Врожденные пороки сердца лекция. Что такое врождённые пороки сердца у детей, симптомы, диагностика, лечение и тактика ведения больных, профилактика Дефект межжелудочковой перегородки

Врожденные пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными пороками сердца во всех странах мира, включая Россию, составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорожденных.

Проблемы диагностики и лечения врожденных пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевны и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту уже получили хирургическое лечение или погибли.

Причины возникновения врожденных пороков сердца неясны. Пороки сердца возникают на 3-7 неделе беременности, во время закладки и формирования структур сердца. В первом триместре беременности (в срок 4-8-12 недель) под влиянием различных тератогенных воздействий нарушается процесс формирования анатомических структур сердечно-сосудистой системы, в связи с чем образуются дефекты в перегородках сердца, сужение сердечных устьев, изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца традиционно относят так же не закрывшиеся в результате нарушения постнатальной перестройки гемодинамики фетальные коммуникации (в частности, открытый артериальный проток).

Актуальность

Значительной распространенностью ВПС в детской популяции. В России ежегодно рождается до 35000 детей с ВПС, что составляет 8-10 на 1000 родившихся живыми детей. В Ярославле и области статистика распространенности ВПС совпадает с общероссийской. Заболеваемость ВПС среди детей в возрасте от 0 до 14 лет составляет 8,11‰, среди подростков - 5,4‰ (по итогам 2009 года). На долю ВПС приходится 22% от всех врожденных пороков развития.

Тенденцией к росту распространенности врожденных пороков сердца.

Этому способствуют:

Рост наследственной и инфекционной патологии.

Ухудшение экологической обстановки,

- «старение» беременных, ухудшение состояния их здоровья, «вредные привычки» и др.

Наряду с этим увеличивается количество более сложных и тяжелых пороков сердца.

Высокой летальностью при ВПС:

• По данным Т.В.Парийской и В.И. Гикавого (1989) в Санкт-Петербурге летальность пациентов с ВПС в течение первого года жизни составляет 40%, из них среди новорожденных - 48,3%, среди детей 1-3 месяца - 32,4%, 4-8 месяцев - 19,3%.
• После первого года жизни летальность от ВПС снижается и среди детей в возрасте от 1 до 15 лет она составляет 5% от общего числа больных, родившихся с ВПС (Н.А.Белоконь, В.И.Подзолков, 1991).

Поэтому ВПС занимают одно из ведущих мест в структуре причин младенческой смертности (2-3 место) и детской инвалидности. Среди врожденных пороков развития, приводящих к инвалидности, ВПС составляют около 50% (Е.Ф.Лукушкина, 2000; Л.И.Меньшикова, Т.Т.Кузьмина, 2003).

Этиология врожденных пороков сердца

Мутации

Экзогенные и эндогенные факторы среды

Мультифакториальная наследование

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями, могут встречаться как изолированно, так и в составе синдромов со множественными врожденными пороками развития - МВПР:

Синдром Дауна (трисомия 21),

Синдром Патау (трисомия 13),

Синдром Эдвардса (трисомия 18),

Синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Полигенно-мультифакториальное наследование является причиной ВПС в 90% случаев.

Влияние внешних факторов:

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
• Соматические заболевания матери, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
• Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
• Экологические неблагополучия.
• Социально-экономические факторы.
• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

Факторы риска рождения детей с ВПС:

Возраст матери;

Эндокринные заболевания супругов;

Токсикоз и угроза прерывания первого триместра беременности;

Мертворожденные в анамнезе;

Наличие детей с ВПС у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье ребенка с ВПС может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может и должен каждый врач.

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1953)

Гемодинамическая группа ВПС	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ОАП, ДМПП, ДМЖП, АВК, ЧАДЛВ, комплекс Лютембаше,	ТМА без легочного стеноза, ОАС, тотальный АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Компл. Эйзенменгера, леводеленность (гипоплазия левых отделов сердца)
С гиповолемией малого круга кровообращения		Пороки Фалло, ТМА со стенозом легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, аномалия Эбштейна, праводеленность (гипоплазия правых отделов сердца)
С гиповолемией большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты, коарктация аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушений гемодинамики в большого и малого кругов кровообращения	Аномалии положения сердца, МАРС, двойная дуга аорты, аномалии отхождения сосудов от дуги аорты

Рабочая группировка 9 наиболее распространенных ВПС (Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков, 1991)

1. Врожденные пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтированием крови:

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП),

- открытый артераиальный проток (ОАП).

2. Врожденные пороки сердца синего типа с венозно-артериальным шунтированием крови:

- тетрада Фалло,

- транспозиция магистральный сосудов,

- атрезия трехстворчатого клапана.

3. Врожденные пороки сердца бледного типа без сбросов крови, но с препятствием току крови из желудочков:

Стеноз устья легочной артерии,

Коарктация аорты.

Фазы естественного течения врожденного порока сердца

I. Фаза адаптации.

Продолжительность фазы адаптации от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система новорожденного адаптируется к внеутробным условиям гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения, становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока и овального окна.

В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и экстренные хирургические вмешательства.

Осложнения фазы адаптации врожденного порока сердца

У больных с ВПС первой и третьей гемодинамических групп:

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития бактериального эндокардита.

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относятся:

Увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы);

Вступление в действие анаэробного обмена;

Закон Франка-Старлинга;

Гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относятся:

- активация симпатического звена ВНС , что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения;

- повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы , вследствие чего повышается артериальное давление и сохраняется адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор ;

- стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.
• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности; формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

гемодинамических групп:

• Хроническая недостаточность кровообращения.
• Легочная гипертензия.
• Дистрофия.
• Нарушения ритма и проводимости.

У больных с цианотическими ВПС:

• Одышечно-цианотические (гипоксемические)

• Нарушение мозгового кровообращения.
• Относительная анемия.
• Гипоксический геморрагический васкулит.
• Гепато-ренальный синдром.
• Гипоксические артриты.

У больных с аортальными пороками:

• Артериальная гипертензия.
• Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития бактериального эндокардита

Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести врожденного порока сердца

Некоторым детям с ВПС для сохранения жизни неотложные хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы после рождения. Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка своевременной специализированной (в том числе, кардио-хирургической) помощью.

