L'hypoplasie légère est un phénomène congénital exprimé dans le sous-développement de toutes les structures système respiratoire - Parenhima, navires et bronches. La pathologie est souvent accompagnée de diverses complications: de l'inflammation du parenchyme aux formations kystiques à Bronchi. Cette condition des poumons retardent considérablement le développement de l'enfant et dans des cas graves conduit à un résultat fatal.

L'hypoplasie pulmonaire est de deux types - simple et kystique. Dans le premier cas, la pathologie procède imperceptiblement et n'est détectée que dans le cas d'une attache d'infection, c'est-à-dire dans le processus de diagnostic et de traitement. Cystique hypoplasie légère Manifesté par des caractéristiques presque immédiatement après la naissance.

Causes de l'apparence de l'hypoplasie

L'hypoplasie pulmonaire chez les enfants se développe au stade développement embryonnaire. On sait que les poumons commencent à se former au deuxième mois de la grossesse et, le cas échéant, il y a une violation de la différenciation des composants de cet organe, à ce moment-là, ils ne sont pas complètement formés.

Il y a plusieurs raisons pour une telle pathologie:

• La lumière peut ne pas se développer complètement à la suite d'un grand volume de liquide.
• Facile ne grandit pas s'il est pressé de la hernie du diaphragme.
• L'hypoplasie gaucher chez l'enfant (ainsi que le droit) peut être le résultat de la courbure de sa colonne vertébrale. Dans quelle direction elle pliée, il est facile et ne peut pas se développer correctement, les serra bien.
• L'hypoplasie pulmonaire se produit à des alterhats faibles causés par la sortie d'urine erronée et irrégulière. C'est-à-dire que la pathologie est une conséquence de la violation de l'exploitation du système urinaire.
• L'hypoplasie pulmonaire congénitale peut être héritée au génome.
• Les vaisseaux sanguins sous-développés augmentent la probabilité de pathologie pulmonaire.

Classification de la pathologie

L'hypoplasie pulmonaire est divisée en plusieurs types. Dans le même temps, la classification se produit en fonction du degré d'endommagement du corps respiratoire et des raisons de son apparence.

Code hypoplariaire de révision facile) - Q33.0.

Pour comprendre la diversité de la pathologie, il est plus facile d'afficher sous la forme d'une liste:

• Q33.1 - Pathologie Frappe supplémentaire perte facile.
• Q33.2 - Pathologie, accompagnée de séquestration pulmonaire.
• Q33.3 - Alliaires pulmonaires
• Q33.4 - Caractère congénital de bronchiectasie.
• Q33.5 - Extopie des tissus pulmonaires
• Q33.6 - Dysplasie pulmonaire.
• Q33.9 - Hypoplasie atypique, c'est-à-dire sans raison raisonnable

Il convient également de connaître que l'hypoplasie pulmonaire chez les nouveau-nés peut frapper un poumon un ou immédiatement. En d'autres termes, être unilatéral ou bilatéral.

Il existe également une forme de pathologie kystique. Il est caractéristique de la présence d'un kyste en bronchi et de bébé léger. Ils sont solitaires ou multiples, auquel cas une hypoplasie polykystique se produit.

Symptômes de l'hypoplasie

Les manifestations de l'hypoplasie pulmonaire (selon le code ICD-10 - Q33.0) dépendent de la forme de la maladie, sa gravité. Par exemple, le sous-développement de 1 ou 2 segments légers, procède presque sans aucune manifestation. Mais si l'enfant a une défaite de 3 segments ou plus, les symptômes deviennent respectivement perceptibles. Avec forme polykystique, les symptômes sont encore plus lumineux.

L'enfant avec une lumière sous-développée déforme souvent la poitrine ou la colonne vertébrale tordue. Il est frappant d'où le poumon est petit et sous-développé.

La pathologie est souvent accompagnée sensations douloureuses Dans la poitrine et l'apparence du sang en toux.

Les poumons sous-développés fournissent faiblement l'organisme à l'oxygène. Au fil du temps, la personne produit un essoufflement et le manque chronique d'oxygène conduit à une actricyanose, les phalanges supérieures sont épaissis sur les doigts.

En cas d'infection dans la lumière sous-développée, la pneumonie se développe, qui coule en forme chronique.

Une personne avec cette pathologie pratiquement toute sa vie tourmente une toux enrouée avec une libération des expectorations. Il se sent mal toute sa vie.

Rarement, lorsque dans le corps avec une lumière sous-développée, tous les autres organes se développent sains et ordinaires. Souvent, l'hypoplasie est accompagnée de tels défauts congénitaux tels que la maladie cardiaque, l'aine hernie, la scission du sternum. Le squelette d'une telle personne souffre, il a souvent la courbure des mains, s'arrêter et même les os du visage.

L'hypoplasie ne peut être laissée sans traitement, car elle peut affecter l'état du cœur humain et causer des saignements graves du poumon.

Symptômes de l'hypoplasie kystique

La forme kystique de la maladie commence le plus souvent à montrer déjà à 10 ans et plus.

Un enfant avec une forme de pathologie kystique a une poitrine frappée prononcée, mal tolère exercice physique, est en retard dans le développement, aussi physique de manière intellectuelle.

Les manifestations cliniques ne se produisent qu'après avoir attaché des infections. Dans ce cas, le patient a une toux avec une libération des expectorations. La dyspnée apparaît et l'arythmie est corrigée.

Une forme de lumière de la maladie est perçue comme une toux avec une petite quantité de crachage. Cet état passe généralement dans quelques jours. Malgré les périodes de toux fréquemment répétées, le diagnostic correct n'est pas effectué et la condition du patient est perçue comme formulaire de lumière Pneumonie. Le fait qu'il ait une hypoplasie pulmonaire congénitale (sur le code ICD 10 - Q33.0) ne le découvrira qu'après un diagnostic approfondi et complet.

Diagnostic de l'hypoplasie

Tout d'abord, vous pouvez diagnostiquer la pathologie avec un examen externe du patient. Après tout, les poumons sous-développés mènent à la gravité de la poitrine. Cela peut être un cylindre, comme un chien, peut être mélangé vers un poumon sous-développé. Les côtes thoraciques séparées sont répétées ou tombantes par rapport au repos. Mais tout cela ne peut être remarqué que de pathologie prononcée. DANS forme facile Hypoplasie Voir la courbure du squelette peut aider les rayons X.

Tous les changements, la gradation et la déformation sont parfaitement visibles sur les rayons X. En outre, cette étude Peut refléter les navires faiblement développés sur la lumière affectée.

Pour déterminer la présence d'inflammation dans les poumons et les bronchons, la bronchoscopie est utilisée. Cette méthode nous permet d'estimer le degré d'endommagement de l'inflammation de la membrane muqueuse des segments bronchov et pulmonaires.

Et une telle technique de recherche, comme la bronchographie, contribue à évaluer le degré de développement des branches de Bronchi, de leur nombre et de leur structure.

Déterminer la limite exacte du parenchyme sous-développé de la scintigraphie de perfusion du poumon, du poumon.

Traitement de l'hypoplasie

Traitement conservateur Il est utilisé uniquement sous forme de pathologie légère, ou à son débutant, jusqu'à ce qu'il ait conduit à des changements physiques dans le corps. Le cours de ce traitement comprend l'inhalation, la bronchoscopie sanitaire, la physiothérapie.

Si la lumière sous-développée est affectée par la maladie infectieuse, son retrait partiel ou complet est effectué. Dépend du degré de dommages à l'infection et de la taille de la zone sous-développée. Parfois, le patient est enlevé à gauche ou léger ensemble.

Traitement de l'hypoplasie kystique

Ce type de pathologie est traité avec une manière conservatrice ou chirurgicale. Le traitement de la forme kystique de l'hypoplasie comprend la lavage bronchoalvolaire, l'inhalation et ces méthodes n'apportent qu'un effet temporaire, facilitant ainsi la souffrance du patient. Avec une inflammation, divers antibiotiques sont appliqués.

Le traitement principal est l'opération chirurgicale. Il est effectué dans des conditions lorsque le patient ne menace pas d'infection ou de maladies cardiovasculaires. Par conséquent, souvent avant l'opération, le patient est traité avec une inflammation avec des méthodes conservatrices.

