Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение. Стадии цирроза Болезни накопления гликогена

Клиника цирроза такого органа, как печень, зависит от стадии поражения органа. На начальных стадиях симптомы, вообще, могут не проявляться и возникать, когда уже большая часть клеток поражена заболеванием. Лечение цирроза печени следует проводить незамедлительно, потому как такие последствия и осложнения, как рак, асцит, кома могут стать причиной летального исхода.

К слову, в 80% люди погибают, если диагностируется декомпенсированный цирроз. Обычно следующая фаза – это кома, которая становится причиной смерти.

Этиология

Этиология заболевания у 75% пациентов – это алкоголь и воздействие на клетки органа экзогенных гепатотоксинов: производственных ядохимикатов, медикаментозных средств, микотоксинов и других вредных веществ.

Еще одна наиболее частая причина болезни – аутоиммунный гепатит.

Этиология может зависеть от венозных застойных явлений, обусловленных длительной сердечной недостаточностью (тяжелые формы). По генетической линии в группу риска входят люди, у которых нарушается углеводный обмен, обменные процессы с участием железа, меди, наблюдается недостаток некоторых компонентов в организме. В некоторых случаях этиология цирроза не определяется.

Ежегодно от цирроза печени погибает около 15% населения России. Очень важно предупредить развитие патологии либо на ранних стадиях сразу обратиться за медицинской помощью. Лечить такую патологию в домашних условиях – недопустимо и глупо. Терапия должна проводиться в стационарных условиях под наблюдением специалистов. И не нужно забывать, что осложнения цирроза, несвоевременное лечение приводят к гибели.

Как развивается заболевание

Патогенез патологии тесно переплетается с этиологическими факторами. Именно по этой причине характер видоизменений в органе может быть тоже различным.

Регулярное воздействие алкоголя, вирусной инфекции, нарушения процессов метаболизма становится причиной некроза гепатоцитов (клетки печени). Существенную роль при этом играют аутоиммунные реакции. Если некрозы значительные, субмассивные, локализуются от центральной части до портального тракта, это приводит к повышению внутрипеченочного давления. Результат – теряется пространство паренхимы. Такой процесс является необратимым. Остановить его невозможно и вернуть былые клетки тоже.

Затем происходит сближение портальных трактов и центральных венозных сосудов, разрастается соединительная ткань. В дальнейшем происходит формирование узлов и псевдодолек под действием необратимых процессов. Такие новообразования воздействуют на кровеносные сосуды, сдавливают их, нарушая микроциркуляцию. Это становится причиной повышения давления, замедления скорости кровотока, снижения объемного кровотока в печени.

Каждый из соединительно-тканных новообразований врастается в полость ткани печени и образует шунты. Они, в свою очередь, воздействуют на кровоток, купируя нормальное питание клеток печени, и является результатом новых некротических образований.

Если говорить проще то разрушение печени проходит по цепочке, которая напоминает определенную цепную реакцию: некроз – восстановление – видоизменение сосудистого русла – ишемия ткани печени – некротические образования.

Следует еще раз отметить, что патогенез зависит от этиологии. Цирроз может проявиться на начальной стадии болезни, но в 90% протекает без ярко выраженных симптомов. Поэтому человек, особенно если он находится в группе риска – употребляет алкоголь, работает в промышленности или каждый день сталкивается с вредными веществами химического происхождения, принимает длительное время медикаменты, должен проходить обследование не менее 2-3 раз в год, чтобы избежать серьезные и необратимые осложнения.

Как классифицируется цирроз

Этиология может быть:

• вирусной;
• алкогольной;
• токсической;
• связана с врожденными нарушенными метаболическими процессами;
• связана с нарушениями работы желчевыводящих каналов.

Активность течения патологии подразделяется на:

• подострую;
• активно-прогрессирующую;
• медленно прогрессирующую;
• вялотекущую;
• латентную.

По формам болезнь разделяется на:

• компенсированную;
• субкомпенсированную;
• декомпенсированную.

Последствия и осложнения заболевания:

• кровотечения пищевода, кишечника, желудка;
• печеночная кома;
• спонтанное бактериальное воспаление брюшины с асцитом (асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости);
• тромбообразования в полости воротной вены;
• тяжелая острая почечная недостаточность (в медицине называется гепаторенальным синдромом);

• опухоль печени – результат злокачественного перерождения клеток (в медицине называется гепатоцеллюлярной карциномой).

Клиника всех видов патологии имеет ряд общих характеристик. Практически всегда болезнь развивается постепенно.

У человека появляется:

• слабость, даже при отсутствии физических нагрузок;
• человек очень быстро устает, например, от ходьбы на близкие расстояния;
• снижается трудоспособность;
• наблюдаются запоры или диарея;
• снижается аппетит;
• часто возникает тошнота, которая заканчивается рвотой;
• распирает живот, появляется тяжесть в этой области, чувство переполнения, особенно после принятия пищи;
• в области печени ощущается нерезкая боль;
• живот вздувается, особенно если человек отведал жирное блюдо или выпил спиртной напиток;
• нарушается сон, человек становится раздражительным (особенно при алкогольном циррозе);
• кожные покровы зудят, человека мучают суставные боли;

• в некоторых случаях повышается температура тела;
• может возникнуть кровотечение из носовой полости, реже из прямой кишки при наличии геморроидальных узлов;
• снижается зрение вечером.

К другим характерным признакам цирроза печения относятся гормональные расстройства: гинекомастия (увеличение грудных желез), снижение импотенции у мужчин.

