Диссеминированная волчанка. Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото). Особенности симптоматики у женщин и детей. Причины возникновения системной красной волчанки
Ст. Коларов, Am . Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова
Диссеминированная красная волчанка ( lupus erythemotodes ) представляет генерализированный коллагеноз с подчеркнутым полиморфизмом клинической картины. Встречается у молодых лиц, в основном женского пола (8:1) после 10 лет. Описаны и заболевания у новорожденных, у которых предполагается трансплацентарная передача заболевания. Наблюдается в семьях и у однояйцевых близнецов. У здоровых родственников, больных красной волчанкой, установлены повышенные величины у-глобулина, позитивные антинуклеарные и другие анормальные антитела. Эти данные дают основание считать красную волчанку аутоиммунным заболеванием у генетически предрасположенных детей, что подкрепляется и исследованиями HLA -системы. Патогенез обусловлен рядом патологических реакций иммуногенеза. Характеризуется иммунологическими проявлениями по типу аутоиммунной гиперсенсибилизации. Первопричина появления патологических иммунных реакций может быть связана с инфекцией (вирус?), весьма вероятно при участии генетического фактора. Следует считать, что высокой специфичностью обладают антитела против нативной ДНК, против дезоксирибонуклеопротеинов, ядерных рибонуклеопротеинов или так наз. Sm -антигенов. В патогенезе тканевого повреждения играют роль различные иммунные антиген-антитело комплексы. По-видимому, размер иммунокомплексов имеет значение для различного повреждения тканей: малые иммунокомплексы откладываются в базальной мембране клубочков и вызывают патологическую реакцию, а более значительные причиняют воспаление серозных оболочек и других органов. Между наличием и исчезновением иммунных комплексов и активностью воспалительного процесса при диссеминированной красной волчанке устанавливается параллелизм. Это подтверждает также и ее развитие после применения некоторых лекарств, как сульфониламидов, гидралазина, пенициллина, противосудорожных средств, прокаинамида, парааминобензойной кислоты и пр. Формы, вызванные лекарствами, не отличаются в клиническом и патологоанатомическом отношении от спонтанных, но часто бывают обратимыми (после приостановления действия провоцирующего агента). К провоцирующим факторам относят также ультрафиолетовые лучи, рентгеновское облучение и физиопроцедуры. Как подкрепление иммунного характера заболевания могут служить повышение сывороточного уровня у-глобулинов, образование ряда анормальных антигенов против составных элементов клетки (гистоны, цитоплазматические включения), наличие антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных антител.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения заключаются в васкулопатии с фибриноидным некрозом и дегенерацией соединительной ткани. Поражение сосудов характеризуется отложением иммунных комплексов циркулирующих аутоантител. Патологический процесс поражает в различной степени все органы и системы с преимущественной локализацией в сердце, сосудах, почках, серозных оболочках и коже. Обычно фибриноидное отложение сопровождается воспалительной клеточной реакцией с преобладанием мононуклеарных клеток.
В детском возрасте поражение почек наблюдается почти всегда. Патологические изменения варьируют от средне выраженных гломерулитов с утолщением базальной мембраны до тяжелых гломерулонефритов. В далеко зашедшах стадиях изменения типичны; локальный некроз, фибриноидное отложение, клеточная пролиферация и воспалительная клеточная инфильтрация. Могут быть обнаружены гематокилиновые тельца. Типичные почечные изменения при красной волчанке являются результатом фибриноидных отложений иммунных комплексов в гломерулярной капиллярной стенке. Можно установить и канальцевые изменения.
Сердце поражается в 50-100% случаев. Наиболее часто наблюдаются поражения миокарда с типичной фибриноидной дегенерацией, мышечным фиброзом, атрофией. Затем по частоте следует фибринозный перикардит, который клинически может остаться неоткрытым, или же перикардит со значительным выпотом, вызывающий тампонаду сердца. Возможны и значительные сращения, хотя и реже. Всррукозные клапанные изменения, так наз. Либмана Сакса-синдром, встречаются менее чем в 10% случаев из исследованных при аутопсии. Наиболее часто поражается митральный клапан, но могут быть поражены и все клапаны. Бактериальный эндокардит обнаруживается при веррукозных изменениях, в особенности у больных, леченных кортикостсроидами. Поражение коронарных сосудов встречается чрезвычайно редко. Патологоанатомические изменения легких проявляются плевральными интерстициальными фиброзными процессами и облитерацией легочных сосудов, ведущими к тяжелой легочной гипертонии.