Pendant l'opération, le patient élimine les parties affectées du poumon partiellement ou du corps lui-même.

Quelles sont les prévisions

Les prévisions après cette procédure sont positives. Même avec une seule personne qui peut vivre une vie longue et assez normale. Certes, tout au long de sa vie, il devra suivre soigneusement sa santé, prendre soin de l'hypoind et de la probabilité d'être infectée par le rhume. La mortalité après l'opération n'est que de 1 à 2%, c'est-à-dire qu'un enfant avec une telle pathologie a tous les droits de la vie complète.

La prévention

Prévention des pathologies développant l'intrautérine, réside complètement avec la mère de l'enfant. Poumons sous-développés - attitude inattentive et frivole envers la grossesse d'une femme.

Pour que le fœtus se développe correctement et qu'une mère pleinement future doit consulter régulièrement le médecin et prendre tous les tests prescrits. Surtout pour le maintien de ceux-ci ou d'autres hormones.

Il devrait manger sur un régime strict, ne pas abuser de la nourriture frite en gros, des produits avec des conservateurs et des colorants artificiels.

Il est impossible d'utiliser pendant la grossesse boissons alcoolisées et fumer.

Une femme enceinte devrait marcher à pied au moins 2 heures par jour, afin d'améliorer le métabolisme des organes d'un petit bassin, en particulier de l'utérus.

Il est nécessaire d'observer le mode veille et dormez au moins 8 heures par jour pour maintenir un système nerveux fort.

Tout cela doit être engagé non seulement pendant la période d'outillage de l'enfant, mais également pendant la planification de la grossesse. C'est-à-dire 1-2 mois avant la grossesse. Et si la future mère a des maladies du système endocrinien ou d'autres pathologies, il est logique de commencer à les guérir, mais seulement enceinte.

- Anomalie du développement d'un système bronchopulmonaire caractérisé par une expansion kystique des branches bronchiques, une infériorité du parenchyme des poumons et du réseau vasculaire. La pathologie se manifeste par des procédés inflammatoires récurrents, une sous-division, une malaise, une toux humide et des phénomènes de défaillance pulmonaire. Le diagnostic de l'hypoplasie kystique comprend la radiographie et les poumons CT, la bronchonie, la bronchoscopie, l'angioulmographie, la FVD, la vérification morphologique. Lors de la détection d'un vice, il est nécessaire de supprimer rapidement la partie kystique et changée du poumon.

Hypoplasie kystique pulmonaire (polykystique, fibrose kystique, lumière cellulaire ou cellulaire, transformation de bulles de lumière et al.) - sous-développement partiel de tissu alvéolaire, de bronchi et de vaisseaux avec l'apparence de nombreuses cavités à paroi mince dans divers départements des voies respiratoires. L'hypoplasie kystique est un anormaliste généralisé du développement pulmonaire, soit plus de 50% de toutes les vices du système bronchopulmonaire.

L'hypoplasie kystique des poumons survient plus souvent chez les garçons, se manifeste généralement chez les enfants ou la jeunesse, coule dans diverses versions cliniques et radiologiques. Les dégâts pulmonaires peuvent être célibataires et bilatéraux; Portez un caractère inégal dans lequel des bronches kystiques et changés et des départements respiratoires sont combinés avec normalement développé; Les poumons parenchima ont un degré de différenciation différent. Des formations étendues sont situées dans divers départements de bois bronchiques (plus souvent sur un niveau segmental et sous-général). L'hypoplasie kystique entraîne la réduction du volume des poumons, une forte perturbation de la fonction de nettoyage de la bronche, le développement de la bronchite purulente chronique, du pneumothorax, des saignements pulmonaires.

Causes de l'hypoplasie pulmonaire légère

L'hypoplasie kystique des poumons se produit dans la violation de la formation intra-utérine des structures broncho-alvéolaires et des vaisseaux pulmonaires (environ 2-3 mois. De la période embryonnaire). La cause de l'hypoplasie kystique des poumons peut servir d'anomalie chromosomique, en particulier la translocation réciproque 15/19, héritée par type autosomal-récessif.

L'éducation kystique se développe des extrémités épaissis des reins bronchopulmonaux, qui sont progressivement étirés, transformant en cavités et en déplaçant le mésenchymatique.

Avec la résiliation de la différenciation et du développement des structures bronchopulmonaires sur Étapes préliminaires L'embryonisèse est affectée par de grandes branches (capitaux propres et segmentaires) de Bronchi avec l'apparition d'un kyste à parois épaisses (hypoplasie fraternelle). En pathologie ramification subssegimentaire et bronchi distal Il existe de nombreux kystes mutilés, partiellement ou complètement remplissant le tissu pulmonaire sous-développé.

Pour les segments de poumon kystiques et transformés, une surface comprimée, une diminution du volume et du joint, l'absence de petites divisions (interface et intra-voleur) de bronchi et de tissu alvéolaire normalement formé sont caractéristiques. Il y a trois variantes morphologiques d'hypoplasie kystique des poumons:

J'écris - avec des kystes solitaires ou multiples (D\u003e 2 cm) contre le fond des éléments de tissu similaires à des alvéoles normales.

Type — un grand nombre de Petit (D.

III TYPE - étendues de dégâts pulmonaires non historiques non historiques; La formation de structures de nature et de tissus en forme de broncho alignées d'épithélium cuboïde, le déplacement des médiastins est déterminé. Le pronostic de cette option est défavorable.

Dans les murs des cavités kystiques, des éléments bronchiques indifférenciés sont présentés, des plaques cartilagineuses sous-développées. Autour du tissu affecté, une inflammation faiblement prononcée peut être observée, de petites sections attéliques. L'hypoplasie kystique est plus souvent surprenant la part supérieure du poumon droit ou de tout le poumon gauche entièrement.

Symptômes de l'hypoplasie kystique des poumons

Les premiers signes d'hypoplasie kystique des poumons peuvent être découverts dans petite enfance, cependant, cela arrive plus souvent chez les jeunes et même adulte. L'anomalie peut procéder à des formes asymptomatiques, légères, modérées et graves. Les variantes de débit asymptomatique (environ 10%) sont notées avec une petite quantité de dommages et d'absence pathologie secondaire Poumons et bronches. Pour les patients atteints d'hypoplasie kystique des poumons, des déformations typiques du sein sont typiques, hypotrophie, sous-développement physique, réduction de la tolérance aux charges.

La clinique se manifeste lorsque vous infectiez le kyste bronchi et l'activation processus inflammatoire. Se pose toux humide Avec la séparation des expectorations de muqueuses ou purulentes, rarement - hémoptyses, symptômes d'intoxication et insuffisance cardiaque pulmonaire. Le flux d'hypoplasie kystique des poumons acquiert immédiatement caractère chronique avec des périodes de récurrence. Les enfants ont une bronchite répétitive et une pneumonie. Pendant les périodes d'exacerbations, le volume des expectorations augmente, il y a une douleur à la poitrine modérée, une malaise et une fièvre sous-frère. En cas d'hypoplasie kystique des poumons, cyanose nasolabienne, épaississement de la phalange des doigts des doigts, soufflant la poitrine d'un côté sain et épargnée dans la zone de dégâts.

Pour flux lumineux Plus tard, l'apparition des plaintes, rares exacerbations modérées avec une légère décharge de crachats, une rémission asymptomatique à long terme, état stable de patients. Dans des cas moyennes, de longues périodes d'exacerbation sont répétées 1 à 2 fois par an, accompagnée d'une invalidité temporaire. Le volume quotidien des expectorations atteint 50-150 ml. La déséquilibre a une image effacée d'un processus inflammatoire non spécifique de poumons. Au fil du temps, la maladie progresse régulièrement. L'inflammation chronique dans le poumon hypoplasia kystique provoque le développement de la bronchite déformante et de la bronchichiectasie secondaire dans des segments sains (généralement plus bas et basaux) voisins et même plus facile. Développe souvent une bronchite obstructive secondaire; Apparaît graduellement et faire bouillir la brièveté.

Avec une forme grave d'hypoplasie kystique des poumons, il existe un courant continuellement récurrent avec des rémissions à court terme ou absentes. La dyspnée est constamment exprimée, sur une journée jusqu'à 200 et plus ml d'expectorations purulentes, parfois une nature de meulage. Pendant la période néonathèque, le syndrome de détresse respiratoire est possible. Lors de la fixation d'une hypertension pulmonaire secondaire et coeur léger Les phénomènes d'insuffisance respiratoire deviennent prononcés.

