Похмелье / 29.07.2019

Красная волчанка летальный исход. Продолжительность жизни при красной волчанке. Общие принципы диагностики заболевания

Красная волчанка летальный исход. Продолжительность жизни при красной волчанке. Общие принципы диагностики заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы
  • Усталость
  • Снижение веса
  • Температура
  • Снижение работоспособности
  • Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

  • Артрит – воспаление суставов
    • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
  • Остеопороз – снижение плотности кости
    • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
  • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

  • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
  • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
  • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
  • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
    • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
    • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит). Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.
  • Миокардит – воспаление сердечной мышцы.
Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.
  • Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
  • Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
  • Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
    • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
    • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
    • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:
  • Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
  • Раздражительность, депрессия – редко
  • Психозы : паранойя или галлюцинации
  • Инсульт головного мозга
  • Хорея , паркинсонизм – редко
  • Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
  • Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.
  • Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
  • Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
  • Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
  • Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

  • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
  • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).
Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ


Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

  1. Артрит
 Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
  1. Дискоидные высыпания
 Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
  1. Поражение слизистых
 Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
  1. Фотосенсибилизация
 Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
  1. Сыпь на спинке носа и щеках
 Специфическая сыпь в форме бабочки
  1. Поражение почек
 Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
  1. Поражение серозных оболочек
 Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе.
Перикардит – воспаление сердечной оболочки
  1. Поражение ЦНС
 Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
  1. Изменения со стороны системы крови
  • Гемолитическая анемия
  • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
  • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
  • Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
  1. Изменения со стороны иммунной системы
  • Измененное количество антител анти - ДНК
  • Наличие кардиолипиновых антител
  • Антинуклеарные антитела анти- Sm
  1. Повышение количества специфических антител
 Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления Описание Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. 8
Психозы Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. 8
Органические изменения в головном мозге Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. 8
Нарушения со стороны глаз Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. 8
Поражение черепно-мозговых нервов Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики 8
Нарушение кровообращения головного мозга Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза 8
Васкулиты- (поражение сосудов) Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах 8
Артриты -(воспаление суставов) Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. 4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц) Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований 4
Цилиндры в моче Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные 4
Эритроциты в моче Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии 4
Белок в моче Больше 150 мг в день 4
Лейкоциты в моче Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции 4
Кожные повреждения Повреждения воспалительного характера 2
Выпадение волос Увеличение очагов или полное выпадение волос 2
Язвы слизистых Язвы на слизистых оболочка и на носу 2
Плеврит -(воспаление оболочек легких) Боль в грудной клетке, утолщение плевры 2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца) Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ 2
Снижение комплимента Снижение С3 или С4 2
АнтиДНК Положительно 2
Температура Более 38 градусов С, исключая инфекции 1
Снижение тромбоцитов в крови Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты 1
Снижение лейкоцитов Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты 1
  • Легкая активность: 1-5 балла
  • Умеренная активность: 6-10 баллов
  • Высокая активность: 11-20 баллов
  • Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

  1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
  2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
  3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
  4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
  5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
  6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
Другие лабораторные тесты
  • Маркеры воспаления
    • СОЭ – повышена
    • С – реактивный белок, повышен
  • Уровень комплимента снижен
    • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
    • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.
  • Общий анализ крови
    • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
  • Анализ мочи
    • Белок в моче (протеинурия)
    • Эритроциты в моче (гематурия)
    • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
    • Лейкоциты в моче (пиурия)
  • Биохимический анализ крови
    • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
    • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
    • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата
Инструментальные методы исследования
  • Рентгенограмма суставов
Выявляются незначительные изменения, без эрозий
  • Рентген и компьютерная томография грудной клетки
Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.
  • Ядерно- магнитный резонанс и ангиография
Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.
  • Эхокардиография
Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры
  • Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
  • Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
  • Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки


Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.
  • Исключить физические и психические стрессовые состояния
  • Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами
Медикаментозное лечение
  1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.
Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:
  • Внутрь:
    • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
    • Поддерживающая доза 5-10 мг
    • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

  • Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
    • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
    • Или 15-20 мг/кг массы тела
Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

  • 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
  1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.
Показания:
  • Острый волчаночный нефрит
  • Васкулиты
  • Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
  • Необходимость снижения доз кортикостероидов
  • Высокая активность СКВ
  • Прогрессивное или молниеносное течение СКВ
Дозы и пути введения препаратов:
  • Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
  • Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
  • Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
  1. Противовоспалительные средства
Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.
  • Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
  1. Препараты аминохинолинового ряда
Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.
  • делагил, плаквенил и др.
  1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ
Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.
  • Анти CD 20 – Ритуксимаб
  • Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
  1. Другие препараты
  • Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
  • Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
  • Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
  • Препараты кальция и калия
  1. Методы экстракорпорального лечения
  • Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
  • Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).
Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

  • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
  • антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
  • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
  • противотуберкулезный препарат Изониазид ;
  • оральные контрацептивы;
  • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.
Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

  • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
  • врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
  • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
  • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.
Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).


Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:
  • Системная красная волчанка .
  • Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
  • Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
  • Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
  • Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
  • Другие системные заболевания .
Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики Системная красная волчанка Системная склеродермия Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни
  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря массы тела;
  • нарушение чувствительности кожи;
  • периодические боли в суставах .
  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
  • онемение конечностей;
  • похудание;
  • боли в суставах;
  • синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.

Фото: Синдром Рейно
  • выраженная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • боли в мышцах;
  • могут быть боли и в суставах;
  • скованность движений в конечностях;
  • уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ;
  • отек, синюшность век;
  • синдром Рейно.
Температура Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного
(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях) 		Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы).
Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).		 Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания
  • поражение кожи;
  • фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
  • боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
  • изменения в костях;
  • нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
  • аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
  • одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
  • нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
  • поражение центральной нервной системы.
  • изменения на коже;
  • синдром Рейно;
  • боли и скованность движений в суставах;
  • затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
  • дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
  • мышечная слабость (атрофия мышц);
  • тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
  • нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
  • одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
  • поражение периферической нервной системы.
  • изменения на коже;
  • выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
  • синдром Рейно;
  • нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
  • при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ;
  • при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
  • при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
  • при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
  • нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели
  • повышение гаммаглобулинов;
  • ускорение СОЭ ;
  • положительный С-реактивный белок;
  • снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
  • низкое количество форменных элементов крови;
  • значительно повышен уровень LE-клеток;
  • положительный ANA-тест;
  • анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
  • повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
  • положительный тест на LE-клетки;
  • редко анти-ДНК.
Принципы лечения Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

  • более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
  • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
  • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
  • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
  • частое развитие осложнений и высокая смертность;
  • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
  • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
  • дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).
Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

  • гибель плода;
  • . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
    6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
    7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
    8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
    • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
    • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
    • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
    • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
    • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
    • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
    Ведение беременности при системной красной волчанке:

    1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
    2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
    3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
    4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
    7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
    8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
    9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
    10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

    Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

    Красная волчанка это заразно?

    Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

    Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

    Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

    • различные вирусные инфекции ;
    • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
    • стрессовые факторы;
    • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
    • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
    Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

    Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

    Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

    Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

    Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

    1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

    • морская рыба;
    • многие орехи и семена;
    • растительное масло в небольшом количестве;
    2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
    3. соки, морсы;
    4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
    5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
    6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

    1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

    • животные жиры;
    • жареная еда;
    • жирные сорта мяса (красное мясо);
    • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
    2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

    Фото: трава люцерна.
    3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
    4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

    Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

    Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

    Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

    Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:



    Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

    Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?


    Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

    Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .

    Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

    Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

    А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

    А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

    Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.

Не только «бабочка»

Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.

СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.

Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.

Девичья напасть

Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.

Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.

Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.

Как всё начиналось

Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.

Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».

Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.

Лекарство страшнее болезни?

Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).

«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».

Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.

Что в перспективе?

В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.

Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».

По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Системная красная волчанка — что это такое?

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

  • вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
  • нарушение обменных процессов;
  • генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
  • выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
  • гормональные изменения организма;
  • кариес и другие инфекции хронического течения;
  • вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
  • гайморит;
  • нейроэндокринные заболевания;
  • частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
  • режимами;
  • туберкулез;
  • инсоляция.

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

  • Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Симптомы системной красной волчанки, степени

Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.

Вид/признак Симптомы Особенности
Системная красная волчанка (классический вариант) Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела. Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме.
Дисковидная волчанка Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа. Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу.
Неонатальная волчанка Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы. Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать.
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств Все симптомы СКВ. Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии.

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.

Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.

Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.

Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.

Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

  1. Головная боль;
  2. Увеличение лимфатических узлов;
  3. Отечность ног, мешки под глазами;
  4. Изменения со стороны нервной системы;
  5. Лихорадка;
  6. Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

  • сухость кожи;
  • появление чешуек;
  • расплывчатые папулезные элементы;
  • появление пузырей и язв, рубцы;
  • сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Лечение СКВ — препараты и методы

Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.

Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):

  • Глюкокортикостероиды (Целестон).
  • Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
  • Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
  • Цитостатики (Азатиоприн).
  • Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).

Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.

Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.

В следующих случаях госпитализация больного обязательна:

  • регулярное повышение температуры;
  • появление осложнений неврологического характера;
  • состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
  • снижение показателей свертываемости крови.

В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:

  • обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
  • глюкокортикостероидные мази (Синалар).
  • криотерапия.

Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • отказаться от вредных привычек;
  • начать правильно питаться;
  • соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.

Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.

Осложнения волчанки

Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.

К осложнениям относятся следующие состояния:

  • васкулит артерий;
  • гипертензия;
  • поражения печени;
  • атеросклероз.

Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.

Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.

Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:

  • депрессия;
  • эпилептические припадки;
  • неврозы.

Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.

Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.

В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.

Красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, возникающее в результате сбоя в работе иммунной системы.

Она не является заразной, а точные причины её возникновения до сих пор не установлены. Вылечить патологию полностью нельзя.

Код по классификации болезней – L93.0. Заболеванию подвержены женщины среднего возраста. Распространенность низкая – 2-3 человека на 1000.

Красная волчанка – это системное аутоиммунное заболевание. Организм определяет собственные клетки, как чужие, и ведет против них борьбу.

Заболевание может протекать как в острой тяжелой форме, так и вялотекущей. Требует длительного лечения, которое не всегда дает положительный результат.

Виды в соответствии с МКБ

Существуют следующие виды красной волчанки:

  • Дискоидная (L93).
  • Системная (М.32).
  • Лекарственная (М.32.0).

Наиболее опасной является системная форма, в результате которой происходит поражение внутренних органов. Это ревматическое заболевание, которое затрагивает соединительные ткани и отличается тяжелым течением.

Лекарственная волчанка носит благоприятный характер и обычно проходит после отмены препарата.

Для дискоидной красной волчанки характерно поражение кожных покровов . Наиболее часто страдает лицо – появляются отечные красно-розовые пятна. Дискоидная красная волчанка может перейти в системную и вызвать поражение внутренних органов и систем.

Причины

Точных причин возникновения патологии до сих пор не выявлено.

Вычислен ряд факторов, способствующих её возникновению:


Согласно многочисленным исследованиям, люди, у которых выявлен цитомегаловирус, парвовирус, наиболее часто подвержены волчанке. У детей спровоцировать развитие заболевания может вирус Эпштейн-Барра.

Возникает после приема препаратов:


Почему отдельные люди страдают волчанкой после приема лекарств, а другие — нет, не установлено. Однако обычно заболевание проходит самостоятельно после отмены препарата.

Стрессовые ситуации, переохлаждение, эндокринные заболевания, инфекции и воспалительные патологии выступают в роли пускового механизма и могут привести к обострению заболевания.

Факторы риска

Не смотря на отсутствие точных данных о причинах появления волчанки, существуют факторы, которые увеличивают риск появления этого опасного заболевания.

К ним относится:

  • Женский пол.
  • Прием препаратов, увеличивающих риск заболевания.
  • Наличие больных красной волчанкой в семье.
  • Глютеновая болезнь.
  • Афро-американское происхождение.

Чтобы понять, почему заболевание чаще развивается у женщин, ученые долго проводили исследования о влиянии гормона эстрогена на организм, но получили противоречивые данные . У некоторых во время высокого уровня эстрогена (в период беременности) заболевание не обострялось, а у других — начинали проявляться все симптомы.

Существует небольшое количество женщин, которые заболели в период менопаузы, когда выработка женского полового гормона значительно снизилась. В результате влияние женских половых гормонов на развитие заболевание полностью не обосновано и носит предполагаемый характер.

Прием оральных контрацептивов и гормональных препаратов не влияет на развитие заболевания и не приводит к его обострению.

Симптомы красной волчанки

В зависимости от формы заболевания меняются его клинические проявления.

