Нервной системой опухолями разной природы. Опухоли нервной системы. Причины опухолей ЦНС
У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.
Механизмы возникновения и развития болезни
Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.
Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.
Симптомы болезни
Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.
Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:
Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:
Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.
Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.
Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.
Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.
По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.
Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.
Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных В«медуллобластовВ» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.
Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.
Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).
Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.
Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.
Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.
Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.
Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.
Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.
Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.
В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.
Пигментные опухоли. Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.
Аденомы гипофиза. Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.
Краниофарингиомы. Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.
Гетеротопические эктодермальные опухоли. Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.
Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.
Тератомы в ЦНС встречаются редко.
Метастатические опухоли. Составляют% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.
Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.
В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.
Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.
Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.
Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.
Лечение и профилактика заболевания
Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.
Опухоли ЦНС
Причины опухолей ЦНС
Как и в случае с опухолями других органов, не существует единой четкой причины возникновения новообразований головного и спинного мозга. Среди факторов, способствующих возникновению заболевания, выделяют следующие:
● Расовая принадлежность. Опухоли головного мозга намного больше распространены среди людей европеоидной расы, за исключением отдельных разновидностей.
● Наследственность. Если у одного из родителей или близких родственников выявлена опухоль головного мозга, то риск автоматически повышается.
● Возрастные изменения в организме. Опухоли головного мозга чаще всего встречаются после 45 лет.
● Действие радиации. Имеет место при длительной лучевой терапии по поводу других злокачественных опухолей.
● Определенное значение могут иметь инфекции (менингит, энцефалит), травмы, нарушения кровообращения в центральной нервной системе.
● Метастазы при опухолях других органов.
Проявления опухолей центральной нервной системы
Начиная расти в той или иной зоне головного мозга, опухоль сдавливает находящиеся здесь нервные центры. Страдают их функции, и это проявляется в виде различных нарушений. Чаще всего встречаются такие проявления, как судороги, полные (параличи) и частичные (парезы) нарушения движений в различных группах мышц, нарушение или полная утрата чувствительности в разных частях тела, нарушения речи, слуха, движений глаз. При сдавлении головного мозга опухолью происходит нарушение его кровообращения, оттока венозной крови. Возникает застой мозговой жидкости, отек мозга, повышение внутричерепного давления. В связи с этим пациента беспокоят головные боли, головокружения, тошнота и рвота (после которой не становится легче), ухудшение зрения, нарушение сознания. На поздних стадиях появляются симптомы выраженного сдавления головного мозга. Это состояние угрожает жизни больного. Он не может посмотреть вверх, сдвинуть глаза к переносице. Мышцы шеи становятся напряженными и плотными, в них возникает боль. Частота сердечных сокращений снижается, дыхание становится более редким, слабым. Все это происходит из‐за того, что опухоль начинает буквально выдавливать головной мозг в естественные отверстия черепа. Это приводит к гибели больного.
Что можете сделать вы?
Опухоли центральной нервной системы - потенциально опасные для жизни состояния. Со временем они всегда приводят к гибели. Поэтому очень важно начать лечение правильно и своевременно. Оно проводится в нейрохирургической клинике.
Что может сделать врач?
Основной метод лечения опухолей центральной нервной системы - хирургический. Но новообразования ЦНС имеют особенности, которые затрудняют проведение операции. Если опухоль доброкачественная, то в большинстве случаев она удаляется легко. Другого лечения кроме операции не требуется. При злокачественных опухолях общим принципом является удаление самой опухоли и находящихся вокруг тканей. В случае с головным мозгом это невозможно - нельзя удалять окружающую новообразование нервную ткань, потому что практически каждая нервная клетка выполняет важные функции. Нейрохирург вынужден действовать очень осторожно, аккуратно. Если опухоль имеет неровные края или неудобное расположение, то в некоторых случаях ее вообще не удается удалить. При этом проводят хирургические вмешательства, которые помогают нормализовать состояние больного. После хирургического вмешательства проводят лучевую терапию. При необходимости назначают химиотерапию. В некоторых случаях их проводят до операции. Удаление небольших опухолей головного мозга осуществляется при помощи современных аппаратов под названием «гамма‐нож». Он испускает пучки слабого гамма‐излучения, которые фокусируются в месте расположения опухоли и уничтожают ее.
Прогноз
При доброкачественных опухолях прогноз благоприятный. Рецидивы после операции встречаются крайне редко. Злокачественные опухоли нередко рецидивируют, а некоторые из них удалить невозможно.
Чтобы задать вопрос о работе проекта или связаться с редакцией, воспользуйтесь данной формой.
Опухоль центральной нервной системы (группа)
Онкологические заболевания
Общее описание
Заболеваемость (начеловек)
Симптомы
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Вопросы пользователей (24)
Задать вопрос врачу
Медучреждения, в которые можно обратиться:
Москва, Живописная, 14 к1
Москва, Подольское шоссе, 8 к5
Москва, Варшавское шоссе, 89
Москва, Алтуфьевское шоссе, 28 к1
Москва, Привольная, 70 к1
Москва, Успенское 1-е шоссе, 111
Москва, Малый Козихинский переулок, 7
Москва, Волгоградский проспект, 42, стр. 12
Москва, Нагорная, 17 к6
Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3
Москва, Варшавское шоссе, 126
Москва, Саляма Адиля, 2.
Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1
Москва, Волочаевская, 15 к1
Москва, Большая Молчановка, 32
Москва, Шаболовка, 10 к2
Москва, Нагатинская, 1
Москва, Зеленоград, Панфиловский пр., к1205
Москва, Большой Власьевский переулок, 9
Москва, Новокосинская, 24 к1
© ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012-2018 гг.
Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.
Нажимая кнопку «Отправить», Вы подтверждаете свое совершеннолетие и согласие на получение новостей в области медицины и здоровья. Отправить
Опухоли центральной нервной системы
Что такое Опухоли центральной нервной системы -
Что провоцирует / Причины Опухолей центральной нервной системы:
Симптомы Опухолей центральной нервной системы:
1) нейроэктодермальные опухоли,
2) опухоли из производных мезенхимы,
3) аденомы гипофиза,
4) опухоли из остатков гипофизарного хода,
5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,
6) тератомы и тератоидные опухоли,
7) метастатические опухоли.
Диагностика Опухолей центральной нервной системы:
Лечение Опухолей центральной нервной системы:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Опухоли центральной нервной системы:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Опухолей центральной нервной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
Актуальные темы
- Лечение геморроя Важно!
- Лечение простатита Важно!
Новости медицины
Новости здравоохранения
Видеоконсультации
Другие сервисы:
Мы в социальных сетях:
Наши партнеры:
Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.
Лечение онкологических заболеваний нервной системы
Различают следующие виды опухолей нервной системы:
1. Нейроэктодермальные опухоли (55-62% от всех новообразований ЦНС): астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, нинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокачественные опухоли этой группы развиваются из недифференцированных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.
2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недифференцированных и дифференцированных клеток мозговых оболочек и сосудов (18-22%): менингиомы и ангиобластомы - ангиоретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.
3. Гипофизарные опухоли (6-8%): аденомы гипофиза и краниофарингеома.
4. Гетеротопические, то есть не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам, опухоли (1,5-2%): энидермоид, дермоид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросаркома, остеома и остеосаркома, хордома, липома.
5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей (0,7-0,9%): нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз, арахноидэндотелиоматоз.
6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других локализаций (4-14% от всех случаев опухолевого поражения ЦНС).
Клиника опухолей нервной системы прежде всего определяется локализацией, объемом и темном роста новообразования. Клинические проявления опухолей головного мозга разделяют по стадиям развития на компенсированную, субкомпенсирован-ную (мерцающие симптомы), декомпенсированную (манифестные симптомы и терминальное состояние). Симптомы при опухолях головного мозга делятся на локальные и общемозговые. Общемозговые симптомы - головная боль, тошнота и рвота, застойные соски зрительных нервов, психические расстройства, нарушения сознания. Локальные симптомы составляют основу топической диагностики и позволяют выявить локализацию опухолей головного мозга. Для локализации опухоли в лобной доле характерны двигательные расстройства в виде параличей, изменение мышечного тонуса, эпилептических припадков, при поражении доминантного полушария развивается моторная афазия. Для опухолей теменной доли ведущими являются контрлатеральные расстройства чувствительности, сенсорные эпиэк-виваленты или ауры перед припадками. При опухолях височной доли доминантного полушария характерна сенсорная афазия, при поражении субдоминантного полушария страдает восприятие неречевых звуков - музыки, бытовых шумов и т.д. Клиника опухолей спинного мозга и периферической нервной системы складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых симптомов (боли; неврологические нарушения, соответствующие локализации опухоли).
Диагноз опухоли головного мозга ставится на основании клинических проявлений, данных компьютерной или магнитнорезонансной томографии, а также результатах исследования цереброспинальной жидкости. Опухоли спинного мозга и периферической нервной системы диагностируют, опираясь на оценку неврологических симптомов, данные рентгенологических исследований, результаты КТ и МРТ.
Классификация опухолей головного мозга, вошедшая в четвертое издание Системы TNM, из пятого издания исключена, так как не подтвердилось ее влияние на прогноз. Размер первичной опухоли Т играл значительно меньшую роль, чем морфологическое строение опухоли и ее локализация. Возраст пациента, общий и неврологический статус, объем резекции также оказывали огромное влияние на прогноз.
