Lymphogranulomatose ou lymphome Hodgkin - maladie oncologiqueCependant, au milieu des années 70 du XXe siècle, il a été reconnu comme potentiellement curable chez la plupart des patients. Ces dernières années, des problèmes de thérapie de lymphogranulosis ont été activement étudiés et des systèmes de traitement optimaux ont été choisis pour différents groupes les patients.

Quelle est cette maladie

Lymphoganulmatose - une tumeur de tissu lymphoïde, qui consiste en des ganglions lymphatiques. Le même tissu est dans la rate et la moelle osseuse, ainsi que dans d'autres organes en quantités plus petites. Avec une lymphogranulomatose dans les organes touchés, les hérautes sont formées - granulomes.

LifMorulmatose: est-ce cancer ou non?

Si approche S. scientifique vision, puis le cancer est tumeur malignequi se produit du tissu épithélial qui recouvre le corps à l'extérieur et soulève l'absurde des organes de l'intérieur. Le tissu lymphoïde ne s'applique pas à l'épithélial. Par conséquent, la création de vie n'est pas un cancer dans une compréhension médicale de ce mot. Cependant, les tumeurs Hodgkin et cancer du limphoma ont des caractéristiques communes:

• croissance maligne et capacité à métastaser;
• épuisement du patient, symptômes de l'intoxication;
• la nécessité de traitement qui tue des cellules transformées - le rayonnement et la chimiothérapie.

Par conséquent, sur le niveau des ménages une idée de la lymphogranulomatose comme un cancer ganglions lymphatiques Ne causez pas d'objections spéciales aux médecins.

Causes et mécanisme de développement

Le plus souvent des jeunes et des hommes et des femmes âgés de 15 à 30 ans. La deuxième vague de morbidité est surtout de plus de 50 ans.

Les causes de maladie sont inconnues. On pense qu'il est causé par l'action des rayonnements ionisants ou des substances toxiques causant des mutations dans les nœuds lymphatiques. La défaite virale n'est pas exclue.

La plus caractéristique signe morphologique Lymphome Hodgkin, la distinguant, par exemple, - la présence de cellules malignes de deux types:

• cellules géantes au moins avec deux cellules nucléi-rid-rid-sternberg;
• grandes cellules avec une noyau - cellules Hodgkin.

En plus d'eux, la tumeur est constituée de lymphocytes, de plasmocites et d'autres cellules. Il pousse d'un centre, généralement situé dans les ganglions lymphatiques du cou, de la zone de test et du médiastin (l'intervalle entre les poumons dans coffre, limité à la colonne vertébrale, devant le sternum). Les métastases s'appliquent au sang et aux vaisseaux lymphatiques, frappant les poumons, les reins, gastro-intestinal, moelle osseuse.

Dans la première étape, un seul ganglion lymphatique est émerveillé. Sur la deuxième étape, ils disent que lorsque au moins deux groupes de ganglions lymphatiques sont affectés d'un côté du diaphragme (par exemple, cervical et dans le médiastin). Le troisième groupe est la lésion de ganglions lymphatiques à la fois d'en haut et du bas du diaphragme, ainsi que de la rate. Dans la quatrième étape, les métastases sont reliées dans le foie et d'autres organes, tandis que le foyer principal ne peut pas être déterminé.

Symptômes

Les manifestations de la maladie peuvent être différentes, mais les symptômes les plus caractéristiques, dont la combinaison devraient causer un médecin de la lymphogranulomatose, c'est comme suit:

• fièvre;

Le début de la maladie peut être progressif. Dans ce cas, les patients eux-mêmes détectent une augmentation des ganglions lymphatiques, par exemple, du col utérin. Ils sont sans douleur et ont disparu entre eux et avec des tissus environnants. D'autres ganglions lymphatiques peuvent augmenter: l'axillaire, dans le médiastin, abdominal. Dans le même temps, le premier symptôme peut être la compression des organes médiastinaux avec le développement de la toux, avalant.

Dans de nombreux cas, la maladie commence par la fièvre et l'intoxication. Il existe des épisodes d'une augmentation inexplicable de la température corporelle à 39 degrés et au-dessus, puis pendant un certain temps la température normalisée. Dans le même temps, le patient se plaint de la transpiration grave la nuit, la faiblesse et la perte de poids. Ce sont des signes de produits d'intoxication (empoisonnement) de la vie des cellules tumorales.

Une autre caractéristique plutôt spécifique de la maladie est la démangeaison commune de la peau. Il se produit chez 10 à 50% des patients.

Le développement typique de la lymphoganuluose est associé à la localisation de la concentration principale dans le médiastin, la croissance rapide infiltrative (imprégnation) de ganglions lymphatiques avec la lésion de la plèvre, les poumons, l'accumulation de fluide dans cavité pleurale. Il est accompagné d'essoufflement, de douleur dans la poitrine, une toux sèche têtue.

Diagnostique

S'engager à inspecter le patient, sa recherche physique. Méthode de confirmation de diagnostic - examen histologique Nœud lymphatique à distance (analyse de sa structure de tissu sous le microscope).

Le patient prend les tests suivants:

• analyse générale du sang;
• test de sang biochimique avec définition de la protéine générale, albumine, phosphatase alcaline, lactate déshydrogénase, bilirubine et ses fractions, transaminases, créatinine.

Dans le test sanguin, la moitié des patients ont augmenté la teneur en leucocytes (principalement des neutrophiles), dans les dernières étapes de la maladie, le nombre de leucocytes, principalement des lymphocytes, devient en dessous de la norme. Une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, de l'éosinophilie, lors de la progression du processus - bombardement, c'est-à-dire une diminution du nombre de toutes les cellules sanguines dues à l'oppression de la formation de sang.

La radiographie des organes thoraciques dans deux projections est effectuée. Si aucune modification n'est détectée sur la radiographie des modifications, assurez-vous d'attribuer une tomographie calculée pour détecter de petits nœuds lymphatiques dans le médiastinum. La tomographie calculée est également réalisée avec une lésion massive de ganglions lymphatiques, dans ce cas, il contribue à révéler la germination de la tumeur dans les poumons, le sternum, la plèvre, le péricarde. La fluorographie des organes thoraciques ne donne pas d'informations importantes lors de la lymphogranulumatose.

Attribuer procédure à ultrasons Les ganglions lymphatiques, surtout situés dans les endroits inaccessibles pour la palpation sont connectés et disposés environ. L'un des ganglions lymphatiques touchés est supprimé. Le diagnostic n'est effectué qu'après la détection des cellules RID-Sternberg dans un tel ganglion lymphatique.

Estimer les dépenses du système osseux diagnostic de radio-isotope. S'il révèle les foyers des dommages causés dans les os, une radiographie ciblée est effectuée ou une tomographie de ces sites.

En outre, une trépalobiopsie à deux côtés est nécessaire os iliaques. C'est la seule méthode qui permet de diagnostiquer des dommages causés par la moelle osseuse.

Dans certains cas, la laparoscopie diagnostique et la biopsie du foie et de la rate, ainsi que la métitainoscopie ou la médiastinotomie (navigation dans les médiastinum) avec des ganglions lymphatiques affectés par la biopsie.

Si une gamme complète d'enquêtes a eu lieu, le choix du programme de traitement optimal ne représente pas de difficultés.

Traitement

La principale méthode de traitement des patients atteints de la thérapie chimique combinée de lymphome Hodgkin, qui varie en intensité en fonction du volume de masse tumorale, c'est-à-dire le nombre total de cellules tumorales dans tous les organes affectés.

De plus, les facteurs suivants affectent les prévisions:

• médiasie massive;
• infiltration diffuse et augmenter la rate ou la présence de plus de 5 foyers;
• dommages tissus en dehors des ganglions lymphatiques;
• lésion de ganglions lymphatiques dans trois régions ou plus;
• l'augmentation de l'ESP est supérieure à 50 mm / h sur l'étape A et plus de 30 mm / h sur l'étape B.

Pour le traitement des patients présentant un pronostic initialement favorable, de 2 à 4 cours de chimiothérapie en combinaison avec l'irradiation des nœuds lymphatiques affectés sont utilisés. Dans le groupe avec une prévision intermédiaire, 4-6 cycles de polychimothérapie et irradiation des zones touchées de ganglions lymphatiques sont utilisés. Chez les patients présentant une prévision défavorable de la maladie, 8 cours de polyhémothérapie et irradiation des zones avec un grand nombre de ganglions lymphatiques affectés sont effectués.

Avec un flux favorable, une rémission à long terme de la maladie se produit. Dans des cas graves, la défaite des poumons, le foie progresse, l'épuisement augmente, se développe, accompagné. Contre le fond de l'oppression de l'immunité infections bactériennes (pneumonie, pyélonéphrite et autres). Dans le contexte de la lymphogranulumatose, un voile d'un herpès simple est souvent activé, la tuberculose, la brucellose, la toxoplasmose peut être jointe. Sans traitement, la durée de la vie est d'environ 2 ans.

Symptômes de lymphogranulomatose Le test sanguin détermine très rapidement la spécificité des symptômes de la maladie, c'est ce type de diagnostic qui vous permet de soupçonner opportun changements pathologiques Dans le système sanguin du patient. Dans le processus de recherche, les employés de laboratoire étudient la composition du sang et estiment également la taille et les formes de chaque type de cellules présentes dans le plasma. En comparant leur pourcentage, le médecin peut tirer des conclusions sur la présence de maladie et de complications.

Maladie de l'analyse de la lymphogranulomatose du sang, qui montre aux premiers stades, se développe assez rapidement. On sait que dans le corps du patient, il y a des cellules spéciales - leucocytes, qui consistent en un certain nombre d'enzymes. Les lymphocytes protègent le corps des agents extraterrestres et forment une immunité. Sous l'influence de certains facteurs, la cellule commence à muter sans passer à la fin du cycle complet de son développement.

Il est nécessaire de noter que des milliers de mutations sont formées quotidiennement dans le corps de chaque personne, en raison de l'interaction des molécules d'ADN et du nucléoside, mais dans un état sain, le corps lance immédiatement le mécanisme d'autodestruction et les cellules atypiques ne peuvent pas se multiplier - mourir respectivement . Le deuxième système de protection n'est qu'une immunité. Si ces mécanismes sont violés, une personne n'a pas de force pour résister aux cellules atypiques et commence à partager massivement, formant des milliers de leurs copies, créant le néoplasme tumoral.

Ces cellules atypiques sont mûres avec des lymphocytes, il est de coutume d'appeler Hodgkin - à l'honneur du scientifique, qu'ils exploraient. Les granules de ces cellules commencent à apparaître initialement dans l'un des ganglions lymphatiques d'une personne, mais au fil du temps, les cellules neutrophiles restantes, les éosinophiles, migrent vers la place de la tumeur. En fin de compte, une cicatrice fibreuse dense est formée autour de lymphocytes mutating. En raison de la présence de réactions inflammatoires, le nœud lymphatique augmente beaucoup de taille et se développe, le soi-disant granulome.

Les signes de maladie peuvent également apparaître dans d'autres, près des ganglions et des tissus lymphatiques allongés, cela se produit lorsque le granulome a atteint des tailles impressionnantes et n'a pas reçu de traitement approprié. À ce jour, les causes de la maladie n'étaient pas complètement comprises, mais il est essentiel que le développement de la pathologie puisse affecter la violation des fonctions du système sanguin, héritée, ainsi que l'un des types d'infections d'herpès, qui mutait.

Symptômes de la maladie

Fonctionnalité État pathologique est-ce pendant longtempsIl peut couler du tout sans aucun symptôme, de sorte que les médecins parviennent à le diagnostiquer dans les dernières étapes ou par hasard, au début du processus d'analyse biochimique. Les premiers signes de pathologie augmentent dans la taille des ganglions lymphatiques sous-solaire et cervical dans la zone de gorge. Avec le cours de la maladie, les ganglions lymphatiques de la poitrine, de l'abdomen, des petits groupes de bassins et des membres sont affectés. Dans le contexte de cela, la détérioration est également observée. statut général Patient, car les ganglions lymphatiques peuvent augmenter tellement qu'ils commencent à presser les orgues et les tissus à proximité.

Les indicateurs du développement de la maladie peuvent ressembler à ceci:

• la toux - se manifeste en pressant la bronche, en règle générale, elle est sèche et douloureuse, elle n'est pas susceptible de s'arrêter avec des médicaments antitassivants;
• radie - se développe lorsque vous comprenez le tissu pulmonaire;
• Œdème - formé lorsqu'il est pressé par une veine creuse, qui coule dans le cœur;
• la violation des processus digestifs est observée si la pression intestinale se produit. Cette condition est souvent accompagnée de diarrhée, de ballonnements et de constipation;
• violation du travail systèmes nerveuxil est rarement observé, mais cela peut être provoqué par le transfert des départements moelle épinière. Le patient perd la sensibilité de certains départements des mains, des pieds ou du cou;
• si dans le processus pathologique, les ganglions lymphatiques de la dizaine de courroies sont impliqués, il y a une violation des reins;
• des symptômes courants se produisent également, ce qui se manifeste dans une forte diminution du poids, de la pâleur de la peau, de la faiblesse et de la performance réduite.

Comme toute tumeur Éducation maligne, La granulome peut par exemple de la gorge à laisser des métastases et de violer le travail de systèmes entiers. Déplaces accrues du granulome en croissance du foie cellules saines Foie, qui provoque une destruction progressive. Une augmentation de la tailles est retrouvée dans 30% des cas et, en règle générale, passe indolore pour le patient. Défaite le tissu osseux Il est caractérisé par une violation de l'intégrité et de la densité des os, des fractures fréquentes et des troubles fonction musculaire. Violation des processus de formation de sang - Le nombre de toutes les cellules sanguines est réduit, l'anémie aplastique se développe. Des démangeaisons cutanées - pendant la destruction des cellules leucocytaires, l'histamine est libérée, ce qui entraîne des démangeaisons et un pelage de la peau. Les dégâts pulmonaires se caractérisent par une toux, une respiration.

Sur la base des symptômes ci-dessus, qui peuvent se manifester dans la zone de gorge et dans d'autres parties du corps, il existe plusieurs étapes de pathologie. Pour la première étape du processus pathologique, les processus pathologiques sont caractérisés, qui se développe dans le même corps, par exemple, uniquement dans la rate, dans les poumons ou le foie. À ce stade, une personne ne ressent pas du tout des symptômes si la maladie est détectée, alors c'est un accident.

La deuxième étape se caractérise par deux groupes de ganglions lymphatiques affectés, qui sont placés au-dessus ou au-dessous du diaphragme. À la troisième étape, il y a une lésion de nœuds lymphatiques, qui peuvent être situés sur la paroi arrière du diaphragme, au-dessus de celle-ci ou inférieure. En règle générale, les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse et le foie sont affectés à la troisième étape. À la quatrième étape, il y a une telle augmentation des captures lymphatiques, ce qui conduit à une nécrotation du corps dans lequel elle se développe.

Diagnostic de la condition pathologique des ganglions lymphatiques

La lymphogranulomatose Symptômes du test sanguin permet de déterminer, mais, en règle générale, un nombre sont nommés recherche sur les outils. Une clôture sanguine pour analyse est requise par un estomac vide, le matin. Pour diagnostic de laboratoire Capillaire et sang capillaire et veineux.

Dans le processus de recherche, le médecin provoque une légère quantité de sang à la glissière et la tache avec des substances spéciales. Suivant considère le sang sous le microscope et évalue la quantité et la taille des enzymes.

L'examen microscopique de la frottis sanguine définit très rarement des cellules atypiques dans le matériau, mais elle peut attraper des différences significatives de la norme:

• la quantité d'érythrocytes est normale chez les hommes 4.0 - 5,0 x 1012 / L et chez les femmes 3,5 - 4,7 x 1012 / L. Avec une maladie donnée, cela peut diminuer;
• le niveau de l'hémoglobine diminuera également, car dépend du nombre de globules rouges;
• enfreint le taux de règlement des globules rouges - dans le sang homme en bonne santé Les érythrocytes sont repoussés les uns des autres, en présence de lymphoganululesis dans la composition du sang, la quantité d'enzyme augmente, ce qui les colle entre eux;
• le pourcentage de lymphocytes est réduit en raison de la déficience du fonctionnement de la moelle osseuse;
• les monocytes participent activement à la formation de granulome, leur augmentation significative est donc notée dans le sang;
• le nombre de neutrophiles n'augmente que les phases tardifs de la maladie, des indicateurs de 1 à 2 étages sont normaux;
• les éosinophiles sont activement impliqués dans la lutte contre le néoplasme, de sorte que le pourcentage de l'augmentation de ces enzymes sanguines est directement proportionnel à la taille de la tumeur;
• les plaquettes, comme le reste des enzymes sanguines, sont formées dans la moelle osseuse, donc dans les dernières étapes, lorsque le processus destructeur a lieu, leur composition quantitative dans le sang est violée vers la diminution.

En ce qui concerne l'analyse biochimique du sang, le premier signe du développement de la lymphogranulopathose est la détermination des protéines de la phase aiguë. Prendre en compte que processus inflammatoire Il peut être formé immédiatement dans plusieurs foyers, le nombre de protéines de la phase aiguë peut augmenter des centaines de fois. Il n'est pas rare de confirmer le diagnostic de "lymphogranulomatose", des échantillons hépatiques sont effectués. Dans le processus d'analyse, il est possible de déterminer le degré de destruction du foie et la présence d'autres processus pathologiques dans le corps du patient.

Diagnostic L'hématologue peut comparer les symptômes présents chez un patient avec les résultats de la recherche en laboratoire et en recherche instrumentale. Aujourd'hui, la lymphogranulomatose est considérée comme étant maladie de la guérisonMais un rôle énorme est joué par le stade de la néoplasme pathologique et de l'âge du patient. On sait que les personnes âgées ont une résistance plus petite aux agents extraterrestres, en raison de changements liés à l'âge. Grâce aux techniques de traitement des ondes radiodiales, de chimiothérapie et de traitement conservateur, la vie du patient peut être prolongée de 5 à 10 ans, même à la dernière étape.

La lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin) est une maladie oncologique affectant le système lymphatique. Arrivant la mise au point initiale dans le tissu lymphatique, la maladie s'applique rapidement aux tissus environnants.

Causes de lymphogranulumatose

Les causes fiables de cette maladie n'ont pas encore été établies, bien que, pour la première fois, la maladie a été décrite en 1832 par le Dr Hodgkin (d'où le deuxième nom). Cependant, les scientifiques suggèrent que le virus Epstein-Barra, qui provoque une mononucléose infectieuse, contribue au développement de la lymphogranulumose. Ce virus est souvent trouvé dans les cellules tumorales. On croit qu'il provoque la mutation des lymphocytes - ils commencent à se développer de manière incontrôlable.

Aussi K. raisons possibles Développement néoplasme malin Ce sont des mutations sur le gène et la défaite des lymphocytes T par divers virus.

Étapes de la lymphogranulomatose

En fonction du degré de prolifération de la tumeur, 4 étapes de la lymphogranulumatose sont isolées:

Stage I: La tumeur est localisée dans un nœud ou plusieurs nœuds d'un groupe (le plus souvent dans le cou, l'aine et les aisselles);

Étape II: deux groupes de ganglions lymphatiques sont touchés, mais d'un côté du diaphragme;

III Stage: Nœuds de limph sur les deux côtés du diaphragme;

Stade IV: D'autres organes sont impliqués - intestins, foie, reins, moelle osseuse, etc.

En plus de la scène elle-même, les lettres peuvent être indiquées dans le diagnostic de la lettre: la lettre, et cela signifie que les symptômes de la maladie chez le patient sont absents, la lettre B - Quelle fièvre, la perte de poids et la sueur de versement de poids sont observées. La lettre E signifie que la maladie s'est étendue aux orgues ou aux tissus situés à proximité de grands ganglions lymphatiques, lettre S - que la défaite s'est propagée à la rate.

Symptômes de lymphogranuluptuosité

La principale manifestation de la maladie oncologique est une augmentation des ganglions lymphatiques et environ 70% des cas, le processus commence dans la région shadan-prespiculaire. Dans ce cas, la détérioration du bien-être du patient ne se produit pas. Augmentation des nœuds mobiles, extrêmement cas rares - Douloureux. Augmentation progressive de taille, ils fusionnent de grandes formations.

Dans certaines personnes, la lymphogranulomatose commence par une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux, qui est généralement révélée par hasard avec la fluorographie planifiée. Lorsque la taille du néoplasme atteint des tailles importantes, une toux et un essoufflement semblent moins souvent - la douleur sternum.

Parfois, la maladie commence par des sueurs nocturnes, fièvre aiguë et minceur rapide. Une légère augmentation des nœuds est plus tard.

Si la tumeur est localisée dans le tissu pulmonaire, signes externes Ceci n'est pas accompagné.

Dans le système osseux, le vertébral est le plus souvent sensible à la survenue de la maladie, puis le bassin et les côtes, les os tubulaires sont impliqués encore moins souvent.

Les signes caractéristiques de lésion du foie n'existent pas, donc ceci processus pathologique Détecté tard.

Il existe également des cas d'endommagement du système nerveux central, principalement de la moelle épinière, entraînant de graves troubles neurologiques.

Les symptômes secondaires de la lymphogranuluiose comprennent:

• La transpiration accrue (surtout la nuit) particulière à presque tous les patients dans une plus ou moins grande mesure;
• Les changements de peau (manifestations sèches, allergiques, démangeaisons) sont observées chez un tiers des patients;
• Perte de poids forte;
• Augmentation de la température corporelle;
• La faiblesse totale du corps;
• Indigestion.

Diagnostic de lymphogranulumatose

Même avec suffisamment symptômes prononcés La lymphogranulopathose et une image clinique convaincante peuvent être confirmées par le diagnostic ne peut qu'une étude histologique, sur la base des résultats dont la présence de cellules Berezovsky-Sternberg est déterminée.

Il arrive que l'obtention d'un matériau pour une telle analyse est difficile en raison de la localisation de la lésion. Pour diagnostiquer une tumeur située dans le médiastin, appliquez la méthode d'autopsie diagnostique cavité mammaire. Avec la localisation de la lymphogranulomatose dans l'espace rétropéritonéal (extrêmement rare), une autopsie diagnostique est requise cavité abdominale.

Implication dans le processus de ganglions lymphatiques d'os, tissu léger, pleural, racines lumineuses, MediaStinum détecte avec la recherche sur les rayons X.

Clarification du stade de la lymphogranuluptuosité produite méthodes supplémentairesqui inclut:

• Examen médical;
• Radiographie de la poitrine;
• Biopsie de la moelle osseuse;
• Scan de la rate et du foie;
• Angiographie contraire.

Traitement de la lymphogranulumatose

La méthode de traitement de la lymphoganulostose ne dépend que du stade de la maladie.

À la première étape, la radiothérapie est utilisée, si nécessaire, le combiner avec la chimiothérapie.

Avec les deuxième et troisième étapes, la combinaison de rayonnement et de chimiothérapie est requise.

Dans la quatrième étape, 6 ou 8 cours de chimiothérapie sont effectués.

Si la prévision de lymphogranuloseza est défavorable, malgré le traitement, les patients vous prescrivent une chimiothérapie hautement assis et effectuent une opération sur la transplantation de la moelle osseuse.

Dans certains cas, lors de la localisation de la lymphogranulose, une opération radicale est représentée dans le même corps, ce qui implique l'élimination des paquets individuels de ganglions lymphatiques, la résection de l'estomac, des intestins, etc. Cette méthode vous permet d'obtenir une longue rémission clinique - jusqu'à 10-15 ans.

Le traitement de la lymphogranulumatose est effectué dans des cliniques surcohématologiques spécialisées. Tous les patients même après traitement sont soumis à une observation régulière dans les dispensaires souscohématologiques.

Prévisions lymfogranuloles

Plus tôt la maladie est diagnostiquée et le traitement a commencé, la prévision plus favorable de lymphogranulumose. Selon les statistiques, la survie quinquennale est la suivante:

• 95% à la première étape;
• Au moins 80% - avec la seconde;
• Environ 60% - pour le troisième;
• Au moins 45% - à la quatrième étape.

Les premiers signes du parcours défavorable de la maladie sont les indicateurs d'activité "biologique".

Tels sont considérés, avec augmentant:

• SOE B. analyse générale le sang plus de 30 mm / h;
• Haptoglobin plus de 1,5 mg%;
• Concentrations de fibrinogène de plus de 5 g / l;
• Alpha-2-globuline plus de 10 g / l;
• Céruloplasmine plus de 0,4 unités. extinction.

Si au moins deux indicateurs dépassent simultanément ces niveaux, l'activité biologique du processus est indiquée.

Lymphogranulomatose chez les enfants

Parmi toutes les maladies oncologiques chez les enfants, la lymphogranulomatose est de 15%.

Cette maladie peut survenir à tout âge, mais il y a des périodes de la plus grande activité - de 4 à 6 ans et 12-14 ans.

Il est extrêmement rarement trouvé la lymphogranulomatose chez les enfants de moins de 3 ans.

Selon les statistiques, les garçons sont 2 à 3 fois plus souvent que les filles, mais après 15 ans, ce ratio est aligné.

Lymphogranulomatose - maladie de la tumeur Avec la défaite initiale de cellules de formage sanguin situées dans des ganglions lymphatiques, de la moelle osseuse, de la rate, du foie et d'autres organes. Selon l'image clinique, la maladie ressemble à la leucémie chronique, mais la lymphogranulomatose commence par une mutation cellulaire nechatique. La maladie survient à tout âge, un peu plus souvent chez les hommes de 30 à 50 ans, sa fréquence est d'environ 1 à 50 000 personnes.
La maladie est connue depuis 150 ans. Pour la première fois, il a été décrit médecin anglais Hodgkin en 1832 E 1890. Kiev Doctor S. Ya. Berezovsky a donné une caractéristique histologique détaillée de la lymphogranulumatose.
Étiologie. De nombreuses données cliniques et expérimentales accumulées au cours de la dernière décennie suggèrent que la lymphogranulomatose commence par les dommages primordiaux de toute cellule réticulaire avec l'émergence d'un défaut de chromosome résistant, c'est-à-dire que la mutation a lieu. Les agents chimiques parlent souvent plus souvent (des substances organiques particulièrement volatiles), un rayonnement radioactif, moins souvent un facteur infectieux. Certaines tumeurs lymphatiques des animaux sont causées par des virus; Dans homme origine virale La lymphogranulumatose n'est pas prouvée.

Pathogénèse

La pathogenèse de la maladie consiste en la reproduction progressive des descendants de la cellule mutante et de la métastase d'eux dans le lymphatique et le sang. Souvent, la maladie progresse lentement pendant plusieurs années. En règle générale, les patients diminuent l'immunité, car le nombre absolu de lymphocytes T dans le sang diminue.
Morphologiquement au début de la lymphoganoltose, il existe une "inflammation" réactive des sinus de nœud morvenus, puis une reproduction focale de cellules réticulaires est notée avec l'avènement des formes géantes (cellules Berezovsky - Sternberg) ayant un cytoplasme léger et 4-6 noyaux hyperchromiques . Autour de la cage de Berezovsky - Sternberg Il y a des histiocytes, des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles, c'est-à-dire une image de granulome (d'où et le nom de la maladie). La présence d'un granulome et une "lubrification" de la structure normale de l'assemblage lymphatique est un signe morphologique pathogononique de lymphogranuluanose.
En fonction du rapport entre les types de cellules dans le granulome et degré d'expression tissu conjonctif Dans le nœud lymphatique, 4 formes histologiques de lymphogranuloséose sont isolées - lymphoïde, sclérangolaire (ou sclérose sclérose sclérangaire), laitier à la traite et réticulaire (ou réticulaire).

Clinique

L'absence de maladie est généralement discrète, le patient parmi la santé à part entière révèle une augmentation de la consistance indolore et indolore sans douleur est un nœud lymphatique, plus souvent sur le cou (75-80% de tous les cas).
Moins souvent la lymphogranulomatose commence par les dommages causés aux ganglions lymphatiques du médiastin (25% des cas); Avec la même fréquence, il y a une augmentation primaire des nœuds axillaires ou inguinaux; Encore moins souvent, la maladie commence par une lésion isolée de la rate, de l'estomac, des intestins, des poumons, de la moelle osseuse et des os. Très rarement noté lésion primaire Nœuds lymphatiques rétropérironéaux (forme abdominale de lymphogranulation).
Augmentation des ganglions lymphatiques dans une partie du corps est tôt et symptôme fréquent lymphoganuluatose. Lorsque la palpation, les nœuds sont généralement indolores, au début de la cohérence de la densité, ne se moquent pas les uns avec les autres et la peau ("pommes de terre dans un sac"). Au fil du temps, ils deviennent plus importants en raison des batailles, sont compactés, ne réalisant cependant pas le degré de densité rocheuse et ne sauver jamais la peau. Une augmentation des ganglions lymphatiques à une étape particulière de la maladie est observée dans 99% des cas de lymphogranuluantuèse. Presque tous les patients sont étonnés par la rate, mais il est disponible à la palpation que dans les cas.
Le symptôme le plus important de la maladie est une augmentation de la température, initialement épisodique. Par la suite, la fièvre acquiert un caractère d'onde, non arrêtée avec des antibiotiques, l'acide acétylsalicylique et analgin. Il est accompagné de la transpiration (surtout la nuit), mais les frissons ne se produisent pas. Le syndrome de la fièvre est observé chez 60% des patients.
Dans les cas, la maladie commence par une démangeaison de la peau, qui devient de plus en plus têtue et n'est pas fixée par des moyens classiques.
Les patients concernent souvent la raideur dans les articulations et les muscles, mal de crâne, battement de coeur. En règle générale, depuis le début de la maladie, il y a une perte, une faiblesse, une diminution de l'appétit. Cependant, ces symptômes sont non spécifiques. Dans certains cas, le syndrome hépatolyénique se produit tôt. en raison de violations immunitaires se joignent souvent à bactéries et infections virales - pneumonie, zoster d'herpès, etc.
En règle générale, la composition des changements de sang périphériques change: leucocytose neutrophilique (10 000 à 20 000 en 1 μl) surviennent avec une tige modérée cisaille nucléaire, une lymphocytage relatif ou absolue (au moins 800 lymphocytes dans 1 μL ou 5-15%); EE s'accélère à 30-40 mm par heure.
Le niveau des plaquettes au début de la maladie est généralement normal. Il existe souvent une anémie normo-roomique modérée, une éosinophilie (8-15%).
DANS stade du terminal La lymphoganuluntose est de plus en plus de symptômes d'intoxication générale, la fonction des systèmes respiratoires, cardiovasculaires et nerveux est perturbé. Durée moyenne vie des patients atteints de lymphogranulomatose traitement moderne Il est entre 60 et 80 mois du début de la maladie. Cependant, il existe des dizaines d'observations de récupération complète en lymphogranulomatose (I, II et même IIIA Stage) après une chimiothérapie adéquate radiothérapie.
Souvent en finale, la maladie renaît dans le sarcome; Une telle défense de malignité prend considérablement la situation du patient. L'épuisement, l'anémie, survie-t-on, survie-t-on, se pose et saignement, surgissent. Les nœuds lymphatiques (d'abord dans une seule zone) sont compactés, soudés de peau et entre eux. En raison du blocus de Lympho-Ottock, il y a souvent un syndrome de compression (œdème de pieds, bronche de broyage, la pleurisie de transduction, divers troubles neurologiques, etc.). La neurofilose augmente dans le sang, le niveau des plaquettes tombe.

Le plus continuellement forme abdominale Lymphoganuluptue: Il y a une forte fièvre, une sueur coulée, une douleur abdominale, une leucopénie, un décalage net de la formule de sang gauche, SOE haute. Les dommages au foie dans tous les cas sont un signe pronostique très défavorable.
Le meilleur pronostic est caractéristique d'un tel écoulement de lymphogranuloseza, dans lequel EE ESP est amélioré et le niveau de lymphocytes est suffisant (au moins 1500 dans 1 μL).
La vitesse flux clinique distinguer forme chronique (La durée de la vie sans traitement est de 5 à 10 ans, parfois jusqu'à 20-40 ans), subaiguë (1-2 ans de flux calme suivi par une exacerbation) et aiguë - avec forte fièvre, leucopénie, démangeaison de la peau (4- 12 mois). La maladie chez les enfants et les personnes âgées est particulièrement négativement négative.
Parmi les formes non mélanisées de lymphogranuluiose, la lésion de 1-2 régions adjacentes et une implication régionale de 2 et d'autres ganglions lymphatiques de zones non mesurées sur un côté du diaphragme (étape II) sont distinguées. L'étape généralisée est caractérisée par une augmentation de 2 groupes de nœuds lymphatiques ou plus situés des deux côtés du diaphragme, ainsi que de la participation au processus de la rate (iii étape). Si le patient a des dommages causés aux organes internes (foie, poumons, myocarde, etc.), ils parlent d'IV, une étape disséminée de la lymphogranuluanose. À chaque étape, il y a des formes avec des signes d'intoxication (B) ou sans elle (a). À caractéristiques de laboratoire Les inexexurations comprennent une augmentation de l'ESP plus de 30 mm par heure, la lymphocytopénie, une augmentation de la teneur en alpha-2 et gamma-globuline, protéine C-réactive, fibrinogène, acides sialiques, céruloplasmine. Les symptômes cliniques les plus importants de l'intoxication sont la fièvre, les démangeaisons de la peau et la transpiration. Ce Classification internationale a été adopté en 1965 à Paris.

Diagnostique

Donné 3 caractéristiques symptômes cliniques La lymphoganuluptue est locale (d'abord) une augmentation des ganglions lymphatiques, des démangeaisons de fièvre et de la peau, ainsi que de la quantité de signes hématologiques, la maladie peut être reconnue dans des conditions ambulatoires. Pour le diagnostic final, il est nécessaire de choisir par chirurgicalement le nœud, qui a augmenté en premier et préparez une préparation histologique, ainsi que de la noeud de tissu d'impression de coups, sur la base de ce qu'un morphologue fera une conclusion. La biopsie peut être effectuée et ambulatoire. Dans la plupart des cas, il est recours au mallobiopy de la moelle osseuse.
Différenciez la lymphogranulomatose est avec toutes sortes de lymphoacudénopathies.

Lymphadénite de la tuberculose toujours combiné par S. lésion tuberculeuse poumons ou autres organes. Les nœuds lymphatiques sont légèrement douloureux, ont une cohérence des tests, trouvés histologiquement des cellules de Piroganov - Langhanes et des cellules épithélioides. Les composants font partie des mouvements non calculés et ouverts, qui, avec une lymphogranulomatose, ne se produisent jamais, en règle générale, les échantillons de la tuberculine sont positifs.
Les ganglions lymphatiques chez les patients atteints de la leucémie sont généralement augmentés de manière diffusive, histologiquement en eux constitue un motif homogène de prolifération leucémique et dans le sang et la moelle osseuse, il y a des changements typiques de l'inogécose (lames, cellules de leucolyse, etc.).
Lorsque les métastases cancéreuses, les nœuds lymphatiques ont toujours une densité de pierre, baisée avec une peau et entre elles, et d'abord, elles augmentent la zone la plus proche de la tumeur primaire (par exemple, les nœuds axillaires pendant le cancer du sein). Ces patients ont généralement une anémie, la cachexie.
La mononucléose infectieuse est accompagnée d'une augmentation des premiers nœuds lymphatiques arrière, moins souvent et au moins des groupes cervicaux, axillaires, inguaux et autres.
Le foie et la rate sont doux, légèrement agrandis. Le début de la maladie est généralement tranchante, avec angine, hautes températures. Après 1 à 3 semaines, le phénomène d'indexation disparaît spontanément, bien qu'une augmentation mineure des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate puisse être préservée jusqu'à 6 mois avec une monocytose infectieuse, des cellules de philatose sont détectées dans le sang. Du 6-7ème jour, la réaction grise positive de Paul-Bunnel, dès les premiers jours - la réaction du Hoff - Bauer.

Traitement

Lors des étapes locales de la maladie, la chimiothérapie moderne assure la reprise pratique de la plupart des patients atteints de lymphogranulomatose (étapes III). Dans la mesure où diagnostic précoce La lymphoganulumatose à l'étape I-II est possible sur les conditions ambulatoires, le sort des patients dépend en grande partie de la "vigilance oncologique" des travailleurs médicaux secondaires.
Le traitement de la lymphogranulumatose, ainsi que de toute tumeur, commence à l'hôpital - oncologique ou hématologiquement. Nous soulignons que sans confirmation morphologique du diagnostic de démarrer le traitement des médicaments cytostatiques, la prednisone est inacceptable.

À l'heure actuelle, le Comité de l'OMS pour tous les pays identifie les régimes les plus efficaces de la thérapie de lymphoganulolulueose. Un changement arbitraire dans ces schémas de chimiothérapie de test est inacceptable.
Au stade I-II de la maladie s'applique ablation chirurgicale Tous les ganglions lymphatiques de la zone touchée ou irradiation fractionnée de leurs rayons gamma dans la dose totale de 3500-4500 sont heureux de pouvoir être efficace: il n'y a pas de récurrence de la maladie dans cette zone. L'irradiation préventive des parties voisines du corps doit être effectuée pour éliminer les micrométastases. Une telle thérapie s'appelle radical. Le traitement de la rauchérie est effectué dans des hôpitaux spécialisés, utilisant le blindage des figures d'organes vitaux, ce qui permet d'augmenter la dose de rayonnement absorbée dans le focus. Actuellement, l'irradiation avec de grands champs sous la forme d'un manteau est utilisé plus souvent. Dans certains cas, ils ont recours à l'irradiation totale totale des rayons gamma de doses de 100 à 200 contenus.
Dans des étapes généralisées et diffusées (III-IV), la polyhémothérapie est représentée. Le schéma cyclique de 2 semaines proposé en 1967. Bernard: l'embrancheur (Mustargen) - 6-10 mg par voie intraveineuse simultanément avec Vincristine - 1,5 à 2 mg, uniquement aux 1re et 8ème jours du cycle; Natulan (Zamarbozin) .- 50-150 mg par jour et Prednisone - 40 mg par jour, suivi d'une pause de 2 semaines. Nous effectuons au moins 6 cycles de ce type pendant six mois. Ce système approximativement dans 80% des cas fournit une rémission complète avec une durée de 5 ans, même avec III-IV STACE lymphoganuluatose. Au lieu d'embilicher, le cyclophosphane utilise parfois (800-1000 mg intraveineux) les mêmes jours. Connu dans la cytostatique passée - DIPIN et DÉGANOLOLOL - NOW NE PAS PAS appliquer.
Très efficacement je. traitement combiné: Premier, 2-4 cours de polychimothérapie, puis traitement raundique sur le programme radical. Avec les stades III et IV de la granulomatose, après la traite décrite, le traitement de la vinblastine pendant 2-3 ans, ce qui permet de réduire le pourcentage de récidives. Ce sont ces schémas qui ont permis d'obtenir une guérison pratiquement complète de dizaines de patients atteints de lymphogranulomatose.

Après avoir atteint une rémission, le patient doit rester sous la supervision du médecin, car il est important de diagnostiquer la possibilité de rechutes à temps.
Les médicaments cytostatiques, ainsi que la radiothérapie, causent des effets indésirables: leucopénie, thrombocytopénie, perte de cheveux réversible sur la tête, les phénomènes dyspeptiques et dysuriques. Avec l'utilisation ambulatoire de ces médicaments, le contrôle de la composition du sang est obligatoire 2 fois par semaine.
Lorsque le niveau des leucocytes est réduit à 3000-2000 dans 1 μL, la dose de cyclophosphane et du natreulant est réduite de 2 à 4 fois, la leucopénie inférieure à 2000 sur 1 μl ou la thrombocytopénie inférieure à 50 000 dans 1 μl de cytostatique sont annulées et Le patient est hospitalisé.
Dans le complexe de mesures thérapeutiques, des antibiotiques, des agents cardiovasculaires, une hémotransfusion, etc., sont utilisés au début de la maladie pour réduire la température, Butadion est utilisé avec succès.
Le choix de la méthode de traitement est déterminé par la phase de processus. Pour éliminer les dégâts des organes internes et des ganglions lymphatiques, la lymphographie est effectuée (l'introduction de la substance répétée de rayons X dans vaisseaux lymphatiques Les membres), ont souvent recours à la laparotomie diagnostique avec la biopsie du foie et pour les ganglions lymphatiques péritonéaux. La rate est enlevée comme une importante maladie de foyer.
La grossesse chez la lymphogranulomatose des patients ne doit être interrompue que si la maladie est exacerbée. Dans notre pays et à l'étranger, des dizaines de cas sont décrits comme des femmes qui ont reçu des radiations, un traitement médicinal ou combiné pour la lymphogranuluiose enceinte et ont donné naissance à des enfants en bonne santé. Cependant, dans tous les cas, la question de la grossesse est résolue par un médecin.

La prévention

La prophylaxie de la lymphogranulumatose est de réduire l'impact des mutagènes sur le corps ( substances chimiques, rayonnement, rayons UV). Grande importance Avoir un rejet des foyers infectieux, un durcissement. L'électricité et certaines autres méthodes de physiothérapie chez les personnes âgées devraient être limitées si possible.
Les examens médicaux périodiques de travail, en particulier, la fluorographie contribue à identifier des étapes précliniques précliniques de lymphogranulomose avec la défaite des nœuds mediastinum.

Quelle est la lymphogranulomatose?

Lymphogranulomatose (lymphome Hodgkin, maladie de Hodgkin) - C'est un cancer système lymphatiqueDans lequel les cellules de Berezovsky-Sternberg-Rida se trouvent dans le tissu lymphoïde avec une étude microscopique. Le nom de ces cellules reçues à la mémoire des scientifiques qui ont participé à leur ouverture et à leur étude. La lymphogranulomatose est souvent trouvée chez les enfants de la fin de l'adolescence et présente également les sommets de morbidité en 20 et 50 ans. Pour la première fois, la maladie a été décrite par le médecin anglais en 1832.

Sir Thomas Hodgkin.
(1798-1866)

Symptômes de lymphogranuluptuosité

Comme pour les lymphomes non hodgkiniens, le premier symptôme de la lymphogranulumatose est généralement une augmentation significative de la taille des ganglions lymphatiques sur le cou, dans les dépressions axillaires ou dans l'aine. Dans le même temps, contrairement à maladies infectieusesL'augmentation des ganglions lymphatiques est sans douleur, leurs dimensions ne sont pas réduites au fil du temps et avec un traitement antibiotique. En raison du fait qu'il est souvent étonné tissu lymphatiqueSitué dans la poitrine, le premier symptôme de la maladie peut être difficile de respirer ou de toux en raison de la pression sur la lumière et la bronchi augmente les ganglions lymphatiques.

D'autres symptômes survenant dans la lymphogranulomatose sont les suivants:

• Faiblesse
• Augmenter la température corporelle
• Transpiration
• Perte de poids
• Troubles de la digestion

Diagnostic de lymphogranulumatose

En lymphogranulomatose présumée, les types de recherche suivants sont effectués:

1. Examen médical
2. Général I. analyses biochimiques du sang
3. Biopsie de l'assemblée lymphatique touchée avec une recherche morphologique et immunologique.
   L'analyse principale qui est autorisée à confirmer le diagnostic de la lymphogranolosose est une étude microscopique d'un échantillon de tissu lymphoïde tumoral obtenu lors de la biopsie. Ce tissu est dirigé vers une étude morphologique sous un microscope afin de déterminer si l'ensemble lymphatique est vraiment rempli de cellules tumorales et si les cellules spécifiques du Berezovsky-Sternberg-Rida sont présentes. Pour confirmer le diagnostic, une étude immunohistochimique peut être effectuée pour déterminer caractéristiques immunologiques Cellules tumorales.
4. Diagnostic rady

Diagnostic radiologique (radiographie, scanner, Imagerie de résonance magnétique) vous permet d'identifier la présence de formations tumorales dans différents composants Corps qui ne sont pas disponibles pour le médecin avec inspection externe.
Méthodes diagnostic radiologique Utilisé pour déterminer le stade de la lymphoganululletose.

Formes de lymphogranulumatose

Il y a 5 types de lymphogranolose. Le diagnostic correct ne peut être livré qu'après l'étude du tissu du nœud de Lemph obtenu lors de la biopsie.

Options de lymphogranulation:

1. Option de sclérose nodulaire (la plus courante - 75%)
2. Version mixte-cellule
3. Une option avec l'épuisement lymphoïde (le moins commun - moins de 5%)
4. Option avec beaucoup de lymphocytes
5. Une illumination avec la prédominance des lymphocytes

Lymphogranulomatose - Étapes de la maladie

En fonction du degré de prévalence de la maladie, 4 étapes de la lymphogranulumatose sont distinguées:

Étape i scène - la tumeur est dans les ganglions lymphatiques d'une région ou dans un corps en dehors des nœuds lymphatiques (c'est-à-dire)

Étape II - Lésion de ganglions lymphatiques dans deux zones ou plus d'un côté du diaphragme ou des nœuds lymphatiques sur un côté du diaphragme (IIE)

Iii étape - la lésion de nœuds lymphatiques des deux côtés du diaphragme (III), qui peut également être accompagnée de la lésion de la rate (III). Avec une combinaison de lésion de ganglions lymphatiques des deux côtés d'un diaphragme avec une lésion localisée d'un corps extrastimipical ou d'une parcelle, la phase IIIe est déterminée et si la rate est amusée en plus de cela, puis étape IIISE. La phase III est également subdivisée en III (1) et III (2). Dans le premier cas, le processus de tumeur est localisé dans la partie supérieure de la cavité abdominale et lors de la phase III (2), il affecte également les nœuds lymphatiques situés dans le bassin et le long de l'aorte.

Scène IV - la maladie est distribuée en plus de ganglions lymphatiques aux organes internes: foie, reins, intestin, moelle osseuse, etc. avec leurs dommages diffus

La lettre E signifie que la tumeur s'applique aux orgues et aux tissus situés près des groupes touchés de grands ganglions lymphatiques et S est la défaite de la rate. De plus, parfois au nom de la phase de lymphogranuluiose, la lettre A, ce qui signifie l'absence de symptômes de la maladie chez le patient, tandis que la lettre B désigne la présence de tels symptômes comme fièvre, verser des sueurs et une perte de poids corporelle.

Traitement de la lymphogranulumatose

Indépendamment de l'option morphologique et du stade de la lymphogranulomose, l'objectif ultime de la thérapie - Prendre la maladie. Avec les étapes de la maladie I-II-II de la maladie, la probabilité de guérison est très élevée, mais aussi avec des étapes assidtamment un traitement adéquat a de bonnes chances de succès.

• Quand étapes I et IIa Le traitement peut être effectué par des procédés de radiothérapie ± chimiothérapie.
• Lorsque Étapes IIB et IIIA Appliquer des méthodes de radiothérapie ou de chimiothérapie
• Au cours des étapes communes de la maladie (Étapes IIIB-IV) 6-8 Les cycles de chimiothérapie standard sont effectués.
• Avec un flux défavorable de lymphoganuputuosité méthode efficace Le traitement est chimiothérapie très visible avec transplantation de moelle osseuse autologue.