У женщин цирроз часто сопровождается снижением сексуального влечения, нарушением менструального цикла. В независимости от пола происходит потеря веса.

Патогенез характеризуется изменением цвета кожных покровов – они приобретают серый оттенок, желтый цвет. На кожных покровах появляются мелкие сосудистые звездочки. Не часто, но встречается такой симптом, как видоизменение ногтевых пластин, они становятся выпуклыми, пальцы приобретают вид барабанных палочек.

Самый частый признаки цирроз – это увеличение печени. При пальпации отмечается уплотненная консистенция, болезненность. У некоторых людей пальпируются узловатые поверхности. Увеличивается вместе с печенью и селезенка.

Патогенез запущенной стадии характеризуется развитием асцита и отечностью. Если развивается асцит, у человека наблюдается вздутие живота (ухудшается всасывание газов в кишечнике как следствие нарушения портального кровотока).

Симптомы различных видов цирроза

Каждая стадия цирроза имеет схожие и отличительные симптомы:

• Компенсированный цирроз. Развивается учащенное сердцебиение, потливость, усталость и головная боль. Появляются болевые ощущения в области печени. Наблюдаются регулярные диарея и запоры. Орган неровный, увеличивается в размерах.
• Субкомпенсированный цирроз. Отличается быстротой развития и течения патологии. В первую очередь развиваются функциональные нарушения: желтушность, увеличение грудных желез у мужчин, преходящий асцит. Практически у всех людей наблюдается увеличение не только печени, но и селезенки.
• Декомпенсированный цирроз характеризуется желтизной кожных покровов, печеночной комой, асцитом, пупочной грыжей.
• Подострая форма. Это первоначальная стадия патологии возникшего как последствия острого гепатита.
• Активно-прогрессирующая форма патологии имеет четкую клиническую картину и патогенез, биохимические и морфологические симптомы, которые указывают на нарушение функций печени.
• Слабо-прогрессирующая форма. Клиническая симптоматика выражена неярко. Характерный признак – увеличение печени и уплотнение органа, увеличение селезенки.
• Вялотекущая форма. Патогенез заболевания определить внешне и по другим признакам невозможно. Выявляется такая форма заболевания только при медицинском обследовании, например, когда проводится лечение других органов.

• Латентная форма цирроза. Характерный признак – отсутствие клинических, биохимических и морфологических признаков активности.

Следует отметить, что лечение цирроза, возможно, провести только на начальных стадиях. При декомпенсированной форме патологии практически всегда требуется трансплантация органа. Но, к сожалению, и в этом случае врачи не дают никакой гарантии.

Заболевание коварно тем, что может не проявляться длительное время, но такая клиника, как слабость, нарушения стула, тошнота и рвота должны насторожить человека, особенно если он находится в группе риска.

Лечение заболевания направлено на устранение причины, по которой оно возникло, исключение из рациона питания вредных продуктов, прием препаратов для восстановления клеток. Оперативное лечение назначается при запущенных стадиях цирроза. Средства народной медицины будут эффективными, как вспомогательное лечение, но любой рецепт народной медицины должен быть согласован с лечащим врачом.

Важно! Печень является поистине уникальным органом. Это единственный орган, который способен к самовосстановлению. Для профилактики цирроза следует придерживаться правильного питания, исключить вредные продукты из рациона и алкоголь. По возможности принимать фосфолипидные восстанавливающие лекарства. На протяжении трех месяцев такого образа жизни, на начальных стадиях цирроза, печень полностью восстанавливается.

– заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С . У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени , которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.

Диагностика цирроза печени

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса. Биохимический анализ крови выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.

К инструментальным методам диагностики, помогающим дополнить клиническую картину цирроза, относятся УЗИ органов брюшной полости (отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки). Компьютерная томография брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.

Для окончательной постановки диагноза и выбора тактики лечения необходима биопсия печени (позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза). В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК). Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

При выраженном асците производят парацентез и откачку избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз цирроза печени

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

У пациентов с циррозами печени наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд, повышение температуры тела, астенизация.

На поздних стадиях заболевания наблюдаются: портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.

Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

Лечение циррозов печени симптоматическое. Прогноз - неблагоприятный.

• Эпидемиология циррозов печени

  В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растет.

  Ежегодно в США от хронических заболеваний печени, в том числе и от цирроза, погибают 350 тыс. человек. Среди причин смерти в этой стране цирроз печени находится на 9-м месте, составляя в структуре смертности 1,2%. В большинстве случаев это люди в возрасте 50-60 лет.

  Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте - злоупотребление алкоголем (35,5 - 40,9% случаев), на втором - вирус гепатита С (19,1- 25,1% случаев).

  Частота развития цирроза печени в целом у мужчин выше, чем у женщин: (1,5-3):1. Различия определяются этиологией заболевания. Алкогольный цирроз печени чаще возникает у мужчин; первичный билиарный цирроз - у женщин.

  Показатели смертности от цирроза печени: 49:100 000 мужчин в возрасте 65-74 лет; 26,7:100 000 женщин в возрасте 75-84 лет. В структуре смертности от цирроза печени доля алкогольного цирроза составляет 42,8-63,4% случаев; цирроза, развившегося вследствие хронического гепатита С, - 8,6-11,8%.

• Коды по МКБ-10
  • К70.3 Алкогольный цирроз печени.
  • К74.3 Первичный билиарный цирроз.
  • К74.4 Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.
  • К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.

• Патофизиология циррозов печени

  Воздействие повреждающего фактора индуцирует в печени процессы гепатоцеллюлярной гиперплазии (возникновение узлов регенерации паренхимы) и ангиогенеза.

