Недостаточность иммунной системы. Сбой иммунной системы. Что может являться причинами иммунодефицита

Иммунодефицитные состояния или иммунодефицит – группа различных патологических состояний, характеризующиеся нарушением работы иммунитета человека, на фоне чего инфекционные и воспалительные процессы повторяются намного чаще, протекают тяжело, а продолжаются они дольше, чем обычно. На фоне иммунодефицита у людей любой возрастной группы формируются тяжёлые заболевания, трудно поддающиеся лечению. Из-за протекания данного процесса могут формироваться раковые новообразования, несущие угрозу для жизни.

Такое состояние, в зависимости от причин возникновения, может быть наследственным и приобретённым. Это означает, что болезнь нередко поражает новорождённых детей. Вторичный иммунодефицит формируется на фоне множества факторов, среди которых – травмы, хирургические вмешательства, стрессовые ситуации, голод и рак. В зависимости от типа заболевания, могут проявляться различные симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов и систем человека.

Диагностика нарушения работы иммунитета основывается на общих и биохимических анализах крови. Лечение индивидуальное для каждого пациента, и зависит от факторов, повлиявших на возникновение данного состояния, а также степени проявления характерных признаков.

Этиология

Причин возникновения иммунодефицитного состояния существует множество, и они условно делятся на несколько групп. Первую составляют генетические нарушения, при этом заболевание может проявляться с рождения или в раннем возрасте. Во вторую группу входят осложнения от широкого спектра патологических состояний или болезней.

Существует классификация иммунодефицитных состояний, разделяющаяся в зависимости от факторов, из-за которых сформировалось данное состояние:

• первичный иммунодефицит – обусловлен генетическим нарушением. Может передаваться от родителей к детям или возникает по причине генетической мутации, отчего фактор наследственности отсутствует. Такие состояния зачастую диагностируются в первые двадцать лет жизни человека. Врождённый иммунодефицит сопровождает пострадавшего на протяжении всей жизни. Зачастую приводит к летальному исходу, из-за различных инфекционных процессов и осложнений от них;
• вторичный иммунодефицит – последствие от многих состояний и заболеваний. Заболеть таким типом расстройства иммунитета может человек по указанным выше причинам. Встречается в несколько раз чаще, нежели первичный;
• тяжёлый комбинированный иммунодефицит – наблюдается крайне редко и является врождённым. Дети погибают от данного типа заболевания на первом году жизни. Это обусловлено уменьшением количества или нарушением функционирования Т и В лимфоцитов, которые локализуются в костном мозге. Этим комбинированное состояние отличается от первых двух типов, при которых поражается только один вид клеток. Лечение такого расстройства успешно только в том случае, если оно было выявлено своевременно.

Симптомы

Поскольку классификация заболевания включает в себя несколько типов расстройства, то в зависимости от формы будет отличаться выражение специфических симптомов. Признаками первичного иммунодефицита являются частые поражения организма человека воспалительными процессами. Среди них:

• абсцесс;

Помимо этого, иммунодефицит у детей характеризуется наличием проблем с пищеварением – отсутствием аппетита, постоянной диареей и рвотой. Наблюдаются задержки в росте и развитии. К внутренним проявлениям данного типа заболевания относятся – и селезёнки, изменения состава крови - уменьшается количество и .

Несмотря на то что первичный иммунодефицит зачастую диагностируется в детском возрасте, существует несколько характерных признаков, говорящих о том, что у взрослого человека может быть данный тип расстройства:

• частые приступы отита, гнойного характера, и синусита более трёх раз за год;
• тяжёлое протекание воспалительного процесса в бронхах;
• повторяющиеся воспаления кожи;
• часто повторяющаяся диарея;
• возникновение аутоиммунных заболеваний;
• перенесение не менее двух раз в год тяжёлых инфекционных процессов.

Симптомами вторичного иммунодефицита являются те признаки, которые характерны для недуга, его спровоцировавшего. В частности, отмечается симптоматика поражения:

• верхних и нижних дыхательных путей;
• верхних и более глубоких слоёв кожного покрова;
• органов ЖКТ;
• мочеполовой системы;
• нервной системы. При этом человек чувствует хроническую усталость, которая не проходит даже после продолжительного отдыха.

Нередко у людей наблюдается незначительное повышение температуры тела, судорожные припадки, а также развитие генерализированных инфекций, которые поражают несколько внутренних органов и систем. Такие процессы представляют угрозу жизни человека.

Комбинированные иммунодефициты характеризуются наличием у детей задержки физического развития, высоким уровнем восприимчивости к различным инфекционным и воспалительным процессам, хронической диареи.

Осложнения

В зависимости от типа заболевания могут развиваться разные группы последствий несвоевременного лечения основного расстройства. Осложнениями иммунодефицита у детей могут быть:

• повторяющиеся с высокой частотой различные инфекционные процессы, вирусной, грибковой или бактериальной природы;
• формирование аутоиммунных расстройств, во время которых иммунная система действует против организма;
• высокая вероятность возникновения различных заболеваний сердца, органов ЖКТ или нервной системы;
• онкологические новообразования.

Последствия от вторичного иммунодефицита:

• пневмонии;
• абсцессы;
• заражения крови.

Вне зависимости от классификации заболевания, при поздней диагностике и лечении наступает летальный исход.

Диагностика

Люди с иммунодефицитными состояниями имеют ярко выраженные признаки того, что болеют. Например, болезненный внешний вид, бледность кожи, наличие заболеваний кожи и ЛОР-органов, сильный кашель, воспалённые глаза с повышенным слезоотделением. Диагностика в первую очередь направлена на выявление типа заболевания. Для этого специалисту необходимо провести тщательный опрос и осмотр пациента. Ведь от того, каким является заболевание, приобретённым или наследственным, зависит тактика лечения.

Основу диагностических мероприятий составляют различные исследования крови. Общий анализ даёт информацию о количестве клеток иммунной системы. Изменение количества любого из них, говорит о наличии иммунодефицитного состояния у человека. Для определения вида расстройства проводится исследование иммуноглобулинов, т. е. количества белков в крови. Осуществляется исследование функционирования лимфоцитов. Кроме этого, проводится анализ на подтверждение или отрицание генетической патологии, а также наличие ВИЧ. После получения всех результатов анализов специалист устанавливает окончательный диагноз – первичный, вторичный или тяжёлый комбинированный иммунодефицит.

Лечение

Для выбора наиболее эффективной тактики терапии первичного иммунодефицита, необходимо определить на этапе диагностики область, в которой возникло нарушение. При недостаточности иммуноглобулинов пациентам назначают инъекции (на протяжении всей жизни) плазмы или сыворотки крови от доноров, которые содержат необходимые антитела. В зависимости от тяжести расстройства, периодичность внутривенных процедур может составлять от одной до четырёх недель. При осложнениях данного типа заболевания назначают антибиотики, в комбинации с приёмом антибактериальных, противовирусных и противогрибковых медикаментов.

Профилактика

Поскольку врождённый иммунодефицит формируется на фоне генетических нарушений, избежать его профилактическими мероприятиями невозможно. Людям, необходимо придерживаться нескольких правил, для избегания повторения инфекций:

• не проводить длительное применение антибиотиков;
• своевременно проходить вакцинации, рекомендованные специалистами;
• тщательно выполнять все правила личной гигиены;
• обогатить рацион питания витаминами;
• отказаться от контактов с простуженными людьми.

Профилактика вторичного иммунодефицита включает в себя – вакцинацию, в зависимости от назначений врача, защищённые сексуальные контакты, своевременное лечение хронических инфекций, занятие умеренными физическими упражнениями, рациональный режим питания, прохождение курсов витаминотерапии.

При возникновении любых проявлений иммунодефицитных состояний, необходимо немедленно обращаться за консультациями к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Иммунодефицитами обозначают устойчивые изменения иммунного статуса, обусловленные дефектами одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Различают несколько вариантов иммунодефицитов: врожденные (первичные), возрастные (физиологические) - в раннем детстве, старческом возрасте, приобретенные (вторичные), инфекционные (вирусиндуцированные).

4.1. КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

В основе первичных иммунодефицитов, или первичной иммунной недостаточности лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Они проявляются на ранних этапах постнатального периода, наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

В тех случаях, когда дефекты затрагивают специфические механизмы иммунитета (антителообразование и клеточные реакции), их называют специфическими. При поражении фагоцитоза, системы комплемента, речь идет о неспецифических иммунодефицитах. Возможно повреждение Т- и В-клеток и системы фагоцитов или их комбинации. Mногообразие форм иммунодефицитов разделяют на три группы.

1. Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев.

2. С преимущественным дефектом Т-зависимых иммунных реакций.