Клиническая картина представлена в таблице:

Форма Признаки
Лекарственная Возникает после длительного приема медикаментов, которые часто используются для лечения туберкулеза или сердечной аритмии. Характерные симптомы волчанки:
Покраснение кожи.
Поражение легких.
Артрит.
Заболевание развивается постепенно, но обычно самостоятельно проходит после отмены медикаментов.
Кожная или дискоидная На коже образуются бляшки с красноватым оттенком. Появляются шелушения, возможно рубцевание. Кожные высыпания локализуются на:
Голове.
Руках.
Верхней части спины.
Системная Имеет такие же симптомы, как и кожная форма, но также дополняется высыпаниями на скулах и характерной для этой патологии красной бабочкой на лице.
Поражение внутренних органов имеет ревматический характер. Первоначально человек ощущает легкую слабость, поднимается температура тела, снижается аппетит, после чего отмечается появление типичной клинической картины для данного заболевания.

Наибольшую опасность для человека представляет состояние, когда дискоидная форма переходит в системную.

Симптомы красной волчанки у разных людей отличаются. Они могут развиваться как постепенно, так и стремительно, имея схожую симптоматику с тяжелыми инфекциями.

При медленном развитии на протяжении нескольких лет заболевание проявляется на короткое время, после чего исчезает. В конечном итоге, развиваясь, красная волчанка может поразить все органы и системы.

Какие органы поражает красная волчанка

Механизм развития патологии

Иммунитет вырабатывает антитела для борьбы с инфекциями и вирусами. При красной волчанке антитела производят уничтожение собственных клеток организма, что приводит к дезорганизации соединительной ткани. Наблюдаются многочисленные фибриноидные изменения, возникающие из-за разрушения ядер в «больных клетках».

Пораженные ткани и сосуды содержат в избытке нейтрофилы, гистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки, что и получило название феномена «розетки».

Под действием агрессивных комплексов происходит освобождение ферментов лизосом. Это характеризуется разрушением тканей и многочисленными воспалениями. После разрушения клеток происходит образование новых антиген, что вызывает хронический характер заболевания.

Клиническое течение в зависимости от поражения органа

Симптоматика может носить умеренный или тяжелый характер. У отдельных людей происходит поражение только одной части тела, а у других – внутренних органов и систем.

Обостряется красная волчанка в весенне-летний период.

Общими симптомами являются:

  • Постоянная усталость.
  • Болезненность суставов.
  • Высыпания на участках, которые подвергаются воздействию солнца.
  • Лихорадка.

В зависимости от области, которая поражена, выделяют следующие признаки:

  • Красная или пурпурная сыпь.
  • Выпадение волос.
  • Слабость мышц.
  • Боль в животе, тошнота и рвота.
  • Потеря зрения.

Начало заболевания имеет схожие симптомы с полиартритом и астенией. Только в редких случаях в этот период наблюдается лихорадка, острый полиартрит и дерматит.


 Внешние проявления полиартрита

По мере прогрессирования происходит повреждение мелких суставов кистей рук и голеностопа.


 Высыпания на коже лица в виде бабочки - один из частых симптомов системной красной волчанки, который дополняется дерматитами в области верхней части грудной клетки

История болезни включает поражение сердца и сосудов (перикардит, миокардит). Нередко возникает эндокардит Либмана – Сакса, при котором поражаются аортальные, митральные и трикуспидальные клапаны. Ещё до развития типичной картины заболевания возможно появление синдрома Рейно, характеризующегося поражением сосудов.

При поражении легких развивается волчаночный пневмонит, симптомами которого являются:

  • Кашель.
  • Не звонкие влажные хрипы.
  • Одышка.

Нередко обнаруживают стоматиты, анорексию и диспепсический синдром. Уже на ранней стадии можно выявить увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Развитие гепатита при волчанке происходит редко, чаще всего печень страдает от жировой дистрофии.

Поражение почек при волчанке может носить разный характер.

Чаще всего развивается:

  • Люпус-нефрит.
  • Мочевой синдром.
  • Нефротический синдром.

На всех стадиях заболевания возможно поражение центральной нервной системы, что отражается на психическом состоянии.

Если первоначально человек страдает от астении, то затем происходит поражение всех отделов центральной нервной системы, что может вызвать:


У людей пожилого возраста менее выражены кожные проявления заболевания, но чаще наблюдается синдром Шегрена, при котором происходит поражение соединительных тканей.

