Пучок махейма в сердце. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW): причины, симптомы, как лечить. ЭКГ-критерии синдрома WPW

Это означает, что в происхождении «замешаны» совместно процессы нарушения проводимости и возбудимости.

Предвозбуждение приводит к более раннему «неплановому» сокращению желудочков. Среди населения синдром встречается редко - в 0,15% случаев. Но, если посмотреть на сочетания с другими аритмиями, получим более настораживающую статистику:

• у пациентов с пароксизмальной тахикардией - до 85%;
• при фибрилляции предсердий - до 30%;
• при трепетании предсердий - почти у каждого десятого.

В 30–35 % случаев синдром протекает скрытно.

Немного истории

Типичные признаки впервые описаны в 1913 году. Причиной патологии долгий период считалась разновидность блокады пучка Гиса и его веток.

Совместный доклад Л. Вольфа, Д. Паркинсона и П. Уайта в 1930 году положил основу исследований патогенеза состояний с повышенной возбудимостью и проводимостью нервного импульса.

Через 2 года была представлена теория дополнительных проводящих пучков, которые найдены на гистологических срезах только в 1942 году Ф. Вудом.

Активные исследования по электрофизиологии сердечной мышцы позволили окончательно установить локализацию дополнительных трактов и обнаружить их разнообразие.

Если пойти другим путем

Происхождение синдрома предвозбуждения вызвано аномальным прохождением импульса нетипичными путями.

Из синусового узла, расположенного в правом предсердии, возбуждение направляется по нескольким пучкам в атриовентрикулярный узел, по пути расходясь на предсердные миофибриллы. Миновав атриовентрикулярное соединение, переходит на зону ствола Гиса, на его ножки. Далее по волокнам Пуркинье достигает верхушек обоих желудочков сердца.

Изучение проводящей системы показало наличие дополнительных более коротких трактов, по которым возбуждение может достигать желудочков обходным путем. К ним относятся:

• пучок Кента (идет от предсердий к обоим желудочкам);
• пучок Джеймса (от предсердий в нижний отдел атриовентрикулярного узла и ствол Гиса);
• волокна Махейма (отходят вглубь миокарда желудочков сердца от ствола Гиса);
• пучок Брешенмаше (атриофасцикулярный) соединяет напрямую правое предсердие и ствол Гиса.

Физиологи выявили и другие пути проведения. До определенного времени они могут скрываться в общей системе проводимости. Но в случае активации способны проводить нервный импульс в обратную сторону (ретроградно) из желудочков в предсердия. Также установлено, что до 10 % пациентов с аритмиями обладают сразу несколькими аномальными путями проведения.

Причины

Большинство кардиологов относятся к синдрому как к врожденной аномалии. Проявиться он может в любом возрасте. Чаще у молодых лиц с пролапсом митрального клапана, кардиомиопатиями.

Преждевременное возбуждение сочетается с редким врожденным пороком - аномалией Эбштейна

• недостаточность клапана между правыми полостями сердца;
• не заращенное овальное отверстие (между предсердиями);
• уменьшенную полость правого желудочка.

Выражается мнение, что эмбриональный этап формирования аномальных путей возбуждения связан с общим нарушением развития соединительной ткани у плода.

Типы преждевременного возбуждения

В зависимости от того, по какому пути идет импульс, принято различать 3 ЭКГ-варианта синдрома предвозбуждения.

Тип Кента или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Связан с прохождением волны возбуждения от предсердий к желудочкам по пучку Кента. Определяется у 1% населения. Типично наличие всех трех признаков. Возможно одновременно нормальное возбуждение. По форме желудочковых комплексов различают три типа WPW:

• А - дельта-волна положительна в грудном отведении V1, где одновременно располагается самый высокий зубец R.
• В - дельта-волна в V1 отрицательна, R низкий или отсутствует, а комплекс принимает картину QS. Считается, что этот тип вызван преждевременной активацией правого желудочка.
• АВ - отличается смешанными проявлениями.

Часто этот вариант синдрома сочетается с нарушенным ритмом сердечных сокращений

Большее число наблюдений касается пароксизмальной тахикардии (до 80% случаев). Частота сердечных сокращений доходит до 150–250 в минуту.

Мерцание предсердий отличается высокой частотой (до 300 в минуту), возможен аритмогенный коллапс.

Тип Джеймса или синдром Лауна-Генонга-Ливайна (LGL)

Импульс проходит по пучку Джеймса, соединяющему предсердия с основным стволом пучка Гиса. Характеризуется только укороченным интервалом PQ при неизмененном желудочковом комплексе.

Иногда на ЭКГ видно чередование синдромов LGL и WPW, что подтверждает возможность распространения возбуждения сразу по обоим пучкам. Характерны такие же нарушения ритма. Наблюдается у пациентов с инфарктом миокарда, тиреотоксикозом.

Тип Махейма

Импульс обходит нормальный тракт по волокнам, отходящим от пучка Гиса после атриовентрикулярного узла. ЭКГ-признаки исключают укороченный интервал PQ. Желудочковый комплекс такой же, как при типе WPW.