3. С нарушением продукции антител.

Классификация (по Mеждународной классификации болезней, десятый пересмотр)

D80 - ИMMУНОДЕФИЦИТ С ПРЕОБЛАДАНИЕM ДЕФЕКТОВ АНТИТЕЛ

D80.0 - наследственная гипогаммаглобулинемия Аутосомно-рецессивный тип агаммаглобулинемии (швейцарский тип).

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия с дефицитом гормона роста (болезнь Брутона). D80.1 - НЕСЕMЕЙНАЯ ГИПОГАMMАГЛОБУЛИНЕMИЯ D80.2 - Селективный иммунодефицит IgA

D80.3 - Селективный иммунодефицит IgG D80.4 - Селективный иммунодефицит IgM D80.5 - Иммунодефицит с повышенным уровнем IgM D80.7 - Транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста D81 - КОМБИНИРОВАННЫЕ ИMMУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

D81.1 - Тяжелый иммунодефицит с пониженным количеством Т- и В-клеток

D81.2 - Тяжелый иммунодефицит с пониженным и нормальным количеством В-клеток

D81.3 - Недостаточность аденозиндезаминазы

D81.4 - Синдром Незелофа (французский тип иммунодефицита,

алимфоцитоз)

D81.5 - Недостаточность пуриннуклеозиддифосфорилазы D81.6 - Дефицит Аг главного комплекса гистосовместимости класса II и I. Синдром «голых» лимфоцитов

D81.8 - Другие виды комбинированных иммунодефицитных состояний

D82 - ИMMУНОДЕФИЦИТ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИMИ ЗНАЧИТЕЛЬНЫМИ ДЕФЕКТАМИ

D82.0 - Синдром Вискотта-Олдрича

D82.1 - Синдром Ди-Джорджи

D82.2 - Иммунодефицит с укорочением конечностей D82.4 - Синдром гипергаммаглобулинемии

D82.8 - Иммунодефицит в сочетании со значительными уточненными дефектами

D84.1 - ДЕФЕКТЫ В СИСТЕMЕ КОMПЛЕMЕНТА

УРОВНИ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ (по Е.И. Змушко, Е.С. Белозерову и Ю.А. Mитину, 2001) А. Дефициты специфического звена

1. Дефициты АТ и их компонентов:

Селективный дефицит IgA и его субклассов,

Дефицит IgM и IgA,

Дефицит IgG и IgA,

Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона),

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия,

Кишечная лимфаангиэктазия.

2. Т-иммунодефициты:

Синдром Ди-Джорджи,

Хронический слизисто-кожный кандидоз,

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД),

Синдром Незелофа,

Синдром Луи-Барра,

Синдром Вискотта-Олдрича,

Ретикулярная дисгенезия,

Вариабельные иммунодефициты.

В. Дефициты неспецифического звена

1. Дефициты системы комплемента:

Дефицит С1-компонента,

Дефицит С2-компонента,

Дефицит С3-компонента,

Дефицит С4-компонента,

Дефицит поздних компонентов комплемента,

Дефицит ингибиторов комплемента.

2. Дефициты фагоцитоза:

Дефициты хемотаксиса (синдром «ленивых лейкоцитов»),

Дефицит факторов киллинга,

Синдром Чедиака-Хигаси,

Синдром Джоба (Йова),

Наследственный хронический агранулоцитоз,

Периодическая циклическая нейтропения.

4.2. КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Приобретенные иммунодефициты формируются под действием окружающей среды на уровне фенотипа, в то время как первичная иммунная недостаточность генетически обусловлена и проявляется на уровне генотипа. Не у всех первичных иммунодефицитов есть характерные маркеры, в ряде случаев приобретенная иммунная недостаточность индуцируется латентно протекающей вирусной инфекцией. В последнем случае трудно решить, обусловлен ли данный иммунодефицит генетически или он возникает в организме после рождения. Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще, чем первичные.

Вторичная иммунная недостаточность формируется у контингентов с исходно нормальной иммунной системой. У них могут поражаться Т-, В- и фагоцитарные звенья иммунитета, возможны их сочетания, что приводит к снижению количества, функции и взаимодействия лимфоцитов и фагоцитов.

Рис. 2. Классификация вторичных иммунодефицитов по времени возникновения, этиологии, форме (по Белозерову Е.С. и др., 1992).

Рис. 3. Классификация вторичных иммунодефицитов по патогенезу (по Новикову Д.К. и Новиковой В.И., 1994)

4.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Злокачественные новообразования

Смертность от рака у пациентов с иммунодефицитами в 100- 200 раз выше, чем у прочих контингентов. В 65-70% всех случаев встречаются лимфопролиферативные заболевания (лимфомы, лимфосаркомы, лимфогранулематоз, лимфолейкоз, саркома Капоши). Эпителиальные опухоли встречаются реже.

Аллергические заболевания

У больных с первичным иммунодефицитами проявляются кожные поражения по типу упорного экссудативного диатеза, атопического дерматита, экземы, нейродермита.

Аутоиммунные заболевания

У больных часто формируется ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, системные васкулиты, тиреоидит, рассеянный склероз, хроническая почечная недостаточность, сахарный диабет 1 типа.

Другие заболевания

В основном иммунодефициты связываются с характерными изменениями крови: нейтропении, эозинофилии, анемии, тромбоцитопении. Существует сочетание с другими пороками развития: гипоплазией клеточных элементов хрящей, волос, эктодермальной дисплазией, пороками сердца и крупных сосудов.

Дефицит гуморального иммунитета

Иммуноглобулины играют ведущую роль в уничтожении бактерий и других инфекционных агентов. Они также способствуют реализации опсонизирующего эффекта.

Дефицит иммуноглобулинов проявляется рецидивирующими и хроническими бактериальными инфекциями, в том числе вызванными слабыми невирулентными возбудителями. Преимущественно поражаются органы дыхания (бронхоэктазы, фиброз легких), желудочно-кишечный тракт (с диареями, нарушенным всасыванием), придаточные пазухи носа, мозговые оболочки. Инфекции протекают с тяжелыми интоксикациями, часто осложняются септицемией.

Дефицит иммуноглобулинов может протекать в форме тотальной гипогаммаглобулинемии или в виде вариантов со снижением уровня одного класса или подкласса специфических белков.

При дефиците IgM у больных увеличивается риск развития тяжелых менингококковых менингитов, осложняющихся септицемией, повторными респираторными инфекциями с формированием бронхоэктазов. Особенно тяжело протекают инфекции, вызванные высоковирулентными штаммами, поскольку первичный иммунный ответ в виде образования тяжелых иммунных глобулинов у данных пациентов отсутствует.

Дефицит класса IgG, а также пангипоиммуноглобулинемия (агаммаглобулинемия) обозначены как недостаточность образования соответствующих классов иммуноглобулинов. Указанное состояние является преимущественно врожденным, хотя возможны и вторичные пангипогаммаглобулинемии.

Дефицит IgA часто протекает бессимптомно, поскольку он перекрывается образованием иммунных глобулинов классов M и G. Примерно третья часть клеток, синтезирующих IgA, расположена в слизистых оболочках. Иногда дефицит продуцентов IgA в слизистых замещается клетками, образующими IgM, также соединенных с секреторным компонентом. Недостаточность белков может сочетаться с увеличением заболеваний органов дыхания, несколько реже - пищеварительного тракта.

Селективный дефицит IgA или его субклассов довольно часто встречается у лиц обоих полов. Возможно несколько вариантов клиниколабораторного дефицита IgA. Так, транзиторный дефицит IgA или его субклассов наблюдается у детей раннего возраста, чаще у мальчиков. У новорожденных следовые концентрации IgA - обычное явление. Отсутствие IgA у новорожденных говорит или о незрелости иммунной системы, или о вероятности формирования селективного дефицита IgA. Концентрация IgA выше 0,1 г/л у новорожденных свидетельствует о возможности бактериальной инфекции на слизистых. Если IgA не определяется после 9-10-месячного возраста, то при наличии клинических проявлений не вызывает сомнений диагноз селективного дефицита IgA. Если концентрация IgA к 1-2 годам не достигает уровня более 0,5 г/л, то у детей, как правило, имеются признаки дефицита.

Транзиторный дефицит IgA развивается обычно с прекращением вскармливания грудным молоком. Клинически проявляется в виде: а) частых респираторных инфекций, гнойных бактериальных процессов на коже и слизистых конъюнктивы и полости рта, фебрильной судороги, целиакии от всасывания глютена; б) атопии в виде астматического бронхита, бронхиальной астмы, диффузного нейродермита и

пищ е в ой аллергии; в) смешанной формы с гнойно-бактериальными, вирусными, грибковыми инфекциями на фоне поливалентной аллергии, часто встречается дисбактериоз, а также диффузные болезни соединительной ткани.

