Саркоидоз — симптомы, причины, лечение. Саркоидоз легких, симптомы и лечение Саркоидоз 3 степени поддается лечению

Саркоидоз легких: что это такое? Саркоидоз легких, или саркоидоз Бека, является одним из заболеваний, относящихся к системным доброкачественным гранулематозам, поражающим лимфатическую и мезенхимальную ткань различных внутренних органов человека, преимущественно органов дыхания.

Развитие такого патологического процесса характеризуется возникновением эпителиодных гранулем в пораженных воспалительным процессом органах, в том числе и легких. Гранулемы представляют собой своеобразное воспаление тканей какого-либо внутреннего органа и имеют вид узелковых новообразований. Такого рода новообразования по истечени некоторого промежутка времени могут сливаться между собой и иметь множественный характер. Формирование очагов саркоидозных гранулем в том или ином органе вызывают различные нарушения в его функционировании, в результате чего у человека возникают характерные проявления развития саркоидоза.

Данное заболевание в основном поражает людей молодых и средних возрастных характеристик, то есть от 20 до 40 лет. При этом саркоидоз легких чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола. Конечная стадия развития саркоидоза Бека характеризуется либо полным рассасыванием узелковых новообразований в легких либо формированием фиброзных изменений в тканях данного внутреннего органа.

Причины возникновения болезни и ее механизм развития

Природа возникновения такого патологического процесса, как саркоидоз Бека, на сегодняшний день полностью не установлена. Однако существует множество предположений насчет этиологии данного недуга. Например, существует инфекционная теория происхождения саркоидоза легких, которая гласит о том, что такого рода болезнь может возникать у человека вследствие развития в его организме каких-либо патогенных микроорганизмов (грибов, микобактерий, гистоплазм и спирохетов).

Кроме этого, существует предположение о том, что данное заболевание может иметь генетическую этиологию, то есть быть наследственым. Это предположение было сделано в результате наблюдения в медицинской практике поражения членов всей семьи саркоидозом легких.

Некоторые специалисты утверждают, что саркоидоз Бека возникает у человека на фоне наличия в его организме каких-либо нарушений аутоиммунного характера, которые могут формироваться вследствие воздействия как эндогенных (аутоиммунных патологий, возникающих в результате патологического продуцирования аутоиммунных антител, или киллерных клеток, отрицательно воздействующих на здоровые ткани своего же организма), так и экзогенных (различных химических веществ, вирусов, бактерий и пыли) факторов.

Развитие саркоидоза легких в большинстве случаев диагностируется у людей, работающих на каких-либо химических предприятиях, у сельскохозяйственных работников, моряков, механиков, мельников, служащих в каких-либо здравоохранительных учреждениях и у пожарных. Кроме этого, в зоне риска возникновения такого патологического процесса находятся люди, злоупотребляющие табакокурением. Такие люди больше всего подвержены риску развития легочного саркоидоза, так как на их организм постоянно воздействуют различные токсические вещества и патогенные микроорганизмы.

Такая болезнь, как саркодиоз Бека, имеет полиорганное течение, развитие которого происходит с возникновения воспалительного процесса в альвеолярной ткани легких, что, в свою очередь, сопровождается формированием обширного поражения интерстициальной легочной ткани (альвеолита) и возникновением саркоидных новообразований в междолевых бороздах, перибронхиальных и субплевральных тканях. В случае дальнейшего развития патологического процесса у человека могут возникать серьезные нарушения дыхательной функции легких.

Стадии развития патологии и ее формы

Данное заболевание может протекать в нескольких стадиях, развитию которых будут соответствовать следующие формы патологического процесса:

• внутригрудная (лимфожелезистая) форма. Данная форма развития саркоидоза легких считается начальной и поэтому является первичной стадией развития воспалительного процесса во внутреннем органе. Первая стадия болезни характеризуется двусторонним увеличением бронхопульмональных, бифуркационных, паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов;
• саркоидоз 2 степени развития характеризуется возникновением двусторонней очаговой инфильтрацией (образование скопления клеточных элементов не свойственных составу легочной ткани), а также поражением внутригрудных лимфатических узлов. Саркоидоз легких 2 стадии соответствует развитию такой формы патологического процесса, как медиастинально-легочный соркаидоз;
• легочная форма саркоидоза Бека. Для развития такой формы легочного заболевания характерно возникновение пневмосклероза (замещения нормальной легочной ткани на соединительную). При этом увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов не наблюдается. Легочная форма саркоидоза является третьей стадией развития патологического процесса. В результате прогрессирования пневмосклероза у больного может возникнуть такое заболевание, как эмфизема — хроническая болезнь легких, характеризующаяся необратимым и стойким расширением воздухоносных полостей и чрезмерным вздутием легочной ткани.

Легочный саркоидоз может развиваться по трем основным фазам:

• активная, то есть обострение патологического процесса;
• стабилизация;
• регрессия патологии. то есть ее постепенное затихание.

При этом данное заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме.

Признаки, сопровождающие развитие недуга

Саркоидоза легких симптомы может иметь самые разнообразные и при этом иметь неспецифический характер. К общим проявлениям воспаления легочной ткани можно отнести:

• чувство слабости и общего недомогания;
• быстрая утомляемость даже в случае выполнения незначительной физической нагрузки;
• чувство необъяснимого беспокойства;
• потеря аппетита и, как следствие, резкое уменьшение массы тела;
• лихорадка (временное увеличение температуры тела человека);
• разного рода нарушения сна, характеризующиеся неспособностью человека нормально спать в ночное время суток;
• повышенная потливость, возникающая преимущественно в ночное время суток.

Лимфожелезистая форма протекания воспалительного процесса в тканях легких может у половины пациентов вовсе не сопровождаться возникновением какой-либо характерной симптоматики, в то время как у другой половины людей, больных саркоидозом, могут появляться следующие признаки развития патологического процесса:

• появление болезненных и дискомфортных ощущений в районе грудной клетки;
• чувство постоянной слабости;
• болезненные ощущения в суставах, которые особенно хорошо ощущаются при движении;
• возникновение одышки которая может сопровождаться сухим кашлем;
• хрипота в легких при вдыхании воздуха;
• увеличение температуры тела;
• в случае проведения такой процедуры, как перкуссия (обследование легких при помощи специальной методики выстукивания грудной клетки), обнаруживается увеличение размеров легочных корней как с правой стороны, так и с левой;
• формирование воспалительных процессов в поверхностных сосудах кожи и подкожно-жировой клетчатке. Такое явление имеет название узловатая эритема.

Медиастинально-легочное протекание саркоидоза, или саркоидоза второй стадии, сопровождается появлением у больного следующей симптоматики:

• сильного кашеля;
• одышки;
• болезненности в грудном отделе;
• хрипотаы в легких, наличие которой можно обнаружить посредством проведения аускультации (выслушивание доктором звуков, возникающих в грудной клетке во время вдыхания человеком воздуха).

Третья стадия, то есть легочная форма развития патологии, характеризуется возникновением у больного человека болезненных ощущений в грудине, одышки, сильного кашля с выделением мокроты. Кроме этого, данная стадия протекания воспалительного процесса в тканях легких сопровождается возникновением артралгических проявлений (суставных болей), сердечно-легочной недостаточности, эмфиземы и пневмосклероза.

Методика лечения легочной патологии

Саркоидоза легких, лечение которой составляет то 6 до 8 месяцев, назначается больному человеку только после проведения динамического наблюдения за общим состоянием пациента и развитием данного заболевания. Оказание неотложной медицинской помощи осуществляется только в случае острого и тяжелого протекания легочной болезни и при наличии у больного поражения внутригрудных лимфатических узлов.

Воспалительная болезнь легких — саркоидоз — лечится посредством назначения больному приема различных противовоспалительных и стероидных медикаментозных средств. Кроме этого, в процессе лечения данной болезни используется прием иммунодепрессантов и антиоксидантов. Дозировка и подбор медикаментов осуществляется только лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.

В ходе гормонального курса лечения легочного саркоидоза больному необходимо применять медикаменты, содержащие в составе калий, и придерживаться специального диетического питания, основанного на употреблении большого количества белка и ограниченного употребления соли.

Медицинский учет больных саркоидозм в случае благоприятного протекания патологии в основном может длиться в течение 2-3 лет, но в случае тяжелого протекания саркоидоза Бека этот учет может длиться на протяжении 5 лет.

Такое заболевание, как саркоидоз легких, имеет относительно доброкачественное течение. Однако если такого рода патологический процесс не лечить, то у больного человека могут возникнуть всевозможные серьезные осложнения, вызываемые болезнью, которые в некоторых случаях могут спровоцировать летальный исход.

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Причины болезни

Этиология гранулематоза респираторной системы человека не известна. Специалисты выдвигают множество версий о причинах развития заболевания. Многие ученые сходятся во мнении о существовании следующих факторов риска:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Хроническое инфицирование органов дыхания.
3. Наличие производственных загрязнений окружающей среды.
4. Табакокурение.
5. Системное снижение уровня иммунитета.
6. Частые вирусные и инфекционные поражения легких.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Принято разделять три стадии заболевания:

1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Клиническая картина

Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

• прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
• незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
• приступы периодического сухого кашля;
• общее недомогание и потеря работоспособности;
• ночная потливость;
• снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
• боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

Чем опасен саркоидоз легких?

Несвоевременное лечение заболевания может закончиться системным поражением почек, печени, центральной нервной системы и сердца. Со стороны органов дыхания последствия могут быть следующими:

1. Эмфизема легких или патологическое расширение пространства бронхиального дерева.
2. Хроническая дыхательная недостаточность. Пациенты со временем ощущают одышку даже в состоянии полного покоя.
3. Неспецифические поражения бронхов и альвеол. В таких случаях специалисты могут диагностировать дистрофические изменения бронхиальной системы в виде хронического обструктивного бронхита.
4. Синдром легочного сердца. Длительное течение воспалительного процесса в бронхах провоцирует увеличение артериального давления в малом круге кровообращения, что в свою очередь вызывает патологическое увеличение объема правых отделений сердца.

В 10% пациентов заболевание заканчивается склерозом легочной ткани и образованием «сотового» легкого. Такие состояния организма сопряжены с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз легких может перейти в рак?

Саркоидальное поражение легочных тканей считается самостоятельным заболеванием. при этом никак не связан с данной патологией. Существует некоторое подобие клинической картины и рентгенологического исследования этих болезней. Переход саркоидоза в злокачественное новообразование не отмечается.

Факторы, при влиянии которых саркоидоз легких может перейти в онкологию

В медицине существует ряд факторов риска образования ракового поражения легких:

1. Генетическая предрасположенность. Наличие саркомы легкого в прямого родственника в несколько раз увеличивает вероятность онкологии у пациента.
2. Хронический обструктивный бронхит и табакокурение.
3. Пребывание в зоне воздействия гамма-излучения.
4. Снижение защитных способностей организма.

Диагностика

По статистике, у 40% больных диагноз выставляется по результатам изучения клинических симптомов и рентгенологического снимка легких. В остальных случаях окончательная диагностика требует проведения биопсии. При этом у пациента с подозрением на саркоидоз легких хирургическим путем изымается небольшая часть видоизмененной ткани. Гистологический и цитологический анализ биоптата определяет окончательный диагноз.

