Врожденные пороки сердца у детей. Этиология, классификация, пренатальная диагностика. Что такое «синие» пороки сердца К какой системе относится врожденный порок сердца

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.

К счастью, не так часто диагностируется эктопия сердца. Эта патология новорожденных опасна своими последствиями. Бывает грудная, шейная. Причины выявить не всегда возможно, при сложных вариантах лечение бессмысленно, дети погибают.

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

• вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
• приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
• воздействие ионизирующего излучения;
• алкоголизм;
• курение;
• ВПС бывает от употребления наркотиков;
• ранний токсикоз у матери;
• угроза выкидыша в I триместре;
• мертворождённые дети в анамнезе;
• возраст матери после 40 лет;
• эндокринные заболевания;
• патология сердца у матери;
• ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

ДМПП

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

• Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
• Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

• Беспокойство ребёнка во время сосания.
• Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

Лечение

При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.

Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.

Услышав о таком диагнозе, как белые и синие пороки сердца, у многих родителей начинается паника. Подобная реакция вполне обоснованна, так как разные дефекты развития сердечнососудистой системы у грудничка представляют собой весьма опасные для его нормальной жизнедеятельности патологические состояния, что, согласно статистике, находятся на первом месте в структуре причин смертности грудничков в возрасте до 1 года.

ВПС () – довольно частое явление в педиатрии. Заболевания данного рода встречаются у каждого 8 новорожденного малыша и в большинстве случаев нуждаются в оперативной коррекции.

К счастью сегодня практически все пороки сердца успешно исправляются, и у больного ребенка появляется шанс расти и развиваться, не отличаясь от своих сверстников.

Почему возникают пороки?

Врожденные пороки развития сердечнососудистой системы представляют собой сложные анатомические и физиологические дефекты структур сердца и крупных сосудов, что препятствуют нормальной гемодинамике и вызывают сложные нарушения в организме ребенка.

Большинство таких ВПС имеют генетическое происхождение и формируются еще на 6-8 неделе эмбрионального развития плода. Именно в этот период наиболее высоки риски возникновения у будущего малыша разных дефектов со стороны сердца, причины которых могут заключаться в следующем:

• перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции;
• вредные привычки будущей матери;
• тяжелые условия труда и вредная работа у родителей будущего малыша;
• действие на организм женщины радиации, химических факторов, плохая экологическая ситуация в регионе и тому подобное;
• генетическая предрасположенность;
• возраст беременной женщины старше 35 лет (это способствует развитию генетических мутаций);
• прием лекарственных препаратов (антибиотики, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, транквилизаторы и многие другие).

Классификация ВПС

Существует около сотни разнообразных пороков развития сердца, которые отличаются своей локализацией, степенью выраженности нарушений, клинической картиной. Наиболее часто встречаются дефекты клапанов сердца и аорты, незарощений овального отверстия, аномальные расположения магистральных сосудов, что отходят непосредственно от сердца, дефекты межжелудочных и межпредсердных перегородок.

В зависимости от клинических проявлений заболевания, современные врачи выделяют две большие группы врожденных дефектов развития сердечнососудистой сферы, таких как белые и синие пороки сердца.

При белых пороках сердца кожа у детей становится бледной, а при синих – диагностируется цианоз кожных покровов.

Среди дефектов развития синего типа наиболее часто в клинической практике специалистам приходится иметь дело с , атрезией легочной артерии, . Белые пороки в своем большинстве оказываются дефектами клапанного аппарата или внутрисердечных перегородок, что нарушают гемодинамику внутри сердца.

Как проявляются белые и синие пороки?

Белые пороки сердца характеризуются побледнением кожных покровов у новорожденных и детей грудного возраста, что объясняется сбросом крови с лева направо без смешивания ее венозного и артериального компонентов.

Данные аномалии развития проявляются признаками нарастающей сердечной недостаточности, наличием шумов при прослушивании тонов сердца, побледнением губ и кожи малыша, особенно во время крика или приема грудного молока. При этом на протяжении первых лет жизни ребенок может выглядеть совершенно здоровым.

Первые симптомы недуга, как правило, начинают появляться в период активного роста малыша, перестройки его внутренних органов и гормонального фона.

Примерно через 8-10 лет после рождения у маленьких пациентов отмечается одышка при физических нагрузках, а потом и в состоянии покоя, боли за грудиной, головные боли, усталость и отставание в развитии нижних отделов тела.

Специалисты выделяют четыре основных подвида белых пороков сердца:

1. дефекты с обогащением малого круга кровообращения;
2. аномалии развития с обеднением малого круга кровообращения;
3. пороки, при которых происходит обеднение большого круга кровообращения;
4. пороки без гемодинамических нарушений, связанные с аномальным расположением сердца в грудной полости.

Синие пороки сердца сопровождаются посинением кожных покровов малыша, а также акроцианозом и похолоданием в дистальных отделах нижних и верхних конечностей, что обусловлено смешиванием венозной и артериальной крови.

Синие дефекты развития сердечнососудистой сферы дают о себе знать еще в период новорожденности, когда у грудничка могут появляться единичные сердечные приступы с кратковременной потерей сознания, сильной одышкой и беспокойным поведением. С возрастом подобные приступы учащаются, а их симптому становятся более красочными и выраженными. Такие дети после приступа могут отдыхать на корточках, что позволяет им быстрее восстановиться.