  Регуляторами роста являются цитокины, факторы роста печеночной ткани (эпителиальный фактор роста, фактор роста гепатоцитов, трансформирующий фактор роста альфа, фактор некроза опухоли), инсулин, глюкагон.

  В ходе ангиогенеза образуются новые сосуды, который окружают узлы регенерации и обеспечивают соединение между печеночной артерией, портальной веной и венулами печени, восстанавливая тем самым внутрипеченочную циркуляцию. Благодаря соединительным сосудам осуществляется венозный отток относительно небольших объемов крови под высоким давлением. Из-за этих нарушений внутрипеченочного кровотока через печень проходят меньшие количества крови, чем в норме, поэтому нарастает давление в системе портальной вены.

  Цирроз печени может приводить к возникновению внутрилегочных шунтов и нарушениям вентиляционно-перфузионного отношения, что вызывает гипоксию. Прогрессивное снижение массы ткани печени способствует возникновению печеночной недостаточности и асцитов. Течение цирроза может осложняться развитием гепатоцеллюлярной карциномы, вызванной гепатитами С или В, гемохроматозом, алкогольным поражением печени, дефицитом альфа1-антитрипсина, гликогенозами.

• Асцит - представляет собой скопление серозной жидкости в брюшной полости. В норме этот объем составляет 150 мл.
• Желтуха - окрашивание кожи и склер, варьирующее от едва заметного лимонно-желтого оттенка до выраженного оливково-зеленого цвета в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания. Желтуха обусловлена отложением непосредственно под наружными слоями кожи оранжево-коричневого пигмента билирубина.
• Портальная гипертензия . Проявлениями портальной г ипертензии являются: спленомегалия, гиперспленизмм, варикозное расширение вен пищевода, желудка. Клинически портальная гипертензия проявляется расширением подкожных вен передней брюшной стенки ("голова медузы"), кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.
• Печеночно-клеточная недостаточность . Печеночная недостаточность характеризуется энцефалопатией, кровотечениями и анемизацией; появлением внепеченочных кожных знаков ("печеночные" ладони, "сосудистые звездочки", расширение подкожных вен передней брюшной стенки); нарушением метаболизма лекарств, прогрессирующей потерей массы тела.
• Дополнительные проявления декомпенсации цирроза печени:
  • Повышение частоты развития рака печени.
  • Склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.
  • Появление гастродуоденальных изъязвлений.
  • Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.

• Осложнения цирроза печени

  Клиническое течение далеко зашедшего цирроза печени может осложняться рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии повреждения печени. К ним относятся: портальная гипертензия и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит , печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночно-почечный синдром), коагулопатия и гепатоцеллюлярная карцинома .

• Физикальное исследование

  У пациентов с циррозом печени наблюдаются симптомы астенического, болевого, геморрагического, диспептического, холестатического синдромов.

  Можно обнаружить печеночные знаки, желтуху, гепатоспленомегалию, нарушения со стороны репродуктивной системы.

  Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

  На поздних стадиях заболевания развиваются: отечно-асцитный синдром, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.

  • Астенический синдром.

    У пациентов наблюдаются: повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

  • Болевой синдром.

    Болевой синдром может быть связан с патологией печени, однако чаще - с растяжением печени, дискинезией желчевыводящих путей. Боль (тупая, не купируемая приемом спазмолитиков) или тяжесть в животе, преимущественно в области правого подреберья, является одним из ранних и стойких симптомов при циррозах печени различной этиологии.

  • «Малые» печеночные знаки.

    При физикальном исследовании у пациента с циррозом печени наблюдается: желтушность кожных покровов, склер и видимых слизистых оболочек, ладонная эритема, обилие мелких нитевидных подкожных сосудов на лице (телеангиэктазии), "сосудистые звездочки", кожный зуд, контрактура Дюпюитрена; деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей - по типу «часовых стекол»; трофические расстройства.

  • Диспептический синдром .

    У пациентов наблюдаются: снижение аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, метеоризм. Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

  • Геморрагический синдром.

    Геморрагический синдром у пациентов с циррозом печени может проявляться петехиальными кровоизлияниями в слизистую оболочку полости рта, носовыми кровотечениями.

  • Желтуха .

    Желтуха у пациентов с циррозом печени яркого цвета с грязно-серым оттенком. Наиболее часто обнаруживается при первичном билиарном циррозе. В большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. В редких случаях (при массивном некрозе паренхимы) желтуха может отсутствовать.

  • Гепато-и/или спленомегалии.

    Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает уплотнение печени с деформацией ее поверхности. При пальпации определяется неровный, бугристый нижний край печени. Печень плотная и болезненная на ощупь.

    Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

    Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией. К спленомегалии присоединяется нарушение ее функции и развивается синдром гиперспленизма, проявляющийся разрушением форменных элементов крови с развитием панцитопении (анемии, лейкопении, тромбоцитопении).

  • Холестатический синдром.

    У 33-46% больных циррозом печени обнаруживаются камни в желчном пузыре. Частота обнаружения их увеличивается в зависимости от продолжительности и тяжести заболевания.

  • Нарушения со стороны репродуктивной системы.

    На поздних стадиях цирроза печени у мужчин наблюдаются гинекомастия и тестикулярная атрофия, оволосение по женскому типу.

    Рис. Гинекомастия
  • Отечно-асцитический синдром.

    У больных выявляются пастозность и отечность голеней. На поздних стадиях цирроза печени асцит развивается у 50-85% больных, у 25% больных он является первым симптомом болезни.

