Признаки поликистоза почек у женщин. Поликистозная болезнь почек: причины возникновения, симптомы, современные и народные способы лечения. Течение патологии у младенцев

Большинство болезней почек возникает из-за врождённых патологий мочевыделительной системы. Самым распространённым (16 % случаев) и тяжёлым заболеванием является поликистоз почек, который у взрослых протекает в латентной форме, но является основной причиной развития . При такой аномалии паренхиматозная ткань почек замещается кистами, но есть и неизменённые участки, которых вполне достаточно, чтобы орган функционировал нормально долгие годы, пока болезнь не начинает прогрессировать. И вот тут самое главное – обратить внимание на симптомы этого заболевания, чтобы начать адекватное лечение, иначе потребуется трансплантация почки, или же ничего не нужно будет, так как всё закончится летальным исходом.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Если поликистоз почек не диагностирован в детском возрасте, у взрослого он становится случайной диагностической находкой - обнаруживается при проведении обследования по поводу какой-либо иной патологии.

Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).

Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при , подозрении на . И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.

Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает . Этому способствует:

• нарушение пассажа мочи;
• аномальное лимфо-, кровообращение в почках;
• венозный стаз.

Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:

• , эпигастральной области;
• полиурия;
• сердечно-сосудистые расстройства;
• макрогематурия.

На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.

Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки.

Сопровождается врождённая патология нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы:

• повышением давления;
• болью в области сердца;

У больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.

При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.

Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:

1. Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.
2. Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.
3. Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая . Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:

• урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность);
• неврологические (внутримозговые кровоизлияния);
• нефрогенная гипертензия.

Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации. Однако чтобы поставить правильный диагноз, одних жалоб пациента недостаточно. Ведь даже тупая боль в пояснице характерна не только для заболевания почек, она возникает из-за патологии позвоночника, нередко бывает при опухолях желудочно-кишечного тракта. Обязательно необходимо:

• собрать анамнез (узнать, не было ли у родственников поликистоза);
• физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки);
• (снижен удельный вес, может быть гематурия);
• (повышение мочевины и креатинина);
• УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист);
• ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек);
• (растянутые, деформированные лоханки).

Только проведя обследование, нефролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение.

Как лечат поликистоз почек у взрослых

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

• интенсивных болях;
• нагноении кист;
• сильном кровотечении;
• гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
• сдавливании магистральных сосудов;
• наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

1. Хирургическая декомпрессия (игнипунктура) рекомендована больным в возрасте 30-50 лет при поликистозе компенсированной стадии. С её помощью уменьшают размеры кист, а это приводит к снижению боли, улучшению микроциркуляции в почке и соответственно предупреждает развитие осложнений.
2. Чрескожная пункция. Более простой метод, проводится под контролем компьютерной томографии, ультрасонографии. Выполняют её через каждые 4-6 месяцев. С её помощью удаётся поддерживать больного длительное время в состоянии компенсации.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный или пересадка почек.

Вывод

Если поликистоз почек стал причиной развития тяжелой ХПН, больной нуждается в проведении пожизненного гемодиализа.

Поликистоз – крайне тяжёлое заболевание. Это врождённая патология, и увы, но сейчас нет способов полностью победить заболевания, возникающие на генетическом уровне. Всё лечение направлено на то, чтобы не допустить появления осложнений и прогрессирования болезни. Сделать это сложно, ведь поликистоз у взрослых протекает латентно. Многие с первыми симптомами болезни пытаются справиться самостоятельно, а это неэффективно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

Патологическое состояние почек, при котором происходит множественное образование кист в структуре паренхимы обоих почек. Данное заболевание распространяется исключительно на обе почки, случаев поражения поликистозом одной почки при сохранении нормальной почечной ткани в другой неизвестно. Часто перерождение тканей распространяется и на соседние органы, например, печень. Заболевание носит наследственный характер, а ген-носитель располагается в 16-й хромосоме, не относящейся к половым. Именно генетические мутации принято считать причиной возникновения поликистоза почек.

