Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов — доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани. Основными его симптомами являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания. Для выявления саркоидоза используются: бронхоскопия, КТ и рентгенологическое исследование грудной клетки, диагностическая торакоскопия. Избавиться от заболевания можно путем длительной иммуносупрессивной и гормональной терапии.

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов — аутоиммунная патология, характеризующаяся формированием эпителиоидных гранулем. Поражает это заболевание молодых и зрелых людей, чаще всего женщин. Основным отличием этой патологии от туберкулеза является отсутствие казеозного некроза и бактерий в составе инфильтратов. По мере развития саркоидоза гранулемы образуют крупные или малые скопления.

Множественные поражения легких способствуют развитию хронической дыхательной недостаточности и появлению других симптомов заболевания. На последней стадии инфильтраты разрушаются, легочные ткани замещаются фиброзными.

Причины возникновения заболевания

Таким образом, в настоящее время считается, что возникновению саркоидоза способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.

Подвержены его возникновению люди некоторых профессий:

• работники химической и сельскохозяйственной промышленности,
• почты,
• пожарной охраны,
• здравоохранения.

Риск развития саркоидоза увеличивается при наличии такой вредной привычки, как курение.

Болезнь характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких органов и систем. Легочная форма на ранних стадиях протекает с поражением альвеол, возникновением альвеолита и пневмонита. В дальнейшем гранулемы появляются в плевральной полости, бронхах и регионарных лимфатических узлах. На последней стадии инфильтрат преобразуется в участок фиброза или стекловидную массу, не содержащую клеток. В этот период появляются выраженные симптомы дыхательной недостаточности, связанные как с поражением легочных тканей, так и со сдавливанием бронхов увеличивающимися ВГЛУ.

Типы саркоидоза легких

Заболевание протекает в три стадии, каждая из которых имеет собственные рентгенологические признаки.

1. На первой стадии отмечается асимметричное поражение трахеобронхиальных и .
2. На втором этапе наблюдается поражение легочных альвеол с образованием инфильтратов.
3. Третья стадия характеризуется замещением здоровых тканей фиброзными, развитием эмфиземы и пневмосклероза.

По характеру клинической картины саркоидоз делится на следующие типы:

• поражение ВГЛУ,
• инфильтрация легких,
• смешанные и генерализованные формы, характеризующиеся поражением нескольких внутренних органов.

По характеру течения заболевание может быть острым, стабилизированным и затихающим. Регрессия патологического процесса характеризуется уплотнением, разрушением или кальцинацией гранулем в лимфатических узлах и легких. По скорости развития патологического процесса выделяют следующие формы саркоидоза: замедленную, хроническую, прогрессирующую, абортивную.

Заболевание не проходит без последствий.

После завершения третьей стадии могут наблюдаться такие осложнения, как эмфизема, экссудативный плеврит, фиброз легких, пневмосклероз.

Клиническая картина заболевания

Саркоидоз легких и ВГЛУ специфических симптомов, как правило, не имеет. На ранних стадиях появляются следующие признаки: общая слабость, снижение веса, повышение температуры, усиленное потоотделение, бессонница. Поражение лимфатических узлов протекает бессимптомно, крайне редко наблюдаются боли за грудиной, кашель, боли в мышцах и суставах, кожные высыпания . При простукивании обнаруживается симметричное увеличение корней легких. Медиастинально-легочный саркоидоз приводит к появлению одышки, кашля, болей за грудиной. Прослушиваются сухие и влажные хрипы. Позже добавляются симптомы поражения других органов и систем: слюнных желез, кожи, костей, отдаленных лимфоузлов. Легочный саркоидоз характеризуется наличием признаков дыхательной недостаточности, влажного кашля, болей в суставах. Третья стадия заболевания может осложняться развитием сердечной недостаточности.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза являются: обтурация бронхов, эмфизема, острая дыхательная и сердечная недостаточность. Заболевание создает идеальные условия для развития туберкулеза и других инфекций дыхательной систем. В 5% случаев процесс распада саркоидных гранулем сопровождается развитием пневмосклероза. Более опасным осложнением считается поражение паращитовидных желез, способствующее накоплению кальция в организме. При отсутствии лечения это состояние может привести к летальному исходу. Саркоидоз глаз способствует полной утрате зрения.

