Dysplasie fibreuse osseux: traitement moderne de la pathologie sévère. La dysplasie fibreuse de la dysplasie fibreuse tibia est caractérisée par la présence dans l'os

Dysplasie fibreuse Les os peuvent d'abord être découverts à tout âge, mais dans la majorité écrasante des cas sont reconnus chez les enfants depuis jeune âge, adolescents et jeunes adultes (chez 75% des patients de moins de 30 ans). Avec des déformations osseuses importantes chez les patients présentant une forme polypeale, le diagnostic est établi plus tôt, une moyenne de 8 ans (chez 2/3 patients à cet âge, des symptômes cliniques sont déjà détectés), tandis que de petites déformations, des flux asymptomatiques ou peu alpatomiques , d'abord détecté chez les adultes. La défaite de la femme femme prévaut.

Histologie et pathogenèse d'os de dysplasie fibreux

Dice de dés fibreux décrit d'abord V.R. Brucant (1947), qui considérait correctement la nature de la maladie, bien qu'elle l'ait pris au groupe d'ostéodistrémies fibreuses. FD est considéré comme un dommage au squelette osseux, dans lequel le mésenchym skéléré est différencié non comme d'habitude, dans un tissu osseux mature et dans le tissu conjonctif fibreux cellulaire.

La maladie morphologiquement est exprimée en grappes dans les os de ce tissu. Les néoplasmes sont capables de croître lentement, généralement avant l'achèvement de la croissance du squelette et conduisent aux déformations des os - ballonnements, raccourcissement, courbure. Il s'agit d'un tissu ostéogénique contenant des ostéoblastes, des ostéoclastes et des poutres osseuses primitives, généralement faiblement faiblement occasionnelles. L'objectif de la FD a lieu une réclamation, dont le degré peut être à la fois significatif (ressemble à l'ostéome) et faiblement prononcé. Parallèlement à cela, les kystes se rencontrent dans une telle mise au point.

La dysplasie fibreuse de l'os peut être monoexiste (70 à 80% des cas) et polyusal (20-30%). Modifications morphologiques et radiologiques du même type sur ces deux formes, bien que la forme polyusale de déformation des os soit souvent plus prononcée et peut entraîner une invalidité grave des patients.

La forme polype est souvent accompagnée d'autres déficiences de développement et maladies congénitales, ainsi que des troubles endocriniens. La combinaison la plus naturelle de plusieurs focus focalisés avec la pigmentation du café de couleur de la peau avec du lait (à la moitié des patients) et des filles également avec une maturation prématurée du sexe - l'avènement précoce de la menstruation et des signes sexuels secondaires (syndrome d'albright). La présence de la triade entière est facultative. La localisation la plus fréquente de la forme polyographique du crâne, du squelette du visage, du bassin, de la colonne vertébrale et de la ceinture épaule. Les lésions de squelette sont souvent unilatérales ou principalement unilatérales.

Avec la forme monoxale de PD, les os longs sont le plus souvent touchés (fémoraux, tibiaux, épaules), côtes, mâchoires et os de crâne. Dans les os longs, la défaite est localisée dans les diaphys et la métaphyle. Focus FD peut être de manière centrale, excentrique ou (dans diaphys) intracorticulale.

Les complications de PD comprennent une fracture pathologique et une mauvaise conception. Ce dernier est noté dans 0,4-1% des cas et souvent après avoir été menée radiothérapieCe qui n'est pas montré à PD du tout.

Symptômes et diagnostic radiologique de la dysplasie fibreuse

Examen clinique

Avec la dysplasie fibreuse, l'os a marqué une arche marquée ou une courbure angulaire de l'axe de l'os tubulaire long. Dans certains cas, l'origine endogène de ces déformations est clairement opposée, c'est-à-dire Non liée aux raisons mécaniques: par exemple, pas de COXA VARA, qui peut être une conséquence des modifications des propriétés mécaniques du tissu osseux et de Coxa Valga. Les déformations des os avec la forme mono-générale de la FD sont généralement expressées plus faibles qu'avec polyusal. Dans certains cas, même avec une forme FD à une forme unique, il y a peu de taches et de pigmentation de la peau.

Diagnostic rady

Au focus de la dysplasie fibreuse, les os sont souvent notés par des signes de formation d'une excellente formation préconcriminée qui repose sur un tissu conjonctif skehed. Il se manifeste par des zones scellées dans le contexte d'un défaut de tissu osseux central ou excentrique. La densité de la zone touchée est déterminée par la quantité d'os de fibres grossières et son degré de minéralisation, le joint ne réalise pas une étendue aussi importante que dans les os du crâne et peut être homogène ou néo-grenouillant. Il est souvent caractérisé comme une section d'illumination "floue" facile. Parfois, il est comparé aux clubs de fumée de cigarettes, mais le plus souvent désigné comme un type d'étanchéité de verre mat. Le motif trabéculaire détecté dans la focalisation FDF n'ayant généralement pas clairement décrit, comme par exemple, par exemple à un kyste osseux, "lubrifiant". Le motif trabebeulule peut également imiter les arêtes d'os le long de la surface endocortique. La structure osseuse dans la lésion foyers a l'air amorphe. Les lieux de la couche corticale ne peuvent pas être amincis, mais épaissis.

CT est principalement utilisé pour clarifier la prévalence de la défaite, en particulier dans complexe zones anatomiques. Avec IRM, l'intensité sur l'image pondérée T1 dans les focaux FD est similaire au signal musculaire et l'intensité sur l'image pondérée T2 varie de plus grande que le signal de graisse (dans 2/3 des cas) à l'intermédiaire entre les signaux fi et musculaires (dans 1/3 cas). Les kystes, y compris l'ACC secondaire, dans le contexte de la dysplasie de dés fibrous, sont caractérisés par un signal typique d'un fluide avec toutes les séquences pulsées. Avec un signal de résonance magnétique non compliqué par une fracture ou des kystes, un signal de résonance magnétique est relativement homogène. Après contraste, dans 75% des cas, l'augmentation centrale des signaux de mise au point de la FD et de 25% est la liaison périphérique.

Diagnostic différentiel

La forme polyosale de la dysplasie fibreuse de l'os doit différencier la maladie de l'olle, rencontrée rarement une localisation multiple de GKO, angiomatose kystique, LXC. Contrairement à l'ostéodistropie hyperparathyroïdienne, à la PD, la lésion du squelette n'est pas différente de signes systémiques, cliniques et de laboratoire. Cependant, des cas individuels de la combinaison de PD avec hyperparathyroïdie primaire, GKO et néphrocrotombulopathie sont décrits (dans ce dernier cas, le PD peut être combiné à une ostéomalyse).

Il convient de garder à l'esprit que la dysplasie fibreuse de l'os est la défaite bénigne la plus fréquente des côtes. Ce formulaire nécessite un diagnostic différentiel avec des tumeurs bénignes et d'autres formations osseuses en forme de tumeur, manifestées à de nombreux égards avec des symptômes de rayons X: une section d'illumination, souvent avec des signes de formation de la centième concomitante, d'amincissement de la couche corticale, de gonflement des os. Cependant, dans la plupart des cas, il est possible de mentionner certains caractéristiques. Par exemple, une courbure arquée ou angulaire de l'axe de l'os tubulaire long avec d'autres maladies du groupe n'a lieu qu'après la fracture pathologique antérieure.

Dans les diaphysarités, FD se concentre occupe souvent une étirement beaucoup plus large le long de l'axe des dés que des tumeurs bénignes et d'autres formations de type tumeur, et souvent non aussi distinctement d'os inchangés.

Cependant, malgré toutes ces différences importantes, un seul PD avec la localisation des métaphâtres et une diaphyse osseuse longue dans certains cas est très difficile à distinguer des kystes osseux, des renforts et d'autres formations bénignes. FD peut être accompagné d'îlots et de nodules tissu cartilage (dysplasie mixte fibreuse-cartilagineuse). Contrairement à ce dernier, les FD FFS ne sont pas détectés par IRM.

Lors de l'identification de la lésion d'un os, forçant la dysplasie fibreuse osseuse, d'autres foyers de lésion doivent être exclus par l'ostéocintigraphie ou une vaste enquête aux rayons X du squelette, principalement du côté de la lésion détectée. Parfois, la multiplicité de la lésion est déjà détectée par une radiographie. Donc, en cas de dommages aux os du bassin, des changements simultanés dans l'extrémité proximale sont le plus souvent trouvés. os fémoral Du même côté, ou sur la radiographie des organes thoraciques, la défaite de deux nervures ou plus est détectée.

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Comme vous le savez, la science et l'histoire ne peuvent pas seulement oublier, mais nous rappelons également.