Клиника. Заболевание может начаться исподволь с неясной симптоматикой, продолжающейся месяцы и годы. В других случаях оно протекает сверхостро и бурно. Тремя наиболее частыми клиническими симптомами являются повышение температуры, суставные явления и сыпи. Температура может быть субфебрильной с большими колебаниями или постоянной. Обычно наблюдаются снижение массы тела, анорексия, общая слабость.
Суставные изменения при красной волчанке встречаются весьма часто. В 2 /з случаев это артралгии, остро или подостро протекающие артриты, в "/з - хронические полиартриты. Артралгии характеризуются подчеркнутой интенсивностью, контрастирующей с отсутствием объективных суставных изменений. Могут быть поражены все суставы. Острые и подострые артриты при красной волчанке имеют подчеркнуто скоропреходящий и скачкообразный характер, а хронические протекают со вспышками и ремиссиями, с более слабо выраженными воспалительными изменениями и меньшей скованностью. Они эволюционируют медленно, со слабо выраженной деструкцией суставов и значительным поражением мускулатуры. Описаны асептические некрозы, головки бедренной кости, по всей вероятности, в результате васкулита. Наблюдаются и миозиты с миалгиямй, тендовагиниты, так же, как и мышечная слабость.
Кожные изменения весьма специфичны. Они появляются в различных стадиях заболевания и поражают в основном лицо - эритема в виде „бабочки" или эритемопапулезные изменения на коже у основания носа или щеках. Сыпь может появиться за ушами, распространиться на шею груди, локти, около ногтевого ложа. Наблюдаются точечные изменения по мягкому небу и слизистой полости рта. Подобные эритематоидные макулы, являющиеся последствием сосудистых изменений (инфаркты с некрозом), можно наблюдать на ладонях, ступнях и кончиках пальцев. При травмах в связи с тромбопенией может появиться геморрагическая пурпура. Алопеция может быть ограниченной или распространенной в результате воспалительных изменений около волосяных фолликулов.
Весьма часто встречается острый перикардит. Он может проявиться клинически или быть установленным только при рентгенологическом, электрокардиографическом или патологоанатомическом исследованиях. Поражение миокарда наблюдается сравнительно часто. На наличие миокардита указывают ЭКГ-изменения: реполяризационные нарушения - снижение ST -сегмента, сглаживание или инверсия Т-волны, реже нарушения проводимости, как блокада левой или правой ножки пучка Гиса, так же, как и нарушения ритма - экстрасистолия, приступная тахикардия. Описаны шумы, обусловленные поражением миокарда, повреждением клапанов. Обычно наблюдается дилатация сердца, причем в 25% случаев у больных развивается сердечная недостаточность. Могут быть систолические шумы, вызванные веррукозным эндокардитом. Реже описываются диастолические шумы, исходящие из митрального или аортального клапана. Во всех органах могут наблюдаться артерииты. Синдром Рейно как последствие циркуляторных расстройств в пальцах встречается у больных в 25% случаев.
Поражение легких может начаться под маской плеврального выпота. Описаны паренхиматозные легочные инфильтраты.
Желудочно-кишечный синдром включает боли в животе, рвоту, поносы и мелену. Возможны инфаркты по ходу кишечника. В печени может развиться гепатит на почве красной волчанки. Иногда в связи с васкулитом развивается панкреатит. Часто наблюдается спленомегалия. Лимфатические узлы увеличены почти у всех больных.
Поражение почек проявляется клинически альбуминурией, эритроцитурией, лейкоцитурией, реже картиной нефротического синдрома. В начальных стадиях поражение почек может симулировать самостоятельное почечное заболевание с картиной субакутного нефрита. В далеко зашедших стадиях развивается прогрессирующая почечная недостаточность с азотемией и гипертонией. Гипертония при красной волчанке наблюдается сравнительно редко, но при тяжелых почечных изменениях она постоянна. Весьма редко почечная гипертония может быть единственной причиной сердечной недостаточности. Почечное поражение определяет злокачественную эволюцию заболевания.
Поражение центральной нервной системы связано с изменениями мозговых сосудов, вызывающими конвульсии, парезы. Описаны моно- и полиневриты, так же, как и психические изменения. Мы наблюдали у одной девочки типичную шизофреническую картину в ходе люповисцерита.
