Amylose. Causes, symptômes, signes, diagnostic et traitement de la pathologie. Amylose rénale Amylose secondaire
L'amylose est maladie systémiquecaractérisé par le dépôt d'amyloïde (un complexe complexe protéine-polysaccharide) dans les tissus.
L'amylose entraîne une atrophie, une sclérose et une défaillance des organes.
La fréquence d'occurrence est d'au moins 1: 50 000 (survient principalement après 60 ans).
Classification
1. L'amylose primaire est causée par des changements cellulaires dans le myélome multiple, l'hypergammaglobulinémie monoclonale, la macroglobulinémie de Waldenström.
L'amyloïde est constitué de chaînes légères d'immunoglobulines, leur synthèse est considérablement augmentée dans ces maladies.
2. Amylose secondaire se produit en raison de maladies inflammatoires (par exemple, avec la polyarthrite rhumatoïde, l'ostéomyélite, la bronchectasie, le paludisme, la tuberculose, la lèpre).
L'amyloïde se compose de la protéine fibrillaire amyloïde et de ses produits de dégradation - la protéine amyloïde sérique.
3. Amylose familiale (idiopathique). Habituellement - un défaut congénital en enzymes. Il existe plusieurs formes d'amylose congénitale, par exemple avec la fièvre méditerranéenne (polysérosite paroxystique familiale, une maladie de cause inconnue, se manifestant par des douleurs abdominales, des accès de fièvre, une pleurésie, une arthrite et des éruptions cutanées).
4. Amylose sénile.
5. L'amylose de dialyse se développe pendant l'hémodialyse.
Les causes
Les raisons des lésions prédominantes de certains organes (reins, intestins, peau) sont inconnues.
Les signes et l'évolution de la maladie sont divers et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes, du degré de leur prévalence dans les organes, de la durée de la maladie et de la présence de complications.
Le plus souvent, un complexe de symptômes associés à des lésions de plusieurs organes est observé.
Manifestations de l'amylose:
*tube digestif
- Augmenter la taille de la langue
- Trouble de la déglutition
- Dépôts d'amyloïde ressemblant à des tumeurs dans l'estomac ou les intestins (peu fréquent)
L'amylose de l'œsophage s'accompagne généralement de lésions d'autres parties système digestif... Difficulté à avaler en avalant des aliments denses et secs, les éructations sont caractéristiques.
L'amylose de l'estomac est généralement associée à une amylose de l'intestin et d'autres organes. Manifestations: sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, brûlures d'estomac, éructations, nausées.
L'amylose intestinale survient souvent, se manifeste par une sensation d'inconfort, de lourdeur, moins souvent de douleurs abdominales légères, de troubles des selles (constipation ou diarrhée persistante). Une amylose intestinale isolée ressemblant à une tumeur survient sous le masque d'une tumeur (douleur, obstruction intestinale) et est généralement détectée lors d'une intervention chirurgicale.
L'amylose du foie est observée relativement souvent, une augmentation et un épaississement du foie sont caractéristiques, un syndrome d'hypertension portale apparaît souvent, des douleurs surviennent moins souvent dans l'hypochondre droit, des nausées, des éructations, une jaunisse, des hémorragies.
L'amylose pancréatique survient généralement sous le couvert d'une pancréatite chronique; caractéristique douleur contondante dans l'hypochondre gauche, éructations, nausées, vomissements.
* cœurs
- Insuffisance cardiaque congestive résistante au traitement
- Troubles du rythme et de la conduction
- Lésions focales du myocarde (pseudoinfarctus).
- Polyneuropathie périphérique (sensation de brûlure, sensation de picotement, "frissons" dans les membres, sensibilité réduite)
- Troubles du système nerveux autonome (maux de tête, étourdissements, transpiration)
- Hypotension orthostatique
- Impuissance
- Troubles sphinctériens (incontinence urinaire, selles).
* tendons, cartilage
- Syndrome du canal carpien (engourdissement, picotements et douleur lancinante dans les doigts)
- Polyarthrite symétrique, périarthrite huméroscapulaire, œdème périarticulaire dense.
* tissus
- Agrandissement de la rate.
* organes respiratoires
- Enrouement de la voix
- Bronchite
- Amylose pulmonaire de type tumoral.
Lésions cutanées - papules, plaques, nodules, hémorragies autour des yeux («symptôme de lunettes»).
- Participation glande thyroïde avec une diminution de sa fonction.
- Implication des glandes surrénales avec leur insuffisance.
- L'amylose rénale est typique de toutes les formes d'amylose.
Diagnostique
- Dans le sang, anémie, leucocytose, augmentation de la VS, dans près de 80% des cas au début de la maladie, il y a une diminution de la quantité de protéines, une hyperglobulinémie, une diminution du taux de plaquettes, de sodium, de calcium.
- En cas de lésions hépatiques - augmentation du taux de cholestérol, dans certains cas - bilirubine, augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline
- Évaluation de la fonction thyroïdienne - éventuellement diminution de la fonction thyroïdienne
- Évaluation de la fonction rénale - dans près de 50% des cas, l'amylose commence par une insuffisance rénale. Lors de l'examen de l'urine, en plus des protéines, des cylindres, des érythrocytes, des leucocytes se trouvent dans le sédiment
- Dans l'amylose primaire, une augmentation de la teneur en amyloïdes se trouve dans le plasma sanguin et / ou l'urine
- En cas d'amylose secondaire, une attention particulière doit être portée signes de laboratoire maladies inflammatoires chroniques
- Dans les excréments - un grand nombre de graisse, amidon, fibres musculaires
Mesures diagnostiques
- Échocardiographie (si une maladie cardiaque est suspectée)
- Examen aux rayons X
- Essais cliniques fonctionnels avec le rouge Congo et le bleu de méthylène (disparition rapide des colorants administration intraveineuse du sérum sanguin en raison de leur
- fixation par amyloïde et une diminution significative de leur excrétion par les reins). Dans l'amylose primaire, ces tests ne sont pas toujours informatifs.
- La biopsie d'organe est la méthode la plus informative.