Пациенту необходимо помнить, что диагностическое исследование следует проходить у квалифицированного специалиста. Это связано с тем, что дифференциация гранулемного поражения проводится с диссеминированным туберкулезом и раком бронхоальвеолярной локализации.

К дополнительным диагностическим процедурам относятся:

1. Общий и развернутый анализ крови.
2. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

1. Устранение воспалительной реакции организма.
2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких » должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

Вы не уверены в правильности поставленного диагноза и назначенного Вам лечения? Ваши сомнения поможет развеять видеоконсультация специалиста мирового уровня. Это реальная возможность воспользоваться квалифицированной помощью лучших из лучших и при этом ни за что не переплачивать.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.

Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.

Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

Саркоидоз (D86), Саркоидоз легких (D86.0)

Пульмонология

Общая информация

Краткое описание

Министерство здравоохранения Российской Федерации
Российское Респираторное Общество

Диагностика и лечение саркоидоза (Федеральные согласительные клинические рекомендации)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы, характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (TNF-альфа). Клинические признаки саркоидоза многообразны, а отсутствие специфических диагностических тестов затрудняет неинвазивную диагностику. Различия в проявлениях этого заболевания допускают предположение о том, что саркоидоз имеет более чем одну причину, что может способствовать различным вариантам течения (фенотипам) болезни.

Классификация

Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза
1. По локализации
a. Классический, с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений
b. С преобладанием внелёгочных поражений
c. Генерализованный
2. По особенностям течения
a. С острым началом заболевания (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и др.)
b. С изначально хроническим течением.
c. Рецидив.
d. Саркоидоз детей в возрасте до 6 лет.
e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению.

В настоящее время саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV). Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ и включена в международное соглашение.

D 50- D 89 КЛАСС III . Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз лёгких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций
Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)

Саркоидозная (ый):
атртропатия +(M14.8*)
миокардит +(I41.8*)
миозит +(M63.3*)

D86.9 Саркоидоз неуточнённый.

Этиология и патогенез

МОРФОЛОГИЯ САРКОИДОЗА

Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулёма - компактное скопление мононуклеарных фагоцитов - макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них. Процессы трансформации и дифференциации клеток регулируются цитокинам - низкомолекулярным белкам, продуцируемым клетками иммунной системы.

Чаще других органов саркоидоз поражает лёгкие и внутригрудные лимфатические узлы (до 90% наблюдений). Каждая гранулёма при саркоидозе проходит несколько стадий развития: 1) раннюю — скопление макрофагов, иногда с примесью гистиоцитов, лимфоцитов, нейтрофилов, 2) гранулёму со скоплением эпителиоидных клеток в центре и макрофагов по периферии, 3) эпителиоидно-лимфоцитарную гранулёму 4) появление гигантских многоядерных клеток (сначала клеток «инородных тел», а в последующем - клеток Пирогова-Ланхганса), 5) ранний клеточный некроз в центре гранулёмы за счет пикноза ядер, появление апоптотических телец, некроза эпителиальных клеток, 6) центральный фибриноидный, гранулярный, коагуляционный некроз, 7) гранулёма с парциальным фиброзом, иногда напоминает амилоид, при окраске серебром выявляют ретикулиновые волокна, 8) гиалинизирующая гранулёма. Однако в биоптатах практически всегда обнаруживают гранулёмы на различных стадиях развития и соответствия между клинико-рентгенологической и морфологической стадией процесса при саркоидозе нет.

Процесс организации гранулём начинается с периферии, что придает им четко очерченный, «штампованный» вид. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулёмы - пролиферативную, гранулёматозную и фиброзно-гиалинозную. Гранулёмы при саркоидозе обычно более мелкого размера, чем при туберкулёзе, и для них не характерно слияние. При саркоидозе возможно развитие центрального некроза в 35% наблюдений, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся. При этом в центре гранулёмы возможно скопление клеточного детрита, некротизированных гигантских клеток. Мелкие некробиотические фокусы или единичные апоптозные клетки не следует расценивать как фиброз. В начальной стадии формирования некроза можно обнаружить нейтрофилы. Саркоидные гранулёмы заживают либо путём характерного концентрического фиброзирования, либо в виде гомогенных гиалиновых тел. В отличие от саркоидоза туберкулезные гранулёмы заживают в виде линейных или звездчатых рубчиков, либо на их месте остаются лимфогистиоцитарные скопления.

Моноциты, тканевые макрофаги и эпителиоидные клетки имеют общее происхождение и относятся к мононуклеарной фагоцитарной системе. Эпителиоидные клетки крупнее макрофага, их размер составляет 25-40 мкм, имеют центрально или эксцентрично расположенное ядро с ядрышками, гетерохроматином. Значительное число лимфоцитов в ткани лёгких при саркоидозе представлено преимущественно Т-клетками. Лимфоциты, как правило, многочисленны и хорошо видны в гистологических срезах по периферии гранулём.

Гигантские клетки образуются при слияния мононуклеарных фагоцитов, тем не менее, их фагоцитарная активность невысока. Сначала гигантские клетки содержат беспорядочно расположенные ядра - клетки типа «инородных тел», впоследствии ядра смещаются к периферии, что характерно для клеток Пирогова-Ланхганса. Иногда гигантские клетки могут содержать в цитоплазме включения, такие как астероидные тельца, тельца Шауманна или кристаллоидные структуры.

Астероидные включения также встречаются в цитоплазме гигантских клеток при различных гранулёматозах. В саркоидных гранулёмах их выявляют у 2-9% пациентов. При саркоидозе встречаются также тельца Хамазаки-Везенберга. Эти тельца обнаруживают в гранулёмах, в зонах периферических синусов лимфоузлов внутри гигантских клеток и внеклеточно. Их также называют желтые или спиральные тельца. Это овальные, округлые или вытянутые структуры размером 0,5-0,8 мкм, содержащие липофусцин. Щелевидные (игольчатые) кристаллоидные структуры, являющиеся кристаллами холестерина встречаются более чем у 17% пациентов с саркоидозом. Также при саркоидозе описывают наличие центросфер - определяющиеся кластеры вакуолей в цитоплазме гигантских клеток. При окраске гематоксилином и эозином эти структуры могут напоминать грибы.

При исследовании биоптатов бронхов и лёгких при гранулёматозных заболеваниях, как правило, обнаруживают диссеминированное поражение с васкулитом, периваскулитом, перибронхитом; гранулёмы чаще всего локализуются в межальвеолярных перегородках, иногда диагностику затрудняет развивающийся фиброз. Гранулёматозное поражение бронхов и бронхиол при саркоидозе встречается часто и описано у 15-55% пациентов. При этом слизистая оболочка бронхов может быть не изменена, в ряде наблюдений имеет место ее утолщение, отек, гиперемия. Исследование бронхобиопсий подтверждает наличие гранулём в стенке бронха в 44% при неизменённой слизистой оболочке и в 82% - при эндоскопически видимых изменениях. Гранулёматозное поражение бронхов может приводить к бронхоконстрикции с последующим развитием ателектазов. Бронхоконстрикция также может быть связана с развитием фиброза и, крайне редко, - со сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

Поражение сосудов малого круга кровообращения является частой находкой, частота гранулёматозного ангиита может достигать 69%. В части наблюдений появление гранулём в стенке сосудов обусловлено ростом гранулёмы из периваскулярной лёгочной ткани, однако в большинстве случаев гранулёмы изначально формируются в стенке сосуда. В редких наблюдениях саркоидные гранулёмы обнаруживают в интиме сосуда.
Считается, что развитие альвеолита предшествует формированию гранулём. Альвеолит при саркоидозе характеризуется наличием воспалительной инфильтрации в интерстиции лёгкого, при этом 90% клеточного состава представлено лимфоцитами.

ЭТИОЛОГИЯ САРКОИДОЗА
Ни одно руководство в настоящее время не даёт точной информации об этиологии этого заболевания, ограничивая их рядом гипотез.

Гипотезы, связанные с инфекционными факторами . Фактор инфекции при саркоидозе рассматривают, как триггер: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов у генетически предрасположенного к такой реакции индивидуума. На основании результатов опубликованных в мире исследований к триггерам саркоидоза могут быть отнесены:
- миокобактерии (классические и фильтрующиеся формы)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi - возбудитель Лаймской болезни;
- Propionibacterium acnes бактерии комменсалы кожи и кишечника здорового человека;
- отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC (John Cunningham).
Значимость теории триггера подтверждается возможностью передачи саркоидоза от животного к животному в эксперименте, при трансплантации органов у человека

Гипотезы, связанные с окружающей средой. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулёматозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Способностью стимулировать образование гранулём обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. В международном исследовании ACCESS был установлен повышенный риск развития саркоидоза среди лиц, занятых в промышленности, связанной с воздействием органической пыли, особенно среди людей с белой кожей. Повышенный риск саркоидоза был отмечен среди работавших со строительными и садовыми материалами, а также среди педагогов. Риск саркоидоза был выше также среди лиц, работавших в контакте с детьми. Появились отдельные работы, связывающие саркоидоз с вдыханием порошка тонера. Американские исследователи отмечали, что встречаются вполне убедительные исследования, свидетельствующие о том, что сельскохозяйственная пыль, плесень, работа на пожарах и военная служба, связанные с контактом со смешанной пылью и дымом являются факторами риска развития саркоидоза.

Фактор курения при саркоидозе имеет два разных последствия . В целом среди курильщиков саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом имели более низкие значения функции внешнего дыхания, чаще встречались интерстициальные изменения, более высоким был уровень нейтрофилов в жидкости БАЛ. У злостных курильщиков диагноз ставится поздно, поскольку саркоидоз скрывали другие симптомы.

Гипотезы, связные с наследственностью. Предпосылками к возможной наследуемой восприимчивости к саркоидозу служат семейные случаи этого заболевания, первый из которых был описан в Германии у двух сестёр в 1923 году. Члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди из той же популяции. В мультицентровом исследовании ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) было показано, что среди родственников больного саркоидозом первого и второго уровня риск заболевания заметно выше, чем в популяции в целом. В США среди афро-американцев семейный саркоидоз встречается в 17% случаев, а среди белых - в 6%. Феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин.

Наиболее вероятными наследственными факторами являются:
- локусы хромосом, ответственные за лейкоцитарные антигены главного комплекса гистосовместимости человека (HLA);
- полиморфизм генов фактора некроза опухоли - TNF-альфа;
- полиморфизм гена антиотензин-превращающего фермента (АПФ);
- полиморфизм гена рецепторов к витамину D (VDR);
- другие гены (имеются пока отдельные публикации).

Роль макрофагов и лимфоцитов, ключевые цитокины. Основу иммунопатогенеза саркоидоза лёгких составляет реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Этот тип иммунного воспаления представляет собой эффекторную фазу специфического клеточного ответа. Классическая реакция ГЗТ включает следующие процессы иммунореактивности: активацию цитокинами сосудистого эндотелия, рекрутирование моноцитов и лимфоцитов из кровяного русла и тканей в очаг ГЗТ, активацию функций альвеолярных макрофагов лимфокинами, элиминацию причинного антигена и повреждение тканей продуктами секреции активированных макрофагов и лимфоцитов. Наиболее часто эффекторным органом воспаления при саркоидозе являются лёгкие, также могут наблюдаться поражения кожи, сердца, печени, глаз и других внутренних органов.