Существуют так наз. гематологические формы с картиной иммуногемопатии - гемолитические или тромбопенические синдромы.
Лабораторные данные могут быть ориентировочными или подтверждающими заболевание. К первой группе относится анемия, которая обнаруживается у больных в 70% случаев. Можно установить антиэритроцитарные антитела и положительную прямую реакцию Кумбса (в 20-40% случаев). Уменьшение числа тромбоцитов встречается в 24-40% случаев. Антитромбоцитарные антитела обнаруживаются в 75-80% случаев, причем отсутствует корреляция между клиникой и числом тромбоцитов. Тяжелые тромбопении с кровоизлияниями наблюдаются в 2- 5% случаев и вполне уподобляются картине болезни Верльгофа, Лейкопения наблюдается в 50%, а лейкоантитела устанавливаются в 75-80% случаев. Механизм лейкопении при красной волчанке еще не вполне выяснен. Относительно доказательными являются гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ (часто больше 100 мм) и ложноположительная реакция Вассермана. При электрофорезе и иммуно-электрофорезе наблюдается увеличение а 2 -фракции, которое встречается в основном при поражении ночек. Новыми исследованиями при красной волчанке установлена повышенная частота нахождения антигена HLA -13 или -17. Реакция Ваалера-Розе и тест-латекс могут быть положительными. В связи с поражением почек могут наблюдаться альбуминурия и азотемия. Иногда в моче обнаруживается 2- 5-гидроксипируватная кислота, что указывает на нарушение обмена фенилаланина и тирозина. Наиболее доказательным биологическим критерием является наличие LE -клеток Харгрависа в крови и костном мозге. Это нейрофильные сегментоядерные лейкоциты, фагоцитирующие ядерный материал, составленный из ДНК, деполимеризированной так наз. LE -фактором. Этот глобулин имеет электрофоретическую подвижность 7-фракции. LE -клетки обладают следующей характеристикой: большая, розовато-лиловая гомогенная масса, включенная в сегментоядерную клетку, ядро которой вытолкнуто в периферию. Так называемая розетка представляет собой несколько нейтрофилов, находящихся вокруг гомогенизированной ядерной массы. В сыворотке больных отмечается появление различных тканевых антител, выявляемых с помощью флюоресцентной техники. Антинуклеарные антитела обнаруживаются почти у всех больных красной волчанкой. В активной фазе заболевания дозировка криоглобулинов, составленных в основном из иммунных комплексов, является ценным диагностическим методом. Уровень иммунных комплексов определяется также радиоиммунологически посредством клеток Раджи или тестом-фиксации комплемента С4. Антитела против нативной ДНК, которые считают специфическими для красной волчанки, определяют с помощью теста Фарра. Снижение комплементарной фракции С», по-видимому, коррелирует со степенью почечного поражения.
Большое диагностическое значение имеет установление гематоксилиновых телец (телец Гросса) при биопсийном исследовании. Они представляют собой гистологические эквиваленты LE -клеток и могут быть установлены во всех тканях.
Дифференциальная диагностика. Прежде всего, следует проводить диагностику с ревматоидным артритом. При красной волчанке общее состояние гораздо тяжелее. Фебрилитет выражен значительно сильнее. Суставные поражения менее выражены. Наряду с ними устанавливаются поражения различных органов и систем.
Суставной синдром при ревматизме создает меньше диагностических затруднений в связи со скачкообразным и быстропреходящим характером. Кожные изменения при этих заболеваниях различны. Установление изолированного перикардита требует дифференцирования обоих заболеваний.
При подостром бактериальном эндокардите систолический шум выражен сильнее. Налицо узлы Осслера и другие эмболические феномены, а также положительная гемокультура.
При дифференциальной диагностике, в связи с большим полиморфизмом красной волчанки следует иметь в виду также и другие формы коллагенозов, туберкулез, различные гемопатии аутоиммунного характера, хронический гепатит, тяжелые заболевания почек, паранеопластические синдромы.
Прогноз. При молниеносных формах смертельный исход наступает за несколько недель или месяцев. Существуют абортивные формы с продолжительными ремиссиями. Продолжительные, спонтанные ремиссии необычайны для детского возраста, чаще наблюдаются подостро протекающие формы с приступами и ремиссиями. В таких случаях прогноз определяется степенью почечного поражения. Антибиотическое лечение и кортикотерапия позволили продлить жизнь таких больных и отчасти повлиять на прогноз, не изменяя, однако, в большей части случаев фатального исхода заболевания.
