Системная красная волчанка сколько живут. Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение Красная волчанка продолжительность жизни у женщин
При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.
Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.
Причины развития заболевания
Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.
Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.
Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.
Симптоматика патологии
Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.
На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.
При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.
Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.
Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.
Прогноз продолжительности жизни
При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.
Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.
Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.
Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.
При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.
Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.
Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания
Боли в спине (дорсалгии)
Другие патологии спинного и головного мозга
Другие травмы опорно-двигательного аппарата
Заболевания мышц и связок
Заболевания суставов и периартикулярных тканей
Искривления (деформации) позвоночника
Лечение в Израиле
Неврологические симптомы и синдромы
Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга
Ответы на вопросы посетителей
Патологии мягких тканей
Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики
Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы
Сосудистые заболевания ЦНС
Травмы позвоночника и ЦНС
©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru
Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.
красная волчанка-что это?
заранее благодарна за ответы!
Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ) , либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ) . При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.
Системное ревматологическое заболевание.НИКОГДА НЕ ПРИВОДИТ К ВНЕ
ЗАПНОЙ СМЕРТИ. Так что рожайте на здоровье и радость окружающим, же
лательно не в этой клинике. И своего врача Вам, чтобы и Вы были спокойны
Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.
Часто задаваемые вопросы
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Причина и механизмы развития заболевания
Симптомы заболевания
- Усталость
- Снижение веса
- Температура
- Снижение работоспособности
- Быстрая утомляемость
Поражение скелетно-мышечного аппарата
- Артрит – воспаление суставов
- Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
- Остеопороз – снижение плотности кости
- Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
- Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
Поражение слизистых и кожи
- Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
- Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
- Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
- Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
- Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
- Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта
Поражение дыхательной системы
Поражение сердечно-сосудистой системы
- Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.
Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.
- Миокардит – воспаление сердечной мышцы.
Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.
- Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
- Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
- Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
- Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
- Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
- Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов
Поражение почек
Поражение центральной нервной системы
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:
- Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
- Раздражительность, депрессия – редко
- Энцефалопатия (21-67%)
- Психозы: паранойя или галлюцинации
- Инсульт головного мозга
- Хорея, паркинсонизм – редко
- Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
- Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты
Поражение пищеварительного тракта
- Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
- Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
- Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
- Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения
- Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
- Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
- Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).
Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).
Диагностика СКВ
Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.
- Артрит
- Дискоидные высыпания
- Поражение слизистых
- Фотосенсибилизация
- Сыпь на спинке носа и щеках
- Поражение почек
- Поражение серозных оболочек
Перикардит – воспаление сердечной оболочки
- Поражение ЦНС
- Изменения со стороны системы крови
- Гемолитическая анемия
- Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
- Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
- Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
- Изменения со стороны иммунной системы
- Измененное количество антител анти - ДНК
- Наличие кардиолипиновых антител
- Антинуклеарные антитела анти- Sm
- Повышение количества специфических антител
Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.
- Легкая активность: 1-5 балла
- Умеренная активность: 6-10 баллов
- Высокая активность:баллов
- Очень высокая активность: более 20 баллов
Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ
- ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
- Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
- Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
- Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
- Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
- Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.
Другие лабораторные тесты
- Маркеры воспаления
- СОЭ – повышена
- С – реактивный белок, повышен
- Уровень комплимента снижен
- С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
- У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.
Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.
- Общий анализ крови
- Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
- Анализ мочи
- Белок в моче (протеинурия)
- Эритроциты в моче (гематурия)
- Цилиндры в моче (цилиндрурия)
- Лейкоциты в моче (пиурия)
- Биохимический анализ крови
- Креатинин – повышение указывает на поражение почек
- АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
- Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата
Инструментальные методы исследования
- Рентгенограмма суставов
Выявляются незначительные изменения, без эрозий
- Рентген и компьютерная томография грудной клетки
Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.
- Ядерно- магнитный резонанс и ангиография
Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.
- Эхокардиография
Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
- Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
- Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
- Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.
Лечение системной волчанки
- Исключить физические и психические стрессовые состояния
- Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами
Медикаментозное лечение
- Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.
Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:
- Внутрь:
- Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
- Поддерживающая доза 5-10 мг
- Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели
- Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
- Дозамг/сутки, в течении 3-5 дней
- Илимг/кг массы тела
Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.
- 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
- Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.
Показания:
- Острый волчаночный нефрит
- Васкулиты
- Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
- Необходимость снижения доз кортикостероидов
- Высокая активность СКВ
- Прогрессивное или молниеносное течение СКВ
Дозы и пути введения препаратов:
- Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
- Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
- Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
- Противовоспалительные средства
Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.
- Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
- Препараты аминохинолинового ряда
Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.
- делагил, плаквенил и др.
- Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ
Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.
- Анти CD 20 – Ритуксимаб
- Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
- Другие препараты
- Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
- Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
- Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
- Препараты кальция и калия
- Методы экстракорпорального лечения
- Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
- Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).
Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.
Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?
2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0 С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- кардиосклероз, пороки сердца;
- сердечно-дыхательная недостаточность;
- острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
- печеночная недостаточность;
- тромбоэмболия легочной артерии;
- легочная гипертензия и отек легких;
- гангрена кишечника;
- инсульт (ишемический и геморрагический);
- гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
- внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.
Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.
Какие бывают виды и формы красной волчанки?
- острая;
- подострая;
- хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).
Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.
- Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
- антиаритмическое средство – Новокаинамид;
- сульфаниламиды: Бисептол и другие;
- противотуберкулезный препарат Изониазид;
- оральные контрацептивы;
- препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.
Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.
- изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
- врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
- недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
- выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.
Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.
Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.
Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?
- Системная красная волчанка.
- Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
- Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
- Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
- Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
- Другие системные заболевания.
Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.
- слабость, утомляемость;
- повышение температуры тела;
- потеря массы тела;
- нарушение чувствительности кожи;
- периодические боли в суставах.
- слабость, утомляемость;
- повышение температуры тела;
- нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
- онемение конечностей;
- похудание;
- боли в суставах;
- синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.
- выраженная слабость;
- повышение температуры тела;
- боли в мышцах;
- могут быть боли и в суставах;
- скованность движений в конечностях;
- уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
- отек, синюшность век;
- синдром Рейно.
(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)
Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).
- поражение кожи;
- фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
- боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
- изменения в костях;
- нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
- аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
- одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
- нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
- поражение центральной нервной системы.
- изменения на коже;
- синдром Рейно;
- боли и скованность движений в суставах;
- затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
- дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
- мышечная слабость (атрофия мышц);
- тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
- нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
- одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
- поражение периферической нервной системы.
- изменения на коже;
- выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
- синдром Рейно;
- нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
- при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
- при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
- при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
- при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
- нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
- повышение гаммаглобулинов;
- ускорение СОЭ;
- положительный С-реактивный белок;
- снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
- низкое количество форменных элементов крови;
- значительно повышен уровень LE-клеток;
- положительный ANA-тест;
- анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
- повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
- положительный тест на LE-клетки;
- редко анти-ДНК.
Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).
Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?
- более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
- хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
- чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
- также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
- частое развитие осложненийи высокая смертность;
- наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
- системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
- дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).
Основные симптомы системной красной волчанки у детей:
2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.
3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7.Поражение легких у детей встречается редко.
8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).
9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.
Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:
- гибель плода;
- выкидыши на ранних сроках беременности;
- формирование у детей тяжелых пороков развития;
- фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
- преждевременная отслойка плаценты;
- развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
- маточное кровотечение во время или после родов;
- СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.
5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
- Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
- Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
- При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
- А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
- Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
- При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
Ведение беременности при системной красной волчанке:
2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
- биохимический анализ крови и печеночные пробы;
- иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
- УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
- УЗИ почек и брюшной полости.
6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.
7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.
Красная волчанка это заразно?
- различные вирусные инфекции;
- бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
- стрессовые факторы;
- гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
- факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.
Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?
- морская рыба;
- многие орехи и семена;
- растительное масло в небольшом количестве;
2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).
- животные жиры;
- жареная еда;
- жирные сорта мяса (красное мясо);
- молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.
- Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
- Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.
Фото травы болиголова.
Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?
Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита.
Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
Причины развития заболевания
Симптоматика патологии
Сколько лет живут с системной красной волчанкой
Красная волчанка: фото
Красная волчанка – болезнь, встречающаяся в любом возрасте, но чаще всего у детей. Ее относят к иммунокомплексным заболеваниям, которые отличаются быстрой генерализацией патологического процесса, яркими периферическими синдромами, тяжелыми висцеральными проявлениями, гипериммунными кризами.
Что обозначают все эти непонятные медицинские термины? В переводе на обычный язык это значит, что красная волчанка – системное заболевание с серьезным нарушением иммунитета.
Иммунная система начинает вырабатывать антитела к клеткам своего организма. Эти антитела постепенно разрушают клетки и ткани. Из-за этого страдает весь организм: капилляры, мышцы, слизистые оболочки, сердце, почки, суставы и даже психика. Развивается воспаление в органах и тканях, что, конечно, приводит к нарушению их функций.
Почему заболевание красная волчанка развивается у детей?
Теорий причин развития данной болезни несколько, и ученые пока не могут прийти к единому мнению, то есть точные причины возникновения заболевания красной волчанкой не выявлены. Среди теорий происхождения красной волчанки и генетическая и аллергическая, и инфекционная.
ЭТИОЛОГИЯ. Заболевание неясной этиологии. По современным представлениям красная волчанка -это эритематоз, относящийся к коллагенозам. К способствующим факторам относятся аллергия к солнцу, инфекции, травмы, холод.
КЛИНИКА. При хронической очаговой красной волчанке обычно поражается кожа лица (носа и щек) в виде бабочки или летучей мыши и другие отделы лица. Одновременно может поражаться и слизистая оболочка полости рта, но чаще красной каймы губ, нёба и очень редко поражает слизистую языка.
Основные признаки заболевания - это стойкая эритема, гиперкератоз и выраженная атрофия. На коже клиническая картина несколько отличается от таковой в полости рта. В полости рта нет фолликулярного гиперкератоза.
Вначале появляется эритема с явлениями отека, инфильтрата, затем появляются белые бляшки, окруженные красным ободком, слегка возвышающимся над уровнем слизистой. В последующем наступает атрофия в центре.
На губе - элементы поражения имеют овальную форму, лентообразную, телеангиэктазии покрыты плотным роговым налетом; после его снятия поверхность поражения кровоточит.
У некоторых больных возникает гландулярный хейлит, который характеризуется зияющими протоками мелких слюнных желез в области зоны Клейна. Участок поражения болезненный. Могут возникать эрозии и язвы, после их заживания остаются древовидные рубцы, лучистые рубцы.
Туберкулезная волчанка – вариант заболевания, относящийся к туберкулезу кожи и поражающий в основном лицо и слизистую ротовой полости. Возбудитель - микобактерия туберкулеза.
В первую очередь у человека формируется характерный туберкулезный бугорок, желто-красный или красноватый, составляющий в объеме около 2 мм. Такая кожная сыпь группируется, а после ее вскрытия появляются язвы с отечной каймой. После разрушаются клетки кости в межзубных перегородках, что в дальнейшем приводит к выпадению зубов. На губах образуются гнойно-кровянистые корки и трещины, они отекают. Возможно присоединение вторичной инфекции. Волчаночные язвы в10% случаев перерастают в рак.
Симптомы и признаки
По проявляющимся признакам выделяют 3 степени активности:
I степень: кардиосклероз, небольшое снижение массы тела, полиневрит, температура в норме, хронический нефрит, на коже очаги воспаления, наличие белка в моче, суставной синдром, гемоглобин 120 г/л.
Лечение направлено на снижение воспалительного процесса, является многолетним и комплексным. Если начать лечение на ранней стадии, наблюдаются хорошие результаты с развитием стойкой ремиссии. Все препараты подбираются индивидуально, с учетом переносимости их пациенткой.
Врач назначает лекарственные препараты: салицилаты, ибупрофен, преднизолон. Ход лечения должен тщательно контролироваться. Часто пациентам дают направление на лечение в санатории.
Больным красной волчанкой противопоказаны: инсоляция, ультрафиолетовое облучение, гидротерапия.
Мы остаёмся одни.
Проходит с час. Я повторяю с водой.
Вале уже лучше. К ночи температура проходит.
Наутро выглядит живее. Взгляд уже вполне осознанный. Улыбается. Температуры нет.
Смотрю суставы. Опухоли почти нет.
Повторяю с водой.
Днём приезжают родители.
Встречаю их у калитки.
Они взволнованны. Спешат к ней. Поцелуи, то да сё.
Тоже видят, что опухоли нет. Температуры нет.
Ещё с день я повторяю с водой.
Но не болезнь. Неизлечима.
Были и ещё кризисы.
РодÑÑвенниÑа по линии Ð¶ÐµÐ½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐµÑ Ñ Ð¿ÑÑидеÑÑÑи леÑ. Ðока ниÑем к ÑÑаÑÑÑÑ Ð½Ðµ законÑилоÑÑ. Ðй Ñже за ÑемÑдеÑÑÑ.
СиÑÑÐµÐ¼Ð½Ð°Ñ ÐºÑаÑÐ½Ð°Ñ Ð²Ð¾Ð»Ñанка не леÑиÑÑÑ, к ÑожалениÑ.
СоÑедка Ð¼Ð¾Ñ 15 Ð»ÐµÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ»Ð° и ÑмеÑла. (Чем ÑолÑко она не леÑилаÑÑ-гоÑмонÑ, наÑÐ¾Ð´Ð½Ð°Ñ Ð¼ÐµÐ´Ð¸Ñина, иглоÑкалÑвание, ÐÐÐÑ..ниÑего не помогло. Ðа ÑегоднÑÑний Ð´ÐµÐ½Ñ ÑÑо неизлеÑимое заболевание)
Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.
Диагностика
Учитывая тот факт, что у больных волчанкой наблюдается очень широкий спектр симптомов, разработаны специальные критерии, которые используются в процессе диагностики. При наличии четырех и более симптомов из одиннадцати перечисленных можно говорить о вероятном диагнозе «красная волчанка».
Оцениваются следующие симптомы: сыпь на коже лица в виде «бабочки»; дискоидная сыпь (красные участки кожи, где позже могут появляться рубцы); высокая светочувствительность (сыпь после пребывания на солнце); язвы на слизистых носа, рта, горла; поражение почек; артрит; плеврит/перикардит; поражение мозга; изменение лабораторных показателей (снижение количества лейкоцитов эритроцитов, тромбоцитов в крови, наличие специфических антител, ложноположительная реакция на сифилис).
Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, биопсии тканей.
Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.
Дополнительные методы лечения
Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.
Профилактика системной красной волчанки
Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:
- Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
- Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
- Соблюдение режима труда и отдыха.
- Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
- Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
- Закаливание, прогулки, гимнастика.
- Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
- Применение солнцезащитных средств (кремов).
Как жить с диагнозом системной красной волчанки?
Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.
Какие симптомы наиболее часто встречаются в периоде новорожденности у детей, рожденных женщинами с СКВ?
Такие ситуации встречаются относительно редко. В подобных случаях требуется вызвать ревматолога в отделение новорожденных. Без сомнения, ребенка замучают консультациями дерматолога и кардиолога. Синдром неонатальной красной волчанки (НКВ) впервые был описан у детей, рожденных женщинами с явной СКВ или с синдромом Шегрена, но с тех пор выяснилось, что у 70-80% матерей никаких симптомов нет. Кожные проявления заболевания - эритематозные пятна, папулы и анулярные высыпания; обычно сыпь появляется на участках, которые подвергались воздействию света.