Хирургический метод является основным при лечении опухолей нервной системы. Независимо от гистологической природы опухоли головного мозга неизбежно приводят к его необратимому повреждению. Поэтому сам факт существования опухоли головного мозга является показанием для оперативного вмешательства. Противопоказания для хирургического лечения возникают при распространенных глубинных опухолях, множественных метастатических образованиях, истощении больных. Наиболее благоприятны с хирургической точки зрения внемозговые опухоли, растущие из оболочек мозга. Лечение внутримозговых новообразований, большую часть которых составляют глиальные опухоли, является очень сложным. Для этих опухолей характерно отсутствие четких границ и распространение в глубинные структуры, что делает их радикально не удалимыми. Если удаление опухоли невозможно, целесообразно проведение паллиативных разгрузочных вмешательств с отведением цереброспинальной жидкости из окклюзированных желудочков. Опухоли спинного мозга и периферической нервной системы также преимущественно лечатся оперативным путем.
Однако многие злокачественные опухоли нервной системы не могут быть удалены радикально. В этих условиях к заметному улучшению результатов приводит комбинация хирургического вмешательства и облучения. Чаще всего применяется послеоперационное облучение. К особенностям метода относится начало лучевой терапии после операции с облучения желудочков головного мозга в небольших (0,7-1,0 Гр) разовых дозах. Это позволяет предупредить развитие отека мозга. Затем облучение проводится ежедневно очаговыми дозами 1,8-2,0 Гр на высокоэнергетических установках до суммарных поглощенных доз от 45 до 70 Гр.
При высоко злокачественных опухолях показано тотальное облучение больших полушарий до суммарной дозыГр, а затем локальное облучение опухоли или ее ложа (в послеоперационном варианте) до дозыГр. Очень часто облучение проводится по расщепленному курсу, перерыв обычно назначается после достижения дозыГр и продолжается от 4-8 нед до 5-6 мес.
Самостоятельная лучевая терапия проводится при наличии противопоказаний к операции у больных с радиочувствительными опухолями, к которым условно относятся (чувствительность опухолей мозга к облучению очень различается в индивидуальных случаях): менингиомы, нейроэпителиомы, гемангио- , нейроэпителиомы, глио- , медулло- , эпендимо- , пинеобластомы. Лучевое лечение применяют также при метастазах в мозг семиномы, рака бронха, молочной железы, носоглотки и других локализаций.
Облучение аденом гипофиза, выходящих за пределы турецкого седла, проводится с помощью линейных ускорителей и гамма-терапевтических установок. В этих случаях обычно используется расщепленный метод, при котором суммарную дозуГр подводят в два-три курса с перерывами в 2-6 мес. При лучевой терапии интраселлярных аденом гипофиза методом выбора является протонная терапия, которая осуществляется путем однократного облучения в дозеГр. В последние годы с этой же целью начали использовать установку для облучения узкими фотонными пучками. С помощью этих установки, смонтированной на базе линейного ускорителя, можно осуществлять прецизионное лучевое воздействие с точностью 0,1-0,3 мм и резким, до 90%, падением дозы на расстоянии 10-15мм от центра облучения (см. главу 10).
Наилучшие результаты лучевого лечения достигаются при своевременном протонном облучении больных аденомами гипофиза. От 70 до 95% таких пациентов излечиваются путем однократного облучения и не имеют серьезных осложнений лечения.
Лучевая терапия злокачественных опухолей спинного мозга показана только после оперативного удаления новообразования, либо в неоперабельных случаях. Почти все опухоли спинного мозга обладают низкой чувствительностью к ионизирующему излучению. Облучение может быть довольно эффективным при лимфосаркомах, эндотелиомах, ангиомах, лимфогранулематозе и некоторых метастатических новообразованиях. Обычно используется дистанционное облучение в статическом или подвижном режимах. Разовые дозы составляют от 2 до 5 Гр, суммарные - от 25 до 60 Гр.
Симптомы опухоли мозга
Клинические проявления опухолей ЦНС зависят от их локализации и размера.
Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли головного мозга
- Головная боль, возникающая утром или головная боль, которая проходит после рвоты.
- Частая тошнота и рвота.
- Нарушение зрения, слуха, проблемы с речью.
- Потеря равновесия и нарушение походки.
- Слабость на одной стороне тела.
- Необычная сонливость или изменение уровня повседневной активности.
- Необычные изменения личности или поведения.
Основные симптомы, настораживающие в отношении опухоли спинного мозга
- Боль в спине или боль, которая распространяется от спины к рукам или ногам.
- Нарушение функции тазовых органов (затрудненное мочеиспускания, нарушение акта дефекации).
- Слабость в ногах.
- Нарушение функции ходьбы.
Эффективность лечения пациентов с опухолями головного мозга во многом зависит от возможностей ранней диагностики онкологического процесса и своевременной постановки диагноза. Современная нейроонкология имеет в своём распоряжении компьютерную, магнитно-резонансную, позитронно-эмиссионную, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, магнитно-резонансную ангиографиию. Из дополнительных методик, позволяющих получить ещё больше данных и решить вопрос дальнейшей тактики ведения больного, необходимо отметить магнитно-резонансное картирование, термографию и спектроскопию.
На сегодняшний день достигнут значительный прогресс в хирургии новообразований головного мозга. Сейчас оперативные технологии предусматривают высокую точность производимых инструментальных манипуляций и обеспечивают безопасность операций и минимизацию хирургической травмы с максимальным сохранением мозговых структур.
Хирургическая нейроонкология имеет в своём арсенале стереоскопические микроскопы, навигационные устройства, высокоточные системы операционного планирования, а также физиологического мониторинга всех этапов операции, работающие в режиме реального времени. Активно решаются вопросы роботизации основных шагов удаления опухолей мозга, а также создания систем виртуальной реальности.
Миниинвазивные вмешательства проводятся с использованием эндоскопической, стереотаксической и лазерной техники. Внедрён в практику высокоэффективный способ лазерной термодеструкции злокачественных новообразовний головного мозга, модернизируются хирургические доступы, активно применяется радиохирургия (гамма-нож, циклотрон, линейный ускоритель), лазерная термотерапия, брахитерапия и фотодинамическая терапия.
При хирургическом лечении опухолей специалисты руководствуются тем принципом, что внемозговые новообразования подлежат полному удалению, а внутримозговые – максимальной резекции в пределах функционально обоснованной границы. Важное место в комплексном лечении злокачественных онкопроцессов, а также в случаях частичного устранения и при рецидивах доброкачественных опухолей отводится лучевой терапии, располагающей методами гипер- и гипофракционирования, динамического и ускоренного фракционирования.
Пространственно-временная оптимизация сеансов лучевой терапии предусматривает высокую степень индивидуализации используемых режимов фракционирования дозы и объёмов облучения пациентов с учётом гистотипа новообразования, стадии и особенностей развития опухолевого процесса, клинических симптомов заболевания, общего состояния и соматического статуса больного и ответной реакции, развивающейся на облучение.
Сложным разделом современной нейроонкологии являются исследования по антибластической терапии: использующиеся сейчас существующие химиотерапевтические препараты проявляют свою эффективность, главным образом, только в комплексе с хирургическим удалением опухоли или лучевой терапией, при этом всегда на лицо эффект их побочного токсического действия. Поэтому в развитых странах мира ни лучевая, ни химиотерапия не назначаются, пока не произведена стереотаксическая биопсия с последующей гистологической оценкой полученного материала.
Критерием эффективности проведенного лечения является оценка качества жизни пациента, под которой подразумевается совокупная характеристика его физического, психологического и эмоционального статуса, а также духовное, социальное и финансовое благополучие.
Болезнь рак и нарушения нервной системы
Нервная система состоит из центральной нервной системы (ЦНС) и периферической нервной системы (ПНС). ЦНС состоит из головного и спинного мозга. ПНС состоит из нервов за пределами центральной нервной системы, которые переносят информацию туда и обратно между телом и мозгом. ПНС участвует в организации движения, ощущения (тактильное, слух, зрение, вкус и обоняние), и функционировании внутренних органов, (например, желудка, легких и сердца).
Нарушения нервной системы являются распространенными побочными эффектами самой болезни рак и лечения рака, и могут поражать любую часть нервной системы. В этом материале рассмотрим нарушения нервной системы, возможные причины и умение справляться с этой проблемой.
Виды нарушений нервной системы
Некоторые из различных видов нарушений нервной системы, которые могут возникнуть в результате рака или лечения рака включают в себя следующее:
- Потеря слуха и / или шум в ушах (звон в ушах)
Причины нарушений нервной системы
Нарушения нервной системы могут быть вызваны различными факторами, в том числе самой болезнью рак, лечением рака, лекарствами или другими расстройствами. Симптомы, вызванные нарушением или повреждением нервов, вызванных лечением рака (например, хирургией, лучевой терапией или химиотерапией) могут появиться вскоре после лечения или много лет спустя.
Возможные причины возникновения нарушений нервной системы включают в себя следующее:
- Виды болезни рак, которые влияют на нервную систему, такие как рак мозга и саркома нервов (например, нейрофибросаркома, злокачественные опухоли периферической нервной оболочки, периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль)
Управление нарушениями нервной системы
Нарушения нервной системы могут стать очень тяжелым испытанием для пациентов и, в тяжелых случаях, могут сделать лечение от рака трудновыполнимой задачей для пациентов. Некоторые симптомы, вызванные лечением рака, могут прекратиться после окончания лечения, но некоторые из них могут продолжаться бесконечно.