Пренатальная диагностика плода методом ультразвукового исследования (УЗИ) проводится в настоящее время планово всем беременным женщинам в 10-12, 20-22 и в 32-34 недели беременности. Среди большого перечня задач этого исследования - диагностика пороков развития, в том числе пороков развития сердечно-сосудистой системы.

Выявленные пренатально врожденного порока сердца по степени тяжести и риска неблагоприятного прогноза делятся на 5 категорий

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности, транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги аорты и др. часто создают критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию. Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью. Если пренатально выявлены именно такие пороки, то встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Ранняя постнатальная диагностика врожденного порока сердца

Клинические симптомы, настораживающие в отношении ВПС у новорожденных детей:

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии новорожденных)

1.Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не устраняется назначением кислорода.

2. Шум над областью сердца может быть признаком порока, однако у ребенка возможны и физиологические шумы и шумы, связанные с персистенцией фетальных коммуникаций. Кроме того, наиболее тяжелые пороки сердца часто не сопровождаются шумом.

3. Постоянная тахикардия или брадикардия, не связанная с неврологической патологией или соматическим состоянием.

4. Тахипноэ более 60 в минуту, в том числе во сне, с втяжением уступчивых мест грудной клетки или без него.

5. Симптомы недостаточности кровообращения (включая гепатомегалию, отеки, олигурию).

6. Нерегулярный ритм сердца.

7. Уменьшение или отсутствие пульсации на нижних конечностях (КА);

8. Генерализованное ослабление пульса - подозрение на гипоплазию левых отделов сердца или циркуляторный шок.

9. «Высокий» пульс - подозрение на сброс крови из аорты с низким диастолическим АД (ОАП, ОАС).

Дополнительные обследования при подозрении на ВПС в периоде новорожденности:

1. Гипероксический тест - положителен при цианозе центрального генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом венозной крови в большой круг кровообращения и снижением парциального содержания кислорода в артериальной крови. Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 - 15 минут под контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в комплексе с другими диагностическими признаками.
2. ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).
3. Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Критерии диагностикиВПС в грудном и раннем возрасте (участковый педиатр, врач общей практики, детский кардиолог)

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб, кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы органического характера, изменение АД.
• Электрокардиография: положение эл. оси сердца, гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в миокарде.
• ЭХОКгр.
• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.
• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови)

Групповое понятие, которое объединяет аномалии поля морфологической системы сердца и магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения и незавершенности образования в периоды внутриутробного и постнатального развития.

ВПС – 3 место после пороков ЦНС и ОДА.

25% — погибают на 1 году жизни

Около 50% — в течение дальнейшей жизни.

Этиология:

1. Хромосомные нарушения – 5% (синдром Дауна, Патау).
2. Факторы внешней среды:

• Радиация
• Лекарственные препараты
• Вирусные заболевания (8 неделя беременности) – вирус краснухи, герпеса, Эпштейн-Бара, ЦМВ, гепатита В

1. Болезни метаболизма матери – СД, Ожирение, АГ, АС.
2. Наследственная отягощенность.

Факторы риска:

1. возраст матери < 17 и > 35 лет
2. эндокринная патология
3. токсикоз
4. угроза прерывания
5. использование гормонов в период рождения
6. мертворождение в анамнезе
7. наличие в семье ребенка с ВПС

Классификация:

1. Пороки белого и синего типа.
2. ВПС белого типа с обогащением МКК – ДМПП, ДМЖП, ОАП; ВПС синего типа с обогащением МКК – транспозиция магистральных сосудов.
3. С обеднением МКК: белого – СЛА, синего – болезнь Фалло.
4. С обеднением БКК: белые – стеноз, коарктация аорты.
5. Без нарушения гемодинамики: микроДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), декстрокардия, аномалии развития дуги аорты.

Фазы течения пороков:

1 фаза – первичной адаптации – с 1-го вдоха ребенка. Весь организм включается в компенсацию аномалий гемодинамики. Гипертрофия отделов сердца, увеличение числа анастомозов, увеличение коллатеральной сети, интенсификация дыхания, защитная вазоконстрикция сосудов легких. Длительность – в течение 1-го года жизни. Погибает 40-80%

2 фаза – относительной компенсации. Длительность от 2 лет до пубертата. Улучшаются показатели ФР, уменьшаются клинические проявления СН, уменьшается одышка, цианоз.

3 фаза – терминальная. Прогрессия СН, присоединяются осложнения – НРС, пневмонии, дистрофии, метаболические нарушения, летальный исход.

Осложнения ВПС:

• Легочная гипертензия
• Дистрофия
• Анемия
• Рецидивирующие пневмонии
• Инфекционный эндокардит
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушение ритма и проводимости

Пороки белого типа.

ДМПП – 5-37%; Д:М = 3:1.

Представляет собой аномальное сообщение между двумя предсердиями. Может быть одиночной (микродефект) или по типу «сито», либо полное отсутствие МПП.

Часто сочетается с болезнью Фалло, транспозицией магистральных сосудов.

1. Отставание в ФР.
2. Транзиторный цианоз (при плаче, физической нагрузке)
3. Бледные дети, может быть синкопе.
4. АД норма или снижено.
5. Негрубый систолический шум с максимумом во 2 межреберье слева от грудины. Акцент 2 тона над ЛА. Шум Кумбса – в результате относительной недостаточности 3-хстворчатого клапана.

ДЖиагностика:

• ЭКГ – отклонение ЭОС вправо, правограмма, p-pulmonale, АВ-блокада различной степени
• Рентген органов ГК: усиление легочного рисунка, расширение корней легких, дилатация легочного ствола, кардиомегалия с преобладанием правых отделов, талия сердца сглажена.
• ЭХО-КГ – визуализация дефекта, количество, размер, размеры камер сердца. Оценить признаки легочной гипертензии
• Катетеризация полостей сердца.

Дифференциальный диагноз:

Причина летальности – прогрессирование ПЖН, высокая ЛГ. Дети живут до 20-30 лет. Оптимальный возраст для операции – 3-12 лет.

Характеризуется аномальным сообщением между желудочками.