Зависимость синдрома от степени предвозбуждения

ЭКГ-признаки по выраженности зависят от силы полученного предвозбуждения, постоянства измененных путей проведения импульса. Принято выделять следующие типы синдрома:

• манифестный - признаки на ЭКГ держатся постоянно, не исчезают со временем;
• интермиттирующий - проявления предвозбуждения носят преходящий (непостоянный) характер;
• латентный - нормальная картина ЭКГ сменяется признаками предвозбуждения при провокационных пробах (с физической нагрузкой, раздражением зон блуждающего нерва) и в период пароксизмального нарушения ритма;
• скрытый - при стандартном исследовании ЭКГ изменения не выявляются.

Отношение синдрома к внезапной смерти

Ретроспективные исследования ЭКГ-признаков у пациентов, перенесших внезапную остановку сердца, показало интересную связь:

• у половины пациентов ускоренная возбудимость желудочков появилась после восстановления сердечных сокращений;
• среди всех пациентов с синдромом преждевременной возбудимости частота внезапных случаев смерти составляет до 0,6% ежегодно.

К наиболее высокому риску с летальным исходом относятся случаи сочетания с:

• тахикардией в анамнезе;
• пороком Эбштейна;
• установленным множественным вариантом аномальных путей передачи импульса;
• укорочением интервала R-R на ЭКГ.

Жалобы пациентов вызваны не наличием синдрома предвозбуждения, а сочетанием с нарушениями ритма. До 60% пациентов отмечают:

• приступы сердцебиений;
• одышку;
• чувство страха на фоне дискомфорта в груди;
• головокружение.

Такие факторы не связаны с проявлением синдрома:

Что считать критериями синдрома?

Каких-либо типичных проявлений в виде жалоб или нарушенного самочувствия синдром не вызывает. Всемирная Организация Здравоохранения в своих рекомендациях даже предлагает называть синдром без других проявлений «феноменом предвозбуждения», а при наличии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ - «синдромом предвозбуждения».

Важно, что электрофизиологическое досрочное появление импульса предшествует или сопутствует сложным тахиаритмиям (мерцательной, групповым экстрасистолам, наджелудочковым формам).

Диагноз ставится только на основании изучения электрокардиограммы

Основными критериями ЭКГ-картины в диагностике считаются:

• укороченный интервал PQ (менее 0,12 сек.);
• своеобразное изменение формы начальной части комплекса QRS в виде «ступеньки», называемой Δ (дельта-волной);
• расширение желудочкового комплекса QRS – более 0,12 сек.

Не всегда ЭКГ-признаки включают все элементы синдрома.

Методы обследования

Для установления наличия или отсутствия дополнительных пучков в мышце сердца наиболее доступным способом является электрокардиография. При непостоянном типе синдрома применяется холтеровское мониторирование с последующей расшифровкой.

В кардиоцентрах и специализированных отделениях применяется метод пространственной вектор-электрокардиографии. Он позволяет с высокой точностью выявить дополнительные проводящие пути.

Магнитокардиография подробно регистрирует электрические импульсы с разных участков миокарда, способствует установлению точной локализации аномальных импульсов и трактов.

Лечебные меры

Бессимптомное течение не требует каких-либо мер. Однако, если человек знает о неблагоприятной наследственности в семье и работает в особо сложных условиях, профессионально занимается спортом, то следует учитывать риск внезапной смерти и влияние синдрома на приступы аритмии.

Наджелудочковые нарушения ритма начинают купировать с массажа зоны каротидного синуса (на шее), проведения пробы с задержкой дыхания и натуживанием (Вальсальвы).

При отсутствии эффекта используются Верапамил и препараты группы β-адреноблокаторов. Препаратами выбора являются: Новокаинамид, Дизопирамид, Кордарон, Этацизин, Амиодарон.

Сердечные препараты можно пить только по назначению врача

Верапамил, Дилтиазем, Лидокаин и сердечные гликозиды противопоказаны при широком комплексе QRS. Они способны увеличивать скорость импульса в добавочном тракте с последующим переводом фибрилляции с предсердий на желудочки.

К немедикаментозным методам относятся:

• чреспищеводная или эндокардиальная временная кардиостимуляция;
• радиочастотная абляция (перерезка) дополнительных путей;
• установка постоянного кардиостимулятора при невозможности блокировки патологических очагов, развитии сердечной недостаточности, высокой степени риска внезапной смерти.

Эффективность разрушения дополнительных пучков хирургическими методами обеспечивает до 95% прекращений аритмий. Рецидивы зафиксированы в 8% случаев. Как правило, повторная абляция достигает цели.

В кардиологии настороженно относятся к любым проявлениям досрочной возбудимости желудочков. Пациенту следует внимательно отнестись к предложениям врача об обследовании и лечении.

Парциальный синдром предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

• Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

• Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
• Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
• Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
• Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

• Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
• В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
• В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (доударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
• При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

• Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
  • Тахиаритмия.
  • Внезапная сердечная смерть.

  К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

  • Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
  • Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
  • Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
  • Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
  • Наличие аномалии Эбштейна.
  • Семейный характер синдрома.
• Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

Необходимо подробно выяснить наследственный анамнез с целью выявления родственников, умерших в результате внезапной сердечной смерти или имевших эпизоды выраженных тахиаритмий и остановки сердца.

• ЭКГ-признаки синдрома WPW
  • ЭКГ триада синдрома WPW
    • Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).
    • Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).
    • Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).
  • Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).
  • Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.
  • Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.

  ЭКГ при синдроме CLC.

  Дифференциальную диагностику манифестного синдрома преждевременного возбуждения желудочков при синусовом ритме проводят с блокадами ножек пучка Гиса со сходной графикой комплекса QRS. При этом важное значение имеет поиск дельта-волны путем тщательного анализа ЭКГ во всех 12 отведениях.

