Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы - паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов - простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

• Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
• Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
• Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
• Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
• Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
• Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого пересмотра) - Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

• Q33.1 - патология, поразившая добавочную долю легкого.
• Q33.2 - патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
• Q33.3 - агенезия легкого
• Q33.4 - бронхоэктазия врожденного характера.
• Q33.5 - эктопия тканей легкого
• Q33.6 - дисплазия легких.
• Q33.9 - гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код - Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней. Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код - Q33.0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки. Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных. Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь. Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду. Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие - невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

– аномалия развития бронхопульмональной системы, характеризующаяся кистозным расширением бронхиальных ветвлений, неполноценностью паренхимы легких и сосудистой сети. Патология проявляется рецидивирующими воспалительными процессами, субфебрилитетом, недомоганием, влажным кашлем и явлениями легочно-сердечной недостаточности. Диагностика кистозной гипоплазии включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, бронхоскопию, ангиопульмонографию, ФВД, морфологическую верификацию. При выявлении порока необходимо оперативное удаление кистозно-измененной части легкого.

Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, кистозный фиброз, сотовое или ячеистое легкое, пузырчатая трансформация легкого и др.) — частичное недоразвитие альвеолярной ткани, бронхов и сосудов с появлением многочисленных тонкостенных полостей в различных отделах респираторного тракта. Кистозная гипоплазия является широко распространенной аномалией развития легких, которая составляет более 50% всех пороков бронхопульмональной системы.

Кистозная гипоплазия легких чаще возникает у мальчиков, обычно проявляется в детском или юношеском возрасте, протекает в различных клинико-рентгенологических вариантах. Поражение легкого может быть одно- и двусторонним; носить неравномерный характер, при котором кистозно-измененные бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми; паренхима легких имеет разную степень дифференцировки. Полостные образования располагаются в различных отделах бронхиального дерева (чаще на сегментарном и субсегментарном уровне). Кистозная гипоплазия приводит к редукции объема легких, резкому нарушению очистительной функции бронхов, развитию хронического гнойного бронхита, пневмоторакса, легочного кровотечения.

Причины кистозной гипоплазии легких

Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.

При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.

Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:

I тип – с солитарными или множественными кистами (d>2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.

II тип — большое количество мелких (d

III тип — обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.

В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов. Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.

Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов. У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.

Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных. В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких. Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком. Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.

При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями. Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.

Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС. Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).

Диагностика кистозной гипоплазии легких

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования. В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения. Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Лечение кистозной гипоплазии легких

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия. В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии. Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию. Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

А ещё у нас есть

«Простая» гипоплазия представляет собой врожденную аномалию, при которой недоразвитое легкое равномерно уменьшено в объеме, бронхи и сосуды его истончены, число бронхиальных генераций уменьшено с 18-24 в норме до 10-12, а респираторный отдел легкого также недоразвит. В ряде случаев в суженных и структурно недоразвитых бронхах развивается вторичный инфекционный процесс, являющийся причиной соответствующих клинических проявлений.

Заболевание может протекать бессимптомно. При наличии вторичного инфекционного процесса наблюдается кашель с умеренным количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты. В период обострений появляется лихорадка, а количество мокроты увеличивается. Рентгенологически отмечается значительное сужение одного из легочных полей за счет смещения тени средостения в «больную» сторону, высокого стояния диафрагмы и сужения межреберных промежутков. Сосудистый рисунок в недоразвитом легком бывает ослаблен. После повторных обострений инфекционного процесса может появиться тяжистое усиление интерстициального рисунка. Бронхографически выявляется сужение и сближение крупных бронхиальных ветвей. Мелкие бронхи иногда не заполняются (картина «обгоревшего дерева») или же от относительно крупных бронхов отходят очень тонкие, почти нитевидные бронхиальные веточки с небольшим числом разветвлений. При ангиопневмографии обнаруживается резкое истончение сосудов недоразвитого легкого.

