Что ждет пациентов с диагнозом саркоидоз легких? Прогноз для жизни. Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека) Болезнь саркоидоз бека

Саркоидоз легких – болезнь, о которой многие из наших читателей никогда не сталкивались, поэтому, когда им или их близким поставили представленный диагноз, возникло множество вопросов. В этом материале мы расскажем вам, что такое саркоидоз легких, лечение, с помощью которого от данного недуга избавляются, также будет описано в представленной статье.

Итак, в первую очередь поговорим о том, что же собой представляет интересующее нас заболевание. Так, саркоидоз легких – это по сути своей гранулематоз, который является:

• системным;
• доброкачественным.

При возникновении искомого заболевания происходит поражение тканей человеческого тела, относящихся к категориям:

• мезенхимальной;
• лимфатической.

Воздействие данного заболевания, помимо дыхательной системы, может распространяться также и на иные органы тела, поражая указанные выше типы тканей.

Интересующее нас сегодня заболевания носит характер полисистемного. При возникновении легочной формы саркоидоза, внутри органов начинают образовываться так называемые эпителиоидные гранулемы (как мы уже сказали, в основном внутри легких, но могут задеть и близлежащие органы).

К сожалению, граждане, болеющие саркоидозом наиболее часто, как правило входят в две следующие возрастные группы:

• молодежь;
• лица среднего возраста.

Так, примерные возрастные границы, внутри которых находятся болеющие саркоидозом граждане, составляют от 20 до 40 лет включительно. Чаще всего поражение легких рассматриваемого типа происходит в организме слабой половины человечества – женском.

Что касается предрасположенности представителей какого-либо этноса относительно данного заболевания, выявлено, что оно часто возникает у представителей следующих народностей:

• афроамериканцев;
• немцев;
• скандинавов;
• пуэрториканцев;
• ирландцев;
• азиатов.

В большинстве случаев обнаружения саркоидоза респираторной системы выявляют поражения следующего характера:

• трахеобронхиальные;
• внутригрудных лимфатических узлов;
• бронхопульмональные;
• легочные.

Помимо саркоидоза дыхательной системы, часто встречаются также следующие формы этого гранулематозного поражения:

• кожная форма;
• поражение глаз;
• печеночная форма;
• селезеночная;
• саркоидоз нервной системы;
• поражение вырабатывающих слюну желез, расположенных в околоушной области;
• суставная и костная форма заболевания;
• сердечная;
• почечная и т.д.

Образования доброкачественного типа, которые поражают перечисленные выше органы и иные элементы человеческого тела, являются гранулемами, тело которых сформировано из клеток следующего типа:

• эпитолиоидных;
• гигантских.

При анализах, до того момента, как будет выявлен саркоидоз, может возникнуть подозрение на туберкулез, так как внешне гранулемы, возникающие при первом и втором недуге схожи. Однако, отличие интересующей нас болезни заключается в том, что:

• внутри образований отсутствуют туберкулезные микробактерии;
• не возникает процесса омертвения легочных тканей.

Гранулемы, поначалу образующиеся по отдельности, по мере разрастания соединяются в так называемые очаги, которые могут быть:

• множественными;
• малыми.

При условии, что скапливание уже началось, произойдет одновременное проявление клинических симптомов саркоидоза, так как гранулематозные очаги нарушают работу задетого поражением органа, приводя к фактической его дисфункции.

Конечным итогом появления данного заболевания могут стать:

• рассасывание появившихся новообразований;
• необратимые рубцовые изменения в соединительной ткани органа.

Обратите внимание: саркоидоз – болезнь, которая не является заразной, то есть передаться от больного здоровому человеку она не может.

Необходимо отметить, что саркоидоз обычно не останавливается на одном органе, а продолжает также поражать другие. Такую особенность называют полиорганным течением.

В случае с легкими данная болезнь условно проходит три этапа развития. В нижеследующей таблице рассмотрим, о каких этапах идет речь.

Таблица 1. Этапы развития саркоидоза легких

После того, как болезнь пройдет все обозначенные выше этапы развития, возможны два итога, как мы уже говорили:

• рассасывание гранулем;
• возникновение изменений фиброзного типа, то есть, необратимое разрушение тканей органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, больной человек начинает ощущать это в виде различных нарушений вентиляционной функции легких, дыхание не обеспечивается.

При условии, что при поражении лимфатической ткани узлы сдавили стенки бронхов, могут возникать иные нарушения обструктивного типа. Чаще всего речь идет о:

• недостаточной (редкой, поверхностной) вентиляции легких;
• спадании легочной доли.

К сожалению, лечение от саркоидоза проводится весьма длительное время. Кроме того, требуется внушительный срок и для того, чтобы диагностировать искомый недуг, в течение которого проводятся различные исследовательские мероприятия. О каждом из перечисленных моментов мы поговорим далее в представленной статье.

Причины развития легочного саркоидоза

К сожалению, сегодня саркоидоз легких все еще входит в ту категорию болезней, о которых говорят, что их этиология не ясна. Еще ни одна из предположенных на сегодняшний день причин его возникновения не была доказана на сто процентов, поэтому, происхождение саркоидоза можно обозначить, как неясное.

Инфекционная теория происхождения искомого заболевания гласит, что его возбудителями могут стать:

• простейшие;
• грибы;
• спирохеты;
• микобактерии;
• гистоплазма и т.д.

Кроме того, не раз существовали случаи, когда саркоидоз возникал внутри тесного круга родственников, что дало медикам возможность предположить его генетическую природу.

Кроме того, многие ученые, занимающиеся проблемой этиологии саркоидоза, указывают на определенную взаимосвязь между данным заболеванием и воздействием факторов двух следующих категорий:

• экзогенных – группа факторов, относящихся ко внешней среде (например, воздействие таких раздражителей, как пыль или химикаты, а также возбудителей, таких, как бактерии и вирусы и т.д.);
• эндогенных – группа факторов, относящихся ко внутренним механизмам организма, а именно, к реакциям аутоиммунного типа.

Иными словами, общее предположение, вынесенное всеми медиками и учеными, устанавливающими природу данной болезни, заключается в том, что саркоидоз легких имеет множественную природу происхождения, которая может находиться во взаимосвязи с различными аспектами следующего типа:

• биохимического;
• иммунного;
• генетического;
• морфологического и т.д.