Лечение. При генерализированных формах уместно назначать кортикостероиды. По всей вероятности, их эффект вызван противовоспалительным действием, так же, как и блокированием образования антител. Средняя дозировка составляет 2- 3 мг/кг массы тела в сутки или 60 мг/м 2 телесной поверхности в сутки. В некоторых случаях успеха достигают, применяя и более низкие дозы, к которым и необходимо стремиться. Действие продолжительного альтернирующего глюкокортикоидного лечения все еще не убедительно, но логично предписывать его по прошествии острой фазы.
Антималярийные средства могут ограничить кожные и суставные проявления, в то время как при тяжелых формах ода не эффективны. Необходимо следить за развитием побочных явлений, как лейкопения, кожные реакции, желудочно-кишечные расстройства, особенно глазные поражения - изменения роговицы или сетчатки, которые могут быть необратимыми. При отсутствии терапевтического эффекта кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства, как циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин. Дозировка азатиоприна (имурана) 1,5-2,5 мг/кг в сутки в течение продолжительного времени, а циклофосфамида (эндоксана) - 3 мг/кг в сутки. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить дозу гормонов. В связи с их токсическим потенциалом, в особеносги в детском возрасте, применять эти лекарства следует лишь в далеко зашедших случаях при строго уточненных показаниях. В последнее время при лечении красной волчанки к иммунодспрессантам и глюкокортикоидам у больных с высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов и антител добавляют плазмафорез с обнадеживающими результатами.
Инсоляции могут усугубить уже существующие поражения кожи, так же, как и общие явления, в связи с чем больные красной волчанкой должны избегать прямого воздействия солнечных лучей. Уместно пользоваться защищающими кожу локальными препаратами.
Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова
Лечение и профилактика дискоидной (ДКВ) и диссеминированной красной волчанки (ДККВ) включают следующие мероприятия:
1.Психотерапия. Пациенты с ДКВ и их родственники слишком часто считают свое заболевание более серьезным, чем оно есть на самом деле. Задачей врача является их информирование о том, что при полностью отрицательных результатах лабораторных тестов заболевание является главным образом косметическим и что возможность развития СКВ минимальная.
- Исключение инсоляции и травматизации кожи. Пациентам с фоточувствительностью следует рекомендовать солнцезащитные средства (фактор защиты ≥ 30). Женщинам с СКВ следует избегать приема лекарств, содержащих эстрогены. Целесообразность беременности необходимо подробно обсудить с каждой женщиной, поскольку существует возможность обострения красной волчанки во время беременности или в послеродовом периоде. У женщин с ДКВ и легкой СКВ противопоказаний к беременности нет, если беременность пришлась на период ремиссии. Если тест на Ro/SS-Aили антифосфолипидные антитела положительный, необходимо проводить соответствующие профилактические мероприятия. Пациенты с СКВ очень чувствительны к развитию остеопороза, независимо от проведения кортикостероидной терапии. Пациентам с СКВ противопоказаны некоторые лекарства, включая гидралазин, изониазид, фенотиазины. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, пеницилламин, спиронолактон, статины могут вызвать подострую кожную красную волчанку.
- Наружная терапия. Мази с кортикостероидами наружно или под окклюзию; рекомендуют использовать кортикостероиды средней или высокой фармакологической активности. Для предотвращения осложнений (атрофии кожи, телеангиэктазий, атрофических полос и акне) кортикостероиды наружно следует применять циклами два раза в день в течение 2 недель, затем делать перерыв на две недели. Мази предпочтительнее назначать при сухой коже, кремы - при жирной. Введение кортикостероидов в очаги поражения рекомендуют как исключение, поскольку его можно заменить наружными кортикостероидами 1 класса, например клобетазолом. Если этот метод избран, то рекомендуют внутрикожно вводить раствор триамцинолона ацетонида в дозе 2,5-5,0 мг/мл с интервалами 4-6 недель (возможно развитие подкожной атрофии и депигментации). Препаратами второй линии для наружной терапии красной волчанки являются макролактамы (наружные ингибиторы кальциневрина).