Селективный дефицит IgA или его субклассов у детей старше 2 лет и у взрослых может носить как транзиторный (IgA не отсутствует, а отмечается снижение его концентрации), так и стойкий характер. В последнем варианте чаще IgA снижен, реже отсутствует. Варианты клинических проявлений те же, но с увеличением продолжительности дефицита больше полиморфизм клинических проявлений. Дефицит IgA может быть вторичным после инфекций, интоксикаций, простагландин-опосредованной супрессии, стволовой ваготомии, гастроэнтеростомии.

Вариантом снижения гуморального иммунитета является синдром отсутствия АТ, когда на фоне нормального содержания иммуноглобулинов в серологических реакциях не обнаруживаются специфические АТ против конкретных возбудителей, что может быть связано со специфической супрессией или генетически обусловленной неспособностью реагировать на определенные Аг. Дефициты АТ - нередкое явление при гипергаммаглобулинемии, поликлональной активации В-клеток, лимфопролиферативном синдроме.

Дефицит клеточного иммунитета

Дефицитом клеточного иммунитета объясняется развитие заболеваний, вызванных простейшими. При этом инвазии могут не отражаться существенно на состоянии больных (лямблиоз, трихомониаз) или наслаиваться только на выраженные дефициты клеточного иммунитета (токсоплазмоз, пневмоцистоз). Большинство простейших, гельминтов и прочих инвазирующих агентов сами обладают иммуносупрессорными влияниями.

Кожные поражения при Т-иммунодефиците проявляются герпесом, псориазом, а поражение слизистых - катаральным, пленчатым,

язвенным конъюнктивитом и повреждением ротовой полости и слизистых конъюнктив грибками, особенно часто вирусными афтозными и язвенными стоматитами. Бронхиты характеризуются при клеточном иммунодефиците упорным течением, кашлем без гнойной мокроты, атрофией слизистой (при бронхоскопии) и эффективностью ингаляций интерферона, подтверждающих вирусную природу заболевания. В тяжелых случаях, особенно на фоне неоправданного применения антибиотиков, возможно развитие кандидоза бронхов. Поражение легких может быть в виде фиброза и пневмоцистоза. Со стороны желудочно-кишечного тракта возможно развитие энтеритов и энтероколитов, болезни Крона и кандидоза, лямблиоза. В последующем характерно развитие злокачественных новообразований. Для Т-иммунодефицитов нетипично поражение ЛОР-органов, костей, суставов. Также нехарактерно развитие сепсиса, гнойного менингита. Типично развитие гипоплазии лимфоузлов, миндалин.

Инфекции, вызывающие поликлональную активацию В-клеток (ВИЧ-инфекция), приводят к развитию лимфоаденопатии. Нетипичны аллергия и аутоиммунные заболевания.

Т-иммунодефициты могут быть изолированными, но, учитывая, что к Т-лимфоцитам относятся разнообразные регуляторные клетки, а центральный орган клеточного иммунитета - тимус оказывает влияние на другие системы иммунитета, развитие Т-иммунодефицита приводит к нарушению функционирования других систем иммунитета с формированием комбинированных иммунодефицитов.

Т-иммунодефициты могут быть первичными (врожденными), которые проявляются на первом (реже на третьем) месяце жизни, и вторичными (приобретенными), развивающимися в любом возрасте. Т- иммунодефициты наблюдаются при дефицитах тимуса, в частности, гипоплазии и аплазии, тимомегалии, снижении выработки гормонов вилочкой железы. Они могут быть обусловлены количественным или функциональным дефицитом со стороны СD4 + -клеток, Т-контрсупрессоров, Т-киллеров, часто в сочетании с дефектами, идущими от других цитотоксических клеток, что клинически выявляется как Т-иммунодефицит. Лабораторно комбинированный характер иммунодефицита может быть установлен повышением функции специфических и неспецифических Т-супрессоров, недостаточностью аденозиндезаминазы и нуклеозидфосфорилазы.

Клинические проявления комбинированных иммунодефицитов (КИД) характеризуются сочетаниями клиники гуморального и кле-

точ ного дефицита. Такие комбинации чаще всего приводят к смерти уже на первом году жизни ребенка. Для них типичны сочетания пневмонии с инфекциями желудочно-кишечного тракта и кожи, вызванными бактериями, вирусами, грибами. Очень часто развиваются злокачественные новообразования. Инфекции протекают тяжело, слабо поддаются лечению. Пациенты часто погибают от септицемии или злокачественных новообразований.

Следует признать, что наряду с классическими формами комбиниро-ванных иммунодефицитов существуют их более стертые легкие варианты с лучшим прогнозом для жизни и более поддающиеся лечебным мероприятиям.

Дефицит фагоцитарного иммунитета

Дефекты фагоцитоза. Дефекты фагоцитоза развиваются из-за уменьшения количества фагоцитов, что проявляется в виде синдрома нейтропении или вследствие повреждений, которые делятся на нарушения двигательной функции клеток и дефекты киллинга.

Дефект хемотаксиса. К нему можно отнести синдром ленивых лейкоцитов, клинически проявляющийся у детей в виде тяжелых повторных инфекций, особенно в виде микроабсцессов. Представляет собой комбинированный дефект спонтанной миграции и хемотаксиса фагоцитов, сопровождается тяжелой нейтропенией.

Синдром дисфункции актина. Характеризуется подавлением хемотаксиса и фагоцитоза в результате дефекта полимеризации мономерного G-актина в полимерный F-актин. Клетки слабо распластываются (прилипают к поверхности, сильно уплощаясь на площади, превышающей первоначальный размер клетки), но усиленно выделяют лизосомальные ферменты. У больных наблюдаются частые рецидивирующие инфекции, вызванные различными возбудителями, подавление воспалительной клеточной реакции.

Гипериммуноглобулинемия. Обусловлена IgE. У больных подавляется хемотаксис за счет его клеточных дефектов и образования в сыворотке ингибиторов хемотаксиса.

Синдром Йова. При гипериммуноглобулинемии Е (IgE) отмечается клеточный дефект хемотаксиса, «холодные» абсцессы в подкожной клетчатке различной локализации, тяжелый атопический дерматит с гнойничковыми поражениями кожи, циклическая нейтропения с лихорадкой.

Хронический кожно-слизистый кандидоз нередко сочетается с гипер- IgE. Характеризуется выраженным дефектом хемотаксиса фагоцитов

и подавлением их киллинга за счет дефекта дегрануляции. Пациенты страдают бактериальными инфекциями.

Воспалительная кишечная болезнь Крона. При ней отмечается подавление хемотаксиса.

Аномалия Пелгер-Хюэта. Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, резким нарушением хемотаксиса фагоцитов, неполной сегментацией их ядра.

Ихтиоз сочетается с дефектом хемотаксиса, генерализованной инфекцией трихофитоном.

Существенное снижение хемотаксиса отмечается также при различных аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ), периодонтальной болезни, бактериальных, вирусных инфекциях, ожогах и т.д.

Дефект киллинга. Прежде всего отмечается при хронической гранулематозной болезни, являющейся первичным иммунодефицитом, который передается либо как аутосомно-рецессивный признак или как заболевание, связанное с X-хромосомой. Фагоцитарные клетки оказываются дефицитными по НАДФН- и НАДН-оксидазам, глутатионпероксидазе, глутатион-редуктазе и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе. В первые дни и недели жизни у больных развивается пиодермия, гнойные лимфадениты, требующие хирургического вмешательства, причем чаще всего поражаются шейные и паховые лимфоузлы. Также развиваются пневмонии с обширным поражением легких, вовлечением в патологический процесс плевры, высокой лихорадкой, лейкоцитозом, повышением СОЭ.

Синдром Чедиака-Хигаси. Комбинированный дефект (носит аутосомно-рецессивный характер) с нарушением хемотаксиса, дегрануляции, дефектом лизосомальных мембран и замедлением внутриклеточного киллинга бактерий.

Недостаточность миелопероксидазы. Наследственное заболевание, передается как аутосомно-рецессивный признак. Выраженный дефект миелопероксидазы в фагоцитах сопровождается дефектом киллинга.

Дефицит фосфоглицераткиназы. Характеризуется дефектом киллинга фагоцитов.

ЛАД-дефициты. Это врожденные дефекты экспрессии молекул адгезии клеток, сопровождающиеся глубокими нарушениями функций лейкоцитов. Например, больные, имеющие дефекты экспрессии на мембране клеток интегринов (LFA-1, Мас-1, р 150,95), характеризуются замедленным отделением пуповины, тяжелыми рецидивиру-

ющи ми бактериальными инфекциями, неспособностью к формированию гноя.