48; случаев.

Может быть одиночным или множественным, в мембранозной (60%) или в мышечной части (наиболее благоприятный). Характер и степень гемодинамических нарушений зависит от величины и количества дефектов, из локализации, степени ЛГ.

• Небольшой дефект 0,1-0,5 см – сброс минимальный
• Средний дефект 1-3 см – значительный сброс

При резком повышении давления в ЛА происходит смена шунта – идет сброс справа налево – синдром Эйзенменгера.

• Тяжелая ЛГ (формирование склеротических процессов)
• Смена шунта справа налево (клиническое проявление цианоза и гипоксемии)
• Расширение ствола ЛА, рентген признаки синдрома ампутации (обеднение сосудистого рисунка по периферии ткани)
• Снижение легочного кровотока
• Гипертрофия и дилатация всех отделов сердца
• Снижение или исчезновение шума ДМЖВ и появление диастолического шума Грехема-Стилла
• Исчезновение акцента 2 тона над ЛА.

1. Признаки СН и прогрессирующей ЛГ: утомляемость, одышка, сердцебиение, гипотрофия, парастернальный сердечный горб (грудь Девиса).
2. Грубый шум с максимумом в 3-4 межреберье по левой парастернальной линии. При появлении синдрома Эйзенменгера шум исчезает.
3. Барабанные палочки, часовые стекла
4. Гепатоспленомегалия
5. формирование ПЖСН – набухание вен шеи, отеки, выраженная гепатомегалия, носовые кровотечения, полицитемия.

Диагностика:

1. ЭКГ – динамичность показаний: вначале признаки перегрузки левых отделов сердца→ПЖ, нарушение проводимости, ритма сердца, смещение сегмента S-T.

2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, кардиомегалия, симптом ампутации.

3. ЭХО-КГ – локализация, размеры, скорость кровотока через дефект, размеры полостей.

Дифференциальный диагноз:

Варианты течения:

1. Спонтанное закрытие к 4-6 годам – при небольших дефектах в мышечной части.
2. Развитие синдрома Эйзенменгера.
3. Переход ДМЖП в белую форму тетрады Фалло

Продолжительность жизни – до 20-27 лет

Умирают от СН, бактериального эндокардита, тромбоза ЛА.

Показания к оперативному лечению:

• Отсутствие тенденции к спонтанному самозаращению
• Признаки ЛГ
• Стойкая рефрактерная фармакотерапия СН
• Значительное отставание ФР
• Инфекционный эндокардит

Противопоказания:

• Крайне высокая степень ЛГ
• Синдром Эйзенменгера

Леонард Ботало – 1860 год

5-34%% Д:М = 4:1.

Если в течение 2 недель артериальный проток не закрылся – диагноз ОАП.

Физиологическая констрикция АП – за счет сокращения стенок интимы.

Факторы, ингибирующие закрытие АП:

• Гипоксемия
• Наличие в крови дилатирующих эндогенных медиаторов

Часто у недоношенных с дыхательными расстройствами.

Сброс крови из аорты в ЛА→гиперволемия МКК с формированием ЛЖН, затем ПЖН→ДГ.

1. Рождение с нормальной массой.
2. Клиника зависит от размеров протока.
3. Вялость, слабость, одышка, сердцебиение. К з годам – снижение толерантности к физической нагрузке.
4. САД – норма или повышено, ДАД – снижено
5. Грубый машинный систолический шум во 2 межреберье по правой парастернальной линии. Акцент 2 тона над ЛА.

Диагностика:

1. ЭКГ – умеренная гипертрофия левых отделов, затем правых; НРА и проводимости.
2. Рентген – усиление легочного рисунка, расширение корней легких, симптом ампутации, кардиомегалия.
3. ЭХО-КГ – визуализация протока.

Оптимальный возраст оперативного лечения – 1-2 года.

Методы лечения:

1. Консервативный – ингибиторы простагландинов→спазм и облитерация – индометацин 0,1-0,2 мг/кг 2 раза в сутки в течение 3 дней в первые 2 недели жизни.
2. Торакотомия – перевязка ОАП, наложение пластмассовой клипсы, эндоваскулярная окклюзия.

Коарктация аорты.

4 место среди пороков.

Варианты:

• Изолированный
• + ОАП
• + другие ВПС

Клиника зависит от степени сужения аорты.

• Преобладание лиц мужского пола
• Отсутствие пульса на бедренной артерии
• Хорошее развитие верхнего плечевого пояса, недостаточно развиты нижние конечности
• Сердцебиение, головные боли, рецидивирующие кровотечения
• Систолический шум по левому краю грудины, проводится на спину
• Кардиомегалия за счет увеличения левых отделов сердца.

1. ЭКГ – гипертрофия левых отделов, систолическая перегрузка левых отделов.
2. Рентген – выбухание сосудистого рисунка по правому контуру, выражена талия сердца, узоры в области 3-5 ребра (развитие коллатеральной сосудистой сети).
3. ЭХО-КГ – протяженность стеноза, размер, объем кровотока, гипертрофия и дилатация камер сердца.

Более 50% погибает на 1 году жизни.

Рефераты, курсовые, дипломные, контрольные (предпросмотр)

Классификация.

1. врожденные — диагностируются как правило в детском возрасте (новорожденности).

2. приобретенные — человек их поучает в молодом. как правило юношеском возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

» дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) — в мембранозной или мышечной ее части

» открытый артериальный проток (ОАП)

» диспозиции сосудов

» аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца (ППС). Подавляющее большинство их них — пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца (гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения (то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс — порок есть, но изменений в отделах сердца нет (порок незначим). пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс — есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса — появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:

порок (название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

1. ревматизм — более ѕ случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис — вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие. редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки (2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев — другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление (появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

» инфантильность (то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

» facies mitralis — яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

» при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

» при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

» мерцательная аритмия — зачастую способствует тромбоэмболии

» резкое усиление первого тона (хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

» появление щелчка открытия митрального клапана (следует тотчас за вторым тоном)

» в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке. в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия — характерна ЭКГ картина

2. ФКГ — фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон — митральный щелчок. Чем интервал короче. тем степень стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ — позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца. измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное — хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика — самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия — через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия. если операция невозможна: вазодилататоры (прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия — он дилятирует, повышается давление в малом круге — гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого. вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами. связанными прежде всего с сердечной недостаточностью (одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ — признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

3. ЭхоКГ — дает представление о движение клапанов (величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

ЛЕКЦИЯ № 13. Реабилитация детей с заболеваниями органов сердечно-сосудистой системы

1. Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – наличие тех или иных дефектов развития сердца и магистральных сосудов, возникших в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов в период беременности (как то: заболевания, применение лекарств, алкоголизм, курение, профессиональные вредности и др.). В структуре заболевания выделяются фаза адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза.