Различают две формы поликистоза почек:

• аутосомно-рецессивная - характерна для детского возраста, определяется мутацией гена PKHD1, отвечающего за выработку белка фиброцистина
• аутосомно-доминантная - более распространена, характерна для взрослого возраста, проявляется в период 30-40 лет; 85% случаев обусловлены мутациeй гена PKD1, отвечающего за выработку белка полицистина-1, а 15% случаев происходят вследствие мутации гена PKD2 и нарушений в продуцировании белка полицистина-2; каждый десятый случай аутосомно-доминантного поликистоза развивается из-за спонтанной, а не наследуемой от родителей, генной мутации.

Наследственный характер поликистоза означает, что оно проявится в любом случае, за исключением того, когда человек просто не доживет до возраста, в котором могла бы проявиться болезнь. При внутриутробном развитии поликистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения, он же может проявлять себя уже в детском возрасте, однако преимущественно полноценная картина заболевания разыгрывается к 45-65 годам. Именно в зрелом возрасте у людей в тканях почек образуются множественные заполненные жидкостью расширения. Механизм развития заболевания запускается нарушением развития мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), развивается усиленным образованием клеток и нарушениями деятельности мембран канальцев (структур, где происходит обратное всасывание полезных веществ из мочи). Наблюдения показывают, что одновременно с кистами в почках поликистоз развивается и в других органах - это называется экстраренальные проявления болезни, то есть такие, которые не связаны с почкой. Чаще всего это кисты поджелудочной железы, яичников, щитовидной железы, семенных пузырьков. Тот же поликистоз может сочетаться с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом толстой кишки и аневризмами сосудов головного мозга.

Клиническая картина поликистоза почек разнообразна. Очевидной оказывается боль в пояснице и в боку, а с течением патологии набирают силу и следующие проявления:

• кровотечения и выделение мочи с примесями крови (гематурия);
• образование камней в почках (нефролитиаз);
• повышение артериального давления (гипертония);
• инфекционные поражения мочевыводящих путей.

Ультразвуковое обследование позволяет увидеть увеличение почек в размере и изменения их структуры. Увеличенные почки нередко могут быть прощупаны и через переднюю брюшную стенку. Такая процедура будет болезненной для пациента.

Боль объясняется растяжением тканей многочисленными кистами, если внутри их развивается кровотечение, то оно рано или поздно проявится гематурией.

Поврежденные ткани почек препятствуют нормальному оттоку мочи, из-за чего, а также из-за нарушенного метаболизма, происходит образование камней. Камни, при своем движении могут вызывать почечные колики, а также приводить все к той же гематурии.

Из-за нарушенного оттока мочи создаются благоприятные условия для распространения инфекции в мочеполовых путях, ведь микробы могут распространятся по направлению вверх и поражать чашечно-лоханочную систему почки и сами кисты. Инфицирование кист чревато нагноениями.

Образующиеся в почках кисты сдавливают ткани, где в норме происходит синтез контролирующих давление веществ, происходит их чрезмерный выброс, что отражается на артериальном давлении. Повышение давления сообщает о себе головными и сердечными болями, утратой работоспособности, общей слабостью.

Крайним последствием поликистоза почек является их хроническая недостаточность.

Нормальная ткань почек постепенно изрыхляется множественными кистами и функция выделения из организма продуктов метаболизма не может выполняться сполна. Азотистые вещества постепенно скапливаться в крови и тканях, обуславливая интоксикацию организма и поражение органов. Это означает необходимость искусственного очищения крови посредством регулярного выполнения диализа.

Как лечить поликистоз почек?

Лечение поликистоза почек - сложный процесс уже потому, что содержит в своей основе генетически обусловленные механизмы. Поскольку современная медицина не обладает возможностью повернуть вспять наследственную патологию, то все методы направлены исключительно на противодействие развивающимся осложнениям.

Терапия на начальном этапе предполагает выполнение обезболивающего эффекта. Лекарственные препараты демонстрируют свое действие и при инфекционных процессах, развитие которых вероятно при установленном диагнозе. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его.

Если противоболевая медикаментозная терапия оказывается бесполезной и причиной выраженного болевого синдрома являются крупные кисты, показано оперативное вмешательство для удаления содержимого кисты. Чрескожная аспирация содержимого кисты оказывается достаточной для контроля выраженного болевого синдрома, обусловленного кровоизлиянием или сдавливанием, но существенно не влияет на долгосрочный прогноз.

