Пациент с диагнозом прогрессивный паралич. Прогрессивный паралич: описание болезни. Этиология: почему развивается эта болезнь

С поражением как оболочек, сосудов, так и вещества мозга (паренхимы).

Клинически прогрессивный паралич характеризуется нарастающим распадом психики (слабоумием) и крайним соматическим истощением больного (маразмом). Основным клиническим симптомом прогрессивного паралича, Следовательно, является слабоумие. Однако первые признаки болезни могут выявляться очень незаметными, на первый взгляд обычными симптомами истощения нервной системы. В этом коварство этого заболевания. От момента заражения сифилисом до выявления прогрессивного паралича проходит в среднем от 8 до 15 лет. Заболевают прогрессивным параличом не все заболевшие сифилисом, а только от 3 до 5%; чаше мужчины в возрасте обычно от 35 до 50 лет. Развитию нейросифилиса способствует слабость нервной системы и наличие добавочных факторов, вызывающих эту слабость (травма, алкоголизм). Количество случаев заболеваний прогрессивным параличом в нашей стране резко снизилось в связи со значительным сокращением заболевания сифилисом.

Течение прогрессивного паралича можно разделить на три периода:

Первый период начальные симптомы болезни выражается в общих неврастенических жалобах (период предпаралитической неврастении). Появляется повышенная раздражительность, рассеянность, забывчивость, бессонница, понижение работоспособности, слезливость. В отличие от обычной неврастении (как формы невроза срыва нервной системы), симптомы которой после незначительного отдыха и соответствующего лечения проходят бесследно, симптомы предпаралитической неврастении нарастают. Уже в самом начале наблюдаются симптомы, свидетельствующие об органическом поражении головного мозга, чего не бывает при обычной неврастении (см. раздел неврозов). При исследовании нервной системы обнаруживается анизокория, симптом Арджилл-Робертсона, сглаженность носогубной складки, повышение, понижение или неравномерность сухожильных рефлексов. Важным и ранним неврологическим симптомом прогрессивного паралича является дизартрия, спотыкание на некоторых сложных для произношения фразах. Так, например, больной не может внятно, членораздельно произнести скороговорки: «Сыворотка из-под простокваши», «Сшит колпак, да не по-колпаковски, надо его переколпаковать», «На дворе трава, на траве дрова». Таким же ранним симптомом является расстройство письма: почерк становится неровным, больной пропускает буквы,слога или их удваивает; так, например, вместо слова «распределить» пишет «распрепределлить» или «рапрелить». Наличие описанных неврологических симптомов является главным диференциальным признаком и облегчает распознавание ранних форм прогрессивного паралича. Сочетание неврастенических жалоб с указанными симптомами со стороны нервной системы дает полное основание для клинического диагноза прогрессивного паралича и немедленного направления больного в психиатрическую больницу для лечения. Длительность первого периода невелика примерно от нескольких недель до 2 3 месяцев.

Второй период , период полного развития симптомов болезни. В этом периоде на первый план выступают все симптомы уже развившегося слабоумия: больной утрачивает способность критически оценить свое состояние, считает себя здоровым. Настроение преимущественно благодушное. Больной эйфоричен, оживлен, совершает поступки, нелепость которых часто обращает на себя внимание окружающих. Больные становятся эротичными, заводят легкомысленные связи, становятся расточительными, тратят крупные суммы денег на закупки ненужных вещей; так, один наш пациент в мае на всю полумесячную получку в 700 рублей купил тушу мяса и на тачке, к изумлению близких, доставил домой. В этом периоде постепенно усиливаются симптомы физического истощения.

Третий период период распада (маразм). Слабоумие достигает крайних степеней: больной произносит какие-то нечленораздельные звуки, остается неподвижным в постели вследствие полного паралича конечностей. Непроизвольно выделяет мочу и кал в результате паралича сфинктеров. Физическое истощение очень резкое. Кожа с трофическими нарушениями, с обильными пролежнями, которые инфицированы испражнениями. Подкожная клетчатка почти исчезла. Кожа обтягивает кости, которые становятся очень ломкими, вследствие чего возникают переломы.

Описанная картина общего маразма требует от персонала терпеливого, очень бережного отношения к больному и особо тщательного ухода. Так как в нашей стране количество случаев сифилиса значительно уменьшилось, то и случаи прогрессивного паралича (тем более запущенной формы прогрессивного паралича) в психиатрической больнице стали редкими благодаря хорошо организованной профилактике и лечению. В исходном, третьем, периоде больные погибают чаще всего от сепсиса. Очень нередко в этом периоде болезни наблюдаются эпилептиформные припадки , которые также бывают причиной смерти. В некоторых случаях эпилептиформные припадки появляются в самом начале прогрессивного паралича и облегчают распознавание болезни, когда другие симптомы еще нерезко выражены. В течение прогрессивного паралича могут иметь место мозговые инсульты с последующими гемиплегиями, парезами, для которых в отличие от параличей при артериосклерозе характерна кратковременность, так как очаги поражения здесь незначительны. Движения в парализованных конечностях довольно быстро (через несколько дней, недель) могут восстановиться.

