Гиперостоз трубчатых костей. Гиперостоз, новообразования и другие поражения костной и хрящевой ткани. Причины и развитие патологии
Гиперостоз - это патологическое состояние, при котором наблюдается стремительное разрастание неизменной костной ткани. Данное нарушение может быть как самостоятельным процессом, так и результатом прогрессирования других заболеваний. Выраженное увеличение в той или иной части скелета встречается крайне редко.
Патология может не проявляться выраженной симптоматикой, однако если разрастание костной массы вызвано генетическими нарушениями, то уже в раннем детском возрасте могут возникать тяжелые проявления болезни, которые могут не только негативно отразиться на качестве жизни больного, но и привести к летальному исходу.
Классификация
Существует несколько подходов к классификации патологического разрастания костной ткани. В зависимости от степени распространенности процесса гиперостоз может быть:
- Локальным.
- Генерализованным.
К первой категории относятся случаи, при которых происходит утолщение одной кости, подвергающейся постоянным нагрузкам. Подобная патология наиболее часто развивается на фоне онкологических и хронических заболеваний. Локальный вариант может быть проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Наиболее часто развитие такого локального увеличения объема костной ткани наблюдается у женщин в климактерическом периоде. Ярким примером локального разрастания костного вещества в трубчатых костях является болезнь Мари-Бамбергера.
Ко второй категории относятся случаи нарушения, при которых происходит равномерное или неравномерное утолщение всех элементов скелета. Таким течением отличается синдром Каффи-Силвермена. Данная болезнь проявляется в раннем детском возрасте.
К генерализованным формам патологии относится и кортикальный гиперостоз. Это заболевание является генетически обусловленным, но начинает проявляться выраженной симптоматикой только в период полового созревания. Кроме того, к генерализованным формам относится болезнь Камурати-Энгельманна.
Другим важнейшим параметром классификации патологии является способ разрастания костной ткани. Выделяются 2 варианта формирования болезни, в том числе:
- периостальный;
- эндостальный.
В первом случае патологические изменения происходят только в структуре губчатого слоя кости. Это приводит к сужению имеющихся просветов и нарушению кровообращения. При таком варианте наблюдается поражение костей голени, пальцев верхней конечности, предплечья и т. д.
При эндостальном варианте развития болезни изменения нарастают в структуре надкостницы, корковой и губчатой ткани. Из-за этого кости почти равномерно уплотняются, что ведет к появлению выраженной деформации всех элементов скелетной структуры, в том числе костей конечностей. При таком варианте течения патологии при обследовании выявляются большое количество незрелого костного вещества и компрессионное поражение мозга.
Причины развития заболевания
В большинстве случаев гиперостоз носит наследственный характер. Различные генетически обусловленные синдромы в той или иной степени могут наблюдаться сразу у нескольких поколений одной семьи. Выявлены некоторые дефекты в хромосомном наборе, которые могут стать причиной патологического утолщения костной ткани. К факторам, которые могут способствовать развитию гиперостоза у людей, не имеющих генетической предрасположенности к этому заболеванию, относятся:
- повышение нагрузки на одну конечность при отсутствии другой;
- острая интоксикация некоторыми ядовитыми веществами;
- травмы, сопровождающиеся выраженным инфекционно-воспалительным процессом;
- остеомиелит;
- влияние на организм радиационного излучения;
- тяжелое течение сифилиса;
- эхинококкоз;
- онкологические заболевания;
- нейрофиброматоз;
- цирроз печени;
- нарушения работы почек;
- аутоиммунные заболевания;
- лимфогранулематоз;
- лейкемия;
- нарушения работы щитовидной железы и гипофиза;
- авитаминозы;
- тяжелые переломы;
- болезнь Педжета;
- ревматизм.
Часто встречается и идиопатический вариант развития патологии. В этом случае нет явных причин для появления увеличения объема костной ткани.
Симптомы
Клинические проявления во многом зависят от формы течения и причин, вызвавших появление болезни. В легких случаях, когда гиперостоз является результатом неблагоприятного влияния внешних факторов и происходит утолщение одной или нескольких костей, выраженные симптомы заболевания могут отсутствовать. В этом случае патология выявляется случайно при проведении планового обследования.