Операция будет эффективной при развившемся кровотечении кист. Удаление почки производится в исключительных случаях, например при выраженном нагноении и при условии, что вторая (также пораженная) почка функционирует в достаточном объеме. Нефрэктомия возможна при наличии выраженных симптомов, обусловленных значительным увеличением почки, и постоянно рецидивирующих ИМП.

Лечение хронической почечной недостаточности в свою очередь призвано устранить факторы снижения функции нефронов, в рамках такой терапии сегодня применяются следующие шаги:

• снижение нагрузки на пока еще функционирующие нефроны;
• обеспечение условий для включения внутренних защитных механизмов, способных выводить продукты азотистого обмена;
• осуществление медикаментозной коррекции электролитного, минерального, витаминного дисбалансов;
• осуществление очищения крови посредством эфферентных методов, как то перитонеального диализ или гемодиализа;
• проведение заместительного лечения, трансплантация почки.

На диализе пациенты с поликистозной болезнью почек имеют большую концентрацию гемоглобина, чем другие группы пациентов с почечной недостаточностью.

С какими заболеваниями может быть связано

Выпячивание стенки артерий (реже вен) головного мозга вследствие их истончения или растяжения. Патология часто оказывается сопутствующей поликистозу почек. Следствием разрыва аневризмы сосудов головного мозга оказывается субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние, а оно опасно неврологическим расстройствам различной степени тяжести и даже летальным исходом.

Наличие в моче нехарактерных для нее примесей, в данном случае крови, что может быть заметно человеческому глазу (макрогематурия) или обнаружено в исследовании микроскопом (микрогематурия).

Стойкое повышение артериального давления, обусловленное передавливанием почечной артерии, что впоследствии отражается на общем кровотоке. Происходит чрезмерная выработка веществ, регулирующих давление.

Небольшие, но множественные расширения стенки кишки, что отражается на ее эластичности и взаимосвязано с возникновением запоров. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Кисты поджелудочной железы - аномально образующиеся полости в ткани поджелудочной железы, где содерится панкреатический секрет и тканевой детрит. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Являются следствием перерождения ткани почек, что препятствует нормальному обмену веществ, в частности организм пресыщается азотистыми веществами и происходит интоксикация.

Признаны первопричиной развития поликистоза почек.

Воспаление преимущественно бактериального происхождения, затрагивающее клубочки системы почки, характеризующееся поражением почечной лоханки, чашечек и паренхимы почки. С высокой вероятностью развивается у больных поликистозом почек, поскольку множественные кисты изменяют структуру почек и делают их более восприимчивыми к бактериальному воздействию.

Заболевание, проявляющееся нарушением функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком. Нередко оказывается сопутствующим поликистозу почек заболеванием.

Полиэндокринный синдром, сочетающий собою нарушения функции яичников (отсутствие или нерегулярность овуляции, повышенная секреция андрогенов и эстрогенов), поджелудочной железы (гиперсекреция инсулина), коры надпочечников (гиперсекреция надпочечниковых андрогенов), гипоталамуса и гипофиза.

Медленно прогрессирующее заболевание почек, опасное всеобщей интоксикацией организма вследствие годами развивающегося дисбаланса водно-солевого и кислотно-щелочного обменов. Является конечной стадией поликистоза почек.

Лечение поликистоза почек в домашних условиях

Лечение поликистоза почек в целом может быть реализовано в домашних условиях, однако пациент с определенной регулярностью должен обследоваться в медицинском учреждении. В случае развития сложных осложнений - кровотечения кист, хроническая почечная недостаточность

В рамках терапии поликистоза в домашних условиях больному необходим строгий контроль артериального давления и соблюдение диеты:

• ограниченное потребление жидкости, соли и белковой пищи;
• исключение очевидно жирной и острой пищи, приправ и специй, жареных продуктов;
• соблюдение калорийного питания с высоким содержание микроэлементов и витаминов.