Дефицит компонентов системы комплемента

Система комплемента. Система комплемента входит в группу 4 активаторных каскадных систем плазмы. К этой группе относятся также система кининов, свертывающая система и система фибринолиза. Система комплемента и система кининов тесно связаны с иммунной системой.

Клиника дефицита комплемента характеризуется рецидивирующими или хроническими бактериальными инфекциями органов дыхания, мочевыводящих путей, энтероколитами, воспалением среднего уха, мастоидитами, менингитом, гнойными поражениями кожи и подкожной клетчатки. Заболевания протекают с массивной интоксикацией, склонностью к септицемии. При некоторых вариантах, например, дефиците компонента С6, отмечается относительно изолированная склонность к нейссериальной инфекции (менингококки, гонококки) с менингитами, гонококковыми артритами, септицемией. У некоторых с дефектами системы комплемента инфекционные заболевания протекают без лейкоцитоза.

У больных с дефицитом комплемента возможно снижение противовирусной защиты, так как комплемент-опосредованный лизис необходим для предупреждения распространения инфекции через циркулирующую кровь.

4.4. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Первичные иммунодефициты

Проводится адекватное общее лечение, соблюдение соответствующих гигиенических и асептических мер. Рекомендуется диета с исключением углеводов, растительного белка. Необходимо исключить введение живых вакцин и гемотрансфузии.

При расстройствах аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы положительные результаты дает введение больным замороженных или облученных эритроцитов.

При дефекте В-звена иммунитета больным вливают недостающие иммуноглобулины в дозе 25-50 мг/кг в нед.

Эффективность применения иммуномодуляторов не выражена.

При дефектах клеточного иммунитета апробированы следующие виды лечения: пересадка лимфоидных органов от иммунологически зре-

лых доноров, тимуса от несовместимого плода или взрослого донора, цельного костного мозга от совместимого донора, фракций стволовых клеток родителей, одновременный перенос тимуса и грудины от мертворожденного ребенка.

К сожалению, попытки преодолеть несовместимость оказались несостоятельными. Нужно использовать следующие методические подходы:

Подбор совместимых пар (донор-реципиент) по главным Аг HLA;

Уничтожение клеток костного мозга реципиента различными способами;

Обработка клеток донора до трансплантации моноклональными АТ для уничтожения киллеров;

Назначение реципиенту селективных иммунодепрессоров (циклоспорин А).

Вторичные иммунодефициты

(Подробно принципы лечения вторичных иммунодефицитов рассмотрены в гл. 9).

4.5. ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ

Среди всех иммунных заболеваний ВИЧ-инфекция занимает особое место. Вирус иммунодефицита человека вызывает инфекционное заболевание, опосредованное первичным вирусным поражением иммунной системы. Это ведет к развитию ярко выраженного вторичного иммунодефицита, который и обусловливает различные инфекционные процессы, индуцированные непатогенными для здорового человека микроорганизмами, и другие патологические состояния.

Возбудителями болезни является ретровирус человека - Т-лимфотропный вирус (HTLV-III). Семейство ретровирусов состоит из двух подсемейств - онко- и ленти (медленных) вирусов. ВИЧ содержит особый фермент - обратную транскриптазу (ревертазу), обусловливающую транскрипцию генетической информации с вирусной РНК на ДНК, а далее - классическим путем через иРНК на белок. Вирус, в отличие от своих соседей по семейству, обладает высокой изменчивостью: 1000 мутаций на 1 ген, (для сравнения - у вируса гриппа, по данным разных авторов, в 30-1 млн раз меньше (!)). Геном ВИЧ включает 7 регуляторных генов, на 4 больше, чем у остальных представителей семейства ретровирусов. Сумма генов обеспечивает ВИЧ-образование вирусных-капсульных белков, ревертазы, белков,

управляющих активностью возбудителя, его инфекционностью и т.д.

Известен ВИЧ-1 с локализацией в Северной Америке,ряде стран Западной Европы, Центральной Африке и ВИЧ-2 - в Западной Африке, Португалии, Франции, Германии.

ВИЧ имеет выраженный тропизм к лимфоидной ткани, в первую очередь, к Т-клеткам, имеющим рецептор CD4. Обычно, проникнув в клетку, вирус остается в латентном состоянии, иногда годами, пока какая-нибудь вторичная инфекция не приведет к стимуляции зараженных Т-лимфоцитов. Тогда наступает активация ВИЧ с бурным синтезом вирусных частиц и гибелью Т-лимфоцитов, несущих маркер CD4. Тем не менее инфицированность типов клеток ВИЧ в организме значительно шире, как и способы проникновения вирусов в клетку. Кроме взаимодействия ВИЧ с рецептором CD4, он может: проникать через Fc γ-рецептор клеток, будучи связанным со специфическими противовирусными АТ и даже с неспецифическими ауто- и аллоантителами к тканевым Аг человека, аминокислотные последовательности которых обнаруживаются в наружном оболочечном белке ВИЧ; попадать в разные клетки-мишени в виде псевдовируса, содержащего геном ВИЧ, а оболочку какого-либо другого вируса, например, герпеса, аденовирусов, паповавирусов и т.д.; проникать в клетки, не имеющие рецептор CD4, например, В-лимфоциты, нейтрофилы (считают возможным взаимодействие пептидов гипервариабельной петли белка gp120 ВИЧ с еще не идентифицированными структурами Т-лимфоцитов и других клеток хозяина); проникать в клетку в виде комплекса ВИЧ с γ-интерфероном через интерфероновый рецептор. В последние годы установлено, что определенный вклад во взаимодействие ВИЧ с Т-лимфоцитами и моноцитами вносят молекулы адгезии, в частности, интегрин LFA-1, который может выполнять роль корецепторной молекулы в дополнение к CD4, взаимодействующей со своими лигандами ICAM-1, -2,-3. Это было подтверждено с помощью моноклональных анти-LFA-1 АТ, блокирующих инфицирование клеток ВИЧ, как и ассоциацией АТ против всех трех лигандов ICAM.

Возбудитель СПИДа обнаруживается не только в Т-лимфоцитах, но и других лимфоидных и нелимфоидных клетках (клетки Лангерганса, макрофаги/моноциты, эозинофилы, мегакариоциты, нейроны, микроглия, астроциты, эндотелиоциты, олигодендроциты, клетки кишечного эпителия и т.д.). Он обнаружен в сперме, крови, слюне, слезной жидкости, грудном молоке кормящих матерей.

Среди заболевших 70-80% составляют гомосексуалисты и бисексу-

алы, 12-18% - наркоманы, 7% - женщины - партнеры больных ВИЧинфекцией, 1,1% - дети больных, 0,6% - больные гемофилией, в 6-7% пути передачи инфекции пока не выяснены.

Главным путем заражения ВИЧ являются половые контакты с больными, переливание инфицированной крови и ее препаратов, зараженные шприцы и иглы, передача с молоком матери, трансплантация органов и тканей. Существует профессиональное заражение стоматологов, хирургов (в 1,5-2% случаев). Передача возбудителя через слюну и кусающими насекомыми до сих пор исключается, однако в организме постельных клопов вирус сохраняет свою жизнеспособность в течение 60 мин (!).

Инкубационный период составляет от 4-6 мес до 3-5 и более лет. Однако у некоторых больных первые признаки ВИЧ-инфекции в форме увеличения лимфатических узлов и повышения температуры развиваются через 4-6 нед. При трансплантационной передаче скрытый период составляет обычно 4-8 мес. Средний период между появлением специфических АТ в крови (наличие инфекции!) и развитием симптомов СПИД составляет 7-11 лет. У 5% инфицированных заболевание развивается в первые 3 года. В последующие 8 лет ВИЧ-инфекция развивается со скоростью 3-7% лиц ежегодно из числа зараженных. У 65% инфицированных лиц клинические проявления СПИД развиваются на протяжении 16 лет (Хаитов Р.М., Игнатьева Г.А., 1992).

На основании нарушения вирусом иммунитета возникает различная патология.

Различают 3 больших и 6 малых симптомов заболевания. Большие - потеря массы на 10 и более процентов, продолжительная лихорадка и хроническая диарея более 1 мес. Малые - постоянный кашель более 1 мес, генерализованный зудящий дерматит, повторный опоясывающий лишай, генерализованная лимфоаденопатия.

В.В. Покровским и О.В. Юриным разработана следующая клиническая классификация ВИЧ-инфекции.

I. Стадия инкубации.

II. Стадия первичных проявлений а/ острая лихорадочная форма

б/ бессимптомная фаза

в/ генерализованная лимфоаденопатия.