Хотя повреждение нервов и нервной системы невозможно полностью предотвратить, эти нарушения наиболее эффективно лечатся, если они диагностированы в раннем периоде развития. В начале лечения можно также предотвратить симптомы, которые могут стать более проблематичными. Важно сразу сообщить своему врачу, если у вас возникли симптомы, которые могут указывать на нарушение нервной системы. После постановки диагноза, управление нарушениями нервной системы могут включать в себя следующее:
- Лекарства, такие как антитошнотные / антивертиго препараты (например, меклизин , прохлорперазин [Компазин], скополамин патч ), антибиотики и кортикостероиды (для уменьшения воспаления и отеков)
Возможно вам эти статьи будут полезны
Рак и роль капусты в онкологии
Капуста, как и большинство других овощей и фруктов, обладает многими полезными свойствами.
Как делают химиотерапию
Можно ли вылечить рак?
Вопрос можно ли вылечить рак, достаточно распространен в обществе. Однако сложилось устойчивое.
ЛЕКЦИЯ № 15. Опухоли нервной системы
Классификация (Л. О. Бадалян 1984 г.).
I. Новообразования.
1. Первичные:
1) глиомы:
а) астроцитомы, астробластомы, глиобластомы (мультиформные и униполярные);
б) олигодендроцитомы, олигодендробластомы;
в) эпендимомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы;
г) медуллобластомы;
д) ганглионевромы, ганглиоастроцитомы, невробластомы;
2) менингиомы, арахноидэндотелиомы, гемангиомы, ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы;
3) невриномы, множественные нейрофибромы;
4) врожденные опухоли – краниофарингиомы, дермоиды, тератомы;
5) опухоли гипофиза – аденомы, фибромы, ангиомы, саркомы и др;
6) опухоли шишковидной железы – пинеаломы, пинеобластомы;
7) глиомы зрительного нерва;
2. Метастатические:
1) карциномы;
2) саркомы.
1. Эхинококкоз.
2. Цистицеркоз.
III. Воспалительные поражения мозга.
1. Туберкулемы.
2. Сифиломы.
3. Кистозный арахноидит.
4. Абсцесс мозга.
Опухоли, располагающиеся в полости черепа, могут являться первичными и метастатическими, а также доброкачественными или злокачественными.
По локализации опухоли мозга делятся по расположению относительно мозжечкового намета. Выделяют супратенториальные и субтенториальные опухоли. К супратенториальным новообразованиям относят следующие опухоли: полушарные, опухоли шишковидной железы и III желудочка, опухоли гипофиза, таламуса, базальных ганглиев, новообразования среднего мозга и краниофарингиомы.
Субтенториальные опухоли включают новообразования мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка, которые располагаются ниже мозжечкового намета. В большинстве случаев субтенториальные опухоли представляют собой медуллобластомы, спонгиобластомы или астроцитомы.
Клиническая картина. Опухоли мозга проявляются общемозговыми и очаговыми симптомами. Очаговые симптомы являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения динамики ликвора, а также отека мозга. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, от сдавления и смещения мозговой ткани (дислокационные симптомы).
Повышение внутричерепного давления является результатом увеличения объема головного мозга, а также нарушения гемо– и ликвородинамики. Отек мозга вызывается сдавлением ликворных путей и появлением излишнего количества межклеточной жидкости.
В патогенезе отека мозга важная роль отводится расстройствам гемодинамики, в частности механическому нарушению циркуляции крови.
Повышается венозное давление в сосудистых сплетениях головного мозга, чему способствует гиперсекреция цереброспинальной жидкости и снижение ее резорбции. При повышении внутричерепного давления уменьшается мозговой кровоток, что приводит к гипоксии нервной ткани и нарушению мозгового метаболизма. Отек мозга, его гипоксия и ишемия приводят к грубым нарушениям обмена веществ в нервной ткани головного мозга и гибели нервных клеток.
На степень повышения внутричерепного давления влияет локализация опухоли и ее величина. Опухоли небольших размеров, которые расположены в замкнутом пространстве задней черепной ямки, являются причиной резко выраженных общемозговых симптомов вследствие того, что они быстро нарушают ликвородинамику и приводят к повышению венозного давления, так как сдавливают венозные синусы. Опухоли больших полушарий головного мозга, расположенные вдалеке от ликворных путей и венозных синусов, характеризуются длительным бессимптомным течением.
Вследствие компенсации при повышении внутричерепного давления общемозговые симптомы, такие как головная боль, рвота, головокружение, судороги и психические расстройства, обычно появляются на более поздних стадиях заболевания.
В ряде случаев им предшествует развитие выраженных очаговых симптомов. Первыми симптомами повышения внутричерепного давления зачастую являются эмоциональные расстройства, проявляющиеся снижением активного внимания, неспособностью к его концентрации и ухудшением памяти.
Эмоциональные нарушения, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральной дисфункцией, которая включает в себя лабильность вазомоторов, расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, а также изменение значений артериального давления.
Вегетативно-висцеральная дисфункция является причиной нарушения деятельности области гипоталамуса, которая в норме регулирует гомеостатические функции организма и тонко реагирует на нарушения постоянства внутренней среды организма различного характера.
Основным общемозговым симптомом, который всегда возникает при опухолях головного мозга, является головная боль. Головная боль постепенно нарастает по своей продолжительности и интенсивности. На поздних стадиях она становится постоянной. Головная боль может носить диффузный характер или локализоваться в какой-либо определенной области, т. е. является локализованной. Локализация головной боли иногда соответствует месторасположению опухоли.
В ряде случаев она располагается на диаметрально противоположной стороне по отношению к опухоли (например, боль в лобной области при патологическом процессе в затылочной доле). Боль может иметь распирающий характер и усиливаться в зависимости от положения головы.
Весьма типичным является появление утренней головной боли, которая может сопровождаться рвотой. Ее причинами являются венозный застой и повышение внутричерепного давления. Этим процессам способствует горизонтальное положение тела и гиподинамия во сне. Головная боль может стать и ранним симптомом, что характерно для опухолей задней черепной ямки. При этом боль обычно возникает по утрам, носит резкий, внезапный характер. В этом случае головная боль связана с окклюзией ликворных путей.
Характерным симптом мозговой опухоли является также и рвота. При объемных процессах головного мозга, которые располагаются субтенториально, рвота наблюдается постоянно. В этом случае она может рассматриваться как очаговый симптом. Обычно рвота не сопровождается тошнотой, часто возникает на высоте головной боли, и иногда после рвоты больной чувствует облегчение.
При внутричерепной гипертензии в ряде случаев могут появляться эпилептиформные припадки, которые возможны при опухолях головного мозга различной локализации. Иногда они являются первым симптомом опухоли.
Внутричерепная гипертензия приводит к таким изменениям, как снижение артериального давления, особенно диастолического, брадикардия и циркуляторные расстройства. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы обычно являются результатом непосредственного влияния высокого давления цереброспинальной жидкости на центры регуляции. Расстройства дыхания проявляются изменением его частоты, амплитуды и ритма.
Декомпенсацию при повышенном внутричерепном давлении могут вызвать различные провоцирующие факторы. К таким факторам относятся травмы, инфекционные заболевания, длительное пребывание на солнце и др. Эти факторы могут спровоцировать внезапное развитие симптомов вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомов сдавления головного мозга в отверстие мозжечкового намета. В первом случае наблюдается резкое ухудшение состояния больного, что проявляется возникновением сильной боли в затылочной области или в области шеи, рвотой, головокружением, отмечается нарушение ритма дыхания.
Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются снижением артериального давления и брадикардией. Возможно присоединение дисфагии и дизартрии. Смерть наступает внезапно вследствие развития паралича дыхательного центра.
В том случае, если происходит сдавление среднего мозга в отверстии мозжечкового намета, то остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов, что сопровождается снижением или полным отсутствием зрачковых реакций.
Довольно часто появляются пирамидные симптомы, могут отмечаться внезапная потеря слуха, расстройство дыхания, повышение артериального давления и тахикардия. Если стадия процесса зайдет достаточно далеко, то развивается децеребрационная ригидность. Если происходит сдавление крыши среднего мозга, то отмечается нарушение координации движений глазных яблок. Также возможен паралич взора вверх.
При повышении внутричерепного давления, увеличении объема опухоли, присоединении гемо– и ликвородинамических нарушений могут развиться и дислокационные симптомы. В ряде случаев появление данных симптомов затрудняет дифференциальную диагностику первичной локализации опухолевого процесса.
При объемных супратенториальных локализациях патологического процесса развиваются стволовые дислокационные симптомы, включающие в себя симптомы поражения задней черепной ямки при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы поражения структур передней черепной ямки в случае опухолей в задней черепной ямке (синдром тенториального намета Бурденко-Крамера). Также может развиться менингиальный синдром, который является следствием выраженной внутричерепной гипертензии. Обычно менингиальный синдром формируется постепенно.
Признаки внутричерепной гипертензии могут определяться при проведении дополнительных методов исследования. При исследовании глазного дна обнаруживаются застойные соски зрительных нервов, что является одним из самых ранних симптомов при опухолях в области задней черепной ямки. Следствием застоя в области глазного дна является развитие вторичной атрофии зрительного нерва, которая приводит к снижению остроты зрения.