L'hypoplasie kystique des poumons est souvent accompagnée d'autres autres os congénitaux graves, systèmes vasculaires, urinaires, digestifs et cns. Il peut agir comme une manifestation de syndromes héréditaires individuels: syndrome de potier (associé à des anomalies faciales, de plus près, de camodaactyle, de multiples ankylose) et de «syndrome de Yatgan» (complétant le drainage anormal des veines pulmonaires, l'iris bilatéral du chapelet et une atrophie rétinienne de l'œil droit ).

Diagnostic de l'hypoplasie kystique des poumons

Le diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire moussu est fabriqué en fonction de l'inspection et de l'histoire, la radiographie (en deux projections) et les poumons ct, l'examen bronchologique, l'APG, la spirométrie, la recherche pathologique. En faveur de l'hypoplasie kystique des poumons, il peut y avoir un retard dans le développement physique, la scoliose modérée, la réduction, la fermentation et l'insuffisance des mouvements respiratoires de la poitrine sur le côté de la pathologie, des troubles respiratoires, une combinaison avec d'autres vices intra-utérines, une bénignité relative du flux. Ausculativement détermine l'affaiblissement du bruit respiratoire sur le côté du sous-développement, en présence d'un grand kyste - une teinte amphorique de respiration, au cours de la période d'exacerbation - de nombreuses roues humides sonores (telles que «Drum Fraraty).

Les radiographies détectent la déformation ou l'amplification du motif d'une action kystique ou d'un segment ayant une structure cellulaire caractéristique due à de nombreux extensions à paroi mince à paroi mince, alternant avec des pavés de parenchyme ou de remplissage presque totalement le volume de tissu sous-développé. Les grands bronets ne sont généralement pas changés. Le volume du lobe hypoplasisé du poumon est réduit, la limite de médiastum est serrée dans sa direction. Les poumons CT donnent une vue plus claire du volume et de la prévalence des déformations kystiques et des changements inflammatoires.

À la bronchographie, de nombreuses extensions claires et précises de Bronchi segmentaire et plus petite dans haut-ministère Poumons et sphériques - dans les départements inférieurs. Lors de la bronchoscopie diagnostique, des signes d'endobronchite catarrharique ou purulente, déformation de l'embouchure de capitaux propres et de bronches segmentaires, diminution de la mobilité respiratoire sont déterminées.

L'utilisation de l'angiopulmonographie dans les zones d'hypoplasie kystique des poumons, des vaisseaux sous-développés uniformément amincis d'une faible circulation de circulation sanguine, une augmentation des angles de leur ramification, a retardé les phases capillaires et veineuses du contraste. La scintigraphie de la perfusion de données montre une forte diminution du flux sanguin dans les structures d'artériolaire-capillaire dans le domaine de la lésion et de sa redistribution sur la deuxième lumière. Les indicateurs FVD parlent d'une violation significative de ventilation de type obstructif ou mélangé.

Enfin, vérifiez que l'hypoplasie kystique n'est possible qu'avec une étude pathologique approfondie du tissu pulmonaire à distance opérationnel. Holding diagnostic différentiel Obligatoire avec une lumière cellulaire, emphysème bulleux, tuberculose, pneumonie prolongée, abcès pulmonaire chronique, bab.

Traitement de l'hypoplasie kystique des poumons

Méthodes de traitement conservateur (lavage bronchoalvéolaire, inhalation, drainage postural) nous permettent d'atténuer temporairement l'état du patient avec une hypoplasie kystique des poumons. La thérapie antibiotique est prescrite pour soulager l'inflammation infectieuse. Dans la plupart des cas, le traitement chirurgical est proposé, qui est généralement détenu pendant la rémission. L'intervention chirurgicale n'est pas effectuée en l'absence de procédés inflammatoires secondaires dans les poumons, chez les patients âgés avec des manifestations rares, avec une défaite bilatérale étendue; Combinaison d'hypoplasie avec une bronchite chronique diffuse et une défaillance cardiovasculaire en rack.

Les méthodes opérationnelles pour le traitement de l'hypoplasie kystique sont la résection segmentaire du poumon, de la lobectomie, de la résection combinée. S'il y a des changements totaux ou mosaïques dans toutes les poumons produisent une pneumonectomie. Les résultats du traitement chirurgical de la plupart des cas d'hypoplasie kystique des poumons sont bons, les troubles fonctionnels postopératoires sont plus faibles que lorsque pathologie, la mortalité est d'environ 1-4%.

Et nous avons

L'hypoplasie "simple" est une anomalie congénitale dans laquelle la lumière sous-développée est réduite de manière uniforme dans la quantité, le bronchio et les vaisseaux de celui-ci sont éclaircies, le nombre de générations bronchiques est réduit de 18-24 normalement à 10-12 et le respiratoire Le département du poumon sera également réduit. Dans certains cas, un processus infectieux secondaire se développe dans des bronchaps étroits et structurellement sous-développés, ce qui est la cause de la pertinence manifestations cliniques.

La maladie peut être asymptomatique. En présence d'un processus infectieux secondaire, une toux avec une quantité modérée de mucosa ou de crachage purulent-purulent-purulent est observée. Au cours de la période d'exacerbation, la fièvre apparaît et la quantité de crachage augmente. Les rayons X sont notés un rétrécissement significatif de l'un des champs pulmonaires en raison du déplacement du médiastin dans le côté "patient", de haute stationnement du diaphragme et du rétrécissement des intercostaux. Le motif vasculaire de sous-développé est légèrement détendu. Après des exacerbations répétées du processus infectieux, une forte amélioration d'une figure interstitielle peut apparaître. La bronchographie détecte le rétrécissement et le rapprochement des grandes branches bronchiques. Les petites bronches ne sont parfois pas remplies (la photo du "bois brûlé") ou de bronches relativement grandes, très minces, des brigons bronchois presque filamenteux avec un petit nombre de branchement sont disputés. Avec l'angiopnémographie, il y a une fine éclaircie des vaisseaux du poumon sous-développé.

Le diagnostic différentiel avec des changements acquis dans l'un des poumons est une difficulté significative. En particulier, une image très similaire clinique et radiographique peut donner une bronchiolite unilatérale obloory (sténose) après une infection grave virale ou virale-bactérienne subi dans un âge de la petite enfance, également appelée emphysème unilatéral, «Lumière super-éloge, ou un Syndrome de surveillance.

Pour ce type de pathologie acquise, contrairement à l'hypoplasie "simple", une infection respiratoire grave (pneumonie) de la petite enfance, approchant de la lumière normale de grandes branches bronchiques, ainsi que l'absence d'autres anomalies de localisation associées aux anomalies.

Dans le cours asymptomatique de l'hypoplasie "simple", le traitement n'est pas requis. Avec le développement d'une chronique périodiquement, le processus infectieux exacerbant est sous-développé et des poumons presque déroulants sont éliminés.

Lumière hypoplasie kystique

Hypoplasie kystique Lung (Synonymes: "Polycystrose de poumon", "Multiples kystes bronchogénéiques", "Multiple maladie du poumon", "Cellular Easy", "Bronchiectes kystiques congénitales", etc.), selon de nombreux auteurs (Yu.n. Levashev, Mi Perelman, Gl Feofilov, etc.), est la viciosité la plus courante du développement des poumons et atteint 60 à 80% de tous les cas des anomalies de cet organe. Dans le même temps, certains experts très faisant autorité, profondément étudié cette question (A. P. roues, V. R. Yermolaev, etc.), ont conduit de nombreux arguments en faveur du fait que des changements dans les poumons, considérés comme caractéristiques de l'hypoplasie kystique, toujours ou souvent se développent postaux , c'est-à-dire ne sont pas une malformation. Dans une vaste étude réalisée par la pulmonologie GSC dans les années 70, il a été démontré que de multiples changements kystiques dans les poumons, même dans de nombreux cas surviennent après la pneumonie de la petite enfance et devraient faire référence à la bronchootase kystique acquise. Un certain nombre de signes cliniques et morphologiques ont été identifiés, conformément auquel il a été jugé possible de différencier les changements polycystiques congénitaux et acquis et d'allouer les hypoplases kystiques des poumons en tant que défaut anténatal (Yu.n. Levashev, A.G. Bobkov). Ces signes seront présentés ci-dessous.

