Саркоидоз легких (Болезнь Бенье-Бека-Шауманна, Саркоидоз Бека). Саркоидоз легких: симптомы, степени и лечение болезни Бывает ли при саркоидозе легких повышенное потоотделение

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Общие сведения

Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах. Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола. Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.

В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов. Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% - подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% - кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4-9%), околоушных слюнных желез (4-6%), суставов и костей (3% - артрит , множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% - нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы , спирохеты , гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы. Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза. Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).

Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям. Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения , а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов .

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля , повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой , болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.

Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Заболевание, которое распространено по всему миру и с легкостью поражает как взрослых, так и детей – саркоидоз легких, симптомы и лечение он имеет довольно сложные и нередко вызывает немало трудностей. Медицинская статистика гласит, что чаще всего от болезни страдает женский пол, причем происходит это в молодом возрасте, у пожилых дам встречается она довольно редко. Чтобы своевременно приступить к борьбе с недугом, необходимо знать, что он собой представляет, какие препараты рекомендуют медики, можно ли использовать растительные составы для эффективного избавления от проблемы.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов – что это?

Что такое саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, и какие органы, прежде всего, страдают от поражения? Заболевание это довольно опасное и при отсутствии лечения может вызвать тяжелые для человека осложнения. На начальных этапах в пораженных органах появляется небольшая гранулема, которая разрастается с каждым днем, если немедленно не применить противодействие. Этот узелок имеет воспалительный характер, нередко его принимают за туберкулез и применяют неверное лечение, усугубляя ситуацию.

Чаще всего саркоидоз легких, воздействие на который должно проводиться немедленно, развивается в легочной ткани, но случается, что поражение распространяется на другие важные органы, что приводит к обострению. Пострадать могут лимфатические узлы, находящиеся внутри грудной клетки, селезенка, даже печень. Случается, что воспалительный процесс распространяется на кожном покрове, по костной ткани, даже в органах зрения.

Как оповещает о себе саркоидоз легких, симптомы

Можно ли самостоятельно определить саркоидоз легких, как можно без помощи врача справиться с недугом? Медики предупреждают – несмотря на то, что, проявив наблюдательность, можно распознать поражение, без точной диагностики врача лучше применение каких-либо составов не начинать.

Саркоидоз легких, симптомы:

1. лихорадочное состояние;
2. резкое сбрасывание веса;
3. полное отсутствие аппетита;
4. беспричинная утомляемость, вялость;
5. болезненные ощущения в грудной клетке;
6. нарушения сна;
7. продолжительный сухой кашель;
8. трудности с дыханием.

Не всегда болезнь проявляет себя какими-либо признаками – нередко распознать ее возможно только при флюорографии или рентгенографии, которая проводится при профилактическом осмотре.

Саркоидоз легких, прогноз для жизни

Насколько опасным может быть для человека саркоидоз легких, прогноз для жизни, какие последствия ожидать при неправильном или несвоевременном применении лекарств? Современная медицина предлагает немало препаратов, которые с легкостью справятся с недугом, но только при условии, что принимать их начали без опозданий, на первых этапах поражения. Конечно же, справиться с заболеванием можно и при запущенных формах, но понадобится здесь помощь мощных лекарств.

Медицина не может объяснить одного явления – случается, что даже без препаратов или растительных составов недуг исчезает самостоятельно. Происходит обычно это у людей с повышенной сопротивляемостью организма, в противном случае возможно развитие многих проблем, одна из которых – затруднения в дыхании, постоянная одышка. Кашлевые приступы тоже не останутся без последствий и перерастут в хроническую форму.

Какие препараты назначаются, если развивается саркидоз легких, лечение

Если врач поставил диагноз саркидоз легких, лечение незамедлительно не начинается, нередко проходит несколько месяцев, в продолжение которых специалист наблюдает за развитием болезни. Лечебное немедленное вмешательство происходит в одном случае – если поражение распространяется быстро и грозит здоровью больного.

После того, как медик удостоверился в том, что агрессивные меры применять не понадобится, он может назначить применение простых составов. Чаще всего используются стероиды и противовоспалительные средства. Дополнительно специалист может назначить антидепрессанты или антиоксиданты. Больной обязательно ставится на учет, воздействие на недуг происходит под строгим контролем доктора. Только после полного выздоровления (произойти это может через несколько лет) врач может принять решение снять больного с учета.

