Билирубин у новорожденных в крови - это коричневый пигмент, образующийся при катаболизме (распаде) гемоглобина. У человека есть нормальные механизмы обезвреживания и выведения его продуктов из организма с мочой и калом. При нарушении этих процессов возникает гипербилирубинемия, как симптом различных желтух.

Метаболизм билирубина в организме

Эритроциты циркулируют в крови взрослого человека 120 дней, после чего происходит их распад (гемолиз). Основным белком эритроцита является гемоглобин, который переносит кислород от легких к тканям и органам и образовавшийся в тканях углекислый газ (10-15%) к лёгким.

После распада эритроцита гемоглобин оказывается в плазме крови и транспортируется глобулином плазмы крови к селезёнке, где происходит его превращение до непрямого билирубина, который токсичен.

Из селезёнки он поступает в кровь, связывается с альбумином и транспортируется к печени, где происходит его обезвреживание (конъюгация). Конъюгация - это образование нетоксичного продукта, состоящего из непрямого билирубина и глюкуроновой кислоты, синтезирующейся в организме из глюкозы. Поэтому, обезвреженный билирубин получил название конъюгированный.

Нетоксичный конъюгированный билирубин из печени выделяется в тонкий кишечник вместе с желчью, и эти пигменты получили название «желчные». В кишечнике происходит ряд модификаций, где он превращается в пигменты, которые выделяются из организма с мочой (уробилин) и калом (стеркобилин).

В сыворотке крови определяют общий билирубин (8,4-20,6 мкмоль/л), представляющий сумму прямого (конъюгированного, нетоксичного) и непрямого (токсичного, неконъюгированного). В норме содержание непрямого составляет 75% (6,3-15,4 мкмоль/л) от его общего количества, соответственно, доля прямого представлена 25% (2,1-5,2 мкмоль/л).

Прямой получил такое название, потому что при добавлении к сыворотке специального реактива образуется бледно-розовый комплекс (прямая реакция). Для определения непрямого требуется предварительная обработка сыворотки, после которой он тоже соединяется с реагентом, образуя бледно-розовый комплекс (непрямая реакция).

Образование билирубина у детей

В крови плода циркулируют эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин (HbF), название которого произошло от латинского названия плода (fetus). Природа позаботилась, чтобы структура фетального гемоглобина отличалась от структуры гемоглобина взрослого человека (HbA).

Гемоглобин плода обладает большим сродством к кислороду, поэтому, даже при его низком содержании в крови образуется оксигемоглобин (HbO 2), который переносит кислород к тканям плода. Это очень важно, особенно для развивающейся центральной нервной системы плода, потому что недостаток кислорода может привести к энцефалопатии, нарушению функций головного мозга.

Кислород, который так необходим для процессов жизнеобеспечения, является сильным окислителем. Поэтому при рождении ребёнка усиливаются процессы перекисного окисления липидов (ПОЛ) клеточных мембран эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцита у доношенных детей соответствует 85-90 дням, а у недоношенных - 45-55 дням. К моменту рождения ребёнка в его организме уже имеются антиокислительные системы защиты от агрессивного кислорода. У детей, рождённых раньше срока, такие системы ещё полностью не сформированы, этим определяется более короткая продолжительность жизни их эритроцитов.

Новорожденному, который самостоятельно уже дышит атмосферным кислородом, фетальный гемоглобин не нужен. Поэтому, эритроциты подвергаются усиленному распаду, из них выделяется большое количество гемоглобина в плазму крови ребёнка, и начинается его распад, как у взрослого человека.

Таблица - Содержание общего билирубина в крови ребёнка

Уровень билирубина в крови новорожденного зависит от скорости распада эритроцитов, содержания альбумина в сыворотке крови, активности ферментов печени, которые участвуют в его обезвреживании, транспорте с желчью в кишечник и преобразований под действием кишечной микрофлоры.

Усиленный распад эритроцитов приводит к тому, что у доношенных здоровых детей развивается физиологическая или транзиторная желтуха, при которой его содержание у новорожденных повышается до 35-50 мкмоль/л.

Физиологические особенности метаболизма первых дней (2-3 день) после рождения и адаптации к новым условиям жизни способствуют в 55-65% случаев развитию физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный билирубин у новорожденных в крови (гипербилирубинемия).

У доношенных детей уровень билирубина приходит в норму через 2-3 недели. Физиологическая желтуха не требует специального лечения. Чтобы ускорить процесс его понижения в крови новорожденного, необходимо как можно раньше начать грудное вскармливание и фототерапию, если её рекомендует педиатр.

Особенности метаболизма билирубина у недоношенных детей

Физиологическая желтуха у недоношенных детей возникает в 75-80% случаев. У недоношенных общий билирубин в крови ниже, чем у доношенных детей (до 255 мкмоль/л) и может увеличиваться до 175 мкмоль/л, большая часть которого представлена непрямым.

Такой низкий уровень желчного пигмента по сравнению с доношенными обусловлен тем, что у недоношенных проницаемость гемато-энцефалического барьера повышена, т.е. облегчён транспорт веществ между кровью и головным мозгом.

К тому же, клетки головного мозга рождённого раньше положенного срока ребёнка более чувствительны к поступающему в них непрямому токсичному билирубину, который может вызвать у ребёнка ядерную желтуху с характерной для неё билирубиновой энцефалопатией.

Когда в крови недоношенных детей норма билирубина превышена, и предел 85,5 мкмоль/л повышен, развивается желтуха. Ее у них называют конъюгационной, а не физиологической, потому что организм не был подготовлен к рождению. Поэтому, незрелость систем и органов младенца часто является причиной желтухи, при которой содержание желчного пигмента повышено существенно.

При конъюгационной желтухе у недоношенных детей в зависимости от его содержания в крови может быть гипербилирубинемия разной степени:

• обычная (до 196,7 мкмоль/л);
• I степени (196,7-256,6 мкмоль/л);
• II степени (256,6-342,0 мкмоль/л);
• III степени (выше 342,0 мкмоль/л).

Окрашивание кожи у недоношенных детей наблюдается при его уровне от 61,5 до 85,5 мкмоль/л.

Если у новорожденного возникает желтуха, необходимо делать анализ крови на содержание билирубина и его фракций 2-3 раза во время пребывания в роддоме.

Лечение недоношенных детей при гипербилирубинемии

Высокий билирубин у новорожденных является показанием назначить лечение, чтобы предупредить его токсичный эффект на все ткани и органы ребёнка и в первую очередь на нервную систему. Как понизить билирубин у ребёнка?

Так как у недоношенных детей понижена активность фермента, обезвреживающего в печени билирубин, с целью повышения его активности новорожденным назначают активаторы синтеза ферментов фенобарбитал или зиксорин. Фенобарбитал обычно назначают на короткий период, т. к. он обладает токсичностью. Поэтому, дополнительно назначают препараты, улучшающие метаболизм: витамины, А, Е, D, К, С, В1, В6, В12, фолиевую кислоту, глюкозу.

Эффективность лечения может быть повышена сочетанием лекарственной терапии и фототерапии. Уровень билирубина выше 90-210 мкмоль/л (относительно веса ребёнка) является основанием назначить фототерапию.

У новорожденного всасывание билирубина в кишечнике повышено, таким образом, процессы его выведения из кишечника также несовершенны. Поэтому рекомендуют применение пробиотиков, источников нормальной микрофлоры, обитающей в кишечнике человека. Микрофлора значительно уменьшает всасывание желчного пигмента в кишечную стенку.

В исключительных случаях проводят интенсивную терапию с заменой крови (75-80%). У недоношенных детей период нормализации билирубина в крови обычно длится 3-5 недель.

Почему при желтухе наблюдается гипербилирубинемия

Патологическая желтуха, которая возникает у малыша, бывает нескольких видов, при которых к гипербилирубинемии приводят разные причины.

При лечении заболевания происходит понижение содержания общего билирубина у ребёнка, как симптома, проявляющегося при любом виде желтухи.

