MIASTATIONS AVEC TRAITEMENT DE DIAGNOSTICS DE HYLLDONTOSONMEISTIQUE. Syndrome de Conne (aldostéronisme primaire): causes, manifestations, traitement, prévisions. Examen avec syndrome d'hyperalostéroneisme

• Quels médecins doivent contacter si vous avez un hyperaldostérosisme primaire

Quel est le primaire hyperaldostéronisme

Le syndrome de l'hyperaldostérosisme primaire décrit Konn (1955) en raison de l'adénoma aldostostostation adénoma Cortex (Aldoster), dont la suppression a conduit à la récupération complète du patient. À l'heure actuelle, le concept collectif de l'hyperaldostéronisme primaire combine un certain nombre de caractéristiques cliniques et biochimiques, mais diverses maladies de la maladie, sur la base excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système de rhénine-angiotensine, les produits de la zone glomérulaire aldostérone de surrénale Cortex, accompagné de l'hypertension artérielle et de la Miastenia.

Qu'est-ce qui provoque l'hyperaldostérosisme primaire

La cause de l'hyperaldostéronisme peut être un adénome actif hormonal du cortex surrénalien (aldostérome), une hyperplasie bilatérale de la zone glomérulaire du cortex surrénalien, plusieurs microenomes de cortex surrénalien. L'hyperaldostéronisme peut se développer dans des maladies chroniques rénales, l'hypertension, avec des tumeurs rénales.
La cause de l'hyperaldostéronisme peut être longue utilisation médicaments (diurétiques, laxatifs, contraceptifs).
L'état transitoire de l'hyperaldostéronisme est observé au cours de la période de la phase de lutéine du cycle menstruel, pendant la grossesse, lors de la limitation du sodium dans un régime alimentaire.

En fonction de la cause de la pratique clinique varie:
1) L'aldostéronisme avec une faible sécrétion de Renine:
a) hyperalostéroneisme primaire résultant de la tumeur de la couche glomérulaire du cortex surrénalien (syndrome de Konna);
b) hyperaldostérosisme idiopathique (hyperplasie diffuse du cortex surrénalien);
c) hyperaldostérosisme dépendant de la dexaméthase (glucocorticoïdes supprimés);
d) Hyperaldostéronisme causé par les tumeurs ectopiques.

2) l'aldostéronisme avec une sécrétion normale ou accrue de la rénine ( hyperaldostéronisme secondaire):
a) Hypertension artérielle symptomatique avec pathologie rénovasculaire, maladies rénales, maladie hypertendue;
b) tumeurs rénales rénotilées (tumeur Wilms);
c) Hyperaldosisme yatrogène et physiologique:
- hyperaldostéronisme pendant la phase de lutéine du cycle menstruel, pendant la grossesse;
- hyperaldostéronisme à la suite d'une limite de sodium dans le régime alimentaire, une réception excessive de diurétiques, de laxatifs;
- des États accompagnés d'une hypovolémie (saignement et réception de contraceptifs).

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant l'hyperalostéroneisme primaire

La pathogenèse de la maladie est associée à une sécrétion excessive d'aldostérone. L'effet d'aldostérone avec l'hyperaldostérosisme primaire se manifeste par son influence spécifique sur le transport d'ions de sodium et de potassium. Liant aux récepteurs situés dans de nombreux organes et tissus sécrétoires (canaux rénaux, transpirations et glandes salivaires, muqueuses), contrôles d'aldostérone et met en œuvre un mécanisme d'échange de cations. Dans le même temps, le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium est déterminé et limité par le volume de sodium réabsorbé. L'hyperproduction de l'aldostérone, renforçant la réabsorption de sodium, induit la perte de potassium, qui, selon son effet pathophysiologique, chevauche l'effet de sodium réabsorbé et forme un complexe de troubles métaboliques sous-jacents à la clinique d'hyperaldostérone primaire.

La perte totale de potassium avec l'épuisement de ses réserves intracellulaires conduit à une hypokalémie universelle et l'excrétion du chlore et le remplacement des cellules intérieures de potassium sur le sodium et l'hydrogène contribuent au développement de l'acidose intracellulaire et de l'hypochlorine d'hypochlore alcalose extracellulaire.
La carence en potassium provoque des troubles fonctionnels et structurels dans les organes et les tissus: la partie distale des tubules rénaux, dans des muscles lisses et rayés, dans le système nerveux central et périphérique. L'effet pathologique de l'hypokalémie sur l'excitabilité neuromusculaire est exacerbé par l'hypomagnémie résultant du freinage de réabsorption de magnésium. Supprimer la sécrétion d'insuline, une hypokaliémie réduit la tolérance aux glucides et frapper l'épithélium des tubules rénaux, les rend réfractaires à influencer hormone antidiurétique. Dans ce cas, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées et, surtout, leur capacité de concentration est réduite. Le délai de sodium provoque une hypervolémie, supprime les produits de la rénine et de l'angiotensine II, augmente la sensibilité de la paroi vasculaire à divers facteurs de pressage endogène et contribue finalement au développement de l'hypertension artérielle. Dans l'hyperaldostérosisme primaire, en raison de l'adénome et de l'hyperplasie du cortex surrénalien, le niveau de glucocorticoïdes, en règle générale, ne dépasse pas la norme, même dans les cas où le substrat morphologique de l'hypersecrection d'aldostérone inclut non seulement les éléments du gloméruleur zone, mais aussi la poutre. Une autre image dans les carcinomes, caractérisées par un hypercorticien intense mixte et une variabilité syndrome clinique Déterminé par la prédominance de ceux-ci ou d'autres hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgen). Parallèlement à cela, le véritable hyperaldostérosisme primaire peut être dû à un cancer extrêmement différencié du cortex surrénalien avec des produits normaux de glucocorticoïdes.

Pattanatomie.Morphologiquement allouer au moins 6 variantes de la forme de l'hyperaldostéronisme avec un niveau de rénine basse:
1) avec le cortex adénomé surrénalien combiné à une atrophie de l'écorce environnante;
2) avec le cortex adénomé surrénalien en combinaison avec l'hyperplasie d'éléments de zones glomérulaires et / ou de faisceau et de maille;
3) sur la base du cancer primaire du cortex surrénalien;
4) avec une adénomatose multiple de la croûte;
5) avec une hyperplasie diffuse isolée ou focale de la zone glomérulaire;
6) Avec une nodule de nodule-nodulaire diffuse ou une hyperplasie diffuse de toutes les zones du cortex.
Adenoma - à son tour une variété de type de structure, ainsi que des changements dans le tissu surrénalien environnant. Les changements de surrénalités des patients atteints de formes de Neucholum d'hyperaldostéronisme de bas niveau sont réduits à une hyperplasie diffuse ou diffuse-nodulaire une, deux zones de zone ou / ou des phénomènes d'adénomatose prononcés sous lesquels hyperplasie de fufupty Il est accompagné d'une hypertrophie de cellules et de leurs noyaux, une augmentation de la relation plasmatique nucléaire, le renforcement du cytoplasme oxiphylique et réduisant la teneur en lipides. Histochimiquement pour ces cellules se caractérise par une activité élevée d'enzymes de stéroïdogenèse et une diminution de la teneur en lipides cytoplasmiques, principalement due aux esters de cholestérol. Les formations nodule sont générées le plus souvent dans la zone de faisceau principalement des éléments de ses pièces extérieures, qui forment des structures pseudo-associations ou alvéolaires. Mais les cellules des formations de nodules ont la même activité fonctionnelle que les cellules de leur écorce environnante. Les changements hyperplasiques entraînent une augmentation de deux et trois fois de la masse surrénale et de l'hypersection d'alphétone avec les deux glandes surrénales. Ceci est observé plus de 30% des patients atteints d'hyperaldostérosisme et de faible activité de la rénine au plasma. La cause de cette pathologie peut être isolée dans un certain nombre de patients présentant un essentiel d'origine hyperaldostéronisme primaire d'origine hypophisée, bien qu'il n'y ait pas de preuves solides.

Symptômes de l'hyperaldétérosisme primaire

Les caractéristiques cliniques de l'hyperalostéroneisme primaire sont composées de très lourdes troubles Balance d'électrolyte, troubles des fonctions rénales et hypertension artérielle. En plus de la faiblesse générale et musculaire, la première raison de faire appel au médecin, les patients dérangent les maux de tête, soif et élevés, principalement la nuit, l'urogue. Changer les niveaux de potassium et de magnésium augmente l'excitabilité neuromusculaire et provoque des crises périodiques de saisies de différentes intensités. Caractérisé par des paresthésies dans divers groupes musculaires, tante des muscles du visage, des symptômes positifs de la bande et du trusco.
Échange de calcium, en règle générale, ne souffre pas. Des attaques périodiques de réduction de la faiblesse musculaire se produisent jusqu'à l'immobilité complète des extrémités inférieures (pseudo-parabole), durée de plusieurs heures à plusieurs jours. L'un des symptômes indirects ayant valeur diagnostiqueest une augmentation significative du potentiel électrique dans le côlon. La plupart des symptômes de l'hyperaldostéroneisme (à l'exclusion de l'hypertension) sont non spécifiques et sont déterminés par une hypokaliémie et une alcalose.

Les principaux symptômes de l'hyperaldostéroneisme et de leur fréquence sur les matériaux des œuvres de Konne:
1) hypertension-100%;
2) hypokalemia-100%;
3) alcalique hypochlorémique - 100%;
4) améliorer le niveau d'aldostérone - 100%;
5) niveau de rénine faible - 100%;
6) protéinurie - 85%;
7) Hyosténurie, résistant à la vasopressine - 80%;
8) déficience de l'oxydation de l'urine - 80%;
9) changement d'ECG - 80%;
10) augmentation du niveau de potassium dans l'urine - 75%;
11) faiblesse musculaire - 73%;
12) polyuie de nuit - 72%;
13) Hypernémie - 65%;
14) Réduction de la tolérance au glucose - 60%;
15) maux de tête - 51%;
16) rétinopathie - 50%;
17) soif de 46%;
18) paresthésie - 24%;
19) paralysie périodique - 21%;
20) Tétania - 21%;
21) faiblesse générale - 19%;
22) douleur musculaire - 10%;
23) formes asymptomatiques - 6%;
24) gonflement -3%.

Le cours asymptomatique de la maladie est attiré à 6% des patients et une hypokaliémie à 100%. Dans le même temps, des formes normocalémiques d'hyperalostérone primaire sont actuellement connues. Les versions occasionnelles Normo-co-décontractées de la maladie, préservant toutes les autres caractéristiques de l'hyperaldosisme primaire typique. Le plus important et le plus Étapes préliminaires Souvent et le seul, le symptôme est l'hypertension artérielle. Dominant dans l'image clinique pendant de nombreuses années, il peut masquer des signes d'hyperaldostérosisme. L'existence d'une maladie hypertendue de bas niveau (10 à 420% de tous les patients atteints d'une maladie hypertendue) rend particulièrement difficile la reconnaissance de l'hyperaldostérosisme primaire. L'hypertension peut être stable ou combinée avec du paroxysme. Son niveau augmente avec la durée et la gravité de la maladie, mais le courant malin est observé. L'hypertension ne répond pas à la charge orthostatique et lors de la conduite de l'échantillon du WaltaSal, son niveau lors de l'hyperaldostérosisme primaire n'augmente pas contrairement à l'hypertension d'une autre étiologie. L'introduction de spironolactones (Veroshpiron, Aldakton) de 400 mg quotidiennes pour 10-15 jours réduit l'hypertension simultanément avec la normalisation du niveau de potassium. Ce dernier se produit uniquement chez les patients présentant un hyperaldostérosisme primaire. L'absence de cet effet met en doute sur le diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire, à l'exclusion de ces patients qui ont prononcé des phénomènes d'athérosclérose prononcés. Les demi-patients ont une rétinopathie, mais le cours de son bénigneur, en règle générale, sans signes de prolifération, de dégénérescence et d'hémorragies. L'hypertension du ventricule gauche et des signes de sa surcharge sur l'ECG sont notées dans la plupart des cas. Cependant, la défaillance cardiovasculaire n'est pas caractéristique de l'hyperalostéroneisme primaire.

Sérieuse changements vasculaires Assurez-vous que avec un long diagnostic non identifié. Bien que l'hypokaliémie et l'alcalose hypokaliétique subissent de nombreux symptômes de l'hyperalostéroneisme primaire, le niveau de potassium dans le sang peut fluctuer, il est nécessaire de répéter. Son contenu augmente et même normalise avec un régime alimentaire de faible teneur à long terme et une réception de spiroironolactones. L'hypernatrémie est significativement moins caractéristique que l'hypocalémie, bien que l'échange de sodium et son contenu dans les cellules augmentent.
L'absence d'hypernatrémie sévère et stable est associée à une diminution de la sensibilité des tubules rénaux au sodium par l'effet de retard de l'aldostérone lors du renforcement de la sécrétion et de l'excrétion de potassium. Toutefois, cette réfractaire ne s'applique pas au mécanisme d'échange de cations des glandes salivaires, de sueur et de la muqueuse intestinale. Le potassium est alloué principalement par les reins et moins degré à travers la sueur, la salive, gastro-intestinal. Cette perte (70% des réserves intracellulaires) réduit le niveau de potassium non seulement dans le plasma, mais également chez les globules rouges, dans les cellules lisses et rayonnées de cellules. Son excrétion avec l'urine, dépassant 40 mkv / 24 heures, est suspicion d'hyperaldostérosisme primaire. Il convient de noter que les patients ne sont pas capables de contenir du potassium dans le corps, la réception est inefficace et le régime riche en sodium, oblige la libération de potassium et exacerbe les symptômes cliniques. Au contraire, le régime appauvri de sodium limite l'excrétion de potassium, son niveau dans le sang augmente de manière significative. Les dommages hypologiaques à l'épithélium des tubules rénaux contre le fond de l'alcalose hypokalémique générale perturbe un certain nombre de fonctions rénales et principalement les mécanismes d'oxydation et la concentration en urine. Le "rein caliopénique" est très sensible à la vasopressine endogène (et exogène), dont le niveau est compensatoire et en raison de la forte osmolarité des hausses de plasma. Chez les patients, il existe une protéinurie périodique légère, une polyurie, une niccounda, une hypoisostation avec la densité relative de parties individuelles d'urine 1008-1012. Réfecteur réputé pour administrer la vasopressine. La réaction d'urine est plus souvent alcaline. DANS étapes initiales Maladies Les troubles rénaux peuvent être insignifiants. Un polydipsee se caractérise, ayant une genèse complexe: compensatoire - en réponse à la polyurie, central - à la suite de l'influence du faible niveau de potassium sur le centre de la soif et du réflexe - en réponse au délai de sodium dans les cellules. Les réceptions ne sont pas typiques de l'hyperaldostérosisme primaire, car la polyurie et l'accumulation de sodium à l'intérieur des cellules, et non dans l'interstation ne contribuent pas à la tenue de fluide dans les espaces intercellulaires.

Parallèlement, l'hyperaldostérosisme principal est spécifiquement une augmentation du volume intravasculaire et de l'immuabilité de celui-ci avec l'introduction d'une solution isotonique saline et même de l'albumine. L'hypervolémie stable associée à une osmolarité hautes plasma supprime l'activité de la rénine dans le plasma. Des études histochimiques révèlent la disparition des granulations Renink dans les cellules sécrétoires de Vas efferens, une diminution de l'activité Renink dans des homogénats rénaux et une biopsie rénale chez les patients. Une activité rénine faible sensible au plasma est un symptôme cardinal de l'hyperaldosabine primaire avec l'aldostérome. Les niveaux de sécrétion et d'excrétion d'aldostérone varient considérablement chez les patients atteints d'hyperaldostérosisme primaire, mais dans la plupart des cas, ils sont augmentés et la teneur en glucocorticoïdes et à l'androgène est normale. Le niveau d'aldostérone et son prédécesseur le plus proche - 18-oxycorticulostérone au-dessus de l'aldostébomes et en dessous de versions hyperplastiques de l'hyperaldostérosisme primaire.
Une longue hypokaliémie peut provoquer une diminution progressive de la sécrétion d'aldostérone. contrairement à personnes en bonne santé Son niveau tombe paradoxalement pendant la charge orthostatique (marche de 4 heures à pied) et la thérapie de spironolactone. Ce dernier bloque la synthèse de l'aldostérone dans la tumeur. Lors de l'étude après une intervention chirurgicale chez les patients, Veroshpiron de longue date, le tissu aldostéronocatant à distance ne répond pas à l'ajout de l'angiotensine II et de l'hormone adrénocorticotrope. Il y a des cas d'aldoster qui n'ont produit pas d'aldostérone et de 18-oxycorticulostérone. La possibilité de développement de l'hyperaldostéronisme primaire n'est pas rejetée en raison de l'augmentation des produits d'autres minéralocorticoïdes: corticostérone, quai, 18-oxycorticulostérone ou stéroïdes encore inconnus. La gravité de l'hyperaldostérosisme primaire est déterminée par l'intensité des troubles métaboliques, leur maladie et leur développement. complications vasculaires. En général, la maladie est caractérisée par un flux bénigne relatif.
Avec le développement de l'hyperaldostérosisme secondaire, son écoulement est une dépendance étroite avec la principale maladie.

Complications. Les complications sont due principalement des syndromes hypertendus et neuromusculaires.
Infarctus possibles, traits, rétinopathie hypertendue, exprimé la myasthénie. Malignité tumorale marquée occasionnellement.

Diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire

Critères de diagnostic:
1) une combinaison d'hypertension artérielle et de syndrome diasthénique;
2) hypernatrémie, hypokaliémie, hyperkaliura, hyontérale riyurie;
3) Polyurie, iso- et hypostenurie. Réaction d'urine alcaline;
4) une augmentation du niveau d'aldostérone au plasma et de son excrétion avec l'urine;
5) une augmentation de la taille des glandes surrénales à l'échographie ultrasonique (tomographie calculée ou angiographie);
6) Signes d'hypokalémie sur l'ECG.
Des échantillons fonctionnels sont effectués pour clarifier le diagnostic.

L'échantillon avec Veroshpiron est fabriqué par des patients suffisamment reçus chlorure de sodium (jusqu'à 6 g par jour). Déterminez le contenu initial de sérum potassium, après quoi Veroshpiron (400 mg / jour) est prescrit oralement pendant 3 jours. Augmentation de la teneur en potassium de plus de 1 mmol / L confirme hy-péraldostéronisme.

Échantillon avec charge de chlorure de sodium. Dans les 3-4 jours, le patient reçoit au moins 9 g de chlorure de sodium par jour. Avec l'hyperaldostéronisme, il y a une diminution du potassium sérique.

Échantillon avec furosémide. Le patient vers l'intérieur prend 0,08 g de funzide et après 3 heures, le contenu de la rénine et de l'aldostérone est déterminé. Améliorer le niveau d'aldostérone et la diminution de la rénine témoigne de l'hyperaldostérosisme primaire.
Le diagnostic différentiel est effectué avec des maladies accompagnées d'un syndrome d'hypertension artériel.

Maladie hypertonique. Caractéristiques générales: maux de tête, hypertension artérielle, hypertrophie ventriculaire gauche. Différences: Avec l'hyperaldostéronisme, la combinaison de l'hypertension artérielle et du syndrome de type Miasten avec une paralysie transitoire, une augmentation de l'aldostérone dans le plasma sanguin et de son excrétion avec l'urine, une formation volumétrique ou une hyperplasie du cortex surrénalien est notée.
Hypertension artérielle de la genèse rénale. Caractéristiques générales: Hypertension artérielle persistante. Différences: Dans l'hypertension artérielle de la genèse rénale, il n'y a pas de symptômes neuromusculaires, il y a une résistance aux médicaments hypotenseurs de la pression artérielle diastolique. Le syndrome urinaire est exprimé (protéinurie, hématurie). Il est possible d'augmenter le niveau de sang de la créatinine, d'accélérer le taux de sédimentation des globules rouges.

Traitement de l'hyperaldostéron primaire

Le traitement dépend des causes causées par l'hyperaldostéronisme. Dans l'hyperaldostérosisme primaire, un traitement chirurgical a été montré (adrénalctomie unique ou bilatérale avec thérapie de substitution ultérieure). La préparation préopératoire est effectuée par des antagonistes d'aldostérone (Verhirius), préparations de potassium. Dans l'hyperaldostérosisme secondaire, le traitement médicamenteux à long terme avec les spiron-lactones, les préparations de potassium, les inhibiteurs de synthèse de glucocorticoïde (Elipten, aminoglutetétimid) sont effectuées.
L'aldostéronisme idiopathique et indéfini créent une situation alternative dans laquelle l'opportunité traitement chirurgical contesté par de nombreux auteurs. Même le paramètre surrénalien total d'une glande surrénale et du sous-total, éliminant l'hypokalémie chez 60% des patients, ne donne pas un effet hypotenseur important. Dans le même temps, les spirironolactons contre le fond du régime alimentaire de faible teneur et l'ajout de chlorure de potassium normalisent le niveau de potassium, réduisent l'hypertension artérielle. Dans le même temps, les spirironolactones non seulement éliminent l'effet de l'aldostérone sur les niveaux de potassium rénaux et autres, mais inhibent également la biosynthèse de l'aldostérone dans les glandes surrénales. Près de 40% des patients, le traitement chirurgical est pleinement efficace et justifié. Les arguments en sa faveur peuvent être le coût de la vie élevée de l'utilisation de grandes doses de spironolactones (jusqu'à 400 mg quotidiennes) et chez les hommes le taux d'impact de l'impuissance et de la gynécomastie en raison de l'effet antique antique des spiroagironolactons ayant une structure proche des stéroïdes et Synthèse de testostérone accablante sur le principe de l'antagonisme concurrentiel. L'efficacité du traitement chirurgical et la restauration de l'équilibre métabolique perturbé dépendent d'une certaine mesure de la durée de la maladie, de l'âge des patients et du degré de développement des complications vasculaires secondaires.
Cependant, après la suppression réussie de l'aldoster, l'hypertension reste 25% des patients et à 40% récurrents après 10 ans.
Avec une taille solide d'une tumeur, une grande durée de la maladie avec des troubles métaboliques intenses après un certain temps après l'opération peut apparaître des épisodes d'hypo-aldostéronisme (faiblesse, tendance à faibles, hyponatrémie, hypercalémie).
Le traitement chirurgical doit être précédé d'un traitement à long terme avec des spiroranolactones (1-3 mois à 200 à 400 mg par jour) jusqu'au niveau des niveaux d'électrolyte et de l'élimination des hyg-pénesses. Avec eux ou au lieu d'eux, des diurétiques à économie de potassium (Triampur, amylorure) peuvent être utilisés.
L'effet hypotenseur des spironolactones lors de l'aldostéronisme primaire est potentialisé par les cappos.
L'administration à long terme des spironolactons active légèrement le système de rénine-angiotensine déprimé, en particulier avec une hyperplasie bilatérale, et de la prévention de l'hypoaldostérosisme postopératoire.
Quelle que soit l'étiologie de la maladie, le régime alimentaire doit contenir un nombre limité de sel de table et de produits riches en potassium (pommes de terre, kuragu, riz, raisins secs).

L'hyperaldostéronisme secondaire s'appelle une augmentation des produits d'aldostérone en réponse à l'activation du système d'angiotensine Renin-aldostérone. L'intensité des produits d'aldostérone chez les patients atteints d'hyperaldostérone secondaire dans la plupart des cas n'est pas inférieure à celle, et le niveau d'activité de la rénine est augmenté.

Étiologie et pathogenèse

Les principales caractéristiques pathogènes de l'hyperaldostéronisme secondaire comprennent le développement rapide de l'hypertension artérielle, le syndrome de balayage de diverses origines, la pathologie du foie et des reins avec une violation du métabolisme et de l'excrétion des électrolytes et de l'aldostérone.

Pendant la grossesse, l'hyperaldostéronisme secondaire se développe en réponse à une réaction physiologique normale à une augmentation du niveau de rénine dans le sang et l'activité du plasma de la rénine pour un excès d'œstrogène et de l'effet antaldostérone des progestatifs.

Dans l'hypertension artérielle, l'aldostéronisme secondaire se développe à la suite de l'hyperproduction primaire de la rénine ou de son hyperproduction, due à une diminution du flux sanguin rénal et de la perfusion rénale. L'hyperception secondaire de la rénine peut être due au rétrécissement de l'une ou des deux des principales artères rénales causées par un processus athérosclérotique ou une hyperplasie musculaire fibreuse.

L'hyperaldostérostérosisme secondaire peut également se produire avec des tumeurs rares de rénin-produit émanant de cellules yukstaglomérales ou une hyperplasie du complexe yucstagloméral (syndrome de troc), qui est accompagnée de l'absence d'évolution de la navires rénaux et la vérification du processus volumétrique dans le rein avec un côté unilatéral (avec la genèse de la maladie de la maladie) avec une augmentation de l'activité de la rénine dans le sang, polaire sélectivement des veines rénales. Pour confirmer le syndrome de troc, la biopsie rénale est effectuée (une hyperplasie yukstaglomélarulaire est détectée).

L'augmentation de la vitesse de la sécrétion d'aldostérone est caractéristique des patients atteints d'œdème d'origine variée. Dans le même temps, certaines différences et la pathogenèse de l'hyperaldosisme secondaire sont notées. Par exemple, avec une insuffisance cardiaque stagnante, c'est une hypovolémie artérielle et / ou une réduction de la pression artérielle de la sécrétion excessive d'aldostérone et le degré d'augmentation de la sécrétion d'aldostérone dépend de la gravité de la décompensation de la circulation sanguine. La réception de diurétiques peut améliorer l'hyperaldostérosisme secondaire en réduisant le volume de sang circulant, qui se manifeste par une hypokalémie et le développement ultérieur de l'alcalose.

Symptômes

Les manifestations cliniques sont déterminées par la raison qui a provoqué la pathologie spécifiée (hypertension artérielle rénale, œdème d'origine variée). Des difficultés dans la correction de l'hypertension artérielle, due à la résistance au traitement standard, sont notées. Les manifestations cliniques du syndrome de troc inclurent la déshydratation et le syndrome myopathique exprimé, qui se développent dans enfance. L'apparition de la convulsion résulte de l'alcalose hypokaliétique et du retard de développement physique du développement physique est possible. La pression artérielle ne se lève pas.