Существует перечень определенных профессий, представители которых на сегодняшний день наиболее часто обращаются в больницу с жалобами, впоследствии выяснения причин которых обнаруживается саркоидоз легких. Так, речь идет о:

• гражданах, служащих моряками;
• работниках заводов или производств иного типа, выпускающих различную химическую продукцию;
• сотрудников сельскохозяйственных предприятий;
• представителей системы здравоохранения;
• служащих почтовых служб;
• пожарных;
• мельников;
• механиков.

Кроме того, часто болеют саркоидозом курящие граждане, однако, в данном случае проявления болезни могут быть связаны с общей ослабленностью легких, вызванной постоянным токсическим отравлением данного органа:

• продуктами горения;
• смолами;
• никотином.

Разновидности саркоидоза легочной формы

При проведении рентгенологического исследования, можно определить, на какой стадии в вашем случае находится заболевание.

Всего выделяют три стадии прогрессии искомой болезни. Рассмотрим их в нижеследующей таблице.

Таблица 2. Стадии прогрессирования саркоидоза легких

Кроме того, различаются формы данного заболевания также по критерию локализации поражения. Так, оно может начаться в:

• лимфатических узлах, находящихся во внутригрудной области;
• легких, а также внутригрудных лимфатических узлах;
• отдельно легких;
• респираторной системе и одновременно других системах органов нашего организма;
• всем организме, при этом имеют место быть поражения органов множественного типа.

Кроме того, существует классификация течения саркоидоза, в которой выделяют фазы:

• обострения (фазу активности заболевания);
• стабилизации (когда процессы устаканились, и прогрессия приостановилась);
• регрессии (когда заболевание стихает, и начинается обратное развитие его).

Во время фазы регрессии могут происходить следующие процессы:

• гранулемы будут рассасываться;
• образования в легких и лимфатической системе подвергнутся кальцинации;
• образования уплотнятся.

Что касается того, насколько быстро будут происходить изменения в состоянии здоровья пациента и течении данной болезни, можно выделить следующие характеры саркоидоза:

• прогрессирующий;
• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Последствия саркоидоза легких

Как и любое другое заболевание, саркоидоз легких даже после того, как будет излечен, может обусловить возникновение различного рода негативных последствий в виде каких-либо заболеваний.

1. Первое последствие, которое мы с вами рассмотрим, носит название пневмосклероз. При данной патологии происходит замена специфической ткани легких на соединительную. При этом нарушаются такие параметры органа, как:

• эластичность;
• газообмен;
• возможность выполнять возложенную на них функцию в целом.

2. Второе последствие легочного саркоидоза – развитие эмфиземы. При данном заболевании грудная клетка расширяется, так как происходит:

• разрушение перегородок между легочными пузырьками (альвеолами);
• расширение последних разветвлений бронхиальной системы.

При этом заболевание может проявляться в следующих двух видах:

• диффузном;
• буллезном.

3. Третье заболевание, которое может стать последствием саркоидоза, называется адгезивный плеврит. Оно представляет собой воспалительного характера процесс, который распространяется по плевре, провоцирующий появление в ней так называемых спаек (связей из соединительной ткани), которые впоследствии как-бы фиксируют плевру и обездвиживают ее.

При данной патологии происходит:

• образование скоплений жидкости внутри легких;
• уменьшение величины органа и объема вмещаемого ими воздуха.

4. Фиброз легких – болезнь, при которой в легких разрастается рубцующаяся ткань, что нарушает основную функцию данного органа – дыхание. При фиброзе происходит снижение эластичности тканей органа, что по итогу серьезно затрудняет циркуляцию в нем кислорода. К сожалению, регенерировать соединительную ткань в легочную специфическую нельзя, так как этот процесс не является обратимым.

5. Порой на фоне развития и прогрессии у вас саркоидоза легких, могут присоединяться к рассматриваемому недугу также и такие заболевания, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания неспецифического типа;
• аспергиллез (заражение плесневыми грибками) и т.д.

6. К сожалению, самое страшное последствие данной болезни – смертельный исход. Он может наступить впоследствии различного течения данной болезни, или из-за возникающих осложнений, однако, при условии, что вы не самый везучий человек на земле, и отказываетесь идти к врачу, летальный исход может стать вашим будущим. Поверьте, данное заболевание не так страшно, если обратиться к врачу вовремя.

Саркоидоз: симптомы рассматриваемого заболевания легких

Что касается симптомов интересующего вас заболевания, то в первую очередь при нем обнаруживают себя неспецифические проявления, такие как:

• слабость;
• апатия;
• беспокойное состояние;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• высокая температура тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• бессонница или иные нарушения сна.

К сожалению, у многих пациентов данное заболевание проходит абсолютно бессимптомно. Часто обозначается наличие каких-либо проблем болями, возникающими в:

• грудной клетке;
• суставах.

Иногда больных начинает мучать:

• кашель;
• отдышка;
• сильные боли;
• и одновременное повышение температуры тела.

Сочетание перечисленных выше симптомов заставляет людей беспокоиться и отправляться к врачу.

Еще один специфический симптом, проявляющийся при саркоидозе – эритема. Эритемой называется покраснение кожных покровов, в результате прилива большого количества крови к капиллярам.

Проявления эритемы

При прослушивании больных саркоидозом легких могут быть слышны хрипы, которые можно охарактеризовать, как:

• влажные;
• сухие;
• рассеянные.

Кроме того, прослушивается также крепитация – звук «разлипания» альвеол.

Что касается проявлений саркаидоза, которые не относятся к легочному типу, то тут нужно упомянуть такие симптомы, как поражение:

• эпителия;
• глаз;
• слюнных желез, которые располагаются около ушной зоны;
• лимфатических узлов, находящихся на периферии.

При условии, что вы не обратили внимания на все перечисленные выше симптомы, и не пошли к врачу, вероятнее всего на третьей стадии саркоидоза вас ожидают такие глобальные симптомы болезни, как:

• эмфизема;
• недостаточность сердечной мышцы и легких;
• пневмосклероз.

Диагностика заболевания

Первое, что проводят больному при подозрении на саркоидоз легких – анализ крови, при котором отслеживаются в лабораторных условиях следующие показатели данной биологической жидкости, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса:

• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• лейкоцитоз;
• моноцитоз;
• лимфоцитоз;
• эозинофилия.

Кроме того, отмечают при саркоидозе на начальной стадии увеличение в крови:

• альфа-глобулинов;
• бета-глобулинов.

При условии, что болезнь развивается, увеличивается количество титров гамма-глобулина.

Что касается аппаратных исследований, то для выявления саркоидоза показано проведение:

• рентгенографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

При перечисленных выше обследованиях производится определение типа увеличения лимфатических узлов, преимущественно их рассмотрение осуществляется в корне.

