Sarcoïdose des poumons et intragenaire ganglions lymphatiques - bénin maladie systémique, gênant des tissus mésenchymates et lymphoïdes. Les principaux symptômes sont les suivants: faiblesse générale, température accrue, Douleurs pour le sternum, toux, éruptions cutanées. Identifier la sarcoïdose: la bronchoscopie, le CT et l'examen des rayons X coffre, Thoracoscopie diagnostique. Vous pouvez vous débarrasser de la maladie par une immunosuppresseur à long terme et une hormonothérapie.

Sarcoïdose des ganglions lymphatiques internes - pathologie auto-immunecaractérisé par la formation de granulul épithélioïde. Cela affecte cette maladie des personnes jeunes et matures, le plus souvent des femmes. La principale différence de cette pathologie de la tuberculose est l'absence nécrose casomique et des bactéries dans la composition des infiltrats. Comme la sarcoïdose se développe, les granulomas forment de grandes ou de petites grappes.

Plusieurs lésions pulmonaires Promouvoir le développement de l'insuffisance respiratoire chronique et de l'émergence d'autres symptômes de la maladie. Sur la dernière étape Les infiltrats sont détruits, les tissus pulmonaires sont remplacés par fibreux.

Causes de la maladie

Ainsi, il est actuellement considéré que la survenue de sarcoïdose contribue à plusieurs raisons associées à des troubles immunitaire, biochimique et génétique. La maladie n'est pas considérée comme contagieuse, son transfert d'une personne malade est impossible.

Les gens de certaines professions sont soumis à son événement:

• travailleurs chimiques et agricoles,
• courrier
• protection contre le feu,
• santé.

Le risque de développement de la sarcoïdose augmente s'il y a tellement habitude nuisibleJ'aime fumer.

La maladie est caractérisée par la participation à processus pathologique Plusieurs organes et systèmes. Forme pulmonaire sur Étapes préliminaires Conduit avec la lésion de l'alvéole, la survenue d'alvéolite et de pneumonite. À l'avenir, les granulomes apparaissent dans cavité pleurale, Bronches et nœuds lymphatiques régionaux. À la dernière étape, l'infiltrat est converti en un morceau de fibrose ou une masse vitreuse qui ne contient pas de cellules. Pendant cette période apparaît symptômes prononcés Insuffisance respiratoire, associée aux deux lésions de tissus pulmonaires et à la compréhension de Bronchi augmente VGLU.

Types de sarcoïdose des poumons

La maladie se produit en trois étapes, chacune ayant ses propres signes radiographiques.

1. Dans la première étape, une lésion asymétrique de trachéobronchie et est notée.
2. Dans la deuxième étape, il y a une défaite alvéoles pulmonaires. Avec la formation d'infiltrats.
3. La troisième étape se caractérise par la substitution de tissus sains fibreux, le développement de l'emphysème et de la pneumosclérose.

La nature image clinique La sarcoïdose est divisée en types suivants:

• défaite VGLU,
• infiltration pulmonaire
• formes mixtes et généralisées caractérisées par la défaite de plusieurs organes internes.

Par la nature du débit, la maladie peut être tranchante, stabilisée et esquisse. La régression du processus pathologique est caractérisée par une étanchéité, une destruction ou une calcination avec granulome chez les ganglions lymphatiques et les poumons. Dans le taux de développement du processus pathologique allouer formulaires suivants Sarcoïdose: lent, chronique, progressiste, abortif.

La maladie ne passe pas sans conséquences.

Après avoir terminé la troisième étape, de telles complications peuvent être observées comme emphysème, plégrrite exsudative, fibrose pulmonaire, pneumosclérose.

Image clinique de la maladie

Sarcoïdose des poumons et de la VGLA symptômes spécifiquesEn règle générale, n'a pas. Au début des stades apparaissent les signes suivants: Faiblesse totale, perte de poids, élévation de la température, transpiration renforcée, insomnie. La lésion des nœuds lymphatiques procède asymptomatique, douleur douloureuse, la toux, la douleur dans les muscles et les articulations est extrêmement rarement observée, Éruptions cutanées. Lors de l'escalade, une augmentation symétrique des racines des poumons est détectée. La sarcoïdose médiastinale et pulmonaire mène à l'apparition de l'essoufflement, la toux, la douleur douloureuse. Sèche sec et respirant humide. Plus tard, des symptômes des lésions d'autres organes et systèmes sont ajoutés: glandes salivaires, peau, os, nœuds lymphatiques à distance. Sarcoïdose pulmonaire se caractérise par la présence de signes d'insuffisance respiratoire, toux humide, douleur dans les articulations. La troisième étape de la maladie peut être compliquée par le développement de l'insuffisance cardiaque.

Les plus complications fréquentes Les sarcoïdoses sont: obturation bronchique, emphysème, respiratoire aiguë et insuffisance cardiaque. La maladie crée conditions parfaites Pour le développement de la tuberculose et d'autres infections systèmes respiratoires. Dans 5% des cas, le processus de désintégration du granulome sarcoïde est accompagné du développement de la pneumosclerose. Suite complication dangereuse Vaincu est considéré glandes parachitovoïdescontribuer à l'accumulation de calcium dans le corps. En l'absence de traitement, cet État peut conduire à un résultat fatal. La sarcoïdose des yeux contribue à une perte de vision complète.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie implique des recherches de laboratoire et de matériel. Analyse générale Le sang reflète une leucocytose modérée, une augmentation de l'ESO, de l'éosionophilie et de la monocytose. Changer la composition du sang témoigne du développement processus inflammatoire. Au début des premiers stades, le niveau des α-β-globulines augmente, à la fin des γ-globulines. Changements de pulmonaire et tissus lymphoïdes Reçu avec aide recherche sur les rayons X, Poitrine CT ou IRM. L'image a clairement visualisé les formations tumorales dans des racines pulmonaires, une augmentation de la VGU, des lésions focales (fibrose, emphysème, cirrhose). Dans des demi-cas, la réaction du Kveim donne un résultat positif. Après administration sous-cutanée L'antigène sarcoïde est observé de rougeur du site d'injection.

La bronchoscopie vous permet de détecter droit et signes indirects Sarcoïdose pulmonaire: extension des navires, augmentation des ganglions lymphatiques dans le domaine de la bifurcation, la bronchite atrophique, la granulomatose des membranes muqueuses de la bronche. Examen histologique - Les plus. méthode informative Diagnostic de la maladie. Le matériau d'analyse est obtenu pendant la bronchoscopie, la ponction thoracique ou la biopsie pulmonaire. Les inclusions épithélioïdes se trouvent dans l'échantillon, il n'y a pas de nécrose et inflammation généralisée.

Méthodes de traitement des maladies

Comme dans la plupart des cas, la maladie régresse spontanément, aux premières étapes, la préférence est donnée à la tactique observationnelle. L'analyse des résultats de l'enquête permet au médecin de ramasser système efficace traitement et prédire le développement ultérieur du processus pathologique. Indications K. thérapie médicale Sont: la forme progressive de sarcoïdose, des types généralisés et mixtes, de multiples lésions de tissus pulmonaires.

Le traitement du traitement comprend l'utilisation de stéroïdes (prednisone), anti-inflammatoires, immunosuppresseurs, antioxydants. Il dure au moins 6 mois, types et dosages médicaments Ils sont sélectionnés par le médecin traitant. Nous commençons habituellement doses maximales, les réduisant progressivement au minimum efficace. Avec une intolérance individuelle à la prednisolone, elle est remplacée par des glucocorticoïdes, qui sont introduits par des cours intermittents. Thérapie hormonale Doit être combiné avec le respect du régime protéiné, la réception des médicaments potassium et anaboliques.

Traitement avec des stéroïdes alternent avec l'utilisation d'agents anti-inflammatoires non stéroïdiens. Le patient devrait consulter régulièrement la phthisiatra et subir une enquête. Les patients sarcoïdosis sont divisés en 2 groupes: personnes ayant un processus pathologique actuel actif et des patients subissant un traitement. La personne consiste en une comptabilité dispensaire pendant 2 à 5 ans.

La sarcoïdose des poumons et de VGLU se distingue par un flux relativement bénigne. Très souvent, il procède asymptomatique, dans 30% des cas, la maladie est sujette à la régression spontanée. Formes lourdes La sarcoïdose se trouve sur 10 patients. Sur des formes généralisées possibles résultat fatal. Étant donné que les causes de sarcoïdose ne sont pas clarifiées, des mesures de prévention spécifiques sont également développées. Réduire le risque de développer la maladie fait l'élimination des facteurs provocants et la normalisation des travaux d'immunité.

Rosenshtroha L. C, gagnant M. G.

Les changements lourds du caractère diffus sous forme d'amplification et de redondance du motif pulmonaire par type inflammatoire en combinaison avec une adénopathie double face de nœuds lymphatiques intragenics sont observés sous le stade de la sarcoïdose et l'augmentation diffuse de la figure dans la sclérose Tapez - III, ou le stade pulmonaire de cette maladie.

Manifestations cliniques de sarcoïdose en PA, ou médiane scène pulmonaire, comme dans I, Mediastinale, le stade d'environ la moitié des patients se caractérisent par un changement mineur statut général. Dans 60% des cas, la maladie est détectée lors de la fluorographie. Le développement subaacé de la maladie est observé chez 20-30% des patients et se manifeste par une température corporelle sous-frère, une toux sèche, une faiblesse. Début aigu de S. hautes températures Le corps, l'arthralgie, l'érythème nagé est observé chez 10 à 15% des patients (syndrome de Lefgren). La localisation extrapilée peut être célébrée: sarcoïdose des yeux, la peau, les ganglions lymphatiques périphériques, petit os tubulaires Brosses et arrêt des glandes salivaires proches et sèches. Dans 40% des patients, il y a de la leucopénie, une légère augmentation de l'ESP, rarement leucocytose, une lymphopie, une monocytose et une éosinophilie plus absolue.

L'image radiologique ressemble à ce jour dans le stade médiastinale de sarcoïdose. Le plus souvent, avec tomographie, une augmentation bilatérale des ganglions lymphatiques des groupes bronchopulmonaux, puis bronchopulmonaux et trachéobronchiques et encore moins souvent paratrophiles. Les modifications apportées au motif pulmonaire sous forme de redondance et d'amplification sont déterminées dans les zones racine et corticelles des champs pulmonaires moyens et inférieurs. On croit qu'à cette étape, il n'y a pas de changements granulomateux pulmonaires et l'augmentation du chiffre est due, apparemment lymphostase [Kostin 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

M. L. Slutko et al. (1984) Sur la base des résultats de la médiastinoscopie expansée avec une biopsie de plèvres, de nœuds lymphatiques et de ganglions lymphatiques chez les patients présentant cette catégorie ont montré que dans tous les cas, une défaite tuberculk de la plèvre et des poumons avec une structure caractéristique de granulome sarcoïde a eu lieu. Par conséquent, en raison de petites tailles et de leurs petits nombres, les nœuds ne reçoivent pas l'image correspondante sur les radiographies. De plus, même avec une augmentation significative des ganglions lymphatiques, les symptômes de la compression des bronches ne sont pas observés.

À la bronchoscopie, des signes indirects d'hyperplasie de ganglions lymphatiques sont détectés sous la forme d'élargir les angles de la division bronchique, l'apparition du réseau vasculaire bronchi muqueuse. Dans 10-15% des cas, il y a une lésion tuberculk de la membrane muqueuse. La biopsie de la membrane muqueuse et la crevaison transbronchique des ganglions lymphatiques peuvent vérifier le diagnostic de 70 à 80% et, en combinaison avec la médiastinoscopie ou la biopsie ouverte, dans 100% des cas. Le stade décrit de la sarcoïdose a une image de rayons X très caractéristique, qui en association avec des rares manifestations cliniques Ou, combiné au syndrome de Lefgren, permet de déterminer le diagnostic de sarcoïdose sans biopsie.

Positive dynamique de rayons X avec une évolution favorable de la maladie dans 80-88% des cas se manifeste elle-même avec une régression complète des adénopathies et la normalisation du motif pulmonaire pendant 4-8 mois [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], la remède spontanée est atteinte à temps de 6 mois à 3 ans. Dans le même temps, des rechutes sont observées 3 fois plus souvent que des patients tremblants [Kostin 3. I., 1984].

Avec III, ou le stade pulmonaire de la sarcoïdose, la maladie est considérée comme un processus chronique, ce qui est une conséquence de la progression de la phase d'éclairage médian précédente. Environ 25% des observations, la maladie procède asymptomatique. Au même nombre de patients au processus principal, une infection secondaire est reliée assez rapidement, puis se développe bronchite chronique et coeur lonant. DANS Iii étapes Tous les patients d'une manière ou d'une autre sont exprimés arrêt respiratoire: essoufflement exerceret ensuite seul, toux, parfois température sous-frère Corps, en particulier dans le cas de la fixation de l'infection non spécifique des voies bronchiques.

La photo radiologique de cette étape se manifeste sous la forme de deux options principales: pneumophibrose sous la forme d'une figure de papillon et une pneumophybose diffuse. Avec pneumophybrose sous la forme d'une forme de papillon dans les zones du milieu, une gradation inhomogène, adjacente à la racine, sont définies assez symétriquement. On peut voir que le volume tissu pulmonaire Réduit, car Bronchi est invité. Dans d'autres ministères, la déformation du motif pulmonaire, des fusibles bulleux et de l'emphysème dans les zones avant basales est observée, ce qui est clairement déterminé dans l'étude de la projection latérale.

Avec une défaite diffuse et plus uniforme, le motif pulmonaire sur tous les champs est fortement déformé et désorganisé, des sections emphysémateuses séparées. Dans l'étude de la projection latérale, on peut également noter que l'emphysématose avant et départements basaux. Voici les ombres lourdes grossières. Diagnostic et rayon X Diagnostic du stade de la sarcoïdose III, contrairement à la phase à la peau médiastinale, il est beaucoup plus difficile, car avec un seul examen sans données sur l'implication de la maladie de III dans III, la scène décrite " pneumosclerote "et changements fibreux Il est difficile d'évaluer comme sarcoïdous.

À cet égard, dans la plupart des cas, en particulier dans la forme diffuse de la défaite, le diagnostic précis sans biopsie du poumon est presque impossible. La photo bronchoscopique est également moins informative: la bronchite atrophique est détectée chez les patients et les changements de Tuberculk sont rarement détectés. S'il est nécessaire de vérifier le diagnostic, alors meilleurs résultats Donne une biopsie pulmonaire ouverte.

une pneumophybrose sous la forme d'un papillon;
b - pneumosclerose diffuse.

Sarcoïdose III Stage, pneumosclerose diffuse, emphysème bulleux.
Biopsie des poumons et de la peau.

La photo radiologique de cette étape se manifeste sous la forme de deux options principales: pneumophibrose sous la forme d'une figure de papillon et une pneumophybose diffuse. Avec pneumophybrose sous la forme d'une forme de papillon dans les zones du milieu, une gradation inhomogène, adjacente à la racine, sont définies assez symétriquement. On peut constater que le volume de tissu pulmonaire est réduit, car Bronchi est invitée. Dans d'autres ministères, la déformation du motif pulmonaire, des fusibles bulleux et de l'emphysème dans les zones avant basales est observée, ce qui est clairement déterminé dans l'étude de la projection latérale.

Avec une défaite diffuse et plus uniforme, le motif pulmonaire sur tous les champs est fortement déformé et désorganisé, des sections emphysémateuses séparées. Dans l'étude de la projection latérale, on peut également noter que les départements avant et basaux de l'emphysématose.

Voici les ombres lourdes grossières. DIAGNOSTIC ET RAYON DIAGNOSTIC DE LA III STARCELOIDOSE, contrairement à la phase médiastinale-pulmonaire, il est beaucoup plus difficile, car avec un seul examen sans données sur l'implication de la maladie de III dans III, la scène décrite " Le pneumosclerote »et les changements fibreux sont difficiles à évaluer comme sarcoïdosique.

À cet égard, dans la plupart des cas, en particulier dans la forme diffuse de la défaite, le diagnostic précis sans biopsie du poumon est presque impossible. La photo bronchoscopique est également moins informative: la bronchite atrophique est détectée chez les patients et les changements de Tuberculk sont rarement détectés. S'il est nécessaire de vérifier le diagnostic, les meilleurs résultats donnent une biopsie pulmonaire ouverte.

"Diagnostic des rayons X différentiels
organes respiratoires et médiastinum,
L.s. rysenshtroha, m.g.vinner

La sarcoïdose est une maladie systémique bénigne d'étiologie inconnue, caractérisée par le développement de réactions tissulaires d'un type productif avec la formation de granulome d'épithéliode-bouteille sans occasion basée sur une casse basée sur la fibrose interstitielle. La sarcoïdose des caractéristiques morphologiques appartient au groupe de granuchiose.

Les maladies granulomateuses constituent un groupe hétérogène (plus de 70) de processus pathologiques de diverses étiologies qui se manifestent par divers syndromes cliniques et changements de tissus, une sensibilité inhomogène au traitement et la prédominance d'une caractéristique histologique dominante générale - la présence d'un granulome définissant la clinique essence radiologique de chaque maladie granulomateuse. Le signe général de ces maladies devrait être considéré comme une violation de l'homéostasie immunologique, une tendance à l'écoulement chronique, parfois avec plusieurs rechutes, ainsi que dommages causés par un système Vaisseaux sanguins sous forme de vascularite.

L'inflammation granulomateuse est formulaire spécial Inflammation chronique découlant en réponse à l'action d'un stimulus persistant. Morphologiquement, cette forme d'inflammation est manifestée par la formation de clusters cellulaires - nodules de macrophages et de leurs dérivés. L'inflammation granulomateuse se déroule comme une réaction cyclique.

Les résultats suivants de l'inflammation granulomateuse sont possibles: 1) la résorption; 2) une nécrose sèche (caseuse) ou humide avec la formation d'un défaut de tissu; 3) suppuration en granulome avec la formation d'abcès; 4) conversion fibreuse de granulome pour former un nodule fibreux ou une cicatrice; 5) La croissance du granulome est parfois avec la formation de pseudo-pompage.

L'inflammation granulomateuse ne doit pas nécessairement être observée à toutes les étapes et toutes les formes de maladies granulomateuses, mais c'est la base structurelle des étapes les plus typiques et morphologiquement importantes, en particulier de telles maladies telles que le léprin, la syphilis, la tuberculose, la sarcoïdose.

Pour la première fois, la sarcoïdose de la peau (ce qu'on appelle le psoriasis capillaire) a été décrit par Getchinson (J. Hutchinson) en 1869, puis Beck (E. Beeck) en 1889 Bek (C. Boeck) en 1899 sur la base des similitudes des changements histologiques sur la peau avec le sarcome a proposé le terme "sarcoïde". La nature systémique de la maladie a été marquée par Beania. En 1917, Shauman (J. Schaumann) United Tous les cas décrits comme "lymphogranul bénin" - la maladie de Beck - Beka - Shaumun. En 1948, la Conférence internationale (Washington, USA) a recommandé le concept de "sarcoïdose". Depuis lors, le terme "sarcoïdose" dans la classification internationale de la maladie est utilisé au lieu du nom "Maladie de Bemark - Beck - Shaumun", qui était généralisée dans la littérature classique allemande et française médicale.

Selon des données statistiques généralisées, la prévalence de sarcoïdose dans le monde est de 20 à 100 000 habitants, d'Europe de 20 à 40. La maladie se produit chez les personnes de sexe et presque tous âges, mais les femmes sont malade plus souvent (53%), Principalement (jusqu'à 80%) sont des émerveillés de 20 à 40 ans.

L'étiologie de la sarcoïdose est inconnue. La similitude de la structure histologique de la sarcoïde et de la tuberculose granulome, ainsi que la découverte dans les pépins expectorates, le sang et les patients atteints de sarcoïdose dans 43% des cas de moules ultra-formés de mycobacterium permettent de prendre une des causes de la maladie modifiée par Mycobacterium tuberculosis. Le rôle étiologique des virus, des champignons, ainsi qu'un agent de causage inconnu est discuté. L'hypothèse la plus courante sur la nature polyéthologique de la maladie est la plus courante.

Une variété de classifications de sarcoïdose sont proposées. La classification généralisée K. WURM (1948) n'est construite que sur des signes radiologiques et alloue les étapes de la maladie qui se déplacent systématiquement d'un à l'autre. En tant que gains d'expérience, observation dynamique clinique et radiologique des patients sarcoïdosis, il a cessé de satisfaire aux exigences des cliniciens et des radiologistes. Et K. Wurm lui-même soumis à sa révision. Tente de créer une classification clinique et des rayons X avec l'attribution de formulaires cliniques, indiquant l'activité du processus, l'élaboration de complications, la formation de changements résiduels et la prévision de rémission spontanée.

Toutes ces exigences répondent actuellement à la classification de A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova, qui aime en Russie et dans les pays de la CEI et Deremee utilisé par les chercheurs occidentaux.

Classification de la sarcoïdose A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova et Deremee dans un aspect comparatif sont donnés dans table numéro 1.

Table numéro 1.

Classification de sarcoïdose des poumons.

Comme suit tables Numéro 1Les deux classifications sont comparables. Ils donnent la caractéristique des rayons X cliniques de la sarcoïdose dans son développement et, malgré l'utilisation du principe de mise en scène dans l'aspect terminologique, des variantes radiographiques cliniques de la maladie sont également attribuées à la classification Deremee.

Des formes cliniques de sarcoïdose se trouvent dans le ratio suivant: la sarcoïdose des ganglions lymphatiques intragéniques (VGLA) est observée chez 25-30%, sarcoïdose pulmonaire - dans 65%, sarcoïdose pulmonaire - 5%, sarcoïdose d'organes respiratoires avec une lésion combinée d'autres corps - En 18-19%. Chez les patients présentant le flux récurrent de sarcoïdose dans 30% des cas, une localisation extrapileuse est révélée. Essentiellement, la sarcoïdose avec des localisations extractives est toujours un processus généralisé et détermine la nature récurrente de la maladie.

Les manifestations cliniques de sarcoïdose et le degré de gravité sont variées et caractérisées par les symptômes de l'ordre général et les apparences dues à la défaite dominante d'un ou d'un autre organe. Souvent, il y a une divergence entre la condition satisfaisante et l'étendue de la lésion, principalement des ganglions lymphatiques et du tissu pulmonaire.

Le principe aigu de la maladie (dans 1/4 des patients) est accompagné d'une élévation de température, d'arthralgie, d'un érythème nagé, change de tissu pulmonaire dans VGLU. C'est le syndrome dit Lefgren (Lőfgren, 1961). Les combinaisons de la lésion des glandes salivaires, des yeux (injections, iridocyclite), le nerf facial avec des changements dans les poumons caractérisent le syndrome de Heerfordt (Heerfordt). Chez 2/3 patients, le cours de la maladie est petit mélangé.

Données objectives pour la sarcoilyose des organes respiratoires. Dans le sang est souvent observé une lymphopologie. Les échantillons de la tuberculine chez la plupart des patients sont négatifs.

Les principaux chemins d'identification des patients atteints de sarcoïdose sont les suivants: examens fluorographiques préventifs dans le cours asymptomatique de la maladie (dans 1/3 des cas) et l'appel du médecin, souvent sur d'autres maladies (dans 2/3 cas).

Les principales tâches du diagnostic de sarcoïdose sont l'allocation d'un complexe de symptômes de régénération clinique caractéristique, d'un histo ou de poissons cytologiques du diagnostic, déterminant l'activité du processus.

Un rôle important dans le diagnostic de sarcoïdose des autorités respiratoires appartient à la méthode des rayons X. C'est lui qui, sans interventions invasives, donne des informations objectives sur les changements au début des premiers stades et vous permet d'évaluer la dynamique du développement de la maladie.

Modifications sémiotiques des rayons X des organes respiratoires pendant la sarcoïdose bien développée. Cependant, son diagnostic est toujours difficile, ce qui s'explique par le grand polymorphisme des changements rayorphologiques X en raison de la forme, de la phase de la maladie, ainsi que de la nature des réactions des tissus primaires.

Pour analyser le système respiratoire détecté lors de la sarcoïdose, des méthodes de recherche traditionnelles à rayons X sont utilisées: radiographie de la révision et zone tomo ou médiastinale dans la projection directe. Ce volume suffit pour obtenir des informations fiables sur la modification des structures du fond pulmonaire et de l'état du médiastinum. Ce n'est que dans certains cas, d'autres méthodes et espèces peuvent être utilisées. diagnostic radiologique, y compris la tomographie des couches médianes des poumons dans la position verticale du patient, dans les projections latérales et obliques selon un angle de 55. Dans certains cas, l'étude peut être complétée par CT. Il vous permet de clarifier la topographie et le degré d'implication dans le processus, ainsi que la longueur de la défaite des groupes de nœuds lymphatiques intéressés. Le CT reçoit également une meilleure modification de cartographie du parenchyme pulmonaire.

En fonction de la prédominance de la nature des changements radiologiques précoces dans le parenchyme médiastin et pulmonaire, les principales variantes de complexes de symptômes radiologiques, observées sur diverses formes cliniques et radiologiques de sarcoïdose (selon la classification de A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova).

Variantes de symptômes radiologiquesPlexes pendant la sarcoïdose:

1-Adénopathie domestique;

2-disséminés;

3-pneumonique; 4 interstitiels.

Image clinique

Les symptômes cliniques et la gravité des manifestations de sarcoïdose sont très diverses. Il est caractéristique que la plupart des patients peuvent remarquer un état global totalement satisfaisant, malgré la lymphadénopathie du médiastin et un dommage pulmonaire assez vaste.

M.mkovich (1998), A.G. Khomenko (1990), c'est-à-dire Stepanyan, L.v. Ozerov (1998) Décrivez trois options pour le début de la maladie: asymptomatique, progressif, net.

Le début asymptomatique de la sarcoïdose est observé chez 10-15% (et selon certaines données de 40%) des patients et se caractérise par l'absence de symptômes cliniques. La sarcoïdose est détectée au hasard, en règle générale, avec une enquête prophylactique et une radiographie pulmonaire.

Le principe progressif est observé environ 50 à 60% des patients. Dans ce cas, les patients se plaignent de la faiblesse générale, une fatigue accrue, la diminution de la performance de la forme aiguë de sarcoïdose est caractérisée par les principales manifestations suivantes :, une transpiration grave, surtout la nuit. Assez souvent la toux sèche ou avec une séparation d'une petite quantité de mucosa expectorat. Parfois, les patients notent dans la douleur thoracique, principalement dans la région inter-Opumen. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'essoufflement semble pendant l'exercice, voire modéré.

Lors de l'examen d'un patient, aucune manifestation caractéristique de la maladie n'est détectée. Si vous avez un essoufflement, vous pouvez remarquer une petite cyanose à la lèvre. Avec percussion des poumons, vous pouvez détecter une augmentation des racines des poumons s'il y a une lymphadénopathie mediatinum. Sur les départements des poumons restants à la percussion, un son pulmonaire clair est déterminé. Les changements d'auscultation dans les poumons sont généralement absents, mais certains patients peuvent être écoutés à respiration vésiculaire rigide et à roues sèches.

Début de sarcoïdose aiguë ( forme aiguë) Il est observé chez 10-20% des patients. Pour

augmentation à court terme de la température corporelle (dans les 4 à 6 jours);

douleur dans les articulations (principalement grande, la plus souvent la nature migratoire de la cheville;

• douleur dans la poitrine;

  toux sèche (chez 40 à 45% des patients);

  réduire le poids corporel;

  une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques (dans la moitié des patients) et les ganglions lymphatiques sont sans douleur, impayés avec la peau;

  lymphadénopathie du médiastin (plus souvent bilatéral);

  un érythème nodal (selon M. M. Ilkovich - 66% des patients).

Un érythème nagé est une vascularite allergique. Il est localisé principalement dans le domaine des jambes, les hanches, l'extension des surfaces de l'avant-bras, mais elle peut apparaître dans n'importe quelle partie du corps;

syndrome de Lefgrena - Complexe Symptôme, y compris la lymphadénopathie MediaStinum, augmenter la température corporelle, journal érythome, Arthralgie, une augmentation de l'ESR. Le syndrome de Lefgren se trouve avantageusement chez les femmes de moins de 30 ans;

le syndrome de Heerfordt-Valdenstrema est un complexe de symptômes, qui comprend la lymphadénopathie de pierre médias, la fièvre, la vapotite, le devant volera, une parésie du nerf facial;

sifflement sec à l'auscultation des poumons (en raison de la défaite du processus sarcoïdosique bronchi). Dans 70 à 80% des cas, la forme aiguë de sarcoïdose se termine par le développement inverse des symptômes de la maladie, c'est-à-dire une récupération presque.

Le principe subaigu de sarcoïdose a principalement les mêmes signes que les mêmes signes que les symptômes, mais les symptômes de la maladie sont moins prononcés et que les délais de l'apparition de symptômes sont plus étirés au fil du temps.

Et pourtant, la caractéristique la plus caractéristique de la sarcoïdose des poumons est le cours chronique primaire (dans 80-90% des cas). La forme de quelque temps peut passer asymptomatique, cachée ou se manifeste uniquement à une toux non intense. Une criblation du temps apparaît (sous la diffusion du processus pulmonaire et des dégâts de luminosité), ainsi que des manifestations extravales de sarcoïdose.

Avec l'auscultation des poumons, les sie sèches éparpillées sont suspendues et respiratoires. Cependant, bien que le cours de la maladie chez 1/2 patients soit possible, le développement inverse des symptômes et la pratiquement la récupération.

Le pronostic le plus défavorable est la forme secondaire chronique de sarcoïdose des organes respiratoires, qui se développe en raison de la transformation du flux aigu de la maladie. La forme de sarcoïdose chronique secondaire est caractérisée par des symptômes élargis - des manifestations pulmonaires et extractives, le développement de l'insuffisance respiratoire et des complications.

Défaite des nœuds lymphatiques

La première place en termes de fréquence occupe la défaite des assemblages intragéniques - la lymphadénopathie mediastone - 80-100% des cas. Rôtir correctement les ganglions lymphatiques trachéaux bronchopulmonaux, trachéaux, majuscules et inférieurs augmentent. Il est moins susceptible d'assurer la mise au point des ganglions lymphatiques avant et arrière du médiastinum.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, les ganglions lymphatiques périphériques augmentent également (25% des cas) - cervical, connecté, moins souvent - axillaire, coude et inguinal. L'augmentation des ganglions lymphatiques est sans douleur, ne correspondez pas entre eux et avec les tissus surélevés, la cohérence de la densité, ne sont jamais ulcérées, elles ne seront pas appliquées, ne se désintègrent pas et ne forment pas de fistules.

Dans de rares cas, la défaite des ganglions lymphatiques périphériques est accompagnée de la lésion des amandes, du ciel solide, des nodules denses de la langue avec une hyperémie sur la périphérie apparaissent. Il est possible de développer des granulomes multiples gingivites sarcoïdes sur les gencives.

Défaite du système bronchopulmonal

Les poumons sont impliqués dans le processus pathologique pendant la sarcoïdose assez souvent. Aux premières étapes de la maladie, le changement dans les poumons commence par les alvéoles - les alvéoles se développent, des macrophages alvéolaires, des lymphocytes sont accumulés dans la lumière, les lymphocytes, infiltrent les partitions intervalolaires. À l'avenir, des granulomes dans le parenchyim des poumons sont formés, dans scène chronique Il y a un développement prononcé de tissu fibreux.

Les premières étapes cliniquement de la défaite pulmonaire ne peuvent rien manifester. Au fur et à mesure que le processus pathologique progresse, la toux apparaît (sec ou avec une légère séparation de la muqueuse des expectorations), une douleur à la poivrée, un essoufflement. La dyspnée devient particulièrement prononcée dans le développement de la fibrose et de l'emphysème des poumons, est accompagnée d'un affaiblissement significatif de la respiration vésiculaire.

Les bronches sont également touchées par la sarcoïdose, les granulomes sarcoïdes sont sous-épiplithéliques. L'implication de la bronche est manifestée par une toux avec une séparation d'une petite quantité de crutum, éparpillée sèche, moins souvent dans une respiration de respect de petite taille.

La défaite de la plèvre se manifeste par une clinique de pleuries sèches ou exsudatives. Ce n'est pas rarement une pleuréy qui se trouve être interdigal, fermé et détecté uniquement avec une étude de rayons X. Chez de nombreux patients, la pleuriisie ne manifeste pas cliniquement et seulement pendant la radiographie lumineuse s'épaississant local de la plèvre (couches pléurales), des pics pléurales, du poids interdole - une conséquence de la pleuriite transférée. DANS épanchement pleural Habituellement de nombreux lymphocytes.

Défaite du système digestif

L'implication du foie dans le processus pathologique pendant la sarcoïdose est souvent observée (selon diverses données chez 50 à 90% des patients). Dans le même temps, les patients sont perturbés par la sensation de gravité et de complétude dans l'hypocondrium droit, la sécheresse et l'amertume dans la bouche. Japeless n'arrive généralement pas. Lorsque la palpation de l'abdomen est déterminée par l'augmentation du foie, la consistance peut être dense, la surface est lisse. La capacité fonctionnelle du foie n'est généralement pas perturbée. Le diagnostic est confirmé par le foie de biopsie de ponction.

La défaite d'autres organes digestifs est considérée comme une très rare manifestation de sarcoïdose. Il y a des indications dans la littérature sur la possibilité d'endommager l'estomac, duodénum, \u200b\u200bla division ilocécale de l'intestin grêle, sigmid Gut. Les symptômes cliniques de la défaite de ces organes n'ont pas de signes spécifiques et reconnaissent avec confiance la sarcoïdose de ces ministères du système digestif ne sont possibles que sur la base d'un examen complet et d'une recherche histologique de la biopsie.

La manifestation typique de la sarcoïdose est la défaite de la glande parotide, qui est exprimée dans son augmentation et sa douleur.

Défaite de la rate

L'implication de la rate dans le processus pathologique lors de la sarcoïdose est assez souvent (chez 50-70% des patients). Cependant, une augmentation significative de la rate ne se produit pas principalement. Souvent, une augmentation de la rate peut être détectée à l'aide d'une échographie, parfois la rate est palpable. Une augmentation significative de la rate est accompagnée de leucopénie, de thrombocytopénie, d'anémie hémolytique.

Défaite du coeur

Les principales manifestations cliniques des lésions cardiaques pendant la sarcoïdose sont les suivantes:

essoufflement et douleur dans la zone cardiaque avec un effort physique modéré;

sentiment de battement de coeur et d'interruption au cœur du cœur;

impulsion fréquente et arythmique, remplissage de pouls réduit;

expansion de la limite du cœur à gauche;

la surdité des tons du cœur, souvent une arythmie, la plupart des extrasystolia, bruit systolique dans le domaine des hauts cardiaques;

l'apparition de l'actricyanose, le gonflement des jambes, une augmentation et une douleur du foie dans le développement d'une carence en circulation de sang (avec des dommages myocardiques difficiles sévices);

la variation de l'ECG sous la forme d'une diminution des dents de tonnes dans de nombreux prospects, diverses arythmies, la plupart des arythmies, décrivent des cas d'atrium scintillement et flottant, de divers degrés de conduction atrioventriculaire, blocus des pattes de faisceau SIG; Dans certains cas, les signes ECG de l'infarctus du myocarde sont détectés.

Pour diagnostiquer les dommages causés à la sarcoïdose, l'ECG, l'échocardiographie, la scintigraphie cardiaque avec hélium radioactif ou le hallium, dans des situations rares - même une biopsie endomyocardique à vie est utilisée. La biopsie du myocarde de levage vous permet d'identifier des granulomes de cellules épithélioïdes. Les cas d'identification de sections de cicatrices étendues dans le myocarde dans une étude en coupe lors de la sarcoïdose avec des lésions cardiaques sont décrites.

Les dommages cardiaques peuvent être la cause du décès (troubles de la fréquence cardiaque graves, asistolia, échec de la circulation sanguine).

Vaincre rein

L'implication des reins dans le processus pathologique La situation est rare. Seuls les rares cas de développement de la glomérulonéphrite srocoïdale sont décrits.

Changements dans la moelle osseuse

Cette pathologie dans la sarcoïdose a été étudiée complètement insuffisante. Il y a des instructions que les lésions moelle osseuse Pendant la sarcoïdose, environ 20% des cas sont observés. Le reflet de l'implication de la moelle osseuse dans le processus pathologique pendant la sarcoïdose est le changement de sang périphérique - anémie, leucopénie, thrombocytopénie.

Changements dans le système articulaire osseux

Les dégâts osseux sont observés environ 5% des patients sarcoïdosis. Cliniquement, cela se manifeste par des os intenses, très souvent symptômes cliniques pas du tout. Beaucoup plus souvent, les dégâts osseux sont détectés en radiographie sous forme de multiples foyers de résolution osseuse principalement dans les phalanges des brosses et d'arrêt, moins souvent - dans les os du crâne, des vertèbres, des os tubulaires longs.

La lésion des articulations est observée chez 20 à 50% des patients. Le processus pathologique impliquait principalement des articulations importantes (arthralgie, arthrite aseptique). La déformation des articulations est extrêmement rarement développée. Lorsqu'un tel trait apparaît, l'arthrite rhumatoïde doit être exclue.

Défaite des muscles squelettiques

La participation musculaire dans le processus pathologique est rarement observée et se manifeste principalement de la douleur. Des changements objectifs dans les muscles squelettiques et une réduction significative du ton de la force musculaire habituellement non. Très rarement observé une myopathie sévère, le flux clinique ressemblant à la polyimiosite.

Défaite du système nerveux

La neuropathie périphérique la plus couramment observée, manifestée par une diminution de la sensibilité dans le domaine de l'arrêt et des jambes, une diminution des réflexes tendineux, un sentiment de paressium, une diminution de la force musculaire. Mononeurite de nerfs individuels peut survenir.

La complication rare, mais sévère de sarcoïdose est la défaite du système nerveux central. La méningite sarcoïdienne se produit, manifestée par des maux de tête, une rigidité musculaire, un symptôme positif de Kerniga. Le diagnostic de la méningite est confirmé par l'étude du fluide rachidien - il est caractérisé par une augmentation de la teneur en protéines, de glucose, de lymphocytes. Il convient de rappeler que de nombreux patients atteints de méningite sarcodiques donnent presque des manifestations cliniques et le diagnostic ne sont possibles que en analysant le fluide rachidien.

Dans certains cas, il y a des dommages à la moelle épinière avec le développement de la musculature du moteur parles. La défaite des nerfs visuels avec une diminution de l'acuité visuelle et de la restriction des champs est également décrite.

Diverses lésions de ganglions lymphatiques intragéniens.

À la bronchoscopie, des signes indirects d'hyperplasie de ganglions lymphatiques sont détectés sous la forme d'élargir les angles de la division bronchique, l'apparition du réseau vasculaire bronchi muqueuse. Dans 10 - 15% des cas, il y a une lésion tuberculk de la membrane muqueuse. La biopsie de la membrane muqueuse et la ponction transbronchique des ganglions lymphatiques peuvent vérifier le diagnostic de 70 à 80% et, en combinaison avec la médiastinoscopie ou une biopsie ouverte, dans 100% des cas. Le stade décrit de sarcoïdose a une image de rayons X caractéristique, qui, en association avec de mauvaises manifestations cliniques, ou en association avec le syndrome de Lefgrin permet de déterminer le diagnostic de sarcoïdose sans biopsie.

Dynamique positive des rayons X Avec un cours favorable de la maladie dans 80 à 88% des cas se manifeste de la régression complète de l'adénopathie et de la normalisation du motif pulmonaire de 4 à 8 mois. (Rabukhin ε. Α., 1975; Yaroszewicz W., 1976), la remède spontanée est obtenue à temps de 6 mois. Jusqu'à 3 ans Dans le même temps, des récurrences sont observées 3 fois plus souvent que des patients tremblants (Kostin 3. I., 1984).

Avec III, ou le stade pulmonaire de la sarcoïdose, la maladie est considérée comme un processus chronique, ce qui est une conséquence de la progression de la phase pulmonaire médiane précédente.

Environ 25% des observations, la maladie procède asymptomatique. Au même nombre de patients au processus principal, une infection secondaire est assez rapidement jointe, puis la bronchite chronique et le cœur pulmonaire se développent. À la troisième étape, tous les patients d'une manière ou d'une autre sont une défaillance respiratoire: essoufflement dans une activité physique, puis seule, la toux, parfois la température corporelle sous-frère, en particulier dans le cas d'une connexion d'une infection non spécifique de chemins bronchiques.

"Diagnostic des rayons X différentiels
organes respiratoires et médiastinum,
L.s. rysenshtroha, m.g.vinner