  • Синдром портальной гипертензии .

    Синдром портальной гипертензии представляет собой повышение давления в бассейне воротной вены. Проявляется наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»), асцитом .

    Рис. «Голова медузы» и пупочная грыжа у пациента с портальной гипертензией

    При компенсированном циррозе печени содержание печеночных ферментов может быть нормальным. Существенное повышение АлАТ , АсАТ , ГГТП наблюдается при алкогольном гепатите с исходом в цирроз, а резкое повышение ЩФ при первичном билиарном циррозе. Кроме того, у больных циррозом печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина . Активность аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (нет функционирующих гепатоцитов и нет ферментов).

    Разработана балльная оценка клинических симптомов, позволяющая установить степень тяжести цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh). Согласно данной шкале различным значениям сывороточного билирубина , альбумина и протромбинового времени , а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения. Результаты этой оценки высоко коррелируют с показателями выживаемости больных и результатами трансплантации печени. Определение степени тяжести цирроза печени: индекс Child-Рugh .

    Повышение таких «печеночных» показателей, как билирубин , протромбиновый индекс и альбумин , входящих в критерии шкалы Child- -Pugh, используемой для оценки степени компенсации цирроза и составления краткосрочного прогноза его прогрессирования, отмечаются при циррозе печени классов В и С. Частота превышения нормы ГГТП отмечается при циррозе всех трех классов.

    Показатели неблагополучного прогноза: билирубин выше 300 мкмоль/л; альбумин ниже 20 г/л; протромбиновый индекс менее 60%.

  • Определение антител к вирусам хронического гепатита.

    Антитела к вирусам, вызывающим хронические гепатиты, должны быть исследованы, даже если цирроз печени имеет прямую зависимость с хронической алкогольной интоксикацией.

    • Диагностика вирусного гепатита В (НВV).

      Кольцо Кайзера-Флейшера может выявляться у больных хроническими гепатитами, первичным билиарным циррозом, внутрипеченочным холестазом, однако наиболее часто оно обнаруживается у пациентов (в возрасте старше 5 лет) с болезнью Вильсона-Коновалова.

      Рис. Кольцо Кайзера-Флейшера (отложение меди в роговице) у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова

      Неврологическими проявлениями болезни являются: тремор, мышечная дистония, нарушения координациии и тонкой моторики, которые выражаются в невозможности пациентов писать и одеваться самостоятельно. В 10% случаев у больных наблюдаются психические расстройства: депрессия, тревожность.

    • Потовый тест .

      Является специфическим диагностическим тестом муковисцидоза. Сбор пота производится после ионофореза пилокарпина. У здоровых людей концентрация натрия и хлоридов в секрете потовых желез не превышает 40 ммоль/л. Положительной потовой пробой считается концентрация хлора > 60 ммоль/л.

• Тактика обследования пациентов с циррозом печени

  При подозрении на цирроз печени необходимо исследовать клинический и биохимические анализы крови, выполнить УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопию, а также обследовать больного на наличие гепатоцеллюлярной карциномы и варикозных вен пищевода, желудка и кишечника.

  Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

  • Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы.
  • Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки.

    Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки проводится с помощью эндоскопии, КТ ангиографии.

    Рис. Варикозно-расширенные вены прямой кишки

    Рис. Варикозно-расширенные вены тонкого кишечника

    Рис. Варикозно расширенные вены пищевода

Печень для организма является жизненно необходимым органом. Ни один другой орган не может её заменить, тогда как сама печень при необходимости берёт на себя чужие «обязанности». Она вырабатывает желчь, обезвреживает и выводит из организма яды, аллергены, чужеродные вещества, токсины, синтезирует гормоны, холестерин, желчные кислоты, участвует во всех видах обмена и выполняет ещё множество функций, всего около 500!

Больная печень подрывает здоровье всего организма, но и сама зачастую становится жертвой многих болезней, Последней стадией того или иного заболевания часто становится цирроз печени, излечить который чрезвычайно сложно, а на поздних стадиях уже невозможно.

Определение болезни и ее этиология

Циррозом печени называется хроническое заболевание, в ходе которого разрушается печёночная ткань, а её месте занимает строма, фиброзная соединительная ткань в виде узелков и перегородок между ними. Строма, разрастаясь, изменяет структуру, цвет, плотность печени. К концу болезни печень становится сплошным рубцом. Процесс носит необратимый характер и приводит к полному разрушению органа.

Очень важно выяснитьпричину болезни, так её дальнейшее лечение направлено в первую очередь на её устранение. Иногда происхождение цирроза так и остаётся невыясненным. Врачи относят такие случаи к крайне неблагожелательным, а прогноз непредсказуемым, так как сложно выработать стратегию терапии и вылечить цирроз.

Классификация

Виды цирроза печени делятся по разным критериям.

Морфологическая классификация учитывает структуру поражённого органа и предусматривает 4 формы:

• мелконодулярная, или мелкоузловая, размер узлов от 1 до 3 мм в диаметре;
• макронодулярная, или крупноузловая, размер узлов более 3 мм в диаметре;
• смешанная форма, при которой наблюдаются узелковые образования разного размера;
• неполная септальная форма характеризуется образованием фиброзных перегородок.

Этиологическая классификация делит цирроз печени по происхождению заболевания:

2. Токсический цирроз развивается под длительным воздействием ядов, медикаментов и других химикатов. В группе риска оказываются работники вредных производств и больные, вынужденные принимать гепатотоксические препараты.

