию с появлением опухолево-деструктивных очагов в костях и других органах (легких, органах брюшной полости, подкожно-жировой клетчатке) по типу метастазов.

Болезнь Вальденстрема, протекающая с выраженным гипервискозным синдромом, может осложняться хронической почечной недостаточностью, амилои-дозом и развитием диффузных процессов в костной ткани, осложняющихся патологическими переломами, или сопровождаться изменениями в суставах.Дифференциальная диагностика изменений в костной системе при болезни Вальденстрема и миелом-ной болезни основывается на том, что при последней деструктивный процесс преимущественно локализуется в плоских костях.

РОЛЬ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ В КОСТНОЙ ТКАНИ В ПРОГНОСТИЧЕСКИХ КРИТЕРИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
В связи с тем что патологические изменения в костной ткани являются одним из ведущих признаков как в определении тяжести течения болезни при заболеваниях системы крови, так и при определении степени обратного развития процесса в результате лечения, а также прогноза болезни лучевые методы визуализации играют ключевую роль в определении степени распространенности и характера этих изменений.

Разнообразие рентгенологических форм поражения костной ткани (от деструктивных до остеосклеротических) при различных заболеваниях системы крови требует выработки показаний как к лечению, так и к оценке ремиссии с учетом формы и фазы процесса. Все критерии оценки ремиссии в костной системе при заболеваниях системы крови основываются на клинико-гематологических данных.

Так, при миеломной болезни - крупноочаговые формы поражения костной ткани под воздействием сочетанного химиотерапевтического и лучевого лечения могут полностью исчезать, а костная структура - восстанавливаться. При всех формах заболеваний системы крови нарастание патологических изменений в костной системе является неблагоприятным прогностическим признаком болезни, указывающим на отсутствие стабилизации процесса. В первую очередь это отмечается при деструктивных изменениях скелета (очаговых или диффузных) и особенно при нарастании этих изменений.

Начало лейкозов протекает бессимптомно. Больные чувствуют себя здоровыми вплоть до повсеместного расселения опухолевых клеток по кроветворной системе. Вследствие угнетения нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, вплоть до септического заболевания, появляется кровоточивость из-за снижения числа тромбоцитов. Отмечается слабость, утомляемость, сердцебиение и одышка в связи с анемией. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Симптомы миелобластного и монобластного лейкозов

Для острого миелобластного и монобластного лейкозов характерен подъем температуры до высоких значений. Селезенка увеличена умеренно. Печень обычно не прощупывается. Наиболее часто лейкозная инфильтрация бывает в селезенке, печени, мозговых оболочках, коже, яичках, легких, почках. В 25% случаев встречается лейкозный менингит с соответствующей симптоматикой.

Симптомы лейкозного пневмонита

Лейкозный пневмонит характеризуется появлением сухого кашля, хрипов в легких. На поздних этапах болезни появляются множественные лейкемиды кожи - очаги лейкозной инфильтрации. Кожа над их поверхностью становится розовой или светло-коричневой. Печень увеличена, безболезненна при прощупывании, край становится плотным. Лейкозная инфильтрация почек иногда приводит к почечной недостаточности, вплоть до отсутствия мочевыделения. В результате цитостатической терапии значительно учащаются случаи некротического поражения слизистой оболочки кишечника. Вначале появляется небольшое вздутие живота, урчание при прощупывании, кашицеобразный стул. Затем возникают сильные боли в животе, симптомы раздражения брюшины. При прободении язвы кишечника боль постоянная, сильная.

Симптомы лимфобластного лейкоза

При лимфобластном лейкозе типично увеличение лимфатических узлов и селезенки. Лимфатические узлы плотноваты, обычно локализуются в надключичной области, вначале с одной стороны, затем с другой. Обычно они безболезненны. От места локализации этих узлов зависит симптоматика. Если лимфатические узлы увеличены в средостении, то возникает сухой кашель, одышка. Увеличение кишечных узлов вызывает боли в животе. Пациенты жалуются на боли в голени, повышенную температуру.

Часто поражаются яички, обычно на одной стороне. Яичко становится плотным, увеличивается.

Острый эритромиелобластный лейкоз

Острый эритромиелобластный лейкоз в большинстве случаев начинается с анемического синдрома.

Другие формы лейкозов лишены какой-либо специфики.

И.A. Бepeжнoва E.А. Poмaновa

Что такое Поражение легких при болезнях крови

Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.

Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. \Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].

Что провоцирует Поражение легких при болезнях крови

Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения.

По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови

При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы - в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры - в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном - в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенио-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.

Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наблюдаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе - фибринозно-геморрагические. Гистологическое исследование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок бронха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически выявляются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще располагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмонические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными колониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].

В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.

Симптомы Поражений легких при болезнях крови

Вовлечение в патологический процесс органов дыхания характеризуется появлением кашля, одышки, потением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмония на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболевания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или крупноочаговые затенения.

Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмонии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преобладание в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности организма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчивость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].

В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида.

Диагностика Поражений легких при болезнях крови

Учитывая атипичное клиническое течение пневмоний при лейкозах, рентгенологическое исследование больного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспецифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериальной терапии, поражение легких, преимущественно двустороннее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; антибактериальные препараты оказывают определенный эффект.

Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способствует отложению парапротеина в межальвеолярных перегородках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болезни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторонний. Цитологическое исследование экссудата выявляет атипичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.

Лечение Поражений легких при болезнях крови

Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существующими методами. При присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного исхода.

Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.

Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.

Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболевании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапливается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови

Пульмонолог

Терапевт

Акции и специальные предложения

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Лейкоз представляет собой злокачественную патологию кроветворных органов, при которой отмечается прогрессирующая гиперплазия ростков костного мозга, что приводит к превалированию пролиферации клеток над их дифференциацией. Это состояние сопровождается большим количеством осложнений. Наиболее часто страдает дыхательная система и иммунитет, поэтому пневмония при лейкозе, хронический бронхит, развитие другой легочной патологии – стандартная ситуация для пациентов. Эти коморбидные нозологии присоединяются даже в период ремиссии.

Как часто поражаются легкие при лейкозе

Поражение легких при диагностировании лейкоза отмечается примерно у двух третей пациентов. Из общего числа заболеваний дыхательной системы 15% занимают пневмонии. Также частыми сопутствующими патологиями выступают гнойные, фибринозные поражения бронхов с увеличенными сроками восстановления.

Лейкемия приводит к тому, что значительно снижается защитный резерв организма. Это и служит главной причиной воспалительных процессов. При гистологическом исследовании инфильтрации в легких могут выявлять не только привычные для состояния клетки, но и бласты, лейкемоидную инфильтрацию стенок дыхательных путей. Отмечается полнокровие органов.

Клинически больные предъявляют типичные жалобы, аускультативная картина также не претерпевает выраженных изменений.

Причины развития пневмонии при лейкозе

Патология обычно начинается внезапно. Острый лейкоз имеет стремительное начало, и способствует угнетению нормальной работы защитной системы организма за счет вытеснения звеньев клеточного иммунитета. Исследования костного мозга подтверждают угнетение лейкоцитарного ростка. Это влечет за собой нарушение работы иммунитета. Отношение основного заболевания к каким-либо специфическим поражениям нельзя назвать опосредованным, поскольку они вытекают из патогенетической цепочки и являются осложнениями рака крови. Врачи говорят, что если пациенту был установлен диагноз лейкоза, то поражение легких – дело времени.

Патогенез

Патогенетическая цепочка заключается в том, что при развитии лейкоза легко присоединяется вторичная инфекция. Сначала происходит поражение верхних дыхательных путей и бронхов вирусами или бактериями. Эффективность лечения достаточно низкая по причине неэффективности работы иммунной системы, поэтому воспалительный процесс затрагивает легочную ткань.

За счет почти полного отсутствия одного из звеньев иммунитета разрешение лейкемоидных инфильтратов затруднено. Этим же обусловлено то, что воспалительные очаги нагнаиваются исключительно редко. Без применения мощных антибактериальных препаратов поражается все большее количество ткани, поражается плевра при хроническом лейкозе, а инфекция с током крови разносится по другим органам, провоцируя развитие септического состояния. Прогноз для таких пациентов крайне неблагоприятный.

Симптомы пневмонии при лейкозе

Заподозрить патологию можно тогда, когда обнаруживается большое количество лимфатических узлов при хроническом миелолейкозе, может также отмечаться общая симптоматика, выраженное снижение иммунитета. Однако здесь необходима тщательная дифференциальная диагностика с нераковыми заболеваниями.

Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются скудная клиническая картина без высоких цифр гипертермии, кашель менее продуктивный, при этом одышка беспокоит пациентов значительно сильнее по причине интоксикации. Аускультативно врач слышит ослабленное дыхание, иногда встречается крепитация. Сухие хрипы превалируют над влажными.

На первый план выходят проявления основной патологии. Важно учитывать, что дыхательные пути сдавливаются увеличенными лимфоузлами, что влечет за собой развитие ателектазов, усиление одышки.

Рентгенологически определяется усиление легочного рисунка, при этом воспалительный очаг обычно низкой интенсивности, но его размеры больше, чем при обычной пневмонии.

Клинический анализ крови не реагирует выраженным лейкоцитозом и повышением СОЭ, они могут находиться в нормальных пределах. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается. Биохимия показывает выраженную парапротеинемию на фоне снижения общего количества белка, диспропорции глобулинов. Отмечается повышение показателей печеночных ферментов, трансаминаз, рост азотистых оснований – креатинина, мочевины. Все эти нарушения обусловлены вторичным поражением всех органов и систем организма.

Течение таких пневмоний затяжное, они плохо поддаются традиционной антибактериальной терапии. Достаточно часто возникает необходимость назначение препаратов последних поколений или же резервной группы.

Диагностика

С учетом того, что клиническое течение воспаления легких при лейкозах атипичное, самым информативным методом их диагностики служит обычная рентгенограмма или томография. Диагностика острого состояния требует незамедлительного проведения обследования пациента.

Важно учитывать, что на основании рентгенологической картины несколько затруднена дифференциальная диагностика, поскольку на пленке трудно отличить воспалительный инфильтрат от сформировавшегося метастаза. Их особенности:

• скудные клинические проявления или их полное отсутствие;
• прогрессирование течения заболевания на фоне проведения терапии;
• многоочаговость, в том числе двухсторонний характер поражения.

Для пневмонии характерно наличие мелких или крупных очагов с одной стороны, наличие ответа на проведение лечения.

Особенность терминальной стадии заболевания крови заключается в активации выделительной функции легких. При этом на межальвеолярых перегородках начинается процесс откладывания парапротеинов, которые обладают токсическим и аутоаллергенным действием, что влечет за собой увеличение проницаемости сосудистых стенок и ухудшение течения заболевания, его прогноза.

Лечение поражений легких при болезнях крови

Лечение поражений легких при болезнях крови – непростая задача для врачей. Основные направления – терапия лейкоза, направленная на восстановление нормальной работы костного мозга, угнетение патогенных ростков, антибактериальная терапия. Присоединение вторичной инфекции свидетельствует о прогрессе ракового поражения, угнетении иммунитета. Также этот момент ухудшает прогноз относительно выживаемости пациента.