  ЭКГ-признаки наиболее актуальных аритмий при синдромах предвозбуждения:

  • Электрокардиографические признаки наджелудочковой тахикардии типа ри-энтри с участием добавочных проводящих путей при синдроме преждевременного возбуждения желудочков:
    • Правильный ритм сердца с частотой в пределах(250) ударов в 1 минуту.
    • Комплексы QRS чаще не изменены либо (реже) уширены, в ряде случаев с наличием в начальной части дельта-волны.
      • При наличии аритмии с широким комплексом QRS ее необходимо дифференцировать с от наджелудочковой тахикардии с преходящей блокадой ножки пучка Гиса и желудочковой тахикардии. Для этого необходима оценка ранее снятых ЭКГ (наличие синдрома предвозбуждения).
      • В сомнительных случаях тахикардии с широким комплексом следует расценивать как желудочковые.
    • Зубцы Р следуют за комплексами ORS. Их полярность может быть разной в зависимости от локализации добавочного пути.
  • Особенности ЭКГ при мерцательной аритмии у больных с преждевременным возбуждением желудочков:
    • Выраженная тахикардия. ЧСС обычно более 180-200 ударов в 1 минуту.
    • Комплексы QRS часто широкие, с признаками преждевременного возбуждения желудочков (дельта-волной). Широкие комплексы QRS могут чередоваться с узкими и сливными.
  • Смотри также: Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии, Мерцание и трепетание предсердий.

ЭКГ мониторирование по Холтеру применяется для выявления периодически возникающих нарушений ритма.

Эхокардиография необходима для выявления сопутствующих кардиомиопатий, пороков сердца и признаков аномалии Эбштейна.

Пробы с физической нагрузкой - велоэргометрия или тредмил тест. Использование данных методик в диагностике синдромов предвозбуждения ограничено, так как наличие пароксизмальных такхикардий в анамнезе является относительным противопоказанием к проведению нагрузочных проб, что особенно актуально при синдромах предвозбуждения, когда тахикардии особенно опасны.

Синдромы CLC и WPW часто являются причиной ложноположительных результатов при проведении нагрузочных проб.

Чреспищеводное стимулирование сердца (ЧПСС) , проведенное при явном синдроме WPW позволяет доказать, а при скрытом – предположить наличие дополнительных путей проведения (характерен рефрактерный период менее 100 мс), индуцировать наджелудочковые пароксизмальные тахикардии, мерцание и трепетание предсердий.

Чреспищеводное стимулирование сердца не позволяет провести точную топическую диагностику дополнительных путей, оценить характер ретроградного проведения, выявить множественные дополнительные пути.

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с синдромом WPW (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации. Наиболее эффективными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предопреационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование.

При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного (аномального) пучка.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) используется у пациентов с синдромом WPW в следующих целях:

• С целью оценки электрофизиологических свойств (способности к проведению и рефрактерные периоды) дополнительных аномальных путей и нормальных проводящих путей.
• С целью определения количества и локализация добавочных путей, что необходимо для проведения дальнейшей высокочастотной аблации.
• С целью выяснения механизма развития сопутствующих аритмий.
• С целью оценки эффективности медикаментозной или аблационной терапии.

В последние годы с целью точного определения локализации аномального пучка применяют методику поверхностного многополюсного ЭКГ-картирования сердца, которая в 70–80% случаев также позволяет ориентировочно определить местоположение пучков Кента. Это существенно сокращает время интраоперационного выявления дополнительных (аномальных) пучков.

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях.

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии.

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

• Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
• Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
• Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
• Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
• Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
• Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
• Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
• Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
• Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизинмг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы)мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамидмг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Прогноз

У больных с признаками преждевременного возбуждения желудочков при отсутствии жалоб прогноз хороший, так как вероятность возникновения быстрого проведения импульсов через добавочный путь мала.

По мнению большинства специалистов, такие больные не нуждаются в электрофизиологическим исследовании сердца (ЭФИ) и специальном лечении. Исключение составляют пациенты с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти, а также имеющие социальные показания, например профессиональные спортсмены или летчики.

Однако, важно помнить, что приблизительно у 80% пациентов с WPW возникают пароксизмы реципрокной тахикардию, у 15-30% - фибрилляции предсердий и у 5% наблюдают трепетание предсердий. Вентрикулярная тахикардия развивается довольно редко. Пациенты с синдромом WPW имеют небольшой риск возникновения внезапной сердечной смерти (в 0,1% случаев). Использование в лечении дигоксина и верапамила может увеличить вероятность внезапной сердечной смерти.

При наличии жалоб, особенно у больных с приступами мерцательной аритмии в анамнезе, риск возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов во время мерцания предсердий и развития фибрилляции желудочков выше.