Кроме основного, прописанного врачом лечения и применения народных средств для избавления от проявлений болезни, рекомендуется соблюдать следующие правила:

• избегать любых инфекционных и простудных заболеваний, то есть укреплять иммунитет и проводить профилактику заболеваний в канун их сезонного распространения;
• не поднимать больших тяжестей, а также отказаться от любой работы, нуждающейся в физических усилиях;
• свести к минимуму периоды длительной ходьбы и тем более бега;
• по возможности избегать поездок по неровным дорогам, чтобы исключить тряску;
• придерживаться низко-белковой диеты (не более 0,6-0,7 г/кг в сутки) с невысоким содержанием солей;
• обнаружение крови в моче указывает на необходимость устроить на последующие несколько дней постельный режим.

Какими препаратами лечить поликистоз почек?

Лечение поликистоза почек оказывается преимущественно симптоматическим, а потому назначение препаратов крайне индивидуально, зависит от конкретного случая и особенностей конкретной симптоматики. Из лекарственных препаратов применяются преимущественно обезболивающие, уроантисептики и антибиотики (например, при развивающемся на фоне поликистоза пиелонефрите), а также мочегонные (например, при пониженном диурезе), среди последних Гипотиазит, Лазик, . Дозировка определяется индивидуально.

Лечение поликистоза почек народными методами

Поликистоз почек - заболевание, сложно поддающееся традиционному лечению лишь только потому, что современная медицина не обладает исчерпывающим арсеналом средств. Всё же это не повод вдаваться к самолечению, что может усугубить и ускорить осложнения поликистоза.

Обратившись в медицинское учреждение за помощью и следуя всем рекомендациям профессиональных медиков, целесообразно сочетать их с лечением поликистоза почек народными средствами. Принимать их без обсуждения с лечащим врачом нежелательно.

Популярность и ощутимым эффектом обладают следующие рецептуры:

• молодые свежесобранные листья лопуха пропустить через мясорубку, из образовавшейся кашки тщательно отжать сок в стеклянную плотно закрывающуюся емкость, хранить в холодильнике; принимать строго по схеме в течение 30 дней - 1-й и 2-й дни по 1 ч.л. дважды в день, 3-й и 4-й дни по 1 ч.л. трижды в день, в последующие дни по 1 ст.л. трижды в день; после трехнедельного перерыва курс можно повторить;
• стеклянную емкость наполнить сушеными соцветиями коровяка, не приминая их, в оставшееся пространство насыпать сушеную календулу; залить травы водкой, закупорить и оставить на две недели в темном месте; спустя отведенный срок процедить и принимать по следующей схеме - первые 5 дней по 1 ч.л. трижды в день за полчаса до еды, затем по 1 ст.л. трижды в день за полчаса до еды;
• один килограмм чеснока очистить и пропустить через мясорубку, поместить в непрозрачную емкость и залить литром теплой кипяченой воды, поставить емкость в темное место на один месяц; периодически смесь необходимо встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и хранить в прохладном, но не холодном месте; применять по 2 ст.л. трижды в день за полчаса до еды, запивая ½ ст. теплого кипяченого молока; спустя месяц приема провести трехмесячный перерыв и повторить;
• лист взрослого алоэ (не менее трех лет) измельчить и оставить в холодильнике на неделю; 1 ч.л. подготовленного алоэ соединить с порубленной шкуркой горького красного перца и 1 ч.л. березовых почек, добавить ½ ст. измельченной травы полыни, залить ½ л водки, оставить в закупоренной стеклянной емкости на 10 дней (ежедневно взбалтывая); процедить, 1 ст.л. настойки разводить 3 ст.л. кипяченой воды и принимать трижды в день за полчаса до еды; на один курс лечения понадобится 1½ л настойки;
• 150 грамм измельченного корня девясила поместить в трехлитровую банку, добавить 1 ст.л. дрожжей и 2 ст.л. сахарного песка, залить кипяченой водой, перемешать, закрыть и в течение двух дней настаивать в темном месте; настой процедить, принимать по ½ ст. спустя 30 минут после еды трижды в день; когда приготовленное количество настоя закончится, сделать перерыв в 20 дней и повторить такой же курс;
• соединить в равных пропорциях пропущенные через мясорубку зеленые грецкие орехи и цветочный мед, поместить смесь в стеклянную банку, закрыть крышкой и оставить на месяц в темном месте; принимать по 1 ст.л. трижды в день независимо от приемов пищи; дополнить лечение можно параллельным приемом аптечной настойки эхинацеи (по 15 кап. трижды в день); продолжать лечебный курс до полугода.