Кожные проявления могут отмечаться уже при рождении или развиваться в течение первых двух месяцев жизни, обычно к 6 месяцам они исчезают. Другой важный клинический симптом, имеющийся у 50% больных с неонатальной красной волчанкой, - полная блокада сердца. Хотя обычно это изолированная находка, но у детей с полной блокадой сердца могут быть выявлены и другие врожденные аномалии. Помимо полной блокады, описаны также и различные нарушения проводимости. Приблизительно в 5% случаев имеет место тромбоцитопения или нейтропения.
Каков патогенез полной блокады сердца при синдроме неонатальной волчанки?
Вы можете показать себя с наилучшей стороны, если, столкнувшись с полной блокадой сердца у новорожденного (1 случай нарождений), наведете справки о симптомах СКВ у матери и пошлете ее кровь на анализ.
Применение кортикостероидов в небольших дозах (при не эффективности НПВС)
При более тяжелом течении СКВ лечение может включать:
Кортикостероиды в более высоких дозах(в таблетках или инъекциях).
Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммунодепрессанты).
Но необходимо учитывать, что длительный прием стероидов может увеличить риск инфаркта или инсульта и, поэтому необходим контролировать такие факторы риска, как высокое АД и высокий холестерин.Кроме того, большое значение имеет здоровый образ жизни: нормальное сбалансированное питание, избегание употребления табака, регулярные физические нагрузки.Главная задача длительного лечения СКВ -это профилактика повреждений жизненно важных органов (сосуды, почки, костная ткань, головной мозг).
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Продолжительность жизни при красной волчанке
Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.
Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.
При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.
Причины развития аутоиммунных заболеваний
Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:
- Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
- Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
- Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
- Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.
В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.
Основные клинические симптомы
Первоначальные признаки заболевания незначительны и неспецифичны. Больные жалуются на подъем температуры неясного характера, развитие общей усталости, боли в мышцах и суставах.
Для системной красной волчанки имеется ряд характерных признаков и проявлений:
- Дерматологические поражения наблюдаются у большинства больных в виде высыпаний на лице в форме бабочки. Отмечаются высыпания на теле по типу толстых красных пятен на коже, похожих на чешую. Характерным является и развитие язвенных процессов на слизистой полости рта и носа. Иногда у больных встречаются явление алопеции или выпадения волос на голове;
- Поражения суставов сопровождаются артралгиями или полиартритами. Чаще поражаются мелкие суставы верхних конечностей. При развитии процесса костная ткань не разрушается, но вследствие повреждения соединительной ткани суставов происходит их деформация. Иногда повреждения суставов носят необратимый характер;
- Изменения в крови в виде анемии, тромбоцитопении и лейкопении выявляются у больных системной красной волчанкой. Верным диагностическим критерием является появление LE-клеток или клеток красной волчанки. LE-клетки – это лейкоциты, содержащие в себе фрагменты ядер других клеток;
- Сердечно-сосудистая система подвергается повреждению при развитии аутоиммунного процесса и проявляется в виде воспаления всех слоев соединительной и мышечной ткани сердца (перикарда, миокарда, эндокарда). Иногда повреждаются клапаны сердца;
- Изменение со стороны почечной системы носит название люпус-нефрит. Люпус-нефрит – это поражение соединительной ткани почек, в результате чего образуется отложения фибрина в клубочковом слое почек и затруднение их основной фильтрационной функции. Основные симптомы при подобном поражении – это наличие белка и эритроцитов в моче (протеинурия и гематоурия). При тяжелом течении болезни может развиться острая почечная недостаточность. Иногда в остром и подостром течении болезни воспалительный процесс может переходить на все слои почек с развитием волчаночного нефрита. При этом поражаются почечные клубочки, канальцы и соединительная ткань. Клинически проявляется в виде массивной протеинурией в моче. У больных наблюдается резкое снижение белка и повышение липидов в плазме крови;
- Психические и неврологические нарушения встречаются на поздних стадиях развития болезни и отличаются многообразием своей клинической картины.
Диагностика
Диагноз системной красной волчанки ставят на основе клинической картины развития болезни и лабораторных исследований. В настоящее время разработан ряд определенных критериев, позволяющих установить своевременно диагноз:
- Наличие кожных проявлений на лице;
- Характерная сыпь на теле;
- Повышенная светочувствительность;
- Наличие язв в ротовой и носовой полости;
- Воспаление двух и более мелких суставов;
- Воспаление серозных оболочек легких или сердца;
- Воспалительные процессы в почках с проявлением протеинурии;
- Вовлечение нервной системы с развитием психоза;
- Анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
- Наличие в крови LE-клеток;
- Антинуклеарный фактор в крови – это группа антител к нуклеарным (ядерным) антигенам.
Если у пациента имеется четыре и более признаков, то диагноз «системная красная волчанка» не вызывает сомнений.
Лечение
Системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, но в современной медицине проводится успешная поддерживающая терапия, позволяющая существенно увеличить продолжительность жизни больных.
Основные группы лекарств, используемых для поддерживающей терапии:
- Глюкокортикостероиды или гормональные препараты снижают воспалительные процессы и назначаются на длительное время, а иногда и пожизненно в умеренных дозах;
- Иммунодепрессанты назначаются для подавления агрессии иммунной системы;
- Препараты из группы ингибиторов ФНО (фактора некроза опухолей) применяют для снижения активности аутоантител;
- Нестероидные противовоспалительные препараты.
При развитии острой почечной недостаточность применяется очистка крови от токсических веществ (плазмоферез, гематоферез).
Если воспалительные процессы переходят в стадию выраженности и не купируются обычными дозами противовоспалительных препаратов, но проводят пульс-терапию высокими дозами гормонов.
Осложнения
Даже при своевременной диагностике и лечении системной красной волчанки могут возникать осложнения течения заболевания:
- Патология почек с развитием почечной недостаточности, наиболее встречаемое осложнение болезни. В большинстве случаев при тяжелом течении воспалительного процесса отказ почек в работе становится причиной смерти больных;
- Заболевания сердца в виде перикардита, миокардита, эндокардита с развитием сердечной недостаточности;
- Легочная патология встречается у трети больных и выражена плевритами и присоединением вторичной инфекции с развитием пневмонии;
- Заболевания системы крови с развитием стойкой гемолитической анемии, лейкопении и тромбоцитопении, что может приводить к внутренним кровотечениям.
При своевременной диагностике и раннем лечении течение заболевания хорошо поддается контролю, в результате чего риск развития осложнений снижается. Но не следует забывать, что системная красная волчанка имеет пожизненное течение и требует постоянного медицинского наблюдения.
Однозначно ответить, сколько живут люди с системной красной волчанкой невозможно. Применение новых методов лечения позволило значительно увеличить жизненный цикл больных после установления диагноза. Продолжительность жизни больных системной красной волчанкой после постановки диагноза может быть 25 или 30 лет.
Стоит отметить, что течение болезни индивидуально. Иногда системная красная волчанка принимает агрессивное течение с возникновением внезапных и серьезных обострений. Основными клиническими осложнениями считается развитие волчаночного нефрита с почечной недостаточностью, выраженных плевритов и перикардитов.
Иногда прогноз системной красной волчанки ставится с учетом выраженности воспалительного процесса и характера течения заболевания.
Течение системной красной волчанки характеризуются периодами отсутствия клинических проявлений (ремиссия) и обострений заболевания (рецидивы).
Иногда периоды ремиссии могут длиться годами, тогда больные ведут активный образ жизни. Трудоспособность снижается только в периоды обострений и развития воспалительных процессов. При рецидивах необходимо проходить курсы лечения для предупреждения осложнений.
Если заболевание обнаружено у женщин детородного возраста, то при правильном планировании женщина может родить здорового ребенка без опасения за свое здоровье и своего малыша. В основном период вынашивания и роды проходят благополучно. Запланировать зачатие необходимо минимум через полгода после последнего рецидива.
Некоторые лекарственные препараты на время беременности отменяются или корректируется их дозировка. Течение всей беременности необходимо контролировать функции почек с целью исключения развития острой почечной недостаточности. У детей, рожденных от матери с системной красной волчанкой не наблюдается ни умственных, ни физических дефектов.