Diagnostique

La maladie est usée caractère familialPar conséquent, une collecte minutieuse d'histoire familiale est nécessaire.

Le diagnostic repose sur l'identification de la pathologie qui provoque l'hyperaldostérosisme secondaire, la réduction des niveaux de potassium, augmente le niveau d'aldostérone, augmentant ainsi l'activité du plasma Renin. L'alcalose hypochlorémique est possible, ainsi que l'hypomagnation. Des échantillons conçus pour vérifier la sécrétion autonome de l'aldostérone sont négatives lorsque l'hyperaldostérosisme secondaire.

Le complexe d'enquête comprend des activités visant à confirmer la cause de l'hyperaldostérosisme secondaire (angiographie rénale, échographie ou tomographie calculée pour la visualisation rénale, la biopsie du foie, le test sanguin biochimique, etc.).

La confirmation du diagnostic du syndrome de troc est basée sur les résultats de la biopsie de la ponction et la détection de l'hyperplasie de l'appareil de rein yucstagloméraana. La relation familiale est également caractéristique et manque d'hypertension artérielle prononcée.

Traitement

Le traitement comprend des activités visant à éliminer et à minimiser les manifestations de la maladie sous-jacente. En outre, il est recommandé de limiter la consommation de sodium dans le régime alimentaire et d'utiliser l'antagoniste d'aldostérone - spironolactone. L'hypertension et l'hypokalémie peuvent être arrêtées pour arrêter l'affectation de la spiroranolactone en doses de 25 à 100 mg toutes les 8 heures. L'apport duraironolakton durable chez les hommes peut entraîner le développement de la gynécomastie, une diminution de la libido et de l'apparition de l'impuissance . Lors de la révélation de la tumeur réninproductrice, le traitement chirurgical est montré.

Parfois, PGA est identifié avec le syndrome de cheval, ce qui n'est qu'une des formes de la maladie - aldostéronocataire surrénalien cortex, décrit d'abord par J.W. Conn en 1955

Prévalence. Initialement, le syndrome de Konun était considéré comme une maladie rare. L'hyperaldostérosisme primaire est détecté d'environ 10% des patients atteints d'hypertension artérielle.

Classification de l'hyperaldosisme primaire

PGA est divisé en un cortex surrénalien surrénalien surrénalien aldostérono-surrénalien, le cancer aldostéronotant du cortex surrénalien, du glucocorticoïde hyperaldostérosisme et une hyperplasie primaire d'une glande surrénale.

Causes de l'hyperaldétérosisme primaire

Dans la plupart des cas, l'hyperproduction de l'aldostérone devient un excès de minéralocorticoïdes dans le corps, qui peut être primaire ou secondaire et se manifeste généralement par l'hypertension artérielle et l'hypokalémie.

L'étiologie de PGA est différente pour chacune de ses formes. Souvent, la cause de la PHA (60-70% des cas) est l'adénome aldostostosting - une néoplasme bénigne de la zone glomérulaire du cortex surrénalien. Les aldoster bilatéraux et multiples sont rarement trouvés (5-10%), le cancer aldostéronotant du cortex surrénalien - encore moins souvent.

Pathogénèse. L'hypernatrémie entraîne une augmentation de l'osmolarité sanguine, une hypersécrétion de la vasopressine. En conséquence, une augmentation de l'enfer est un symptôme cardinal de PGA. L'hypokaliémie et l'hypomagnémie entraînent des troubles neuromusculaires, une sécrétion de l'insuline altérée (plus souvent légère ou modérée) et occasionnellement - des troubles visuels. L'hypokalémie à long terme et l'alcalique métabolique conduisent à la formation de «reins hypocalémiques».

Symptômes et signes d'hyperalostéroneisme primaire

Le nombre écrasant de patients a une augmentation persistante de l'enfer avec toutes les caractéristiques typiques de Symptomatic AG. Hypertrophie et surcharge des cœurs ventriculaires à gauche. Dans 30 à 40% des patients atteints de PGA, l'hypertension artérielle est capable d'être crise et, dans certains cas, acquiert un cours maligné. L'hypokaliémie se manifeste par le syndrome neuromusculaire (50-75%) sous la forme d'une faiblesse musculaire générale, de fatigue, de faiblesse des membres inférieurs, de paresthesies, de douleurs dans les muscles, des crampes et des mono ou des paraplégies à court terme (20-25%). Le changement de fonction des tubules rénaux est accompagné de polyurie, d'hypoisogénurie, de nicomponature, de polydipsey et de soif. Plus de la moitié des patients atteints de PGA ont une violation asymptomatique de la tolérance aux glucides, dont environ un quart des patients atteignent le degré d'un léger débit.

Si vous allouez des signes de diagnostiquement significatifs (spécifiques) d'hyperalostérone primaire, ils sont les suivants:

• hypertension artérielle modérée ou prononcée, qui résiste souvent au traitement conventionnel; L'hypertrophie ventriculaire gauche disproportionnée est possible;
• l'hypokaliémie est généralement asymptomatique; Parfois, dans le contexte de l'hypokalémie lourde, la tétanie, la mopathie, la polyurie et la Nicia peuvent apparaître chez les patients;
• peut être combiné à l'ostéoporose.

Aldostéroma (syndrome de Konun)

Syndrome de Conne - Adenome des glandes surrénales, produisant une aldostérone, bénigne, d'un diamètre inférieur à 2,5 cm et sur une sélection de couleurs jaunâtres dues à teneur élevée cholestérol. L'adénome est une très forte concentration d'enzyme d'aldosteronscenthasie. Il a récemment été établi que la cause de la tumeur produisant une aldostérone dans 40% des cas est inactivant la mutation dans le canal de potassium KCJN5.

Hyperplasie surrénalienne idiopathique bilatérale (hyperaldostérosisme idiopathique bilatéral)

Cette condition pathologique est la cause la plus courante d'hyperaldostérosisme primaire (60%), se produit dans une vieille tranche d'âgeque le syndrome de Konun. L'hyperplasie surrénale est généralement bilatérale et peut se manifester comme une hyperplasie micronodiole ou macronoodulaire. Le mécanisme physiopathologique est inconnu, mais il est à noter que la sécrétion d'aldostérone réagit très activement à une augmentation du niveau d'angiotensine II dans le sang.

Glande surrénale du carcinome

Le carcinome surrénalien est une maladie rare dans laquelle la tumeur synthétise le plus souvent non seulement l'aldostérone, mais également d'autres corticostéroïdes (cortisol, androgènes, œstrogènes). Dans le même temps, l'hypocalémie peut être très prononcée et est associée à très niveaux élevés Aldostérone. La tumeur est généralement de diamètre de 4,5 cm de diamètre ou plus, avec des signes de croissance invasive locale. La combinaison d'une tumeur surrénale de plus de 2,5 cm avec une teneur accrue de l'aldostérone est considérée comme un risque élevé de carcinome surrénalien.

Hyperaldostérosisme supprimé de glucocorticoïde

L'hypicité de l'hypicité de glucocorticoïde est une pathologie très rare de l'âge des enfants, déterministe génétiquement. À la suite d'un défaut génétique, l'enzyme de métase aldostiquante est exprimée dans le faisceau et dans les zones gloméruleuses des glandes surrénales, de sorte que la sécrétion d'hormones des deux zones est sous le contrôle de l'ACTH. Cette circonstance détermine le seul traitement possible avec des glucocorticoïdes. Pour cette maladie, l'émergence de l'enfance, une telle pathologie chez la famille et une sécrétion accrue du 18-cortiosol et de 18-oxocortisol sont caractéristiques.

Diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire

Après avoir utilisé un examen biochimique, le diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire est vérifié, procéder à l'actualité et diagnostic différentiel Maladies accompagnées d'hypeldostéronisme.

Tomographie de résonance par ordinateur / magnétique

Avec CT ou IRM, vous pouvez détecter les nœuds d'un diamètre de plus de 5 mm dans les glandes surrénales. Car avec l'âge, l'incidence des taux d'incidents surréniens augmente souvent la question de la faisabilité de la clôture sang veineux sur l'aldostérone. Lorsque CT ou IRM, vous pouvez détecter les modifications suivantes dans les glandes surrénales:

• avec une hyperplasie double face de glandes surrénales, les deux glandes surrénales peuvent être augmentées ou avoir des dimensions normales;
• dans l'hyperplasie macro-optive, il est possible de détecter des nœuds dans les glandes surrénales;
• la tumeur d'un diamètre de plus de 4 cm n'est pas typique pour le syndrome de cheval et suspecte sur le carcinome;
• il convient de toujours être gardé à l'esprit que l'hypertension essentielle du patient peut être révélée à l'aide de la tumeur inactive hormonale de CT / IRM dans la glande surrénale, c'est-à-dire CT et IRM - Méthodes morphologiques, et non diagnostic fonctionnelPar conséquent, les résultats de l'étude des surrénalités avec ces méthodes ne fournissent pas d'informations sur la fonction des formations pathologiques identifiées.