В острой фазе развития ГЗТ персистирующий в организме и плохо поддающийся разрушению антиген стимулирует секрецию макрофагами IL-12. Активация Т-лимфоцитов этим цитокином приводит к подавлению цитокинсекретирующей функции Th2-лимфоцитов и к усилению секреции Тh1-лимфоцитами IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF, которые активируют макрофаги/моноциты, способствуя не только стимуляции их продукции, но и их миграции из кровяного русла в очаг воспаления. Неспособность ликвидировать антигенный стимул обусловливает дифференцировку макрофагов в эпителиоидные клетки, которые секретируют TNF-α. В дальнейшем некоторые эпителиоидные клетки сливаются, образуя многоядерные гигантские клетки.
Гранулёматозный тип воспаления, в основе котоого лежит реакция ГЗТ, характеризуется активацией Т-хелперов 1 типа. Одним из ключевых цитокинов для индукции клеточного иммунного ответа в лёгких является IL-12. Взаимодействие IL-12 со специфическими рецепторами на поверхностной мембране лимфоцитов приводит к активации синтеза g-INF и развитию клона Th1-клеток.

Прогрессирующее течение саркоидоза характеризуют следующие показатели:

1. Высокие уровни хемокинов в ЖБАЛ и в супернатантах клеток ЖБАЛ - СХС-хемокинов (MIP-1, MCP-1, RANTES), а также СС-хемокина - IL-8. Именно эти хемокины ответственны за рекрутирование эффекторных клеток воспаления в легочную ткань.
2. Повышенные уровни экспрессии IL-2 и INF-g, а также CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R СD4+-лимфоцитами ЖБАЛ.
3. Наибольшей прогностической ценностью обладает уровень синтеза TNF-a альвеолярными макрофагами. С помощью этого критерия можно выделить группу больных, у которых в ближайшее время заболевание будет прогрессировать и может перейти в стадию формирования пневмофиброза.

Эпидемиология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ САРКОИДОЗА

Выявление саркоидоза тесно связано с уровнем знаний врачей о признаках этой болезни, поскольку саркоидоз принято считать «великим имитатором». Внутригрудные формы заболевания чаще всего выявляют при флюорографическом и рентгенографическом обследовании, после которого пациент сразу направляется к фтизиатру (для исключения туберкулёза) и/или к пульмонологу — для дообследования и наблюдения. При обращении с жалобами чаще выявляют суставные, кожные, глазные, неврологические (другие локализации — реже) проявления саркоидоза. Процесс диагностики саркоидоза далёк от совершенства и до 2003 года, когда все больные саркоидозом находились под наблюдением фтизиатров, каждый третий больной проходил пробную противотуберкулёзную терапию и практически каждый — превентивную терапию изониазидом. В настоящее время эта практика признана нерациональной.

Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 на 100 тысяч взрослого населения.

Распространённость саркоидоза в России имеет вариации от 22 до 47 на 100 тыс. взрослого населения и зависит от наличия центров и специалистов. В Казани в 2002 году был проведён первый активный скрининг этих больных, распространённость составила 64,4 на 100 тыс. Распространённость саркоидоза среди афро-американцев достигает 100 на 100 тыс., в сканадинавских странах — 40-70 на 100 тыс. населения, а в Корее, Китае, странах Африки, в Австралии — саркоидоз встречается редко. Имеются этнические особенности проявления заболевания — частые поражения кожи среди чернокожих больных, высокая распространённость кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза — в Японии. Распространённость семейного саркоидоза составляла 1,7% в Великобритании, 9,6% - в Ирландии и до 14% в других странах, 3,6% — в Финляндии и 4,3% — в Японии. Наибольший риск развития саркоидоза был установлен у братьев и сестёр, за которыми следовали дяди, затем бабушки и дедушки, затем родители. В Татарстане случаи семейного саркоидоза составляли 3%.

Летальные исходы от саркоидоза в России сравнительно редки — от 0,3% от всех наблюдавшихся и до 7,4% от хронически болевших. Их причиной в основном является легочно-сердечная недостаточность, нейросаркоидоз, кардиосаркоидоз, а при проведении иммуносупрессивной терапии — как следствие присоединения неспецифической инфекции и туберкулёза. Летальность от саркоидоза составляет не более, чем 5-8%. В США смертность от саркоидоза составляет 0,16-0,25 на 100 тыс. взрослого населения. Летальность от саркоидоза в референтных выборках достигает 4,8%, что более в 10 раз, чем в популяционной выборке (0,5%). В референтной выборке кортикостероиды были назначены в 7 раз чаще, чем в популяционной, и этот фактор имел высокую степень корреляции со смертностью. Это позволило заключить, что чрезмерное использование стероидов при саркоидозе может неблагоприятно влиять на прогноз течения этого заболевания.

Диагностика

КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии, симптомы)
Физикальное обследование
Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
РКТ органов грудной клетки
Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco
Клинический анализ крови: белая кровь, красная кровь, тромбоциты
Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови
Общий анализ мочи
ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру)
Обследование у офтальмолога
Туберкулиновые кожные пробы

Сбор анамнеза, жалобы . Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с остро текущим саркоидозом — синдромом Лёфгрена , который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита голеностопов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки.

Слабость . Частота усталости, утомляемости варьирует от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы и может не иметь прямой корреляции с поражением тех или иных органов, вовлечённых в гранулёматозный процесс.

Боль и дискомфорт в грудной клетке являются частыми и необъяснимыми симптомами. Боль в груди при саркоидозе не имеет прямой связи с характером и объёмом изменений, выявляемых даже на РКТ. Больные нередко в течение всего активного периода болезни отмечают дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди. Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах и не имеют каких-либо характерных признаков.

Одышка может иметь различные причины — лёгочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности лёгких. При детализации жалобы больной обычно характеризует одышку как чувство нехватки воздуха, а врач уточняет её инспираторный, экспираторный или смешанный характера.

Кашель при саркоидозе обычно сухой. При увеличении внутригрудных лимфатических узлов он может быть обусловлен синдромом сдавления. В то же время на поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких, и относительно редко — следствием поражения плевры.

Лихорадка — характерна для острого течения синдрома Лёфгрена или синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenström) — «увеопаротидной лихорадки», когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла). Частота лихорадки при саркоидозе варьирует от 21% до 56%.

Суставной синдром наиболее ярко выражен при синдроме Лёфгрена, но может встречаться как самостоятельный признак. Боль и опухание может быть в голеностопах, пальцев рук и ног, реже — в других суставах, в том числе позвоночника. Суставной синдром разделяют на острый, который может проходить без последствий, и хронический — приводящий к деформации суставов.

Снижение остроты зрения и/или затуманивание зрения — могут быть важными признаками саркоидозного увеита, который требует обязательного офтальмологического обследования и активного лечения.

Неприятные ощущения со стороны сердца , сердцебиение или брадикардия, ощущение перебоев — могут быть признаком поражения сердца саркоидозом, что является одним из самых серьёзных проявлений этого заболевания, приводящих к внезапной сердечной смерти. По клиническим проявлениям саркоидоза сердечно-сосудистой системы выделяют три основных синдрома — болевой (кардиалгический), аритмический (проявления нарушений ритма и проводимости) и синдром недостаточности кровообращения. Описаны также инфарктоподобный и миокардитический варианты течения саркоидоза сердца. Диагноз кардиосаркоидоза основан на результатах инструментальных обследований и при возможности — биопсии.

Неврологические жалобы разнообразны. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, что принято считать признаком благоприятного прогноза. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза, поскольку нейросаркоидоз может достаточно долго протекать бессимптомно. Жалобы неспецифичны: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики. Отмечены случаи инсультообразного начала с последующим выраженным неврологическим дефицитом. Объем неврологического определяется гибелью нервных клеток и разрушением межнейронных связей между выжившими нейронами.

Осмотр является важнейшим аспектом диагностики саркоидоза, поскольку кожа поражается довольно часто и может быть биоптирована. Узловатая эритема является важным, но неспецифическим признаком, ее биопсия не имеет диагностического значения . Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулёзные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. Проявления саркоидоза кожи вероятны в участках кожи, куда могли попасть инородные тела (рубцы, шрамы, татуировки и т.п.). Выявление кожных изменений и гистологическое их исследование позволяют иногда избежать эндоскопических или открытых диагностических операций. Выявление увеличенных слюнных желёз (паротита) имеет большое клиническое значение при саркоидозе младшего детского возраста.

Физикальное обследование может не выявлять лёгочной патологии даже при выраженных изменениях на рентгенограммах органов грудной клетки. При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще шейные и паховые), а также подкожные уплотнения — саркоиды Дарье-Русси. Стето-акустические изменения встречаются примерно у 20% больных саркоидозом. Важно оценить размеры печени и селезёнки. Явные клинические признаки дыхательной недостаточности выявляются при саркоидозе органов дыхания сравнительно редко, как правило, в случае развития выраженных пневмосклеротических изменений и стадии IV.

Поражения органов и систем при саркоидозе

Поражение лёгких при саркоидозе является наиболее распространённым, его проявляения составляют основу настоящих рекомендаций.

Кожные изменения при саркоидозе встречаются с частотой от 25% до 56%. Изменения кожи при саркоидозе можно подразделить на реактивные — узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи — специфические полиморфные нарушения, которые трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.
Узловатая эритема ( Erythema nodosum ) представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул. В дерме наблюдается периваскулярная гистиоцитарная инфильтрация. Наблюдаются признаки септального панникулита. Перегородки подкожного жира утолщены и инфильтрированы воспалительными клетками, которые распространяются до перисептальных участков жировых долек. Утолщение перегородок обусловлено отёком, кровоизлияниями и нейтрофильной инфильтрацией. Гистопатологическим маркёром узловатой эритемы является наличие так называемых радиальных гранулём Мишера (Miescher) - разновидности липоидного некробиоза - которые состоят из хорошо определяемых узловых скоплений мелких гистиоцитов, расположенных радиально вокруг центральной расщелины. Саркоидных гранулём узловатая эритема не содержит, биопсия её элементов не имеет диагностической значимости . При саркоидозе узловатая эритема часто проявляется в составе синдрома Лёфгрена, что делает целесообразным проведение прямой обзорной рентгенографии в прямой и боковой проекциях для выявления или исключения внутригрудной лимфаденопатии .
Обычно узлы erythema nodosum регрессируют спонтанно в течение нескольких недель, и нередко просто покой и постельный режим бывают достаточным лечением. Аспирин, НПВС, йодид калия способствуют обезболиванию и разрешению синдрома. Системные кортикостероиды позволяют быстро устранить проявления узловатой эритемы. Не следует забывать о высокой вероятности спонтанной ремиссии саркоидоза, и сама по себе узловатая эритема не является показанием к назначению СКС при саркоидозе.