В основном многие люди, страдающее системной красной волчанкой, ведут обычный образ жизни, который ничем не отличается от образа жизни совершенно здоровых людей. Единственным отрицательным моментом является то, что люди вынуждены пожизненно принимать лекарственные препараты и наблюдаться у своего лечащего врача.
Красная волчанка продолжительность жизни
Системная красная волчанка (СКВ) - это тяжелое заболевание, характеризующееся изменением иммунных процессов в организме. Вследствие болезни иммунитет человека борется не с посторонними потенциально опасными микроорганизмами, а с собственными клетками, воспринимая их за чужеродные. При этом организм начинает вырабатывать вещества, которые наносят вред многим тканям и органам: суставам, сосудам, коже, печени, почкам, сердцу и другим. Чаще всего системная красная волчанка поражает женщин в возрасте от 15 до 25 лет, но также нередки случаи заболеваемости у мужчин и детей.
Причины возникновения системной красной волчанки
Однозначные причины заболевания до сих пор неизвестны. Но существует ряд факторов, которые в той или иной мере могут поспособствовать возникновению данного явления. Вирусные инфекции на фоне генетического недостатка иммунитета могут стать причиной системной красной волчанки у детей и взрослых. Также не последнюю роль в заболеваемости играет чрезмерное пребывание на солнце, аборты, роды и сильнейшие эмоциональные переживания.
Среди людей, у которых диагностировали системную красную волчанку, в прошлом была аллергия на некоторые продукты питания и медикаменты.
Генетическая предрасположенность повышает вероятность развития болезни.
Симптомы системной красной волчанки
Заболевание развивается постепенно и начинается с систематической слабости, повышения температуры без веских причин, болей в суставах и похудения. Острая форма системной красной волчанки встречается редко и выражается высокой температурой, острым воспалением суставов и кожи. Дальнейшее течение болезни происходит волнообразно: периоды ремиссии сменяются обострениями, при этом со временем поражаются новые органы и ткани.
Симптомы системной красной волчанки, проявляемые на коже, заключаются в:
- Покраснении носа и щек;
- Высыпаниях в виде красных колец с бледной кожей внутри них;
- Покраснении зоны декольте, которое усиливается при волнении, воздействии солнечных лучей, мороза и ветра.
Также часто больные замечают поражение слизистых оболочек губ и рта, а также боли в мышцах и в симметрично расположенных суставах разной величины – коленях, плечах, кистях.
Со временем к симптомам системной красной волчанки присоединяются воспаления серозных оболочек органов, таких как плевра, перикарда и брюшина. Помимо этого разрушения охватывают почки, лёгкие, печень, сердце и головной мозг.
В процессе развития системной красной волчанки у детей и взрослых возникает антифосфолипидный синдром, то есть появление антител, разрушающих клетки, ответственные за построение всего организма. Такая форма заболевания является особо тяжелой и приводит к быстрому наступлению смерти.
Диагностика системной красной волчанки
Диагностику системной красной волчанки проводит врач-ревматолог на основе жалоб клиента, к которым относятся первичные симптомы, описанные выше. Полную картину заболевания помогают установить следующие исследования:
- Клинический анализ крови, позволяющий выявить общие признаки воспаления;
- Исследование иммунитета;
- Анализ крови на красную волчанку;
- Клинический анализ мочи;
- УЗИ сердца;
- Рентгенологическое исследование лёгких.
Задача врача состоит не только в диагностике системной красной волчанки у пациента, но и в определении ущерба, нанесенного организму на момент обращения в больницу.
Люди, страдающие данным заболеванием, нуждаются в постоянном наблюдении и многолетнем лечении у ревматолога. Дело в том, что болезнь на сегодняшний день является неизлечимой, но чем раньше ее диагностируют, чем раньше будут предприняты комплексные меры, тем дольше и качественнее человек сможет прожить.
Лечение системной красной волчанки начинается с приема гормональных противовоспалительных препаратов – глюкокортикоидов. Наряду с устранением воспалений в различных органах необходимо успокоить чрезмерные иммунные реакции, которые разрушают здоровые клетки. Для этого врач назначает больному иммунодепрессанты. В большинстве случаев и противовоспалительные, и иммунодепрессивные средства применяются одновременно. Однако сложно спрогнозировать точную реакцию организма на такую комбинацию, поэтому всегда есть риск возникновения побочных реакций. Постоянный медицинский контроль помогает избежать серьезных последствий.
Если же болезнь протекает в острой форме, тогда больным назначают плазмаферез. При этом накладывается полный запрет на переохлаждения. загорание, операции, введение лечебных сывороток и противовирусных вакцин.
Прогнозы при системной красной волчанке
Раньше считалось, что системная красная волчанка у детей однозначно приводит к скорому летальному исходу. Но сейчас выявлено, что при осуществлении своевременного лечения болезнь протекает легче, и человек может прожить долгие годы нормальной жизнью. Главная опасность, тем не менее, заключается в возникновении тяжелого нефрита.
Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости:
- Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%;
- Более 20 лет – 60%;
- Более 30 лет – также есть вероятность.
Основными причинами летального исхода больных СКВ являются:
- Осложнения со стороны центральной нервной системы;
- Нефрит;
- Различные инфекции;
- Инфаркт миокарда;
- Поражение лёгких и другие.
Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?
Диагностика красной волчанки
Общие принципы диагностики заболевания
Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.
В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.
Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:
- Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
- Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
- Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
- Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
- Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
- Полисерозит (плеврит. перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
- Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
- Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией. кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9. лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9. тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9);
- Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
- Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.
Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:
Большие диагностические критерии
Малые диагностические критерии
Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество)
Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах
Полисерозиты (плеврит и кардит)
Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса
Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом. то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.
Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.
В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ. ЭхоКГ, МРТ. рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.
Кровь (анализ) на красную волчанку
Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:
- Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1. 1000;
- Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
- Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
- Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброз легких или синдром Шегрена;
- Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
- Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
- Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
- Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
- Повышение СОЭ более 20 мм/час;
- Анемия;
- Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
- Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
- Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
- Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.
При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.
Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео
Лечение системной красной волчанки
Общие принципы терапии
Поскольку точные причины красной волчанки неизвестны, не существует методов терапии, позволяющих полностью излечить данное заболевание. Вследствие этого применяется только патогенетическая терапия, цель которой состоит в подавлении воспалительного процесса, профилактике рецидивов и достижении стойкой ремиссии. Иными словами, лечение красной волчанки заключается в том, чтобы максимально замедлить прогрессирование заболевания, удлинить периоды ремиссии и повысить качество жизни человека.
Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон. Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:
- Бетаметазон – 0,60 мг;
- Гидрокортизон – 20 мг;
- Дексаметазон – 0,75 мг;
- Дефлазакорт – 6 мг;
- Кортизон – 25 мг;
- Метилпреднизолон – 4 мг;
- Параметазон – 2 мг;
- Преднизон – 5 мг;
- Триамцинолон – 4 мг;
- Флурпреднизолон – 1,5 мг.
Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.
Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.
При волчаночном кризе. захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.
Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.
Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии. помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин. Метотрексат и др.).
При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.
При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов. эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.
При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы. на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения. легочной фиброз, системный васкулит).
Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами. то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.
При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.
При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин. Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.
Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен. Нимесулид, Диклофенак и др. применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах. миалгиях. миозитах. умеренной выраженности серозита и лихорадке.
Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза. гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.
Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).
В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб. Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов. соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов. транквилизаторов. противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.
Препараты при красной волчанке
В настоящее время для лечения красной волчанки применяют следующие группы лекарственных препаратов:
- Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Триамцинолон, Флурпреднизолон);
- Цитостатические иммунодепрессанты (Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Циклоспорин);
- Противомалярийные препараты – производные аминохинолина (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил и др.);
- Блокаторы ФНО альфа (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт);
- Нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Нимесулид, Кетанов и др.);
- Антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Курантил и др.);
- Антикоагулянты (гепарин).