При ранней реабилитации радикальным методом является хирургическая помощь, но и после нее длительно сохраняются изменения функций сердечно-сосудистой системы. Главными задачами являются улучшение и тренировка функций сердечно-сосудистой системы, санация очагов хронической инфекции, повышение сопротивляемости организма. Имеет значение лечебная физкультура.

Дети, у которых отсутствуют жалобы и одышка при обычных играх, могут заниматься ЛФК с постепенным увеличением нагрузки.

Больные с жалобами на быструю утомляемость и одышку при небольшой физической нагрузке получают постепенное расширение двигательного режима. Показаны рибоксин 0,2 г 2 раза в день, кокарбоксилаза 0,025-0,05 г 1 раз в день, витамины.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории с использованием ЛФК, постепенным расширением двигательного режима, водолечением и другими факторами санаторной реабилитации. Климатореабилитация включает длительное пребывание детей на воздухе, что улучшает неспецифическую резистентность организма.

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает закаливание организма ребенка с использованием факторов курортной реабилитации. При этом имеют значение ЛФК в виде индивидуальных или малогрупповых занятий, прогулки. Широко используется водолечение: хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые, йодобромные, углекислые ванны по щадящей методике. Применяются и другие факторы курортной реабилитации.

Дальнейше динамическое наблюдение при консервативном ведении детей с врожденными пороками сердца направлено на поддержание компенсации и профилактику декомпенсации сердечной деятельности.

Дети с пороками, сопровождающимися как обогащением, так и обеднением малого круга, а также обеднением большого круга кровообращения, на первом году жизни наблюдаются 1 раз в месяц; на втором году – 1 раз в 2 месяца; в дальнейшем – 2–3 раза в год. При развитии осложнений, а также после операций по индивидуальному графику 1–2 раза в год их госпитализируют для клинической реабилитации.

Динамическое наблюдение проводят педиатр, кардиолог, лор-врач и стоматолог, они осматривают детей 2 раза в год, другие специалисты – по показаниям.

На всех этапах реабилитации необходимы санация очагов инфекции, тщательное лечение интеркуррентных заболеваний. Неоперированные дети на учете остаются постоянно, после операции – 1–2 года.

2. Врожденные кардиты

Ранний врожденный кардит возникает до 7-го месяца внутриутробного развития. Обязательным морфологическим субстратом его является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда.

Поздний врожденный кардит развивается у плода позже 7-го месяца гестации без фиброэластоза и эластофиброза.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы поражения сердца выявляются внутриутробно или в первые дни после рождения без предшествующего интеркуррентного заболевания или при анамнестических данных о болезни матери во время беременности.

Ранняя реабилитация предусматривает предупреждение развития сердечной недостаточности. Назначаются нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие трофику миокарда, а также УФО с индивидуально подобранной биодозой.

Облучают кожу отдельными полями (вдоль позвоночника, по-яснично-крестцовое, верхнегрудное, нижнегрудное поля), показаны электросон при небольшой частоте импульсов, общий массаж, ЛФК с постепенным увеличением количества упражнений.

Поздняя реабилитация на этапе санаторного лечения осуществляется с индивидуальным подходом к выбору реабилитационных факторов.

Имеют значение все те же, что и на этапе ранней реабилитации, факторы при более свободном выборе нагрузок. Проводится санация очагов инфекции. Широко используется климатореаби-литация.

Восстановительное лечение в условиях поликлиники предусматривает закаливание детей. С этой целью используются факторы курортного лечения.

Широко применяется водолечение. Назначают теплые пресные или хвойные ванны при температуре воды 36–37 °C, обливание, обтирание, души, купания в водных источниках, ЛФК, прогулки по ровной местности.

Дальнейшее динамическое наблюдение проводят при раннем кардите постоянно, при позднем кардите – в течение 5 лет после исчезновения признаков болезни. Осмотры педиатром на первом году проводятся 2 раза в месяц, кардиологом – 1 раз в 2–3 месяца; лор-врачом, стоматологом – 2 раза в год. Лабораторно-ин-струментальные исследования делают 2 раза в год во время госпитализации для клинической реабилитации и уточнения диагноза.

3. Приобретенные кардиты

Неревматический кардит – воспалительное поражение преимущественно миокарда, развивающееся на фоне иммунологической недостаточности организма.

Острый неревматический кардит проявляется на фоне или через 1–2 недели после перенесенного любого инфекционного заболевания, характеризуется кардитом с поражением (или без поражения) проводящей системы сердца. На основании классификации течение кардита может быть острым, подострым или хроническим, по клиническим проявлениям различаются легкие, средней тяжести и тяжелые формы болезни.

Подострые кардиты чаще встречаются у детей старшего возраста. Они могут быть первично подострые, когда постепенно нарастают признаки сердечной недостаточности. Для подострого кардита типичны все проявления острого, но они отличаются стойкостью.

Хронический кардит также встречается чаще у детей старшего возраста. Он может быть первично-хроническим, обнаруживается при плановом осмотре детей или при появлении признаков сердечной недостаточности. Хронический кардит может формироваться на фоне острого и подострого кардитов. Чаще он протекает без жалоб больного.

Ранняя реабилитация предусматривает профилактику сердечной недостаточности, что достигается этиологическим и патогенетическим лечением, устранением предрасполагающих факторов и очагов хронической инфекции. Назначаются кортикостероид-ные препараты и производные хинолоновых кислот.