- Системная терапия. Препаратами первой линии для терапии красной волчанки являются антималярийные препараты; второй линии - ретиноиды. При наличии системных проявлений или при резком обострении ДКВ показаны кортикостероиды и препараты третьей линии, например талидомид. При буллезной форме красной волчанки иногда эффективен дапсон.
Антималярийные средства являются препаратами выбора для терапии дискоидной и подострой кожной форм красной волчанки. К ним относятся назначаемые перорально аминохинолиновые препараты гидроксихлорохина сульфат, хлорохина фосфат, квинакрина гидрохлорид. Противомалярийные препараты оказывают терапевтический и профилактический эффект как на кожные, так и системные проявления ДКВ (артралгии и артриты). Улучшение становится заметным после 1-6 недель лечения.
Гидроксихлорохина сульфат (Plaquenil)в дозе 400 мг/день, разделенный на два приема (не более 6,5 мг/кг/день или меньше) является наиболее эффективным препаратом для лечения кожной красной волчанки. Если после трехмесячной терапии эффекта нет, рекомендуют переходить на другие препараты. Хлорохина фосфат (Aralen)эффективен в дозе 250 мг/день. Квинакрина гидрохлорид (Atabrine)в дозе 100 мг/день может сочетаться с плаквенилом, так как он в меньшей степени склонен вызывать ретинопатию. За рубежом антималярийные препараты назначают непрерывно в течение нескольких месяцев (до 2-3 месяцев). В России существует методика назначения этих препаратов циклами (по 1 таблетке 2 раза в день) 10- 15 дней с 5-дневным перерывом. Повторные противорецидивные курсы рекомендуются в весеннее время. Перед назначением антималярийных препаратов необходима консультация офтальмолога, так как основным побочным эффектом является токсичность для сетчатки глаз.
Системные кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты(НПВС). НПВС рекомендуют применять пациентам с ДКВ при наличии лихорадки, артралгий или серозитов.
Кортикостероиды очень эффективны при распространенных и обезобра живающих пациента формах кожной красной волчанки. Следует помнить о возможности обострения болезни при быстрой отмене кортикостероидов. Кортикостероидная терапия (преднизолон в дозе 20-30 мг/день) обычно проводится в течение трех недель для снятия острых явлений, а затем пред почтительноназначать антималярийные препараты.
Иммуносупрессивные препараты назначаются в рефрактерных случаях красной волчанки. К ним относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил.
Больные с кожными формами красной волчанки подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать режим труда и отдыха, питания, избегать физических и психических нагрузок, пребывания на солнце, ветру, мороз, применять фотозащитные средства. Необходимо санировать фокальные очаги инфекции (лучше консервативно), избегать назначения вакцин | сывороток.
Диссеминированная красная волчанка из больших коллагенозов по частоте и массивности поражения нервной системы стоит, пожалуй, на первом месте, причем неврологические синдромы здесь весьма многообразны. И на первых порах могло казаться, что неврологические нарушения начинают проявляться в далеко зашедших случаях, то очень скоро стало ясно, что почти не встречается случаев диссеминированной красной волчанки, где какой-то не поражена и нервная система. того, в наблюдений поражение нервной системы доминирует в картине заболевания, а иногда с и начинается клиническое проявление диссеминированной красной волчанки. Приведем яркий пример.
Юноша 22 атлетического сложения, через 3 месяца после периода общей слабости и утомляемости отметил у онемение правой руки, а затем левой неги. Вскоре слабость распространилась на все конечности, и с диагнозом «полиомиелит» больной был помещен в соответствующее отделение больницы. Невропатологи усомнились в правильности диагноза. Явления пареза нарастали вплоть до полной тетраплегии, паралича межреберных и относительной задержки мочи. произведена трахеотомия, подключен аппарат для дыхания. РОЭ до 70 час, температура до изменения в (белка зернистые и гиалиновые цилиндры, лейкоцитов 60, клетки эпителия). Краснота у мочки уха краю щеки. Значительное выпадение волос. В крови - клетки волчанки. После трехмесячной гормональной терапии выписан со значительным улучшением. Однако почечная недостаточность продолжала увеличиваться, что привело через год к смерти больного. Неврологический диагноз: волчаночный миело-радикулоневрит. Анатомический диагноз: системная красная волчанка, острый нефрит на липидного нефроза, резкий склероз стенок венечных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви левой венечной артерии. Миофиброз, умеренный склероз митрального клапана, гипертрофия мышцы сердца, тусклое ее набухание с расширением полостей сердца. Гиперплазия лимфатических узлов, надострая гиперплазия пульпы селезенки. Эрозии желудка, кровоизлияния в поджелудочную железу. головного мозга и легких. Атрофия надпочечников. Микроскопически повсюду обнаруживаются огромные эндартерииты и васкулиты со значительной инфильтрацией форменными элементами.