Врач, занимающийся лечением красной волчанки
Основное лечение волчанки проводит ревматолог, иммунолог или терапевт. Однако, в зависимости от того, какие именно органы оказались поражены воспалительным процессом, к лечению подключаются и врачи других специальностей: неврологи. пульмонологи, кардиологи. дерматологи и т.д. Таким образом, для лечения волчанки придется обращаться к врачам различных специальностей, совместные усилия которых позволят достичь стойкой ремиссии и обеспечить нормальное функционирование всех органов.
Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео
Прогноз при системной красной волчанке
Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.
Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.
Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций. а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.
В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.
Красная волчанка – продолжительность жизни
В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.
Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
Системная красная волчанка: причины, симптомы и методы лечения
Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека развивает в себе патологические реакции к собственным тканям организма.
Этот недуг отличается хроническим и цикличным течением со сменой периодов ремиссий и рецидивов, вовлечением в процесс различных органов, вариативностью масштабов поражений в организме и разнообразием симптомов.
Раннее выявление проблемы и адекватное лечение СКВ способно не только сохранить человеку нормальную продолжительность жизни, но и минимизировать влияние недуга на ее качество.
Причинами повреждения органов и тканей при СКВ становится патологическая активность иммунной системы.
Если при аллергии такая активность направлена против чужеродных веществ (пыльцы растений, шерсти, домашней пыли и пр.), то при СКВ иммунная система «видит» чужеродность в клетках собственного тела.
Это приводит к тому, что в организме развиваются и хронически протекают воспалительные процессы, а их локализация зависит от того, на тканях каких органов «оседают» антитела, вырабатываемые иммунной системой.
Факторы риска
На сегодняшний день причины возникновения СКВ не могут считаться точно установленными. Исследования, которые проводились в этом направлении, показали достаточно противоречивые результаты. Но в ряде случаев выявленной СКВ наблюдаются некоторые общие черты, позволяющие сделать предположения касательно факторов риска, провоцирующих развитие заболевания.
Проблемы с суставами - прямой путь к инвалидности!
Хватит терпеть эту боль в суставах! Записывайте проверенный рецепт.
- Заболевание чаще поражает женщин (лишь в одном случае из 10-ти красная системная волчанка диагностируется у мужчин), что свидетельствует о гендерной «привязанности» недуга. Но примерно у 50% больных первые симптомы проявляются в возрастелет, что может говорить о гормональной нестабильности, как причине СКВ или как об одном из факторов риска.
- Примерно у 27% лиц, заболевших СКВ, в семейной истории присутствуют случаи заболевания системной красной волчанкой, таким образом, прослеживается определенная генетическая взаимосвязь.
- По разным источникам, у 34-50% заболевших СКВ в анамнезе присутствуют аллергические реакции на лекарственные препараты и/или продукты питания. Этот факт свидетельствует об изначальной уязвимости иммунной системы.
- Также в медицинской истории больных СКВ часто выявляются системные или психогенные стрессовые факторы: беременность и роды, искусственное прерывание беременности, осложненные вирусные заболевания, травматические ситуации (смерть близкого человека, развод и пр.).
Но все же, исследователи склоняются к тому, что главную роль в возникновении СКВ играет совокупность факторов, активирующих генетические дефекты иммунной системы, вследствие чего она становится агрессивной по отношению к клеткам собственного организма.
Системная красная волчанка - заболевание, проявления которого могут широко варьироваться в зависимости от локализации антител на определенных тканях. Но наиболее коварная черта СКВ - ее способность имитировать различные патологии, начиная с дерматита, заканчивая рецидивирующим воспалением легких и артритом. Это существенно затрудняет диагностику и, соответственно, становится причиной запоздалого начала лечения.
Характерными симптомами, позволяющими предположить у больного СКВ, является наличие четырех и более признаков из следующего перечня:
- покраснение и мелкая сыпь на коже спинки носа и скул, по форме напоминающее бабочку;
- образование на коже лица и тела дисковидных пятен, с ярко-красным и приподнятым периметром и слабопигментированными в центре;
- повышенная чувствительность к солнечному свету (высыпания на коже появляются или усиливаются после воздействия УФ-лучей);
- устойчиво повышенная температура тела до 38-38.5 о C;
- головная мигренеподобная боль;
- боль в мышцах, прогрессирующая мышечная слабость;
- боль различной интенсивности в крупных суставах (локтевых, коленных, плечевых и пр.), по мере развития заболевания поражаются мелкие суставы кистей, пальцев, стоп;
- изъязвления слизистой полости рта и носоглотки (могут быть полностью безболезненными);
- поражения почек, серозных оболочек легких и сердца;
- судорожные приступы, не связанные с приемом каких-либо медикаментов, переохлаждением и пр.;
- изменения психоэмоциональных реакций (от состояния апатии, до «взрывной» раздражительности, развития фобий).
Как врач ставит этот диагноз
При подозрении на СКВ проводится ряд лабораторных и инструментальных исследований, среди которых анализы крови (общий, на антинуклеарные антитела, LE-клетки, анти-ДНК и пр.), рентгенография и/или МРТ для определения степени поражения суставов, ЭКГ, УЗИ и другие методы диагностики, позволяющие подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз «системная красная волчанка».
Важно! Диагностика СКВ - достаточно трудоемкий процесс, требующий участия и контроля высококвалифицированного специалиста-ревматолога. Поэтому, если наблюдаются симптомы СКВ, но назначенное терапевтом (кардиологом, дерматологом и пр.) обследование не выявило отклонений, необходимо обратиться в специализированный центр по лечению ревматических заболеваний.
Это позволит получить четкое представление о причинах симптомов и своевременно принять меры по лечению СКВ, если специализированные тесты выявят это заболевание.
Осложнения
Волчанка - заболевание, которому свойственно «естественное» развитие осложнений, вне зависимости от качества проводимого лечения. Это обусловлено тем, что практически все органы и системы организма подвергаются угрозе быть атакованными иммунной системой. Поэтому в рамках течения СКВ часто развиваются воспалительные заболевания серозных оболочек сердца, легких, брюшины; поражения ЦНС, проявляющиеся психозами, невротическими состояниями и пр.
Но если за «естественные осложнения» несет ответственность собственно СКВ и ее индивидуальные особенности, присущие конкретному пациенту, то совершенно по-другому выглядят осложнения, вызванные медикаментозной терапией.
Например, гормональные препараты, назначаемые при СКВ, способны провоцировать развития язвенной болезни желудка, повышение массы тела (что вызывает дополнительные нагрузки на сердце и почки), эмоциональную нестабильность и многие другие состояния.
Наиболее «весомым» влиянием СКВ на качество жизни человека остается поражение суставов, которое в короткие сроки способно привести к ограничению или полной потери трудоспособности.
Лечение красной системной волчанки - процесс, который начинается с момента выявления заболевания и продолжается всю жизнь.
К сожалению, на сегодняшний день неизвестны методы, с помощью которых можно восстановить нормальные функции иммунной системы при СКВ. Поэтому лечение назначается с целью контроля над симптомами заболевания и снижения агрессивного воздействия иммунной системы на системы и органы.
Медикаментозное лечение
Основными препаратами, которые назначаются при лечении СКВ, остаются кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон и пр.). Эта группа лекарственных препаратов отличается свойством временно «отключать» иммунную систему, что позволяет снизить интенсивность ее атак на ткани и клетки собственного организма.
Курс лечения высокими дозами гормонов продолжается 4-6 недель или дольше, до достижения стабильного клинического эффекта, после чего лечение кортикостероидами продолжается в меньшей дозировке для поддержания ремиссии.
При тяжелом течении СКВ и/или частых рецидивах и/или неэффективности лечения гормональными средствами назначаются препараты группы цитостатических иммунодепрессантов (Метотрексат, Циклосоприн, Азатиоприн и пр.). Подавляя активность иммунной системы, эти средства помогают снизить выработку аутоантител и таким образом ограничить их негативное влияние на ткани организма.
