Hypoplasique de la glande à fourche. Aplasia Timus. Comment traiter une glande de fourchette

Immunode primaire (PIDS).

PIDTS est basé sur des défauts génétiques du système immunitaire au niveau de la liaison affectif ou efferent. Pour

Les pidts avec un défaut prédominant d'immunité cellulaire (T-) sont associés à un trouble de la différenciation des cellules souches du prédécesseur de la cellule T, avec une violation de la formation de t-lymphocytes en raison de l'agenésie thymus, de la dysplasie ou de l'hypoplasie. Avec une pidz avec une immunité hyumorale (c-), un trouble de la différenciation de la cellule souche du prédécesseur de la cellule B, avec l'activation des suppresseurs T, des t-lymphocytes t cytotoxiques.

Dans les PID combinés, un ou plusieurs des facteurs énumérés de lésion combinée des systèmes T d'immunité ou d'un défaut d'enzyme garantissant le fonctionnement normal du système immunitaire peut se produire.

Les manifestations cliniques des PID sont les suivantes: réduire la résilience des infections, une augmentation de la fréquence des maladies infectieuses, de la gravité et de la durée de leur flux, du développement de complications graves et inhabituelles, l'incidence des maladies infectieuses causées par des micro-organismes avec une faible pathogénicité. Pour le défaut immunité gumorale Il y a une prédisposition à K. maladies infectieusescausée par des bactéries à Gram positif, avec un défaut d'immunité cellulaire - champignons, virus, mycobacterium et microbes négatifs grammes. Lorsque PIDS augmente la fréquence maladies tumorales prédominamment tissu lymphoïde et maladies auto-immunes.
Pour comprendre les changements pathologistes dans les organes d'immunogenèse, il est nécessaire de savoir que le thymus, à la fois en phylogenèse et dans l'ontogenèse humaine, formé plus tôt que d'autres organes d'immunité (2 mois de développement intra-utérin), avant que d'autres organismes ne s'installent avec des lymphocytes et au moment de la naissance de l'enfant est complètement formé. Sa fonction d'un organe d'immunogenèse joue un rôle de premier plan dans la période périnatale et dans les premières années de la vie de l'enfant. Par conséquent, les changements de timus ont l'importance principale de l'évaluation du système immunitaire des enfants et, par conséquent, de résoudre la question de la disponibilité des PIDTS.
^ L'âge change de timus
Dans les nouveau-nés et les fruits prématurés de 28 à 30 semaines, le timus est non mûr - les tranches de couches de réticulo absorbant ne sont pas peuplées ou peuplées de manière modérée avec des lymphocytes, des lobes matures sont présents, la couche corticale et le cerveau est bien distinguée. Si le thymus immature trouve le nouveau-né et l'enfant des premières années de vie, il s'agit d'un indicateur de l'infériorité fonctionnelle du système immunitaire de cet enfantCe qui peut disparaître, une telle immaturité du thymus est un arrière-plan défavorable de l'arrière-plan, dans lequel les maladies infectieuses surviennent avec un flux sévère et même avec la mort.

Dans l'ontogenèse postnatale, le timus subit une implication de l'âge, qui commence par 5-7 ans et est terminé par la période de puberté.
^ Timusa d'involution de l'âge
Un tissu gras se développe, qui est introduit dans la perte de thymus. Les solutions diminuent de taille, le nombre de lymphocytes diminuant en eux, la division sur la couche corticale et le cerveau disparaît, le Taureau de Hassal devient homogène, partiellement occasionné, la néoplasie est terminée. Dans le même temps, les lobes de thymus sous forme de petites îlots sont situés parmi les tissus adipeux, sont préservés à tout âge. Le tissu gras est spécialement développé pendant la puberté et âgé de 18 à 20 ans. Dans le même temps, le thymus a le genre d'un grand corps de corps. Dans les personnes âgées, le tissu gras Tamus est progressivement atrophié et sclérotote.
^ Timus de transformation (ou d'involution)
Une forte diminution de la masse de thymus, qui se présente sous l'influence de diverses maladies, une blessure, une faim, a été appelée l'involution axillaire du timus (le mot latin Accédent signifie littéralement un accident).

L'étiologie à est diversifiée, ce qui indique le stéréotype du phénomène spécifié et l'absence de toute spécificité relative à l'agent, qui a provoqué cette réaction de timus. A est observé diverses maladies chez les enfants, en tant que nature infectieuse et non communicable, lors de la leucémie et des tumeurs malignes, avec une violation de l'échange, avec la famine de protéines (quashiorecore), la fibrose, l'effet de la drogue, par exemple du glucocorticoïde, du cytostatique, radiothérapie. 5 phases de Thymus sont isolées.

I Phase - commence par la prolifération dans la zone subcapsulaire de l'écorce de thymus de prétend-lymphocytes, la différenciation d'eux dans des lymphocytes T-lymphocytes matures est améliorée. Le début des processus impliquents devrait être considéré comme la phase II.

Ii phase - la soi-disant image du "Star Sky", parce que dans couche corticale Le timus augmente le nombre de macrophages, tandis que la mort des lymphocytes T est parallèle, due à l'apatose.

La phase III est la mort des lymphocytes dans la couche corticale avec des lymphocytes stockées dans la couche cérébrale. Cela conduit à une inversion des couches de pôles thymiques, il existe une collaboration progressive de la couche corticale. Dans les interdolles partitions, de nombreuses cellules adipeuses, des éosinophiles, des macrophages, des fibroblastes. Augmente le nombre de Taurus de Gassa, ils apparaissent dans la couche cérébrale et même en cortical, mais ils sont petits. À l'intérieur des veaux thymomiques, des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles avec des phénomènes d'attrait karyopique et de rexis peuvent s'accumuler.

La phase IV est l'émulsion de la zone de la médulla, due à la mort des lymphocytes, les tranches Tyamic sont collaborées, les veaux tyamiques fusionnent, formant des cavités étendues kystiques remplies de masses éosinophiles homogènes, une occasion séparée. La capsule de tissu conjonctif du thymus et le tissu de raccordement interdolk est étendue, en informatique isolée en tissu, lymphocytes d'infiltration, éosinophiles, macrophages, cellules adipeuses.

V PHASE - Grillades Les agneaux, des poteaux thymiques, il reste des boîtiers étroits de grappes de cellules avec l'inclusion de mollets thymiques en eux, qui sont complètement intégrés. Les gros navires et la capsule sont fortement scrutés, parmi les tissus adipeux stroma.

Ainsi, la phase IV-V à diffère uniquement par le degré de sclérose du stroma et de son lit vasculaire.
^ Formes privées de PIDS
M.un point de vue orthologique des variations du timus avec les PID peut être décrit comme une dysplasie et une hypoplasis d'organes.
Dysplasie - violation de la formation d'éléments tissulaires composites du thymus dans la période intra-utérine (période embryonnaire et précoce) et se caractérise par l'absence ou le sous-développement des réticules-absorbants, l'absence (partielle ou complète) de la population de lymphocytes thymiques, ainsi que comme une formation altérée dans la période postnatale avec l'avènement des signes de transformation intempestive du timus. Selon cette définition, plusieurs options de dysplasie de timus sont distinguées. La classification ultérieure est fournie pour l'OMS (1978).