Диагностика

Диагностика заболевания подразумевает проведение лабораторных и аппаратных исследований. Общий анализ крови отражает умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилию и моноцитоз. Изменение состава крови свидетельствует о развитии воспалительного процесса. На ранних стадиях повышается уровень α- и β-глобулинов, на поздних — γ-глобулинов. Изменения в легочных и лимфоидных тканях выявляются с помощью рентгенологического исследования, КТ или МРТ грудной клетки. На снимке отчетливо просматриваются опухолевидные образования в легочных корнях, увеличение ВГЛУ, очаговые поражения (фиброз, эмфизема, цирроз). В половине случаев реакция Квейма дает положительный результат. После подкожного введения саркоидного антигена наблюдается покраснение места инъекции.

Бронхоскопия позволяет обнаружить прямые и косвенные признаки саркоидоза легких: расширение сосудов, увеличение лимфоузлов в области бифуркации, атрофический бронхит, гранулематоз слизистых оболочек бронхов. Гистологическое исследование — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Материал для анализа получают при проведении бронхоскопии, торакальной пункции или биопсии легкого. В образце обнаруживаются эпителиоидные включения, некроз и распространенное воспаление отсутствуют.

Способы лечения заболевания

Так как в большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует, на ранних стадиях предпочтение отдается наблюдательной тактике. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему лечения и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.

Курс лечения включает применение стероидов (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов. Длится он не менее 6 месяцев, типы и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом. Начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. При индивидуальной непереносимости Преднизолона его заменяют глюкокортикоидами, которые вводятся прерывистыми курсами. Гормональная терапия должна сочетаться с соблюдением белковой диеты, приемом препаратов калия и анаболиков.

Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. Человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.

Саркоидоз легких и ВГЛУ отличается относительно доброкачественным течением. Достаточно часто он протекает бессимптомно, в 30% случаев заболевание склонно к спонтанной регрессии. Тяжелые формы саркоидоза обнаруживаются у каждого 10 пациента. При генерализованных формах возможен летальный исход. Так как причины возникновения саркоидоза не выяснены, не разработаны и специфические меры профилактики. Снизить риск развития заболевания позволяет исключение провоцирующих факторов и нормализация работы иммунитета.

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфатических узлов наблюдаются во ПА стадии саркоидоза, а диффузное усиление рисунка по склеротическому типу - в III, или легочной, стадии этого заболевания.

Клинические проявления саркоидоза во ПА, или медиастинальнолегочной стадии, так же как в I, медиастинальной, стадии примерно у половины больных характеризуются незначительным изменением общего состояния. В 60 % случаев заболевание выявляется при флюорографии. Подострое начало болезни наблюдается у 20-30 % больных и проявляется субфебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью. Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, узловатой эритемой наблюдается у 10-15% больных (синдром Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мелких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфопения, моноцитоз и эозинофилия.

Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиастинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных. Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление рисунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И. и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982].

М. Л. Шулутко и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиастиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических узлов у больных данной категории показали, что во всех случаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры и легких с характерным строением саркоидной гранулемы. Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа в легком узелки не получают соответствующего изображения на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном увеличении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов не наблюдается.

При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гиперплазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки бронхов. В 10-15 % случаев имеется бугорковое поражение слизистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать диагноз в 70-80 %, а в сочетании с медиастиноскопией или открытой биопсией - в 100% случаев. Описываемая стадия саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую картину, которая в сочетании со скудными клиническими проявлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает возможность установить диагноз саркоидоза без биопсии.

Положительная рентгенологическая динамика при благоприятном течении заболевания в 80-88 % случаев проявляется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного рисунка в течение 4-8 месяцев [Рабухин Е. А., 1975; Yaroszewicz W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от 6 месяцев до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].

При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рассматривается как хронический процесс, являющийся следствием прогрессирования предшествующей медиастинальнолегочной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание протекает бессимптомно. У такого же числа больных к основному процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфекция, а затем развивается хронический бронхит и легочное сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере выражена дыхательная недостаточность: одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная температура тела, особенно в случае присоединения неспецифической инфекции бронхиальных путей.

Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в виде двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры бабочки и диффузного пневмофиброза. При пневмофиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно симметрично определяются неоднородные затемнения, примыкающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен, так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются деформация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема в базальных передних зонах, что четко определяется при исследовании в боковой проекции.