Саркоидоз легких 2 степени – чем может грозить больному

Насколько опасен для здоровья саркоидоз легких 2 степени, и насколько важно не медлить с лечением? Медики предупреждают – не следует затягивать с визитом к медикам, поскольку стремительное развитие поражения легочной ткани может привести к появлению опасных сюрпризов. Справиться с ними можно, но довольно затруднительно, ведь воздействовать придется практически на все признаки, которые могут появиться в течение заболевания.

Признаки, свидетельствующие о 2 степени болезни:

1. лихорадка;
2. обильная потливость;
3. одышка;
4. усталость, причем проявить себя она может даже при отсутствии физической активности;
5. интенсивный кашель;
6. отхаркивание, в мокроте наблюдаются кровяные вкрапления;
7. без специальных инструментов можно услышать хрипы, свист в груди.

Нередко эту степень болезни ошибочно принимают за туберкулез, применяя соответствующее лечение. Неправильное применение аптечных препаратов или домашних составов может привести к тому, что начинает развиваться 3 степень заболевания, которая сопровождается дополнительными признаками, не менее опасными.

Насколько опасен для окружающих саркоидоз легких, заразен или нет?

Вопрос, нередко возникающий у людей, которые впервые столкнулись с этим заболеванием и не знают причин его развития – как может отразиться на окружающих саркоидоз легких, заразен или нет этот недуг? Несмотря на то, что в течение многих лет проводятся многочисленные исследования, медики не могут с точностью определить, какие именно причины чаще всего вызывают эту болезнь у человека. Единственное, что удалось установить – заболевание не носит инфекционный характер, поэтому не передается от человека к человеку.

Принято считать, что поражение на легочной ткани возникает у людей с ослабленной иммунной системой. Инфекции, длительное применение агрессивных медицинских составов, воздействие аллергенов – все это может оставить свой отпечаток на сопротивляемости организма заболеваниям. Результаты предсказать несложно – происходит развитие тяжелых заболеваний, одно из которых характеризуется поражениями легочной ткани.

Нередко случается, что болезнь передается генетически. Если в роду есть человек, перенесший недуг, вероятность получить его по наследству возрастает во много раз. Именно поэтому людям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактический осмотр, включающий рентгенографию.

Что происходит при отсутствии воздействия на саркоидоз легких, обострение

Что может случиться, если прогрессирует саркоидоз легких, обострение болезни насколько опасно? Как свидетельствует медицинская статистика, у большей части больных недуг проходит без особых осложнений, даже отсутствие лечения может привести к тому, что поражение исчезнет самостоятельно. Несмотря на такие благоприятные прогнозы, может случиться, что заболевание вызывает тяжелые патологии, особенно если организм человека обессилен перенесенным изнурительным недугом и не успел полностью восстановиться.

У больного может развиться несколько патологий, каждая из которых по-своему опасна и может вызвать тяжелые последствия. Случаи летальных исходов редкие, но они все же есть, поэтому лучше не оставлять поражение легочной ткани без внимания и непременно попросить помощи медиков, которые порекомендуют наиболее эффективные лекарственные или народные составы.

Среди осложнений, которые могут встречаться при обострениях, можно выделить почечную, сердечную, дыхательную недостаточность. Могут наблюдаться кровотечения из органов дыхания, тяжелые поражения внутренних органов.

Встречается ли инвалидность при саркоидозе легких

Дается ли инвалидность при саркоидозе легких – еще одна проблема, которая может встречаться у людей, страдающих от этого недуга. Следует знать, что заболевание это редкое, страдают им редко, и выздоровление может наступить даже без применения лекарств или народных составов. Опасные для здоровья или даже жизни осложнения наступают редко, и чаще всего при этом страдает сердце, дыхательные органы, почки. Именно на патологии этих важных человеческих органов могут дать инвалидность.

Обязательно для получения инвалидности нужно предоставить не только сведения о лечении, но и все снимки рентгена, подтверждающие, что именно поражение легочной ткани вызвало патологию важных органов. Только в случае наличия тяжелых осложнений возможна инвалидность, но обычно оформляется она на другое заболевание, которое возникло вследствие поражения дыхательных путей.

Питание при саркоидозе легких – что нужно включить в меню, и какие продукты категорически не рекомендуются

Сразу следует запомнить, что питание при саркоидозе легких слишком значительной роли не играет и изменять рацион можно только для повышения эффективности лечения, в качестве дополнительной меры. Практикой доказано, что при сбалансированном питании значительно улучшается состояние здоровья, а в некоторых случаях выздоровление наступает значительно раньше. Именно поэтому лучше не отказываться от помощи диетолога, который поможет разобраться в том, какие продукты лучше ввести в рацион и что совершенно исключить из меню.