Для косвенной оценки риска возникновения быстрого предсердно-желудочкового проведения импульсов можно использовать три простых признака. О достаточно длинном (более 280-300 мс) эффективном рефрактерном периоде антеградного проведения импульсов по добавочному пути и потому низком риске внезапной смерти свидетельствуют:

1. Обнаружение перемежающегося преждевременного возбуждения, то есть чередования уширенных комплексов QRS с дельта-волной и узких комплексов без нее, при регистрации ЭКГ в 12 отведениях или мониторировании ЭКГ.
2. Внезапное исчезновение признаков преждевременного возбуждения желудочков при нагрузочных тестах, когда гиперкатехоламинемия способствует укорочению эффективного рефрактерного периода добавочного пути. Этот признак имеет весьма высокую отрицательную предсказующую ценность, однако отмечается не более чем у 10 % больных.
3. Возникновение полной блокады проведения по добавочному предсердно-желудочковому пути после внутривенного введения новокаинамида в дозе 10 мг/кг в течение 5 минут. Определяется по исчезновению дельта-волны и удлинению интервала РQ на фоне синусового ритма.

Более надежным методом оценки риска служит, однако, непосредственное определение длительности эффективного рефрактерного периода добавочного пути при индукции мерцания предсердий с признаками преждевременного возбуждения желудочков с помощью программируемой предсердной или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

Проведение высокочастотной аблации в большинстве случаев значительно улучшает прогноз.

Профилактика

Профилактика при синдроме WPW - вторичная и включает соответствующую противоаритмическую терапию для предотвращения возникновения повторных эпизодов аритмий.

Проведение высокочастотной аблации может быть высокоэффективным и позволяет избежать дальнейших тахиаритмий.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) - клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии , составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма , которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна , пролапсом митрального клапана , дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией .

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией .

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

• идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
• идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
• идущими от ушка правого или левого предсердия
• связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
• септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

• атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
• входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

• а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
• б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
• в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии , мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха . Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками , одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть .

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога .

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография , мониторирование ЭКГ по Холтеру , чреспищеводная электрокардиостимуляция , электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса , проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга . Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

• Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

  Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

  Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

• Код по МКБ-10

  I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

  Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

  Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

  Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

  Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

• Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

  Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

  В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

  В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

  • Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
  • Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
  • Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
  • Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

  Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

  Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

  В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

  Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

  Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

  Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

  Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

  В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

• Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
• В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
• В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
• При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

• Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
  • Тахиаритмия.
  • Внезапная сердечная смерть.

    К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

    • Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
    • Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
    • Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
    • Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
    • Наличие аномалии Эбштейна.
    • Семейный характер синдрома.
  • Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

• Методы диагностики синдромов предвозбуждения желудочков

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях .

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

• Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
• Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
• Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
• Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
• Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
• Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
• Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
• Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
• Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Раннее возбуждение (предвозбуждение) миокарда желудочков синусовыми или предсердными импульсами происходит через врожденные микроскопические волокна - так называемые дополнительные пути (ДП) (рисунок 89). Чаще всего встречается и имеет наибольшее клиническое значение предсердно-желудочковое соединение или пучок Кента.
Клиническая значимость тракта Джеймса между предсердиями и пучком Гиса недостаточно установлена. В настоящее время не существует убедительных доказательств специфического LGL-синдрома, характеризующегося коротким PR интервалом, нормальным комплексом QRS и тахикардией, связанной с пресердно-гисовым трактом (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
Синдром WPW
Под синдромом WPW (Wolf-Parkinson-White) понимают приступы НЖТ, связанные с наличием предсердно-желудочкового соединения или пучка Кента. Выявлена мутация гена (7q34-q36) ответственного за семейную форму синдрома WPW (Gollob M.H., et al., 2001).
Врожденное предсердно-желудочковое соединение встречается у 0,1-0,3% населения, причем преобладают мужчины (60-70%). Частота пароксизмальных тахиаритмий при наличии электрокардиографических признаков ДП оценивается в 10-36%.
тракт Джеймса

Pисунок 95. Основные дополнительные пути проведения.
Диагностика
ЭКГ
Если существует ДП, то в большинстве случаев сначала возбуждается основание желудочка и это приводит к следующим изменениям на ЭКГ (рисунок 96):

Дельта-волна: пологое восходящее колено зубца R длительностью 20-70 мсек и высотой 2-5 мм. Нередко встречаются атипичные варианты дельта-волны: двухфазная или отрицательная в форме зубца q(Q), проявляющиеся только в одном-двух отведениях.
Заметим, что определить локализацию ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ весьма сложно. Например, предположительная локализация по типам А-С совпадает с данными ЭФИ только в 30-40%, а по таблице J.Gallagher - в 60% (Чирейкин Л.В. и соавт., 1999). Для проведения деструкции информативность этих методов недостаточна, а для медикаментозного лечения знание локализации ДП не имеет значения.
Электрокардиографическая картина может быть атипичной, если интервал PR gt;120 мсек, комплекс QRS узкий, а дельта-волна слабо выражена. В этих случаях время проведения по нормальному АВ узлу и ДП является близким. Такие варианты заболевания не исключают высокую ЧСС при развитии ФП.
Интермиттирующая форма характеризуется наличием измененных и нормальных комплексов QRS на одной записи ЭКГ. В этих случаях в комплексах без признаков предвозбуждения могут выявляться нарушения реполяризации вследствие «электической памяти сердца».
При эхокардиографии в зоне предвозбуждения может определяться гипокинезия, более выраженная в септальной зоне, чем в области стенки левого желудочка (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатическая активация ускоряет проведение по ДП, в то время как изменения тонуса парасимпатической нервной системы мало изменяет проведение.
Иногда встречаются ЭКГ с признаками предвозбуждения и картиной БЛНПГ (рисунок 97). В этом случае чаще всего имеется предсерднофасцикулярный или нодофасцикулярный дополнительный путь, волокна которого обычно внедряются в правую ножку пучка Гиса.

