L'hyperbirubinémie est l'une des effets secondaires La carie rapide dans le sang de l'hémoglobine. Avec hyperbilirubinémie, il y a un changement pathologique de la structure du sérum, c'est pourquoi il apparaît un grand nombre de Bilirubine.

Causes du développement de la maladie

Les causes sont associées à la forme de maladie.

L'hyperbilirubinémie adhésive se développe lorsque les globules rouges et l'hémoglobine commencent à détruire activement dans le sang, qui se situe en eux. Cela peut arriver pour les raisons suivantes:

1. 1. Anémie, ou anémie. C'est une condition pathologique dans laquelle l'hémoglobine ne suffit pas dans le sang. La plupart des anémies n'existent pas en soi: c'est une pathologie congénitale, soit un signe d'une autre maladie. L'anémie peut survenir due au manque de vitamine B17, qui est observée dans certaines maladies. tube digestif. En outre, une violation de la structure protéique des érythrocytes ou de leur destruction pathologique peut également conduire à l'anémie.
2. 2. Hérédité. Par héritage, non seulement une tendance à l'anémie peut être transmise, mais aussi une prédisposition à la violation de la structure des globules rouges.
3. 3. Intoxication avec synthétiques ou poisons d'origine naturelle, cela peut également inclure de l'alcool intoxicant.
4. 4. Infection virale forte ou complication à laquelle se produit des sepsis.
5. 5. Erreur lors de déborder du sang. Si le patient débordera le sang et non le groupe auquel il appartient, les globules rouges peuvent rapidement s'effondrer.
6. 6. Maladies auto-immunes, y compris le lupus rouge, l'hépatite auto-immune et l'anémie auto-immune.
7. 7. Leukose.
8. 8. Saignements internes graves qui se produisent quand maladie grave Ou après la blessure de la cavité abdominale.

L'hyperibarinémie hépatique implique des dégâts principalement dans le tissu hépatique. Ils peuvent être causés par les raisons suivantes:

1. 1. Complications avec une hépatite de virus de presque toutes sortes.
2. 2. Complications dans l'hépatite, qui se produit sur le fond de la réception à long terme espèces définies stéroïdes et médicaments.
3. 3. Bednocal I. néoplasmes malins Dans les tissus du foie.
4. 4. Le stade final de la cirrhose du foie, en raison de laquelle les tissus de l'organe commencent à remplacer la cicatrice.
5. 5. Syndrome de Zhilbera. C'est l'un des types de pathologie dans lesquels une bilirubinémie bénigne est observée. Nic symptômes négatifsEn plus de jaunir la couleur de la peau et des yeux, une personne ne se sent pas pratiquement. DANS cas rares Il y a des plaintes de douleur dans la douleur du foie.
6. 6. Syndrome de Dabind-Johnson. Pour les manifestations, il est similaire au symptôme précédent. La seule différence est qu'en plus de la jaunisse du patient se plaint de la douleur dans l'hypochondre droit, la détérioration du bien-être et de l'appétit, l'amertume dans la bouche.

Hyperboribinémie de soleil. Ce type de pathologie apparaît si l'afflux sur l'intestin de la bilirubine associé est perturbé. Ce n'est pas toxique et dangereux pour le corps. La difficulté de son écoulement peut être associée à des procédés inflammatoires dans la bulle animée, la survenue de polypes dans les voies biliaires, avec des pierres dans ce forum et les néoplasmes cancéreux.

Symptômes du développement de la pathologie

Avec une telle maladie, comme l'hyperbilirubinémie, les symptômes ne semblent pas dans tous les cas. Cela peut perturber considérablement le diagnostic de la pathologie. La plupart des symptômes particuliers à la présence d'un grand nombre de bilirubines peuvent être confondus avec des signes d'autres maladies.

Avec une quantité élevée de bilirubine non liée dans le sang, il y a un jaunissement fort et lumineux du cuir jusqu'à la couleur du citron. Non seulement la peau est peinte, mais toutes les membranes muqueuses et les globes oculaires. Mais une telle tache ne peut apparaître que teneur élevée Substances.

En raison de la décomposition des érythrocytes et de réduire le niveau d'hémoglobine chez les patients, il est observé symptômes typiques Anémie:

• la performance est considérablement réduite;
• la faiblesse et le syndrome de fatigue chronique apparaissent;
• cas participants de maux de tête et de vertiges;
• peut assombrir dans les yeux et se produire évanouir;
• cal acquiert une couleur de cuivre foncé caractéristique;
• dans de rares cas peuvent être observés violations neurologiquesqui sont caractérisés par une violation de la parole et de la vision.

Si l'hyperbilirubinémie est endommagée par le tissu hépatique, la peau a une différence significative: elle ne devient pas jaune vif, mais orange-drone et même rougeâtre, avec le développement de la maladie il y a une teinte verdâtre caractéristique. Cela ne se produit que lorsque la quantité de bilirubine toxique commence à dépasser la norme plus de 2 fois. Dans le même temps, une personne souffre souvent de brûlures d'estomac et d'une sensation d'amertume dans la bouche. En raison des manifestations de la maladie, une démangeaison légère apparaît. Les plus vives manifestent des symptômes du tractus gastro-intestinal: une personne a une sensation de nausée, les attaques de vomissements se produisent souvent. Change d'ombre et d'urine - cela devient la couleur de la bière sombre.

Avec violation des canaux biliaires, la peau acquiert une teinte jaunâtre non-travail. Le patient peut supporter une douleur périodique et un inconfort dans le domaine du foie et de la vésicule biliaire. Changeant de manière significative apparence Cala: C'est très plus léger, il y a une grande quantité d'inclusions grasses. Avec l'hyperbilirubinémie de mélodie, les patients souffrent de démangeaisons constantes dans tout le corps, il y a une diminution de la masse et de la vitaminose.

Événements de diagnostic

Le diagnostic de l'hyperbilirubinémie comprend la collecte d'anamnèse, des études de laboratoire et des enquêtes matérielles.

Lors de la première visite, le médecin effectue une enquête détaillée sur la santé du patient, sur les maladies précédentes. Lors du diagnostic de l'hyperbilirubinémie, il est important de dire à un médecin de votre style de vie, de boire de l'alcool et de contacts possibles avec des poisons. Une histoire familiale est également importante, car l'hyperbilirubinémie peut être héritée.

Les tests de laboratoire comprennent:

• test sanguin commun: avec elle, il est possible d'apprendre le nombre total d'érythrocytes sains, du niveau d'hémoglobine et de détecter des signes d'anémie;
• analyse biochimique Sang: Cela montre à quel point fonctions hépatique et vésicule biliaire opprimée;
• analyse d'urine: non seulement la quantité de bilirubine dans l'urine est estimée, mais aussi sa couleur - c'est précisément cela contribue à établir la forme de la maladie;
• analyse de Kala: Il montre à quel point la maladie a affecté le travail du tractus gastro-intestinal - avec une hyperbilirubinémie dans les matières fécales Il existe de nombreuses fibres non digérées et fragments de graisse.

Comprenez la cause de la maladie à l'aide de l'examen de l'outil. Les diagnostics à ultrasons contribuent à "voir" l'état des conduits du foie et de bile, déterminent la présence de pierres et de tissus cicatriciels. Les méthodes sont appliquées pour un examen plus détaillé. tomographie. Si soupçonné d'une maladie du foie, l'élastographie peut être effectuée. Cette méthode de diagnostic vous permet d'étudier le tissu hépatique en détail, leur structure, leur nombre. tissu conjonctif etc. L'élastographie est une alternative sûre à la biopsie du foie.

Augmentation des concentrations de Sera Bilirubine associées à une augmentation prédominante ou exceptionnelle de la teneur en bilirubine non modifiée (indirecte, libre), il y en a souvent suffisamment. Donc, nous (I. I. Polyakova, A. I. Khazanov - voir chap. 13, Tableau. 36), avec des enquêtes de masse, près de 2% des jeunes hommes presque en bonne santé ont trouvé une hyperbirubinémie. Dans d'autres pays, une hyperbilirubinémie non modifiée chez les jeunes hommes sains survient plus souvent. Donc, en Angleterre, il est observé dans 3% et même 5%.

Les hyperbilirubinémies bénignes ont été décrites en 1901 A. Gilbert, P. Lerboullet appelé "Halema de famille simple". En 1938, E. Meulengracht a constaté que ces jaunissures sont associées à une hyperbirubinémie non conjuguée. Il a noté la fréquence d'une telle maladie chez les jeunes, l'appelant une jaunisse intermittente juvénile.