Clôture sanguine des veines de glandes surrénales

Cette étude concerne les procédures standard utilisées pour différencier l'adénome unilatéral de l'hyperplasie bilatérale. Avec une défaite unilatérale des glandes surrénales, la concentration d'aldostérone sur le côté tumoral est significativement plus élevée (4 fois ou plus). Dans les échantillons de sang résultants des glandes surrénales, en plus de l'aldostérone, la teneur en cortisol est également étudiée, comme indicateur de la position adéquate du cathéter: dans la veine, le niveau de cortisol est 3 fois plus élevé que dans le sang périphérique . L'étude ne doit être effectuée que dans ces centres cliniques, où le nombre de cathétérisme des veines des glandes surrénales par an dépasse 20. Sinon, l'échec de l'étude est de 70%.

L'étude est indiquée dans les cas suivants:

• changements bilatéraux dans les glandes surrénales identifiées avec CT / IRM;
• l'hyperaldostérosisme primaire à l'âge de plus de 50 ans, lorsqu'un seul adénome est visible au CT / IRM de l'treadrénal, depuis avec l'âge, le nombre d'agents incidents surréniens augmente fortement. Dans certains centres cliniques, dans le cas indiqué, il est recommandé de procéder à une pression artérielle des veines de patients surrénales de plus de 35 ans, puisque dans un plus petit âge dans le contexte de l'hyperaldostérosisme primaire, l'adénome unilatéral fonctionne presque toujours;
• le traitement opérationnel des tumeurs surrénales en principe peut être effectué et le patient n'est pas contre une opération potentiellement possible.

Numérisation radio-isotopique

Étudiez avec du cholestérol, étiqueté Iodine, n'a aucun avantage sur CT / IRM.

Le diagnostic d'aldoster ou d'hyperplasie du cortex surrénalien ne peut être fabriqué que sur la base d'un niveau élevé d'aldostérone. Cependant, avec hyperaldostéronisme primaire, l'activité de la rénine diminue; en plus cas rares Utilisez des valeurs de seuil de 20 et 40 fois).

À la veille du test, il est nécessaire de compenser une hypokaliémie. Spironolactone, Eplénénone, Triagness, Diurétics et produits de la boucle et de produits contenant de la réglisse, doivent être annulés 4 semaines avant d'étudier l'activité du plasma Renin. S'il est diagnostiquement insignifiant et que l'hypertension artérielle est chargée de traiter le vérapamil, l'hydralazine ou l'α-adrénoblocers, les β-adrsnoblockers, le centre A2-adrénostimulantes, les AINS, les inhibiteurs de l'ACE doivent être annulés pour le réexamen.

L'excrétion quotidienne de l'aldostérone avec urine plus de 10-14 μg (28-39 NMol) sur le fond des échantillons de sodium est considérée comme un signe d'hyperaldostérosisme primaire si l'excrétion de sodium dépasse 250 mmol / jour. Dans un échantillon de solution saline, le niveau d'aldostérone dans un plasma après la perfusion tombe en dessous de 5 ng%; Au niveau aldostérone, plus de 10 ng% diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire est hautement souhaitable.

Le diagnostic de PGA, en raison de la faible spécificité des symptômes cliniques, est basé sur des méthodes de recherche en laboratoire et instrumental. Les mesures de diagnostic sont effectuées en trois étapes: criblage, confirmation de l'autonomie de l'hypersection d'aldostérone et de diagnostic topique avec un diagnostic différentiel de formes individuelles de PGA.

Au stade du dépistage, chaque patient atteint d'AG a besoin au minimum de déterminer le niveau de sérum de potassium deux fois. Un examen plus approfondi devrait être soumis à des patients ayant l'un des les signes suivants: Hypokalémie spontanée; hypokaliémie sur le fond de la réception diurétique; Manque de normalisation du niveau de potassium pendant 4 mois après l'annulation des diurétiques. L'identification d'un niveau normal ou élevé d'activité de rénink plasmatique chez un patient qui ne reçoit pas de médicaments diurétiques et hypotenseurs élimine pratiquement la PGA. Si l'activité du plasma Renin est réduite, le diagnostic aide la détermination du rapport de rayonnement de l'activité de rénink plasma. Sa valeur de plus de 20 est considérée comme présomptive et plus de 30 - diagnostic.

Afin de confirmer l'autonomie de l'hypersection aldostérone, un échantillon avec intraveineux administration goutte à goutte 2 litres de solution physiologique pendant 4 heures. Préservation de la concentration d'aldostérone dans le sang au niveau de 10 ng / dl et plus confirme le diagnostic de l'aldostéroneisme. Dans le diagnostic de l'hyperaldostéroneisme, supprimé par les glucocorticoïdes, l'histoire de la famille et la définition de l'aldostérone jouent un rôle important.

Dans le diagnostic topique de PHA, une radiographie ou une IRM de l'ordinateur est utilisée pour visualiser ALDoster sous la forme d'une densité basse de solitarium unilatéral (0 à 10 unités) d'une moyenne de 1,6 à 1,8 cm d'un diamètre de 1,6-1,8 CM. Dans l'hyperaldostérone idiopathique, les glandes surrénales sont normales ou symétriquement agrandies, avec des nœuds ou sans cela.

Examen hormonal et signes de diagnostic

Dépistage

Les indications

• Résistance à la thérapie antihypertensive (par exemple, les patients ne réagissent pas à une combinaison de trois médicaments antihypertenseurs).
• Hypertension artérielle combinée à une hypokalémie.
• L'hypertension artérielle s'est développée de moins de 40 ans.
• Glandes surrénales accessoires.

Méthode

• Si le test du patient n'est pas spécifiquement préparé, vous pouvez obtenir de faux résultats positifs et faux-négatifs, notamment:
• le régime alimentaire ne doit pas être restreint de sel;
• il devrait être interrompu par des médicaments pour la période recommandée, qui affectent les résultats de l'étude de la rénine et de l'aldostérone;
• L'enfer est recommandé de contrôler la doxazosine (α-adrencoblocator) ou Verapamil (bloqueur recommandé canaux de calcium).
• ALDOSTERONE / RENIN Attitude:
• la valeur élevée du coefficient indique l'hyperaldostéron primaire:
• activité plasmatique d'aldostérone / Renin\u003e 750;
• aldosterone / Rezama Renin Activité\u003e 30-50;
• plus la valeur du coefficient est élevée, plus le diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire;
• de fausses valeurs négatives sont observées chez les patients atteints de CPN en raison d'une activité rénine très élevée.

Vérification des tests de diagnostic

L'objectif principal des tests de vérification consiste à montrer l'impossibilité de supprimer la sécrétion d'aldostérone en réponse à la charge de sel.

• avant que l'essai du patient ne soit situé sur un régime conventionnel, sans limiter le sel de soda;
• les patients donnent une instruction expliquant comment dans un régime alimentaire pour inclure une teneur en sel accrue jusqu'à 200 mmol / jour pendant 3 jours;
• si nécessaire, vous pouvez affecter des comprimés contenant du sel;

Le niveau d'aldostérone dans l'urine quotidienne inférieure à 10 μg élimine pratiquement l'hyperaldostéronisme primaire.

Test de suppression de fludrocking:

• 100 μg de floctortisone sont prescrits toutes les 6 heures pendant 4 jours;
• mesurer le niveau de la source de plasma d'aldostérone et le dernier jour du test;
• réduire le niveau d'aldostérone le 4ème jour indique un hyperaldostéronisme primaire.

Diagnostic différentiel de l'hyperalostérone primaire

Le diagnostic différentiel de PGA est effectué avec une forme d'hypertension, hyperaldostéronisme secondaire, pseudo-hydroldonisme, LEDZLA et troc, une déficience congénitale de la synthèse de stéroïdes (carence de 17a-hydroxylase, 1 10-hydroxylase), cortex surrénalien cancer.

Une fois le diagnostic déterminé, la cause de l'hyperaldostéronisme est constatée à choisir correctement le traitement. Les causes les plus fréquentes de l'hyperalostéroneisme primaire sont l'hyperplasie du cortex et de l'aldostérome surrénalien. Malheureusement, la présence ou l'absence de formations corporelles surrénales ne permet pas de confirmer ou d'éliminer sans ambiguïté la présence d'aldoster. Si les données sont Études de laboratoire indiquer aldoster, et quand diagnostic radiologique Les tumeurs ne trouvent pas, prenez des échantillons de sang dans les veines surrénales. Cette procédure complexe est effectuée dans centre spécialisé Avec des expériences approfondies de telles analyses. Avec des dommages unilatéraux, le rapport entre les niveaux d'aldostérone, corrigé par le niveau de cortisol, dans diverses veines surrénales de 4: 1 est considéré comme diagnostiquement significatif.