На этом этапе реабилитации имеют значение своевременное расширение режима до тренирующего, ЛФК под контролем состояния, изменений в сердце, положительной динамики болезни и лабораторно-инструментальных показателей.

Поздняя реабилитация проводится с использованием санаторных методов реабилитации в условиях поликлиники или в местном санатории кардиологического профиля, где восстановление функциональных возможностей сердца достигается применением всех методов санаторной реабилитации в комплексе (лечебной педагогики, режима, ЛФК, диеты).

Целью этого этапа реабилитации является профилактика осложнений кардита (кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушений проводимости; поражений клапанного аппарата, констриктивного миоперикардита, тромбоэмболического синдрома).

Восстановительное лечение в поликлинике предусматривает профилактику рецидивов. Проводится методом закаливания с использованием факторов курортного лечения в условиях поликлиники или на курорте.

Эти методы реабилитации применяются при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. После курортного лечения восстановительное лечение продолжается по индивидуально составленной программе.

Динамическое наблюдение и обследование проводятся в процессе реабилитации. Наблюдение осуществляют педиатр и кардиолог 1 раз в 2 месяца – на первом году, затем 2 раза в год. Лор-врач и стоматолог также осматривают ребенка 2 раза в год, остальные специалисты – по показаниям. Два раза в год больных госпитализируют для обследования и клинической реабилитации. С учета больные снимаются через 2–5 лет после исчезновения всех признаков болезни, а дети, больные хроническим кардитом, наблюдаются постоянно.

4. Ревматизм

Ревматизм – иммунопатологический процесс, развивающийся преимущественно в соединительной ткани сосудов и сердца в связи с инфекцией /? – гемолитическим стрептококком группы А. У большинства детей при ревматизме наступает выздоровление, но при длительной и массивной стрептококковой инфекции развивается хроническая ревматическая болезнь со склонностью к рецидивированию ревмокардита.

Ранняя реабилитация направлена на восстановление функций пораженных органов с учетом активности процесса. Назначают противоревматическое лечение (пенициллин, нестероидные противовоспалительные препараты, стероидные гормоны при тяжелых формах болезни, витамины С, А, Е), охранительный режим, психотерапию.

Применяют УФО в эритемной дозировке с индивидуально подобранной биодозой. При полиартритах эритему локализуют в области суставов; если явления полиартрита отсутствуют, то воздействия УФ-лучами проводят на рефлекторно-сегментарные зоны.

Противопоказаниями для УФО являются геморрагический синдром, пороки сердца с недостаточностью кровообращения. Применяется электрофорез кальция по методике общего воздействия Вермеля, что способствует выравниванию соотношения электролитов крови, улучшению тонуса сердечной мышцы, уменьшению проницаемости сосудов.

Рекомендуется электросон при небольшой частоте импульсов, что улучшает психоэмоциональное состояние. При хорее применяют теплые пресные или хвойные ванны в чередовании с электросном. При стабилизации активности ревматизма назначают лечебную физкультуру.

Поздняя реабилитация проводится в местных кардиологических санаториях в активной фазе ревматизма с пороком и без порока сердца.

В санатории на фоне лечения используется весь комплекс санаторных факторов реабилитации, санируют очаги инфекции. Санаторная реабилитация предусматривает полное выздоровление ребенка.

Восстановительное лечение осуществляется в поликлинике с целью профилактики рецидивов болезни с постоянной круглогодовой бициллинопрофилактикой. Через 8-12 месяцев после окончания острого периода при отсутствии признаков активности и недостаточности кровообращения показано курортное лечение. Оно может проводиться на курортах, в лагерях отдыха курортного типа, в поликлинике. При этом используются природные факторы, минеральные воды, лечебные грязи, ЛФК, закаливающие процедуры.

Дальнейшее динамическое наблюдение за детьми, больными ревматизмом, осуществляют участковый педиатр и кардиоревма-толог в течение 2 лет ежеквартально, в дальнейшем – 2 раза в год. Осмотр лор-врачом и стоматологом необходим 2 раза в год, остальными специалистами – по показаниям. Два раза в год дети, находящиеся на динамическом наблюдении, могут госпитализироваться для обследования, уточнения диагноза и клинической реабилитации. Бициллинопрофалактика проводится в течение 3–5 лет.

Критериями эффективности реабилитации являются отсутствие повторных атак и формирования порока сердца, адаптация к физической нагрузке.

5. Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность – потеря способности сердца обеспечивать гемодинамику, необходимую для нормальной жизнедеятельности организма.

Сердечная недостаточность – результат нарушения сократительной функции миокарда. В зависимости от тяжести сердечной недостаточности выделяются 4 функциональных класса.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением на больничном этапе путем устранения причины возникновения заболевания, организации режима и питания в пределах стола № 10, назначения сердечных гликозидов, допамина, кардиотрофиче-ских средств, диуретиков, вазодилататоров.

Поздняя реабилитация (санаторный этап) – осуществляется в местном санатории или в условиях поликлиники. Регулируется двигательный режим, назначается ЛФК в соответствии с общим состоянием больного.

Продолжается прием препаратов, улучшающих метаболические процессы в миокарде (кокарбоксилазы, рибоксина, АТФ, витаминов группы В). Проводятся санация очагов инфекции, лечебная педагогика. Рекомендуется пребывание больного на свежем воздухе.

Восстановительная реабилитация осуществляется в условиях поликлиники с использованием в последующем курортного лечения, где расширяется двигательный режим, проводятся закаливание, питание в соответствии с возможностями переваривания и всасывания пищи (стол № 5), прогулки на свежем воздухе, лечебная педагогика.

Динамическое наблюдение на первом году осуществляется ежемесячно. Кардиолог осматривает ребенка раз в 2–3 месяца, на втором году – раз в квартал, затем раз в 5 месяцев.

Два раза в год ребенок может госпитализироваться для обследования и реабилитации. Лабораторно-инструментальные исследования необходимы 2 раза в год (общий анализ и биохимический анализ крови, ЭКГ, ФКГ, УЗИ сердца), функциональные пробы – по показаниям. Дети, перенесшие сердечную недостаточность, с учета не снимаются.

6. Артериальная гипертония

Первичная артериальная гипертония (гипертоническая болезнь) – заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.