Диагностика латентной и скрытой форм
Встречаются формы с нормальным интервалом PR и отсутствием дельта-волны. При латентной форме такая картина обусловлена медленным ДП, левосторонней локализацией ДП или преходящей блокадой ДП. В этих случаях могут помочь приемы, усиливающие проявления феномена WPW:

• Вагусная проба.
• Блокада аВ проведения (верапамил, АТФ).

В случае скрытого ДП проведение импульса возможно только ретроградно (от желудочков к предсердиям), поэтому признаки предвозбуждения на ЭКГ не видны. Ретроградный ДП можно выявить с помощью внутрисердечного ЭФИ или во время реципрокной ритмичной узкокомплексной тахикардии с RP’ gt;100 мсек.
Дифференциальная диагностика предвозбуждения
При нарушении внутрижелудочкового проведения возможны изменения комплекса QRS, похожие на дельта-волну. Такие случаи чаще всего встречаются при инфаркте миокарда, миокардите, кардиомиопатии, гипертрофии миокарда левого желудочка (рисунки 98, 99, 100).
Необходимость в уточнении природы нарушений проведения возникает при наличии пароксизмальной тахикардии. В этих ситуациях, кроме анализа ЭКГ в момент тахикардии, полезны следующие диагностические приемы:

• Вагусная проба - усиливается дельта-волна.
• Тест с верапамилом или АТФ - усиливается дельта-волна.
• Атропиновый тест - уменьшается дельта-волна.
• Тест с прокаинамидом или гилуритмалом - уменьшается дельтаволна, усиливаются проявления внутрижелудочковой блокады.
• Электрофизиологическое исследование.

Отметим, что изменение проведения по АВ узлу не изменяет ЭКГ в случае нодовентрикулярных волокон Махайма.
Тахикардии при синдроме WPW
Врожденные ДП предрасполагают к возникновению пароксизмальных тахикардий. Например, у половины больных с пучком Кента регистрируются тахикардии, среди которых встречаются следующие:

• Ортодромная АВ реципрокная тахикардия 70-80%.
• Фибрилляция предсердий 10-38%.
• Трепетание предсердий 5%.
• Антидромная АВ реципрокная и предвозбужденная тахикардии 4-5%. Прогноз при большинстве тахикардий благоприятен, а частота внезапной смерти составляет около 0,1% (Zardini M., et al., 1994).

В 20% случаев ортодромная АВ реципрокная тахикардия сочетается с пароксизмальной ФП.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синусовом ритме и реципрокных тахикардиях изображено на рисунке 102. Заметим, что наличие признаков ДП не исключает возможности развития у этих пациентов и других видов тахикардии. Например, достаточно часто выявляется АВ узловая реципрокная тахикардия.

Рис. 100. Изменения ЭКГ в I, V5-V6 отведениях, похожие на дельта-волну.

Рис. 101. Псевдоинфарктные изменения ЭКГ в III отведении.

Ортодромная тахикардия
Ортодромная (АВ реципрокная) тахикардия развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через нормальную проводящую систему (АВ узел, система Гиса-Пуркинье),

а возвращаются в предсердия через ДП. На ЭКГ такая тахикардия характеризуется следующими признаками (рисунок 100):

• Ретроградные зубцы Р’ (отрицательные во II отведении).
• Зубец Р расположен за комплексом QRS с RP’gt;100 мсек и обычно P’Rgt;RP’.
• Тахикардия ритмичная, без АВ блокады.

Лучше всего предсердные зубцы видны в чреспищеводном отведении (рисунки 104, 106).

В редких случаях медленного ретроградного проведения по ДП зубцы Р располагаются далеко позади комплекса QRS и P’Rlt;RP’.
Тахикардия внезапно начинается и оканчивается, характеризуется ритмичностью и более высокой ЧСС (150-250 в мин), чем при АВ узловой реципрокной тахикардии. Широкие комплексы QRS во время тахикардии обусловлены наличием БНПГ и встречаются в 38-66%, т.е. значительно чаще, чем при АВ узловой тахикардии.
Если блокада развивается в том желудочке, в котором расположен ДП, то интервал RP’ увеличивается и ритм тахикардии становится реже (эффект Кюмеля-Слама). Подобная ситуация у пациентки с левосторонней локализацией ДП представлена на рисунках 103 и 104.
Антидромная тахикардия
Антидромная тахикардия встречается редко и развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через ДП, а возвращаются в предсердия по нормальной проводящей системе (система Гиса-Пуркинье, АВ узел). На ЭКГ такая тахикардия характеризуется широкими комплексами QRS. Зубца Р за широкими ком-

плексами QRS практически не видно. Значительно чаще встречается ортодромная тахикардия с блокадой проведения по ножкам пучка Гиса.

Рис. 103. Ортодромная тахикардия c ЧСС=204 в мин. RP’=180 мсек. Предвозбужденная тахикардия

При синдроме WPW в 5-16% случаев встречается несколько ДП. В этом случае возможно развитие предвозбужденной тахикардии, при которой импульс проходит антероградно и ретроградно по ДП. Многие специалисты рассматривают предвозбужденную тахикардию в рамках антидромной тахикардии, поскольку между ними нет отличий на ЭКГ и в тактике лечения.