Au cours des dernières décennies, la prévalence de la bronchidectasie acquise dans le monde a diminué considérablement, ce qui est associé à l'amélioration de la qualité du traitement de la pneumonie de la petite enfance et de la vaccination anticipée contre les infections des enfants donnant des complications pulmonaires. Dans le même temps, la prévalence de l'hypoplasie kystique des poumons a fortement diminué de manière spectaculaire, bien que d'autres malformations continuaient de rencontrer la même fréquence. Dans la littérature, il n'y a pas d'analyse sérieuse de ces données, mais ils suggèrent que l'hypoplasie kystique comme une malformation du développement est beaucoup moins commune que celle-ci. La question des expansions kystiques congénitales et acquises des Bronchi reste ouverte.

L'image morphologique de l'hypoplasie kystique du poumon est très caractéristique. Les changements sont le plus souvent localisés dans la partie supérieure droite. L'anomalie à gauche se réunit moins souvent et assez typique est la défaite de tout le poumon gauche. La part affectée ou tout est facile, en règle générale, est réduite de taille. Les batailles pleurales sont lâches ou absentes du tout. Lumière de surface Il semble un bug et ne contient pas de pigment de charbon. Sur l'incision, la proportion touchée (la lumière) est presque entièrement constituée de grandes, jusqu'à 3-4 cm de diamètre des cavités lisses, entre lesquelles il y a de petites couches de parenchyme pulmonaire. Avec l'examen histologique de la cavité, l'épithélium bronchique est avéré, le mur ne contient pas de tissu de cartilage. Les signes d'inflammation sont négligeables.

Les manifestations cliniques de l'hypoplasie kystique sont rarement lourdes. Dans 10-15% des cas, il n'y a aucun symptôme, pour le reste des patients, une toux avec une membrane est caractérisée par une membrane. Pendant les périodes d'exacerbations rares, la quantité de crachage augmente, elle peut acquérir une nature purulente, la température corporelle augmente aux nombres sous-frères. Au fil des ans, le débit peut devenir plus sévère et, dans les parties primaires sous-jacentes non affectées des poumons, la bronchidecttasie acquise secondaire, chéri la perspective de traitement opérationnel, sont parfois formées.

Les notes de rayons X diminuent du volume du département des poumons affectés avec le déplacement correspondant de l'ombre médiastinale et du diaphragme, notamment prononcés avec l'hypoplace totale du poumon gauche. Le motif pulmonaire dans les départements touchés a une structure cellulaire caractéristique. La bronchographie détecte les multiples cavités qui s'approchent ou presque au contact de l'autre, en fonction du niveau des bronches correspondantes de 4-5e commandes. Broncht distillaire ne contraste presque jamais. Avec anti-pneumographie, le rétrécissement des branches est exprimé artère pulmonaire Dans la zone touchée, et avec une angiographie bronchique, au contraire, l'expansion compensatoire et la convulsion des navires respectifs.

Le diagnostic différentiel de l'hypoplasie kystique en tant que défaut et bronchiectasie kystique acquise est difficile. L'absence d'une infection pulmonaire sévère dans la petite enfance est caractéristique des signes caractéristiques des défauts de développement, la présence d'anomalies innées concomitantes est considérée. Après une intervention chirurgicale, le diagnostic est confirmé par morphologiquement, et pour l'hypoplasie, l'absence de cartilage bronchique dans les mutilations de cavités kystiques et le sous-développement (nature embryonnaire) du parenchyme pulmonaire (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov). Cependant, le diagnostic différentiel dans ce cas Ne représente pas tant de pratique que l'intérêt académique.

Le témoignage du traitement chirurgical est la clinique du processus de pompage chronique et des limitations claires des changements kystiques dans le tissu pulmonaire. La lobectomie totale ou la pneumoctomie gauche du côté droit le plus fréquemment effectuée. Au cours de l'intervention, il est parfois possible de noter l'inhabituel de la structure des parties retirées du tissu pulmonaire, de leurs éléments bronchiques et vasculaires, indiquant indirectement les modifications congénitales. En règle générale, lorsqu'une interférence, des départements de pulmonaires kystiques et changés pratiquement non fonctionnels sont supprimés, à la suite de laquelle les pertes fonctionnelles sont minimes et que les résultats à distance sont assez satisfaisants.

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Pire Meilleur

La polycystrose, la maladie kystique, les kystes bronchiectiques congénitaux, la lumière cellulaire congénitale, la renaissance de la bulle de lumière et autres - vice pour le développement du poumon ou de sa part due au sous-développement prénatal du parenchyme pulmonaire, des bronches et des vaisseaux et la formation de cavités kystiques à divers Niveaux de bois bronchique.

L'hypoplasie kystique est la malformation la plus fréquente et s'élève à 60 à 80% de toutes les anomalies pulmonaires.

Dans l'examen pathogistique, il est généralement possible d'identifier un certain nombre de fonctionnalités caractéristiques indiquant la nature congénitale du processus pathologique. La partie modifiée du poumon est représentée en composant de multiples cavités à paroi mince bordées de l'épithélium bronchique intérieur. Les intervalles entre les cavités sont occupés sous-développés lumière parenkheimconsistant à approcher des alvéoles normales ou emphysémateuses. Signes morphologiques L'inflammation dans les murs des cavités et les partitions interlimoolaires est mal prononcée ou non du tout. Seulement relativement rarement dans le cercle du kyste, il existe de petites sections d'atelectase ou de distatectase, qui ne peuvent pas être expliquées à une réduction globale importante de la quantité de part altérée ou de tout le poumon. Il est très caractéristique du sous-développement de ceux-ci ou d'autres éléments structurels de la paroi bronchique et principalement des plaques de cartilage, ainsi que l'absence de petites branches de Bronchi en général (Interdolkovoy, intra-robes). L'absence de plaques de cartilage en sous-octroilaires, et encore plus dans les bronchaps segmentaires et plus segmentaires avec des témoignages sans-sommets à la définition défectueuse anténatale, car les éléments de cartilage des murs de grandes bronchi sont posés sur la 8ème-9ème semaine d'embryogenèse.

Clinique et courant Les maladies pour l'hypoplasie kystique sont facilement caractérisées par une relative bénigne, parfois pendant de nombreuses années d'asymptomaticité, mais des manifestations cliniques sont révélées avec l'ajout d'infection. Parfois, les premiers symptômes de la maladie peuvent apparaître dans la petite enfance, mais des patients plus souvent sur leur maladie que dans la jeunesse et souvent à l'âge adulte.

Les patients se plaignent de la toux avec des muqueuses, muqueuses et humides purulentes. Au cours de la période d'aggravation, la quantité de crachage augmente, la température corporelle augmente, des signes d'intoxication apparaissent. Dans de nombreux cas, malgré l'apparence de bénignes et une étendue de manifestations cliniques, la maladie a tendance à progresser. Il est caractéristique de la fixation de signes de bronchite déformante et de bronchiectasie secondaire dans des segments situés dans le quartier, en particulier sous la zone touchée par une hypoplasie kystique. Dans de nombreux cas, les segments basaux et le poumon opposé sont affectés, la bronchite chronique diffuse secondaire avec le composant obstructif se produit. Développement imperceptiblement et progresse progressivement une insuffisance respiratoire.

Diagnostique. Sur les radiographies ordinaires dans la zone de la lésion, la déformation est notée et parfois l'amplification du motif pulmonaire, qui dans des cas typiques devient un caractère cellulaire. Plusieurs cavités à paroi mince de 1 à 5 cm de diamètre sont bien perceptibles non seulement sur les tomogrammes, mais également sur les radiographies de la vue d'ensemble. Le volume de la partie affectée du poumon est réduit, les structures anatomiques des départements inchangés et les organes médiastum sont déplacés vers la zone hypoplate. Ceci est particulièrement perceptible dans l'hypoplace d'un poumon. La clarté dans le diagnostic fait une étude bronchographique qui vous permet d'établir davantage avec précision le caractère et la durée du changement. Cependant, dans certains cas, les kystes peuvent ne pas être remplis substance contrastanteEn ce qui concerne lesquels il est conseillé après que la portion de l'arbre trachéobronchique effectue une bronchographie sélective.