Плазмаферез, сорбционная терапия, внутривенное введение иммуноглобулинов и некоторые другие методы относятся к агрессивным методам лечения, которые используются в комплексе или самостоятельно для пациентов с тяжелым течением СКВ или неблагоприятными жизненными прогнозами.
В качестве одного из средств комплексной терапии назначаются НПВП (конкретный препарат подбирается лечащим врачом). Эта группа лекарственных средств позволяют купировать воспалительные процессы в суставах и облегчить боль.
Важно: системная красная волчанка требует постоянной оценки эффективности лечения, быстрой смены схемы терапии при необходимости, а также – максимально полного охвата всех развившихся патологий с помощью минимального количества лекарственных препаратов.
Поэтому самостоятельный подбор препаратов, коррекция дозировки лекарств и прекращение курса лечения без согласования с врачом категорически запрещены.
Хирургическое лечение
Так называемым «методом отчаяния» является аутологичная трансплантация стволовых клеток, взятых у самого больного в период ремиссии СКВ.
Трансплантация требует продолжительного подготовительного курса медикаментозного лечения и ограничена для больных, период ремиссии у которых отличается небольшой продолжительностью.
Профилактика рецидивов
Предупреждение обострения болезни можно отнести не только к профилактическим, но и к терапевтическим методам. Это утверждение становится понятным, если учесть множественные повреждения тканей и органов, которыми сопровождается каждый рецидив.
Поэтому людям, диагностированным СКВ крайне важно принять все меры, максимально продлевающие период ремиссии:
- коррекция рациона с исключением гипераллергенных продуктов и сведением к минимуму жирных, острых, соленых блюд;
- исключение воздействия на кожу УФ-лучей, включая физиотерапевтические процедуры с использованием УФ-ламп и пребывание на солнце;
- максимальный контроль над качеством и продолжительностью отдыха и отсутствием стрессовых ситуаций;
- прием любых лекарственных препаратов только по назначению врача;
- запрет на вакцинацию и прием биоактивных и фитопрепаратов, стимулирующих иммунную систему;
- избегание переохлаждения и перегревания.
Прогноз для жизни при системной красной волчанке
По сравнению с предыдущими десятилетиями, когда прогнозы для жизни больного были в большинстве случаев неблагоприятными, сегодня наблюдается существенное увеличение продолжительности жизни людей с СКВ.
Для профилактики и лечения болезней СУСТАВОВ и ПОЗВОНОЧНИКА наши читатели используют новое БЕЗОПЕРАЦИОННОЕ средство лечения на основе натуральных экстрактов, которое.
Это обусловлено более широкой информированностью населения о симптомах и признаках СКВ, распространенностью регулярных плановых обследований и новыми диагностическими методами, позволяющими выявить СКВ на ранних этапах.
Но, все же, существуют определенные критерии, помогающие спрогнозировать как дальнейшее развитие заболевания, так и его вероятное влияние на жизнь пациента.
Установлено, что системная красная волчанка, развивающаяся в детском или подростковом возрасте, с большей вероятностью приводит к ранней инвалидности или смерти. Таким же образом прослеживается связь между дозировкой гормонов и прогнозами. Чем меньшая доза кортикостероидов удерживает болезнь в состоянии ремиссии, тем более благоприятен исход.
Что такое красная волчанка: ее причины и симптомы
Что это за болезнь?
СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, при которых одновременно поражаются многие органы, что и обуславливает тяжелое состояние больных. Основным механизмом развития таких недугов является ненормальная реакция иммунитета на свои клетки. Иммунная система «ни с того, ни с сего» начинает вырабатывать иммуноглобулины (в данном случае их называют аутоантителами) против собственных тканей, поэтому в них развивается воспаление.
Больше всего подвержены влиянию аутоантител соединительнотканные элементы стенок мелких сосудов, кожи, суставов, почек и сердца. В патологический процесс вовлекаются также и другие органы. Красная волчанка может протекать по-разному, но чаще всего это:
- Дискоидная форма, при которой проявления болезни возникают только на кожных покровах. Эту форму можно назвать начальной стадией развития СКВ, когда патологический процесс еще не успел трансформироваться в системный.
- Диссеминированная форма, характеризующаяся множественными очагами поражения кожи и внутренних органов.
Причины заболевания
Этиология СКВ не изучена в достаточной степени, однако ученые предполагают, что значительную роль в развитии недуга играют:
Минздрав заявляет «Новый препарат нормализует давление навсегда.»
- Вирусные инфекции, которые становятся пусковым механизмом для возникновения аутоиммунных реакций.
- Наследственные факторы.
- Стрессы.
- Аборты, которые по своей сути являются сильнейшим стрессом для женского организма.
- Беременность и роды.
- Гормональные всплески, связанные с половым созреванием.
- Принимаемые лекарственные средства.
- Склонность к аллергии.
- Чрезмерная инсоляция.
Заразна или нет красная волчанка?
Специфические кожные проявления волчанки закономерно провоцируют возникновение и у больных, и у окружения вопроса: как передается заболевание? Ответ прост – никак. СКВ не является заразным недугом, волчанку не вызывают какие-либо инфекции. Поэтому больные никакой опасности для своих близких не представляют.
Однако стоит помнить о том, что определенную роль в развитии патологии играет наследственность, поэтому больные родители должны настороженно относиться к здоровью своих детей. Не помешает консультация детского врача-ревматолога по поводу профилактики СКВ.
Симптомы СКВ
Начинается заболевание, как правило, постепенно, хотя не исключается и внезапное развитие. У большей части больных манифестация волчанки происходит в возрасте 14 – 25 лет, у детей также возможно появление симптомов СКВ (чаще с 9 лет).
Первые признаки недуга обычно не имеют каких-то особенностей: больные теряют вес, жалуются на постоянное повышение температуры тела (без объективных причин), боль в мышцах, сильную утомляемость и слабость. Со временем к этим симптомам добавляются более специфические проявления СКВ, которые можно объединить в несколько групп:
- Дерматологические. Наиболее характерным для СКВ кожным проявлением считается «бабочка» – сыпь на лице, напоминающая бабочку, крылья которой расположены на щеках. Помимо этого, на теле появляются красные чешуйчатые пятна, на слизистой рта и половых органов возникают язвы, воспаляется красная кайма губ. Кроме того, у больных, как правило, сильно выпадают волосы, ломаются ноги.
- Ортопедические: воспаление и болезненность мелких суставов рук, реже – других суставов.
- Гематологические. В крови появляются LE-клетки, возможно возникновение анемии и лейкопении.
- Нефрологические. Развивается волчаночный нефрит, который без лечения приводит к почечной недостаточности.
- Сердечнососудистые. У больных появляются признаки эндокардита и перикардита, со временем формируется патология сердечных клапанов.
- Психоневрологические – психозы, судорожный синдром, нарушение чувствительности, сосудистые поражения головного мозга и прочие проявления.
Диагностика и лечение СКВ
Диагностикой и лечением волчанки занимаются врачи-ревматологи. Для подтверждения диагноза (выявления диагностических критериев) больным проводят расширенное обследование, которое включает:
«Гипертония это не приговор. Просто нужно за собой следить» - блог актера Олега Табакова.
- Врачебный осмотр.
- Клинический анализ крови и мочи.
В ходе такого обследования врачам важно выявить не только, что это такое (СКВ или иное заболевание), но и оценить тяжесть поражения внутренних органов. Наиболее прогностически неблагоприятными являются следующие осложнения: тампонада сердца, нейролюпус (специфическое поражение ЦНС), волчаночный нефрит и почечная недостаточность, пневмосклероз и пр. Больные красной волчанкой требуют постоянного лечения, проводимого под контролем ревматолога и терапевта. В план лечебных мероприятий обычно входит:
- Гормональная терапия. При остром воспалительном процессе показана пульс-терапия глюкокортикостероидами, а после угасания острой симптоматики – поддерживающее гормональное лечение.