При исследовании ликвора отмечается повышение давления до 300–400 мм вод. ст. Если опухоли нарушают сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством, то давление цереброспинальной жидкости может быть сниженным.
Очаговые симптомы при опухолях головного мозга связаны с непосредственным их влиянием на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухолевого процесса, а также смещением и сдавлением мозга.
Субтенториальные опухоли наиболее часто растут по средней линии и локализуются в черве мозжечка или стволе головного мозга. Симптоматика при этом виде опухолей зависит от их расположения относительно водопровода мозга, IV желудочка и базальных цистерн.
Опухоли мозжечка преимущественно представляют собой медуллобластомы, в полушариях мозжечка часто располагаются астроцитомы и медуллобластомы. Астроцитомы хорошо отграничены от окружающей ткани, характеризуются медленным ростом. Их относят к доброкачественным опухолям. Медуллобластома является злокачественной опухолью и характеризуется быстрым темпом роста.
Для опухолей мозжечка характерным является раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль часто располагается в затылочной области и сопровождается рвотой. Зачастую появляются боли в области шеи и верхней части спины. Внутричерепная гипертензия быстро нарастает, характеризуется возникновением ликвородинамических кризов, которые обусловлены закупоркой путей оттока ликвора. Кризы сопровождаются острой головной болью, головокружением, рвотой, брадикардией, расстройствами дыхания, а также тоническими судорогами или децеребрационной ригидностью. Во время кризов больные придают вынужденное положение голове, которое зависит от локализации опухоли.
Очаговые симптомы характеризуются более поздним появлением и быстрым нарастанием, обычно носят двусторонний характер. Важнейшими из них являются расстройства координации, снижение мышечного тонуса и нистагм. При расположении опухоли в черве мозжечка наблюдается нарушение статической координации. Характерным является нарушение походки: больной шатается в обе стороны и часто падает. При локализации опухолевого процесса в черве мозжечка отмечается равномерное снижение мышечного тонуса в конечностях. Поражение полушарий мозжечка приводит к атаксии в конечностях на стороне поражения. Характерно нарушение речи. Она становится скандированной, неравномерно модулированной. Нистагм обычно является горизонтальным, крупноразмашистым.
Если опухоль сдавливает мост мозга, то возникают симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов, что проявляется снижением корнеальных рефлексов, косоглазием, диплопией, асимметрией носогубных складок, а также головокружением и шумом в ушах.
Опухоли ствола мозга в большинстве случаев являются глиомами. Начальная стадия развития опухоли характеризуется альтернирующими синдромами. При прогрессировании процесса симптомы становятся двусторонними, развиваются бульбарный (или псевдобульбарный) синдром, а также парезы и параличи конечностей.
Опухоли в области среднего мозга характеризуются развитием глазодвигательных расстройств, птоза, диплопии, нарушением конвергенции и аккомодации, а также косоглазием. Также возможно развитие альтернирующих синдромов Вебера, Бенедикта или Клода. При поражении крыши среднего мозга развиваются парезы взора вверх или вниз, вертикальный или конвергирующий нистагм, снижение слуха и атаксия.
При опухоли моста развиваются парезы взора в сторону очага поражения, альтернирующие синдромы Мийяра-Гюблера и Фовилля, атаксия и вегетативные расстройства. Если опухоль локализуется в области продолговатого мозга, развиваются нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы, бульбарный и псевдобульбарный параличи, альтернирующие синдромы Джексона, Шмидта и т. д.
При опухолях мозгового ствола в области IV желудочка, клиническая картина характеризуется симптомами ликвородинамических нарушений и приступами окклюзии, которые проявляются внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания, нарушением со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Двусторонние пирамидные симптомы и вовлечение в процесс ядер VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов характерно для прорастания опухоли в дно IV желудочка. В ряде случаев наблюдаются мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности.
Опухоли лобной доли могут протекать бессимптомно. Характерными симптомами является эйфоричность, дурашливость поведения, безынициативность, неопрятность. Отмечается снижение памяти и внимания. Возможно развитие эпилептических приступов. Часто такие приступы начинаются с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, а затем развивается общий судорожный припадок. Нарушение обоняния характерно для опухоли на основании лобной доли. При поражении лобномостовых путей развивается лобная атаксия, при поражении лобной доли доминантного полушария – моторная афазия. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, то может развиться его атрофия.
Опухоли передней центральной извилины часто проявляются джексоновскими судорожными припадками, которые протекают с сохранением сознания. При этом судороги могут переходить в общий судорожный припадок. Отмечаются двигательные нарушения в виде монопарезов при корковых очагах и гемипарезов при глубоких очагах на стороне, противоположной очагу поражения. Двигательные нарушения характеризуются постепенным нарастанием интенсивности и выраженности, а также довольно часто сопровождаются моторной афазией.
При кровоизлияниях в ткань опухоли или рядом с ней отмечается внезапное развитие параличей. Опухоль в центральной дольке характеризуется нижним парапарезом и центральным расстройством мочеиспускания. Общемозговая симптоматика при опухолях лобной доли головного мозга может отсутствовать. Для опухолей оперкулярной области характерным является развитие облизывающих, глотательных, чмокающих и сосательных движений.
Опухоли задней центральной извилины характеризуются развитием сенсорных джексоновских припадков, а также моно– или гемианестезии.
Опухоли височной доли характеризуются ранним появлением симптомов повышения внутричерепного давления. Головная боль обычно является двусторонней. Возникновению очаговых симптомов может предшествовать обнаружение застойных сосков зрительных нервов. Наиболее типичным симптомом опухоли данной локализации являются эпилептиформные припадки, которые бывают развернутыми или малыми, нередко протекают в виде абсансов. Развитию припадка часто предшествует появление обонятельной или вкусовой ауры. Также могут отмечаться слуховые и зрительные галлюцинации.
При локализации опухоли в глубине височной доли развивается квадрантная или половинная гемианопсия на стороне, противоположной очагу поражения, которая обычно является гомонимной.
При ущемлении внутреннего края височной доли в отверстии мозжечкового намета появляются дислокационные симптомы, к которым чаще всего относится синдром Вебера – поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, которое сочетается с центральным гемипарезом на противоположной стороне. Сдавление ножки мозга или медиобазальных отделов височной доли сопровождается галлюцинаторным психозом. При этом могут возникать ощущения уже виденного или никогда не виденного. Контралатеральная височная атаксия характерна для поражения височно-мостовых структур.
Опухоли теменной доли проявляются расстройствами чувствительности, гемианестезией, моноанестезией и парестезиями. Преимущественно отмечается расстройство таких видов чувствительности, как пространственное, кинестетическое, суставно-мышечное и т. д. Характерно развитие астереогноза. При поражении правой верхней теменной доли наблюдается аутотопагнозия, псевдополимелией, псевдоамелия и анозогнозией. В ряде случаев развиваются сенсорные джексоновские припадки.
Опухоли затылочной доли проявляются в виде нарушений зрения по типу квадрантной или половинной гемианопсии, зрительной агнозии. Также могут появляться метаморфопсии, микропсии, макропсии и зрительные галлюцинации.
Метастатические опухоли мозга характеризуются быстрым течением. Начало метастатического опухолевого роста в ряде случаев характеризуется инсультоподобным угнетением дыхания с потерей сознания и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.
Бластоматозный процесс может характеризоваться отграниченным распространением или диффузным прорастанием мозга и его оболочек. При данной форме опухолевого процесса очень быстро формируется гипертензионный синдром. Очаговые симптомы могут быть весьма разнообразными. Довольно часто наблюдаются кахексия и адинамия. Прогноз при данной патологии является неблагоприятным.
Диагностика злокачественного новообразования головного мозга основывается на сочетании признаков повышенного внутричерепного давления и наличия очаговых симптомов, которые постепенно нарастают.
С большей точностью на локализацию процесса могут указывать анамнестические данные. Диагностика также включает в себя специальные клинические методы исследования. При исследовании глазного дна выявляют расширение вен, сужение артерий и отек соска зрительного нерва. При проведении люмбальной пункции выявляется повышенное давление цереброспинальной жидкости, а при ее исследовании – белково-клеточная диссоциация.
При проведении электроэнцефалографии отмечаются отчетливые изменения при наличии опухолей, которые локализуются ближе к поверхности полушарий головного мозга. В зоне расположения опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, которые расположены рядом с опухолевым образованием, регистрируются патологические медленные волны. Если опухоли расположены глубинно, то специфических изменений на ЭЭГ не отмечается.
Лечение. Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство, которое является более эффективным при ранней диагностике патологического процесса и удалении опухоли до развития тяжелых симптомов общего и локального характера. Если новообразование в силу своей локализации или злокачественности является недоступным для хирургического удаления, то применяется методика введения радиоактивных изотопов непосредственно в саму опухоль, что вызывает деструкцию опухолевой ткани.
Симптоматическое лечение включает в себя дегидратационную терапию. Эффективным является применение глицерина, доза которого ведется из расчета 0,5–2 г на 1 кг массы тела. Препарат вводят внутривенно, предварительно растворив в 30 %-ном растворе глюкозы, или внутрь с молоком или фруктовыми соками. Внутримышечное введение 25 %-ного раствора сульфата магния дает кратковременный эффект. С целью дегидратации применяют диуретические средства, такие как диакарб в комбинации с препаратами калия. Для значительного снижения внутричерепного давления без развития вторичного отека мозга применяется урегит.