Если заболевание имеет генетическую природу, оно сопровождается нарастанием характерных симптоматических проявлений. При синдроме Мари-Бамбергера происходит двустороннее поражение костных элементов, голеней, предплечий и плюсневых элементов. Для этого заболевание характерно появление таких симптомов, как:
- увеличение пальцев по типу барабанных палочек;
- разрастание лобной части черепа;
- расширение ногтевых пластин;
- костные и суставные боли;
- обильное потоотделение;
- изменение цвета кожных покровов;
- артрит пальцев.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля
Существенные отличия имеет симптоматика, присутствующая при синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля. В этом случае у пациента появляются следующие признаки патологии:
- головные боли;
- обильный рост волос на теле и лице у женщин;
- нарушения менструального цикла;
- стремительное возрастание массы тела;
- нарушения сна;
- повышение АД;
- одышка;
- утолщение лобной кости и разрастание костей черепа;
- развитие сахарного диабета 2 типа.
Локальный кортикальный гиперостоз
При локальном кортикальном гиперостозе, вызванном генетическими отклонениями, возникают следующие симптоматические проявления:
- выпучивание глаз;
- увеличение подбородка;
- снижение остроты зрения и слуха;
- формирование остеофитов;
- уплотнение ключичных костей.
При врожденной болезни Камурати-Энгельманна наблюдается появление тугоподвижности в бедренных и плечевых суставах. В этих сочленениях и в большеберцовых костях ощущаются сильные боли. Мышцы остаются в недоразвитом состоянии. В редких случаях может возникать поражение затылочной части и нарушение формирование свода черепа у ребенка. Теменные пластинки быстрее срастаются. Нередко наблюдается появление «утиной» походки.
Гиперостоз Форестье
При гиперостозе Форестье наблюдается уплотнение костей в позвоночнике. Другие элементы скелета не подвергаются патологическим изменениям. Болезненные ощущения могут усиливать при физической активности и при длительном пребывании в состоянии покоя. Из-за поражения передней продольной связки у пациента могут появляться жалобы на невозможность наклониться.
Наиболее часто гиперостоз Форестье диагностируется у мужчин старше 50 лет, но может выявляться и у детей. У ребенка развитие этого патологического состояние сопровождается появлением следующих симптомов:
- повышение температуры тела;
- атрофия мышечной ткани
- плотные припухлости под кожей;
- нервные тики;
- беспокойное поведение.
При синдроме Каффи-Силвермена клинические проявления возникают только у детей грудного возраста. При этой форме заболевания появляется характерная припухлость на верхней и нижней челюсти ребенка. Признаки воспалительного процесса могут отсутствовать. У пациентов появляется характерное лунообразное лицо. Этот эффект возникает при разрастании костей лицевой части черепа.
Данные изменения могут становиться причиной появления болей и дискомфорта у ребенка. Может присутствовать уплотнение трубчатых костей, ключиц и искривление большеберцовых костей.
Главной чертой течения этой разновидности заболевания является возможность спонтанного исчезновения всех симптомов в течение нескольких месяцев.
Диагностические мероприятия
Для выявления гиперостоза и причин его появления пациенту требуется консультация ряда узконаправленных специалистов, в том числе:
- эндокринолога;
- гастроэнтеролога;
- фтизиатра;
- онколога;
- педиатра;
- ревматолога и т.д.
Врачи для уточнения диагноза сначала изучают историю болезни и семейный анамнез. Кроме того, выполняется осмотр больного. После этого назначается проведение общего анализа крови. Для определения болезни нередко применяются следующие исследования:
- рентгенография;
- энцефалография;
- радионуклидное исследование.
Утолщение костной ткани необходимо отличить от таких болезней, как туберкулез, остеопатия и врожденный сифилис.
Методы лечения
Лечение этого состояния во многом зависит от причины его появления. Если гиперостоз является результатом осложненного течения другого заболевания, терапия должна быть направлена на устранение первичной патологии, вызвавшей утолщение скелетных элементов. Медикаменты пациенту в этом случае подбираются индивидуально. Если разрастание костной ткани было спровоцировано генетическими аномалиями, схема терапии включает:
- кортикостероидные гормоны;
- препараты для улучшения общего состояния;
- специальную диету;
- лечебный массаж;
- физиотерапевтические процедуры.
Длительность терапии во многом зависит от особенностей течения заболевания и степени выраженности клинических проявлений болезни. Нередко пациентам требуется пожизненная поддерживающая терапия.