Саркоидоз кожи встречается с частотой 10-30% или почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом, что придаёт высокую значимость тщательному осмотру кожных покровов больного саркоидозом. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками - granuloma annulare. Различают следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные - кожный саркоид Бека - крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный; озноблённую волчанку Бенье-Тенессона, ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы - пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды, а также смешанные формы - мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирующую и подкожную.
Саркоидозные бляшки обычно локализуются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Бляшки являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением лёгких, периферических лимфатических узлов, сохраняются длительно и требуют лечения. Гистологическое исследование бляшки имеет высокую диагностическую значимость.
Гистологическая картина саркоидоза кожи чаще всего характеризуется наличием «голой» эпителиоидноклеточной гранулёмы, то есть без воспалительной реакции вокруг и внутри гранулёмы, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменным или атрофичным эпидермисом. Все эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки.
Озноблённая волчанка (Lupus pernio ) — хроническое поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев. Наиболее характерны изменения кожи носа, щёк и ушных раковин, реже - лба, конечностей и ягодиц, они вызывают серьёзные косметические дефекты и тем самым причиняют пациентам значительные психологические страдания. Поражённые участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Заболевание протекает хронически, обычно с рецидивами в зимнее время. Озноблённая волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением лёгких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркёр эффективности лечения системного саркоидоза.
Остро развившийся саркоидоз кожи обычно регрессирует спонтанно, тогда как хронический кожный саркоидоз наносит эстетический ущерб и требует лечения. Локальное применение ГКС в виде мазей, кремов и внутрикожных инъекций триамсинолона ацетонида (3-10 мг/мл) эффективно при ограниченных поражениях кожи без выраженных системных проявлений, когда системные ГКС не применяют или необходимо снижение их дозы. Тяжёлые поражения кожи и генерализованный саркоидоз с вовлечением кожи являются показанием к назначению системной терапии, включающей в себя системные стероиды, метотрексат, противомалярийные препараты.

Поражение органа зрения при саркоидозе относят к наиболее опасным, требующим внимания врачей и лечения, поскольку неадекватная оценка состояния и несвоевременно назначенная терапия может привести к значительному снижению и даже потере зрения. Глаза бывают поражены при саркоидозе примерно в 25-36% случаев. 75% из них имеют передний увеит, 25-35% — задний увеит. Встречаются поражения конъюнктивы, склеры и радужной оболочки. Поражение глаз требует активной терапии, местной и системной. Нелечённые поражения глаз могут приводить к слепоте. Саркоидоз — это возможная причина длительно текущих в сосудистом тракте глаз воспалительных процессов. 1,3-7,6% больных хроническими увеитами и увеоретинитами имеет саркоидозную этиологию. 13,8% хронических гранулёматозных увеитов — саркоидозные. При саркоидозе глаз в 80% имеются системные нарушения (околоушные и подчелюстные железы, лимфатические узлы корней лёгких, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых). Увеит является составляющей синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenström) или «увеопаротидной лихорадки», характерной для саркоидоза, когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).
При выявлении увеита любой природы необходимо длительное наблюдение за пациентом, поскольку системный саркоидоз может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический. Больным саркоидозом показано ежегодное обследование у офтальмолога с определением остроты зрения и осмотром щелевой лампой. Для детей до 5 лет характерна клиническая триада в виде увеита, поражения кожи и артрита. Поражение саркоидозом глазного нерва встречается нечасто, но является показанием для длительного лечения кортикостероидами.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов (ЛУ), доступных пальпации встречается у каждого четвёртого больного. Чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые. ЛУ плотно-эластические, не размягчаются и не образуют свищей. Появление саркоидоза периферических ЛУ или вовлечение их в процесс — плохой прогностический признак. Течение болезни в этом случае может быть рецидивирующим. Гистологическое исследование удалённого ЛУ, обнаружение эпителиодиноклеточных гранулём в нём требует сопоставления с клиникой и поражением других органов для дифференциальной диагностики саркоидоза и саркоидной реакции.

Поражение селезёнки при саркоидозе. При саркоидозе встречаются спленомегалия — увеличение селезёнки, и гиперспленизм — увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов). Частота поражения селезёнки варьирует в пределах от 10% до 40%. Изменения выявляют при ультразвуковом, МРТ и РКТ-исследованиях и являются основанием для дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Изменения в селезёнке имеют характер очагов или фокусов, увеличиваются размеры органа (гомогенная спленомегалия).
Спленомегалия может проявляться клинически дискомфортом и болью в брюшной полости. Системные эффекты могут проявляться тромбоцитопенией с пурпурой, агранулоцитозом. Возможно поражение саркоидозом селезёнки и костей черепа без внутригрудной патологии, описаны случаи спленомегалия и гиперспленизма у больных с полиорганным саркоидозом.
Игольная биопсия селезёнки (информативность достигает 83%) под контролем компьютерной томографии или ультразвукового изображения трудна, если размеры изменённых участков имеют малые размеры. Она может быть опасной, если поражение расположено близко к воротам или локализовано на периферии. При массивной спленомегалии с выраженными системными проявлениями проводят спленэктомию. Иногда спленэктомия оказывает благотворное влияние на течение саркоидоза. Поражения селезёнки при саркоидозе чаще всего чувствительны к лечению СКС.

Саркоидоз кроветворной системы. Гранулёмы являются нечастой находкой при биопсии костного мозга и могут быть связаны с широким спектром инфекционных и не инфекционных нарушений. В этом контексте саркоидоз является наиболее вероятной причиной возникновения гранулём в костном мозге. Гранулёмы могут возникать и как вторичные, вызванные приёмом лекарств (токсическая миелопатия), а также при миелопатии, вызванной ВИЧ-инфекцией. В этих случаях гранулёмы мелкие, связаны с основным заболеванием и трудны для распознавания. Для выявления микроорганизмов нужно проводить специальное окрашивание. Фибриновые кольцевидные гранулёмы (гранулёмы, подобные баранке) типичны для лихорадки-Ку, но могут встречаться при реактивных состояниях, после лекарственной терапии и во время других инфекционных заболеваний, таких как Лаймская болезнь. Одним из проявлений неказеифицирующихся гранулём костного мозга может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Чаще всего поражение кроветворной системы выявляют при полиорганном саркоидозе.

Поражение почек при саркоидозе встречается у 15-30% пациентов. Спектр клинических признаков, обусловленных вовлечением почек при саркоидозе, достаточно широк - от субклинической протеинурии до тяжёлого нефротического синдрома, тубулоинтерстициальных нарушений и почечной недостаточности. Поражение почек при саркоидозе обусловлено изменениями вследствие формирования гранулём и неспецифическими саркоидоподобными реакциями, в том числе нарушениями электролитного дисбаланса и прежде всего нарушениями обмена кальция. Гранулёмы в почках чаще локализуются в корковом слое.
Важный вклад в развитие нефропатии при саркоидозе вносят нарушения обмена кальция, гиперкальциемия и гиперкальциурия. Кальциевый нефролитиаз выявляется у 10-15% больных саркоидозом, у части больных кальцинаты исчезают при нормализации кальциевого обмена.
Следует иметь в виду, что само по себе выявление эпителиоидно-клеточных гранулём в почках не подтверждает окончательно диагноз саркоидоза, поскольку может иметь место и при других заболеваниях, например, инфекциях, лекарственной нефропатии, ревматических заболеваниях.

Поражение опорно-двигательного аппарата при саркоидозе встречается часто, прежде всего, в виде суставного синдрома, тогда как поражения костей и мышц диагностируют значительно реже.
Поражение суставов при саркоидозе входит в симптомокомплекс синдрома Лёфгрена. Частота суставного синдрома при остром течении саркоидоза достигает 88%. Чаще всего артриты локализуются в голеностопах, коленях и локтях, нередко артриты сопровождает узловатая эритема. Клинические проявления исчезают в течение нескольких недель, хронические или эрозивные изменения были крайне редки и всегда сопровождаются системными проявлениями саркоидоза. Ревматические проявления саркоидоза наряду с артритом, могут сопровождаться опуханием мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиитом, дактилитом, поражением костей и миопатией. Известны 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый артрит при саркоидозе часто проходит спонтанно и разрешается без последствий. Хронический артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии, а неказеифицирующиеся гранулёмы встречаются у половины пациентов. Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с ревматоидным артритом.
Саркоидоз костей с различной частотой встречается в разных странах — от 1% до 39%. Наиболее часто встречается бессимптомный кистоидный остеит малых костей рук и ног. Литические поражения были редки, локализуются в телах позвонков, длинных костях, тазовой кости и лопатке и обычно сопровождаются висцеральными поражениями. В диагностике информативны рентгенография, РКТ, МРТ, ПЭТ, радиоизотопное сканирование, однако только биопсия кости позволяет уверенно говорить о наличии гранулёматоза. Поражение костей пальцев проявляется костными кистами терминальных фаланг и дистрофией ногтей, чаще всего такое сочетание является признаком хронически текущего саркоидоза. Сцинтиграфическая картина сходна с множественными метастазами в кости.
Поражение костей черепа встречается редко и проявляется кистоподобными образованиями нижней челюсти, крайне редко — в виде деструкции костей черепа.
Поражения позвоночника проявляются болью в спине, литическими и деструктивными изменениями позвонков, может иметь сходство с анкилозирующим спондиллитом.
Саркоидоз мышц проявляется образованием узлов, гранулёматозным миозитом и миопатией. Диагноз подтверждают проведением электромиографии. Биопсия мышц выявляет наличие инфильтрации мононуклеарами с образованием неказеифицирующихся гранулём.

Саркоидоз ЛОР-органов и ротовой полости составляет 10-15% случаев саркоидоза.
Синоназальный саркоидоз встречается чаще прочих локализаций саркоидоза ЛОР-органов. Поражение носа и параназальных синусов при саркоидозе встречается в 1-4% случаев. Саркоидоз носа проявляется неспецифическими симптомами: заложенностью носа, ринореей, образованием корок на слизистой, носовыми кровотечениями, болью в носу, нарушениями обоняния. Эндоскопическое исследование слизистой носа наиболее часто выявляет картину хронического риносинусита с узлами на перегородке и/или в носовых раковинах, с образованием корок, могут обнаруживаться мелкие саркоидозные узелки. Наиболее типичная локализация изменений слизистой оболочки - носовая перегородка и верхняя носовая раковина. В редких случаях при саркоидозе наблюдаются деструкции носовой перегородки, синусов, нёба, которые создают серьёзные дифференциально-диагностические проблемы и требуют обязательной гистологической верификации диагноза.
Саркоидоз миндалин встречается как проявление генерализованного саркоидоза, значительно реже — как самостоятельная патология. Он может проявлять бессимптомно протекающим одно- или двухсторонним увеличением нёбных миндалин, в ткани которых после тонзилэктомии выявлялись неказеифицирующиеся гранулёмы, свойственные саркоидозу.
Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дисфония, дисфагия, кашель, иногда — учащение дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулёмы и узлы. Окончательный диагноз подтверждается биопсией. Саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Для лечения изначально можно назначить ингаляционные и/или системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В тяжёлых случаях применяют трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение.
Саркоидоз уха относится к редким локализациям заболевания и обычно сочетается с другими локализациями заболевания. Саркоидоз уха проявляется снижением слуха, звоном в ушах, глухотой, вестибулярными расстройствами. Поражение уха может сочетаться с поражением слюнных желез, нередко сопровождается парезами и параличами лицевого нерва. Саркоидоз может вызывать сенсорно-невральную потерю слуха разной степени тяжести. Отмечены случаи с поражением среднего уха и кондуктивной тугоухостью. Гранулёмы выявляют в среднем ухе во время диагностической тимпанотомии. Гранулёматозный процесс вызывает некроз наковальни внутреннего уха и окружает нерв chorda tympani. Поражение уха при саркоидозе может быть сходным со многими другими заболеваниями уха. Саркоидоз при этом не предполагают, а внутригрудные проявления заболевания могут отсутствовать или оставаться незамеченными. Заподозрить саркоидоз уха помогает сочетание поражения нескольких органов.
Саркоидоз полости рта и языка встречается не часто и может проявляться опуханием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта, языка, губ, дёсен. Орофарингеального саркоидоз может быть причиной ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления заболевания. Так же, как и при саркоидозе других локализаций, поражение полости рта и языка может быть либо изолированным, либо проявлением системного заболевания. Саркоидоз полости рта и языка создаёт дифференциально-диагностические проблемы. В случае гистологического подтверждения саркоидоза полости рта и языка необходимо дообследование пациента, направленное на поиск других локализаций саркоидоза или источника саркоидоподобной реакции. В случаях тяжёлого полиорганного поражения, как правило, требуется назначение системных ГКС, при изолированном поражении может быть достаточно локального применения противовоспалительных средств.