- Иммуносупрессивная терапия, которая необходима для угнетения иммунной системы, убивающей свои собственные клетки.
- Детоксикация экстракорпоральным путем (гемосорбция, плазмаферез).
- Противовоспалительное лечение негормональными препаратами.
- Симптоматическая терапия.
Помимо медикаментозного лечения больным с СКВ показано и санаторно-курортное оздоровление, однако есть ограничения: нельзя переохлаждаться и перегреваться, нельзя загорать, то есть здравницы на берегу моря противопоказаны.
Применение современных схем лечения СКВ дает шанс больным увеличить продолжительность жизни после постановки диагноза до 20 – 30 и более лет. Если заболевание диагностировано поздно и не оказывается надлежащая медицинская помощь, прогноз неутешительный.
СКВ и беременность
Поскольку данное заболевание развивается преимущественно у молодых женщин, вопрос возможности наступления беременности у таких пациенток является очень актуальным. Больные волчанкой могут забеременеть и выносить ребенка, но только при условии своевременного выявления заболевания (до возникновения серьезных осложнений недуга) и стойкой ремиссии.
Больная женщина должна быть готова к тому, что ее организм может не совсем нормально отреагировать на беременность – возможно обострение болезни или ухудшение состояния здоровья уже после родов. Кроме того, существует высокий риск возникновения осложнений беременности (задержки развития плода, угрозы выкидыша, токсикоза, преждевременных родов и т.п.).
В связи с этим больные волчанкой должны обязательно готовиться к беременности, а после ее наступления – находиться под контролем не только гинеколога, но и ревматолога. Роды у таких пациенток должны проходить в специализированных перинатальных центрах, обеспеченных всем необходимым для диагностики и лечения осложнений, выхаживания недоношенных детей.
Прогноз и продолжительность жизни больных системной красной волчанкой
Одним из наиболее тяжелых аутоиммунных заболеваний является системная красная волчанка, прогноз для жизни при правильном лечении достаточно благоприятен.
При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.
Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.
Причины развития заболевания
Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.
Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.
Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.
Симптоматика патологии
Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.
На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.
При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.
Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.
Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.
Прогноз продолжительности жизни
При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.
Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.
Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.
В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.
Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.
При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.
Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.
Системной красной волчанкой называют аутоиммунную патологию, которая характеризуется поражением ткани соединительной и развитием воспалительного процесса. При таком диагнозе продолжительность жизни у каждого человека индивидуальная и полностью зависит от особенностей протекания патологического процесса.
Аутоиммунными называются заболевания, которые относятся к группе развивающихся из-за выработки организмом клеток-киллеров и антител против своих здоровых клеток, что вызывает развитие аутоиммунного воспалительного процесса и поражение клеток.
При системной волчанке главными клетками, которые будут служить мишенью, становятся мелкие кровеносные сосуды и клетки соединительной ткани.
Причиной повреждения тканей и органов при системной красной волчанке становится активность патологическая иммунной системы.
Если при наличии аллергической реакции такая активность направляется на чужеродные вещества (домашняя пыль, шерсть, цветочная пыльца и другие), то при наличии системной красной волчанки иммунная система разглядывает свои клетки как чужеродный объект. А такое явление приводит к тому, что в организме человека развиваются и приобретают хроническую форму воспалительные процессы. Локализуются они в зависимости от того, на какие органы антитела, которые вырабатываются иммунной системой человека, осели.
Факторы риска при красной волчанке
На данный момент причины, из-за которых возникла системная красная волчанка, точно никто не установил. Все исследования, проводимые в этой области , показали довольно противоречивые показатели. Но есть и общие черты, которые были выявлены при исследованиях. С их помощью можно сделать некоторые выводы, которые касаются факторов риска, вызывающих развитие заболевания.
Но специалисты более склонны к тому фактору, что основную роль в возникновении и развитии системной красной волчанки играет совокупность факторов, которые активируют генетические дефекты иммунной системы. А из-за этой причины она становится более агрессивной к клеткам своего организма.
Симптомы проявления болезни
Системная красная волчанка - это заболевание, симптомы которого могут проявляться в зависимости от того, где и на каких именно тканях локализовались антитела. Самой коварной чертой этой болезни является её способность имитации различных патологий начиная от дерматита и заканчивая рецидивирующим воспалительным процессом лёгких с артритом. Этот фактор затрудняет диагностику и является причиной позднего начала лечения.
Если у пациента имеется как минимум четыре симптома из ниже приведённых, то появляется большая вероятность того, что он имеет болезнь красная волчанка. Эти симптомы таковы:
Как и какой врач проводит диагностику и лечение
Диагностика
Если имеется подозрение на системную красную волчанку , то проводится ряд определённых инструментальных и лабораторных исследований. Среди этих исследований находится анализы крови:
- Анти-ДНК;
- LE-клетки;
- На тела антинуклеарные;
- Общий и прочие необходимые на усмотрение врача.
Для определения того, насколько поражены суставы, проводится МРТ или рентгенография, ультразвуковое исследование, электрокардиограмма и иные диагностические методы, которые позволят опровергнуть или подтвердить наличие диагноза «системная красная волчанка».
Диагностика системной красной волчанки является довольно трудоёмким процессом. Оно требует непосредственного участия и контроля высококвалифицированного врача-ревматолога. Именно по этой причине если были выявлены симптомы системной красной волчанки, но обследования, которые были назначены иными врачами отклонений не выявили, то следует незамедлительно обратиться в специализированный центр, который занимается лечением ревматических заболеваний.
Это поможет вам получить более чёткое представление о причинах, из-за которых появились те или иные симптомы и принять вовремя меры по лечению, если тесты специального назначения выявят наличие подобного заболевания.
Возможные осложнения
Красная волчанка - это то заболевание, которому присуще естественное развитие осложнений несмотря на качество лечения, которое проводится. Обуславливается это тем, что практически все системы и органы организма подвергаются угрозе атакования иммунной системой. Именно из-за этой причины во время развития системной красной волчанки часто наблюдается развитие воспалительных заболеваний серозных оболочек брюшины, лёгких и сердца; поражения центральной нервной системы, которые проявляются невротическими состояниями, психозами и прочими подобными факторами, приводящими к дальнейшей смерти.
Но если в случае естественных осложнений ответственна красная волчанка и её личные особенности, которые характерны для определённого больного, то совершенно по-иному выглядят те осложнения, которые были вызваны медикаментозным лечением.
К примеру, препараты гормональные, назначенные больному при наличии болезни красная волчанка, могут спровоцировать развитие язвы желудка , повышение веса человека (а это даёт нагрузку на почки и сердце), нестабильность эмоциональную и многие другие человеческие состояния.
Лишний вес человека и болезни суставов всегда между собой связаны. Если уменьшить вес эффективно, то и улучшиться ваше здоровье.
На качество человеческой жизни наиболее весомо влиянием системной красной волчанки остаётся поражение суставов человека. А это за очень малый период времени может привести к полной потере или ограничению трудоспособности, а в дальнейшем и к скорой смерти.
Лечение системной красной волчанки
Процесс лечения начинается с того момента, когда это заболевание было обнаружено и длится на протяжении всей человеческой жизни. На сегодняшний момент, к большому сожалению, не выявлено методов, которые помогли бы полностью восстановить нормальное функционирование и состояние иммунной системы при наличии системной красной волчанки. Из-за этого лечение может быть назначено для контроля над симптомами болезни и понижения агрессии иммунной системы на органы и другие системы.
Лечение системной красной волчанки медикаментозное
Самыми главными медикаментами, которыми рекомендуется лечить красную волчанку являются кортикостероидные гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон и прочие подобные). Эти лекарства временно способны отключать иммунную систему и снижать её атаки на клетки и ткани своего организма.
Лечение в больших дозах длится на протяжении 6 недель. Возможно более длительное лечение для достижения клинического стабильного эффекта . Рекомендациями специалистов является уменьшить дозировку препаратов, но принимать их для дальнейшей ремиссии.