Un cas rare, mais important d'hyperaldostérosisme héréditaire est l'hyperaldostéronisme dépendant du glucocorticoïde. Il est manifesté hypertension artérielle Dans l'âge des enfants, des adolescents et de la jeunesse, souvent non accompagnés d'hypokalémie et peut conduire à des coups hémorragiques précoces. L'hyperaldostérosisme dépendant de la glucocorticoïde découle en raison d'un croisement non équilibré entre les gènes CYP11B1 (codes 11β-hydroxylase) et CYP11B2 (encodes 18-hydroxylase). En conséquence, l'expression de 18-hydroxylase commence à être réglée par le promoteur du gène du CYP11B1 AKTG. Le diagnostic de cette maladie peut être établi par la présence de métabolites hybrides dans l'acide urinaire - 18-oxocorticien et 18-hydroxycortisol. De plus, vous pouvez contacter le registre international de l'hyperaldostérosisme dépendant de la glucocorticoïde pour GeneyAnagnicity. Aide au diagnostic ou à l'élimination de l'hypertension artérielle et des troubles métaboliques dans le traitement de la dexaméthasone.

Pathogenèse des symptômes et des signes

Le complexe de symptômes, qui se développe en raison d'un niveau accru dans le sang de minéralocorticoïdes ou une sensibilité accrue des tissus cibles, est appelé hyperaldostéoronisme (aldostéronisme, hyperminalocorticoïdisme). Dans ce cas, deux de ses formes sont distinguées:

• hyperaldostérosisme primaire, y compris endocrinopathie de la couche glomérulaire du cortex surrénalien;
• hyperaldostérosisme secondaire, compliquant un certain nombre de maladies non endocriniennes dues à la stimulation de la synthèse de la minéralocorticoïde sur le fond activité accrue système d'angiotensine rénin.

L'hyperaldostérosisme secondaire accompagne de nombreuses maladies dans lesquelles l'œdème périphérique se développe. La sécrétion d'aldostérone est stimulée dans ces cas fonctionnant normalement mécanisme physiologique. Chez les patients atteints d'une maladie du foie, l'hyperaldostéronisme se développe en raison de la destruction insuffisante de l'aldostérone dans le foie. L'hyperaldostérosisme secondaire se produit dans la forme riche de la néphropathie.

Avec les maladies et les États susmentionnés, l'hyperaldostéroneisme ne conduit généralement généralement pas à une hypertension artérielle. Cependant, l'hypertension artérielle accompagne toujours l'hyperaldétérosisme secondaire causé par l'hyperproduction de la rénine dans la sténose des artères rénales et des tumeurs sécrétant de la rénine (syndrome de troc). Le critère de laboratoire de diagnostic différentiel cardinal de l'hyperaldosisme primaire et secondaire est le niveau de plasma de sang rénin, qui n'est réduit que dans le premier cas.

Le potassium avec hypeldostéronisme est excrété d'urine dans une quantité accrue et sa teneur en gouttes de fluide extracellulaire. Cela stimule le flux de potassium des cellules, qui est accompagné du flux d'ions hydrogène, et dans le contexte d'une excrétion accrue d'ions hydrogène avec urine avec hyperaldostérone, alcalose se développe. Une épuisement modérée de réserves de potassium dans le corps est accompagnée d'une violation de la tolérance et de la résistance au glucose à action biologique ADG (Vasopressin). Le lourd degré de carence en potassium est entravé par l'activité des barorécepteurs, qui se manifeste parfois par une hypotension artérielle orthostatique. Dans le contexte de la synthèse élevée de l'aldostérone, les produits d'autres minéralocorticoïdes, les prédécesseurs de l'aldostérone sont souvent activés: désoxykorticostérone, corticostérone, 18-hydroxycorteron.

Plaintes d'hypicité - faiblesse, fatigue rapide, perte d'endurance et nicompontura - non spécifique et causée par une hypokalémie. Avec une hypokalémie sévère, accompagnée d'alcalose, une soif et une polyurie se développent (avec la prédominance de Niccoundra), ainsi que la paresthésie et les symptômes du Trusso et / ou de la ville. Souvent dérangez les maux de tête.

Dans la synthèse élevée de minéralocorticoïdes, il n'y a pas de signes physiques caractéristiques. De belles aînés se développent rarement.

Augmentation du registre de la pression artérielle de la plupart des patients.

La rétinopathie est exprimée modérément et les hémorragies du jour de la vue sont rares.

Le cœur augmente légèrement de taille à gauche.

Étant donné que l'hypokaliémie se développe le plus souvent dans le contexte de traiter les diurétiques, ils doivent être annulés 3 semaines avant la recherche de Potassium. De plus, le régime du patient ne doit pas être enrichi de potassium ou de sodium. Régime alimentaire à basse étape, contribuant à la préservation des réserves de potassium dans le corps, peut masquer l'hypokaliémie.

Dans la mesure où l'homme moderne Il consomme beaucoup de sodium dans la composition du sel (en moyenne 120 mmol / jour), puis sur le mode alimentaire habituel, l'hypokalémie n'est généralement pas masquée. Et si l'hypokaliémie est détectée de l'enquête, qui ne se limite pas à la consommation de sel ni même à la satisfaction régulière, le diagnostic de l'hyperaldostéronisme est exclu sans recherche complémentaire. Lorsqu'il n'y a aucune confiance que l'enquête consomme une quantité suffisante de sel, il convient d'être recommandé à l'habituel (sans restrictions) un régime alimentaire pour ajouter jusqu'à 1 g de sel (1/5 cuillères à soupe) à chacune des techniques principales. Les électrolytes sanguins sont examinés le 5ème jour d'un tel régime alimentaire. S'il détecte en même temps une hypokalémie, l'activité du plasma Renin explore principalement. Lorsque l'activité de la rénine est normale ou élevée chez un patient qui n'a pas reçu de traitement avec des diurétiques, au moins, plus de 3 semaines, la probabilité d'hyperaldostérosisme primaire est extrêmement petite.

Chez les patients atteints d'hypokaliémie et de faible niveau de plasma Renin, il est nécessaire d'étudier le niveau d'aldostérone dans l'urine et le sang, qui sont élevés à l'hyperaldostérone.

Conditions associées, maladie et complications

Les États / la maladie et les complications suivants sont énumérés ci-dessous.

• Hyperaldostéronisme primaire (aldostérome).
• AVC hémorragique.
• Arythmie.
• Hypervolémie.
• Mort cardiaque inattendue.
• Intoxication avec glycosides cardiaques.
• Nefrom Cleanrazen arterilar bénial / malin.
• Kyste rénal.
• Néphrogénique nd.
• Diabète.
• Syndrome de paralysie périodique.
• Tétanie.
• Myopathie d'électrolyte.
• Hypokaliémie.
• Néphropathie hypographique.
• Alcalose métabolique, hypokalemique.
• Hypernamentia.
• Hypomanie.
• Troubles d'électrolyte médicamenteux.
• Isosténurie.

Maladies et conditions sur lesquelles l'hyperaldostéoronisme se distingue

Le diagnostic différentiel est effectué avec les maladies / états suivants.

• Syndrome adrénénitaire.
• Syndrome / maladie de Cushing.
• Syndrome de crachement yatrogène.
• Hyperaldostéronisme secondaire.
• Intoxication avec des diurétiques.
• Médicaments contre les violations des électrolytes.
• Hypertension artérielle induite par la médecine.
• Troubles électrolytiques.
• Une paralysie périodique hypologiaie.
• Réception des racines de réglisse / acide glycyrrhizique.
• Famille de paralysie périodique familiale.
• Sténose des artères rénales.
• Syndrome de troc.

Traitement de l'hyperaldostéron primaire

Le traitement PGA devrait prendre en compte l'étiologie du syndrome, inclure la correction de l'hypertension et des troubles métaboliques. Afin de normaliser l'homéostasie de potassium, les antagonistes d'aldostérone sont prescrits - SpironolacTone ou Epléranne.

L'hyperplasie surrénalienne-surrénale et primaire est traité avec succès chirurgicalement. Dans l'hyperaldostérosisme idiopathique, la continuation du traitement conservateur est représentée, l'adrénalctomie sous-total peut être effectuée au cours de son inefficacité. Les patients présentant un aldostéronisme fluide-glucocorticoïde sont prescrits de dexaméthasone dans une dose sélectionnée individuellement.

Le traitement conservateur de l'hyperaldostérosisme primaire, indépendamment de l'étiologie, est principalement de la nomination d'un régime de faible teneur (contenant moins de 80 mékv sodium). Cela réduit la perte de potassium avec urine, car la quantité de sodium est réduite dans les canaux distaux du rein. De plus, un tel régime contribue à une diminution de la pression artérielle, car sa formation diminue le volume intravasculaire.