Саркоидоз сердца является одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, встречается у 2-18% больных саркоидозом. Течение саркоидоза сердца характеризуется определенной автономностью, не совпадая с фазами процесса в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах. Различают фульминантные (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант, кардиогенный шок), быстропрогрессирующие (с нарастанием тяжести проявлений до критического уровня в течение максимум 1-2 лет) и медленнопрогрессирующие (хронические, с рецидивами и улучшениями) варианты кардиосаркоидоза. Независимыми предикторами летальности являются функциональный класс недостаточности кровообращения (НК, по Нью-Йоркской классификации), конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ), наличие устойчивой желудочковой тахикардии. Лабораторных маркеров , специфичных для кардиосаркоидоза, в настоящее время не существует. Обсуждается роль повышения натрийуретических пептидов типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона. Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулёматоза в сердце: 42% при микроскопическом типе и 77% - при обширной гранулёматозной инфильтрации. Для уточнения дигноза проводят сцинтиграфию миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами, МРТ сердца с отсроченным контрастированием диэтил-пентаацетатом гадолиния, ПЭТ.

Нейросаркоидоз
Поражения нервной системы встречаются в 5-10% случаев. Выделяют следующие клинические проявления нейросаркоидоза:
1. Поражение черепных нервов.
2. Поражение оболочек головного мозга.
3. Нарушения функции гипоталамуса.
4. Поражения такани головного мозга.
5. Поражения ткани спинного мозга.
6. Судорожный синдром.
7. Периферическая нейропатия.
8. Миопатия.
В гранулёматозный процесс при саркоидозе вовлекаются любые отделы центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании. Больные предъявляют жалобы на хронические головные боли тупого, значительно реже острого, иногда мигренозного характера; умеренное, редко интенсивное, головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянную дневную сонливость. Главенствующее место в объективной неврологической симптоматике занимают нарушения функции анализаторов: вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного. В обследовании больных ведущее значение имеют РКТ и МРТ исследования. Саркоидоз гипофиза может проявляться нарушениями его функции и импотенцией. Многие неспецифические симптомы при саркоидозе могут свидетельствовать о поражении мелких нервных волокон (small fiber neuropathy), проявлением которого в 33% случаев является импотенция. Клинические данные, результаты количественного теста на чувствительность и биопсии кожи, свидетельствуют о том, что нейропатия мелких волокон является довольно частым явлением при саркоидозе. Как правило больные нейросаркоидозом нуждаются в активном лечении СКС, иммуносупрессорами.

Саркоидоз в гинекологии

Са​ркоидоз мочевыводящих путей . Саркоидоз уретры у женщин встречался в единичных случаях и проявлялся снижением силы струи мочи.

Саркоидоз наружных половых органов является очень редким состоянием, которое проявляется узелковыми изменениями вульвы и кожи перианальной области

Саркоидоз яичников и матки . Саркоидоз матки наиболее опасным проявлением имеет кровотечения в постменопаузе. Диагноз как правило ставится случайно после гистологического исследования материала, полученного при кюретаже или удалении матки.

Поражение фаллопиевых труб при саркоидозе встречался крайне редко у женщин с полиорганным поражением.

Саркоидоз молочной железы нередко выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Его диагностируют при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных неказеифизирующихся гранулём.
Таким образом, саркоидоз нельзя рассматривать, как состояние, которое часто и серьёзно нарушает детородную функцию женщины . В большинстве случаев беременность можно сохранить, но в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально, а патронаж беременной должны вести как врачи женской консультации, так и специалисты по саркоидозу.

Саркоидоз в урологии .
Саркоидоз семенника и придатков может протекать как с внутригрудным поражением, с другими экстраторакальными проявлениями, так и без них. Саркоидоз семенника и придатков может сочетаться с онкопатологией той же локализации, либо гранулёматозная реакция может сопровождать опухолевый процесс, не являясь признаком саркоидоза.
Саркоидоз предстательной железы создаёт трудности в дифференциальной диагностике с раком простаты, поскольку может сопровождаться повышенным уровнем ПСА.
Мнение об активном лечении урогенитального саркоидоза у мужчин неоднозначно: от раннего применения глюкокортикостероидов для предупреждения развития мужского бесплодия до многолетнего наблюдения без лечения и серьёзных последствий; импотенция у больных саркоидозом весьма вероятно является следствием поражения гипофиза и нейропатии мелких волокон.

П​оражение органов системы пищеварения при саркоидозе

Саркоидоз слюнных желёз (6%) следует дифференцировать с изменениями при хроническом сиалаадените, туберкулёзе, болезни кошачьей царапины, актиномикозе и синдроме Шегрена. Проявляется двусторонним опуханием околоушных слюнных желёз, которое как правило сопровождается поражением и других органов. Встречается в составе характерного синдрома — Хеерфордта-Вальденстрёма (Heerfordt-Waldenström ) , когда у больного есть лихорадка, увеличение околоушных слюнных желёз, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).

Саркоидоз пищевода крайне редкая и сложная для диагностики локализация. Чаще встречаются тракционные дивертикулы при гранулёматозном воспалении лимфатических узлов средостения, описана вторичная ахалазия вследствие саркоидоза пищевода.
Саркоидоз желудка протекает чаще как гранулёматозный гастрит, может быть причиной образования язвы и желудочного кровотечения, образований, сходных с полипами при гастроскопии. У всех больных при гистологическом исследовании биоптатов обнаруживают неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулёмы.
Саркоидоз кишечника как тонкого, так и толстого представлен в литературе описаниями отдельных случаев, подтверждённых гистологическими исследованиями биоптатов. Может сочетаться с ограниченной и массивной абдоминальной лимфаденопатией.
Саркоидоз печени относят к частой (66-80% случаев) локализации болезни, часто протекающей скрыто. Описаны множественные очаговые изменения пониженной плотности в печени и селезёнки на РКТ органов брюшной полости даже при нормальной рентгенограмме органов грудной клетки. Гепатопульмональный синдром (ГПС), характеризующийся триадой из выраженной патологии печени, артериальной гипоксемии и внутрилёгочной дилатации сосудов, при саркоидозе встречался редко. Саркоидоз печени только в 1% случаев приводит к циррозу и портальной гипертензии.
Поджелудочная железа поражается редко, изменения могут напоминать рак. У 2/3 больных с саркоидозом поджелудочной железы встречается боль в животе, а в ¾ случаев — внутригрудная лимфаденопатия. Хронически повышенный уровень липазы может быть одним из первичных признаков, требующих исключения саркоидоза. В отдельных случаях вследствие саркоидозной инфильтрации поджелудочной железы может развиться сахарный диабет.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия . Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ 1 и их соотношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС 25 , МОС 50 и МОС 75). Кроме того целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС 25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении.

Вторым важным методом является измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco ). Эта методика обычно доступна в пульмонологических или диагностических центрах.
Оценка растяжимости лёгких, основанная на измерении внутрипищеводного и трансдиафрагмального давления, не рекомендуется для широкого использования, но может применяться в центрах, занимающихся диагностикой саркоидоза, для оценки динамики состояния больных с выраженным интерстициальным процессом в лёгких.

Результаты исследований функции внешнего дыхания (ФВД) при саркоидозе весьма неоднородны. При стадии I в течение длительного времени состояние аппарата дыхания остаётся интактным. При прогрессировании саркоидоза возникают изменения, характерные как для интерстициальных поражений лёгких, так и для внутригрудной лимфаденопатии. У большинства больных с прогрессирующим саркоидозом развиваются рестриктивные нарушения, однако эндобронхиально расположенные гранулёмы могут приводить к развитию необратимой бронхиальной обструкции. Тип нарушений не имеет строгой корреляции со стадией саркоидоза (за исключением стадии IV). Так у больных саркоидозом III стадии описаны оба вида нарушений функции внешнего дыхания -- с преобладанием обструкции и с преобладанием рестрикции.

Рестриктивные изменения при прогрессирующем внутригрудном саркоидозе обусловлены прежде всего нарастающим фиброзом лёгочной ткани и формированием «сотового лёгкого». Снижение ЖЕЛ (ФЖЕЛ) при исследовании в динамике указывает на необходимость активной терапии или коррекции проводимого лечения. Для точной диагностики рестриктивного синдрома необходимо проведение бодиплетизмографии с оценкой общей ёмкости лёгких (ОЕЛ) и остаточного объёма (ОО).

Обструктивный синдром на ранних стадиях проявляется снижением только МОС 75 . Примерно у половины больных бывают снижены МОС 50 и МОС 75 в сочетании с понижением DLco. Классическая проба с бронхолитиком короткого действия у больных саркоидозом отрицательная, применение СКС не улучшает ответ на бронхолитик. У некоторых больных после лечения СКС или метотрексатом возможно уменьшение обструкции. Гиперреактивность бронхов, доказанная пробой с метахолином, часто сопровождает эндобронхиальный саркоидоз.
Для оценки сохранности и обратимости функционального состояния лёгких при наблюдении и лечении наиболее информативны ФЖЕЛ (ЖЕЛ) и DLco

Диффузионная способность лёгких (DLco ) — показатель, который входит в стандарт обязательного обследования при интерстициальных (диффузных, диссеминированных) заболеваний лёгких. При саркоидозе DLco является высокоинформативным и динамичным параметром. Клеточная инфильтрация может деформировать капиллярное русло и приводить к обратимым нарушениям газообмена. Более часто нарушения диффузионной способности у больных встречаются со II, III и IV стадиями заболевания, с диссеминацией саркоидозных очагов и развитием пневмофиброза.

Нарушения газообмена при саркоидозе могут быть выявлены при определении насыщения крови кислородом (сатурации, Sa0 2) во время теста с 6-минутной ходьбой (6MWT). У больных с II и выше стадией саркоидоза может быть снижена 6MWD. Факторами, ограничивающими эту дистанцию, были ФЖЕЛ, сатурация во время нагрузки и результат самооценки состояния респираторного здоровья.

Нарушения ФВД центрального генеза и мышечные нарушения . Лёгкие бывают поражены в большинстве случаев саркоидоза, однако дыхательная недостаточность не обязательно является следствием поражения собственно лёгких. Нарушения регуляции дыхания с гипоксемией, требующей вентиляционной поддержки, могут быть обусловлены нейросаркоидозом (это следует учитывать при снижении сатурации у больных саркоидозом). Снижение параметров спирометрии также может быть следствием поражения саркоидозом мускулатуры. Максимальное ротовое давление на вдохе (PImax) и на выдохе (PEmax) бывают снижены у каждого третьего больного саркоидозом.