Следует отказаться или частично сократить потребление таких продуктов или блюд:

1. выпечки;
2. мучного;
3. сладостей;
4. молочных продуктов;
5. солений;
6. копченостей;
7. газированной сладкой воды.

Обязательно активно потреблять овощи, фрукты, рыбу, мясные продукты. В приготовлении стараться использовать пароварку, духовой шкаф. Жареные блюда не приветствуются.

Витамин Е при саркоидозе легких – нужно ли его принимать

Нужно ли принимать витамин Е при саркоидозе легких, и какую роль он может сыграть в развитии болезни? Медики рекомендуют принимать препарат с одной целью – повысить иммунитет и укрепить сопротивляемость организма. Справиться с недугом витамин не сможет, но регулярное употребление средства поможет привести в активность защитные силы больного, что непременно отразится на выздоровлении и самочувствии. Главное, что нужно помнить при этом – ни в коем случае не приступать к приему витаминного комплекса без разрешения врача. Переизбыток полезных веществ в организме может сыграть отрицательную роль. Именно поэтому лучше предварительно посоветоваться с доктором, который и примет решение ускорить лечение именно витаминным препаратом.

Не обязательно принимать препарат в чистом виде – медики рекомендуют усиленно употреблять продукты, которые богаты витамином Е. Чаще всего с этой целью потребляются все виды орехов, семечки, растительное масло. Можно ввести в рацион цитрусовые (рекомендуется принимать их сок, изобилующий именно этим полезным веществом), томаты, зелень.

Дыхательная гимнастика при саркоидозе легких

Одна из методик, которая может ускорить выздоровление – дыхательная гимнастика при саркоидозе легких. Ряд простых упражнений значительно облегчит общее состояние здоровья уже после первых занятий. Главное при этом – строго соблюдать все рекомендации специалистов и не злоупотреблять гимнастикой.

Не следует пытаться экспериментировать и применять упражнения, рекомендуемые при других недугах – только врач может индивидуально посоветовать, каким именно движениям отдать предпочтение. Нужно помнить, что начинать непременно с непродолжительных занятий, всего по несколько минут. Обязательно в продолжение процедуры наблюдать за состоянием здоровья и самочувствием больного. Если наблюдаются симптомы ухудшения, немедленно отказаться от продолжения курса и обратиться к врачу, который рекомендовал занятия. Медик должен назначить более простые движения или полностью запретить упражнения.

Лечение саркоидоза легких народными средствами

Возможно ли лечение саркоидоза легких народными средствами, и можно ли полностью отказаться от применения лекарственных составов из аптечного пункта? Как утверждают медики, особой роли применение растительных отваров не играет, и может только частично снизить интенсивность основных проявлений недуга.

Одно из лекарств, которое можно использовать против заболевания – отвар на растительной основе. Основной компонент средства – трава кошачий коготь. Приобрести ее можно в аптеке. Для приготовления отвара понадобится около 30 гр. растительного сырья и 300 мл воды. Кипятком залить кашицу из растения, отправить емкость на огонь и проварить, ни в коем случае не допуская бурления, около четверти часа. Обязательно настоять, плотно закрыв крышкой и укутав полотенцем. Фильтровать состав только после полного охлаждения. Принимать в течение дня не менее пяти раз. Дозировка для одного приема – 30-40 мл. Лекарство хранить в холодильнике.

Еще одно лекарство готовится на основе куркумы. Особых сложностей приготовление средства не вызовет – достаточно положить в прокипяченную воду (100 мл) щепотку порошка и хорошенько перемешать состав. Выпить за один прием. В день можно пить лекарство на основе куркумы всего один раз – этого вполне достаточно для улучшения общего состояния.

В продолжение дня можно принимать отвар на основе брусники, рябины, смородины. Этот напиток полезен не только благодаря своему благоприятному воздействию на дыхательные органы, но и полезным влиянием на иммунитет человека. Готовить отвар можно, как обычный компот – залить небольшое количество плодов кипятком и протомить в продолжение нескольких минут на малом огне. Ограничений по приему нет – можно пить его весь день. Для улучшения вкуса рекомендуется добавить небольшое количество меда, но только при условии отсутствия отрицательной реакции на продукты пчелиного производства.