Осложнения
При неблагоприятном агрессивном течении гиперостоз может крайне негативно отразиться на качестве жизни больного. Это патологическое состояния может стать причиной:
- иммобилизации суставов;
- нарушения работы костного мозга;
- нарушения питания хрящевых структур.
Кроме того, нередко на фоне этого заболевания наблюдается деформация и повышение ломкости элементов скелета.
Вывод
Гиперостоз - это крайне опасное заболевание, которое требует своевременного выявления и начала лечения. В этом случае можно стабилизировать состояние и предотвратить дальнейшее утолщение различных элементов скелета. При правильно подобранной терапии пациент может вести полноценную жизнь.
В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.
Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.
читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)
Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):
Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).
Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.
Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.
Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.
Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.
Читайте также:
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля» Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.; Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета (журнал «Неврологический вестник» №3-4, 1994) [читать ];
статья «Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, кардиомиопатия и повышение уровня аутоантител: сосуществующие или взаимосвязанные состояния?» И.З. Гайдукова, А.П. Ребров; ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздрава России (журнал «Проблемы женского здоровья» №3, 2014) [читать ];
статья «Лобный гиперостоз как проявление возрастных изменений в костях черепа» В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган (Тюменский медицинский журнал, № 2, 2014) [читать ];
материалы портала радиологов radiomed.ru [читать ];
статья «Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза» З. Ш. Гилязутдинова, А.А. Хасанов, Л.Д. Эгамбердиева, М.А. Хамитова, Л.Т. Давлетшина; Казанский государственный медицинский университет [Кафедра акушерства и гинекологии №1] (Казанский медицинский журнал, №5, 2006) [читать ]
Непрогрессирующая аномалия развития костей мозгового черепа
По данным исследования Н.Ф. Докучаевой и соавт. (Научный центр неврологии РАМН, Москва, 2009) ЛГ может протекать и без выраженных обменно гормональных сдвигов (то есть, может не иметь самостоятельных клинических проявлений и не оказывать влияния на течение основного заболевания), при этом многолетние наблюдения показали отсутствие какой-либо динамики рентгенологической картины гиперостоза - в этих случаях [лобный] гиперостоз можно рассматривать как стабильную и непрогрессирующую аномалию развития костей мозгового черепа, связанную с нарушением процесса остеогенеза.
подробнее в статье «К вопросу о лобном гиперостозе» Н.Ф. Докучаева, Н.В. Докучаева, М.К. Андрианова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №2, 2009) [читать ]
Краниоцеребральная диспропорция
Утолщение костей свода, утолщение или уплотнение диплоэ может быть результатом [1 ] первичной краниоцеребральной диспропорции (КЦД) (объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство), которая вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов (ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз); [2 ] вторичной КЦД - ятрогенного феномена, который инициирован имплантацией шунтирующей системы (у пациентов с врожденной гидроцефалией или возникшей вследствие внутрижелудочкового кровоизлияния, воспаления [менингит] и др. причин) в раннем детском возрасте (шунт-индуцированный краниосиностоз).
читайте также пост: Краниосиностоз и краниостеноз (на сайт)
читайте также статью: «Шунт-индуцированный краниосиностоз: актуальность проблемы, выбор тактики, особенности хирургического лечения» С.А. Ким, Г.В. Летягин, В.Е. Данилин, А.А. Сысоева; ФГБУ «Федеральный центр нейро-хирургии» Минздрава России, Новосибирск (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать ]
Лобный гиперостоз на radiopaedia
.org
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag
Зрительная объектная агнозия
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … зрительные агнозии могут наблюдаться в клинике многих заболеваний и травм головного мозга, однако они до сих пор…
ПИТ-синдром (PICS-синдром)Абсолютное большинство пациентов с острой церебральной недостаточностью [ОЦН] (вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы, спинномозговой…
Гиперостозом называют избыточное разрастание костной ткани, которая сама по себе остается неизмененной. Заболевание может развиваться как самостоятельный процесс, но чаще является проявлением других нозологий.
Причин возникновения гиперостоза может быть множество. Поэтому даже при кажущейся простоте и отсутствии каких-либо опасных последствий патология требует усиленных диагностических мероприятий. Клиническая картина тоже может быть очень разной, так как зависит от основного заболевания, на фоне которого и возник гиперостоз.
Единого метода лечения нет – оно, как и диагностика, зависит от болезни, провоцирующей развитие гиперостоза.