Полное развитие клинической картины прогрессивного паралича приходится обычно на второй период болезни (период полного развития болезни).

Различают следующие основные клинические формы прогрессивного паралича:

Маниакальная, или экспансивная, форма характеризуется повышенным, благодушным настроением (эйфория), на фоне которого больной высказывает нелепый нестойкий бред величия (больной говорит, что он миллиардер, у него все запасы мирового золота, он сам весь из золота и т. д.). В поведении он нелеп, «раздает» всем несуществующие богатства, часто циничен, эротичен. Считает себя здоровым и доволен пребыванием в психиатрической больнице.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением, на фоне которого больной высказывает нелепый ипохондрический бред (у него нет желудка, пища проваливается прямо в мочевой пузырь и т. д.).

Дементная форма характеризуется нарастающим слабоумием с понижением способности критически оценивать окружающее, высказывать правильные суждения, понимать свое болезненное состояние. Настроение, несмотря на тяжесть состояния, продолжает быть эйфоричным, благодушным.

Табетическая форма характеризуется сочетанием симптомов прогрессивного паралича со спинной сухоткой . Эта форма отличается постепенным, медленным течением.

Ажитированная форма отличается быстрым, галопирующим злокачественным течением, с резким двигательным возбуждением, со спутанным сознанием и быстрым распадом психики. Эта сравнительно редкая форма прогрессивного паралича обычно заканчивается смертью.

От описанных выше форм прогрессивного паралича в результате приобретенного сифилиса отличается сравнительно редкая форма ювенильного прогрессивного паралича, развивающегося в юношеском возрасте на почве врожденного сифилиса. Протекает обычно по типу дементной формы. Патологоанатомические изменения в мозгу при прогрессивном параличе сводятся к помутнению, слипанию оболочек мозга, к атрофии мозговых извилин с гибелью нервных клеток (главным образом в лобных долях), к водянке мозга.

Прогрессивный паралич представляет собой психоорганическое заболевание сифилитического генеза с общими симптомами органических психозов и своеобразными соматическими явлениями, которое обычно протекает несколько лет и без лечения заканчивается летальным исходом.

Симптомы

Как и при спинной сухотке, при прогрессивном параличе находят рефлекторную неподвижность зрачков (симптом Арджил-Робертсона): зрачки или вовсе не реагируют на свет, или реагируют вяло и недостаточно, в то время как реакция на аккомодацию сохраняется дольше и лучше. Зрачки часто бывают неравномерны, ненормально широки или узки, часто неправильной формы. Страдает также и психическая реакция (на боль, душевное напряжение); однако, это расстройство не находится в закономерной связи ни с рефлекторной неподвижностью зрачков, ни со стадией болезни. Остальные рефлексы никак характерно не изменены.

При простых формах прогрессивного паралича, когда слабеет контроль большого мозга, рефлексы естественно повышаются; при формах, осложнённых спинной сухоткой, т.е. перерыве периферически-спинальной рефлекторной дуги, рефлексы отсутствуют, на нижних конечностях во всяком случае.

Наиболее бросается в глаза расстройство координации игры мышц, что больше всего даёт себя знать в тонких движениях, необходимых для речи. Отдельные звуки плохо образуются, ряд звуков, следующих друг за другом, «смазывается» вместе, больной застревает на полугласных, пропускает некоторые звуки и слога, повторяет или переставляет («спотыкание на слогах»), часто совсем изменяет звуки, составляющие данное слово. К этому присоединяются и психические расстройства: невнимательность, слабость восприимчивости, амнестические явления затрудняют и произвольную речь, и повторение чужих слов. Голос (особенно на последних стадиях) становится дрожащим, однотонным; к концу болезни речь становится совсем медленной, мало понятной. Во многих случаях замечается падение тонуса мимической мускулатуры, носогубные складки сглаживаются (на одной стороне часто больше чем на другой), более тонкие мимические движения исчезают.

Всё это придает лицу больного вялое и бессмысленное выражение, по которому можно на расстоянии узнать паралитика. Довольно рано можно видеть подергивания отдельных мышечных пучков на лице. Язык высовывается неуверенно, на нём замечается подёргивание отдельных мышечных пучков.