Также при саркоидозе обнаруживают наложение теней одного лимфатического узла на другой. В медицине данное явление обозначено, как симптом «кулис».

То же касается и других проявлений болезни, которые становятся очевидны благодаря перечисленным выше методам диагностики, а именно:

• эмфизема;
• цирроз;
• фиброз и т.д.

Еще одно специфическое исследование, которое часто проводится при саркоидозе – реакция Квейма. Для ее проверки делают следующее:

• вводят подкожно жидкий антиген саркоидного типа в объеме до 0, 2 миллилитра;
• смотрят на реакцию.

При условии, что на месте введения жидкости появился багровый узелок, саркоидоз имеет место быть.

Тест на реакцию Квейма

При условии, что будут проведены бронхоскопия, а также биопсия легких, могут быть обнаружены такие признаки заболевания, как:

• расширение расположенных в устьях бронхов долевой категории сосудов;
• увеличенные в районе бифуркации лимфатические узлы;
• бронхит атрофического или деформирующего типа;
• поражения оболочки слизистой бронхов саркоидного типа, которые выглядят, как бляшки, бугры, бородавки или иные разрастания похожей формы.

Считается, что больше всего сведений относительно наличия у вас именно саркоидоза, может привнести обследование биологического материала, который был получен в результате проведения:

• бронхоскопии;
• биопсии открытой и прескаленной;
• пункции и тому подобных исследований.

Внутри биологического материала для исследований ищут частички гранулем, характерных для саркоидоза, в которых не должно быть обнаружено признаков:

• отмирания тканей;
• воспалительного процесса перифокального типа.

Лечение легочной формы саркоидоза

При таком заболевании, как саркоидоз, возможна смена развития болезни на неожиданную ремиссию. Именно поэтому прежде, чем прописывать больному лечение, за ним начинают наблюдать. Обычно данное наблюдение, при условии, что не будет намечаться прогрессии заболевания, происходит в течение примерно 7-8 месячных сроков.

За указанный период определяются следующие нюансы:

• прогноз дальнейшего развития событий;
• необходимость проведения специализированного лечения.

Однозначно принято решение о проведении терапии будет при условии, что заболевание охарактеризуется следующими параметрами:

• тяжестью течения;
• активной прогрессией;
• распространением на другие органы;
• поражением расположенных в грудине лимфатических узлов;
• выраженным распространением гранулем в легочной ткани.

Лечится интересующий нас недуг посредством проведения консервативной терапии (употребления лекарств). В данном случае необходимо будет употреблять длительное время (от 6 до 8 месяцев) следующие препараты:

• гормоны стероидной группы (например, преднизолон), которые начинают принимать с наибольшей возможной дозы, постепенно понижая количество принимаемого за раз средства;

«Преднизолон»

При условии, что у пациента выявляется плохая переносимость преднизолона, или прием средства не дает ожидаемого результата, в схему лечения включают также глюкокортикоиды, которые назначаются к приему через каждый день-два дня.

В то время, как будет проходить лечение гормонами, больному назначают белковую диету. При этом важным условием будет ограничение поваренной соли. Кроме того, нужно будет принимать:

• стероиды анаболического типа;
• препараты, содержащие калий.

Лечение, как правило, проходит в домашних условиях, однако, лишь при условии, что в каждом случае имеет место быть диспансерное наблюдение за больными. Заболевших легочным саркоидозом граждане делят на четыре группы:

• в первую группу входят пациенты, у которых определен активный тип заболевания;
• во вторую группу входят граждане, которым данный диагноз поставлен впервые, и о форме заболевания пока ничего не ясно;
• в третьей группе находятся пациенты, которые страдают от рецидива заболевания или его обострения, возникших уже после того, как было проведено консервативное лечение;
• в четвертую группу входят пациенты, у которых саркоидоз находится в неактивной фазе, то есть имеют место быть лишь остаточные его явления, проявляющиеся в уже состоявшихся изменениях в органе, возникшие после стабилизации заболевания.

При условии, что саркоидоз благополучно закончится у пациента, ему подлежит наблюдаться на диспансерном учете в течение срока от 2 до 5 лет, в зависимости от того, насколько тяжелым было перенесенное заболевание.

Видео – Лечение саркоидоза легких

Подведем итоги

Саркоидоз легких – заболевание доброкачественного типа. Несмотря на все его возможные последствия, примерно у 30% получивших подобный диагноз пациентов заболевание перешло в ремиссию совершенно спонтанно. В некоторых случаях данное заболевание протекает бессимптомно, однако чаще всего сопровождается типичными для себя проявлениями, такими как:

Лечение саркоидоза существует, при его проведении данная болезнь не смертельна

Серьезные осложнения болезни возникают примерно у 30% обратившихся за помощью граждан. К сожалению, возможен также и летальный исход при возникновении данного заболевания. Кроме того, не застрахованы граждане от осложнений, переходящих на другие органы, так как саркоидоз обычно проявляет себя, как полиорганный недуг.

Не стоит бояться данной болезни заранее. Летальный исход, как правило, наступает только в тех случаях, в которых не было предпринято для его устранения никаких адекватных мер.

Профилактикой от данной болезни может стать уклонение от вредных факторов какой-либо профессиональной деятельности, а также в повышении устойчивости организма относительно выполнения защитно-иммунологических функций. Кроме того, лучшим решением будет также отказаться от такой вредной привычки, как курение табака или иных смесей любого назначения, так как они априори вредят легким, делая их более уязвимыми.

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

• инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
• разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
• отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

• резкое повышение температуры до 40С°;
• увеличение внутригрудных лимфоузлов;
• воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
• двусторонне увеличение легочных корней;
• отеки и боли в суставах;
• артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
• одышка;
• воспалительные процессы в области глаз;
• красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
• утолщение пальцевых фаланг;
• развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

• начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
• вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
• третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Лечение заболевания

Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.

Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.

Традиционное лечение

В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:

• кортикостероидные средства - Преднизолон;
• противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
• иммунодепрессанты - Хлорохин;
• антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.

Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.

В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.

Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.

Народные средства при заболевании

Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.

Особенности питания при саркоидозе легких

Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.

Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.

Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

• пневмосклероз;
• адгезивный плеврит;
• эмфизему буллезного или диффузного типа;
• прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Профилактические мероприятия

В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.

Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
• синдром хронической усталости.

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.

При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Внегрудные лимфатические узлы

Печень и селезенка

Глаза

Диагностика

• Биохимический анализ крови.
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Поскольку не выявлена конкретная причина заболевания, невозможно найти и лекарство, которое могло бы на нее воздействовать.

• нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.);
• иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма - Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.);
• витамины (А, Е).

Все эти лекарства применяются достаточно длительными курсами (по несколько месяцев).

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза - видео

Народные средства

Сборы трав

В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.

Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.

Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.

Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Смесь Шевченко

Настойка бобровой железы

Принимают это средство трижды в день, по 20 капель перед приемом пищи. Вместе с настойкой рекомендуется принимать медвежий или барсучий жир.

Настойка прополиса

Диета при саркоидозе

1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.

2. Сыр, молоко, молочные продукты.

3. Поваренная соль.

Прогноз

Профилактика

• достаточный сон;
• полноценное питание;
• двигательная активность на свежем воздухе.

Читать еще:

Отзывы

подскажите пожалуйста, как надо лечиться, а то врачи не знают как лечить.

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

1 и 2 степень саркоидоза лёгких, как определить и что делать?

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название « болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

• сбои функционирования иммунитета;
• различные инфекции;
• возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

1. 1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
2. Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3. 3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

Симптомы

• на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
• При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
• Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
• На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

• Общий анализ крови.
• Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
• Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
• Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
• Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
• Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
• Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин.)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как лечить саркоидоз легких, насколько нужно при данном типе саркоидоза легких лечение.

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д.), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин), медикаменты против воспаления (Индометацин), стероиды (Преднизолон). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

• Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

1. впервые попавшие туда;
2. у больных произошли обострения/рецидивы.

• Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.

Саркоидоз Бека

Что такое Саркоидоз Бека -

Саркоидоз имеет второе название - болезнь Бенье-Бека-Шаумана и представляет собой общее системное заболевание с частым поражением кожного покрова. Саркоидоз относится к группе ретикулезов, т. е. к заболеваниям рети-кулоэндотелиальной системы, и является самостоятельным заболеванием. Болеют чаще женщины преимущественно пожилого возраста.

Что провоцирует / Причины Саркоидоза Бека

Предположительно саркоидоз имеет инфекционную природу, однако точно установить возбудителя так и не удалось. Были обнаружены и иные провокаторы заболевания, например, работа с химическими веществами (цирконий и бериллий), воздействие грибков, пыльцы сосны, атипические микробактерии и др.

Симптомы Саркоидоза Бека

Симптомы саркоидоза весьма обширны и затрагивают многие органы человека.

Заболевание приводит к поражению висцеральных органов. Поражаются легкие, кости, суставы, органы зрения, железы внутренней секреции, лимфатические узлы, нервная система. При саркоидозе самыми частыми признаками являются медиа-стенит и милиарные поражения легких (до 95% больных).

Рентгенологически определяются увеличенные и уплотненные внутригрудные лимфатические узлы, а также усиление легочного рисунка и множественные очаговые затемнения. Очень специфичны поражения костей, которые проявляются множественным псевдокистозным оститом. Поражение костей рентгенологически определяется очагами разрежения костной ткани округлой формы, а клинически проявляется веретенообразным утолщением фаланг и самопроизвольными фрактурами (переломами).

Развиваются поражения глаза в виде воспалений его структурных оболочек (радужки, сетчатки, зрачка) - придоциклита, хориоретинита, ирита. Иридоциклит может сочетаться с паротитом, дакриоциститом (воспалениями слюнных, слезных желез). Такое сочетание называется синдромом Хеерфордта. У больных увеличены печень, селезенка, околоушные, подчелюстные и периферические лимфатические узлы. Иногда наблюдается доброкачественный лимфогранулематоз. Могут поражаться почки, придатки у женщин и яички у мужчин.

В крови отмечается гиперпротеинемия (повышение белка крови), гиперглобулинемия (повышение глобулинов крови), гиперкальциемия (повышение кальция крови), увеличен уровень щелочных фосфатов, при диссеминированном саркоидозе ускорена СОЭ. Повышения температуры тела обычно не бывает.

Диагностика Саркоидоза Бека

Диагностика саркоидоза должна основываться на данных рентгенологических и лабораторных исследований, так как поставить диагноз саркоидоза непросто. Используется также дополнительное диагностическое исследование в виде реакции Квей-ма с антигеном, который приготовлен из саркоидной ткани. Ставится реакция по типу реакции Манту внутрикожно. У 75% больных саркоидозом результаты положительны.

Лечение Саркоидоза Бека

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Однако лечение саркоидоза должно проходить под постоянным контролем врача, так как только врач может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов.

В процессе лечения регулярно будет проводиться рентген грудной клетки.

Применение кортикостероидов, как правило, неизбежно и при вовлечении глаз, сердца, мозга и при серьезных случаях кожных проявлений.

При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

Саркоидоз легких - что это такое? Симптомы и лечение болезни

Согласно информации, предоставленной ВОЗ, в списке поражений органов дыхания, наиболее опасных для здоровья человека, значится саркоидоз легких. Что это такое - вопрос, интересующий не только больных людей.

Учитывая бессимптомность заболевания на ранних сроках развития, понимание механизма его возникновения дает возможность своевременно обнаружить надвигающуюся угрозу и принять меры по ее устранению.

Саркоидоз легких - что это такое?

Саркоидозом легких называют системную патологию органов дыхания, развитие которой сопровождается поражением легочных тканей с образованием гранулем - небольших, ограниченных по размеру воспалительных участков в форме плотных узелков. Заболевание классифицируется как доброкачественный гранулематоз.

По мере развития саркоидоза, поражаются внутригрудные, трахеобронхиальные и бронхопульмональные лимфатические узлы, а количество гранулем многократно увеличивается. Постепенно, гранулемы сливаются, образуя большие участки поражения, внутри которых естественная функциональность органов становится невозможной.

Рассасывание гранулем и возникновение фиброзных изменений - типичный исход развития саркоидных узелков.

Патология не имеет инфекционной природы и не опасна для людей, окружающих больного. Чаще всего, встречается у женщин в молодом и среднем возрасте.

Несмотря на огромное количество версий происхождения саркоидоза, ни одна из этиологических теорий не получила фактического подтверждения. Более того, до сих пор для ученых остается загадкой, почему саркоидозу больше подвержены некурящие пациенты.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни - это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

• инфекционное поражение - вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
• разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
• отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема - это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета - одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Симптомы саркоидоза легких

Первые признаки развития саркоидоза нередко остаются без должного внимания. Появление слабости, потери аппетита, утомляемости и незначительного покашливания могут расцениваться как небольшое простудное недомогание.