Оглавление:Гиперстоз костей: что это такое?
Гиперостоз характеризуется чрезмерным разрастанием костной ткани и увеличением ее массы на единицу объема. В некоторых случаях клиницисты рассматривают гиперостоз не как патологическое состояние, а как проявление компенсаторного механизма – так, ткань костей нижних конечностей может разрастаться при повышенной нагрузке на них (производственной, спортивной и так далее).
Все гиперостозы делятся на:
- локальные (местные) – костная ткань разрастается в какой-то одной кости (это может быть какой-то небольшой ее фрагмент, из-за чего выявить гиперостоз будет затруднительно);
- генерализованные (распространенные) – они имеют системный характер, при этом разрастание костных тканей наблюдается в разных структурах организма.
Гиперостоз сам по себе не является опасным состоянием для пациента – излишек костной ткани не мешает, тем более, это не онкологическое разрастание тканей. Но такие изменения могут указывать на какие-либо патологические изменения в организме, для ликвидации которых потребуется серьезное лечение.
Так как основная патология, на фоне которой возник гиперостоз, может затрагивать разные органы и ткани, курированием пациентов с описываемой патологией занимается целый ряд медицинских специалистов – это онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, травматологи-ортопеды, ревматологи. Пациенту сложно определить, к какому врачу обращаться, поэтому рекомендуется изначально идти на прием к терапевту, а врач после обследования определит, к какому узкому специалисту надо будет направить больного.
Причины и развитие патологии
Гиперостоз развивается из-за усиленного размножения остеоцитов – клеток костной ткани.
Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии являются:
- физические нагрузки на определенный сегмент верхней или нижней конечности;
- онкологические патологии злокачественного характера;
- системные болезни;
- генетические нарушения;
- радиационное поражение;
- интоксикации;
- хронические инфекции;
- эндокринные сбои;
- гнойные заболевания костей ()
и некоторые другие.
Усиленная нагрузка на кость, которая может привести к развитию гиперостоза, чаще всего наблюдается в таких случаях, как:
- ампутация конечности;
- интенсивные занятия определенными видами спорта.
Причины некоторых генерализованных гиперостозов известны не всегда. К таким патологиям относятся:
- кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Сильвермена) – развивается у детей младшего возраста;
- кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, ее клинические проявления наблюдаются в период полового созревания;
- болезнь Камурати-Энгельманна;
- синдром Мари-Бамбергера.
Обратите внимание
Чаще при гиперостозе страдают трубчатые кости – те, у которых имеется полость. При этом костная ткань становится более плотной и «огрубевшей».
Развитие гиперостоза может протекать в виде двух вариантов, которые зависят от основного заболевания, спровоцировавшего возникновение гиперостоза.
При первом варианте отмечается поражение практически всех элементов костной ткани. Происходит следующее:
- надкостница (тонкая соединительнотканная пленка, покрывающая кость), губчатое и корковое вещество становятся более плотными и толстыми;
- возрастает количество незрелых клеточных элементов;
- архитектоника (тканевое строение) кости изменяется;
- наблюдаются очаги атрофии (недоразвития) в костном мозге, его замещают очаги костного разрастания или соединительной ткани.
При втором варианте отмечается ограниченное поражение:
- разрастается губчатое вещество кости;
- в нем образуются очаги склероза (при этом разрастается соединительная ткань).
Симптомы гиперстоза костей
Наиболее частыми общими проявлениями гиперостоза независимо от локализации являются:
- избыток костной ткани;
- деформация конечностей;
- боли в костях и .
Нередко местная симптоматика может быть не настолько выраженная, как общая – проявления нарушений общего состояния организма зависят от патологии, которая спровоцировала развитие гиперостоза. Из наиболее часто встречающихся это:
- вегетативные расстройства (изменение цвета кожи, повышенное потоотделение);
- ухудшение общего самочувствия, которое проявляется непонятной слабостью и вялостью
и другие.
Клиническая картина гиперостозов, возникших при различных патологиях, может кардинально отличаться. Варианты, которые встречаются наиболее часто, будут описаны ниже. Их названия изначально могут ничего не говорить пациентам, но описанные признаки встречаются нередко и при появлении должны натолкнуть пациента на мысль о наличии у него гиперостоза.
