Mort du lupus érythémateux. Espérance de vie dans le lupus érythémateux. Principes généraux pour diagnostiquer une maladie

Lupus érythémateux disséminé (LED)- une maladie auto-immune chronique causée par un dysfonctionnement des mécanismes immunitaires avec la formation d'anticorps dommageables pour ses propres cellules et tissus. Le LES se caractérise par des lésions des articulations, de la peau, des vaisseaux sanguins et de divers organes (reins, cœur, etc.).

La cause et les mécanismes du développement de la maladie

La cause de la maladie n'a pas été élucidée. On suppose que le mécanisme déclencheur du développement de la maladie sont les virus (ARN et rétrovirus). De plus, les gens ont prédisposition génétiqueà SCV. Les femmes tombent malades 10 fois plus souvent, ce qui est associé aux particularités de leur système hormonal (concentration élevée d'œstrogènes dans le sang). L'effet protecteur des hormones sexuelles mâles (androgènes) vis-à-vis du LED est prouvé. Les facteurs pouvant provoquer le développement de la maladie peuvent être une infection virale, bactérienne, des médicaments.

La base des mécanismes de la maladie est une violation des fonctions des cellules immunitaires (lymphocytes T et B), qui s'accompagne d'une formation excessive d'anticorps contre les propres cellules du corps. À la suite d'une production excessive et incontrôlée d'anticorps, des complexes spécifiques se forment qui circulent dans tout le corps. Les complexes immuns circulants (CIC) se déposent au niveau de la peau, des reins, sur les séreuses des organes internes (cœur, poumons…) provoquant des réactions inflammatoires.

Symptômes de la maladie

SLE se caractérise un large éventail symptômes. La maladie évolue avec des exacerbations et des rémissions. L'apparition de la maladie peut être à la fois rapide et progressive.
Symptômes généraux

• Fatigue
• Perte de poids
• Température
• Diminution des performances
• Fatiguabilité rapide

Dommages au système musculo-squelettique

• Arthrite - inflammation des articulations
  • Survient dans 90% des cas, non érosive, non déformante, les articulations des doigts, des poignets, des genoux sont plus souvent touchées.
• Ostéoporose - diminution de la densité osseuse
  • À la suite d'une inflammation ou d'un traitement avec des médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

• Douleurs musculaires (15-64 % des cas), inflammation musculaire (5-11 %), faiblesse musculaire (5-10 %)

Lésions muqueuses et cutanées

• Les lésions cutanées au début de la maladie n'apparaissent que chez 20 à 25% des patients, chez 60 à 70% des patients elles surviennent plus tard, chez 10 à 15% des manifestations cutanées de la maladie ne se produisent pas du tout. Des modifications cutanées apparaissent sur les zones du corps exposées au soleil : visage, cou, épaules. Les lésions ont l'aspect d'un érythème (plaques rougeâtres avec desquamation), de capillaires dilatés le long des bords, de zones avec excès ou manque de pigment. Sur le visage, de tels changements ressemblent à l'apparence d'un papillon, car l'arrière du nez et les joues sont affectés.
• La perte de cheveux (alopécie) est rare, affectant généralement la région temporale. Les cheveux tombent dans une zone limitée.
• Une sensibilité accrue de la peau au soleil (photosensibilité) survient chez 30 à 60 % des patients.
• L'atteinte muqueuse survient dans 25 % des cas.
  • Rougeur, diminution de la pigmentation, dénutrition des tissus des lèvres (chéilite)
  • Petites hémorragies ponctuées, lésions ulcéreuses de la muqueuse buccale

Dommages respiratoires

Les lésions de l'appareil respiratoire dans le LES sont diagnostiquées dans 65 % des cas. La pathologie pulmonaire peut se développer de manière aiguë et progressive avec diverses complications. La manifestation la plus courante des dommages au système pulmonaire est l'inflammation de la membrane recouvrant les poumons (pleurésie). Elle se caractérise par des douleurs dans la poitrine, un essoufflement. Le LES peut également provoquer le développement d'une pneumonie lupique (lupus pneumonitis), caractérisée par : un essoufflement, une toux accompagnée d'expectorations sanglantes. Le LED affecte souvent les vaisseaux des poumons, entraînant une hypertension pulmonaire. Dans le contexte du SLE, des processus infectieux dans les poumons se développent souvent, et il est également possible de développer une affection grave telle qu'un blocage artère pulmonaire thrombus (embolie pulmonaire).

Dommages au système cardiovasculaire

Le LED peut toucher toutes les structures du cœur, l'enveloppe externe (péricarde), la couche interne (endocarde), directement le muscle cardiaque (myocarde), les valves et les vaisseaux coronaires. Le plus fréquent est le péricarde (péricardite).

• La péricardite est une inflammation des membranes séreuses qui recouvrent le muscle cardiaque.

Manifestations : le principal symptôme est une douleur sourde au niveau du sternum. La péricardite (exsudative) se caractérise par la formation de liquide dans la cavité péricardique, avec le LES, l'accumulation de liquide est faible et l'ensemble du processus d'inflammation ne dure généralement pas plus de 1 à 2 semaines.

• La myocardite est une inflammation du muscle cardiaque.

Manifestations : troubles du rythme cardiaque, troubles de la conduction d'un influx nerveux, insuffisance cardiaque aiguë ou chronique.

• La défaite des valves du cœur, les valves mitrale et aortique sont plus souvent touchées.
• Défaite vaisseaux coronaires, peut entraîner un infarctus du myocarde, qui peut également se développer chez les jeunes patients atteints de LES.
• Les dommages à la paroi interne des vaisseaux sanguins (endothélium) augmentent le risque d'athérosclérose. Défaite vaisseaux périphériques se manifeste:
  • Livedo reticularis (taches bleues sur la peau créant un quadrillage)
  • Panniculite lupique (nodules sous-cutanés, souvent douloureux, pouvant s'ulcérer)
  • Thrombose des vaisseaux des extrémités et des organes internes

Dommages aux reins

Le plus souvent dans le LES, les reins sont touchés, chez 50% des patients des lésions de l'appareil rénal sont déterminées. Un symptôme fréquent est la présence de protéines dans l'urine (protéinurie), les érythrocytes et les cylindres ne sont généralement pas détectés au début de la maladie. Les principales manifestations de l'atteinte rénale dans le LED sont : la glomérulonéphrite proliférante et la néphrite mébrane, qui se manifeste par un syndrome néphrotique (les protéines dans les urines sont supérieures à 3,5 g/jour, une diminution des protéines dans le sang, un œdème).

Dommages au système nerveux central

On suppose que les troubles du SNC sont causés par des dommages aux vaisseaux cérébraux, ainsi que par la formation d'anticorps dirigés contre les neurones, contre les cellules responsables de la protection et de la nutrition des neurones ( cellules gliales), et aux cellules immunitaires (lymphocytes).
Les principales manifestations de dommages aux structures nerveuses et aux vaisseaux sanguins du cerveau:

• Maux de tête et migraine, les symptômes les plus courants du LES
• Irritabilité, dépression - rare
• Psychoses : paranoïa ou hallucinations
• accident vasculaire cérébral
• Chorée, parkinsonisme - rare
• Myélopathie, neuropathie et autres troubles de la formation des gaines nerveuses (myéline)
• Mononévrite, polynévrite, méningite aseptique

Blessure au tube digestif

Des lésions cliniques du tube digestif sont diagnostiquées chez 20 % des patients atteints de LED.

• Dommages à l'œsophage, violation de l'acte de déglutition, l'expansion de l'œsophage se produit dans 5% des cas
• Les ulcères de l'estomac et du 12e intestin sont causés à la fois par la maladie elle-même et par les effets secondaires du traitement.
• Douleur abdominale comme manifestation du LED, et peut également être causée par une pancréatite, une inflammation des vaisseaux intestinaux, un infarctus intestinal
• Nausées, gêne abdominale, indigestion

• L'anémie normocytaire hypochrome survient chez 50 % des patients, la gravité dépend de l'activité du LED. L'anémie hémolytique est rare dans le LES.
• La leucopénie est une diminution des globules blancs. Elle est causée par une diminution des lymphocytes et des granulocytes (neutrophiles, éosinophiles, basophiles).
• La thrombocytopénie est une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Elle survient dans 25 % des cas, causée par la formation d'anticorps contre les plaquettes, ainsi que d'anticorps contre les phospholipides (graisses qui composent les membranes cellulaires).

De plus, chez 50% des patients atteints de LES, des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont déterminés, chez 90% des patients, une rate entraînée (splénomégalie) est diagnostiquée.

Diagnostic du LED

Diagnostic du LED basé sur des données manifestations cliniques maladies, ainsi que sur les données des études de laboratoire et instrumentales. L'American College of Rheumatology a développé des critères spéciaux permettant de poser un diagnostic - le lupus érythémateux disséminé.

Critères de diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Le diagnostic de LED est posé si au moins 4 critères sur 11 sont présents.

Arthrite	Caractéristique: sans érosion, périphérique, se manifestant par une douleur, un gonflement, une accumulation de liquide insignifiant dans la cavité articulaire
éruptions discoïdes	De couleur rouge, de forme ovale, ronde ou annulaire, les plaques aux contours inégaux à leur surface sont des squames, les capillaires dilatés à proximité, les squames sont difficiles à séparer. Les lésions non traitées laissent des cicatrices.
Lésions muqueuses	La muqueuse est touchée cavité buccale ou muqueuse nasopharyngée sous forme d'ulcérations. Habituellement indolore.
photosensibilité	Sensibilité accrue à la lumière du soleil. À la suite de l'exposition au soleil, une éruption cutanée apparaît sur la peau.
Éruption cutanée à l'arrière du nez et des joues	Éruption cutanée spécifique en forme de papillon
Dommages aux reins	Perte permanente de protéines dans les urines 0,5 g/jour, excrétion de cylindres cellulaires
Dommages aux membranes séreuses	La pleurésie est une inflammation des membranes des poumons. Elle se manifeste par des douleurs dans la poitrine, aggravées par l'inhalation. Péricardite - inflammation de la muqueuse du cœur
Lésion du SNC	Convulsions, psychose - en l'absence de médicaments pouvant les provoquer ou de troubles métaboliques (urémie, etc.)
Changements dans le système sanguin	L'anémie hémolytique Réduction des leucocytes à moins de 4000 cellules/ml Réduction des lymphocytes à moins de 1500 cellules/ml Diminution des plaquettes inférieure à 150 10 9 /l
Changements de système immunitaire	Quantité modifiée d'anticorps anti-ADN Présence d'anticorps contre la cardiolipine Anticorps antinucléaires anti-Sm
Augmenter le nombre d'anticorps spécifiques	Anticorps antinucléaires élevés (ANA)

Le degré d'activité de la maladie est déterminé par des indices SLEDAI spéciaux ( Le lupus érythémateux disséminé indice d'activité de la maladie). L'indice d'activité de la maladie comprend 24 paramètres et reflète l'état de 9 systèmes et organes, exprimé en points qui sont résumés. Maximum 105 points, ce qui correspond à une très forte activité de la maladie.

Indices d'activité de la maladie parSLEDAI

manifestations	Description	Ponctuation
Crise pseudo-épileptique(développement de convulsions sans perte de conscience)	Il faut exclure les troubles métaboliques, les infections, les médicaments qui pourraient le provoquer.	8
Psychoses	Violation de la capacité à effectuer des actions dans le mode habituel, perception altérée de la réalité, hallucinations, diminution de la pensée associative, comportement désorganisé.	8
Changements organiques dans le cerveau	Changements pensée logique, l'orientation dans l'espace est perturbée, la mémoire, l'intelligence, la concentration, la parole incohérente, l'insomnie ou la somnolence sont réduites.	8
Troubles oculaires	Inflammation nerf optique sauf pour l'hypertension.	8
Dommages aux nerfs crâniens	Dommages aux nerfs crâniens révélés pour la première fois.
Mal de tête	Sévère, persistante, peut être migraineuse, ne répondant pas aux analgésiques narcotiques	8
Troubles circulatoires cérébraux	Détecté pour la première fois, à l'exclusion des conséquences de l'athérosclérose	8
Vascularite-(atteinte vasculaire)	Ulcères, gangrène des extrémités, nœuds douloureux sur les doigts	8
Arthrite- (inflammation des articulations)	Dommages à plus de 2 articulations avec des signes d'inflammation et de gonflement.	4
Myosite- (inflammation des muscles squelettiques)	Douleurs musculaires, faiblesse avec confirmation des études instrumentales	4
Cylindres dans l'urine	Hyalin, granuleux, érythrocytaire	4
érythrocytes dans l'urine	Plus de 5 globules rouges dans le champ de vision, exclure d'autres pathologies	4
Protéine dans l'urine	Plus de 150 mg par jour	4
Leucocytes dans l'urine	Plus de 5 globules blancs dans le champ de vision, à l'exclusion des infections	4
Lésions cutanées	Dommages inflammatoires	2
Chute de cheveux	Agrandissement des lésions ou chute complète des cheveux	2
Ulcères des muqueuses	Ulcères sur les muqueuses et sur le nez	2
Pleurésie- (inflammation des membranes des poumons)	Douleur thoracique, épaississement pleural	2
Péricardite-( inflammation de la muqueuse du cœur)	Détecté sur ECG, échocardiographie	2
Diminution du compliment	Diminution de C3 ou C4	2
AntiADN	Positivement	2
Température	Plus de 38 degrés C, à l'exclusion des infections	1
Diminution des plaquettes sanguines	Moins de 150 10 9 /l, hors médicaments	1
Diminution des globules blancs	Moins de 4,0 10 9 /l, hors médicaments	1

• Activité légère : 1-5 points
• Activité modérée : 6-10 points
• Activité élevée : 11-20 points
• Activité très élevée : plus de 20 points

Tests diagnostiques utilisés pour détecter le LES

1. ANA- test de dépistage, déterminé anticorps spécifiques aux noyaux cellulaires, est déterminé chez 95% des patients, ne confirme pas le diagnostic en l'absence de manifestations cliniques de lupus érythémateux disséminé
2. Anti ADN– les anticorps anti-ADN, déterminés chez 50% des patients, le taux de ces anticorps reflète l'activité de la maladie
3. Anti-sm- des anticorps spécifiques à l'antigène de Smith, qui fait partie de l'ARN court, sont détectés dans 30 à 40 % des cas
4. Anti-SSA ou Anti-BLU, des anticorps dirigés contre des protéines spécifiques situées dans le noyau cellulaire, sont présents chez 55 % des patients atteints de lupus érythémateux disséminé, ne sont pas spécifiques du LED et sont également détectés dans d'autres maladies du tissu conjonctif
5. Anticardiolipine - anticorps contre les membranes mitochondriales (station énergétique des cellules)
6. Antihistones- des anticorps dirigés contre les protéines nécessaires à l'encapsidation de l'ADN dans les chromosomes, caractéristiques du LED d'origine médicamenteuse.