Менингомиело-радикулоневрит - картина одного из клинических вариантов волчаночного поражения нервной системы, причем бурное развитие процесса, ремиттирующее течение и многоочаговость, а иногда диффузность поражения скорее всего говорят о воспалительном характере морфологического субстрата заболевания. В таких случаях при гистологическом исследовании обнаруживаются большие лимфоидные инфильтраты, некротические очаги и значительные сосудистые изменения. Мягкие мозговые оболочки и корешки спинного мозга, почти как правило, вовлечены в значительной степени в патологический процесс. Бурная воспалительная картина имеется и в тех случаях миелита и энцефаломиелита, когда клинически наблюдался очень резко выраженный нижний парапарез или гемипарез с гемигипестезией.
Наряду с воспалительным генезом процесса наличие неврологических симптомов в парестезии с нечеткими расстройствами чувствительности, радикулярных болей, пирамидных знаков, головных болей может, по-видимому, зависеть продуктивных изменений в оболочках их фиброза, деструктивных изменений в стенках сосудов. Локализация миелитического очага наблюдается в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга и сопровождается картинами вяло-спастических параличей с дизурическими расстройствами и выпадением чувствительности по сакральным корешкам.
Однако бурно протекающие оболочечные явления могут здесь оказаться не результатом воспалительных или склерозирующих процессов, как говорилось выше, а следствием значительного отека мягких мозговых оболочек в картине острого отека всего вещества головного мозга. Это тип волчаночного аллергического серозного менинго-энцефалита, протекающего клинически с выраженными менингеальными симптомами.
Менингеальный синдром при диссеминированной красной волчанке может иногда наблюдаться в результате субарахноидального кровоизлияния, которое является завершающим этапом тяжелого энцефаломиелита, возникает без предварительных очаговых неврологических симптомов.
Описан также и опухолеподобный церебральный синдром при диссеминированной красной волчанке, когда при гистологическом исследовании резецированной на операции полнокровной височной мозга был установлен активный ангиит и фибриноидная дегенерация сосудистых стенок.
За очаговых поражений головного мозга или в результате сосудистых динамических нарушений нередкими психоневрологическими симптомами при диссеминированной красной волчанке являются эпилептиформные припадки и нарушения психики, обычно не приводящие больных в психиатрическую клинику.
Так, больная, толково существу отвечающая на вопросы, путает реальное с фантастикой, утверждая, например, что все лежащие с ней в палате больные симулянты и что их надлежит выгнать, как пыль, разогнать палкой. Она не поддается убеждениям врача всем его обращениям относится добродушно, же время насмешливо утверждая, что сейчас был у нее который научит врача, как ему надлежит с больной обращаться, муж хороший, которого она тут же начинает поносить и ругать и же время высказывает тревогу, что про нее написали статью в газете, радио ей угрожают п. Это бредовое состояние, внезапно начавшись, через несколько проходит, чтобы, возможно, еще и еще повторяться.
Наконец, нужно отметить, что при диссеминированной красной волчанке часто поражается вегетативная нервная система, среди разнообразных клинических картин дающая и вегетативно-дистонический синдром грена - сухость слизистых оболочек, отсутствие и слюны.
Подытоживая все варианты поражений нервной системы при диссеминированной красной волчанке, мы вправе говорить об их многообразии и о вовлечении в процесс отделов периферической и центральной нервной системы в клинических проявлениях формы коллагеновой болезни. Мы имеем полное основание говорить о нейролюпусе, т. неврологической очерченности lupus erythematodes .
2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.
Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.
В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.
Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.
Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)
При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).Дискоидная красная волчанка
Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.
Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".
Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.
Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.
Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.
На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.
На третьей стадии (атрофической)
происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.
После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .
Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.
Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.
Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .
Подострая кожная красная волчанка
Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.