Диагностика
Поставить диагноз гиперостоза на основании одних только жалоб пациента сложно, даже при имеющемся опыте врача. Нередко признаки гиперостоза «теряются» за признаками спровоцировавшей его патологии. Диагностика такой патологии также имеет значение, потому как без устранения причины гиперостоз будет и далее «процветать». В диагностике применяются все возможные методы обследования – физикальные, инструментальные, лабораторные.
При проведении физикального обследования необходимо оценивать:
- при осмотре – возможное выпячивание тканей костных структур, в частности, в местах, где мягкие ткани покрывают их тонким слоем, наличие деформаций;
- при пальпации (прощупывании) – утолщение костных тканей, болезненность.
Также следует проверить функциональную активность суставов – пассивную (пациент расслабляет конечность, врач берет ее в руки и совершает простые движения в суставе) и активную.
Наиболее информативными являются такие инструментальные методы исследования, как:
- – при фронтальном гиперостозе в области лобной кости и турецкого седла определяются костные разрастания, а также утолщение внутренней пластики лобной кости;
- позвоночника, верхних и нижних конечностей, костей таза – могут определяться как единичные костные разрастания, так и в виде очагов, «разбросанных» по всей костной структуре;
- костных структур (КТ) – компьютерные срезы помогут не только выявить разрастания, но и оценить состояние костной ткани (в частности, ее плотность и структурные изменение, если таковые имеются).
Другие инструментальные методы исследования применяются, чтобы выявить патологии, спровоцировавшие развитие гиперостоза. Это:
- (ЭКГ);
- обзорная ;
- органов брюшной полости (УЗИ)
и многие другие.
Лабораторные методы исследования, которые могут быть необходимыми при выявлении описываемой патологии, это:
и ряд других.
Обратите внимание
Для сужения спектра диагностических методов сперва необходима консультация смежных специалистов, которые поставят предварительный диагноз болезни, спровоцировавшей развитие гиперостоза, и для его подтверждения назначат соответствующие методы диагностики.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят между разными видами гиперостоза, а также с воспалительным или онкологическим поражением кости.
Осложнения
Наиболее часто наблюдающимся осложнением гиперостозов является тугоподвижность определенного сустава, а в запущенных случаях – полное нарушение его двигательной функции (больной не может сделать сгибательные и разгибательные движения).
Принципы лечения
Лечение гиперостоза заключается в лечении основного заболевания, которое его вызвало. Общими назначениями являются:
- рациональное питание – при этом может понадобиться консультация диетолога, чтобы при помощи диеты скорректировать обмен минералов и солей;
- снижение нагрузок на определенные костные структуры – для этого может понадобиться смена трудовой деятельности (так, гиперостоз может развиться у грузчиков, которые переносят грузы на спине);
- коррекция гормонального фона при возникших климактерических изменениях у женщин;
- регулярная двигательная активность.
В зависимости от проявлений может быть назначено симптоматическое лечение:
- при повышении артериального давления;
- в крови
Профилактика
Единой специфической профилактики гиперостоза не имеется, так как причин его развития очень много. Общими рекомендациями являются:
- регулирование водно-солевого баланса в организме;
- сбалансированное питание – диетолог проконсультирует, следует ли корректировать прием пищи, содержащей минеральные соединения;
- коррекция хронических заболеваний – в первую очередь, тех, которые приводят к кислородному голоданию и нарушению гормонального баланса;
- здоровый образ в целом – отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда, отдыха, сна.
Прогноз
Прогноз при гиперостозе в целом благоприятный. Костные разрастания не причиняют каких-то немыслимых осложнений, способных кардинально повлиять на качество жизни пациента или вызвать критические осложнения. Внимание следует концентрировать на прогнозе тех патологий, которые вызвали развитие гиперостоза – прогноз может быть очень разным, от благоприятного до сложного.
Синдром Мари-Бамбергера
Синдром Мари-Бамбергера еще называют системным оссифицирующим периостозом или гипертрофической остеоартропатией. Это чрезмерное разрастание костной ткани, которое проявляется в виде множественных очагов в разных костях.
Гиперостоз при данном синдроме формируется вторично – это своеобразная реакция костной ткани на изменение кислотно-щелочного баланса и хроническую нехватку кислорода.
