Прогрессивный паралич. Прогрессивный паралич — большая медицинская энциклопедия Прогрессивный паралич мозга

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием « » (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо « Syphilis Sive De Morbo Gallico » - «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости .

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (lues cerebri)

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих . У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления , псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от , в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием . В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то , то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) - 0,3%.

Клинические проявления

Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее . Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».

Такие симптомы напоминают проявления , наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни - слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма - самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса - паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла - робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне-аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины-альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Дифференциальный диагноз

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от . В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.

Лечение

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.

Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических. По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом. Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.

Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.

После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.

Симптомы и течение болезни . Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно. Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость. Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.

Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными. Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.

Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие , легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются. На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия . Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир. Из всех этих проявлений оскудения психики - слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости - складывается паралитическое слабоумие.

Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук. Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия ) с пропусками слогов и отдельных согласных букв. То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).

Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).

В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.

Клинические формы . В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма . Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным. Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества. Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).

Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.

Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.

Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу. Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими. В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.

Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли. Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее. У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.

В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение .

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .

Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.

Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.

Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.

Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.

В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.

В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.

В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.

Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.

В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.

Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.

Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).

Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.

Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.

Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Психические нарушения

Начальная стадия

Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).

Период расцвета болезни

Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.

Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.

Маразматическая стадия

Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Соматоневрологические нарушения

Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.

Клиническая картина

Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Формы прогрессивного паралича

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.

В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.

В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге 7777765432111.

Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля , – психоорганическое заболевание люэтического генеза, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Впервые был описан французским психиатром Антуаном Лораном Бейлем в 1822 г. Термин «прогрессивный паралич» предложен Delane. Впервые возможность сифилитического поражения мозговых оболочек и вещества головного мозга была выявлена Lalleman’ом в 1834 г. при вскрытии умершего от сифилиса больного. Доказательством сифилитической природы болезни явилось обнаружение бледной трепонемы в коре мозга больных прогрессивным параличом Пятницким в 1911 году и японским ученым Ногути в 1913 году. Прогрессивный паралич возникает в зрелом возрасте (30-50 лет), ≈ вдвое чаще у мужчин, и протекает более злокачественно, чем сифилис мозга, приводя к тяжелым малообратимым последствиям.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия , как и при сифилисе мозга, носит название неврастенической стадии, или стадии предвестников , и характеризуется появлением быстрой утомляемости и истощаемости, обшей мышечной слабости, повышенной раздражительностью, сменяющейся апатией. Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость. На фоне признаков неврастении обнаруживаются и наиболее типичные для прогрессивного паралича симптомы – утрата заботы о семье, исчезновение чуткости к близким, расточительность, неряшливость, потеря стыдливости, непроизвольное, неуместное употребление нецензурных, циничных, непристойных выражений с полной утратой критики. В последующем быстро присоединяются и нарастают вялость, безучастие к окружающему со слабодушием, сентиментальностью, пассивностью (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). В дальнейшем нарастает падение трудоспособности: больные в привычной для них работе начинают совершать грубые ошибки, которые со временем перестают замечать из-за потери внимания и критичности.

В нейростатусе на этой стадии обнаруживаются преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, заторможенной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови реакция Вассермана чаще слабоположительная или отрицательная. При исследовании СМЖ реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди резкоположительны, выявляются цитоз (20 – 30 клеток), увеличение содержания белка. РИТ и РИФ во всех разведениях резко положительны.

В периоде расцвета - во второй стадии болезни - наряду с нарастающим слабоумием, снижением памяти и слабостью мыслительного процесса возникают бредовые идеи, повышение настроения с грубой сексуальной распущенностью. Критика к состоянию у таких больных отсутствует. Иногда развивается депрессия с суицидальными тенденциями, нигилистическим бредом. По преобладанию в клинике второй стадии той или иной психопатологической симптоматики выделяются

Формы прогрессивного паралича .

Каждая из них отличается преобладанием в клинической картине тех или иных расстройств из описанных выше. Многие формы прогрессивного паралича представляют собой фазы развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности в данный момент болезненного процесса и обозначая темп его развития.