En 1927, V.R. Les brillants au XIX congrès des chirurgiens russes ont été les premiers à décrire en détail la description exacte de la structure clinique, radiologique et microscopique d'os modifiés, rapportée sur la structure microscopique de la dysplasie fibreuse. Il croyait qu'au cœur de la maladie réside "la déviation des fonctions de mésenchyma ostéoblastique ... Mesenchym ostéoblastique crée l'os d'une structure inachevée." Par conséquent, il est nécessaire d'accepter l'opinion de ce qui suit. Vinogradova (1973), qui est beaucoup plus moelleux d'affecter des os dysplasia fibreux Nom v.r. Brytsev, que de lui appeler une maladie du Liechtenstein ou du Liechtenstein-Jaffe, qui n'a précisé que les dispositions de V.R. Brytsev.

V.r. Les Brites ont décrit des dysplasis fibreux également dans des magazines «Nouvelle chirurgie» (1928) et «Archiv Klinische Chirrgi» (1928), c'est-à-dire 10 ans plus tôt, J. Lichtenstein, qui a rapporté en 1938 sur cette maladie et a décrit en 1942 15 observations propres.

Il est nécessaire de réparer cette injustice historique: le mérite de V.R. Brytsev à l'ouverture d'une nouvelle unité nosologique - Dysplasie osseuse - évidente.

V.r. Brights en 1927 au XIXe Congrès des chirurgiens russes a également fait un rapport dédié à l'ostéodistrophiya locale - ostéodystrophie Fibrosa localisata (Cystica). Il a déclaré: "Les chirurgiens sont particulièrement intéressés par le côté pratique de l'affaire, mais la faisabilité des mesures chirurgicales lors de l'ostéodistrophie locale ne peut être fondée que sur la clarté complète de l'essence de la maladie." Bien connaître la littérature mondiale sur cette question, sur la base de trois observations propres nommant une nouvelle théorie originale d'origine, l'essence de la maladie, la met en évidence dans une unité nosologique indépendante, justifie les causes du développement du kyste des tissus fibreux et recommande un traitement méthodes. Une description de la photo morphologique de la dysplasie fibreuse est extrêmement précise. En conclusion, il fait les conclusions suivantes.

1. L'essence de l'ostéodistroptophie fibreuse est dans la déviation fonctionnelle du mésenchym ostéoblastique dans le développement des os de la période embryonnaire, à la suite de laquelle l'os d'origine avec fibreux moelle osseusecapable de grandir et de donner "tissu ostéoïde et os inachevé".

2. Une telle déviation de la fonction du mésenchym ostéoblastique peut avoir lieu dans des sections isolées d'un seul os, peut être distribuée à un os entièrement et même sur de nombreux os de squelette.

3. La croissance du tissu fibreux est active, mais l'énergie de croissance dans différents cas Divers. Dans certains cas, le processus procède tranquillement, lentement, dans d'autres - violemment, accompagné d'un grand polymorphisme de cellules, qui l'apporte morphologiquement à sarcome.

4. Les kystes osseux solitaires, selon de nombreux auteurs, se développent sur le sol de l'ostéodystrophie fibrosa en raison de l'œdème et de la dilution de la croissance fibreuse centrale, et peut-être sur la base d'hémorragies de tissu fibreux. "

V. R. Briatsev a recommandé d'effectuer une résection de substitution tout au long de la substitution du défaut sur les autotransplances, pour «tissu fibreux pathologique, comme vu de recherche histologique, imprègne l'enveloppe osseuse jusqu'au périoste. "

Dans le débat, selon son rapport, ces plus grands chirurgiens ont été effectués comme I.I. Grec, P.P. Fedorov, N.n. Petrov, mais de leurs performances, il est clair qu'ils ont sous-estimé les données uniques obtenues par V.R. Bright, - l'ouverture de la nouvelle unité nosologique. Tous ces chirurgiens comme N.n. Terebinsky et soi-disant. Krasnobayev, ne parlait que sur les kystes osseux, qu'ils se sont rencontrés souvent et dont ils ont parfois une intervention chirurgicale.

Sous notre observation de l'hôpital, il y avait 245 patients atteints de dysplasie fibreuse; Le nombre de patients atteints de lésion polyographique était significativement plus important que le nombre de patients présentant un processus mono-général nécessitant un traitement opérationnel.

Selon la littérature, les formes mono-générales et polyosales de dysplasie fibreuse sont observées presque de la même manière, cependant, selon M. K. Klimova (1970), encore plusieurs plus souvent survient une forme polypée, les mêmes notes m.v. Wolves (1968, 1985).

Clinique. Avec des déformations pointues du squelette, les patients sont rarement nés. Les symptômes de la dysplasie fibreuse apparaissent généralement dans enfance et caractérisé par une variété: il est soit mineur péniblement Plus souvent dans les hanches, ou l'apparition de la déformation et de sa hausse, ou de la fracture pathologique due à une blessure grave et inadéquate, et pas toujours le diagnostic correct.

Avec une forme polyusale de dysplasie fibreuse, les os tibiaux, fémoraux, fémoraux, fémoraux, petits, épaules, os du coude sont le plus souvent touchés. La fréquence de la lésion (comme décroissante) d'os plats: les os du bassin, les os du crâne, les vertèbres, les côtes, la lame. Les os du pied et de la brosse (mais pas les os du poignet) sont relativement souvent touchés.

Les enfants atteints de syndrome d'albright sont parfois nés avec des déformations prononcées et, bien sûr, avec un point de pigmentation typique. Après la première manifestation de la maladie, les signes cliniques et radiologiques peuvent progresser et la forme intra-aryose de la maladie peut alors se mettre en forme avec la défaite de toute la couche corticale ou dans la région de l'un des foyers, le plus souvent dans la partie supérieure. extrémité du fémur ou sur toute la diaphyse, qui indique diverses activités du processus dysplasique. L'épiphyse des os, en règle générale, ne sont pas émerveillées. Progression de processus chez les enfants et les personnes jeune âge Assez souvent accompagné de fractures. Selon A.I. Observations SNETKOVA (1984), chez un patient exploité à 4 ans (résection de bord, élimination du tissu fibreux, alloplastie osseuse), après 7 ans, il y avait une restructuration d'allogreffe avec les zones de leur lyse causée par la croissance de nouveaux foyers pathologiques. Ainsi, il existe une programmation dans le développement de la dysplasie: un tissu fibreux dysplasique se développe chez certains patients dans les zones osseuses, ce qui semblait auparavant radicalement normal.

L.n. Furtsev et al. (1991) révélé chez des patients atteints de dysplasie fibreuse, troubles significatifs de la fonction glucocorticoïde du cortex surrénaloïde: «Le niveau de calcium avec tous les types de maladie est élevé, mais pas proportionnel à l'extiration de la lésion osseuse; Dans ce cas, l'excrétion de calcium avec urine est réduite par rapport à la norme. Une diminution est plus prononcée avec une forme polypée qu'avec monoénaliste. Avec des formes limitées de maladie de phosphatorium, il est réduit, avec des lésions étendues de tissu osseux, il n'ya qu'une tendance à la baisse. L'aminazot général et l'oxyprocoline totale d'urine sont augmentées dans de vastes processus et avec le syndrome de forme albright et polyusale avec des lésions courantes, l'excrétion des acides aminés est plus élevée. "

Système cardiovasculaire: plus souvent chez les patients présentant une forme polyosale, une tachycardie sinuse est observée - 96-140 pour 1 min, l'arythmie sinusoïdale est moins souvent sur l'ECG et la plupart des patients atteints d'hypotension artérielle - 115/60 et même 95/50 mm Hg, avec chez certains patients, le métabolisme dans le muscle du cœur est perturbé. Il y a une augmentation de l'ESP: chez des patients atteints d'une forme mono-générale - jusqu'à 15-27 mm / h, avec un polyosal - jusqu'à 22-44 mm / h. Lors de l'étude de la fonction surrénale, la teneur en 11-oxycortitérioïdes (11-ocox) dans le plasma a été déterminée; Chez les patients présentant une forme polyosale, une violation a été révélée État fonctionnel Le cortex surrénalien, comme en témoigne une augmentation moins prononcée du niveau de plasma sanguin commun et actif 11 -ox et une réponse affaiblie ou paradoxale à l'introduction de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH).

Un patient pendant 30 ans avec une forme polypée est décédé pendant la chirurgie en 1974 à partir d'une baisse soudaine de la pression artérielle; La seconde - à l'âge de 19 ans est décédée après la chirurgie en 1978 de l'insuffisance cardiaque pulmonaire progressive. En cas d'étude d'un pathologiste, en plus des changements typiques des os, des modifications similaires ont été découvertes: maladies polycystiques ovariennes, adénomatose de la couche corticale des glandes surrénales, glande thyroïde, le lobe avant de la glande pituitaire et l'hyperslasie de la fourchette glande.