Рис. 104. Ортодромная тахикардия с БЛНПГ и ЧСС=176 в мин.
В отведении VE видны зубцы Р’. QP’=208 мсек, P’Qlt;QP’.

Фибрилляция и трепетание предсердий
Обычно пациенты с фибрилляцией и трепетанием предсердий имеют также и АВ реципрокную тахикардию. Описаны редкие случаи перехода ортодромной тахикардии (с ЧСС 180-200 в мин) в фибрилляцию желудочков.
Фибрилляция и трепетание предсердий являются очень опасными при «быстром» ДП, поскольку желудочки возбуждаются очень часто и развиваются тяжелые нарушения гемодинамики. Во время ФП зафиксирована частота желудочкового ответа 360 в мин.
Триггерным фактором ФП может быть миокардит предсердий, который может выявляться у 50% пациентов с признаками дополнительного пути проведения, умерших внезапно (Basso С., et al., 2001).

Рис. 107. Фибрилляция предсердий при синдроме WPW.
ЧСС 244-310 в мин.

Если частота возбуждений желудочков достигает 250 в мин, то возникает реальная угроза ФЖ. При высокой ЧСС (gt;250 в мин) уже первый приступ тахиаритмии может закончиться летально. На ЭКГ постоянно или периодически регистрируются широкие комплексы (рисунок 107).
Частота внезапной смерти при синдроме WPW оценивается в 0,15% ежегодно, а у асимптомных больных - ниже (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Выделяют факторы низкого и высокого риска ФЖ (таблицы 45, 46; рисунки 109, 110, 111). Заметим, что обморок не является предиктором повышенного риска внезапной смерти.
Таблица 45
Предикторы повышенного риска внезапной смерти (ESC, 2001)

• При фибрилляции предсердий минимальный RR lt;250 мсек.
• ЭРП ДП lt;270 мсек.
• Множественные ДП.

Таблица 46
Предикторы низкого риска ФЖ

• Признаки феномена WPW на ЭКГ непостоянны.
• Дельта-волна внезапно (не постепенно) исчезает при физической

нагрузке.

• Исчезновение дельта-волны при медикаментозных пробах (прока-

инамид 10 мг/кг*, гилуритмал 1 мг/кг, дизопирамид 2 мг/кг).

• При фибрилляции предсердий минимальный RR gt;250 мсек.
• ЭРП ДП gt;270 мсек, точка Венкебаха ДП lt;250 в мин.

Примечание: *- при дозе 550 мг лучше специфичность.

Электрофизиологическое исследование
ЭФИ может быть проведено у пациентов с синдромом WPW для оценки механизма тахиаритмии, электрофизиологических свойств ДП (точка Венкебаха и ЭРП ДП) и нормальной проводящей системы, числа и локализации ДП, эффективности антиаритмической терапии или возможности аблации ДП.
Чреспищеводное ЭФИ
Чреспищеводное ЭФИ позволяет:

• Выявить латентную или интермиттирующую формы. Например, при левосторонней локализации пучка Кента на ЭКГ предвозбуждение часто не выявляется.
• Оценить функциональные свойства ДП. Например, при «быстром» ДП (ЭРП lt;220-270 мсек, точка Венкебаха gt;250 в мин) повышен риск ФЖ (рисунки 110, 111).
• Диагностировать реципрокные тахикардии (рисунок 112).
• Подобрать профилактическое лечение при тахикардии.

В то же время следует знать, что нормальный рефрактерный период ДП не исключает риска ФП с быстрым желудочковым ответом.

Рис. 110. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
ЭРП Дп=210 мсек.

Рис. 111. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
Точка Венкебаха ДП=250 в мин.

Рис. 112. Индуцирование ортодромной тахикардии при учащающей электрокардиостимуляции.

Внутрисердечное исследование
Внутрисердечное ЭФИ, в отличие от чреспищеводного исследования, позволяет оценить точную локализацию и количество ДП, выявить латентные ДП (таблица 47). Эта информация необходима для проведения деструкции ДП и контроля за эффективностью лечения.
Таблица 47
Показания для ЭФИ при предвозбуждении желудочков (ВНОА, 2011)

1. Пациенты, которым показана катетерная или хирургическая абляция ДП.
2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки.
3. Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств ДП и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.

1. Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском, и у которых знание электрофизиологических характеристик ДП или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.
2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам.

Течение синдрома WPW
Обычное течение синдрома WPW может быть представлено следующим образом:

1. стадия: Кратковременные (lt;20-30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно.
2. стадия: Повышение частоты и длительности (30 мин-3 ч) приступов, купирование одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаменты.
3. стадия: Частые и длительные (gt;3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов ФП, ЖТ, ФЖ, нарушения проводящей системы (СССУ, БНПГ, АВ блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам. Показана катетерная аблация ДП.

Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.
Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%.
Диагностика инфаркта миокарда
Предсердно-желудочковое соединение нередко проявляется псевдоинфарктной ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная дельта-волна) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53-85% феномена WPW (рисунки 101, 113). Заметим, что величина смещения сегмента ST может изменяться, что зависит от вегетативных влияний на проводимость по ДП.
В ряде случаев электрокардиографические проявления инфаркта миокарда напоминают феномен WPW с отрицательной дельта-волной (рисунки 114, 115). Широкий и измененный комплекс QRS, дискордантное смещение сегмента ST и зубца T создают большие трудности в диагностике инфаркта миокарда у пациентов с феноменом WPW (рисунок 116). В этом случае необходимо ориентироваться на длительные ангинозные боли, повышение активности сердечных биомаркеров (тропонины), нарушение накопления изотопов в миокарде левого желудочка, акинезию по данным эхокардиографии.

