Maladie granulomateuse chronique des enfants prévu pour l'avenir. Causes, conséquences et méthodes de traitement de la maladie granulomateuse chronique. Traitement de la maladie granulomateuse chronique

Granulomatose chronique dans les enfants(XG) - une maladie caractérisée par l'immunodéficience, les infections cutanées récurrentes, les voies respiratoires, le foie et les os, la phagocytose incomplète et la persistance des agents pathogènes bactériens dans les leucocytes.

Il existe des formes X-STRAWED (70%) et autosomal-récessifs (30%).

La maladie peut d'abord se manifester à la fois dans l'enfance et chez les adultes.

Pathogénèse: le défaut moléculaire est associé à l'insuffisance du shunt hexosomonophosphate dans les neutrophiles et les monocytes, qui fournit un procédé de digestion intracellulaire associé à une augmentation de la consommation d'oxygène due à l'accumulation de peroxyde d'hydrogène, nicotinamedéninucléotide et nicotinamedeninucléotidique rejeté. Par conséquent, les cellules ne peuvent pas digérer les bactéries phagocytées qui ne possèdent pas leur propre système de peroxydase (Staphylocoques, certains types de bactéries à gram-négatif: Escherichia, Salmonella) et inactivent ces types de bactéries qui forment des peroxydes (pneumococcies, streptocoques). On suppose que le défaut du système oxydase est associé à l'absence de cytochrome B dans la membrane plasmique. Les défauts d'autres enzymes sont également décrits: glucose-6-phosphate déshydrogénase, glutathioneexidase, pyruvatkinase, myelopéroxydases.

La fonction de t-lymphocytes à XG n'est pas cassée, le nombre d'immunoglobulines et de neutrophiles est normal ou élevé, la chimiotaxie est enregistrée. Les neutrophiles et les monocytes sont remplis de phagocytes, mais des bactéries inexploitées.

Manifestations: dans la plupart des cas, la maladie se développe dans la première année de vie, mais parfois plus tard. L'un des premiers symptômes cliniques est l'apparition d'infiltrats minéraux dans la peau et la dermatite eczem autour de la bouche, du nez et des oreilles. Par la suite, les granulomes inflammatoires et les abcès se posent dans divers organes (le plus souvent dans les poumons), tandis que Hepato et Splénomégalie se développent, les nœuds lymphatiques augmentent. L'apparition du granulome est associée à l'incapacité des phagocytes (décharges et macrophages) à tuer et à digestion des microorganismes absorbés (St.Aueue, Serratia, Esesherichia, Pseudomonas), produisant du peroxyde d'hydrogène (catalase-positif).

Prolifération

Prolifération(de la lat.proliferatio-reproduction) - Composant du processus inflammatoire et l'achèvement de son étage, caractérisé par une augmentation du nombre de cellules de stromale et, en règle générale, ainsi que la formation d'une substance intercellulaire dans la centre de l'inflammation. Ces processus visent à la régénération d'un éventail allié et / ou de remplacement des éléments tissulaires détruits. Divers Bavs sont essentiels à ce stade de l'inflammation, en particulier la prolifération stimulante des cellules (mitogènes).

Exodues de l'inflammation:

1. Pratiquement restauration complète de la structure et des fonctions:il est observé avec des dommages insignifiants lorsque les éléments spécifiques du tissu se produisent.

2. Formation de cicatrices:il est observé avec un défaut important sur le site de l'inflammation et de la substitution avec son tissu conjonctif.

3. La mort de l'organeet l'organisme entier - avec une inflammation nécrotique.

4. La mort du corpsavec une certaine localisation de l'inflammation - par exemple, de suffocation due à la formation de films diphtériques sur la membrane muqueuse du larynx.

5. Le développement de complicationsprocessus inflammatoire:

a) l'admission de l'exsudat dans la cavité corporelle avec le développement, par exemple une péritonite dans des processus inflammatoires dans les organes abdominaux;

b) la formation de pus avec le développement d'abcès, de phlegmon, d'empièmes, de Peymia;

c) la sclérose ou la cirrhose de l'organe résultant de l'expansion diffuse du tissu conjonctif lors de l'inflammation proliférative.

6. La transition d'une inflammation aiguë en chronique.

Inflammation aiguëcaractérisé:

flux intensif et achèvement de l'inflammation généralement en une heure - 1 à 2 semaines (en fonction de l'organe endommagé ou du tissu, du degré et de l'échelle de leur altération, la réactivité du corps);

altération et destruction des tissus, des changements exsudatifs et prolifératifs dans le centre de dommages causés par le caractère normal de l'inflammation. Avec le flux hypergique dans le centre de l'inflammation, l'altération et la destruction des tissus dominent.

Inflammation chroniquepeut être primaireet secondaire.

Si l'inflammation a initialement une paresse persistante et longue durée, elle s'appelle "primaire-chronique".