Лечение поликистоза почек во время беременности

Поликистоз почек может привести к осложнению беременности. В значительном числе случаев женщины, больные этим заболеванием, могут иметь только одну беременность, поскольку последующие могут привести к развитию осложнение, которые можно определить как угрожающие для жизни. Наиболее высокий риск развития осложнений имеется у женщин, у которых уже до беременности наблюдалось повышенное артериальное давление.

Женщине, которой поликистоз почек впервые диагностирован в период беременности, будет рекомендована госпитализация, от которой она может отказаться при удовлетворительном самочувствии. Однако настоятельно рекомендуется сравнительно частое посещение профильных специалистов с соответствующим проведением необходимых обследований (бактериологические исследования мочи, посев мочи в плановом порядке).

После родов женщина с данным диагнозом в плановом порядке направляется на консультацию к урологу для решения вопроса о целесообразности магнитно-резонансной томографии и динамической реносцинтиграфии.

Что касается долговременного прогноза, то он весьма неопределенный. Оптимистичным его делает доселе благоприятное протекание процессов. однако беременность и роды могут изменить их. Потому требуется особое внимание к такой женщине в будущем, динамическое наблюдение нефролога, соблюдение диеты и ряда режимных мероприятий.

К каким докторам обращаться, если у Вас поликистоз почек

Диагностика поликистоза почек начинается с ознакомления с жалобами пациента и сбора анамнеза. Уже осмотр пациента и прощупывание почки через поясничную или брюшинную область позволяет сделать первые заключения. В дальнейшем пациенту понадобятся и более основательные обследования:

• ультразвуковое исследование;
• внутривенная урография - исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества;
• компьютерная томография - является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

Каждый из перечисленных методов позволяет обнаружить увеличение размеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографии обнаруживают также снижение функции почек. УЗИ или КТ обычно показывают выраженные кистозные изменения в паренхиме почек, их "рваный" вид, смещение функционирующей паренхимы. Необходимы и лабораторные анализы, в частности мочи, что выявляет легкую протеинурию, микро- или макрогематурию. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или слегка завышены, а повышение показателей происходит медленно, но неустанно особенно при присоединении артериальной гипертензии. Развернутый анализ крови позволяет выявить полицитемию.

Лечение других заболеваний на букву - п

Лечение панкреатита

Лечение панкреонекроза

Лечение папилломы трахеи

Лечение параметрита

Лечение паранеоплазий

Заболевание парного органа, для которого характерны многочисленные образования кист и их последующий рост в тканях, называется поликистоз почек. Кисты образовываются на обеих почках, а болезнь нередко перерастает в почечную недостаточность. Зачастую причиной развития поликистоза выступает генетическая наследственность.

Формы заболевания

Поликистозная болезнь почек делится на два типа: поликистоз с аутосомно-рецессивным типом наследования (наблюдается у новорожденных) и поликистоз, который передается по аутосомно-доминантному типу (встречается у детей и у людей старшего возраста). Кисты в почках делятся на 2 типа:

• Открытые. Функционирование органа продолжительное время можно охарактеризовать как нормальное. Наблюдается открытая киста почки у людей взрослого возраста и у детей, начиная с ранней возрастной группы.
• Закрытые. Обнаруживают их у новорожденных.

Причины развития поликистоза

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией.

Множественные кисты почек считаются наследственным заболеванием, которое имеет доминантный тип наследования. Это значит, что, если диагностирование кист почек имело место хотя бы у одного родителя, велика вероятность, что недуг обнаружится и у каждого ребенка. Виной почечного поликистоза становится мутация генов. Виды мутаций при поликистозе:

• мутация в коротком плече хромосомы 16;
• мутация в 4-й хромосоме.

В случаях, когда мутация обусловлена первым типом, киста почки быстро перетекает в почечную недостаточность. Если же присутствует вторая мутация, то почечная недостаточность начинает проявляться уже в преклонном возрасте. Мутация в хромосоме 4 характеризуется тем, что при ней образуется множество кист почек, а происходит развитие их внутриутробно и длится на протяжении всей жизни человека.