Дифференциальный диагноз с приобретенными изменениями в одном из легких представляет существенные трудности. В частности, весьма похожую клиническую и рентгенологическую картину может давать односторонний облитерирующий (стенозирующий) бронхиолит после перенесенной в раннем детском возрасте тяжелой вирусной или вирусно-бактериальной инфекции, называемый также односторонней эмфиземой, «сверхпрозрачным легким», или синдромом Маклеода.

Для данного вида приобретенной патологии, в отличие от «простой» гипоплазии, характерна тяжелая респираторная инфекция (пневмония) раннего детского возраста, приближающийся к нормальному просвет крупных бронхиальных ветвей, а также отсутствие сопутствующих аномалий другой локализации.

При бессимптомном течении «простой» гипоплазии лечение не требуется. При развитии хронического периодически обостряющегося инфекционного процесса недоразвитое и практически нефункционирующее легкое удаляют.

Кистозная гипоплазия легкого

Кистозная гипоплазия легкого (синонимы: «поликистоз легкого», «множественные бронхогенные кисты», «кистозная болезнь легкого», «сотовое легкое», «врожденные кистозные бронхоэктазии» и т.д.), по данным многих авторов (Ю.Н. Левашев, М.И. Перельман, Г. Л. Феофилов и др.), является наиболее часто встречающимся пороком развития легких и составляет до 60-80% всех случаев аномалий этого органа. Вместе с тем некоторые очень авторитетные специалисты, глубоко изучавшие этот вопрос (А. П. Колесов, В. Р. Ермолаев и др.), приводили много аргументов в пользу того, что изменения в легких, считающиеся характерными для кистозной гипоплазии всегда или часто развиваются постнатально, то есть не являются пороком развития. В большом исследовании, проведенном ГНЦ пульмонологии в 70-х гг., было показано, что множественные кистозные изменения в легких, действительно во многих случаях возникают после пневмоний раннего детского возраста и должны относиться к приобретенным кистозным бронхоэктазиям. Был выявлен ряд клинических и морфологических признаков, в соответствии с которыми считалось возможным дифференцировать врожденные и приобретенные поликистозные изменения и выделять кистозную гипоплазию легких как антенатальный порок развития (Ю.Н. Левашев, А.Г. Бобков). Эти признаки будут приведены ниже.

В последние десятилетия распространенность приобретенных бронхоэктазий во всем мире резко уменьшилась, что связывают с улучшением качества лечения пневмоний раннего детского возраста и ранней вакцинацией против детских инфекций, дающих легочные осложнения. Одновременно с этим неожиданно резко уменьшилась и распространенность кистозной гипоплазии легких, хотя другие пороки развития продолжали встречаться с прежней частотой. В литературе нет серьезного анализа этих данных, однако они наводят на мысль о том, что кистозная гипоплазия как порок развития встречается значительно реже, чем об этом думали. Вопрос о врожденных и приобретенных кистоподобных расширениях бронхов остается открытым.

Морфологическая картина кистозной гипоплазии легкого весьма характерна. Изменения чаще всего локализуются в правой верхней доле. Левосторонняя аномалия встречается реже, причем довольно типичным является поражение всего левого легкого. Пораженная доля или все легкое, как правило, уменьшены в размере. Плевральные сращения бывают рыхлыми или отсутствуют вовсе. Поверхность легкого представляется бугристой и не содержит угольного пигмента. На разрезе пораженная доля (легкое) почти целиком состоит из крупных, до 3-4 см в диаметре гладкостенных полостей, между которыми имеются небольшие прослойки легочной паренхимы. При гистологическом исследовании полости оказываются выстланными бронхиальным эпителием, стенка их не содержит хрящевой ткани. Признаки воспаления выражены незначительно.