Si le flux d'inflammation après une période aiguë acquiert un caractère prolongé, il est indiqué comme "chronique secondaire".

Raisons principales:

Persistance dans l'organisme de microbes et / ou champignons avec le développement des allergies au ralenti (mycoplasma, spirochètes, Rickettsia, chlamydia, bactéries, la plus simple).

Un effet prolongé sur le tissu des facteurs endommagés endo et / ou exogènes (composants organiques et inorganiques de la poussière, un corps étranger dans le tissu).

Augmentation chronique des taux sanguins de catécholamines et / ou de glucocorticoïdes (ré-stress chronique).

Facteurs d'auto-amusement immunitaire (arthrite rhumatoïde, lupus rouge systémique).

Carence en bricocytose.

Manifestations:

Former un granulome (par exemple, avec tuberculose, inflammation bruconeeuse ou syphilitie).

Infiltration significative du foyer de l'inflammation avec divers types de leucocytes, mais principalement par des monocytes et des lymphocytes.

La formation d'une capsule fibreuse (s'il y a un corps étranger ou un dépôt de sels de calcium).

Développement fréquent de la nécrose au centre de l'armée de l'inflammation chronique.

DANS diagnostique L'essai du test de restauration de la nitrosine tétrazolia est toujours largement utilisé, mais il est rapidement déplacé par la cytofluorométrie de flux avec la dihydrodamine 123. Cette méthode révèle les produits d'oxydants, car l'oxydation de la dihydrodamine 123 la peroxydation d'hydrogène augmente la fluorescence.

Activité de M. PDG à Neutrophils maladie granulomateuse chronique Normalement. Dans les mêmes cas où cette activité s'est avérée réduite, l'enzyme était absente dans les globules rouges, accompagnés d'une hémolyse chronique. Apparemment, les patients n'avaient aucune maladie granulomateuse chronique, mais l'anémie hémolytique, due à l'insuffisance de M. FDG dans les globules rouges.

Traitement de la maladie granulomateuse chronique

La seule méthode radicale traitement - une greffe de moelle osseuse. Auparavant, une thérapie de soutien active par le recombinant IFN-Y a été réalisée. Pour la prévention des infections, les patients devraient prendre quotidiennement en hornetoprix / sulfaméthoxazole. Si vous suggérez une infection, vous devez obtenir la culture de l'agent pathogène dès que possible. La plupart des abcès nécessitent un drainage chirurgical (non seulement avec thérapeutique, mais également avec une cible de diagnostic).

Souvent avec une maladie granulomateuse chronique Un long cours d'antibiotiques est nécessaire. En cas de fièvre, en l'absence d'une concentration explicite d'infection, la radiographie thoracique et un squelette doivent être effectuées, ainsi que le foie de CT pour détecter la pneumonie, l'ostéomyélite ou l'abcès du foie. La cause de la fièvre peut être découverte non toujours et, dans de tels cas, les antibiotiques prescrits empiriquement un large éventail d'actions. La durée de la thérapie antibiotique est déterminée par la durée de la préservation de l'ESP accru.

Avec infection Aspergillus. L'amphotéricine est prescrite chez les enfants atteints de sténose du portier ou de l'urètre peut également être utilisé des corticostéroïdes. Les granulomes sont parfois traitables avec de petites doses de prednisone (0,5 mg / kg / jour). La dose du médicament est progressivement réduite sur plusieurs semaines.

Ifn-u. (50 μg / m2 3 fois par semaine) aide à réduire le nombre d'infections lourdes. Le mécanisme de son action dans la maladie granulomateuse chronique est inconnu. À l'avenir, pour la correction de l'insuffisance de oxydase en phagocytes, certains patients peuvent être utilisés, probablement l'introduction de gènes intacts dans des cellules somatiques.

Conseil génétique en maladie granulomateuse chronique

La détection d'un défaut de gène spécifique est importante principalement pour le conseil génétique et le prénatal diagnostic de maladie granulomateuse chronique. Avec une maladie granulomateuse chronique présumée X-Embrayage, la nécessité de rechercher d'autres recherches disparaît si le fruit est une femme 46, XX. Pour les diagnostics prénatals de la maladie, le test des neutrophiles de neutrosine de nitrosine dans les frottis neutrophiles peut être utilisé. Pour les diagnostics prénatals antérieurs, l'ADN est requis dans les cellules des eaux de ferrywater ou de la bioptate de la girouette de chorion.

Défauts GP91Phox et p67phox Il peut être détecté en explorant les polymorphismes des longueurs de fragments de restriction des sections ADN respectives. Dans les familles avec une mutation connue, des diagnostics prénatals sont effectués en analysant l'ADN du fœtus, identifiant des allèles mutants à l'aide de PCR.