Какую опасность для больного может таить саркоидоз легких, симптомы и лечение, особенности течения заболевания, препараты и народные составы – вопросов, которые могут скопиться у жертвы недуга, не так уж и мало. Следует помнить, что самолечение еще никого до добра не доводило, даже если используются простые препараты или щадящие растительные отвары. Важно своевременно обратиться за помощью врача, который диагностирует болезнь и порекомендует наиболее эффективные составы для ее лечения.

Сохраните информацию.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз легких представляет собой заболевание, которое причисляется к группе системных гранулематозов доброкачественного характера. Саркоидоз легких, симптомы которого испытывают преимущественно лица молодого возраста и возраста среднего (в пределах 20-40 лет), в основном является заболеванием, возникающим среди женщин этой возрастной категории.

Заболевание при его сосредоточении в области легких имеет внешнее сходство с за счет образования саркоидных гранулем, сливающихся в малые и крупные очаги. Ввиду их скопления нарушаются функции работы легких, что формирует соответствующие проявления симптоматики саркоидоза. Исход заболевания может иметь два варианта: полное рассасывание гранулем либо же изменения фиброзного характера в пораженных им легких.

Особенности заболевания: причины, механизм развития

Этиология заболевания (то есть, причины, его спровоцировавшие), до конца не ясна, более того, ни одна из существующих на сегодняшний день теорий не позволяет получить достоверной картины относительно природы его происхождения. Так, например, приверженцы инфекционной теории придерживаются идеи о том, что возбудители саркоидоза легких – это грибы, микробактерии, спирохеты, простейшие, гистоплазма либо же иного типа микроорганизмы.

Между тем, некоторые из данных, полученных в результате ряда исследований в масштабах семейного проявления этого заболевания, указывают на то, что саркоидоз легких, как и саркоидоз в других его формах, имеет генетическую природу происхождения. Современные исследователи также выдвигают собственную версию, которая основывается на нарушениях, возникающих в иммунном ответе организма на оказываемое воздействие факторами эндогенного (реакции аутоиммунного типа) или экзогенного (пыль, бактерии, вирусы, химические вещества) характера.

Соответственно, на основании подобных утверждений, картина саркоидоза легких может основываться на действии иммунных, биохимических, морфологических и генетических аспектов. Отдельного момента заслуживают и представители ряда профессий, наиболее подверженные данному заболеванию по результатам проводимых исследований. Сюда, в частности, относятся работники сельского хозяйства и химических производств, моряки и работники здравоохранения, почтовые служащие и пожарные. Причиной тому является особое инфекционное и токсическое воздействие, оказываемое на этих лиц. Курильщики также попадают в группу риска.

Течение заболевания

Прежде всего, отметим, что характеризуется легочный саркоидоз течением полиорганным. Его началом выступает поражение, возникающее в альвеолярной ткани, сопровождающееся последующим развитием альвеолита или интерстициального пневмонита. Затем уже процесс характеризуется образованием саркоидных гранулем, которые формируются в перибронхиальной и субплевральной тканях, в том числе и в области междолевых борозд. Как мы уже отметили, впоследствии гранулемы либо подвергаются рассасыванию, либо же фиброзным изменениям, что провоцирует их превращение в стекловидную массу. Прогрессирование заболевания приводит к выраженным нарушениям, возникающим в вентиляционной функции. Сдавливание стенок бронхов лимфатическими узлами может привести к обструктивным нарушениям, а в некоторых случаях и к развитию зон с гипервентиляцией и ателектазами.

Саркоидоз легких: классификация

Саркоидоз легких ввиду исследования рентгенологических данных, определяет три основных стадии его течения при соответствующих для них формах.

• I стадия. Начальная форма, характеризующаяся двусторонним и, преимущественно, ассиметричным увеличением узлов бронхопульмональных, а в некоторых случаях – лимфоузлов трахеобронхиальных, паратрахеальных и бифуркационных.
• II стадия. Медиастинально-легочная форма. Характеризуется двусторонней очаговой или милиарной диссеминацией, а также инфильтрацией легочных тканей и поражением, сформировавшимся во внутригрудных лимфоузлах.
• III стадия. Легочная форма. Представляет собой выраженный фиброз, возникший в легочной ткани. В данном случае отсутствует характерное увеличение во внутригрудных лимфоузлах. В ходе прогрессирования данного процесса образуются сливные конгломераты, возникшие по причине нарастания эфимземы и пневмосклероза.