La thérapie de régime est complétée par le traitement de la spironolactone, un antagoniste des récepteurs compétitifs de minéralocorticoïdes. Après avoir atteint l'effet thérapeutique, la dose de la spiroranolactone est réduite à soutenir - 100 mg / jour. L'augmentation attendue du taux de potassium sanguin sous l'influence de la thérapie de spironolactone est de 1,5 mmol / l. Effets secondaires La spironolactone se manifeste chez 20% des patients sous forme de troubles gastro-intestinaux, faiblesse générale.

Outre le spironolacton ou à la place, vous pouvez utiliser des diurétiques à économie de potassium, qui dans la partie distale des tubules rénaux bloquent les canaux de sodium. La dose initiale d'amylorure est de 10 mg par jour, elle est, si nécessaire, augmente de 10 mg / jour au maximum - 40 mg / jour. L'effet hypotenseur est plus prononcé avec Aldoster.

Lorsque, avec le syndrome d'hyperaldostérosisme, le traitement chirurgical (apomérome, carcinome surrénalique, hyperaldostérosisme primaire, etc.) est montré que la préparation préopératoire est de normaliser la caliame et l'enfer, ce qui peut nécessiter une thérapie conservatrice (régime alimentaire et régime alimentaire et préparations médicinales) Syndrome d'hyperloltostéroneisme jusqu'à 1-3 mois. Ce traitement empêche le développement de l'hypoaldostérosisme postopératoire, car le système rénin-angioensique est activé sur son arrière-plan et, en conséquence, la couche glomérulaire de la glande surrénale non affectée est activée. Au cours de l'opération, examinez régulièrement le niveau de plasma sanguin de potassium, car la fonction de la glande surrénale gauche est parfois supprimée autant que le massif peut être nécessaire. thérapie de remplacement stéroïdes. Pour empêcher une défaillance de la minéralocorticoïde ricochétique après déménagement opérationnel Le tissu affecté pendant le fonctionnement est introduit parfusion de l'hydrocortisone à une vitesse de 10 mg / h. Après l'opération, les glucocorticoïdes sont prescrits, dont la dose est progressivement réduite à une annulation complète dans les 2 à 6 semaines.

Chez certains patients, malgré la préparation préopératoire, après l'opération, l'hypoaldostéronisme se développe, dont les symptômes sont généralement éliminés avec adéquat (sans restrictions) de la consommation de sel et de fluide. Si le traitement alimentaire n'élimine pas l'hypoaldostéronisme, une thérapie de remplacement avec des minéralocorticoïdes est montrée.

Opération

L'adrénalectomie laparoscopique traite actuellement le choix de l'adénome sécrétant d'aldostérone et est accompagné d'une fréquence de complications nettement inférieure à celle du fonctionnement d'accès ouvert. L'hypertension artérielle disparaît dans 70% des cas, mais si elle reste, elle s'avère être plus contrôlée par des médicaments antihypertenseurs médicinaux. La normalisation de la pression artérielle après l'opération se produit chez 50% des patients au cours du premier mois et dans 70% en un an.

Le traitement chirurgical n'est pas montré chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme idiopathique, car même l'élimination bilatérale des glandes surrénales n'élimine pas l'hypertension artérielle.

Prévisions primaires à l'hyperalostérone

Chez les patients atteints d'hyperaldostérosisme idiopathique, aucune récupération totale n'est observée, les patients ont besoin d'une thérapie constante des antagonistes d'aldostérone.

L'hyperlolostérone est une pathologie endocrinienne, caractérisée par une sécrétion accrue de l'aldostérone. Cette hormone minéralocorticostéroïde, un cortex surrénalien synthétisé, est nécessaire pour maintenir la balance optimale du potassium et du sodium.

Cet état se passe primaireLorsque l'hypersécrétion est due à des changements dans le noyau même des glandes surrénales (par exemple, pendant l'adénome). Allouer aussi forme secondaire Hyperloltostéroneisme causé par des changements d'autres tissus et des produits renouvelables excessifs (composant responsable de la stabilité de la pression artérielle).

Noter: Environ 70% des cas identifiés d'hyperalostérone primaire - femmes de 30 à 50 ans

La quantité accrue d'aldostérone affecte négativement les unités structurelles et fonctionnelles des reins (néphrons). Le corps est retardé de sodium et l'excrétion des ions de potassium, de magnésium et d'hydrogène, au contraire, est accéléré. Symptômes cliniques Plus prononcé avec la forme principale de pathologie.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Le concept d'hyperaldostéronisme "combine un certain nombre de syndromes dont la pathogenèse est différente et que les symptomatiques sont similaires.

Dans près de 70% des cas, la forme principale de cette violation ne développe pas le contexte du syndrome de Konun. Avec elle, un patient développe l'aldostérome - tumeur bénigne Cortex surrénalienne provoquant une hypersécrétion hormonale.

La variété idiopathique de la pathologie est une conséquence de l'hyperplasie bilatérale des tissus de ces glandes endocrines appariées.

Parfois, l'hyperaldostérosisme primaire est causé par des troubles génétiques. Dans certaines situations, le facteur étiologique devient néoplasme malinqui peut sécréter la désoxykortiticostérone (glande hormone secondaire) et l'aldostérone.

La forme secondaire est une complication de pathologies d'autres organes et systèmes. Il est diagnostiqué avec tel maladies sérieusesComme, malignant, etc.

D'autres raisons d'augmenter la production de rénine et l'apparition de l'hyperaldostérosisme secondaire comprend:

• entrée insuffisante ou retrait actif de sodium;
• grosse perte sanguine;
• admission alimentaire excessif à +;
• diurétique abusé et.

Si les tubes distants des néphrons réagissent mal à l'aldostérone (à son niveau normal dans le plasma), le pseudochpeldostéronisme est diagnostiqué. À cet état dans le sang, il y a aussi un faible niveau d'ions à +.

Noter: On pense que l'hyperaldostérosisme secondaire chez les femmes peut provoquer une réception.

Comment fonctionne le processus pathologique?

Pour l'hyperaldostérosisme primaire, un faible niveau de rénine et de potassium est caractérisé par une hypersection d'aldostérone et.

La base de la pathogenèse est un changement dans le rapport de sel d'eau. L'excrétion accélérée des ions K + et la réabsorption active de Na + entraînent une hypervolémie, un délai d'eau dans le corps et le pH sanguin rouge.

Noter: Le changement de pH sanguin du côté alcalin a été appelé alcalose métabolique.

En parallèle, la production de rénine est réduite. Dans les murs périphériques vaisseaux sanguins (Arterioles) Na + s'accumule, à la suite de laquelle ils gonflent et gonflent. En conséquence, la résistance au courant des augmentations de sang, et l'enfer augmente. De longue devient la cause de la dystrophie des muscles et des tubules rénaux.

Avec l'hyperaldostérosisme secondaire, le mécanisme de développement de l'état pathologique est compensatoire. La pathologie devient particulière réponse réduire le flux sanguin rénal. Il y a une augmentation de l'activité du système rénin-angioenseur (à la suite de laquelle la pression artérielle augmente) et augmente la formation de la rénine. Des changements importants de la balance de l'eau-sel ne sont pas marqués.

Symptômes d'hyperloltostéroneisme

L'excès de sodium conduit à une augmentation de la pression artérielle, une augmentation du volume de sang circulant (hypervolémie) et de l'apparence de l'œdème. Le manque de potassium devient la cause de chronique et de faiblesse des muscles. En outre, l'hypokalémie rénale perd la capacité de concentrer l'urine et d'apparaître sur changements caractéristiques. L'apparition de saisies convulsives (tétanie) est possible.

Signes d'hyperalostérone primaire:

• hypertension artérielle (manifestée par une pression artérielle accrue);
• cefalgie;
• cardialgia;
• la chute d'acuité visuelle;
• troubles de sensibilité (paresthésie);
• (tétanie).

Important: Chez les patients souffrant d'hypertension artérielle symptomatique, dans 1% des cas, c'est un hyperaldostérosisme primaire.

Dans le contexte du retard dans les ions fluide et sodium dans le corps chez les patients, une augmentation modérée ou très significative apparaît pression artérielle. Le patient est concerné (merci et intensité moyenne). Au cours de l'enquête, il est souvent noté. Contre l'hypertension artérielle, l'acuité visuelle tombe. Lors de l'examen de l'ophtalmologiste, des pathologies rétiniennes (rétinopathie) sont détectées et changements sclérosoires Navires de l'ADN oeil. Diasis quotidien (volume d'urine séparée) dans la plupart des cas augmente.

Le manque de potassium est la cause de la fatigue physique rapide. DANS différents groupes Les muscles développent des pseudo-pharmacies périodiques et des convulsions. Les épisodes de faiblesse musculaire peuvent être provoqués non seulement exercer, mais aussi le stress psycho-émotionnel.

Dans des cas cliniques particulièrement graves, l'hyperaldostérosisme primaire conduit à diabète Nonachar (gènes rénaux) et des changements dystrophiques graves dans le muscle cardiaque.

Important: Sinon, à la forme principale de l'état, l'œdème périphérique ne se produit pas.