И только когда заболевание переходит в острую фазу развития, возникают и другие симптомы саркоидоза:

• резкое повышение температуры до 40С°;
• увеличение внутригрудных лимфоузлов;
• воспаление сосудов кожи в виде узловатой эритемы;
• двусторонне увеличение легочных корней;
• отеки и боли в суставах;
• артритные поражения коленных и голеностопных суставов;
• одышка;
• воспалительные процессы в области глаз;
• красно-коричневые гранулемы и папулы в различных участках тела, после исчезновения которых остаются рубцы;
• утолщение пальцевых фаланг;
• развитие дисфункций сердца и нервной системы.

По мере развития саркоидоза, к основным симптомам присоединяются еще более серьезные клинические проявления, связанные с патологическими изменениями в легких.

В отдельных случаях, симптоматические проявления саркоидоза прекращаются самостоятельно в течение нескольких месяцев, что характерно для острой формы заболевания. Если болезнь прогрессирует, это свидетельствует о развитии наиболее опасной - хронической формы патологии.

Невыдуманная история ПОХУДЕНИЯ НА 12 кг Ксении Бородиной

Как похудеть на 10 кг БЫСТРО?

Пигментные пятна больше не будут беспокоить

Стадии развития

Степень развития саркоидоза определяют на основания данных, полученных посредством рентгенографии.

Патологические изменения в пораженном организме соответствуют форме развития болезни:

• начальный этап заболевания характеризуется увеличением большинства видов внутригрудных лимфатических узлов;
• вторая стадия - медиастинально-легочная. Диагностируется при наличии двусторонней диссеминации (распространении) воспалительных очагов, скопления в легких биологической жидкости (инфильтрата), поражении и изменении структуры внутригрудных лимфоузлов;
• третья стадия - легочная. Сопровождается выраженным фиброзом легочной ткани, а также слиянием гранулематозных очагов в гигантские многоядерные клетки, заменяющие структуры органа соединительной тканью.

В зависимости от локализации пораженных участков, саркоидоз легких может затрагивать не только внутригрудные лимфоузлы, но и другие органы дыхательной системы. Кроме того, существует генерализованный тип саркоидоза, поражающий большинство систем организма, в том числе, и легкие.

Для заболевания характерны три фазы течения - обострение, стабилизация и обратное развитие. В ходе обратного развития обычно происходит рассасывание гранулем. Но в отдельных случаях возможна их кальцинация.

По характеру развития саркоидоз может отличаться, в зависимости от скорости нарастания патологических изменений.

Диагностика болезни

Установить точный диагноз при саркоидозе не представляется возможным, если использовать только информацию, полученную от пациента и в ходе осмотра.

Нередки случаи, когда гранулемы в легочных тканях обнаруживают случайно, в ходе визуализационных методов исследования, или рентгенографии во время обследования в противотуберкулезных учреждениях, поскольку первичные признаки туберкулеза и саркоидоза во многом совпадают.

Косвенные признаки болезни позволяет установить бронхоскопия, а для получения прямого подтверждения диагностической информации врачи используют результаты гистологических и цитологических исследований биоптата, полученного методом биопсии или плевроскопии пораженных тканей.

Не менее важным диагностическим мероприятием считается анализ крови, позволяющий определить рост СОЭ и увеличение числа лейкоцитов, а также установить наличие эозонофилии, лимфоцитоза и моноцитоза, - характерных для саркоидоза изменений состава крови.

Также к числу наиболее информативных диагностических методик относится МРТ и компьютерная томография легких.

Код саркоидоза по МКБ-10

Согласно стандартам, предусмотренным Международной классификацией болезней десятого пересмотра, саркоидоз относится к болезням, нарушающим иммунный механизм. Саркоидозу легких присвоен код по МКБ-10 - D86.

Кроме того, в качестве отдельной разновидности заболевания, выделен саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов. Данной патологии присвоен код D86.2.

Использование материалов по классификации заболеваний облегчает постановку диагноза медицинскими специалистами. Но даже после подтверждения диагноза лечебный процесс требует немало времени и может занимать более трех лет.

Лечение заболевания

Саркоидоз отличается склонностью к спонтанной ремиссии. Поэтому пульмонологи всегда учитывают эту возможность при выборе методов лечения. В большинстве случаев, специфическое лечение саркоидоза легких назначают через полгода, в течение которых ведется наблюдение за состоянием больного.

Если заболевание принимает активную хроническую форму с тяжелым прогрессирующим течением, применяют лечение в стационаре - терапию, направленную на купирование симптоматики и предотвращение рецидива.

Традиционное лечение

В качестве препаратов, стабилизирующих патологические процессы, используются:

• кортикостероидные средства - Преднизолон;
• противовоспалительные лекарства - Индометацин, Аспирин;
• иммунодепрессанты - Хлорохин;
• антиоксиданты - Ретинол, Токоферола Ацетат.

Для повышения медикаментозной эффективности применяют комплексную аппаратную терапию - воздействие КВЧ, ультразвуком с использованием гидрокортизона в области лопаток, фонофорезом и электрофорезом.

В особо сложных случаях, единственный способ улучшить состояние больного - это трансплантация пораженного органа, то есть, пересадка легких.

Диагностика заболевания у женщин, ожидающих ребенка, не считается поводом для прерывания беременности, поскольку саркоидоз не оказывает влияния на развитие плода.

Народные средства при заболевании

Применение народных средств уместно в качестве дополнительной лечебной меры при медикаментозной терапии.

Особенности питания при саркоидозе легких

Правильно организованное питание - основа для повышения эффективности медикаментозного лечения. Особенно, при приеме стероидных препаратов.

Основу лечебной диеты составляют продукты, не содержащие углеводы и кальций, так как эти вещества осложняют течение заболевания.

Основу оптимального рациона должны составлять продукты растительного происхождения, - крупы, овощи, нежирное мясо, фрукты и ягоды.

Возможные осложнения

Возможность развития осложнений не исключается медиками не только после стабилизации состояния здоровья пациента, но даже и после его полного выздоровления.

Поражение органов дыхательной системы может трансформироваться в:

• пневмосклероз;
• адгезивный плеврит;
• эмфизему буллезного или диффузного типа;
• прикорневой фиброз.

Одно из наиболее тяжелых последствий саркоидоза легких - развитие дыхательной недостаточности. Данное осложнение характеризуется аномальным изменением газового состава крови и снижением общего функционального потенциала организма.

Поскольку функция внешнего дыхания отвечает за наполнение крови кислородом, при ее нарушении происходит снижение кислородного уровня в кровотоке. Концентрация гемоглобина растет, развивается эритроцитоз, увеличивается нагрузка на сердце, и как следствие, возникает гипоксия.