Аналогично речи расстраивается и почерк. Помимо крупного и неравномерного дрожания, свойственного органическим поражениям мозга, в почерке паралитиков наблюдается ещё и то, что строчки идут не туда, куда надо, буквы неодинаковой величины; вместо дуг получаются углы и т.п.; нажим пера неравномерный. К этому присоединяются психические затруднения: пропуски, повторения, перемещения букв, слогов и слов, смазывание, неправильные исправления, синтаксические ошибки, конец предложения не соответствует началу; в конце концов, получаются совершенно неразборчивые каракули.

Расстройство походки становится заметным несколько позже, если только развитию психоза не предшествовала спинная сухотка со своими симптомами. Нога ставится неверно, то впереди, то позади, то сбоку от нужного места. Походка становится неправильной, шаткой; ноги бессильно расставляются широко и до некоторой степени спастически. Нередко замечается, что всё тело «отвисает» то влево, то вправо. На последних стадиях больные уже вообще не могут ходить.

Постепенно вся мускулатура тела приходит в состояние спастического паралича, больной становится совершенно беспомощным. Поражается и гладкая мускулатура; глотание затрудняется и делается невозможным, кишечник не может опорожнить своего содержимого; наблюдается недержание кала и мочи, последнее часто в соединении с параличом мочевого пузыря.

Кровь даёт большей частью положительную Вассермановскую реакцию, спинномозговая жидкость почти всегда. Давление жидкости часто повышено; в смеси с равным количеством насыщенного раствора сернокислого аммония она дает муть от присутствия глобулинов, содержит также и ненормально много альбуминов, и во всех без исключения случаях содержит увеличенное количество клеточных элементов (гиперлимфоцитоз). При этом особенно характерным для диагноза прогрессивного паралича считается нахождение плазматических клеток.

Перечисленные соматические симптомы нужно считать основными симптомами прогрессивного паралича, однако в отдельных, хотя и очень редких случаях, они могут быть очень слабо выражены. Ни в смысле времени, ни в смысле интенсивности они не находятся ни в каком определённом соотношении с расстройствами психики и могут появиться и до, и после них. Часто можно констатировать расстройства координации в письме больного, предшествовавшие заболеванию. Зрачковые расстройства могут быть констатированы за много лет до проявления болезни, но могут и отсутствовать.

Из добавочных соматических симптомов наиболее часты паралитические припадки. Они похожи на те, которые обычно наблюдаются при грубых поражениях мозга: большей частью, но не всегда, они наступают внезапно, сознание теряется, и после этого появляются судороги, частью общие, частью локализованные, иногда Джексоновского типа.

Продолжительность припадков колеблется между немногими секундами и несколькими днями, часто сознание возвращается ещё до прекращения судорог.

Наряду с этими припадками, характерными вообще для грубого поражения мозга, наблюдаются простые обмороки, эпилептиформные и апоплектиформные приступы. Последние оставляют после себя геми- и моноплегии, большей частью спастического характера.

Расстройство тепловых центров влечет за собой внезапные повышения температуры, длящиеся иногда целыми днями.

Кроме обезызвествления костей наблюдаются и другие трофические расстройства. В последних стадиях трудно избежать пролежня, причина этого лежит не только в параличах и неопрятности, но и в нарушении трофики.

Вес тела находится в тесной зависимости от болезни: эйфорические больные бывают хорошо упитаны до самой смерти.

На последней стадии болезни развивается маразм.

Аппетит то чрезмерен, то понижен, в зависимости от основного настроения больного. Часто бывает бессмысленное обжорство, особенно при маниакальных формах в стадии слабоумия.

Сон при состоянии возбуждения плохой, в спокойных стадиях до наступления глубокого слабоумия большей частью нормальный, в последней стадии больные проводят ночи беспокойно. Сонливость наблюдается реже.

Часто поражается половое чувство: в начале, при маниакальных формах, либидо повышается, в дальнейшем исчезает сначала потенция, а потом и влечение.

При прогрессивном параличе подобно спинной сухотке наблюдается иногда атрофия зрительного нерва, которая, однако, в функциональном отношении подвержена большим колебаниям, т. е. зрение в течение месяцев делается то хуже, то лучше; полная слепота наблюдается в исключительных случаях. Не так редки и параличи (большей частью преходящие) отдельных глазных мышц, главным образом в первоначальной стадии.

Часто наблюдаются и сенсорные симптомы в виде головной боли, мигрени обыкновенной и «глазной», парестезий всякого рода. Особенно в первоначальной стадии они часто заполняют картину болезни, причём их трактуют как невриты и ревматизм. Важно для диагноза часто встречающееся расстройство болевой чувствительности (гипалгезия или анальгезия), ограничивающееся кожей.