Системная красная волчанка
Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".Неонатальная красная волчанка
Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.Лекарственный волчаночный синдром
Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.Симптомы красной волчанки
Общие симптомы
Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.
Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:
- Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
- Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
- Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
- Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
- Выпадение волос;
- Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
- Припухание ног и области вокруг глаз;
- Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
- Чувствительность к солнечному излучению;
- Головные боли и головокружения;
- Судороги;
- Депрессия.
Рисунок 1
– Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.
Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .
При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.
Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.
Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)
Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .
Рисунок 2
– Высыпания на лице в форме "бабочки".
"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:
- Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
- "Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
- "Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
- "Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).
Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".
Рисунок 4
– "Бабочка" типа центробежной эритемы.
Рисунок 5
– "Бабочка" Капоши.
Рисунок 6
– "Бабочка" с дискоидными элементами.
Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.
Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.
Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.
Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).
Рисунок 7
– Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.
Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.
К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:
- Афтозный стоматит ;
- Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
- Кандидоз полости рта;
- Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.
При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.
Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)
Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:
- Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
- Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
- Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
- Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
- Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
- Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
- Мышечная слабость.
- Полимиозит.
Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.
Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)
В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.
Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.
Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.
Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.
Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.
Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .
Красная волчанка и ревматоидный артрит
При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.
Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:
- При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
- Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
- Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
- Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
- Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
- Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
- Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
- Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.
Симптомы системной красной волчанки со стороны легких
Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:
- Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
- Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
- Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
- Кровоизлияния в легких ;
- Фиброз диафрагмы ;
- Дистрофия легких;
- Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.
Симптомы системной красной волчанки со стороны почек
При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом
. Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .
Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:
- Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
- Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
- Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
- Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).
- I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
- II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
- III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
- IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
- V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
- VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.
Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы
Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.
Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.
Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:
- Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
- Транзиторные ишемические атаки;
- Нарушение мозгового кровообращения;
- Судорожные припадки ;
- Хорея;
- Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
- Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
- Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
- Поперечный миелит;
- Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
- Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
- Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
- Психомоторное возбуждение;
- Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
- Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
- Аффективные расстройства:
- Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
- Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
- Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
- Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
- Инсульты.
Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени
Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:
- Афтозный стоматит и изъязвление языка;
- Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
- Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
- Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
- Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
- Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
- Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
- Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
- Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
- Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
- Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
- Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".
Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы
При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:
- Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
- Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
- Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
- Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
- Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
- Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
- Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
- Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
- Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
- Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .
Течение красной волчанки
Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.
Варианты течения красной волчанки:
- Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
- Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
- Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.
- I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
- II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
- III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.
| Симптомы и лабораторные показатели | Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса | Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса | Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса |
| Температура тела | Нормальная | Субфебрильная (до 38,0 o С) | Высокая (выше 38,0 o С) |
| Масса тела | Нормальная | Умеренное похудение | Выраженное похудение |
| Питание тканей | Нормальное | Умеренное нарушение трофики | Выраженное нарушение трофики |
| Повреждение кожи | Дискоидные очаги | Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже) | "Бабочка" на лице и высыпания на теле |
| Полиартрит | Боли в суставах, временные деформации суставов | Подострый | Острый |
| Перикардит | Адгезивный | Сухой | Выпотной |
| Миокардит | Миокардиодистрофия | Очаговый | Диффузный |
| Эндокардит | Недостаточность митрального клапана | Недостаточность какого-либо одного клапана | Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального) |
| Плеврит | Адгезивный | Сухой | Выпотной |
| Пневмонит | Пневмофиброз | Хронический (интерстициальный) | Острый |
| Нефрит | Хронический гломерулонефрит | Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче) | Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) |
| Поражение ЦНС | Полиневрит | Энцефалиты и невриты | Энцефалиты, радикулиты и невриты |
| Гемоглобин, г/л | Более 120 | 100 - 110 | Менее 100 |
| СОЭ, мм/час | 16 – 20 | 30 – 40 | Более 45 |
| Фибриноген, г/л | 5 | 5 | 6 |
| Общий белок, г/л | 90 | 80 – 90 | 70 – 80 |
| LE-клетки | Единичные или отсутствуют | 1 – 2 на 1000 лейкоцитов | 5 на 1000 лейкоцитов |
| АНФ | Титр 1:32 | Титр 1:64 | Титр 1:128 |
| Антитела к ДНК | Низкие титры | Средние титры | Высокие титры |
При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами
. Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.
Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.
При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.
При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.
Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.
Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.
Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.
Симптомы красной волчанки у женщин
Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.Красная волчанка у детей
Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.
На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).
Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.
У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.
Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.
Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.
Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.
Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .
Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.
В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.