Нагрузочные кардиопульмональные тесты являются более чувствительными индикаторами раннего выявления заболевания лёгких, чем лёгочные функциональные исследования у больных саркоидозом. Изменения газообмена при нагрузке может быть наиболее чувствительным методом, отражающим распространённость саркоидоза на его ранних стадиях. При саркоидозе наблюдается снижение максимальной аэробной ёмкости (VO2max) на 20-30%. Это отмечено у больных как с нормальной, так с нарушенной ФВД, что делает неясным механизм этого феномена. Объяснением гиповентиляции могли быть мышечная слабость или уменьшение стимула, исходящего из ЦНС.

МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

В связи с трудностями клинико-лабораторного распознавания саркоидоза различных органов, решающая роль в его диагностике принадлежит методам медицинской визуализации, которые включают в себя традиционные рентгенологические методики, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), радионуклидные методы, ультразвуковое исследование (УЗИ), в том числе эндоскопическое ультразвуковое исследование с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов.

Традиционные рентгенологические методики важны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют.
Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография.

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм.

Появление многослойной КТ (МСКТ) существенно изменило подход к диагностике лёгочной патологии. Томографы с многорядным детектором позволяют разделить один пучок рентгеновского излучения на несколько томографических слоев, от 4 до 300 и более. Преимуществом МСКТ является возможность получить серию прилегающих томографических срезов толщиной 0,5 - 1 мм. Результатом спирального сканирования при МСКТ является возможность построения двух и трёхмерных реформаций, а также одновременное проведение ВРКТ и КТ ангиографии.

Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп центрального средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. При значительном увеличении лимфоузлов, обусловливающих внешнюю компрессию бронхов, в лёгких могут появиться изменения характерные для гиповентиляционных и ателектатических нарушений. Однако подобные изменения наблюдаются значительно реже, чем при туберкулезе или опухолевом поражении лимфатических узлов. При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты. Последние в КТ изображении имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов.

Наиболее характерным признаком саркоидоза является диссеминации смешанного, очагового и интерстициального характера. У большинства больших отмечается полимфорфизм очаговых изменений. Множественные мелкие очаги располагаются вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках, вызывая неравномерное («четкообразное») утолщение интерстициальных структур лёгких. Такой тип распределения очагов вдоль легочного интерстиция определяется в КТ как перилимфатический, т.е. очаги возникают и визуализируются вдоль хода лимфатических сосудов. В отличие других заболеваний с подобным распределением очагов, например лимфогенном карциноматозе, при саркоидозе преобладают именно очаговые изменения в сочетании с перибронхиальными и перваскулярными муфтами, в то время утолщение междольковых и внутридольковых перегородок наблюдаются в значительно меньшей степени. Одним из проявлений активного саркоидоза при ВРКТ может быть симптом «матового стекла» различной протяженности и локализации. Морфологическим субстратом симптома матового стекла является множество мельчайших очагов, неразличимых при ВРКТ как самостоятельные образования или, в более редких случаях, наблюдается истинное «матовое стекла» как проявление диффузного утолщения межальвеолярных перегородок вследствие альвеолита. Такие изменения необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией.

Хроническое рецидивирующее течение саркоидоза характеризуется появлением полиморфизма очаговых изменений, в виде увеличения размеров очагов, деформации их контуров и слияния в мелкие зоны консолидации. Наряду с этим определяется различная степень выраженности инфильтрации и склероза интерстициальных структур лёгких. Вокруг верхнедолевых бронхов формируются более или менее крупные мягкотканые конгломераты, неотделимые от анатомических структур корня. В структуре мягкотканых масс видны деформированные просветы бронхов. Перибронхиальные конгломераты распространяются вглубь лёгочной ткани вдоль бронхососудистых пучков. В таких инфильтратах возможно формирование полостей.

Четвертая стадия внутригрудного саркоидоза характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани различной степени с формированием плевропневмоцирроза, дистрофическими изменениями, развитием сотового лёгкого или эмфиземы. В большинстве случае в лёгочной ткани формуются обширные участки пневмосклероза в виде зон уплотнения лёгочной ткани с видимыми в них расширенными и деформированными воздушными просветами бронхов. Такие изменения обычно наблюдаются в верхних долях, в прикорневой области. Объем верхних долей уменьшается. Что приводит к вздутию кортикальных и наддиафрагмальных отделов лёгких, а в наиболее тяжелых случаях - к формированию буллезной эмфиземы и сотового легкого.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов с саркоидозом имеет схожие с КТ диагностические возможности в выявлении внутригрудной лимфаденопатии. Но в оценке состояния лёгочной паренхимы МРТ значительно уступает КТ и поэтому не имеет самостоятельного диагностического значения. МРТ информативна при нейро- и кардиосаркоидозе.

Из радионуклидных методов исследования при саркоидозе органов дыхания применяют перфузионную пульмоносцинтиграфию с ММА-Тс-99м и позитивную пульмоносцинтиграфию с цитратом Ga-67. Сцинтиграфические методы имеют важное диагностическое значение для характеристики нарушения микроциркуляции лёгких и функции лимфатических узлов, как в зоне локализации процесса, так и в интактных отделах легкого, позволяют уточнить распространенность и степень активности воспалительного процесса у больных с различным течением саркоидоза органов дыхания.
Однако радионуклидное исследование не является методом нозологической диагностики и положительный результат пневмосцинтиграфии с цитратом Ga-67 не является диагностическим для саркоидоза, поскольку повышенное накопление РФП в лёгких и ВГЛУ обнаруживается при опухолях, метастатическом поражении, различных воспалительных и гранулёматозных заболеваниях, туберкулезе.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) является одним из относительно новых методов лучевой диагностики. Наиболее распространенным индикатором является 18-фтор-2-диоксиглюкоза (18FDG). Кроме этого, в клинике используются радиофармпрепараты, меченные 13N и 15O. При саркоидозе ПЭТ позволяет получить достоверную информацию об активности процесса, а в сочетании с методами анатомической визуализации (КТ, МРТ) выявить локализацию повышенной метаболической активности, то есть топографию активного саркоидоза. Лечение преднизолоном подавляет воспалительную активность до такой степени, что её невозможно было обнаружить при помощи ПЭТ.

Эндоскопическое ультразвуковое исследование с выполнением чрезпищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения становится в настоящее время наиболее перспективным методом дифференциальной диагностики лимфаденопатии. Эндоскопическая эхографическая картина лимфатических узлов при саркоидозе имеет некоторые отличительные черты: лимфоузлы хорошо отграничены друг от друга; структура узлов изоэхогенная или гипоэхогенная с атипичным кровотоком. Тем не менее, эти особенности не позволяют дифференцировать поражение лимфоузлов при саркоидозе от туберкулёзного или опухолевого.

Лучевая диагностика внелегочного саркоидоза. При УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке. У части больных проведение КТ исследования позволят не только подтвердить гепатолиенальные изменения, но и позволяет обнаружить мелкоочаговые изменения и инфильтраты в обоих лёгких, с или без внутригрудной лимфаденопатии. На компьютерных томограммах, как правило, наблюдается гепатомегалия с ровными или волнистыми контурами, диффузная неоднородность паренхимы. При контрастировании в структуре печени могут определяться мелкие очаги пониженной плотности. В большинстве случаев выявляется также спленомегалия и увеличение лимфатических узлов в гепатодуоденальной связке, в воротах печени и селезёнки, в перипанкреатической клетчатке. КТ изменения при гранулёматозных заболеваниях неспецифичны и требуют морфологической верификации.

При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде, в том числе в межжелудочковой перегородке размером 3-5 мм. Очаги в сердце со временем могут кальцинироваться. При ЭКГ могут фиксироваться экстрасистолы, нарушения проводимости. При МРТ в поражённом участке сердца может быть увеличение интенсивности сигнала на Т-2 взвешенных изображениях и после контрастирования на Т-1 взвешенных изображениях. В редких случаях при КТ саркоидоз сердца может проявляться зонами утолщения миокарда, слабо накапливающими контрастный препарат, но этот признак неспецифичный, и может рассматриваться только в совокупности с клинико-лабораторными данными.
При нейросаркоидозе на МРТ выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночная или множественные гранулёмы, изоинтенсивные на Т-1 взвешенных томограммах и гиперинтенсивные на Т-2 взвешенных изображениях с хорошим усилением сигнала после контрастирования. Типичная локализация саркоидов - гипоталамус и область зрительного перекрёста. Возможны тромбозы сосудов с микроинсультами. МРТ особенно чувствительна при поражении мозговых оболочек.

Саркоидоз костей и суставов проявляется на рентгенограммах и на РКТ в виде кистозных или литических изменений. На МРТ при скелетно-мышечных симптомах выявляют инфильтрацию мелких и крупных костей, признаки остеонекроза, артрита, инфильтрацию мягких тканей, объёмные образования различной локализации, миопатию и узловые образования в мышцах. Важно, что из тех больных, у кого были обнаружены поражения костей при МРТ, рентгеновское исследование показало аналогичные изменения только в 40% случаев.

ИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Саркоидоз лёгких требует дифференциальной диагностики с целым рядом лёгочных заболеваний, в основе которой лежит морфологическая верификация диагноза. Это позволяет обезопасить таких больных от необоснованно назначенной чаще всего противотуберкулезной химиотерапии или химиотерапии противоопухолевыми препаратами. Системная терапия стероидами, используемая по показаниям при саркоидозе, также должна применяться только при наличии морфологически подтвержденного диагноза, чтобы не вызвать резкого прогрессирования заболевания у лиц с ошибочным диагнозом саркоидоза.
Саркоидоз относится к заболеваниям, при которых только исследование тканевого материала позволяет получить диагностически значимые данные, в отличие от туберкулёза и некоторых онкологических заболеваний лёгких, когда возможно исследовать естественные выделения (мокроту) на содержание возбудителя или опухолевых клеток.

В идеале диагноз саркоидоза устанавливается, когда клинико-рентгенологические данные подкрепляются выявлением неказеифицированных (без некроза) эпителиоидноклеточных гранулём в биоптате лёгочной ткани и/или лимфатического узла, и/или слизистой бронхов.
У больных саркоидозом лёгких следует проводить морфологическую верификацию диагноза во всех случаях сразу после выявления рентгенологических изменений в лимфатических узлах средостения и/или лёгочной ткани, не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений. Чем острее процесс и меньше его длительность, тем больше вероятность получения биоптата, содержащего типичные для этого заболевания структуры (неказеифицированные эпителиоидноклеточные гранулёмы и клетки инородних тел).
В мировой практике (в том числе в РФ) считается целесообразным использование следующих методов проведения биопсии для диагностики саркоидоза лёгких:

Бронхоскопические:
· Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ). Выполняется во время бронхоскопии специальными микрокусачками, которые продвигаются в подплевральное пространство под рентгеновским контролем или без такового и там биопсируют легочную ткань. Как правило, проводят при наличии диссеминации в лёгочной ткани, но у больных саркоидозом достаточно эффективна и при рентгенологически интактной лёгочной ткани.
· Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (синоним трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
· Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013 ]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких:

♦ Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA) . Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом.
♦ Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-ТАБ (международная аббревиатура - EUS-FNA) (чрезпищеводная с использованием ультразвукового гастроскопа). Осуществляется во время эзофагоскопии УЗИ-гастроскопом.
♦ Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-б-ТАБ (международная аббревиатура - EUS-b-FNA) (чрезпищеводная с использованием ультразвукового бронхоскопа). Осуществляется во время эзофагоскопии УЗИ-бронхоскопом.
· Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия). Проводится скусывание слизистой во время бронхоскопии. Применяется только при наличии изменений слизистой, характерных для саркоидоза.
· Щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). Проводится скарификация и снятие слоя слизистой бронхов специальной щеткой. Применяется только при наличии характерных для саркоидоза изменений слизистой.
· Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), для получения бронхоальвеолярного смыва (синоним - жидкость бронхоальвеолярного лаважа), проводится во время бронхоскопии путем введения и аспирации физиологического раствора в бронхоальвеолярное пространство. Соотношение субпопуляций лимфоцитов имеет диагностическое значение, но в основном используют цитограмму для определения активности саркоидоза.