Они часто встречаются при таких заболеваниях и патологических состояниях, как:
- злокачественные новообразования – как правило, это опухоли легких и плевры;
- хронические болезни легких – чаще всего это пневмокониоз (разрастание соединительной ткани в легких из-за длительного вдыхания пыли), (поражение микобактериями туберкулеза), хроническая (воспалительный процесс в паренхиме легких), хронический (воспаление слизистой, выстилающей бронхи) и некоторые другие;
- патологии желудка и кишечника – (воспаление слизистой желудка с повышенной кислотностью), 12-перстной кишки;
- болезни почек – и другие;
- поражения печени – в основном, это (замещение паренхимы печени соединительной тканью);
- – сформировавшиеся во время внутриутробного развития анатомические изъяны сердца, его клапанов и крупных сосудов;
- некоторые инфекционные заболевания – (поражение эхинококками) и другие.
При развитии данного синдрома костные разрастания чаще всего наблюдаются в:
- предплечьях;
- голенях;
- плюсневых костях;
- пястных костях.
Характерной является симметричность поражения – если костные «бугорки» появились на одной стопе, то их можно выявит и на другой.
Помимо костных разрастаний, наблюдаются следующие признаки:
Вегетативные нарушения проявляются в виде:
- чередующихся покраснений и бледности кожи;
- повышенной потливости.
Чаще всего затрагивают пястнофаланговые, локтевые, голеностопные, лучезапястные и коленные суставы.
Информативным инструментальным методом исследования, подтверждающим развитие синдрома, является рентгенография голеней и предплечий – на снимках определяется симметричное утолщение диафизов (центральных отделов кости) из-за образования гладких костных наслоений, которые затем становятся более плотными.
Лечение симптоматическое – для уменьшения болей в период обострения применяются нестероидные противовоспалительные препараты.
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости
Другое название заболевания – фронтальный гиперостоз. Эта патология развивается у женщин и постклимактерического возраста. Считается, что гиперостоз в данном случае провоцируют гормональные изменения. Но почему и как измененный гормональный фон приводит к чрезмерному разрастанию костной ткани, пока что достоверно не известно.
Главными проявлениями синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля являются:
- утолщение внутренней пластинки лобной кости;
- избыточный вес за счет откладывания жира в разных частях тела (в основном на животе и бедрах);
- появление мужских половых признаков – в первую очередь, это рост волос по мужскому типу (на груди, ягодицах и так далее).
Патология развивается постепенно, начальные проявления могут наступить уже после того, как сам период климактерических изменений прошел. Симптомы могут быть:
- ранние;
- поздние.
Изначально женщины жалуются на появление таких признаков, как:
- раздражительность;
Характеристики головных болей:
Раздражительность и бессонница возникают из-за постоянных головных болей.
В более позднем периоде развиваются такие признаки, как:
- увеличение массы тела вплоть до ожирения;
- усиленный рост волос на лице и в некоторых локациях на туловище.
Также проявлениями данной патологии могут быть:
- колебания артериального давления с тенденцией к повышению;
- постоянные приступы сердцебиения;
На фоне таких изменений могут развиваться расстройства психоэмоционального характера, возможно возникновение депрессии.
Обратите внимание
Коррекция гормонального фона у таких женщин поможет ослабить проявления синдрома.
Синдром Каффи-Сильвермена
Патология имеет еще одно название – инфантильный кортикальный гиперостоз.
Точные причины развития не выяснены, но имеется теория, что в развитии заболевания играют роль факторы:
- генетические;
- вирусные;
- гормональные (нарушение гормонального баланса).
Особенностью такой патологии является то, что она наблюдается только у грудных детей.
Начало клинической картины очень похожее на начало какого-либо инфекционного заболевания. При этом:
- повышается температура;
- ухудшается аппетит, а далее может и вовсе пропасть;
- ребенок становится беспокойным.
Через некоторое время развиваются следующие признаки:
- на лице и конечностях формируются очаги плотной припухлости тканей без признаков воспаления, резко болезненные при ощупывании;
- лунообразное лицо – признак развивается из-за припухлости мягких тканей в области нижней челюсти.
Для подтверждения этой патологии применяются следующие методы диагностики:
- рентгенография ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, нижней челюсти – в этих локациях выявляются нарастания костной ткани. Губчатое вещество костей склерозировано. На снимке отмечается дугообразное искривление костей голени;
- – отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ.
Если диагноз подтверждается, ограничиваются только общеукрепляющей терапией, так как в течение нескольких месяцев все признаки исчезают бесследно сами по себе.