L'examen angiopulmonographique peut recevoir des informations de diagnostic précieuses, dans lesquelles le sous-développement de la circulation sanguine d'un petit cercle de circulation sanguine se trouve dans un poumon ou une action affecté. La sous-solité, le pré-bureau et les artères de carburant et les veines sont généralement des cavités aériennes uniformément amincis et enveloppées, comme si elles mettent l'accent sur leurs frontières.

À l'examen bronchoscopique, une endobronchite catarrhal ou purulente est détectée dans la zone de dégâts. Dans de nombreux cas, des changements inflammatoires dans les arbres bronchiques de la prévalence sont significativement supérieurs à la région d'anomalie congénitale.

Étude respiration extérieure Détecte généralement les troubles de la ventilation mixtes et la gravité de l'obstruction démontre généralement l'infériorité fonctionnelle congénitale de l'ensemble de l'arbre bronchique.

Traitement Hypoplasie kystique du poumon, en règle générale opérationnelle. Le traitement conservateur (réhabilitation endobronchique, drainage postural, inhalation, etc.) peut être quelque peu retardé et facilité par une inflammation secondaire non spécifique.

L'opération d'hypoplasie kystique n'est pas représentée: avec l'absence de symptômes du processus inflammatoire secondaire dans les poumons; avec une hypoplasie commune bilatérale qui fait résection est abaissée; Avec complication de l'hypoplasie, une bronchite chronique diffuse, due à une obstruction persistante et à une défaillance respiratoire; chez les personnes âgées avec des symptômes rares; en présence de contre-indications communes Intervenir, associé à la thoracotomie et à l'anesthésie générale.

L'intervention opérationnelle dans l'hypoplasie kystique est de supprimer le poumon ou la part. En cas de irréversible changements secondaires Dans des bronchaps de fractions voisines, qui peuvent être observées avec un processus ingénieux, il est nécessaire d'effectuer une pneumonectomie. Ce dernier avec une hypoplasie pulmonaire totale représente parfois des difficultés bien connues. Néanmoins, les troubles fonctionnels après l'opération sont exprimés moins qu'avec d'autres maladies, car les patients ne perdent presque pas le fonctionnement du parenchyme pulmonaire.

Les résultats du traitement opérationnel dans la plupart des cas sont bons. La mortalité opérationnelle ne dépasse pas 1-3%.

Un lien important dans le système de dispensaire des patients atteints d'hypoplasie kystique est un examen médical et du travail. Parmi les personnes handicapées ayant la HNZL, leur numéro relatif est de 1,7% et chez les patients présentant des vices pulmonaires - 58,3%.

Il couvre le spectre des formations kystiques et adénomateuses dans les actions qui sont des gamaires avec une structure kystique.

Exclure des rabats d'organe connexes (jusqu'à 20%): les reins, intestin grêle, hernie diaphragmale, hydrocéphalie, anomalies de squelette.

Diagnostic prédataté: Multi-Way (compression de l'œsophage ou un message direct de kystes avec des pistes respiratoires) ou de l'eau et des aqueuses (insuffisance cardiaque due à une violation du rendement veineux).

Diagnostics: radiographie thoracique - Plusieurs bulles discrètes sont visibles, souvent avec des niveaux de liquide, dans une seule action.

Premiers secours: consultation du chirurgien, planification de l'exploitation. Avec un diagnostic prénaquement établi - le plus tôt possible.

Être satisfait hypertension pulmonaire pulmonaire santé.

Emphysème lobaire congénital

Immhysème lobaire congénital: presque toujours condition d'urgence Avec le chevauchement d'une part de Lob (sans destruction emphysémateuse de tissu pulmonaire).

Causes: vices pour le développement du cartilage, du bois bronchique, de la sténose ou de la compression extérieure (anomalie du navire ou de la tumeur), proportion polyvalente.

Attention: exclure toujours une bougie mékoniale muqueuse en tant que cause (bronchoscopie).

Complications / problèmes: déplacement, compression et flux sanguin excessivement dans un tissu pulmonaire en bonne santé.

Premiers secours: Observation → Opération. L'opération d'urgence (lobectomie) est rarement nécessaire.

Séquestration lumineuse

Séquestration lumineuse: une région kystique ou homogène, dans la plupart des cas dans les dollars inférieurs, plus souvent à gauche. Ceci est un tissu non fonctionnel, non lié au système bronchique. Petits déjeuners le bol de tous de l'aorte. La sortie veineuse peut être effectuée dans le système ou veines pulmonaires. Développez de l'avènement ajouté des poumons de l'avant. Plus tôt le vice est formé, la tasse est la lumière et le séquestre a une plèvre commune.

La probabilité de défauts d'accompagnement est augmentée.

Complications: augmentation du shunt à gauche et à la suite de cette insuffisance cardiaque (\u003e 80% des anastomoses - avec des navires d'œsophage ou du fond de l'estomac).

Prénatata Diagnostics: ultrasons.

Diagnostic, après la naissance d'une radiographie, si nécessaire, ct, angiographie (image d'IRM) et sprstigraphie avec méthylène édidifosphonate (accumulation dans le séquestre).

Traitement: La méthode de choix est une opération même en l'absence d'une clinique en raison du risque d'infection. Avant le traitement - traitement selon l'image clinique.

Agnesie et aplasie des poumons

Agensia bilatérale - un vice extrêmement rare incompatible avec la vie. Parfois, il n'y a pas de trachée. Les artères bronchiques et les veines sont généralement absentes. Il peut être combiné avec les vices de l'œsophage, du visage et de l'asplénie. Le processus unilatéral est beaucoup plus courant, 50 à 60% des patients ont d'autres PRD: cœur, système urogénital, vertèbres et côtes, hernie diaphragmique, etc. Le seul témoin compensatoire augmentait. Il est souvent découvert par des bronchiectastases.

Hypoplasie pulmonaire (petit poumon)

L'hypoplasie pulmonaire se trouve dans 10% des autopsies de l'enfance et dans 85% des cas combinés à d'autres industries. Cliniquement caractérisé par le développement d'un SDR, dont la gravité dépend du degré d'hypoplasie. L'hypoplasie pulmonaire congénitale peut être primaire, ou idiopathique et secondaire (de manière significative), célibataire et bilatérale. L'hypoplasie pulmonaire primaire est due à des facteurs génétiques. Il est décrit dans les trisomes 13, 18 et 21, certains syndromes génétiques, en jumeaux, des cas de famille sont connus.

Causes de l'hypoplasie secondaire:

1. anomalies de navires fournissant la lumière (sténose de l'artère pulmonaire, Tetrad Fallo et autres);
2. malovodie;
3. combinaison de poumons par intratégie (hernie diaphragmale congénitale, front de mer congénital foetal);
4. complétude des poumons dans des déformations thoraciques (dystrophie thoracique asphyned, scoliose sévère);
5. manque de mouvements respiratoires dans l'utérus en raison de maladies neuromusculaires.

Le diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire idiopathique est défini en l'absence de toutes les raisons énumérées ci-dessus. Anatomie pathologique Les deux formes d'hypoplasie du même type. Macroscopiquement: les deux poumons peuvent être réduits de manière uniforme, ou il y a une asymétrie prononcée (par exemple, avec une hernie diaphragmale). Dans les cas où l'hypoplasie est la cause immédiate du décès, la masse pulmonaire est réduite de plus de 40% et n'est souvent que 20 à 30% de la masse normale pour cet âge gestationnel. Normalement, la masse pulmonaire des poumons est plus grande que la masse relative du poumon, c'est-à-dire Le ratio de la masse de poumon à la masse du fœtus. Normalement dans le fruit et le nouveau-né 28 semaines de grossesse et plus âgés, cet indicateur est de 0,012, dans des bébés prématurés de 28 semaines - 0,015 (interprétation de l'indicateur de la masse relative du poumon, il est nécessaire de prendre en compte que en présence de processus pathologiques dans les poumons, tels que la pneumonie, le BSM, les syndromes d'aspiration, etc., la masse relative sera plus élevée). Selon le motif microscopique, deux formes principales d'hypoplasie pulmonaire sont distinguées. Avec le premier petit petit, mais selon le degré de maturité correspond à l'âge gestationnel, bien que la quantité d'alvéoles soit réduite, le second - il y a une immaturité prononcée du tissu pulmonaire. Ce formulaire est combiné avec le plus bas. Avec une couleur spéciale, il y a un manque de tissu élastique dans les partitions interdiac. Immunohistochimiquement détermine une diminution significative de la quantité de collagène de type IV. Des études morphométriques montrent que peu importe la cause de l'hypoplasmée légèrement réduite un compte radial alvéolaire. Le compte radial alvéolaire est facilement déterminé sur les préparations histologiques en fonction du nombre de partitions alvéolaires situées sur une ligne droite, réalisée perpendiculaire aux bronchioles terminaux à la plèvre ou à la partition lobulaire. Dans les bébés d'amarrage, le compte alvéolaire radial est de 4,1 à 5,3. Une autre méthode de détermination de l'hypoplasie est de mesurer la quantité d'ADN pulmonaire comme indicateur de la population totale cellulaire des poumons.