Другие симптомы этого состояния:

  • Светобоязнь.
  • Сухость и резь в глазах.
  • Гипосекреция слюнных желез.

У детей, рожденных от больных матерей, уже с первых месяцев жизни развивается эритематозная сыпь и анемия. При тяжелых формах возможно поражение печени и сердца, что является прямой угрозой для жизни ребенка.

Какой врач лечит красную волчанку?

Лечением серьезного заболевания занимается врач ревматолог. Иногда лечение проходит под наблюдением ревматолога и дерматолога. Для постановки верного диагноза может потребоваться пройти ряд других специалистов и провести полное обследование организма. Полностью вылечить на данный момент красную волчанку нельзя.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, требуется наличие определенных признаков и критериев заболевания, которые закреплены международной ассоциацией врачей. Важную роль играет ряд лабораторных анализов, позволяющий выявить серьезную патологию на ранней стадии.

В список требуемых исследований входит:

  • Рентген легких и суставов.
  • Функциональные пробы почек.
  • ЭКГ сердца.
  • УЗИ или допплерография сердца.
  • МРТ головного мозга.

Без проведения исследований и анализов поставить диагноз нельзя. Существует немало заболеваний, вызывающих схожие внешние проявления, но требующих другого лечения.

Фотогалерея: Необходимые исследования

Что относится к стандартным критериям?

Исходя из клинической картины заболевания и результатов анализов, производится оценка состояния больного и выставляется окончательный диагноз.

К основным и самым важным критериям красной волчанки относят:

  • Сыпь в виде бабочки.
  • Артрит.
  • Гломерулонефрит и Люпус синдром.
  • Пневмонит.
  • Цитологические изменения кожи, почек и лимфоузлов.
  • Выявление LE-клетки.
  • Положительный результат на антинуклеарный фактор.

Обнаружение «малых» критериев не всегда говорит о наличии тяжелого заболевания, так что они часто требуют дифференцирования диагноза и проведение дополнительных исследований.

К ним относят:

После постановки диагноза определяют степень заболевания, которая может быть:

  • Выраженной.
  • Умеренной.
  • Минимальной.

Лечение

Лечение красной волчанки направлено на полное обследование организма и устранение уже имеющихся хронических инфекций.

Лечение включает препараты хинолинового ряда:

  • Плаквенил.
  • Делагил.
  • Плаквенол.


  • Триамцинолон (8-12 мг).
  • Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
  • Преднизол (10-15 мг).

Показано применение витаминов:

  • В2, В6, В12.
  • Аскорбиновой кислоты.
  • Никотиновой кислоты.

При выраженном иммунодефиците назначают:

  • Левамизол.
  • Тактивин.
  • Тимолин.

Гиперкератозы в тяжелых случаях требуют внутрикожного обкалывания. В таком случае используют 5% раствор Хингамина или Гидрокортизола.

Местное лечение осуществляется с помощью гормональных мазей, указанных в таблице:

Диагностика и лечение требует пребывания в стационаре на протяжении длительного периода. Первоначально больным назначают большие дозы глюкокортикоидов и аминохинолиновых препаратов. В схему лечения может входить большой перечень препаратов, которые назначаются с учетом тяжести заболевания.

Все медикаменты строго назначаются лечащим врачом. Их дозировка может значительно превышать ту, которая указана в инструкции, а её изменения должны осуществляться под наблюдением медперсонала.

В схему лечения при выраженных болях входят нестероидные противовоспалительные препараты. К самым распространенным относятся – Нурофен, Ибупрофен и Анапрокс. Эти медикаменты могут стать причиной тошноты и рвоты, а в редких случаях вызывают повреждения печени и почек, поэтому должны применяться под контролем врача.

При выраженных поражениях почек показаны цитостатики и иммуносупрессоры.

К ним относят:

  • Азатиоприн.
  • Циклофосфамид.
  • Метотрексат.

Указанные препараты могут вызвать лейкопению, злокачественные опухоли и выпадение волос. В случае возникновения неприятных побочных симптомов лечение прерывают на некоторое время.

Люди, которые страдают от почечной недостаточности, нуждаются в гемодиализе.