При диффузном и более равномерном поражении легочный рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован, имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследовании в боковой проекции также можно отметить, что наиболее эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же определяются грубые тяжистые тени. Диагностика и рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от медиастинальнолегочной его стадии значительно труднее, так как при однократном обследовании без данных об инволюции заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклеротические» и фиброзные изменения трудно оценивать как саркоидозные.

В связи с этим в большинстве случаев, особенно при диффузной форме поражения, точная диагностика без биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая картина также менее информативна: у части больных выявляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обнаруживаются редко. Если возникает необходимость в верификации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биопсия легких.

а — пневмофиброз в виде бабочки;
б — диффузный пневмосклероз.

Саркоидоз III стадии, диффузный пневмосклероз, буллезная эмфизема.
Биопсия легких и кожи.

Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в виде двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры бабочки и диффузного пневмофиброза. При пневмофиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно симметрично определяются неоднородные затемнения, примыкающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен, так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются деформация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема в базальных передних зонах, что четко определяется при исследовании в боковой проекции.

При диффузном и более равномерном поражении легочный рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован, имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследовании в боковой проекции также можно отметить, что наиболее эмфизематозны передние и базальные отделы.

Здесь же определяются грубые тяжистые тени. Диагностика и рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от медиастинально-легочной его стадии значительно труднее, так как при однократном обследовании без данных об инволюции заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклеротические» и фиброзные изменения трудно оценивать как саркоидозные.

В связи с этим в большинстве случаев, особенно при диффузной форме поражения, точная диагностика без биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая картина также менее информативна: у части больных выявляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обнаруживаются редко. Если возникает необходимость в верификации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биопсия легких.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Саркоидоз – системное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиодноклеточных гранулем без казеоза с исходом в интерстициальный фиброз. Саркоидоз по морфологическим признакам относится к группе грануематозов.

Гранулематозные болезни – это гетерогенная группа (более 70) патологических процессов различной этиологии, проявляющихся разнообразными клиническими синдромами и вариантами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии и преобладанием общего доминирующего гистологического признака – наличия гранулем, определяющих клинико-рентгенологическую сущность каждой гранулематозной болезни. Общим признаком этих болезней следует считать нарушения иммунологического гомеостаза, склонность к хроническому течению, иногда с многократными рецидивами, а также системному поражению кровеносных сосудов в форме васкулитов.

Гранулематозное воспаление – это особая форма хронического воспаления, возникающая в ответ на действие персистирующего раздражителя. Морфологически эта форма воспаления проявляется формированием клеточных скоплений – узелков из макрофагов и их производных. Гранулематозное воспаление протекает как циклическая реакция.

Возможны следующие исходы гранулематозного воспаления: 1) рассасывание; 2) сухой (казеозный) или влажный некроз с образованием дефекта тканей; 3) нагноение в гранулеме с образованием абсцесса; 4) фиброзное превращение гранулемы с образованием фиброзного узелка или рубца; 5) рост гранулемы иногда с формированием псевдоопухоли.

Гранулематозное воспаление необязательно должно наблюдаться на всех стадиях и при всех формах гранулематозных болезней, но оно является структурной основой наиболее типичных и морфологически важных стадий, особенно таких болезней, как лепра, сифилис, туберкулез, саркоидоз.

Впервые саркоидоз кожи (т. н. капиллярный псориаз) был описан Гетчинсоном (J. Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E. Begnier) в 1889 г. Бек (C. Boeck) в 1899 г. На основании сходства гистологических изменений на коже с саркомой предложил термин «саркоид». Системный характер заболевания был отмечен Бенье. В 1917 г. Шауман (J. Schaumann) объединил все описанные случаи как «доброкачественная лимфогранулема» - болезнь Бенье – Бека – Шауманна. В 1948 г. Международная конференция (Вашингтон, США) рекомендовала понятие «саркоидоз». С тех пор термин «саркоидоз» в международной классификации болезней используется вместо названия «болезнь Бенье – Бека – Шауманна», имевшего широкое распространение в классической немецкой и французской медицинской литературе.