Доза препарата составляет до 50 мг в сутки внутрь с хлоридом калия. В случае появления симптомов окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство, включающее в себя дренаж или пункцию желудочков, а также вентрикуло-венозный шунт.
Из книги Неврология и нейрохирургия автора Евгений Иванович Гусев11.7. Токсоплазмоз нервной системы Токсоплазмоз – заболевание, вызываемое простейшим Toxoplasma gondii (класса Sporosoa) и приводящее к тяжелому поражению нервной системы и внутренних органов.Эпидемиология. Токсоплазмоз распространен во многих странах. Человек заражается от
Из книги Лечение лимоном автора Юлия СавельеваГлава 13 Опухоли нервной системы
Из книги Патологическая анатомия: конспект лекций автора Марина Александровна КолесниковаЗаболевания нервной системы Заболевания, связанные с нервами и нервной системой, такие как невроз, неврастения, невралгия, мигрень и другие, в наше нелегкое время имеются у множества людей. Конечно, существует немало медикаментов, призванных помочь людям, страдающим
Из книги Нормальная физиология: конспект лекций автора Светлана Сергеевна ФирсоваЛЕКЦИЯ № 10. Опухоли Опухоль или новообразование – это патологический процесс, который встречается во всех живых организмах. У человека более 200 видов опухолей, которые образуются в любой ткани и в любом органе. Малигнизация – это переход ткани в опухолевую. В настоящее
Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. ОсиповаЛЕКЦИЯ № 19. Болезни центральной нервной системы Болезни центральной нервной системы делятся на:1) дистрофические (дегенеративные) заболевания, характеризующиеся преобладанием повреждений нейронов различной локализации;2) демиелинизирующие заболевания,
Из книги Дерматовенерология: конспект лекций автора Е. В. СиткалиеваЛЕКЦИЯ № 6. Физиология центральной нервной системы 1. Основные принципы функционирования ЦНС. Строение, функции, методы изучения ЦНС Основным принципом функционирования ЦНС является процесс регуляции, управления физиологическими функциями, которые направлены на
Из книги Нервные болезни: конспект лекций автора А. А. ДроздовЛЕКЦИЯ № 8. Физиология вегетативной нервной системы 1. Анатомические и физиологические особенности вегетативной нервной системы Впервые понятие вегетативная нервная система было введено в 1801 г. французским врачом А. Беша. Этот отдел ЦНС обеспечивает экстраорганную и
Из книги Справочник фельдшера автора Галина Юрьевна ЛазареваЛЕКЦИЯ № 4. Особенности нервной системы у детей 1. Анатомо-физиологические особенности нервной системы у детей Закладка нервной системы происходит на 1-й неделе внутриутробного развития. Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга приходится на
Из книги Золотой ус. Исцеляющие рецепты автора Людмила АнтоноваЛЕКЦИЯ № 14. Опухоли кожи Опухоли кожи – это невоспалительные новообразования, которые состоят из структурных элементов кожи, не имеющие тенденции к регрессированию. Все опухоли разделяются на эпителиальные, нейроэктодермальные и мезенхимальные. Различают опухоли
Из книги Целебный топинамбур автораЛЕКЦИЯ № 11. Демиелинизирующие заболевания нервной системы 1. Рассеянный склероз Демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется многоочаговым поражением нервной системы и волнообразным течением. Имеет инфекционную этиологию. Характеризуется длительным
Из книги Лечебное питание. Медолечение. Защита организма на 100 % автора Сергей Павлович КашинЛЕКЦИЯ № 12. Заболевания периферической нервной системы. Полирадикулоневропатии, полиневропатии и невропатии отдельных нервов 1. Невралгия тройничного нерва Невралгия тройничного нерва бывает двух форм: первичная и вторичная (симптоматическая). Первичная развивается
Из книги Целебный активированный уголь автора Николай Илларионович ДаниковБолезни нервной системы Бактериальный менингит Это заболевание часто возникает в результате различной патогенной микрофлоры. Чаще всего оно вызывается грамположительным диплококком – менингококком.Источником инфекции являются больные с генерализованной формой или
Из книги автораЗаболевания нервной системы Напряженная жизнь современного общества является источником стрессов для большого количества людей. Постоянные стрессы являются причиной многих заболеваний нервной системы, которые, в свою очередь, могут привести к заболеваниям
Из книги автораЗаболевания нервной системы Смешать по 1 части (по весу) сока листьев и цветков топинамбура, сока алоэ, по 2 части красного сухого вина и меда. Настоять в темном прохладном месте в течение одной недели, периодически встряхивая содержимое. Пить при психических
ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Доцент Д.Г.Григорьев, профессор М.К.Недзьведь
Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают особое место среди новообразований человека. Это обусловлено рядом обстоятельств, основным из которых является локализация патологического процесса. Беспрепятственный и часто инфильтративный рост опухолей в пределах полости черепа и позвоночного канала приводит к разрушению жизненно важных структур, что свидетельствует о клинической злокачественности всех, без исключения, новообразований ЦНС.
Опухоли этой локализации отличаются чрезвычайным разнообразием гистологических форм, что объясняется их происхождением из элементов различных тканей. Частота их по данным аутопсий составляет в целом примерно 1,5%, из общего числа первичных новообразований на их долю приходится около 9%. В детском возрасте они занимают по частоте второе место после лейкозов.
Все опухоли и опухолеподобные процессы ЦНС разделены на 7 групп:
1. Нейроэпителиальные опухоли;
2. Опухоли черепных и спинномозговых нервов;
3. Менингососудистые опухоли (менинготелиальные и мезенхимальные неменинготелиальные, первичные меланоцитарные и опухоли неизвестного гистогенеза);
4. Лимфомы и гемопоэтические опухоли;
5. Герминоклеточные опухоли;
6. Опухоли селлярной области;
7. Метастатические опухоли;
ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ ЦНС
Согласно статистическим данным среди опухолей ЦНС преобладают нейроэпителиальные и менинготелиальные опухоли.
Нейроэпителиальные опухоли.
Опухоли из нейроэпителиальной ткани являются основными новообразованиями ЦНС во всех возрастах и характеризуются своеобразными клинико-морфологическими особенностями:
как правило, большинство этих опухолей имеет дизонтогенетическое происхождение, так как они возникают в области тканевых дисплазий (очаги гетеротопий нервных и глиальных, эпендимальных клеток в белое вещество больших полушарий и мозжечка, субэпендимальные отделы вентрикулярной системы);
все нейроэпителиальные опухоли (доброкачественные и злокачественные) обладают инфильтрирующим ростом, т.е. не имеют капсулы, вследствие чего приходиться их удалять в пределах здоровых тканей;
в отличие от опухолей других органов имеют переходные формы (4 степени – grade), определение которых имеет большое значение для выбора метода лечения и установления прогноза: доброкачественные (grade I), дедифференцированные (grade II), анапластические (grade III), злокачественные (grade IV). Степень злокачественности устанавливается на сочетании 4-х морфологических признаков: наличие клеточного полиморфизма, некрозов, фигур митотического деления клеток, пролиферирующих кровеносных сосудов;
как правило, нейроэпителиальные опухоли метастазируют в пределах черепа по ходу тока ликвора;
клетки опухолевой ткани образуют своеобразные гистологические структуры: истинные розетки – псевдожелезистые структуры с наличием просвета в центре, псевдорозетки вокруг кровеносных сосудов, псведорозетки Хоммера-Райта – центры которых представлены отростками опухолевых клеток, истинные палисады – волнообразные ритмические структуры (ряды опухолевых клеток), псевдопалисады – линейные разрастания клеток вокруг очагов некрозов.
Выделяют 9 подгрупп нейроэпителиальных опухолей: астроцитарные, олигодендроглиальные, эпендимарные, смешанные глиомы, опухоли сосудистого сплетения, нейроэпителиальные опухоли неизвестного происхождения, нейрональные и смешанные нейронально-глиальные, пинеальные и эмбриональные опухоли. В большинстве случаев обнаруживаются глиальные новообразования (глиомы): астроцитарные, эпендимарные и олигодендроглиальные. Классификация глиальных опухолей основана на выявлении преимущественного типа клеток. Примесь других неопластических клеточных элементов встречается достаточно часто и, за исключением выраженных случаев, не должна служить основанием для диагноза «смешанная глиома ».
Астроцитарные опухоли
Cоставляют около 40% всех новообразований ЦНС и чрезвычайно разнообразны по морфологическому строению и биологическому поведению. Их можно разделить на две подгруппы. В первую входят астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная), анапластическая астроцитома и глиобластома. Для них характерен инфильтративный рост и тесная взаимосвязь, отражающая последовательные этапы опухолевой трансформации. В противоположность им представители второй подгруппы (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома) растут преимущественно экспансивно и имеют относительно благоприятный прогноз.
Астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная) – группа диффузно-инфильтративных опухолей низкой степени злокачественности, состоящих из хорошо дифференцированных неопластических астроцитов.
Астроцитомы обычно наблюдаются у взрослых с пиком заболеваемости в 4–5 декадах жизни и составляют примерно 25% всех глиальных опухолей. Они могут встречаться в любом отделе ЦНС, включая спинной мозг, но преимущественно поражают большие полушария головного мозга. У детей они чаще локализуются в варолиевом мосту в виде диффузно-инфильтративной или очаговой форм.
Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, желто-белого цвета, гомогенные. Могут выявляться одиночные или множественные кисты, заполненные прозрачной жидкостью. Инфильтративный рост ведет к увеличению и деформации, но не деструкции пораженных анатомических структур.
Микроскопически границы астроцитом также определяются с трудом. Часто обнаруживаются нормальные нейроны, «захваченные» инфильтративно растущей опухолью. Размеры, выраженность и расположение отростков, количество цитоплазматических глиальных филаментов неопластических астроцитов могут значительно варьировать. Митозы отсутствуют. Названия вариантов астроцитом указывают на их преимущественный клеточный состав, примесь других опухолевых астроцитов – обычное явление.
Эти хорошо дифференцированные астроцитомы растут медленно и относятся преимущественно к опухолям II, очень редко – I степени злокачественности. При неполной хирургической резекции они рецидивируют. Подобные новообразования, особенно гемистоцитарный вариант, склонны малигнизироваться с переходом в анапластическую астроцитому и иногда в глиобластому.
Фибриллярная астроцитома является наиболее частым вариантом этой группы опухолей ЦНС. Ее клеточная плотность может быть низкой или умеренной. Ядра клеток гиперхромные, овальной или неправильной формы. На срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, цитоплазма опухолевых астроцитов бледно-розовая и плохо различима. Многочисленные клеточные отростки образуют фибриллярный матрикс, местами с микрокистами. При окраске фосфорно-вольфрамовокислым гематоксилином (ФВКГ) выявляются многочисленные цитоплазматические фибриллы. Цитоплазма и отростки клеток иммунопозитивны с антителами к кислому глиальному фибриллярному белку (КГФБ), S-100 протеину и виментину, а ядра – к S-100 протеину.
Протоплазматическая астроцитома локализуется преимущественно в коре больших полушарий и макроскопически имеет вид узла с кистами. Этот редкий вариант астроцитомы состоит из небольших опухолевых астроцитов с немногочисленными слабовыраженными отростками и низким содержанием глиальных филаментов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и виментину также слабовыраженное. Ядра клеток иммунопозитивны с антителами к S-100 протеину. Характерно образование микрокист. Биологическое поведение этого новообразования соответствует опухолям II степени злокачественности, а у микрокистозной протоплазматической астроцитомы мозжечка – I степени.
Гемистоцитарная астроцитома представлена гемистоцитарными (макроплазмоцитарными) астроцитами – опухолевыми клетками, имеющими выраженную эозинофильную цитоплазму, угловатую форму и короткие отростки, которые образуют фибриллярную межклеточную сеть. Их ядра округлой или овальной формы и обычно располагаются эксцентрично. Эти клетки похожи на реактивные «тучные» астроциты, которые встречаются при альтеративных процессах в мозговой ткани. Однако последние менее полиморфны, а окружающий их нейропиль не имеет КГФБ-положительной грубоволокнистой структуры, как в гемистоцитарной астроцитоме. Цитоплазма опухолевых клеток, особенно в перинуклеарных зонах, положительно окрашивается с антителами к КГФБ. Отмечается также иммунореактивность с антителами к виментину и S-100 протеину. Гемистоцитарная астроцитома может достаточно быстро малигнизироваться с трансформацией в анапластическую астроцитому.
Анапластическая (малигнизированная) астроцитома – астроцитома с очаговой или диффузной анаплазией (не путать с астробластомой – редкой нейроэпителиальной опухолью неясного генеза, астроцитоподобные клетки которой образуют астробластические розетки).
В подавляющем большинстве случаев данная опухоль возникает из диффузно-инфильтративных астроцитом, занимая промежуточное положение между ними и глиобластомой. Главное гистологическое отличие от астроцитом низкой степени злокачественности – наличие митозов (типичных и атипичных), а от глиобластомы – отсутствие сосудистой (эндотелиальной) пролиферации и некрозов. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину может быть различной интенсивности и часто зависит от выраженности дедифференцировки.
Анапластическая астроцитома относится к опухолям Ш степени злокачественности. Она часто подвергается опухолевой прогрессии с переходом в глиобластому.
Глиобластома – высоко злокачественная глиома из слабо дифференцированных, веретенообразных, округлых, плеоморфных и иногда многоядерных гигантских клеток. Обязательным условием постановки диагноза считается выявление наряду с митозами выраженной сосудистой пролиферации и/или некрозов.
Эта опухоль является самой частой среди всех глиом (около 50%) и встречается преимущественно в возрасте 45–60 лет. Типичная локализация – большие полушария головного мозга (лобная и теменная доли), но может обнаруживаться в любом отделе ЦНС. Макроскопически глиобластома имеет обманчиво четкие границы и пестрый цвет за счет вторичных изменений – кровоизлияний и некрозов.
Микроскопически во многих глиобластомах определяются участки, состоящие из относительно дифференцированных опухолевых астроцитов, что свидетельствует об астроцитарной природе опухоли и ее происхождении преимущественно из астроцитом низкой степени злокачественности и анапластической астроцитомы. В этих случаях она рассматривается как «вторичная глиобластома». Однако не исключено существование «первичной глиобластомы», развивающейся de novo, в том числе из эмбриональных клеток-предшественников.
В опухолевой ткани, как правило, наблюдается большое количество митозов, включая атипичные. Характерна пролиферация эндотелия сосудов вплоть до образования гломерулоидных структур, схожих с клубочками почек. Эти изменения отражают процесс активации ангиогенеза, определяющего темп инвазивного роста опухоли и ее метастазирование.
Неблагоприятным прогностическим признаком считаются некрозы с формированием псевдопалисад. Иммунное окрашивание с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину вариабельно и может быть негативным в отдельных участках опухоли.
Исследования последних лет показали, что большинство глиобластом контаминировано вирусом простого герпеса, который может играть кофакторную роль в возникновении этих опухолей. Установлено, что этот вирус способствует процессам ангиогенеза и возможно вызывает воспалительные изменения и некрозы в опухолевой ткани.
Глиобластома относится к новообразованиям IV степени злокачественности. Она быстро растет и дает метастазы в пределах головного мозга, реже во внутренние органы. Вариантами этой опухоли могут быть гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.
Гигантоклеточная глиобластома – опухоль с выраженным преобладанием причудливых, многоядерных гигантских клеток, а также межклеточной ретикулиновой сетью.
Глиосаркома – глиобластома с саркоматозным компонентом, который предположительно возникает в результате злокачественной трансформации гиперплазированных сосудистых элементов, наблюдаемых в глиобластомах. По своей структуре этот компонент аналогичен фибросаркоме и в некоторых случаях может преобладать. Разграничить составные части опухоли позволяет окраска на ретикулин, иммунное окрашивание с антителами к КГФБ и S-100 протеину. При иммуногистохимическом исследовании веретеновидные клетки саркоматозного компонента опухоли могут положительно окрашиваться с антителами к виментину, VIII фактору и ламилину, что подтверждает их происхождение из эндотелия.
Пилоцитарная астроцитома (ПА) – разновидность астроцитарных опухолей, встречающаяся преимущественно в детском возрасте (ювенильная пилоцитарная астроцитома ). Эта одна из самых частых опухолей ЦНС у детей, на долю которой приходится 20% всех случаев новообразований этой локализации с пиком заболеваемости в 10 лет.
Типичная локализация ПА – мозжечок (75% случаев). Реже она поражает срединные структуры больших полушарий (гипоталамус, III желудочек), ствол головного мозга, зрительные нервы (глиома зрительного нерва ) и спинной мозг.
Макроскопически ПА имеет вид узла, расположенного в стенке большой кисты, реже – узла с множественными кистами. Границы опухоли достаточно четкие, может наблюдаться очаговый инвазивный рост в пиальную оболочку.
Патогномоничные микроскопические признаки ПА:
1) веретеновидные, «волосовидные» (пилоидные) клетки с биполярными отростками, которые образуют компактные параллельные пучки;
2) розенталевские волокна;
3) гранулярные тельца (см. «Определение гистологических форм опухолей ЦНС»).
Перечисленные микроскопические компоненты образуют участки типичной структуры, которые чередуются с микрокистозными полями, содержащими протоплазматические опухолевые астроциты. Могут встречаться гиперхромные с причудливыми ядрами клетки и эндотелиальная пролиферация с формированием гломерулоидных узелковых структур, похожих на почечные клубочки. При отсутствии митозов эти изменения не считаются признаками злокачественности опухоли. Часто обнаруживается гиалиноз стенки сосудов. Иногда наблюдается кальциноз. При иммуногистохимическом исследовании цитоплазма и отростки опухолевых клеток положительно окрашиваются с антителами к КГФБ, виментину и S-100 протеину, а ядра – к S-100 протеину. Розенталевские волокна положительно окрашиваются с антителами к КГФБ только по периферии.
Ювенильная ПА растет медленно и очень редко малигнизируется, относится к опухолям I степени злокачественности. Описаны единичные случаи метастазирования по ликворным путям. В отличие от ювенильной ПА опухоль аналогичного строения у взрослых склонна к злокачественной трансформации с переходом в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности).
Плеоморфная ксантоастроцитома – опухоль, состоящая из полиморфных (плеоморфных) опухолевых клеток: от обычных фибриллярных астроцитов до гигантских многоядерных форм, часто содержащих липиды, что и отражается в названии опухоли.