Из добавочных психических симптомов нужно отметить эндогенные колебания настроения маниакального и меланхолического типа; они часто доминируют в картине болезни.

Галлюцинации (почти исключительно слуховые и зрительные) не играют большой роли, большинство случаев протекает без них, и только очень редко обманы чувств стоят на первом плане.

Зато бредовые идеи очень часты; обычно они находятся в тесной связи с переменами в аффективной сфере. В противоположность параноидным состояниям, эти идеи не так фиксируются; особенно в маниакальных формах они подвержены большим колебаниям в зависимости от настроения и степени слабоумия; чем больше больной ими занимается, тем более они усиливаются: у больного 20 лошадей, как только он себе это представит, ему уже мало, у него уже сто, двести и т. д. Паралитику легко также внушить бредовые идеи, или модифицировать имеющиеся у него: стоит спросить его, неужели он на военной службе не имел никакого чина, и он сразу становится генералом. Бредовые идеи паралитиков нелепы и качественно, и количественно (невероятные преувеличения).

В отдельных случаях наблюдаются грубые очаговые симптомы, всякого рода параличи церебрального типа (особенно часто присутствует неодинаковая иннервация в области лица, особенно нижних ветвей), афазические и апрактические расстройства и т.п. На более поздних стадиях появляются симптомы раздражения: чмокание, скрежетание зубами, и другие судорожные, более или менее координированные движения.

Течение болезни

Прогрессивный паралич без соответствующего лечения, как правило, в течение нескольких лет приводит к смерти. Болезнь почти всегда подкрадывается постепенно, это относится и к тем случаям, когда острый приступ вдруг делает болезнь явной для окружающих.

Уже лет за 10 до взрыва болезни можно иногда констатировать и зрачковые расстройства, и перемену в характере; часто годами наблюдаются одни только неврастенические симптомы, за которыми кроется грозное заболевание.

Прогрессивный паралич, раз проявившись, может давать ремиссии, причём настолько глубокие, что они симулируют выздоровление (при простых дементных формах этого почти никогда не бывает).

Чередование отдельных симптомов не подчиняется никакому закону. В периоде предвестников, т. е. когда болезнь ещё не распознана, наиболее часты зрачковые симптомы, расстройство почерка и перемена характера. Болезнь может дебютировать неврастеническим симптомом, паралитическим припадком или другим соматическим признаком так же хорошо, как и резким психическим синдромом (преступный или нелепый поступок). Для более поздних стадий трудно установить какие-либо правила, однако можно сказать, что возбуждение при глубоком слабоумии легко принимает характер спутанности.

Из наиболее частых ранних симптомов можно отметить зрачковые расстройства, потерю коленных рефлексов (при осложнении спинной сухоткой), раздражительность, страхи, преувеличенную предприимчивость, или, наоборот, необычную слабость воли, сумеречные состояния в течение нескольких минут и даже часов, приступы головокружения, обмороки, преходящее двоение в глазах, периодическое затруднение речи, расстройство сна и особенно неврастенический синдром.

Исходная стадия в различных формах бывает более или менее одинакова; разница только в состоянии аффективной сферы (большинство эйфоричны) и в наличии или отсутствии эретических состояний.

Смерть в неосложнённых случаях наступает от истощения. Паралич мочевого пузыря и пролежни дают повод ко всякого рода инфекциям; паралич глотательных и дыхательных мышц ведет к пневмонии или асфиксии. Паралитический припадок сам по себе тоже может закончиться смертью. Некоторые больные становятся жертвой несчастных случаев из за своей беспомощности, как двигательной, так и психической; в депрессивных случаях, редко в простых, болезнь иногда заканчивается самоубийством больного.

Анатомические данные

При прогрессивном параличе погибают нервные клетки головного, а часто и спинного мозга. Расположение ганглиозных клеток по рядам и слоям нарушается. Клетки и волокна глии разрастаются, увеличиваются в числе и утолщаются. Уже при поверхностном исследовании можно на основании степени увеличения количества и особенно утолщения этих элементов отличить это разрастание глии от того, которое бывает при сенильных формах. В глиозных клетках нередки наблюдаются митозы. Оболочки мелких сосудов коры головного мозга (и других органов) инфильтрированы круглыми клетками, имеющими большей частью характер плазматических. Последние считаются характерными для прогрессивного паралича, так как они не наблюдаются ни при какой другой болезни, кроме сонной, которая у нас не встречается. Часто можно ясно видеть новообразование капилляров.

Макроскопически отмечается уменьшение мозга, в запущенных случаях вес доходит до 1000 грамм, поверхность неровная вследствие процесса сморщивания, извилины сужены, борозды расширены. Белое вещество грязноватого цвета и при разрезе стягивается, если только атрофия не замаскирована отеком мозга.