Симптомы почечного поликистоза

Киста почки долгое время не имеет симптомов, пока почечные повреждения не достигают критического уровня, после чего наблюдаются следующие симптомы поликистоза почек:

• боли в пояснице и чувство тяжести;
• боль в брюшной полости с левой и правой стороны;
• пониженная трудоспособность, усталость;
• отсутствие аппетита;
• увеличенное количество урины;
• наличие в моче крови;
• чрезмерная жажда;
• увеличенный размер почек, который можно определить при прощупывании через брюшную полость.

Одним из симптомов поликистоза является повышенная температура тела.

Если же заболевание перетекает в почечную недостаточность, пациенты с поликистозом почек ощущают такие признаки:

• зуд кожных покровов;
• артериальная гипертензия;
• потеря веса;
• боль в зоне поясницы;
• пониженный аппетит;
• тошнота, рвотные позывы;
• диарея;
• запоры;
• аритмия;
• повышенная температура тела, которая сопровождается ознобами.

Поликистоз и беременность

Поликистоз почек и беременность плохо сочетаются, поскольку часто заболевание провоцирует осложнения в ходе беременности. Подавляющее большинство женщин, которые страдают от поликистоза почек, имеют только одну беременность, так как следующие приводят к осложнениям и могут быть расценены специалистами как прямая угроза жизни женщины. Более всех осложнениям подвержены те пациентки, которые еще до беременности имели проблемы с повышенным давлением.

В ситуациях, когда диагноз кист почек поставлен только в процессе беременности, врачи рекомендуют лечить пациентку в стационаре. Женщина может отказаться от госпитализации, если ее самочувствие будет удовлетворительным. Впрочем, больной важно часто обращаться к врачам, чтобы следить за состоянием своего здоровья и возможными осложнениями.

Чем опасен поликистоз?

Поликистоз может привести к нарушению деятельности почек, а в последствии к диализу.

Важно знать, чем опасен поликистоз почек. Основная его угроза состоит в том, что впоследствии он может повлиять на развитие хронической почечной недостаточности. Она представляет собой патологию, которая развивается из-за почечных болезней, провоцирующих гибель почечных клеток, что отражается на функционировании органа. Существует 3 степени хронической почечной недостаточности:

1. Начальная. Для нее характерно отсутствие симптоматики.
2. Консервативная. В ходе прогрессирования в организме скапливаются азотистые шлаки, которые вызывают слабость, нарушение сна, снижение аппетита, боли в боку, зуд кожных покровов и повышенное давление.
3. Терминальная. Имеет много осложнений, основными из которых являются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Деятельность почек сводится практически к нулю, а очистка крови может быть проведена исключительно при помощи специализированного оборудования.

Симптомы хронической почечной недостаточности:

• нарушение памяти;
• повышенная сонливость;
• неприятное жжение ног;
• повышенный объем мочи;
• аритмия;
• анемия;
• тошнота.

Диагностика поликистоза

Диагностика болезни включает в себя комп’ютерную томографию почек.

Важно знать, что делать, когда появляется симптоматика, характерная для поликистоза почек. Для начала потребуется обратиться к специалисту, который проведет детальный опрос не только самого пациента, но и его ближайших родственников. Делается это, чтобы точно определить, насколько долго длится ухудшение его состояния, присутствовали ли в роду люди, имеющие поликистоз, и как болезнь прогрессировала. После опроса больному предстоит пройти обследование, которое включает в себя следующие этапы:

• сходить на УЗИ почек, мочевыводящей системы и соседствующих органов;
• провести рентгеноконтрастное исследование функции почек;
• сделать КТ.

Помимо исследований, пациенту потребуется сдать и лабораторные анализы. К таким анализам относится биохимический анализ крови и урины. С помощью этих методов специалист сможет определить стадию поражений на почке, спланировать правильный ход в лечении, назначить новое питание для больного, а также сделать прогнозы относительно процесса прогрессирования поликистоза почек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят, чтобы отличить кистозные образования почек от . Важно запомнить, что поликистоз всегда поражает обе почки, чего нельзя сказать об остальных кистозных аномалиях. Специалисты могут отличить почечный поликистоз от опухоли Вильмса при помощи контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов. Этот метод позволяет обнаружить увеличение одного участка органа и разрастание на нем множеств кровеносных сосудов.