Hyperplasie légère

C'est plus souvent un vice secondaire. Une augmentation du poumon est observée dans les adénomates kystiques facilité de poudre, l'emphysème congénital, comme processus compensatoire avec agenésie ou hypoplasie unilatéral. La vraie hyperplasie est toujours un processus bilatéral dû à l'obstruction dans les voies respiratoires supérieures. L'hyperplasie du poumon en combinaison avec l'atrésie du larynx est observée avec un syndrome de phrase autosomique-récessif, caractérisé par une cryptophthame, des anomalies d'oreilles, des reins, des enfants et un cryptorchisme. Macroscopiquement: avec une augmentation prononcée du diaphragme pulmonaire se déplaçait, les poumons avec des empreintes digitales, la masse relative est augmentée. Microscopiquement: un chiffon pulmonaire plus mature avec une augmentation de la surface alvéolaire comparée à une masse d'un nouveau-né et d'une période de gestation. L'hyperplasie du poumon pendant l'atrésie du larynx est due à l'absence d'une sortie de liquide des poumons dans la cavité d'amnion due à l'obstruction.

Extrême lumière (lumière additive trachéale)

Ce dommage extrêmement rare est due à une violation de la division des reins bronchiques primaires. Il est nécessaire de différencier une séquestration pulmonaire et avec "bronche trachéal".

Fer à cheval

Fait référence à des variétés rares dans lesquelles les poumons sont partiellement liés à leurs bases derrière le cœur et devant l'œsophage. En l'absence d'autres vices procédant asymptomatique, mais il est décrit en combinaison avec diverses anomalies vasculaires des poumons et d'autres vices, telles que l'hypoplasie du syndrome du poumon droit ou de la gauche et du scimitar.

Extopie de tissu pulmonaire

Il peut y avoir une ectopie de tissu pulmonaire dans le cou, de la cavité abdominale et de la paroi thoracique, souvent combinée à des anomalies squelettiques et à une hernie diaphragmique. Parfois, un tissu pulmonaire ectopé dans la cavité abdominale est indiqué comme une séquestration extralobaire. L'ectopie sur le cou est observée avec l'inioncephale, les anomalies de Klippel -Fofila et un syndrome de cris félin. Les causes de l'ectopie ne sont pas connues.

Hétérotopie dans les poumons

Décrit l'hétérotopie sous la forme d'une îlot de tissus surrénaliens, de pancréas, de glandes thyroïdiennes (sans cellules C), de foie, de muscles transversaux, qui sont également détectés dans des séquestres pulmonaires et des poumons hypoplasmiques. Le d'entre eux est petit, puisque une telle hétérotopie n'est observée que chez les enfants avec d'autres vices graves, principalement des cœurs. Avec une anencephaliy avec un débit sanguin ou une déglutition, des chaises de tissu argileux peuvent tomber dans le poumon. À la suite de la blessure générique des navires, on peut observer un embollement de tissu cérébelleux, ce qui prend parfois à tort sur les gamaires ou le tissu hétérotopique.

Maladie kystique des poumons

La classification existante des maladies kystiques des poumons est loin d'être idéale. Les kystes congénitaux et acquis sont actuellement distingués. Les kystes acquis chez les nourrissons peuvent être une conséquence de l'infection, la compression de Bronchi a augmenté l'artère pulmonaire, la présence d'un corps étranger à Bronchus, Bronchi Hypoplasie. Dans cette section, nous ne les considérons pas. Les kystes congénitaux comprennent: les kystes bronchogènes, la séquestration pulmonaire, le défaut pulmonaire cystique et adénomateuse, la proportion polyvalente, l'emphysème lobaire congénital, les kystes lymphagiomates et les kystes entérogènes.

Kystes pulmonaires congénitaux.

Vice rare

Un seul ou plusieurs kystes sont toujours associés à un arbre bronchique (il y a plutôt un liquide), limité à une action.

Diagnostic différentiel: pneumothorax.

Traitement: opération - méthode de sélection. Avec des kystes intenses, ils peuvent être punis comme une mesure urgente. Une augmentation de la taille et de la tension peut survenir très rapidement.

Kystes bronchogénéiques - Ce sont des congénitaux Éducation kstique. Conditionné en violation du développement de l'intestin primaire. Ils sont généralement localisés dans les médiastins près du flux de trachée (51%), mais peuvent être dans la région pertrachéienne droite, le long de l'œsophage, dans la porte du poumon ou dans divers autres endroits. Les kystes bronchogènes sont rarement liés à l'arbre trachéobrichial ou sont situés dans le tissu pulmonaire. Dans les nouveau-nés, ils procurent asymptomatique ou peuvent être la cause du SDR. Macroscopiquement: kyste arrondi avec une surface intérieure lisse ou rugueuse, un diamètre de 1 à 4 cm, attaché à l'arbre trachéobrichial, mais ne lui est pas associé. Le contenu est un fluide séreux transparent, en cas d'infection - turbide ou saignement. Microscopiquement: le kyste est séduit par une épithélium cubique de scintillement ou cylindrique, parfois il y a une métaplasie plate-bélier. Le mur consiste en une petite quantité tissu conjonctif, muscles lisses, chaises cartilages et glandes rarement bronchiques. Les kystes bronchogènes sont combinés à la séquestration pulmonaire, aux fractions pulmonaires ajoutées, décrites dans le syndrome DOWN.

Séquestration extralobar Diagnostiqué chez les bébés de moins de 1 mois. Ratio Boys: Girls-4: 1. Macroscopique: Terrain pulmonaire isolé avec propre Pleverra, souvent cestif changé. Il est situé n'importe où - du cou au diaphragme, plus souvent derrière la ligne inférieure gauche, tandis que le défaut de diaphragme est souvent détecté. Peut être situé dans le plus épaisseur du diaphragme ou du péricarde. Environ 15% des séquestres extralobard sont localisés dans la cavité abdominale, parfois reliée à l'œsophage ou à l'estomac. Microscopiquement: Parmi les diables, les alvéoles formées normalement sont petites, mais étendues et contenant du cartilage bronchi, dans certains cas, l'expansion de la bronche est plus prononcée et les alvéoles sont sous-développées. Bronchioles et mouvements alvéolaires de la mauvaise forme. Bronchi n'est pas connecté à l'arbre trachéobrichial. Les navires lymphatiques sont élargis, ce qui ressemble à des lymphagecttas congénitaux. Des vaisseaux artériels de la structure habituelle, mais peuvent également avoir des vaisseaux à paroi mince. En raison de l'absence d'un drainage normal des bronches, c'est la sécession, qui contribue à l'infection, à la formation du kyste et à la fibrose. La séquestration extralobar peut être combinée avec un défaut pulmonaire cystique et adénomateux, Types II et III. Dans 65% des cas, les défauts d'autres organes sont observés, dont la hernie diaphragie, l'hypoplasie pulmonaire, les VPS et la poitrine en forme d'entonnoir sont la plus caractéristique. Vice-président TTP - jusqu'à la 6ème semaine de développement embryonnaire.

Pour séquestration intralobarny Une partie anormale est généralement située dans les départements arrière de la part inférieure du poumon gauche entre le tissu pulmonaire normal et n'est pas livré du parenchyme environnant. Rarement combiné avec d'autres relations publiques. Il est extrêmement diagnostiqué chez les nouveau-nés. Il se produit avec la même fréquence des garçons et des filles. Macroscopiquement: une zone anormale ressemble à un segment attécratique ou en tant que tissu polykystique, les kystes sont remplis de blanc jaunâtre avec des masses de manière transparente de liquide ou de gelée. Microscopiquement: Les kystes sont sous sédation d'épithélium cylindrique ou cubique, le tissu pulmonaire est sous-développé. Enfants plus âgés et adultes Dans cette région, il y a une inflammation chronique avec des bronchiectastases, une fibrose, des kystes, sur la base de laquelle de nombreux auteurs estiment qu'à plus vieux, il est généralement acquis et rarement congénital.

Infantile (congénital) lobar emphysème d'emphysème (grande part de flambée congénitale) Il est caractérisé par l'étirement d'un segment ou une fraction de poumon en raison de l'obstruction interne ou externe de la bronche. Les garçons sont malades plus souvent. Diagnostiqués cliniquement chez les nouveau-nés et les nourrissons, extrêmement rares - chez les enfants plus âgés (il est nécessaire d'éliminer l'emport acquis), peut être la cause de la mort. De préférence, les lobes supérieurs sont affectés, rarement - deux actions. Les causes du vice sont: sténose, atresia, impact anormal des bronches, défauts dans le développement de cartilages bronchiques, de plis muqueux, de tubes muqueuses et de méconiums aspirés dans la liste des bronches, obstruction de la bronche par les vaisseaux aberrants ou les kystes blindés , etc. Le fait que, avec expiration, moins d'air est supprimé que (mécanisme de soupape) est enlevé. Macroscopiquement: la part affectée est augmentée, avec une ballonnade nette, elle roule à travers le médiastum avant dans la direction du poumon sain, serrant les sites voisins. Microscopiquement: des acides uniformément extrêmement polies avec des sacs alvéolaires et des tailles d'alvéoles sont 3 à 10 fois plus de normeLes lacunes focales dans les partitions alvéolaires sont notées. Dans certains cas, ce type d'emphysème est dû à une augmentation de la quantité d'alvéoles (3 à 5 fois supérieure à la norme) dans la part affectée (fraction polyversolaire), les dimensions des alvéoles ne changent pas. L'emphysème lobaire infantile est souvent combiné avec d'autres vices, en particulier le cœur. L'emphysème d'infantile acquis est observé chez les bébés prématurés qui étaient à IVL.

Vice adénomat adénomat kystique congénitale des poumons (dysplasie kis-tosno-adénomateuse des poumons, gamartom adénomat kystique des poumons) - Assez fréquent (équivalent à 25% de toutes les lumières EPR) une pulmonaire gaymartate des poumons, caractérisée par la présence de kyste proliférant adénomateuse ressemblant à des bronchioles. Les kystes sont généralement connectés à l'arbre trachéobrichial, à l'approvisionnement en sang et à la sortie veineuse sont réalisés par des vaisseaux pulmonaires normaux, sauf en cas de combinaison avec des séquestres extralobaires. Le vice pour la première fois a décrit Ch "In et Tang en 1949. Fréquence - 1 cas de 25 000 à 35 types de naissance. Dans la plupart des cas, diagnostiqué au cours des 6 premiers mois de la vie, à 70% - de la naissance ou au 1er mois de vie, parfois plus tard. Près de 90% de toutes les observations décrites dans la littérature se manifestent cliniquement chez les enfants de moins de 2 ans. Le nouveau-né dans 80% des cas est observé cliniquement divers degrés La gravité du SDR, chez les enfants plus âgés - pneumonie persistante ou récurrente. Actuellement, le vice est souvent diagnostiqué d'anténatale, principalement dans le fruit de 22,6 ± 3 semaines de grossesse, mais des observations sont décrites dans des fruits de 5 à 8 semaines. Avec le diagnostic prénatal, cet étau doit être différencié avec des hernies diaphragnes, des kystes bronchiogènes, la séquestration des poumons et des emphyses lobaires congénitaux.

L'étiologie et la pathogenèse de ce vice ne sont pas connues. Il est supposé que la violation de la maturation normale des poumons peut être due à l'atrésie des bronches ou une division anormale. Cela conduit à la dysplasie du tissu pulmonaire distal que le segment affecté. La formation de tissu pulmonaire dysplastique dans le fœtus peut provoquer une hypoplasie du poumon ou même de son aplasie. Contrairement à la lumière normale de développement, avec une dysplasie kystique et adénomateuse, une augmentation de la prolifération cellulaire et une diminution du processus d'apoptose. Dans le tissu affecté, à la fois dans le fœtus et dans les nouveau-nés, une expression accrue de certains facteurs de croissance, en particulier le facteur de croissance du thrombocyte (TFR-BB, TFR-BB), le facteur neurotrope glial (GNTF -GDNF), connu pour Soyez seul des facteurs qui stimulent la croissance et le développement des poumons, et l'expression du GDNF dans le tissu affecté est corrélée au degré de prolifération. Il est également noté la désintégration dans la période embryonnaire entre les facteurs de parakrine.

Selon les manifestations cliniques, les prévisions et la morphologie distinguent cinq types de vice.

• Type 0 - Dysplasie acinar - une vie défectueuse et non compatible. Combiné avec des défauts cardiaques et une dysplasie dermique. Macroscopiquement: léger petit, dense, sur le contexte des kystes ressemblant à plusieurs petits bronches étendus. Microscopiquement: parmi le mésenchymy abondant, les structures en forme de bronchi bordées d'épithéliines cylindriques élevées avec des cellules coulissantes en forme de verre (la différenciation muqueuse de ce type de vice est unique), dans la paroi fibromineuse, il y a des cartilages et des glandes.
• Type I - Dysplasie kystique - Le type le plus fréquent (50-75%). Diagnostiqué en 1 semaine ou en mois de vie, mais peut se rencontrer chez les enfants plus âgés et même chez les adultes. Macroscopiquement: un ou plusieurs grands kystes multiculturels (diamètre de 3 à 10 cm) remplis d'air et de liquide entourés de kystes plus petits et comprimés par le parenchyme pulmonaire normal. Microscopiquement: les kystes plus gros sont sous sédation d'un épithélium scintillement, pseudo-rangée et épithélium cubique ou cylindrique. Dans 1/3 des cas dans la doublure épithéliale de grands kystes ou dans des structures de type bronchio-alvéol à proximité du kyste le plus important, il y a des cellules de ration de la limace. Parfois, à l'intérieur du kyste et dans des structures de type bronchi adjacentes, il y a une prolifération papillaire de l'épithélium, qui rappelle cancer bronchogénéique. La paroi du kyste se compose de tissus élastiques, musculaires lisses et de collagène, dans 5 à 10% des cas, le cartilage est révélé. Il est généralement traité chirurgicalement avec une prévision favorable.
• Type II - Intermédiaire - Deuxième type de fréquence (environ 20-25%). Observé uniquement à la 1ère année de la vie, il a une prévision pire et une combinaison plus fréquente avec d'autres RSP, SNC, des systèmes urinaires, des systèmes musculo-squelettiques, des hernies diaphragnes, certaines d'entre elles ne sont pas compatibles avec la vie (par exemple, ARIATION, SIREELIA). Ce type de vice est observé lors de la séquestration extralobar. Macroscopiquement: la partie affectée ou tout ce qui est facile à couper a une vue spongieuse et consiste en des petits kystes de près adjacents d'un diamètre de 0,5 à 2 cm, reliant avec des bronchons et remplis d'air, si l'enfant respirait. La surface interne du kyste lisse, brillante ou rugueuse. Ils sont uniformément répartis entre le tissu pulmonaire, la fusionner avec elle. Microscopiquement: les kystes ressemblent à des bronchies terminales étendues bordées d'épithélium cubique respiratoire ou cylindrique, il existe des fibres musculaires fibreuses, élastiques et lisses dans la paroi. Les cellules de musique et le cartilage sont absents, mais dans 5 à 10% des cas, il peut y avoir des chaises de muscles transversaux (régimentmomomomomomomomomomomomomomomomomomomomomométrique).
• Type III - Solid - se produit rarement (5%) et presque seulement chez les garçons. La grossesse est compliquée par une base multiassable en raison de la compression de l'œsophage par des actions ou une lumière accrues. Pour compression durable La veine creuse inférieure provoque du fœtus du front de mer. Dans le sang de la mère au 2e trimestre de la grossesse, une augmentation de la quantité de la protéine α-féto-protéine est observée. Macroscopiquement: grandes masses en forme de tumores denses occupent toute la part de la part ou tout ce qui est facile, toujours déplacé médiastinum et affecté la lumière souvent hypojoutée (hypoplasie kystique des poumons). Sur la section, de petites cavités ressemblant à des kystes sont visibles, rarement d'un diamètre de plus de 0,2 cm (à l'exception des structures étalées de type bronchi dispersées). Parenchyma pulmonaire à l'extérieur du kyste est sous-développé. Microscopiquement: le tissu affecté ressemble immature, privé bronchi lumière. Formulaire incorrect Les structures semblables à la bronchiologie star sont tapissées d'épithélium cubique et entourées de conduits alvéolaires et d'alvéoles, également tapissées d'épithélium cubique. Les cellules grumeleuses et le cartilage sont absents. Les kystes observés avec les types décrits ci-dessus sont absents. La prévision dépend de la prévalence du processus et de la quantité de tissu pulmonaire préservé, du degré de déplacement du médiastin et de la présence d'un arc. Mortalité élevée.
• Type IV - Cystic périphérique, acinar distal - se produit dans 2 à 10% des cas. Les garçons et les filles sont émerveillés de manière égale. Observé chez les nouveau-nés et les jeunes enfants des 4 premières années de la vie. Macroscopiquement: Les kystes de grande culture multicolore, à paroi mince, à paroi mince sont localisés sur la périphérie du poumon et peuvent presser d'autres organes de la poitrine, compliquant parfois le pneumothorax. Microscopiquement, les kystes sont scellés avec épithélium alvéolaire aplati (alvéolocytes de type I). Le mur est constitué de tissu mésenchymateux dense avec des artères et des artérioles clairement visibles. Les moules, le cartilage et les muscles sont manquants. Prévision pour traitement chirurgical favorable.

Lymphagecttas pulmonaire congénitale (kystes lymphagiomates) Il y a primaire et secondaire. Le secondaire est due à l'obstruction du drainage lymphatique ou veineux du poumon, principal et extrêmement rare. 2 fois plus souvent, les garçons sont touchés. Causes d'hétérogènes. Peut être hérité de manière autosomale, mais dans la plupart des cas, vice sporadique. Fréquemment associé à d'autres HDP, notamment l'asplénie et les défauts cardiaques, sont décrits dans les syndromes de Nunan, Turner et Bas. Les lymphagecttas pulmonaires primaires sont isolés (seule la lumière est affectée) ou la manifestation de la lymphangectasie généralisée. Le nouveau-né a observé cliniquement un SDR prononcé. Dans la plupart des cas, la mort a lieu pendant les premières heures ou les jours de vie, mais peut parfois être cliniquement diagnostiqué chez les adultes. Macroscopiquement: lumière agrandie, dense, bug. Dans les cloisons interdétales larges et la plèvre sont visibles de plusieurs kystes de diamètre allant jusqu'à 5 mm, soulignant la structure de capitaux propres des poumons. Près des portes de la forme oblongue des kystes légères. Le contenu du kyste-pulmonaire, ou lors de la connexion de bronchi-air et de lymphe. Microscopiquement: les kystes sont localisés dans le tissu de raccordement sous la plèvre, dans des cloisons interdétales, près de la bronchiole et des artères. Sur des coupes en série, on peut voir qu'ils font partie d'un réseau complexe de canaux lymphatiques connectés, de taille largement varié et dépourvu de vannes. Les kystes sont enfermés par endothélium aplati (marqueur d'endothélium vaisseaux lymphatiques sont des antigènes de CD 31 et du facteur 8). Dans la paroi mince, les fibres élastiques, le collagène et les cellules musculaires rarement lisses sont détectées. Absence cellules géantes Les corps étrangers dans la paroi du kyste distinguent cette pathologie de l'emphysème persistant interstitiel, qui est généralement la complication de l'IVL dans des bébés prématurés.

Kystes entérogènes - Il s'agit d'une forme de cuve gastro-intestinale de kyste de double chambre à chambre unique. DANS cavité mammaire Ils sont localisés par mediaSTone arrière Droite, attachée à l'œsophage, relie rarement avec Bronchus. Microscopiquement: la paroi du kyste est doublée d'un épithélium plat à plat multi-couches, parfois gastrique ou sublicty. L'épithélium gastrique peut ulcérer, ce qui conduit à des perforations de kyste. Les kystes entérogènes peuvent être combinés avec les anomalies des vertèbres du bas du col utérin et de la poitrine supérieure.

Dysplasie alvéolaire capillaire - violation de la structure des vaisseaux pulmonaires. La pathologie mortelle rare, qui provoque une hypertension pulmonaire congénitale, une persistance de la circulation sanguine fœtale et des SDR chez les nouveau-nés. Microscopiquement: la croissance du tissu conjonctif dans les partitions interdolées et inter-vololaires, qui réduisent le nombre de capillaires, le contact entre l'épithélium alvéolaire et le capillaire est absent. Les lobes pulmonaires sont petits, le compte radial est réduit. Les murs des petites artères sont épaissis au détriment de l'hypertrophie de tissu musculaire lisse. En outre, il existe un agencement anormal des veines pulmonaires qui accompagnent des artères pulmonaires au centre de l'acinus, et non dans les cloisons inter-FOLE, comme l'observent dans un tissu pulmonaire normal. Les murs des veines anormalement situés sont épaissis. Les causes de vice ne sont pas connues. Les sibs sont rarement touchés. Il peut être combiné avec les vices du tractus gastro-intestinal et de la lame.

Longues fistules artérioveineuses - Communications anormales entre les artères et les veines. Le processus est souvent localisé dans la part inférieure. Il est observé chez 25% des patients atteints de la maladie de Randu - Weber - Osler (téléangètes hémorragique familiale) - Autosomal dominant maladie héréditaire Avec une pénétration élevée. Des formes homozygotes dans certains cas sont fatales dans la petite enfance.

Insuffisance congénitale du tensioactif (protéinose alvéolaire congénitale)

C'est une autosomale-récessif insuffonomie de la santé Une des protéines du surfactant - une protéine tensioactive dans (SP-B), due à la mutation dans le codon 121 du gène SP-B et de son ARNm de l'ARN-B. Cliniquement caractérisé par une défaillance respiratoire rapide progressive immédiatement après la naissance. Macroscopiquement: Dense léger, augmenté plus de 2 fois, sans air. Microscopiquement: les alvéoles sont étendues, ensemencées d'épithélium cubique et remplies de masses positives antivamulées éosinophiles, granulaires et chics avec des alvéolocytes de bureau et de l'abondance de macrophages. Dans la dernière étape, l'épaississement des partitions alvéolaires est observé en raison de la croissance des fibroblastes. Immunohistochimiquement définit l'absence ou la réduction de la protéine tensioactif dans le nombre normal de protéines A et C. Les prévisions sont défavorables. Dans tous les cas décrits dans la littérature, la mort a chuté au cours de la 1ère année de la vie.

Hypertension pulmonaire primaire

L'hypertension d'un petit cercle de circulation sanguine chez les nouveau-nés peut être associée à la persistance des artères fœtales des poumons, l'hypertrophie de leur couche musculaire, la prolifération et la fibrose, parfois une nécrose fibrinoïde et une artère, qui conduit à l'obstruction prépondre de l'artère pulmonaire branches et la formation d'anastomoses glomusées secondaires. Dans ce mode de réalisation, la maladie traverse le type de foudre, les enfants meurent au cours des premiers mois de la vie. Souvent observé mort subite. L'hypertrophie de la coque musculaire de vaisseaux pulmonaires (principalement de petites artères intracycinaires) est également observée avec une asphyxie intra-utérine, une hypoplasie pulmonaire, une fermeture prématurée de conduit artériel, un diaphragme de hernie.

Pneumothorax de famille bénigne

Le nouveau-né est extrêmement rare, principalement observé chez les adolescents. Les familles sont décrites à la fois avec des types d'héritage autosomique dominant et autosomal-récessif.