Maladie mori. Atrophie corticale tardive de Racherly de Cerebellum ou du syndrome de Marie-Fua Alazhuanin sur la rue Marie Roses

Marie - Fu Reflex)

pathologique réflexe de protection: les pieds arrière dans cheville sud et la flexion des jambes dans le genou et tazobed Sustava avec une forte flexion passive ajustée du pied; Observé avec la défaite des chemins pyramidaux.

1. Malaya encyclopédie médicale. - M.: Encyclopédie médicale. 1991-96 2. Premier soins de santé. - M.: Grande encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique des termes médicaux. - M.: Encyclopédie soviétique. - 1982-1984.

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L'atrophie corticale tardive non délicate du syndrome cérébellum ou de Marie-Fua-Alazhuanin a été décrite en 1922 par les neurologues français: Pierre Marie, Charl Fu et Theophyl Alazhuanin, en l'honneur de laquelle ce syndrome est nommé.

Les principales manifestations pathologiques du syndrome sont une atrophie de la face supérieure du ver des cellules cérébellum et de purkinier dans le cervelet Kore. Cette maladie est sporadique et se produit comme une règle chez l'adulte et la vieillesse. Âge moyen Les débuts de la maladie ont 47 ans.

Étiologie cette maladie Pas clair. C'est sporadique maladie idiopathiquecaractérisé par l'absence de tout hérité mutations gènes. Il y a des conseils sur le rôle provoquant d'intoxication (tout d'abord, la consommation d'alcool). La maladie est caractérisée par une progression lente.

Les principales manifestations de cette maladie: - l'attaque du corps dans l'échantillon de Romberg et lors de la marche; - la coordination des mouvements dans les jambes; -Indizartry; -Construction du ton musculaire dans les jambes; - Débranchement dans les mains est généralement exprimé de nonresko et n'est pas sujette à la progression. Les panneaux de pyramidine, la nystagm, la tête de tremblement et les bras peuvent également être révélés pour des patients individuels. Le taux de symptômes rapides est lent, la durée de la maladie est de 20 ans et plus encore.

Ataxie (trouble) violation de la cohérence des mouvements de divers muscles, sous réserve de l'absence de faiblesse musculaire; Une des troubles souvent observés de la motilité.

Types d'attaques 1. Ataxie sensible- liées aux dommages causés aux voies musculaires et corticales (chemin de spinnotelamocorid), c'est-à-dire avec le trouble de la fonction de l'analyseur de moteur. Dans le même temps, la coordination des mouvements et de la sensation articulaire musculaire souffre. L'ataxie sensible chez les patients est considérablement exprimée dans le noir et yeux fermés. 2. Cork Ataxy - est associé à la défaite du chemin frontal-browno-cérébelleuse. En plus de Ataxia, le patient détecte d'autres symptômes du lobe frontal. Avec une ataxie corticale, une démarche spécifique se caractérise par le soi-disant "renard de la démarche", dans lequel le patient met une jambe avant l'autre sur la même ligne.

3. L'attaque vestibulaire se produit en violation de la fonction de l'analyseur vestibulaire, en particulier ses propéries dans le labyrinthe, est un labyrinthe ou une ataxie vestibulaire. Avec elle, l'équilibre du corps est bouleversé, tout en marchant, le patient est dévié vers le labyrinthe touché. Des vertiges systémiques, des nausées, ainsi que le nastique de rotator horizontalement. Du côté du labyrinthe touché peut violer l'audience. 4. Cereselic Ataxy - est associé à la défaite des systèmes cérébelleux.

Avec les dégâts au ver du cervelet, il existe une ataxie statique et une ataxie dynamique se produit lorsque le cortex est endommagé au cortex (les attaques dynamiques se produisent (les mouvements des membres sont frustrés). Avec une ataxie statique, debout et la marche sont frustrés. Le patient se tient avec des jambes généralisées, shakes. Lors de la marche, le torse dévie les fêtes, la démarche ressemble à une démarche de saoul. Des virages particulièrement difficiles. Déviation quand la marche est observée de côté cérébellum défaite. La stabilité est cochée à Romberg Posse. Lorsqu'il se tient dans la pose de Romberg, il peut y avoir un trait dans la direction avant-arrière (avec la défaite de la saisie avant du ver du cerveau)

Les mouvements de patinage latéraux du flanc de côté sont également vérifiés. En même temps, faites attention à la clarté de l'étape et à la capacité de s'arrêter rapidement avec une équipe soudaine. En cas de défaite des systèmes cérébelleux, avec ces études, une violation de la démarche de la nature décrite est détectée. Une telle démarche s'appelle AtThantic ou Cerebellar. A également perturbé la combinaison de mouvements simples constituant une chaîne cohérente d'activité d'actine de mouvement complexe ou de dissident.

En ce qui concerne le diagnostic topique de la lésion cérébelleuse, il convient de dire que si la coordination des mouvements pendant la position debout et la marche est perturbée, c'est la défaite de la partie impolie du ver du cervelet. Et si l'attaque du torse des troubles d'équilibre pendant le siège, les dommages causés par la partie caudale du ver cérébellum se produisent.

(P. Marie, 1853-1940, Franz. Neuropathologiste; Ch. Foix, 1882-1927, Français. Neuropathologiste; Th. A. J. Alajouanine, né en 1890, Franzhologue. Neuropathie; Néopathérologue en retard) n. p., caractérisé par l'atrophie du cervelet avec les dommages causés aux neurones ressemblant à des paires (cellules de purkinier) et manifeste le trouble de l'équilibre, la démarche insécurité, le symptôme de Romberg; Observé chez les personnes âgées et la vieillesse.

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