III. Стадия вторичных заболеваний

а/ потеря массы тела менее 10%, поверхностные грибковые, бактериальные, вирусные поражения кожи и слизистых оболочек, опоя-

сывающий лишай, повторные фарингиты, синуситы; б/ прогрессирующая потеря массы тела на 10%, необъяснимая лихорадка или диарея более 1 мес, «волосистая» лейкопения, туберкулез легких, повторные или стойкие бактериальные, грибковые, вирусные, протозойные поражения внутренних органов (без диссеминации) или глубокие поражения кожи и слизистых оболочек, повторный или диссеминированный опоясывающий лишай, локализованная саркома Капоши;

в/ генерализованная бактериальная, вирусная, грибковая, протозойная пневмоцистная пневмония, кандидоз, атипичные микобактериозы, внелегочный туберкулез, кахексия, диссеминированная саркома Капоши, поражения ЦНС различной этиологии. IV. Терминальная стадия.

У части больных заболевание протекает с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта, воспалительный процесс от гиперемии до некроза распространяется на всю кишечную трубку. Выявляются упорная диарея, признаки стоматита, эзофагита, проктита. Воспаления вызывают грибки кандида, вирусы, микробактерии, криптококки.

Иногда заболевание приобретает генерализованный характер, в воспалительный процесс вовлекаются легкие, желудочно-кишечный тракт, кожа, нервная система, а возбудителями являются цитомегаловирус, паповавирус, токсоплазмы, грибки кандида, вирусы, микробактерии, криптококки.

Кроме того, заболевание может протекать с преимущественным поражением глаз в виде конъюнктивита, кератита, ретинита, ретинального перифлебита, кровоизлияний в клетчатку, появлением белого пятна со снижением зрения.

Поражение центральной нервной системы может быть самостоятельным проявлением клиники СПИДа или сочетаться с поражениями других органов и систем. Больных беспокоит головная боль, нарушение равновесия, прогрессирует деменция. Причиной неврологических нарушений может быть непосредственно действие вируса на нервную ткань, а также герпес вирусов, например, цитомегаловируса, вируса Эпстайна-Барр, вследствие сформировавшегося у больного иммунодефицита.

Наряду с активацией условно-патогенной флоры у больных СПИДом клинические проявления могут быть обусловлены развитием опухолевого процесса, особенно часто в виде саркомы Капоши.

Действие ВИЧ на иммунную систему характеризуется:

Снижением общего количества Т-лимфоцитов за счет субпопуляции CD4-лимфоцитов;

Снижением функции Т-лимфоцитов за счет резкого нарушения функции CD4-лимфоцитов;

Повышением функциональной активности В-лимфоцитов, изза чего увеличивается спонтанная продукция иммунных глобулинов и рост их концентрации в сыворотке крови;

В результате вторичных иммунных нарушений снижением способности В-клеток отвечать продукцией иммуноглобулинов на новый Аг, одновременно увеличивается количество ЦИК;

Снижением цитотоксической активности натуральных киллеров и клеточно-опосредованной цитотоксичности;

Нарушением функции клеток моноцитарного ряда (в частности, снижается хемотаксис, цитотоксичность, продукция ИЛ-1). Одновременно увеличивается содержание α-интерферона, появляются антилимфоциторные АТ, супрессорные факторы, снижается уровень тимозина в сыворотке крови и увеличивается β-2-микроглобулин и α-1-тимозин. У части больных также снижается абсолютное число и функциональная активность естественных киллеров, пролиферативный ответ на митогены и Аг, кожные реакции на туберкулин, кандидин, трихофитин, столбнячный, дифтерийный и другие Аг. Выявляется гипергаммаглобулинемия.

Специфическая диагностика включает несколько уровней.

1. Выявление антител против вируса иммунодефицита человека

Выявление АТ против ВИЧ выполняется с помощью методов иммуноферментного (ИФА), радиоиммунного, иммунометрического анализов, когда в используемых тест-системах применяют вирусные лизаты, рекомбинантные вирусные белки или синтетические пептидные вирусные Аг. Кроме них, применяют метод иммунного блотинга, или Вестерн блота, суть которого состоит в том, что после разгонки в электрофорезе белков ВИЧ их отдельные фракции переносят на нитроцеллюлозную (или иную) мембрану, вырезают соответствующую полоску, содержащую конкретный пептид ВИЧ, и инкубируют ее с материалом, заключающим в себе предполагаемые АТ к ВИЧ. Визуализируют реакцию с помощью той же ИФА.

Используют также реакцию агглютинации (латексную, желатиновую, эритроцитарную) и радиоиммунопреципитацию (метаболи-

ческ и меченный изотопами биоматериал разрушают для выделения меченых антигенов, которые затем связываются с антителами и полученные комплексы АГ-АТ выделяются и анализируются на радиоспектрометрах).

2. Обнаружение вирусных Аг

Выполняется с помощью тех же методов ИФА, РИА, радиоиммунопреципитации, в которых применяются, как правило, моноклональные стандартные АТ против Аг ВИЧ.

3. Обнаружение клеток, экспрессирующих белки ВИЧ

Для этой цели применяются методы - микроскопические или проточной лазерной цитофлуориметрии, выявляющие клетки, содержащие вирусные Аг, которые маркированы обработкой специфическими мечеными АТ (ФИТЦ, фикоэритрином, стрептавидином); иммуногистохимические методы (те же принципы, но АТ конъюгируются с ферментами, в последующем вызывающими цветную реакцию при взаимодействии с субстратами, которая выявляется микроскопически или колориметрически); методы электронной микроскопии (АТ метят флуорохромами, ферментами, коллоидным золотом); метод твердофазного ИФА, в котором применяются зараженные ВИЧ клетки, адгезированные на поверхности полистирола.

4. Обнаружение в клетках человека провирусной ДНК или РНК ВИЧ Анализирует клетки периферической крови и клетки, полученные

при биопсии лимфоузлов, миндалин и аденоидов (они содержат ВИЧ в 10-15 раз больше, чем клетки крови!). Выполняется методами гибридизации нуклеиновых кислот и полимеразной цепной реакции (ПЦР). Высокая целесообразность этих методов обусловливается тем, что определение специфических анти-ВИЧ АТ «пропускает» каждого десятого инфицированного. Это вызывает заражение ВИЧ реципиентов при трансфузии им проверенной крови инфицированных лиц. По этой причине в настоящее время любая донорская кровь, даже тестированная на АТ и Аг ВИЧ, считается источником инфекции ВИЧ и может быть применена лишь по жизненным показаниям. Дополнительной гарантией точной ВИЧ-диагностики больного, выявляющей инфицированность вирусом до того, как образуются специфические АТ или клетки, являются поименные методы. Они позволяют обнаружить в инфицированных клетках интегрированную в их геном противовирусную ДНК и саму вирусную РНК.

В первом методе в реакционную среду, содержащую клетки периферической крови (или из других источников) инфицированного

ВИЧ больного, вносят специфические нуклеотидные зонды из генома ВИЧ, которые создают специфический гибрид с ДНК провируса и геномной и информационной РНК ВИЧ, содержащихся в зараженных клетках. Зонд метится либо сульфоновыми группами, которые выявляют ИФА в клетках моноклональными АТ, либо флуорохромами, радиоизотопами (выявляют радиоавтографией, флуориметрией и проч.). Метод высокочувствителен, реагирует при бессимптомной и серонегативной инфекции геном ВИЧ в каждой из десяти мононуклеарных клеток.

При использовании метода ПЦР, в котором применяют специфические олигонуклеотидные «затравки», позволяющие вызвать умножение искомого гена ВИЧ и накопление его в количестве, достаточном для выявления этим методом, удается определить даже один вирусный геном в геноме одной зараженной клетки, находящейся среди миллиона незараженных клеток или клеток, инфицированных какими-либо другими (не ВИЧ) вирусами. Добавляемая нуклеотидная затравка («праймер») соответствует консервативным и уникальным отрезкам генома ВИЧ, которых нет в ДНК клеток хозяина, она многократно копируется с помощью ДНК-полимеразы, накапливаясь в достаточных для анализа количествах. Далее специальными методами она «спаривается» (образует гибридные молекулы) с искомым геном ВИЧ в клетках, если, конечно, клетки им поражены, и вирусный ген выявляется во взятом от больного материале. Обнаружения одной вирусной РНК бывает недостаточно, т.к. позволяет установить лишь 65% носителей провирусной ДНК.