Врачи назначают обезболивающие медикаменты, антисептики, антибиотики (если у пациента поликистоз сопровождается пиелонефритом) и диуретические лекарства. Часто прибегают к помощи таких мочегонных: «Альдактон», «Гипотиазит», «Лазик». Важно помнить, что препараты и верную дозировку может назначить исключительно лечащий доктор.

Поликистоз почек – это опасное заболевание, при котором в почках образуется множество кист. Образования считаются доброкачественными, но они приводят к нарушению работы почек и к повышению кровяного давления. Заболевание протекает вместе с почечной недостаточностью. У некоторых пациентов поликистоз почек приводит к появлению кисты в печени.

Опасность заболевания заключается в том, что оно приводит к нарушениям во всем организме. Очень важно больным следить за кровяным давлением, иначе есть риск появления нарушений работы почек. Это может повлечь за собой проблемы с сердечно–сосудистой системой. Чем старше человек, тем больше осложнений у него возникает.

Общее описание поликистоза почек

Поликистоз почек ослабляет способность почек выводить шлаки из организма. В результате этого в организме начинают накапливаться токсичные вещества. Если кисты начнут увеличиваться в размере, то они могут повредить смежные участки тканей. Это, в свою очередь, приведет к повышению артериального давления.

Если поликистоз не лечить, то он может перейти в термальную стадию. На этой стадии человеку необходимо постоянно очищать кровь. А порой, для сохранения жизни, требуется пересадка почки. Очень опасно заболевание для беременных женщин. Женщины с поликистозом почек могут родить только одного малыша по состоянию здоровья.

Чем старше больной, тем больше риск того, что кисты начнут образовываться и в печени. У женщин кисты развиваются гораздо быстрее, и они большие по размеру. Если женщина вынашивала ребенка, то она более подвержена поликистозу почек. Это обусловлено тем, что женские гормоны способствуют росту новообразований.

Примерно у 10% больных поликистозом почек встречаются ранние аневризмы сосудов головного мозга, которые могут привести к кровоизлиянию. Иногда поликистоз приводит к патологиям в клапане сердца, из-за чего у ¼ больных развивается пролапс митрального клапана.

Причины развития поликистоза почек

Поликистоз почек может передаваться по наследству. Заболевание может быть связано с генетическим дефектом, который отвечает за нарушения в генотипе. Различают два типа наследственного поликистоза: аутосомно–доминантный и аутосомно–рецессивный вид.

Врачи установили ген, который отвечает за развитие данного заболевания. Заболевание на сегодняшний день хорошо изучено, но так как оно является наследственным, очень сложно предугадать, будет ли болеть им человек, если были больны его родители.

Как правило, данное заболевание начинает прогрессировать в возрасте 46–70 лет. Это происходит из-за генетических нарушений, которые приводят к развитию кист. Со временем кисты наполняются жидкостью и могут прогрессировать в другие органы.

При этой патологии наблюдается неполноценное развитие клубочковых мембран. Нарушается работа почек, что приводит к усиленному образованию клеток в канальцевых мембранах, которые отвечают за процессы обратного всасывания веществ из остаточной мочи.

Симптомы заболевания

Заболевание может долгое время прогрессировать без каких-либо симптомов. Всю жизнь человек может даже и не догадываться о том, что страдает поликистозом почек. Обычно пациенты начинают жаловаться в возрасте 46–70 лет. Однако в наше время есть случаи, когда заболевание дает о себе знать даже в детском возрасте. Врачи сталкивались с такими случаями, когда болезнь начинала прогрессировать у детей еще в утробе матери. К сожалению, в подобных случаях не удавалось сберечь плод – он рождался мертвым либо делали аборт. Если поликистоз передается по наследству, то его симптомы ярко выраженные.

Одним из характерных симптомов является увеличение почек с двух сторон. Обнаружить такое увеличение врач может при пальпации передней брюшной стенки. Кроме того, при заболевании у человека появляются болевые ощущения в области поясницы. Боль вызвана растяжением тканей почек. А растяжение тканей происходит из-за образования большого количества кист.

Кроме того, заболевание характеризуется наличием гематурии. При таком состоянии появляется кровь в моче. Все дело в том, что внутри полостных образований появляется кровотечение, которое выходит через мочевыделительную систему. Гематурия может быть разной степени тяжести – от незначительной до сильной.