Autres tests de laboratoire

• Marqueurs d'inflammation
  • ESR - augmenté
  • C - protéine réactive, élevée

• Niveau de compliment abaissé
  • C3 et C4 sont réduits en raison de la formation excessive de complexes immuns
  • Certaines personnes naissent avec des niveaux de compliments réduits, un facteur prédisposant au développement du LES.

Le système du complément est un ensemble de protéines (C1, C3, C4, etc.) impliquées dans la réponse immunitaire de l'organisme.

• Analyse sanguine générale
  • Diminution possible des globules rouges, globules blancs, lymphocytes, plaquettes

• Analyse d'urine
  • Protéine dans l'urine (protéinurie)
  • Globules rouges dans l'urine (hématurie)
  • Jets dans les urines (cylindrurie)
  • Globules blancs dans l'urine (pyurie)

• Chimie sanguine
  • Créatinine - une augmentation indique des dommages aux reins
  • ALAT, ASAT - une augmentation indique des dommages au foie
  • Créatine kinase - augmente avec les dommages à l'appareil musculaire

Méthodes de recherche instrumentale

• Radiographie des articulations

Des changements mineurs sont détectés, pas d'érosion

• Radiographie et tomodensitométrie du thorax

Révéler: lésions de la plèvre (pleurésie), pneumonie lupique, embolie pulmonaire.

• Résonance magnétique nucléaire et angiographie

Des dommages au SNC, une vascularite, un accident vasculaire cérébral et d'autres changements non spécifiques sont détectés.

• échocardiographie

Ils vous permettront de déterminer le liquide dans la cavité péricardique, les dommages au péricarde, les dommages aux valves cardiaques, etc.
Procédures spécifiques

• La ponction vertébrale élimine causes infectieuses symptômes neurologiques.
• Une biopsie (analyse des tissus d'organes) des reins vous permet de déterminer le type de glomérulonéphrite et de faciliter le choix des tactiques de traitement.
• Une biopsie cutanée vous permet de clarifier le diagnostic et d'exclure des maladies dermatologiques similaires.

Traitement du lupus systémique

Malgré des avancées significatives dans le traitement moderne du lupus érythémateux disséminé, cette tâche reste très difficile. Traitement visant à éliminer raison principale La maladie n'a pas été trouvée, tout comme la cause elle-même n'a pas été trouvée. Ainsi, le principe du traitement vise à éliminer les mécanismes de développement de la maladie, à réduire les facteurs provoquants et à prévenir les complications.

• Éliminer les conditions de stress physique et mental
• Réduire l'exposition au soleil, utiliser un écran solaire

Traitement médical

1. Glucocorticostéroïdes la plupart médicaments efficaces dans le traitement du LES.

Il a été prouvé qu'une corticothérapie à long terme chez les patients atteints de LED permet de maintenir une bonne qualité de vie et d'augmenter sa durée.
Schémas posologiques :

• À l'intérieur:
  • Dose initiale de prednisolone 0,5 - 1 mg/kg
  • Dose d'entretien 5-10 mg
  • La prednisolone doit être prise le matin, la dose est réduite de 5 mg toutes les 2-3 semaines

• Méthylprednisolone intraveineuse à forte dose (thérapie pulsée)
  • Dose 500-1000 mg/jour, pendant 3-5 jours
  • Ou 15-20 mg/kg de poids corporel

Ce mode de prescription du médicament dans les premiers jours réduit considérablement l'activité excessive du système immunitaire et soulage les manifestations de la maladie.

Indications pour la thérapie par impulsions : jeune âge, néphrite lupique fulminante, activité immunologique élevée, atteinte du système nerveux.

• 1000 mg de méthylprednisolone et 1000 mg de cyclophosphamide le premier jour

1. Cytostatiques : le cyclophosphamide (cyclophosphamide), l'azathioprine, le méthotrexate, sont utilisés dans le traitement complexe du LED.

Les indications:

• Néphrite lupique aiguë
• Vascularite
• Formes résistantes au traitement par corticoïdes
• La nécessité de réduire les doses de corticoïdes
• Activité élevée de SLE
• Évolution progressive ou fulminante du LED

Doses et voies d'administration du médicament :

• Cyclophosphamide avec thérapie pulsée 1000 mg, puis tous les jours 200 mg jusqu'à atteindre une dose totale de 5000 mg.
• Azathioprine 2-2,5 mg/kg/jour
• Méthotrexate 7,5-10 mg/semaine, par voie orale

1. Médicaments anti-inflammatoires

Ils sont utilisés à haute température, avec des lésions articulaires et une sérosite.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, etc.

1. Médicaments aminoquinoléines

Ils ont un effet anti-inflammatoire et immunosuppresseur, sont utilisés pour l'hypersensibilité au soleil et les lésions cutanées.

• delagil, plaquenil, etc.

1. Produits biologiques sont un traitement prometteur pour le LES

Ces médicaments ont beaucoup moins d'effets secondaires que les médicaments hormonaux. Ils ont un effet étroitement ciblé sur les mécanismes de développement des maladies immunitaires. Efficace mais coûteux.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Facteur de nécrose tumorale alpha - Remicade, Gumira, Embrel

1. Autres médicaments

• Anticoagulants (héparine, warfarine, etc.)
• Agents antiplaquettaires (aspirine, clopidogrel, etc.)
• Diurétiques (furosémide, hydrochlorothiazide, etc.)
• Préparations de calcium et de potassium

1. Méthodes de traitement extracorporel

• La plasmaphérèse est une méthode de purification du sang à l'extérieur du corps, dans laquelle une partie du plasma sanguin est éliminée, et avec elle les anticorps qui causent la maladie SLE.
• L'hémosorption est une méthode de purification du sang hors de l'organisme à l'aide de sorbants spécifiques (résines échangeuses d'ions, Charbon actif et etc.).

Ces méthodes sont utilisées en cas de LED sévère ou en l'absence d'effet d'un traitement classique.

Quelles sont les complications et le pronostic vital du lupus érythémateux disséminé ?

Le risque de développer des complications du lupus érythémateux disséminé dépend directement de l'évolution de la maladie.

Variantes de l'évolution du lupus érythémateux disséminé:

1. Cours aigu- se caractérise par un début ultra-rapide, une évolution rapide et le développement simultané rapide de symptômes de lésions de nombreux organes internes (poumons, cœur, système nerveux central, etc.). Heureusement, l'évolution aiguë du lupus érythémateux disséminé est rare, car cette option entraîne rapidement et presque toujours des complications et peut entraîner la mort du patient.
2. Évolution subaiguë- caractérisée par une apparition progressive, une modification des périodes d'exacerbations et de rémissions, une prédominance des symptômes généraux (faiblesse, amaigrissement, température subfébrile (jusqu'à 38 0

C) et autres), les dommages aux organes internes et les complications surviennent progressivement, au plus tôt 2 à 4 ans après le début de la maladie.
3. cours chronique- l'évolution la plus favorable du LES, il y a une apparition progressive, des lésions principalement cutanées et articulaires, des périodes de rémission plus longues, des lésions des organes internes et des complications surviennent après des décennies.

Les dommages aux organes tels que le cœur, les reins, les poumons, le système nerveux central et le sang, qui sont décrits comme des symptômes de la maladie, sont en fait complications du lupus érythémateux disséminé.

Mais il est possible de distinguer complications qui entraînent des conséquences irréversibles et peuvent entraîner le décès du patient :

1. Le lupus érythémateux disséminé- affecte le tissu conjonctif de la peau, des articulations, des reins, des vaisseaux sanguins et d'autres structures corporelles.

2. lupus érythémateux médicinal- contrairement à la forme systémique du lupus érythémateux, un processus complètement réversible. Le lupus d'origine médicamenteuse se développe à la suite d'une exposition à certains médicaments :

• Médicaments pour le traitement des maladies cardiovasculaires : groupes des phénothiazines (Apressine, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Métoprolol, Bisoprolol, Propranolol et quelques autres;
• médicament antiarythmique Novocaïnamide;
• sulfamides : Biseptol et d'autres;
• médicament antituberculeux Isoniazide;
• contraceptifs oraux;
• préparations à base de plantes pour le traitement des maladies veineuses (thrombophlébite, varices des membres inférieurs, etc.): marron d'Inde, Doppelhertz veinotonique, Detralex et quelques autres.

Image clinique dans le lupus érythémateux d'origine médicamenteuse ne diffère pas du lupus érythémateux disséminé. Toutes les manifestations du lupus disparaître après l'arrêt des médicaments , très rarement, il est nécessaire de prescrire des cures courtes d'hormonothérapie (prednisolone). Diagnostic Il est établi par la méthode d'exclusion: si les symptômes du lupus érythémateux ont commencé immédiatement après le début de la prise de médicaments et ont disparu après leur retrait, et sont réapparus après l'utilisation répétée de ces médicaments, alors on parle de lupus érythémateux médicamenteux.

3. Lupus érythémateux discoïde (ou cutané) peut précéder le développement du lupus érythémateux disséminé. Avec ce type de maladie, la peau du visage est davantage touchée. Les changements sur le visage sont similaires à ceux du lupus érythémateux disséminé, mais les paramètres des tests sanguins (biochimiques et immunologiques) n'ont pas de changements caractéristiques du LES, et ce sera le principal critère de diagnostic différentiel avec d'autres types de lupus érythémateux. Pour clarifier le diagnostic, il faut examen histologique peau, ce qui aidera à se différencier des maladies d'apparence similaire (eczéma, psoriasis, forme de peau sarcoïdose et autres).

4. lupus érythémateux néonatal survient chez les nouveau-nés dont les mères souffrent de lupus érythémateux disséminé ou d'autres maladies auto-immunes systémiques. Dans le même temps, la mère peut ne pas présenter de symptômes de LES, mais des anticorps auto-immuns sont détectés lors de leur examen.

Symptômes du lupus érythémateux néonatal l'enfant se manifeste généralement avant l'âge de 3 mois :

• changements sur la peau du visage (ressemblent souvent à un papillon);
• arythmie congénitale, qui est souvent déterminée par échographie du fœtus au cours des trimestres II-III de la grossesse;
• manque de cellules sanguines dans le test sanguin général (diminution du taux d'érythrocytes, d'hémoglobine, de leucocytes, de plaquettes);
• détection d'anticorps auto-immuns spécifiques du LES.

Toutes ces manifestations du lupus érythémateux néonatal disparaissent après 3 à 6 mois et sans traitement particulier après l'arrêt de la circulation des anticorps maternels dans le sang de l'enfant. Mais il est nécessaire de respecter un certain régime (éviter l'exposition au soleil et aux autres rayons ultraviolets), avec des manifestations graves sur la peau, il est possible d'utiliser une pommade à 1% d'hydrocortisone.

5. En outre, le terme "lupus" est utilisé pour la tuberculose de la peau du visage - lupus tuberculeux. La tuberculose de la peau ressemble beaucoup au papillon du lupus érythémateux disséminé. Le diagnostic permettra d'établir un examen histologique de la peau et un examen microscopique et bactériologique du grattage - Mycobacterium tuberculosis (bactérie acido-résistante) est détecté.

Photo: voilà à quoi ressemble la tuberculose de la peau du visage ou le lupus tuberculeux.

Lupus érythémateux disséminé et autres maladies systémiques du tissu conjonctif, comment faire la différence ?

Groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif :

• Le lupus érythémateux disséminé.
• Dermatomyosite idiopathique (polymyosite, maladie de Wagner)- la défaite par les anticorps autoimmuns des muscles lisses et squelettiques.
• Sclérodermie systémique est une maladie dans laquelle le tissu normal est remplacé par du tissu conjonctif (qui ne possède pas de propriétés fonctionnelles), y compris des vaisseaux sanguins.
• Fasciite diffuse (éosinophile)- dommages au fascia - structures qui sont des cas pour les muscles squelettiques, alors que dans le sang de la plupart des patients, il y a un nombre accru d'éosinophiles (cellules sanguines responsables des allergies).
• Le syndrome de Sjogren- atteinte de diverses glandes (lacrymales, salivaires, sudoripares, etc.), pour lesquelles ce syndrome est aussi appelé sec.
• Autres maladies systémiques.