5. Обнаружение зрелых вирионов

Выполняется различными способами. Прежде всего заражением культур клеток in vitro, в которых «размножившиеся» ВИЧ обнаруживаются с помощью АТ, анализа нуклеиновых кислот и обратной транскриптазы. Данный фермент не специфичен для ВИЧ, но обнаружен только в ретровирусах, что позволяет выполнить ориентировочный анализ при подозрении на ВИЧ-инфекцию. В клеточный супернатант, содержащий предполагаемый ВИЧ, добавляют специфическую затравку ДНК (и 3 Н-тимидин трифосфат) и обратную транскриптазу, которая синтезирует с нее ДНК на матрице вирусной РНК. Активность фермента определяют по суммарной радиоактивности препарата.

Осуществляется также заражение лабораторных животных (кроликов, мышей линии SCID-hu, обезьян) инфицированным материалом, а далее инфекция выявляется клинически и лабораторно

опи санными методами. Наконец, вирионы исследуются электронномикроскопически, методами гистохимии, флуоресценции, а также по способности индуцировать образование синцития в чувствительных клеточных культурах MOLT-4, CEM-SS, VB, C8166 и др.

В нашей стране достаточно широко используется определение анти-ВИЧ АТ. Отмечают, что если ИФА оказывается дважды положительным, сыворотки далее проверяют в иммуноблотинге (Вестерн блот). Если не обнаруживается АТ к гликопротеидам gp41, 120, 160, а они направлены против других Аг, реакция считается сомнительной и через 3,6,12 мес повторяется. При положительной реакции с Аг р24 (24 кД) сыворотка исследуется на наличие Аг ВИЧ-2. Если и через год реакция с gp120, 41, 160 отрицательна, пациент снимается с учета, но пожизненно освобождается от донорства.

Нередко клиницисты ставят предположительный диагноз СПИДа без лабораторного подтверждения - при кандидозах пищевода, трахеи, бронхов или легких; внелегочном криптоспоридиозе; цитомегаловирусном поражении других органов (кроме печени) длительностью более 1 мес; саркоме Капоши у лиц моложе 60 лет; первичной лимфоме мозга; пневмоцистной пневмонии; прогрессивной многоочаговой лейкоэнцефалопатии; токсоплазмозе мозга у пациентов старше 1 мес; при наличии двух больших и одного малого симптома.

Для лечения ВИЧ-инфекции применяют препараты, препятствующие адсорбции вируса на клетках-мишенях: гепарин, декстрансульфат, троловол, анти-CD4 АТ.

Используют средства, препятствующие размножению ВИЧ в клетках: азидотимидин (зидовудин, ретровир), 2"3"-дидезоксиинозин (видекс) и 2"3"-дидезоксицитидин (диданозин) и их комбинации с азидотимидином, сурамин, влияющий на ревертазу, антисмысловые олигонуклеотиды, ингибиторы вирусных протеаз (препарат U-75875) и гликозилирования (N-бутил-дезоксиноиримицин, растительный алкалоид - кастаноспермин), производное диазепина - TIBO (R82150, R82913), мурамилдипептид, рибавирин, папаверин, антибиотики фторхинолоны (офлоксацин, ципрофлоксацин, норфлоксацин, эноксацин), препарат из корня солодки - ниглизин, пептид трихосантин из корней китайского огурца, препараты РС6 и РС7, выделенные из шишек белой японской сосны, и др.

Перспективно применение АТ против вирусных белков. Используют гемо-сорбцию, иммуносупрессоры, интерферон, ИЛ и препараты тимуса (хотя о последних мнение не однозначно и ряд исследователей не реко-

мендует их применять), иммунозаместительную терапию, реализуют введение зрелых донорских лимфоидных клеток, имутиола и амплигена, проводят нагревание тела до 42 0 С, используют препараты из поджелудочных желез убойного скота, подавляющие репродукцию вируса; аверол, выделенный из морских губок, желчные кислоты, мембранотропные липиды (12-метокси-ди-деканоат, амфотерицин В), антиоксиданты (дитиокарб, бутилированный гидрокси-анизол), зверобой и т.д.

Однако эффективность описанных методов лечения инфекции невелика, речь может идти только о ремиссии заболевания. Они позволяют продлить жизнь при клинически выраженном СПИДе до 2 лет (без лечения - 6 мес).

Истекшие годы исследований показали, что приготовленные традиционными способами ВИЧ-вакцины не приемлемы. Определенные надежды возлагаются на рекомбинантные препараты генно-инженерной технологии: коревую вакцину с генами ВИЧ, контролирующими образование иммуногенных гликопротеидов, оспенную вакцину, в которую вводят гены, ответственные за синтез gp32, gp120, gp160, и т.д. Разрабатывается идея создания пептидных вакцин, состоящих из синтетических пептидов, аналогичных антигенным эпитопам ВИЧ. Такой подход может привести к синтезу только протективных АТ, исключая усиливающие АТ и аутоантитела. Применение отдельных пептидов позволяет получить АТ к ним, тогда как они не образуются на эти же последовательности, входящие в состав большой естественной пептидной молекулы вируса. Наконец, пептидные вакцины позволят создать полипептидные препараты, состоящие из набора разных вариантов пептидов, соответствующих пептидам циркулирующих в настоящее время ВИЧ и даже тем их вариантам, которые могут появиться в будущем. В Институте иммунологии удалось создать конъюгаты пептида из gp41 с синтетическими иммуноадъювантами (сополимер N-винилпирролидона с N-винил-1,2,4-триазолом), с синтетическими микросферами из N-винилпирролидона, ассоциированного с малеиновым ангидридом, и комплексом пальмитиновой кислоты и хемоаттрактантом. Все они индуцировали синтез специфических АТ, подавляющих образование синцития и некроз в ВИЧинфицированных клетках.

Деятельность любого механизма в организме человека может дать сбой. Нарушение иммунной системы считается серьёзной патологией, приводящей к острым и хроническим заболеваниям. Проявление дисфункции выражается ослаблением противостояния организма инфекциям, утомляемости, потере аппетита, бессоннице, ухудшении физического и психологического состояния.Сбой иммунной системы наступает из-за повреждения баланса производства клеток, отвечающих за укрепление защитных сил.

Формула «Здоровье начинается изнутри» подтверждается врачами, поскольку иммунодефицит становится условием проникновения антигенов, поражения ими организма из-за отсутствия должного противостояния им. Каждый человек должен знать, по каким признакам определяется нарушения иммунной системы и вовремя принимать меры по их блокированию.

Симптомы нарушения иммунитета

Для людей характерно относить ухудшение самочувствия к временным факторам, связанным с переменой погоды, психологическими и физическими нагрузками, жизненными проблемами. Мало кто заподозрит при первых признаках ослабления здоровья, что у него есть нарушение в работе иммунной системы. Чтобы вы не ошиблись при определении состояния иммунодефицита, обратите внимание на следующие симптомы.

1. Простуда случается часто, практически каждый сезон вы переносите ОРЗ, ОРВИ, насморк, возникают грибковые инфекции.
2. После излечения от болезни, вы заболеваете повторно.
3. У вас проявляются аллергии на вещества, к которым не было непереносимости.
4. Замечаете у себя приступы сердцебиения, бывает повышенная температура.
5. В спине, мышцах, суставах ощущаете дискомфорт и боли.
6. Долго не можете уснуть ночью, днём чувствуете сонливость и усталость.
7. Наблюдаете частые рецидивы хронических недугов.
8. Обнаруживаете нарушение пищеварения, угасание аппетита, приступы тошноты после еды.

Наличие нескольких перечисленных признаков является сигналом нарушения иммунитета.

Учтите! Визит к врачу откладывать нельзя, необходима консультация доктора и не только. Точный диагноз о сбое иммунной системы определяется при проведении общеклинического обследования.

Причины сбоя иммунной системы

Защитный механизм может быть слабым от рождения - это врожденный сбой работы иммунной системы. Приобретённый иммунодефицит появляется из-за внешних факторов - стресса, плохой экологии, лечения препаратами, угнетающими выработку иммунных клеток, такой иммунодефицит называется индуцированным. Данный вид дисфункции вызывает временное нарушения механизма защиты. Спонтанный иммунный сбой образуется без видимых условий, приводит к острым заболеваниям, переходящим в хроническую стадию. Самым серьёзным приобретённым иммунодефицитом считается СПИД.

К тяжёлым иммунодефицитам приводят системные заболевания - ревмоартрит, аутоиммунные заболевания - гепатит, красная волчанка. Заболевания иммунной системы переходят в стадию синдрома, характеризующуюся выработкой антител против собственных клеток организма. Известным заболеванием этого ряда является болезнь Грейвса (Базедова болезнь).