A.I. MOROZOV, V.P. Ivannikov (1972), étudie le cas de la "maladie d'Albright" chez un patient depuis 16 ans, révélé sur l'électroencéphalogramme un changement de structures cérébrales médianes profondes. A.G. Povarian, ZK Bystrov avec l'aide d'études encéphalographiques menées en parallèle avec des études neurologiques, établie de profondes et caractéristiques précisément pour cette maladie Perturbation de la fonction cérébrale et l'instabilité de l'homéostasie cérébrale à la suite du trouble des mécanismes de réglementation dans le domaine des structures profondes. Tout cela nous a forcé à examiner de manière approfondie les patients atteints de dysplasie fibreuse, en particulier avec une forme polypée.

Dans un certain nombre de patients, cette dysplasie est cachée. Nous avons conseillé auprès du professeur-chirurgien 62 ans, qui pour la première fois au hasard sur les radiographies a trouvé une dysplasie fibreuse de l'ensemble des os fémoraux et tibia gauche, et n'a pas établi d'indications pour un traitement chirurgical. Nous ne croyons pas que tous les patients qui ont détecté la dysplasie fibreuse devraient être exploités, en particulier avec une forme intra-aronseuse. Les indications à l'opération sont la douleur en raison de la déformation progressive, des fractures de fatigue, de la présence d'un kyste avec une amincissement acéré de la couche corticale, du chromotype, de raccourcir le membre, de la compression de la moelle épinière, etc. Lorsqu'il s'agit d'une fracture sur le site du kyste, nous effectuons un traitement conservateur, attendons 8 mois après l'instance, et si le kyste reste de la même taille ou progresse, - nous opérons.

M.v. Les loups (1985) distinguent la forme polymatique, mono-générale et régionale de dysplasie fibreuse et par la nature des changements de l'os focal et diffus. Nous offrons une classification clinique avec une description plus détaillée des caractéristiques de chaque formulaire en utilisant le concept de «forme osseuse que nous nous avons proposé, mais il convient de garder à l'esprit que la dysplasie fibreuse est un processus pathologique avec d'innombrables options et formes de transition.

Classification clinique de la dysplasie fibreuse osseuse (S.T. ZATSEPINA)

La classification proposée par nous comprend formulaires suivants. I. Formulaire de dysplasie fibreuse: les foyers de tissu fibreux peuvent être simples, multiples, occuper des dés ou des os tout au long, mais la couche corticale peut être amincie, mais enregistre structure normale - La forme des os reste correcte, car il n'y a aucune violation de la forme de la mémoire de l'os. Un os, des os de différents segments des membres peuvent être étonnés, c'est-à-dire Le processus est monoénaliste ou polyyssal.

Une opération adéquate consiste à compléter l'élimination du tissu fibreux par résection régionale des dés de la longueur requise, élimination du tissu fibreux et remplacement des homotransplants osseux en conserve de cavité, l'opération peut être considérée comme radicale si le ciseau est soigneusement traité, où le Le tissu fibreux a été soigneusement traité. Dans ce formulaire, les kystes se développent souvent au centre des fibroïdes; Les kystes atteignent la couche corticale et le balayent, par conséquent, il existe souvent des fractures pathologiques (Fig. 15.1). Plus souvent recours à la tactique en deux étapes: 1) Superpose des étirements squelettiques - Les fragments sont bien fixés, car la couche corticale et le périoste est normal; Souvent, les cavités kystiques disparaissent et, le cas échéant, alors - 2) produisent une résection de bord, élimination des masses fibreuses, une alloplastie osseuse ou effectuer une opération selon notre technique (voir ci-dessous).

II. Le processus pathologique capture tous les éléments osseux: la zone du canal de la moelle osseuse, la couche corticale, la spongieose de la métaphyse, sont plus susceptibles d'être affectées par des os longs partout, mais le degré d'expression du processus pathologique est différent; C'est généralement une défaite polypne. La défaite de tous les éléments formant l'os (ses dégâts totaux) réduit sa résistance mécanique, conduit à des déformations progressivement à venir, fractures de fatigue. Avec cette forme de dysplasie fibreuse, le syndrome de perturbation de la forme de la mémoire de l'os est exprimé. Il n'existe pas d'interventions opérationnelles radicales adéquates (à l'exception de l'élimination de l'os affecté entier - voir la section 15.2). L'ostéotomie correctrice orthopédique avec des structures alloplastiques et métalliques est largement utilisée.

Figure. 15.1. Dysplasie fibreuse. La forme d'intrusion. et - une partie de l'accent est engagée dans un kosy; B - Opération sur S.T. ZATSEPINA avec une re-fracture: les extrémités des fragments sont nus; Tissus fibreux enlever les bits, les cuillères, les balayages; À travers le trou du canal os-cérébrale à la place de l'ostéotomie - une fracture; Les affranchements sont fixes et la cavité est remplie d'os allogénique à petit terreur, d'abord introduit de manière proximale, puis distalement.

La croissance des tissus fibreux des foyers de la tumeur peut atteindre de grandes tailles, ce qui indique une grande grande partie du processus, mais rarement observé.

III. Formes tumorales de dysplasie fibreuse.

Iv. Le syndrome d'albright est une forme spéciale de dysplasie, lorsque, avec une forme polypée ou pratiquement généralisée - une dysplasie fibreuse totale des os - il existe un certain nombre de troubles endocriniens avec une maturation du sexe précoce chez les femmes, des champs de pigmentation sur la peau, une violation du corps proportions, souvent à faible croissance; Déformations lourdes des os des membres, du bassin, de la colonne vertébrale, des os de la base du crâne, des changements prononcés dans les systèmes cardiovasculaires et autres systèmes d'organisme. Au cours de sa vie, le processus progresse, les déformations des os augmentent progressivement. Le syndrome est exprimé par le syndrome de la mémoire de la forme osseuse.

Il existe de nombreuses variantes de cette forme de la maladie, aucun patient ne répète l'autre, nécessairement quelque chose de différent. L'étude de la structure morphologique des tissus pathologiques fibreux et osseux chez les patients présentant cette forme de dysplasie a montré qu'une grande variété de schéma histologique correspond à diverses manifestations cliniques de cette dysplasie, la tâche des chercheurs est donc l'étude et la comparaison radiomorphologique clinique, qui permettra sans aucun doute les sous-groupes des patients.

La dysplasie osseuse de V. fibrozno-cartilingue comme une forme spéciale dans notre pays est attribuée et décrite par Ma. BERGLEZOV et N.G. Shulyakovskaya en 1963, a observé des patients avec une image radiomorphologique clinique prononcée. Dans les observations décrites, le premier plan est des manifestations de la dysplasie du cartilage, il y a souvent des cas de chondrosarcome.

Vi. La fibroïde occasionnelle des os longs fait référence à un type spécial de dysplasie fibreuse, décrite en 1958 par N.E. Schlitter, r.l. KEMPSOM (1966), l'a étudié sous un microscope électronique.

Alors Goerghen et al. (1977) a présenté une description de 2 patients, dont une rechute après Kurezh et la résection a été faite avec le périoste de 10 cm, mais après 1 an, une petite rechute a été notée à la fin du bas tibersoy - C'était la seule observation lorsque la récidive de la tumeur. Total décrit 8 de ces tumeurs localisées dans le tibia et une tumeur dans l'os de l'épaule. Selon la structure histologique de la tumeur, est identique à ceux observés dans les os du crâne du visage et des mâchoires.

Traitement. Chez les patients atteints de dysplasie fibreuse, un traitement conservateur n'est appliqué par personne des auteurs qui nous sont connus. Nous avons obligé d'appliquer ce traitement chez 8 patients atteints de dysplasie fibreuse, qui ont modifié des os de membres, de bassins, de colonne vertébrale et de la plupart des côtes. Ils ont souffert de forte douleur Non seulement avec une position verticale, mais aussi avec la respiration. Les patients qui ont changé 1, 2, 3 côtes, nous pourrions nous débarrasser de la douleur, à la réveil des bords ou des côtes les plus modifiés (il est important que l'opération se souvienne qu'en raison de la perte de force, ils sont patauges et sont plus profonds que la normale à proximité travers de porc). Lorsque la plupart des côtes et de la vertèbre sont touchées, il est impossible de le faire et nous les traitons par des cours répétés d'injections de calcitonine. Chez tous les patients, la douleur a diminué, ils ont noté une amélioration, mais un traitement systématique dans un grand nombre de patients pendant plusieurs années, nous n'avions pas pu être effectués en raison de la petite quantité du médicament. Étant donné que les patients présentant une forme polyosale de dysplasie fibreuse ont une variété de changements. système endocrinienNous sommes convaincus que vous devez développer des justificats scientifiques de traitement conservateur. Étant donné que certains des patients atteints d'âge, certains foyers, souvent après une fracture à ce niveau, sont exposés à l'occurrence et à la compréhension, dans un complexe de traitement conservateur qu'il est nécessaire d'inclure des métabolites actifs de la vitamine D3 et des complexones.