Простая, или дементная, форма составляет до 70% случаев прогрессивного паралича в настоящее время. Характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, снижением памяти, проявляются признаки умственной недостаточности. Приобретение новых навыков становится невозможным. Указанные нарушения появляются на фоне полного безразличия или благодушного отношения к окружающему и нелепыми поступками. Больной покупает сразу четыре зонтика, не ориентируется в своем городе. Больная приносит в карманах два килограмма окурков. Другая больная, кухарка, наливает в салат керосин, добавляет в суп сахар. Иногда появляется легкое возбуждение. Больные встают ночью, затевают нелепые прогулки, допускают гедонические излишества, не обращая внимания на традиции и обычаи. Однако профессиональные навыки при этой форме сохраняются относительно долго. Позже присоединяются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпиприпадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Со временем больной теряет способность осмысливать самые простые вещи, забывает текущие события.

Стационарный паралич характеризуется медленным течением с ремиссиями, которые обычно возникают при своевременно начатой терапии.

Экспансивная (маниакальная) форма считается классической. Характеризуется резким повышением настроения с возникновением на фоне тотальной деменции нелепых бредовых идей величия. В частности, больные уверяют, что они являются властелинами Галактики, повелителями стратосферы, что имеют миллионные богатства, тысячи жилых комнат и автомашин, что не мешает им «стрелять» сигареты у соседей по палате. На фоне эйфоричного настроения у них эпизодически могут возникать кратковременные вспышки гнева, сменяющиеся «царским» благодушием. Неадекватным ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Клиника экспансивного паралича характерна настолько, что в обществе было принято соотносить бред величия с глобальными построениями - мегаломанию - конкретно с прогрессивным параличом. «Послушайте, Гарин, а у вас сифилиса не было?» – спрашивает Шельга инженера Гарина, описывающего ему свои грандиозные замыслы в романе у А.Толстого. Больной Ги де Мопассан, уже пребывая на грани нищеты, утверждал, что получил наследство от Ротшильдов, что он – самый богатый в мире человек, в то же время не стесняясь просить на пропитание. Как пишет Э. Блейлер, «…больной не просто Бог, он – верховный бог, корабли, размером каждый с Женевское озеро, везут ему из Индии тысячи миллионов бриллиантов… он изобретает велосипед, на котором можно в три минуты объехать кругом земного шара.»

При депрессивной форме отмечаются снижение фона настроения, слезливость, ипохондрические высказывания, нелепые бредовые идеи самообвинения тоже мегамасштаба. Больные обвиняют себя в проступках, приводящих к гибели Земли, всей Вселенной. Иногда выделяется депрессивно-ипохондрическая форма с преобладанием ипохондрического бреда с синдромом Котара на фоне пониженного настроения со слезливостью. Депрессия, тоска могут привести больного к суициду.

Циркулярная форма объединяет две предыдущие и проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний. В маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях – угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Считается характерной для циклотимиков.

Ажитированная форма характеризуется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями и иллюзиями. Речь бессвязная, сознание помрачено по типу сумерек. Больные кричат, ломают вещи, размахивают руками, прыгают, раздеваются, произносят циничные фразы. Позднее присоединяются судорожные движения, скрежетание зубами, и, впоследствие, предсмертное перебирание руками. При данной форме в течение нескольких недель наступает истощение, при очередном припадке наступает смерть. В менее тяжелых случаях болезнь в данной форме тянется месяцами.

Галопирующая форма отличается крайне неблагоприятным быстрым течением и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или, реже, апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. При преобладании припадков иногда выделяют эпилептиформный паралич, также, как правило, протекающий неблагоприятно. «Солидный пекарь около 52 лет несколько легкомыслен, потерял приличное состояние на спекуляциях и изобретениях. Однажды вдруг стал беспокойным, стал бегать из дома, хотя каждый раз находил какой-нибудь повод к этому – не хотел больше топить свою печь и т.п. Несколько месяцев спустя внезапно наступил галлюцинаторный приступ; голоса приказали раздеться донага, съесть только три глотка, отрезать себе три пальца. В клинике делает все наоборот, льет суп из тарелки в таз и из таза в тарелку, пока все не падает на пол; стучит в двери день и ночь, рвет вещи, прыгает, пытается избивать персонал, не узнает окружающей обстановки. Фиксировать его внимание не удается. Речь совершенно спутана. Кроме того, у больного имеются неврологические симптомы прогрессивного паралича. Через 8 дней больной совершенно истощается и его удается держать в постели (вначале со снотворными), хотя он все еще суетлив. Затем движения делаются бессильными и беспорядочными; через 8 дней он умирает от истощения.» (по Э. Блейлеру) Данные формы более характерны, в основном, для лиц возбудимого круга.