Traitement de l'amylose
Principes généraux de la thérapie
Mode maison, sauf pour les conditions sévères (insuffisance cardiaque sévère, insuffisance rénale chronique)
Avec amylose primaire étapes initiales processus - chloroquine 0,25 g 1 r. / jour. à long terme, une combinaison de melphalan et prednisolone, melphalan, prednisolone et colchicine ou colchicine seule
En cas d'amylose secondaire - traitement de la maladie sous-jacente (tuberculose, ostéomyélite, empyème pleural, etc.), après quoi les manifestations d'amylose disparaissent souvent
Transfert d'un patient avec amylose dialysée en dialyse péritonéale
Pour l'amylose intestinale, avec diarrhée persistante, astringents (sous-nitrate de bismuth, adsorbants)
Avec amylose secondaire - traitement spécifique affection sous-jacente
Pour l'amylose familiale - colchicine (0,6 mg 2-3 r. / Jour)
Thérapie symptomatique: vitamines, diurétiques, médicaments qui réduisent la tension artérielle, transfusions de plasma, etc.
Les patients atteints d'amylose présentent un apport prolongé (1,5 à 2 ans) de foie cru (100 à 120 g / jour)
Restriction de l'apport en protéines, sel pour les patients atteints d'insuffisance rénale chronique
Restriction en sel pour les patients souffrant d'insuffisance cardiaque
Traitement chirurgical de l'amylose
Le retrait de la rate peut améliorer la condition en réduisant la quantité d'amyloïde produite dans le corps.
Prévoir
Le pronostic de l'amylose est déterminé par la maladie sous-jacente. Le taux de survie moyen est de 12 à 14 mois. Les femmes vivent souvent plus longtemps. La maladie est plus grave chez les personnes âgées.
Institution d'État «Bureau régional de médecine légale de Samara».
Chef de bureau - Docteur sciences médicales, professeur, chef de département médecine légale GOU VPO "État de Samara université de médecine»Roszdrav
Ardashkin Anatoly Panteleevich.
1. Elena Igorevna Filippenkova, docteur - expert médical du tribunal Département d'histologie de l'institution d'État "Bureau régional de médecine légale de Samara", 10 ans d'expérience professionnelle, 1 catégorie de qualification.
2. Zvekova Olga Mikhailovna, expert médico-légal du département d'examen des cadavres de l'institution d'État «Bureau régional de médecine légale de Samara», 21 ans d'expérience professionnelle, 1 catégorie de qualification.
Avec la participation active et l'assistance du chef du service d'examen des cadavres - Yudina Natalia Georgievna , Ph.D., expérience professionnelle de 32 ans, la catégorie de qualification la plus élevée.
CAS DE DIAGNOSTIC DE L'AMYLOÏDOSE PRIMAIRE (IDIOPATHIQUE) GÉNÉRALISÉE.
Le cadavre d'un homme de 47 ans.
Diagnostic médico-légal préliminaire: cause du décès reportée jusqu'à son achèvement recherche en laboratoire.
Lors de l'examen du cadavre, il n'y avait pas de macro-image caractéristique de l'amylose.
Lors d'un examen histologique médico-légal par un histologiste expert lors de la coloration des coupes à l'hématoxyline-éosine, il a été suspecté amylose systémique, coloration supplémentaire pour le rouge Congo amyloïde.
Amylose(d'après V.V.Serov, M.A. Paltsev).
- Elle se caractérise par l'apparition dans le stroma des organes et dans les parois des vaisseaux sanguins d'une protéine amyloïde complexe que l'on ne trouve normalement pas.
- L'amyloïde tombe le long des fibres réticulaires (amylose périréticulaire) ou de collagène (amylose péricollagénique).
- Une amylose sévère entraîne une atrophie du parenchyme et une sclérose des organes, qui s'accompagne du développement de leur insuffisance fonctionnelle.
- L'amyloïde est constitué d'une protéine fibrillaire (composant F) associée aux glycoprotéines plasmatiques (composant P).
- Les fibrilles amyloïdes sont synthétisées par des cellules - macrophages, plasmocytes, cardiomyocytes, cellules musculaires lisses vasculaires, apudocytes, etc. à partir de protéines précurseurs.
- Plusieurs types de protéines amyloïdes fibrillaires spécifiques ont été isolés: AA, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR), etc.
- Pour chaque type de protéine fibrillaire, des protéines précurseurs normalement présentes dans le sang ont été identifiées.
- L'hétérogénéité de l'amyloïde explique la diversité de ses formes cliniques et morphologiques, qui peuvent être des maladies indépendantes ou des complications d'autres maladies.
Classification de l'amylose(d'après V.V.Serov, M.A. Paltsev)
1. La classification la plus prometteuse de l'amylose basée sur vérification biochimique amyloïde de protéine fibrillaire spécifique:
- AA-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) et autres formes d'amylose;
- chaque forme est caractérisée par sa propre pathogenèse, certaines manifestations cliniques et morphologiques.
2. La classification basée sur principe étiologique:
- primaire (idiopathique),
- secondaire (acquis, réactif),
- héréditaire (génétique, familiale),
- amylose sénile.
3. Par prévalence du processus:
- formes généralisées: amylose primaire, secondaire, héréditaire, sénile;
- formes locales: certaines formes cardiaques, insulaires et cérébrales d'amylose sénile, APUD-amyloïde, etc.
Diagnostic morphologique de l'amylose (selon V.V. Serov, M.A. Paltsev).
Diagnostic macroscopique de l'amylose: lorsqu'il est exposé au tissu de la solution de Lugol et de l'acide sulfurique à 10%, l'amyloïde devient bleu-violet ou vert sale.
Microscopiquediagnostic de l'amyloïde) :
a) lorsqu'il est coloré avec de l'hématoxyline et de l'éosine, l'amyloïde est représenté par des masses éosinophiles amorphes;
b) lorsqu'il est coloré au rouge Congo (couleur spécifique de l'amyloïde), l'amyloïde est coloré en rouge brique;
c) lors de la visualisation de préparations colorées au rouge Congo dans un microscope polarisant, deux couleurs sont détectées - dichroïsme: lueur rougeâtre et vert-jaune;
d) lors de la visualisation de préparations colorées avec la thioflavine T dans un microscope luminescent, une lueur verte spécifique est détectée.
Avec une amylose prononcée, les organes augmentent, deviennent très denses et cassants, sur la coupure qu'ils acquièrent aspect gras.
Dans notre cas, l'examen histologique a été trouvé une amylose idiopathique du rein, de la rate, de la glande surrénale.
Dans les reins l'amyloïde s'est déposé dans les glomérules rénaux (le long des anses capillaires, dans le mésangium), le long des membranes basales des tubules, dans les parois des vaisseaux sanguins, dans le stroma.
Figure: 1. Dépôt d'une substance rose pâle amorphe le long des boucles capillaires des glomérules, mésangium, membranes basales tubulaires.
Coloration: hématoxyline-éosine.
Grossissement x250.
Figure: 2. Dépôt d'amyloïde rouge brique le long des boucles capillaires des glomérules, mésangium, membrane basale tubulaire. Couleur: rouge Congo.
Grossissement x250.
Figure: 3-6. Dépôt d'amyloïde rouge brique le long des boucles capillaires des glomérules, mésangium, membrane basale tubulaire, dépôt amyloïde focal dans le stroma. Les glomérules rénaux individuels sont complètement "étranglés" par l'amyloïde. Couleur: rouge Congo. Grossissement x250.
Dans la rate, il y a un dépôt diffus dans toute la pulpe de la rate (stade II, rate sébacée), le long des vaisseaux pulpaires, et également en grande quantité dans l'épaisseur de la capsule de la rate.
Figure: 7-10. Rate grasse. Dépôt diffus de matière rose amorphe dans l'épaisseur de la pulpe de la rate, le long des vaisseaux pulpaires. Coloration: hématoxyline-éosine. Grossissement x100 et x250.
Figure: 11, 12. Dépôt diffus d'amyloïde rouge brique dans l'épaisseur de la pulpe blanche et rouge de la rate, circulairement dans l'épaisseur des parois des vaisseaux pulpaires, dans l'épaisseur de la capsule de la rate. Couleur: rouge Congo. Grossissement x250.
Dans les glandes surrénales - dépôt circulaire prononcé d'amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins, dépôt diffus prononcé d'amyloïde le long des capillaires, dans le stroma du cortex surrénalien. Les adrénocorticocytes sont comprimés par l'amyloïde, en état d'hypo - et d'atrophie.
Figure: 13-15. Amylose de la glande surrénale. Dépôt circulaire prononcé d'amyloïde rouge brique le long des parois vasculaires, les lumières d'un certain nombre de vaisseaux sont fortement rétrécies (jusqu'à un point). Dépôt diffus d'amyloïde dans le stroma du cortex surrénalien. Couleur: rouge Congo. Grossissement x100 et x250.
Figure: 16-18. Amylose de la glande surrénale. Dépôt diffus prononcé d'amyloïde rouge brique dans le stroma du cortex surrénalien. Ses cellules sont comprimées à des degrés divers par l'amyloïde, dans un état d'hypo - et d'atrophie. Couleur: rouge Congo. Grossissement x100 et x250.
V.N. Kochegurov
AMYLOIDOSE DES ORGANES INTERNES
DANS dernières années de nombreuses idées sur l'amylose et les méthodes de son traitement ont changé. Admissible «amylose» réunit un groupe de maladies dont la caractéristique est le dépôt dans les tissus d'une glycoprotéine spéciale, constituée de protéines fibrillaires ou globulaires étroitement liées aux polysaccharides, avec une violation de la structure et de la fonction des organes affectés.
Le terme «amyloïde» a été introduit en 1854 par R. Virkhov, qui a étudié en détail la substance déposée dans les tissus dans la soi-disant maladie sébacée chez les personnes souffrant de tuberculose, de syphilis, d'actinomycose, et l'a trouvée similaire à l'amidon en raison d'une réaction caractéristique avec l'iode. Et seulement 100 ans plus tard, Cohen, en utilisant la microscopie électronique, a établi sa nature protéique.
L'amylose est une pathologie assez courante, surtout si l'on prend en compte l'existence de ses formes locales, dont la fréquence augmente considérablement avec l'âge.
La variété des formes et des variantes de l'amylose rend impossible la systématisation des informations sur l'étiologie et la pathogenèse.
Classification moderne l'amylose est basée sur la spécificité de la principale protéine qui forme l'amyloïde. Selon la classification de l'OMS (1993), le type d'amyloïde est indiqué en premier, puis la protéine précurseur est indiquée, et seulement ensuite - formes cliniques maladies avec une liste des organes cibles préférés. Dans tous les noms des types d'amyloïdes, la première lettre est «A», signifiant «amyloïde», suivie de l'abréviation de la protéine fibrillaire spécifique à partir de laquelle elle a été formée:
Amylose AA... Le deuxième "A" représente une protéine de phase aiguë (SSA--globuline) produite en réponse à une inflammation ou à la présence d'une tumeur;
AL-amylose. «L» signifie chaînes légères d'immunoglobulines;
ATTR-amylose. «TTR» est la transthyrétine, une protéine de transport du rétinol et de la thyroxine;
UNE 2 M-amylose. « 2 M» est la 2 -microglobuline (amylose de dialyse).
Amylose AA. L'AA-amyloïde est formé à partir de la protéine sérique de phase aiguë, qui est la -globuline, qui est synthétisée par les hépatocytes, les neutrophiles et les fibroblastes. Sa quantité augmente plusieurs fois avec l'inflammation ou la présence de tumeurs. Cependant, seules certaines de ses fractions sont impliquées dans la formation de l'amyloïde; par conséquent, l'amylose ne se développe que chez une partie des patients atteints de maladies inflammatoires ou tumorales. L'étape finale de l'amyloïdogenèse - la polymérisation d'un précurseur soluble en fibrilles - n'est pas entièrement comprise. On pense que ce processus se produit à la surface des macrophages avec la participation d'enzymes membranaires et de facteurs tissulaires, qui déterminent les dommages aux organes.
L'amylose AA combine 3 formes:
Amylose réactive secondaire dans les cas inflammatoires et maladies tumorales. C'est la forme la plus courante. Ces dernières années, parmi les causes de l'amylose secondaire, de la polyarthrite rhumatoïde, de la spondylarthrite ankylosante, de l'arthrite psoriasique et des tumeurs, incl. systèmes sanguins (lymphome, lymphogranulomatose), ainsi que non spécifiques rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn. Dans le même temps, les maladies pulmonaires chroniques purulentes-obstructives retombent au second plan, ainsi que la tuberculose et l'ostéomyélite.
Maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale) avec une forme d'hérédité autosomique récessive. Une prédisposition ethnique à cela est notée chez les Arabes, les Arméniens, les Juifs et les Tsiganes. Il existe 4 formes de cette maladie: fébrile, articulaire, thoracique et abdominale. Au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie, les patients développent une fièvre non motivée ou des manifestations d'arthrite. Le début de la maladie est possible avec le développement d'une clinique de pleurésie sèche ou d'une image d'un abdomen «aigu». De plus, ces épisodes sont généralement de courte durée, d'une durée de 7 à 10 jours, stéréotypés dans leurs manifestations et longtemps ne provoquent pas de complications (déformations et défigures des articulations, adhérences ou articulations des feuilles pleurales, adhérences de la cavité abdominale). Cependant, 40% des patients dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie développent une amylose rénale progressive.
Syndrome de Macle-Wales ou néphropathie familiale avec urticaire et surdité, hérité de manière autosomique dominante. Au cours des premières années de vie, les patients ont périodiquement éruptions cutanées allergiques, plus souvent sous forme d'urticaire ou angioedème, accompagnée de fièvre, lymphadénopathie, arthro- et myalgie, douleurs abdominales, infiltrats éosinophiles dans les poumons. Ces symptômes disparaissent spontanément après 2 à 7 jours, suivis d'une rémission. Dans le même temps, la perte auditive se produit et progresse, et dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie, l'amylose rénale se joint. C'est la variante la plus courante de l'amylose héréditaire.
Corps cibles dans l'amylose AA, les reins sont le plus souvent présents, ainsi que le foie, la rate, les intestins et les glandes surrénales.
UNE L -amylose . L'AL-amyloïde est formé à partir des chaînes légères d'immunoglobulines, dans lesquelles la séquence d'acides aminés est modifiée, ce qui déstabilise ces molécules et favorise la formation de fibrilles amyloïdes. Ce processus implique des facteurs locaux dont les caractéristiques déterminent la défaite de certains organes. Les immunoglobulines sont synthétisées par un clone anormal de plasma ou de cellules B moelle osseuse, qui est apparu, apparemment à la suite de mutation ou déficit immunitaire T et une diminution de la fonction de contrôle de ce dernier.
L'AL-amylose comprend 2 formes:
1) Amylose idiopathique primairedans lequel il n'y a pas de maladie antérieure;
2) Amylose dans le myélome multiple et les tumeurs à cellules B (maladie de Waldenstrom, Franklin, etc.). L'AL-amylose est désormais envisagée dans le cadre d'une seule dyscrasie lymphocytaire B.
Vers le principal organes cibles dans l'amylose AL, le cœur, le tractus gastro-intestinal, ainsi que les reins, le système nerveux et la peau sont inclus. La carence en facteur X de coagulation sanguine dans l'amylose AL est considérée comme la cause du développement du syndrome hémorragique avec des hémorragies caractéristiques autour des yeux («yeux de raton laveur»).
Dans le diagnostic différentiel de l'amylose systémique, il convient de garder à l'esprit que le type AA est plus «jeune», l'âge moyen des malades est inférieur à 40 ans, et avec AL-amylose - 65 ans, et dans les deux types, il y a une prédominance d'hommes (1,8-1 ).
ATTR -amylose comprend 2 options:
Neuropathie familiale (moins souvent cardio et néphropathie) avec un type de transmission autosomique dominant. Dans ce cas, l'amyloïde ATTR est formé à partir de transthyrétine mutante synthétisée par les hépatocytes. Les protéines mutantes sont instables et, dans certaines conditions, précipitent dans des structures fibrillaires, formant une amyloïde.
Amylose systémique sénile, qui se développe exclusivement chez les personnes âgées (plus de 70 ans). Il est basé sur la transthyrétine normale dans la composition en acides aminés (c'est-à-dire non mutante), mais avec des proprietes physiques et chimiques... Ils sont associés à des changements métaboliques liés à l'âge dans le corps et provoquent la formation de structures fibrillaires.
Pour cette option défaite typique système nerveux, moins souvent les reins et le cœur.
UNE 2 M-amylose - c'est relatif nouvelle forme amylose systémique, apparue à l'occasion de la mise en pratique de l'hémodialyse chronique. La protéine précurseur est la microglobuline 2, qui n'est pas filtrée à travers la plupart des membranes pendant l'hémodialyse et est retenue dans l'organisme. Son niveau augmente de 20 à 70 fois, ce qui sert de base au développement de l'amylose en moyenne 7 ans après le début de l'hémodialyse.
Le principal corps cibles sont les os et les tissus périarticulaires. Des fractures osseuses pathologiques peuvent survenir. Dans 20% des cas, il existe un syndrome du canal carpien (engourdissement et douleur dans les trois premiers doigts de la main, s'étendant à l'avant-bras, suivis du développement d'une atrophie du muscle thénar par compression du nerf médian par des dépôts de masses amyloïdes dans la région du ligament carpien).
En plus des formes systémiques, il existe amylose locale , qui survient à tout âge, mais plus souvent chez les personnes âgées, et affecte tout tissu ou organe. Valeur pratique a un milidose des îlots pancréatiques chez les personnes âgées (Amyloïde AAIAPP). De nos jours, suffisamment de preuves ont été accumulées pour indiquer que presque tous les cas de diabète de type 2 chez les personnes âgées sont associés pathogéniquement à une amylose de l'appareil des îlots du pancréas, qui est formé à partir du polypeptide des cellules β.
Amylose cérébrale (AB-amyloïde) est considéré comme la base de la démence cérébrale d'Alzheimer. Dans ce cas, la protéine de lactosérum se dépose dans les plaques séniles, les neurofibrilles cérébrales, les vaisseaux sanguins et les membranes.
Parmi tous les types d'amylose plus grande valeur avez des formes AA et AL d'amylose systémique.
Amylose des reins. L'organe le plus souvent touché dans l'amylose systémique est le rein . Tout d'abord, l'amyloïde est déposé dans le mésange, puis le long de la membrane basale des glomérules, y pénétrant et ouvrant l'espace sous-épithélial et la chambre Shumlyansky-Bowman. Ensuite, l'amyloïde se dépose dans les parois des vaisseaux sanguins, le stroma des pyramides, la capsule des reins.
La première manifestation clinique de l'amylose rénale est protéinurie, qui ne dépend pas tant de la taille des dépôts amyloïdes, que de la destruction des cellules podocytaires et de leurs pattes. Au début, elle est transitoire, parfois associée à une hématurie et / ou une leucocyturie. il stade latent variante néphropathique de l'amylose. À partir du moment où la protéinurie se stabilise, la seconde se produit - stade protéinurique. Avec une augmentation de la protéinurie et la formation d'une hypoprotéinémie avec le développement d'un aldostéronisme secondaire et l'apparition d'un œdème néphrotique, le troisième se produit - stade néphrotique... Avec une diminution de la fonction rénale et l'apparition d'une azotémie, le quatrième se produit - stade azotémique lésions rénales.
Dans les cas «classiques», chez les patients atteints d’amylose rénale, le syndrome néphrotique (NS) avec sa période œdémateuse, et le moment du développement du NS est individuel. Il est important de noter que l'hypertension artérielle n'est pas un symptôme courant, puisque la défaite de JGA se produit avec une diminution de la production de rénine, et elle ne peut survenir que chez 10 à 20% des patients atteints de CRF avancé.
Il est à noter qu'avec l'amylose, la taille des reins reste inchangée voire augmente ( "Gros bourgeons sébacés"), malgré l'augmentation de leur infériorité fonctionnelle. L'identification de ce symptôme à l'aide de l'échographie et de la méthode aux rayons X est un critère de diagnostic important pour les lésions rénales amyloïdes.
Cœuravec l'amylose, il est souvent affecté, en particulier avec la variante AL. En raison du dépôt amyloïde dans le myocarde, la rigidité de la paroi cardiaque augmente, la fonction de relaxation diastolique en souffre.
Il se manifeste cliniquement cardiomégalie (jusqu'au développement du "cœur de taureau"), surdité, insuffisance cardiaque réfractaire progressive, qui est la cause du décès chez 40% des patients. Certains patients développent un infarctus du myocarde à la suite de dépôts amyloïdes dans les vaisseaux coronaires, sténosant leur lumière. Peut-être l'implication des valvules cardiaques avec le développement de l'une ou l'autre anomalie cardiaque et des lésions du péricarde, ressemblant à une péricardite constrictive.
Sur l'ECG, une diminution de la tension des dents est enregistrée, avec l'échocardiographie, un épaississement symétrique des parois des ventricules avec des signes de dysfonctionnement diastolique est noté. En fonction de la localisation des dépôts amyloïdes dans le myocarde, un syndrome de faiblesse du nœud sinusal, un bloc AV, diverses arythmies et parfois des lésions focales avec une image de type infarctus sur l'ECG peuvent être observés.
Tube digestifavec l'amylose, il est touché partout. Macroglossie, survenant chez 22% des patients atteints d'amylose, est symptôme pathognomonique... À la fois, dysphagie, dysarthrie, glossite, stomatite, et la nuit, l'asphyxie n'est pas exclue en raison de la rétraction de la langue et du blocage des voies respiratoires.
Dépôt amyloïde dans l'œsophage accompagnés de violations de ses fonctions, ils trouvent parfois formations ressemblant à des tumeurs dans l'estomac et les intestins... La couche musculaire de l'intestin est souvent affectée et plexus nerveux, ce qui entraîne une altération de la motilité gastro-intestinale, jusqu'à la survenue ileusa... Le dépôt d'amyloïde dans l'intestin grêle conduit à l'apparition malabsorption et syndromes de maldigestion... En raison de lésions vasculaires, ulcères intestinaux avec le développement de saignements, qui simule l'image de tumeurs ou de colite ulcéreuse.
Dépôt amyloïde dans pancréas conduit à son insuffisance externe et intrasécrétoire.
Avec une fréquence élevée est impliqué dans le processus foie (chez 50% des patients avec AA-amylose et chez 80% - avec AL-amylose). Préservation à long terme des fonctions hépatiques avec absence de syndromes de cytolyse et de cholestase... Dans la phase élargie apparaissent signes d'hypertension portale avec des saignements de varices. Typique jaunisse en raison de la compression des capillaires biliaires. Souvent défini splénomégalie avec hypersplénisme, et hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques.
Système respiratoire le plus souvent, il est impliqué dans le processus de l'amylose AL (chez 50% des patients), moins souvent avec l'amylose AA (10-14%).
Les premiers signes comprennent enrouement de la voixassocié au dépôt d'amyloïde dans les cordes vocales. Puis la défaite des bronches, des septa alvéolaires, des vaisseaux se joint. Survenir atélectasie et infiltrats pulmonaires, modifications diffuses par le type d'alvéolite fibrosante avec insuffisance respiratoire et hypertension pulmonaire, contribuant à la formation cardiopathie pulmonaire chronique... Une hémorragie pulmonaire ou le développement d'une amylose pulmonaire locale, imitant l'image du cancer du poumon, est possible.
Participation système nerveux périphérique et autonome noté dans l'amylose systémique différents types, mais dans une plus grande mesure avec les types AL et ATTR. La neuropathie périphérique sensorielle, parfois motrice (généralement symétrique, partant des extrémités distales et s'étendant jusqu'au proximal) peut dominer le tableau clinique, créant des difficultés diagnostiques. Les violations du système nerveux autonome peuvent être exprimées de manière significative et se manifestent par des symptômes d'hypotension orthostatique, d'impuissance, de troubles du sphincter.
système nerveux central avec l'amylose, il est rarement atteint.
Parmi les lésions d'autres organes, il convient de noter la possibilité de dommages surrénale et thyroïde avec le développement des symptômes de leur insuffisance.
Dépôts amyloïdes dans peau peut ressembler à des papules, des nœuds, des plaques, une infiltration diffuse avec des changements trophiques, un albinisme total acquis.
Implication dans le processus articulations et tissus périarticulairesest, comme déjà mentionné, associée à l'amylose de dialyse.
Défaite muscle squelettique réduit généralement fortement la qualité de vie des patients. On note tout d'abord une pseudohypertrophie des muscles, suivie de leur atrophie conduisant à l'immobilisation du patient.
Le changement paramètres de laboratoire avec l'amylose, elle n'est pas spécifique: une augmentation de la VS, une hyperglobulinémie, une thrombocytose, qui, avec la petite taille des plaquettes et l'apparition d'érythrocytes avec des corps Jolly, sont considérées comme des preuves hypersplénisme.
Diagnostiqueune amylose cliniquement suspectée doit être confirmée par la détection du substrat pathologique, à savoir l'amyloïde.
Pour cela, vous pouvez utiliser échantillons colorés... Dans l'une des modifications, le patient reçoit une injection intraveineuse d'un colorant ( bleu Evans, rouge Congo), qui peut être capturée par des masses amyloïdes, ce qui entraîne une diminution de sa concentration dans le sang.
Dans une autre variante de l'étude, le patient est injecté par voie sous-cutanée dans la région sous-scapulaire avec 1 cm 3 d'une solution fraîchement préparée à 1% bleu de méthylène puis surveillez la couleur de l'urine. Si les masses amyloïdes ont capturé le colorant, la couleur de l'urine ne change pas et l'échantillon est considéré comme positif, ce qui confirme le diagnostic d'amylose. Si l'échantillon est négatif (la couleur de l'urine est modifiée), cela n'exclut pas la présence d'amylose.
Une autre méthode de diagnostic est biopsie. Si une biopsie de l'organe affecté (rein, foie, etc.) est effectuée, la fréquence des résultats positifs atteint 90 à 100%. Plus le degré d'infiltration des organes cibles par l'amyloïde est élevé, plus la possibilité de sa détection est grande. Habituellement, le diagnostic d'amyloïde commence par des biopsies de la muqueuse buccale avec une couche sous-muqueuse dans la région des gencives d'environ 3-4 molaires ou dans le rectum. Dans l'amylose AL, il est recommandé de réaliser d'abord une biopsie de la moelle osseuse ou une biopsie par aspiration du tissu adipeux sous-cutané de la paroi abdominale antérieure (sensibilité d'environ 50%). Dans l'amylose par dialyse, une biopsie des tissus périarticulaires est recommandée.
Ces dernières années, il a été de plus en plus utilisé scintigraphieavec le composant P du sérum I 123 marqué pour évaluer la distribution in vivo de l'amyloïde dans le corps. La méthode est particulièrement utile pour contrôler la dynamique de ses dépôts tissulaires pendant le traitement. Il est important non seulement de détecter l'amyloïde dans les tissus, mais aussi de le taper à l'aide de méthodes de colorant ou, plus précisément, à l'aide d'antisérums (anticorps poly- et monoclonaux) contre les principales protéines des fibrilles amyloïdes.
Traitement de l'amylose devrait viser à réduire la synthèse et la délivrance de protéines précurseurs à partir desquelles l'amyloïde est construit.
Pendant le traitement Amylose AA , sa version secondaire, condition nécessaire est la thérapie de la maladie qui a conduit au développement de l'amylose par toutes les méthodes disponibles (antibiotiques, chimiothérapie, chirurgie).
Les médicaments de choix sont Dérivés de la 4-aminoquinoléine (Delagil, Plaquenil, Rezohin, Hingamin, etc.). Ils inhibent la synthèse des fibrilles amyloïdes en étapes préliminaires amyloïdogenèse en inhibant un certain nombre d'enzymes. Delagil est prescrit à 0,25 g pendant une longue période (pendant des années).
Les fibrilles protéiques qui forment l'amyloïde contiennent un grand nombre de groupes sulfhydryle libres (SH), qui sont activement impliqués dans l'agrégation des protéines en structures stables. Aux fins de leur blocus, ils utilisent unitiol3-5 ml d'une solution à 5% par voie intramusculaire par jour avec une augmentation progressive de la dose à 10 ml par jour pendant 30 à 40 jours et des traitements répétés 2 à 3 fois par an.
Il est toujours recommandé de consommer cru ou cuit foie100 à 150 g par jour pendant 6 à 12 mois. Les protéines hépatiques et les antioxydants inhibent le développement de l'amylose. Peut également être utilisé hydrolysats hépatiques, en particulier sirepar(2 ml de sirepar correspondent à 40 g de foie), et pour effectuer le traitement, en alternant la prise de foie cru pendant 1-2 mois avec 2-3 mois d'utilisation de sirepar (par voie intramusculaire, 5 ml 2 fois par semaine).
Appliquer immunomodulateurs: lévamisole (decaris) 150 mg une fois tous les 3 jours (2-3 semaines), thymaline 10-20 mg par voie intramusculaire une fois par jour (5 jours), T-activine 100 mcg par voie intramusculaire une fois par jour (5 jours) ...
Effet positif reconnu dimexida, qui a un effet résorbable direct. Il est utilisé par voie orale sous forme de solution à 10-20% dans dose quotidienne au moins 10 g dans les 6 mois.
Avec une maladie périodique montré colchicine, qui a un effet antimitotique. Le médicament ralentit l'amyloïdogenèse. Sa nomination précoce peut empêcher l'apparition de l'amylose rénale, qui est la plus dangereuse dans cette pathologie. Prescrit depuis longtemps (à vie) à une dose de 1,8-2 mg par jour (tab. 2 mg).
Traitement A L -amylose ... Ce type d'amylose étant envisagé dans le cadre de la prolifération monoclonale de plasma ou de lymphocytes B, il est utilisé dans le traitement divers régimes polychimiothérapie afin de réduire la production de précurseurs - chaînes légères d'immunoglobulines. Le schéma le plus couramment utilisé est cytostatique melfolan + prednisolone(melfolan à une dose de 0,15 mg / kg, prednisone à 0,8 mg / kg pendant 7 jours toutes les 4 à 6 semaines pendant 2 à 3 ans). Maintenant, ils utilisent des schémas plus agressifs avec l'inclusion de vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide.
Il y a une opinion sur l'opportunité d'utiliser le lévamisole ou d'autres immunomodulateurs pour augmenter la fonction des T-suppresseurs.
DANS traitement ATT R -amylose le plus efficace greffe du foie.
Pour traitement UNE 2 M- ou amylose de dialyse appliquer hémodialyse à haut flux avec hémofiltration et immunosorption. Pour cette raison, le niveau de 2 -microglobuline diminue. Si nécessaire, produire greffe du rein.
Il convient de noter qu'un traitement adéquat est souvent impossible en raison d'une reconnaissance tardive de la maladie avec l'implication de nombreux organes dans le processus pathologique. Par conséquent, il est crucial diagnostic précocebasé sur la connaissance des différentes manifestations de l'amylose.
La prévention. La principale prévention de l'amylose secondaire est le traitement réussi des maladies pyoinflammatoires, systémiques et néoplasiques. Dans les cas d'amylose idiopathique, le problème de la prévention doit être résolu grâce à une collecte soigneuse de l'anamnèse des maladies héréditaires familiales et à des conseils médicaux et génétiques.
L'amylose systémique (également connue sous le nom de «dystrophie amyloïde») est une affection grave associée à une altération du métabolisme des protéines. La conséquence en est la formation et le dépôt dans certains tissus et organes d'un complexe protéine-polysaccharide spécial. En fait, «amylose» est un terme qui unit tout un groupe de pathologies qui se manifestent de différentes manières, mais qui ont une importance une caractéristique commune... Ils sont caractérisés par la présence de dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires insolubles. Remarque: Il a été établi que non seulement les gens sont sensibles à cette maladie. En particulier, l'amylose rénale chez le chat est souvent diagnostiquée.
Classification de l'amylose
L'amylose primaire (AL) est causée par l'apparition dans le plasma et le dépôt ultérieur de chaînes pathologiques (légères) d'immunoglobulines dans divers tissus du corps. Ces protéines sont synthétisées par des plasmocytes malins. Des plasmacytes altérés infiltrent les tissus (en particulier les os). L'infiltration des vertèbres et des os plats conduit souvent à des fractures fréquentes. L'amylose secondaire (sous-type AA) est causée par la réaction du foie à une inflammation chronique de n'importe quelle localisation. Le foie commence à produire des quantités excessives d'alpha globuline, c.-à-d. "Protéine de la phase aiguë". Le type secondaire peut accompagner des pathologies telles que:- bronchectasie;
- tuberculose;
- la lèpre (lèpre);
- polyarthrite rhumatoïde;
- l'ostéomyélite chronique;
- spondylarthrite ankylosante.
Causes et facteurs d'occurrence
Les raisons du développement de l'amylose n'ont pas encore été complètement élucidées. L'étiologie est associée à la présence dans le corps inflammation chronique (par exemple, dans des maladies telles que la tuberculose ou la syphilis) ou des foyers de suppuration. Dans le contexte des pathologies mentionnées, processus secondaire... Actuellement, les cas d'amylose dans la polyarthrite rhumatoïde et certaines maladies tumorales sont devenus plus fréquents. Il existe également une amylose primaire, qui se caractérise par l'absence de «maladie causale», ainsi que des formes tumorales, héréditaires et séniles. La pathogenèse de la maladie est directement liée à une défaillance du système réticulo-endothélial. La violation de la fonction de synthèse des protéines du système conduit à l'apparition et à l'accumulation de protéines anormales dans le plasma sanguin. Ces composés protéiques agissent comme des antigènes et le corps réagit en produisant des anticorps. AG et AT commencent l'un avec l'autre, entraînant la précipitation de protéines grossières, qui sont la substance principale pour la formation de l'amyloïde.Amylose: symptômes
La nature des manifestations et la gravité des symptômes de la maladie dépendent de la localisation prédominante du processus et de la prévalence des dépôts dans les tissus. La durée de l'évolution de la maladie et la nature des complications dépendent de la rapidité avec laquelle le volume des dépôts amyloïdes augmente. Les reins sont le plus souvent touchés. Les organes tels que l'estomac, l'œsophage et la rate sont souvent affectés.Symptômes de la forme rénale de l'amylose
Cette forme de la maladie se caractérise par une «période latente» assez longue, presque asymptomatique. Le patient peut ne remarquer qu'une certaine faiblesse et une diminution générale de l'activité. La durée de la phase latente de la maladie peut être d'environ deux semaines. Ensuite, un œdème des reins commence à se développer, ce qui entraîne une violation de leur activité fonctionnelle. Le dysfonctionnement des organes excréteurs s'accompagne d'une protéinurie. Dans le contexte de lésions rénales, une insuffisance cardiaque et une hypertension peuvent se développer. La perte prolongée et accélérée de protéines par les reins provoque le développement d'une hypoalbuminémie, qui se manifeste par un syndrome œdémateux.Amylose de l'estomac: symptômes
Les symptômes caractéristiques de la maladie de cette localisation sont une sensation de lourdeur dans la région épigastrique, un affaiblissement du péristaltisme de l'estomac après avoir mangé.Amylose intestinale: symptômes
Avec des dépôts amyloïdes sur paroi intestinale le patient est sévère et terne douleur nature spastique, localisée dans la région abdominale. Souvent, avec des lésions intestinales, la diarrhée se développe.
Une forme isolée ressemblant à une tumeur se produit souvent sous le masque d'une tumeur. Elle s'accompagne de douleurs et du développement d'une occlusion intestinale. La maladie n'est détectée, en règle générale, que lors de l'intervention chirurgicale. Pour les lésions cardiaques, l'essoufflement et les arythmies sont caractéristiques. Si ces symptômes apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin. Cette maladie ne disparaît pas d'elle-même et n'est pas traitée avec des méthodes «traditionnelles». Il est à noter que les formes localisées peuvent être complètement asymptomatiques. Parmi les formes de pathologie qui ne se déclarent en aucune manière figurent les lésions cutanées, vessie et l'amylose de la vieillesse. Cette dernière variété est caractérisée par des dépôts d'une substance pathologique dans le cerveau ou le pancréas, qui ne sont pas préoccupants pendant la vie et ne sont détectés accidentellement que lors de l'examen pathologique. Complications de la maladie, quel est le danger de la maladie
Le pronostic est mauvais. Le composé amyloïde pathologique est dangereux car, en s'installant dans les tissus des organes, il déplace ses propres éléments spécialisés. En conséquence, l'échec fonctionnel de l'organe se développe progressivement et, avec le temps, sa mort est possible. En particulier, avec l'amylose intestinale, une hypoprotéinémie sévère se développe à la suite d'une altération des processus d'absorption intestinale, ainsi qu'une polyhypovitaminose, une sténose intestinale, des ulcères amyloïdes apparaissent, saignement intestinal, perforation. L'insuffisance rénale ou cardiaque peut être fatale.Amylose: diagnostic de la maladie
Le diagnostic est fait sur la base des données d'anamnèse, des résultats recherche objective et données de laboratoire. Pour le diagnostic de l'amylose rénale, il est nécessaire de faire un échantillon d'urine; la protéinurie se développe dans toutes les formes de la maladie avec cette localisation, mais la plus caractéristique est la présence de protéines dans l'urine et éléments façonnés sang pour un processus pathologique secondaire. Au cours des tests de laboratoire, augmentation de l'ESRainsi que la modification des échantillons de protéines sédimentaires. L'hyperlipidémie est également un symptôme fréquent de l'amylose (les taux sanguins de triglycérides, de cholestérol et de lipoprotéines augmentent considérablement). Ainsi, les principaux signes biologiques et cliniques d'un processus avec une lésion prédominante du tissu rénal sont protéinurie massive, l'hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie et l'œdème sont les composants du syndrome néphrotique «classique» bien connu. Le diagnostic intravital de l'amylose secondaire est également basé sur l'analyse de ce que l'on appelle. biopsie incisionnelle (échantillon de tissu) de la membrane muqueuse cavité buccale ou un échantillon de biopsie obtenu à partir de la muqueuse rectale. Lors de l'examen de microslides colorées au rouge Congo, une masse éosinophile amorphe peut être considérée. C'est un amyloïde, se colorant sélectivement en rouge.Amylose: anatomie pathologique
Pour les personnes touchées processus pathologique augmentation significative de la taille de l'organe, une sorte d'apparence cireuse ou grasse, ainsi qu'une densité "ligneuse" élevée.Traitement
Le traitement de l'amylose présente actuellement des difficultés importantes, car il n'y a pas de compréhension claire de l'étiologie et de la pathogenèse de la maladie.Médicaments
On pense que l'amylose secondaire ne peut pas être complètement guérie. Dans le traitement de cette forme de la maladie, l'utilisation de la colchicine est montrée, ce qui peut réduire le niveau de formation d'amyloïde. Pour le traitement d'autres formes, médicaments du groupe des immunosuppresseurs (pour supprimer les réactions immunobiologiques avec formation d'anticorps). L'amylose hépatique nécessite l'utilisation d'un certain nombre de médicaments hépatiques. Pour augmenter la survie des patients, des médicaments tels que la prednisone et le melphalan sont utilisés. Aux stades initiaux du développement de l'amylose, il est conseillé de prendre des médicaments de la série des 4-aminoquinoléines (en particulier du delagil). Longue traitement de cours doit être effectué sous le contrôle du tableau sanguin périphérique et de l'état des yeux. Des médicaments tels que l'unitiol, le diméthylsulfoxyde sont également utilisés.Méthodes supplémentaires
De nombreuses personnes atteintes d'amylose subissent une purification du sang, c.-à-d. hémodialyse.Chirurgie
Le traitement le plus radical consiste à remplacer l'organe brûlé, c'est-à-dire transplantation rénale ou cardiaque. Delagil peut provoquer le développement d'une leucopénie et se déposer sous forme de dérivés dans les organes de la vision. Lors de la prise d'autres médicaments, il n'est pas exclu réactions allergiques et les troubles dyspeptiques. Prévention Pour prévenir le développement de l'amylose, il est possible de recommander un assainissement rapide des foyers purulents et le traitement des processus inflammatoires chroniques.Régime alimentaire, nutrition
Les recommandations pour le régime général et le régime alimentaire pour l'amylose sont les mêmes que pour les patients atteints de néphrite chronique. Il est recommandé aux patients de manger du foie de bœuf ou de veau cru pendant une longue période (pendant 8 à 10 mois). La quantité optimale est de 100 à 120 g / jour.Caractéristiques chez les enfants
La maladie est particulièrement difficile dans enfance... L'amylose rénale doit être envisagée chez les patients jeunes atteints d'un syndrome néphrotique ou lorsque des protéines sont détectées dans l'urine dans un contexte de polyarthrite rhumatoïde ou d'une autre maladie chronique. La fiabilité du diagnostic est confirmée par une biopsie du tissu rénal. Les biopsies de la membrane muqueuse des gencives et du gros intestin sont moins informatives. Le CRF se développe plus tard si le traitement avec la colchicine a été commencé en temps opportun. Si la cause du développement de la pathologie était un néoplasme, après son élimination, le développement inverse de l'amylose est possible, c'est-à-dire il y a une perspective de rétablissement complet.Caractéristiques chez les femmes enceintes
La grossesse est contre-indiquée pour les femmes atteintes d'amylose. Sinon, la maladie peut progresser de façon spectaculaire.L'amylose est une maladie caractérisée par dommages systémiques organes parenchymateux (glande thyroïde, poumons et reins, rate, foie). Le résultat d'une mauvaise formation et d'une accumulation excessive espace intercellulaire complexe de faible poids moléculaire, protéine insoluble, ou ce que l'on appelle le complexe protéine-polysaccharide, sert de sclérose et d'atrophie tissulaire, et par conséquent conduit à une défaillance des organes.
Cette pathologie est relativement jeune et a été identifiée par le scientifique allemand M.Ya. Schleiden. en 1983, qui a prouvé la participation de protéines grossières à la formation de l'amyloïde.
Étiologie
La cause de l'amylose du sous-type AA (où A est amyloïde; A est la protéine myéloïde) est des maladies actuelles à long terme au stade chronique: bronchectasie, tuberculose, polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, ostéomyélite. Le groupe à risque comprend les personnes de plus de 40 ans, mais le diagnostic dans l'enfance ne fait pas exception.
Diagnostics et localisation
IMPORTANT: le diagnostic rapide de l'amylose est difficile. Le diagnostic n'est confirmé que par la prise d'un matériel de biopsie et par les résultats examen histologique... Par conséquent, il est important de prêter attention aux détails de l'histoire, ainsi que de décrire en détail le cours et la séquence des manifestations.
Une localisation caractéristique de l'amylose est les reins et, dans 85% des cas, le foie, dont un symptôme peut être une augmentation de la taille de la rate et du foie, sans développement de cirrhose chez ce dernier.
Évolution clinique et ses principales manifestations
Il y a quatre étapes dans le développement de l'amylose secondaire:
- évolution latente - la maladie n'est pratiquement pas reconnue. Des modifications mineures des analyses d'urine se révèlent sous la forme d'une augmentation du nombre de leucocytes et d'une diminution de sa densité.
- stade protéinurique - la durée de cette étape est de 2 à 8 ans. Elle se caractérise par une augmentation des protéines dans l'urine jusqu'à 2-4 g / l. L'incidence est de 70% des cas.
- stade néphrotique - la durée de formation est de 1 à 3-5 ans. Des changements irréversibles commencent à se développer. Image clinique se traduit par l'apparition d'un œdème, une augmentation des troubles du métabolisme des protéines, une hypercholestérolémie.
- stade terminal - et par conséquent, sévère insuffisance rénale avec une issue fatale possible.
Traitement et pronostic pour la vie
Malheureusement en effet méthode efficace il n'existe actuellement aucun remède. Le pronostic de la vie reste incertain, car la mortalité et l'invalidité dues à l'amylose sont élevées.
La thérapie conservatrice repose sur trois postulats principaux:
- suppression du facteur primaire, qui ralentit considérablement le développement progressif de la maladie.
- inhibition de la synthèse des protéines grossières. La colchicine est considérée comme le médicament le plus éprouvé.
- thérapie symptomatique.
ATTENTION: ne vous soignez pas et ne vous auto-diagnostiquez pas. Un traitement opportun et le respect des recommandations des spécialistes vous permettent de diagnostiquer la pathologie à temps, ce qui réduit le risque d'invalidité et de décès.
Vidéo utile - amylose, à quel point elle est dangereuse et comment y faire face