3. Алкогольным циррозом страдают люди с многолетним пагубным пристрастием к алкоголю.

4. Циркуляторный цирроз вызывают ишемия, венооклюзионная болезнь, констриктивный перикардит и другие патологии сердечно-сосудистой системы.

5. Билиарный цирроз - это осложнение воспалительных процессов желчных протоков.

6. Обменно-алиментарный часто становится последней стадией гемохроматоза и болезни Вильсона-Коновалова. Из-за нарушения обмена гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, в организме накапливаются излишки железа и меди, в первую очередь поражающие печень.

7. Криптогенным называют вид цирроза, причины которого остаются невыясненными. Этот вид считается самым сложным, так как лечение цирроза определяет его этиология.

Существует классификация цирроза печени по степени активности развития болезни:

• неактивный цирроз характеризуется вялотекущими цирротическими процессами;
• активный цирроз, наоборот, развивается стремительно, с быстро нарастающими проявлениями болезни.

Стадии цирроза

Цирроз печени развивается медленно, симптоматически перетекая из одной стадии в другую.

1 стадия называется стадией компенсации. Симптомы цирроза в этот период почти не проявляются, хотя патологический процесс уже начался. Печень ещё выполняет все свои функции, но гепатоциты уже начинают замещаться фиброзной тканью. Больной испытывает общее бессилие и недомогание, тошноту, небольшое повышение температуры тела. Печень может слегка увеличиться и уплотниться за счёт разрастания соединительных волокон, но её ещё можно спасти от цирроза.

2 стадия , стадия субкомпенсации, характеризуется дальнейшим отмиранием паренхиматозной ткани. Функции органа нарушены и это отражается на работе всего организма, ухудшается самочувствие, масса тела уменьшается. Объективно врач констатирует увеличение печени, болезненные ощущения в её области. Нарушение кровообращения приводит к внутренним кровотечениям. Цирроз уже не повернуть вспять, но в течение нескольких лет можно поддерживать печень медикаментозно и при помощи диеты.

3 стадия болезни, стадия декомпенсации, носит очень тяжелый, необратимый характер. Функциональной ткани в органе становится всё меньше и меньше, отчего работа печени постепенно сводится к нулю. Печёночная недостаточность проявляется желтухой и портальной гипертензией, которые сопровождаются внешними и внутренними кровотечениями, асцитом и другими осложнениями. Единственный путь к выживанию в таком состоянии – пересадка печени. Последний этап цирроза - печёночная кома, из которой больной, как правило, не выходит. В некоторых источниках коматозное состояние относят к отдельной, 4 стадии, которую называют терминальной.

По общему характеру заболевание относят к прогрессирующему, стабильному или регрессирующему виду.

Цирроз печени – весьма разнообразная по своей природе и симптоматике болезнь. Существуют несколько её клинических форм, отличающихся друг от друга.

1. Портальный цирроз (другие названия: алкогольный, септальный, жировой). Самая распространённая форма цирроза, причиной которой становится алкоголизм, неправильное питание, а также болезнь Боткина. Портальный цирроз протекает медленно и скрыто, симптомы схожи с симптомами хронического гепатита.

2. Латентная (скрытая) форма опасна тем, что в течение нескольких лет болезнь не обнаруживает себя ни химическими, ни морфологическими, ни клиническими признаками. Первые симптомы, появляются тогда, когда функции печени уже сильно нарушены.

3. Гипертрофический цирроз. Редко встречающаяся форма, при которой соединительная ткань внутри печёночных долей не сморщивается, не рубцуется, и это сильно увеличивает объём органа. Вместе с печенью разрастается и селезёнка. У больного медленно нарастает желтуха, кожа зудит, печень отдаётся болью, живот увеличивается. В моче выявляются билирубин и желчь. Асцита в подавляющем большинстве случаев не бывает, так как портальное кровообращение не нарушено.

4. Гепато-лентикулярная дегенерация сочетает в себе признаки портального цирроза и нарушения центральной нервной системы.

5. Спленомегалическая форма сопровождается резким увеличением селезёнки до огромных размеров. Это приводит к понижению гемоглобина и лейкоцитов в крови.

6. Бронзовым называют цирроз, протекающий на фоне нарушения белкового обмена, в результате чего в печени накапливаются пигменты, содержащие железо.

7. Смешанная форма цирроза может содержать симптомы разных форм.

Симптомы и осложнения

Поражённая печень не способна в полной мере выполнять свои функции. Это объясняется уменьшением количества «рабочих» клеток – гепатоцитов, а также с развитием на этом фоне ряда осложнений, связанных с нарушением кровообращения в портальном русле воротной вены: варикоза вен пищевода, асцита, увеличения селезёнки.

На начальном этапе цирроза больной испытывает неспецифические признаки, которые могут сопровождать многие болезни. У него пропадает аппетит, его периодически тошнит и беспокоит горький привкус во рту, нарушается стул. Больной испытывает общую слабость, быстро утомляется, постоянно хочет спать. Настроение неустойчивое, поведение становится неадекватным. Человека беспокоят головные и мышечные боли, зуд кожи. Мочеиспускание редкое.

Дальнейшее развитие усугубляет эти проявления и значительно увеличивает их спектр.

Симптомы, которые испытывает больной:

• кожа чешется и зудит;
• беспокоят боли в области селезёнки и печени, в мышцах, костях, суставах;
• лопаются и кровоточат капилляры в деснах, носу;
• настроение апатичное;
• снижается или исчезает вовсе либидо;
• у мужчин наступает синдром феминизации (растут грудные железы, полнеют по женскому типу);
• выпадают волосы;
• нарушается стул, появляется метеоризм;
• цвет ногтей светлеет.