Эта редкая опухоль встречается преимущественно у детей старшего возраста и поражает полушария головного мозга, особенно височные доли. В типичных случаях она располагается в коре больших полушарий, в непосредственной связи с оболочками головного мозга и имеет четкие границы.
Кроме плеоморфного клеточного состава характерным микроскопическим признаком является густая межклеточная ретикулиновая сеть, выявляемая, например, при окраске по методу Фута. Митозы, некрозы и сосудистая пролиферация отсутствуют. Наряду с липидами неопластические клетки содержат многочисленные эозинофильные гранулярные тельца. Встречаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. Клетки опухоли положительно окрашиваются с антителами к глиальному маркеру – КГФБ, виментину и S-100 протеину, изредка – нейрональным маркерам (белкам нейрофиламентов, синаптофизину). Это обстоятельство позволило предположить, что источник опухолевого роста – незрелая нейроэктодермальная клетка, которая может дифференцироваться как в глиальные элементы, так и нейроны. При электронно-микроскопическом исследовании определяется перицеллюлярная базальная мембрана, что явилось основанием для гипотезы о происхождении опухоли из субпиальных астроцитов.
Отсутствие в опухоли митозов, эндотелиальной пролиферации и некрозов с псевдопалисадами отличает ее от гигантоклеточной глиобластомы. В ряде случаев микроскопическая картина опухоли аналогична фиброзной гистиоцитоме мягких тканей и только иммунное окрашивание с антителами к КГФБ позволяет провести дифференциальную диагностику.
Несмотря на клеточный плеоморфизм, эта опухоль обычно имеет благоприятный прогноз и относится к глиомам II степени злокачественности. Однако небольшая часть плеоморфных ксантоастроцитом может переходить в анапластическую астроцитому (III степень злокачественности) и даже глиобластому (IV степень злокачественности).
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома – внутрижелудочковая опухоль, растущая в стенках боковых желудочков и состоящая из крупных, «пухлых» клеток.
Это редкое новообразование часто располагается в области головки хвостатого ядра и может закрывать отверстие Монро, вызывая нарушения ликвородинамики. Опухоль имеет четкие границы и обычно кальцифицирована. В большинстве случаев она является компонентом туберозного склероза (син.: болезнь Бурневилля-Прингля ), характеризующегося также множественными гамартомами кожи, головного мозга, почек и глаз.
Типичные микроскопические признаки – периваскулярные скопления опухолевых клеток, в которых везикулярные, часто эксцентричные ядра могут содержать выраженные ядрышки. Эти клетки напоминают гемистоцитарные астроциты или нейроны. При иммуногистохимическом исследовании отмечается окрашивание с антителами к S-100 протеину, вариабельная иммунорективность к КГФБ, иногда – к нейрональным маркерам, что может свидетельствовать о дизонтогенетическом происхождении опухоли. Митозы редки или отсутствуют. Новообразование растет очень медленно и относится к опухолям I степени злокачественности.
Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома – опухоль, состоящая преимущественно из неопластических олигодендроцитов. Эта относительно редкая глиома (5% всех глиальных опухолей ЦНС) локализуется преимущественно в белом веществе полушарий и базальных ганглиях, часто прорастая в кору. Реже опухоль встречается в спинном мозге и структурах задней черепной ямки.
Микроскопически большинство олигодендроглиом умеренно или густоклеточные. Опухолевые клетки в типичных случаях мономорфные с артефициально набухшей прозрачной цитоплазмой, окружающей округлые ядра с мелкодисперсным хроматином. Характерна выраженная васкуляризация опухолевой ткани. При этом мелкие множественные сосуды имеют угло- или аркообразную форму. Характерными признаками являются также вторичные структуры, образующиеся в результате роста опухоли в кору больших полушарий: гнездные скопления клеток вокруг нейронов (опухолевый сателлитоз), субпиальная и периваскулярная агрегация клеток, реже – палисады. Митозы отсутствуют или встречаются очень редко. Часто обнаруживается очаговый кальциноз в периферических участках опухоли и перитуморозной зоне. Олигодендроглиома может содержать множественные микрокисты или иметь дольковое строение.
Клинически олигодендроглиомы часто проявляются симптоматической эпилепсией. Трансформация в анапластическую форму встречается гораздо реже, чем у астроцитом. Олигодендроглиома растет медленно и относится к опухолям II степени злокачественности.
Анапластическая (малигнизированная) олигодендроглиома – олигодендроглиома с очаговой или диффузной анаплазией. В ней в отличие от олигодендроглиомы обнаруживаются сосудистая пролиферация, митозы (типичные и атипичные), отдельные многоядерные гигантские клетки и некрозы. При очаговой анаплазии участки злокачественной трансформации олигодендроглиомы достаточно четко отграничены от окружающей опухолевой ткани за счет повышения клеточной плотности. При этом ядра становятся гиперхромными и полиморфными.
Анапластическая олигодендроглиома относится к опухолям III степени злокачественности, может переходить в новообразование, морфологически неотличимое от глиобластомы. Глиобластомы с участками строения олигодендроглиомы имеют более благоприятный прогноз.
Эпендимарные опухоли
Эпендимомы составляют около 6% глиом. Считается, что они происходят из эпендимоцитов и субэпендимарных клеток, окружающих желудочки и центральный канал спинного мозга, а также из эпендимарных клеток концевой нити (filum terminale) спинного мозга. Интракраниальные эпендимомы встречаются в основном у детей и растут преимущественно внутри IV желудочка c возможным распространением в субарахноидальное пространство через отверстия нижнего угла и боковых карманов ромбовидной ямки. В боковых желудочках эпендимомы наблюдаются реже и, как правило, поражают только перивентрикулярные отделы. В третьем желудочке они встречаются крайне редко. Эпендимомы спинного мозга чаще обнаруживаются у взрослых и локализуются преимущественно в пояснично-крестцовом отделе.
Микроскопически опухоль умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки – эпендимарные и периваскулярные розетки. Эпендимарные розетки (истинные розетки) состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал. В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимарным розеткам, но в виде тубулярных структур.
Периваскулярные розетки (псевдорозетки) образованы клетками, отростки которых прикрепляются к стенке сосуда. В отличие от простого скопления опухолевых клеток вокруг сосудов, наблюдаемого, в частности, во многих злокачественных опухолях, в периваскулярных розетках между стенкой сосуда и ядрами клеток определяется светлая волокнистая безъядерная зона. В эпендимомах чаще выявляются периваскулярные розетки, но эпендимарные розетки обладают большей диагностической ценностью. Могут наблюдаться отдельные митозы, ядерная атипия и даже очаги некроза, что необязательно указывает на малигнизацию опухоли.
Необходимо помнить, что эпендимома гистологически может иметь разнообразный вид. Однако при тщательном исследовании любого из вариантов (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная и миксопапиллярная) этой опухоли в большинстве случаев обнаруживается общий признак – розетки. Эпендимомы растут медленно, относятся к опухолям II степени злокачественности.
Анапластическая (малигнизированная) эпендимома – эпендимарная опухоль с гистологическими признаками анаплазии (не путать с эпендимобластомой – редкой эмбриональной опухолью, малодифференцированные клетки которой образуют эпендимобластические розетки).
В ней могут наблюдаться распространенные некрозы, но они не имеют большого диагностического значения. Параллельно с явлениями опухолевой прогрессии происходит исчезновение типичных признаков (периваскулярных и эпендимарных розеток). Превращение в глиобластому встречается редко.
Анапластическая эпендимома относится к опухолям III степени злокачественности.
Опухоли сосудистого сплетения
В эту группу отнесены новообразования, происходящие из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга, составляющие 2% всех интракраниальных опухолей.
Папиллома сосудистого сплетения (син.: хориоидпапиллома ) – доброкачественная эпителиальная опухоль. Если у взрослых она локализуется преимущественно в четвертом желудочке, то у детей в 75% случаев – супратенториально в области перехода тел боковых желудочков в нижние рога.
Макроскопически опухоль имеет нежно-ворсинчатый вид, растет преимущественно интравентрикулярно.
Микроскопически она состоит из васкуляризированных соединительно-тканных папиллярных структур, покрытых однорядным или многорядным кубическим и цилиндрическим эпителием, расположенным на базальной мембране. В небольших биоптатах иногда трудно отличить хориоидпапиллому от нормального хориоидного сплетения или папиллярной эпендимомы.
Хориоидпапиллома растет медленно, может вызывать развитие внутренней гидроцефалии вследствие обструкции ликворных путей или продукции избыточного количества ликвора. Очень редко наблюдается метастазирование по ликворным путям. Она относится к опухолям I степени злокачественности.
Карцинома сосудистого сплетения (син.: хориоидкарцинома ) – опухоль сосудистого сплетения с гистологическими признаками анаплазии, исчезновением папиллярного строения и появлением переходных структур в виде клеточных пластов.
Карцинома сосудистого сплетения растет инфильтративно, метастазирует по ликворным путям и относится к новообразованиям III степени злокачественности.
Эмбриональные опухоли ЦНС
Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли (ЭНО) встречаются преимущественно у детей в возрасте до 8–10 лет и составляют около 20–25% всех педиатрических новообразований ЦНС.
Термин «ЭНО » не означает, что клетки этих новообразований абсолютно идентичны незрелым эмбриональным клеткам развивающейся нервной системы. Принято считать, что ЭНО возникают в результате злокачественной трансформации незрелых или малодифференцированных нейроэктодермальных клеток.