Угасание иммунитета в пожилом возрасте обусловлено прекращением деятельности вилочковой железы, продуцирующей лимфоциты и макрофаги - клетки, из которых состоит иммунная система. Организм перестаёт должным образом сопротивляться инфекционным процессам, потому что механизмы взаимодействия клеток нарушается, реакции на воздействие антигенов становятся нулевыми.

Внимание! Для того чтобы избавиться от патологии, необходимо выяснить, отчего возникает сбой, почему происходит разрушение защитного механизма. Это делается лишь при обследовании пациента в клинике.

Лечение иммунных нарушений

Алгоритм устранения дефицита иммунитета предполагает использование комплексных мер. Это означает применение физических тренировок, народных средств, закаливания, медикаментозных препаратов.

Первичные иммунные нарушения трудно поддаются лечению, лекарства назначаются врачом после тщательного обследования. Принцип терапии иммунодефицитов этого типа - заместительная методика с использованием сывороток с готовыми антителами, либо использование донорской плазмы.

В список лекарственных средств входят:

• Рибомунил,
• Бронхомунал,
• Тактивин.

Если заболевание осложняется инфекциями, то к иммуностимуляторам добавляются антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства.

Вторичные иммунодефициты называются преходящими, они нарушают функции иммунной системы временно. Терапия патологии проводится способом устранения причины снижения иммунитета, например, осуществляется ликвидация очагов воспаления, спровоцировавших хроническое заболевание.

Дисфункции иммунной системы из-за недостатка витаминов, микроэлементов решаются восполнением необходимых веществ. Пациенту рекомендуется употреблять БАДы, витаминные комплексы.

1. Рибомунил, Биостим, Кристин насыщены бактериальными антигенами, которые попадая в организм провоцируют выработку антител и распознают активные клоны лимфоцитов.
2. Тактивин, Тималин - препараты, созданные на основе биоактивных веществ тимуса животных, представляют собой натуральные безопасные иммуномодулирующие средства.
3. Кордицепс - универсальный препарат, воздействующий на всю иммунную систему. Считается иммуномодулятором наиболее эффективного действия.
4. Интерферонная группа лекарственных средств - это Виферон, Анаферон, Кипферон, Циклоферон . Их действие направлено против вирусных инфекций.
5. Среди растительных иммуностимуляторов широкую известность получили настойки Эхинацеи, Родиолы розовой, Женьшеня, Лимонника китайского, таблетки Иммунал .

Совет иммунолога. Любые нарушения в работе иммунной системы необходимо лечить под наблюдением врача. При назначении препаратов специалист учитывает причины, проявления, тяжесть дисфункции.

Заключение: Восстанавливать иммунитет требуется настойчиво, выполнять все рекомендации медиков, помогать медикаментозной терапии закаливанием и фитолечением. Ослабленная защита - путь к хроническим болезням, поэтому своевременно обращайтесь к врачу.

Иммунная система – это важнейшая часть нашего организма, обеспечивающая нам безбедное существование. Иммунитет защищает человека от болезней. Пока защитные силы организма человека сильны, чаще всего, мы не обращаем на них никакого внимания. Об их особенностях функционирования мы задумываемся лишь тогда, когда они дают сбой. Подобная неприятность может объясняться чем угодно и чаще всего легко и быстро проходит. Но в некоторых случаях иммунитет снижается настолько, что доктора говорят об иммунодефиците. Давайте поговорим о том, что собой представляет ослабление иммунной системы, лечение этого состояния обсудим.

Отчего возникает ослабление иммунной системы, причины этого какие?

В большей части случаев иммунодефициты возникают по причине агрессивного влияния на организм различных недостаточно благоприятных факторов внешней среды либо различных инфекций. При этом сбой может давать и вся иммунная система в целом, и какие-то ее отдельные компоненты. Такие иммунодефициты являются вторичными, и они неплохо поддаются лечению, за исключением нарушения, спровоцированного поражением ВИЧ.

Иногда сбои в деятельности иммунной системы носят первичный характер. В этом случае они возникают по причине разнообразных генетических нарушений, и являются довольно редкими. Подобные патологии присутствуют в течение всей жизни и чаще всего рано или поздно приводят к летальному исходу.

В чем выражается ослабление иммунитета, симптомы на это какие указывают?

Симптомы ослабления иммунитета, подтвержденные иммунограммой, называют иммунодефицитом. Заподозрить снижение иммунитета можно по таким симптомам:

Больше 4 ОРЗ за год для взрослого и 6 для ребенка;
- Часты осложнения ОРЗ (бронхиты, гаймориты, синуситы …);
- Часты высыпания герпеса (больше 4 на год);
- Часты гнойничковые заболевания кожи (пиодермии, фурункулы…);
- Часто донимают хронические инфекционные заболевания (хронический пиелонефрит, хронический цистит …).

Наблюдается увеличение лимфатических узлов или селезенки.

Развивается системная красная волчанка, ревматоидный артрит, миастения.

Развиваются аллергические заболевания (аллергическая бронхиальная астма, атопический дерматит, аллергический ринит, …).

Ослабление иммунитета – лечение

Терапия первичной формы иммунодефицитов является довольно сложной задачей, она должна носить комплексный характер. Для подбора правильного лечения крайне важно установить точный диагноз и выявить нарушенное звено иммунной защиты. Если обнаружена нехватка иммуноглобулинов, пациенту требуется пожизненное заместительное применение сывороток, в составе которых есть антитела. Иногда предпочтение отдают обычной донорской плазме. Кроме того проводят иммуностимулирующее лечение с использованием таких средств, как Бронхомунал, Рибомунил либо Тактивин.

Если у пациентов с первичным иммунодефицитом возникают инфекционные осложнения, им подбирают терапию антибактериальными препаратами, противовирусными либо противогрибковыми лекарствами.

При коррекции вторичного иммунодефицита, проблемы в деятельности иммунной системы выражены на порядок меньше, нежели при первичных патологиях, и носят приходящий характер. Поэтому коррекция такого нарушения гораздо проще и эффективнее.

В большей части случаев терапию вторичного иммунодефицита начинают с обнаружения и адекватного устранения причин его возникновения. К примеру, если патология возникла на фоне хронических инфекций, первым делом осуществляют санацию очагов хронического воспаления.

Если иммунодефицит развился по причине витаминно-минеральной недостаточности, его лечат с использованием витаминов и минеральных веществ. Сейчас докторам известно довольно много иммуностимулирующих препаратов, которые имеют различные механизмы действия. Так в лекарствах Рибомунил, Кристин и Биостим содержатся антигены различных бактерий, которые после попадания в организм активизируют синтез антител и способствуют дифференциации активных копий лимфоцитов.

Так препараты Тималин и Тактивин являются источниками биологически активных веществ, которые были экстрагированы из вилочковых желез животных.
Лекарство Кордицепс признано одним из наиболее эффективных иммуномодуляторов, которые нормализуют иммунитет.

Эти три лекарства обладают выборочными стимулирующими свойствами по отношению к субпопуляции Т-лимфоцитов.

Также коррекция нарушений в деятельности иммунной системы может осуществляться с использованием Нуклеината натрия, который активизирует выработку нуклеиновых кислот, стимулирует деление и дальнейшую дифференциацию клеточек.

Довольно часто терапия ослабленной иммунной системы проводится при помощи различных типов интерферонов, которые способны повышать общую сопротивляемость организма и ускорять излечение разных вирусных недугов.

Все перечисленные медикаменты могут применяться только при назначении их доктором. Самолечение ни в коем случае не показано, так как может существенно усугубить проблему иммунодефицита.

Лечение ослабления иммунной системы собственными силами

Если ослабление иммунитета носит не критический характер, справиться с такой проблемой можно и самостоятельно. Основные средства борьбы с иммунодефицитом известны каждому человеку. Это полноценный отдых и сон, правильное сбалансированное питание, прогулки на свежем воздухе, закаливанием, отдых в русской бане и умеренные физические нагрузки. Крайне важно полностью отказаться от вредных привычек, ограничить стрессовые ситуации или развить умение адекватно их преодолевать.

Также на пользу пойдут аптечные препараты растительного происхождения. Средства на растительной основе можно принимать курсово без консультации с врачом (при отсутствии противопоказаний, описанных в инструкции). Среди таких лекарственных средств на первом месте находится экстракт который получают перерабатывая растение эхинацея пурпурная (иммунал), а также препараты на основе продуктов пчеловодства.

Народные рецепты

Существует множество средств народной медицины, которые способны улучшать иммунитет. Большинство из них являются довольно-таки безопасными и подходят, как взрослым, так и детям.

Так замечательный эффект дает чай из плодов боярышника, шиповника и листиков малины. Измельчите хорошенько все компоненты и смешайте их, придерживаясь равных пропорций. Столовую ложечку готового сбора заварите стаканом кипятка. Настаивайте напиток под крышкой до полного остывания, после процедите и подсластите медом.