Галлюцинаторно-параноидная форма складывается из истинных и (больше) псевдогаллюцинаций, малосистематизированных нелепых персекуторных идей – преследования, воздействия; кататонических расстройств. Возникает у лиц с шизоидными чертами.

Кататоническая форма характеризуется развитием кататонического ступора или возбуждения. Прогностически неблагоприятна.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях довольно трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

В случаях, когда преобладает очаговая симптоматика, характерная для преимущественной локализации процесса в задних отделах мозга – апраксия, агнозия и иные подобные симптомы с медленным прогрессированием деменции – выделяют паралич Лиссауэра .

При врожденном сифилисе может развиваться детский и юношеский паралич. Ему часто предшествуют явления задержки умственного развития, позднее присоединяется экспансивный бред инфантильного содержания. Характерно наличие патогномоничных для Lues congenita соматических признаков – саблевидных голеней, люэтического аортита, триады Гетчинсона, включающей паренхиматозный кератит, лабиринтит с глухотой и зубы Гетчинсона – центральные верхние резцы, имеющие форму бочонка, суженные к режущему краю, с характерной вогнутостью его и слегка развернутые внутрь.

Табопаралич представляет собой сочетание прогрессивного паралича со спинной сухоткой. В этом случае кроме симптоматики, присущей прогрессирующему параличу, развиваются симптомы табеса – полное исчезновение коленных и ахилловых рефлексов, нарушение чувствительности и др. Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. Обращает на себя внимание характерное для табеса нарушение походки больного: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Развиваются табетические вегетативно-соматические нарушения, периферические трофические расстройства: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, изменяется тургор кожи; на этом фоне легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Возникают осложнения: абсцессы, фурункулы, повышенная ломкость костей и т.п. При аппаратном обследовании выявляются дистрофические изменения всех внутренних органов с полиорганной недостаточностью.

КСР крови в этих случаях всегда положительный. В цереброспинальной жидкости реакция Вассермана и другие серологические реакции резко положительны, реакция Ланге паралитического типа (665543210).

Психические нарушения при прогрессивном параличе сопровождаются множественной неврологической симптоматикой. Одним из ранних признаков являются зрачковые симптомы: стойкая анизокория с миозом и деформацией зрачков в сочетании с симптомом Аргайла Робертсона – ослаблением или отсутствием фотореакции при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию, патогномоничным для люэтического поражения ЦНС. Важным признаком является дизартрия: больной не в состоянии чисто артикулировать отдельные фразы; во время произношения слов он как бы спотыкается на слогах. Помимо дизартрии встречается логоклония. Она характеризуется неоднократным повторением последнего слога в слове, например «моне-та-та-та-та». Часто наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. В этом случае лицо больного маскообразно с вялым и бессмысленным выражением, тонкие мимические движения исчезают вообще. Речь гнусавая из-за паралича мягкого неба. Язык показывается неуверенно, на нем заметны подергивания отдельных мышечных пучков. Постепенно дизартрия нарастает, речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. Сами буквы неодинаковы, с углами вместо закруглений, они пропускаются или некстати повторяются.

Нарушается также трофика тканей больных прогрессивным параличом. У них наблюдаются повышенная ломкость костей, выпадение волос, отеки, образование трофических язв. Несмотря на чрезмерный аппетит, отмечается резкое прогрессирующее истощение больных.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких (в настоящее время) случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии расцвета болезни, однако, они протекают заметно тяжелее, значительно чаще возникают припадки, развиваются инсульты с последующими стойкими парезами, параплегиями, афазией и апраксией, нередко приводящие к летальному исходу. В соматическом статусе обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни.

Причинами смерти являются интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис) или люэтическое поражение жизненно важных органов (разрыв аневризмы аорты).