Le lupus érythémateux disséminé doit être différencié de la sclérodermie systémique et de la dermatomyosite, qui sont similaires dans leur pathogenèse et leurs manifestations cliniques.

Diagnostic différentiel des maladies systémiques du tissu conjonctif.

Critères diagnostiques	Le lupus érythémateux disséminé	Sclérodermie systémique	Dermatomyosite idiopathique
Le début de la maladie	faiblesse, fatigue; augmentation de la température corporelle; perte de poids; violation de la sensibilité cutanée; douleurs articulaires récurrentes.	faiblesse, fatigue; augmentation de la température corporelle; violation de la sensibilité cutanée, sensation de brûlure de la peau et des muqueuses; engourdissement des membres; perte de poids douleur dans les articulations; Syndrome de Raynaud - une violation aiguë de la circulation sanguine dans les membres, en particulier dans les mains et les pieds. Photo: Syndrome de Raynaud	faiblesse grave; augmentation de la température corporelle; douleur musculaire; il peut y avoir des douleurs dans les articulations; raideur des mouvements dans les membres; compactage des muscles squelettiques, leur augmentation de volume due à l'œdème; gonflement, cyanose des paupières; Syndrome de Raynaud.
Température	Fièvre prolongée, température corporelle supérieure à 38-39 0 C.	État subfébrile prolongé (jusqu'à 38 0 С).	Fièvre prolongée modérée (jusqu'à 39 0 С).
Aspect du malade (au début de la maladie et dans certaines de ses formes, l'aspect du patient peut ne pas être modifié dans toutes ces maladies)	Lésions cutanées, essentiellement du visage, "en papillon" (rougeurs, squames, cicatrices). Les éruptions cutanées peuvent être sur tout le corps et sur les muqueuses. Peau sèche, perte de cheveux, ongles. Les ongles sont déformés, striés plaques à ongles. En outre, dans tout le corps, il peut y avoir des éruptions cutanées hémorragiques (ecchymoses et pétéchies).	Le visage peut acquérir une expression «masquée» sans expressions faciales, étirée, la peau est brillante, des plis profonds apparaissent autour de la bouche, la peau est immobile, étroitement soudée aux tissus profonds. Il y a souvent une violation des glandes (muqueuses sèches, comme dans le syndrome de Sjögren). Les cheveux et les ongles tombent. Taches sombres sur la peau des extrémités et du cou sur fond de "peau de bronze".	Un symptôme spécifique est le gonflement des paupières, leur couleur peut être rouge ou violette, sur le visage et dans la région du décolleté il y a une éruption cutanée variée avec rougeur de la peau, des squames, des hémorragies, des cicatrices. Avec la progression de la maladie, le visage acquiert une "apparence de masque", sans expressions faciales, étiré, peut être biaisé et un affaissement de la paupière supérieure (ptosis) est souvent détecté.
Les principaux symptômes pendant la période d'activité de la maladie	lésions cutanées; photosensibilité - sensibilité de la peau lorsqu'elle est exposée au soleil (comme des brûlures); douleurs dans les articulations, raideur des mouvements, altération de la flexion et de l'extension des doigts; changements dans les os; néphrite (œdème, protéines dans les urines, augmentation pression artérielle, rétention urinaire et autres symptômes); arythmies, angine de poitrine, crise cardiaque et autres troubles cardiaques et symptômes vasculaires; essoufflement, crachats sanglants (œdème pulmonaire); motilité intestinale et autres symptômes; dommages au système nerveux central.	changements cutanés; le syndrome de Raynaud ; douleur et raideur des mouvements dans les articulations; extension et flexion difficiles des doigts; modifications dystrophiques des os, visibles sur la radiographie (en particulier les phalanges des doigts, la mâchoire); faiblesse musculaire (atrophie musculaire); troubles graves du tractus intestinal (motilité et absorption); violation du rythme cardiaque (croissance de tissu cicatriciel dans le muscle cardiaque); essoufflement (prolifération excessive de tissu conjonctif dans les poumons et la plèvre) et autres symptômes ; dommages au système nerveux périphérique.	changements cutanés; douleur intense dans les muscles, leur faiblesse (parfois le patient est incapable de soulever une petite tasse); le syndrome de Raynaud ; violation des mouvements, au fil du temps, le patient est complètement immobilisé; avec lésions des muscles respiratoires - essoufflement, jusqu'à une paralysie complète des muscles et un arrêt respiratoire; avec des dommages aux muscles masticateurs et aux muscles du pharynx - une violation de l'acte de déglutition; avec des lésions cardiaques - troubles du rythme, jusqu'à un arrêt cardiaque; avec des dommages aux muscles lisses de l'intestin - sa parésie; violation de l'acte de défécation, d'uriner et de nombreuses autres manifestations.
Prévision	Évolution chronique, avec le temps, de plus en plus d'organes sont touchés. Sans traitement, des complications se développent qui menacent la vie du patient. Avec un traitement adéquat et régulier, il est possible d'obtenir une rémission stable à long terme.
Indicateurs de laboratoire	augmentation des gamma globulines; Accélération ESR ; protéine C-réactive positive; diminution du niveau des cellules immunitaires du système complémentaire (C3, C4) ; faible quantité de cellules sanguines ; le niveau de cellules LE est considérablement augmenté; test ANA positif ; anti-ADN et détection d'autres anticorps auto-immuns.		une augmentation des gamma globulines, ainsi que de la myoglobine, du fibrinogène, de l'ALT, de l'AST, de la créatinine - en raison de la dégradation du tissu musculaire; test positif pour les cellules LE ; rarement anti-ADN.
Principes de traitement	Hormonothérapie au long cours (Prednisolone) + cytostatiques + thérapie symptomatique et d'autres médicaments (voir la section de l'article "Traitement du lupus systémique").

Comme vous pouvez le voir, il n'y a pas une seule analyse qui différencierait complètement le lupus érythémateux disséminé des autres maladies systémiques, et les symptômes sont très similaires, en particulier dans les premiers stades. Les rhumatologues expérimentés doivent souvent évaluer les manifestations cutanées de la maladie pour diagnostiquer le lupus érythémateux disséminé (le cas échéant).

Lupus érythémateux disséminé chez l'enfant, quelles sont les caractéristiques des symptômes et du traitement ?

Le lupus érythémateux disséminé est moins fréquent chez les enfants que chez les adultes. Dans l'enfance, la polyarthrite rhumatoïde est plus souvent détectée à partir de maladies auto-immunes. Le LES touche majoritairement (dans 90% des cas) les filles. Le lupus érythémateux disséminé peut survenir chez les nourrissons et les jeunes enfants, bien que rarement, le plus grand nombre les cas de cette maladie surviennent pendant la puberté, à savoir à l'âge de 11-15 ans.

Compte tenu de la particularité de l'immunité, des niveaux hormonaux, de l'intensité de la croissance, le lupus érythémateux disséminé chez les enfants présente ses propres caractéristiques.

Caractéristiques de l'évolution du lupus érythémateux disséminé chez l'enfant:

• maladie plus grave , activité élevée du processus auto-immun;
• cours chronique la maladie chez les enfants ne survient que dans un tiers des cas;
• plus commun évolution aiguë ou subaiguë maladies avec dommages rapides aux organes internes;
• également isolé uniquement chez les enfants cours aigu ou fulminant SLE - dommages presque simultanés à tous les organes, y compris le système nerveux central, pouvant entraîner la mort d'un petit patient au cours des six premiers mois suivant le début de la maladie;
• développement fréquent de complications et mortalité élevée;
• la plupart complication fréquente – trouble de saignement sous forme de saignement interne, éruptions hémorragiques (ecchymoses, hémorragies sur la peau), en conséquence - le développement d'un état de choc de DIC - coagulation intravasculaire disséminée;
• le lupus érythémateux disséminé chez les enfants se présente souvent sous la forme de vascularite - inflammation des vaisseaux sanguins, qui détermine la gravité du processus ;
• les enfants atteints de LED sont généralement mal nourris , ont un déficit prononcé de poids corporel, jusqu'à cachexie (degré extrême de dystrophie).

Les principaux symptômes du lupus érythémateux disséminé chez les enfants:

1. Le début de la maladie aigu, avec une augmentation de la température corporelle à des nombres élevés (plus de 38-39 0 C), avec des douleurs dans les articulations et une faiblesse sévère, une forte perte de poids corporel.
2. Changements cutanés sous la forme d'un "papillon" chez les enfants sont relativement rares. Mais, compte tenu du développement d'un manque de plaquettes sanguines, une éruption hémorragique est plus fréquente dans tout le corps (ecchymoses sans raison, pétéchies ou hémorragies ponctuelles). Aussi l'un des traits caractéristiques les maladies systémiques sont la chute des cheveux, des cils, des sourcils, jusqu'à la calvitie complète. La peau devient marbrée, très sensible au soleil. Il peut y avoir diverses éruptions cutanées caractéristiques de la dermatite allergique. Dans certains cas, le syndrome de Raynaud se développe - une violation de la circulation des mains. Dans la cavité buccale, il peut y avoir des plaies à long terme qui ne guérissent pas - une stomatite.
3. Douleur articulaire- un syndrome typique de lupus érythémateux disséminé actif, la douleur est périodique. L'arthrite s'accompagne d'une accumulation de liquide dans la cavité articulaire. La douleur dans les articulations au fil du temps est associée à une douleur dans les muscles et à une raideur des mouvements, en commençant par les petites articulations des doigts.
4. Pour les enfants caractérisé par la formation d'une pleurésie exsudative(liquide dans la cavité pleurale), péricardite (liquide dans le péricarde, la muqueuse du cœur), ascite et autres réactions exsudatives (hydropisie).
5. Insuffisance cardiaque chez les enfants, il se manifeste généralement par une myocardite (inflammation du muscle cardiaque).
6. Lésions rénales ou néphrite se développe beaucoup plus souvent dans l'enfance que chez l'adulte. Une telle néphrite conduit relativement rapidement au développement d'une insuffisance rénale aiguë (nécessitant des soins intensifs et une hémodialyse).
7. Lésion pulmonaire est rare chez les enfants.
8. DANS période au début la maladie chez les adolescents dans la plupart des cas est observée lésion du tractus gastro-intestinal(hépatite, péritonite, etc.).
9. Dommages au système nerveux central chez les enfants, il se caractérise par des caprices, de l'irritabilité, dans les cas graves, des convulsions peuvent se développer.

C'est-à-dire que chez les enfants, le lupus érythémateux disséminé se caractérise également par une variété de symptômes. Et nombre de ces symptômes étant masqués sous le couvert d'autres pathologies, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé n'est pas immédiatement assumé. Malheureusement, après tout, un traitement rapide est la clé du succès dans la transition d'un processus actif vers une période de rémission stable.

Principes diagnostiques le lupus érythémateux disséminé sont les mêmes que chez l'adulte, basés principalement sur des études immunologiques (détection d'anticorps auto-immuns).
Dans un test sanguin général, dans tous les cas et dès le début de la maladie, une diminution du nombre de toutes les cellules sanguines (érythrocytes, leucocytes, plaquettes) est déterminée, la coagulation sanguine est altérée.

Traitement du lupus érythémateux disséminé chez les enfants, comme chez l'adulte, implique l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes, à savoir la Prednisolone, des cytostatiques et des anti-inflammatoires. Le lupus érythémateux disséminé est un diagnostic qui nécessite une hospitalisation urgente de l'enfant dans un hôpital (service de rhumatologie, avec développement de complications graves - en unité de soins intensifs ou en unité de soins intensifs).
En milieu hospitalier, examen complet patient et sélectionnez le traitement approprié. En fonction de la présence de complications, une thérapie symptomatique et intensive est effectuée. Compte tenu de la présence de troubles hémorragiques chez ces patients, des injections d'héparine sont souvent prescrites.
Dans le cas d'un traitement régulier et en temps opportun, il est possible d'obtenir rémission stable, tandis que les enfants grandissent et se développent selon l'âge, y compris la normale puberté. Chez les filles, un cycle menstruel normal est établi et une grossesse est possible à l'avenir. Dans ce cas prévision favorable à la vie.

Lupus érythémateux disséminé et grossesse, quels sont les risques et les particularités du traitement ?

Comme déjà mentionné, les jeunes femmes souffrent souvent de lupus érythémateux disséminé, et pour toute femme, la question de la maternité est très importante. Mais le LED et la grossesse représentent toujours un risque important pour la mère et le bébé à naître.