Нигде так часто не встречается пахименингит геморрагический , как при прогрессивном параличе; твёрдая мозговая оболочка зачастую сращена с черепом.

В спинном мозгу также наблюдаются вторичные перерождения, раз имеются поражения мозга, но кроме того в нём часто встречаются первично те же изменения, что и в головном мозгу.

В периферической нервной системе иногда наблюдаются хронические перерождения. Аорта большей частью сифилитически изменена. И другие органы, особенно печень, не остаются нормальными. Следует отметить, что обычные проявления сифилиса и их последствия (за исключением сосудистых явлений) у паралитиков встречаются редко.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика маниакального прогрессивного паралича и маниакального приступа маниакально-депрессивного психоза основывается на наличии соматических симптомов, на несоответствии между степенью возбуждения и колоссальным бессмыслием, а главное на абсурдности бредовых идей. Маниакальный больной скорее как бы балуется, называя людей не их именами; паралитик же верит в свои фикции.

Первый приступ болезни в зрелом возрасте требует большой осторожности при оценке, даже когда нет паралитических симптомов; сегодня их нет, завтра они будут. Во всяком случае, бредовые идеи почти всегда ясно выражены при маниакальной форме прогрессивного паралича.

Теми же принципами нужно руководствоваться при дифференциальной диагностике меланхолических приступов.

Отличить прогрессивный паралич от шизофрении не всегда легко, особенно если имеется только неопределённое состояние возбуждения с бессмысленной сменой идей, состояние, напоминающее спутанность, но без какой-либо специфической окраски. Наблюдающиеся при этом кататонические признаки (их трудно бывает точно анализировать при таком состоянии больного) сами по себе ещё не доказывают наличия кататонии, более доказательны заторможенность аффекта и отсутствие умственной и аффективной связи с внешним миром. Анамнез может часто ещё больше запутать дело, так как многие паралитики и в здоровом состоянии являются психопатами. В этих случаях решающую роль сыграет то, удастся ли доказать (или категорически опровергнуть), что у больного с определённого момента замечено паралитическое изменение характера.

Для отличия от эпилепсии нужно только иметь в виду характерные особенности обеих болезней; однако, когда эпилептические припадки впервые появляются в среднем возрасте, они не носят определенного характера ни в ту, ни в другую сторону; в таких случаях диагноз некоторое время остается невыясненным.

Ввиду склонности паралитиков к эксцессам, очень трудно бывает иногда отличить прогрессивный паралич от алкогольных форм. Корсаковская болезнь, будучи органическим психозом, имеет целый ряд психических симптомов общих с прогрессивным параличом, однако из затруднения выводят неврит, отсутствие специфических паралитических симптомов (иногда наблюдаются зрачковые симптомы), а временами и начало болезни. Нужно ещё отметить, что неврит не всегда бывает ясно выраженным.

Отличие от опухолей мозга даётся легко по попятным причинам; однако следует отметить, что попадаются медленно растущие, инфильтрирующие глиомы, которые клинически дают картину простой формы прогрессивного паралича с едва заметными местными симптомами.

От остальных органических психозов прогрессивный паралич отличается наличием соматических симптомов (включая и состав спинномозговой жидкости); однако, даже когда их нет, можно без большого риска поставить диагноз прогрессивного паралича на основании одного только паралитического бреда величия.

Важной задачей является установление точной границы между прогрессивным параличом и неврастенией.

Все сомнения по поводу диагноза развеивают специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на . Наиболее известной из таковых является реакция Вассермана (RW).

Лечение

Основным способом лечения прогрессивного паралича является пенициллинотерапия. В половине случаев развиваются продолжительные ремиссии, однако у больных возможно развитие хронических экспансивных состояний, психотических вариантов дефекта, стационарных деменций.

При непереносимости Пенициллина применяется такой антибиотик как Эритромицин в комбинации Бийохинолом или Бисмоверолом.

Рекомендуем посмотреть видео по данному заболеванию

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Одним из первых случаи несомненного Прогрессивный паралич описал Ж. Эскиролъ. В 1822 год А. Бейль выделил Прогрессивный паралич как самостоятельное заболевание, подчеркнув, что при нем возникают как психические нарушения, так и неврологический расстройства, связанные с хронический воспалением паутинной оболочки головного мозга. Утверждение Бейля встретило возражения со стороны некоторых исследователей. И только в 50-е годы 19 век прогрессивный паралич был признан самостоятельным заболеванием.