Еще для укрепления иммунитета знахари советуют подготовить листья черной смородины, эхинацеи, мелиссы и земляники, а также полезные лесные ягоды шиповника. Измельчите все компоненты и соедините их, придерживаясь равного соотношения. Столовую ложечку сбора заварите в термосе стаканом кипятка и настаивайте в термосе в течение трех-пяти часов. Принимайте готовый напиток небольшими порциями в течение дня. По желанию его можно подсластить медом.

Серьезные нарушения в деятельности иммунной системы требуют к себе пристального внимания и адекватной коррекции под присмотром доктора.

Содержимое статьи:

Что такое иммунитет? Как работает иммунная система человека? Получив ответы на данные вопросы, вы поможете себе, следовательно, и своему организму избежать нарушений и сбоев в работе иммунитета. Основные симптомы заболеваний иммунной системы знакомы медицине и позволяют начать своевременное восстановление нарушений в её работе.

В чём важность и как работает иммунная система человека?

Слаженная работа организма человека с миром микроэлементов создаёт условия для его бесперебойного функционирования. Мир бактерий влияет на жизнедеятельность человека, ведь их присутствие в организме в одних случаях спасительный элемент, а в других – беспощадный вредитель здоровью. Определить их полезность и защитить от вредных микроорганизмов – главная функция иммунной системы. Невосприимчивость и уничтожение бактериальных и вирусных инфекций – задача здорового иммунитета. Изменения в работе системы могут носить первичный характер (генетически обусловленные изменения) и вторичный (воздействие внешних факторов). Бесперебойная работа, стабильное функционирование иммунной системы зависит от множества внешних и внутренних факторов, позволяющих выполнять возложенные на неё функции.

Работа иммунной системы человека формировалась годами эволюции и является на сегодняшний день отлаженным механизмом. Распознавание «незнакомых» клеток, попадающих в организм человека, происходит на генном уровне. Каждая клетка несёт в себе генную метку (информацию). Если она не совпадает с заложенной в «памяти» иммунной системы меткой, значит её попадание в организм и расположение там недопустимо. Чужеродные клетки получили название «антигены». При попадании антигенов в организм иммунная система «включает» защитные механизмы – для каждой отдельной клетки вырабатываются определённые, получившие собственные названия антитела. Антигены и антитела соприкасаются, вследствие чего чужеродные клетки ликвидируются. Так происходит борьба с инфекциями и вирусами.

100-150 лет назад о лечении таблетками и вакцинами не знал никто. Наши предки боролись с заболеванием лекарственными травами, настоями и мазями. Интуитивно и путём проб совершалось данное лечение, иногда с большим количеством человеческих жертв во время эпидемий. Так происходило до тех пор, пока учёные – химики, биологи, медики – не стали искать альтернативные методы борьбы с болезнями и вирусами, иногда на основе лекарственных трав, но с применением разработок химической индустрии. Тогда на смену натуральным лекарственным препаратам пришли химические. Выполняя функции борьбы с болезнетворными инфекциями, они наносят непоправимый вред организму, и, не имея возможности распознать полезные бактерии, убивают их, что приводит к снижению защитных свойств иммунитета.

Причины снижения эффективности работы иммунитета

Заболевание иммунной системы возникает из-за неправильного питания, различной степени тяжести авитаминозов, анемии, несбалансированных физических нагрузок, нарушения сна, курения, злоупотребления алкоголем, пребывания в радиационной зоне, в области повышенных выбросов промышленных предприятий, а также нарушений, связанных с хроническими (в том числе аллергическими) заболеваниями внутренних органов и их лечением. Вследствие этого происходит сбой в работе иммунной системы, который приводит к частым инфекционным и вирусным заболеваниям, гнойничковым и грибковым поражениям кожи, увеличению лимфоузлов, медленному заживлению ран, проявлению туберкулёзных инфекций и др.

Организм человека – это зона постоянной борьбы с токсинами, вредными веществами, находящимися в природе и окружающей среде, зона устранения последствий вредного питания. Восстановление и самосохранение, заложенные природой в виде функций иммунитета, помогают человеку выжить, попадая в данные ситуации. Наш организм имеет возможность бороться с естественными воздействиями, а чего только стоит влияние принудительных средств в виде химических препаратов, таблеток, антибиотиков и вредных выбросов в окружающую среду. Эти факторы чрезвычайно плохо воздействуют на работу иммунной системы, уменьшая эффективность её защитных функций и снижая возможность её устойчивого функционирования. Это приводит к ослаблению организма, его повышенной восприимчивости к разнообразным и инфекциям.

Симптомы нарушений иммунитета, на которые стоит обратить внимание

Симптомы заболеваний иммунной системы:

• частые болезни, вызванные вирусными или респираторными инфекциями, пониженная устойчивость организма во время эпидемии, повторяющиеся после выздоровления симптомы нового заболевания;
• и хроническая усталость;
• аутоиммунное заболевание, приводящее к разрушению здоровых клеток собственной иммунной системой;
• аллергии – попытки организма произвести выброс токсинов и вредных веществ, находящихся внутри, через кожные покровы;
• состояние дискомфорта, вызванное тахикардией и лихорадкой;
• бессонница или нарушение сна, сонливость;
• обострение хронических заболеваний человека;
• боли в мышцах и суставах;
• нарушение пищеварения и т.д.

Наблюдая у себя данные симптомы, необходимо незамедлительно обратиться за помощью к специалисту – врачу-терапевту или аллергологу-иммунологу.

Симптомы заболеваний иммунной системы чаще всего бывают физиологическими. Связаны они с наступлением весны, беременности и изменениями работы в пожилом и раннем возрасте человека. Интересный симптом снижения иммунитета при беременности – отторжение генетически «незнакомых» вашей иммунной системе клеток нового организма. В этом случае природой заложено подавление активности иммунной системы матери для сохранения развивающегося плода. Результат – частые вирусные и инфекционные заболевания у беременных женщин.

Весенние изменения и нарушения в работе иммунной системы связаны с авитаминозом. В эту пору запаса витамин недостаточно и ослабленный иммунитет не может справиться с наличием инфекций в окружающей среде и организме, вызывающих частые простудные заболевания. Как правило, в начале весны заметны частые эпидемии вирусных и респираторных инфекций.

Вилочковая железа ответственна за выработку иммунных клеток и её развитие останавливается в подростковом возрасте, а дальше идёт обратный процесс – уменьшение её размеров. Количество вырабатываемых клеток не снижается, они становятся менее функциональными. По мере того, как человек становится старше, повышается риск его заражения инфекционными заболеваниями. В пожилом возрасте для укрепления иммунной системы специалистами-медиками рекомендовано проведение вакцинации.

У детей в процессе развития иммунной системы существуют 5 критических периодов: первый в возрасте до месяца, второй в возрасте 4-6 месяцев жизни, третий – в 2 года, четвёртый – в 6-7 лет, пятый – в 12-13 лет. Симптомы, позволяющие определить нарушение в работе иммунной системы у детей – частые простудные заболевания, повторяющиеся с некоторой периодичностью, связанной с критическими периодами.

Как восстановить функцию иммунной системы?

Чтобы устранить нарушения в работе иммунной системы, необходимо выполнять профилактические и восстанавливающие иммунитет мероприятия: нормализировать сон и питание, возвратить здоровый образ жизни, тщательно продумать лечение хронических заболеваний, искоренить вредные привычки, постоянно принимать как натуральные, так и витаминные комплексы, настои лекарственных растений, которые способствуют укреплению и восстановлению иммунитета (эхинацея, подорожник, продукты пчеловодства), выполнять все рекомендации специалистов по медикаментозному лечению иммунной системы. Небольшие, с последующим увеличением физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет, а отсутствие стрессовых ситуаций и негативных эмоций благотворно влияет на его высокую функциональность. Часто применяются народные методы лечения, которые не принесут вреда, а позволят улучшить работу иммунной системы, особенно в зимний период, когда существует острая нехватка в полезных витаминах и микроэлементах – это могут быть тонизирующие натуральные напитки из трав, цитрусовых, и др., смеси из грецких орехов, кураги, сока алоэ и т.д.

Выполнение профилактических мероприятий по укреплению иммунитета – важная составляющая жизни человека, и об этом необходимо помнить каждому. Наше здоровье и его сохранение находится в наших руках и эффективная работа иммунной системы – залог нашего отличного самочувствия! Отсутствие симптомов заболеваний и нарушений в её функциях позволяет человеку испытывать комфорт путём обретения баланса в работе его внутренних органов.