Prévision de maladie granulomateuse chronique

De maladie granulomateuse chronique 2 patients sur 100 meurent chaque année. La plus grande mortalité est observée chez les jeunes enfants. Au cours des 20 dernières années, la prévision à long terme s'est considérablement améliorée. Cela peut être attribué à la meilleure compréhension de la biologie de la maladie, à l'élaboration de régimes efficaces pour la prévention et la détection des infections, ainsi que des méthodes chirurgicales et conservatrices actives de leur traitement.

Maladie granulomateuse chronique (XGB) est une maladie génétique associée au défaut de phagocytes, cellules du système immunitaire, qui protège le corps en absorbant (phagocytose) de particules extraterrestres nocives, de bactéries, de cellules mortes ou mourantes, en raison de laquelle Leur activité antimicrobienne est réduite.

À la suite de l'incapacité des phagocytes de détruire les micro-organismes des patients atteints de HGB sensibles aux infections, dont les agents pathogènes sont des bactéries et des champignons. Cette condition est également associée à une accumulation excessive de cellules immunitaires, appelées granulomes (à partir duquel le nom de la maladie se produit) dans les domaines de l'infection et des foyers d'inflammation.
Le terme "phagocytes" (du mot grec "fagos" - le mangeur) est utilisé pour désigner une globule blanche, qui peut envelopper et absorber les microorganismes avec les plus petits plis de leurs membranes. Ces plis de la membrane (également appelés phagosomes) sont remplis d'enzymes digestives et d'autres substances antimicrobiennes. Il y a deux catégories principales de phagocytes - neutrophiles et monocytes dans le sang. Les neutrophiles (également appelés granulocytes) constituent 50 à 70% de toutes les globules blancs en circulation et répondent d'abord à une infection bactérienne ou fongique. Les neutrophiles vivent longtemps - environ trois jours dans les tissus après avoir détruit des microorganismes. Monocytes - Le deuxième type de phagocytes, sont 1 à 5% des globules blancs circulants. Les monocytes tombant dans des tissus peuvent être là pendant une longue période, transformant lentement en cellules, appelés macrophages ou cellules dendritiques qui aident à faire face aux infections.
Les phagocytes similaires à AMEB, comme il est facilement modifié avec la forme et sélectionnés dans les vaisseaux sanguins dans le tissu, glissant facilement entre d'autres cellules. Ils peuvent ressentir la présence de bactéries pathogènes ou de champignons provoquant une infection dans les tissus et se déplacent donc rapidement dans les foyers de l'infection. Les phagocytes entrent dans l'infection de mise au point approchant des microorganismes et essaient de les couvrir et de garder la membrane, qui forme une sorte de sac à bulles ou à membrane appelée phageosome, à l'intérieur de la cellule. Après cela, la cellule commence à mettre en évidence la partie d'enzymes digestives et d'autres substances antimicrobiennes dans le phageosome. La cellule produit également du peroxyde d'hydrogène et d'autres oxydants toxiques, qui sont directement libérés dans les FAGOS. Le peroxyde d'hydrogène ainsi que d'autres substances contribuent à la destruction et à la digestion des microorganismes - agents causatifs d'infection. Les phagocytes chez les patients atteints de CGB peuvent normalement migrer dans des foyers d'infection, absorber les agents de microbes-causatifs d'infection et même distinguer avec digestion d'enzymes et d'autres substances antimicrobiennes dans les phagemsomas, mais ils n'ont pas de mécanisme de production de produits de peroxyde d'hydrogène. Par conséquent, les phagocytes des patients atteints de HGB peuvent protéger le corps de certains types d'infection, mais pas des infections, le peroxyde d'hydrogène est complètement nécessaire pour combattre. Ce défaut de protection contre les infections ne s'applique qu'à certaines bactéries et champignons.

Les patients atteints de CGB ont une immunité normale à la plupart des virus et à certaines espèces de bactéries et de champignons. C'est pourquoi les patients atteints de HGB ne sont pas constamment infectés. Ils peuvent vivre plusieurs mois, voire des années sans infections, puis tomber malades avec une vie forte ou menaçante avec une maladie infectieuse, dont le pathogène ne peut être neutralisé sans peroxyde d'hydrogène. Les patients du CGB produisent des quantités normales d'anticorps de types conventionnels, en liaison avec lesquelles ils, contrairement aux patients présentant des défauts congénitaux des fonctions de lymphocyte, n'ont pas de sensibilité élevée aux virus.