En 1955, nous avons décrit 78 personnes ayant une hyperbilirubinémie pérenne persistante, qui s'est développée principalement ou uniquement due à la forme non conjuguée du pigment. La plupart d'entre eux (51 personnes) hyperbilirubinémique développés après avoir été aiguës hépatite viraleLa minorité (13 personnes) avait une forme essentielle, ressemblant à la description de la Zhilbera et de la Meylengraht. Le processus pathologique est resté bénin et sans pression lorsqu'il est observé pour les patients de moins de 5 ans. La maladie s'appelait une hépatite jaune bénigne chronique. Dans le même temps, l'hyperbilirubinémie postgédicatite décrit N. Kalk. DANS les années suivantes [Tsveman A. F., 1980, Pyymov S. D., 1984, et autres] De nombreux détails de cette maladie appelés Nom de Zhilbera ont été clarifiés.

Selon nos données, dans 80% des personnes ayant découvert de manière aléatoire une hyperbilirubinémie non conjuguée, l'augmentation du pigment n'est pas distinguée par la persistance. Dans l'origine de l'hyperbilirubine transitoire à court terme rôle important J'ai joué d'alcool et de drogues enivrant (médicaments sulfonamides, gauchycétine, indocide, extrait de fougère mâle, etc.). Une autre cause d'hyperbilirubinessies transitoires dans des personnes pratiquement en bonne santé sont diverses infections intercurrentes (granulomes parodontal, tonsillite chronique et etc.). Plusieurs moins souvent parmi les causes sont des troubles circulatoires transitoires après des surcharges physiques ou des blessures. Enfin, une hyperbilirubinémie parfois apparaît après un surmenage sévère, ainsi que la famine menée à des fins thérapeutiques.

Dans 20% des cas, une hyperbilirubinémie non associée non conjuguée diffère de résistance. Hyperbilirubinémie stable Nous avons étudié avec Ivlevev dans l'exemple 112 des individus pratiquement en bonne santé, dans l'examen clinique annuel, ainsi qu'au moment des examens de contrôle pendant 3 ans et plus déterminé l'augmentation résistante de la bilirubine générale du sérum de sang due à la forme non conjuguée du pigment. En 31 d'entre eux (28%), une augmentation de l'activité d'aminotransférase a également été notée. Dans une partie de ces patients, une activité phosphatase alcaline a été augmentée, un échantillon de thymol a été modifié, une γ-globuline accrue du sérum sanguin a été augmentée. En 14, la présence de sérum HBSAG a été notée. 31 personnes ont spécifié 31 personnes avec une variété de violations des échantillons fonctionnels du foie sont considérés comme un patient hépatite chronique. Parmi les patients restants (81) avec une hyperbilirubinémie "isolée", 54 ont produit une biopsie du foie. Les résultats de l'examen stationnaire complexe de ces 54 patients: la maladie du logement - 34 personnes (63%) et ce nombre comprend la soi-disant hyperbirubinémie de postgatite (23 personnes). Les 20 personnes restantes ont découvert une forme hyperbilirubinémique d'hépatite persistante (éventuellement une combinaison d'une hépatite persistante avec une maladie zhiligne) chez 11 personnes (20,4%), hépatopathie d'alcool dans 5 (9,2%), ré hépatite active (éventuellement, l'hépatite réactive en combinaison avec un boîtier) chez 3 personnes (5,6%) et une hépatite active chronique chez 1 personne (1,8%).

Laissez-nous habiter sur l'hépatopathie d'alcool avec une sorte d'hyperbilirubinémie. Il est constaté que la partie des patients atteints d'hyperbilirubinémie chronique non corrompue peut réduire le niveau de bilirubine sérique. Cependant, nous avons observé à plusieurs reprises et réaction inverse: De grandes quantités d'alcool ont attiré une hyperbilirubinémie non modifiée. L'abstinence a entraîné une diminution du sérum bilirubin. Dans 3 cas, une hyperbilirubinémie non conjuguée a été combinée à une hyperlipidémie, mais il n'y avait pas d'hémolyse élevée. Ceci est distingué par les peintures décrites par nous du syndrome de Tsve, dans laquelle l'hyperbilirubinémie se développe sur le fond de l'intoxication grave de l'alcool (parties de patients principalement non modifiées), une hyperlipidémie et une hémolyse élevée. Parmi de diverses raisons Debout Hypatopathie d'hyatopathie non conjuguée L'hépatopathie occupe un petit endroit.

Parmi l'hyperbillarbine stable non conjuguée, la masse principale est une maladie du logement. La pathogenèse de l'hyperbilirubinea fermentopathique est illustrée à la Fig. 7.

Synonymes: Hyperbilirubinémie de fermentopathie, Hyperbilirubinémie non-magrolytique non-magrolytique, Hyperbilirubinémie non-conjuguée légère non-magliatique, hépatose héréditaire pigment.

La maladie est transmise par type autosomique dominant. Les hommes sont 2 à 4 fois plus souvent que les femmes. Dans la pathogenèse de la maladie, les rôles jouent, premièrement, les violations de la fonction de transport des protéines livrant non-conjuguée à la bilirubine aux microsomes (réseau endoplasmique lisse) de l'hépatocyte (ces protéines comprennent la glutatyrantionransférase et les protéines X et Y), deuxièmement, la bilirubine réduite Fonction -Blycosyltransférase (UDP -HLUCONLITRANSFERASE) - L'enzyme du réseau endoplasmique (microsome) de l'hépatocyte, qui effectue la conjugaison de la bilirubine (voir ch. 2). À cet égard, la maladie du logement appartient à la jaunisse microsomique.

En règle générale, les premières manifestations de la maladie se produisent sur un adolescent ou un jeune âge. Souvent, la maladie pour la première fois se fait sentir lors des maladies intercurrentes, lorsque l'hyperbilirubinémie peut augmenter de 1,5 à 3 fois par rapport au niveau commun pour un patient donné. Si cela est arrivé pour la première fois dans le contexte d'une maladie intercurrent, il existe souvent de graves difficultés de diagnostic, car les dommages causés au foie sont l'agent principal qui a provoqué une maladie intercurrent est rarement limitée à l'appareil microsomal. Environ 1/3 des plaintes sont absentes et 2/3 Il existe des phénomènes asthéniques et de la douleur dans la moitié supérieure de l'abdomen. S'occupe souvent de la douleur sourde constante dans l'hypochondre droit, ou de la douleur "affamée" dans l'épigastrie. À notre avis, ces plaintes reflètent principalement des satellites non séparés d'une hyperbilirubinémie d'enzymes - disconte chemins biliaires et gastroduodénite. Les signes hépatiques sont généralement absents. Le foie de la consistance normale, lisse, sans douleur, chez 1/4 patients constamment, mais légèrement augmenté - le bord de 1 à 3 cm saillie de sous l'arc de la côte. En période d'exacerbation, la même augmentation est célébrée plus souvent, chez 4/5 patients.

Searenka chez la plupart des patients de tailles normales. Seulement tous les 10e patient, il est légèrement augmenté, qui n'est généralement déterminé que par percussion.

Le plus souvent, les oscillations du niveau de bilirubine générale sont observées dans la fourchette de 1,5 à 3,5 mg (25,6-59,8 μmol / L). Une augmentation à court terme des niveaux de bilirubine pouvant atteindre 7 à 8 mg est nettement moins fréquente, c'est-à-dire 119,7-136,8 μmol / l. En règle générale, de tels ascenseurs sont observés lors d'infections intercurrentes, après opérations, de blessures, d'utilisation de grandes quantités d'alcool. L'hyperbilirubinémique supérieur à 8 mg% (136,8 μmol / l) est observé comme une exception. Dans de tels cas, vous pouvez assumer l'hybérobirubinemia II type de Kriegler - Saular.

Environ 1/4 des patients sont incohérents, dans certaines études, un petit (0,5 à 0,6 mg%, ou 8,55-10,2 μmol / L) est également déterminé par le nombre de bilirubine conjuguée (directe). Ces cas font référence à la forme alternative de la maladie de Zhilbera (A. F. Blueman, etc.). Les données suivantes A. Sieg et al. (1986) Donnez la base au doute de l'existence d'une forme alternative de la maladie de Zhilbera. Les indicateurs considérés comme caractéristiques de cette forme semblent se rapporter à la soi-disant forme hyperbilirubinémique d'hépatite persistante chronique.

De nouvelles données significatives ont été obtenues dans l'étude de la bilirubine par chromatographie en couche mince. A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch et al. (1986), les chercheurs allemands de l'Allemagne ont constaté que la proportion de bilirubine non conjuguée dans la bilirubine générale du sérum sanguin est de 84 ± 5%, avec une hépatite persistante chronique - 75 ± 6%, avec une hémolyse chronique - 85 ± 3% et enfin, dans la maladie du logement - 95 ± 2%. Aucun des 28 patients atteints d'une maladie de logement, la proportion de bilirubine non conjuguée ne diminuait pas moins de 90%. Le procédé de chromatographie fine couche de bilirubine, selon A. Sieg et Sotr., Il est tellement diagnostiqué que, apparemment, il peut être fourni à des tests provocateurs.

Dans la maladie du logement, il n'y a pas de signes distincts d'hémolyse accrue, mais avec des études spéciales ont été établies un raccourcissement mineur de la demi-vie de 51 Cr (norme 21-22 jours), qui, pendant la maladie, Zhilbera est égal à une moyenne de 18,2 jours, tandis que pendant l'anémie hémolytique, même pendant la rémission, l'indicateur est de 15 à 12 jours. L'activité des enzymes sériques cytolytiques pendant la rémission est maintenue sur des nombres normaux. Au cours de la période d'exacerbation de la maladie, environ 1/4 patients marquaient une augmentation (de 25 à 75%) de l'activité des enzymes. Jusqu'à présent, il n'est pas tout à fait clair si cette hyperférienne est liée directement avec la maladie zhilter ou la raison pour laquelle l'exacerbation de la maladie de la Zhilbera a également provoqué la cytolyse.

Essai bromulfalinique Nous avons dépensé chez 22 patients. Tout n'a pas dépassé 6%, c'est-à-dire qu'il était presque normal. S. D. Subyova Lors de la réalisation d'un échantillon bromulfhalinéique chez 8 des 38 patients observés des changements pathologiques. En tant qu'échantillons fonctionnels, capturant naturellement les violations de l'activité du foie dans cette maladie, le dégagement de l'étiqueté 14 avec la bilirubine, qui s'avère être perturbé dans 90-94% des tests interrogés, ainsi que des tests provisoires - échantillon avec l'acide nicotiniqueCe qui s'avère être positif dans 80-85% des patients et l'échantillon avec la restriction de la valeur énergétique des aliments, ce qui s'avère être positif chez 90% des patients.

Pour clarifier le diagnostic, la biopsie du foie est nécessaire, qui révèle structure normale faisceaux hépatiques; Une petite quantité de pigment brun (lipofusque) et de graisse chez les hépatocytes sont déterminées, ainsi que des signes de l'activation des cellules d'étoile (déchiqueteur). Avec microscopie électronique [Pyymova S. D., 1984; Blishen A. F., Novitsky I. N., 1984 et autres] ont déterminé la décharge du cytoplasme. Divers changements sont détectés dans un réseau endoplasmique lisse et des mitochondries. Augmenté le nombre de lysosomes.

Dans le diagnostic différentiel, il est nécessaire de procéder du fait que la maladie zhiligne fait référence à la maladie du foie chronique la plus facile. Il est possible de mettre un tel diagnostic uniquement en excluant toutes les autres maladies plus graves. Hyperbilirubinémie non modifiée, accompagnée d'une augmentation significative et d'une étanchéité du foie et de la rate, excluent immédiatement la maladie de Zhilbera comme la souffrance principale. Il en va de même pour les cas avec des hyperranésaminsaminsemias et une hypergammaglobulinémie importantes et persistantes.

Dans les situations énumérées, même les résultats d'une biopsie unique du foie, qui ne sont pas contraires au diagnostic de la maladie du logement, ne peuvent pas satisfaire le médecin. Biopsie répétée et observation du patient dans les 6 mois, ce qui entraîne souvent des informations de diagnostic décisives.

Les plus difficiles à différencier la maladie du logement, des formes effacées d'anémie hémolytique et d'une hépatite persistante chronique. Malgré la présence de signes de diagnostic différentielle suffisamment fiables, dans certains cas, surtout s'il est impossible d'un examen complet, le patient doit être observé et réexaminé pendant plusieurs semaines avant qu'il soit possible de diagnostiquer de manière fiable la maladie.

La biopsie du foie dans la plupart des cas contribue à différencier la maladie du logement et la forme dite hyperbilirubinémique de l'hépatite persistante chronique. Dans l'onglet. 41 Démontez le plus difficile diagnostic différentiel avec des processus hémolytiques sans anémie prononcée. Les résultats négatifs des tests provocateurs (charge d'acide nicotine et la restriction de la valeur énergétique des aliments), une augmentation de l'âge semi-levant de 51 C, l'augmentation de la réticulocytose et l'activité du lactate sérique déshydrogénase ( Avec des résultats négatifs, ces deux tests doivent être répétés au moins 3 à 4 fois), la splénomégalie et l'anémie de l'histoire.

Vous trouverez ci-dessous des options cliniques distinctes pour la maladie.

• Le syndrome de Meylengraht ou la jaunisse de bijoux juvéniles, est une hyperbilirubinémie due à un pigment non conjugué pendant la puberté. Il n'y a pas d'autres signes d'autres signes qui distinguent ces patients.
• Syndrome de ceage. L'hyperbilirubinémie due au pigment non conjugué est d'abord révélée après une hépatite virale aiguë. Le flux n'est pas très différent de la maladie classique du Zhilbera. Dans une pathogenèse, un rôle légèrement important est donné aux pathologies des protéines de transport T x Y. Hyperbilirubinémie dépasse rarement 3 mg% (51,3 mmol / L). Chez les patients individuels au cours des premières années du développement du syndrome, il existe un syndrome asthénique prononcé.

Ainsi, dans la maladie du Zhilbera, vous pouvez attribuer des formes lorsque la géréprébilinémie stable est apparue spontanément et forme où ce défaut a révélé après dommages supplémentaires Le foie.

La maladie procède favorablement. Selon nos observations, après 40 à 45 ans, de nombreux patients atteints d'hyperbilirubinémie disparaissent. Nous n'avons pas remarqué la transition de la maladie de Zhilbera dans l'hépatite chronique.

Avec une observation à long terme (pour les patients individuels, nous avons constaté jusqu'à 30 ans) est clairement sensiblement le développement fréquent de la maladie des calculs biliaires et des ulcères duodénaux, mais les expériences les plus sévères de patients atteints d'hyperbilirubinese enzympathes offrent la pensée de la cirrhose du foie. TENS TEMPS Nous avons observé des patients qui ont une parole négligente du médecin de la paix privée littéralement. Le niveau de bilirubine sérique chez les patients atteints de la maladie du logement fluctue généralement, parfois dans de grandes limites. Une certaine partie de ces oscillations semble spontanée. Cependant, cette "danse bilirubina" produit une impression d'un processus actif et progressif sur d'autres patients et conduit à une dépression sévère. Signaler des indicateurs de bilirubinémie, le médecin doit être particulièrement alerte en termes déontologiques.

• Le syndrome de Kriegler - Saulaire - Bilirubinémie non conjuguée non-conjuguée non magolytique congénitale [Afficher]

  Kriegler - Le syndrome Saular découle de personnes avec désavantage congénitales de la bilirubin-glycosyltransférase (UDF glucuronlonlontransférase). En conséquence, le composé de bilirubine avec de l'acide glucuronique est perturbé et une grande quantité de bilirubine non conjuguée (libre) s'accumule dans le sang. Le déficit de cette enzyme conduit au fait que la transformation de l'hépatocyte de ces substrats tels que les salicylates, les corticostéroïdes, le menthol, etc. est perturbée.

  La jaunisse se développe rapidement dans un nouveau-né et, apparaissant, augmente rapidement. Il n'y a pas d'augmentation visible du foie et de la rate. Les signes d'augmentation de l'hémolyse et de l'anémie n'est pas déterminé. Les tests de foie fonctionnels restants ne sont pas modifiés. Les pigments biliaires dans l'urine sont absents. Le nombre de sterkobilo dans les matières fécales est réduit. Actuellement, deux types de maladie sont distingués.

  • Type I. Transmission autosomale-récessif, une limitation nette (avant la disparition) de bilirubine en bile, hyperbilirubinémie atteint 20-35 mg% (342-528 μmol / L). Avec des formes graves, des signes de lésion de noyaux gris centraux apparaissent dans les 2 premières semaines de la vie. L'encéphalopathie dans ces cas prend image clinique La position dominante et conduit à la mort pendant plusieurs semaines ou mois. Apparemment, le processus de glucuronisation de la bilirubine est totalement absent. Le traitement de ces patients atteints de phénobarbital s'avère inefficace.
  • Type II. La transmission dominante autosomique, une teneur presque normale de bilirubine en bile, une hyperbilirubinémie varie plus souvent dans l'intervalle de 8 à 22 mg (136,8-376,2 mmol / l), la destruction des noyaux est extrêmement rare. Les hépatocytes semblent être incapables de connecter la deuxième molécule d'acide glucuronique au monoglucronyde de bilirubine. Les infections à jeun et à l'intercurrence, comme d'habitude, avec une hyperbirubinémie fermentopathique, entraînent une nouvelle hausse du niveau de sérum de bilirubine. Le phénobarbital est généralement efficace, de nombreuses décennies peuvent vivre.

  La capacité de diffuser dans le tissu cérébrale a principalement une fraction de bilirubine non conjuguée, non associée à l'albumine. La valeur de la définition d'une bilirubine non modifiée, non associée à la protéine, augmente, mais méthodes disponibles Il n'y a pas encore de recherche.

• Lucy - Driscol (jaunisse du lait maternel) [Afficher]

  Chez les enfants nourrissants par le lait maternel, l'hyperbilirubinémie se développe dans des familles séparées en raison d'une bilirubine non conjuguée, atteignant le maximum de 20 mg%, c'est-à-dire 342 μmol / l. La résiliation de l'alimentation entraîne quelques jours à la disparition de la jaunisse. Le développement de la jaunisse est associé à la présence dans lait maternel Substances inhibant la conjugaison de la bilirubine Blocage de glucuronyltransférase UDF. Ceux-ci incluent 3-α-20-β-est-ce que la grossesse est-elle. Un certain nombre d'acides gras libres sont enlevés dans certains cas.

• Syndrome de Dubin - Johnson [Afficher]

  Dubin - Le syndrome de Johnson est une hyperbilirubinémie conjuguée à la famille chronique, une forme très rare d'hyperbilirubinémie d'enzyme -athie. Nous avons observé seulement 3 patients présentant ce syndrome.

  Habituellement, il y a une sous-curriculité de Clear Scler. Les signes hépatiques sont manquants. Le foie de tailles normales et de consistance, parfois légèrement augmenté. Les mêmes données apportent la recherche de la rate.

  Dans le sérum, à peu près la même augmentation de la bilirubine conjuguée (directe) et non conjuguée (indirecte) est observée. La concentration du sérum général de Bilirubin atteint 4 à 8 mg (68,4-136,8 μmol / L). L'urine prévaut grossièrement Sparfin I, alors que dans un liquide de refroidissement cuit en bonne santé III. L'étude des enzymes de l'indicateur, de l'excrétion et de la sécrétion, les réactions sédimentaires, la γ-globuline sérum donne des résultats normaux. Une partie des patients a accru l'activité de la phosphatase alcaline et de la γ-glutamiltransférase. En liaison avec la violation des processus de classement, les résultats de l'échantillon bromulfhaliné sont pathologiques. La clairance des courbes Bromsulfaleina montrent que l'approvisionnement et la conjugaison des peintures dans l'hépatocyte ne sont pas violées sensiblement, mais la sécrétion de pigment dans le capillaire de taureau est considérablement modifiée. La violation de la sécrétion d'un certain nombre de substances en bile affecte les résultats de la cholécystographie orale. Le contraste contenant de l'iode est mal souligné par l'hépatocyte et bulle d'éolie Pas contraste. La réception d'un certain nombre de médicaments (contraceptifs oraux, grisofullvine), ainsi que la grossesse renforcent la jaunisse. Avec la biopsie du foie, la structure de la fraction est préservée, dans les hépatocytes, le déposition de pigment de briques foncées. Le diagnostic n'est crédible que si les données de biopsie du foie sont confirmées. Le cours de la maladie est favorable. La performance est préservée.

• Syndrome de rotor [Afficher]

  Le syndrome du rotor est une forme extrêmement rare d'hyperbilirubinémie enzympathique.

  Les principales caractéristiques de ce syndrome sont presque similaires à celles d'un syndrome de Dubin-Johnson. L'exception est le modèle histologique du foie - il n'y a pas de pigment de couleur brique dans des hépatocytes. Avec une cholécystographie orale, la vésicule biliaire est souvent contrastée, c'est-à-dire une violation de la sécrétion de composants biliaires avec ce syndrome est quelque peu inférieure à celle d'un syndrome de Dubbis - Johnson. Enfin, la teneur en sparroportes grossiers dans l'urine n'est pas augmentée, mais la bobine-reparphine I est de 80% (normalement 25%). Ainsi qu'avec un syndrome de Dubin - Johnson, le cours de la maladie est favorable. La performance est préservée. Ainsi, la menace immédiate de deux syndrome démontrés ne sont pas transportées, mais leur danger indirect est incontestable. Maladies aiguës Ces patients se distinguent par un certain nombre de caractéristiques, et si vous ne connaissez pas l'hyperbirubinémie enzymatique, il est facile de tomber dans une erreur de diagnostic.

Citation:Deljagin V.M., Urazbagambetov A.w. Soutien médical des patients atteints de la famille Hyperbirubinemias bénigne // RMW. 2008. №18. P. 1194.

Introduction Famille Hyperbilirubinémie bénigne (hyperbilirubinémie non hymolytique idiopathique, hyperbilirubinémie bénigne, hépatose pigmentaire) - un groupe de maladies sans changement prononcé Les fonctions de la structure et du champignon et sans signes explicites d'hémolyse et de cholestase sont dues à une violation de l'échange de bilirubine (E 80 en termes de CIM-10), qui se manifeste par un rack ou une jaunisse intermittente. L'hyperbilirubinémie non masculine iidiopathique constitue un groupe important d'États, dont le développement est dû à la violation du transport intracellulaire de la bilirubine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse ni de maladies hépatiques. La plupart d'entre eux (l'exception la plus importante - Syndrome de Kriegler-Saular) bénigne. Ces hyperbilirubinémies surviennent à la fois au détriment de la bilirubine indirecte et directe.

Famille Hyperbilirubinémie bénigne (hyperbilirubinémie idiopathique non hymolytique, hyperbilirubinémie bénigne, hépatose pigmentaire) - un groupe de maladies sans changement prononcé de la structure et de la fonction du foie et sans signes explicites d'hémolyse et de cholestase, en raison de la violation de l'échange de Bilirubine (E 80 à travers le CIM-10), qui se manifeste par un rack ou une jaunisse intermittente. L'hyperbilirubinémie non masculine iidiopathique constitue un groupe important d'États, dont le développement est dû à la violation du transport intracellulaire de la bilirubine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse ni de maladies hépatiques. La plupart d'entre eux (l'exception la plus importante - Syndrome de Kriegler-Saular) bénigne. Ces hyperbilirubinémies surviennent à la fois au détriment de la bilirubine indirecte et directe.
Les hyperbilirubinémies indirectes (non conjuguées) comprennent les syndromes Zhilbera (E 80.4), Kriegler-Saular (E 80.5), Drickol, Hyperbilirubinémie de la famille primaire. Les hyperbilirubinémies directes (conjuguées) comprennent les syndromes Dabind-Jones et Rotor.
L'état le plus courant de ce groupe de maladies est le syndrome de Zhilbera (SZH). SZH est observé dans 3 à 7% des Européens, 3% des Asiatiques et 36% des Africains. Parmi les transporteurs du signe des hommes 2 à 7 fois plus que des femmes. Malgré la prévalence plus large de SZH dans la population, ce syndrome est loin d'être toujours pris en compte lors du diagnostic différentiel (DD) jaune et dans le cas de son identification, de nombreuses questions surviennent à identifier la tactique médicale.
SJ est hérité de manière autosomique-réceptive (A / P), caractérisée par une jaunisse intermittente sans signes d'hémolyse ni de maladie du foie. Hyperbel-Rubymia modérée (pas plus de 6 mg%, en moins de 3 mg%) varie selon les jours de la semaine, la saison, la présence ou l'absence de déshydratation, de jeûne, d'effort physique, de maladies intercurant, de menstruation. Souvent toute explication de l'apparition de la jaunisse ne peut être trouvée. Les épisodes de jaunisse sont complétés de manière indépendante. L'augmentation de la bilirubine n'est pas marquée de plus de 1/3 des porteurs du gène.
Pathogénèse
L'hyperbilirubinémie non modifiée au cours de la SZH est due à une diminution de l'activité des enzymes du système de diphosphate de la bilirubine-uridine glucoronyl transférase (BUDGT). Budgt est situé dans le réticulum endoplasmique des hépatocytes et traduit la bilirubine en monoglicoronide bilirubine et diglucleot. Budgt n'est que l'un des isoform uridine glucosconil transférase (UGT), responsable de la conjugaison d'hormones, de neurotransmetteurs, de cancérogènes et de nombreux autres composés.
Le gène de l'uridine glucoronyl transférase est situé sur le 2e chromosome, contient 5 exons. Les exons 2-5 sont des composants permanents de tous les isofi. Exon 1 code les régions spécifiques de l'enzyme et possède des bases de base des tatas. Les exonsions 1A et 1D encodent respectivement les régions de Budgt 1a1 et Budgt 1A2. Budgt 1A1 est responsable de la conjugaison complète de bilirubine. La valeur métabolique du BUDGT 1A2 est petite. L'expression de BUDGT 1A1 dépend du promoteur en position 5 '. Ainsi, la violation du collage de bilirubine dépend de la mutation de l'exon 1a, de son promoteur ou de l'exon total. La mutation de l'exon est l'apparition de deux bases supplémentaires (TA). L'ajout de nouvelles bases à l'ancien TATATAA enfreint l'interaction avec le facteur de transcription de l'IID, l'expression de Budgt diminue de 30%. Dans des cas homozygotes, la bilirubine mono-glucoronicienne prévaut en bile sur le digliconide.
Dans la région du promoteur, des mutations supplémentaires sont décrites (GLY71ARG, PRO364LEU, TYR4688ASP). Dans les transporteurs de ces mutations, la concentration de bilirubine dans le sang dépasse considérablement les indicateurs normaux.
Le degré d'hyperbilirubinémie I. manifestations cliniques SZH dépend non seulement de la réduction de l'activité de BUDGT, mais également des facteurs concomitants: hémolyse cachée, troubles du transport intrahépatique. Par exemple, de nombreuses personnes ayant un défaut TATATA n'ont pas d'hyperbilirubinémie non conjuguée, comme chez les patients atteints de maladies hépatiques granulomates et une diminution de l'activité de Budgt.
Image clinique
Image clinique de Szh Variabel. Le syndrome est souvent associé à une dysplasie de tissu conjonctif généralisé selon les syndromes de Martan ou d'Elessa-Danlos. Chez les enfants de seins, logiciels homozygotes et situé sur allaitement maternel, Jaundice Newborn est prononcé plus brillant et dure plus longtemps que les enfants sans Szh. Habituellement, la SZ est détectée dans la période de Pubertata. Apparemment, la manifestation est provoquée par la dépression supplémentaire de la gluchonation de bilirubine par des hormones sexuelles. À un âge avancé, la SZ est détectée pendant la période de maladies sexuelles. Dans ce cas, il est nécessaire de mener à bien la DD avec une hyperbilirubinémie postgeptique. La question des malades de la jaunisse chez les parents peut aider à établir un diagnostic.
De nombreux patients sont émotifs, l'hypersensibilité de la peau est notée. Au cours de l'examen, une jaunisse modérée est identifiée (plus souvent, la sclérande, sur l'arrière-plan du cuir jaune mat, est particulièrement le mensonge). Parfois, il y a une coloration partielle d'un triangle, des paumes, des aisselles, une butée. La jaunisse est intensifiée avec la déshydratation, la famine, l'infection (y compris le viral), la prise d'alcool, un travail physique et mental sévère, le stress. Décrire les nevus de flamant et de pigment, pyelid pigmentation, syndrome asthénique (dépression, incapacité à concentrer l'attention, fatigue accrue, faiblesse, mauvais rêve, etc.). Très souvent, des douleurs imposent des plaintes de douleurs abdominales. Le syndrome abdominal est souvent multifactoriel, souvent associé à l'anxiété générale. Correspondant ou gravité syndrome abdominal Et pas d'hyperbilirubinémie. 50% des patients sont diagnostiqués avec une hémolyse cachée (un groupe de risque sur hélithiase!) (Fig. 1). Les pierres dans la bulle animée, de notre expérience, chez de tels patients peuvent être formées très rapidement.
La taille du foie et de la rate reste généralement normale. La bilirubinurie est absente. Les études des enzymes hépatiques de décisives valeur diagnostique Il n'a pas, bien que dans de rares cas, une augmentation de la phosphatase alcaline sérique est décrite. Comme d'autres types d'hyperbilirubines bénignes, la structure histologique du foie est proche de la normale. Signes de discontinose, la nécrose des cellules hépatiques n'est généralement pas détectée. Mais autour du terminal Ne-Night Veines se trouve pour accumuler des lipofusques d'un tel pigment.
Diagnostic de laboratoire et différentiel du syndrome de Zhilbera
Le diagnostic de laboratoire SZH est basé sur études biochimiques. Les études génétiques sont chères et inaccessibles en pratique générale.
Échantillon avec la famine. Une forte restriction de la valeur énergétique des aliments pendant 48 heures entraîne une augmentation du niveau de bilirubine non conjuguée. Dans les 48 heures, le patient est alimenté par la valeur énergétique de 400 kcal / jour. Le jour du début de l'échantillon dans la matinée sur un estomac vide et deux jours plus tard, déterminez le sérum bilirubin. Lorsque vous le soulevez, 50-100% de l'échantillon est considéré comme positif. 24 heures après la reprise nutrition normale Le niveau de bilirubine non conjugué retourne à la normale. À l'inclinaison de la concentration des déchets bi-niveaux non conjugués pendant la famine n'est pas encore installé. La traction sur le prix de la bilirubine non conjuguée sur le fond de la famine augmente chez les patients atteints d'anémie hémolytique ou d'une maladie du foie, mais le degré d'augmentation est nettement inférieur. L'augmentation de la concentration en bilirubine est observée à un régime alimentaire normocalorique, mais lors de la limitation des graisses. Après avoir pris des graisses, la concentration de bilirubine revient rapidement à la normale. Dans des conditions modernes, l'échantillon avec la famine est rarement utilisé.
L'acide nicotinique à une dose de 50 mg avec une administration / en administration dans les 3 prochaines heures conduit à une augmentation de 2 à 3 fois de la concentration de bilirubine non conjuguée. Le mécanisme d'action est réduit à la destruction osmotique des érythrocytes, une formation accrue de bilirubine dans la rate, une inhibition réversible du Budgt. L'échantillon de type spécifique n'est pas assez élevé. La réaction anal-gych peut être avec l'anémie hémolytique et avec des maladies du foie.
Le phénobarbital et d'autres inductances Budgt normalisent la concentration de bilirubine au plasma.
La chromatographie mince de la couche vous permet de révéler l'augmentation de la concentration du monoglikonide bilirubin par rapport au diguroniconide, qui est propre à SZH.
Dégagement des médicaments, déterminé par l'échantillon de bromulfthalène, une indocyanine est réduite verte.
Les diagnostics différentiels sont effectués avec d'autres variantes d'hyperbillarine familiale (tableau 1).
Syndrome de Kriegler-Saular \u003d jaunisse non masculine familiale des nouveau-nés. Crit d'abord en 1952, certains pensent que le syndrome de Krieg-le-Rai-Nai-Yara est une option de mutations plus lourdes dans le même segment de Tatas, ainsi qu'à Szh. Cela explique les concentrations intermédiaires de bilirubine chez les proches des patients atteints de syndrome de Kriegler-Saular. Deux formes génétiquement hétérogènes de la maladie distinguent.
Avec la première forme, le syndrome est hérité par A / R. En raison de l'absence presque complète de BUDGT. Une jaunisse intense et souvent nucléaire est due à une augmentation de 20 à 30 fois dans la bilirubine indirecte du sang S-Turn. Développé dans les premières heures et les jours de la vie de l'enfant. Les symptômes des dommages du TSN sont des symptômes: hypotension musculaire, nystagm, opistonus, athettos, convulsions tonique et clonique, à la traîne en physique et développement mental. Hemato-Lo-Gickens restez dans la plage normale. Bi-Lee-Rubinuria est absent, le nombre de corps urobiles dans l'urine et le chou corniche est petit. Le succès de l'utilisation de phénobarbital ou de glutamide, inducteurs d'enzymes microsomales, no. Les patients vivent rarement à 1,5 ans.
Avec la deuxième forme, le syndrome est hérité d'A / D. BUDGT est présent, bien que l'activité enzymatique soit considérablement réduite. L'intensité de la jaunisse est moins prononcée. La jaunisse nucléaire ne se développe pas. L'effet de la photothérapie, les inducteurs d'enzymes microsomales sont bons. Le niveau de fraction indirecte du sérum bilirubin augmente 5 à 20 fois. La bile est peinte, une grande quantité d'urobinogène est déterminée dans les matières fécales. Les patients attendent jusqu'à 50 ans ou plus, mais dans une période donnée, en particulier avec un traitement tardif, une surdité désagréable, une choratéatose, des déviations neuromusculaires et personnelles, une hypoplasie des dents.
Le syndrome de Driacol est une forme familiale de l'hyperbilirubinémie transitoire des nouveau-nés au détriment des corps stéroïdes du plasma de la mère, bloquant la conjugaison de la bilirubine. La condition proche (mais pas de la famille) est connue chez certains enfants lors de l'alimentation lait maternelqui peut contenir un facteur non raffiné empêchant la gluconisation de la bilirubine.
Syndrome de Dabind-Johnson. Conçu en 1954, A / R est transmis. Il est manifesté par une jaunisse non mâle chronique avec une augmentation du niveau de bilirubine associée au sérum. Cela commence souvent pendant la puberté, mais peut commencer à tout âge. La jaunisse est chronique ou un caractère interminest, le contenu de la bilirubine ne dépasse pas 0,06 g / l. L'aggravation de la jaunisse est manifestée par la douleur dans l'hypochondre droit, la faiblesse générale, le bleu est donné pendant la superposition des infections. Au cours de la jaunisse Re-SIA disparaît presque complètement. Le foie est modérément agrandi, une consistance dense. Dans la moitié des cas, la rate est palpable. L'activité d'enzymes sériques et d'échantillons fonctionnels du foie sédimentaire restent normaux. Les pigments biliaires se trouvent dans l'urine. Il n'y a aucun signe d'hémolyse. Bromsulfalein échantillon a changé. Lors de la prescription de Bromsulfalein, sa teneur dans le sang tombe rapidement à nouveau à la hauteur; À la 90e et 120e minute, la concentration dépasse celle-ci à la 45e minute, c'est-à-dire qu'il existe une capture normale du colorant avec la difficulté d'exemption des cellules du foie. Le diagnostic peut être établi lors d'une biopsie de ponction qui détecte le dépôt dans les cellules du foie du grand-circuit en forme de mélanis de la couleur non co-riz. Avec la laparoscopie, le foie est brun verdâtre, le vésicule biliaire n'est pas changé.
L'option du syndrome de Dabind-Johnson (ou de l'unité autonome?) Est un syndrome de concoction. Il détecte également l'hépatose lipochromique, mais sans jaunisse, bien que des hépatospèges importants.
Le syndrome du rotor a été décrit en 1948. A / R est transmis. Il tire parti du niveau de bilirubine associé dans le sérum lors de la situation histologique normale du foie. La maladie coule comme une longue jaunisse avec une augmentation modérée de la bilirubine conjuguée avec des indicateurs normaux de la fonction hépatique et une bonne contraste de la vésicule biliaire avec une cholécystographie. DD avec le syndrome de Damind-Johnson est effectué sur la base d'une biopsie de ponction, car le syndrome du rotor ne détecte jamais de pigment sombre dans les cellules hépatiques.
Avec ces syndromes de DD Sundra Zhil-Be-ra pervers avec syndrome général Jaune, y compris avec hémolyse, hématomes, anomalies aiguës et chroniques du foie, de rhabdomyolyse, d'érythropès inefficace, sous-effet drogues.
Traitement du syndrome de Zhilbera
Le patient doit être informé que SZH est une hyperbilirubinémie bénigne, l'espérance de vie n'est en moyenne pas différente de la population en général. Néanmoins, choletiasis ou ce qui précède somatique et troubles psychosomatiquesCela nécessite la correction du régime et dans certains cas de médicaments.
L'hospitalisation avec un flux non compliqué n'est pas nécessaire. Le calendrier de vaccin ne change pas. Stress de l'exercice Doit être ordinaire. Ne faites pas de gros pauses dans la nourriture. Limitation de liquide défavorable.
Le phénobarbital ou la glucuthemide induisent l'activité de BUDGT et peuvent être utilisées par des cours courts dans des situations défavorables.
Considérant que lorsque la SZH, ainsi que des violations biochimiques, souffrent de molécules hépatocytaires et de transport dans la cellule, il y a un risque de maladie d'échange de gall-ka, nous avons appliqué dans 15 de nos patients atteints de Liv.52k.
Liv.52K est largement utilisé dans la gastro-entérologie et l'hépatologie, en pédiatrie (chez les enfants de plus de 2 ans, 10-20 gouttes 2 fois par jour) dans une hépatite chronique et aiguë, dysfonctionnements du système biliaire et de nombreux autres États. Liv.52k est une préparation combinée de légumes. Le médicament est produit dans des comprimés et des gouttes, facilement toléré par les enfants, possède des effets hépatoprotoprotectrices, antitoxiques, anti-inflammatoires, cholérétiques, antioxydants, anti-indexation. L'action Hepato-Pro-Text Liv.52K est due à des propriétés antioxydantes et stabilisantes à membrane des composants inclus dans sa composition. Liv.52K stimule la biosynthèse des protéines et des phospholipides, contribue à la restauration des hépatocytes, réduit les changements dégénératifs, gras et fibreux, améliore l'échange intracellulaire. Le médicament régule le niveau de protéines plasmatiques de sang, normalisant le rapport albumine / globuline. Fournit la normalisation des transaminases plasmatiques, du cholestérol, des triglycérides, de la réduction de la dislipidémie. Réduit les indicateurs de la bilirubine et de la phosphatase alcaline. Augmente la capacité du foie de déposer du glycogène. Très précieux que le médicament améliore les propriétés colloïdales de la bile, prévient l'éducation pierres biliaires et contribue à la normalisation de la fonction contractile de la vésicule biliaire.
Contre l'utilisation du médicament, l'état général des enfants s'est amélioré. Appétit normalisé, l'hyperesthésie a disparu. Pendant la période infections virales Les troubles de l'échange de bilirubine ne sont pas marqués. Au cours des prochains jours suivant le début de la réception, Liv.52K a disparu de la douleur dans l'hypochondre droit. Selon recherche ultrasonore A disparu le phénomène de doux dans la bulle animée.

Hyperbilirubinémie - maladie, au cours de laquelle un nombre survient changements pathologiques Dans le sang de l'homme. Caractéristique caractéristique distinctive est une augmentation des concentrations de bilirubine. C'est l'un des principaux pigments biliaires de l'ombre jaune-rouge, est un produit formant à la suite de la décomposition active de l'hémoglobine.

À son tour, la présence dans le corps de la galle de coloration peut être divisée en deux fractions:

• la bilirubine indirecte (sans rapport, elle est gratuite) - une forme nocive et toxique, peut pénétrer dans des cellules sanguines, provoquant des processus pathologiques et empêcher le fonctionnement normal du système sanguin;
• droit (lié, il est conjugué) bilirubine, moins toxique et sortie de organisme humain Avec bile.

Vues

Conditionnellement, plusieurs chemins de cette maladie peuvent être distingués:

• hyperbilirubinémisme postgathite - une forme de maladie acquise dans le processus de vie;
• hyperbilirubinémium fonctionnel - forme congénitaleprovoqué par un groupe de maladies héréditaires causées par génétique;
• une hyperbilirubinémie bénigne est une maladie indépendante qui n'a pas d'effet négatif sur caractéristiques structurelles et la composante fonctionnelle du travail du foie.

Classer trois formes d'hyperbilirubinémie:

• adhésif, en conséquence de l'augmentation de la bilirubine dans le sang;
• hépatique - en raison de dommages au tissu hépatique;
• sunny, découlant de la sortie difficile de la bile ou de son blocage.

Causes

Maladie L'hyperbilirubinémie provoque son développement:

• hémolyse intense;
• application drogués pendant une période considérable;
• intoxication.

Causes possibles d'augmenter la forme directe de bilirubine associée, l'intoxication de l'organisme devient produits dangereux, certaines maladies rénales, mais le plus souvent, cette forme est diagnostiquée chez les enfants des premiers jours de la vie. L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés est appelée "jaunisse physiologique".

Des raisons plus graves sont une augmentation de la forme indirecte et non liée de bilirubine. L'hyperbilirubinémie non cunalisée peut survenir en raison de la violation du processus d'élimination de la substance du corps. Les causes de la maladie peuvent être des virus de l'hépatite (formes différentes), galles et cirrhose du foie. Stéroïdes prolongés et thérapie hormonale, y compris la réception de comprimés de contraception, peut également être causée par une bilirubine non fondamentale.

Symptômes de base

Souvent, l'hyperbilirubinémie est asymptomatique. Les principales manifestations en fonction de la forme de la maladie peuvent être croisées et avoir des symptômes différents. Le plus souvent, il est possible de rencontrer des signes concomitants de Neyarko exprimés, indiquant la présence d'hyperbilirubinémie dans le corps.

Avec une forme d'adhésion:

• À la suite de l'augmentation de la bilirubine dans le sang, plus de deux fois peut se manifester un léger jaunissement de la peau, des membranes muqueuses et pommes oculaires Intensité différente. Avec un cours de la maladie à long terme, la peau peut changer l'abat-jour du vert;
• membrane muqueuse menant à la comparaison avec les sièges de la peau;
• nuance brun foncé de matières fécales, assombrissement de l'urine;
• perte de gaieté, conditionner plus près de l'apathie;
• la perte de conscience temporaire, un phénomène rarement est la présence de violations de nature neurologique (dépréciation de la vision, problèmes de prononciation, augmentation de la traction au sommeil).

Avec un type de foie:

• avec des indicateurs de bilirubine croissants, plus de deux fois la peau, les protéines oculaires et les muqueuses ont acquis un jaune foncé, plus près de la teinte rouge (jaunisse rouge);
• la faiblesse totale du corps, la léthargie;
• la présence d'un goût amer dans la bouche;
• peau de démangeaisons périodique et non prononcée sans emplacement de localisation;
• la présence de douleur et d'inconfort dans l'hypochondre droit;
• vomissements ponctuels ou longs (moins fréquents), se sentir nausées;
• sensation de brûlure (brûlures d'estomac) après les repas;
• assombrissement important de l'urine.

Avec l'hyperbilirubinémie du type de sous-type:

• en présence d'indicateurs de bilirubine dans le sang, a augmenté de plus de deux fois la pigmentation de la peau, des membranes muqueuses de la bouche et de la zée, des protéines oculaires en couleur jaune;
• solides démangeaisons de la peau sur tout le corps apportant un inconfort;
• douleur dans l'hypochondre droit;
• l'émergence de signes explicites de la présence d'éléments gras dans la chaise, les masses cartentes sont décolorées ou achetées blanches;
• amertume dans la bouche;
• perte de poids non préparée;
• hyovitaminose.

Une hyperbilirubinémie bénigne se caractérise par les symptomatiques suivantes:

• sentiment de gravité et d'inconfort dans l'hypochondre droit;
• les manifestations dyspectiques moins souvent, telles que la nausée, la diminution de l'appétit, le météorisme, les troubles des selles;
• condition dépressive, fatigue, léthargie.

Symptômes chez les enfants

Hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés et les enfants âge plus jeune Peut se rencontrer dans diverses manifestations:

• conjugaison - type de maladie due aux faibles capacités de liaison du foie;
• hémolytique se caractérise par la ventilation renforcée des masses sanguines de globules rouges, de l'hémolyse;
• parenchimateux se développe dans le contexte d'une diminution des capacités des cellules du foie pour lier la bilirubine, avec des intoxications générales et des lésions du foie infectieuses;
• obstroductive se pose due à de graves troubles des fonctions de la sortie de bile, en présence de blocage des voies biliaires.

L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés est une occurrence fréquente qui ne nécessite pas d'intervention de drogue. Signes explicites C'est une nuance jaunâtre de couverture cutanée, des protéines des yeux et des muqueuses. Les symptômes suivants doivent être alertes et devenir une raison de préoccupation:

• yellowness non seulement ne diminue pas, mais est amplifié après un certain temps après la naissance de l'enfant;
• lorsque la couverture et les muqueuses ne sont pas effacées après le premier mois de la vie;
• pour inspection visuelle et la palpation est diagnostiquée avec une augmentation de ces organes en tant que foie, rate, une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques peut également être présente;
• chute d'hémoglobine de sang (anémie);
• changements dans les indicateurs de couleur d'urine et de masquage des masses.

Diagnostique

Diagnostics comprend plusieurs étapes principales:

• collecter anamnèse. Découvrez l'image complète de la progression de la maladie des premiers symptômes manifestés à l'histoire de la chronologie de la famille. À ce stade, le médecin découvre les problèmes liés à la nutrition, à l'utilisation thérapie médicaletransféré dans les maladies passées et les interventions opérationnelles;
• inspection visuelle. Examen de la peau et des membranes muqueuses pour le jaunissement. Palpation les organes internes (foie, rate, pancréas);
• les tests de laboratoire et la recherche sont dans la clôture de sang sur l'analyse clinique et biochimique, y compris les virus de l'hépatite. Coagulogramme du système sanguin. Analyse d'urine pour identifier la présence de la concentration en bilirubine. Coprogramme et analyse des dessins animés sur l'œuf;
• recherche instrumentale. Pour former une image de la maladie, des exceptions sont sérieuses procédés pathologiques Et une évaluation adéquate de l'état des organes internes chez le patient doit être un examen complet. Le nombre de manipulations comprend le diagnostic par ultrasons des organes de la cavité abdominale et du système urinaire. Si nécessaire, pour une plus grande précision de confirmation ou de réfutation de certains faits, est assignée. examen moderne Avec l'aide d'un tomographe informatique.

L'ezophagogastroduodénoscopie est utilisée comme méthode de diagnostic pour identifier la pathologie du système veineux de l'œsophage et la présence de dommages à la membrane muqueuse, ainsi que de déterminer statut général GTS avec un endoscope.

L'élastographie est effectuée dans des suspects pour la présence de formations fibreuses dans le foie et de déterminer leur étendue.

S'il y a une hyperbilirubinémie d'un type bénin dans le corps, il est recommandé de produire une biopologie de la ponction du foie pour confirmer l'exactitude du diagnostic et l'exclusion de telles pathologies graves que l'hépatite de toutes les formes, de la cirrhose et des maladies oncologiques.

L'hyperbilirubinémie chez les enfants de toutes les catégories d'âge est diagnostiquée de la même manière que chez les adultes.

Traitement de l'hyperbilirubinémie

La prescription du traitement de l'hyperbilirubinémie chez les patients est déterminée par la forme de la maladie et des causes provoquées par ce syndrome.

Hyperbilirubinémie chez les enfants et les adultes traitement efficace Sous réserve de la détection rapide des raisons provoquant le développement de la maladie.

Traitement médical Le traitement comprend:

• préparations antibactériennes et antivirales;
• hépatoprotecteurs pour préserver la fonctionnalité des cellules du foie;
• des moyens pour un effet cholérétique;
• immunomodulateurs;
• anti-inflammatoire;
• antioxydants et entérosorbants;
• barbituriques et phytothérapie pour la normalisation du niveau de bilirubine;
• complexes en vitamines avec des cours complets selon un diagramme d'une durée de plusieurs mois;
• préparations enzymatiques sans contenu biliaire.

L'hyperbilirubinémie Traitement chez les femmes pendant la grossesse est effectué sous le contrôle strict du médecin traitant et du gynécologue.

Le traitement de la maladie chez les nouveau-nés est principalement effectué à l'hôpital.

Régime alimentaire avec hyperbilirubinémie

Avec hyperborbinémie, les patients présentent des restrictions dans la nourriture. La recommandation principale consiste à respecter le régime alimentaire du tableau n ° 5. Fractionnaire nourriture de fréquence À partir de cinq à six fois par jour, avec une défaillance totale des aliments gras, nocifs, aussi excessivement gras et salés. Exclusion de boissons alcoolisées.

Quel médecin contacter?

L'hyperbilirubinémie Traitement et diagnostics sont effectués par des experts tels que:

• gastro-entérologue;
• hépatologue;
• thérapeute;
• médecin de maladies infectieuses.

Avec n'importe quel cours et forme d'hyperbilirubinémie, un appel opportun pour une aide qualifiée est la clé d'un avenir sain et d'une récupération réussie.

Dans la destruction de globules rouges (érythrocytes), la bilirubine est formée. C'est un pigment de la galerie, l'un des principaux composants de la bile. Il existe dans deux états: sous la forme de fractions libres et connectées. Normalement dans le sang d'une personne contient un peu de pigment. Son niveau augmente avec l'hyperbilirubinémie, qui classification internationale Les maladies (ICD-10) sont attribuées au code E 80. Le développement du jaunissement peut être causé par la pathologie des organes internes. En soi un symptôme dans forme facile ne nécessite pas de traitement spécial, mais cela indique problèmes possibles avec la santé. Par conséquent, aux premiers signes de changement de couleur de la peau, le schleler des yeux ou de la membrane muqueuse doit subir un examen médical afin de ne pas manquer le début de la maladie.

Qu'est-ce que Bilirubin?

Les érythrocytes sont formés dans la moelle osseuse. Dans le processus de croissance, l'hémoglobine s'accumule en eux, puis chaque érythrocyte perd le noyau (il est pressé ou détruit) et entre dans le sang. La vie de ces cellules est d'environ 120 jours, après quoi elles sont détruites par "de la vieillesse", passionnante bilirubine.

La plupart des globules rouges tombent dans le foie et la rate en deux composants: gemme et globine. Dans le même temps, la connexion GEM intégrée perd le fer qui entre dans la moelle osseuse de réutiliser. Et la partie protéine restante de la molécule se transforme en une enzyme biliaire de couleur brun rouge - bilirubine. Il entre dans la joie gastro-intestinale, puis rejeté.

L'hyperbilirubinémie fonctionnelle (jaunisse bénigne) se produit avec la teneur élevée en pigment biliaire dans le sang. La bilirubine gratuite (droite, non liée) est toxique, une quantité importante est donc dangereuse. Le pigment tricoté (indirect, non modifié) est neutralisé dans les cellules hépatiques et est éliminé avec de l'urine et des matières fécales.

Formes de la maladie

Une hyperbilirubinémie indirecte s'appelle une augmentation du nombre de bilirubine résultant d'une augmentation de la vitesse de sa formation. Dans le même temps, le processus de décès naturel des cellules procède à la vitesse précédente, c'est-à-dire que les produits de décomposition des érythrocytes sont déplacés lentement qu'une nouvelle bilirubine est formée. Ce pigment orange s'accumule dans la peau, sur la sclérotique des yeux et des muqueuses.

Il existe trois mécanismes pour augmenter la concentration de pigment:

• adhésif (augmentation du nombre de bilirubine indirectes au niveau que le foie ne peut pas recycler);
• foie (violation des cellules du foie);
• sunning (sorties et enlèvement de bile).

Les causes de la forme de l'adaptateur d'hyperbilirubinémie sont:

• divers types d'anémie;
• troubles héréditaires dans la structure des globules rouges;
• empoisonnement des médicaments ou de l'alcool;
• inflammation sévère, virus;
• la perfusion du sang est un groupe incompatible;
• pathologie dans le travail du système immunitaire;
• leucémie;
• très bonne perte de sang.

La forme foie de la maladie est manifestée par conséquent:

• hépatite virale ou médicinale;
• tumeurs ou processus purulents dans le foie;
• la cirrhose du foie;
• zhilbera Syndromes, Rotor, Dabinda Johnson.

Type de maladies ensoleillés Appel:

• maladie des calculs biliaires (des pierres chevauchent la lumière du conduit);
• inflammation ou rétrécissement du conduit;
• tumeur pancréatique ou conduits biliaires.

Le traitement de chacune des formes d'hyperbilirubinémie dépend du "coupable" de son apparence. En règle générale, le processus d'augmentation de la décomposition des érythrocytes a lieu sans symptômes spéciaux, et sous forme de lumière ne nécessite pas de thérapie. Par exemple, l'hyperbilirubinémie de conjonction (jaunisse des nouveau-nés) est observée dans la plupart des nourrissons et passe généralement sans médicaments en quelques jours. Mais il y a une mortelle espèces dangereuses Maladies.

Important! Seul un spécialiste peut distinguer un jaunissement temporaire non dangereux des premiers signes d'une maladie grave.

Hyperbilirubinémie congénitale

L'idiopathie (en soi) une hyperbilirubinémie non conjuguée (syndrome de zhilber) est une déviation congénitale dans laquelle la quantité de bilirubine non liée dans le sang augmente légèrement. Les syndromes Rotor et Dabind-Johnson se distinguent par une augmentation modérée de bilirubine. Traitement spécial Il n'est pas nécessaire, ce n'est que pendant les périodes d'exacerbation, il est recommandé de recommander un régime alimentaire et un rejet des mauvaises habitudes.

Avec le syndrome de Kriegler-Saular (hyperbilirubinémie congénitale non hymolytique du premier type), le niveau de pigment libre augmente fortement. Cette maladie nécessite un traitement, car action toxique La bilirubine non liée sur le corps peut conduire à la mort, en particulier dans la petite enfance.

Il est impossible de comprendre les raisons du jaunissement. Le flux de toutes les formes de la maladie peut sembler égale. Il est important de consulter un médecin à temps et de découvrir le diagnostic exact. Dans certains cas, la jaunisse est mortelle. Ainsi, l'hyperbilirubinémique dans le syndrome de Kriegler-Saular chez les jeunes enfants conduit souvent à un résultat fatal.

Augmentation de la bilirubine pendant la gestation

Pendant la grossesse, l'hyperbilirubinémie se développe à la suite:

• vomissements multiples;
• cholestase intrahépatique (violation de la synthèse biliaire);
• preeclampsie et Eclampsie;
• dystrophie du foie sous forme aiguë (pathologie, trouvée uniquement chez les femmes en position).

En règle générale, la jaunisse des femmes enceintes survient à la fin du nez et passe dans quelques semaines après l'accouchement. Mais tout cas de jaunissement de la sclérotique, de la peau ou de changement de couleur d'urine et de matières fécales chez une femme devrait être la cause d'une visite immédiate chez le médecin.

Jaundice chez les bébés

La jaunisse nouveau-née apparaît en raison de l'immaturité de certains systèmes d'organisme. L'effondrement de la bilirubine se déroule non seulement dans le foie, mais également dans l'intestin de l'enfant. Le soi-disant hyperbilirubinémie transitoire découle à la suite de:

• effondrement de masse de globules rouges;
• l'immaturité du système d'enzymes;
• le manque de micro-organismes dans l'intestin capable de transformer la bilirubine.

Au cours des 60 à 72 heures de vie, l'hyperbilirubinémie peut se produire dans les premières années 60 à 72 heures de vie, les essais prématurés durent un peu plus longtemps. C'est la soi-disant jaunisse physiologique ou une hyperbilirubinémie bénigne, qui n'est pas cru aux pathologies. C'est plutôt un événement temporaire, une réaction à une certaine restructuration dans le corps associée à l'apparition de celles-ci. Selon l'état de l'enfant, la jaunisse passe de plusieurs jours à deux semaines.

Pour contrôler le niveau de bilirubine, le nouveau-né utilise un analyseur photométrique d'hyperbilirubinémie "Bilitest" (AGF-02). Il s'agit d'un moyen non invasif (peau non dérangeant) de diagnostic primaire. Les résultats permettent d'identifier les enfants qui ont besoin de recherches supplémentaires (test sanguin) pour contrôler la condition.

L'augmentation du niveau de bilirubine dans le sang peut aller de manière indépendante sans les conséquences tristes ou être un symptôme d'une maladie grave. La maladie a plusieurs différentes formes et de nombreuses raisons. Appel à un spécialiste, cadre diagnostic exact Et, si nécessaire, traitement opportun Sera retiré des suites des conséquences pour la santé.