^ Dysplasie de timus
- première option - Qui est le type suisse de Glanzmann-Riciner. L'absence ou le sous-développement net de la réticuloépithélie et le peuplement rare des fractions de lymphocytes. L'immunodéficience combinée lourde (TKID) est perturbée par une immunité cellulaire et humorale. Le type d'héritage est autosomal-récessif. Dans la pathogenèse, le défaut principal est le défaut de la cellule souche lymphoïde. Cliniquement caractérisé par une lympho et une leucopénie non permanentes. Les maladies infectieuses se développent au cours des premiers mois de la vie et conduit à la mort de 6 à 8 mois. Avec une étude potanatomique, une nécrose multiple et des infiltrats inflammatoires de la peau, qui sont source de sepsis. Dermatite sur le type de leuîné, érythrodermie exfoliative Type de ritthe ou histiocytose X. Les infections bactériennes sont combinées à l'huile de vent généralisée virale, à la pneumonie de la Corée Gianta, à la cytomégalie généralisée, à l'herpès simple, aux infections adénovirales, aux lésions de champignons et de systèmes pneumatiques. Ce syndrome peut avec des lymphomes, syndrome hémolytique-urémique, anémie auto-immune hémolytique, fibrose et hypothyroïdie.

Le poids du thymus est réduit de 5 à 10 fois, les réticules-absorbeurs seront sous la retraite, les veaux tyamiques sont manquants ou très petits, célibataires. Les lymphocytes sont très petits, la division des couches cortices et cérébrales n'est pas. Tissu lymphoïde d'organes périphériques dans un état d'hypoplasie: les follicules lymphoïdes ne sont pas développés, les zones de ganglions lymphatiques ne sont pas distinguables, le tissu noué est constitué de stroma réticulaire, d'éléments myéloïdes et d'une petite quantité de lymphocytes.

- Deuxième option sur le syndrome de l'OMS Neetheof (alimphocytose). La dysplasie de timus se caractérise par la présence de la réticulopérature, qui forme les lobes de thymus avec plusieurs structures ressemblant à un fer, le Taureau de Hassal est manquant, des lymphocytes, isolé. L'immunité cellulaire souffre. Il est hérité de manière réceptive, connectée à x - chromosome. L'essence pathogénétique est réduite à la perturbation de la différenciation des précurseurs de lymphocytes T-lymphocytes dans les lymphocytes T matures, en raison de la dysplasie de thymus. Parfois, les patients ont un manque de Sérum IG, à la suite de la violation de la différenciation des lymphocytes. Maladies infectieuses - Pneumonie, candidose, Pneumonie centrale, Généralisée BCG IT, Herpes simples, Sepsis due à la flore à Gram négatif. Vie de 1 à 2 ans. Le poids du thymus est réduit. Dans les nœuds lymphatiques, la rate, peu de lymphocytes dans les zones dépendant du thymus sont placées de plasmoblastes. Dans la moelle osseuse à 3% des cellules plasmatiques.

- Troisième option Qui est un tkid avec un déficit d'adénosine Formampase. Caractérisé par la défaite dans - et T - Link cellulaire. Caractérisé par des infections récurrentes causées par des candidatures, des joueurs pneumatiques, une tige bleue, un cytomégalovirus, des virus d'herpès, moulin à vent. Souvent combiné avec une formation altérée tissu cartilage. Sans transferts de moelle osseuse, la mort vient dans la première année de vie.

Il possède 2 types d'héritage autosomal-récessif (dans 40%) - avec cette forme il n'y a pas d'enzyme adénosine formamine: tandis que l'accumulation de désoxyiaminazine est accumulée, qui est toxique pour les lymphocytes immatures (en particulier T-L). La récessif associée au chromosome X (en 50%) est une mutation qui affecte la protéine qui est un récepteur pour IL-2,4,7. Les changements morphologiques dépendent du type de défaut génétique. Avec le 1er type d'héritage - le thymus est petit, sans lymphocytes. Dans d'autres cas, le tissu lymphoïde est hypoplastique avec une diminution des zones de cellules T et T - et B.
- quatrième option par v. Syndrome di george

(Hypoplasie ou Aghenésie de la glande de fourche). Développé une violation du développement de poches 3 et 4e pharyngéales, dont le thymus se développe et en forme de glandes à proximité. Ces patients n'ont pas d'immunité cellulaire, car Il existe une hypoplasie ou une aplasie de thymus, le développement thêta se développe, car pas de glandes parathyroïdiennes, de défauts cardiaques congénitaux et grands navires. Peut changer apparence Personnes: hypertélorisme, coupe des yeux antimonongolal, oreilles basses, ainsi que l'atrésie de l'œsophage, l'hypothyroïdie, Tetrado Fallo, Hypoplasie et Uretera. En raison de la violation de l'immunité cellulaire, il n'y a aucune protection contre les infections fongiques et virales. Les zones dépendantes de T au timus, il n'y a pas de rate. Les cellules plasmatiques ne souffrent pas et le niveau d'immunoglobulines est inchangé. Ce syndrome est dû à l'imbigenèse avec une altération de la 6-8e semaine de grossesse.

- Cinquième option pour le syndrome de l'OMS Louis - bar (ataxia-Telenangiecticia Louis est une barre). Caractérisé par la carence en une immunité cellulaire et partiellement humorale en association avec des attachés progressif Cerebelcochkova et la TelegangecTase arrogante. Morphologiquement - Dysplasie Timus Salets consiste en une réticulosyphélie, sans veaux de gaza, une diminution des t-lymphocytes, aucune tranches n'est divisée en une zone corticale et cérébrale. Dans les réticuloépithènes sont formés cellules géantes avec des noyaux hyperchromiques. Dans les organes périphériques de l'immunogenèse des zones dépendant de l'hypoplasie T. Dans le cervelet - l'atrophie de la croûte avec l'extension du ventricule IV. Avec microscopie - dystrophie ou la disparition complète des neurocytes de type poire (cellules de curking) et la couche de grain. Ces changements sont observés dans les cornes avant de la moelle épinière, de l'hypotolyamus et de la diéminisation du pilier arrière. Dans les muscles transversaux - Atrophie secondaire, Nécrose foie - Dystrophie grasse, infiltration lymphocympldes chemins de portail. Dans les reins - pyélonéphrite chronique. Dans les poumons - bronchiectastases, abcès, pneumosclerose. Caractérisé par une combinaison de manges à tumeurs malignes: lymphomes, lymphogranulomatose, leucémie, médeloblastomes, adonccinomes, boulettes.

Ce défaut est dû à un défaut de la différenciation finale des t-lymphocytes, également une anomalie de membranes plasmatiques de lymphocytes. Il est hérité d'un type autosomal-récessif. Il est souvent noté carence IG A, IG E, IgG 2, IgG 4. L'ataxie évolue de 4 ans (avec une violation de la démarche) et progresse progressivement. Les Teleangectes se trouvent à la 1ère année de la vie sur la conjonctival bulbaire, puis dans d'autres domaines. Il y a beaucoup de cheveux, de la transpiration, de la dermatite atrophique, de l'eczéma, de néoplasmes de la peau et de la frontière prononcée du développement physique. Les signes sexuels secondaires ne se développent pas. Menstruation irrégulière. Les patients vivent à 39-41 ans.

- la sixième version de qui a bruton gammaglobulinémie, couplée à x-chromosome . Il est caractérisé par une transformation intempestive du thymus. L'un des identifiants primaires les plus couramment rencontrés. Avec elle, il n'y a pas d'immunoglobuline sérique d'IgG ni de son petit. Plus souvent chez les garçons, le début est de 8 à 9 mois: lorsque le nombre d'immunoglobulines de la mère diminue. La conjudation récurrente, l'otite, la pharyngite, la bronchite, la pneumonie, les infections cutanées (pyoderma) sont plus souvent causées par de staphylocoques ou de bâtonnet hémophilique. L'immunité cellulaire n'est pas cassée. En cas de maladie de Brauton, développez souvent maladies auto-immunes (la polyarthrite rhumatoïde, SLE, DERMOMMIOSIT). Fortement réduit ou non dans les lymphocytes. L \\ y et la rate n'ont pas de centres de germination, et l \\ y, la rate, la moelle osseuse et tissu conjonctifIl n'y a pas de plasmocytes, d'amandes palatines sous forme de rudiments, les lymphocytes T restent normaux.
- septième optionMaladie granulomateuse chronique (CGB, maladie granulomateuse mortelle des enfants) se caractérise par un défaut de la fonction bactéricide des phagocytes avec des procédés de granulomates de purulents répétés dans la peau, des poumons, des ganglions lymphatiques, du foie, de l'hypergammagulinémie, de l'anémie, de la leucocytose.
Sélectionnez 2 formulaires de HSGB

^ 1. Le plus courant, hérité de type récessif, soulevé avec x chromosome. Les garçons sont malades (jusqu'à 4 ans) se déroulent fort.
2. Il est rare, hérité par type autosomal-récessif, les enfants des deux sexes souffrent, continuent plus facilement. Les premiers symptômes cliniques sont des lésions cutanées sur le 1er mois de la vie sous forme de changements d'eczématose avec le raccord de la région propres lavabos Et autour du nez, plus la lymphadénite régionale, puis le foie, les poumons, l.eux, les os dans lesquels des abcès sont formés dans le processus. Dans une étude potentielle - transformation prématurée de la graisse du thymus, dans les organes internes du granulome, constitués de monocytes, de leucocytes neutrophiles, suivis de la fusion et des cicatrices purulentes. Dans le même temps, les macrophages et les neutrophiles sont chargés de gag et de lipides, ces cellules sont des poumons, des thymus, une rate, des nœuds l \\, du foie. Il y a une splénomégalie hépatique.
Immunodéficience variable commune. Ce groupe hétérogène peut être congénital ou acquis, sporadique ou famille (avec un type d'héritage non permanent). Caractéristique - Hypogammaglobulinémie, défaut de toutes les classes à, mais parfois seulement IgG. Chez ces patients, la teneur en lymphocytes B dans le sang et le tissu lymphoïde n'est pas violée, mais en même temps dans les lymphocytes ne sont pas transformées en plasmocytes, il n'y a pas de sécrétion d'AT. Infections bactériennes récurrentes cliniquement, infections entérovirus, Herpe, Giardia histologiquement - Hyperplasie des zones de cellules B B \\ Follicules, l \\ y, rate. Ils ont une haute fréquence du développement de l'artirite rhumatoïde: anémie pernicieuse et hémolytique.

^ Carence IGA isolée. Il est caractérisé par un faible niveau de sérum et d'IGA sécrétoire. Cette carence peut être à la fois familiale et acquise après la toxoplasmose, la rougeole et d'autres infections virales. Avec la carence en IGA, la protection des muqueuses est perturbée et l'infection se développe voies respiratoires, Treac gastro-intestinal, MPS, allergies aux voies respiratoires et maladies auto-immunes (SLE, arthrite rhumatoïde). L'essence consiste en un défaut de différenciation des intra-lymphocytes produisant une IGA. Ils développent souvent des réactions anaphylactiques.

confort Les cellules plasmatiques ne souffrent pas et le niveau d'immunoglobulines est inchangé. Ce syndrome est dû à l'embryogenèse intégrée à la 8ème semaine de grossesse.
^ Timus hypoplasie

Gapopia - Il se caractérise par la présence de tous les éléments structurels du thymus (réticuloépite, lymphocytes), mais leur développement supplémentaire ne se produit pas, qui est accompagné d'une diminution de la masse de thymus.

^ L'hypoplasie de timus est caractéristique de et mMUNEFICIENT avec thrombocytopénie et eczéma (syndrome viscott - Aldrich) Il a un chemin d'héritage récessif et est associé au x-chromosome. Caractéristiques de la thrombocytopénie, de l'eczéma, des infections récurrentes, la mort se produit tôt survient. Morphologiquement - timus structure normaleMais il y a une épuisement secondaire progressive des lymphocytes T dans les zones de sang périphériques et parakoctales (dépendant du thymus) l \\ y avec une diminution de l'immunité cellulaire. Le niveau d'IgM dans le sérum sanguin est faible, IgG est la norme. Le niveau d'IGA et E augmente. Les lymphomes malins se développent souvent.

Le déficit génétique du système de complément - Une déficience congénitale C1, C2, C4 augmente le risque de développer des maladies immunocomploises (SLE).
Timomégalie

TM est une augmentation du poids corporel de 3 à 4 fois par rapport à la norme, l'absence de changements de phase stéréotypées (y compris des phases III-IV à) dans des conditions d'effets stressants ou antigéniques. Avec la position clinique, TM est diagnostiqué de manière radiologiquement basée sur une augmentation de l'indice cardiotimique\u003e 0,38. TM est observé chez les enfants souvent malheureux orvis (4-6 fois par an), avec myocarde allergique infectieux, rhumatisme, cardiomyopathie, méningochamie, asthme bronchique. Ces enfants sont plus souvent rachées, maladie cardiaque congénitale et CNS. Dans les maladies infectieuses, les enfants atteints de la mort de TM se produisent au début de la maladie. Allouez microscopiquement le TM suivant:

1. 
   Dans la zone corticale, la prolifération de macrophages et de lymphoblastes est déterminée (la première phase de l'AT) - l'image du "ciel étoilé", les veaux tardifs sont peu nombreux, petits, principalement une structure cellulaire (composée de 3-5 sonneries Les cellules réticulées en forme sont localisées dans la couche de cerveau. Cette option se trouve chez les enfants décédés d'Arvi et de méningochamie au début des dates du moment de la maladie.
2. 
   Dans la zone corticale de Thymus, de grandes grappes composées de lymphocytes ressemblant à des follicules lymphoïdes, le gassala Taurus petit, ou une structure cellulaire, ou homogène-éosinophile avec des cellules réticulo-épithéliales préservées situées sur la périphérie. Il est observé dans le rhumatisme, les myocarables allergiques infectieuses, l'asthme bronchique, la cardiomyopathie, les réactions allergiques subactes et chroniques.
3. 
   Dans les tranches de thymus, une division de zones est préservée, mais la zone de cortic prévaut sur le cerveau. Taureau timique petite, petite structure cellulaire. Il est observé dans un myocarde allergique infectieux, ORVI, compliqué par la pneumonie, en combinaison avec des défauts cardiaques et des CNS.

TM chez les enfants doit être considéré comme l'un des modes de réalisation non classifiables de l'immunodéficience cellulaire. Avec l'âge, les tailles de thymus peuvent venir à la normale.

Dans le même temps, le syndrome est affecté par les cellules de l'embryon, dont ils se développent glandes parashydovoïdes et thymus. En conséquence, les glandes parathyroïdiennes et le thymus sont sous-développées ou complètement absentes chez l'enfant. Les tissus sont affectés, dont la face est formée. Ceci est exprimé par le sous-développement de la mâchoire inférieure, la lèvre supérieure courte, les fissures de l'œil caractéristique, l'emplacement bas et la déformation des rames. De plus, les enfants ont des troubles congénitaux du cœur et de grands navires. La maladie apparaît sporadiquement, mais il y a des hypothèses qu'elle est due à génétiquement et est héritée d'une manière autosomique réceptive.

Le syndrome de Georgi cliniquement est manifesté à la naissance. Disproportions du visage caractéristiques, défauts cardiaques. Le symptôme le plus caractéristique de la période du nouveau-né est des convulsions hypocalcémiques (en raison du sous-développement des glandes parachitoïdes). Le syndrome d'immunodéficience se développe plus souvent dans la seconde moitié de la vie de bébé Et se manifeste cliniquement en répétant des infections causées par des virus, des champignons et des bactéries conditionnellement pathogènes, jusqu'à des procédés septiques graves. En fonction du degré de sous-développement de la planche à fourche, les symptômes du déficit immunitaire peuvent être très différents (de lourd aux poumons), et donc, avec un peu de cas, ils parlent de syndrome partiel di Georgie. Dans le sang, un niveau de calcium réduit est trouvé et un niveau de phosphore élevé et une diminution ou une absence complète d'hormone parathyroïdienne, qui confirme le sous-développement ou l'absence de glandes parachitoïdes.

L'enfant, étant dans le ventre, est complètement protégé de tout facteur environnemental défavorable.

Thymus Nouveau-né devient la première cascade protection immunitaire. Qui protège l'enfant de nombreux micro-organismes pathogènes. Le timus chez les enfants commence à travailler immédiatement après la naissance, lorsque le microorganisme inconnu tombe avec le premier souffle de l'air.

Le fer de film chez les enfants a le temps de collecter des informations pour presque tous les organismes pathogènes avec lesquels nous sommes confrontés à la vie.

Embryologie (le développement du thymus dans la période intra-utérine)

Timus a déjà un fœtus à la septième - la huitième semaine de développement. Même pendant la grossesse, les glandes de fourchees commencent à produire des cellules immunitaires, les prédécesseurs des futurs lymphocytes sont déjà détectés à la douzième semaine - Timocytes. Au moment de la naissance, le thymus chez les nouveau-nés est entièrement formé et fonctionnellement actif.

Anatomie

Pour comprendre, trois doigts doivent être appliqués sur le dessus de la poignée du sternum (section entre la clavicule). Ce sera la projection de la glande à fourche.

Quand la naissance, sa masse est de 15 à 45 grammes. Tailles de timus chez les enfants normalement de 4 à 5 centimètres de longueur, de 3 à 4 centimètres de large. Le fer intact dans un enfant en bonne santé n'essaie pas.

Âge des particularités

Le thymus est la clé de la formation d'immunité, sa croissance continue jusqu'à la période de la puberté. À ce moment-là, la masse atteint 40 grammes. Le domaine de la puberté commence le développement inversé (involon). À la vieillesse, la glande de fourche est complètement remplacée par un tissu adipeux, la masse de celui-ci diminue à 6 grammes. À chaque période de votre vie.

Le rôle de la planche à fourche

Timus produit des hormones nécessaires au développement normal du système immunitaire. Grâce à eux, les cellules du système immunitaire apprennent à reconnaître les micro-organismes nocifs et à gérer les mécanismes de leur liquidation.

Violations du timus

Selon le degré d'activité, l'hypofonction et l'hyperfonction de la glande de fourche sont isolées. Selon la structure morphologique: (absence), (sous-développement) et (augmentation de la taille).

Pathologie congénitale du développement de la planche à fourche

Avec des anomalies du code génétique, la pose de timus peut être violée au début de la période embryonnaire. Une telle pathologie est toujours combinée à la violation du développement d'autres organismes. Il existe plusieurs écarts génétiques causés dans lesquels des changements de la fatale du système immunitaire. Le corps perd la capacité de combattre l'infection et n'est pas viable.

Avec des défauts de développement génétique, l'ensemble du système immunitaire souffre. Même avec la préservation de l'activité partielle, l'hypoplasie de la planche à fourche chez les nouveau-nés conduit à une déficience résistante du contenu cellules immunitaires Dans le sang et les infections constantes, contre lesquelles le délai de développement global est marqué.

En outre, les défauts génétiques comprennent des kystes congénitaux, une hyperplasie de la glande à fourche et des timeurs de timus bénignes ou malignes).

Hypofonction et hyperfonction de timus

L'activité fonctionnelle ne dépend pas toujours de la taille de la glande elle-même. Dans le thymome ou le kyste, la glande de fourche est augmentée et son activité peut être normale ou réduite.

Timus hypoplasie

En l'absence d'anomalies de développement, l'hypoplasie de timus chez les nouveau-nés survient extrêmement rarement. Ce n'est pas une maladie indépendante, mais la conséquence de l'infection sévère ou de la longue famine. Après avoir éliminé la cause, ses dimensions sont rapidement restaurées.

Hyperplasie Timus

L'hyperplasie endogène se distingue lorsque l'augmentation du thymus est associée à la performance de ses fonctions (primaire) et à une croissance exogène, puis la croissance est provoquée par des procédés pathologiques dans d'autres organes et tissus.

Pourquoi le gamin a-t-il une ferche de fer?

Causes de Timomegelia primaire (endogène):

Causes de Thimomégélité exogène:

• Dépréciation généralisée du système immunitaire (, maladies auto-immunes).
• Troubles des systèmes de réglementation dans le cerveau (syndrome hypothalamique).

Symptômes de l'hyperplasie

Avec une inspection externe, le fer à fourche agrandi dans les nourrissons est visible à un cric lorsqu'une pression intrague accrue pousse le thymus au-dessus des poignées du sternum.

L'augmentation de la glande à fourche chez les enfants affecte l'apparition des caractéristiques du visage élargi de l'enfant, du cuir pâle. Il y a un retard dans le développement général. Une augmentation de la glande à fourche chez un enfant de 2 ans, détectée lors de l'inspection, en particulier dans le physique asthénique, ne devrait pas causer de préoccupations. Timus est un corps assez grand pour un tel bébé et peut simplement ne pas entrer dans l'espace alloué par lui.

L'augmentation de la glande de fourche dans les nourrissons avec une jaunisse transitoire de nouveau-nés n'est pas non plus une pathologie.

La signification clinique a l'identification simultanée de plusieurs signes caractéristiques des maladies de la glande de fourche:

• syndrome du surplus d'organes voisins;
• syndrome de l'immunodéficience;
• syndrome lymphoprolifératif;
• violation du travail système endocrinien.

Syndrome de la surtaxe des organes voisins

L'augmentation de la glande à fourche chez les enfants provoque des symptômes de la reddition d'organes voisins. À la pression sur la trachée, l'essoufflement apparaît, des bruits lors de la respiration, la toux sèche. Dormir la lumière des vaisseaux, le thymus perturbe l'afflux et le flux de sang, la pâte de la peau et le gonflement des veines cervicales sont observés.

Si un thymus élargi a une compression nerf errantqui innerve le coeur et tube digestif, a noté le ralentissement résistant du battement de coeur, la déglutition, le cheçon, les vomissements. Peut-être changer la touche vocale.

Syndrome de l'immunodéficience

Lorsque la glande de fourche est augmentée de l'enfant dans le contexte de son dysfonctionnement, même les maladies habituelles se produisent différemment. Tout rhume peut commencer sans augmenter la température, avec un saut tranchant le troisième - le quatrième jour. Ces enfants sont malades plus longtemps que leurs pairs et la gravité de la maladie est plus élevée. Souvent l'infection va aux départements inférieurs système respiratoire Avec le développement de la bronchite et de la trachéite.

Syndrome de Limphoprolifératif

Une augmentation de la production d'hormones dans la glande provoque l'hyperstimulation de l'ensemble du système immunitaire. Les nœuds de limph augmentent dans analyse générale Le rapport entre les cellules immunes avec une prédominance de lymphocytes est perturbé. Tout stimulus externe provoque une excès excessive réaction de protection Sous forme de réactions allergiques. Une réaction sévère à la vaccination peut survenir.

Perturbation du système endocrinien

L'augmentation du thymus chez les enfants peut conduire à des échecs dans les travaux du système endocrinien, avec développement diabète de sucre et violation du travail glande thyroïde.

Qu'une augmentation dangereuse de la glande de fourche à l'enfant

L'augmentation de la glande de fourche dans les nourrissons, lors de la suppression de Trigeon perturbe le péristalsie de l'œsophage et des intestins. L'enfant peut être difficile pour le processus d'apport alimentaire et de resserrer l'air après l'alimentation. Lorsque vous serrez la trachée pour des inspirations, plus d'efforts sont nécessaires, et hypertension artérielle Provoque une lacune d'alvéoles dans les poumons avec le développement de l'atelectase.

Diagnostique

Avec des symptômes d'une augmentation de la planche à fourche, un enfant a besoin de consultation de plusieurs spécialistes - immunologue, endocrinologue et pédiatre. Ce n'est pas rarement, il s'avère qu'une augmentation de la planche à fourche chez les nourrissons n'est pas liée à la pathologie, mais est due à un individu caractéristiques anatomiques. Souvent, les parents paniquent que la glande de fourche est augmentée par le nouveau-né, car quand il pleure, cela dépasse souvent la poignée du sternum. L'inflammation de la planche à fourche dans les infections ne supporte pas non plus, un grand nombre de cellules immunitaires ne laisse pas une seule chance pour le développement de l'infection.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de subir un examen approfondi, notamment:

• Test sanguin commun et déployé.
• Radiographie pulmonaire.
• Diagnostics ultrasoniques.

Le test sanguin est capable de révéler une diminution du niveau des lymphocytes T, perturbation de l'équilibre entre la immunoglobuline.

Rayon X du timus L'enfant éliminera les anomalies de la structure et de l'emplacement de la glande de fourche.

L'échographie vous permet d'établir de manière maximale une hyperplasie de thymus chez les nouveau-nés. Inspection des glandes surrénales, les organes abdominaux excluront une pathologie concomitante.

Des analyses supplémentaires seront peut-être nécessaires au niveau des hormones.

Teneur

Les gens savent tout sur leur corps. Où est le cœur, l'estomac, le cerveau et le foie est connu de plusieurs et l'emplacement de la glande pituitaire, l'hypothalamus ou le thymus est familier à quiconque. Cependant, la fourchette ou le fer à huile d'huile est un organe central et est situé dans le centre même du sternum.

Fer de lait - ce qu'il est

Il a reçu son nom de fer en raison de la forme ressemblant à une fourchette à double sens. Cependant, cela ressemble à un thymus en bonne santé et au patient - acquiert le type de voile ou de papillon. À proximité de la maison thyroïde, les médecins étaient appelés l'épicerie. Qu'est-ce que Timus? C'est le principal organe de l'immunité des vertébrés, dans laquelle le développement, le développement et la formation des cellules T du système immunitaire se produisent. Le fer commence à se développer chez un nouveau-né de 10 ans et après le 18e anniversaire diminue progressivement. Timus est l'un des organes principaux de la formation et des activités du système immunitaire.

Où est la fourche de fer

Vous pouvez détecter la glande osnique en attachant deux doigts pliés au sommet du sternum sous l'excavation clavinaire. L'emplacement du thymus est également chez les enfants et les adultes, mais l'anatomie de l'organe a Âge des particularités. Au cours de sa naissance, la masse de l'organe de fourche du système immunitaire est de 12 grammes et atteint une maturité sexuelle de 35 à 40. L'atrophie commence environ 15-16 ans. Depuis 25 ans, le thymus pèse environ 25 g et à 60 à moins de 15 grammes.

Au cours des 80 ans, le poids de la glande à huile n'est que de 6 grammes. Le timus de ce temps devient allongé, atrophie les zones inférieure et latérales de l'organe, qui sont remplacées par un tissu gras. Ce phénomène La science officielle n'explique pas. Aujourd'hui c'est le plus grosse énigme la biologie. On pense que l'ouverture de ce rideau permettra aux gens de contester les processus de vieillissement.

Timus de construction

Déjà découvert où est le timus. La structure de la glande de fourche sera considérée séparément. Cette petite taille du corps a une couleur grise rose, une consistance molle, une structure valide. Deux actions de thymus sont entièrement fascinées ou fermement adjacentes les unes aux autres. La partie supérieure de l'organe est large et le fond est plus étroit. Tous les semis de fer sont recouverts d'une capsule de tissu conjonctif sous lequel se trouvent les lymphooblastes en T. Les cavaliers qui sont partis, divisez le thymus sur les tranches.

L'approvisionnement en sang de la surface pilée de la glande provient de l'artère thoracique intérieure, des branches thymiques de l'aorte, des branches des artères thyroïdien et du baril d'épaule. La sortie de sang veineuse est effectuée par interne artère et les branches des veines d'épaule. Dans les tissus timus, il y a une augmentation de différentes cellules sanguines. La structure de tarification de l'organe contient cortical et brainsant. Le premier regarde la substance noire et est sur la périphérie. En outre, la substance corticale de la glande à huile contient:

• les cellules hématopoïétiques de la rangée lymphoïde, où les lymphocytes T mûrissent;
• séries de macrophagum hématopoïétiques, qui contiennent des cellules dendritiques, des cellules interdigratives, des macrophages typiques;
• cellules épithéliales;
• soutenir les cellules formant une barrière hémato-thymus qui forment un cadre en tissu;
• cellules stages - sécrétant des hormones régissant le processus de développement des cellules T;
• infirmières cellules dans lesquelles les lymphocytes se développent.

En outre, le thymus dans le sang sécrète les substances suivantes:

• facteur humoral de thymus;
• facteur de croissance d'insuline-1 (IFR-1);
• timopoettin;
• thymbosine;
• timaline.

Ce qui est responsable de

Le thymus sur un enfant forme tous les systèmes d'organisme et chez un adulte - soutiens bonne immunité. Qu'est-ce que Thymus répond dans le corps humain? La peau de fer effectue trois caractéristiques importantes: lymfopoïétique, endocrine, immunorégulatrice. Il produit des lymphocytes T, qui sont les principaux régulateurs du système immunitaire, c'est-à-dire que le thymus tue des cellules agressives. En plus de cette fonctionnalité, il filtre le sang, suit la sortie de la lymphe. Si une défaillance survient dans le corps, elle conduit à la formation de pathologies oncologiques et auto-immunes.

Dans les enfants

L'enfant a la formation de thymus commence à la sixième semaine de la grossesse. La glande animale chez les enfants est responsable de la production de la moelle osseuse en T-lymphocyte, qui protège le corps des enfants des bactéries, des infections, des virus. Augmentation du gaspillage de gaskin (hyperfonction) chez un enfant meilleur moyen Cela affecte la santé, car cela entraîne une diminution de l'immunité. Enfants avec un tel diagnostic de personnes susceptibles à diverses manifestations allergiques, virales et maladies infectieuses.

Chez les adultes

Dans la tête de la glande, une involution commence avec l'âge d'une personne, il est donc important de maintenir ses fonctions dans les meilleurs délais. Le rajeunissement du timus est possible avec un régime hypocalorique, recevant la préparation de Greth et l'utilisation d'autres méthodes. La fourche des adultes chez les adultes participe à la modélisation de deux types d'immunité: une réponse de type cellulaire et de réponse humorale. La première forme le rejet des éléments étrangers et la seconde se manifeste dans la production d'anticorps.

Hormones et fonctions

Les polypeptides principaux qui produisent de l'huile de gaz sont tylimaux, thymopoïét, thymsimin. De par leur nature, ce sont des protéines. Lorsque le tissu lymphoïde se développe, les lymphocytes peuvent participer à des processus immunologiques. Les hormones du timus et leurs fonctions ont un effet réglementaire sur tous les processus physiologiques passant dans le corps humain:

• réduire Éjection cardiaque et la fréquence des coupes cardiaques;
• ralentir le travail du CNS;
• reconstituer les réserves d'énergie;
• accélérer le clivage du glucose;
• augmenter la croissance des cellules et des tissus squelettiques en raison de la synthèse de protéines renforcée;
• améliorer le travail de l'hypophyse, de la thyroïde;
• Échangez des vitamines, des graisses, des glucides, des protéines, des minéraux.

Les hormones

Sous l'influence de la thymsimin, les lymphocytes sont formés dans le thymus, puis à l'aide de l'effet de la tympopoïétine, les cellules sanguines changent partiellement la structure pour assurer une protection maximale du corps. TIMULIN Active les aides T et T-Killers, augmente l'intensité de la phagocytose, accélère les processus de régénération. Les hormones de la planche à fourche sont impliquées dans le travail des glandes surrénales et des organes génitaux. Les œstrogènes activent la production de polypeptides et de la progestérone et des androgènes oppriment le processus. Un effet similaire a du glucocorticoïde, qui produit l'écorce des glandes surrénales.

Les fonctions

Dans les tissus de la glande à huile, la prolifération des cellules sanguines se produit, ce qui améliore la réponse immunitaire du corps. Les lymphocytes T résultants s'inscrivent dans la lymphe, puis colonisés dans la rate et les ganglions lymphatiques. Dans des effets stressants (super-refroidissement, famine, blessure grave et autres), les fonctions de la glande de fourche affaiblie en raison de la mort de masse des t-lymphocytes. Après cela, ils subissent une sélection positive, puis la sélection négative de lymphocytes, puis régénérées. Les fonctions du timus commencent à disparaître de 18 ans et presque complètement disparaître.

Maladies de la glande à fourche

Comme émissions de pratique, les maladies de la fourche la glande sont rares, mais toujours accompagnées symptômes caractéristiques. Les principales manifestations incluent une faiblesse forte, une augmentation des ganglions lymphatiques, une diminution fonctions de protection organisme. Sous l'influence du développement de maladies de thymus, le tissu lymphoïde est en croissance, les tumeurs sont formées, qui provoquent des extrémités d'œdème, serrant la trachée, baril sympathique limite ou nerveuse errante. Les défaillances dans le corps se manifestent en réduisant la fonction (hypofonctionnement) ou en augmentant les travaux du thymus (hyperfonctionnement).

Augmenter

Si l'échographie photo a montré que organe central LymphoPower est augmenté, alors le patient a une hyperfonction de thymus. La pathologie mène à la formation de maladies auto-immunes (lupus rouge, arthrite rhumatoïde, sclérodermie, myasthénie). L'hyperplasie de timus chez les nourrissons se manifeste dans de tels symptômes:

• réduisant la tonalité musculaire;
• jointure fréquente;
• problèmes de poids;
• rythme cardiaque;
• palliance de la peau;
• transpiration abondante;
• augmentation des adénoïdes, des ganglions lymphatiques, des amandes.

Gaspecie

L'organe central du lymphoppeuse d'une personne peut avoir une aplasie congénitale ou primaire (hypofonction), caractérisée par l'absence ou le développement faible du parenchyme thymique. Une défaillance immunologique combinée est diagnostiquée comme maladie congénitale Di George, dans lequel les enfants ont des vices du cœur, des crampes, des anomalies du squelette facial. L'hypofonction ou l'hypoplasie de la glande de fourche peut se développer dans le contexte de diabète, de maladies virales ou d'une consommation d'alcool par une femme pendant la grossesse.

Tumeur

Timomas (tumeurs de timus) se produisent à tout âge, mais les personnes de 40 à 60 ans souffrent plus souvent de telles pathologies. Les causes de la maladie ne sont pas installées, mais on pense que tumeur maligne La glande de fourche survient à partir de cellules épithéliales. On remarque qu'un tel phénomène se produit si une personne souffrait d'une inflammation chronique ou infections virales Ou soumis à des rayonnements ionisants. En fonction desquelles les cellules du processus pathologique sont formées, les types de tumeurs de garde suivants distinguent:

• relhétoélectrique;
• granulomateux;
• épidermoïde;
• lymphoépite.

Symptômes de la maladie de la glande de fourche

Lorsque le travail de Timus change, un adulte ressent une panne, une lourdeur au cours des siècles, la fatigue musculaire. Les premiers signes de la maladie de la fourche glande sont une longue restauration après les maladies infectieuses les plus simples. En interruption de l'immunité cellulaire, des symptômes de la maladie en développement, par exemple la sclérose en plaques, la maladie de base commence à apparaître. Si une diminution de l'immunité et des caractéristiques correspondantes devraient immédiatement contacter le médecin.

Fer à lait de lait - Comment vérifier

Si vous êtes observé chez l'enfant fréquent rhumeConcentant des pathologies sévères, il existe une grande prédisposition dans les processus allergiques ou accrue des ganglions lymphatiques, puis le diagnostic de la glande de fourche est nécessaire. À cette fin, un appareil à ultrasons sensible est nécessaire avec une haute résolution, car le thymus est situé près de tronc de lumière Atrium et sternum fermé.

En cas de suspicion d'hyperplasie ou d'aplasie après la recherche histologique, le médecin peut envoyer à tomographie et examen à l'endocrinologue. Tomographe aidera à établir la pathologie suivante de la Garde Gland:

• syndrome de Medac;
• syndrome di georgie;
• diasthénie;
• tim;
• Lymphome de la cellule T;
• tumeur pré-t-lymphoblastique;
• tumeur neuroendocrine.

Norma

Dans un nouveau-né, les tailles de la glande à huile sont en moyenne de 3 cm de large, de 4 cm de long et de 2 cm d'épaisseur. La taille moyenne du thymus est normale dans le tableau:

	Largeur (cm)	Longueur (cm)	Épaisseur (cm)
1-3 mois
10 mois - 1 année

Pathologie de la planche à fourche

En cas de déficience de l'immunogenèse, les glandes sont observées, qui sont représentées par des maladies telles que la dysplasie, l'aplasie, l'involution de précision, l'atrophie, l'hyperplasie avec des follicules lymphoïdes, la thimomegie. Souvent, la pathologie du thymus est associée soit avec un trouble endocrinien, soit avec la présence d'auto-immune ou maladie oncologique. La cause la plus courante de la chute de l'immunité cellulaire est l'implication de l'âge dans laquelle la carence en mélatonine dans les pinches est observée.

Comment traiter une glande de fourchette

En règle générale, les pathologies du timus sont observées dans les 6 ans. Puis ils disparaissent ou vont à plus maladies sérieuses. Si l'enfant a augmenté de fer, la phthisiature, l'immunologue, le pédiatre, l'endocrinologue et l'otolaryngologist doivent être observés. Les parents doivent suivre la prévention des maladies respiratoires. S'il y a des symptômes tels que la bradycardie, la faiblesse et / ou l'apathie nécessitent des soins médicaux urgents. Traitement de la glande à fourche chez les enfants et les adultes est effectué par des médicaments ou méthode chirurgicale.

Traitement médical

Lorsque vous affaiblissez le système immunitaire, il nécessite des substances biologiquement actives pour maintenir le corps. Ce sont les soi-disant immunomodulateurs que la thymus thérapie offre. Le traitement de la glande à huile dans la plupart des cas est effectué ambulatoire et comprend 15 à 20 injections, qui sont introduits dans le muscle des fesses. Le diagramme de traitement des pathologies du timus peut varier en fonction de image clinique. En présence de maladies chroniques, la thérapie peut être effectuée pendant 2 à 3 mois en 2 injections par semaine.

L'introduit par voie intramusculaire ou sous-cutanée de 5 ml de l'extrait de thymus isolé des peptides de glande animal. Il s'agit d'une matière première biologique naturelle sans conservateurs et additifs. Après 2 semaines, l'amélioration de l'état général du patient est perceptible, car dans le processus de traitement, les cellules sanguines protectrices sont activées. La thérapie du timus est influencée en permanence par le corps après avoir effectué une thérapie. Le cours répété peut être effectué en 4-6 mois.

Opération

La chronomie ou le retrait de thymus est prescrit si le fer a une tumeur (Tim). L'opération est effectuée sous anesthésie générale, que le patient soutient dans un état de sommeil dans tout le monde intervention opérationnelle. Il y a trois méthodes de synchronisation:

1. Transstinale. La peau est faite, après quoi l'os du sternum est séparé. Le thymus est séparé des tissus et est supprimé. La coupe est cousue avec des supports ou des coutures.
2. Transcervical. L'incision est faite au fond du cou, après quoi le fer est enlevé.
3. Vidéo chirurgie auxiliaire. Plusieurs petites coupes sont effectuées dans le MediaStinum supérieur. À travers l'un d'eux, la caméra est insérée, émettant le moniteur dans la salle d'opération. Pendant le fonctionnement, des manipulateurs robotiques sont utilisés, qui sont insérés dans les coupes.

Modèle de régime

Dans le traitement des pathologies du timus, le détérieur joue un rôle important. Dans le régime alimentaire, vous devez introduire de la nourriture riche en vitamine D: jaune d'œuf, levure de bière, produits laitiers, huile de poisson. Utilisation recommandée noyer, foie de boeuf. Lorsque vous développez un régime alimentaire, le médecin vous conseille d'inclure dans le régime alimentaire:

• persil;
• brocoli, chou-fleur;
• oranges, citrons;
• l'argousier;
• sirop ou décoction de pétrole.

Traitement populaire

Le docteur pour enfants Komarovsky pour augmenter l'immunité conseille de réchauffer le thymus avec massage spécial. Si un adulte est non salué, il devrait soutenir l'immunité pour soutenir la prévention, prendre friandises à base de plantes Avec le rallonge, le cassis noir, la framboise, la lingonfigue. Traitement du timus remèdes folkloriques Il n'est pas recommandé que la pathologie nécessite une observation médicale stricte.

Vidéo

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Les changements atrophiques (n'inqulinifs) de la glande de fourche doivent être distingués dans des défauts congénitaux de son développement, manifestés soit avec son absence complète - aplasie, agkenésie ou sous-développée avec une formation altérée de lymphocytes en informatique - Hypoplasie, almopholes.
L'absence congénitale d'une glande de fourche peut être la seule définition du développement ou être combinée à d'autres malformations, notamment avec l'absence congénitale de glandes parathyroïdiennes, qui dans la littérature anglaise est décrite par DigEorge Syndrome (Dodson et al., 1969; Kirkpatrick , Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Bien que les cas de détection de l'absence totale d'une glande à fourche chez les enfants décédés au début de la Poitre étaient connus depuis longtemps (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), la mort de ces enfants jusqu'à récemment n'était pas associée au manque de une glande à fourche.
Dans l'hypoplasie, les glandes de fourchettes de la franchise le retard dans son développement et à la naissance d'un enfant s'avère être une petite, ne dépassant pas le poids du 1-2 g. Microscopiquement, il est également réduit de taille et en raison de l'absence presque complète de lymphocytes, leur division sur les couches de liège et de cerveau n'est pas observée. Il manque généralement dans eux et le Taurus Gassala.
Changements qui caractérisent l'hypoplasie de la glande de fork-ennuyeuse ont été étudiées uniquement dans ces derniers temps Dans le cadre de la description de Glanzmann et de Riniker en 1950, une maladie particulière des enfants des premiers seins, nommée par leur lymphocytofs esencial. En raison du fait que cette maladie a souvent caractère familialIl a également été décrit plus loin dans les noms de la famille (familiale) lympho-chantant (Tobbler, Capetier, 1958) ou Digesia héréditaire lymphoplasmocyte (Hitzig, Willi, 1961).
La maladie est manifestée par une diarrhée persistante et non traitante, les principaux enfants à l'épuisement et à la mort. Dans ce sang, il y a une forte lymphopique et une hypogammaglobulinémie, et lorsque les morts sont découverts, une forte diminution de la taille de la rate et des ganglions lymphatiques avec presque l'absence de lymphocytes dans elles est détectée. À l'état de la planche à fourche, elle a été versée à l'origine une attention particulière, bien que, dans la première description de la maladie de Glanzmann et de Riniker (1950), mentionne que l'un des deux enfants a interrogé les fourches des enfants était petit et œdème. Cependant, des changements supplémentaires dans la glande à fourche dans cette maladie ont été étudiés plus en détail (Cuite, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), qui a rendu la raison de considérer toute la maladie En tant que manifestation de l'échec immunologique primaire causée par une hypoplasie ou une aplasie de la glande à fourche (Bonne, Martinez, Gabrielsen, 1964; Vente, 1968).
Dans l'aplasie ou l'hypoplasie de la planche à fourche, le développement normal de tout le tissu lymphoïde est perturbé et que le corps reste donc capable de réactions immunologiques. En conséquence, la flore intestinale habituelle commence à avoir un effet pathogène, ce qui cause des dommages causés à cela et de la diarrhée menant à: l'épuisement. Une infection secondaire est souvent jointe sous la forme de candidose (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumonie pneumo-ciscente (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), etc. En cas d'homotransplantation de la peau et d'autres tissus chez ces patients, aucune réaction de réaction (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleon, 1968). Ainsi, l'ensemble de la photo de la maladie correspond pleinement au syndrome dit de vasteting, se développant chez des animaux après avoir retiré leur glande de fourche, produite immédiatement après la naissance (Miller, 1961; bien avec et al. 1962; Metcalf, 1962; Hess, 1962; 1968). Dans certains cas, des phénomènes d'anémie aplastique (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967, Dooren et al., 1968) ont également été notés chez les enfants avec l'hypoplasie des glandes de fourche..
La plupart des enfants atteints d'aplasie ou de l'hypoplase de silo glande meurent au cours des 6 premiers mois de la vie. Cependant, dans certains cas, il y a un cours plus long de la maladie - jusqu'à 1 an 7 mois (Hitzig, Biro et al., 1958) et plus encore. Un examen immunologique plus détaillé de ces patients a permis de détecter certains d'entre eux la préservation de la capacité d'une certaine mesure à certaines réactions immunologiques (allergiques) (Hitzig, Biro et al., 1958), ainsi que la préservation des fractions individuelles des immunoglobulines (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), ce qui permet de distinguer un certain nombre d'espèces cliniques de cette maladie (vendre, 1968). De toute évidence, cela dépend du degré d'hypoplasie (alimphoplace) de la glande à fourche, qui peut être exprimé différemment. Avec un degré relativement faible d'hypoplasie en raison de la préservation partielle de la capacité du corps à des réponses immunisées, la maladie peut prendre un flux prolongé. Un exemple de cette apparemmentPeut servir l'observation de Grote et de Fischer-Weels (1929) «Alimphocytose totale» chez un homme de 39 ans qui décédait de l'épuisement. À l'ouverture, il a été détecté par l'atrophie de la rate (18.0) et d'autres organes lymphoïdes. Dans le petit intestin, il y avait des guillers pigmentés sombres et les ganglions lymphatiques de la mésente contenaient les foyers de "nécrose de coton". Le lait de fer, malheureusement, n'a pas été étudié. À cet égard, un intérêt incontestable est l'une de nos observations, qui est donnée ci-dessous.
Male E., 55 ans. Un charpentier. Marié, les enfants n'avaient pas. DE petite enfance Il avait souvent une diarrhée, en rapport avec lequel le régime est resté strictement tout au long de la vie. Fumé peu. L'alcool consommé rarement. Au cours des trois dernières années, il a été examiné de manière exhaustive dans de nombreux hôpitaux de Léningrad, mais le diagnostic est resté peu clair. En relation avec l'épuisement croissant et la suspicion de la tumeur dans cavité abdominale 1968 a été placé dans la clinique de la chirurgie de la faculté de l'Académie de médecine militaire, où 31 / V ont été diagnostiqués avec une laparotomie de diagnostic, au cours desquelles les tumeurs n'avaient pas été détectées. Après l'opération, la condition du patient a commencé à se détériorer rapidement. Test de sang 17 / VI 1968: ER. 3700000, HB 13,2 g%, Bloom, Pok. 1.0, l. 13500, dont. 45%, p. 37%, Yu. 7%, lymphe. Onze%. ROE 10 mm / h. Dans des tests sanguins antérieurs, le nombre de lymphocytes a fluctué entre 7 et 14%. Avec des études bactériologiques répétées, la flore pathogène n'a été trouvée introuvable. Le patient est décédé 17 / VI 1968. Avec les phénomènes de l'épuisement croissant et de la pneumonie de jonction. Une autopsie a été livrée avec un diagnostic: une forme grave de dimensionnement avec une extrême épuisement et une byvitaminose prononcée, un état après la laparotomie diagnostique, l'ascite, une panne de sacrum, une pneumonie bilatérale et un œdème pulmonaire.
Lors de l'ouverture (le Proset T, V. Polezov), il y avait une vive épuisement. Poids corporel 40 kg avec croissance 166 cm. ligne médiane Cicatrice postopératoire fraîche du ventre. Dans la zone du sacrum, la décomposition avec un fond gris foncé 5x4 cm. La cavité pleurale gauche est gratuite. Lumière droite B. haut-ministère Baisée avec un pleural pleural. Dans la région de son sommet, il y a plusieurs bûches denses et un petit foyer conquisté encapsulé. Dans le département du poumon inférieur gauche, il existe plusieurs foyers gris-rouge d'étanchéité d'étanchéité avec des dimensions de 1 à 1,5 cm de diamètre. Directe Nizhired Droite artère pulmonaire Thrombirovia. Dans la part inférieure du poumon droit sous Pleverra, une mise au point noire et rouge sans air est déterminée par la mauvaise forme en forme de coin avec des dimensions de 5x5x4 cm. Les ganglions lymphatiques broi-hopulmoaux ne sont pas augmentés, noirs et gris, avec de petites balançoires grises. Dans la cavité abdominale, une petite quantité de liquide jaunâtre transparent. Sur la membrane muqueuse de l'intestin grêle, il existe des ulcères de surface transversalement visibles avec des dimensions jusqu'à 4x2 cm avec une couleur pigmentée de la couleur d'une rêveuse. Les deux types d'ulcères sont disponibles dans la membrane muqueuse de l'intestin aveugle. Les plaques peyer et les follicules lymphatiques ne sont pas définis. Les ganglions lymphatiques de mésenturier jusqu'à 1 cm de diamètre, dans beaucoup d'entre eux, les sections grises jaunâtre sont visibles. La rate pèse 30,0 avec une capsule épaissie, sur le rouge foncé coupé. Les amandes sont petites. Ganglions lymphatiques inguinaux et axillaires avec des dimensions jusqu'à 1 cm, sur le gris coupé. Cœur pesant 250, 0, le muscle de son rouge brun. Le foie pesant 1500,0, sur la coupe d'un brun brun. Sous la pleure du poumon gauche et dans les plis de la mucosa de l'estomac, plusieurs hémorragies mineures. D'autres organes et tissus ont été légèrement réduits de taille, sinon inchangés. Le fer à repasser dans la fibre du médiastin avant n'est pas détecté.

Les résultats de la recherche histologique.

Familian: ulcères de surface avec un fond nécrotique contenant des bâtons de gramme négatifs; Dans le sublifiment I. couches musculaires - infiltrer des histiocytes et quelques lymphocytes. Les ganglions lymphatiques mésentériques: parmi le tissu Lim Foid, les foyers de nécrose sont visibles, sans une réaction cellulaire autour; Les bâtons de tuberculose et d'autres microbes ne sont pas détectés en eux; Migrer l'ensemble lymphatique avec sclérose au centre et une petite quantité de tissu lymphoïde le long de la périphérie (figure 10, a). Rate: Les follicules lymphatiques sont très faibles, trouvés en petites quantités; La pulpe est fortement pleine. Fibre de médiastine antérieure: Parmi la fibre grasse, il y a quelques petites morceaux de la glande à fourche qui ne disposent pas de divisions sur des couches corticales et cérébrales et ne contenant pas de Gassala Taurus; Les lymphocytes des tranches sont presque complètement absentes (fig. 10, B, A), des tranches constituent des cellules réticulaires et épithéliales formant des glandes séparées. Foie: dystrophie grasse et atrophie brune. Myocardia: Atrophie Buuray. Rein: dystrophie hydropique. Lumière: foyers de pneumonie contenant des cockkeaux à gram-positifs.
Sur la base des résultats de l'examen d'ouverture et histologique, un diagnostic a été diagnostiqué avec une entérocolite ulcéreuse chronique non spécifique, qui a conduit à une épuisement et à une pneumonie compliquée. Le développement de la maladie dans ce cas peut être associé au développement infaillible de la glande à fourche et de l'ensemble de l'appareil lymphatique dans son ensemble.
Figure. 10. Almoftoplasie de la glande à fourche.
Ensemble lymphatique axillaire avec la sclérose de la partie centrale et la préservation de tissu lymphoïde sous la forme d'une couche étroite le long de la périphérie (UV. 60x) "B-one du cuisson de la planche à fourche avec l'absence presque complète de lymphocytes (UV. 120x); Sur le même (UV. 400x) ..
Récemment, pour le traitement de ces patients ayant un certain succès, une transplantation de liaisons à fourche à partir de fruits humains est appliquée (août et al., 1968; Clevelend et al., 1968; donnée avec co-auth., 1968; Good et al. 1969; Koning et Dr., 1969). Dans le même temps, après la transplantation, il y a une augmentation rapide du nombre de lymphocytes dans le sang, l'apparence des immunoglobulines dedans. Les enfants apparaissent dans des réponses immunitaires cellulaires et humorales, y compris la réaction des homotransplants de tissus (août et al., 1968; Koning et al., 1969). Lors de l'examen de biopsyned ganglion lymphatique L'un de ces patients après la transplantation de la planche à fourche a été retrouvé la présence de follicules lymphatiques bien prononcés avec des centres de reproduction (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).