Если красная волчанка имеет тяжёлую форму и её рецидивы часты, а лечение гормональными средствами неэффективно, то врач назначает медикаменты цитостатической иммунодепрессантной группы (Азатиоприн, Циклосоприн и другие). Иммунная система подавляется и снижается выработка аутоантител. А это ограничивает их нежелательное влияние на клетки и ткани человека.
Прогноз и продолжительность жизни при наличии СКВ
Если вовремя выявить и начать лечение этого заболевания, то снижается риск появления осложнений. Но следует помнить о том, что это заболевание нуждается в постоянном медикаментозном поддержании и наблюдении специалистами, чтобы избежать скорой смерти.
Точно сказать какова продолжительность жизни при наличии красной волчанке невозможно. Значительно повысить время жизни больного позволили новые методы лечения и развивающиеся технологии. После того как диагноз был установлен, человек может прожить ещё до 30 лет.
Не следует забывать и о том, что болезнь у каждого человека протекает индивидуально. В некоторых случаях могут возникнуть серьёзные и внезапные обострения. Самым главным осложнением считается волчаночный нефрит с почечной недостаточностью, который выражен перикардитом и плевритом.
В некоторых случаях прогноз красной волчанки ставят в соответствии с характером протекания заболевания и выраженностью воспаления. Течение этого заболевания характеризуется периодами обострения (рецидивами) и отсутствием клинических проявлений (ремиссиями).
Иногда ремиссия может длиться на протяжении нескольких лет. В этот период заболевшие люди ведут достаточно активный образ жизни. Снижается трудоспособность только в те периоды, когда развивается и обостряется воспалительный процесс. В период рецидивов для предупреждения осложнений нужно проходить курсы лечения.
Если же это заболевание выявлено у женщины, которая планирует беременность или находится в положении, то при правильном подходе и планировании она может родить здорового малыша, не опасаясь за его и свою жизнь. В большинстве случаев вся беременность и роды проходят успешно. Зачатие должно произойти как минимум через 6 месяцев после последнего рецидива.
Некоторые медикаменты в этот период врач отменяет или уменьшает их дозу. На протяжении всего периода беременности необходимо контролировать почки. Это делается для исключения почечной недостаточности. У малышей, которых родила женщина с подобным диагнозом, умственных и физических отклонений не наблюдается.
Быстрый переход по странице
Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.
К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.
Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.
Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.
Системная красная волчанка — что это такое?
Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).
Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.
К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:
- вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
- нарушение обменных процессов;
- генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
- выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
- гормональные изменения организма;
- кариес и другие инфекции хронического течения;
- вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
- гайморит;
- нейроэндокринные заболевания;
- частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
- режимами;
- туберкулез;
- инсоляция.
Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.
Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.
Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.
Продолжительность жизни при СКВ
Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.
- Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.
Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.
Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.
При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.
Симптомы системной красной волчанки, степени
Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.
Вид/признак | Симптомы | Особенности |
Системная красная волчанка (классический вариант) | Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела. | Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме. |
Дисковидная волчанка | Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа. | Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу. |
Неонатальная волчанка | Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы. | Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать. |
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств | Все симптомы СКВ. | Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии. |
У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.
1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.
2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.
3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.
Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.
Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.
Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.
Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.
Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.
Первые признаки СКВ и характерные проявления
Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:
- Головная боль;
- Увеличение лимфатических узлов;
- Отечность ног, мешки под глазами;
- Изменения со стороны нервной системы;
- Лихорадка;
- Нарушение сна.
Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.
Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.
Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.
Особенности высыпаний следующие:
- сухость кожи;
- появление чешуек;
- расплывчатые папулезные элементы;
- появление пузырей и язв, рубцы;
- сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.
К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.
Лечение СКВ — препараты и методы
Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.
Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):
- Глюкокортикостероиды (Целестон).
- Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
- Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
- Цитостатики (Азатиоприн).
- Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).
Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.
Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.
В следующих случаях госпитализация больного обязательна:
- регулярное повышение температуры;
- появление осложнений неврологического характера;
- состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
- снижение показателей свертываемости крови.
В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:
- обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
- глюкокортикостероидные мази (Синалар).
- криотерапия.
Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.
Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:
- отказаться от вредных привычек;
- начать правильно питаться;
- соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.
Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.
Осложнения волчанки
Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.
К осложнениям относятся следующие состояния:
- васкулит артерий;
- гипертензия;
- поражения печени;
- атеросклероз.
Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.
Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.
Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:
- депрессия;
- эпилептические припадки;
- неврозы.
Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.
Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.
В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.
Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.
Не только «бабочка»
Вплоть до конца ХIХ века эту болезнь называли просто красной волчанкой — потому что сыпь, появляющаяся у больного на лице, напоминала волчьи укусы. Затем выяснилось, что недуг поражает не только кожу, но и внутренние органы, и к названию прибавилось слово «системная», то есть влияющая на весь организм.
СКВ — аутоиммунное заболевание: оно развивается из-за того, что клетки иммунной системы принимают ткани родного организма за чужеродные и атакуют их. Волчанка не единственная болезнь с такой природой, но... одна из самых коварных. Например, такое аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, поражает в основном суставы, аутоиммунный тиреоидит «бьёт» только по щитовидной железе. Волчанка же может повреждать многие органы: суставы, почки, сосуды, сердце, нервную систему, лёгкие.
Вариантов течения у системной красной волчанки множество. У некоторых больных она дебютирует остро, с сильной боли в суставах, резкого повышения температуры, увеличения лимфоузлов, появления на переносице и щеках сыпи в форме бабочки (сыпь может быть и на других частях тела, просто «бабочку» чаще всего ассоциируют с волчанкой). У других развитие болезни постепенное: поначалу пациенты жалуются на слабость и общую утомляемость, небольшой подъём температуры и лишь спустя месяцы появляются другие симптомы.
Девичья напасть
Женщины болеют системной красной волчанкой в 9-11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.
Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.
Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.
Как всё начиналось
Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.
Директор НИИ, академик РАН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Насонов вспоминает: «Мне тогда было всего 10 лет, но в памяти на всю жизнь отпечаталось, что Валентина Александровна (мать Евгения Львовича, известный ревматолог, в то время заведующая отделением пограничных форм. — Ред.) едва ли не каждый день приходила домой в слезах. В течение первого года 80% пациенток умерли на её руках. К счастью, ситуацию удалось изменить. Уже через 3-5 лет выживаемость выросла».
Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.
Лекарство страшнее болезни?
Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).
«Системная красная волчанка — один из немногих случаев, когда пациентки боятся терапии так же, как и самой болезни, — говорит профессор Насонов. — Нередки случаи, когда, узнав о побочных эффектах, люди отказываются лечиться, что сродни запланированному самоубийству. Поэтому ревматолог должен быть ещё и психологом, найти подход к больному, убедить, что терапия необходима. И конечно, задача врача — как можно быстрее перевести пациента на поддерживающую терапию, чтобы минимизировать риск».
Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.
Что в перспективе?
В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.
Само по себе внедрение новых лекарств в официальные схемы лечения таких заболеваний, как СКВ, — задача непростая. «Надо понимать драматизм ситуации: заболевание потенциально смертельное. А протоколы исследования при смертельных заболеваниях очень сложные, — объясняет профессор Насонов. — Доказательства эффективности новых препаратов получить сложно, потому что все пациенты в любом случае получают очень мощную терапию (чаще всего глюкокортикоиды) плюс ещё один препарат или плацебо. Применение глюкокортикоидов — это проблема мировой медицины, потому что они назначаются и при бронхиальной астме, и при ряде кожных заболеваний (хотя и в гораздо меньших дозировках, чем при СКВ). При волчанке этот метод, безусловно, жёсткий, но мы знаем, что спасём жизнь человеку. Глюкокортикоиды ещё на много десятилетий останутся в схемах терапии. Но наша задача — разрабатывать и другие методы лечения, внедрять наиболее эффективные из них».
По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.