Клинические проявления кистозной гипоплазии редко бывают тяжелыми. В 10-15% случаев симптомы отсутствуют, для остальных больных характерен кашель со скудной слизистой мокротой. В периоды редких обострений количество мокроты увеличивается, она может приобретать гнойный характер, температура тела повышается до субфебрильных цифр. С годами течение может становиться более тяжелым, причем в нижележащих первично не пораженных отделах легких иногда формируются вторичные приобретенные бронхоэктазий, омрачающие перспективу оперативного лечения.

Рентгенологически отмечается уменьшение объема пораженного отдела легкого с соответствующим смещением тени средостения и диафрагмы, особенно выраженном при тотальной гипоплазии левого легкого. Легочный рисунок в пораженных отделах имеет характерную ячеистую структуру. Бронхографически выявляют приближающиеся к шарообразным множественные полости, соприкасающиеся или почти соприкасающиеся друг с другом, по уровню соответствующие бронхам 4-5-го порядков. Дистально расположенные бронхи практически никогда не контрастируются. При анти пневмографии выражено сужение ветвей легочной артерии в пораженной зоне, а при бронхиальной ангиографии, напротив, компенсаторное расширение и извитость соответствующих сосудов.

Дифференциальный диагноз кистозной гипоплазии как порока развития и приобретенных кистозных бронхоэктазий представляет трудности. Характерными признаками порока развития считается отсутствие тяжелой легочной инфекции в раннем детстве, позднее начало и малую интенсивность клиники хронического нагноительного процесса, наличие сопутствующих врожденных аномалий. После операции диагноз подтверждается морфологически, причем для гипоплазии характерно отсутствие бронхиальных хрящей в стенках кистозных полостей и недоразвитость (эмбриональный характер) легочной паренхимы (Ю. Н. Левашев, А. Г. Бобков). Впрочем, дифференциальный диагноз в данном случае представляет не столько практический, сколько академический интерес.

Показанием к оперативному лечению является клиника хронического нагноительного процесса и четкая ограниченность кистозных изменений в легочной ткани. Наиболее часто выполняют правостороннюю верхнедолевую лобэктомию или же левостороннюю пневмоэктомию. Во время вмешательства иногда удается отметить необычность строения удаляемых частей легочной ткани, их бронхиальных и сосудистых элементов, что косвенно свидетельствует о врожденности имеющихся изменений. Как правило, при вмешательстве удаляют практически нефункционирующие кистозно-измененные отделы легких, вследствие чего функциональные потери бывают минимальными, а отдаленные результаты вполне удовлетворительными.

/ 3
ХудшийЛучший

Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.

Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.

Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3 %.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3 %.

Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.

Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.

Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).

Диагностика: рентген грудной клетки - видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.

Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе - как можно раньше.

Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.

Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).

Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.

Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.

Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов - с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора - операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции - лечение соответственно клинической картине.

Агенезия и аплазия легких

Двусторонняя агенезия - крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.

Причины вторичной гипоплазии:

1. аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
2. маловодие;
3. сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
4. сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
5. недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель - 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой - легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй - наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии - измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия - всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое)

Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».

Подковообразное легкое

Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гетеротопии в легких

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.

Кистозная болезнь легких

Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.

Врожденные кисты легкого.

Редкий порок

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция - метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты - это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое - прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования - мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко - бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте - от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока - до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко - у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко - две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) - довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch"in и Tang в 1949 г. Частота - 1 случай на 25 000-35 ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% - с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста - персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

• Тип 0 - ацинарная дисплазия - порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
• Тип I - кистозная дисплазия - самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие - кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5-10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
• Тип II - промежуточный - второй по частоте тип (около 20-25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
• Тип III - солидный - встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
• Тип IV - периферический кистозный, дистальный ацинарный - встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные - крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами - воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко - гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты - это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка - желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия - нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

Легочные артериовенозные фистулы - аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю - Вебера - Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) - аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта - сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК - мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.

Первичная легочная гипертензия

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Доброкачественный семейный пневмоторакс

У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.