Прогрессивный паралич страдает около 5% всех больных сифилисом (смотри полный свод знаний), причём женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Заболевание обычно возникает спустя 10-15 и более лет после заражения. Таким образом, если учесть, что период наибольшей половой активности падает на 20- 35 лет, возраст заболевших чаще всего 35-50 лет. При заражении сифилисом в позднем возрасте (45- 60 лет) указанный промежуток обычно укорачивается.

Клиническая картина. Прогрессивный паралич - тяжёлое заболевание всего организма, причём наиболее яркие его проявления - нарушения психической деятельности. Основным синдромом является прогредиентное тотальное слабоумие (смотри полный свод знаний): грубо страдает интеллект, рано обозначаются расстройства суждений, исчезает критика и особенно самокритика. Отсутствует сознание болезни, резко снижается память, возникают конфабуляции (смотри полный свод знаний: Конфабулез). Проявления слабоумия усиливаются в связи с часто наблюдающейся эйфорией (смотри полный свод знаний: Психоорганический синдром). Неврологический симптоматика заключается в расстройствах речи, прежде всего в нарушении артикуляции - дизартрии (смотри полный свод знаний). Речь становится неясной, смазанной, особенно при произношении длинных слов, больной пропускает или переставляет слоги, не произносит окончаний слов. Почерк делается неровным, из слов выпадают отдельные буквы и слоги. Изменяется тембр голоса, он становится глухим. Лицо больного невыразительно, маскообразно, так как нарушается иннервация мышц лица, возникает блефароптоз (смотри полный свод знаний: Птоз). Сухожильные рефлексы часто повышены и неравномерны, за исключением случаев табопаралича (смотри полный свод знаний). В связи с расстройствами сфинктеров больные не удерживают мочу и кал. В результате вазомоторных и трофических нарушений появляются отеки, ломкость костей, атрофия мышц, пролежни.

На основе психопатологические проявлений выделяют четыре стадии заболевания: латентную (от заражения сифилисом до проявлений Прогрессивный паралич), стадию начальных проявлений, стадию полного развития болезни и стадию маразма (смотри полный свод знаний). В латентной стадии могут отмечаться головные боли, головокружения, обморочные состояния, в ряде случаев наблюдаются характерные изменения в цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний). Стадия начальных проявлений характеризуется повышенной утомляемостью, раздражительностью, слабодушием. Больные жалуются на упадок сил и снижение работоспособности, хотя они ещё могут в какой-то мере выполнять привычную работу. Раньше такие состояния из-за внешнего сходства с невротической симптоматикой неправильно называли предпаралитической неврастенией. В некоторых случаях в стадии начальных проявлений наблюдаются депрессивные и бредовые расстройства - тревожная депрессия с ипохондрическими высказываниями, тревожно-ажитированная депрессия, бредовые идеи ревности, преследования, отравления; по мере нарастания симптомов слабоумия эти эндоформные расстройства исчезают. Очень рано обнаруживается ослабление памяти. Отдельные поступки свидетельствуют о нарушении критики. Расстраивается сфера влечений, больные становятся прожорливыми, эротичными. Нарастание этих расстройств говорит о переходе болезни в стадию полного развития, которая проявляется в различных клинические, формах. Экспансивная, или классическая, форма (ранее широко распространённая) чаще встречается у мужчин. Характеризуется наличием маниакального возбуждения с проявлением гневливости, грандиозным бредом величия (смотри полный свод знаний: Бред). Дементная форма отличается нарастающим слабоумием на фоне бездеятельной эйфории.

При депрессивной форме развивается подавленное настроение, нередко с тревогой и стремлением к самоубийству (смотри полный свод знаний: Депрессивные синдромы), часто наблюдается нелепый ипохондрический бред нигилистического содержания. Циркулярная форма, впервые описанная С. С. Корсаковым, протекает со сменой состояний возбуждения и депрессии. Галлюцинаторно-параноидная форма отличается развитием параноидного синдрома (смотри полный свод знаний) с преимущественно слуховыми галлюцинациями и бредом преследования. При кататонической форме возникает ступорозное состояние (смотри полный свод знаний) с явлениями мутизма и негативизма (смотри полный свод знаний: Кататонический синдром). В стадии маразма прекращается сознательная деятельность, исчезает речь, больные издают нечленораздельные звуки, не могут стоять и передвигаться. В этой стадии они погибают от интеркуррентного заболевания.

По течению выделяют особенно злокачественную ажитированную форму (галопирующий паралич) с резким двигательным возбуждением и нарушением сознания по аментивному типу и так называемый стационарный паралич, при котором отмечается медленное течение с постепенным снижением интеллекта и вялостью.