Объективные симптомы:

• внешний вид больного истощенный;
• увеличены размеры печени и селезёнки, структура тканей неоднородная, уплотнённая;
• изменены структура и цвет кожи: склеры жёлтые, на веках появляются холестериновые отложения, ксантелазмы, в верхней части тела – сосудистые звёздочки, или ангиомы, ладони и ступни краснеют;
• язык гладкий и ярко-красный;
• появляются явные асцитические признаки (скопления жидкости в брюшной полости): живот увеличен в размерах, вены расширены и выступают, что создаёт эффект «головы Медузы»;
• проступают отёки голеней;
• становятся хрупкими суставы и кости.

Лабораторные и инструментальные исследования выявляют:

• расширение вен пищевода;
• повышение давления в системе воротной вены (портальная гипертензия);
• от желчи цвет кала становится светлым, мочи, наоборот, тёмным;
• внутренние кровотечения.

Цирроз печени осложняется патологиями:

• кровотечения из вен пищевода;
• кровотечения желудочно-кишечного тракта;
• кровотечения из носа, дёсен;
• печёночная энцефалопатия, приводящая к печёночной коме;
• незащищённость организма к инфекциям и вирусам;
• тромбоз воротной вены, который может закончиться летальным исходом;
• печёночная недостаточность вследствие гепаторенального синдрома;
• рак печени.

Патогенез

Патогенез цирроза печени зависит от происхождения, форм, стадии заболевания и других факторов.

Развитие портального цирроза определяется всеми симптомами и осложнениями портальной гипертензии. Нарушение портального кровообращения часто приводит к асциту, тромбозу воротной вены или кровотечению из варикозно расширенных вен. К летальному исходу могут привести заболевания, с которыми ослабленный организм не в силах бороться. Узелковые соединения мелкие, до 3 мм в диаметре. Заболевание длится долго.

Токсический и алкогольный циррозы схожи в своём развитии. Причиной является длительная интоксикация организма либо алкоголем, либо другими ядами и токсинами, приводящая к медленной, но поступательной гибели гепатоцитов. При алкогольном циррозе наблюдаются симптомы жировой дистрофии печени : тошнота, недержание стула, вялость во всём теле и др. Особенностью этого вида цирроза является возможность остановить цирротический процесс, если токсическое воздействие на организм прекратится. В противном случае больного ждёт печеночная недостаточность.

В основе течения первичного билиарного цирроза лежит хроническое воспаление внутрипечёночных желчных протоков. В результате воспалительного процесса эти протоки обрастают фиброзной тканью и сужаются. Застоявшаяся желчь становится благоприятным местом для размножения болезнетворных организмов. Болезнь сопровождается гиповитаминозом, анемией и рядом других осложнений. Вовремя начатое лечение может остановить болезнь. Прогноз выживаемости при первичном билиарном циррозе выше, чем у других видов цирроза.

Вирусный цирроз становится следствием вирусных гепатитов. Вирус гепатита, внедряясь в гепатоциты, начинает активно делиться и вызывает их мутацию. Иммунная система воспринимает мутированные клетки как чужеродные и уничтожает их. На месте нормальной парехимантозной ткани начинает разрастаться соединительная, рубцовая, не имеющая ничего общего с печёночной. Как правило, при вирусном циррозе увеличение характерно для левой доли печени. Узелковые соединения крупные. Лечение может замедлить процесс разрушения печени, но не может его остановить. Некроз печени приводит к необратимым процессам и летальному исходу.

Диагностика

Диагностика цирроза печени начинается с собеседования и визирального осмотра пациента. Уже по внешним признакам можно предположить наличие болезни. Кожа больных циррозом печени бывает желтушного оттенка, такой же цвет имеют склеры. На голове и плечах можно заметить «венозные звёздочки», на ладонях и ступнях – покраснение. Верхние фаланги пальцев утолщены. Если болезнь зашла далеко, то у больного асцитический живот – большой, с ярко выраженными кровяными сосудами.

При пальпации можно обнаружить увеличение печени и селезёнки.

Далее больному назначают исследования крови на биохимические и иммунологические показатели, а также пункционную биопсию печени, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование печени и селезёнки, радионуклидное сканирование, ангиографическое исследование.

Лечение

Лечение цирроза печени - это целый комплекс, включающий медикаментозную терапию, диету и здоровый образ жизни. При необходимости и возможности больному могут трансплантировать печень.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и зависит от причины, формы, стадии болезни, а также от симптоматики. Врач и пациент должны осознавать, что функции печени ограничены и любое медикаментозное вмешательство может усугубить её состояние.

Больному циррозом печени могут быть назначены следующие препараты:

• витамины группы В; при алкогольном циррозе – добавочно группы Е и А;
• диуретики, если есть почечная недостаточность;
• препараты, влияющие на сопутствующие циррозу болезни;
• препараты для повышения уровня тесторона;
• противоаллергические лекарства, если есть реакции;
• антибиотики (сульфамиды, пенициллины, стрептомицины), если есть воспалительные осложнения;
• для лечения асцита Фуросемид, диуретик, содержащий этакриновую кислоту, Триампур и др.;
• для лечения неактивного компенсированного цирроза препараты, содержащие рутин, липоевую кислоту, витамины группы В и С;
• для лечения декомпенсированного цирроза препараты с липоевой кислотой;
• для лечения криптогенного цирроза, происхождение которого невыяснено, назначается урсодезоксихолевая кислота.