Существует два типа синих пороков сердца:

1. аномалии с обогащением малым кругом кровообращения;
2. дефекты, что сопровождаются обеднением малым кругом кровообращения.

В настоящее время диагностировать врожденные пороки сердца врачам под силу сразу после рождения малыша с помощью современной ультразвуковой аппаратуры, которая способна определить даже самые незначительные дефекты в строении сердца и сосудов, а также нарушения гемодинамических показателей.

Современные подходы к лечению

Лечение ВПС реализуется консервативным и хирургическим методом. Медикаментозная терапия в большинстве клинических случаев является вспомогательной методикой, направленной на восстановление маленьких пациентов после операции и временной ликвидации проявлений сердечной недостаточности. Выбор тактики лечения зависит от нескольких факторов: возраста больного, степени запущенности патологического процесса, наличия осложнений и выраженности клинической симптоматики.

В настоящий момент существует огромное количество оперативных методик, что с помощью малоинвазивных или полноценных хирургических вмешательств позволяют устранить пороки развития сердечнососудистой системы.

Родителям ребенка важно помнить, что и белые, и синие пороки сердца уже давно перешло в разряд заболеваний, что успешно ликвидируются с помощью достижений современной медицины.

Качественно проведенные операции позволяют малышам с дефектами развития вернуться к обычной детской жизни и ничем не отличаться от своих сверстников. Единственный момент – это своевременная диагностика недуга, которая увеличивает шансы больного ребенка на выздоровление.

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Порок сердца – заболевание, которое связано с патологическим строением сердечных отделов и сосудов. Все пороки можно условно разделить на «синие» и «белые». Каждый вид заболевания имеет особенные симптомы.

Приступы «синих» пороков сердца сопровождаются цианозом тканей. Заболевание обычно начинает проявляться сразу же после рождения малыша и сопровождается тяжелыми симптомами. В некоторых, особо тяжелых случаях операцию проводят сразу же после рождения малыша.

При «белых» пороках сердца отмечают патологии межпредсердных и межжелудочковых перегородок, кожа пациента становится бледной.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

• посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
• холодные конечности;
• шумы в сердце;
• дрожание грудины;
• одышка;
• сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Как проявляются «синие» пороки

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

• кратковременная потеря сознания;
• сильная одышка;
• беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Виды «синих» пороков

В группу ВПС синего типа входят следующие болезни:

1. Тетрада, триада и пентада Фалло.
2. Болезнь Эйзенменгера.
3. Общий артериальный ствол (ложный и истинный).
4. Артериовенозный легочный свищ.
5. Общий желудочек.
6. Транспозиция сосудов.

Среди перечисленных заболеваний самым распространенным видом заболевания является тетрада Фалло. Этот диагноз ставят 15 % пациентов от всех страдающих врожденными сердечными патологиями.

Заболевания «синей» группы подразделяются на два типа:

• патологии, связанные с перегрузкой сосудов малого круга кровообращения;
• аномальные процессы, сопровождаемые уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

• триада;
• тетрада;
• пентада.

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

1. Стенозом артерии в легких.
2. Гипертрофией стенок правого желудочка.
3. Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним - патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним - патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Заболевание относят к самым тяжелым порокам сердца. Врожденные дефекты этого вида диагностируют в 10 % случаев от общего количества врожденных пороков. Характерное отличие недуга состоит в том, что аорта и легочная артерия заменяют друг друга, при этом нарушается сообщение малого и большого круга кровообращения.

В редких, особо тяжелых случаях большой и малый круги кровообращения могут не сообщаться друг с другом. В этом случае человек не выживает. Но в чистом виде заболевание встречается крайне редко, обычно между двумя кругами кровообращения присутствует хоть какое-то сообщение, что улучшает прогноз заболевания.

Наличие такого заболевания должно быть выявлено на ранних сроках беременности. Сразу же после рождения ребенка ему делают операцию. Только так можно спасти жизнь младенцу, поскольку патология очень серьезна и несовместима с жизнью. Риск смертности при наличии такого недуга очень высок. Летальный исход чаще всего наступает в первые два-три месяца жизни ребенка.

Заболевание встречается у 5 % пациентов. Это очень тяжелый порок. Правый желудочек практически не участвует в процессе кровообращения.

По этой причине сообщение между правым предсердием и желудочком нарушается.

В большой круг кровообращения кровь течет из правого предсердия, это становится причиной цианоза.

Недуг дает о себе знать сразу же после рождения. На первом этапе появляются отдельные приступы цианоза, затем они становятся постоянными. Больного необходимо оперировать, операция осуществляется в несколько ступеней. Процент летального исхода при этом диагнозе очень высок. Без операции ребенок с таким диагнозом не выживет.

Многие пороки синего типа можно диагностировать на самых ранних этапах беременности. В некоторых, особо тяжелых случаях женщине предложат прервать беременность по медицинским показаниям. В остальных случаях медики решают вопрос о способе рождения младенца и сроках проведения операции по исправлению патологии.

Прогноз

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет. Все «синие» пороки лечат исключительно хирургическим путем. Современные медицинские методы позволяют улучшить нерадостную статистику.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.