Заключение

Билирубин является пигментом, который образуется при распаде эритроцитов. У новорожденных наблюдается усиленный распад эритроцитов и замещение гемоглобина плода гемоглобином взрослого.

Повышение общего билирубина у здоровых новорожденных свидетельствует о физиологической желтухе, для которой не требуется специального лечения.

У новорожденных с различными осложнениями возникает патологическая желтуха, которая требует особого внимания и соответствующего лечения в стационарных условиях.

Распечатать

Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена. У здоровых детей физиологическая желтуха новорождённых возникает в связи с незрелостью ферментных систем печени. Встречаются также генетически обусловленные (наследственные) энзимопатии - транзиторная семейная гипербилирубинемия и др. Желтуха новорождённых может возникать и в связи с усиленным распадом эритроцитов: врождённая (наследственная) гемолитическая желтуха новорождённых, возникающая вследствие изменения эритроцитов (микросфероцитоз), легче подвергающихся разрушению (болезнь Минковского - Шоффара, по имени физиолога О. Минковского и французского врача А. Шоффара, описавших в 1900 эту патологию), желтухи при массивном кровоизлиянии во время родов (кефалогематома, ретроперитонеальная гематома и т. п.), при острых и хронических инфекциях бактериального и вирусного происхождения, при врождённой недостаточности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, участвующего в обмене билирубина. К этой группе принадлежит и гемолитическая болезнь новорождённых, возникающая при несовместимости крови матери и плода. Желтуха новорождённых может быть обусловлена механической задержкой жёлчи (врождённая атрезия желчевыводящих путей, опухоли печени и поджелудочной железы и т. п.) или поражением паренхимы печени (гепатит, цитомегалия, сепсис, сифилис, токсоплазмоз и т. п.). Лечение проводится в зависимости от причины, вызвавшей желтуху. Физиологическая желтуха новорождённых лечения не требует.

Иногда желтушность кожи называют иктеричностью (от ikterоs - желтуха). Нередко родители слышат от лечащего врача, что у ребенка кожа и склеры глаз “иктеричны”, это значит, что они имеют желтушную окраску. Развитие желтухи связано с повышенным содержанием в крови особого вещества из группы желчных пигментов, которое называется билирубин (от bilis - желчь и rubin - красный). Этот красный желчный пигмент является главным пигментом желчи и продуктом обмена гемоглобина, именно он придает желчи характерный золотисто-желтый цвет. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Под влиянием окислителей происходит ряд биохимических реакций, в результате которых остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Эта фракция билирубина попадает в плазму крови, “прикрепляется” к белку альбумину и в таком виде циркулирует в крови. Непрямой билирубин не растворяется в воде, токсичен и не проходит через почечный фильтр и почками не выделяется. В печеночной клетке к молекуле непрямого билирубина присоединяются две молекулы вещества, которое называется глюкуроновой кислотой, и образуется другая фракция билирубина - прямой билирубин, или связанный. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. Именно прямой билирубин хорошо проникает в ткани и обуславливает желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых оболочек.

Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) - транзиторная (временная) конъюгационная желтуха, возникающая у большинства здоровых новорожденных в первые дни жизни, вследствие того, что эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина (гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения разрушаются. Кроме этого, у новорожденных имеется и дефицит специального белка, который обеспечивает перенос билирубина через мембраны печеночных клеток. Способствует избыточному накоплению билирубина запаздывание созревания ферментативных систем печени, участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой. Еще один фактор, влияющий на скорость выведения билирубина из организма - это низкая выделительная способность печени у новорожденных детей.
Проявляется физиологическая желтуха новорожденных окрашиванием кожи в желтый цвет на 3-4-й день после рождения . Печень и селезенка не увеличиваются, признаков усиленного распада (гемолиза) эритроцитов и анемии нет. По мере улучшения работы системы выделения билирубина и исчезновения избыточных кровяных клеток из русла крови, желтуха исчезает (обычно через 1-2 недели ) и не причиняет никакого вреда ребенку. При выраженной желтухе иногда используют внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения выведения билирубина.

Желтуха у недоношенных детей встречается чаще, чем у доношенных, она более выражена и держится более длительно - до 3-4 недель. Уровень прямого билирубина при этой форме желтухи достигает максимума на 5-6-й день жизни ребенка. В случае интенсивной желтухи дополнительно используют медикаментозные средства и фототерапию (терапию светом от специальной лампы). Под влиянием света происходит структурная изомеризация билирубина и образуется так называемый “люмирубин”, который имеет другой путь выведения, быстро проникает в желчь и мочу.
Выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных не зависит от массы тела при рождении, а находится в прямой зависимости от степени зрелости плода и наличия заболеваний матери в период беременности.

Гемолитическая болезнь новорождённых , эритробластоз плода (эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется гемолитическая болезнь новорождённых в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина гемолитическая болезнь новорождённых была установлена только в 1931—1940, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.

Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной) , наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых может развиться и при групповой несовместимости крови супругов, когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору гемолитическая болезнь новорождённых обычно наблюдается у детей, родившихся от 2—3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается в среднем у 2—5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы гемолитической болезни новорождённых способствуют и предшествующие аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания гемолитической болезнью новорождённых. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3—4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие гемолитическая болезнь новорождённых в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорождённых — врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.

Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70—80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с гемолитической болезнью новорождённых кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие гемолитической болезнью новорождённых, нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.

По материалам сайта

Желтуха новорожденных (неонатальная желтуха). Причины, виды, классификация, симптомы и признаки желтухи новорожденных

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое желтуха новорожденных?

Желтуха новорожденных – это синдром, который характеризуется желтушным окрашиванием кожи новорожденных детей. Как правило, когда говорится о желтухе новорожденных, понимается ее физиологическая форма. Физиологическая желтуха новорожденных – это состояние, при котором желтушное окрашивание обусловлено переходом фетального гемоглобина в обычный гемоглобин . Таким образом, данный феномен считается не патологией, а скорее транзиторным (проходящим ) состоянием.

Физиологическая желтуха появляется на второй – третий день жизни, максимально выражена на четвертый и проходит к восьмому дню. Если же желтуха у новорожденного ребенка появляется позже или раньше этих сроков, то речь идет о патологической желтухе новорожденных.

Синдром желтухи новорожденных

Желтуху принято рассматривать не самостоятельную патологию, а как синдром. Синдромом называется комплекс симптомов, которые характерны для той или иной болезни. Например, анемический синдром может быть проявлением кишечного кровотечения . Это означает, что снижение количества эритроцитов происходит не само по себе, а является следствием потери крови. Если говорить о синдроме патологической желтухи, то он является проявлением основного заболевания, чаще всего связанного с печенью . Так, желтуха наблюдается при гепатитах , врожденных заболеваниях печени.

Синдром желтухи новорожденных может наблюдаться при гемолитической болезни новорожденных или инфекциях . Таким образом, термин «синдром» говорит о том, что желтуха является лишь проявлением другого, основного заболевания.

Если говорить о физиологической желтухе, то ее принято рассматривать не как синдром или самостоятельное заболевание, а как период адаптации малыша к новым условиям среды.

Причины желтухи новорожденных

Основной причиной желтухи является повышенная концентрация билирубина в крови младенца. Билирубин – это желчный пигмент, который образуется из гемоглобина крови и других железосодержащих белков. В норме в крови и взрослого человека, и новорожденного содержится определенное количество билирубина. Если концентрация билирубина повышается, то кожа человека приобретает желтоватый оттенок. Чем выше концентрация гемоглобина, тем выраженнее желтушное окрашивание кожи.

Причины желтухи, в первую очередь, зависят от ее вида. Так, существует несколько разновидностей желтухи, для каждой, из которой характерны свои причины.

Виды желтухи новорожденных

Изначально желтуха новорожденных делится на два вида - патологическую и физиологическую. Физиологическая желтуха – это та, которая появляется на 2 – 3 день жизни малыша и полностью исчезает к 8 – 10 дню жизни. Данный вид желтухи отличается умеренным повышением концентрации билирубина и отсутствием других симптомов кроме изменения цвета кожи. Физиологическая желтуха не требует какого-либо специального лечения и рассматривается больше не как патология, а как состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям среды.