К явным симптомам поликистоза можно отнести появление камней в почках. Эта патология начинает развиваться в результате нарушения обмена веществ в тканях. Кроме того, этому способствует и наличие препятствий, которые мешают нормальному оттоку мочи.

При поликистозе почек пациенты жалуются на повышенное артериальное давление, которое возникает из-за сильного давления в почках. В нормальном состоянии давление внутри почек регулируется синтезирующими веществами. Однако при нарушении кровоснабжения почек эти вещества начинают вырабатываться в больших количествах, что и приводит к повышению артериального давления. У людей с повышенным артериальным давлением болит голова и появляются боли в сердце.

Нередко при поликистозе почек появляется инфекция в мочеполовой системе. Инфекция появляется в результате нарушения оттока мочи, что приводит к тому, что микроорганизмы, живущие в мочевыделительных путях, проникают во всю мочевыделительную систему. Если эту патологию не лечить, то это может привести к развитию гнойных процессов.

У всех больных наблюдается хроническая почечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, так как оно может привести к летальному исходу. При почечной недостаточности ткани начинают заполнять кисты, что приводит к прекращению выделения из организма продуктов обмена. Из-за этого происходит интоксикация всего организма и поражаются внутренние органы. Пациентам с почечной недостаточностью необходима пересадка почек или постоянный гемодиализ.

Диагностика поликистоза почек

Прежде чем отправить пациента на полное обследование, врач задает наводящие вопросы, которые помогают узнать о симптомах. Затем врач узнает, были ли случаи поликистоза почек у родственников пациента. Очень важно определить, как долго заболевание прогрессирует. От этого будет зависеть методика лечения.

Врач обязательно проводит пальпацию почек, а затем направляет пациента на УЗИ мочевыделительной системы и других внутренних органов. Кроме того, пациент должен пройти компьютерную томографию и урографию с использованием контраста. В обязательном порядке необходимо сдать кровь на биохимию и анализ мочи.

После проведения анализов и обследования врач сможет назначить правильное лечение.

Лечение поликистоза

Как уже говорилось выше, поликистоз может годами протекать в скрытой форме, поэтому пациент обращается к врачу уже тогда, когда заболевание прогрессирует и дает осложнения. Чем раньше заболевание будет выявлено и чем раньше начнется лечение, тем выше шансы на выздоровление. При болях врачи назначают противовоспалительные и обезболивающие препараты. Если к заболеванию присоединилась инфекция, то назначаются антибактериальные препараты.

При повышенном давлении врачи выписывают антигипертензивные препараты. Обычно такого лечения хватает, чтобы снять обострение. Однако если заболевание дает серьезные осложнения и угрожает жизни пациента, то кисты удаляются хирургическим путем. В крайних случаях назначается донорская пересадка почки.

Во время лечения поликистоза почек очень важно соблюдать лечебную диету. Нужно ограничить потребление соли, белковой пищи, а также продуктов с высоким гликемическим индексом.

Поликистозная болезнь (поликистоз) почек – это такое наследственное заболевание, при котором в почках формируются заполненные жидкостью полости - кисты.

Постепенное увеличение числа и размера этих полостей приводит к замещению здоровой почечной ткани и нарушению ее функции.

У половины таких пациентов после 60 лет требуется проведение заместительной терапии (диализ, пересадка почки). При данной патологии кистозная трансформация может затрагивать и другие органы (печень, поджелудочная железа, селезенка и др.).

Показать всё

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2. Симптомы заболевания

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% - PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

Основные проявления:

1. 1 Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
2. 2 Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
3. 3 Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
8. 8 У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
9. 9 Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

Основные симптомы:

1. 1 Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
2. 2 При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
3. 3 Повышение артериального давления.
4. 4 Появление крови и белка в моче.
5. 5 Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
6. 6 Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
7. 7 Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8. 8 Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
9. 9 Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

1. 1 Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
2. 2 Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
3. 3 Исследование семейного анамнеза.
4. 4 Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота - 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

• Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

• Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ.

• Гематурия - частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

• Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

• Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

1. 1 Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
2. 2 Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
3. 3 При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
4. 4 Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

1. 1 Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
2. 2 При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
3. 3 При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
4. 4 Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.