При клинической характеристике первичной артериальной гипертонии у детей необходимо соблюдать следующие стадии.

IA стадия – транзиторное повышение систолического давления до 130–150 мм рт. ст. при нормальном уровне диастоличе-ского давления.

К стадия – лабильная систолическая гипертония в пределах 130–150 мм рт. ст. в отдельных случаях повышается диастолическое давление до 80 мм рт. ст. Появляются жалобы на головную боль, тахикардию.

11А стадия – систолическое давление достигает 160–180 мм рт. ст. диастолическое – 90 мм рт. ст. появляются признаки гипертрофии левого желудочка, частые жалобы на головную боль, звон в ушах;

11Б стадия характеризуется стойким повышением АД. Могут быть гипертонические кризы, которые протекают по симпатоад-реналовому типу, характеризуются резкой головной болью, снижением зрения, рвотой.

Больные возбуждены, отмечаются дрожь во всем теле и другие вегетативные симптомы. Криз продолжается от нескольких минут до нескольких часов.

III стадия у детей не встречается.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением. Назначаются ЛФК, прогулки на воздухе, лечебные ванны – хвойные, кислородные, хлоридные, натриевые (концентрация натрия хлорида – 10 г/л), йодобромные.

Используются лекарственный электрофорез с магния сульфатом, бромом, эуфиллином на воротниковую зону, гальванизация по рефлекторно-сегментарной методике.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где используются все факторы санаторной реабилитации. Физические факторы назначаются поочередно, учитывая индивидуальные особенности сердечно-сосудистой и нервной систем.

Восстановительная реабилитация имеет целью устранение предрасполагающих факторов. Назначаются диета, психотерапия, занятия физкультурой, корректируется режим дня. Показано курортное лечение в условиях лагеря отдыха.

Динамическое наблюдение проводится в течение 2–3 лет участковым врачом и кардиологом раз в квартал с правом госпитализации для обследования и реабилитации 2 раза в год.

7. Артериальная гипотония

Артериальная гипотония диагностируется при снижении АД у детей школьного возраста ниже 90/48 мм рт. ст. Характеризуется головокружением, головной болью, сердцебиением, слабостью, иногда обмороками.

Главным критерием диагностика является результат измерения артериального давления.

Ранняя реабилитация осуществляется на фоне лечения. Используются физические факторы для улучшения функционального состояния нервной и сердечно-сосудистой систем: электро-сон, лекарственный электрофорез, массаж, ЛФК. Реабилитацию детей после обморока начинают с гальванического воротника по Щербаку. Применяют электрофорез кальция, мезатона на воротниковую зону.

Поздняя реабилитация проводится в местном санатории, где имеют значение все факторы санаторной реабилитации. Применяются кислородные, жемчужные, хлоридные, натриевые и другие ванны с температурой воды 35–36 °C, стимулирующие функцию симпатической нервной системы, усиливающие сократительную деятельность миокарда, оказывающие тонизирующее влияние на ЦНС. Большое значение имеют ЛФК, массаж.

Восстановительная реабилитаци проводится методом закаливания, применением факторов курортного лечения.

Динамическое наблюдение осуществляется участковым врачом совместно с кардиологом в течение 2–3 лет и более при осмотре 1 раз в квартал, с полным клиническим обследованием 2 раза в год. Критериями выздоровления являются нормализация АД, благоприятные реакции на функциональные пробы.

8. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит – системное заболевание стенок микрососудов в результате повреждения их иммунными комплексами.

Критерием диагностики служит геморрагический синдром, который определяет клинический вариант болезни: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, смешанный (кожно-су-ставно-почечно-абдоминальный).

ФК определяется выраженностью геморрагического синдрома, РП – общим состоянием больного.

Ранняя реабилитация, способствующая улучшению функции сосудов, включает назначение дезагрегантов (курантила, трентала, индометацина), гепарина, а также организацию режима (постельный), витаминизированного рационального питания, психотерапию.

Поздняя реабилитация осуществляется путем постепенного использования факторов санаторной реабилитации (лечебной педагогики, прогулок на свежем воздухе, спокойных игр, ЛФК). Назначается электросон, санируются очаги инфекции.

Восстановительная реабилитация – вторичная профилактика проводится путем закаливания, использования индивидуально подобранных факторов курортной реабилитации (бальнеопроце-дур, прогулок, ЛФК, терренкур, занятий по интересам).

Динамическое наблюдение осуществляет участковый врач в течение 5 лет при обследовании 2 раза в год в условиях стационара. При наличии почечного синдрома проводится такое же наблюдение, как и при гломерулонефрите.

9. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системное воспалительное заболевание артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, характеризующееся ишемией соответствующих зон органов (вплоть до инфарктов и некрозов).

Критериями диагностики являются очаговый (в различных органах) болевой синдром, артериальная гипертония, лихорадка, похудание, потливость, наличие узелков на коже, полиморфизм жалоб.

Ранняя реабилитация проводится одновременно с лечением (назначаются преднизолон 2 мг/кг в сутки, нестероидные противовоспалительные средства, гипотензивные препараты), предусматривает улучшение функций пораженных сосудов.

Может использоваться электрофорез с лекарственными препаратами на место ишемии. Необходимо лечение интеркуррент-ных заболеваний и очагов хронической инфекции.

Поздняя реабилитация начинается после стихания проявлений болезни и уменьшения признаков активности процесса. Используются все факторы санаторной реабилитации.

Имеют значение психотерапия и лечебная педагогика, пища должна содержать витамины, микроэлементы, биологически активные добавки. Назначают ЛФК, массаж, водные процедуры (ванны, душ), лечебный сон, пребывание на свежем воздухе, игры без физической нагрузки.

Восстановительная реабилитация проводится длительно. Используются закаливающие процедуры, ЛФК, массаж. При исчезновении признаков активности воспалительного процесса используются факторы курортного лечения с целью полной ликвидации остаточных явлений после ишемии, инфарктов, тромбозов, гангрен. Реабилитация проводится с индивидуальным подбором процедур, режима, лечебной педагогики.

Динамическое наблюдение осуществляется постоянно участковым врачом и кардиологом с частотой и полным обследованием не менее 2 раз в год.