Патологическая желтуха может появляться как на первый день жизни малыша, так и позже. Отличием данного вида желтухи является более высокая концентрация билирубина в крови и более длительное течение. Проявляется патологическая желтуха не только желтушностью кожных покровов, но и другими симптомами со стороны нервной системы и организма в целом.

Причины физиологической желтухи новорожденных

Ни в коем случае нельзя рассматривать физиологическую желтуху как патологическое состояние. Это всего лишь состояние адаптации новорожденного ребенка к новым условиям внешней среды. Обусловлено оно несколькими факторами.

Факторы, обуславливающие физиологическую желтуху новорожденных, следующие:

• переход фетального гемоглобина в обычный;
• незрелость ферментной системы печени у новорожденного малыша;
• адаптация к новым условиям среды.

Фетальный гемоглобин – это тот гемоглобин, который содержится в крови у плода во время его внутриутробного развития. Этот гемоглобин обладает повышенным сродством к кислороду. Таким образом, он обеспечивает адекватное снабжение кислородом всех органов и тканей. У плода на долю фетального гемоглобина приходится около 85 процентов, в то время как доля фетального гемоглобина у взрослого человека составляет менее 1 процента. К концу третьего триместра фетальный гемоглобин постепенно начинает замещаться обычным, «взрослым» гемоглобином. После появления ребенка на свет этот процесс усиливается. Однако в связи с незрелостью ферментативных систем распавшийся фетальный гемоглобин не успевает быстро вывестись из организма.

Необходимо понимать, что процесс распада эритроцитов и гемоглобина характерен не только для новорожденного периода. Так, у взрослого человека непрерывно происходит процесс разрушения эритроцитов (эритроциты живут около 120 дней ) с дальнейшим выходом в кровь гемоглобина, из которого образуется билирубин. Однако печень успевает быстро его утилизировать и вывести, в результате чего в крови остается примерно одна и та же концентрация билирубина (17 микромоль на литр ), а цвет кожи остается неизменным. У новорожденных же детей печень не успевает утилизировать весь билирубин, вследствие чего он задерживается в крови и концентрация его растет.

Повышенная концентрация билирубина придает коже ребенка желтушный цвет. Вскоре печень начинает функционировать в полную силу и принимает на себя билирубиновую нагрузку. Концентрация билирубина в крови при этом снижается, а кожные покровы ребенка принимают естественную окраску.

Причины патологической желтухи новорожденных

Патологическая желтуха – это желтуха, которая появляется позже или ранее установленных сроков и которая длится более 14 дней. Также патологическая желтуха отличается высоким уровнем билирубина в крови.

Критериями патологической желтухи новорожденных являются:

• концентрация билирубина более 220 микромоль на литр;
• ежечасно уровень билирубина повышается на 5 микромоль и более;
• суточный прирост билирубина более 80 – 90 микромоль;
• появление желтухи в первые сутки после рождения малыша;
• длительность желтухи превышает две недели.

Причин патологической желтухи великое множество, причем эти причины могут быть обусловлены как патологией матери, так и патологией малыша.

Причинами патологической желтухи являются:

• гемолитическая болезнь новорожденных;
• передозировка витамином К;
• диабетическая фетопатия (повреждение плода вследствие сахарного диабета матери );
• прием некоторых препаратов;
• наследственные патологии печени.

Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных – это патология, которая возникает при несовместимости группы крови по резус-фактору у матери и ребенка. Результатом этого является массивный распад (гемолиз ) эритроцитов. Как следствие этого, в крови новорожденного малыша резко повышается концентрация билирубина (из эритроцитов выходит гемоглобин, а из него образуется билирубин ). Билирубин окрашивает кожные покровы и видимые слизистые малыша в желтый цвет.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в нескольких формах. Чаще всего встречается отечная (самая тяжелая ), анемическая и желтушная форма данной болезни. При гемолитической болезни новорожденных желтушность появляется на первые – вторые сутки после рождения малыша. Несмотря на то, что желтушная форма гемолитической болезни является легким вариантом ее проявления, она также может представлять угрозу для жизни малыша.

Передозировка витамином К
Витамин К (синтетическим аналогом которого является викасол ) назначается для профилактики и/или для лечения кровотечений в период родов . Также викасол назначается при наследственных коагулопатиях (нарушениях свертываемости крови ), гепатитах и других заболеваниях. Однако передозировка этим витамином может привести к массивному гемолизу (разрушению ) эритроцитов. Следствием этого является повышение уровня билирубина и окрашивание кожи в желтый цвет.

Диабетическая фетопатия
Диабетическая фетопатия – это патология, которая развивается у новорожденных детей, матери которых страдают сахарным диабетом. Необходимо отметить, что в связи с ростом числа заболеваемости сахарным диабетом в последнее время (только в России заболеваемость увеличилась на 20 процентов ), эта причина желтухи новорожденных очень актуальная. При данной патологии происходит задержка развития ферментной системы печени. Это приводит к тому, что печень не успевает справляться и утилизировать весь билирубин.

Прием некоторых препаратов
Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов (например, антибиотиков или глюкокортикоидов ) также может обуславливать желтуху новорожденных. Большинство препаратов проникает через плацентарный барьер, таким образом, оказываясь внутри плода. С током крови они моментально проникают в печень, где тормозят ферментативные процессы. Если у здорового ребенка печень не успевает утилизировать билирубин в течение всего лишь нескольких дней (физиологическая желтуха длится до 14 дней ), то при рождении у таких детей выведение билирубина занимает еще больше времени. Желтуха длится до месяца и более.

Наследственные патологии печени
Наибольшую опасность для здоровья малыша представляют собой наследственные патологии печени. Для них характерны различные врожденные «поломки» на уровне ферментной системы печени, что делает невозможным утилизацию билирубина. Например, при синдроме Жильбера вследствие дефекта гена, отвечающего за обмен билирубина, нарушается внутрипеченочный транспорт билирубина и его связывание с глюкуроновой кислотой.

К наследственным патологиям печени, которые сопровождаются желтухой, относятся:

• Синдром Жильбера – хроническое заболевание, для которого характерно периодическая желтуха с умеренным повышением билирубина в крови. Прогноз заболевания благоприятный.
• Синдром Криглера-Найяра – наследственная патология печени, в основе которой лежит дефицит либо низкая активность глюкуронилтрансферазы . Это фермент , который участвует в обмене билирубина в клетках печени. Когда его нет, уровень билирубина повышается в 20 – 40 раз выше нормы. При данном синдроме желтуха появляется уже с первого дня и характеризуется она очень высокими концентрациями билирубина. Желтушное окрашивание кожи очень интенсивное. Синдром Криглера-Найяра отличается злокачественным течением, несвоевременное оказание медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Симптомы и признаки желтухи новорожденных

Основным видимым признаком желтухи новорожденных является желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых (склер ). Интенсивность окрашивания зависит от концентрации билирубина в крови малыша. Цвет может варьировать от светло-лимонного до ярко-оранжевого цвета. Иногда кожные покровы ребенка могут приобретать даже зеленоватый оттенок. Физиологическая желтуха новорожденных не затрагивает ладоней и ступней малыша, а также редко окрашивает голени.

Основным и неотъемлемым лабораторным признаком желтухи является высокая концентрация билирубина в крови. В первые часы после рождения концентрация билирубина варьирует от 100 до 150 микромоль на литр. Максимально выражена желтуха на 3 – 4 сутки после рождения, когда уровень билирубина вырастает до 180 – 200 микромоль на литр. Начиная с 6-го дня, уровень билирубина начинает падать, и желтуха полностью исчезает к 8 – 10 дню. Дальнейшее развитие симптоматики желтухи новорожденных зависит от ее формы. Так, если физиологическая желтуха проявляется только окрашиванием кожных покровов, то ее патологическая форма проявляется рядом других признаков.