Хирургические методы биопсии

Торакотомия с биопсией лёгкого и внутригрудных лимфатических узлов .
Так называемая «открытая биопсия» в настоящее время применяется крайне редко из-за травматичности, чаще используется её более щадящий вариант — миниторакотомия, также позволяющая забрать фрагменты легкого и лимфатические узлы любой группы.
При операции используют эндотрахеальный наркоз и применяют переднебоковую торакотомию через 4-е или 5-е межреберье обеспечивающую оптимальный подход к элементам корня лёгкого.
Показаниями для такого вида оперативного вмешательства является невозможность на дооперационном этапе классифицировать процесс в ткани лёгких, лимфатических узлах средостения, как доброкачественный. Подозрительными случаями являются единичные асимметричные округлые тени в сочетании с лимфаденопатией средостения, зачастую являющиеся у лиц старше 50 лет проявлениями бластоматозного процесса. В таких случаях диагноз саркоидоза органов дыхания является гистологической находкой в стенах онкологических учреждений.
Относительными противопоказаниями как и для любой полостной операции являются нестабильные состояние сердечно-сосудистой, дыхательной системы, тяжелые заболевания печени, почек, коагулопатии, декомпенсированный сахарный диабет и пр.
Торакотомия сопровождается длительным послеоперационным этапом восстановления. Пациенты в большинстве случаев жалуются на боли в области послеоперационного рубца, чувство онемения в дерматоме по ходу поврежденного межреберного нерва, сохраняющиеся до полугода и, в некоторых случаях, пожизненно.
Торакотомия позволяет получить наилучший доступ к органам грудной полости, однако всегда должна производиться оценка рисков общей анестезии, хирургической травмы, длительной госпитализации. Типичными осложнениями торакотомии являются гемоторакс, пневмоторакс, формирование бронхоплевральных фистул, плевроторакальных свищей. Летальность от такого вида хирургического вмешательства составляет по разным данным от 0,5 до 1,8%.

Видеоторакоскопия / видео - ассистированная торакоскопия (VATS ).
Существуют следующие разновидности малоинвазивных внутригрудных вмешательств:
· Видеоторакоскопические операции, при которых совмещённый с видеокамерой торакоскоп и инструменты вводят в плевральную полость через торакопорты,
· Операции с видеоассистированным сопровождением, когда сочетают мини-торакотомию (4—6 см), и торакоскопию, что позволяет иметь двойной обзор оперируемой зоны и использовать традиционные инструменты.
Эти методики малоинвазивных вмешательств существенно сократили сроки госпитализации пациентов, количество послеоперационных осложнений.
Абсолютными противопоказаниями для проведения видеоторакоскопии являются облитерация плевральной полости-фиброторакс, нестабильная гемодинамика и шоковое состояние пациента.
Относительными противопоказаниями являются: невозможность проведения раздельной вентиляции лёгких, предшествующие торакотомии, большой объем поражения плевры, коагулопатии, ранее проводимая лучевая терапия новообразований легкого и планы на резекцию легкого в будущем.

Медиастиноскопия

Процедура малотравматична, высоко информативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии.

Абсолютные противопоказания : противопоказания для проведения наркоза, экстремальный кифоз грудного отдела позвоночника, наличие трахеостомы (после ларингоэктомии); синдром верхней полой вены, предшествующая стернотомия, медиастиноскопия, аневризма аорты, деформации трахеи, тяжелые поражения шейного отдела спинного мозга, лучевая терапия средостения и органов шеи.

Алгоритм использования биопсий:
· сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов, - прямая биопсия и браш=биопсия участков слизистой. При выявлении увеличенных ВГЛУ, доступных для аспирационной биопсии выполняется еще и КЧИП ВГЛУ или EBUS-TBNA и/или чрезпищеводная EUS-b-FNA
· хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом. Чаще это ВАТС резекция, как наименее травматичная из операций, реже классическая открытая биопсия, еще реже медиастиноскопия (из-за малого числа доступных групп ВГЛУ).
Положительные моменты использования эндоскопических методик: возможность выполнения в амбулаторных условиях, под местной анестезией или седацией; проведение нескольких видов биопсий из разных групп лимфатических узлов и разных участков легкого и бронхов за одно исследование; низкий процент осложнений. Значительно меньшая себестоимость, чем при хирургических биопсиях.
Отрицательные моменты: малый размер биоптата, что достаточно для цитологического, но не всегда - для гистологического исследований.
Противопоказанием для всех видов эндоскопических биопсий являются все противопоказания для проведения бронхоскопии и дополнительно - нарушение свертывающей системы крови, наличие инфекционного процесса в бронхах, сопровождающегося гнойным отделяемым
Показатели эффективности эндоскопических биопсий, в том числе сравнительные.

Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ) является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. Диагностическая ценность во многом зависит от опыта выполняющего процедуру, и количества биопсий, а также имеет риск пневмоторакса и кровотечения.
Общий уровень диагностики при саркоидозе был значительно лучше по EBUS-TBNA, чем при ЧБЛ (р <0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p <0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ имеет диагностическая ценность до 72 % у больных с 1 стадией саркоидоза лёгких, чувствительность -63.6%, специфичность - 100%, положительная прогностическая ценность - 100%, отрицательная прогностическая ценность - 9.1%.

Чрезпищеводная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-ТАБ (EUS - FNA ) и EUS - b - FNA имеют очень высокую диагностическую ценность и резко сократили число медиастеноскопий и открытых биопсий при диагностике саркоидоза лёгких. Эти виды биопсии применяются только при поражении медиастинальных лимфатических узлов, смежных с пищеводом.

Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (EBUS-TBNA) является обоснованным методом оценки состояния внутригрудных лимфатических при отсутствии тяжелых осложнений. С ее помощью можно поставить диагноз саркоидоза, особенно при I стадии, когда имеется аденопатия, но нет рентгенологических проявлений в лёгочной ткани. Сравнение результатов современной биопсии под контролем сонографии -EBUS-TBNA и медиастиноскопия при патологии средостения доказало высокое согласие методов (91% ; Каппа - 0,8, 95 % доверительный интервал 0,7-0,9). Специфичность и положительная прогностическая ценность для обоих методов были 100%. Чувствительность, отрицательная прогностическая ценность, и диагностическая точность 81%, 91% , 93% и 79 %, 90% , 93% соответственно. При этом осложнений нет при EBUS - TBNA, а при медиастиноскопии —2,6%.

Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22 - 34% больных в активной фазе саркоидоза лёгких выявляются характерные для этого заболевания изменения слизистой бронхов: извитые сосуды, (сосудистая эктазия), единичные или множественные белесоватые образования в виде узелков и бляшек, ишемические участки слизистой (ишемические пятна). При таких изменениях у 50,4% больных, а при неизмененной слизистой - у 20%, в биоптате удаётся выявить неказеифицированные гранулёмы или/или эпителиоидные клетки.

Бронхоальвеолярный лаваж, жидкостная биопсия выполняется у больных саркоидозом при диагностике и в процессе лечения. Так соотношение CD4/CD8 > 3,5 является характерным для саркоидоза, и встречается у 65,7% больных саркоидозом 1-2 стадий. Эндопульмональная цитограмма бронхоальвеолярного смыва, получаемого в результате БАЛ, применяется для характеристики активности саркоидоза лёгких и эффективности лечения: при активном процессе доля лимфоцитов достигает 80%, при стабилизации снижается до 20%.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика

Интерпретации результатов лабораторных исследований и дополнительных тестов
Клинический анализ крови

может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Интерпретация клинического анализа крови должна проводиться с учётом проводимой терапии. При применении системных стероидов происходит снижение СОЭ и увеличение количества лейкоцитов периферической крови, исчезает лимфопения. При терапии метотрексатом контроль за количеством лейкоцитов и лимфоцитов является критерием безопасности лечения (одновременно с оценкой значений аминотрансфераз — АлАТ и АсАТ). Лейко- и лимфопения в сочетании с ростом АлАТ и АсАТ являются показаниями для отмены метотрексата.

Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Оценка функции почек включает в себя общий анализ мочи, определение креатинина, азота мочевины крови.

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) . При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции АПФ. Определение активности АПФ в крови занимает 5-10 минут. При взятии крови из вены для этого исследования нельзя накладывать жгут на слишком длительное время (более 1 мин), поскольку это искажает результаты. За 12 часов до взятия крови пациент не должен пить и принимать пищу. В основу определения АПФ положен радиоиммунный метод. Для лиц старше 20 лет нормальными считаются значения от 18 до 67 единиц в 1 литре (u/l). У людей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не значимый диагностический критерий.

С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме. В норме менее 5мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации.

Уровень кальция в крови и моче . Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 -- 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 - 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 - 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25-дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.

Проба Квейма-Зильцбаха . Пробой Квейма называется внутрикожное введение ткани лимфатического узла, поражённого саркоидозом, в ответ на которое у больных саркоидозом образуется папула, при биопсии которой находят характерные гранулёмы. Луи Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезёнки. В настоящее время тест не рекомендован к широкому применению и может использоваться в хорошо оснащённых центрах, специально занимающихся диагностикой саркоидоза. При этой процедуре возможен занос инфекционного агента, если антиген плохо приготовлен или плохо проконтролирован.

Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат. При лечении СКС больных саркоидозом ранее инфицированных туберкулёзом проба может становиться положительной. Отрицательная проба Манту имеет высокую чувствительность для диагностики саркоидоза. Вакцинация БЦЖ, проведённая в детском возрасте, не имеет корреляций с туберкулиновой реакцией у взрослых. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в предполагаемом случае саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения сопутствующего туберкулёза. Значимость Диаскинтеста (внутрикожного введения аллергена туберкулёзного рекомбинантного — белка CPF10-ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев его результат бывает отрицательным.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Саркоидоз легких это хроническая патология, при которой в легочной ткани образуется масса гранулем – плотных воспаленных узелков разных размеров. Такие узелки способны развиваться во многих органах и тканях, то есть, заболевание является системным, а легкие – орган из числа тех, которые чаще всего поражаются саркоидозом (наряду с печенью, и селезенкой).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, до сих пор не изученных в полной мере и вызывающих множество вопросов.

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

• во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
• у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Причины и механизмы

До сих пор точные причины, которые запускают процесс образования узелков в легких, неизвестны, хотя интенсивные исследования ведутся в этом поле не один десяток лет. Большинство медиков склоняется к тому, что саркоидоз это:

• не онкозаболевание (из-за созвучности названий больные путают его с саркомой легкого);
• не инфекционное поражение (заразиться, вопреки стереотипам некоторых пациентов, от других невозможно – присоединившийся инфекционный процесс в узелках это вторичное явление, которое не передается от больного человека здоровому).