По обобщенным статистическим данным распространенность саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения, в Европе от 20 до 40. Заболевание встречается у лиц обоего пола и почти всех возрастов, однако женщины болеют несколько чаще (53%), преимущественно (до 80%) поражаются лица в возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология саркоидоза неизвестна. Сходство гистологического строения саркоидной и туберкулезной гранулем, а также обнаружение в мокроте, крови и БАС больных саркоидозом в 43% случаев ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать одной из причин заболевания измененные микобактерии туберкулеза. Обсуждается этиологическая роль вирусов, грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания.

Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Широко распространенная классификация K. Wurm (1948) построена только на рентгенологических признаках и выделяет стадии заболевания, последовательно переходящие из одной в другую. По мере накопления опыта, клинического и рентгенологического динамического наблюдения за больными саркоидозом, Она перестала удовлетворять требованиям клиницистов и рентгенологов. И сам K. Wurm подверг ее пересмотру. Появились попытки создания клинико-рентгенологической классификации с выделением клинических форм, указанием активности процесса, развития осложнений, формирования остаточных изменений и прогноза спонтанной ремиссии.

Всем этим требованиям в настоящее время отвечают классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой, которой пользуются в Росси и странах СНГ, и DeRemee, используемой западными исследователями.

Классификации саркоидоза А. Г. Хоменко, А. В. Александровой и DeRemee в сравнительном аспекте приводятся в таблице №1.

Таблица №1.

Классификация саркоидоза легких.

Как следует из таблицы №1 , обе классификации сопоставимы. Они дают клинико-рентгенологическую характеристику саркоидоза в его развитии, и, несмотря на использование в терминологическом аспекте принципа стадийности, в классификации DeRemee также выделяются клинико-рентгенологические варианты заболевания.

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается в 25-30%, саркоидоз легких и ВГЛУ – в 65%, саркоидоз легких – в 5%, саркоидоз органов дыхания с комбинированным поражением других органов – в 18-19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, саркоидоз с внелегочными локализациями всегда представляет собой генерализованный процесс и определяет рецидивирующий характер заболевания.

Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности разнообразны и характеризуются симптомами общего порядка и появлениями, обусловленными преимущественным поражением того или иного органа. Нередко имеется несоответствие удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфатических узлов и легочной ткани.

Острое начало заболевания (у 1/4 больных) сопровождается подъемом температуры, артралгиями, узловатой эритемой, изменениями в легочной ткани в ВГЛУ. Это так называемый синдром Лефгрена (Lőfgren, 1961). Сочетания поражения слюнных желез, глаз (увеит, иридоциклит), лицевого нерва с изменениями в легких характеризуют синдром Хеерфордта (Heerfordt). У 2/3 больных течение заболевания малосимптомное.

Объективные данные при саркоилозе органов дыхания скудные. В крови часто наблюдается лимфопения. Туберкулиновые пробы у большинства больных отрицательные.

Основными путями выявления больных саркоидозом являются: профилактические флюорографические осмотры при бессимптомном течении заболевания (в 1/3 случаев) и обращение к врачу, нередко по поводу других заболеваний (в 2/3 случаях).

Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-ренгенологического симптомокомплекса, гисто- или цитологическая верефикация диагноза, определение активности процесса.

Важная роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому методу. Именно он без инвазивных вмешательств дает объективную информацию об изменениях на ранних стадиях и позволяет оценить динамику развития заболевания.

Рентгеносемиотика сформированных изменений органов дыхания при саркоидозе хорошо разработана. Однако диагностика его все еще представляет трудности, что объясняется большим полиморфизмом рентгеноморфологических изменений, обусловленных формой, фазой заболевания, а также характером первичных тканевых реакций.

Для анализа выявляемых при саркоидозе изменений системы дыхания, как правило, используются традиционные методы рентгенологического исследования: обзорная рентгенография и томо- или зонография средостения в прямой проекции. Этого объема достаточно для получения достоверной информации об изменении структур легочного фона и состояния средостения. Лишь в отдельных случаях могут быть использованы другие способы и виды лучевой диагностики, в том числе томография срединных слоев легких в вертикальном положении больного, в боковой и косой проекциях под углом 55. В ряде случаев исследование может быть дополнено КТ. Она позволяет уточнить топографию и степень вовлечение в процесс, а также протяженность поражения заинтересованных групп лимфатических узлов. На КТ также получают лучшее отображение изменение легочной паренхимы.

В зависимости от преобладания характера ранних рентгенологических изменений средостения и легочной паренхимы выделены основные варианты рентгенологических симптомокомплексов, которые наблюдаются при различных клинико-рентгенологических формах саркоидоза (по классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой).