Это возможно во время госпитализации больного для реабилитации и клинического обследования с целью уточнения диагноза. Лабораторно-инструментальные исследования на всех этапах реабилитации и динамического наблюдения одинаковы: определяют общий анализ крови, С-реактивный белок, содержание в крови иммуноглобулинов G, М, Е. Очень важны своевременная диагностика и лечение интеркуррентных заболеваний с целью профилактики рецидива. Ремиссии бывают длительными (до 10 лет).

10. Инвалидность детей при заболеваниях органов кровообращения

Инвалидность детям сроком от 6 месяцев до 2 лет не устанавливается.

1. Инвалидность сроком на 2 года устанавливается при геморрагических васкулитах.

Клиническая характеристика: сочетание двух или более синдромов с течением заболевания более 2 месяцев, ежегодные обострения. Учитываются и такие заболевания: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, врожденные и приобретенные пороки сердца и крупных сосудов (неоперабельные и не подлежащие оперативному вмешательству до определенного возраста), состояния после оперативного вмешательства на сердце и крупные сосуды, нарушения ритма сердца, в том числе после имплантации кардиостимуляторов.

2. Инвалидность сроком до 5 лет устанавливается при сердечной недостаточности.

Клиническая характеристика: застойная сердечная недостаточность II–III степеней и более или хроническая выраженная гипоксемия.

3. Инвалидность на срок до достижения 16-летнего возраста устанавливается при заболеваниях, патологических состояниях, врожденных и приобретенных пороках сердца, неоперабельным больным с нарушением кровообращения II степени, при злокачественной гипертензии.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей - это патологические состояния, которые объединяют аномалии развития положения и морфологической структуры сердца, магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения их формирования в периоде внутриутробного и постнатального развития.

Почему возникают врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей - одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития). По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Встречаются врожденные пороки сердца у 0,7-1,7% новорожденных детей. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано, вероятно, с применением современных методов функциональной диагностики и повышенным интересом к проблеме врожденных пороков сердца у врачей других специальностей.

Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% - ). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей. При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола.

Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения.

Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем.

Что провоцирует врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. К причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

а) хромосомные нарушения - 5%;
б) мутация одного гена - 2-3%,
в) факторы внешней среды: алкоголизм родителей (1-2%), курение женщин во время беременности, прием наркотиков, некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, амфетамины, триметадионы, влияние инфекционных и вирусных агентов (краснуха у матери, цитомегаловирусная инфекция),
г) наследственная (полигенные мультифакторные) склонность - 90%.

Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов, наличие в семье других детей с врожденными пороками сердца и другие.

У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

• инфекционные: (краснухи, Коксаки, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) - вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);
• химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери - в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев).
• физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.

Врожденный порок сердца у детей и смертность

В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место. После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес. - 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин. Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Виды врожденных пороков сердца у детей

Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков. Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза. Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:

• Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Открытый артериальный проток
• Пороки с объединением малого круга кровообращения
• Изолированный стеноз легочной артерии
• Тетрада Фалло
• Транспозиция магистральных сосудов
• Пороки с нормальным легочным кровотоком
• Стеноз устья аорты
• Коарктация аорты

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный. Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» - это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

Эозинофилия у детей: причины, симптомы и лечение

Эозинофилия у детей может развиваться по ряду причин, некоторые из них очень серьезные, поэтому при обнаружении повышения уровня эозинофилов следует пройти полное обследование. Эозинофилия - это явление, при котором количество эозинофилов увеличивается. Эти клетки являются разновидностью лейкоцитов. Они «обитают» в желудочно-кишечном тракте, легких, капиллярах, кожных покровах. Главная задача эозинофилов - поглощать и растворять инородные белки. Если уровень этих клеток повышается, значит, в организме происходит какой-то патологический процесс.

Почему может повыситься уровень эозинофилов

Детская эозинофилия может доставить родителям много беспокойства. Но сначала необходимо разобраться в сути проблемы.

Этот показатель может сдвинуться в сторону повышения по таким причинам:

• аллергические реакции, при этом эозинофилия протекает умеренно. Такой ответ организма могут вызвать некоторые лекарственные препараты или продукты питания;
• внутриутробная инфекция. В этом случае говорят о том, что эозинофилия передалась ребенку по наследству;

Эозинофилия у ребенка проявляется в зависимости от того, какое заболевание ее вызывало.

В таком состоянии происходят серьезные поражения жизненно важных органов:

• сердца;
• легких;
• головного мозга.

Если причиной болезни стали аутоиммунные заболевания, то:

• ребенок худеет, страдает от анемии;

• на коже появляется сыпь;
• возникают боли в суставах;
• воспаляются сосудистые стенки.

• наблюдается увеличение печени и селезенки;
• увеличиваются и становятся болезненными лимфоузлы;
• ухудшается аппетит;
• возникают головные боли, тошнота, отеки, слабость.

Как лечат эозинофилию

Лечение эозинофилии проводится гематологом.

Терапию назначают в зависимости от того, что вызвало повышение уровня клеток, а также от общего состояния организма ребенка:

1. Если проблему вызвала аллергическая реакция на медикаменты, то достаточно просто отменить их употребление.
2. Если не удалось выявить болезнь, которая вызвала повышение эозинофилов, то назначают курс глюкокортикостероидов. Они подавляют выработку этого вида лейкоцитов.

После того как курс лечения будет окончен, ребенку необходимо сдать кровь на анализ, чтобы оценить терапевтический эффект.

При значительном повышении уровня эозинофилов необходима срочная госпитализация. В больнице ребенка подробно обследуют и назначают соответствующее лечение.

Эозинофилия - это неблагоприятный процесс в организме, который чаще всего свидетельствует о наличии серьезных заболеваний. Если клетки начали усиленно вырабатываться, значит, в организм проникли вредоносные микроорганизмы.

Даже если признаков никакого заболевания нет, все равно оставлять это явление без внимания нельзя.

Высокий уровень эозинофилов может свидетельствовать об очень тяжелой болезни: чем раньше поставят диагноз и начнут лечение, тем выше шансы на выздоровление. Очень важно периодически сдавать тесты крови, чтобы определить нарушения в клетках крови и вовремя устранить это явление.