Атипичными формами Прогрессивный паралич являются юношеский и старческий Прогрессивный паралич, а также паралич Лиссауэра и табопаралич (смотри полный свод знаний). Юношеский Прогрессивный паралич развивается на основе врождённого сифилиса; обычно начинается в возрасте 10-15 лет. Иногда ему предшествуют признаки врождённого сифилиса, в других случаях он возникает у детей, которые считались до того здоровыми. Чаще всего протекает в дементной форме; нередко наблюдаются локальные симптомы, например, атрофия зрительных нервов. Старческий Прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и характеризуется, прежде всего, длительной латентной стадией (до 40 лет). Клинические, картина напоминает старческое слабоумие (смотри полный свод знаний) с выраженными расстройствами памяти; иногда заболевание протекает по типу корсаковского синдрома (смотри полный свод знаний).

Паралич Лиссауэра и табопаралич характеризуются сравнительно медленным нарастанием слабоумия. При параличе Лиссауэра наблюдается тенденция к локальному поражению головного мозга, преимущественно теменных долей, при этом развиваются афазия (смотри полный свод знаний), агнозия (смотри полный свод знаний), апраксия (смотри полный свод знаний), апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов Прогрессивный паралич и спинной сухотки (смотри полный свод знаний), причём спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов Прогрессивный паралич, обычно его дементной формы.

Этиология и патогенез. В 1913 год X. Ногучи доказал сифилитическую этиологию Прогрессивный паралич, обнаружив бледную трепонему в тканях головного мозга.

Патогенез изучен недостаточно. К. Левадити на основании наблюдений, когда Прогрессивный паралич заболевали оба супруга или несколько лиц, заразившихся сифилисом из одного и того же источника, выдвинул предположение о существовании особой нейротропной трепонемы, что, однако, не доказано. Возможно, в патогенезе играют роль нарушения реактивности организма (смотри полный свод знаний) с сенсибилизацией ткани головного мозга, в результате чего в ряде случаев трепонемы проникают в ткань мозга.

Патологическая анатомия. Макроскопически при Прогрессивный паралич отмечается атрофия извилин головного мозга и расширение борозд. Мягкая оболочка головного мозга помутнена, сращена с веществом мозга; наблюдается эпендиматит (смотри полный свод знаний: Хориоэпендиматит). Микроскопически выявляется воспалительный процесс в мягкой оболочке головного мозга и в сосудах, особенно мелких. Около сосудов характерна инфильтрация плазматическими клетками. В ткани мозга наблюдается запустение коры в связи с разрушением нервных клеток и волокон. В нейроглии разрастаются глиозные волокна, появляются палочковидные и амёбовидные клетки. Около нервных клеток обнаруживают бледные трепонемы.

Диагноз в стадии полного развития болезни обычно не вызывает затруднений. Его устанавливают на основании психопатологических, неврологических проявлений и данных лабораторный исследований. Нарастание явлений тотального слабоумия с отсутствием критики, дизартрия, нарушения зрачковых реакций (смотри полный свод знаний: Аргайлла Робертсона синдром), постоянство серологический показателей - все это в совокупности делает диагноз Прогрессивный паралич достоверным. Реакция Вассермана в крови в большинстве случаев положительная (смотри полный свод знаний: Вассермана реакция); в цереброспинальной жидкости она, как и белковые реакции (Нонне - Апельта, Панди, Вейхбродта), резко положительна (смотри полный свод знаний: Коагуляционные пробы, Цереброспинальная жидкость). Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено, иногда значительно. Общее содержание белка повышено. При постановке реакции Ланге (смотри полный свод знаний: Цереброспинальная жидкость) отмечается обесцвечивание жидкости в первых 4-6 пробирках и увеличение интенсивности окраски в следующих (так называемый паралитическая кривая). Реакция иммобилизации трепонем (смотри полный свод знаний: Нелсона - Мейера реакция) и реакция иммунофлюоресценции (смотри полный свод знаний) резко положительны в крови и в цереброспинальной жидкости.

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом мозга (смотри полный свод знаний: Сифилис), при котором слабоумие носит лакунарный характер с большей или меньшей сохранностью критики, чаще наблюдаются галлюцинации; кривая реакции Ланге имеет так называемый сифилитический зубец. Прогрессивный паралич

дифференцируют с алкогольным псевдопараличом (смотри полный свод знаний: Алкогольные энцефалопатии) и старческим слабоумием (смотри полный свод знаний) на основании серологический показателей; с травмами головного мозга (смотри полный свод знаний), особенно лобной доли, по неврологический симптоматике и серологический показателям. Псевдопаралитический синдром при опухолях головного мозга сопровождается повышенным внутричерепным давлением (смотри полный свод знаний: Гипертензивный синдром). Психозы сосудистого генеза отличаются от Прогрессивный паралич развитием лакунарного слабоумия (смотри полный свод знаний: Атеросклероз), не свойственного Прогрессивный паралич Наличие паралитического слабоумия позволяет отграничить циркулярную форму Прогрессивный паралич от маниакально-депрессивного психоза (смотри полный свод знаний), а галлюцинаторно-параноидную форму - от шизофрении (смотри полный свод знаний).