Общими признаками ЭНО являются: 1) сходная гистологическая структура – преобладают малодифференцированные клетки с высокой митотической активностью, часто обнаруживаются очаговые колликвационные некрозы; 2) агрессивное биологическое поведение с быстрым ростом, частыми и ранними рецидивами, прорастанием в пиальную оболочку, метастазированием по ликворным путям.
Фундаментальные исследования, проведенные в последние десятилетия по изучению гистогенеза эмбриональных опухолей ЦНС, привели к введению нового термина «Примитивная нейроэктодермальная опухоль » (ПНЭО ). Этим термином обозначают наиболее густоклеточные ЭНО, имеющие предположительно общее происхождение из примитивных недифференцированных клеток и различающихся по типу и степени дифференцировки, а также локализации. Чаще всего эти злокачественные опухоли детского возраста локализуются в мозжечке (в 95% случаев) и характеризуются выраженной склонностью к разнообразной клеточной дифференцировке, включая нейрональную, астроцитарную, эпендимарную, мышечную и меланотическую. Термин «медуллобластома » используют для обозначения только мозжечковых ПНЭО. При локализации опухолей аналогичного строения в других областях ЦНС (главным образом в больших полушариях головного мозга) выставляется диагноз ПНЭО .
Опухоли центральной нервной системы - различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, ликворных путей, сосудов. Симптомы опухоли ЦНС имеют весьма вариабельный характер и подразделяются на очаговые (неврологический дефицит), общемозговые, проявления по соседству и отдаленные. В диагностике, кроме неврологического осмотра, используют рентгенологические, электрофизиологические, ультразвуковые методы и ликворную пункцию. Однако более точная верификация диагноза достигается по данным МРТ или КТ, гистологического анализа опухоли. В отношении опухолей ЦНС наиболее эффективно оперативное лечение. Возможно использование химио- и радиотерапии, как дополнительного или паллиативного лечения.
Общие сведения
По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга . Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.
Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности, на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.
Причины возникновения
На сегодняшний день факторы, инициирующие опухолевую трансформацию клеток, остаются предметом изучения. Известно онкогенное действие радиоактивного излучения, некоторых инфекционных агентов (вируса герпеса , ВПЧ, отдельных типов аденовирусов), химических соединений. Изучается влияние дизонтогенетических аспектов возникновения опухолей. О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена , туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау , синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.
Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы , позвоночно-спинномозговые травмы , вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги. Целым рядом исследований было подтверждено, что обычные электромагнитные волны, в т. ч. идущие от компьютеров и мобильных телефонов, не относятся к вышеперечисленным триггерам. Отмечена повышенная встречаемость опухоли ЦНС у детей с врожденным иммунодефицитом, синдромом Луи-Бар .
Классификация опухолей ЦНС
В соответствии с гистиогенезом в неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей.
- Нейроэктодермальные опухоли : глиомы (доброкачественные и дедифференцированные астроцитомы , олигодендроглиомы, эпендимомы , глиобластомы), медуллобластомы , пинеаломы и пинеобластомы, хориоидпапилломы, невриномы , ганглиозноклеточные опухоли (ганглиоцитомы, ганглионевромы , ганглиоглиомы, ганглионейробластомы)
- Мезенхимальные опухоли ЦНС : менингиома , менингиальная саркома, внутримозговая саркома, гемангиобластома , нейрофиброма, ангиома , липома
- Опухоли из зачатков гипофизарного хода - краниофарингиомы
- Гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты)
- Тератомы ЦНС (встречаются крайне редко)
- Метастатические опухоли ЦНС .
Давать метастазы в ЦНС способен
- злокачественные опухоли надпочечников и др.
В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности (Low grade), III-IV степени - к высокому (High grade).
Симптомы опухоли ЦНС
Общепринято разделение симптоматики опухолевого процесса ЦНС на общемозговые, очаговые, отдаленные симптомы и симптомы по соседству.
Общемозговые проявления характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией , отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, возникающими в следствие сдавления артерий и вен, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления - менингита . Возможно возникновение эпиприступов .
Очаговые симптомы связаны с поражением мозговой ткани в месте локализации новообразования. По ним можно предположительно судить о месте расположения опухоли ЦНС. Очаговые симптомы представляют собой так называемый «неврологический дефицит», т. е. снижение или отсутствие определенной двигательной или чувствительной функции на отдельном участке тела. К ним относятся парезы и параличи, тазовые нарушения, гипестезия, расстройства мышечного тонуса, нарушения статики и динамики двигательного акта, признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, дизартрия , нарушения зрения и слуха, не связанные с патологией периферического анализатора.
Симптомы по соседству появляются при сдавлении опухолью близлежащих тканей. Примером может служить корешковый синдром , возникающий при оболочечных или интрамедуллярных опухолях спинного мозга.
Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.
Более подробную информацию о симптомах опухолей ЦНС различной локализации можно найти в статьях:
Течение опухолей ЦНС
Дебют клинических проявлений новообразований ЦНС и развитие симптоматики с течением времени могут значительно варьировать. Тем не менее, выделяют несколько основных типов их течения. Так, при постепенном начале и развитии очаговой симптоматики говорят о туморозном течении, при манифестации опухоли с эпиприступа - об эпилептиформном течении. Острое начало по типу мозгового или спинального инсульта, относится к сосудистому типу течения опухоли, встречается при кровоизлиянии в ткани новообразования. Воспалительное течение характеризуется постепенным разворачиванием симптомов по типу воспалительной миелопатии или менингоэнцефалита . В отдельных случаях наблюдается изолированная внутричерепная гипертензия .
В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз:
- Фаза компенсации сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются.
- Фаза субкомпенсации характеризуется общемозговыми проявлениями, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения - эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной. При офтальмоскопии могут быть выявлены начальные признаки застойных дисков зрительных нервов. Диагностирование опухоли ЦНС в этой фазе считается своевременным.
- Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения.
- В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания , сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы . Возможен отек мозга , дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.
Диагностика опухоли ЦНС
Предположить наличие объемного образования ЦНС позволяет тщательный осмотр неврологом и сбор анамнеза. При подозрении на церебральную патологию пациент направляется к офтальмологу , где проходит комплексное обследование зрительной функции: офтальмоскопию, периметрию , определение остроты зрения . Проводятся общеклинические лабораторные исследования, при предположении аденомы гипофиза - определение уровня гипофизарных гормонов. Косвенные данные о наличии опухоли головного или спинного мозга могут быть получены в результате ЭЭГ , Эхо-ЭГ и рентгенографии позвоночника соответственно. Люмбальная пункция позволяет судить о состоянии ликвородинамики. При исследовании цереброспинальной жидкости в пользу опухоли свидетельствует выраженный гиперальбуминоз, опухолевые клетки обнаруживаются не всегда.
Опухоли центральной и периферической нервной системы человека составляют 0,8-1,2% от общего числа всех опухолевых заболеваний. Они распространены во всех странах мира. Среди мужчин они отмечены у 2,3-7,5%, среди женщин - у 1,8-5,2% на 100 000 человек. У мужчин преобладают злокачественные опухоли (глиобластома, медуллобластома), у женщин - доброкачественные (невринома, менингиома). Наибольшую, частоту опухолей по возрастным труппам наблюдают в юношеском, зрелом и климактерическом периодах. В последние 70-80 лет в связи с развитием нейрохирургии учение об опухолях нервной системы выделилось в самостоятельную дисциплину - нейроонкологию.
Принято различать следующие виды опухолей нервной системы.
1. Нейроэктодермальные опухоли, которые составляют 55-62% от общего количества опухолевых заболеваний нервной системы человека. Они возникают из клеток первичной мозговой трубки в период ее эмбрионального развития в дифференцированную мозговую ткань. К этой группе относятся: астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, ганглиомы, пинеаломы, невриномы, медуллобластомы. Злокачественные формы этой группы опухолей развиваются из недифференцированных поливалентных клеток первичной мозговой трубки, которых нет в зрелой мозговой ткани.
2. Менингососудистые опухоли, развивающиеся из недифференцированных и дифференцированных клеток мозговых оболочек и сосудов; они выявляются в 19,3-20% случаев. К ним относятся: менингиомы, или арахноидэндотелиомы, антиобластомы - ангиоретикулемы, саркомы, лимфосаркомы.
3. Гипофизарные опухоли, встречающиеся в 5,9-8% случаев. К ним относятся аденомы гипофиза и краниофарингиома (опухоль кармана Ратке).
4. Гетеротопическая, т. е. чужеродная опухоль, не свойственные мозговой ткани и мозговым оболочкам; наблюдаются в 1,5-2% случаях. Выделяют следующие формы: эпидермоид (хомеотестома), дермоид, тератома, фиброма и фибросаркома, хондрома и хондросаркома, остеотома и остеосаркома, хордома, липома.
5. Опухоли, поражающие систему однородных тканей, которые отмечают в 0,87% случаев. Среди них встречаются: множественный арахноидэндотелиоматоз, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) и ангиоретикуломатоз (болезнь Гиппеля - Линдау).
6. Метастазы в головной и спинной мозг злокачественных опухолей других органов встречаются в 4,8-12% случаев опухолевого поражения центральной нервной системы (ЦНС).
Клинические симптомы опухоли ЦНС разделяются на общие, наблюдаемые при любых ее локализациях, и очаговые, обусловленные нарушением функции ее определенных отделов.