Признаки патологической желтухи

Как и при физиологической желтухе, основным видимым признаком патологической является желтушное окрашивание кожи. Однако в данном случае желтушность видна на ладонях и подошвенной поверхности стоп. Кроме желтушности кожных покровов патологическая желтуха проявляется поражением нервной системы малыша, изменением окраски мочи и другими симптомами.

Признаками патологической желтухи являются:

• поражение нервной системы;
• изменение окраски мочи;
• изменение окраски стула (чаще всего обесцвечивание его );
• вялость малыша или, наоборот, громкий беспокойный плач;
• увеличение печени и селезенки;
• беспокойный сон;
• отказ от еды.

Билирубин – это, в первую очередь, токсичный пигмент, который при определенной концентрации проникает в нервную систему. Поэтому основная опасность желтухи заключается в токсичном воздействии билирубина на головной мозг ребенка. В норме существует определенный барьер между нервной системой и веществами, циркулирующими в крови. Называется он гематоэнцефалическим барьером. Благодаря ему не все токсичные вещества сразу же проникают в мозг. При физиологической желтухе вследствие малой концентрации билирубина мозг ребенка остается нетронутым.

Однако при патологической желтухе или же при недоношенности плода билирубин проникает в нервную систему и поражает структуры мозга. Критическим уровнем билирубина у доношенных детей считается концентрация более 340 микромоль на литр. При этих показателях происходит повреждение ядер мозга (ядерная желтуха ). У недоношенных детей этот показатель равен 220 – 250 микромолям на литр. Объясняется это тем, что у недоношенных детей нервная система более уязвима, и гораздо меньшая концентрация билирубина способна ей навредить.

Другими симптомами патологической желтухи является изменение общего состояния малыша. Как правило, малыши становятся вялыми и апатичными, слабо сосут, а иногда и вовсе отказываются от еды.

Когда проходит желтуха у новорожденных?

Физиологическая желтуха у новорожденных полностью проходит к 8 – 10 дню. У недоношенных детей желтуха может затянуться до 3 недель, у глубоко недоношенных детей желтуха может сохраняться до 4 – 5 недель. Молочная желтуха длится от 3 до 6 недель, но может проходить и раньше, если отнять ребенка от груди.

Понос при желтухе новорожденных

Понос (частый стул ) не характерен для желтухи новорожденных. Расстройство стула может наблюдаться при желтухе у детей постарше, например, у грудных детей (детей до года ). Как правило, данный симптом является проявлением нарушенной функции печени. Это означает, что понос характерен для печеночной (синоним паренхиматозной ) желтухи. Иногда расстройство стула может наблюдаться у грудных детей , если причиной желтухи была инфекция. В данном случае имеет место не только повреждение печени, но и расстройство желудочно-кишечного тракта, которое сопровождается поносом. Также понос может быть просто сопутствующим симптомом и не иметь никакого отношения к синдрому желтухи.

Классификация желтухи новорожденных

Желтуха новорожденных может классифицироваться по основной причине, по длительности, по срокам проявления и по многим другим факторам. Как вариант физиологической желтухи, принято рассматривать желтуху у недоношенных детей. Отдельным вариантом желтухи новорожденных является молочная желтуха, синонимами которой являются «прегнановая желтуха» или «желтуха от материнского молока».

Основными видами желтухи являются:

• затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха;
• желтуха недоношенных детей;

• транзиторная желтуха;
• ядерная желтуха;
• геморрагическая желтуха;
• инфекционная желтуха;
• прегнановая желтуха или молочная желтуха;
• желтуха при несовместимости группы крови и резус-факторе.

Затяжная, затянувшаяся или пролонгированная желтуха

Затянувшаяся желтуха чаще всего рассматривается как вариант патологической желтухи. Как известно, физиологическая желтуха появляется на второй – третий день и полностью исчезает к 10 дню. В 5 – 10 процентах случаев этого не происходит, и желтуха сохраняется на 3 недели и более. Этот вид желтухи называется затяжным или пролонгированным.

Последствия затяжной желтухи зависят от концентрации билирубина и от причин, которые привели к ее развитию. Повышение уровня билирубина более 270 – 300 микромоль при затяжной желтухе считается опасным признаком, так как при данной концентрации отмечается повреждение нервной системы. Как и любая патологическая желтуха в целом, затяжная желтуха является не самостоятельным заболеванием, а скорее синдромом. Это значит, что затяжная желтуха является проявлением какой-то другой патологии, например, патологии печени. Так, очень часто затянувшаяся желтуха бывает следствием внутриутробных инфекций. Основным лечением затянувшейся желтухи является фототерапия.

Желтуха недоношенных детей

Преждевременные роды и как следствие недоношенность плода является одной из самых частых причин недоношенности. Причиной тому является незрелость ферментной системы печени, как и в целом организма малыша. Степень выраженность желтушности зависит не от массы тела новорожденного малыша, а от степени недоношенности, то есть от степени незрелости органов плода. У недоношенных детей (с разницей в 2 – 3 недели ) концентрация билирубина в крови равняется 90 – 105 микромоль на литр. У более глубоко недоношенных детей (с разницей в 4 недели ) уровень билирубина может достигать 170 – 200 микромоль на литр.

Транзиторная желтуха

Транзиторная или проходящая желтуха рассматривается как вариант физиологической желтухи. Желтуха транзиторного типа появляется на вторые сутки после рождения ребенка (как правило, через 30 – 36 часов ) и угасает на восьмой день. При транзиторной желтухе уровень билирубина не должен превышать 200 микромоль на литр, а его почасовый прирост должен быть в пределах 2 – 3 микромоль на литр. Как и физиологическая желтуха, транзиторная желтуха максимально выражена на 3 – 4 сутки после рождения. После 4 суток желтуха начинает регрессировать (стихать ) и полностью исчезает к 8 – 10 дню. Транзиторная желтуха не требует лечения и не сопровождается ухудшением здоровья ребенка.

Ядерная желтуха

Ядерная желтуха – это желтуха, которая сопровождается повреждением ядер коры головного мозга. Как уже было сказано, билирубин – это липофильное (жирорастворимое ) вещество, которое с легкостью проникает в нервную ткань. При умеренных концентрациях билирубина в крови нервная система остается под защитой. Когда же концентрация билирубина достигает критической отметки в 300 микромоль на литр, кора головного мозга малыша становится восприимчивой к токсическому действию билирубина.

Непрямой (то есть еще не связанный с глюкуроновой кислотой ) билирубин является ядом с преимущественно нейротоксичным действием. Это значит, что он обладает избирательным действием именно к клеткам нервной ткани. Проникая в нервную систему, билирубин поражает ядра коры головного мозга (жизненно-важных структур ) с развитием дальнейшей билирубиновой энцефалопатии . Ядерная желтуха наблюдается в случае синдрома Криглера-Найяра. Данный вид желтухи является экстренным состоянием, с частым летальным исходом. Именно поэтому лечение должно быть направлено на предупреждение ее развития. Когда появляется угроза развития ядерной желтухи, рекомендуется переливание крови и другие методы лечения.

Геморрагическая желтуха

Такого термина как "геморрагическая желтуха" не существует. Правильнее будет сказать "желтуха с геморрагическим синдромом". Это вид желтухи, который протекает с явлениями кровоточивости. Как правило, в клинической картине такой желтухи кроме кровотечения присутствуют такие признаки как увеличенная селезенка и печень, водянка (по-научному асцит ). Склонность к кровотечению объясняется дефицитом витамина К, который принимает участие в синтезе белков, участвующих в процессах коагуляции (свертывания крови ). Когда витамин К находится в организме в недостаточном количестве или полностью отсутствует, необходимые белки синтезируются в меньшем количестве, что и приводит к нарушению свертываемости крови.