Врачи не единожды описывали семейные случаи заболевания саркоидозом – такую «семейность» объяснили:

• наследственностью;
• действием одинаковых неблагоприятных факторов внешней среды, в которой проживают представители одной и той же семьи (этот фактор оспаривается).

Периодически отмечаются локальные вспышки саркоидоза легких. Но данных недостаточно, чтобы официально подтвердить профессиональные и контагиозные риски в возникновении этого заболевания.

Обратите внимание

Одна из наиболее часто рассматриваемых теорий возникновения саркоидоза легких: заболевание развивается из-за вдыхания неизвестного агента окружающей среды, который начинает воздействовать с иммунной системой, а она дает толчок к образованию узелков в легочной паренхиме.

Роль такого агента чаще всего приписывают:

• палочке Коха (возбудителю );
• вирусам (в частности, представителям группы);
• некоторым грибам;
• (разновидность бактерий, чаще всего поражающих мочеполовую систему).

Эти предположения вызывают вопросы – например, почему в одних случаях палочка Коха провоцирует туберкулез, а в других – саркоидоз без выделения возбудителя в патологических узелках? И почему при выраженных клинических проявлениях не заражаются, контактируя с больным человеком? Из-за множества нестыковок и неподтвержденных, хотя и имеющих смысл предположений саркоидоз продолжает оставаться одной из главных «темных лошадок» в медицине.

Также в качестве агентов, провоцирующих возникновение саркоидоза, рассматриваются некоторые химические элементы – это:

• цирконий;
• кремний;
• бериллий.

Первые два элемента вызывают местные реакции по типу образования гранулем, но не системного. А бериллий провоцирует образование узелков в легких, как при саркоидозе, но без иммунологических изменений, характерных для саркоидоза.

Ученые до сих пор не могут объяснить тот факт, что саркоидоз чаще встречается среди некурящих, чем у курильщиков независимо от стажа курения.

Прогресс в изучении саркоидоза – четкое понимание того, что болезнь связана с иммунными реакциями человеческого организма. Возникновение узелков (или бугорков) в легких связывают с иммунной системой – макрофагами (клетками, которые набрасываются на чужеродные элементы, попавшие в организм, и пожирают их) и Т-хелперами (разновидностью лимфоцитов, которые помогают иммунной системе бороться с негативными факторами, «сигнализируя» про наличие этих факторов – в частности, микроорганизмов, чужеродных белков и так далее). По сути своей саркоидоз легких является лимфоцитарным альвеолитом – поражением альвеол, связанным с присутствием лимфоцитов, которых полно в упоминаемых узелках.

Иммунная система при саркоидозе ведет себя довольно противоречиво:

• уровень клеточного иммунитета повышен (то есть, в организме достаточно клеток, способных атаковать и уничтожать чужеродные агенты независимо от происхождения этих агентов);
• уровень гуморального иммунитета понижен (в организме снижается количество антител, которые борются только с какими-то определенными вражескими агентами).

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии.

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

• незначительные ;
• при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

• острое начало;
• высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
• боли в грудной клетке;
• изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

• бессимптомным;
• постепенным;
• острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это , по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
• на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
• бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Осложнения

Осложнения наблюдаются при быстропрогрессирующем нелеченом саркоидозе (когда есть сомнения в диагнозе, и лечение до сих пор не назначено), а также при его запущенных формах. Чаще всего они наблюдались у пациентов, которые долгое время игнорировали профилактические осмотры и отказывались делать флюорографию грудной клетки.

Самые распространенные осложнения саркоидоза легких это:

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

• синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
• ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

• и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
• компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
• спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, - следующие:

• микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
• определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
• исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
• определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов . Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений) . Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения .

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Профилактика

Так как истинные причины возникновения саркоидоза легких не выявлены, и по сути непонятно, с какими провоцирующими факторами следует бороться, профилактика этого заболевания – это целый комплекс мероприятий, которые помогут поддержать в добром здравии легкие и иммунную систему. Итак, следует:

• придерживаться здорового образа жизни;
• заниматься физкультурой и спортом;
• отказаться от и других вредных привычек;
• избегать медицинских препаратов и продуктов, после приема которых были замечены аллергические реакции даже в наималейшем их проявлении;
• избегать условий труда, из-за которых может пострадать дыхательная система – в частности, работы, связанной с производством вредных веществ или риском вдыхания ядовитых газов, летучих веществ, пыли, испарений, газов, которые могут повреждать ткани легких.

Соблюдать здоровый образ жизни ради здоровых легких следует не только потому, чтобы не страдать от болезни, но и чтобы не принимать лекарства, которые при извращенном иммунном ответе могут усугубить его.

Никотин – один из главнейших факторов, который усугубляет любую, уже возникшую болезнь органов дыхания и очень быстро провоцирует наступление ее осложнений (в сравнении с больными, которые никогда не курили). Поэтому на курение должно быть абсолютное табу у больных с саркоидозом легких.

Прогноз

К прогнозам при саркоидозе легких следует относиться с осторожностью. С одной стороны, может наблюдаться доброкачественное течение болезни и самостоятельное излечение, с другой – заболевание диагностируют слишком поздно, когда в легких развились изменения, несовместимые с их нормальной функцией.

Прогноз при саркоидозе легких благоприятный в случае доклинической диагностики болезни (то есть, до проявления симптоматики) и своевременного, выверенного лечения. Осложнения со стороны легких, спровоцированные саркоидозом, наступают не так часто, как при других заболеваниях дыхательной системы. Но следует остерегаться осложнений, которые возникли на 3-4 стадиях саркоидоза легких – они ухудшают прогноз.

Летальный исход может наступить при развитии выраженных осложнений – в частности, дыхательной недостаточности.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

Саркоидоз легких — заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому он называется саркоидоз Бека и имеет доброкачественное течение.

Мучает какая-то проблема? Введите в форму "Симптом" или "Название болезни" нажмите Enter и вы узнаете все лечении данной проблемы или болезни.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! .

Саркоидоз — причины развития

Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро — американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.

Основными считаются:

• Наследственная предрасположенность,
• Инфекции,
• Нарушения в работе иммунной системы.

При инфекционном поражении легких возбудителями будут:

• Микобактерии,
• Грибы,
• Спирохеты,
• Простейшие и другие микроорганизмы.

Есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.

Исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.

Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.

Это люди, работающие:

• В сельском хозяйстве,
• На вредных производствах,
• Медработники,
• Пожарные,
• Моряки.

Курильщики табака и лица, у которых есть аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.

Классификация патологии по стадиям

Начало саркоидоза характеризуется развитием воспаления в альвеолярной ткани, в результате развивается пневмония или альвеолит.

Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.

Гранулемы самостоятельно рассасываются или подвергаются необратимым рубцовым изменениям, которые провоцируют их превращение в стекловидную массу. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции легких.

Заболевание имеет 3 стадии:

• 1 стадия — начальная форма, для нее характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
• 2 стадия — инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
• 3 стадия — легочная форма саркоидоза — характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы не увеличиваются.

Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:

• Хронический процесс,
• Замедленный,
• Прогрессирующий саркоидоз,
• Абортивный саркоидоз.

Фазы течения легочного саркоидоза:

• Фаза обострения,
• Период стабильного состояния,
• Фаза затихания.

Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.

Первые симптомы саркоидоза с поражением легких проявляются:

• Повышением температуры,
• Боль в суставах,
• Плохой сон,
• Быстрая утомляемость,
• Общая слабость,
• Отсутствие аппетита,
• Потерю значительной массы тела.

По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:

• Кашель,
• Хрипы,
• Нарушение частоты и глубины дыхания,
• Боли в груди,
• Поражение кожи и лимфоузлов.

При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что приводит к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.

Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.

На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.

Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.

Жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.

Видео

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии патологии будет:

• Лейкоцитоз,
• Повышенные СОЭ,
• Эозинофилы.

Больному советуют пройти:

• Компьютерную томографию легких,
• Бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

Если проба положительная, то образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.

Больной находится на диспансерном учете.

Есть несколько групп учета:

• Больные с активной формой заболевания,
• Пациенты с первичным диагнозом,
• Больные в периоде обострения,
• Пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится 2 года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

• Противовоспалительные препараты,
• Стероиды,
• Иммунодепрессанты,
• Антиоксиданты.

Специфического лечения на этот момент нет, точные причины развития болезни не установлены.

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

• Утолщается сердечная стенка,
• Нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности.
Развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Прогноз лечения болезни

Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших болезнь переходит в хроническую форму. Больные находятся под наблюдением врача.

Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период выздоровления наступает сразу, после первого лечебного курса.

В других случаях у больного на протяжении долгого времени возникает обострение болезни.

Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Не нужно пренебрегать превентивным обследованием.

Необходимые профилактические мероприятия

Рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять продукты с не натуральными компонентами.

Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им нужно ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, помогает выработке кальция.
Нужно сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

• Если не проходит сыпь на теле,
• При потере в весе,
• Если появилась быстрая утомляемость,
• Поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз этого заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Заразен ли саркоидоз

Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.

Такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.

Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз не заразен.

Лечение в домашних условиях с помощью народных средств

Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью врача.

В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:

1. Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. Процедить и пить четверть порции перед едой 3 раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
2. Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
3. Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель 3 раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
4. Настойка прополиса поможет при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до еды принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
5. Полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, это является признаком эффективности работы втирания.
6. Саркоидоз лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до еды утром и перед обедом.
7. Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
8. ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении 10 дней. Затем сделать перерыв в 5 дней и продолжить лечение.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять продукты с высоким содержанием углеводов.

Нельзя есть:

• Шоколад;
• Мучные изделия;
• Изделия из слоеного теста;
• Газированные воды;
• Жареное;
• Острые блюда.

Не нужно исключать лук и чеснок, они полезны, улучшают иммунную систему.

При саркоидозе легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Воздержитесь от употребления:

• Сметаны;
• Молока;
• Твердого сыра;
• Творога;
• Кефира.

При саркоидозе нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукты лучше тушить, варить или готовить на пару. Питание нужно регулярное, маленькими порциями 4-5 раз в день.

Заболевании можно есть такие продукты:

• Мясо нежирное;
• Морскую рыбу;
• Яйца;
• Крупы;
• Черный хлеб;
• Овощи;
• Фрукты.

Полезными считаются продукты:

• Облепиха;
• Гранат;
• Вишня;
• Морская капуста;
• Горох;
• Фасоль;
• Овсянка;
• Крыжовник;
• Смородина;
• Рябина;
• Все виды орехов;
• Малина.

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, в шейной и подключичной области. Он может поражать лимфоузлы, находящиеся в брюшной полости. Болезнь выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи не меняется.

Часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.

Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.

Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы разнообразны и приводят к поражению многих внутренних органов и систем.

Он влияет на состояние:

• Легких;
• Костей;
• Нервной системы;
• Органов зрения;
• Желез внутренней секреции;
• Суставов;
• Кожного покрова.

Чаще такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.

У многих пациентов это заболевание может исчезнуть само. Лечение и регулярная проверка у специалиста необходима, чтобы не усугубить течение болезни. Если лечение проводится не полноценное, и на поздних стадиях, то это приводит к легочной недостаточности и поражению органов зрения.

Чтобы лечение прошло успешно и с наименьшими потерями, необходимо вовремя обратиться к врачу, как только стали заметны первые симптомы. Вылечить саркоидоз легких и лимфоузлов на ранних стадиях можно.