Мы привыкли, что болезни сердца проявляются в основном у людей более зрелых, но достаточно неожиданным для каждого родителя будет обнаружения неправильной работы сердца у своего ребенка.

В норме сердцебиение здорового человека в состоянии покоя должна составлять 100 ударов в минуту, если этот показатель выше, то речь уже идет о тахикардии, которая характеризуется учащенным сердцебиением.

Тахикардия у детей явление достаточно распространенное, рассмотрим же причины ее появления у детей разных возрастных групп.

Тахикардия у новорожденных может быть связана с ускоренным процессом обмена веществ и развитию всех систем. Все эти причины не принесут вред здоровью малыша, но существуют более серьезные причины, которые требуют наблюдения врача:

В более позднем возрасте, где-то в 10 лет, в норме сердцебиение должно уже составлять до 120 ударов в минуту, это намного меньше, нежели у ребенка до года. А уже в 13 лет достигает отметки 100-110, что является нормой для взрослого человека.

Врачи диагностируют заболевание, если показатель нормы превышает отметку на 20 ударов в минуту.

Тахикардия у подростков усиливается надменной их подвижностью, по сравнению со взрослыми. Как правило, у детей до 10 лет повышенное сердцебиение связано с ускоренным процессом метаболизма и большими потребностями в кислороде.

Также к причинам развития тахикардии у подростков можно отнести:

• низкий гемоглобин (анемия);
• обезвоживания;
• чрезмерные физические нагрузки;
• шумы в сердце;
• врожденные заболевание сердца;
• заболевания эндокринной системы;
• стрессы и эмоциональные потрясения, которые влияют на нервную систему;
• усиленный рост, когда сердце не справляется с положенной на него нагрузкой.

Проявляется тахикардия у детей всех возрастов одинаково, это следующие симптомы:

• боль в груди и одышка при физической нагрузке;
• головокружения, обмороки;
• учащенное сердцебиение, слабость;
• возможна тошнота.

У новорожденных и детей до 3 лет тахикардия может дополняться следующими признаками:

• учащенность дыхания;
• капризность и беспокойность;
• повышенная сонливость или наоборот расстройство сна;
• ухудшение аппетита.

Тахикардия у ребенка до трех лет трудно диагностируется, поскольку симптомы ее проявления могут быть не заметны родителям, а сам ребенок не может еще объяснить, что его беспокоит.

Дети старшего возраста могут описать свое состояние, что существенно помогает выявить заболевание, и назначить лечение.

Клиники для диагностики и терапии

Если ваш 10-летний ребенок жалуется на боль в области сердца, а пульс сильно учащен, то это повод обратиться в клинику для диагностики. Диагностика поможет не только определить заболевание, но и определить степень тяжкости, а также вид тахикардии. Существуют следующие методы диагностики:

1. Электрокардиография. Показывает частоту и ритмичность сокращений сердца. С ее помощью можно выявить вид тахикардии, а также возможные другие заболевания сердца, такие как ишемическую болезнь, аритмию.
2. Эхокардиография. Позволяет более подробно рассмотреть все патологические процессы, которые происходят в сердце.
3. Электрофизиологическое исследование сердца. Позволяет проследить за механизмом работы сердца и проявлением тахикардии, а также проконтролировать эффективность лечения.

Чтобы подобрать лечение, не редко в дополнение к вышеперечисленным методам диагностики требуется также сдать общий анализ крови и крови на уровень гормонов щитовидной железы.

Предоставляем список клиник в Москве и Санкт-Петербурге, где можно пройти обследование сердца.

Борьба с заболеванием и прогнозы на будущее

Выявив у ребенка 10 лет тахикардию, родителям не стоит отчаиваться, а наоборот срочно обращаться к врачу и подбирать подходящее лечение.

Для того, чтобы лечение дало положительный результат, изначально нужно выявить причину заболевания и устранить ее, для этого нужно вспомнить, после чего начали появляться симптомы тахикардии.

Это может быть чрезмерная физическая нагрузка в школе или же перенесенный стресс у ребенка (поскольку психика у детей 13 лет нестабильна, любое переживание может перерастать в настоящее потрясение) или же следствие другого заболевания, например, перенесенного ГРВИ с высокой температурой.

Обычно после устранения первоначальной причины все симптомы проходят без медикаментозного лечения.

Если же причина кроется в заболеваниях эндокринной системы или же болезнях сердца, тогда нужно принимать препараты, приписанные кардиологом.

Детям младшей группы, начиная от 7 до 13 лет, могут назначить седативные препараты и средства, которые понижают пульс. Для новорожденных приписывают гомеопатические препараты, которые успокаивают нервную систему.

При более серьезных проявлениях заболевания, например желудочковой тахикардией, обычное медикаментозное лечение не даст результатов, нужно только хирургическое вмешательство.

Как правило, дети страдающие тахикардией ведут обычный образ жизни, даже занимаются спортом. Дети, заболевание у которых сохраняется к 13 годам, скорее всего, будет проявляться и в более зрелом возрасте, таким детям нужно предпринимать следующие профилактические меры:

• следить за правильным питанием, соблюдать диету, не курить, не употреблять алкоголь, ограничить употребления кофе;
• избегать набора лишнего веса;
• избегать стрессов и переживаний;
• по необходимости принимать седативные препараты и витамины для сердца;
• заниматься спортом, только без чрезмерных нагрузок.

Симптомы тахикардии у детей старше 10-ти лет могут исчезнуть, только подобрав правильное лечение и предпринимая профилактические меры.

Любая болезнь сердца, в том числе и тахикардия, может нести большую опасность для жизни ребенка, поэтому нужно прислушиваться к жалобам своих детей на недомогание, а также регулярно посещать доктора при обнаружении учащенного сердцебиения, для быстрого выздоровления ребенка.

• У Вас часто возникают неприятные ощущения в области сердца (боль, покалывание, сжимание)?
• Внезапно можете почувствовать слабость и усталость…
• Постоянно ощущается повышенное давление…
• Об одышке после малейшего физического напряжения и нечего говорить…
• И Вы уже давно принимаете кучу лекарств, сидите на диете и следите за весом …