Наиболее вероятный прогноз в такой ситуации - развитие легочного сердца и летальный исход.

Прогноз для жизни больного

Общее течение болезни расценивается как доброкачественное. Возможность спонтанной ремиссии составляет 70%. Тем не менее, при наличии осложнений вероятность летального исхода возрастает до 5%.

Основные причины смерти - поражения сердечной и нервной систем, а также развитие декомпенсированной дыхательной недостаточности.

Условно благоприятный исход дыхательной недостаточности возможен при обеспечении искусственной вентиляции легких.

Профилактические мероприятия

В силу того, что доподлинные этиологические пути развития саркоидоза остаются неизвестными, официальных профилактических мер не предусмотрено. По мнению пульмонологов, лучший способ избежать патологии - это мероприятия, улучшающие иммунную реактивность организма и упражнения, укрепляющие органы дыхательной системы.

Несмотря на то, что огромное количество вопросов по этиологии и лечению саркоидоза пока остается без ответа, медики мира настроены оптимистично. Общую значительность достижений в понимании морфологии, патогенеза и клинических проявлений заболевания сложно переоценить, а значит, правильные ответы где-то рядом.

Что такое саркоидоз легких, почему люди страдают от этого заболевания и в чем кроется его опасность? Онкологи классифицируют саркоидоз как патологию группы системных гранулематозов, имеющую доброкачественное происхождение и развитие. Саркоидальные поражения тканей легкого диагностируются, чаще всего у людей среднего возраста (23-45 лет). Согласно статистике женщины болеют этим недугом чаще мужчин.

Почему появляется саркоидоз и насколько он опасен

Некоторые признаки саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов имеют сходство с туберкулезом, например, образовываются гранулемы, со временем сливающиеся в очаговые конгломераты (см. фото). Из-за их массовости легкие утрачивают часть функционала.

Существует инфекционная теория, согласно которой возбудителями саркоидоза легких являются микробактерии, спирохеты, грибковые организмы, гистоплазма или же простейшие.

Однако исследования, в ходе которых изучался механизм семейного наследования патологии, говорят о том, что и саркоидоз легких и саркоидоз во всех других его проявлениях имеет генетические причины.

Третья теория основана на выявлении нарушений в иммунном ответе на воздействие эндогенных (реакций аутоиммунного типа) и экзогенных (частицы пыли, вирусные и бактериальные инвазии, химические реагенты) факторов. То есть, саркоидоз может развиться как следствие генетических, биохимических, иммунных, морфологических и иных физиологических проблем.

Профессиональные заболевания также могут стать причиной гранулематоза. Согласно результатам профильных исследований, в группу риска попадают сотрудники сельскохозяйственных предприятий, химических и табачных производств, медики, работники почты, пожарные, моряки, строители. Как провоцирующий фактор расценивают высокую степень инфекционной и токсической опасности.

Даже такую вредную привычку как курение и причисляют к списку причин саркоидоза легких.

Саркоидозная деформация тканей легких опасна, прежде всего, своими осложнениями. Например, эмфиземой, бронхообтурационным синдромом, дыхательной недостаточностью, увеличением и расширением правых отделов сердца, повышенным АД.

При ослабленном иммунитете к саркоидозу нередко присоединяется аспергиллез или туберкулез. Из-за слившихся гранулем больные сталкиваются с проблемой фиброзирования тканей легких, что провоцирует диффузный интерстициальный пневмосклероз. А эта болезнь приводит к тяжелой степени дисфункциональности дыхательной системы, становясь причиной «сотовых» легких.

Саркоидоз легких: прогноз для жизни

Прогноз на исход заболевания двойственен: либо гранулемы полностью рассосутся в процессе лечения, либо ткани легких претерпят существенные изменения, являющиеся следствием образования фиброзных участков.

При корректном лечении у большей части пациентов с саркоидозом легких заболевание уже через 2 - 3 года перетекает в состояние ремиссии. По статистическим данным такой исход зафиксирован более чем в 70% от всех случаев, причем в некоторых из них симптомы проходили самостоятельно без приема медикаментов.

После того, как терапия успешно завершена, пациенты могут вести абсолютно полноценную и долгую жизнь - осложнения и рецидивы саркоидоза случаются редко (менее 1%).
В тяжелых ситуациях у больного могут начаться осложнения, которые обычно затрагивают дыхательную, зрительную и сердечно-сосудистую систему. Лечение таких пациентов в обязательном порядке производится в условиях стационара, после чего саркоидоз переходит в хроническую форму. Опасность обострения хоть и невелика (всего лишь 5%), но все-таки имеет место быть.
Процент смертности при саркоидозе легких составляет 1% , наблюдается при развитии острых сопряженных заболеваний сердца и сосудов.

Симптомы и стадии заболевания

Исходя из результатов рентгенологии, полученных в ходе обследования, пациентов с саркоидозом легких выделяют три стадии и формы болезни:

1. Саркоидоз находится на начальном этапе - во внутригрудной лимфожелезистой форме. Отмечается бронхопульмональное, трахеобронхиальное, паратрахеальное или бифуркационное двустороннее, асимметричное увеличение лимфоузлов.
2. Медиастинально-легочный саркоидоз. Диагностируется очаговая или милиарная двусторонняя диссеминация. В легочных тканях появляются инфильтраты, поражаются внутригрудные лимфоузлы.
3. Легочная форма саркоидоза. Страшна ли эта стадия и в чем ее опасность? Выраженное фиброзирование тканей, пневмосклероз, увеличение внутригрудных лимфатических узлов сходят на нет. С развитием заболевания нарастает дыхательная недостаточность за счет вовлечения в процесс все большего количества легочной ткани, как осложнение проявляется эмфизема легких.

Саркоидоз может поражать:

• внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ);
• ткани легких и ВГЛУ;
• только регионарные лимфоузлы;
• только легочную ткань;
• дыхательную систему в сочетании с поражением других органов;
• множественные ткани других органов (генерализованный тип).

Саркоидоз протекает в нескольких фазах: активной (она же - острая фаза), стабильной и в фазе регрессии, с затуханием процесса и обратным развитием. Последняя фаза часто характеризуется рассасыванием или уплотнением (реже они кальцинируются) гранулем, образовавшихся в тканях лимфоузлов и легких.