Traitement opérationnel. V.r. Brightsevs (1927) a utilisé à la fois la résection des bords avec le remplacement du défaut et la résection sur la distance - subventre avec la substitution du défaut sur les autotransplances, car, selon ses données, le tissu pathologique imprègne la couche corticale au périosteum. DANS les années suivantes Après la deuxième "ouverture" de cette dysplasie, l'orthopédie a commencé à fonctionner moins radicalement. Une opération typique était la résection de la limite de la couche corticale d'os affectée tout au long de l'ensemble de la lésion, c'est-à-dire Souvent, dans toute la diaphyse et de la métaphyse, une élimination approfondie d'une cuillère pointue, un peu semi-circulaire de toutes les masses fibreuses et de la substitution du Deuo-défaut, et des 35 dernières années - allotransplants osseux.

Figure. 15.2. La déformation du fémur dans le type de "bâton de berger".
dysplasie fibreuse, déformation de la moitié supérieure de l'os fémoral; B - Méthodes S.T. ZATSEPINA: ostéotomie de corrigative sur le dessus de la courbure, la cavité est remplie de mulobores allogéniques et de greffes corticales.

En 1978, nous avons corrigé une déformation variable typique département supérieur Le fémur dans le type de "bâton de berger" (Fig. 15.2) est devenu:

1) Déplacez médialement l'extrémité supérieure de la clôture inférieure, en le prenant sous le cou de l'os fémoral, c'est-à-dire Accroupi le levier, corriger la position du fragment supérieur, c'est-à-dire têtes, cervix Big Spit;

2) Diffuser la capsule articulation de la hanche Sur la surface supérieure (nous n'avions jamais eu à couper les tendons des muscles beriques de la grosse broche, comme écrit par A.i. Sknetkov (1984), bien que nous ayons exploité des patients adultes, ainsi que des enfants et des adolescents;

3) traversez les muscles de la cuisse menant sous-cutanée dans des os pubiens;

4) Retirez les masses fibreuses des fragments supérieurs et inférieurs;

5) Introduire les petits os allogéniques dans le canal de la distale et dans le département proximal sous forme de fragments sous forme de serrure intramédullaire et de matériau plastique précieux;

6) En outre, fixez les fragments de la plaque Trocenko - l'aiguillard.

Il convient de noter spécifiquement comme suit. Premièrement, lors de la réalisation d'une ostéotomie corrective chez les patients atteints de dysplasie fibreuse, il est préférable de faire une ostéotomie transversale simple, et non bouclée, car la couche corticale amincie est réduite lors de la comparaison et des épines résultant de cette forme idéale. Deuxièmement, 13.11.78. Nous avons abandonné la majorité des patients de la résection de bord pour éliminer les masses fibreuses de l'os. Après avoir terminé l'ostéotomie pour corriger la déformation, nous ne produisons pas la résection de bord, détruisons le tissu fibreux à l'intérieur de l'os avec des balayages pour étendre le canal lorsque les ongles intramédullaires sont introduits (comme on le sait, leur diamètre varie de 6 à 16 mm. ), puis éliminer les fibromes avec des currès gynécologiques ayant une longueur suffisante. Sans casser les murs des fragments, nous avons la possibilité d'introduire intramélullaire, un petit os parfois parallèlement à un clou métallique, pour obtenir une fixation fiable et remplacer la cavité après l'élimination de l'os en conserve de tissu fibreux (Fig. 15.3). Nous croyons que si le tissu fibreux de l'os est complètement éliminé, le détachement du périostem pour perturber l'apport sanguin à l'os affecté, recommandé par A.P. Berezhny, M.V. Volkovoy, A.N. Snetkov, est facultatif.

M.v. Volkov, a.n. Depuis 1982 depuis 1982, ils ont commencé à appliquer des plaques métalliques angulaires massives accidentelles chez les patients présentant des lésions diffuses des os fémoraux partout, y compris le cou et la zone maigre du segment, et le côté, opposé au fixateur, a été placé l'énorme cortical altoransplant, c'est-à-dire Ils ont appliqué la méthodologie et un retenue aiguë (avec un petit changement), que nous avons proposé et commençait à être utilisé avec succès en 1972 chez les patients présentant une ostéogenèse imparfaite. Comme déjà mentionné des observations vivaces, notre méthode de verrous et de plastiques osseux en métal révisibles, qui ont permis d'obtenir d'excellents résultats avec une ostéogenèse imparfaite, dans un grand nombre de patients atteints de dysplasie dysplasie fibreuse diffuse donnaient un effet temporaire, puis l'os fémoral a commencé à être Les vis incurvées qui fixent la révolte plastique - cassé ou quittent l'os (nous avons eu l'occasion de voir de tels patients qui ont été opérés dans le bureau des enfants, puis entrés notre observation dans la clinique de la Cyto adulte).

L'explication de cela, nous voyons qu'avec l'ostéogenèse imparfaite, la mémoire de la forme osseuse est préservée, tandis que des lésions diffuses d'os de dysplasie fibreuse, les os perdent la mémoire de la forme et de la déformation, en règle générale, à un degré ou à un autre se reproduire.

Par conséquent, nous pensons que les opérations actuellement produites sont radicales, car certains auteurs le font, est une erreur. Il est nécessaire de reconnaître qu'à l'heure actuelle, le traitement radical de la dysplasie fibreuse n'est pas trouvé. Parfois, le traitement de ces patients présente de grandes difficultés.

Donner un exemple.
Patient T., 27 ans. En raison des déformations pointues des mains et des jambes, les parents ont refusé sa fille et elle prit sa grand-mère de l'hôpital. En raison de changements graves causés par une dysplasie fibreuse polyusale, le patient a été enchaîné pendant de nombreuses années au lit (Fig. 15,4). Il entra dans le quoo, où nous avons constamment mené 5 interventions opérationnelles sur les deux os du fémur, le tibia à droite, l'épaule gauche et les deux os de l'avant-bras gauche. Les particularités qui doivent être soulignées étaient l'utilisation de l'ostéotomie segmentaire, la fixation intramédullaire du citiiteur et du plastique et du plastique avec des adhésifs de la corticelle très massives (diamètre 2 / s du fémur), jouant le rôle d'un pneu de verrouillage biologique, avec lequel Les fractions osseuses du fémur ont grandi sur toute sa longueur. C'est très important car de tels allogreffes massives ne sont jamais complètement reconstruits et ne sont donc pas incurvés; La pointe de l'os sur une surface aussi grande est plus forte que les vis métalliques.

Figure. 15.3. Déformation nette par le type de "bâton de berger"


Figure. 15.4. Dysplasie fibreuse polyosal.
A, 6, les changements et déformations les plus difficiles de la jambe fémorale et des os de la jambe gauche et une tentative de correction de la déformation (Bogdanov's Pin, Line) R, D - Après l'ostéotomie correctrice de la fixation osseuse du fémur des broches de cyto et de la corticale massive allogreffe; e - orthèse externe; Patient 23 ans après la chirurgie.

18.01.81 - Ostéotomie correctrice triple du fémur droit avec une fixation intramédullaire avec une goupille, plastique avec une allotransplante corticale massive avec une infusion diaphienne de l'os du patient. 28.03.81 - Double ostéotomie de l'os fémoral gauche, fixation intramédullaire avec une goupille et une alloplastie similaire. 06/21/81 - ostéotomie de corrigative des os de la jambe gauche dans la tiers supérieure, enlèvement de masses fibreuses, fixation intramédullaire, alloplastie. Examen morphologique: dysplasie fibreuse avec une large couche d'ostéoïde. 27.02.85 - ostéotomie de l'os de l'épaule gauche à deux niveaux, élimination du tissu pathologique, extras intramédullar ostéosynthèse allotransplants. 31.10.85 - ostéotomie à gauche os de coude, Élimination du tissu fibreux, autoy alalllastique. Opérations effectuées par s.t. Huppé.

Le patient est équipé d'appareils orthopédiques, œuvres d'un correspondant de journal local.

Il faut se rappeler que chez certains patients atteints de syndrome d'olbright, les processus dyslastiques des os avec l'âge progressent, la déformation de la colonne vertébrale, du crâne, de la poitrine, des os des membres augmente les augmentations et des opérations de déformation corrigées de récurrence. Si lors de la chirurgie Lors de la suppression des masses fibreuses, il existe un saignement accru, cela signifie que ces patients ont des saignements graves à la fois pendant et après les opérations. Chez un patient, exploité comme utilisé 4 fois, dans la période postopératoire, les saignements les plus puissants ont eu lieu trois fois sur lesquels ils devaient utiliser et clignoter les sites de saignements sur le chirurgien de service.

Ozlogging de dysplasie fibreuse que nous avons observée chez 7 patients; Créer un exemple.

Figure. 15.5 Largisme de la forme polypée de dysplasie fibreuse. La première fracture de l'os fémoral droit s'est produite à l'âge de 6 ans. La résection de bord et le plastique avec des allogreffes corticales ont été effectuées deux fois, puis l'allongement des hanches dans l'orizar. Sarcome télancétotique développé. Amputation abdominale intermédiaire.

Fedikushov Yu.i., 21 ans. 6.03.58 - résection partielle longitudinale du tiers supérieur et moyen de la hanche droite avec une homoplastie. À partir de janvier 1959, il a pu marcher avec une baguette. 23.03.60 G. - Résection longitudinale de la couche corticale sur la surface extérieure dans le tiers moyen et inférieur de la cuisse droite, une homoplastie. En 1967 - l'allongement de la cuisse. Fait g.a. Ilizarov. En 1983, la douleur est apparue, puis le volume de 4 cm de tiers supérieur et moyen de l'os fémoral droit a augmenté. Biopsie: Sarcome télancécratique (Fig. 15.5). 5.12.84 G. L'amputation abdominale intermédiaire a été réalisée. Situé depuis 19 ans.

S.t. zatspin
Pathologie osseuse des adultes

La dysplasie fibreuse [FD] (ou la maladie de Brytsev - Liechtenstein) est un processus pathologique bénin, dans lequel dans les os du squelette au lieu de tissu osseux normal, un tissu conjonctif fibreux (selon sa morphologie PD est proche de vraies tumeurs, elle est appelé processus de type tumeur). Au cœur de la dysplasie fibreuse, selon la plupart des spécialistes, il existe une anomalie pour le développement d'un mésenchyma ostéoblastique, qui perd la capacité de se transformer en cartilage et en tissu osseux et transformé en tissu de raccordement fibreux. La maladie commence dans l'enfance, mais en raison d'un débit asymptomatique fréquent peut être détecté à tout âge. Parmi des facteurs provocants la plus grande valeur Ils ont des blessures, des infections locales, des troubles d'échange, une toxicose de dentaire, une thermothérapie de l'UHF. L'activation de la croissance du processus de courant se produit après la biopsie, l'utilisation de contraceptifs oraux, la formation du cycle menstruel. Un des raisons probables est l'impact des déchets industriels toxiques sur le corps d'une grossesse et de fœtus. Sur le fait que le processus est souvent détecté dans la petite enfance, il est possible d'assumer son caractère congénital (mutation du gène codant de la protéine α S dans le chromosome 20q13.2 - 13.3). FD progresse lentement et après la présence de puberté, elle se stabilise, mais les affectés orgue d'os Pour la vie, il reste défectueux structurellement et fonctionnellement.

Le PD est le plus souvent trouvé dans l'enfance et représente un certain nombre d'auteurs de 2 à 18% des os de type tumorale, dont environ 20 à 40% d'entre elles est une localisation maxillo-faciale. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée à l'âge de 6 à 15 ans, ce qui correspond à la période de croissance du squelette facial, des changements et de la croissance des dents, le changement du niveau des hormones génitales. Dans la structure de la maladie prévaut l'étage féminin.

Les formes mono et polyographiques de PD, ainsi que le syndrome d'albright; Par la nature de la lésion - focal et diffuse. A.A. Les roues différencient cette pathologie sur 3 formes histologiques. [ 1 ] Dans la première forme principale, la croissance du tissu fibreux cellulaire est observée, dans le contexte desquelles des formations osseuses sont dispersées sous la forme de quelques faisceaux; [ 2 ] Avec une seconde - forme de prolifération, ainsi que les zones de faisceaux osseux dans certaines parties des cellules sont disposées étanches; [ 3 ] Avec la troisième forme ostéoclastique, un grand nombre d'ostéoclastes recueillies dans les nodules se trouvent. La forme mono-générale est la plus courante, survenue dans 70% des cas. Le plus souvent, les côtes et les installations crâniennes sont affectées, tandis que les départements du squelette restants conservent la structure normale. Les dommages osseux peuvent être asymptomatiques. La forme polypne répond dans 30% des cas. La forme la plus sévère est le syndrome d'albright, caractérisé par des signes triades: une forme de dysplasie fibreuse, un développement sexuel prématuré (Menarha à l'âge de 3 ans) et la pigmentation de la peau (taches de café léger qui ne dominent pas au-dessus du niveau de la peau. ).

La variété de symptômes cliniques et une longue période de formation de symptômes de la maladie rend le diagnostic de manière extrêmement difficile. Le pourcentage d'erreurs de diagnostic à une maladie donnée est toujours assez important, car la clinique de la localisation individuelle de cette lésion n'a pas été étudiée.

Sélection de crânes FD dans forme séparée Il a une nature très conditionnelle et très probablement justifié d'un point de vue clinique. Avec la nature multiple de la lésion du squelette, les os du crâne sont impliqués dans le processus dans 50% des cas. Les os sont plus touchés département avant Crânes: frontal, en forme de coin, topless, treillis. Tracez moins souvent des os sombres et occipitaux. Cliniquement, la localisation de PD est manifestée par divers degrés de déformation de la crâne, principalement sa partie avant, ainsi que des symptômes des structures environnantes. Il convient de noter que rugueux troubles organiques Du côté des différents départements du cerveau, ne se posent pas, car les modifications décrites sont développées lentement, pendant toute la période de la formation du squelette, qui assure une indemnité suffisamment complète. Cependant, certains patients ont toujours détecté une inhibition modérée, retardent développement mental, une certaine réduction de l'intelligence. De l'âge de 25 à 30 ans, les maux de tête peuvent apparaître, vertiges, fatigue accrue, Syndrome angodistonique (Labilité d'impulsion et la pression lors de divers échantillons).

Sous la défaite de la Fossa crâne frontale, c'est-à-dire La région de Lobno-orbital peut se produire les symptômes suivants: Le rétrécissement des orbites, le décalage de son livre et la poussière, l'exophéhalme, l'hypertélectricisme (changement de distance entre les orbites), les violations oculaires, la jumellulité au choc, épaississement de la visière. Aux plaintes mal de crâne La clinique de psyché frontale peut rejoindre la zone frontale. Sous les dommages causés à la plaque perpendiculaire de l'os de treillis et du socle (cloison nasale), il existe une difficulté de respiration nasale et de déchirure constante due à la compression des canaux nasaux déchirants. En cas de changements prononcés dans les os du squelette du visage, la face du patient est déformée et ressemble à l'extérieur du concept de «personne lion» (Leontiasis ossea) largement utilisé dans différents processus pathologiques. En engageant, l'atrophie du nerf optique peut se développer dans le processus du crâne moyen, en règle générale, de nature unilatérale, suivie d'une violation de la vision de diverses sévérités. La déformation de la selle turque est possible, mais la déficience de la fonction de l'hypophyse ne se produit pas. Sous la défaite du Blumenbachov du skate et des départements latéraux de la fosse crâne moyenne, des symptômes organiques légèrement prononcés se présentent: anisocorium, faiblesse muscules à mâcher, Asymétrie Nasommeterie des plis, réduisant les réflexes pharyngés, le dysarthrie, l'hypertéflection avec des panneaux pathologiques et des crises parfois convulsives. Lors de la distribution du processus à la partie pierreuse os temporel Les symptômes de lésions nerveuses auditives peuvent apparaître: une diminution ou une perte d'audition et des sons pathologiques (sonnerie, bruit) sont possibles. Parfois, la névralgie se produit nerf trigeny ou l'hypoiosetie dans sa zone. Sous les dommages causés aux échelles de l'os occipital marquent la restriction du mouvement de la tête. Avec une déformation significative de l'os occipital, une névralgie persistante du nerf occipital peut se produire. Cependant, la violation des fonctions du cérébellum n'est pas observée. La lésion de la mâchoire supérieure peut être accompagnée de la déformation du visage, du déplacement de l'oeil de vue, de l'exophéhalme modérément prononcée, du porte-à-faux de la paupière supérieure, de la déchirure constante et de la conjonctivite récurrente, du desserrage et de la perte des dents, change de morsure . Dans le développement de la dysplasie fibreuse dans la mâchoire inférieure, sa déformation se pose et une augmentation de la taille de sept graves graves se pose, à la suite de laquelle les joues du patient sont retardées, fascinant les paupières inférieures et les sections inférieures de la sclérande se révéler pour être ouvert.

Important pour la clinique et la prévision de la PDA a sa transformation dans tumeur maligne. Causes de la renaissance maligne: non radicalement effectuées des interventions chirurgicales, l'utilisation de la radiothérapie, la physiothérapie. La malignation de la dysplasie fibreuse se produit dans 0,4 à 1% des cas. L'apparition de la douleur contre le fond d'un flux calme de dysplasie fibreuse sans préjudice précédente est un signe important du médecin pour effectuer un diagnostique ou une biopsie de CT supplémentaire.

Le diagnostic différentiel de la forme mono-générale de la FD est souvent difficile, en particulier lorsque la radiographie n'a qu'une partie limitée de l'illumination de la forme arrondie, qui peut être acceptée pour un kyste odontogène ou une ostéo. L'ostéome sur la radiographie montre une formation homogène plus intense avec des contours clairs. Le PD devrait être différencié d'ostéoblastoclastome, de sarcome ostéogène, de ciment, de granulome éosinophilique, de dégâts osseux lors de méningoméomes, dystrophie hyperthyroïdienne, déformation ISLA (Pedget), ostéomyélite d'os plats, processus hyperplasiques de nature inflammatoire ou traumatique.

Actuellement, dans la littérature nationale et étrangère suffisamment d'informations sur le diagnostic radiologique de la dysplasie fibreuse est accumulée. De nombreux auteurs considèrent la méthode des rayons X plus précis que histologiques. Les diagnostics de rayons X permettent de détecter des changements structurels dans les os, même lorsqu'il n'y a pas de changement de forme de l'os. Avec une ostéodyplance fibreuse des os du squelette facial, la radiographie est assez diversifiée. L'os augmente de la quantité dans toutes les directions, sa forme et ses dimensions changent, l'acquisition de l'apparence de l'os "gonflé", la couche corticale est aminée, la limite de la lésion est assez claire. Contre l'arrière-plan des dés peu profonds, une variété d'illuminations kystiques homogènes, séparées par des jantes de la trabecul grossier, est révélée. Les rayons X des dommages causés à la zone osseuse peuvent être diffuses ou limités. Dans la forme focale, des foyers arrondis bien définis de l'illumination dans les os, ayant une limite claire sous la forme d'un site sclérotique. La forme diffuse est caractérisée par la randonnée de tissu osseux sans limites claires entourant leur tissu du tissu. Les rayons X ont été isolés trois formes de dysplasie osseuse: sllerotique, pseudokostic et ressemblant à un pedjet. Scanner plus utile pour évaluer les lésions maxillo-faciales et vous permet d'identifier le degré d'implication différentes régionsAider le personnage intervention chirurgicale. CT vous permet d'identifier non seulement les frontières, mais aussi la densité du néoplasme, qui peut aider avec diagnostic différentiel avec d'autres conditions pathologiques, telles que l'ostéomyélite. La dysplasie fibreuse est caractérisée par des valeurs à haute densité (70 - 130H). Le diagnostic final nécessite une confirmation morphologique. Les données de laboratoire de cette maladie ne jouent pas de processus de rôle spécial. Les processus d'échange ne sont généralement pas violés.

La différence entre les facteurs étiologiques et une variété manifestations cliniques Les maladies ont conduit à l'absence de toute tactique unique pour le traitement de la PD. À différentes reprises, des tentatives ont été effectuées par correction de médicament de l'ostéogenèse perturbée - le calcium, les hormones, les vitamines, les phosphates, etc. ont été utilisés. Cependant, l'expérience de leur utilisation était petite et basée sur des observations isolées. Il y avait des tentatives d'application de la radiothérapie, mais les résultats étaient défavorables. Actuellement, la principale méthode de traitement est chirurgicale. La technique des interventions est discutée par de nombreux auteurs: une opération douce, excision radicale des sections d'ostéogenèse altérée sans ou avec une implantation de greffe osseuse. Les auteurs sont basés sur leurs propres observations. La forme mono-générale de dysplasie fibreuse des os du crâne facial doit être soumis à traitement chirurgical Le plus tôt possible et dans la quantité de résection complète d'os modifiés pathologiquement. Le traitement chirurgical devrait être effectué pendant la période de stabilisation du processus, c'est-à-dire à l'âge adulte. Certains auteurs considèrent qu'une violation des fonctions de l'organe affecté. Les interventions curatives sont produites comme avec toutes les autres formations tumorales, selon les principes de l'oncologie moderne. Dans ce cas, la méthode est sélectionnée qui donne dans chaque cas meilleur résultat - Il est préférable de procéder à une résection (partielle ou complète) avec la croissance rapide de la mise au point pathologique, la restructuration progressive du tissu osseux (par rayons X), la douleur, la violation de la fonction, ainsi qu'un défaut cosmétique. Les récidives de la maladie, de la progression ou de la malignité après un traitement chirurgical, selon certains auteurs, atteignent jusqu'à 8 à 10%. Le succès dans le traitement n'est pas corrigé avec la taille de l'éducation. Pas assez de données pour la caractérisation comparative des méthodes de traitement chirurgical. Ainsi, lors du choix d'une méthode de traitement chirurgical, il est nécessaire de prendre en compte le type et la nature du néoplasme, de la localisation, de l'âge et de l'état du patient, ainsi que la possibilité de récupération ultérieure de la forme et de la fonction des os endommagés. et les tissus environnants.

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Dysplasie fibreuse C'est la pathologie de l'os, dans laquelle le tissu osseux normal est remplacé par un os fibreux avec une préfette possible (partitions osseuses). En fait, cela signifie que les muscles et les ligaments près du centre de la lésion se transforment progressivement dans les os. Le processus est capable de se développer localement ou de toucher plusieurs os à la fois. La maladie fait référence à la décharge de la tumeur, mais ne conduit presque jamais à l'émergence de néoplasmes malins.

Lorsque les premiers symptômes sont manifestés dans l'enfance, la maladie, le plus souvent, il est possible d'éliminer complètement. Si une dysplasie de dés fibreuse est détectée à l'âge adulte, son traitement sera plus compliqué et, selon la scène, ne garantit pas 100% du résultat. Il n'est toujours pas possible d'établir de manière fiable les causes du développement de la pathologie aujourd'hui, mais on sait que les femmes sont plus susceptibles d'elle.

Si vous ou vos proches a trouvé une dysplasie fibreuse, le traitement de notre clinique deviendra une solution efficace au problème. Des spécialistes de haut niveau, les derniers équipements, une vaste expérience - nous traitons depuis longtemps cette maladie et nous vous aiderons dès que possible pour revenir à la vie active.

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Classification

La classification principale de la pathologie passe du calcul de l'échelle de lésion: la forme mono-générale prévoit la présence de foyers sur un os, polyosal - sur plusieurs, mais généralement d'un côté du corps.

En médecine russe, une classification d'horloge est utilisée selon laquelle la dysplasie fibreuse est divisée en:

• Dysplasie intra-insest. Il n'y a pas de courbure externe de l'os, car le processus de remplacement de tissu normal sur la fibrousie ne se produit que à l'intérieur de l'os


• Dysplasie totale. La substitution est soumise à des tissus osseux internes et extérieurs


• Dysplasie tumorale. Un cas rare lorsque le remplacement des tissus atteint des tailles extrêmement grandes.


• Syndrome d'olbright. On se produit généralement chez les enfants, se caractérise par la pluralité de foyers, un fonctionnement altéré du système endocrinien, une déformation notable et une disproportion de parties du corps


• Forme fibrozno-cartilagineuse. Comparé aux autres, a les risques les plus élevés des néoplasmes malins


• Dysplasie en surpoids. Il se pose rarement, frappant le petit et le gros os

Sur une note: Quelle forme n'a pas adopté la dysplasie fibreuse, le traitement devrait commencer par un médecin orthopédique.

Causes de la dysplasie fibreuse

La plupart des spécialistes convergent que la maladie découle à la suite de mutations génétiques et commence à se développer dans le ventre, mais ce n'est qu'une théorie populaire.

Les raisons de la dysplasie fibreuse ne sont enfin pas installées à ce jour, mais un certain nombre de facteurs ont été révélés, s'il y a une maladie survient plus souvent:

• Fractures répétées de la même zone d'os (pas de facteur trop commun, il se trouve uniquement aux patients qui ont appliqué)


• La présence de pathologies concomitantes (rein rudimentaire, atrophie congénitale des nerfs visuels, etc.)


• Pas assez de taux de croissance des os rapides


• Processus osseux de déformation (ballonnements, etc.)

Symptômes de la maladie

Aux premières étapes, la dysplasie fibreuse peut ne pas se montrer et se développer imperceptiblement. En règle générale, dans ces cas, il est détecté au hasard lors de l'enquête d'autres maladies. Les symptômes évidents de la pathologie peuvent être considérés comme l'apparition de la douleur (plus souvent dans le domaine des hanches), une déficience du coeur et du système sanguin, des troubles endocriniens, de la pigmentation.

Si la dysplasie fibreuse osseuse a été détectée au cours de l'enquête, le traitement est nommé individuellement, en fonction du degré de développement de la maladie, de la pluralité de ses foyers, de l'âge du patient et d'autres facteurs.

Aspect génétique du traitement

En 2006, le gène a été ouvert, en raison de la mutation dont on se produit la dysplasie fibreuse. Aujourd'hui, le travail continue de trouver la possibilité de bloquer cette mutation, mais tout cela reste au niveau de la recherche de laboratoire préliminaire. Actuellement, il est impossible d'empêcher le développement de la dysplasie d 'os fibreux et son traitement est principalement d'éliminer chirurgicalement les tissus déformés et de les remplacer vers des greffes.

Dysplasie de crâne fibreuse: traitement

La croissance de tissu fibreux dans la zone de crâne conduit toujours à sa déformation et à sa asymétrie, mais des manifestations plus précises sont déterminées par la localisation du foyer:

• Les dégâts de la mâchoire se caractérisent par son expansion épaississante et visuelle de la partie supérieure ou inférieure de la personne. La dysplasie fibreuse de la mâchoire inférieure est plus courante. Il développe près de grandes et petites dents autochtones et ressemble à un gonflement de la joue.


• La pathologie dans le domaine du front ou de l'appark est un danger particulier, car il peut provoquer un changement de plaque d'os et une pression sur le cerveau


• Dans le contexte des troubles endocriniens, la maladie est capable de provoquer la culture de tissu fibreux à la base du crâne et de l'échec hypophysaire. Conséquences: disproportion corporelle, pigmentation locale, violation de la communication dans le travail des organes internes et des systèmes

Si dans l'enfance, la dysplasie fibreuse des os du crâne est diagnostiquée, le traitement implique une intervention chirurgicale douce. Les adultes seront effectués la résection d'une section osseuse endommagée avec une transplantation ultérieure. Pendant le traitement, les médicaments qui déprimentent le développement de l'accent seront déplacés par le symptôme de la douleur et stimuler l'étanchéité osseuse.

Déplasion fibreuse du fémur: traitement

Étant donné que l'os fémoral est constamment exposé à un effort physique important, les processus de déformation dans sa structure deviennent rapidement perceptibles. Ils sont généralement caractérisés par une courbure de la hanche de l'extérieur et raccourcir le membre. Dans les premières étapes, cela conduit à un changement de démarche, plus loin - au chromotype fort. La courbure osseuse provoque le développement de l'ostéoarthrose, qui accepte davantage la situation.

Étant donné que les changements dans les os fémoraux sont reflétés dans les travaux de l'ensemble du squelette, il est particulièrement important d'identifier la pathologie sur stade initial. Cependant, chaque fois que la déplaçage fibreuse du fémur, le traitement devra nécessairement fournir intervention opérationnelle. Cela vaut la peine de dire que dans la plupart des cas, cela va bien et n'entraîne pas de complications.

Dysplasie fibreuse de petits decs Bertovoy: traitement

La défaite d'un petit os berritique, en règle générale, reste inaperçue pendant une longue période et n'entraîne pas une forte déformation du membre. Même la douleur se pose souvent pas immédiatement, mais seulement après un certain temps. Par rapport à l'affaire décrite ci-dessus, avec un diagnostic d'une dysplasie fibreuse d'un petit os berritique, un traitement passe et plus rapide, et plus efficacement, bien que cela implique également chirurgie chirurgicale Avec résection et transplantation.

Le plus souvent, l'impact de la pathologie est limité à la zone locale de l'os et ne nuit pas au travail des systèmes internes du corps. Si la défaite n'est pas étendue et n'est présente que sur un os, la prédiction de traitement est favorable et a presque toujours un résultat positif.

Dans le cas où la déformation des os des membres ou de la dysplasie fibreuse du crâne est diagnostiquée, le traitement doit commencer immédiatement, car il est possible de préserver la quantité maximale de tissu osseux sain. Ne perdez pas le temps précieux, contactez les spécialistes de notre clinique de haute qualité. aide médicale. Les symptômes de la manifestation sont toujours divers, et donc aucune pathologie n'a été trouvée, le traitement doit être choisi individuellement.

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Diagnostique

Le diagnostic est effectué sur la base de la recherche anamnèse et de rayons X. Conduire ce dernier doit, car il s'agit de la manière optimale d'étudier l'état du squelette et de ses tissus. Même si le patient fait appel à l'aide aux premières étapes de la maladie, la radiographie montrera clairement les foyers de déformation. Sur la photo, ces sections seront similaires à la vitre mat et contiennent des éclaboussures spécifiques. S'il y a un ou plusieurs facteurs, le patient peut être envoyé à la densitométrie et à l'os ct.

Il faut se rappeler que, à l'occasion de très précoce, avec un petit nombre de symptômes et une petite focalisation, même lorsque Étude des rayons X Diagnostiquer la maladie n'est pas toujours facile. Pour l'exhaustivité de l'image et élimine d'autres raisons possibles, le patient peut être recommandé des conseils et des enquêtes dans un certain nombre de spécialistes (cardiologue, oncologist, etc.).

Dysplasie fibreuse: contre-indications à l'opération

L'intervention opérationnelle dans le traitement de la dysplasie fibreuse a ses propres contre-indications et n'est pas recommandée à tous. Choisissez d'autres méthodes d'exposition pour la valeur suivante:

• La maladie n'a commencé qu'à se développer, 1-2 de son foyer est encore faible et ne menace pas une menace particulière.


• Nous parlons d'un enfant et de l'emplacement d'une petite concentration n'est pas soumis à une forte compression. Dans ce cas, la probabilité reste que le développement de la pathologie ne viendra pas indépendamment, mais une observation médicale permanente est toujours nécessaire


• Le processus est étendu à grande échelle et impliquait beaucoup d'os. Ces patients ont recommandé d'autres traitements, y compris des médicaments.

Important: Pour toute étape, la dysplasie fibreuse n'a pas été découverte, contre-indications à son traitement chirurgical - pas une raison de désespérer. Aujourd'hui, la médecine offre des occasions suffisantes pour donner des prédictions positives dans les cas avec les lésions les plus étendues.

La prévention

En tant que mesures préventives, la santé globale de l'organisme peut être envisagée: gymnastique thérapeutique, renforcement du corset musculaire, massage, bains thérapeutiques, la prévention des fractures, l'utilisation de vitamines, etc. Il est recommandé d'abandonner les mauvaises habitudes et d'éviter les mauvaises habitudes. surcharges.

Risques et complications

Dysplasie fibreuse, dont le traitement n'a pas été effectué à temps, conduit souvent à une invalidité. En outre, la conséquence de ses formes lancées peut être: processus tumoraux (néoplasmes bénins et malins), développement de maladies connexes (déficience auditive, vision, travail cardiaque, etc.), activité excessive de l'hormone de croissance.

Ne risquez pas votre santé si vous avez une dysplasie fibreuse osseuse, le traitement ne doit être confié que par des spécialistes hautement qualifiés qui sont engagés dans cette pathologie depuis de nombreuses années. Une telle aide à profil étroit au niveau approprié peut être capable d'être loin d'être partout, alors que dans notre dysplasie fibreuse clinique est l'un des domaines clés.

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Cet article sera discuté de ce phénomène aussi commun comme une maladie osseuse fibreuse ou, comme on l'appelle également, la dysplasie fibreuse. Cette maladie concerne les maladies tumorales. Il peut s'agir d'un plan local ou de répartir sur un ou plusieurs os. En règle générale, cette maladie est congénitale, mais dans ces derniers temps Très souvent, il a commencé à identifier les personnes plus d'âge mûr.

Description

Comme mentionné précédemment, la dysplasie fibreuse fait référence à la catégorie des maladies de type tumorale. Mais en fait, ce n'est pas une tumeur osseuse. C'est une maladie systémique de l'os, exprimée par une perturbation de son développement tissulaire, et si précisément, la substitution de celui-ci sur fibreux, qui devient en outre la cause de sa déformation. Dans la plupart des cas, il se pose en raison de mauvais développement Mesenchym ostéogène (appelé le tissu, à partir duquel l'os est formé à l'avenir). Intéressant est le fait que la population féminine est plus susceptible de cette maladie que les hommes. En outre, s'il n'est pas traité, il y a une probabilité assez élevée qu'elle renaît dans tumeur bénigne. Important! La renaissance de Malin est assez rare.

Un peu d'histoire

Cette maladie osseuse humaine a été découverte pour la première fois au début du XXe siècle. Ensuite, dans le distant 1927, le chirurgien russe brillant a été conclu sur le signe clinique, microscopique et radiologique de la renaissance fictive fibreuse des os. N'a pas passé 10 ans comme médecin américain Albright a été prouvé par la relation de cette maladie avec une variété de troubles endocriniens. La même année, un autre spécialiste allemand Albrecht démontre la connexion de la dysplasie fibreuse avec une maturation sexuelle prématurée et une pigmentation très claire de la peau.

Causes

Malheureusement, à ce moment-là de manière si fiable et n'a pas réussi à apprendre la raison qui conduit à l'apparition de cette maladie. Mais sur la base de nombreuses études, plusieurs facteurs peuvent être notés en raison de la dysplasie fibreuse. Ceux-ci inclus:

• Fractures, qui ont tendance à fréquenter des répétitions. Mais, en règle générale, une telle tendance n'a été observée que dans 30% de ceux qui s'appliquaient du nombre total de patients atteints de cette maladie.
• Déformation des membres: ballonnements, courbure de son axe.
• Os riches lents de longueur.
• La présence d'autres maladies chroniques, telles que: rein rudimentaire, hyperthyroïdie, atrophie congénitale des nerfs visuels, tissu tumoral fibromyme.

En outre, il est assez populaire d'être l'opinion que la dysplasie des articulations se développe en raison de la génération de gènes, mais les faits qui prouvent le transfert de celui-ci par héritage aujourd'hui sont absents. Une option pour le développement de cette maladie est également possible dans le ventre maternel.

Symptomatique

Dans la plupart des cas, cette maladie n'a pas de symptômes prononcés. Une personne peut assez pendant longtemps Même et ne pensez pas au fait qu'il est malade, car une douleur caractéristique ou des sensations négatives ne peut être que du moment où la dysplasie fibreuse affectera un ou plusieurs os. Caractéristique Cette maladie est que les violations appliquées par elle sont déterminées par le nombre de tissus cellulaires-fibreux, dévastés vaisseaux sanguinset les formations osseuses à proximité, à proximité du tissu costhous présent, également entourés de cellules.

Vues

À ce jour, plusieurs types d'extensions dans l'os sont distingués: focal et diffuse. La première forme est caractérisée par une partie transformée avec d'autres tissus, sans aucun problème qui s'envole des os environnants. Il convient également de noter que le tissu affecté est ensuite condensé et devient pâle, mais sans perdre son élasticité.

Pour une vue diffuse, une caractéristique distinctive est difficile à déterminer la magnitude du tissu affecté, car le tissu poreux résultant interfère avec ceci, qui achemi à la zone touchée. De plus, il y a une amincie de la couche corticale. À l'avenir, il existe un remplacement de la matière poreuse sur une substance jaune pâle dense. Également dans les deux cas peuvent être détectés par des kystes simples.

Comme indique la pratique, si une seule défaite a lieu, de telles maladies osseuses ne sont pas entièrement perceptibles. La première chose qui se précipite dans l'oeil est un léger sceau d'un site infecté qui n'apporte aucun inconvénient, mais au fil du temps (1-2 ans), il peut apparaître dessus processus inflammatoire. Aussi avec lui peut développer l'asymétrie. Une fois que la maladie apparaît dans plusieurs zones de l'os, des symptômes simultanément, en règle générale, ne changent pas, mais le territoire de la lésion lui-même commence à augmenter la gramme. En outre, sous l'influence de cette maladie, l'os se produit ou la courbure de la cuisse, à la suite de laquelle la chromoteuse se développe.

Variétés

À ce jour, plusieurs espèces de cette maladie sont distinguées:

Monoosal. Il n'y a qu'une seule lésion osseuse. Diagnostiqué à tout âge.

Polyosal. Plusieurs os sont affectés d'un bord du corps. Le plus souvent, il est diagnostiqué comme une désappastion fibreuse du fémur en combinaison avec de nombreuses pathologies du système endocrinien, la mélanose de la peau. La plupart des enfants sont les plus susceptibles de ses manifestations.

Il convient également de noter que cette maladie peut être localisée sur n'importe quel os. Mais le plus souvent affecté par de longs os tubulaires de mains ou de pieds. De plus, les côtes souffrent de la manifestation de la maladie.

Classification supplémentaire

En outre, dans notre pays est une classification de l'horloge. Il est distingué:

• Dommages osseux universels. Dans ce cas, tous les éléments commençant par la couche corticale et la zone de la moelle osseuse peuvent être endommagées. De plus, en raison de la lésion universelle, les déformations commencent à se former et les fractures de fatigue semblent de plus en plus. De plus, des os tubulaires longs sont assez affectés.
• Forme de la tumeur. Il est caractérisé par la croissance de la source de tissu fibreux, ce qui peut dans certains cas d'atteindre de très grandes tailles.
• Syndrome d'olbright. Une caractéristique distinctive est des dommages osseux polyographiques ou pratiquement généralisés, combinés à un trouble du système endocrinien et à un changement des proportions du corps humain.
• Dysplasie fibrozno-cartilagineuse. Sa manifestation est la renaissance du cartilage ou de la renaissance à Chondrosarcom.

Diagnostique

Le diagnostic de "dysplasie fibreuse" est soulevé après l'examen des rayons X et le raffinement de l'anamnèse du patient. En règle générale, à la phase initiale rayons X Les zones spéciales montrent que dans leur apparence ressemblent à un verre mat. Ils sont généralement situés sur des os endommagés dans la zone de diaphyse ou des méthypes. À l'avenir, une surface griffée caractéristique apparaît sur la zone touchée sur laquelle l'alternance de joints avec de petites zones éclairées se produit. De plus, la déformation est déjà assez clairement visible. Si une dysplasie articulaire unique a été trouvée, il est alors obligatoire de s'assurer qu'il n'y a pas de lésions osseuses multiples, qui au stade initial ne se précipitent pas aussi dans les yeux. C'est pourquoi le médecin peut être nommé examen auxiliaire appelé densométrie. En outre, lors de l'identification des zones suspectes, la radiographie est effectuée ou, si nécessaire, os ct.

Il convient de noter que c'est une maladie, et surtout s'il s'agit d'une mono-dysplasie, est suffisamment difficile à diagnostiquer. Par conséquent, avec une clinique faiblement grognée, il est recommandé de mener une observation dynamique à long terme. De plus, très souvent pour que la dysplasie de dés fibreux soit diagnostiquée correctement, des consultations supplémentaires peuvent être nécessaires dans d'autres médecins (thérapeute, oncologue, Phthisiartara).

Traitement

Comme montre la pratique, avec des diagnostics rapides et faiblement déviations prononcées Le résultat du traitement sera positif. Dans la majorité écrasante, le patient sera suffisamment et une thérapie standard. Mais il existe un certain pourcentage de patients diagnostiqués avec une dysplasie fibreuse, dont le traitement sera conclu en grattage et en plastique de greffons. Mais il convient de noter que les défaillances au cours d'une telle procédure peuvent survenir en raison de la résorption de la greffe et de l'exacerbation de la maladie. De plus, la diminution des symptômes peut survenir après l'achèvement de certaines procédures orthopédiques: Curefa, ostéomie, transplantation osseuse.

Si cette maladie est en train de frapper l'os de faisceau, les manifestations externes sont exprimées en chromotype et changement fort Démarche. Beaucoup moins souvent noté le raccourcissement de l'os de la personne, où il y a un tissu osseux endommagé. Le traitement nécessite également une interférence chirurgicale avec un rechange supplémentaire pour le plastique. Il convient également de garder à l'esprit que, à la fin de l'opération, le patient devra utiliser des béquilles et des appareils orthopédiques pendant un certain temps.

Berger Stick et le visage du lion

La dysplasie fibreuse des mâchoires et des crânes de la forme lancée a le nom "lioninité du visage". Ce formulaire est caractéristique de l'os gonflé rapide. Lors du diagnostic, les enfants sont recommandés pour mener une intervention chirurgicale. Son objectif principal est d'éliminer la déformation ultérieure des os de la personne, car il convient de rappeler que le patient se développe, leur croissance se produira également.

La dysplasie de dés fibrous dans la version en cours d'exécution peut entraîner des changements graves, plus connu sous le nom de "Stepherd Stick". Lors de l'identification de cette pathologie, il est nécessaire d'effectuer immédiatement une opération visant à la destruction d'une zone endommagée avec un rechange supplémentaire pour sa greffe appropriée. À mesure que la pratique montre, s'il n'y a pas de récurrence, le traitement sera positif.

Pourquoi devrait-il être traité?

En outre, rappelez-vous que seul un médecin spécialisé peut établir une intensité, un degré et une période de thérapie. Il convient également de noter que le traitement de la dysplasie de dés fibreux est sélectionné individuellement pour chaque patient. Pour une génération plus jeune en raison de la fragilité et non jusqu'à la fin du système osseux développé, la thérapie est initialement utilisée, ce qui, s'il ne montre pas son efficacité, changez l'opération. Le traitement de cette maladie chez les adultes commence par déterminer la gravité et la durée de cette maladie. Mais, comme émise la pratique, dans 95% des cas, la chirurgie est presque immédiatement nommée. S'il existe de nombreuses zones touchées, le traitement sera suffisamment long et utilisera un appareil de haute technologie. La seule chose à comprendre est que, en l'absence de traitement de cette maladie, il existe une forte probabilité de le déplacer dans une tumeur gigantaise, ou un fibromo sans complication. De plus, les cas de renaissance de cette maladie dans le sarcome ostéogénique sont devenus plus fréquents.

Prévoir

Si nous parlons de la prévision de la vie ultérieure, il est assez favorable. Mais cela vaut la peine de souligner le danger de l'absence de manque de traitement à temps, ce qui peut entraîner une courbure complète des jambes, des fractures fréquentes et dures et surtout la prédisposition à la déformation des vagues. En outre, il est nécessaire de se rappeler que la dysplasie fibreuse chez les enfants est traitée avec succès et sans chirurgie, qui souligne à nouveau l'importance de faire appel en temps opportun dans une institution médicale spéciale.