Витамин К – это жирорастворимый витамин , который синтезируется в клетках печени. Поэтому дефицит этого витамина наблюдается при желтухе, причина которой кроется в самой печени. Это, так называемые, печеночные (или паренхиматозные ) и механические желтухи. Желтуха с геморрагическим синдромом часто наблюдается при атрезии (недоразвитии ) желчных путей. При этой врожденной патологии желтушное окрашивание кожи появляется уже на первый день после рождения. Желтуха очень быстро прогрессирует, посуточный прирост билирубина очень высокий. Неотъемлемым признаком такой желтухи является кожный зуд . Общее состояние детей резко ухудшается. Из-за зуда они становятся беспокойными, постоянно плачут, отказываются от еды. Вся симптоматика, которая развивается при атрезии желчных путей, связана с явлением холестаза (застоя желчи ). Застой желчи обуславливает увеличение печени и селезенки (гепатомегалию и спленомегалию ), кожный зуд, окрашивание кожи и слизистых в желто-зеленый цвет. Без хирургического лечения дети погибают в возрасте до одного года.

Инфекционная желтуха

Инфекционная желтуха – это вид желтухи, который был спровоцирован инфекционной патологией. Название «инфекционная» отражает не характер желтухи, а ее причину. Классификацией желтухи по этиологическому (причинному ) фактору чаще всего пользуются неонатологи (врачи, занимающиеся выхаживанием новорожденных детей ).

К видам желтухи по этиологическому фактору относятся:

• Желтухи, гемолитического происхождения – те, которые обусловлены повышенным распадом эритроцитов. К ним относятся желтуха при гемолитической болезни новорожденных, желтуха, обусловленная передозировкой витамина К.
• Желтуха, обусловленная нарушенным внутрипеченочным транспортом билирубина или же паренхиматозная желтуха. Это та желтуха, причина которой скрыта внутри печени. Чаще всего паренхиматозные желтухи у новорожденных обусловлены врожденными заболеваниями. Например, это синдром Жильбера или синдром Криглера-Найяра.
• Желтухи, механического происхождения – те, которые спровоцированы обструкцией (закупоркой ) желчных путей.
• Желтухи, смешанного происхождения – к ним относятся желтухи вследствие внутриутробных инфекций.

Как видно из списка инфекционные желтухи совмещают в себе одновременно несколько механизмов. Инфекционная желтуха у новорожденных может быть обусловлена внутриутробными инфекциями, в то время как у детей постарше инфекционная желтуха чаще всего бывает проявлением гепатита А. К внутриутробным инфекциям, способным вызвать желтуху у новорожденных относятся цитомегаловирус , токсоплазмоз , герпес .

Прегнановая (молочная ) желтуха

Прегнановая или молочная желтуха (также желтуха от материнского молока ) впервые была описана в 60-х годах прошлого столетия. Несмотря на то, что с тех пор прошло уже полвека, причина этой желтухи до сих пор точно не выяснена. Существует предположение, что избыток билирубина в сыворотке новорожденного ребенка является следствием повышенной концентрации прегнандиола в крови у женщин после родов. Это вещество (прегнандиол ) тормозит метаболизм билирубина, вследствие чего он дольше циркулирует в крови у ребенка и окрашивает его кожу в желтушный цвет. Ребенок получает прегнандиол с грудным молоком матери, куда он проникает из крови.

Прегнановая или молочная желтуха длится от 3 до 6 недель. Диагностировать ее очень легко. Рекомендуется отнять ребенка от груди на пару суток, на фоне чего желтуха быстро исчезает. Если вновь начать кормить, желтуха вновь появляется.

Желтуха у новорожденных при несовместимости группы крови и резус-фактора

Желтуха у новорожденного малыша также может возникнуть при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по антигенам системы АВО (в народе по группе крови ). Как правило, чаще всего встречается первый вариант, реже – второй. Данная несовместимость приводит к интенсивному гемолизу (разрушению ) эритроцитов плода, отчего болезнь носит название – гемолитическая болезнь новорожденных. Частота данной патологии варьирует от 3 до 5 процентов, а летальность при ней составляет 3 процента.

Как уже было сказано выше, наиболее часто встречаемая форма – это желтуха при несовместимости по резус-фактору. Резус-фактор (или антиген D ) – это система антигенов (белков ), которые располагаются на внутренней оболочке эритроцитов. Условно различают два вида резус-фактора – положительный и отрицательный. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается тогда, когда мать – резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. Такая комбинация встречается в тех случаях, когда в брак вступают два человека с разными резус-факторами. В этом случае риск рождения ребенка с резус-положительной группой крови равняется 75 процентам, а с резус-отрицательной группой крови – 25. Конфликт между матерью и плодом возникнет только тогда, когда резус-факторы будут различными. В этом случае против эритроцитов ребенка в крови матери вырабатываются антитела (специфические белки ). В дальнейшем эти антитела через плаценту проникают в кровь плода и фиксируются на его эритроцитах. Вследствие этого эритроциты разрушаются, что приводит к выходу из него гемоглобина и образование из него билирубина. Массивное разрушение эритроцитов обуславливает значительное повышение концентрации билирубина в крови малыша.

В более редких случаях желтуха обусловлена несовместимостью по группе крови. Как известно у человека различают 4 группы крови - I, II, III, IV. Каждая из этих групп наследуется определенными генами, которые представлены антигенами системы АВО - I – OO, II AO, AA, III – BO, BB, IV – AB. Эти антигены содержаться не только на эритроцитах, но и во всех тканях и органах человека. В редких случаях между антигенами матери и плода возникают конфликт, который сопровождается выработкой антител к эритроцитам плода. После проникновения антител матери в организм ребенка развивается гемолиз – разрушение эритроцитов. Чаще всего данная картина наблюдается тогда, когда мама является представительницей первой группы крови, а ребенок – второй или третьей.

Классификация желтухи по механизму образования

По механизму образования различают три основных вида желтухи - конъюгационная (синонимы - печеночная или паренхиматозная ) желтуха, гемолитическая желтуха и
механическая желтуха.

Печеночная (конъюгационная, паренхиматозная ) желтуха

Печеночная желтуха – это вид желтухи, причина которой заключается в патологии печени. Синонимами печеночной желтухи являются термины – конъюгационная и паренхиматозная. Конъюгация – это процесс соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, после чего билирубин становится менее вредным. Так, в организме человека циркулирует два вида билирубина – свободный и связанный. Свободный билирубин – этот тот, который находится в крови, после чего разрушились эритроциты. Свободный билирубин является очень токсичным и легко проникает в нервную систему. Именно этот вид билирубина поступает в печень, где он связывается с глюкуроновой кислотой, таким образом, обезвреживаясь. Связанный или же «обезвреженный» билирубин из печени далее поступает в желудочно-кишечный тракт. При печеночной желтухе нарушается именно процесс конъюгации, то есть связывание билирубина. Вторым синонимом печеночной желтухи является термин – паренхиматозная. Паренхима – это ткань печени, которая повреждается в данном случае. Этот термин наиболее точно отражает причинный фактор желтухи. Он объясняет, что причина заболевания кроется не выше и не ниже печени, а именно в ней.

Паренхиматозная желтуха развивается при гепатитах, циррозах , врожденных патологиях печени, атрезии (недоразвитии ) желчных путей.

Диагностика паренхиматозной желтухи
Цвет кожных покровов при паренхиматозной желтухе приобретает красноватый оттенок (шафрановый цвет ). Печень и селезенка часто увеличена, присутствует умеренно выраженный кожный зуд. Важными диагностическими признаками являются изменения окраски мочи и кала. При паренхиматозной желтухе моча приобретает темный цвет, а кал обесцвечивается. В анализах крови все печеночные ферменты увеличены, концентрация билирубина увеличена.

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха развивается вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения эритроцитов, после чего из них выходит гемоглобин, из которого образуется билирубин. В норме эритроциты живут около 120 дней, однако, при некоторых патологических состояниях срок их жизни значительно укорачивается. При разрушении эритроцитов в кровь высвобождается свободный, токсичный билирубин. Опасность гемолитической желтухи заключается в том, что свободный билирубин – это жирорастворимое вещество, которое с легкостью проникает в нервную систему. Там он необратимо поражает нейроны, приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии (поражение мозга ).