MANIFESTATIONS CLINIQUES
Dans la plupart des cas, la CCB est manifestée dans la première année de vie. Après l'introduction du vaccin BCG, la lésion mycobactérienne des ganglions lymphatiques régionaux se développe et dans la propagation de l'infection - la défaite des poumons et d'autres organes. Les patients présentant ce diagnostic subissent de lourdes infections bactériennes et fongiques répétées. Les manifestations les plus fréquentes:
lésion des poumons - pneumonie répétée, endommagement des ganglions lymphatiques intrathômes, abcès pulmonaire, plirites purulents;
abcès cutané (pots) et lymphadénite;
abscesses localisés dans la cavité abdominale (sous le diaphragme ou hépatique);
ostéomyélite (dommages purulents), sepsis (infection sanguine).
Dans le contexte des infections, les granulomes se développent, couvrant la lumière des organes creux (œsophage, estomac, uretère, vessie), qui peut se manifester en conséquence avec des vomissements ou des retards d'urine avec le syndrome de la douleur.
Les enfants souffrant d'infections chroniques sont en retard dans le développement physique.

Les agents pathogènes les plus fréquents d'infections avec cette pathologie sont dorés de l'endubilococcus, de la baguette intestinale, de la salmonelle. L'infection à la vie dégradante de la granulomatose chronique est l'aspergillose, la lumière saisissante et d'autres organes (cerveau, os, cœur). Des complications auto-immunes sont également décrites sous la forme d'arthrite rhumatoïde juvénile (lésions des articulations), glomérulonéphrite (dommages aux reins).

DIAGNOSTIC
Étant donné que la forme génétique la plus fréquente du CGB ne se trouve que chez les garçons, une opinion erronée survient que HGB ne peut affecter les filles. Il existe certaines formes génétiques de HGB, qui sont également chez les filles. Les filles représentent environ 15% des HSGT de nickel. La gravité de la CGB peut être différente et l'émergence d'infection chez chaque patient de CGB est une certaine mesure déterminée par l'accident. Par conséquent, certains patients atteints de HGB n'ont pas d'infections qui attireraient l'attention sur leur maladie, à l'adolescence tardive ou même à l'âge adulte. Bien que les infections qui entraînent l'identification de cette maladie soient le plus souvent observées dans la petite enfance, l'âge moyen de la détection de HGB chez les garçons est d'environ trois ans et les filles ont sept ans. Pour les pédiatres et les thérapeutes qui fournissent une assistance aux adolescents et aux jeunes adultes, il est important de ne jamais exclure la possibilité de diagnostic de HGB chez un jeune adulte avec une pneumonie causée par un microorganisme inhabituel, tel que le champignon Aspergillus. Le patient de tout âge avec une pneumonie causée par Aspergillus, Nocardia ou Burkholderia Cepacia, un abcès hépatique de staphylocoque, une pneumonie de staphylocoque, une lésion osseuse infectieuse par micro-organisme de Serraatie Marcescens, doit être examinée à la CGB. La méthode la plus précise pour la détection de HC consiste à mesurer les phagocytes de peroxyde d'hydrogène. Le peroxyde d'hydrogène isolé par des phagocytes normaux est oxydant le produit chimique de la dihydrodamine, provoquant sa fluorescence, qui est mesurée par des dispositifs complexes. En revanche, les phagocytes des patients atteints de HGB ne peuvent pas produire de quantités suffisantes de peroxyde d'hydrogène pour la fluorescence de la dihydrodamine. De plus, d'autres tests sont également utilisés pour diagnostiquer KGB, par exemple, le test de réduction histochimique de la tétrazolie de la nitrosine (NST). Le test NST est évalué visuellement: les phagocytes qui produisent des substances oxydantes deviennent bleues et sont calculées manuellement sous le microscope. Ce test est plus susceptible de l'évaluation subjective d'une personne et peut être des résultats faussement négatifs, à la suite de laquelle les formes lumineuses de la CGB ont été légèrement présentées, lorsque les cellules sont légèrement brillantes, mais n'atteignent pas la normale. Une fois le diagnostic de CGB doit être appliqué à l'un des rares laboratoires spécialisés, où le type génétique peut être confirmé.

Type d'héritage
La maladie granulomateuse chronique (CGB) est une maladie génétique pouvant être perfectionnée par héritage. Il existe deux types de transmission de la maladie: dans 75% des cas de CGB héritais en tant qu'adhésif de signe récessif (chromosome X), trois autres formes de cette maladie sont héritées de signes récessifs autosomiques. Le type d'héritage est important pour déterminer le risque de développer la maladie dans les enfants suivants.

TRAITEMENT
Dans le développement de complications infectieuses, la nomination anticipée d'antibiotiques et de drogues antifongiques est importante le plus tôt possible. Dans le traitement des patients atteints de CGB, l'efficacité de l'application de gamma interféron est notée. Dans la survenue d'abcès de surface, ils sont recours au traitement chirurgical (principalement le drainage de la ponction). La transplantation de la moelle osseuse peut réussir chez les patients anticipés. Il y a des rapports sur une thérapie génétique réussie et la remède complète de cette maladie.