По клиническому течению выделяют острый, подострый и хронический саркоидоз. Как только процесс развития будет взят под контроль и стабилизирован, врач может предсказать последствия излечения и возникшие осложнения. Например, возможно ли развитие буллезной или диффузной эмфиземы, пневмосклероза, прикорневого фиброза, адгезивного плеврита , обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

Саркоидальные поражения легких имеют неспецифическую симптоматику: общее недомогание, чрезмерное беспокойство, повышенная утомляемость, мышечная слабость, утрата аппетита, снижение массы тела, лихорадка, гипергидроз, бессонница.

Медиастинально-легочная форма сопровождается приступами кашля, болями в грудине , одышкой.

Аускультация демонстрирует крепитацию, сухие рассеянные хрипы. У некоторых пациентов отмечаются внелегочные признаки заболевания: изменения кожных покровов, слезоточивость и покраснение глаз, воспаление периферических лимфатических узлов, синдром Херфорда (вовлечение в процесс околоушных слюнных желез) и синдром Морозова-Юнглинга (вовлечение в процесс костных тканей).

Внутригрудная лимфожелезистая форма характеризуется бессимптомным течением у большей части больных, остальные пациенты выказывают жалобы на слабость, боли в грудине, суставные боли, приступы кашля, повышение t тела. Диагностируется узловатая эритема. Перкуссионно выявляется двустороннее увеличение корней легких.

Легочная форма проявляется одышкой, приступами кашля с отхождением мокроты, артралгией, болями в грудине.

На третьей стадии болезни симптоматика дополняется клиническими проявлениями легочной и сердечной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Диагностика

Острую стадию саркоидоза можно определить по изменениям в анализах крови, говорящих о наличии воспалительного процесса. Увеличивается СОЭ, заметна эозинофилия, моноцитоз, лимфопения и лейкопения. На начальном этапе отмечается повышение титров α- и β-глобулинов, но, чем больше прогрессирует болезнь, тем выше содержание γ-глобулинов.

Обязательно оценивают лаважную жидкость.

Саркоидоз легко определить по результатам рентгена, МРТ или КТ. На снимках - увеличенные лимфоузлы, опухолевидные изменения (преимущественно в корнях). Транслируется наложение теней лимфоузлов друг на друга.

На второй и третьей стадии явно различим фиброз, цирроз легочных тканей, очаговая диссеминация, признаки эмфиземы. Часть пациентов дает положительную реакцию Квейма: на коже в месте инъекции специфического антигена появляется багровый узелок.

Надежнее всего саркоидоз определяется методом гистологии биоптата, полученного путем бронхоскопии, трансторакальной пункции или медиастиноскопии. В биоматериале обнаруживаются компоненты эпителиоидных гранулем.

Бронхоскопия подтверждает и косвенные признаки болезни, например, увеличенные лимфоузлы в области бифуркации, расширенные сосуды в бронхиальных устьях, атрофический бронхит, бляшки и уплотнения на бронхиальной слизистой.

Медикаментозное лечение

Показанием для неотложного лечения выступает тяжелое, быстрое развитие болезни, ее генерализованная или комбинированная форма, явная диссеминация в тканях легких, опухолевидное поражение грудных лимфатических узлов.

Лечат болезнь длительными курсами «Преднизолона », «Индометацина», «Резохина» и токоферола ацетата.

Комбинированная схема предполагает курс «Преднизолона», «Дексаметозона» и «Полькортолона », чередующиеся с приемом нестероидных противовоспалительных средств «Вольтарена » и «Индометацина ».

В среднем курс лечения составляет 3-4 месяца, с последующим снижением дозировки в течение 6-12 месяцев. На 1-2 стадии поражения дыхательной системы возможно применение ингаляционных глюкокортикостероидов.

Пациент наблюдается диспансерно, в отделении фтизиатрии.

Все больные разделяются на две терапевтические группы:

• I — с активной стадией: Iа — диагноз установлен впервые;
• Iб — рецидив и/или обострение после основного лечения;
• II — неактивный саркоидоз.

На диспансерном учете требуется находиться не менее 24 месяцев, при тяжелом течении заболевания — до 5 лет. После полного излечения пациент снимается с учета.

Лечение народными средствами

Для лечения саркоидоза легких народными средствами больные часто прибегают к рецептам народной медицины , многие из которых показали высокие результаты в борьбе с данным диагнозом. Вот некоторые из них:

• Приготовить травяной сбор из шалфея, календулы, корня алтея, душицы и спорыша. Затем заварить в термосе 1 ч. л. смеси в 250 мл. кипятка. Настойку выпивать до еды 3 - 4 раза в день в течение 1, 5 месяцев. Повторять лечебный курс рекомендуется через 3 недели.
• Облепиховый морс: пить ежедневно по полстакана до 6 раз в сутки, с осторожностью при гастрите (пить через полчаса после еды) - противопоказан при язве.
• Обычный чай можно заменить отваром из листьев эвкалипта - он обладает приятным освежающим вкусом, эффективно облегчает дыхание и успокаивает. Пить такой чай нужно утром и вечером, добавляя в него 1 или 2 ч. л. меда.
• Из цветков сирени готовят согревающую настойку для натираний. На 0, 5 л. спирта или водки нужно собрать 1 ст. свежесорванных соцветий, смесь настаивают ровно 1 неделю, после чего натирают спину и грудь на ночь.
• Прекрасным лечебным действием обладает состав из водки и подсолнечного масла. Ингредиенты нужно взять в одинаковых дозах - по 30 гр., тщательно перемешать и употреблять около 1 года 3 р./день.

Часто задают вопрос больные с саркоидозом легких — это рак? Нет, но рекомендовано следить за показателями АД, ритмом и частотой сердечных сокращений, уровнем сахара. Все признаки заболевания могут исчезнуть, но в будущем, даже при правильной терапии развиваются рецидивы.

Саркоидоз — болезнь иммунопатологической реакции организма, а значит, пациентам фтизиатрии противопоказано посещать процедуры физиотерапии, особенно сеансы инсоляции. Категорически запрещены все виды массажа грудной клетки.

О том, как победить саркоидоз, смотрите в видеоролике:

Остались вопросы?

Задайте вопрос врачу и получите консультацию терапевта , консультацию пульмонолога , консультацию рентгенолога , консультацию фтизиатра в режиме онлайн по волнующей Вас проблеме в бесплатном или платном режиме.

На нашем сайте СпросиВрача работают и ждут Ваших вопросов более 2000 опытных врачей, которые ежедневно помогают пользователям решить их проблемы со здоровьем. Будьте здоровы!