Гемолитическая желтуха встречается при гемолитической болезни новорожденных, при передозировке витамином К, при употреблении ряда медикаментов. Отличительным признаком гемолитической желтухи является лимонный цвет кожных покровов. Ферменты печени находятся в пределах нормы, цвет стула не изменен, моча приобретает ярко-оранжевый цвет. При гемолитической желтухе сильно увеличивается селезенка, что является важным диагностическим критерием. Рост уровня билирубина происходит за счет свободного билирубина.

Механическая желтуха

Синонимом механической желтухи является термин "подпеченочная желтуха". Он также отражает этиологию (причины ) желтухи, указывая на то, что причина находится не в самой печени, а под ней. В данном случае желтуха является следствием механической закупорки желчных путей.

В норме после того как билирубин связался с глюкуроновой кислотой, он в составе желчи поступает в пищеварительную систему. В пищеварительной системе желчь принимает участие в усваивании жиров. При механической желтухе желчь, содержащая билирубин, не может проходить далее из печени в пищеварительную систему. Причиной тому является обструкция (закупорка ) на уровне желчных путей. Это может быть камень в желчном пузыре , сдавливание протока опухолью или кистой. Поскольку желчь не может далее найти выхода она начинает накапливаться в желчном пузыре. Заполнив пузырь, желчь начинает пропитывать его стенки и потихоньку проникает в кровь. Таким образом, в крови начинает повышаться уровень связанного билирубина. Вместе с билирубином в кровь проникают и желчные кислоты, которые очень сильно раздражают нервные окончания. Это становится причиной нестерпимого кожного зуда, который наблюдается при механической желтухе.

Подпеченочную желтуху также отличает зеленоватый оттенок кожи, полностью обесцвеченный стул и моча темного цвета.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Почти у 70% новорожденных на первой неделе жизни врачи родильных домов диагностируют желтуху. Но в 90% случаев она является физиологической и лишь в 10% – патологической. Попробуем разобраться, что такое желтуха, почему она появляется у только что увидевшего свет малыша, как врачи диагностируют и лечат желтуху новорожденных (неонатальную желтуху).

Желтуха – это не болезнь, это синдром (комплекс симптомов), который проявляется окрашиванием в желтый цвет слизистых оболочек, кожных покровов и склер. Существует множество заболеваний (врожденных и приобретенных), в клинической картине которых имеет место желтушность кожи и слизистых.

Появляется она вследствие накопления желчного пигмента билирубина в крови (гипербилирубинемия), а затем и в тканях. Чем выше его уровень, тем интенсивней желтушное окрашивание. При этом зеленоватые и оливково-желтые оттенки слизистых и кожи говорят об увеличении концентрации прямого билирубина, а все оттенки от светло-лимонного до насыщенного шафранового – о возрастании количества непрямого билирубина.

Рекомендуем прочитать:

Появляется желтуха постепенно: первыми прокрашиваются склеры и твердое небо (его слизистая оболочка), затем желтеет кожа, начиная с головы и заканчивая конечными фалангами пальцев на ногах и руках. Считается, что у доношенных новорожденных заметить желтушность кожи можно, если уровень билирубина в крови составляет 85 мкмоль/л и более, а у недоношенных ребенка – 120 мкмоль/л и более, так как подкожно-жировой слой у них менее выражен. В таблице указаны нормы билирубина у новорожденных, в том числе и у недоношенных.

1. Все желтухи периода новорожденности делятся на две группы:

• физиологическая желтуха новорожденных . Она составляет примерно 9/10 от общего числа диагностированных у младенцев желтух.

Физиологическая желтуха – это временное состояние, обусловленное незрелостью и функциональным несовершенством ферментных систем печени новорожденного. У плода часть образующегося билирубина, проникая через плаценту в материнский кровоток, выводится печенью матери. У родившегося малыша такой возможности нет. А своя печень у него не может сразу справиться с возросшей нагрузкой, поэтому билирубин начинает накапливаться в крови.

Физиологическая желтуха появляется с 3 по 5 день жизни и сохраняется не дольше 10 дней у доношенных малышей и не дольше двух недель у недоношенных. Общее состояние ребенка не нарушается. Количество непрямого билирубина при физиологической желтухе не превышает 200–222 мкмоль/л.

• патологические желтухи . Они составляют 1/10 от общего количества неонатальных желтух. Патологическая желтуха, независимо от механизма ее возникновения, всегда является симптомом заболевания.

1. По результатам лабораторных исследований:

• желтухи с гипербилирубинемией за счет прямого билирубина;
• желтухи с гипербилирубинемией за счет непрямого билирубина.

1. По происхождению:

• врожденные;
• приобретенные.

1. По механизму повышения содержания в крови билирубина. Эту классификацию рассмотрим подробно, так как патологические желтухи, хоть и составляют лишь малую часть всех желтух у новорожденных, в большинстве своем являются признаком серьезного наследственного или приобретенного заболевания.

ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ

Рекомендуем прочитать:

Вспомним, что гипербилирубинемия – это увеличение по сравнению с нормой содержания в крови желчного пигмента билирубина. Метаболизм его в организме человека – это сложнейший процесс, состоящий из нескольких этапов (продукция билирубина, ряд биохимических превращений его и выведение из организма). Любой даже малейший сбой в работе этого биологического механизма приводит к повышению концентрации билирубина в сыворотке крови и к появлению желтухи. Далее мы разберем различные варианты таких «неполадок» в билирубиновом обмене и рассмотрим некоторые, возникающие из-за них заболевания.

Повышение продукции билирубина. Желтухи этого типа могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• патология мембраны (оболочки) эритроцитов .

Заболевание начинается постепенно, прогрессирует медленно. Желтуха появляется иногда уже в периоде новорожденности, увеличиваются печень и селезенка, позже развивается анемия;

• дефицит эритроцитарных ферментов .

У новорожденных заболевание проявляется чаще на второй день жизни: появляется желтуха, темнеет моча;

• дефекты структуры и синтеза гемоглобина и гема .

В период новорожденности заболевание проявляется крайне редко, дает о себе знать обычно ближе ко второму полугодию жизни.

1. приобретенные:

Дефекты захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Желтухи этого типа тоже могут быть врожденными и приобретенными:

1. врожденные:

• , которым девочки страдают в 2–4 раза реже мальчиков. Из-за дефекта клеточной мембраны гепатоцитов нарушаются процессы транспорта и связывания билирубина. Часто в роддоме появившаяся такая желтуха, которая не вызывает тревоги, расценивается, как физиологическая желтушка новорожденных. И только в школьном или даже в юношеском возрасте диагностируется заболевание;
• синдромы Криглера–Найяра (тип I и тип II). В первом случае, когда в печени полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза, ребенок желтеет в первые часы после рождения, в крови неуклонно растет уровень билирубина (до 700 мкмоль/л и более). Эффект от лечения отсутствует. В результате того, что непрямой билирубин откладывается в ядрах и нервных узлах головного мозга, развивается ядерная желтуха новорожденных, последствия которой – гибель ребенка на первом году жизни. Во втором случае активность этого фермента резко снижена (менее 10% от нормы), поэтому желтуха протекает не так тяжело. В первые дни жизни моча и кал светлые, но потом обретают нормальную окраску. Уровень билирубина у новорожденных обычно не превышает 380 мкмоль/л, реже развивается ядерная желтуха. На фоне постоянно проводимого лечения отмечается положительная динамика;
• синдром Люцея–Дрисколла , при котором в крови матери содержится вещество, снижающее активность фермента глюкуронилтрансферазы. Малыш желтеет в первые дни после рождения, концентрация билирубина может быть высокой, что грозит развитием ядерной желтухи новорожденных, последствия которой трагичны. Но при правильном лечении прогноз заболевания весьма благоприятный;
• синдром Дабина–Джонса – наследственное заболевание, возникающее вследствие дефекта выведения билирубина из клеток печени. Желтуха обычно выражена умеренно, слегка увеличена печень. Но в роддоме диагноз этого заболевания ставится редко;
• симптоматические желтухи при врожденном , врожденной недостаточности ферментов, участвующих в обмене галактозы (галактоземия) или фруктозы (фруктоземия). При галактоземии стойкая желтуха появляется в первые сутки, увеличиваются печень и селезенка. Эти симптомы сочетаются с поносом, рвотой, отказом от еды. К концу периода новорожденности развивается печеночная недостаточность. Фруктоземия протекает более доброкачественно.