Болезнь Камурати-Энгельманна
Патологию еще называют системным диафизарным врожденным гиперостозом. Название отображает сущность болезни – при ней костные разрастания наблюдаются по всей длине трубчатых костей. Заболевание является генетически обусловленным.
Особенность патологии заключается в том, что костная ткань избирательно разрастается в таких костях, как:
- большеберцовые;
- плечевые;
- бедренные.
Другие кости поражаются редко.
Болезнь нередко никак не проявляется и часто обнаруживается случайно – при проведении рентгенографии костных структур по какому-то другому поводу. Симптомы, которые могут развиваться в ряде случаев, это:
- тугоподвижность суставов – руки и ноги у пациентов сгибаются в суставах с затруднением, как руки и ноги у новых кукол;
- уменьшение объема мышц.
Лечение общеукрепляющее, при помощи лечебной физкультуры разрабатывают суставы для лучшего выполнения ими функций.
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Это патология, которая имеет наследственный характер. Она проявляется при достижении подросткового периода.
Основными проявлениями кортикального генерализованного гиперостоза являются:
При проведении рентгенологического обследования у таких пациентов обнаруживают гиперостозы, а также остеофиты – костные выросты.
Лечение симптоматическое – для улучшения зрения подбирают очки и так далее.
Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант
– это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией. Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.
Общие сведения
Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи , фтизиатры , эндокринологи , пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды , ревматологи и другие специалисты.
Патогенез
Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.
Классификация
С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях . Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.
Виды гиперостоза
Синдром Мари-Бамбергера
Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.
Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз , туберкулез , хроническая пневмония , хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца . Реже наблюдается при циррозе печени , лимфогранулематозе и эхинококкозе . В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.
В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа , колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла , которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии .
Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа . На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.
Инфантильный кортикальный гиперостоз
Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.
По данным рентгенографии ключиц , коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.
Кортикальный генерализованный гиперостоз
Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва , экзофтальмом , ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Системный диафизарный врожденный гиперостоз
Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.
Мы знаем о многих и многих заболеваниях нашего организма. Лечим разные органы. Но редко встретишь человека, который бы слышал о болезнях костной системы. И это хорошо. Но их много, иногда полезно знать какие существуют. Поэтому мы расскажем вам об одном из них – гиперостоз лобной кости. Что это такое знают в основном только те, кто уже сталкивался с проблемой. Между тем информация может оказаться полезной всем, так как никто не застрахован, и каждый может попасть под удар.
Строение и анатомия
Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:
- Двух глазничных.
- Дугообразной носовой.
- Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.
Лобная чешуя состоит из:
- Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
- Двух височных.
- Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.
Общая информация
Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:
- Хронические инфекции.
- Большую нагрузку.
- Отравления.
- Некоторые виды опухолей.
- Болезни Педжета.
- Эндокринные нарушения.
- Радиационное поражение.
- Остеомиелит.
А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.
Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости
Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.
Клиническая картина выглядит следующим образом:
- Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
- Быстро набирается лишний вес.
- Появляются образования в лобной области, по бокам.
- Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.
Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:
- Эндокринные нарушения.
- Аномально быстрый рост скелета.
- Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.
Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:
- Рентгеновский снимок черепа,
- Анализ крови общий и на сахар,
- Обзорные краниограммы скелета,
Как лечить гиперостоз лобной кости?
Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы .
Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:
- Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
- Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
- Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
- В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.
Прогноз для жизни и профилактика
Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:
- Снижение веса.
- Уменьшаются головные боли.
- Проходит головокружение.
- Человек становится спокойным, высыпается.
Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?
- Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
- Строгий контроль веса.
Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.
Видео: как лечится гиперостоз лобной кости
В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:
Сборник ответов на ваши вопросы
Гиперостоз – избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Причиной возникновения гиперостоза становится повышенная нагрузка на кость (например, при ампутации второй конечности), остеомиелит, радиационные поражения, отравления, интоксикации, некоторые хронические инфекции, эндокринопатии, нейрофиброматоз и радиационные поражения. Существуют наследственные гиперостозы и синдромы с неустановленной причиной возникновения. Симптомы определяются конкретным заболеванием. При этом гиперостоз клинически часто никак не проявляется и обнаруживается только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования). Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.
Гиперостоз – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний. Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии. В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.
С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.
К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.
Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.
Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.
Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.
На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.
Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.
В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.
Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.
Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.
Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.
По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.
Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.
Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.
Болезни ОДС и травмы
- © 2017 «Красота и медицина»
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.