DES MESURES DE PRÉCAUTION
De nombreux médecins conseillent aux patients de nager uniquement dans des piscines bien chlorées. Nager dans de l'eau libre, en particulier dans les lacs d'eau douce, peut conduire à un contact avec des microorganismes qui ne sont pas visibles (capables de causer une infection) chez des nageurs en bonne santé, mais capables de causer une infection chez les patients atteints de CGB. Un plus grand danger pour les patients travaille avec le jardin Humus, après quoi il peut y avoir une pneumonie aspergille d'inhalation aiguë. Ils devraient également éviter le contact avec la poussière.

PRÉVOIR
Au cours des 20 dernières années, la qualité de vie de nombreux patients atteints de CGB s'est considérablement améliorée. La majorité écrasante des enfants atteints de HGB ont de bonnes chances de vivre à l'âge adulte et de nombreux adultes aujourd'hui ont non seulement un bon travail, mais aussi des enfants en bonne santé.

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  Maladies granulomateuses -il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies (formes nosologiques) de diverses étiologies, dont la base structurelle est une inflammation granulomateuse.

  Ces maladies, malgré leur diversité, combine un certain nombre de signes:

  la présence de granulome;

  violation de l'homéostasie immunologique;

  polymorphisme des réactions tissulaires;

  flux chronique avec des rechutes fréquentes;

  vaincre souvent les navires sous forme de vascularite.

  Classification des maladies granulomateuses.

  Maladies granulomateuses de l'étiologie infectieuse: La rage, l'encéphalite virale, la maladie des égratignures de chat, la mésange crue, la typhoïde abdominale, la parathie, la tuniliose, la sève, la rhumatisme, le scléralome, la tuberculose, la syphilis, le léger, le paludisme, la toxoplasmose, la lishmaniose, l'actinomyose, la candidose.

  Maladies granulomateuses de l'étiologie non transmissible: Silicose, asbestose, talcose, antrazose, aluminium, béryllium, zirconium, risssose, bissure, amyloose.

  Maladies granulomates de médicaments: Hépatite médicinale granulomamique, maladie oléoganoleuse, granulome de baies de nourrissons.

  Maladies granulomateuses de l'étiologie non identifiée: Sarcoïdose, maladie de Crohn, maladie de Horton, arthrite rhumatoïde, cirrhose biliaire primaire du foie, granulomatose de légumes, plongée-chréchène, pyélonéphrite de xantoganulmatose, cholécystite de xantoganulmatose.

  G. maladies blessées de l'étiologie infectieusesont causés par des virus, Rickettsia, des bactéries. Par le mécanisme de développement qu'ils immunitaire. Selon l'image morphologique, il est principalement similaire, cela s'explique par la similitude de la morpho et de la pathogenèse. L'exception est des granulomes spécifiques (tuberculose, syphilis, levage, scléraux).

  Dans tous les cas, des granulomes infectieux sont représentés par l'accumulation de cellules du système de phagocytes monocystiques, dans certains granulomes, de nombreux neutrophiles apparaissent et une nécrose se développe en finale, comme il est observé pendant la Sappa, la félinone (maladie des rayures de chat causée par la chlamydia) et yersiniquose. Maladies granulomateuses causées par des champignons

  À maladies granulomateuses de nature non transmissibleil existe un grand groupe de maladies causées par l'effet de la poussière organique et inorganique, de la fumée, des aérosols, des suspensions. Une telle granulomatose se développe généralement comme maladies professionnelles chez les mineurs, le cimenteur, l'industrie du verre, etc. (Silicose, asbestose) ..

  Maladies granulomates médicalesil est plus courant du fait de la toxicité-allergique, dans la hépatite granulomateuse de médicaments (médicaments).

  Grouper Maladies granulomateuses de l'étiologie non identifiéeparticulièrement génial. L'une des maladies courantes de ce groupe est sarcoïdose(Maladie de Bemark-Beck-Shauman). Avec sarcoïdose dans de nombreux organes, mais le plus souvent dans les nœuds lymphatiques et dans les poumons, des granulomes caractéristiques de type srocoïde apparaissent. Le granulome est construit à partir d'épithélioïdes et de cellules lymphoïdes avec des cellules géantes de deux types - Piroglov-Lanhans et corps étrangers. Caractéristiques Granulome: 1. Aucune nécrose castométrique, ce qui permet de le distinguer de granulome tuberculeux, de 2 mètres (granulome estampé) et de 3 pansements à hyaline. La maladie est caractérisée par une augmentation des lésions de tous les nouveaux groupes de ganglions lymphatiques et de poumons, ce qui conduit à une insuffisance respiratoire progressive ou à serrer avec des gangers lymphatiques d'organes vitaux.

  Parmi le granulome infectieux, un groupe de spécificités est distingué:

  spécifique- granulome, la morphologie dont elle est relativement spécifique pour une certaine maladie infectieuse, dont l'agent pathogène peut être trouvé dans les cellules de granulome avec un examen histobactérioscopique. Les granulomes spécifiques comprennent des granulomes pour la tuberculose, la syphilis, le levreing, le sclérotome et la sappa. L'inflammation résultant de ces maladies appartient à un spécifique.