Лечение. Показана пиротерапия (смотри полный свод знаний) - инфекционные терапия и пирогенные вещества (смотри полный свод знаний) в сочетании, как правило, с антибиотикотерапией. Ещё в 1845 год В. Ф. Саблер отметил благоприятное влияние ряда лихорадочных заболеваний на течение психозов. Приоритет в инфекционные терапии психозов принадлежит А. С. Розенблюму, который лечил психически больных прививкой возвратного тифа. В 1917 год венский психиатр Ю. Вагнер-Яурегг предложил лечение больных Прогрессивный паралич прививками малярии. Метод получил широкое распространение; он заключается во введении подкожно больному Прогрессивный паралич крови, взятой у больного трёхдневной малярией. Инкубационный период продолжается 4- 20 дней, первые приступы протекают по типу трёхдневной малярии, в дальнейшем, как правило, наблюдаются ежедневно. После 10-12 приступов их купируют приёмом хинина гидрохлорида. Инф. терапию проводят также, заражая больных Прогрессивный паралич европейским и африканским возвратным тифом. Результаты этой терапии менее выражены, но она удобна, так как прививочный материал, предварительно получаемый в результате заражения мыши, можно перевозить на большие расстояния. Соматически ослабленным больным прививают японский крысиный тиф - содоку. В тех случаях, когда заражение не удаётся, а также при соматических противопоказаниях, назначают пирогенные вещества (пирогенал и другие).

С 40-х годы 20 век проводят комплексное лечение - пиротерапию в сочетании с введением антибиотиков. При этом на курс лечения назначают 40 000 000 ЕД пенициллина; повторные курсы пенициллинотерапии проводят с промежутками до 2 месяцев под контролем серологический показателей. В ряде случаев применяют бициллин в сочетании с препаратами висмута. В комбинации с антибиотикотерапией рекомендуют инфекционные терапию (прививание малярии), которая способствует проникновению антибиотиков в ткань мозга, а кроме того, - повышению защитных сил организма. Инф. терапия противопоказана в старческом возрасте, при маразме, сердечной недостаточности, аневризме аорты, заболеваниях почек, сахарном диабете. Кроме того, разработано лечение одним пенициллином. Предложено несколько схем лечения пенициллином, но некоторые исследователи считают применение одного пенициллина недостаточным.

Прогноз. Продолжительность течения нелеченого Прогрессивный паралич от начальных его проявлений до летального исхода в среднем около 2½ лет. Юношеский Прогрессивный паралич течёт медленнее (5-6 лет), стационарный паралич - до 20 и более лет. Ажитированная форма заканчивается смертью больного через несколько месяцев. При экспансивной форме наблюдаются длительные ремиссии. Ремиссии после лечения имеют различную продолжительность. Известны ремиссии свыше 20 лет. По данным ряда исследователей, ремиссии более 2 лет оказываются устойчивыми.

Профилактика заключается в своевременном лечении сифилиса, которое проводят специфическими и неспецифическими средствами по определённым схемам (смотри полный свод знаний: Сифилис).

Социальное и судебнопсихиатрическое значение. Только в единичных случаях (стойкая ремиссия после лечения) можно разрешить больному вернуться к прежней профессиональной деятельности. При судебно-психиатрической экспертизе (смотри полный свод знаний) больного почти во всех случаях устанавливают невменяемость (смотри полный свод знаний). Лишь при леченом Прогрессивный паралич с устойчивой ремиссией продолжительностью не менее 3 лет больной может быть признан вменяемым.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием « » (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо « Syphilis Sive De Morbo Gallico » - «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости .

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (lues cerebri)

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих . У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления , псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от , в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием . В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то , то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) - 0,3%.

Клинические проявления

Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее . Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».

Такие симптомы напоминают проявления , наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни - слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма - самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса - паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла - робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне-аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины-альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Дифференциальный диагноз

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от . В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.

Лечение

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.

Этиология и патогенез

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.

Клиническая картина

Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.

Формы сифилитических нарушений

Сифилитическая неврастения

Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.

Эпилептиформные припадки

Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.

Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.

Апоплектиформная форма сифилиса мозга

Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.

По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.

Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.

Гуммозная форма

При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.

Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.

Лечение

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.