При значительном снижении иммунитета назначают Иммуноглобулин. Психические патологии требуют применения психотропных препаратов, которые подбираются индивидуально лечащим врачом из-за большого количества побочных действий и противопоказаний.


Проблемы лечения

Из-за неясной патологии возникновения заболевания, лечение проводится с участием многих специалистов. Терапия заболевания напрямую зависит от общего патогенеза и осложнений, которые вызвала волчанка.

При поражении внутренних органов и систем могут потребоваться консультации:

  • Терапевта.
  • Окулиста.
  • Невролога.
  • Кардиолога.
  • Ортопеда.
  • Нефролога.

Основными задачами терапии являются:

  • Лечение обострений.
  • Снижение риска осложнений.
  • Предупреждение возникновения осложнений в будущем.
  • Предотвращение необратимых изменений.

Противовоспалительные медикаменты, применяющиеся для снятия симптоматики заболевания, могут вызвать нарушения в работе печени и почек и часто являются причиной:

  • Тошноты и рвоты.
  • Расстройства пищеварения.
  • Задержки жидкости.
  • Изжоги.

Препараты хинолинового ряда, которые эффективны при поражении кожи, легких и суставах, обладают следующими побочными действиями:

  • Светобоязнь.
  • Головокружение.
  • Поносы.
  • Нарушение слуха.

Гормональные препараты могут вызвать:

  • Оволосение лица у женщин.
  • Повышение холестерина в крови.
  • Гипертонию.
  • Недостаток кальция.
  • Рост глюкозы.

Иммуносупрессоры и цитостатики, применяемые для лечения почек и центральной нервной системы, при длительном применении могут привести к воспалению мочевого пузыря, лейкопении и онкологии. Чтобы избежать этого, лечение на некоторое время прекращают.

Для того, чтобы снизить симптоматику красной волчанки, пациентам приходится принимать большое количество медикаментов, которые приводят к другим нарушениям в организме.

Однако иных схем реабилитации не существует, и пациентам приходится вести долгую борьбу с последствиями красной волчанки.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Беременность при красной волчанке возможна, однако такое состояние утяжеляет течение заболевания и может представлять угрозу для жизни матери и плода.

Женщины с красной волчанкой подвержены:

  • Преждевременным родам.
  • Внутриутробной гибели плода.
  • Выкидышам.
  • Осложнениям в послеродовой период.
  • Кровотечениям во время родов.

Дети, которые рождены от больных матерей, чаще не наследуют заболевание, но в их крови до 6-месячного возраста присутствует плацентарный волчаночный фактор.

У большей части детей наблюдаются патологии развития сердечной системы. Высыпания могут возникать из-за плацентарного волчаночного фактора, но с возрастом они проходят.

Беременность противопоказана в период обострения, когда поражены внутренние органы.


Как скажется беременность на течении заболевания, не сможет сказать ни один медик.

У половины женщин в этот период наблюдается обострение заболевания, у 25% никаких изменений не происходит, у остальных наблюдается облегчение симптоматики.

Тяжелые осложнения, угрожающие жизни, возникают у каждой седьмой женщины.

Прогноз для пациентов

Продолжительность жизни зависит от скорости лечения, органов, которые повреждены, и быстроты иммунного воспаления.

Более 80% людей с СКВ по статистике имеют 10-летнюю продолжительность жизни. Примерно 60% больных – 20 лет. Очень малое количество пациентов могут прожить более 30 лет после развития этого опасного заболевания.

Сколько живут с красной волчанкой, напрямую зависит от пораженных органов и степени заболевания. При быстром прогрессировании и поражении всех внутренних органов очень быстро может наступить летальный исход.

Чаще всего смерть наступает из-за патологий мозга, почечной недостаточности и сепсиса. Если заболевание развивается у детей, наблюдаются деформации конечностей, которые приводят к инвалидности.

Благодаря современным препаратам, продолжительность жизни значительно увеличилась. Однако пациентам приходится вести борьбу не только с серьезным заболеванием, но и последствиями, которые вызывают медикаменты. От человека требуется очень много мужества и терпения, чтобы пережить страдания.

Видео: Красная волчанка. Как защититься?

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео



Bookmark and Share



Предыдущая запись
Салат тещин язык из баклажанов на зиму, два рецепта
Следующая запись
Как сделать глазированные сырки в домашних условиях?