1. приобретенные:

• желтуха от избытка гормонов в молоке матери имеет место у 0,5–2% новорожденных. Развивается из-за особенностей состава грудного молока: высокие концентрации прегнандиола и свободных жирных кислот, наличие фермента бета-глюкуронидазы, высокая активность липопротеиновой липазы. Все это приводит к нарушению конъюгации и в большей степени экскреции билирубина. Появившаяся на третий день желтуха достигает максимума к 6–14 дню и напоминает физиологическую желтуху новорожденных, но сохраняется намного дольше, иногда до двух месяцев. Концентрация билирубина в крови обычно не превышает 200–240 мкмоль/л. Если малыша отлучить от груди и перевести на смеси на 2–3 дня, уровень билирубина заметно снижается. Как правило, возобновление грудного вскармливания на 4–6 день не вызывает усиления желтухи;
• желтуха при дефиците гормонов в крови. Она появляется у ¾ малышей, страдающих гипотиреозом. Из-за недостаточности гормонов, продуцируемых щитовидной железой, нарушается созревание фермента глюкуронилтрансферазы, от чего страдает метаболизм билирубина. Желтуха длительная, появляется на 2–3 день жизни и держится иногда до 16–20 недель. Сочетается с вялостью, сухостью и «мраморностью» кожи, грубым голосом, малоподвижностью, отеками. При назначении гормонотерапии уровень желчного пигмента в крови с максимум 200–220 мкмоль/л снижается до нормы билирубина у новорожденных;
• неонатальные гепатиты: инфекционные (при , листериозе и др.) и токсические (при сепсисе) гепатиты. Чаще протекают подостро, реже манифестируют остро. Малыш желтеет или сразу при рождении, или в течение первых 2–3 недель. Желтуха сохраняется от 2–3 недель до 2,5–3 месяцев. Моча становится темной, стул теряет окраску, увеличивается и уплотняется печень. Отмечаются вздутие живота, рвота, неврологические симптомы. Могут появиться кровоизлияния.

Механические или обструктивные желтухи:

1. врожденные причины:

• пороки развития желчных путей с полной их закупоркой или сужением просвета. Нарушается отток желчи, билирубин проникает в кровь, в желчевыводящих путях начинается воспаление. Желтуха определяется с первых дней жизни, кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок, обесцвечивается кал, темнеет моча. Печень плотная, увеличена в размерах, на животе видны расширенные вены. При атрезии внепеченочных желчных протоков для предотвращения развития цирроза печени ребенку в 1,5–2 месяца показано хирургическое лечение;
• и другие наследственные болезни, такие как гемохроматоз, болезнь Ниманна–Пика, синдром Цельвегера, болезнь Кароли и др. При муковисцидозе, к примеру, происходит закупорка желчных протоков густой слизью.

1. приобретенные причины:

• гипоплазия или атрезия желчных протоков вследствие перинатального гепатита;
• синдром сгущения желчи, когда протоки закупориваются слизистыми пробками. Чаще развивается как осложнение желтухи с повышенной продукцией билирубина;
• другие причины: киста общего желчного протока, сдавление его опухолью, камни в протоках и др.

ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ: ПОСЛЕДСТВИЯ

Опасность желтухи в первую очередь заключается в высокой токсичности непрямого билирубина. Это вещество при определенной концентрации билирубина в крови (400 мкмоль/л – у доношенных, от 150 до 170 мкмоль/л – у недоношенных) проникает в головной мозг и, накапливаясь в некоторых его узлах и ядрах, разрушает нервные клетки. Это ядерная желтуха, которая чаще всего выступает осложнением .

Первыми признаками ядерной желтухи у новорожденного являются:

• слабое сосание, и даже рвота;
• пониженный тонус мышц и частые зевания;
• слабые рефлексы и вялость.

Постепенно клиника нарастает: появляются остановки дыхания, неподвижность, отсутствие рефлексов сменяется спазмом мышц, выражена неврологическая симптоматика. После некоторого улучшения состояния малыша (в возрасте 3–4 недель) на 3–5 месяце жизни формируется тяжелая билирубиновая энцефалопатия: параличи, парезы, ухудшение слуха, задержка психомоторного развития и пр. Последствия ядерной желтухи могут стать причиной инвалидизации ребенка. По статистике из ста новорожденных с диагнозом ядерной желтухи два ребенка погибают.

Главная задача, стоящая перед врачами-неонатологами, – не допустить у ребенка с гипербилирубинемией развития ядерной желтухи. Без постоянного контроля уровня билирубина в крови сделать это очень сложно. Поэтому маме «желтенького» малыша не следует удивляться и тем более возмущаться, когда в палату не по одному разу в день приходят лаборанты и берут у ребенка кровь для исследований. Концентрация билирубина в крови – это еще и важнейший критерий выбора метода лечения желтухи.

Можно ли не лечить желтуху новорожденных? Можно только лишь в том случае, если уровень билирубина повышен совсем незначительно, и при этом не страдает общее самочувствие малыша, что в большинстве случаев бывает характерным для физиологической желтухи.

Но даже в этой ситуации ребенок постоянно наблюдается врачом роддома и участковым педиатром после выписки из роддома. А мама обязательно должна кормить малыша грудью, больше поить его водичкой и «ловить» солнечные дни для прогулок.

При желтухе новорожденных лечение врач подбирает индивидуально для каждого ребенка. Тактика зависит в первую очередь от выраженности гипербилирубинемии, от тяжести состояния малыша и от поставленного ему диагноза (ГБН, наследственное заболевание или др.).

Фототерапия

Первое, с чего начинают лечение желтухи, – это фототерапия. Фототерапия новорожденных – эффективный метод лечения, основанный на том, что в коже под действием света с длиной волны 440–460 нм токсическая форма непрямого билирубина превращается в нетоксические водорастворимые формы.

Чем меньше масса тела новорожденного, тем при меньшем содержании билирубина в крови начинают облучение. Так, малышам, весящим 2,5 кг и более, светолечение начинают при уровне билирубина 255–295 мкмоль/л, а детям с массой тела менее 1,5 кг – уже при 85–140 мкмоль/л.

Для проведения фототерапии новорожденных используют специальные лампы. Лампа для лечения желтухи может быть голубого, зеленого или синего цвета. Малыша обнаженным помещают в кувез, где он находится под лампой для лечения желтухи не мене 12 часов в сутки. При этом область половых желез и глаза защищают от воздействия лучей.

Длительность курса фототерапии определяется не часами или сутками, а результатами биохимического исследования крови. Как только концентрация билирубина в крови ребенка вернется к физиологической для его возраста норме, облучение отменяют.

Фототерапия не причиняет никакого вреда здоровью новорожденного. Но при условии, что проводится она в условиях медицинского учреждения, где врач определяет режим пребывания малыша под лампой, постоянно контролирует массу тела ребенка, отслеживает динамику гипербилирубинемии и других лабораторных показателей.

Когда же после выписки из роддома родители малыша занимаются самодеятельностью и, раздобыв лампу для фототерапии, начинают «лечить» желтуху сами, риск возникновения у ребенка перегревания и обезвоживания возрастает в разы! Будете рисковать? Или прекратите лениться и начнете ходить с малышом на процедуры в поликлинику?

Существуют строгие критерии планового и экстренного проведения ОЗПК:

• лабораторные – это уровень билирубина в пуповинной крови при рождении и его почасовой прирост на фоне фототерапии или без нее, концентрация гемоглобина и др;
• клинические – доказанная сенсибилизация у женщины и признаки тяжелой ГБН у ее малыша, появление у него симптомов интоксикации билирубином.