Рис. 113. Феномен WPW с псевдоинфарктным зубцом. У мальчика 15 лет в отведении V1 регистрируется дельта-волна, симулирующая патологический зубец Q.

Диагностике инфаркта миокарда помогают различные фармакологические тесты. Например, блокада ДП может привести к исчезновению электрокардиографических признаков, обусловленных изменением хода возбуждения. Подобный результат можно в 30-50% получить при ускорении проведения по АВ узлу с помощью атропина. После введения АТФ проявления пучка Кента на ЭКГ усиливаются. Заметим, что после исчезновения признаков предвозбуждения может сохраняться отрицательный зубец Т (Surawicz B., 1996).
Формулировка диагноза
При наличии электрокардиографических признаков ДП по предложению Рабочей группы экспертов ВОЗ (1980) используют термин феномен WPW, а в случае присоединения тахикардии - синдром WPW.


Рис. 114. Слева - постинфарктный кардиосклероз, симулирующий феномен WPW с отрицательной дельта-волной. Справа - изменения при инфаркте миокарда (20 день), похожие на дельта-волну.

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

• Манифестирующая - постоянные изменения ЭКГ (укороченный PQ, дельта-волна, широкий QRS).
• Интермиттирующая - преходящие изменения ЭКГ, включая бради- и тахизависимые блокады ДП. При суточном мониторировании ЭКГ типичные изменения периодически исчезают в 30-40% случаев, что обычно связано с преходящей блокадой ДП.
• Латентная - изменения ЭКГ появляются только при ЭФИ.
• Скрытая - имеется только ретроградное проведение импульса по ДП, поэтому ЭКГ покоя всегда нормальная и возможна ортодромная (АВ ре- ципрокная)тахикардия.

Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков:

Рис. 116. ЭКГ у пациента с инфарктом миокарда и феноменом WPW. ЭКГ на следующий день после 4-часовых загрудинных болей, КФК 950 мкм/л (А). ЭКГ через 4 дня (Б). Отмечается провал зубца R в отведениях V3-4. В отведениях V1-2 отрицательная дельта-волна.

Лечение
При бессимптомном феномене WPW обычно лечения не требуется. Лицам определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) целесообразно проведение аблации.
При наличии обмороков проводят ЭФИ и катетерную деструкцию ДП. Профилактическое антиаритмическое лечение в настоящее время назначается редко.

Ортодромная тахикардия
Купирование ортодромной АВ реципрокной тахикардии сходно с лечением аВ узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, верапамил (дилтиазем) и ЧПЭС (рисунок 117). Также с хорошим эффектом используют при нетяжелых, длительных и редких приступах пероральные схемы лечения, например, дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг.
В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда блокирование АВ проведения верапамилом будет нежелательно. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной ЭИТ.

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении АТФ. Так в исследовании S.A.Strickberger с соавт. (1997) назначение аденозина в дозе 12 мг внутривенно при НЖТ в 12% случаев вызвал ФП.
Для профилактики тахикардии рекомендуют препараты 1А, 1С или 3 класса. По-видимому, возможно длительно применение бета- блокаторов, особенно при отсутствии признаков «быстрого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Фибрилляция предсердий
При высокой ЧСС и тяжелых гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например, пропафенон, прокаинамид, а также ибутилид или флекаинид. Амио- дарон эффективен, однако относительно медленное развитие эффекта в тяжелых случаях ограничивает его применение.
Недавно введенный в клиническую практику дофетилид показал хороший купирующий эффект при синдроме WPW с ФП. Однократное или повторное введение препарата устраняло аритмию в 82% случаев (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблица 48
Влияние антиаритмических препаратов на проведение по ДП
Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (таблица 48) имеет значение в основном для лечения ширококом
плексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета-блокаторов и дигоксина противопоказано.
Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция Дп. В остальных случая можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.
Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повышается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезновение феномена WPW (рисунок 118). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не отмечено признаков блокады ДП. По-видимому, имеются Дп с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармакологические средства.

Антидромная тахикардия
Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Немедикаментозное лечение
Катетерная радиочастотная аблация
Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость радиочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электрическим разрядом (рисунки 119, 120).
Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91-98%, в септальной области - 87%, в правой свободной стенке - 82%.
Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Осложнения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ бло-

каду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успешной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N., et al., 2001).

Таблица 49
Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА, 2011)

1. класс (доказана эффективность)

1. Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.
2. Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.

1. класс (противоречивые данные об эффективности)

1. Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой

сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.

1. Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.
2. Пациенты с Фп и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.
3. Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.

Оперативное лечение
В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или без него, через эндо- или эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.
Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца - 2-5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0-3%.
Практические рекомендации

• Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.
• Определение локализации ДП по наличию и полярности дельтаволны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значения.
• Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными изменениями.
• Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.
• Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.
• Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.
• АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретроградно функционирующим ДП.
• При тахикардии с очень высокой ЧСС (gt;200-250 в мин) нужно исключать синдром предвозбуждения желудочков.

Синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ, WPW) называют патологию, при которой происходят приступы , вызванные наличием в сердечной мускулатуре дополнительного пути возбуждения. Благодаря ученым Wolf, Parkinson, White в 1930 году был описан данный синдром. Существует даже семейная форма этого заболевания, при котором выявлена мутация в одном из генов. Синдромом WPW чаще болеют мужчины (в 70% случаев).

Что является причиной синдрома WPW?

В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному “маршруту”:

работа проводящей системы сердца

• Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
• Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
• Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
• Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.

Благодаря прохождению такого “маршрута” нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента , который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков . Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных при данной патологии.

Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?

Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие “феномена WPW”, который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.

Симптомы и диагностика синдрома WPW

Наиболее часто выявляются следующие симптомы:

1. , дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как “сердце выпрыгивает, колотится”.
2. Головокружение.
3. Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
4. Боли в области сердца (давящие, колющие).
5. Чувство нехватки воздуха.
6. У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.

Варианты течения патологии

• Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
• Легкое течение . Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
• Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
• Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма ( , или беспорядочное сокращение предсердий, и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.

Диагностические признаки

При обследовании пациента можно выявить:

Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о “преходящем синдроме ВПВ”.

Опасен ли синдром WPW?

Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.

Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как купировать синдром?

Помимо лекарственных препаратов существуют еще и методы, заслуживающие особого внимания.

Активация вагусных рефлексов

Иннервация сердца устроена достаточно сложно. Известно, что сердце – уникальный орган, в котором возникает нервный импульс независимо от влияния нервной системы. Простыми словами, сердце может работать автономно в организме человека. Но это не значит, что сердечная мышца совсем не подчиняется нервной системе. К мышечным клеткам подходят нервные волокна двух типов: симпатические и парасимпатические. Первая группа волокон активирует работу сердца, вторая – замедляет сердечный ритм. Парасимпатические волокна проходят в составе блуждающего нерва (nervus vagus), отсюда произошло и название рефлексов – вагусные. Из выше сказанного становится понятно, что для устранения приступа тахикардии, нужно активировать именно парасимпатическую нервную систему, а именно – блуждающий нерв. Наиболее известными из всех подобных методик являются следующие:

1. Рефлекс Ашнера . Доказано, что при умеренном надавливании на глазные яблоки, происходит замедление сердцебиения, и приступ тахикардии может прекратиться. Давление нужно оказывать в течение 20-30 секунд.
2. Задержка дыхания и сокращение мышц живота также приводит к активации блуждающего нерва. Поэтому йога и правильное дыхание могут как предупредить наступление приступов тахикардии, так и прекратить их в случае возникновения.

Медикаментозное лечение

Эффективны при приступах тахикардии, нарушениях ритма следующие группы препаратов:

• Адреноблокаторы . влияет на рецепторы в сердечной мышце, за счет чего снижается частота сердечных сокращений. При лечении приступов тахикардии часто используется препарат “Пропранолол” (“Анаприлин”, “Обзидан”). Однако, его эффективность достигает лишь 55-60%. Также важно помнить, что этот препарат противопоказан при низком давлении и бронхиальной астме.
• “Прокаинамид” обладает высокой эффективностью при синдроме WPW. Данный препарат лучше вводить внутривенно струйно, но очень медленно, предварительно растворив препарат с 10 мл физиологического раствора. Общий объем вводимого вещества должен быть 20 мл (10 мл “Прокаинамида” и 10 мл физиологического раствора). Вводить необходимо в течение 8-10 минут, контролируя артериальное давление, частоту сердечных сокращений, с последующей регистрацией электрокардиограммы. Пациент должен находиться в горизонтальном положении, так как “Прокаинамид” имеет способность снижать давление. Как правило, в 80% случаев после введения данного препарата у пациента восстанавливается сердечный ритм.
• “Пропафенон” (“Пропанорм”) – антиаритмический препарат, который обладает высокой эффективностью при купировании приступов тахикардии, связанных с синдромом ВПВ. Данное лекарственное средство применяется в таблетированной форме, что очень удобно. Противопоказаниями являются: сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, возраст до 18 лет, значительное снижение давления и блокады в проводящей системе сердца.

Важно! С осторожностью стоит принимать препарат “Амиодарон”. Несмотря на то, что в показаниях к этому лекарству в аннотации указан синдром WPW, в клинических испытаниях было выявлено, что прием “Амиодарона” в редких случаях может спровоцировать фибрилляцию (беспорядочное сокращение) желудочков.

Абсолютно противопоказан прием при синдроме ВПВ следующих групп препаратов:

1. Блокаторы кальциевых каналов , например, “Верапамил” (“Дилтиазем”, “Изоптин”). Эта группа лекарственных средств способна улучшать проводимость нервного импульса, в том числе и в дополнительном пучке Кента, за счет чего возможно появление фибрилляции желудочков, трепетания предсердий. Эти состояния очень опасны.
2. Препараты АТФ , например “Аденозин”. Доказано, что в 12% случаев у пациентов с синдромом ВПВ данный препарат вызывает фибрилляцию предсердий.

Электрофизиологические методы восстановления ритма

Операция при синдроме WPW

Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.

Показания к операции:

1. Пациенты с частыми приступами тахикардии.
2. Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
3. Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
4. Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.

Как проводится операция?

Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.

Техника операции:

• Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
• Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
• Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит .
• В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит “замораживание” пучка Кента.
• После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
• В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.

Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне “мнимого” благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является “платформой”, или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.

Видео: синдром WPW (мини-лекция на английском)