Варианты рентгенологических симптомокомплексов при саркоидозе:

1-внутригрудной аденопатии;

2-диссеминированный;

3-пневмонический;4-интерстициальный.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М.М.Илькович (1998), А.Г. Хоменко (1990), И.Э. Степанян, Л.В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15%(а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания – наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления:, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких, если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочной звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для

кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней);

боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера;

• боли в грудной клетке;

  сухой кашель (у 40-45% больных);

  снижение массы тела;

  увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, неспаянны с кожей;

  лимфаденопатия средостения (чаще двусторонняя);

  узловатая эритема (по данным М. М. Илькович – у 66% больных).

Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибателей поверхностей предплечий, однако может появиться в любом участке тела;

синдром Лефгрена – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышения температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущесивенно у женщин до 30 лет;

синдром Хеерфордта-Вальденстрема – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва;

сухие хрипы при аускультации легких(в связи с поражением бронхов саркоидозным процессом). В 70-80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается обратным развитием симптомов заболевания, то есть практически наступает выздоровление.

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптоматика заболевания менее выражена и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев).Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляется только неинтенсивным кашлем.С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза.

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у 1/2 больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствии трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.

ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные., верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увелечение передних и задних лимфоузлов средостения.

У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, подключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями,плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка – появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Легкие вовлекаются в патологический процесс при саркоидозе довольно часто. На ранних стадиях заболевания изменения в легких начинается с альвеол – развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.

Клинически начальная стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического процесса появляются кашель (сухой или с небольшим выделением слизистой мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания.

Бронхи также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются субэпителиально. Вовлечение бронхов проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.

Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита. Не редко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляются только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи – следствие перенесенного плеврита. В плевральном выпоте обычно много лимфоцитов.

ПОРАЖЕНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Вовлечение печени в патологический процесс при саркоидозе наблюдается часто (по различным данным у 50 -90% больных). При этом больных беспокоят ощущения тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая. Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.

Поражение других органов пищеварения считается очень редким проявлением саркоидоза. Существует указания в литературе о возможности поражения желудка, двенадцатиперстной кишки, илеоцекального отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.

Типичным проявлением саркоидоза является поражение околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.

ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ

Вовлечение селезенки в патологический процесс при саркоидозе наблюдается довольно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличения селезенки можно обнаружить с помощью УЗИ, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Поражение сердца

Основными клиническими проявлениями поражения сердца при саркоидозе являются:

одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;

ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;

частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;

расширение границы сердца влево;

глухость тонов сердца, часто аритмия, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;

появление акроцианоза, отеках на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);

изменение ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердия, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.

Для диагностики поражения сердца при саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным гелием или таллием, в редких ситуациях – даже прижизненную эндомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.

Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма сердца, асистолия, недостаточность кровообращения).

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Вовлечение почек в патологический процесс ситуация редкая. Описаны лишь редкие случаи развития саркоидозного гломерулонефрита.

ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдаются приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Изменения костно-суставной системы

Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется интенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражения костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже – в костях черепа, позвонках, Длинных трубчатых костях.

Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ

Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезий, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение ЦНС. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости – характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.

При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гиперплазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки бронхов. В 10 — 15% случаев имеется бугорковое поражение слизистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать диагноз в 70 — 80%, а в сочетании с медиастиноскопией или открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую картину, которая в сочетании со скудными клиническими проявлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает возможность установить диагноз саркоидоза без биопсии.

Положительная рентгенологическая динамика при благоприятном течении заболевания в 80 — 88% случаев проявляется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного рисунка в течение 4 — 8 мес. (Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz W., 1976), спонтанное излечение достигается в сроки от 6 мес. до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза чаще, чем у леченых больных (Костина 3. И., 1984).

При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рассматривается как хронический процесс, являющийся следствием прогрессирования предшествующей медиастинально-легочной стадии.

Примерно в 25% наблюдений заболевание протекает бессимптомно. У такого же числа больных к основному процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфекция, а затем развивается хронический бронхит и легочное сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере выражена дыхательная недостаточность: одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная температура тела, особенно в случае присоединения неспецифической инфекции бронхиальных путей.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер