Que signifie le prolapsus de la valve mitrale? Prolapsus de la valve mitrale - qu'est-ce que c'est et pourquoi est-il dangereux. Pronostic de la maladie

Prolapsus de la valve mitrale (MVP) - ce diagnostic peut souvent être vu dans les résultats de l'échographie du cœur. Cependant, il ne faut pas s'inquiéter immédiatement: ce type de maladie valvulaire est souvent diagnostiqué chez des personnes en parfaite santé et ne nécessite qu'une observation périodique par un cardiologue.

La tactique thérapeutique dépend directement non seulement de la gravité du prolapsus valvulaire (déviation), mais également du degré de régurgitation (volume de flux sanguin inversé).

Prolapsus de la valve mitrale - qu'est-ce que c'est?

La valve mitrale (bicuspide) sépare les cavités du côté gauche du cœur: l'oreillette et le ventricule. Le prolapsus valvulaire mitral est la déflexion des feuillets valvulaires au moment de la contraction (systole) du ventricule gauche.

La pathologie est causée par une violation de la structure de la valve (sa couche fibreuse, moins souvent les cordes tendineuses) due à une dysplasie du tissu conjonctif. Dans ce cas, les volets de soupape non seulement se plient, mais peuvent également ne pas se fermer hermétiquement.

Lorsque le ventricule gauche se contracte à travers la lumière de la valve restante, le sang retourne dans l'oreillette. Ce processus est appelé régurgitation.

MVP est le plus souvent diagnostiqué chez les jeunes de 20 à 35 ans. Il est extrêmement rare qu'une déviation de la structure et du travail de la valve mitrale soit trouvée chez les jeunes enfants. Chez les adultes, la fréquence de la pathologie varie de 10 à 25% et chez les personnes âgées - 50%.

Raisons principales formation d'un défaut de valve:

• Dysplasie héréditaire du tissu conjonctif (syndromes de Marfan et Ehlers-Danlos) - un prolapsus valvulaire primaire se développe;
• Ostéogenèse incorrecte, entraînant une déformation poitrine;
• Lésions cardiaques rhumatismales, processus inflammatoires dans ses membranes, crise cardiaque, ischémie chronique cœur, athérosclérose / calcification de l'anneau valvulaire - un prolapsus secondaire se forme.

Par la sévérité de la déviation distinguer le prolapsus mitral:

1. 1 degré - la hauteur de la déflexion en forme de dôme des soupapes ne dépasse pas 0,6 cm (la norme est de 1 à 2 mm);
2. 2 degrés - bombé jusqu'à 0,9 cm;
3. 3 degrés - le dôme du châssis mesure plus de 0,9 cm de haut.

Symptômes de prolapsuspar degrés de régurgitation

La classification de MVP en fonction de la gravité de la déflexion des feuillets valvulaires est plutôt arbitraire. Le facteur le plus important affectant état général une personne et des tactiques de traitement, est le degré de régurgitation (1 à 3 degrés), qui provoque le tableau symptomatique de l'insuffisance mitrale.

Prolapsus de la valve mitrale 0 degré

Même avec une déviation assez prononcée, les valves se ferment hermétiquement et le volume de sang du ventricule gauche pénètre dans l'aorte dans son intégralité (il n'y a pas de retour de sang vers l'oreillette gauche).

Dans le même temps, une régurgitation de 0 degré ne donne aucun symptômes douloureux: la personne se sent en parfaite santé et ne se plaint pas du travail du cœur.

douleur à l'effort

Un prolapsus valvulaire mitral et une régurgitation de grade 1 sont diagnostiqués lorsque le volume de sang renvoyé dans l'oreillette est minime. Le patient ne présente aucune plainte indiquant un trouble circulatoire.

Certains patients notent l'apparition de douleurs dans l'hypochondre droit pendant la course. Cela est dû à une fonctionnalité ventriculaire droite insuffisante pour augmenter le volume du flux sanguin vers le cœur. L'écart est enregistré lors de l'examen:

• Auscultation - écoute d'un souffle au sommet du cœur et d'un clic spécifique causé par une tension aiguë d'accords relâchés pendant la systole ventriculaire. Les clics sont plus audibles en position verticale et peuvent disparaître complètement en position couchée Parfois (facultatif!) "Miauler" (grincements) est entendu, résultant de la vibration des cordes ou de la feuille de valve elle-même.
• L'échocardiographie (échographie du cœur) est un petit espace entre les feuillets valvulaires fermés et le volume fixe de sang renvoyé dans l'oreillette.

Prolapsus valvulaire mitral grade 2 - régurgitation mitrale

Avec un prolapsus de la valve bicuspide et 2 degrés de régurgitation, l'échographie (Doppler cardiaque) montre des signes plus prononcés d'insuffisance mitrale. Le flux de sang, revenant par une valve incomplètement fermée, atteint le milieu de la chambre auriculaire.

Plus de 25% du sang est renvoyé dans l'oreillette par le ventricule. Dans ce cas, il existe des symptômes caractéristiques de la stagnation de la circulation pulmonaire:

• Douleur cardiaque - légère à modérée, non étroitement liée à l'exercice ou à la réponse émotionnelle au stress (peut survenir spontanément). La prise de nitroglycérine n'a pas d'effet particulier sur l'élimination de cette douleur.
• Maux de tête - intenses, souvent bilatéraux (imitent parfois une migraine). Les maux de tête surviennent souvent dans le contexte d'un changement brusque du temps, après une surcharge émotionnelle.
• Essoufflement - souvent déclenché par un syndrome d'hyperventilation (respirations profondes ou fréquentes, déclenchées par une sensation de manque d'air). Un essoufflement peut survenir même après un effort physique minimal.
• Dysfonction végétative - se manifestant par une boule dans la gorge, une transpiration accrue, une fatigue rapide et une faiblesse matinale, une augmentation déraisonnable de la température à 37,0-37,5 ° C, des nausées et des étourdissements. Dans le même temps, les crises végétatives se répètent au moins 1 fois par semaine, ne sont pas associées à des situations qui menacent le patient, et le côté émotionnel de cet état est quelque peu atténué. L'évanouissement est également extrêmement rare. Les troubles végétatifs provoquent le développement d'états dépressifs et d'instabilité émotionnelle (mélancolie et morosité le matin, anxiété et irritabilité le soir). Souvent, les patients se plaignent de sensations corporelles spécifiques, parfois perçues comme le symptôme d'une autre maladie somatique.
• Interruptions du travail du cœur - périodiquement, le patient note des tremblements ou des battements de cœur. Dans ce cas, les extrasystoles (battements cardiaques extraordinaires) et la tachycardie (augmentation de la fréquence cardiaque) ne sont pas enregistrées en permanence, mais se produisent pendant une expérience émotionnelle, un effort physique ou même après avoir bu du café.

Prolapsus valvulaire mitral grade 3

L'échec du petit cercle de circulation sanguine entraîne une augmentation de la charge sur la moitié droite du cœur. Les symptômes existants s'aggravent progressivement et des signes sévères d'insuffisance en grand cercle apparaissent: œdème, augmentation de la pression, cyanose de la peau, faiblesse irrésistible, fibrillation auriculaire et hypertrophie du foie. Ces patients reçoivent généralement 1 groupe d'invalidité.

Le prolapsus valvulaire mitral met la vie en danger au grade 3 de régurgitation: une tachycardie paroxystique, un œdème pulmonaire, une endocardite et d'autres complications graves, jusqu'à la mort subite, sont possibles.

Les patients présentant un prolapsus de la valve bicuspide plus souvent que les autres souffrent de rhume, souvent ils sont diagnostiqués avec une amygdalite chronique.

• Des modifications dysplasiques des articulations de la hanche, des pieds plats, des hernies abdominales indiquent une pathologie dysplasique congénitale du tissu conjonctif dans l'enfance.

Prolapsus de la valve mitrale pendant la grossesse

Un prolapsus insignifiant de la valve bicuspide et une régurgitation mitrale insignifiante ne sont pas une contre-indication à la grossesse, porter un enfant dans ce cas est normal.

Dans ce cas, il peut même y avoir une diminution temporaire de la déflexion des cuspides valvulaires en raison de l'augmentation physiologique de la taille du ventricule gauche. Cependant, les souffles systoliques et les clics reviennent 1 mois après l'accouchement.

Plus dangereux est un degré sévère de régurgitation et de prolapsus de la valve mitrale pendant la grossesse: le risque de développer des crises de tachycardie paroxystique est considérablement augmenté. Lors de l'accouchement, la rupture des cordes de valve n'est pas exclue.

Chez les femmes atteintes de MVP, une décharge prématurée de liquide amniotique et une faiblesse des douleurs de travail sont souvent enregistrées. Le bébé est sujet à l'asphyxie intra-utérine et naît souvent avec un faible poids (malnutrition).

Les tactiques thérapeutiques sont choisies en stricte conformité avec le degré de prolapsus de la valve bicuspide, la présence / absence de signes d'insuffisance mitrale et les complications survenues.

1 degré de prolapsus de la valve mitrale: mesures de guérison

Avec une légère modification de la structure des feuillets (prolapsus de la valve mitrale avec régurgitation de 1 degré), l'absence d'arythmie persistante et d'autres symptômes douloureux, le traitement n'est pas nécessaire. Une personne est recommandée pour être surveillée par un cardiologue une fois par an et une correction des principes de vie:

• Cesser de fumer et de boire de l'alcool, du café et du thé fort;
• Régime équilibré;
• Activité physique, proportionnée aux capacités du corps;
• Éducation de la résistance au stress;
• Un horaire de travail-repos rationnel.

Traitement de MVP et 2 degrés de régurgitation

L'apparition de symptômes douloureux du prolapsus de la valve mitrale indique la nécessité d'un traitement médicamenteux. Schéma de traitement comprend:

• Élimination des douleurs cardiaques - il est conseillé d'utiliser des sédatifs (valériane, sauge, aubépine, millepertuis, agripaume);
• Thérapie végétatif dystonie vasculaire - antidépresseurs (Amitriptyline, Azafen), neuroleptiques (Sonopax, Triftazin), tranquillisants (Elenium, Seduxen, Grandaxin);
• Amélioration du métabolisme dans le myocarde - riboxine, kartinine, coenzyme Q-10, panangine, vitamines et préparations de magnésium (particulièrement efficaces pour le prolapsus mitral!);
• Récupération rythme cardiaque - Obzidan et autres bloqueurs adrénergiques;
• Prévention de l'endocardite infectieuse - antibiotiques large éventail à chaque intervention chirurgicale (extraction dentaire, amygdalectomie).

Élimination des régurgitations sévères avec prolapsus de la valve bicuspide

Pour éliminer la progression de la maladie et prévenir les conséquences graves de l'insuffisance mitrale, des glycosides cardiaques, des diurétiques, des inhibiteurs de l'ECA sont utilisés (une posologie non hypotensive de Captopril - environ 0,5 mg / kg de poids corporel par jour - a un effet cardioprotecteur). Simultanément au traitement médicamenteux, une réparation chirurgicale de la valve bicuspide est effectuée.

En fonction des changements structurels, les chirurgiens cardiaques raccourcissent les cordes valvulaires, suturent les feuillets et ablatent les foyers d'impulsions pathologiques (élimination de l'arythmie). Dans les cas graves, un remplacement complet de la valve est effectué.

Les possibilités de la médecine moderne permettent de réaliser de nombreuses opérations sur le cœur avec accès endovasculaire (transcathéter) ou endoscopique. À chirurgie ouverte les chirurgiens cardiaques ne recourent que dans des cas extrêmes, par exemple avec des défauts associés.

Prévoir

En l'absence de régurgitation mitrale, l'issue de la maladie est généralement favorable. Il est à noter qu'une légère déflexion des cuspides valvulaires chez les personnes minces et les adolescents peut disparaître d'elle-même, sous réserve d'un régime de repos, d'une activité physique appropriée et d'une bonne alimentation.

La santé d'un patient atteint de prolapsus mitral sévère et la progression rapide de la maladie dépendent directement de l'opportunité et de l'adéquation des soins médicaux.

Ce que c'est

Le prolapsus de la valvule mitrale (MVP) est le renflement, la saillie d'un ou des deux feuillets de la valve mitrale du cœur (séparant l'oreillette gauche du ventricule gauche) dans la cavité auriculaire gauche pendant la contraction ventriculaire gauche. C'est une maladie assez courante - elle survient chez 15 à 25% des personnes. Chez les femmes, 9 à 10 fois plus souvent que chez les hommes. Il est généralement détecté à un jeune âge (15-30 ans).

Actuellement, il existe des MVP primaires et secondaires. Les causes du prolapsus de la valve mitrale primaire sont l'hérédité ou les maladies congénitales du tissu conjonctif.

Les causes de MVP secondaire sont les rhumatismes, l'inflammation cardiaque, les traumatismes thoraciques et certaines autres maladies.

Comment cela se manifeste

La plupart des gens ne sont pas conscients de la présence d'un prolapsus - leur maladie est asymptomatique. Il peut y avoir des plaintes de sensations douloureuses dans la région du cœur, survenant généralement dans le contexte d'expériences émotionnelles, non associées à une activité physique et non éliminées par la nitroglycérine. La douleur n'est généralement pas intense, mais prolongée, accompagnée d'anxiété et de palpitations. Des sentiments d'interruptions dans le travail du cœur sont possibles.

Dans la plupart des cas, le prolapsus de la valve mitrale se déroule favorablement et n'a aucun effet sur la vie et la capacité de travail.

Diagnostic

Le prolapsus de la valve mitrale provoque parfois un léger souffle systolique entendu à l'auscultation (écoute) au-dessus de l'apex et dans la projection de la valve mitrale. Mais le plus souvent, la présence de MVP est détectée par hasard lors d'une échocardiographie. Cette méthode peut également révéler l'étendue du prolapsus et son effet sur le flux sanguin normal.

Traitement

Avec un faible degré de prolapsus de la valve mitrale et aucune perturbation du rythme traitement actif non requis. En cas de prolapsus sévère, accompagné de douleur, de troubles du rythme, des bêta-bloquants sont utilisés. En exclusivité cas rares un traitement chirurgical est nécessaire.

La méthode de traitement est choisie en fonction du degré de prolapsus de la valve mitrale et de son effet sur le flux sanguin. La condition est surveillée par échocardiographie, qui est généralement effectuée une fois par an.

Prolapsus de la valve mitrale

Le prolapsus de la valve mitrale est l'une des caractéristiques structurelles congénitales du cœur. Pour mieux comprendre en quoi consiste exactement cette caractéristique, nous examinerons brièvement certaines des nuances de l'anatomie et de la physiologie du cœur.

Ainsi, le cœur est un organe musculaire dont la fonction est de pomper le sang dans tout le corps. Le cœur a deux oreillettes et deux ventricules. Entre les oreillettes et les ventricules se trouvent les valves cardiaques, tricuspide (tricuspide) à droite et mitrale (bicuspide) à gauche. Les valves sont constituées de tissu conjonctif et ressemblent à une sorte de portes qui ferment les ouvertures entre les oreillettes et les ventricules afin que le sang se déplace dans la bonne direction - normalement, le sang se déplace des oreillettes vers les ventricules, il ne devrait pas y avoir de reflux dans les oreillettes. Au moment de l'expulsion du sang de l'oreillette vers le ventricule (systole auriculaire), la valve est ouverte, mais dès que tout le sang est entré dans le ventricule, les volets de valve se ferment, puis le sang est expulsé des ventricules dans l'artère pulmonaire et l'aorte (systole ventriculaire).

De gauche à droite: 1. Diastole générale du cœur - les oreillettes et les ventricules sont détendus; 2. Systole auriculaire - les oreillettes sont contractées, les ventricules sont relâchés; 3. Systole ventriculaire - les oreillettes sont détendues, les ventricules sont contractés.

Si les feuillets de la valve mitrale ne se ferment pas complètement lors de l'expulsion du sang du ventricule dans l'aorte, ils parlent de son prolapsus (affaissement) dans la cavité de l'oreillette gauche au moment de la systole (contraction du ventricule gauche).

Prolapsus de la valve mitrale - il s'agit d'une violation de la structure de son tissu conjonctif, entraînant une fermeture incomplète des valvules, à la suite de laquelle il peut y avoir un retour de sang vers l'oreillette (régurgitation). Distinguer congénitale (primaire) et développée dans le contexte de l'endocardite, de la myocardite, du traumatisme thoracique avec rupture de la corde, des malformations cardiaques, du prolapsus d'infarctus du myocarde (secondaire). Le prolapsus primaire survient chez environ 20 à 40% des personnes en bonne santé et, dans la plupart des cas, n'affecte pas de manière significative la fonction du système cardiovasculaire.

En médecine moderne, le prolapsus de la valve mitrale primaire est considéré davantage comme une caractéristique congénitale de la structure cardiaque que comme une pathologie grave, à condition qu'il ne soit pas associé à des malformations macroscopiques et ne provoque pas de perturbations hémodynamiques importantes (fonctions du système cardiovasculaire).

Causes du prolapsus de la valve mitrale

Ci-dessous, nous parlerons du prolapsus de la valve mitrale primaire, qui se réfère à des anomalies mineures dans le développement du cœur. Qu'est-ce qui peut provoquer cette anomalie? La principale raison du développement de la maladie réside dans les troubles génétiquement déterminés de la synthèse du collagène de type 111. C'est une protéine qui participe à la formation du tissu conjonctif dans tous les organes, y compris le cœur. En violation de sa formation, le «squelette» du tissu conjonctif de la valve perd sa résistance, la valve devient lâche, plus molle et ne peut donc pas fournir une résistance suffisante à la pression artérielle dans la cavité du ventricule gauche, ce qui entraîne un affaissement de ses cuspides dans l'oreillette gauche.

Il est également nécessaire de prendre en compte les facteurs nocifs affectant le développement du fœtus et du tissu conjonctif pendant la grossesse - tabagisme, alcool, drogues et substances toxiques, risques professionnels, mauvaise alimentation, stress.

Symptômes et signes de prolapsus de la valve mitrale

En règle générale, le diagnostic est établi au cours de l'examen de routine des nouveau-nés, y compris par échocardiographie (échographie du cœur).

Le prolapsus valvulaire mitral est classé selon le degré de régurgitation (reflux sanguin), tel que déterminé par l'échographie Doppler du cœur. Les degrés suivants sont distingués:

— 1er degré - le flux sanguin inversé dans l'oreillette gauche reste au niveau des feuillets valvulaires;

— 2e degré - un flux de sang retourne à la moitié de l'oreillette;

— 3e année - un flux sanguin inversé remplit tout l'oreillette.

Si le patient a un prolapsus congénital, la régurgitation est en règle générale insignifiante (1 degré) ou absente du tout. Si le prolapsus valvulaire est secondaire, une régurgitation hémodynamiquement significative peut se développer, car le retour du sang dans l'oreillette a un effet négatif sur la fonction du cœur et des poumons.

Avec prolapsus sans régurgitation symptômes cliniques absent. Comme d'autres petites anomalies dans le développement du cœur (corde supplémentaire, fenêtre ovale ouverte), cette maladie ne peut être suspectée que sur la base d'un examen de routine d'un enfant et d'un ECHO-CG, qui a été une méthode obligatoire d'examen de tous les enfants à l'âge de 1 mois ces dernières années.

Si la maladie s'accompagne de régurgitation, puis de stress psychoémotionnel ou physique, il peut y avoir des plaintes de douleur diffuse dans la région du cœur, une sensation d'interruption du travail du cœur, une sensation de «naufrage» du cœur, un essoufflement, une sensation de manque d'air. Étant donné que l'activité du cœur et du système nerveux autonome (la partie du système nerveux responsable des fonctions des organes internes) est inextricablement liée, le patient peut être dérangé par des étourdissements, des évanouissements, des nausées, une «boule dans la gorge», de la fatigue, une faiblesse non motivée, une augmentation de la transpiration, une tachycardie (palpitations cardiaques) ), une légère augmentation de la température. Ce sont tous des symptômes de crises végétatives, qui sont particulièrement prononcés chez un enfant avec prolapsus à l'adolescence, lorsque croissance rapide et les changements hormonaux dans le corps.

Dans de rares cas, lorsque des régurgitations de grade 3 sont observées, des manifestations caractéristiques de troubles hémodynamiques dans le travail du cœur et des poumons - douleur au cœur et essoufflement pendant les activités ménagères normales, marche, montée des escaliers, en raison de la stagnation du sang dans ces organes - s'ajoutent aux plaintes ci-dessus. En outre, les arythmies cardiaques peuvent rarement se joindre - tachycardie sinusale, fibrillation auriculaire et flutter auriculaire, battements prématurés auriculaires et ventriculaires, syndrome de PQ raccourci. Il faut se rappeler que parfois la régurgitation peut progresser, c'est-à-dire que le degré de prolapsus augmente.

Diagnostic du prolapsus de la valve mitrale

Quelle est la base du diagnostic? Un prolapsus valvulaire mitral peut être suspecté même lors de l'examen clinique de l'enfant. Chez les jeunes enfants, le prolapsus peut être accompagné de hernies ombilicales et inguinales, de dysplasie de la hanche (subluxation congénitale et luxation de la hanche). Lors de l'examen des enfants et des adolescents, l'attention est attirée sur l'apparence du patient - croissance élevée, doigts longs, membres longs, mobilité articulaire pathologique, courbure de la colonne vertébrale, déformation de la poitrine.

Lors de l'auscultation (écoute), soit des souffles et des clics systoliques isolés (causés par la tension des cordes tendineuses lors d'un prolapsus valvulaire au moment de la fermeture valvulaire) sont entendus, soit leur combinaison.

La principale méthode de diagnostic est l'échocardiographie (échographie du cœur) avec examen Doppler (vous permet d'afficher un signal d'écho des structures sanguines en mouvement). L'échographie directe nous permet d'évaluer la présence d'un prolapsus valvulaire et le degré de son affaissement, et le Doppler révèle la présence et le degré de régurgitation.

De plus, un ECG et une surveillance ECG quotidienne sont nécessaires pour déterminer les troubles du rythme et de la conduction (arythmies cardiaques).

En outre, une radiographie des organes de la cavité thoracique est présentée pour déterminer si l'ombre du cœur est étendue et s'il y a stagnation du sang dans les vaisseaux des poumons, ce qui peut indiquer le développement d'une insuffisance cardiaque.

Si nécessaire, des tests d'effort sont prescrits (test sur tapis roulant - marche sur tapis roulant, ergométrie du vélo).

Traitement du prolapsus valvulaire mitral

Dans le cas où le prolapsus de la valve mitrale n'est pas accompagné de la présence de symptômes cliniques, le patient ne se voit pas prescrire de traitement médicamenteux. L'hospitalisation n'est pas non plus nécessaire. Les performances d'un certain nombre de mesures générales de renforcement et l'observation par un cardiologue avec un ECHO-CG annuel sont présentées.

Les activités fortifiantes comprennent: une bonne alimentation, un régime rationnel de travail et de repos avec un sommeil adéquat, des promenades au grand air, un durcissement général du corps, des sports modérés (autorisés par un médecin).

Avec des manifestations de dystonie végétative-vasculaire (crises végétatives), un massage de la colonne vertébrale, des exercices de physiothérapie, une électrophorèse avec des préparations de magnésium sur la zone du col sont prescrits. Sont présentés des sédatifs à base de plantes (agripaume, valériane, sauge, aubépine, romarin sauvage), ainsi que des médicaments qui améliorent la nutrition du muscle cardiaque (magnerot, carnitine, riboxine, panangine) et des vitamines.

Avec des sensations prononcées d'interruptions dans le cœur, et encore plus avec des troubles du rythme confirmés par l'ECG, des bloqueurs adrénergiques sont prescrits (carvédilol, bisoprolol, aténolol, anapriline, etc.)

Dans de rares cas (avec le développement d'une insuffisance cardiaque, d'arythmies, d'insuffisance valvulaire mitrale progressive), une correction chirurgicale du prolapsus peut être effectuée. Les méthodes chirurgicales de traitement comprennent des opérations de restauration de la valve (suture de son feuillet affaissé, raccourcissement de la corde étirée) ou le remplacement de la valve par une valve artificielle. Le traitement chirurgical du prolapsus congénital isolé est extrêmement rarement utilisé en raison de l'évolution favorable de cette pathologie.

Complications du prolapsus de la valve mitrale

Des complications sont-elles possibles? Malgré le fait que dans la plupart des cas, il y a un prolapsus de la valve mitrale avec régurgitation mineure, qui ne nécessite pas de traitement spécial, il existe toujours un risque de complications. Les complications sont assez rares (seulement 2 à 4%) et comprennent les conditions potentiellement mortelles suivantes qui nécessitent un traitement dans un hôpital spécialisé:

— régurgitation mitrale aiguë - une condition qui survient généralement à la suite du détachement des cordes tendineuses avec des blessures à la poitrine. Il se caractérise par la formation d'une soupape «pendante», c'est-à-dire que la soupape n'est pas maintenue par des cordes et que ses volets sont en mouvement libresans remplir leurs fonctions. Cliniquement, une image d'œdème pulmonaire apparaît - essoufflement grave au repos, en particulier en position couchée; position assise forcée (orthopnée), respiration bouillonnante; respiration sifflante congestive dans les poumons.

— endocardite bactérienne - une maladie dans laquelle des micro-organismes qui se sont infiltrés dans le sang à partir du foyer d'infection dans le corps humain se déposent sur la paroi interne du cœur. Le plus souvent, une endocardite avec lésions des valvules cardiaques se développe après une angine de poitrine chez les enfants et la présence de valvules initialement altérées peut servir facteur supplémentaire dans le développement de cette maladie. Deux à trois semaines après l'infection, le patient développe une fièvre répétée, des frissons, il peut y avoir une éruption cutanée, une hypertrophie de la rate, une cyanose (peau bleue). Il s'agit d'une maladie grave qui entraîne le développement de malformations cardiaques, une déformation importante des valves cardiaques avec un dysfonctionnement du système cardiovasculaire. La prévention de l'endocardite bactérienne consiste à assainir en temps opportun les foyers d'infection aigus et chroniques (dents carieuses, maladies des organes ORL - végétations adénoïdes, inflammation chronique amygdales), ainsi que des antibiotiques prophylactiques pour des procédures telles que l'extraction dentaire, l'ablation des amygdales.

— mort cardiaque subite – formidable complication, caractérisée, apparemment, par la survenue d'une fibrillation ventriculaire idiopathique (soudaine, déraisonnable), qui est une perturbation fatale du rythme.

Pronostic de prolapsus valvulaire mitral

Le pronostic pour la vie est favorable. Les complications sont rares et la qualité de vie du patient n'en souffre pas. Cependant, le patient est contre-indiqué dans certains sports (saut, karaté), ainsi que dans les professions qui provoquent une surcharge. du système cardio-vasculaire (plongeurs, pilotes).

Concernant le service militaire, on peut dire que, selon les ordres, l'aptitude au service militaire est décidée individuellement pour chaque patient à la commission médicale militaire. Ainsi, si un jeune homme a un prolapsus de la valve mitrale sans régurgitation ou avec régurgitation de 1 degré, le patient est apte au service. S'il y a régurgitation du 2e degré, le patient est en forme sous condition (en temps de paix, il ne sera pas appelé). En présence de régurgitation de grade 3, de troubles du rythme ou d'insuffisance cardiaque de classe fonctionnelle 11 et plus, le service militaire est contre-indiqué. Ainsi, le plus souvent, un patient présentant un prolapsus de la valve mitrale avec une évolution favorable et en l'absence de complications peut servir dans l'armée.

Médecin thérapeute Sazykina O.Yu.

Prolapsus de la valve mitrale. Cardiopathie. Diagnostic de prolapsus

Prolapsus de la valve mitrale - symptômes et détection de la maladie.

L'une des anomalies cardiaques est appelée prolapsus de la valve mitrale en médecine.... Derrière ce nom terrible se cache une maladie tout aussi terrible. Et, comme de nombreuses maladies cardiaques, le prolapsus de la valve mitrale peut ne pas se faire sentir pendant plusieurs années. Le patient n'apprend le terrible diagnostic que lors d'un rendez-vous avec un cardiologue sur la base des résultats de l'électrocardiographie (ECG) et des tests sanguins effectués.

Quelle est cette maladie - prolapsus de la valve mitrale

Le cœur humain se compose de quatre chambres - deux ventricules et deux oreillettes... Pendant la contraction auriculaire, la valve mitrale (le septum entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche) permet au sang de circuler dans le ventricule. Normalement, après cela, il se ferme hermétiquement, mais avec un prolapsus, la valve s'affaisse, ce qui provoque le reflux d'une petite quantité de sang dans l'oreillette. Dans certains cas, la quantité de sang qui s'écoule est si élevée que le patient a besoin d'une correction chirurgicale du défaut.

Le développement de la maladie du prolapsus de la valve mitrale est plus sensible chez les femmes âgées de quatorze à trente ans. Les cardiologues ne peuvent toujours pas dire avec certitude quelle est exactement la cause de cette malformation cardiaque. .

Les symptômes accompagnant la maladie sont similaires dans la manifestation d'autres maladies cardiaques:

• pointu ou douleur douloureuse dans le côté gauche de la poitrine, qui ne sont pas susceptibles de s'arrêter par les médicaments traditionnels et ne sont pas associés à une activité physique intense, sont généralement observés le matin ou la nuit,
• sensation de manque d'air, il est impossible de respirer profondément,
• sensation de rythme cardiaque rapide,
• étourdissements (bourdonnements d'oreilles, assombrissement des yeux, vertiges, perte de conscience),
• rare légère augmentation de la température.

Il existe deux méthodes principales diagnostic instrumental... qui vous permettent de diagnostiquer avec précision le prolapsus de la valve mitrale - ECG et EchoCG. Pour contrôler l'état de santé de leur corps, les cardiologues du centre médical «Votre médecin» recommandent aux patients de se faire examiner par des médecins spécialistes au moins une fois par an. Avec une manifestation régulière de la maladie sous forme de douleur, de troubles du rythme et d'insuffisance cardiaque, un cours de traitement médical... La plupart des traitements peuvent être effectués sous surveillance médicale à l'hôpital de jour du centre médical "Votre médecin" ... Dans de rares cas prolongés, il peut être nécessaire de pratiquer une chirurgie plastique et un remplacement valvulaire.

Le prolapsus de la valvule mitrale est l'affaissement d'un ou des deux feuillets de la valvule mitrale dans la cavité de l'oreillette gauche pendant la systole - la contraction des ventricules du cœur. La valvule mitrale est une formation située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche et se compose d'un anneau de valve, de deux cuspides et d'une cuspide de soutien de l'appareil sous-valvulaire - cordes et muscles papillaires. Pendant la systole (contraction) des oreillettes, la valve est ouverte et le sang circule librement dans le ventricule. Ensuite, il se ferme et, pendant la systole des ventricules, lorsque le sang est dirigé vers l'aorte, il empêche le flux inverse du sang - régurgitation - du ventricule vers l'oreillette. Normalement, les feuillets de la valve mitrale doivent se fermer complètement. Si cela ne se produit pas, une partie du sang est pompée dans l'oreillette gauche.

Un médecin peut suspecter un prolapsus de la valve mitrale en écoutant un souffle systolique chez un patient, généralement un enfant ou un jeune homme, avec un phonendoscope. Ce souffle diffère dans ses caractéristiques des souffles entendus dans les malformations cardiaques, il est plus doux et plus incohérent, mais, néanmoins, avant, lorsqu'il n'y avait pas d'échocardiographie, de tels patients étaient souvent diagnostiqués avec un rhumatisme avec des lésions des valvules cardiaques.

Prolapsus - maladie gravequi peut menacer des complications - l'apparition d'évanouissements, d'arythmies cardiaques, la formation de caillots sanguins sur la valve altérée, pouvant conduire au développement d'un accident vasculaire cérébral ischémique à un jeune âge. La modification de la structure de la valve entraîne également un risque accru d'infection avec le développement d'une endocardite infectieuse.Par conséquent, ces patients ont besoin d'une antibioprophylaxie avant toute opération à venir et même l'extraction dentaire.

Causes et manifestations.

Le prolapsus valvulaire mitral peut être primaire (idiopathique) ou secondaire. Le prolapsus secondaire est une manifestation de diverses maladies entraînant la destruction des folioles, la rupture des cordes et des muscles papillaires: maladie coronarienne, infarctus du myocarde, malformations, maladies inflammatoires et dégénératives.

Les causes du prolapsus primaire ou idiopathique peuvent être - faiblesse héréditaire du tissu conjonctif (tissu constituant les valves cardiaques, ainsi que les ligaments, les tendons, les appareils de soutien divers corps, composants de la paroi vasculaire, etc.). En règle générale, ces patients présentent d'autres manifestations de cette anomalie congénitale.

Traitement du prolapsus.

Un prolapsus léger, c'est-à-dire inférieur à 10 mm, ne nécessite pas de traitement spécial... Il est détecté, en règle générale, dans l'enfance et le jeune âge, puis, avec une augmentation de la densité du tissu conjonctif, il peut disparaître. Le traitement peut nécessiter les conditions comorbides énumérées ci-dessus associées à une faiblesse du tissu conjonctif. Pour améliorer sa structure, ainsi que pour normaliser état fonctionnel le système cardiovasculaire est souvent prescrit des préparations de potassium, de magnésium, de cuivre, de vitamines et d'autres agents, en fonction des nombreux symptômes.

En cas de prolapsus sévère, le sport est contre-indiqué, car les étourdissements et les évanouissements chez les patients peuvent ne plus se produire en raison d'une redistribution incorrecte du tonus vasculaire, mais en raison du syndrome d'éjection faible associé au fait qu'avec un effort physique intense, une régurgitation importante se produit et la majeure partie du sang provenant de le ventricule gauche ne pénètre pas dans l'aorte, mais retourne dans la cavité auriculaire gauche.

En raison du risque de formation de caillots sanguins sur la valve myxomateuse, afin de prévenir un AVC ischémique, ces patients peuvent nécessiter un traitement antithrombotique spécial. Il leur est également conseillé de prescrire des antibiotiques prophylactiques avant toute intervention chirurgicale et dentaire. Parfois, un traitement chirurgical est nécessaire pour corriger un prolapsus sévère.

Les complications du prolapsus de la valve mitrale comprennent l'insuffisance mitrale, l'endocardite infectieuse, fibrillation auriculaire ... Visitez votre cardiologue et les autres médecins du centre médical «Votre médecin» à temps. Dans ce cas, le développement de complications peut être évité. .

Le prolapsus de la valve mitrale, et en particulier de sa cuspide antérieure, se produit à la suite de modifications de la structure même de cette partie constitutive du cœur. Le plus souvent, une telle anomalie affecte l'enfant même au stade de son accouchement.

Parfois, le processus pathologique commence à se développer déjà chez un adulte. L'absence de traitement approprié entraîne une progression rapide de la maladie et la mort du patient.

Par conséquent, il est extrêmement important de connaître les signes de la maladie, les méthodes de diagnostic et de traitement.

Compréhension générale de la pathologie

La régurgitation mitrale (MVR) est une maladie qui se caractérise généralement par le développement d'un processus anormal dans le tissu conjonctif. En raison de ces changements néfastes, la valve s'affaiblit, perd son ton.

Ensuite, à chaque contraction suivante du ventricule du cœur, il commence à se plier dans la cavité auriculaire, ne se rapproche pas de la fin. Par conséquent, une petite quantité de sang est renvoyée. Un indicateur tel que la fraction d'éjection est considérablement réduit.

Un cardiologue expérimenté devrait déterminer dans quelle mesure la distance entre les volets a dévié de la norme. Sur la base de cette observation, on distingue divers degrés de maladie mitrale. À propos, la déflexion du volet antérieur est beaucoup plus fréquente que la déflexion du volet postérieur.

Dans la plupart des cas, les enfants souffrent d'une pathologie cardiaque similaire (anomalie congénitale). Le tissu conjonctif n'a pas le temps de se former complètement et les valves sont initialement sujettes à une déformation. Souvent, les accords changent également. Après quoi, ils sont incapables de maintenir un tonus de valve sain.

Attention! Il a été établi que la plupart des femmes souffrent de cette maladie. Compte tenu de cela, le fœtus du sexe faible encore dans l'utérus nécessite un examen et un diagnostic plus approfondis.

Facteurs provoquant le développement de la maladie

Les médecins disent que l'on trouve souvent un prolapsus congénital (primaire), héréditaire, en fonction des caractéristiques individuelles du corps humain. Cependant, il peut apparaître dans le contexte d'une certaine maladie (secondaire). Il y a les suivants raisons possibles développement de la pathologie:

Attention! Un prolapsus secondaire peut survenir à tout âge, quel que soit le sexe d'une personne.

Sans traitement approprié, le type acquis de la maladie en question se transforme rapidement en une forme complexe.

Les symptômes de la maladie

La pathologie de la valve mitrale elle-même se déroule souvent sans aucun symptôme. Dans certains cas, la maladie entre dans la deuxième étape de son développement sans aucun signe de processus anormal.

Seules des douleurs douloureuses ou aiguës du côté gauche de la poitrine peuvent éveiller les soupçons. De plus, ce syndrome douloureux n'a rien à voir avec la maladie ischémique.

L'inconfort ne quitte pas le patient pendant plusieurs minutes, voire plusieurs jours. L'intensité de la douleur augmente en raison du stress, de la tension nerveuse, de l'excitation. L'activité physique n'affecte pas la force du syndrome douloureux. Les signes supplémentaires de la maladie sont:

Si les symptômes ci-dessus sont détectés, le patient doit consulter un médecin dès que possible.

Classification acceptée

À quel degré de progression se trouve la maladie à ce moment, il ne peut être établi qu'à l'aide d'une étude échocardiographique.

En fonction de l'intensité du sang entrant dans le ventricule gauche, les étapes suivantes de la pathologie sont distinguées:

Le stade avancé de la maladie en question nécessite une intervention chirurgicale.

Méthodes diagnostiques pour l'étude de la pathologie

L'identification de la maladie en question commence par l'écoute du cœur avec un stéthoscope. Après, si nécessaire, recourir à l'aide d'autres méthodes de diagnostic, incluez les éléments suivants:

• l'examen échographique du cœur (échocardiographie) est l'un des moyens efficaces établir le degré de pathologie, ce qui vous permet de détecter les échecs dans le travail de diverses structures cardiaques;
• un trouble du rythme cardiaque, comme l'un des signes de prolapsus, montrera l'électrocardiographie;
• à l'aide de l'électrocardiographie Holter, non seulement la fréquence cardiaque est surveillée, mais également le traitement de l'arythmie.

La radiographie et la phonocardiographie sont également efficaces pour détecter cette maladie cardiaque. Ainsi, vous pouvez détecter la déformation d'un organe caractéristique, écouter les souffles cardiaques.

Le diagnostic Doppler vous permet de régler la vitesse du flux sanguin.

Un traitement ultérieur est prescrit uniquement après tous les résultats de l'examen et des analyses.

Schéma de traitement

Le prolapsus de la valve mitrale antérieure est traité de diverses manières. Le déroulement du traitement dépend du type et du degré de développement de l'anomalie. En cas de pathologie congénitale, aucun traitement n'est effectué. Après tout, les médicaments n'affectent en aucun cas l'état du patient. Si la symptomatologie est prononcée, la thérapie est sélectionnée en tenant compte des caractéristiques individuelles et de la gravité de la maladie.

Le schéma thérapeutique standard est le suivant:

L'état général du patient est amélioré par la prise de divers complexes vitaminiques. Ils n'ont recours à une intervention chirurgicale qu'en dernier recours. La valve endommagée est remplacée pendant l'opération.

Complications dans le contexte de la maladie

Il est à noter que le traitement de la maladie en question a généralement un pronostic favorable. Les complications graves, les conséquences dans le contexte de cette maladie se développent très rarement.

Parfois, une arythmie ou une endocardite de nature infectieuse apparaît. Les spécialistes diagnostiquent souvent le développement de la thromboembolie à la suite de la progression du prolapsus.

Le tableau clinique est complété par des symptômes:

• teint jaunâtre;
• fatigabilité rapide, faiblesse;
• basse pression;
• douleur articulaire.

Cependant, la survenue de diverses complications peut être minimisée si vous vous rendez à l'hôpital à temps et commencez un traitement adéquat.

Le prolapsus de la valve mitrale, à savoir la cuspide antérieure de la valve mitrale, est assez maladie dangereuse... Un spécialiste qualifié doit être impliqué dans son traitement.

Auto-affectation drogues inacceptable. Si vous respectez toutes les instructions du médecin traitant, que vous êtes examiné en temps opportun et que vous suivez des cours thérapeutiques réguliers, la pathologie ne pourra pas affecter la qualité de la vie humaine.

Les maladies des valvules cardiaques sont directement liées au fait que la ou les valvules sont impliquées dans la création du flux sanguin nécessaire au corps, si la valeur de celle-ci est violée, la personne commence à éprouver des problèmes. Les problèmes de valve les plus courants et les plus graves surviennent dans les valves mitrale et aortique.

La valve mitrale régule le flux sanguin de la chambre supérieure gauche (oreillette gauche) vers la chambre inférieure gauche (ventricule gauche).

Les principales maladies de la valve mitrale comprennent: MVP (pour MVP, le décodage sonne comme ceci - prolapsus de la valve mitrale), la régurgitation mitrale et la sténose mitrale.

En termes médicaux, le prolapsus de la valve mitrale (également appelé MVP) signifie qu'une ou les deux valves de valve sont agrandies en augmentant la longueur des muscles de soutien. Au lieu de se fermer uniformément, une ou les deux valves de la valve se gonflent dans l'oreillette gauche, créant une fuite de fermeture qui permet au sang de revenir dans l'oreillette gauche. MVP est souvent appelé «syndrome du clic» car lorsque la valve ne se ferme pas correctement, un cliquetis se fait entendre dans le stéthoscope, suivi d'un bruit semblable à un murmure qui accompagne le reflux sanguin.

Qu'est-ce qui cause PMK?

Il convient de noter que MVP est l'une des formes les plus courantes de maladie valvulaire. La maladie est classée comme une maladie familiale. Certaines formes de MVP ont été liées à une maladie appelée syndrome de Marfan. Dans ce syndrome, il existe des problèmes de tissu conjonctif dans lesquels les patients ont os longs et joints très flexibles. La plupart des personnes atteintes de MVP présentent de légères déformations de la paroi thoracique, une scoliose ou d'autres troubles squelettiques.

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de MVP ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure:

• Essoufflement, surtout en position couchée
• Douleur thoracique
• Fatigue extrême
• Cardiopalmus
• Toux
• Difficulté à respirer après l'exercice
• Rythme cardiaque rapide ou tachycardie (c'est rare)

La plupart du temps, MVP ne pose pas de problèmes majeurs. Certains patients disent qu'ils peuvent sentir leur rythme cardiaque (comme si leur cœur saute un battement) ou douleur aiguë dans la poitrine. Si vous recevez un diagnostic de MVP, vous aimeriez penser que votre médecin sait que si vous allez chez le dentiste ou allez au lit chirurgiequ'il ou elle utilise les directives existantes pour la prise d'antibiotiques avant la chirurgie.

Régurgitation mitrale

La régurgitation de la valve mitrale est également appelée insuffisance ou incompétence. Cela se produit lorsque la valve mitrale permet au sang de refluer dans la chambre supérieure gauche du cœur (oreillette gauche). Avec de très petits volumes de retour de sang, ce problème ne peut apparaître qu'après de nombreuses années. Mais, si le problème persiste assez longtemps, il peut augmenter la pression dans les poumons ou faire grossir le cœur. Au fil du temps, cela conduit à d'autres problèmes.

Le prolapsus valvulaire mitral (MVP) est la variante la plus courante de la cardiopathie valvulaire et dans la plupart des cas, il a un excellent pronostic. Cependant, un petit nombre de patients peut développer des complications graves telles que la rupture des cordes, l'insuffisance cardiaque, l'accession d'une endocardite infectieuse et la thromboembolie due à des modifications myxomateuses des valvules mitrales.

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Partie introductive

Manchette et Borbillon en 1887, le premier à décrire le phénomène auscultatoire des clics mi-systoliques (clics), non associés à l'expulsion du sang.

En 1892 Griffith a noté que le souffle systolique tardif apical signifie une régurgitation mitrale. En 1961, le travail de J. Reid a été publié, dans lequel l'auteur a pour la première fois montré de manière convaincante que les clics mi-systoliques sont associés à une tension serrée d'accords auparavant détendus. La cause immédiate des clics systoliques et des souffles tardifs n'est devenue connue qu'après le travail J. Barlow avec des collègues.

Les auteurs qui ont réalisé en 1963-1968. examen angiographique de patients présentant les symptômes sonores spécifiés, pour la première fois a révélé que les feuillets de la valve mitrale s'affaissaient d'une manière particulière dans la cavité de l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire gauche. Cette combinaison de souffle systolique et de clics avec une déformation en forme de ballon des feuillets de la valve mitrale et des manifestations électrocardiographiques caractéristiques a été désignée par les auteurs comme un syndrome auscultatoire-électrocardiographique. Dans des études ultérieures, il a commencé à être désigné par différents termes: «syndrome du clic», «syndrome de la valve battante», «syndrome du clic et du bruit», «affaissement anévrismal de la valve mitrale», «syndrome de Barlow», syndrome d'Angle, etc. Le terme «prolapsus de la valve mitrale ", qui est actuellement le plus répandu, a d'abord été proposé J Criley.

Ces dernières années, le syndrome du prolapsus de la valve mitrale a été intensivement étudié en raison des capacités techniques accrues et de l'introduction de l'échocardiographie dans la pratique clinique. Un intérêt significatif pour cette problématique et un grand nombre de publications sur MVP ont donné lieu à l'étude de cette pathologie dans l'enfance.

Définition

Prolapsus valvulaire mitral (MVP) - l'affaissement des cuspides valvulaires dans la cavité auriculaire gauche est un phénomène auquel tous les médecins ne se rapportent pas sans ambiguïté, car son degré de risque et sa signification diagnostique n'ont pas encore été évalués.

Le diagnostic de MVP, principalement chez les jeunes, est réalisé pour quatre raisons principales:

détection accidentelle chez des individus qui n'ont pas de plaintes subjectives, lors d'un examen de routine de certains groupes de population;

recherche en rapport avec la détection des signes auscultatoires de régurgitation mitrale;

recherche sur les plaintes subjectives, principalement les troubles du rythme, la cardialgie, la syncope;

détection de MVP lors d'une recherche diagnostique pour toute autre maladie cardiovasculaire.

La fréquence de MVP chez les enfants varie de 2 à 16% et dépend de la méthode de sa détection (auscultation, phonocardiographie (PCG), échocardiographie (EchoCG)).

La fréquence de MVP augmente avec l'âge. Le plus souvent, il est détecté à l'âge de 7 à 15 ans. Chez les enfants de moins de 10 ans, le prolapsus MK survient à peu près aussi souvent chez les garçons et les filles de plus de 10 ans - il est beaucoup plus souvent observé chez les filles dans un rapport de 2: 1.

Chez les nouveau-nés, le syndrome MVP est casuistiquement rare. Chez les enfants atteints de diverses pathologies cardiaques, MVP se trouve dans 10 à 23% des cas, atteint des valeurs élevées dans les maladies héréditaires du tissu conjonctif. Nous avons observé un prolapsus de MC chez le fœtus à 33 semaines de gestation en utilisant l'échocardiographie fœtale d'une mère atteinte de la maladie de Marfan.

La fréquence de MVP dans la population adulte est de 5 à 10%. Chez les patients adultes, le syndrome MVP est plus fréquent chez les femmes (66-75%), avec un pic survenant à 35-40 ans.

Distinguer mVP primaire (idiopathique), qui sera principalement discuté ci-dessous, et secondaire, qui est apparue dans le contexte d'autres maladies, telles que la cardiopathie ischémique (IHD), l'infarctus du myocarde, la cardiomyopathie, la calcification de l'anneau mitral, le dysfonctionnement des muscles papillaires, l'insuffisance cardiaque congestive, le lupus érythémateux systémique.

MVP primaire n'est pas considéré non seulement comme une pathologie macroscopique du cœur, mais le plus souvent comme une pathologie en général. Cependant, si, en raison de modifications myxomateuses, la MVP s'accompagne de troubles cardiaques sévères, principalement des troubles du rythme et de la conduction ou une régurgitation mitrale importante, elle attire l'attention sur les aspects thérapeutiques et pronostiques.

Pathogénèse

La cause des modifications myxomateuses dans les feuillets valvulaires reste souvent méconnue, mais, étant donné la combinaison de MVP avec une dysplasie héréditaire du tissu conjonctif, qui est plus prononcée dans les syndromes d'Ehlers-Danlos, Marfan, ostéogenèse imparfaite, hyipomastie chez la femme, malformations de la poitrine, la probabilité d'une maladie génétique pour MVP est élevée.

Morphologiquement, les changements consistent en la prolifération de la couche muqueuse du feuillet valvulaire. Ses fibres sont noyées dans la couche fibreuse, perturbant l'intégrité de celle-ci, ce qui affecte les segments des valves situés entre les cordes.

Cela conduit à un affaissement et une déviation en forme de dôme du feuillet valvulaire vers l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire gauche. Beaucoup moins souvent, cela se produit avec un allongement des accords ou une faiblesse de l'appareil cordal.

Pour le MVP secondaire, le changement morphologique le plus caractéristique est un épaississement fibroélastique local de la face inférieure de la valve prolabée avec préservation histologique de ses couches internes. Dans le MVP primaire et secondaire, la valve postérieure est plus souvent touchée que la valve antérieure.

La base morphologique du MVP primaire est le processus de dégénérescence myxomateuse (DM) des folioles mitrales. MD est un processus génétiquement déterminé de destruction et de perte de l'architectonique normale du collagène fibrillaire et des structures élastiques du tissu conjonctif avec accumulation de mucopolysaccharides acides sans signes d'inflammation. Le développement de MD repose sur un défaut biochimique héréditaire de la synthèse du collagène de type III, une diminution du niveau d'organisation moléculaire des fibres de collagène.

La lésion affecte majoritairement la couche fibreuse, qui joue le rôle de «squelette conjonctif» de la valve mitrale; son amincissement et sa discontinuité sont notés avec un épaississement simultané de la couche spongieuse lâche, ce qui conduit à une diminution de la résistance mécanique des valves.

Les cuspides mitrales myxomateuses modifiées macroscopiquement semblent lâches, élargies, excessives, leurs bords sont recourbés, les pétoncles s'affaissent dans la cavité auriculaire gauche.

Dans certains cas, la MD se produit avec des lésions simultanées d'autres structures du tissu conjonctif du cœur (étirement et rupture des cordes tendineuses, expansion de l'anneau mitral et de la racine aortique, lésions des valves aortique et tricuspide).

Hémodynamique de la circulation systémique et pulmonaire dans MVP

Hémodynamique de la circulation systémique et pulmonaire en MVP En l'absence d'insuffisance mitrale, la fonction contractile du VG reste inchangée. en raison de troubles végétatifs un syndrome cardiaque hyperkinétique peut être noté (il y a augmentation des bruits cardiaques, pulsation distincte des artères carotides, pulsus celer et altus, souffle d'éjection systolique, hypertension systolique modérée).

Si MH se produit, une diminution de la contractilité myocardique est déterminée et NK peut se développer.

Chez 70% des patients atteints de MVP primaire, une hypertension pulmonaire limite a été détectée. Cliniquement, l'hypertension pulmonaire limite peut être suspectée par la présence d'indices de douleur qui surviennent dans l'hypochondre droit lors d'activités sportives prolongées. Ce symptôme est une manifestation clinique de l'écart entre les performances du RV et l'augmentation du flux vers le cœur.

Du côté de la circulation systémique, il existe une tendance à l'hypotension artérielle physiologique. De plus, on entend souvent l'accent du ton II sur le LA, ce qui n'était pas pathologique (la durée du ton II est raccourcie, ses composantes aortique et pulmonaire se confondent), le SS fonctionnel avec un son maximum sur le LA.

L'hypertension pulmonaire limite repose sur au moins 2 mécanismes pathogéniques:

1) réactivité vasculaire élevée du petit cercle,
2) syndrome cardiaque hyperkinétique, entraînant une hypervolémie relative du petit cercle et une altération de l'écoulement veineux des vaisseaux pulmonaires.

Des observations à long terme indiquent une évolution favorable de l'hypertension pulmonaire limite, cependant, en présence d'une insuffisance mitrale, cela peut être un facteur contribuant à la formation d'une hypertension pulmonaire élevée.

Manifestations cliniques

Les manifestations cliniques de MVP varient de minimes à significatives et sont déterminées par le degré de dysplasie du tissu conjonctif du cœur, des troubles autonomes et neuropsychiatriques.

DE jeune âge signes de développement dysplasique des structures du tissu conjonctif de l'appareil musculo-squelettique et ligamentaire (dysplasie des articulations de la hanche, inguinale et hernie ombilicale).

La majorité ont une prédisposition au rhume, à l'apparition précoce de l'angine de poitrine, à l'amygdalite chronique.

Des symptômes non spécifiques de la dystonie neurocirculatoire (MNT) sont détectés dans 82 à 100% des cas, chez 20 à 60% des patients, il n'y a pas de symptômes subjectifs. Les principales manifestations cliniques du MVP:

Syndrome cardiaque avec manifestations végétatives;
- palpitations et interruptions du travail du cœur;
- syndrome d'hyperventilation;
- crises végétatives;
- conditions de syncope;
- violations de la thermorégulation.

La fréquence des cardialgies est de 32 à 98%. Le point de vue le plus acceptable nous semble défendre l'hypothèse du rôle prépondérant du dysfonctionnement du système nerveux autonome dans l'origine de la cardialgie chez les personnes atteintes de MVP. Sensations de douleur labile dans la région précordiale: intensité de douleur faible et modérée, sensation d'inconfort dans la poitrine. La cardialgie survient spontanément ou en relation avec un surmenage, un stress psycho-émotionnel; arrêter seul ou lors de la prise de médicaments «cardiaques» (valocordin, corvalol, validol).

Les symptômes cliniques sont plus fréquents chez la femme: nausées et "boule dans la gorge", crises végétatives, transpiration excessive, syndrome asthénovégétatif, périodes de fièvre légère, syncope. Les crises végétatives surviennent spontanément ou de manière situationnelle, se répètent au moins trois fois en trois semaines et ne sont pas associées à un stress physique important ou à des situations mettant la vie en danger. Les crises, en règle générale, ne sont pas accompagnées d'un arrangement émotionnel et végétatif brillant.

Dans l'état physique, des marqueurs de la dysplasie du tissu conjonctif (CTD) sont trouvés. Chez les adolescents, les personnes jeunes et d'âge moyen atteintes de MST cardiaque, dans l'écrasante majorité des cas, il est possible d'identifier trois stigmates phénotypiques ou plus (myopie, pieds plats, constitution asthénique, grande taille, faible nutrition, développement musculaire médiocre, extension accrue des petites articulations, altération de la posture).

Les céphalalgies avec MVP sont enregistrées dans 51 à 76% des cas, apparaissent sous la forme de crises périodiquement récurrentes et ont plus souvent le caractère de douleurs de tension. Provoqué par des facteurs psychogènes, les changements climatiques, capturent les deux moitiés de la tête. Moins souvent (11-51%) il y a des migraines. L'essoufflement, la fatigue, la faiblesse ne sont généralement pas corrélés à la gravité des troubles hémodynamiques, ainsi qu'à la tolérance à l'effort, ne sont pas associés à des déformations squelettiques et ont une origine psychonévrotique. L'essoufflement peut être de nature iatrogène et est dû à un les médecins et les parents empêchent souvent les enfants de pratiquer une activité physique sans raison. Parallèlement à cela, l'essoufflement peut être causé par le syndrome d'hyperventilation (respirations profondes, périodes de respiration rapide et profonde en l'absence de changements dans les poumons).

Les signes auscultatoires caractéristiques du MVP sont:

Clics isolés (clics);
- une combinaison de clics avec un souffle systolique tardif;
- souffles systoliques tardifs isolés (PSSh);
- bruits holosystoliques.

Des clics systoliques isolés sont observés au cours de la mésosystole ou de la systole tardive et ne sont pas associés à l'expulsion du sang par le ventricule gauche. Leur origine est associée à une tension excessive des cordes lors de l'affaissement maximal des valvules dans la cavité auriculaire gauche et à un renflement soudain des valvules auriculo-ventriculaires. Les clics peuvent être entendus en permanence ou de manière transitoire, changeant leur intensité lorsque la position du corps change.

L'intensité des clics augmente en position verticale et s'affaiblit (peut disparaître) en position couchée. Les clics sont entendus sur une zone limitée du cœur (généralement au sommet ou au point V), généralement pas en dehors des limites du cœur et ne dépassent pas le volume du son cardiaque II. Les clics peuvent être simples ou multiples (morue).

Si vous soupçonnez la présence de clics dans le cœur, il est nécessaire d'écouter en position debout, après une légère charge (saut, accroupi). Chez les patients adultes, un test d'inhalation de nitrite d'amyle ou un exercice est utilisé.

Les clics systoliques isolés ne sont pas un signe auscultatoire pathognomonique de MVP. Des clics non associés à l'expulsion du sang peuvent être observés dans de nombreuses pathologies (anévrismes de la cloison interauriculaire ou interventriculaire, prolapsus de la valve tricuspide, adhérences pleuropéricardiques). Les clics MVP doivent être distingués des clics d'éjection, qui se produisent au début de la systole et peuvent être aortiques et pulmonaires. Des clics d'éjection aortique se font entendre, comme en MVP, à l'apex, ne changent pas d'intensité en fonction de la phase respiratoire.

Les clics d'éjection pulmonaire se font entendre dans la zone de projection de la valve LA, changent d'intensité pendant la respiration et sont mieux entendus pendant l'expiration. Le plus souvent, MVP se manifeste par une combinaison de clics systoliques avec un souffle systolique tardif. Ce dernier est causé par un flux sanguin turbulent résultant du renflement des valves et des vibrations des filaments tendineux étirés.

La systolique tardive est mieux entendue en décubitus dorsal sur le côté gauche, amplifiée par le test de Valsalva. La nature du bruit peut changer avec une respiration profonde. A l'expiration, le bruit augmente et prend parfois un ton musical. Souvent, la combinaison de clics systoliques et de souffle tardif est le plus clairement détectée en position verticale après l'exercice. Parfois, lorsque les clics systoliques sont combinés à un souffle tardif en position verticale, un souffle holosystolique peut être enregistré.

Un SS tardif isolé est observé dans environ 15% des cas. Il est ausculté à l'apex, maintenu dans la région axillaire. Le bruit continue jusqu'au ton II, a un caractère rugueux, "grattant", mieux défini couché sur le côté gauche. Un SS tardif isolé n'est pas un signe pathognomonique de MVP. Elle peut être observée dans les lésions obstructives VG (IHSS, sténose aortique discrète). La SSH tardive doit être distinguée des souffles d'éjection systolique moyens, qui se produisent également isolément du premier ton après l'ouverture des valves semi-lunaires, ont un son maximum dans la systole moyenne.

Des souffles d'éjection à mi-systolique sont observés lorsque:

Sténose valvulaire semi-lunaire (sténose aortique valvulaire ou PA);
- dilatation de l'aorte ou de l'AP au-dessus de la valve;
- une augmentation du débit ventriculaire gauche (bradycardie, bloc AV, fièvre, anémie, thyrotoxicose, pendant l'effort chez l'enfant en bonne santé).

Le souffle holosystolique dans le MVP primaire est rare et indique la présence d'une régurgitation mitrale. Ce souffle occupe toute la systole et ne change pratiquement pas d'intensité avec un changement de position du corps, est effectué dans la région axillaire et s'intensifie avec le test de Valsalva.

Les manifestations auscultatoires supplémentaires (facultatives) dans MVP sont des «grincements» («miaulements») causés par la vibration des cordes ou d'une partie de la valve, ils sont plus souvent observés lorsque les clics systoliques sont combinés avec du bruit, moins souvent avec des clics isolés.

Chez certains enfants atteints de MVP, un ton III peut être entendu, qui se produit dans la phase de remplissage rapide du VG. Cette tonalité n'a aucune valeur diagnostique et peut être entendue normalement chez les enfants minces.

Arythmies avec MVP

Ils surviennent dans 16 à 79% des cas. Sensations subjectives dans les arythmies - palpitations cardiaques, "interruptions", tremblements, "décoloration". La tachycardie et l'extrasystole sont labiles, conditionnées en situation (excitation, activité physique, boire du thé, du café).

Le plus souvent, on trouve une tachycardie sinusale, des extrasystoles supraventriculaires et ventriculaires, des formes supraventriculaires de tachycardie (paroxystique, non paroxystique), moins souvent une bradycardie sinusale, une parasystole, une fibrillation auriculaire et un flutter auriculaire, un syndrome WPW.

Les arythmies ventriculaires ne mettent souvent pas la vie en danger et, dans un faible pourcentage de cas seulement, elles mettent la vie en danger. Cependant, dans tous les cas, il est nécessaire d'effectuer recherche supplémentaire pour déterminer les facteurs de risque d'arythmies ventriculaires menaçant le pronostic vital Une association étroite des arythmies ventriculaires avec le taux de catécholamines circulantes, principalement avec la fraction surrénale, a été établie. Les arythmies ventriculaires chez les patients atteints de MVP peuvent être basées sur une dysplasie pancréatique arythmogène. La résection chirurgicale du foyer arythmogène a permis d'arrêter complètement l'arythmie ventriculaire.

Syndrome du QT long avec MVP primaire

L'allongement de l'intervalle QT avec MVP se produit avec une fréquence de 20 à 28%. Chez les patients présentant des MVP et des arythmies auriculaires, la valeur de l'intervalle QT ne dépasse pas la limite supérieure (440 ms), tandis que chez les patients présentant des arythmies ventriculaires, en particulier avec leurs gradations élevées, elle dépasse considérablement les valeurs maximales admissibles de cet indicateur.

Le plus souvent, il est asymptomatique. Si le syndrome du QT long chez les enfants atteints de MVP est accompagné de syncope, il est nécessaire de déterminer la probabilité d'arythmies potentiellement mortelles.

L'état du système nerveux avec MVP

Chez les patients atteints de MVP, une augmentation de l'excrétion des catécholamines (toutes deux dues aux fractions adrénaline et noradrénaline) pendant la journée est observée, et elle diminue la nuit et a des augmentations de type pic pendant la journée.

Les palpitations, l'essoufflement, les douleurs cardiaques, la fatigue matinale, les évanouissements sont directement associés à une augmentation de l'activité sympathico-adrénergique. Ces symptômes, en règle générale, disparaissent lors de la prise de bêtabloquants, de sédatifs, de médicaments qui réduisent la sympathie et augmentent le tonus vagal, pendant l'IRT. Les personnes atteintes d'hypersympathicotonie se caractérisent par une diminution du poids corporel, du physique asthénique, des réactions asthénico-névrotiques, qui se retrouvent également souvent dans le syndrome MVP.

Les tests et tests fonctionnels sont largement utilisés pour évaluer les troubles autonomes, en particulier la cardiointervalographie et le test clino-orthostatique. L'échoencéphalographie ne note souvent pas l'intérêt brut des structures cérébrales.

Troubles psycho-émotionnels dans MVP

Les conditions dépressives sont le plus souvent détectées, qui représentent plus de la moitié des visites. Le tableau psychopathologique de ces états correspond à la structure de dépressions «masquées» effacées (sous-dépressions).

Les épisodes de tristesse, d'indifférence, d'ennui, de mélancolie ou de tristesse (de préférence dans la première moitié de la journée) sont combinés à de l'anxiété, de l'anxiété et de l'irritabilité (de préférence l'après-midi, surtout le soir).

La plupart des patients sont caractérisés par des sensations corporelles pathologiques - les sénestopathies, qui sont le plus souvent localisées dans la tête, la poitrine et moins souvent dans d'autres parties du corps. Les sénestopathies sont souvent classées à tort comme des troubles somatiques.

Immédiatement avant l'apparition des sénestopathies à teinte algique (sénestoalgie), il y a une aggravation des troubles asthénoadynamiques. Au début de l'apparition de la sénestoalgie, la composante douleur réelle est absente. Les sensations peuvent commencer par l'apparition de «sensations inhabituelles d'un organe» ou d'une partie du corps auparavant inconnues («sentir le cœur», «la main», «une partie du visage», «sentir le cerveau», etc.), des sensations de «lourdeur», «d'éclatement» , "serrant", localisé "à l'intérieur", "profond" de la tête, de la poitrine, d'une autre partie du corps. Au fur et à mesure que ces sensations grandissent, la composante de la douleur elle-même les rejoint ou même les remplace.

De nombreux états dépressifs accompagnés de MVP sont caractérisés par des expériences hypocondriaques.

Le complexe des symptômes asthéniques est le deuxième plus fréquent après les troubles affectifs dans le MVP. Il se manifeste par des plaintes d'intolérance à la lumière vive, aux sons forts, à une distraction accrue. On note un rythme circadien inversé: les patients se sentent moins bien le soir, lorsque tous les troubles ci-dessus augmentent, l'endormissement est perturbé. Il convient de noter qu'après le repos, les patients, bien que pour une courte période, mais se sentent assez vigoureux.

Les troubles végétatifs sont caractérisés par la labilité et surviennent dans des situations significatives pour le patient, ce qui permet de parler d'une manifestation à prédominance réactive-situationnelle d'un dysfonctionnement végétatif. Des crises végétatives de diverses directions et des épisodes transitoires (de plusieurs jours à plusieurs semaines) avec hyper- ou hypotension artérielle, diarrhée et hyperthermie sont caractéristiques.

Diagnostic du prolapsus de la valve mitrale

Dianostika du prolapsus de la valve mitrale est réalisée dans les cas suivants:

1) diagnostic différentiel avec malformations cardiaques acquises - cela réduit la possibilité de surdiagnostic et empêche l'iatrogénie;

2) diagnostic différentiel avec d'autres maladies cardiaques, accompagné d'une régurgitation mitrale (myocardite, endocardite infectieuse, cardiomyopathie, etc.) - cela détermine la tactique de traitement correcte;

3) la reconnaissance des maladies héréditaires et des syndromes dans lesquels MVP est souvent retrouvé;

4) prévention et traitement des complications du MVP, telles que les arythmies cardiaques et les régurgitations mitrales sévères.

Échocardiographie

Dans notre pays, il est d'usage de diviser le MVP en 3 degrés en fonction de la profondeur du prolapsus (1er - jusqu'à 5 mm en dessous de l'anneau de valve, 2ème - 6-10 mm et 3ème - plus de 10 mm). Bien qu'il ait été constaté que MVP jusqu'à 1 cm de profondeur est pronostique favorable. Dans d'autres pays, il est courant de diviser MVP en organique (en présence de dégénérescence myxomateuse) et fonctionnel (en l'absence de critères EchoCG pour la dégénérescence myxomateuse). Selon l'échocardiographie, le diamètre end-diastolique VG est réduit chez la plupart des enfants atteints de MVP. La combinaison d'une cavité VG réduite dans le contexte d'une zone MV normale ou augmentée contribue à l'émergence d'un déséquilibre valve-ventriculaire, qui est l'un des mécanismes pathogéniques du prolapsus foliaire.

Électrocardiographie

Les principales anomalies électrocardiographiques trouvées dans MVP comprennent des modifications de la partie terminale du complexe ventriculaire, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction.

Les changements dans le processus de repolarisation sur un ECG standard sont enregistrés dans différentes dérivations, et 3 variantes typiques peuvent être distinguées:

Inversion isolée de l'onde T dans les dérivations des membres; II, III, avF sans déplacement du segment ST (plus souvent associé aux particularités de la localisation du cœur (cœur «goutte à goutte» vertical, situé médialement dans la poitrine comme un cœur «suspendu»);

Inversion des ondes T dans les dérivations des membres et à gauche conduit de poitrine (principalement en V5-V6) en combinaison avec un léger déplacement ST sous l'isoline (indique la présence d'une instabilité myocardique latente, la fréquence augmente 2 fois lors de l'enregistrement d'un ECG standard en position orthostatique.) tachycardie résultant, une diminution du volume VG et une augmentation de la profondeur du prolapsus foliaire.Si auparavant la cause de ces changements ST-T était associée à une perturbation ischémique de la circulation coronaire, ou était considérée comme une manifestation combinée du processus dysplasique dans le cœur, la plupart des auteurs voient maintenant la cause de l'hypersympathicotonie. justifié par le fait que Modifications ST-T avec MVP, ils sont de nature variable et disparaissent complètement lors de la réalisation d'un stress test pharmacologique avec un β-bloquant);

Inversion des ondes T en combinaison avec une élévation du segment ST (en raison du syndrome de repolarisation précoce des ventricules - un phénomène électrocardiographique, dont la principale caractéristique est l'élévation pseudocoronaire de la ST au-dessus de l'isoline. Le syndrome est basé sur les caractéristiques individuelles congénitales des processus électrophysiologiques dans le myocarde, conduisant à une repolarisation précoce de ses couches sous-épicardiques. se produit avec une fréquence de 1,5% à 4,9% dans la population, 3 fois plus souvent chez les garçons que chez les filles.

La RCP n'a pas de valeur diagnostique indépendante et est observée avec la même fréquence chez les enfants en bonne santé et les enfants atteints de cardiopathie organique). Quelques publications rapportent la survenue d'une ischémie myocardique dans le syndrome MVP chez les enfants. Dans la genèse de l'ischémie transitoire chez ces patients, des anomalies congénitales peuvent se trouver. vaisseaux coronaires... L'ischémie myocardique augmente avec l'exercice. La scintigraphie par perfusion du myocarde et l'angiographie des vaisseaux coronaires peuvent établir de manière fiable une anomalie de la circulation coronaire.

FCG

FKG est une preuve documentaire de l'écoute phénomènes sonores MVP sur l'auscultation. En raison du fait que la méthode d'enregistrement graphique ne peut pas remplacer la perception sensorielle des vibrations sonores par l'oreille du médecin, la préférence doit être donnée à l'auscultation. Parfois, le PCG peut être utile pour analyser la structure des indicateurs de phase de la systole. Ainsi, par exemple, un critère informatif des troubles sympathicotoniques dans le myocarde est une augmentation du rapport QT / Q-S (systole VG électrique et électromécanique.

Radiographie du cœur

En l'absence de régurgitation mitrale, l'expansion de l'ombre du cœur et de ses cavités individuelles n'est pas observée. La petite taille du cœur à 60% est combinée avec le bombement de l'arc en PA. Le bombement détecté de l'arcade PA est une confirmation de l'infériorité du tissu conjonctif dans la structure de la paroi vasculaire de l'AP, alors que l'hypertension pulmonaire limite et la régurgitation pulmonaire «physiologique» sont assez souvent déterminées.

Diagnostic différentiel avec malformations cardiaques acquises

Diagnostic différentiel avec des malformations cardiaques acquises repose principalement sur des données auscultatoires, en particulier en présence d'un souffle systolique, indiquant une régurgitation mitrale.

Il convient de rappeler ici que ce bruit présente une variabilité significative avec un changement de position du corps - d'un sciage grossier à un léger court, jusqu'à disparaître, principalement en position horizontale du corps.

Le bruit n'est pas un signe obligatoire et se produit soit indépendamment soit en conjonction avec la soie systolique ou "clic" - un son court et aigu, également caractérisé par l'inconstance d'une série de battements cardiaques. Le «clic» systolique (tonalité supplémentaire) peut être précoce ou significativement retardé par rapport au ton I, il est mieux entendu lors du déplacement du phonendoscope de l'apex au bord gauche du sternum. Une respiration profonde, un état prolongé et le test de Valsalva contribuent au mouvement du «clic» systolique vers le ton I.

L'utilisation d'agents vasopresseurs conduit à un affaiblissement de l'intensité du «clic» et à un raccourcissement du bruit. Il n'y a pas de corrélation complète entre la nature des données auscultatoires et le degré de prolapsus de la valve ou du feuillet et le nombre de valves affectées. Même avec un prolapsus suffisamment profond des feuillets des valvules mitrale et tricuspide, il est possible de ne déterminer aucune déviation auscultatoire. Dans le même temps, on décrit l'apparition non seulement d'un, mais de deux et même de trois «clics» systoliques et leur combinaison avec des souffles systoliques de durée, de temps et de timbre différents, ce qui crée une impression de polyphonie.

Beaucoup moins souvent, un court souffle diastolique peut être entendu en raison de la rencontre de la foliole postérieure revenant de l'oreillette gauche avec la foliole antérieure.

Ainsi, MVP se caractérise par l'inconstance des symptômes auscultatoires, du fait que le changement de temps et de nature voire la disparition du souffle systolique et du «clic» est associé à un changement de pression dans la chambre ventriculaire gauche. Par conséquent, en plus des changements de position corporelle, provoquer des tests de diagnostic peut être un stress physique et froid, des tests avec du nitrite d'amyle et de la nitroglycérine, le test de Valsalva.

La recherche la plus informative dans le diagnostic du MVP est échocardiographie (échocardiographie).

Avec cette étude, MVP peut être détecté chez environ 10% des patients chez qui ni plaintes subjectives ni signes auscultatoires de prolapsus ne sont détectés.

Un signe échocardiographique spécifique est l'affaissement de la foliole dans la cavité auriculaire gauche au milieu, à l'extrémité ou tout au long de la systole. Actuellement non joint attention particulière la profondeur de l'affaissement de la foliole valvulaire, bien que de nombreux médecins de notre pays soient guidés par la classification de N.M. Mukharlyamov et A.M. Noruzbaeva (1980), selon laquelle le grade I MVP varie de 2 à 5 mm de mouvement de la valve vers l'oreillette, II - 6 - 8 mm et III grade - 9 mm ou plus au-dessus du niveau de l'ouverture auriculo-ventriculaire gauche. Dans le même temps, il n'y a pas de relation directe entre la profondeur de l'affaissement et la présence ou la gravité du degré de régurgitation, ainsi que la présence et / ou la nature des troubles du rythme cardiaque.

Autres méthodes instrumentales Les diagnostics PMK ne sont pas spécifiques.

Alors, radiologique l'examen des organes de la poitrine ne révèle aucune anomalie dans le contour de l'ombre du cœur, mais il peut être utile pour examiner la structure de la poitrine elle-même.

Sur le ECG De plus, aucun signe spécifique de lésion n'est trouvé, bien que des changements dans le complexe ST-T soient relativement souvent détectés, allongement de l'intervalle QT, il peut y avoir une légère dépression de l'onde T. MVP peut être accompagnée de diverses violations fréquence cardiaque, il s'agit le plus souvent d'une extrasystole ventriculaire.

D'autres types d'arythmies comprennent les arythmies sinusales, la tachycardie paroxystique, le syndrome des sinus malades, la contraction ventriculaire prématurée et d'autres troubles du rythme et de la conduction. Selon diverses sources, les arythmies au repos chez les personnes atteintes de MVP sont de 16 à 60%.

Dans le même temps, les plaintes des patients concernant les palpitations doivent être évaluées, car chez 50% d'entre elles, principalement chez les femmes, la surveillance ne les confirme pas. sensations subjectives... Des études spéciales n'ont pas révélé de différences dans l'incidence des arythmies cardiaques dans les groupes de patients atteints de MVP idiopathique et de jeunes patients atteints de dystonie neurocirculatoire sans MVP.

Souvent, MVP est la cause d'erreurs de diagnostic, non pas tant parce qu'il devient nécessaire d'interpréter les changements auscultatoires, mais parce qu'ils commencent à y attacher de l'importance, et parfois ils font juste attention pour la première fois lorsque des sensations subjectives dans la région cardiaque apparaissent. Dans ce cas, le patient peut ne pas savoir s'il a déjà entendu des changements dans le cœur.

Le diagnostic différentiel auscultatoire de MVP idiopathique et de myocardite consiste en ce que lorsque cette dernière apparaît, le bruit progresse progressivement en intensité et en surface pendant plusieurs jours, puis régresse dans la même séquence. Dans le même temps, il y a un changement dans les frontières du cœur vers la gauche avec un retour ultérieur au niveau précédent. De plus, avec la myocardite, le «clic» systolique n'est pas entendu. Le diagnostic peut être confirmé par une diminution de la fraction d'éjection et une certaine expansion de la chambre ventriculaire gauche lors de l'examen échocardiographique, ainsi que par la dynamique des changements biochimiques dans le sang.

Dommages à la valve mitrale dans endocardite infectieusegénéralement précédé d'un brillant image clinique, indiquant une lésion toxique infectieuse. Le diagnostic différentiel, dont la nécessité est due aux signes auscultatoires de régurgitation mitrale, est effectué par échocardiographie, dans laquelle la végétation est déterminée sur les valves affectées et le degré de régurgitation progresse au cours de l'observation.

Ces maladies, ainsi que d'autres (cardiomyopathies, coronaropathie, hypertension artérielle), sont accompagnées d'un prolapsus secondaire des feuillets de la valve mitrale, qui est principalement associé à un affaiblissement ou une rupture des filaments chordaux ou à des modifications de la fonction des muscles papillaires. À cet égard, le point de référence dans le diagnostic, en particulier lorsqu'il est impossible de réaliser une échocardiographie, est la présence d'un bruit rugueux constant, dont l'intensité correspond au degré de régurgitation mitrale et ne dépend pas de tests de charge, informatif pour le PMK primaire.

Les maladies héréditaires et les syndromes dans lesquels survient MVP sont le plus souvent reconnus lors de l'évaluation de l'apparence du patient. Ici, le médecin praticien ne doit pas être gêné s'il ne se souvient pas complètement des symptômes de ces maladies, mais le médecin doit être alarmé par l'apparence anormale du patient dans son ensemble ou dans certaines parties de son corps. Les signes à l'appui de ces écarts sont les suivants:

Les signes courants sont une croissance élevée, un allongement des membres par rapport à la taille du torse, des doigts en forme d'araignée (arachnodactylie), des caractéristiques de la structure du crâne et de la poitrine - avec syndrome de Marfan; raccourcissement des membres en fonction de la taille du torse, de leur courbure et de la présence de pseudoarthrose dans l'ostéogenèse imparfaite; structure corporelle eunuchoïde, gynécomastie, allongement des membres dans le syndrome de Klinefelter.

Poitrine - angle épigastrique aigu, diminution de la taille de la poitrine antéro-postérieure, sternum déprimé, cyphose, scoliose, syndrome du dos droit.

Crâne, visage - dolichocéphalie, visage long et étroit, palais "gothique" combiné à une voix aiguë dans le syndrome de Marfan, visage en forme de masque, paupières tombantes, ligne des cheveux basse dans la miotonie dystrophica (souvent associée à des troubles du rythme cardiaque et de la conduction). Les oreilles basses sont courantes dans de nombreuses maladies héréditaires.

Yeux - myopie, strabisme, ectopie du cristallin, épicanthe (un mince pli lunaire recouvrant le coin interne de la fissure palpébrale), sclère bleue.

Peau - de nombreuses taches pigmentaires telles que des taches de rousseur, un amincissement de la peau, son étonnante vulnérabilité à la moindre blessure, mais sans saignement important, une tendance à former des hémorragies en petits points dans les lieux de compression, une élasticité accrue de la peau (la capacité à tirer la peau des joues et la surface externe du coude de plus de 5 cm, peau sur la clavicule de plus de 3 cm), sillons atrophiques, nodules sous-cutanés principalement sur la surface antérieure des jambes - avec syndrome d'Ehlers-Danlos.

Vaisseaux veineux - varicocèle chez les jeunes hommes, varices des membres inférieurs chez les jeunes femmes nullipares.

Articulations - hypermobilité - possibilité d'extension passive du doigt en V perpendiculaire au dos de la main, adduction passive du 1er doigt jusqu'à ce qu'il touche l'avant-bras, hyperextension des articulations du coude et du genou (hyperextension), capacité à toucher le sol avec les paumes sans plier les genoux dans le syndrome d'Ehlers - Dan.

Bien sûr, un symptôme particulier n'est pas une preuve concluante d'une certaine maladie, mais dans ce cas, il devrait obliger le médecin à écouter plus attentivement le cœur du patient.

Diagnostic différentiel du MVP primaire

Myocardite

Myocardite - le bruit qui apparaît progresse progressivement en intensité et en surface sur plusieurs jours, puis régresse dans la même séquence. Dans le même temps, il y a un changement dans les frontières du cœur vers la gauche avec un retour ultérieur au niveau précédent. De plus, avec la myocardite, le «clic» systolique n'est pas entendu. Le diagnostic peut être confirmé par une diminution de la fraction d'éjection et une certaine expansion du VG avec l'échocardiographie, ainsi que par la dynamique des changements dans le sang.

Anévrisme septal auriculaire

Un anévrisme du septum interauriculaire est généralement situé dans la région de la fenêtre ovale et est associé à la défaillance des éléments du tissu conjonctif. Elle survient avec une dysplasie héréditaire du tissu conjonctif, après fermeture spontanée du défaut MPP, ou est une malformation congénitale. Habituellement, la protrusion anévrismale est petite, non accompagnée de troubles hémodynamiques et ne nécessite pas d'intervention chirurgicale.

Cliniquement, un anévrisme peut être suspecté par la présence de clics dans le cœur, similaires à ceux de MVP. Une combinaison d'anévrisme et de prolapsus est également possible. L'échocardiographie permet de clarifier la nature des changements sonores dans le cœur. L'anévrisme est confirmé par la présence d'une saillie du MPP vers l'oreillette droite au niveau de la fenêtre ovale. Les enfants atteints d'anévrisme MPP sont prédisposés au développement de tachyarythmies supraventriculaires, de syndrome des sinus malades.

Evans-Lloyd-Thomas

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. "Coeur suspendu"). Les critères diagnostiques du syndrome sont: une cardialgie persistante de type angine de poitrine, causée par une anomalie constitutionnelle de la position du cœur.

Les symptômes cliniques comprennent: douleur dans la région du cœur, augmentation de la pulsation précordiale, SS fonctionnel. ECG: ondes T négatives dans les dérivations II, III, avF. Radiographiquement: en projection directe, l'ombre du cœur n'est pas modifiée, en projections obliques - avec une respiration profonde, l'ombre du cœur est significativement retirée du diaphragme (cœur "suspendu"), l'ombre de la veine cave inférieure est visualisée. L'examen échocardiographique permet de distinguer le syndrome du «cœur suspendu» du MVP.

Prolapsus valvulaire tricuspide isolé

Le prolapsus isolé de la valve tricuspide est casuistiquement rare, son origine n'a pas été étudiée, cependant, il est probablement de nature similaire à celle du syndrome MVP. L'image auscultatoire est déterminée cliniquement comme dans MVP. Cependant, avec le prolapsus de la valve tricuspide, les clics et les SS tardifs sont audibles au-dessus du processus xiphoïde et à droite du sternum, les clics deviennent systoliques tardifs pendant l'inspiration et systoliques précoces pendant l'expiration. L'échocardiographie vous permet de distinguer ces conditions.

Complications du MVP primaire

Dans la plupart des cas, le prolapsus MC se déroule favorablement et seulement dans 2-4% conduit à des complications graves.

Les principales complications de l'évolution de la MVP primaire sont: insuffisance mitrale aiguë ou chronique, endocardite bactérienne, thromboembolie, arythmies potentiellement mortelles, mort subite.

Insuffisance mitrale

La MR aiguë survient en raison du détachement des filaments tendineux des valves MV (syndrome de la valve mitrale floppy); elle est rarement observée de façon casuistique chez les enfants et est principalement associée à un traumatisme thoracique chez les patients atteints de dégénérescence myxomateuse des cordes. Les symptômes cliniques se manifestent par le développement soudain d'un œdème pulmonaire. Les manifestations auscultatoires typiques du prolapsus disparaissent, il y a un panSS soufflant, un ton III prononcé, souvent MA. Orthopnée, petits râles bouillonnants stagnants dans les poumons, respiration bouillonnante se développent. Cardiomégalie radiographiquement déterminée, dilatation de l'oreillette gauche et du VG, congestion veineuse dans les poumons, image d'un œdème pré et pulmonaire. EchoCG permet de confirmer la séparation des sutures tendineuses. Le feuillet «pendant» ou une partie de celui-ci n'a aucun lien avec les structures sous-valvulaires, a un mouvement chaotique, pénètre dans la cavité auriculaire gauche pendant la systole et un grand débit régurgitant (++++) est déterminé par le Doppler.

La MN chronique chez les patients atteints du syndrome MVP est un phénomène dépendant de l'âge et se développe après 40 ans. Il a été montré que chez l'adulte, la MN est basée sur un prolapsus MV dans 60% des cas. MN se développe souvent avec un prolapsus prédominant de la valve postérieure et est plus prononcé. Plaintes d'essoufflement pendant l'effort, diminution des performances physiques, faiblesse et retard du développement physique. Déterminé par l'affaiblissement du ton I, soufflant la voix, effectué dans la région axillaire gauche, les sons cardiaques III et IV, l'accent du ton II sur le LA. Surcharge ECG-LA, hypertrophie VG, déviation de l'EOS vers la gauche, dans MN-MA sévère, hypertrophie biventriculaire. Radiographiquement, une augmentation de l'ombre du cœur, principalement des sections gauches, est déterminée, signes de stase veineuse. L'échocardiographie Doppler permet d'évaluer de manière fiable l'ampleur de la régurgitation mitrale (RM).

Endocardite infectieuse

La valeur de MVP dans l'occurrence d'IE n'a pas été entièrement déterminée. Il a été démontré que MVP est un facteur de risque élevé pour IE. Le risque absolu d'EI est 4,4 fois plus élevé que dans la population. Le risque d'EI est 13 fois plus élevé que dans la population en cas de MVP avec souffle isolé tardif ou holosystolique - 0,052%. L'incidence de l'EI chez les patients atteints de MVP augmente avec l'âge. En présence de bactériémie, le pathogène s'installe sur les valves modifiées avec le développement ultérieur d'une inflammation classique avec formation de végétations bactériennes. IE provoque une RM sévère, il existe une forte probabilité de thromboembolie dans les vaisseaux cérébraux, souvent le myocarde est impliqué dans le processus pathologique avec le développement d'un dysfonctionnement ventriculaire gauche.

Le diagnostic de l'IE dans MVP présente des difficultés importantes. Les valves pendant le prolapsus étant excessivement festonnées, cela ne nous permet pas de détecter le début de la formation de végétations bactériennes selon les données d'EchoCG. Par conséquent, l'importance principale dans le diagnostic est jouée par la clinique du processus infectieux (fièvre, frissons, éruption cutanée, splénomégalie, etc.), l'apparition d'un bruit RM et le fait de la détection de l'agent pathogène lors d'ensemencements répétés de sang.

Mort subite

La fréquence des VS dans le syndrome MVP dépend de nombreux facteurs, dont les principaux sont l'instabilité électrique du myocarde en présence d'un syndrome de l'intervalle QT prolongé, des arythmies ventriculaires, une RM concomitante, un déséquilibre neurohumoral et d'autres facteurs.

Le risque de VS en l'absence de MR est faible et ne dépasse pas 2: 10 000 par an, tandis qu'avec une régurgitation mitrale concomitante, il augmente de 50 à 100 fois. Dans la plupart des cas, la VS chez les patients atteints de MVP est d'origine arythmogène et est causée par l'apparition soudaine d'une TV idiopathique (fibrillation) ou dans le contexte d'un syndrome QT prolongé.

Tactiques thérapeutiques pour MVP

Tactiques de gestion et de traitement pour le prolapsus primaire de MV.

Les tactiques de gestion diffèrent selon le degré de prolapsus foliaire, la nature des changements végétatifs et cardiovasculaires.

Il est obligatoire de normaliser le travail, le repos, la routine quotidienne, la conformité régime correct avec un sommeil suffisant.

La question de l'éducation physique et du sport est résolue individuellement après que le médecin a évalué les indicateurs de performance physique et d'adaptabilité à l'activité physique. La plupart en l'absence de MR, violations prononcées processus de repolarisation et VA tolèrent de manière satisfaisante l'activité physique. Sous surveillance médicale, ils peuvent mener une vie active sans aucune restriction sur l'activité physique. Recommander la natation, le ski, le patinage, le cyclisme. Les activités sportives associées à la nature saccadée des mouvements (sauts, karaté, etc.) ne sont pas recommandées.

La détection de MR, VA, les modifications des processus métaboliques dans le myocarde, l'allongement de l'intervalle QT sur l'électrocardiogramme dicte la nécessité de limiter l'activité physique et le sport.

Sur la base du fait que la PMK est privée manifestation de VSD en association avec les MST, le traitement est basé sur le principe de la thérapie réparatrice et végétotrope. L'ensemble des mesures thérapeutiques doit être construit en tenant compte des caractéristiques individuelles de la personnalité du patient et de l'état fonctionnel du système nerveux autonome.

Une partie importante du traitement complexe du MVP est la thérapie non médicamenteuse. À cet effet, une psychothérapie, un auto-entraînement, une physiothérapie (électrophorèse au magnésium, brome dans la colonne cervicale supérieure) sont prescrits, procédures de l'eau, ИРТ, massage de la colonne vertébrale. Une grande attention doit être accordée au traitement des foyers d'infection chroniques; selon les indications, une amygdalectomie est réalisée.

Le traitement médicamenteux doit viser:

1. traitement de la dystonie végétative-vasculaire;
2. prévention de l'apparition de la neurodystrophie myocardique;
3. psychothérapie;
4. prophylaxie antibactérienne de l'endocardite infectieuse.

Avec des manifestations modérées de sympathicotonie, la phytothérapie est prescrite avec des herbes sédatives, de la teinture de valériane, de l'agripaume, une collection d'herbes (sauge, romarin sauvage, millepertuis, agripaume, valériane, aubépine), qui ont simultanément un léger effet de déshydratation.

Ces dernières années, un nombre croissant de recherches s'est concentré sur l'efficacité des suppléments oraux de magnésium. La haute efficacité clinique du traitement pendant 6 mois avec le médicament Magnerot contenant 500 mg d'orotate de magnésium (32,5 mg de magnésium élémentaire) à une dose de 3000 mg / jour pour 3 doses a été démontrée.

En présence de modifications du processus de repolarisation sur l'ECG, des traitements avec des médicaments améliorant les processus métaboliques dans le myocarde (panangine, riboxine, thérapie vitaminique, carnitine) sont effectués. La carnitine (une préparation domestique de chlorhydrate de carnitine ou d'analogues étrangers - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) est prescrite à une dose de 50 à 75 mg / kg par jour pendant 2-3 mois. La carnitine joue un rôle central dans le métabolisme lipidique et énergétique. Étant un cofacteur de la bêta-oxydation des acides gras, il transporte les composés acylés (acides gras) à travers les membranes mitochondriales, prévient le développement de la neurodystrophie myocardique et améliore son métabolisme énergétique. L'effet bénéfique de l'utilisation du médicament coenzyme Q-10, qui améliore considérablement les processus bioénergétiques dans le myocarde, et est particulièrement efficace dans l'insuffisance mitochondriale secondaire, a été noté.

Les indications pour la nomination de β-bloquants sont fréquentes, de groupe, de PVC précoce, en particulier dans le contexte d'un allongement de l'intervalle QT et de troubles persistants de la repolarisation; dose quotidienne obzidana est de 0,5 à 1,0 mg / kg de poids corporel, le traitement est effectué pendant 2-3 mois ou plus, après quoi le médicament est progressivement arrêté. Les rares supraventriculaires et PVC, s'ils ne sont pas associés au syndrome du QT long, ne nécessitent généralement aucune intervention médicale.

Prophylaxie antibactérienne de l'endocardite infectieuse

Avec des changements morphologiques prononcés dans l'appareil valvulaire, il est nécessaire d'effectuer une prévention AB de l'IE lors de diverses interventions chirurgicales associées au risque de bactériémie (extraction dentaire, amygdalectomie, etc.). Recommandations de l'American Heart Association pour la prévention AB de l'IE chez les enfants.

Psychothérapie

Le traitement doit comprendre une psychopharmacothérapie accompagnée d'une psychothérapie explicative et rationnelle visant à développer une attitude adéquate à l'égard de l'affection et du traitement.

La psychopharmacothérapie est généralement réalisée avec une combinaison de médicaments psychotropes. Parmi les antidépresseurs, les médicaments à effet équilibré ou sédatif sont le plus souvent utilisés (azafen - 25 - 75 mg par jour, amitriptyline - 6,25 - 25 mg par jour). Parmi les antipsychotiques, la préférence est donnée au sonapax avec son effet thymoleptique et aux phénothiazines (triftazine - 5-10 mg par jour, eaperazine - 10-15 mg par jour), compte tenu de leur effet activateur avec un effet sélectif sur les troubles de la pensée. En association avec des antidépresseurs ou des neuroleptiques, des tranquillisants à effet sédatif (phénazépam, élénium, seduxen, frisium) sont utilisés. Pour une utilisation isolée de tranquillisants, les tranquillisants «diurnes» sont préférés - trioxazine, rudotel, uksepam, grandaxin.

Avec l'orientation sympathicotonique du ton végétatif, certaines mesures diététiques sont recommandées - limiter les sels de sodium, augmenter l'apport en sels de potassium et de magnésium (sarrasin, flocons d'avoine, bouillie de millet, soja, haricots, pois, abricots, pêches, églantier, abricots secs, raisins secs, courgettes; de médicaments - panangin). Montre une thérapie vitaminique (multivitamines, B1), collection d'herbes sédatives. Pour améliorer la microcirculation, le vincopan, le cavinton, le trental sont prescrits.

Insuffisance mitrale

Avec le développement de MN, un traitement traditionnel avec des glycosides cardiaques, des diurétiques, des préparations de potassium et des vasodilatateurs est effectué. MONSIEUR longtemps est en état de compensation, cependant, en présence d'hypertension pulmonaire fonctionnelle (limite) et d'instabilité myocardique, des phénomènes NK peuvent se produire, en règle générale dans le contexte de maladies intercurrentes, moins souvent après un stress psychoémotionnel prolongé.

Il a été constaté que les inhibiteurs de l'ECA ont un effet dit «cardioprotecteur» et sont recommandés pour les patients atteints de risque élevé développement de l'ICC, réduire l'incidence de l'hypertension pulmonaire et systémique, et également limiter processus inflammatoire dans le myocarde. Des doses non hypotensives de captopril (moins de 1 mg / kg, en moyenne 0,5 mg / kg par jour) avec une utilisation prolongée, associées à une amélioration de la fonction VG, ont un effet normalisant sur la circulation pulmonaire. Il est basé sur l'effet du captopril sur le système angiotensique local des vaisseaux pulmonaires.

Dans les MN sévères, réfractaires à la pharmacothérapie, une correction chirurgicale du défaut est effectuée. Les indications cliniques du traitement chirurgical du MVP compliqué par une RM sévère sont:

Insuffisance de la circulation sanguine II B, réfractaire au traitement;

Attachement de la fibrillation auriculaire;

Accession de l'hypertension pulmonaire (pas plus de 2 stades);

Attachement d'IE, non curable avec des médicaments antibactériens.

Les indications hémodynamiques pour le traitement chirurgical de la MN sont:

Augmentation de la pression dans l'avion (plus de 25 mm Hg);

Diminution de la fraction d'exil (moins de 40%);

Fraction de régurgitation supérieure à 50%;

L'excès du volume end-diastolique du VG est de 2 fois.

Ces dernières années, une correction chirurgicale radicale du syndrome MVP a été utilisée, y compris diverses options intervention chirurgicale en fonction des anomalies morphologiques dominantes (plication de la valve mitrale; création de cordes artificielles à l'aide de sutures en polytétrafluoroéthylène; raccourcissement des cordes tendineuses; suture de commissures).

Il est conseillé de compléter les opérations de récupération décrites sur le MK avec l'ourlet de l'anneau de support Carpanier. S'il est impossible de réaliser une opération de reconstruction, la valve est remplacée par une prothèse artificielle.

Examen clinique

Étant donné que la possibilité de progression des changements de la MC avec l'âge n'est pas exclue, ainsi que la probabilité de complications graves dictent la nécessité de observation du dispensaire... Elles doivent être réexaminées par un cardiologue et subir des études de contrôle au moins 2 fois par an.Dans les conditions de la polyclinique, lors de l'examen clinique, une anamnèse est prise: le déroulement de la grossesse et de l'accouchement, la présence de signes de développement dysplasique dans les premières années de vie (luxation congénitale et subluxation des articulations de la hanche, hernies) ... Les plaintes, y compris celles de nature asthénoneurotique, sont identifiées: maux de tête, cardialgies, palpitations, etc. électrocardiogramme couché et debout, il est souhaitable de faire une échocardiographie.

Dans le suivi, la dynamique des manifestations auscultatoires, les indicateurs d'électro et d'échocardiogramme sont notés, la mise en œuvre des recommandations prescrites est surveillée.

Le pronostic du MVP dépend de la cause du prolapsus et de l'état de la fonction ventriculaire gauche. Cependant, en général, le pronostic du MVP primaire est favorable. Le degré de MVP principal, en règle générale, ne change pas. MVP est asymptomatique chez la plupart des patients. Ils sont très tolérants à l'exercice. À cet égard, les acrobates, danseurs et danseurs de ballet avec hypermobilité des articulations sont assez démonstratifs, parmi lesquels il y a des personnes atteintes de PMK. La grossesse avec MVP n'est pas contre-indiquée.