Одним из инновационных методов лечения является введение стволовых клеток. Но этот метод имеет ряд противопоказаний и малодоступен из-за высокой стоимости.

При осложненном развитии цирроза больному могут назначать дренаж брюшной полости, диализ, переливать кровь и проводить другие инструментальные процедуры.

В борьбе с циррозом могут помочь средства народной медицины. Но надо помнить, что это лишь вспомогательные методы. Врачи одобряют приём отваров и настоев на основе овса, тыквы и расторопши. Вытяжки этих растений входят в состав многих гепатопротекторов.

Лечение цирроза печени должно поддерживаться диетой. Больному рекомендованы блюда, приготовленные на пару или вареные. Пища принимается маленькими порциями 5-6 раз в день. В меню можно включать продукты, которые способствуют нормализации обмена веществ, содержат витамины групп А, В, С, Д, достаточное количество белков, жиров животного и растительного происхождения (50% на 50%): молочные и кисломолочные нежирные продукты, крупы, диетическое мясо, яйца, мёд и др. Больному придётся отказаться от тяжелой пищи: жареных, копченых, жирных и острых блюд, консервированных продуктов, грибов, майонеза, бобовых и др. Категорически противопоказан алкоголь.

Профилактика

Чтобы не впустить в свою жизнь цирроз печени, важно, во-первых, не перегружать печень алкоголем, токсинами, тяжелой и вредной пищей. Во-вторых, укреплять иммунитет, чтобы противостоять проникновению вирусов и инфекций. В-третьих, регулярно проходить медосмотр, чтобы выявить болезни, которые могут спровоцировать цирроз, а в случае обнаружения цирроза вовремя начать его лечение.

Прогноз

Цирроз является неизлечимой болезнью и течение его необратимо. Исключением являются случаи с пересадкой печени. Но чем раньше начато лечение, тем больше вероятность замедлить ход его развития. Если грамотно компенсировать болезнь, печень может нормально функционировать в течение долгого периода, до 20 лет и более.

Полезное видео

характеризуется множеством специфических симптомов, они

разнообразны в зависимости от этиологии, стадии болезни, активности процесса.

Яркая клиника наблюдается у 60% больных, у 20% он протекает латентно и у 20% цирроз

обнаруживается лишь после смерти.

В начальной стадии компенсированного цирроза печени больные жалуются на метеоризм, боль

и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизацию, снижение работоспособности.

Объективно отмечается увеличение печени с уплотнением и деформацией ее поверхности, край

заострен (при мелкоузловой форме этого не отмечается).

В развернутой стадии цирроз печени представляет собой сложное системное заболевание, при

котором нарушается функция многих органов. Больные предъявляют жалобы на плохое самочувствие,

быструю утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, похудание, боль в животе.

В периоды обострений (повышенной активности) отмечаются явления гиперэстрогенизма, что

характеризуется появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней», гинекомастии и

импотенции у мужчин, аменореи у женщин, выпадения волос. Кожа сухая на ощупь.

Вследствие повышенного внутрибрюшинного давления при асците возникает рефлюкс-

эзофагит, что проявляется отрыжкой воздухом, срыгиванием желудочным содержимым, иногда изжогой.

Недостаточность кардии приводит к выпадению расширенных вен пищевода и при забрасывании

желудочного сока содействует варикозным кровотечениям. Эзофагит может способствовать эрозирова-нию

слизистой оболочки в области расширенных вен.

Отмечается поражение поджелудочной железы, часто протекающее по типу панкреатита с

внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией.

Поражение кишечника проявляется вздутием, урчанием в животе, ноющей болью около пупка

и в нижней части живота. У ряда больных диарея со стеатореей и нарушением всасывания

жирорастворимых витаминов, похуданием.

Увеличение печени и селезенки сопровождает цирроз печени всех видов и варьирует от

небольшой до выраженной гепато - и спленомегалии. В периоды обострений печень и селезенка становятся

болезненными при пальпации. При далеко зашедшем циррозе с выраженной печеночно-клеточнои

недостаточностью печень уменьшается.

При выраженной активности и декомпенсации цирроза может наблюдаться повышение

температуры от нескольких дней до нескольких недель. Лихорадку связывают с прохождением через

печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не способна обезвредить.

Следует отметить, что наряду с общими признаками для различных морфологических

вариантов цирроза характерны свои клинические особенности.

Микронодулярный (портальный) цирроз, как правило, встречается в возрасте от 40-60 лет.

Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Одним из факторов возникновения портального цирроза считается

несбалансированное питание с недостаточным количеством в пище аминокислот и витаминов. Алкоголь

занимает видное место как причина портального цирроза. Вирусный гепатит как этиологический фактор &

развитии портального цирроза занимает скромное место. Клиническая картина является результатом

повреждения печеночных клеток и портальной гипертензии. Протекает сравнительно доброкачественно.

Характерна ранняя портальная гипертензия. Часто системность поражения - страдает не только печень, но

и нервная система, мышечная система и др.

Появляются периферические невриты, снижается интеллект. Может быть миопатия (особенно

часто атрофия плечевых мышц).

Резкое похудание, тяжелый гиповитаминоз, явления дистрофии миокарда. Часто страдает

желудок, поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит).

При макронодулярном (постнекротическом) циррозе под влиянием тех или иных причин

образуются некротические поражения печеночных клеток. Наиболее частыми причинами этих поражений

являются вирусные гепатиты, интоксикация гепатотоксическими ядами. Постннекротический цирроз

может развиться в результате активных хронических гепатитов, в патогенезе которых наибольшее значение

придают аутоиммунному процессу. Возраст больных колеблется от 4 до 77 лет. Однако средний возраст

более молодой (36 лет), чем при портальном циррозе, и чаще болеют женщины. Одним из важных

признаков болезни является желтуха. Сначала она непостоянна, а затем постоянная. Периоды обострения

болезни характеризуются симптомами нарушения функций печени. Для периода обострения наиболее

типично ухудшение самочувствия, слабость, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, лихорадка,

желтуха, увеличение печени и селезенки. Резко выраженная желтуха в период обострения болезни служит

показателем плохого прогноза.

В ранней стадии заболевания расширение вен пищевода и желудка встречается редко, но на

поздних сроках портальная гипертензия и асцит наблюдаются практически у всех больных. Такой цирроз

печени может развиваться остро и заканчиваться печеночной комой. Иногда кома наступает после

пищеводно-желудочных кровотечений.

Смешанный цирроз обладает признаками как постнекротического, так и портального цирроза.

Более точным названием первичного билиарного цирроза печени является хронический

негнойный деструктивный холангит. Наиболее часто он развивается у женщин среднего возраста (90%

больных - женщины, из них 75% имеют возраст 40-59 лет). Распространенность небольшая и составляет

3,7-14,4 случаев на 100000.

В патогенезе заболевания основную роль имеют антимитохондриальные

антитела, которые обнаруживаются у 95% больных. Эти антитела реагируют не только с митохондриями

человека, но и с таковыми некоторых микроорганизмов, например, Enterobacteriaceae, поэтому появилась

гипотеза об этиологической роли и/или участии этих бактерий в патогенезе заболевания.

Заболевание развивается по следующим стадиям:

Аутоиммунная деструкция эпителия желчных протоков, особенно небольших протоков,

вокруг которых обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты и гранулемы. В поврежденных протоках

наблюдается набухание выстилающего эпителия и

Разрывы базальной мембраны;

Холестаз, особенно в перипортальной зоне, наблюдается пролиферация небольших протоков,

которые необходимы для замены разрушенных;

Нарушения архитектоники печени в результате перипортального и мостовидного некроза

клеток печени, на месте которых развивается фиброз;

Развитие цирроза печени.

На поздних стадиях в печени также накапливается медь в результате нарушения выведения ее с

Болезнь развивается скрыто. Часто оно проявляется кожным зудом, который, может быть

единственным проявлением в течение месяцев и даже лет.

Желтуха обычно обтурационного типа с бледным, но не ахоличным стулом и темной мочой,

является устойчивой в течение болезни. Во время желтухи больные чувствуют себя хорошо, имеют

хороший аппетит, повышения температуры и болей в животе нет. При обследовании питание больных

достаточное, кожа желтушна и пигментирована - напоминает цвет темного загара, более резко выражена на

лице и открытых частях тела. Слизистая не пигментирована. Желтуха обусловлена внутрипеченочным

холестазом и нарушением экскреции билирубина. Часто на веках появляются ксантомы. Их образование

связывают с высоким уровнем липидов сыворотки крови. У больных наблюдаются следы значительных

расчесов на коже, утолщения ее, особенно в области ладоней, пальцев ног и рук.

«Барабанные пальцы» появляются в поздний период болезни. Печень увеличенная, плотная, с

гладкой поверхностью, селезенка пальпируется. Как осложнение билиарной закупорки развиваются

костные поражения, возможны компрессионные переломы позвоночника, ребер, деформация скелета

вследствие тяжелой деминерализации. Вследствие остеомаляции и кариеса отмечается выпадение зубов. В

более позднюю стадию появляется портальная гипертензия, сосудистые «звездочки», возможны язвы

двенадцатиперстной кишки.

Вторичный (внепеченочный) бшиарный цирроз развивается на почве желчнокаменной болезни,

сужения общего желчного протока после операции или при врожденном его дефекте. Существенную роль

играют кисты поджелудочной железы и общего желчного протока. Причиной могут быть также

злокачественные опухоли фатерова соска, общего желчного протока, желчного пузыря, а также метастазы

опухоли в печень или ворота печени.

В результате закупорки внепеченочных желчных протоков расширяются желчные ходы.

Холангит в той или иной степени всегда обнаруживается у этих больных. Вторичные воспалительные

изменения вокруг расширенных канальцев внутри долек печени приводят к очаговым ее поражениям и при

прогрессировании патологического процесса к развитию цирроза печени.

Вторичным билиарным циррозом чаще болеют женщины. У детей он является следствием

врожденной атрезии желчных протоков, у взрослых следствием травматических или патологических

процессов в желчных протоках.

Длительность внепеченочной механической желтухи, приводящей к развитию цирроза печени,

бывает от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные долго себя чувствуют хорошо, мало теряют в

весе, функциональные пробы печени остаются нормальными.

Интенсивность желтухи зависит от степени закупорки внепеченочного протока. В поздних

стадиях болезни кожа приобретает зеленоватый оттенок, который зависит от присутствия в крови

бкливердина и др. пигментов. Отмечается пигментация кожи, связанная с присутствием меланина. На коже

появляется ксантоматозные бляшки и узелки под глазами, на груди и спине. Кожный зуд является

постоянным симптомом болезни, его исчезновение указывает на появление печеночно-клеточной

недостаточности. Печень увеличена, край ее плотный, пальпируется селезенка. В отличие от других

циррозов печени не наблюдается выраженной спленомегалии, портальной гипертензии, сосудистых