  Signes d'inflammation spécifique:

  causée par un certain agent causatif;

  il y a un changement de réactions tissulaires;

  flux d'ondes chronique;

  réaction productive avec la formation de granulome;

  nécrose (primaire et secondaire).

  Tuberculose -l'agent causatif est une baguette koch - mycobacterium tuberculose.

  Types de tubercules:

  1 alternatif (nécrotique): nécrose casée, un petit nombre de leucocytes et de lymphocytes;

  exsudative - nécrose caseuse, lymphocytes;

  produit - granulome.

  Tout commence par une réaction exsudative. Avec de mauvaises propriétés protectrices du corps, une altération se produit après l'exsudation, avec une bonne prolifération. Mais la prolifération dans des conditions défavorables peut aller à la modification ou à l'exsudation suivie d'une altération.

  Granulome de la tuberculose il a la structure suivante: au centre - le centre de la nécrose casée, derrière la tige de celle des cellules épithélioïdes, le long des cellules lymphoïdes de la périphérie.

  Entre les cellules épithélioïdes et les lymphocytesfermé à clé pirogov géant - cellules de langhagequi sont très typiques du granulome de la tuberculose.

  Lors de l'imprégnation avec des sels d'argent parmi les cellules granulomadétectée réseau des fibres agiophilesqui composent le granulome stroma.

  Un petit nombre de capillaires sanguins n'est détecté que dans les zones externes d'un tubercule.

  Espèces Granulov avec TBC:

  cellule épithélioïde;

  lymphocolers;

  gantheaver;

  mixte.

  SYPHILIS: Pathogène -spirochète pâle -trehonemapallidum (décrit par Shauman et Hoffman en 1921).

  Pour la syphilis, 4 réactions tissulaires sont caractéristiques:

  infiltrative productive - 1ère syphilis;

  exsudatif - 2e syphilis;

  productive-nécrotique - 3ème syphilis;

  infiltrative-nécrotique - syphilis congénitale (fœtus et tôt).

  La syphilis procède en trois périodes:

  syphilis primaire- La sensibilisation corporelle est une réaction tissulaire productive-infiltrative - l'agent de causage entre dans le corps à travers une peau endommagée ou des muqueuses et provoque des changements locaux sous la forme d'un solide Shankra - un ulcère autour de laquelle une inflammation inflammatoire productive se développe, avec une prédominance de plasma cellules en infiltrat. La densité est due à la réaction infiltrative productive. Infiltrat Squeez les troncs nerveux - perte de sensibilité, les vaisseaux sanguins sont affectés, il perturbe la nourriture et provoque des ulcères. Les navires lymphatiques et les ganglions lymphatiques sont impliqués dans le processus - un complexe syphilitaire primaire est formé, constitué d'un effet primaire (solide chancro) + lymphagite + lymphadénite;

  syphilis secondairese produit après 6-7 semaines après l'infection – la réaction du GNT est une réaction tissulaire exsudative - pénétration de spirochètes dans le sang et le développement d'éruptions cutanées (syphilides) sur la peau et les muqueuses membranes - petites taches roses (roseol), nodules de cuivre-rouge (papul), bulles ( Vide), des bulles avec des contenus liquides non engagés (vésicule) - Le contenu des bulles contient des spirochètes. Après 3 à 6 semaines, ils guérissent, laissant les ruteurs sans pilote.

  syphilis tertiaire- se produit après quelques mois ou années (3 à 6 ans) après l'atténuation de la syphilis secondaire, procède à l'encontre de l'immunité relative - GZT - une réaction de tissu nécrotique productive - les granulomes syphilitiques sont formés - Gumma et infiltration gummatique

  Gumma - macroscopiquement, il s'agit d'un assemblage de type tumeur, dont la partie centrale est représentée par le centre de la nécrose casse ou de conservation. La nécrose de la mise en service ressemble à une macroscopie comme une masse nécrotique collante, une masse nécrotique quelque peu endommagée, rappelant la colle gomme (d'où le nom). Microscopiquement le long de la périphérie de la nécrose montre un tissu de granulation à de nombreuses lymphocytes, cellules à plasma avec mélange de cellules épithélioïioïdes, fibroblastes, cellules simples de Piroglov-Langhanes. Caractérisé par l'abondance de navires avec des phénomènes de vascularite productive. Infiltration gummime - L'infiltrat gummime est présenté par les mêmes cellules qui dominent la gomme: les lymphocytes, les plasmocytes et les fibroblastes, il n'y a pas de nécrose caséométrique. Parmi les cellules d'infiltrer de nombreux navires avec des phénomènes de vascularite productive. Les tissus de granulation avec la sclérose ultérieure se développent rapidement.

  L'infiltration Gumma et Gummime provoquent des lésions viscérales avec une syphilis tertiaire. De nombreux organes et systèmes peuvent être affectés, mais le plus important de la clinique endommage des systèmes cardiovasculaires et nerveux.

  Gumma est plus souvent situé dans le cœur, le foie, les os, les poumons, la rate, la tête et la moelle épinière.

  L'infiltration gummime se développe plus souvent dans la partie ascendante et dans l'arc aortique et s'appelle la farine syphilitique. Infiltrat Gummime détruit le cadre d'aorte élastique. À la place des fibres élastiques, le tissu de liaison se développe. Dans ces zones, la coquille intérieure de l'aorte devient inégale, ridée, avec une variété de raisons de cicatrices et vide, ressemblant à la "peau de chacasit". La paroi basse élastique de l'aorte dans les foyers de la lésion sous tension artérielle est amincis, dépasse l'extérieur et l'anévrisme de l'aorte thoracique est formée. Si l'infiltrage gummime avec l'aorte "descend" à ses vannes est formée une fréquence cardiaque aortique. Souvent, l'infiltrat gummime passe à l'artère coronaire, qui conduit à une insuffisance coronaire et au développement de l'infarctus du myocarde

  Une infiltration gomatique diffuse peut également être observée dans le foie. L'hépatite arrichique se produit avec une fibrose ultérieure et une cirrhose du foie. Des changements similaires sur la peau et les muqueuses conduisent parfois à une défiguration nette des ulcères, des cicatrices, destructions de la partition nasale, etc. Les infiltrations gomatiques peuvent également être observées dans les poumons, les tissus d'œufs.

  Neurosofilis:

  Forme gummiale - gommes ou infiltration gummime avec lésion de tissu cérébrale ou de ses coquilles;

  Forme simple - infiltrats lymphocytaires dans les tissus cérébraux ou dans ses coquilles;

  Lésions vasculaires - oblitérant endartéricitique et endoflect avec des foyers adoucissants;

  Paralysie progressive - plus tard, la manifestation de la syphilis - est caractérisée par des procédés atrophiques, la démyélisation, les troubles mentaux;

  TOK séchée à la colonne vertébrale - plus tard, la manifestation de la syphilis dans laquelle la moelle épinière est affectée - des procédés atrophiques.

  Une des maladies héréditaires lourdes est la maladie granulomateuse chronique. Ces pathologies souffrent principalement d'enfants. Parmi eux, la part de l'incidence chez les filles est d'environ 20%.

  La maladie est provoquée par des changements génétiquement programmés dans la structure, la carence ou l'absence complète d'une enzyme ADFN-oxydase, qui catalyse le processus de reprise des composants de l'oxygène à une forme active lorsqu'il passe dans un superoxyde. Le superoxyde s'appelle le composant principal de l'explosion respiratoire. Cette explosion contribue à la destruction de tous les micro-organismes. En raison de ce défaut dans le corps, la mort des bactéries et des champignons à l'intérieur des cellules, capables de développer leur propre catalase.

  Variétés de maladies granulomateuses chroniques:

  • la capacité absolue à former des connexions (le formulaire de pointe X-Embrayage) est présent chez 75% des patients;
  • un petit manque d'enzyme;
  • défaut structurel;
  • la troisième apparence, qui entraîne des violations de la formation et du fonctionnement de la PDFN-oxydase.

  Dans l'ensemble des antécédents de la médecine, les options de localisation et la nature des réarrangements dans les gènes ont également été apparues, qui sont devenues la base de la maladie. Les caractéristiques cliniquement de ces transformations de gènes sont également étudiées. La maladie se manifeste d'une fois de 1 000 000 personnes à 1 à 250 000 personnes. La majeure partie de la maladie est sensible aux garçons.

  Histoire d'origine

  En 1954, Janeway avec ses collègues a décrit l'histoire des maladies de cinq enfants, qui ont été soumis à des infections graves. Ils ont été provoqués:

  • staphylococcus;
  • baguette singny;
  • proteus.
  
  Staphylococcus doré

  La caractéristique a été notée: les patients ont soulevé le niveau d'immunoglobulines sériques. Trois ans plus tard, les scientifiques ont décrit plusieurs autres enfants touchés par:

  • parodontite;
  • maladies pulmonaires aiguës;
  • hypergammaglobulinémie;
  • infections pulmonaires et cutanées aiguës.

  Plus tard, a été remarquée très caractéristique de la maladie: presque tous les enfants malades avaient des parents de près des hommes avec un tel syndrome. Ce fait a servi comme une impulsion à l'hypothèse que ce défaut est transmis en raison du chromosome X-Embrayage.