Risques de grossesse pour une femme atteinte de lupus érythémateux disséminé :

1. Le lupus érythémateux disséminé Dans la plupart des cas n'affecte pas la capacité de tomber enceinte , ainsi que l'utilisation à long terme de la prednisolone.
2. Lors de la prise de cytostatiques (Méthotrexate, Cyclophosphamide et autres), il est absolument impossible de tomber enceinte , étant donné que ces médicaments affecteront les cellules germinales et les cellules embryonnaires ; la grossesse n'est possible qu'au plus tôt six mois après l'abolition de ces médicaments.
3. Moitié les cas de grossesse avec LED se terminent avec la naissance de bébé en bonne santé et né à terme . À 25 % cas où de tels enfants naissent prématuré , UN dans un quart des cas observé fausse-couche .
4. Complications possibles de la grossesse dans le lupus érythémateux disséminé, dans la plupart des cas associés à des lésions des vaisseaux du placenta :

• mort fœtale;
• . Ainsi, dans un tiers des cas, une aggravation de l'évolution de la maladie se développe. Le risque d'une telle détérioration est maximal dans les premières semaines du I ou du III trimestre de la grossesse. Et dans d'autres cas, il y a un recul temporaire de la maladie, mais pour la plupart, il faut s'attendre à une forte exacerbation du lupus érythémateux disséminé 1 à 3 mois après la naissance. Personne ne sait quelle voie prendra le processus auto-immun.
  6. La grossesse peut être un déclencheur dans le développement de l'apparition du lupus érythémateux disséminé. De plus, la grossesse peut provoquer la transition du lupus érythémateux discoïde (cutané) vers le LED.
  7. Une mère atteinte de lupus érythémateux disséminé peut transmettre des gènes à son bébé qui le prédisposent à développer une maladie auto-immune systémique au cours de sa vie.
  8. L'enfant peut développer lupus érythémateux néonatal associé à la circulation d'anticorps auto-immuns maternels dans le sang du bébé; cette condition est temporaire et réversible.
  • Il faut planifier une grossesse sous la supervision de médecins qualifiés , à savoir un rhumatologue et un gynécologue.
  • Il est conseillé de planifier une grossesse pendant une période de rémission persistante évolution chronique du LES.
  • En cas d'aiguë lupus érythémateux disséminé avec le développement de complications, la grossesse peut non seulement nuire à la santé, mais également entraîner la mort d'une femme.
  • Et si la grossesse a eu lieu dans période d'exacerbation, puis la question de son éventuelle conservation est décidée par les médecins, en collaboration avec le patient. Après tout, l'exacerbation du LES nécessite l'utilisation à long terme de médicaments, dont certains sont absolument contre-indiqués pendant la grossesse.
  • La grossesse est recommandée au plus tôt 6 mois après l'arrêt des médicaments cytotoxiques (Méthotrexate et autres).
  • Avec lésion lupique des reins et du cœur on ne peut pas parler de grossesse, cela peut entraîner la mort d'une femme par insuffisance rénale et / ou cardiaque, car ce sont ces organes qui sont soumis à une charge énorme lorsqu'ils portent un bébé.
  Prise en charge de la grossesse dans le lupus érythémateux systémique :

  1. Indispensable tout au long de la grossesse observé par un rhumatologue et un gynécologue-obstétricien , l'approche de chaque patient est uniquement individuelle.
  2. Assurez-vous de respecter les règles : ne pas se surmener, ne pas être nerveux, manger normalement.
  3. Portez une attention particulière à tout changement dans votre état de santé.
  4. L'accouchement en dehors de la maternité est inacceptable , car il existe un risque de développer des complications graves pendant et après l'accouchement.
  7. Même au tout début de la grossesse, un rhumatologue prescrit ou corrige un traitement. La prednisolone est le principal médicament pour le traitement du LED et n'est pas contre-indiquée pendant la grossesse. La dose du médicament est choisie individuellement.
  8. Également recommandé pour les femmes enceintes atteintes de LES prendre des vitamines, des suppléments de potassium, aspirine (jusqu'à la 35e semaine de grossesse) et autres médicaments symptomatiques et anti-inflammatoires.
  9. Obligatoire traitement de la toxicose tardive et d'autres conditions pathologiques grossesse dans une maternité.
  10. Après l'accouchement le rhumatologue augmente la dose d'hormones ; dans certains cas, il est recommandé d'arrêter l'allaitement, ainsi que la nomination de cytostatiques et d'autres médicaments pour le traitement du LED - thérapie par impulsions, car c'est la période post-partum qui est dangereuse pour le développement d'exacerbations sévères de la maladie.

  Auparavant, il était conseillé à toutes les femmes atteintes de lupus érythémateux disséminé de ne pas devenir enceintes et, en cas de conception, toutes se voyaient recommander une interruption artificielle de grossesse (avortement médicamenteux). Maintenant, les médecins ont changé d'avis à ce sujet, vous ne pouvez pas priver une femme de la maternité, d'autant plus qu'il y a des chances considérables de donner naissance à un bébé normal et en bonne santé. Mais tout doit être fait pour minimiser les risques pour la mère et le bébé.

  Le lupus érythémateux est-il contagieux ?

  Bien sûr, toute personne qui voit d'étranges éruptions cutanées sur le visage pense: "Peut-être que c'est contagieux?". De plus, les personnes atteintes de ces éruptions marchent si longtemps, ne se sentent pas bien et prennent constamment des médicaments. De plus, les médecins antérieurs supposaient également que le lupus érythémateux disséminé se transmettait sexuellement, par contact ou même par des gouttelettes en suspension dans l'air. Mais après avoir étudié plus en détail le mécanisme de la maladie, les scientifiques ont complètement dissipé ces mythes, car il s'agit d'un processus auto-immun.

  La cause exacte du développement du lupus érythémateux disséminé n'a pas encore été établie, il n'y a que des théories et des hypothèses. Tout se résume à une chose, que la cause sous-jacente est la présence de certains gènes. Mais encore, tous les porteurs de ces gènes ne souffrent pas de maladies auto-immunes systémiques.

  Le mécanisme déclencheur du développement du lupus érythémateux disséminé peut être :

  • diverses infections virales;
  • infections bactériennes (en particulier le streptocoque bêta-hémolytique);
  • facteurs de stress;
  • changements hormonaux (grossesse, adolescence);
  • facteurs environnementaux (par exemple, rayonnement ultraviolet).
  Mais les infections ne sont pas des agents responsables de la maladie, de sorte que le lupus érythémateux disséminé n'est absolument pas contagieux pour les autres.

  Seul le lupus tuberculeux peut être contagieux (tuberculose de la peau du visage), car la peau est détectée un grand nombre de bacilles de la tuberculose, tandis que la voie de contact de transmission de l'agent pathogène est isolée.

  Lupus érythémateux, quel régime est recommandé et existe-t-il des méthodes de traitement avec des remèdes populaires?

  Comme pour toute maladie, la nutrition joue un rôle important dans le lupus érythémateux. De plus, avec cette maladie, il y a presque toujours une carence, ou dans le contexte d'une hormonothérapie - excès de poids, manque de vitamines, d'oligo-éléments et de substances biologiquement actives.

  La principale caractéristique du régime SLE est une alimentation équilibrée et appropriée.

  1. aliments contenant des acides gras insaturés (oméga-3) :

  • poisson de mer;
  • beaucoup de noix et de graines ;
  • huile végétale en petite quantité;
  2. fruits et légumes contiennent plus de vitamines et de microéléments, dont beaucoup contiennent des antioxydants naturels, le calcium et l'acide folique nécessaires se trouvent en grande quantité dans les légumes verts et les herbes;
  3. jus, boissons aux fruits;
  4. viande de volaille maigre: poulet, filet de dinde;
  5. produits laitiers faibles en gras , notamment les produits laitiers (fromage allégé, cottage cheese, yaourt) ;
  6. céréales et fibres végétales (pain aux céréales, sarrasin, flocons d'avoine, germe de blé et bien d'autres).

  1. Les aliments contenant des acides gras saturés ont un effet néfaste sur les vaisseaux sanguins, ce qui peut aggraver l'évolution du LES :

  • graisses animales;
  • friture;
  • viandes grasses (viande rouge);
  • produits laitiers à haute teneur en matières grasses et ainsi de suite.
  2. Graines et germes de luzerne (culture de haricot).
  
  Photo : herbe de luzerne.
  3. Ail - stimule puissamment le système immunitaire.
  4. Plats salés, épicés, fumés retenir le liquide dans le corps.

  Si des maladies du tractus gastro-intestinal surviennent dans le contexte d'un LED ou de médicaments, il est recommandé au patient nutrition fractionnée selon régime thérapeutique- tableau numéro 1. Tous les médicaments anti-inflammatoires sont mieux pris avec ou immédiatement après les repas.

  Traitement du lupus érythémateux disséminé à domicile n'est possible qu'après la sélection d'un schéma thérapeutique individuel en milieu hospitalier et la correction des conditions qui menacent la vie du patient. Les médicaments lourds utilisés dans le traitement du LES ne peuvent pas être prescrits seuls, l'automédication ne mènera à rien de bon. Les hormones, les cytostatiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et d'autres médicaments ont leurs propres caractéristiques et un tas d'effets indésirables, et la dose de ces médicaments est très individuelle. La thérapie choisie par les médecins est prise à domicile, en respectant strictement les recommandations. Les omissions et les irrégularités dans la prise de médicaments sont inacceptables.

  Concernant recettes de médecine traditionnelle, alors le lupus érythémateux disséminé ne tolère pas les expériences. Aucun de ces remèdes n'empêchera le processus auto-immun, vous pouvez juste perdre un temps précieux. Les remèdes populaires peuvent donner leur efficacité s'ils sont utilisés en combinaison avec méthodes traditionnelles traitement, mais seulement après consultation d'un rhumatologue.

  Certains fonds la médecine traditionnelle pour le traitement du lupus érythémateux disséminé :

  
  
  Des mesures de précaution! Tous les remèdes populaires contenant des herbes ou des substances toxiques doivent être hors de portée des enfants. Il faut être prudent avec de tels remèdes, tout poison est un médicament tant qu'il est utilisé à petites doses.

  Photo, à quoi ressemblent les symptômes du lupus érythémateux ?

  
  Photo: changements sur la peau du visage sous la forme d'un papillon dans SLE.
  
  Photo : lésions cutanées des paumes avec lupus érythémateux disséminé. En plus des changements cutanés, ce patient présente un épaississement des articulations des phalanges des doigts - signes d'arthrite.
  
  Modifications dystrophiques des ongles avec le lupus érythémateux disséminé: fragilité, décoloration, strie longitudinale de la plaque de l'ongle.
  
  Lésions lupiques de la muqueuse buccale . Selon le tableau clinique, ils ressemblent beaucoup à la stomatite infectieuse, qui ne guérit pas longtemps.
  
  Et voici à quoi ils pourraient ressembler premiers symptômes du discoïde ou le lupus érythémateux cutané.
  
  Et voici à quoi cela pourrait ressembler lupus érythémateux néonatal, ces changements, heureusement, sont réversibles et à l'avenir, le bébé sera en parfaite santé.
  
  Changements cutanés dans le lupus érythémateux disséminé caractéristiques de l'enfance. L'éruption cutanée est de nature hémorragique, rappelant les éruptions cutanées de la rougeole, laisse des taches pigmentaires qui ne disparaissent pas pendant longtemps.
  

Cette maladie est l'une des plus dramatiques dans son évolution. Néanmoins, les approches modernes de traitement permettent dans la plupart des cas de contrôler le lupus.

Non seulement "papillon"

Jusqu'à la fin du XIXe siècle, cette maladie s'appelait simplement lupus érythémateux - car l'éruption cutanée qui apparaissait sur le visage du patient ressemblait à des morsures de loup. Ensuite, il s'est avéré que la maladie affecte non seulement la peau, mais aussi les organes internes, et le mot «systémique» a été ajouté au nom, c'est-à-dire affectant tout le corps.

Le LED est une maladie auto-immune : il se développe du fait que les cellules du système immunitaire confondent les tissus du corps natif avec des tissus étrangers et les attaquent. Le lupus n'est pas la seule maladie de cette nature, mais... l'une des plus insidieuses. Par exemple, une maladie auto-immune telle que la polyarthrite rhumatoïde affecte principalement les articulations, tandis que la thyroïdite auto-immune n'affecte que les articulations. glande thyroïde. Le lupus peut endommager de nombreux organes : articulations, reins, vaisseaux sanguins, cœur, système nerveux, poumons.

Il existe de nombreuses variantes de l'évolution du lupus érythémateux disséminé. Chez certains patients, il débute de manière aiguë, avec douleur sévère dans les articulations forte augmentation température, ganglions lymphatiques enflés, apparition d'une éruption cutanée en forme de papillon sur l'arête du nez et des joues (une éruption cutanée peut également se trouver sur d'autres parties du corps, seul un "papillon" est le plus souvent associé au lupus). Chez d'autres, le développement de la maladie est progressif: au début, les patients se plaignent de faiblesse et de fatigue générale, d'une légère élévation de la température et, quelques mois plus tard, d'autres symptômes apparaissent.

Malchance de la jeune fille

Les femmes souffrent de lupus érythémateux disséminé 9 à 11 fois plus souvent que les hommes. Dans ce cas, l'apparition de la maladie tombe généralement sur les jeunes et les jeunes, souvent sur âge de transition lorsque des changements hormonaux se produisent dans le corps féminin.

Il n'est généralement pas possible d'isoler une cause spécifique de la maladie. On sait qu'il existe une certaine prédisposition génétique. Mais sa réalisation dépend d'une combinaison d'autres facteurs, il est impossible de prendre en compte chacun d'eux. En plus des fluctuations hormonales, ce sont des événements stressants, et des infections virales, et la prise de certains médicaments.

L'ensoleillement excessif joue un grand rôle. On sait qu'en URSS, le pourcentage de patients atteints de lupus en Géorgie, en Azerbaïdjan, en Arménie et dans d'autres républiques ensoleillées était plus élevé qu'en Russie. Dans l'Espagne d'aujourd'hui, la prévalence et la gravité de la maladie sont plus élevées qu'en Scandinavie.

Comment tout a commencé

Historiquement, le lupus érythémateux disséminé en Russie a été traité par des rhumatologues (bien que la maladie ne soit pas purement rhumatologique). Ainsi, immédiatement après sa fondation en 1958, l'Institut de recherche en rhumatologie a créé un département des formes limites, qui comprenait des femmes atteintes de lupus.

Directeur de l'Institut de recherche, académicien de l'Académie des sciences de Russie, scientifique émérite de la Fédération de Russie Evgeny Nasonov se souvient: «Je n'avais alors que 10 ans, mais Valentina Alexandrovna (mère d'Evgeny Lvovich, rhumatologue bien connu, à l'époque chef du département des formes limites) est restée gravée dans ma mémoire pour le reste de ma vie. - Ed.) rentrait presque tous les jours à la maison en larmes. Au cours de la première année, 80 % des patients sont morts dans ses bras. Heureusement, la donne a changé. Après 3 à 5 ans, le taux de survie a augmenté.

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie dont la prédiction de l'évolution est une tâche plutôt ingrate. Il existe des cas très graves où même une initiation précoce du traitement et un traitement actif ne permettent pas de supprimer le processus auto-immun. Mais en général, maintenant, le taux de survie à 10 ans est d'environ 90 %. De nombreux patients vivent jusqu'à un âge avancé et ont à la fois des enfants et des petits-enfants.

Le remède est-il pire que le mal ?

Le traitement médicamenteux du lupus érythémateux disséminé est à juste titre perçu par les patients comme assez difficile. Les principaux médicaments utilisés pour le traitement sont les hormones glucocorticoïdes, qui sont souvent prescrites à fortes doses aux stades initiaux. C'est leur application qui sauve la vie de millions de patients. Cependant, en même temps, de fortes doses de glucocorticoïdes donnent beaucoup d'effets secondaires. Parmi eux - risque élevé ostéoporose et maladies cardiaques, augmentation des taux de cholestérol et de glucose dans le sang, accès facile aux infections. De nombreuses expériences chez les patients surviennent en raison du syndrome de Cushing - prise de poids et redistribution du tissu adipeux qui, pendant le traitement, se dépose sur l'abdomen et autour du cou (le visage prend la forme d'une lune).

"Le lupus érythémateux disséminé est l'un des rares cas où les patients ont autant peur du traitement que de la maladie elle-même", explique le professeur Nasonov. - Il y a des cas où, ayant pris connaissance des effets secondaires, les gens refusent d'être traités, ce qui s'apparente à un suicide planifié. Par conséquent, un rhumatologue doit également être psychologue, trouver une approche du patient, convaincre qu'une thérapie est nécessaire. Et bien sûr, la tâche du médecin est de transférer le patient vers un traitement d'entretien dès que possible afin de minimiser le risque.

Thérapie de soutien - les mêmes glucocorticoïdes, mais à des doses beaucoup plus faibles. La dose commence à être réduite lorsque l'état du patient se stabilise, puis l'amène progressivement au minimum efficace. En règle générale, avec une diminution de la dose, le risque d'effets secondaires diminue également et le poids se normalise progressivement.

Qu'y a-t-il dans le futur ?

À une certaine époque, l'introduction des glucocorticoïdes dans les schémas thérapeutiques du lupus érythémateux disséminé a été une véritable révolution. Ces médicaments ont fait passer la maladie, qui était presque toujours mortelle, dans la catégorie des maladies chroniques. Cependant, ces médicaments ne sont pas les seuls sur lesquels les rhumatologues espèrent. Ainsi, au milieu des années 1990, l'ère des préparations biologiques génétiquement modifiées a commencé. En rhumatologie, ils ont d'abord été utilisés dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde, puis un médicament a été créé pour le traitement du lupus érythémateux disséminé. Les médecins notent la plus grande efficacité de ces médicaments, cependant, en raison de leur coût élevé, ces médicaments ne sont encore utilisés que chez les patients chez qui la maladie est particulièrement grave.

L'introduction de nouveaux médicaments dans les schémas thérapeutiques officiels pour des maladies telles que le LES n'est pas une tâche facile en soi. « Il faut comprendre le drame de la situation : la maladie est potentiellement mortelle. Et les protocoles de recherche pour les maladies mortelles sont très complexes », explique le professeur Nasonov. « La preuve de l'efficacité des nouveaux médicaments est difficile à obtenir, car tous les patients reçoivent de toute façon une thérapie très puissante (le plus souvent des glucocorticoïdes) plus un autre médicament ou un placebo. L'utilisation des glucocorticoïdes est un problème dans la médecine mondiale, car ils sont prescrits pour l'asthme bronchique et un certain nombre de maladies de la peau (bien qu'à des doses beaucoup plus faibles que pour le LES). Avec le lupus, cette méthode est certes dure, mais nous savons que nous sauverons la vie d'une personne. Les glucocorticoïdes resteront dans les schémas thérapeutiques pendant de nombreuses décennies à venir. Mais notre tâche est de développer d'autres méthodes de traitement, d'introduire les plus efficaces d'entre elles.

Selon le professeur, la tâche principale est maintenant d'améliorer la qualité de vie des patients atteints de LES. Et dans la plupart des cas, cela réussit. De nombreuses femmes mènent un style de vie qui diffère peu de celui de leurs homologues en bonne santé. Et, bien qu'ils soient obligés de suivre un certain régime et de surveiller attentivement leur bien-être, parfois personne n'est au courant de leur maladie, à l'exception des personnes les plus proches.

Navigation rapide dans les pages

Le lupus érythémateux disséminé (LES), ou maladie de Limban Sachs, fait partie des diagnostics graves qui peuvent être entendus lors d'un rendez-vous chez le médecin, tant pour les adultes que pour les enfants. Quand pas traitement en temps opportun Le LED endommage les articulations, les muscles, les vaisseaux sanguins et les organes d'une personne.

Heureusement, le LES n'est pas une pathologie courante - il est diagnostiqué chez 1 à 2 personnes sur 1000 personnes.

La maladie conduit à la formation d'une insuffisance de l'un des organes. Par conséquent, cette symptomatologie vient au premier plan dans le tableau clinique.

Fait! - Le lupus érythémateux disséminé fait partie des incurables (mais pas fatal avec une cure adéquate). Mais avec la mise en œuvre de toutes les recommandations du médecin, les patients parviennent à mener une vie normale et épanouie.

Lupus érythémateux disséminé - qu'est-ce que c'est ?

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie diffuse du tissu conjonctif, qui se manifeste par des lésions de la peau humaine et de tout organe interne (plus souvent les reins).

Comme le montrent les statistiques, cette pathologie se développe le plus souvent chez les femmes de moins de 35 ans. Chez les hommes, le lupus est diagnostiqué 10 fois moins souvent, ce qui s'explique par les particularités du fond hormonal.

Les facteurs prédisposants de la maladie comprennent les suivants :

• infections virales qui longue durée"vivre" dans le corps humain à l'état latent ;
• violation des processus métaboliques;
• prédisposition génétique (une probabilité accrue de transmission de la maladie du côté féminin, bien que la transmission par la lignée masculine ne soit pas exclue);
• fausses couches, avortements, accouchements dans le contexte d'échecs de la synthèse et de la perception des récepteurs des œstrogènes;
• changements hormonaux dans le corps;
• caries et autres infections chroniques;
• vaccination, médicaments à long terme;
• sinusite;
• maladies neuroendocrines;
• séjour fréquent dans des chambres à basse ou, au contraire, haute température
• modes ;
• tuberculose;
• insolation.

Le lupus érythémateux disséminé, dont les causes ne sont pas totalement identifiées, comporte de nombreux facteurs prédisposant au diagnostic. Comme mentionné ci-dessus, cette maladie se développe le plus souvent chez les jeunes et son apparition chez les enfants n'est donc pas exclue.

Parfois, il y a des cas où un enfant est atteint de LES dès la naissance. Cela est dû au fait que le bébé a une violation congénitale du rapport des lymphocytes.

Une autre cause de maladie congénitale est le faible degré de développement du système complémentaire, responsable de l'immunité humorale.

Espérance de vie dans le LES

Si le LES n'est pas traité avec un degré d'activité modéré, il se transformera alors en une forme sévère. Et le traitement à ce stade devient inefficace, alors que la durée de vie du patient ne dépasse généralement pas trois ans.

• Mais avec un traitement adéquat et opportun, la durée de vie du patient est prolongée à 8 ans ou même plus.

La cause du décès est le développement de la glomérulonéphrite, qui affecte l'appareil glomérulaire des reins. Les conséquences affectent le cerveau et le système nerveux.

Des lésions cérébrales sont dues à une méningite aseptique sur fond d'empoisonnement produits azotés. Et par conséquent, toute maladie doit être traitée jusqu'au stade de rémission stable afin de prévenir le développement de complications.

Si vous présentez des symptômes de lupus érythémateux disséminé, vous devez contacter immédiatement votre médecin. De plus, la mort peut survenir en raison d'une hémorragie pulmonaire. Le risque de décès dans ce cas est de 50%.

Symptômes du lupus érythémateux disséminé, degrés

Les médecins ont identifié plusieurs types de LES, qui seront présentés dans le tableau ci-dessous. Chez chacune de ces espèces, le principal symptôme est une éruption cutanée. Parce que cette caractéristique est courante, elle n'est pas dans le tableau.

Type/fonctionnalité	Symptômes	Particularités
Lupus érythémateux disséminé (classique)	Migraine, fièvre, douleurs rénales, malaise, spasmes dans diverses parties du corps.	La maladie progresse rapidement en raison de dommages à tout organe ou système du corps.
lupus discoïde	Épaississement de l'épiderme, apparition de plaques et de cicatrices, lésions de la muqueuse buccale et nasale.	L'une des maladies courantes de ce type: l'érythème de Biett, qui se développe instantanément et affecte profondément la peau.
lupus néonatal	Problèmes de foie, malformations cardiaques, troubles des systèmes circulatoire et immunitaire.	Survient le plus souvent chez les nouveau-nés. Mais cette forme de la maladie est rare et, si des mesures préventives sont observées, elle peut être évitée.
Lupus érythémateux causé par des médicaments	Tous les symptômes du LES.	La maladie disparaît après l'arrêt du médicament qui l'a provoquée (sans intervention supplémentaire). Médicaments qui conduisent au développement de la maladie: anticonvulsivants, antiarythmiques, affectant les artères.

Cette maladie a plusieurs degrés, survenant avec des symptômes caractéristiques.

1. Diplôme minimal. Les principaux symptômes sont : fatigue, fièvre à répétition, spasmes douloureux au niveau des articulations, petites éruptions cutanées mineures de teinte rouge.

2. Modéré.À ce stade, les éruptions cutanées deviennent prononcées. Il peut y avoir des dommages aux organes internes, aux vaisseaux sanguins.

3. Exprimé. A ce stade, des complications apparaissent. Les patients remarquent des violations du travail du système musculo-squelettique, du cerveau, des vaisseaux sanguins.

Il existe de telles formes de la maladie: aiguë, subaiguë et chronique, chacune étant différente l'une de l'autre.

forme aiguë se manifeste par des douleurs dans les articulations et une faiblesse accrue, et donc les patients désignent le jour où la maladie a commencé à se développer.

Les soixante premiers jours du développement de la maladie, un tableau clinique général de lésions organiques apparaît. Si la maladie commence à progresser, après 1,5 à 2 ans, le patient est capable de mourir.

forme subaiguë la maladie est difficile à identifier, car il n'y a pas de symptômes prononcés. Mais c'est la forme la plus courante de la maladie. Avant que des dommages aux organes ne se produisent, il faut généralement 1,5 ans.

Une caractéristique d'une maladie chronique est que pendant longtemps le patient est préoccupé par plusieurs symptômes de la maladie en même temps. Les périodes d'exacerbation sont rares et le traitement nécessite de petites doses de médicaments.

Les premiers signes de SLE et les manifestations caractéristiques

Le lupus érythémateux disséminé, dont les premiers signes seront décrits ci-dessous, est une maladie dangereuse qui doit être traitée en temps opportun. Lorsque la maladie commence à se développer, ses symptômes sont similaires aux diagnostics de rhume. Les premiers signes de SLE incluent ce qui suit :

1. Mal de tête;
2. Ganglions lymphatiques élargis ;
3. Gonflement des jambes, poches sous les yeux ;
4. Changements dans le système nerveux;
5. Fièvre;
6. Trouble du sommeil.

Avant l'apparition des symptômes externes caractéristiques, trait distinctif cette maladie est des frissons. Elle est remplacée par une transpiration excessive.

Souvent, après cela, les manifestations cutanées qui caractérisent la dermatite lupique rejoignent la maladie.

Une éruption cutanée avec lupus est localisée sur le visage, dans la région de l'arête du nez et des pommettes. Les éruptions cutanées du SLE sont rouges ou roses, et si vous regardez attentivement leur contour, vous pourrez remarquer des ailes de papillon. L'éruption apparaît sur la poitrine, les bras et le cou.

Caractéristiques des éruptions cutanées ce qui suit:

• peau sèche;
• l'apparition d'écailles;
• éléments papuleux vagues;
• l'apparition de cloques et d'ulcères, de cicatrices;
• rougeur sévère de la peau en cas d'exposition au soleil.

Un signe de cette maladie grave est la perte de cheveux régulière. Les patients ont une calvitie complète ou partielle, ce symptôme nécessite donc un traitement rapide.

Traitement du LES - médicaments et méthodes

Un traitement rapide et pathogénique est important dans cette maladie, cela dépend état général la santé du patient.

Si nous parlons de forme aiguë maladies, le traitement peut alors être effectué sous la surveillance d'un médecin. Le médecin peut prescrire les médicaments suivants (des exemples de médicaments sont donnés entre parenthèses) :

• Glucocorticostéroïdes (Celeston).
• Complexes hormonaux et vitaminiques (Seton).
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (Delagil).
• Cytostatiques (Azathioprine).
• Moyenne du groupe aminohaline (hydroxychloroquine).

Conseil! Le traitement est effectué sous la supervision d'un spécialiste. Étant donné que l'un des médicaments courants - l'aspirine, est dangereux pour le patient, le médicament ralentit la coagulation du sang. Et avec l'utilisation prolongée de médicaments non stéroïdiens, la membrane muqueuse peut être irritée, contre laquelle se développent souvent des gastrites et des ulcères.

Mais il n'est pas toujours nécessaire de traiter le lupus érythémateux disséminé à l'hôpital. Et à la maison, il est permis de suivre les recommandations prescrites par le médecin, si le degré d'activité du processus le permet.

Dans les cas suivants, l'hospitalisation du patient est nécessaire:

• augmentation régulière de la température;
• survenue de complications neurologiques;
• affections potentiellement mortelles : insuffisance rénale, saignement, pneumonite ;
• diminution de la coagulation du sang.

En plus des médicaments "à l'intérieur", vous devez utiliser des pommades à usage externe. N'excluez pas les procédures qui affectent l'état général du patient. Le médecin peut prescrire les remèdes suivants pour le traitement:

• écaillage des points douloureux avec des préparations hormonales (solution d'acrichine).
• onguents glucocorticostéroïdes (Sinalar).
• cryothérapie.

Il convient de noter qu'un pronostic favorable pour cette maladie peut être observé avec un traitement rapide. Le diagnostic de LED est similaire à la dermatite, la séborrhée, l'eczéma.

Le traitement du lupus érythémateux disséminé doit être effectué en cures d'au moins six mois. Afin de prévenir les complications entraînant une invalidité, en plus d'un traitement adéquat, le patient doit respecter les recommandations suivantes :

• refuser de mauvaises habitudes;
• commencer à bien manger
• maintenir un confort psychologique et éviter le stress.

Puisqu'il est impossible de se remettre complètement de cette maladie, le traitement doit viser à soulager les symptômes du LES et à éliminer le processus auto-immun inflammatoire.

Complications du lupus

Les complications de cette maladie sont peu nombreuses. Certains d'entre eux conduisent à l'invalidité, d'autres à la mort du patient. Il semblerait que des éruptions cutanées sur le corps, mais conduisent à des conséquences désastreuses.

Les complications incluent les conditions suivantes :

• vascularite des artères;
• hypertension;
• dommages au foie;
• athérosclérose.

Fait! La période d'incubation du LES chez les patients peut durer des mois et des années - c'est le principal danger de cette maladie.

Si la maladie apparaît chez les femmes enceintes, elle entraîne souvent une naissance prématurée ou une fausse couche. Parmi les complications figure également un changement de l'état émotionnel du patient.

Des changements d'humeur sont souvent observés dans la moitié féminine de l'humanité, tandis que les hommes tolèrent la maladie plus calmement. Les complications émotionnelles comprennent :

• dépression;
• crises d'épilepsie;
• névroses.

Le lupus érythémateux disséminé, dont le pronostic n'est pas toujours favorable, désigne maladies rares, et donc les raisons de son apparition n'ont pas encore été étudiées. La chose la plus importante est un traitement complexe et l'évitement des facteurs provoquants.

Si les proches d'une personne sont diagnostiqués avec cette maladie, il est important de s'engager dans la prévention et d'essayer de mener une vie saine.

En conclusion, je voudrais dire que cette maladie entraîne une invalidité, voire la mort du patient. Et par conséquent, dès les premiers symptômes du lupus érythémateux disséminé, vous ne devez pas reporter une visite chez le médecin. Le diagnostic à un stade précoce vous permet de sauver la peau, les vaisseaux sanguins, les muscles et les organes internes - de prolonger et d'améliorer considérablement la qualité de vie.

Le lupus érythémateux est une maladie chronique du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins résultant d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

Il n'est pas contagieux et les causes exactes de son apparition n'ont pas encore été établies. Il est impossible de guérir complètement la pathologie.

Le code de classification de la maladie est L93.0. La maladie affecte les femmes d'âge moyen. La prévalence est faible - 2-3 personnes pour 1000.

Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune systémique. Le corps définit ses propres cellules comme étrangères et les combat.

La maladie peut évoluer à la fois sous une forme aiguë sévère et lente. Nécessite un traitement à long terme, qui ne donne pas toujours un résultat positif.

Types selon la CIM

Il existe les types suivants de lupus érythémateux :

• Discoïde (L93).
• Système (M.32).
• Médicinal (M.32.0).

Le plus dangereux est formulaire système entraînant des dommages aux organes internes. Il s'agit d'une maladie rhumatismale qui affecte les tissus conjonctifs et se caractérise par une évolution sévère.

Le lupus d'origine médicamenteuse est bénin et disparaît généralement lorsque le médicament est arrêté.

Le lupus érythémateux discoïde se caractérise par peau . Le visage souffre le plus souvent - des taches rouge-rose gonflées apparaissent. Le lupus érythémateux discoïde peut devenir systémique et endommager les organes et les systèmes internes.

causes

Les causes exactes de la pathologie n'ont pas encore été identifiées.

Un certain nombre de facteurs contribuant à son apparition ont été calculés :

Selon de nombreuses études, les personnes ayant reçu un diagnostic de cytomégalovirus, le parvovirus, sont le plus souvent sensibles au lupus. Chez les enfants, le virus d'Epstein-Barr peut provoquer le développement de la maladie.

Survient après la prise de médicaments :

La raison pour laquelle certaines personnes contractent le lupus après avoir pris des médicaments et d'autres non n'a pas été établie. Cependant, la maladie disparaît généralement d'elle-même après l'arrêt du médicament.

Les situations de stress, l'hypothermie, les maladies endocriniennes, les infections et les pathologies inflammatoires agissent comme déclencheur et peuvent entraîner une exacerbation de la maladie.

Facteurs de risque

Malgré le manque de données précises sur les causes du lupus, il existe des facteurs qui augmentent le risque de cette maladie dangereuse.

Ceux-ci inclus:

• Femme.
• Prendre des médicaments qui augmentent le risque de la maladie.
• La présence de patients atteints de lupus érythémateux dans la famille.
• la maladie coeliaque.
• Origine afro-américaine.

Pour comprendre pourquoi la maladie se développe plus souvent chez les femmes, les scientifiques mènent depuis longtemps des recherches sur l'effet de l'hormone œstrogène sur le corps, mais ont reçu des données contradictoires. Pour certains, lors de niveaux élevés d'œstrogène (pendant la grossesse), la maladie ne s'est pas aggravée, tandis que pour d'autres, tous les symptômes ont commencé à apparaître.

Il y a un petit nombre de femmes qui tombent malades pendant la ménopause, lorsque la production de l'hormone sexuelle féminine a considérablement diminué. En conséquence, l'influence des hormones sexuelles féminines sur le développement de la maladie n'est pas entièrement étayée et est de nature supposée.

Prendre des contraceptifs oraux et médicaments hormonaux n'affecte pas le développement de la maladie et ne conduit pas à son exacerbation.

Symptômes du lupus érythémateux

Selon la forme de la maladie, ses manifestations cliniques changent.

Le tableau clinique est présenté dans le tableau :

Former	panneaux
Médicinal	Se produit après l'utilisation à long terme de médicaments, qui sont souvent utilisés pour traiter la tuberculose ou les arythmies cardiaques. Symptômes typiques du lupus :
	Rougeur de la peau.
	Dommages aux poumons.
	Arthrite.
	La maladie se développe progressivement, mais disparaît généralement d'elle-même après l'arrêt des médicaments.
Cutané ou discoïde	Des plaques avec une teinte rougeâtre se forment sur la peau. Un peeling apparaît, des cicatrices sont possibles. Les éruptions cutanées sont localisées sur :
	diriger.
	mains.
	Le haut du dos.
Systémique	Elle présente les mêmes symptômes que la forme cutanée, mais est également complétée par des éruptions cutanées sur les pommettes et un papillon rouge caractéristique de cette pathologie sur le visage.
	La défaite des organes internes est de nature rhumatismale. Au départ, une personne ressent une légère faiblesse, la température corporelle augmente, l'appétit diminue, après quoi l'apparition d'un tableau clinique typique de cette maladie est notée.

Le plus grand danger pour une personne est l'état où la forme discoïde devient systémique.

Les symptômes du lupus érythémateux varient d'une personne à l'autre. Ils peuvent se développer à la fois progressivement et rapidement, présentant des symptômes similaires à des infections graves.

Avec un développement lent sur plusieurs années, la maladie se manifeste pendant une courte période, après quoi elle disparaît. À terme, en se développant, le lupus érythémateux peut toucher tous les organes et systèmes.

Quels organes sont touchés par le lupus érythémateux ?

Le mécanisme de développement de la pathologie

Le système immunitaire produit des anticorps pour combattre les infections et les virus. Avec le lupus érythémateux, les anticorps détruisent les propres cellules du corps, ce qui entraîne une désorganisation du tissu conjonctif. Il existe de nombreux changements fibrinoïdes qui se produisent en raison de la destruction des noyaux dans les "cellules malades".

Les tissus et vaisseaux touchés contiennent un excès de neutrophiles, d'histiocytes, de lymphoïdes et de plasmocytes, ce que l'on appelle le phénomène de « rosette ».

Sous l'action de complexes agressifs, des enzymes lysosomes sont libérées. Celle-ci se caractérise par une destruction tissulaire et de nombreuses inflammations. Après la destruction des cellules, de nouveaux antigènes se forment, ce qui provoque chronique maladies.

Évolution clinique en fonction de la lésion de l'organe

Les symptômes peuvent être modérés ou graves. Chez certaines personnes, une seule partie du corps est affectée, tandis que chez d'autres, les organes et systèmes internes sont affectés.

Le lupus érythémateux s'aggrave au printemps et en été.

Les symptômes courants sont :

• Fatigue constante.
• Douleur des articulations.
• Éruptions sur des zones exposées au soleil.
• Fièvre.

Selon la zone touchée, on distingue les symptômes suivants :

• Éruption rouge ou violette.
• Chute de cheveux.
• Faiblesse musculaire.
• Douleurs abdominales, nausées et vomissements.
• Perte de vision.

Le début de la maladie est symptômes similaires avec polyarthrite et asthénie. Seulement dans de rares cas, de la fièvre, une polyarthrite aiguë et une dermatite sont observées pendant cette période.

Manifestations externes de la polyarthrite

Au fur et à mesure qu'il progresse, des dommages se produisent aux petites articulations des mains et de la cheville.

L'éruption cutanée faciale en forme de papillon est l'un des symptômes courants du lupus érythémateux disséminé, qui est complété par une dermatite dans la partie supérieure de la poitrine.

Les antécédents médicaux comprennent des dommages au cœur et aux vaisseaux sanguins (péricardite, myocardite). L'endocardite de Libman-Sachs survient souvent, dans laquelle les valves aortique, mitrale et tricuspide sont affectées. Même avant le développement d'une image typique de la maladie, l'apparition du syndrome de Raynaud, caractérisé par des lésions vasculaires, est possible.

Lorsque les poumons sont touchés, une pneumonite lupique se développe, dont les symptômes sont :

• Toux.
• Râles humides non exprimées.
• Dyspnée.

Retrouver souvent la stomatite, l'anorexie et le syndrome dyspeptique. Déjà à un stade précoce, une augmentation des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate peut être détectée. Le développement de l'hépatite dans le lupus est rare, le plus souvent le foie souffre d'une dégénérescence graisseuse.

Les dommages aux reins dans le lupus peuvent être de nature différente.

Développe le plus souvent :

• Néphrite lupique.
• syndrome urinaire.
• le syndrome néphrotique.

À tous les stades de la maladie, des dommages au système nerveux central sont possibles, ce qui affecte l'état mental.

Si initialement une personne souffre d'asthénie, alors toutes les parties du système nerveux central sont touchées, ce qui peut provoquer :

Chez les personnes âgées, les manifestations cutanées de la maladie sont moins prononcées, mais le syndrome de Sjögren est plus souvent observé, dans lequel le tissu conjonctif est endommagé.

Autres symptômes de cette condition :

• Photophobie.
• Sécheresse et douleur dans les yeux.
• Hyposécrétion des glandes salivaires.

Chez les enfants nés de mères malades, une éruption érythémateuse et une anémie se développent dès les premiers mois de la vie. À formes sévères des dommages au foie et au cœur sont possibles, ce qui constitue une menace directe pour la vie de l'enfant.

Quel médecin traite le lupus érythémateux ?

Un rhumatologue s'occupe du traitement d'une maladie grave. Parfois, le traitement se déroule sous la supervision d'un rhumatologue et d'un dermatologue. Pour poser un diagnostic correct, vous devrez peut-être passer par un certain nombre d'autres spécialistes et procéder à un examen complet du corps. Il n'existe actuellement aucun remède contre le lupus érythémateux.

Diagnostique

Afin de poser un diagnostic, la présence de certains signes et critères de la maladie, qui sont fixés par l'association internationale des médecins, est requise. Rôle important joue un certain nombre de tests de laboratoire, vous permettant d'identifier une pathologie grave à un stade précoce.

La liste des études requises comprend :

• Radiographie des poumons et des articulations.
• Tests fonctionnels des reins.
• ECG du coeur.
• Échographie ou dopplerographie du cœur.
• IRM du cerveau.

Sans recherche et analyse, il est impossible de poser un diagnostic. Il existe de nombreuses maladies qui provoquent des manifestations externes similaires, mais nécessitent un traitement différent.

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Quels sont les critères standards ?

Sur la base du tableau clinique de la maladie et des résultats des tests, l'état du patient est évalué et le diagnostic final est posé.

Les critères principaux et les plus importants pour le lupus érythémateux comprennent :

• Éruption papillon.
• Arthrite.
• Glomérulonéphrite et syndrome lupique.
• Pneumopathie.
• Modifications cytologiques de la peau, des reins et des ganglions lymphatiques.
• Identification de la cellule LE.
• Résultat positif pour le facteur antinucléaire.

La détection de "petits" critères n'indique pas toujours la présence d'une maladie grave, ils nécessitent donc souvent une différenciation du diagnostic et des études complémentaires.

Ceux-ci inclus:

Une fois le diagnostic posé, le degré de la maladie est déterminé, qui peut être:

• Exprimé.
• Modéré.
• Le minimum.

Traitement

Le traitement du lupus érythémateux vise à un examen complet du corps et à l'élimination des infections chroniques existantes.

Le traitement comprend des médicaments à base de quinoléine :

• Plaquenil.
• Délagil.
• Plaquenol.

• Triamcinolone (8-12 mg).
• Dexaméthasone (1,5-2,0 mg).
• Prednisol (10-15 mg).

L'utilisation de vitamines est montrée:

• B2, B6, B12.
• Acide ascorbique.
• l'acide nicotinique.

En cas d'immunodéficience sévère, nommer:

• Lévamisole.
• Taktivine.
• Timoline.

Les hyperkératoses dans les cas graves nécessitent une injection intradermique. Dans ce cas, utilisez une solution à 5% d'Hingamine ou d'Hydrocortisol.

Le traitement local est effectué avec onguents hormonaux indiqué dans le tableau :

Le diagnostic et le traitement nécessitent une hospitalisation de longue durée. Au départ, les patients se voient prescrire de fortes doses de glucocorticoïdes et d'aminoquinoléines. Le schéma thérapeutique peut inclure une longue liste de médicaments prescrits en tenant compte de la gravité de la maladie.

Tous les médicaments sont strictement prescrits par le médecin traitant . Leur posologie peut dépasser de manière significative celle indiquée dans les instructions et ses modifications doivent être effectuées sous la surveillance d'un personnel médical.

Le schéma thérapeutique de la douleur intense comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les plus courants sont le Nurofen, l'ibuprofène et l'Anaprox. Ces médicaments peuvent provoquer des nausées et des vomissements et, dans de rares cas, endommager le foie et les reins, et doivent être utilisés sous surveillance médicale.

En cas de lésions rénales graves, les cytostatiques et les immunosuppresseurs sont indiqués.

Ceux-ci inclus:

• Azathioprine
• Cyclophosphamide.
• Méthotrexate.

Ces médicaments peuvent causer une leucopénie, tumeurs malignes et perte de cheveux. En cas d'effets secondaires désagréables, le traitement est interrompu pendant un certain temps.

Les personnes qui souffrent de insuffisance rénale besoin d'hémodialyse.

Avec une diminution significative de l'immunité, l'immunoglobuline est prescrite. Les pathologies mentales nécessitent l'utilisation de médicaments psychotropes, qui sont sélectionnés individuellement par le médecin traitant en raison du grand nombre d'effets secondaires et de contre-indications.

Problèmes de traitement

En raison de la pathologie peu claire de l'apparition de la maladie, le traitement est effectué avec la participation de nombreux spécialistes. Le traitement de la maladie dépend directement de la pathogenèse générale et des complications causées par le lupus.

En cas de dommages aux organes et systèmes internes, des consultations peuvent être nécessaires :

• Thérapeute.
• Oculiste.
• Neurologue.
• Cardiologue.
• Orthopédiste.
• Néphrologue.

Les principaux objectifs de la thérapie sont :

• Traitement des exacerbations.
• Réduire le risque de complications.
• Prévention des complications à l'avenir.
• Prévention des changements irréversibles.

Les anti-inflammatoires utilisés pour soulager les symptômes de la maladie peuvent causer des problèmes hépatiques et rénaux et sont souvent à l'origine de :

• Nausée et vomissements.
• Désordres digestifs.
• Rétention d'eau.
• Brûlures d'estomac.

Les préparations de la série quinoléine, efficaces dans les lésions de la peau, des poumons et des articulations, ont les effets secondaires suivants :

• Photophobie.
• Vertiges.
• Diarrhée.
• Déficience auditive.

Les médicaments hormonaux peuvent provoquer :

• Les poils du visage chez les femmes.
• Une augmentation du cholestérol sanguin.
• Hypertension.
• Manque de calcium.
• hausse de la glycémie.

Les immunosuppresseurs et les cytostatiques utilisés pour traiter les reins et le système nerveux central, en cas d'utilisation prolongée, peuvent entraîner une inflammation Vessie, leucopénie et oncologie. Pour éviter cela, le traitement est arrêté pendant un certain temps.

Afin de réduire les symptômes du lupus érythémateux, les patients doivent prendre un grand nombre de médicaments qui entraînent d'autres troubles dans le corps.

Cependant, il n'existe pas d'autres programmes de réadaptation et les patients doivent lutter longtemps contre les conséquences du lupus érythémateux.

La grossesse est-elle possible pour les femmes atteintes de lupus ?

Une grossesse avec lupus érythémateux est possible, mais cette condition aggrave l'évolution de la maladie et peut constituer une menace pour la vie de la mère et du fœtus.

Les femmes atteintes de lupus sont sujettes à :

• Naissance prématurée.
• Mort fœtale intra-utérine.
• fausses couches.
• Complications dans la période post-partum.
• Saignement pendant l'accouchement.

Les enfants nés de mères malades n'héritent pas souvent de la maladie, mais le facteur lupique placentaire est présent dans leur sang jusqu'à l'âge de 6 mois.

Chez la plupart des enfants, des pathologies du développement du système cardiaque sont observées. Des éruptions cutanées peuvent survenir en raison du facteur lupus placentaire, mais elles disparaissent avec l'âge.

La grossesse est contre-indiquée pendant la période d'exacerbation, lorsque les organes internes sont touchés.

Comment la grossesse affectera l'évolution de la maladie, pas un seul médecin ne peut le dire.

Chez la moitié des femmes au cours de cette période, une exacerbation de la maladie est observée, chez 25% aucun changement ne se produit, les autres ressentent un soulagement des symptômes.

Des complications graves potentiellement mortelles surviennent chez une femme sur sept.

Pronostic pour les patients

L'espérance de vie dépend de la rapidité du traitement, des organes endommagés et de la vitesse de l'inflammation immunitaire.

Plus de 80 % des personnes atteintes de LES ont une espérance de vie de 10 ans. Environ 60% des patients - 20 ans. Un très petit nombre de patients peuvent vivre plus de 30 ans après avoir développé cette maladie dangereuse.

La durée de leur vie avec le lupus érythémateux dépend directement des organes affectés et du degré de la maladie. Avec une progression rapide et des dommages à tous les organes internes, la mort peut survenir très rapidement.

Le plus souvent, la mort survient en raison de pathologies du cerveau, d'une insuffisance rénale et d'une septicémie. Si la maladie se développe chez les enfants, des déformations des membres sont observées, ce qui entraîne une invalidité.

Grâce aux médicaments modernes, l'espérance de vie a considérablement augmenté. Cependant, les patients doivent lutter non seulement avec maladie grave, mais aussi les conséquences qu'entraînent les médicaments. Il faut beaucoup de courage et de patience à une personne pour endurer la souffrance.

Vidéo : Lupus érythémateux. Comment se protéger ?

Cette maladie s'accompagne d'un dysfonctionnement du système immunitaire, entraînant une inflammation des muscles, d'autres tissus et organes. Le lupus érythémateux survient avec des périodes de rémission et d'exacerbation, tandis que le développement de la maladie est difficile à prévoir ; au cours de la progression et de l'apparition de nouveaux symptômes, la maladie entraîne la formation d'une insuffisance d'un ou plusieurs organes.

Qu'est-ce que le lupus érythémateux

Ce pathologie auto-immune, dans lequel les reins, les vaisseaux sanguins, les tissus conjonctifs et d'autres organes et systèmes sont touchés. Si, dans un état normal, le corps humain produit des anticorps capables d'attaquer des organismes étrangers qui pénètrent de l'extérieur, alors en présence d'une maladie, le corps produit un grand nombre d'anticorps dirigés contre les cellules du corps et leurs composants. En conséquence, un processus inflammatoire immunocomplexe se forme, dont le développement entraîne un dysfonctionnement de divers éléments du corps. Le lupus systémique affecte les organes internes et externes, notamment :

• poumons;
• reins;
• peau;
• cœur;
• les articulations;
• système nerveux.

causes

L'étiologie du lupus systémique n'est pas encore claire. Les médecins suggèrent que les virus (ARN, etc.) sont à l'origine du développement de la maladie. De plus, un facteur de risque pour le développement d'une pathologie est une prédisposition héréditaire à celle-ci. Les femmes souffrent de lupus érythémateux environ 10 fois plus souvent que les hommes, ce qui s'explique par les particularités de leur système hormonal (il y a une forte concentration d'œstrogène dans le sang). La raison pour laquelle la maladie est moins fréquente chez les hommes est l'effet protecteur des androgènes (hormones sexuelles mâles). Le risque de LES peut être augmenté par :

• infection bactérienne;
• prendre des médicaments;
• défaite virale.

Mécanisme de développement

Un système immunitaire fonctionnant normalement produit des substances pour combattre les antigènes de toute infection. Dans le lupus systémique, les anticorps détruisent délibérément les propres cellules du corps, alors qu'ils provoquent une désorganisation absolue du tissu conjonctif. En règle générale, les patients présentent des modifications des fibromes, mais d'autres cellules sont sensibles au gonflement mucoïde. Dans les unités structurelles affectées de la peau, le noyau est détruit.

En plus des dommages aux cellules de la peau, les particules plasmatiques et lymphoïdes, les histiocytes et les neutrophiles commencent à s'accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins. Les cellules immunitaires se déposent autour du noyau détruit, c'est ce qu'on appelle le phénomène de « rosette ». Sous l'influence de complexes agressifs d'antigènes et d'anticorps, des enzymes lysosomes sont libérées, ce qui stimule l'inflammation et entraîne des lésions du tissu conjonctif. Les produits de destruction forment de nouveaux antigènes avec des anticorps (auto-anticorps). Par conséquent inflammation chronique une sclérose tissulaire se produit.

Formes de la maladie

Selon la gravité des symptômes de la pathologie, une maladie systémique a une certaine classification. Les variétés cliniques du lupus érythémateux disséminé comprennent :

1. Forme pointue. À ce stade, la maladie progresse fortement et l'état général du patient s'aggrave, alors qu'il se plaint de fatigue constante, de température élevée (jusqu'à 40 degrés), de douleurs, de fièvre et de douleurs musculaires. La symptomatologie de la maladie se développe rapidement et, en un mois, elle affecte tous les tissus et organes humains. Le pronostic du LED aigu n'est pas encourageant : souvent l'espérance de vie d'un patient porteur de ce diagnostic ne dépasse pas 2 ans.
2. Forme subaiguë. Il peut s'écouler plus d'un an entre le début de la maladie et l'apparition des symptômes. Ce type de maladie se caractérise par une alternance fréquente de périodes d'exacerbation et de rémission. Le pronostic est favorable et l'état du patient dépend du traitement choisi par le médecin.
3. Chronique. La maladie progresse lentement, les signes sont légers, les organes internes ne sont pratiquement pas endommagés, le corps fonctionne donc normalement. Malgré l'évolution bénigne de la pathologie, il est pratiquement impossible de la guérir à ce stade. La seule chose qui peut être faite est d'améliorer l'état d'une personne à l'aide de médicaments lors d'une exacerbation du LES.

Les dermatoses liées au lupus érythémateux, mais non systémiques et n'ayant pas de lésion généralisée, doivent être distinguées. Ces pathologies comprennent :

• lupus discoïde (une éruption cutanée rouge sur le visage, la tête ou d'autres parties du corps qui s'élève légèrement au-dessus de la peau);
• lupus d'origine médicamenteuse (inflammation des articulations, éruption cutanée, fièvre, douleur au sternum liée à la prise de médicaments ; après leur sevrage, les symptômes disparaissent) ;
• lupus néonatal (rarement exprimé, affecte les nouveau-nés si les mères ont des maladies du système immunitaire; la maladie s'accompagne d'anomalies du foie, d'éruptions cutanées, de pathologies cardiaques).

Comment se manifeste le lupus ?

Les principaux symptômes du LES comprennent une fatigue intense, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires. Avec la progression de la pathologie, les problèmes de travail du cœur, du système nerveux, des reins, des poumons et des vaisseaux sanguins deviennent pertinents. Le tableau clinique de la maladie dans chaque cas est individuel, car il dépend des organes touchés et du degré de dommage qu'ils présentent.

Sur la peau

Des lésions tissulaires au début de la maladie apparaissent chez environ un quart des patients, chez 60 à 70% des patients atteints de LES, le syndrome cutané est perceptible plus tard et chez les autres, il ne se produit pas du tout. En règle générale, pour la localisation de la lésion, les zones du corps ouvertes au soleil sont caractéristiques - le visage (une zone en forme de papillon: nez, joues), les épaules, le cou. Les lésions sont similaires à l'érythémateux en ce sens qu'elles apparaissent sous forme de plaques rouges et squameuses. Le long des bords des éruptions cutanées se trouvent des capillaires dilatés et des zones avec un excès / un manque de pigment.

En plus du visage et d'autres zones du corps exposées au soleil, le lupus systémique affecte le cuir chevelu. En règle générale, cette manifestation est localisée dans la région temporale, tandis que les cheveux tombent dans une zone limitée de la tête (alopécie locale). Chez 30 à 60 % des patients atteints de LED, une sensibilité accrue à la lumière du soleil (photosensibilité) est perceptible.

dans les reins

Très souvent, le lupus érythémateux affecte les reins: chez environ la moitié des patients, des dommages à l'appareil rénal sont déterminés. Un symptôme fréquent en est la présence de protéines dans l'urine, les cylindres et les érythrocytes, en règle générale, ne sont pas détectés au début de la maladie. Les principaux signes indiquant que le LED a affecté les reins sont :

• néphrite membraneuse;
• glomérulonéphrite proliférative.

dans les articulations

La polyarthrite rhumatoïde est souvent diagnostiquée avec le lupus : dans 9 cas sur 10, elle est non déformante et non érosive. Le plus souvent, la maladie affecte les articulations du genou, les doigts et les poignets. De plus, les patients atteints de LES développent parfois de l'ostéoporose (diminution de la densité osseuse). Les patients se plaignent souvent de douleurs musculaires et de faiblesse musculaire. L'inflammation immunitaire est traitée avec des médicaments hormonaux (corticostéroïdes).

Sur les muqueuses

La maladie se manifeste sur la membrane muqueuse de la cavité buccale et du nasopharynx sous la forme d'ulcères indolores. Des lésions muqueuses sont enregistrées dans 1 cas sur 4. Ceci est typique pour :

• diminution de la pigmentation, bordure rouge des lèvres (chéilite) ;
• ulcération de la bouche/du nez, hémorragies ponctuées.

Sur les navires

Le lupus érythémateux peut affecter toutes les structures du cœur, y compris l'endocarde, le péricarde et le myocarde, les vaisseaux coronaires, les valves. Cependant, les dommages à la coque externe de l'organe se produisent plus souvent. Maladies pouvant résulter du LED :

• péricardite (inflammation des membranes séreuses du muscle cardiaque, se manifestant douleurs sourdes au niveau de la poitrine);
• myocardite (inflammation du muscle cardiaque, accompagnée de troubles du rythme, conduction de l'influx nerveux, insuffisance organique aiguë / chronique);
• dysfonctionnement des valves cardiaques ;
• lésions des vaisseaux coronaires (peuvent se développer à un âge précoce chez les patients atteints de LED) ;
• dommages à la face interne des vaisseaux (dans ce cas, le risque de développer une athérosclérose augmente);
• lésions des vaisseaux lymphatiques (se manifestant par une thrombose des membres et des organes internes, panniculite - ganglions douloureux sous-cutanés, livedo reticularis - taches bleues formant un quadrillage).

Sur le système nerveux

Les médecins suggèrent que la défaillance du système nerveux central est causée par des dommages aux vaisseaux cérébraux et la formation d'anticorps dirigés contre les neurones - cellules chargées de nourrir et de protéger l'organe, ainsi que contre les cellules immunitaires (lymphocytes. Signes clés que le maladie a affecté les structures nerveuses du cerveau sont :

• psychoses, paranoïa, hallucinations ;
• migraines;
• maladie de Parkinson, chorée ;
• dépression, irritabilité;
• accident vasculaire cérébral;
• polynévrite, mononévrite, méningite de type aseptique ;
• encéphalopathie;
• neuropathie, myélopathie, etc.

Symptômes

Maladie systémique a une longue liste de symptômes, alors qu'il se caractérise par des périodes de rémission et des complications. L'apparition de la pathologie peut être rapide comme l'éclair ou progressive. Les signes du lupus dépendent de la forme de la maladie, et comme il appartient à la catégorie des pathologies multiviscérales, alors symptômes cliniques peuvent être variés. Les formes non sévères de LES se limitent uniquement aux lésions cutanées ou articulaires, les formes plus sévères de la maladie s'accompagnent d'autres manifestations. POUR symptômes caractéristiques les affections comprennent :

• yeux gonflés, articulations des membres inférieurs;
• douleurs musculaires/articulaires ;
• ganglions lymphatiques élargis;
• hyperémie;
• fatigue, faiblesse;
• rouge, semblable à allergique, éruptions cutanées sur le visage;
• fièvre sans cause;
• doigts, mains, pieds bleus après stress, contact avec le froid;
• alopécie;
• douleur lors de l'inhalation (indique des dommages à la muqueuse des poumons);
• sensibilité au soleil.

Premiers signes

Les premiers symptômes incluent une température qui fluctue autour de 38039 degrés et peut durer plusieurs mois. Après cela, le patient développe d'autres signes de LED, notamment :

• arthrose des petites / grosses articulations (peut passer d'elle-même, puis réapparaître avec une plus grande intensité) ;
• une éruption cutanée en forme de papillon sur le visage, des éruptions cutanées apparaissent sur les épaules, la poitrine;
• inflammation des ganglions lymphatiques cervicaux et axillaires;
• en cas de dommages graves au corps, les organes internes souffrent - reins, foie, cœur, ce qui se traduit par une violation de leur travail.

Chez les enfants

Dès le plus jeune âge, le lupus érythémateux se manifeste par de nombreux symptômes, touchant progressivement différents organes de l'enfant. Dans le même temps, les médecins ne peuvent pas prédire quel système échouera ensuite. Signes primaires les pathologies peuvent ressembler à des allergies ou à des dermatites ordinaires; Cette pathogenèse de la maladie entraîne des difficultés de diagnostic. Les symptômes du LED chez les enfants peuvent inclure :

• dystrophie;
• amincissement de la peau, photosensibilité;
• fièvre accompagnée de transpiration abondante, des frissons;
• éruptions allergiques;
• la dermatite, en règle générale, d'abord localisée sur les joues, l'arête du nez (ressemble à des éruptions verruqueuses, des vésicules, un œdème, etc.);
• douleur articulaire;
• fragilité des ongles;
• nécrose du bout des doigts, des paumes;
• alopécie, jusqu'à la calvitie complète;
• convulsions;
• troubles mentaux (nervosité, caprices, etc.);
• stomatite, ne se prêtant pas au traitement.

Diagnostique

Pour établir un diagnostic, les médecins utilisent un système mis au point par des rhumatologues américains. Pour confirmer qu'un patient est atteint de lupus érythémateux, le patient doit présenter au moins 4 des 11 symptômes répertoriés :

• érythème sur le visage en forme d'ailes de papillon ;
• photosensibilité (pigmentation du visage qui augmente lorsqu'il est exposé au soleil ou aux rayons UV);
• éruption cutanée discoïde (plaques rouges asymétriques qui pèlent et se fissurent, tandis que les zones d'hyperkératose ont des bords dentelés);
• symptômes d'arthrite;
• la formation d'ulcères sur les muqueuses de la bouche, du nez;
• perturbations dans le travail du système nerveux central - psychose, irritabilité, crises de colère sans raison, pathologies neurologiques, etc.;
• inflammation séreuse;
• pyélonéphrite fréquente, apparition de protéines dans l'urine, développement d'une insuffisance rénale;
• analyse Wasserman faussement positive, détection des titres d'antigènes et d'anticorps dans le sang;
• réduction des plaquettes et des lymphocytes dans le sang, modification de sa composition;
• augmentation sans cause des anticorps antinucléaires.

Le spécialiste établit le diagnostic final uniquement s'il y a quatre signes ou plus de la liste ci-dessus. Lorsque le verdict est incertain, le patient est référé pour un examen détaillé étroitement ciblé. Lors du diagnostic de LED, le médecin attribue un rôle important à la collecte de l'anamnèse et à l'étude des facteurs génétiques. Le médecin découvrira certainement quelles maladies le patient a eues au cours de la dernière année de sa vie et comment elles ont été traitées.

Traitement

Le LED est un type de maladie chronique dans lequel il est impossible de guérir complètement le patient. Les objectifs de la thérapie sont de réduire l'activité processus pathologique, restauration et préservation de la fonctionnalité du système / des organes affectés, prévention des exacerbations afin d'allonger l'espérance de vie des patients et d'améliorer leur qualité de vie. Le traitement du lupus implique la prise obligatoire de médicaments, que le médecin prescrit à chaque patient individuellement, en fonction des caractéristiques de l'organisme et du stade de la maladie.

Les patients sont hospitalisés dans les cas où ils présentent une ou plusieurs des manifestations cliniques suivantes de la maladie :

• suspicion d'accident vasculaire cérébral, crise cardiaque, lésions graves du système nerveux central, pneumonie ;
• une augmentation de la température au-dessus de 38 degrés pendant une longue période (la fièvre ne peut pas être éliminée avec des antipyrétiques);
• oppression de la conscience;
• une forte diminution des leucocytes dans le sang;
• progression rapide des symptômes.

Si nécessaire, le patient est référé à des spécialistes tels qu'un cardiologue, un néphrologue ou un pneumologue. Standard Traitement LED comprend :

• l'hormonothérapie (des médicaments du groupe des glucocorticoïdes sont prescrits, par exemple la prednisolone, le cyclophosphamide, etc.);
• médicaments anti-inflammatoires (généralement Diclofenac en ampoules);
• antipyrétiques (à base de paracétamol ou d'ibuprofène).

Pour soulager les brûlures, la desquamation de la peau, le médecin prescrit des crèmes et des onguents à base de médicaments hormonaux. Attention particulière pendant le traitement, le lupus érythémateux est destiné à maintenir l'immunité du patient. Pendant la rémission, le patient se voit prescrire des vitamines complexes, des immunostimulants, des manipulations physiothérapeutiques. Les médicaments qui stimulent le système immunitaire, tels que l'azathioprine, ne sont pris que pendant la période calme de la maladie, sinon l'état du patient peut se détériorer fortement.

Lupus aigu

Le traitement doit commencer à l'hôpital dès que possible. Le cours thérapeutique doit être long et constant (sans interruption). Pendant la phase active de la pathologie, le patient reçoit de fortes doses de glucocorticoïdes, en commençant par 60 mg de Prednisolone et en augmentant de 35 mg supplémentaires sur 3 mois. Réduisez lentement le volume du médicament en passant aux comprimés. Après cela, une dose d'entretien du médicament (5-10 mg) est prescrite individuellement.

Pour prévenir les infractions métabolisme minéral, simultanément à l'hormonothérapie, des préparations potassiques sont prescrites (Panangin, solution d'acétate de potassium, etc.). Après l'achèvement de la phase aiguë de la maladie, un traitement complexe avec des corticostéroïdes à doses réduites ou d'entretien est effectué. De plus, le patient prend des médicaments à base d'aminoquinoline (1 comprimé de Delagin ou de Plaquenil).

Chronique

Plus le traitement est commencé tôt, plus le patient est susceptible d'éviter conséquences irréversibles dans l'organisme. Le traitement de la pathologie chronique comprend nécessairement l'utilisation d'anti-inflammatoires, de médicaments qui suppriment l'activité du système immunitaire (immunosuppresseurs) et de médicaments hormonaux corticostéroïdes. Cependant, seulement la moitié des patients réussissent leur traitement. En l'absence de dynamique positive, une thérapie par cellules souches est réalisée. En règle générale, l'agression auto-immune est absente après cela.

Pourquoi le lupus érythémateux est-il dangereux ?

Certains patients avec ce diagnostic développent complications graves- le travail du cœur, des reins, des poumons, d'autres organes et systèmes est perturbé. La forme la plus dangereuse de la maladie est systémique, qui endommage même le placenta pendant la grossesse, entraînant un retard de croissance ou la mort du fœtus. Les auto-anticorps peuvent traverser le placenta et provoquer une maladie néonatale (congénitale) chez le nouveau-né. Dans le même temps, le bébé développe un syndrome cutané, qui disparaît après 2-3 mois.

Combien de temps les gens vivent-ils avec le lupus érythémateux

Grâce aux médicaments modernes, les patients peuvent vivre plus de 20 ans après avoir diagnostiqué la maladie. Le processus de développement de la pathologie se poursuit avec vitesse différente: chez certaines personnes, les symptômes augmentent progressivement en intensité, chez d'autres, ils augmentent rapidement. La plupart des patients continuent à mener une vie normale, mais avec une évolution sévère de la maladie, l'invalidité est perdue en raison de douleurs articulaires intenses, d'une grande fatigue et de troubles du SNC. La durée et la qualité de vie du LES dépendent de la sévérité des symptômes de la défaillance multiviscérale.

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