Течение легочного саркоидоза происходит по трем фазам:

• фаза активная (обострение);
• фаза стабилизации;
• фаза с характерным обратным развитием (то есть регрессия, затихание), характеризующаяся рассасыванием или уплотнением, в более редких случаях – кальцинацией гранулем в лимфоузлах и легочных тканях.

Скорость нарастания характерных изменений носит характер абортивный и замедленный, а также прогрессирующий и хронический.

Саркоидоз легких: симптомы

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

• Недомогание;
• Беспокойство;
• Утомляемость;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Потеря аппетита;
• Лихорадка;
• Нарушения сна;
• Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

• Слабость;
• Болезненные ощущения в области грудной клетки;
• Боли в суставах;
• Одышка;
• Хрипы;
• Кашель;
• Повышение температуры;
• Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
• Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

• Кашель;
• Одышка;
• Боли в области грудной клетки;
• Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
• Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения заболевания

Самые частые осложнения легочного саркоидоза выражаются в эфимземе, дыхательной недостаточности, бронхообтурационном синдроме, а также в (расширение и увеличение в правых отделах сердца, спровоцированное повышением артериального давления при малом круге кровообращения по причине развития рассматриваемого заболевания).

В некоторых случаях на фоне легочного саркоидоза наблюдается присоединение аспергиллеза, туберкулеза и иного типа неспецифических инфекций. За счет фиброзирования гранулем порядка 10% больных сталкивается с диффузным интерстициальным пневмосклерозом, который может спровоцировать изменения вплоть до образования «сотового» легкого.

Диагностирование саркоидоза легких

При остром течении легочный саркоидоз провоцирует изменения на уровне лабораторных показателей в крови, что позволяет удостовериться в наличии воспалительного процесса. Выявляются характерные изменения в легких по причине саркоидоза также и при проведении рентгенографии, а также при МРТ и КТ легких. Последние исследования определяют в частности увеличения, возникшие в области лимфоузлов, очаговую диссеминацию, и т.д.

Порядка более половины больных имеют положительную реакцию Квейма, которая проявляется в образовании узелка багрово-красного цвета при введении определенного количества антигена. Бронхоскопия и биопсия позволяют обнаружить прямые и косвенные признаки легочного саркоидоза в виде расширения сосудов в области устьев долевых бронхов и прочие характерные проявления.

Самым информативным методом для диагностирования является гистологическое исследование, проводимое над биоптатом, изъятым при бронхоскопии, открытой легочной биопсии, трансторкальной пункции или прескаленной биопсии.

Саркоидоз легких: лечение

Прежде всего, для определения конкретного прогноза, а также специфического лечения, на нем основанном, над пациентами на протяжении срока в 6-8 месяцев устанавливается наблюдение динамического характера. Лечебное вмешательство требуется в случае тяжелого и активного течения легочного саркоидоза, а также его генерализованная или комбинированная форма, наличие поражений во внутригрудных узлах, диссеминация легочной ткани ярко выраженного характера.

Непосредственно лечение такого заболевания как саркоидоз легких, симптомы которого могут иметь различный характер выраженности, носит длительный характер, составляя, опять же, порядка 6-8 месяцев. В его процессе применяются стероидные и противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммунодепрессанты. Что касается диспансерного учета, то в случае благоприятного развития заболевания он длится на протяжении двух лет, а при более тяжелой картине заболевания длительность этого периода может составить до пяти лет, после чего пациенты с учета снимаются.

Диагностику и определение конкретных мер исследования и соответствующего курса лечения на основании полученных результатов осуществляет пульмонолог, к которому следует обратиться в случае возникновения подозрений на данное заболевание и при указанных симптомах, для него характерных.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

• сбои функционирования иммунитета;
• различные инфекции;
• возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

1. 1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
2. Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3. 3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

• хронического характера;
• замедленного;
• прогрессирующего;
• абортивного.

Симптомы

Признаки саркоидоза легких различаются в зависимости от стадии болезни:

• на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
• При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
• Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
• На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

Врачи назначают следующие процедуры:

• Общий анализ крови.
• Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
• Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
• Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
• Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
• Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
• Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин .)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как , насколько нужно при данном типе .

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д .), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин ), медикаменты против воспаления (Индометацин ), стероиды (Преднизолон ). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение ), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

• Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

1. впервые попавшие туда;
2. у больных произошли обострения/рецидивы.

• Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества ).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека ).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.