  Après quelques années, malgré la thérapie approfondie, une mortalité élevée chez les patients a donc été notée en 1959, après avoir décrit les nombreuses histoires de la maladie chez les enfants, le syndrome a été reconnu comme "granulomatose fatale de l'âge des enfants". Actuellement, il s'appelle une maladie granulomateuse chronique ou HGB.

  Manifestations cliniques de la maladie

  La maladie granulomateuse chronique se manifeste le plus souvent chez les enfants dans les premiers mois de la vie. Les patients commencent à souffrir de maladies infectieuses graves répétées avec une certaine périodicité. Ils sont infectés par ces parties du corps qui sont en contact avec des bactéries. La maladie se manifeste sous la forme de formations cutanées purulentes ou de parodontite:

  • Les parties de la peau autour de la bouche et du nez sont recouvertes de foyers eczémateux, comme on peut le voir sur la photo, qui sont accompagnés d'une adénite purulente. L'élimination de ce dernier nécessite une intervention chirurgicale.
  • La parodontite est une maladie accompagnée de la transition d'infection (caries) de la coquille extérieure de la dent dans le tissu osseux, qui entre en contact avec la racine de la dent.
  
  On dirait donc une maladie sous un microscope

  La parodontite a plusieurs classifications:

  • à l'emplacement de la localisation (apicale ou marginale);
  • sur l'histoire de l'origine, la parodontite peut être infectieuse, drogue et traumatisante;
  • sur le flux clinique (aigu ou chronique).

  En plus de toutes sortes de parodontite et d'eczéma, la manifestation de HGB est accompagnée du développement des abcès de staphylococique des patients dans le foie. Ce processus peut rejoindre une ostéomyélite dans des os de petits et tubulaires. Dans les foyers de la lésion des tissus osseux et des foyers purulents des tissus mous, les microorganismes gram-négatif apparaissent.

  Les infections qui sont tombées dans le corps sont capables de provoquer des bactéries gram-positives et gram-négatives. Ainsi, souffrant de cette maladie, sont soumis à une infection:

  • staphylococcus doré;
  • klebsiellella;

  La maladie granulomateuse chronique est beaucoup plus facile si le streptocoque ou le pneumocoque tombaient dans le corps. Ils ne contiennent pas de catalase et ne causent pas de graves lésions infectieuses. Cette fonctionnalité est liée au fait qu'ils ont la capacité de produire du peroxyde d'hydrogène.

  
  

  Les patients atteints de maladie granulomateuse souffrent souvent de pneumonites. Les pneumonites sont excités par Staphylococcus d'or ou Aspergillia. Malgré la thérapie antibactérienne, chez les patients atteints de pneumonites pendant plusieurs semaines, une présence constante d'infiltres est constante. L'identification des changements résiduels sur les radiographies de la poitrine est préservée pendant plusieurs mois.

  Les focaux granulomateux ont une propriété pour se propager à tous les organes, tels que l'estomac. L'obstruction de la branche anthrale de l'estomac est accompagnée d'attaques à long terme de vomissements.

  Symptômes de la manifestation de la maladie

  La maladie granulomateuse chronique se manifeste le plus souvent sous la forme d'abcès récurrents dans la petite enfance. Certains patients sont soumis à la manifestation de cette maladie dans l'adolescence. Le syndrome est accompagné de maladies infectieuses graves menaçant la vie. Les bactéries et champignons énumérés de cas deviennent des agents pathogènes d'infections.

  Une énorme quantité de lésions granulomateuses peut être marquée dans:

  • ganglions lymphatiques;
  • poumons;
  • foie;
  • système urinaire;
  • tube digestif.

  Les lymphadénites purulents, la pneumonie et diverses infections chroniques se produisent. La maladie est également manifestée sous forme d'abcès de nœuds de la peau et des lymphes, des poumons, des abcès périiques, de la stomatite, de la parodontite, de l'ostéomyélite. La croissance des patients est cassée. Il y a une augmentation de l'ESP, de l'anémie, de l'hypergammaglobulinémie.

  Diagnostic et traitement

  Veuillez noter: en aucun cas ne peut être engagé dans l'auto-médicament! En cas de manifestation des symptômes, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin.

  La thérapie antibactérienne est prescrite pour combattre les infections avec des patients. Si la maladie donne une complication, des agents antifongiques et antibactériens sont recommandés par voie intraveineuse.

  La transplantation de la moelle osseuse est également effectuée - une méthode coûteuse et radicale, qui est rarement appliquée en raison de la probabilité élevée d'infection.

  

  Il utilise également la thérapie génétique. C'est une introduction aux cellules souches de la moelle osseuse d'un gène sain normal. Il y a des informations que certains patients ayant adopté cette procédure sont devenus complètement sains. Mais de tels faits sont très rares, car la thérapie génique a de nombreux moments inexplorés. Cependant, dans peu de temps, la médecine atteindra les résultats dans l'étude du génome humain et ce type de thérapie éliminera complètement les patients de la maladie granulomateuse.