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – это хроническое воспалительное заболевание. Поражаются при нем в основном легкие. Болеют им преимущественно взрослые в возрасте 30-40 лет, дети и старики саркоидозом почти не болеют. Заболевание это не очень распространено, по России точных данных нет, но есть сведения, что им страдают примерно 10 человек на 100 000 населения. А вот в Европе и США он встречается гораздо чаще – в среднем, 20 случаев на 100 000 населения, а в Скандинавских странах и того больше – около 60 человек на 100 000 населения.

Впервые саркоидоз был описан в 1869 году английским хирургом Джонатаном Хатчинсоном. Тогда его назвали по имени пациентки – болезнью Мортимер, причем тогда она считалось кожным заболеванием. Чуть позже, в 1893 году Капоши ввел понятие «саркоиды кожи», под этим названием тогда объединили опухолевидные кожные проявления различных заболеваний. А в 1899 году норвежский дерматолог Бек выделил кожное заболевание, которое стало называться саркоидом Бека. В 1934 году в Страсбурге на международном съезде дерматологов это заболевание предложили назвать болезнью Бенье-Бека-Шауманна, а позже, на конференции в Вашингтоне было принято название «саркоидоз».

При саркоидозе в органах образуются скопления воспалительных клеток – гранулемы. Происходит это из-за того, что лимфоциты (белые кровяные клетки) резко становятся очень активными и вырабатывают вещества, вызывающие образование гранулем.

Причина этого заболевания неизвестна. Однако существует несколько гипотез его возникновения. Одни врачи считают, что саркоидоз возникает у тех, кто генетически к нему предрасположен. Другие уверены, что причина саркоидоза – вирусная или бактериальная инфекция. В пользу этой гипотезы говорит то, что в образцах биопсии часто обнаруживают кислотоустойчивые микроорганизмы. Предполагается, что это атипичная форма микобактерий туберкулеза. Однако туберкулиновая проба при саркоидозе отрицательна. Третьи говорят, что заболевание вызывают и неинфекционные агенты – пыль, пыльца растений, алюминиевая или циркониевая пыль, а также некоторые лекарственные препараты.

Саркоидоз не заразен. Однако известны случаи, когда болели члены одной семьи. Однако данных о том, что все они заражались друг от друга, нет. Возможно, в их болезни виноваты гены или влияние каких-то факторов окружающей среды.

Эпидемиология

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни, кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10–14 случаев на 100 000 человек, среди негров – 36–64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев – аборигенов).

В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61–150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой.

Заболеваемость саркоидозом низка в Японии – 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии – 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» – для негров, а узловатая эритема – для европейцев (3–5 на 100 тыс.).

Классификация саркоидоза легких

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

• Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
• Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
• Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Причины и механизм развития саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.

Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Признаки

Саркоидоз чаще всего развивается постепенно. Сначала он никак себя не проявляет. Через некоторое время появляются его первые симптомы – это одышка при физических нагрузках, постоянная усталость, мышечная слабость, отсутствие аппетита и снижение массы тела.

Голландские специалисты даже выделили четыре типа усталости при саркоидозе:

• утренняя усталость, при которой пациент не в состоянии подняться с постели;
• усталость, возникающая в течение дня, при которой пациент вынужден прерывать свою деятельность;
• усталость, возникающая к вечеру;
• постсаркоидозный синдром хронической усталости, при котором пациент постоянно чувствует слабость, боль в мышцах, находится в состоянии депрессии, однако признаков болезни при этом нет.

Возможны головные боли, потливость, особенно ночью, боли в грудной клетке. Также могут возникать боли в суставах, лихорадка. Часто саркоидоз сопровождается сухим кашлем. Однако кашель может быть и с мокротой, причем мокрота – с кровью.

При саркоидозе увеличиваются внутренние лимфоузлы. Однако они безболезненны и сам пациент этого увеличения не замечает. Увидеть его может только врач на рентгенограмме.

Характерен для саркоидоза синдром Лёфгрена – лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, узловатая эритема и полиартралгия. Наличие его – хороший прогностический признак течения саркоидоза в этом случае заболевание всегда оканчивается выздоровлением.

Еще один синдром, характерный для саркоидоза – синдром Хеерфордта-Вальденстрёма. Для него характерны лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва. Есть у саркоидоза и кожные симптомы. Один из них – узловатая эритема (воспаление кожи, протекающее с образованием узелков красноватого цвета). Она обычно развивается на голенях.

Могут поражаться и глаза. Зрение при этом ухудшается, развивается увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), пациент может даже ослепнуть.

Возможно и поражение нервной системы. В этом случае заболевание проявляется параличом черепных нервов, менингитом, полиневропатиями, нарушением памяти.

Саркоидоз гортани проявляется охриплостью голоса, кашлем и дисфагией. При саркоидозе почек в них образуются камни. Поражение сердца представляет угрозу для жизни пациента. Оно проявляется нарушением сердечного ритма, блокадами сердца.

Диагностика саркоидоза (легких)

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).

Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1–2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами.

Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Официальная медицина считает, что лечение заболевания народными средствами останавливает
развитие воспалительного процесса. Одним из наиболее эффективных лекарств является лечение прополисом саркоидоза легких. Настойку на спирту приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно.

Для этого в бутылку водки засыпают пчелиный клей – 100 г на емкость, неделю настаивают. Курс лечения настойкой с прополисом проводится в 4 этапа с недельными перерывами. В день принимают по 60 капель за 3 раза, разводят настойку водой или молоком. Как только 1/4 часть бутылки заканчивается, делают перерыв.

Очень доступную микстуру изготавливают из водки и подсолнечного масла. Оба ингредиента смешивают в одинаковых количествах – по 2 столовых ложки – и принимают через равное количество времени 3 раза в день. Курс лечения год, эффективность считается высокой.

Настойку сирени изготавливают по следующему алгоритму:

• 1/3 стакана свежих цветков заливают стаканом водки;
• настаивают в темном месте неделю;
• втирают в грудную клетку спереди и сзади 2 раза в день – обязательно по чайной ложке.

Если во время лечения появляется температура, то прогноз к выздоровлению можно считать положительным. Одновременно с растиркой из сирени следует принимать травяной настой.

Его компоненты:

• 4 части – крапива и зверобой;
• 1 часть – гусиная лапчатка, ромашка, череда, горец птичий, подорожник, мать-и-мачеха, мята;
• 0,5 части – чистотел.

Растительное сырье смешивается, в количестве столовой ложки настаивается 1 час в закутанном виде, затем процеживается. Курс лечения – месяц. Лекарство пьют в день 3 раза перед едой за 30 минут

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких – не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Популярные вопросы

Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?

Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.

Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.

В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.

Саркоидозом можно заразиться?

Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.

А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз?

Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.

А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?

Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих