Maladies du tissu conjonctif héréditaire. Quelles sont les maladies systémiques du tissu de connexion destructeurs de maladies génétiques du tissu conjonctif

Le tissu de connexion dans le corps effectue la référence, trophique et fonction de protection. La structure complexe du tissu conjonctif est spécifiée génétiquement. La pathologie dans son système est la cause de divers maladies héréditaires et en raison d'un degré ou d'une autre violation de la structure des protéines structurelles - collagène.

La plupart des maladies des tissus de liaison sont associées à des défauts du système musculo-squelettique et du cuir. Ils comprennent le syndrome de Marfana, la mucopolysaccharidose.

Syndrome de Martanfait référence au nombre de maladies métaboliques héréditaires et est caractérisée lésion du système tissu conjonctif. Il est hérité par type autosomal dominant avec une pénétrance élevée et des degrés d'expressivité variés. Un polymorphisme clinique et d'âge important est associé à cela. Pour la première fois, le syndrome a été décrit par V. Marfan en 1886. La cause de la maladie est une mutation du gène responsable de la synthèse de protéines des fibres de fibrilline de liaison. Le blocage de sa synthèse conduit à une prolongation accrue du tissu conjonctif.

Les patients atteints de syndrome de Marfan se distinguent par une croissance élevée, des doigts longs, une déformation thoracique (en forme d'entonnoir, cylindre, aplati), platefoot. Souvent il y a du fémual et inguinal Herrozhi, Hypoplasie (sous-développement) des muscles, une hypotension musculaire, une déficience, une modification de la forme et de la taille de la lentille, de la myopie (jusqu'au détachement de la rétine), hétérochromie (coloration différente des parties d'iris); Soumission de la lentille, de la cataracte, de la plisette.

En plus de ce qui précède, le syndrome de Marfan est caractérisé par des défauts cardiaques congénitaux, l'expansion de l'aorte avec le développement de l'anévrisme. Troubles souvent notés d'organes respiratoires, lésions tube digestif et le système urinaire.

Le traitement est principalement symptomatique. Un effet positif est fourni par massage, éducation physique thérapeutique et, dans certains cas, intervention chirurgicale. Grande importance Il a un diagnostic précoce de la maladie. Le syndrome de Marfan Fréquence dans la population est de 1: 10.000 (1: 15.000).

Le syndrome de Marfana a souffert du président américain Abraham Lincoln, le grand violoniste italien et compositeur Nikolo Paganini.

Mukopolisachadidoz Présente tout le groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif. Ils se caractérisent par une violation de l'organisme du métabolisme des glycosaminoglycanes acides, associé à l'insuffisance des enzymes lysosomales. En conséquence, les produits pathologiques sont déposés dans le tissu conjonctif, dans le foie, la rate, la cornée et dans les cellules du système nerveux central. Les premières informations sur Mucopolisachardozakh sont apparues en 1900, puis en 1917-1919.

Pendant les mucopolysaccharidous, le système musculo-squelettique, les organes internes, les yeux et les systèmes nerveux sont affectés. Les signes cliniques de la maladie sont les suivants: ralentissement de la croissance, du cou courte et du torse, de la déformation des os, de la diminution de l'intelligence, des caractéristiques brutes avec de grandes lèvres et des hernies de langue, coquine et inguinale, défauts cardiaques, violation mentale avec la norme.

Le type d'héritage de la maladie est un autosomal-récessif. Le gène est la cartographie sur l'épaule courte du 4ème chromosome.

Au total, il existe 8 types principaux de mucopolysaccharidoses en fonction de la réduction de l'activité de différentes enzymes et caractéristiques. signes cliniques. Pour déterminer le type de maladie, des indicateurs biochimiques de glycosaminoglucanines acides dans le sang et de l'urine des patients sont étudiés.

Traitement: Modèles de régime, Physiothérapie (électrophorèse, magnétothérapie, massage, culture physique de la guérison, etc.), des moyens hormonaux et cardiovasculaires.

Date ajoutée: 2015-01-12 | Vues: 829 | Violation du droit d'auteur

Des maladies du tissu conjonctif pour les dermatologues, le lupus rouge, la sclérodermie et la dermatomyomyomie sont particulièrement importants.

23.1. lupus érythématosus

lupus érythématosus (Lupus érythmatodes,erite-Matoshi érythématose) est un syndrome auto-immune complexe avec les dommages causés au tissu conjonctif, aux organes de la peau et aux organes internes et à la photosensibilité exprimée.

Épidémiologie.Il est enregistré sur tous les continents, mais parmi les Blancs est beaucoup plus fréquent que les Noirs, les femmes sont plus souvent que chez les hommes. Les personnes âgées de 20 à 40 ans sont les plus souvent malades. Des cas de famille sont trouvés, la signification de l'association rouge Wolf avec HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8 est attachée. B7 chez les hommes et les femmes avec début (15-39 ans) ont commencé; B8 - chez les femmes âgées de fin (après 40 ans), le début du lupus rouge discoïde, qui, dans 5% des cas, va dans un lupus rouge systémique. Il existe des données sur la prédisposition génétique au Volcanka rouge. Ceci est indiqué par des cas familiaux de la maladie, la plus forte conditionnement des jumeaux monosigitaires par rapport aux exprimés, les cas de lupus rouge chez les nouveau-nés, dont la mère souffrait d'érythématose. L'emplacement probable de la localisation des gènes, déterminant la prédisposition au lupus rouge, est considéré comme un court épaulement de chromosome 6 entre HLA B et D / D / D / D / D / D / DR. , c'est à dire Où les gènes de réponse immunitaire sont localisés.

La relation entre l'occurrence ou l'exacerbation de la maladie avec les effets des rayons ultraviolets, moins souvent infrarouges, diverses situations stressantes, l'utilisation d'antibiotiques, sulfonamides, hydralazine, vaccins, sérums. Affecter négativement le déroulement d'une maladie d'une infection chronique ( tonsillite chronique, adnexit, etc.), maladies intercurrentes.

Les facteurs de risque sont longs du soleil, du gel, du vent (ouvriers agricoles, pêcheurs, constructeurs), un certain type de peau (blonde et rousse), intolérance à la drogue, infection focale chronique.

Il n'y a pas de classification généralement acceptée du lupus rouge. Il est généralement distingué par une forme de maladie déconnectée (limitée et disséminée) et systémique (pointue, subaiguë, chronique).

Lupus rouge sucoïdal (limité et disséminé) - maladie chronique chronique. Il est fortement décrit les taches rouges épluchées ("plaques discondites") dans des zones ouvertes de la peau et de la photosensibilité prononcée. Parmi toutes les maladies cutanées, le lupus rouge est enregistré à 0,5 à 1,0%.

Le lupus rouge systémique est une maladie lourde, affectant le tissu de liaison, les navires, les articulations, le SNC, le rein et le cœur. Le ratio des hommes et des femmes 1: 8 - 1:10. Plus de 70% des personnes sont malades à l'âge de 14 à 40 ans et le sommet de la morbidité tombe à 14-20 ans.

Avec le lupus rouge systémique, des éruptions cutanées sont souvent découvertes similaires aux manifestations de la forme discoïde, ce qui nécessite un diagnostic différentiel approfondi. La possibilité de transition du lupus rouge drogué dans une systémique (de 2 à 7%), la similitude des caractéristiques histologiques et immunologiques indique leur proximité pathogénétique. Un diagnostic différentiel en temps voulu est nécessaire, car les dermatologues et les rhumatologues systémiques traitent les patients atteints de lupus rouge dysmique. À cet égard, nous ne donnons que l'idée générale du Volcanka rouge systémique.

Étiologie et pathogenèse.L'étiologie du lupus rouge étudiée pas assez. Dans la pathogenèse, la formation d'anticorps en circulation joue un rôle de premier plan, en particulier des anticorps anti-nucléaires au noyau d'une seule pièce et à ses composants, ainsi qu'à la circulation de complexes immunitaires (CEC). Silking sur les membranes basales, la CEC les endommageait au développement d'une réponse inflammatoire. La photosensibilisation, les situations stressantes, les médicaments, en particulier l'hydralazine, doivent être considérés comme prédisposant ou provoquer.

Au cœur de la pathologie morphofonctionnelle, la liaison centrale supprime l'immunité cellulaire, manifestée par un déséquilibre de t-et-b-lymphocytes, ainsi que d'un changement du rapport de la sous-pépolation T de lymphocytes. Réduire le nombre de lymphocytes T, la diminution de la qualité et de la quantité de suppresseurs T et de T-Killers sont combinés à l'hyperfonction de la population de la cellule B. Chez les patients atteints de lupus rouge, les auto-anticorbes isogéniques et hétérogènes, le facteur Le facteur, les anticorps pour leucocytes, les plaquettes, les érythrocytes et les composants cellulaires (ADN, ARN, nucléoprotéine, composants nucléaires solubles de l'histone) sont détectés. Les anticorps d'action cytotoxique aux éléments enzymatiques du sang explique le phénomène de LE, découvert en 1948 Hargreyvs, Richmond et Morton sous forme de nucléophagocytose dans les patients atteints de la moelle osseuse avec un lupus rouge systémique.

La pathognomonicité des cellules du lupus rouge et du facteur anti-nucléaire est relative, car elles peuvent être révélées chez les patients atteints de toxidémi-mi, rhumatisme, sclérodermie, plasmaity, maladiquent. Les anticorps antinucléaires sont constamment détectés avec un lupus rouge systémique.

Image clinique.Lors de la collecte d'anamnèse, il est nécessaire de spécifier la profession du patient, de la fréquence et de la durée et de la régularité du séjour sous le ciel ouvert en été ou en hiver. Il convient de poser une question sur la réception des médicaments qui augmentent l'effet de la lumière du soleil (antibiotiques, en particulier la rangée tétracyclique; grillageo-inhibine, sulfonamides, fluoroquinolones, agents anti-inflammatoires non stéroïdiens, hydralazine, œstrogènes et contraceptifs, etc.). Il est nécessaire de faire attention au centre des infections chroniques et des maladies intercurrentes.

L'image clinique de la Volchanka rouge discoïdale comprend la triade des symptômes - érythème, hyperkératose folliculaire et atrophie.

Les foyers sont localisés principalement dans des zones ouvertes du corps, plus souvent sur le visage, surtout sur le nez, les joues, les fronts, les rames. Les lésions cutanées du sein et du dos sont moins communes. La disposition symétrique des éruptions cutanées sur la face est assez courante, mais pas toujours. Forme très typique d'un papillon ou de chauve-souris avec des ailes tendues couvrant le nez et les deux joues (Fig. 81). "Les papillons" peuvent être éry-tentaidous, rappelant la brûlure, recouverte de petites écailles fines ou de tailles denses.

La partie humidifiée de la tête est fréquente et parfois la seule localisation des éléments du lupus rouge, en particulier chez les femmes (Fig. 82). Dans la plupart des cas, une forme érythémateuse-folliculaire se trouve avec une surface rouge saturée des plaques. Couvert de délicates écailles minces, avec des cheveux préservés, il ressemble beaucoup à une plaque psoriasique. Habituellement, la lésion érythémateuse se dilate, les cheveux du centre disparaissent. La peau est pâle là-bas, amincir, devient brillante, atrophique. La périphérie reste une zone érythémateuse avec des échelles minces typiques.

Les foyers aux pinceaux sont assez rares. De telles éruptions cutanées sont représentées par de petites foyers arrondies ou ovales de couleur rouge stagnante, généralement sans signes de pelage et d'atrophie. Parfois, il y a parfois un poids léger au centre d'atrophie et de phénomènes télesangectase. Chez les patients atteints de lupus rouge, il y a des lésions des ongles: ils perdent la brillance, deviennent fragiles, épaississent, acquérir

merchant ou couleur grise sale. La croissance des ongles est terminée, le processus peut se terminer par une déformation significative et même la mutation des ongles.

Affecte assez souvent la bordure rouge des lèvres, en particulier la lèvre inférieure (Fig. 83), beaucoup moins souvent - la membrane muqueuse de la cavité buccale. Les éruptions cutanées sur des muqueuses considèrent généralement les manifestations de la peau secondaires et accompagnantes de la maladie. Peut-être qu'ils peuvent être primordiaux, mais le diagnostic correct dans de tels cas n'est établi qu'avec l'avènement des éléments de lupus sur la peau. Sur les lèvres, seuls les kayma rouges plus intensives sont observés, puis les phénomènes d'infiltration sont joints, la surface ressemble à un œdème, perd sa brillance inhérente, devient mat, plusieurs ridés, avec des fissures et des écailles ou des croûtes serrées. Lorsqu'ils sont enlevés, l'épiderme est ruiné de fissures douloureuses, saignant des érosions et même des ulcères.

Les éruptions cutanées dans la bouche sont loin de chaque patient. Dans de tels cas, la membrane muqueuse de la joue est généralement affectée, puis robuste solide ou douce, gomme, langue. Les plaques inflammatoires de couleur rouge ou rouge-violet sont exclues d'une membrane muqueuse saine, avec plusieurs

Figure. 81.Volchanka rouge discoïdal

Figure. 82.Foyers de lupus rouge sur la tête

Figure. 83.Lésions de franges brunes rouges pendant le lupus rouge

les bords surélevés et légèrement scellé le centre. Sur la surface de la partie centrale des plaques peuvent être recouvertes de plaques jaunâtres et difficiles à éliminer. Une autre option clinique est la surface de fleur atrophique lisse de la partie centrale avec de nombreux points et bandes doux blanchâtres, ainsi que Te-Leandgectasis.

Il est possible de distinguer 3 étapes du développement du processus avec une lolly rouge: érythémateuse, infiltrante-hyperkératotique et atrophique.

Les manifestations initiales du lupus rouge discoïde sont généralement représentées par des taches de pelage rosé rosé. Ensuite, ils augmentent progressivement, de petites écailles blanches grisâtre apparaissent sur leur surface. La mise au point se transforme en une plaque érythémateuse recouverte de flocons cornés serrés (Fig. 84). Les plaques peuvent se fusionner entre elles avec la formation de foyers plus vastes érythémateux-infiltrants recouverts de flocons blancs étroitement assis (étape hyperkératologique infiltrative). La formation de cornes cornées est due à l'hyperkératose. Ce signe pathognomonique est donc le nom de l'hyperkératose folliculaire pour le lupus rouge drogué. Lorsque vous retirez les écailles sur leur surface inférieure, le corny ki-ki, qu'ils ont été introduits dans la bouche des follicules pileux ou hardware de la chanson (Symptôme du "talon dame", "bouton de papeterie"). L'enlèvement des échelles est douloureux (symptôme de Bempnaya Meshchersky). Les bouchons en liège de l'oreille limoneux ressemblent au thymus de surface

(Symptôme de Khashaturian).

Dans le processus de résolution des phénomènes inflammatoires après la disparition de l'érythème et de l'infiltration, la troisième étage (atrophique) vient. Au centre des foyers, l'atrophie de cicatrices est formée, car elle - hyperkératose folliculaire et les périphériques sont des zones visibles de télé-angoisses, de pigmentation ou de dépigmentation. Sur le cuir chevelu manifestations initiales sont similaires à ceux avec l'eczéma seco-rine, mais diffèrent de celui-ci prononcé folliculaire

Figure. 84.Plaques érythémateuses avec lupus rouge

l'hyperkératose, après la permission des processus atrophiques et de la calvitie persistante. Les dommages au cuir chevelu avec une lolly rouge sont observés chez les femmes 2 fois plus souvent que chez les hommes. Dans une cicatrice chronique, une alopécie provoquée par un lupus rouge, parfois un cancer de l'eurosité plate se produit.

Forme commune (diffusée) de volcas rouges discoïdauxil diffère de limité par un grand nombre de foyers érythématosno-squames et de certaines caractéristiques cliniques. Ainsi, avec des éléments clairement définis, il y a des taches formulaire incorrect, avec des frontières vagues, bleu-rouge ou brun (Fig. 85 et 86). Les zones ouvertes de la couverture cutanée sont plus souvent touchées, mais les mêmes éléments sont observés sur la poitrine et le dos (Fig. 87). Il y a une augmentation modérée de la température, de la douleur dans les articulations, de la faiblesse. Avec la forme commune de lupus décomposé, la probabilité de transformation en un lupus rouge systémique augmente.

En plus des formes cliniques typiques, différentes formes cliniques de lupus rouge de Disco-ID sont distinguées.

Erythème Centrifugal Bietta.Le Centrifugum Superficialis)c'est une option superficielle forme de la peau Volchanka rouge

Figure. 85

Figure. 86.Volchanka rouge diffusée

Figure. 87.Éruption cutanée sur le dos avec un lupus rouge

Figure. 88.Erythème Centrifugal Bietta.

Figure. 89LE CELLULAIRES (CLIQUE DE CHIP) Sous le microscope

avec peu d'hyperkératose folliculaire prononcée et d'atrophie de cicatrice. Il y a une petite pelage, des hémorragies point, des frontières claires, la symétrie, les récidives de la maladie. Les foyers sont généralement situés dans la zone centrale du visage et ressemblent à un bol (Fig. 88). Ce formulaire survient à environ 3% des patients atteints de discoïde et de 75% des patients atteints de lupus rouge systémique.

Cliniquement près de l'érythénédon rosaceae, comme il y a plusieurs petites papules sur l'érythème, mais sans vide.

Forme profonde de lupus rouge(Le. pROFUNDUS,la forme Capo-Shi-Irgang) est rare. Se manifeste d'un ou de plusieurs nœuds dans les tissus sous-cutanés. Peau de rouge normal ou bleu-rouge. En règle générale, les foyers typiques de la découverte discoble du lupus rouge sont en même temps. Les foyers sont situés profondément, sans douleur, fortement exclus, d'un diamètre de 1 à plusieurs centimètres. Localisation normale - front, joues, épaules. Le patient a été décrit dans lequel le foyer s'est développé sur le visage 9 ans après l'apparition d'un lupus rouge discoïde. Après la régression des foyers, il y a des changements profonds à -phic. La calcification est possible.

D'autres formes de lupus rouge (papillomateux, hyperkérapaching, décharge, dischromique et autres) sont encore moins probables.

Diagnostique.Certains panneaux cliniques ne suffisent pas pour déterminer la gravité de la maladie et son appartenance à la succursale ou à la sucette rouge systémique.

Le test sanguin clinique n'a pas de valeur diagnostique, mais vous permet de juger de la gravité de la maladie (ESP élevée, leucopénie et lymfopénie, thrombocytopénie).

Les cellules (cellules des puces) sont neutrophiles, phagociant une masse nucléaire homogène de couleur violette lumineuse. La cellule est augmentée de taille, son noyau de la forme en forme de fer à cheval est repoussé à la périphérie de la cellule par des masses phagocyathiques (Fig. 89). Pathognomonique pour le lupus rouge systémique (70 à 80% des patients) et se produisent dans 3 à 7% des patients présentant un lupus rouge dissiplé.

Anticorps antinucléaires à un noyau cellulaire solide (ANA) et d'anticorps à composants nucléaires (ADN natif et dénaturé) La / SS-B et RO / SS-A dans le sérum des patients indiquent l'activation processus immunitaires. L'ANA est détectée chez 95% des patients atteints de systémique, mais peuvent également survenir chez 30 à 40% des patients présentant un lupus rouge démartable, ainsi que d'autres maladies rhumatisantes et infectieuses, Lepreing, tuberculose.

Direct I. réaction indirecte L'immunofluorescence (récif) vous permet d'identifier des anticorps fixes à la membrane basale (test de la bande de lupus). Dans un récif droit, la biopsytte est utilisée, dans le sérum indirect - malade et test de test (humain ou œsophage de lapin, cobaye, rats). La bande de lupiste dans la zone du composé dermo-épidermique se trouve chez 70% des patients atteints de lupus rouges discontinant uniquement dans les lésions du stade de l'infiltration et de l'hyperkératose, mais pas dans une peau cliniquement inchangée.

Signes histologiquesils déterminent lors de la confirmation du diagnostic clinique du lupus rouge.

Pour la caractéristique de lupus rouge:

1. Hyperkératose avec des tubes cornées dans la bouche des follicules pileux;

2. Atrophie de la couche de pointe de l'épiderme;

3. dégénérescence des cellules basales;

4. Le gonflement du derme et du focal, principalement des infiltrats lymphocytaires proches des appendices du derme et des navires;

5. Dégénérescence basale du collagène.

Cependant, tous les 5 signes ne sont pas toujours présents.

Au stade initial du processus, un œdème tranchant est observé principalement la moitié supérieure du derme, l'expansion des vaisseaux sanguins et lymphatiques formant les lacs dites lymphatiques. Les changements d'épiderme sont secondaires à la modification du derme. Dans les éruptions cuisses fraîches, il n'y a généralement pas d'hyperkératose ni de paracratossers. Les tubes cornés sont visibles dans la bouche des follicules, mais peuvent être localisés dans des glandes sudoripares. La dégénérescence folle folliculaire de la couche de base est le changement histologique le plus typique de la lolly rouge.

Diagnostic différentielil est effectué avec des dermatoses, cliniquement ou morphologiquement de la lupus rouge succulé: lupus rouge systémique, rosacée, photodermatose polymorphe, psoriasis, eczéma séborhique, lymphocyte, lupus haché, lupus tuberculeux, granulome éosinophile, érythémateuse (Senira-Ashe -Le syndrome detra), plat rouge, priver, toxiure de drogue, dermatomyosite, lassuer-petit syndrome, infiltration lymphocytaire Yesner Canof.

Dans le diagnostic de lupus rouge drogué, les signes de maladie systémique doivent exclure. Avec le lupus rouge systémique, contrairement à la discoïde, la kératose folliculaire est absente et l'atrophie est exprimée avec insignifiance. Avec une lolly rouge systémique, il y a de l'arthralgie, des polyporosites, de l'endocardite avec les dommages causés par la soupape mitrale, les lésions du système nerveux central (chorée et épilepsie), reins (lupus jade), vasculites lourds, doigts capillaces et paumes.

Les cellules de la phase aiguë de la phase systémique de lupus rouge sont constatées chez 90 à 100%, avec une décomposition - chez 3 à 7% des patients considérés comme un facteur défavorable et la menace de transformation en lupus rouge systémique .

Ana est plus de 95% des patients atteints de systémiques et de 30 à 40% des patients atteints de lupus rouge dissipocid. L'importance du diagnostic n'est que des titres élevés (plus de 1: 100), une lueur périphérique et homogène, qui n'est pas observé avec un lupus rouge déchaîné.

Dans un récif droit, la bande de lupus dans la zone du composé dermo-épidermique se trouve chez 70% des patients présentant un lupus rouge démodé uniquement dans les foyers de lésion dans la phase d'infiltration et d'hyperkératose. Avec le lupus systémique, ces sédiments sont présents à la fois sur la peau touchée (chez 90% des patients) et dans une peau saine. Sur le

zones ouvertes - 70 à 80% des patients, sur des zones fermées de la peau - 50%.

Autant l'anémie hémolytique, leucopénie et lymphopénie avec ESP élevée, protéines et cylindres dans l'urine - signes indirects de la présence d'une maladie systémique.

Avec une photodermatose polymorphe en hiver, une amélioration se produit, il n'y a pas d'éruption cutanée sur le cuir chevelu et la liaison rouge des lèvres, la membrane muqueuse; Il n'y a pas de kératose folliculaire et d'atrophie de la peau, on observe souvent des démangeaisons.

Le psoriasis limité, en particulier lorsque la localisation sur le cuir chevelu et les zones ouvertes du corps peut ressembler à un lupus rouge drogué. Le manque de brillance blanche à neige dans les rayons des lampes à bois, de l'atrophie et de la kératose folliculaire, ainsi que des symptômes de triade du psoriasis (les symptômes de la tache de la stéarine, du film terminal et de la saignement des points), sont souvent aidés dans un diagnostic différentiel.

Avec des anguilles roses, des papules rouges sur un fond érythémateux, en particulier avec une détérioration après l'insolation, peuvent être des difficultés de diagnostic. Cependant, l'absence de kératose folliculaire, d'atrophie, d'éruptions cutanées sur la bordure rouge des lèvres indique contre le lupus rouge.

La dermatomiosite se manifeste par l'érythème, les éruptions papier papules dans des zones ouvertes de la peau, Telegangececasis, qui augmente sa similitude clinique avec un lupus rouge. Cependant, augmenter la faiblesse musculaire, l'absence de kératose folliculaire parle en faveur de la dermatomyosite. De plus, des papas plates de couleur pourpre sont situées au-dessus des joints interfalables (Papula Gottron) et avec une lolly rouge systémique, les plaques rouge-violet sont localisées sur la peau au-dessus des phalanges et la peau n'est pas changée sur des articulations.

Chambre rouge privé, surtout quand il est localisé dans la cavité buccale et sur un cuir chevelu avec une atrophie cicatrice (syndrome de Lassue-ra-Little), est capable de créer des difficultés dans le diagnostic différentiel et de demander une recherche pathologique supplémentaire.

Traitement.Les principaux objectifs du traitement: empêchant la transition d'un processus limité dans une rémission clinique systématique, atteignant une rémission clinique, l'extension de la vie et de la performance du patient et améliorant ainsi la qualité de la vie. Le patient a besoin d'un vérificateur et d'un emploi pour exclure l'opération de plein air.

Les moyens de base pour le traitement des lupus rouges sunomés sont des préparations de chinoline (sous la supervision d'un ophtalmologiste et d'analyses de test sanguin, d'urine, de transaminases): hydroxychloroquine

0,2 g 2 fois par jour avec des cycles de 5 jours avec une pause de deux jours à une amélioration clinique résistante ou de chlorookhin à 0,25 g 2 fois par jour avec des cycles de 5 jours avec une pause de 2 jours à une amélioration clinique résistante ou à 3 jours. -4 mois Ces médicaments ont des propriétés de protection photo, empêchent la polymérisation de l'ADN et de l'ARN et supprimez la réaction de la formation d'anticorps et de complexes immuns.

Dans le cadre du rôle des processus radicaux libres dans la pathogenèse de la Volchanka rouge, l'utilisation d'antioxydants est indiquée: alpha tocophérol 0,05 g / jour pendant 4 à 6 semaines ou bêta-carotène à 0,01 g / jour pendant 4 à 6 semaines.

Avec une forme lourde de lupus rouge drogué, les corticostéroïdes du système sont prescrits: prednisone à 15-40 mg / jour avant d'obtenir un effet clinique distinct, la dose est alors progressivement réduite à 5-10 mg de support / jour de 2-5 mg. / jour également avant l'amélioration clinique avec le déclin progressif ultérieur de la dose de maintenance de 0,5 à 1,0 mg / jour. Pour forme hypertrophique La Volchanka rouge est possible d'utiliser des rétinoïdes aromatiques (acitune de 1 mg / kg).

Pour un traitement externe, des corticostéroïdes topiques d'activité modérée et élevée sont utilisés: flumétazone, triamcinolone, alklo-méthazone, celenerrm ou médicaments similaires. Les onguents sont appliqués 3 fois par jour. La thérapie est effectuée jusqu'à ce qu'un effet clinique stable (généralement au moins 4-5 semaines).

En infiltration et hyperkératose prononcées, des pommades cortoires avec de l'acide salicylique sont prescrites (Elokom-C, Belosalik, Lorinden-A).

Comme alternative aux glucocorticoïdes topiques, une offre à 1% de la crème pimekrolimus. Les petits foyers de lupus rouge discoïde sont martètes avec 5% de mortier réalisé 1 à 2 fois par semaine (pas plus de 2 ml par procédure). Avec des couches hyperkératoses puissantes, une cryothérapie ou un laser d'argon sont utilisées. Le patient devrait éviter de rester sous ciel ouvert Dans une journée ensoleillée, glacée et venteuse; Appliquez des crèmes de photocarte avec un degré de protection élevé (SPF au moins 40) pour ouvrir les zones de la peau 30 minutes avant la sortie de la rue. Nous devrions porter des vêtements rationnels avec des manches longues, des écharpes de cou, un chapeau avec des champs. Le patient indique que l'effet de la lumière du soleil améliore les antibiotiques de tétracycline, les sulfonamides, les diurétiques, les agents anti-inflammatoires non stéroïdiens, la bêta-adrénobloc-tori, le cordon, l'hydralazine, l'isoiazide, les œstrogènes et les contraceptifs, etc.

Les patients atteints de lupus rouges doivent être soumis à une observation dispensaire, faire périodiquement des analyses de sang et d'urine. Les consultations du rhumatologue et du thérapeute sont recommandées. Au printemps et en été, il est conseillé de procéder à un traitement anti-relaxant: plaquée (ou faite) 1 comprimé par jour; Alpha-tocophérol 1 capsule (50 mg) par jour ou par bêta-carotène 1 capsule (10 mg) par jour.

Prévoiren l'absence de signes de systémisme, est favorable.

23.2. Sclérodermie

La sclérodermie est une maladie chronique du tissu conjonctif, du cuir et des orgues internes (œsophage, lumière, rein, tractus gastro-intestinal, système musculo-squelettique, coeur) avec une prédominance de changements fibreux-sclérosés et vasculaires.

D'abord description détaillée La sclérodermie a donné à Zacutus Lusitanus au XVIIe siècle et le terme "sclérodermie" introduit G. Gintrac (1847). Avec des sclérodermies, des procédés pathologiques fibreux structurels de multidiffusion et de morphofunzium sont gravés Écoulement chronique et foyers irréversibles de l'étanchéité de la peau, dans lesquels une fibrose progressive avec une lésion oblitérant apaisante. Une fibrose systémique unique avec des changements dans le métabolisme du collagène et d'autres composants du tissu conjonctif est l'essence de sclérodermie focale (limitée) et systémique (diffuse).

Un facteur tout aussi important est les troubles de la microcirculation dues aux dommages causés à la paroi vasculaire et à la variation des propriétés intravasculaires, plasma et cellules du sang. La sclérodermie est la deuxième fréquence après la maladie du lupus rouge du groupe de maladies diffuses du tissu conjonctif.

Étiologie et pathogenèse.L'étiologie est inconnue. Au cours des dernières décennies, une augmentation significative de l'incidence de la sclérodermie a été notée. Stress, maladies infectieuses aigues et chroniques, stimuli physiques (refroidissement, insolation, vibrations, rayonnements ionisants), produits chimiques, vaccins, sérums peuvent être un facteur de déclenchement de la survenue de la maladie.

La pathogenèse de la sclérodermie est complexe, complexe, avec la probabilité de conditionnalité génétique, mais pas encore établie par les génotypes HLA. Lors de la réalisation d'études cytogénétiques chez des patients atteints de sclérodermie systémique, une grande fréquence d'anomalies chromosomiques a été révélée, qui comprend un type d'aberration chromosomique et chromatide, une augmentation des cellules hyperplays et de l'endomitose. Cependant, les familles

les cas de sclérodermie sont moins courants que les cas de lupus rouges.

On pense que la sclérodermie appartient à des maladies multifactorielles avec héritage polygénique. Le rôle clé dans sa pathogenèse appartient à des troubles fonctionnels des fibroblastes et d'autres cellules formant des collages. Dans le développement de la dermatose, les réactions auto-immunes au collagène revêtent une importance particulière en relation avec niveaux élevés Stimulation "collagène" antigénique.

Collagène - La protéine, la plus largement représentée dans le corps est de 70% de la peau sèche. Le collagène est capable de former des fibrilles insolubles élastiques. Chez les patients atteints de sclérodermie, la teneur en xilzine et les enzymes de lisocidase est considérablement augmentée, ce qui entraîne la formation de liaisons transversales entre les chaînes α solubles d'acides aminés et contribue aux violations de l'échange de collagène.

Récemment, les données sur l'activité cytotoxique de SERA de patients atteints de sclérodermie en ce qui concerne les fibroblastes, sur des tuteurs élevés d'anticorps antinucléaires, des réserves en mutation de l'immunité humorale et cellulaire sont obtenues. La connexion de la sclérodermie avec l'état du système endocrinien est non-doute, comme en témoigne l'incidence supérieure des femmes et il existe souvent des sclérodermies chez les femmes après l'accouchement, l'avortement, dans la période menopactérienne. On peut supposer que diverses influences endocrines, échanges, neurologiques et génétiques pathogènes, combinées à l'effet dommageable des facteurs exogènes (blessure, refroidissement, impact sur les radiations), contribuent à la formation de processus de dispensénémique profonde et auto-immune dans le système de tissu conjonctif non Seules la peau et les vaisseaux, mais aussi des organes internes.

Classification.Allouer la forme limitée et système de sclérodermie, entre laquelle il n'est pas toujours possible d'effectuer une limite claire. De nombreux grands scientifiques (N.S. SMELOV, MEEEV, A.I. Strasov, Yu.K. Skripkin, N.G. Jablonska, N. Sonnichsen, etc.) Considérons ces formulaires en tant que manifestations. Processus. N.g. GUSEV sur la base du même type d'image histologique des lésions de la peau dans la sclérodermie systémique et focale et d'autres changements physiopathologiques courants estiment que la base de ces formes cliniques est un processus pathologique unique ou très similaire. Avec des sclérodermies focales, il est limité à des foyers individuels de la peau, avec des sclérodermies systémiques qu'il est généralisée.

Chacune de ces deux formes de base à son tour est divisée en options cliniques. Sclerodermie limitée - sur une inflexion linéaire, tachetée (maladie des taches blanches), atrophodermie et sclérodermie idi-phoné avec une atrophie de visage de Romberg; Systémique - sur acrosclérose et diffuse.

Image clinique. Dans le développement de la sclérodermie limitée, 3 étapes sont distinguées: gonflement, scellage (sclérose) et atrophie. Le stade de l'œdème continue pendant plusieurs semaines et passe rapidement dans la phase de scellage. À cette étape, la peau semble être lisse, brillante, tendue et a une consistance de test; Sa couleur varie de la couleur de la peau normale au rouge vif ou rougeâtre avec une teinte bleue. La première étape à court terme est souvent visible sous forme d'œdème. Dans la scène du phoque, la peau est dense et froide au toucher, ne passe pas des tissus surélevés, la peau est impossible ou presque impossible à prendre dans un pli. Les foyers de lésion sont entourés d'un gémissement de lilas bleuâtre (un bigleur de croissance périphérique). Les foyers eux-mêmes ont un gris sans fil ou sale. Au stade de l'atrophie, la peau est amincie: elle devient blanche, ressemble à des parchemins. Fabricants et muscle peuvent atrophier. Dans ces cas, les sièges de la peau correspondent directement aux os.

Sclérodermie agréableMorphea Wilson, Morphea Placata)- la forme la plus courante de cette maladie. Les femmes sont malades 3 fois plus souvent que les hommes, âge préférentiel - de 30 à 50 ans. La traumatisation, y compris des vêtements à l'étroit (ceinture serrée, un soutien-gorge de serrage), peut prédéterminer la localisation des foyers de sclérodermie. Sur la peau du corps ou des membres, des taches légèrement œdèmes de contours arrondis ou ovales, rose avec une nuance violette ou lilas apparaissent. La taille des taches augmente progressivement de 1 à 2 à 20 cm et plus, la couleur rose est maintenue le long de la périphérie sous la forme d'une bordure rose-rose, un joint survient au centre (Fig. 90). La densité progressivement augmente, les foyers acquièrent la couleur de l'ivoire, le motif de la peau disparaît. Le sceau ne peut pas être limité à la peau, mais capturer tissu sous-cutané, muscles et portée

Figure. 90.Sclérodermie limitée. Étape de phoque

Figure. 91.Sclérodermie limitée. Planche sur la peau

Figure. 92.Sclérodermie "en coup de sabre"

densité tissu cartilage. La bague Lilas (un signe de l'activité du processus) disparaît progressivement, les téletgectes et la pigmentation apparaissent. Dans la phase d'atrophie, le joint est absorbé progressivement, la peau est amincie, elle peut être collectée dans un pli.

En raison de l'atrophie du tissu, des pièces de rechange de la peau apparaissent, sa couleur change. Avec le début du traitement, la sclérodermie plâtrée peut passer sans trace. L'hyperpigmentation des foyers de sclérodermie est l'un des signes d'amélioration (Fig. 91). Des sédiments de calcium locaux locaux considérables.

Atropodermy Pazini Piery - Nifait référence à un mode de réalisation superficiel et plus facile de la sclérodermie rougissante. Ce formulaire est une sorte de processus sclérarophique plus proche de la sclérodermie ordinaire que des atrophès primaires.

La maladie se produit plus souvent chez les femmes âgées de 10 à 20 ans, les éléments sont localisés principalement sur le dos et d'autres parties du corps. Le nombre de foyers est compris entre 1 et une douzaine, la valeur est de 2-3 cm à 10 cm et plus. Les violet-violents ou brun-bleu avec des veines translucides sont formées, des plaques quelque peu ouest, dont les bords peuvent être fortement décrits ou progressivement

mais transformant la peau environnante cliniquement inchangée, la surface des foyers est lisse. Il n'y a presque pas de sceaux à la base des plaques. Dans certains cas, la bague de lilas autour des plaques est possible, la décharge est possible.

Sclérodermie linéaire (dépouillé, Belid).Une forme particulière de sclérodermie limitée. On trouve souvent, surtout dans l'enfance. Dans certains cas, la sclérodermie dépouillée est combinée à l'hémiatrophie de Romberg.

Le processus commence généralement par des taches érythémateuses et passe progressivement dans l'étape de l'œdème, des joints et de l'atrophie. En règle générale, cette forme de sclérodermie est représentée par un foyer, propage du cuir chevelu sur le front, le dos du nez, rappelant la cicatrice du coup d'un sabre Sclérodermie en coup de sabre)(Fig. 92). De manière significative moins souvent, cette forme est localisée le long des membres ou sur le torse le long des troncs nerveux ou des zones de zakharin-ging. Une partie des patients, plus souvent chez les enfants, avec une lueur et une sclérodermie linéaire, le processus d'atrophie capture et soumis à des tissus - os, muscles, fascia, tendons avec le développement des ulcérations et des mutations.

Maladie des taches blanches(Maladie blanche,scleratorofic Lychhen) est accompagné de l'apparition de petits diamètres de 3 à 10 mm, arrondi fortement décrit des taches brillantes atrophiques douces de couleur blanc en porcelaine (Fig. 93). Ils sont une consistance dense, avec une surface légèrement éclaboussante ou surélevée; La périphérie a une lunette brun rougeâtre. Le plus souvent, ils sont situés sur le cou; Les taches moins souvent surviennent sur les épaules, le haut de la poitrine, la membrane muqueuse de la bouche, des organes génitaux. Les éruptions cutanées sont souvent regroupées sous la forme d'une mosaïque.

Dans certains cas, la bague périphérique a une nuance de lilas, comme avec une sclérodermie de blanchiment. Parfois, sur les foyers, il est possible d'observer de nombreux tubes cornés folliculaires de couleur brunâtre-sale ressemblant à des comédons. Rarement rencontré une forme bulleuse ou pempphigoïde. Malgré la variété d'options cliniques, elles appartiennent à la sclérande limitée

Figure. 93.Maladie des taches blanches

dermia, confirmée par l'existence simultanée de plusieurs formes ou de leur transition de l'une à l'autre. Diagnostic différentiel Ils sont effectués avec une forme sclératricorophique d'une privation à plat rouge, leucoplaquie.

Sclerodermie limitée avec une atrophie de visage progressif unilatéral progressif de Romberg(hémiatrophie) peut être combiné à rougir sclérodermie.

L'hémiatrophie commence généralement de moins de 20 ans, les personnes des deux sexes sont souvent malade. Le processus commence plus souvent près de l'œil, dans la région zilly ou dans le domaine de la mâchoire inférieure. En hémiatrophie, il n'y a pas d'étapes érythémateuses et sclérosoires, la fibre grasse sous-cutanée est principalement impliquée dans la répartition du processus aux tissus sous-jacents - muscles, cartilages et os, les patients subissent une douleur intense. Tous les tissus sont une atrophie, d'abord de la totalité de la couche grasse sous-cutanée, puis du muscle (masculin, muscles de la langue, etc.), du cartilage et des os. Les cheveux tombent sur les paupières et les cils, parfois sur la tête, mais le pouvoir et les déchets salos dans les zones touchées sont améliorés. Des douleurs névralgiques fortes se développent au début de la maladie sont parfois erronées pour les dentaires. Il existe également divers troubles de sensibilité: paresthésie, hypo- et hyperesthésie. Le visage devient asymétrique, la moitié touchée est moins saine, la peau est brusquement Atrophichn, est habillée de sillons et de plis (Fig. 94). Parfois, le processus va de l'autre côté du visage.

Sclérodermie systémique (diffuse)comprend deux variétés cliniques: une acrosclérose, avec de préférence des dommages causés aux membres distants et à la diffusion. Les facteurs provocants peuvent être des blessures, des situations stressantes, un refroidissement.

Dans la longue période, il y a une maladie, des frissons, des douleurs musculaires, des articulations, une insomnie, des maux de tête, une augmentation de la température corporelle, une fatigue nette. Ils sont combinés avec pâle et meulant la peau du visage, des brosses et des pieds. Comme avant la maladie, la couleur de la peau du gris blanc devient jaunâtre et rinçue tombe, le sceau se développe.

Figure. 94.Gémietrophie Visage de Romberga

Les doigts sont amincis, deviennent semblables aux "bâtons de tambour". La peau est fixée aux tissus poings, le mouvement dans les articulations est difficile. La tension et la rigidité de la peau, sa pâleur, refroidissement est exacerbée par paresthésie, engourdissement, il y a des téléangètes. Des flammes de peau graves, des fissures et de l'ulcération sont formées, les mutations se développent. La peau est étroitement soudée de fuites et de tendons, les doigts ressemblent à des doigts de cadavre (sclérocticia). À l'avenir, les muscles, les tendons, les os et les ongles sont une atrophie, une contraction flexible spastique des brosses se développe.

Les changements de visage sont décrits avec précision par I.S. Turgenev dans l'histoire "Puissance vivante". À la suite de lésions sclérosées et atrophiques de la peau, de fibres grasses sous-cutanées et de muscles de visage, le nez est aiguisé, la bouche est rétrécie, se plie, les joues sont dressées, les lèvres sont amincis. Le visage devient une teinte bronze amimiste, masque et bronze. Souvent, dans le processus impliquent les muqueuses de la bouche, de la langue. Les lèvres de briques de brise rouge, des flocons, peuvent être des fissures et des ulcères. La rigidité et l'étanchéité de la peau et du pont frontalier rouge mènent à la formation de microstomes. L'épithélium de la membrane muqueuse de la bouche est souvent une atrophie, il y a une déformation d'un nez doux. La langue a d'abord augmenté due à l'œdème, mais alors la fibrose-Xia, rétrécit, devient rigide, ce qui rend difficile l'avaler. Le processus atrophique capture l'aponévrose sur la cuillère de la tête, les cheveux dans la mise au point tombent. En même temps, il y a de la sécheresse, de l'épluchage, de la télégangececasie, éventuellement une ulcération. Trois étapes de la maladie - gonflement, étanchéité et atrophie - indiquent la similitude de la sclérodermie systémique et focale. Cependant, la gravité du flux, les changements dans les organes internes, les troubles endocriniens pluriglanduliers peuvent être formés et sans engager la peau, mais ils se développent plus souvent simultanément à la suite d'un processus généralisé.

Changements de viscérités prononcés détectés: trouble du tractus gastro-intestinal (sténose, troubles péristaltiques, ulcération), myocardiodystrophie, endopéricité, myocarine, hypertension, pneumosclerose, néphroclerose avec néphropathie, dommages musculaires, os, articulations et autres phénomènes de sclérodermie systémique peuvent être observés sans changement de peau ou précéder. Dans des facteurs sérums, antithéants et anticontiques, déterminent les patients systémiques de la sclérodermie avec la sclérodermie systémique, qui indique une déficience de l'immunité.

Histopathologie.Le gonflement du derme avec homogénéisation et dégénérescence de la fibrinoïde des composants du tissu conjonctif est indiqué dans la phase initiale de la maladie. Les capillaires sont dominés dans le derma avec le protoplasme VA-kasylisé des cellules endothéliales entourées par les zones d'infiltrat lymphoïde. À l'avenir, il y a un épaississement des stations de capillar en raison de cellules endothéliales hypertrophiques entourées d'un cas multicouche de percite et d'éléments lymphoïdes-histiocytes. Les fibres de collagène sont homogénéisées, sont situées des poutres, des endroits fragmentés. L'infiltration périvasculaire est médiocre, principalement de lymphocyte-conteneur-histdiocyte, avec une petite quantité de cellules plasmatiques et mononucléée.

Diagnostique.Les foyers de la défaite pendant la période de développement de toutes les manifestations de sclérodermie facilitent le diagnostic de la maladie. Il est beaucoup plus difficile de le faire dans le stade initial d'une forme plaidante lorsqu'il y a un gonflement inflammatoire. Dans de tels cas, le diagnostic est défini dans le processus d'observation dynamique. Au stade initial de la sclérodermie diffuse, le diagnostic présente également des difficultés importantes, car les symptômes initiaux (refroidissement, pâle, la formation des doigts et des jambes) peuvent ressembler à la maladie réino. Observations dynamiques des malades, lorsque des portions de la peau des doigts et de l'arrière des pinceaux commencent à être scrutées (ce qui n'est pas typique de la maladie de Rayo), aidez le diagnostic. De plus, lorsque la sclérodermie, le processus commence à capturer la peau du visage, tandis que pendant la maladie, le visage de la peau du Rhin n'est pas émerveillé.

Traitementil devrait être complexe, en tenant compte des facteurs étiologiques étiologiques et pathogénétiques, ainsi que des maladies connexes. Selon la scène et la forme de la maladie, des agents ayant une action anti-inflammatoire et antifibroide, qui améliorent la microcirculation sanguine et les processus métaboliques de la peau.

Au cours de la période d'activité exprimée, le processus sclérodermique est effectué une thérapie antibiotique. La tunzylpénicilline est généralement prescrite à 300 000 à 500 000 ° C 4 fois par jour par voie intramusculaire, jusqu'à 20-40 millions d'unités par cours. Avec des formes graves de sclérodermie limitée, la D-penicillamine est prescrite en raison de la capacité de retirer le cuivre, de supprimer l'excès de fibrose et d'un effet anti-inflammatoire sur le système de tissu conjonctif du derme. Le médicament est prescrit à une dose de 0,15 à 1,0 g / jour de 2 mois à 1 an. Lorsque la condition est améliorée, la dose est réduite à 0,25-0,45 g / jour. Environ les tiers des patients

D-Penicillamine donne divers flammescela limite son application. Lorsque les joints sont prescrits à la liDase sous-cutanée ou intramusculaire à 64 unités par jour ou tous les deux jours, à un parcours à 15-20 injections. Les enfants Lidase sont utilisés par électricité et par phophoneis. En moyenne, 3-5 cours avec un intervalle entre eux 2-3 mois. Longidase - hyaluronidase d'une action prolongée, qui est obtenue en raison de l'addition de support macromoléculaire à l'enzyme - poly-oxydonium, appliquée dans des ampoules de 5 mg / 250 unités. Madekasolol contient de l'acide public et madecasal, réduit la synthèse et augmente le catabolisme du collagène, est attribué sous la forme de comprimés de 10 mg et de pommades. Vous pouvez entrer une trypsine intramusculaire ou une chymotrypsine de 10 mg pour 2,0 ml solution isotonique Chlorure de sodium quotidiennement ou tous les deux jours, jusqu'à 10-15 injections pour le parcours. Les enzymes protéolytiques sont également introduites à l'aide d'une échographie ou d'électrophorèse ou simultanément avec une administration parentérale.

La chlorochine ou l'hydroxychloroquine est prescrite de 0,25 g ou 0,2 g, respectivement 1 fois par jour pendant plusieurs mois.

Les préparations vasoactives sont utilisées pour améliorer la microcirculation: le xanthinol nicotinate est de 0,15 g 3 fois par jour pendant 4-6 semaines ou pentoxifylin de 0,1 - 0,2 g 3 fois par jour.

Extérieurement, les foyers de lésion imposent des bandages quotidiens avec une solution aqueuse de diméthylasulfoxyde de 25 à 70% pendant 4 à 5 semaines ou des onguents glucocorticoïdes 1 fois par jour pendant 2 à 4 semaines. Héparine-sodium, solokosylovie, actovegin, pommade indométachacin, gel de carbonerutin, gel indoévazin sous forme de lubrifiants 2-3 fois par jour par cours 1 à 2 mois, 2-3 cours par an. Pour le traitement des patients atteints de sclérodermie, des vitamines sont toujours utilisées, en particulier une, E, S, groupe B, acide nicotinique (vitamine PP).

Les méthodes de choix dans le traitement de la sclérodermie sont des plasmaphine et de l'hémosorption.

Les méthodes de détoxication pour le traitement de la sclérodermie dans un complexe avec des préparations de vase-actif et d'enzymes ont récemment été la principale. Ils suppriment non seulement des substances pathologiques avec des effets antigéniques auto-agressifs, mais ont également une influence d'immunocorgraphe due à la libération et à l'activation de récepteurs de clones de cellules immunorégulatrices. Introduction pathogénétiquement justifiée de dextrans de faible poids moléculaire (polyglyukin par voie intraveineuse 500 mL 1 fois en 3-4 jours, pour un cours de 6 à 7 injections). Faible poids moléculaire Dexts en tant que solutions hypertendues entraînant une augmentation du volume

plasma, réduire la viscosité du sang et améliorer le flux sanguin. Tole Composé Split Collagen, de sorte que l'unité est utilisée, ainsi que l'amélioration statut général Réduit la zone de croissance des foyers, la densité cutanée, élimine la dysphagie, la douleur articulaire, les muscles, active l'activité du cœur et du foie. Les cours répétés sont plus efficaces. Unitiol est introduit sous la forme d'une solution de 5% de 5 ml de manière intramusculaire quotidienne, jusqu'à 15-20 injections par cours.

À partir d'une variété de physiothérapie avec sclérodermie, thérapie, ultrasons, diathermie (locale et indirecte), électrophorèse, laser et magnétothérapie, phonophorèse de la lidase, ichthyola, paraffine, ozochine et sulfure d'hydrogène, et des thermes de radon sont utilisés. Massage efficace, chamothérapie à l'oxygène et gymnastique thérapeutique. Dans un complexe avec une thérapie symptomatique générale, une oxygénation hyperbare de 40 à 50 minutes s'est révélée tous les jours à une pression de 1,5 à 1,7 guichet automatique, seulement 20 sessions. Cette méthode est particulièrement efficace en combinaison avec dipromonium.

En dehors de la phase active de la maladie ou lors des signes minimaux d'activité, Sanatorium-Resort Traitement (Sochi, Matsesta, Pyatigorsk, Sernovodsk) est présenté.

Prévoiravec des formations limitées de sclérodermie sont favorables. La maladie se termine par la récupération. La sclérodermie systémique a lieu pendant longtemps, torpentale, avec des périodes de rémissions et de rechutes, il est donc très difficile de prédire le résultat.

La prévention.Les patients présentant toutes les formes de sclérodermie sont soumis à une dispensaration. L'observation systématique des dispensaires, un traitement adéquat, la combinaison de la thérapie générale et locale, le rebord avec le traitement de la station de séjour sanatorium permet de réaliser une longue rémission clinique.

On pense que la santé humaine et même sur le personnage peuvent raconter son apparence et son état de la peau. De nombreux médecins voient déjà "leurs patients". De plus, les problèmes dermatologiques peuvent être jugés quels systèmes du corps fonctionnent de manière incorrecte. Les dermatologues sont importants à inciter à leurs patients à quels experts ils doivent encore tourner, car dans chaque problème dermatologique, il existe un processus pathologique dans les organes internes.

Donc, dans certaines maladies du tissu conjonctif, des éruptions cutanées apparaissent sur la peau. Comment ne pas manquer maladie grave? Quelles maladies la peau souffre-t-elle?

Ce sont des maladies telles que le lupus rouge systémique, la sclérodermie systémique et localisée, la sclérose systémique et la dermatomyose. Chez les femmes, ces maladies se produisent plus souvent que chez les hommes.

Volchanka rouge systémique

Il s'agit d'une maladie auto-immune Polyorgan, basée sur des produits excessifs d'anticorps et cellules immunitaires Contre les cellules de leur propre organisme, ainsi que de type interféron. Ces protéines sont activées par t- et varnfocytes, qui endommagent le tissu conjonctif.

Des études ont montré que c'est la présence d'interféron 1 qui joue un rôle décisif dans la survenue de cette réponse auto-immune au SLE. Provoquer également une maladie peut varier de divers immunomodulateurs, vaccination, hyperinsolation et effets des médicaments. Occupe récemment une prédisposition génétique.

Manifestations de SLE du côté de la peau

DANS étape aiguë Il y a un polymorphisme d'éruptions cutanées. Ce sont la vascularite, les actricyanoses aux brosses, le tiianar et l'hypothenera. L'ouverture transversale et la fragilité des ongles, ainsi que la diffuse alopécie, sont souvent trouvées. La membrane muqueuse de la bouche, moins souvent des organes génitaux, des éléments hyperémiques et bulles apparaissent dessus. Ils sont rapidement érosés et recouverts d'un raid purulent en circulation.

Avec une sunubuleuse lolly rouge, des taches érythémateuses apparaissent sur la peau du visage, à portée de main, dans la zone décollete. Ils ont du rouge rose et du diamètre de 0,3 à 6 cm, et peuvent s'infiltrer, sous réserve de l'atrophie de cicatrice. Les patients se trouvent avec un phénomène positif de Bempnia - Meshchersky, lorsque la peau du cuir chevelu est des lésions sous la forme de foyers érythémateux arrondis avec un érythème compacté le long des bords et de l'atrophie de cicatrice exprimée centrale avec une alopécie.

Il existe plusieurs variantes de lupus rouge drogué - avec hypo-ou hyperpigmentation prononcée de lupus de foyers dischromique; Le lupus, à laquelle l'hyperkératose est formée - hyperkératotique et pendant la croissance des éléments Warronog - Verrup.

Critères de diagnostic pour le SLE du côté de la peau

• éruption cutanée dans les pommettes, qui a une forme d'érythes fixes avec une tendance à se propager;
• foyers discoïdaux et éthithithium sous forme de plaques surélevées avec des flocons de peau étroitement adjacents et des bouchons de bouchons folliculaires;
• photosensibilisation - L'apparition de taches érythromateuses sur la peau à la suite d'une sensibilité élevée aux rayons solaires;
• l'apparence de l'érosion ou des ulcères dans la nasopharynk ou la cavité buccale.

Souvent, la Volchanka doit se distinguer avec l'eczéma pendant la séborrhée, la rasoriasis, le psoriasis, l'anguille rose, le lupus tuberculeux, la face de granulome éosinophile.

2. sclérodermie systémique, sclérose système

Sclerodermia - MultiChang rarement rencontré avec une grande variabilité des dommages en cuir et des organes internes. Des antécédents familiaux examinés et des symptômes cliniques prononcés sont observés.

Il existe des faits qui prouvent la connexion de la présence d'infection cytomégalovirus avec le développement de la sclérodermie.

Manifestations de sclérodermie du côté de la peau

Lésion symétrique de la peau du visage, des membres, du torse. Le processus est complété par sclérosser la peau. 95-100% des patients sont détectés par le symptôme du Rhin.

Avec une sclérodermie limitée, le visage du patient a le type de masque et la zone autour de la bouche est décrite comme le phénomène de "plaidoyer".

La sclérodermie localisée est une maladie chronique, la base de la pathogenèse dont la peau est l'apparence sur la peau des foyers inflammatoires sclérotiques. Dans ce cas, des organes internes sans changements pathologiques.

2 formes de sclérodermie sont isolées - infligeant et linéaire. Les variétés rares de sclérodermie comprennent le lychhen zumbush (taches blanches), la progression de l'hémiatropie de parryberg, atropodermie parisini.

Les changements sur la peau ont lieu en 3 étapes - érythème et gonflement, sclérose et atrophie de la peau. Le processus commence par l'apparence sur la peau rose-lilas ou des taches hyperpigmentées. La forme de ces taches est différente - du dépouillé au tour. Dans le stade de la sclérose, les foyers sont condensés, la peau épaissent et acquiert la couleur de l'ivoire.

1. Dermatomiosit

La dermatomiose (maladie de Wagner) est une myopathie idiopathique rare. Cette maladie appartient à l'une des maladies tissulaires les plus graves et les plus inexplorées. La lésion survient dans la peau et dans les muscles. Pathogène probable de la maladie - Pikornavirus.

Les changements sur la peau apparaissent plus tôt que le processus dans les muscles. L'œdème érythème apparaît avec une teinte dispersée, qui est localisée dans des zones ouvertes du corps. Plus souvent, les éléments cueillis sont localisés sur la peau autour des yeux, du visage, de la plus grande gravité à l'arrière des mains, du cou, du dessus du dos et de la poitrine, dans la région des articulations du genou et du coude. Dans le même temps, le visage devient amymique. Les violations trophiques se développent. Ceci est manifesté dans une perte de cheveux renforcée, la fragilité des ongles et la peau sèche. Observe également la douleur du lit des ongles lorsque vous appuyez sur.

Dermatomyyose juvénile

Plus souvent des filles malades à la période de Pubertal. Le processus commence grandement hautes températures Corps et accompagnés de lésions de la peau et des muscles. Avec cette pathologie, des composants exsudatifs et vasculaires sont exprimés.

Le processus est souvent localisé sur les joues et a la forme d'un papillon de couleur héliotropique. Les grands foyers sur le corps et les membres apparaissent.

Afin de diagnostiquer et de confirmer le diagnostic, la détection de la myoglobine dans le sérum sanguin est effectuée par réaction hémagglutination passif. La teneur en sang de Mioglobin est supérieure à 128 mg / ml confirme le diagnostic de "dermatomyose".

Malheureusement, aujourd'hui, il y a beaucoup de maladies avec qui l'humanité se bat quotidiennement. Mais cette lutte serait plus efficace s'il y avait des gens, remarquant d'une violation dans le travail de l'organisme, d'abord, ils ont fait appel à l'aide dans le temps, et deuxièmement, être venus au spécialiste, ils recevraient immédiatement un diagnostic préliminaire et découvert les actions tactiques.

Bonjour, attention et désir d'aider du médecin - un excellent médicament qui peut guérir non seulement l'âme, mais aussi le corps.

Muscles et peau. De plus, les violations peuvent toucher les yeux, le cœur, les poumons, les reins, les voies gastro-intestinales et les vaisseaux sanguins.

Il existe plus de 200 variétés de maladies de tissu reliant.

Les causes et les symptômes diffèrent en fonction de la maladie spécifique.

Maladies du tissu conjonctif héréditaire

Ce groupe de maladie est une conséquence des changements dans un gène spécifique. Beaucoup de maladies causées par le facteur héréditaire sont extrêmement rares. L'article prendra en compte les violations les plus courantes.

• ELESSA DUNLOS SYNDROME (SED). Comprend un groupe de 10 maladies. Le SED est caractérisé par des articulations trop mobiles, du cuir hyperastic et une croissance anormale de tissu cicatriciel. En termes de gravité, les symptômes peuvent varier des poumons aux principaux handicaps. En fonction du type de syndrome, de tels signes de maladie sont distingués:
• Rachiocampsis.
• Vaisseaux sanguins faibles.
• Saignement des gencives.
• Problèmes avec la lumière, les soupapes cardiaques et la digestion.
• Epidermolyse Bullous (EB). Personnes souffrant de cette maladieLa peau est tellement fragile et mince, qui est endommagée, même d'un impact mineur, d'une blessure et même de frottement des vêtements. Certaines formes d'épidermolyse bulleuse affectent le tube digestif, le système respiratoire, les muscles et vessie. La maladie est causée par un inconvénient de certaines protéines dans la peau. Déterminez la présence de EB de la naissance d'un enfant.
• Le syndrome de Marfan. La maladie frappe les os, les yeux, le cœur et les vaisseaux. Personnes, patients atteints de données malades, généralement élevés, avec des os allongés et subtils, des doigts "araignés". En raison du syndrome de Martan, des problèmes avec des yeux causés par un emplacement anormal de la lentille apparaissent. Il est possible d'augmenter l'aorte (la plus grande artère du corps), qui conduit parfois à sa rupture fatale. Les causes de cette maladie sont les mutations du gène régissant la structure protéique de fibrilline.
• Ostéogenèse imparfaite (ostéopcathose). Pour la maladie, la fragilité des os, un faible poids musculaire, une léthargie des articulations et des ligaments sont caractéristiques. Plusieurs types d'ostéogenèse imparfaites sont isolés. Les symptômes peuvent être quelque peu différents selon la variété de la maladie. Les caractéristiques suivantes sont:
• · Shade bleue ou grise de protéines oculaires.
• · Cuir mince.
• · Spine incurvée.
• · Problèmes de système respiratoire.
• · Perte auditive.
• · Fragilité des dents.

La maladie se développe en raison de la mutation de deux gènes responsables de la production de collagène de type 1 type. Réduit le développement et la qualité de la protéine. Le collagène 1 type est très important comme base structurelle des os et de la peau.

Maladies auto-immunes

Dans d'autres cas, la cause de la maladie est impossible. Les scientifiques croient que parfois environnement Cela peut provoquer une violation du tissu conjonctif si une personne au niveau génétique est soumise à celle-ci. Avec des maladies auto-immunes naturelles système de protection Le corps produit des anticorps qui attaquent leurs propres tissus corporels.

Ces maladies incluent:

• Polymizit et dermatomyose. Ces violations sont étroitement liées à l'autre. À cause d'eux, il y a un processus inflammatoire dans les muscles (Polyimiosit) et la peau (dermatomyose). Les symptômes des deux maladies sont les suivants:
• · Faiblesse musculaire.
• · Fatigue.
• · Difficultés lors de la déglutition.
• · Dyspnée.
• · Feu
• · Perte de poids.

Dans le processus pathologique de dermatomyosite, les zones de la peau autour des yeux et sur les paumes sont impliquées.

• La polyarthrite rhumatoïde. C'est une maladie à laquelle le système immunitaire attaque une mince membrane (synovium) entourant l'articulation. La violation se manifeste de la douleur, de réduire la mobilité, de la sensation de chaleur et de gonflement des articulations, ainsi que de l'inflammation de tout le corps. D'autres symptômes incluent:
• · Fatigue.
• · Anémie.
• · Feu
• · Perte de l'appétit.

La polyarthrite rhumatoïde peut entraîner des dommages permanents aux articulations et à leur déformation.

• Scléroderma. Ce terme rassemble des groupes de maladies entraînant une épaississement, enracinant la peau, la croissance du tissu cicatriciel et des dommages aux organes internes. Ces maladies sont divisées en deux catégories principales: la sclérodermie localisée et la sclérose systémique.
• La variété localisée est limitée à la peau et parfois sous les muscles sous-jacents. Le type de maladie systémique affecte également les vaisseaux sanguins et la plupart des organes.
• Syndrome de Shegreen. C'est une maladie chronique dans laquelle le système immunitaire attaque la glande de sécrétion extérieure, par exemple devant ou dans la bouche. Les symptômes de la maladie peuvent apporter peu d'inconfort et peuvent être vraiment épuisants. Malgré le fait que la sécheresse des yeux et la bouche est considérée comme des signes de base du syndrome de Shegreen, de nombreux patients souffrent également d'une faiblesse extrême et d'une douleur dans les articulations. Cette condition augmente également le risque de lymphome, peut entraîner des problèmes avec les reins, la lumière, les vaisseaux sanguins, le système digestif et nerveux.
• Lupus érythémateux systémique. La maladie est caractérisée par une inflammation des articulations, de la peau et des organes internes. Surligner les symptômes suivants:
• · Éruption cutanée en forme de papillon sur des joues et des ailes de nez.
• · Sensibilité au soleil.
• · Des points de vente dans la cavité buccale.
• · Chute de cheveux.
• · L'accumulation de liquide autour du cœur.
• · Problèmes caducs.
• · Anémie.
• · Dépréciation de la mémoire et de la concentration.
• Vascularite. Le terme combine plus de 20 différents étatsprovoquant une inflammation des vaisseaux sanguins. Ils peuvent affecter négativement l'afflux de sang aux organes et autres tissus corporels. La vascularite peut frapper n'importe quel navire.
• Maladie du tissu conjonctif mixte (SZST). Certaines personnes montrent simultanément des signes de lupus, de sclérodermie, de polyimosite, de dermatomyosite et de polyarthrite rhumatoïde. Dans ce cas, le médecin est souvent diagnostiqué avec une "maladie de tissu mixte de liaison".

Chez de nombreux patients, les symptômes ne causent pas de désagrément particulier, mais il arrive que des complications peuvent menacer la vie. Parmi les plus des conséquences sérieuses Szst alloue des infections, une insuffisance rénale, une crise cardiaque et un accident vasculaire cérébral.

Le traitement de la CSTR dépend de l'ensemble des facteurs, y compris des spécificités du cours de la maladie, des symptômes les plus vifs et de leur gravité.