Компоненты крови для переливания врачи подбирают строго индивидуально для конкретного новорожденного и типа несовместимости крови матери и крови ребенка.

ОЗПК выполняют после проведения проб на совместимость через катетер, установленный в пупочную вену. Даже при идеально подобранном материале для операции и при соблюдении стерильности во время операции не исключены осложнения: нарушение работы сердца, воздушная эмболия, тромбоз, инфицирование, анафилактический шок и некоторые другие. Поэтому в течение трех часов после ОЗПК медперсонал не сводит глаз с ребенка.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия растворами глюкозы и натрия хлорида проводится для снятия интоксикации, ускорения связывания и выведения билирубина из организма ребенка. Если в крови у ребенка снижено содержание белка, применяют раствор альбумина.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение направлено на активацию процессов связывания билирубина в печени и на адсорбцию его в кишечнике.

Популярный лет 15 назад фенобарбитал, активирующий связывающую систему печени, сейчас не применяют в период новорожденности. Он начинает действовать только через 4–5 дней от начала приема, поэтому используется при затянувшихся желтухах. Вместо него назначают зиксорин.

Применяют карболен, агар-агар и холестирамин – адсорбенты, освобождающие от билирубина кишечник. Иногда дополняют их действие очистительными клизмами. Для стабилизации мембран клеток печени назначают АТФ и витамины, для поддержания жизнедеятельности гепатоцитов – рибоксин и эссенциале (гепатопротекторы). Для предотвращения развития геморрагического синдрома используют этамзилат, дицинон или адроксон.

Желчегонные препараты назначают и внутрь (магнезия, аллохол), и в форме электрофореза (магнезия) на правое подреберье.

Красивый и долгожданный малыш, появившийся на свет, вдруг пожелтел. На третий день после родов, как раз к выписке, которую ждала вся семья, кроха приобрел необычный апельсиновый цвет, раз и навсегда перечеркнув мечты мамы о красивой фотосессии с новорожденным. На смену радостным мыслям пришла тревога - что это за желтуха такая и чем она опасна? На эти вопросы отвечает известный педиатр, телеведущий и автор книг и статей о детском здоровье, уважаемый миллионами мам Евгений Комаровский.

Что случилось?

Желтушка у новорожденных - довольно распространенное явление, она наблюдается у 50-60% доношенных и у 80% недоношенных детей. Относиться к нему как к болезни не стоит. Кожные покровы ребенка желтеют по вполне физиологическим причинам. Фетальный гемоглобин в крови малыша (который был для него естественным во время беременности), меняется на нормальный человеческий гемоглобин А. Кроха адаптируется к окружающей среде. Его ферментная система незрелая, как и печень. Именно этот орган отвечает за выведение билирубина, который образуется у всех людей в процессе распада эритроцитов. Эти кровяные клетки постоянно обновляются, отсюда и потребность в «утилизации» стареющих клеток.

У крохи в послеродовом периоде при замене гемоглобина на нормальный, эритроциты, которые стареют, тоже распадаются, но слабо функционирующая печень еще не может вывести билирубин. Этот жёлчный пигмент, остающийся в организме, и вызывает окрашивание кожи в желтый цвет. Такая метаморфоза обычно происходит с новорожденным на третьи сутки после появления на свет.

Ферментная система совершенствуется довольно быстро. По мере того, как печень, получая нужные ферменты, начинает работать в полную силу, билирубин начинает покидать организм, кожа светлеет, сначала приобретая персиковый оттенок, а затем возвращаясь к нормальному цвету. Обычно этот процесс полностью завершается к 7-10 дню жизни, таким образом, после выписки через 4-5 дней, реже - через неделю, желтушка должна полностью пройти. Затянувшаяся неонатальная желтуха может наблюдаться у недоношенных детей, но их лечение и наблюдение врачи стараются проводить в условии стационара.

Еще один вид неопасной желтухи - желтуха естественного вскармливания. По словам Комаровского, в грудном молоке есть особые вещества, которые замедляют связывание билирубина в печени. Эта ситуация является нормальной, не требующей лечения и уж тем более отмены грудного вскармливания и перевода малыша на питание адаптированными смесями.

Как лечить?

Поскольку процесс естественный, Евгений Комаровский советует мамам успокоиться и не забивать себе голову вопросами о лечении неонатальной желтушки. Современная медицина не использует специальных медикаментозных средств для этих целей. Считается, что самый эффективный способ несколько ускорить процесс нормализации цвета кожи ребенка - светолечение. Для этого используют «синюю» лампу, которой освещают кожу ребенка. В результате пигмент билирубин под воздействием лучей распадается на вещества, которые организм новорожденного вполне в состоянии вывести с мочой и каловыми массами.

Комаровский советует использовать в домашних условиях обычные «белые» лампы, если нет светодиодных, поскольку любой яркий свет нейтрализует токсичность билирубина.

Еще одно эффективное лекарство от желтушки создано самой природой, - мамино грудное молоко. Оно содержит естественные вещества для повышения иммунной защиты ребенка. Поэтому, чем раньше малыша приложат к груди, чем чаще его будут кормить грудным молоком, тем быстрее и легче его организм справится с физиологической желтушкой. Кормление таких детей - особая история. Как правило, крохи с повышенным билирубином отличаются повышенной сонливостью и могут пропустить кормление. Важно следить за тем, чтобы малыш питался вовремя, будить его при необходимости, но ни в коем случае не перекармливать.

Лечебным эффектом будут обладать и прогулки с таким малышом. Его нужно чаще выносить на улицу, чтобы чадо имело контакт с непрямыми солнечными лучами. Если позволяет погода и сезон, ребенок с желтушкой должен суммарно проводить на улице большую часть дня.

Патологические ситуации

Ненормальным считается состояние, при котором у ребенка после появления на свет начинается массированный распад эритроцитов, не только устаревающих и нуждающихся в замене, но и вполне здоровых. Уровень билирубина в этом случае очень высок, и речь уже не идет о функциональной желтушке. Врачи говорят о гемолитической болезни новорожденных (ГБН). Эта патология может развиваться у детей, чьи группа крови, резус-фактор отличны от материнских. Если возникает иммунологический конфликт, мамин иммунитет вырабатывает специфические антитела против клеток крови плода.

Такая желтуха развивается уже в первые часы после появление малыша на свет. В результате наблюдается тяжелая анемия у новорожденного, страдает его печень, центральная нервная система, головной мозг. Врачи внимательно следят за уровнем билирубина. При достижении определенных критических отметок этого пигмента в крови, назначается заменное переливание крови. Порой таких процедур требуется несколько, чтобы снизить токсичное воздействие билирубина на организм и все его системы. В случае стремительной и тяжелой гемолитической болезни может наступить летальный исход.

Еще одна патологическая желтуха свойственная детям, связана с атрезией желчевыводящих путей. Это врожденная патология, при которой данные пути не сформированы или сформированы неправильно вследствие некой генетической ошибки. Такая болезнь бывает очень редко, ей подвержен, согласно официальной медицинской статистике, один из 15 тысяч родившихся на свет детей. Это состояние устраняется хирургическим путем, операция является очень сложной, высокотехнологичной, но она дает ребенку шанс на дальнейшую нормальную жизнь.

Есть и другие причины появления ненормальной для новорожденного желтухи:

• Передозировка витамином К. Препарат «Викасол» (синтетический аналог витамина К) используется в период родов для профилактики или устранения сильного кровотечения у женщины. При ошибке в дозировании или неотложной необходимости в большом количестве препарата для женщины может возникнуть передозировка у малыша.
• Диабетическая фетопатия. Состояние, при котором печень малыша и его ферментная система недостаточно развиты из-за того, что плод страдал во время беременности на фоне сахарного диабета мамы.
• Генетические (наследственные) пороки развития печени. Это некоторые виды генетических синдромов, при которых на уровне закладки органов у плода возникли структурные генетические ошибки.
• Внутриутробные инфекции. Некоторые инфекционные заболеваний, которые перенесла мама в период беременности, могут вызвать патологии в развитии печени плода.