Signes de la forme de l'état secondaire:

• hypertension artérielle;
• l'insuffisance rénale chronique ();
• œdème périphérique significatif;
• changements dans la journée de la vue.

La variation secondaire de la pathologie est caractérisée par une augmentation significative de la pression artérielle ("inférieure"\u003e 120 mm.st.st.). Il devient la cause des changements dans les murs des vaisseaux, la famine d'oxygène de tissus, des hémorragies dans l'œil de la rétine et une défaillance rénale chronique. Un faible niveau de potassium dans le sang est rarement détecté. L'œdème périphérique est l'un des plus typiques signes cliniques Hyperaldostérosisme secondaire.

Noter: Parfois, la variation secondaire de la condition pathologique n'est pas accompagnée d'une augmentation de la pression artérielle. Dans de tels cas, en règle générale, nous parlons de pseudogurotostérone ou de maladie génétique - Syndrome de troc.

Diagnostic d'hyperaldostéronisme

Pour le diagnostic différents types L'hyperloltostéroneisme applique les types suivants d'études cliniques et de laboratoire:

Tout d'abord, l'équilibre K / NA est étudié, l'état du système Renin-angiotensine et le niveau d'aldostérone sont révélés dans l'urine. Les analyses sont effectuées à la fois dans un état de repos et après des charges spéciales ("Marching", hypothiazide, spirironolactone).

L'un des indicateurs importants sur stade initial Les enquêtes sont le niveau d'hormone adrénocorticotrope (les produits d'aldostérone dépendent de l'ACTH).

Indicateurs de diagnostic de la forme première:

• le niveau d'aldostérone dans le plasma est relativement élevé;
• l'activité du plasma Renin (ARP) est réduite;
• le niveau de potassium est abaissé;
• le niveau de sodium est augmenté;
• ratio aldostérone / rénin élevé;
• la densité relative de l'urine est faible.

Il y a une augmentation de l'allocation quotidienne de l'urine d'aldostérone et d'ions potassium.

Sur l'hyperaldostérosisme secondaire est mis en évidence par l'augmentation de l'ARMP.

Noter: Si la condition peut être ajustée par l'introduction d'hormones glucocorticoïdes, il est pratiqué par t. N. Traitement d'essai Prednisone. Avec elle, la tension artérielle se stabilise et d'autres manifestations cliniques sont éliminées.

En parallèle, l'état des reins, du foie et du cœur est effectué en utilisant des ultrasons, une échocardiographie, etc.. Cela aide souvent à révéler la vraie cause Développement de la variété secondaire de pathologie.

Comment le traitement de l'hyperaldostéroneisme est-il?

Les tactiques médicales sont déterminées par la forme de l'État et des facteurs étiologiques conduisant à son développement.

Le patient a un examen complet et un traitement avec un endocrinologue. La conclusion du fruit, de l'ophtalmologiste et du cardiologue est également requise.

Si la production d'hormones excédentaires est due au processus de tumeur (Reniona, aldostérome, cancer surrénalien), alors intervention chirurgicale (adrénalhectomie) est représentée. Pendant le fonctionnement, la glande surrénale touchée est éliminée. Avec l'hyperaldostéronisme, une autre étiologie montre la pharmacothérapie.

Un bon effet vous permet d'obtenir un régime alimentaire de bas niveau et une consommation riche en potassium.. En parallèle, les préparations de potassium sont prescrites. Le traitement médical implique la nomination du patient avec des diurétiques économiques de potassium pour lutter contre l'hypokalémie. Il est également pratiqué pendant la période de préparation d'une amélioration générale de l'État. Avec une hyperplasie bilatérale, l'organe est présenté en particulier d'amylorure, de spirironolactone et d'inhibiteurs de drogue de l'enzyme brillante de l'angiotensine.

Hyperaldostérosisme primaire (PGA, Syndrome de Konun) - Un concept collectif comprenant des caractéristiques cliniques et biochimiques conditions pathologiquescaractérisé par une pathogenèse. La base de ce syndrome est autonome ou partiellement autonome du système RENIN-angiotensine, des produits excessifs de l'hormone de l'aldostérone, qui est produit par le cortex surrénalien.

Général

Pour la première fois, un cortex surrénalien adénomé unilatéral bénigne, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, manifestés contre le fond et l'hyperaldostérurie, décrivant American Jerome Konn en 1955. Il a noté que la suppression de l'adénome a conduit à la récupération d'un patient âgé de 34 ans et a appelé la maladie identifiée dans l'aldostéronisme primaire.

En Russie, le primaire aldostéroneisme a été décrit en 1963, Gerasimov et en 1966 p.f. Gerasimenko.

En 1955, Foley, étudie les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la perturbation de l'équilibre d'électrolyte d'eau observée sous cette hypertension cause violations hormonales. La connexion de l'hypertension et des changements hormonaux a confirmé la recherche R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Animétone (1966), mais la relation de causalité entre ces violations n'a pas été complètement détectée.

R. M. Carey et d'autres menées en 1979. Des études sur l'ajustement de l'aldostérone avec un système de rénin-angiotensine-aldobone et le rôle des mécanismes dopaminergiques dans le présent règlement ont montré que les produits d'aldostérone contrôlent ces mécanismes.

Merci à K. Atarachi et d'autres menées en 1985. Études expérimentales Sur les rats, il a été constaté que le peptide de raffinerie auriculaire auriculaire inhibe la sécrétion des glandes surrénales d'aldostérone et n'affecte pas le niveau de rénine, de l'angiotensine II, de l'ACTG et du potassium.

Les données de recherche obtenues en 1987-2006 permettent de supposer que les structures hypothalamiques affectent l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et de l'hypersection d'aldostérone.

En 2006, un certain nombre d'auteurs (V. Perrauclin et al.) Ont révélé que dans les tumeurs aldostostosting contenant des cellules de la cellopressine. Les chercheurs impliquent la présence de tumeurs du récepteur V1A qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostérosisme primaire est la cause de l'hypertension à 0,5 à 4% des cas de total Les patients atteints d'hypertension et d'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Konna est détecté dans 1 à 8% des patients.

La fréquence de l'hyperaldostérosisme primaire chez les patients atteints d'hypertension artérielle est de 1 à 2%.

1% des formations surrénales identifiées de manière aléatoire sont aldoster.

L'aldostérome est 2 fois moins souvent chez les hommes que les femmes et extrêmement rarement observés chez les enfants.

L'hyperplasie surrénalienne idiopathique bilatérale comme cause d'hyperaldostérosisme primaire dans la plupart des cas est détectée chez les hommes. Dans le même temps, le développement de cette forme d'hyperaldostérosisme primaire est généralement observé à un âge ultérieur que Aldoster.

L'hyperaldostérosisme primaire est généralement observé chez les adultes.

Le ratio des femmes et des hommes 30-40 ans est de 3: 1 et des filles et des garçons la fréquence de la maladie est la même.

Formes

Le plus courant est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire sur le principe nosologique. Conformément à cette classification, allouer:

• L'adénome aldostéronotant (APA), décrit par Jerome Connon et s'appelait le syndrome de Konna. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du nombre total de maladies.
• Hyperaldostérosisme idiopathique (culasse) ou une hyperplasie glomérulaire à double face ou à grande taille, qui est observée chez 45 à 65% des patients.
• L'hyperplasie de glandes surrénales primordiale a observé environ 2% des patients.
• Hyperaldostérosisme familial du type I-Th (glucocorticoïde-supprimé), qui se trouve dans moins de 2% des cas.
• Hyperlltostéronisme familial II Type (glucocorticoïde-non modifié), soit moins de 2% de tous les cas de la maladie.
• Le carcinome aldostéronotant détecté d'environ 1% des patients.
• Syndrome aldostéronectisé survenant avec des tumeurs aldostéronocatiques situées dans la glande thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Causes de développement

La cause de l'hyperaldostérosisme primaire est la sécrétion excessive de l'aldostérone - la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone contribue à la transition de fluide et de sodium du lit vasculaire dans le tissu due à l'amélioration de la réabsorption des canaux de cations de sodium, de chlore et d'eau de l'eau et de l'excrétion canaline des cations de potassium. À la suite de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et le système la pression artérielle se lève.

1. Le syndrome de Conne se développe à la suite de la formation des glandes surrénales d'Aldoster - un adénome bénin sécrétant l'aldostérone. Un aldoster multiple (solitaire) est détecté de 80 à 85% des patients. Dans la plupart des cas, ALDOSTER est unilatéral et seulement 6 à 15% des cas sont constitués de l'adénome bilatéral. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente en volume, on observe une augmentation de sa malignité (95% des tumeurs supérieures à 30 mm sont malignes et 87% des petites tumeurs sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldoster de la glande surrénale est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20% des patients, la tumeur est principalement constituée des cellules de la zone de faisceau. La lésion de la glande surrénale gauche est observée en 2 à 3 fois plus souvent, car elle est prédisée avec des conditions anatomiques (la compression de la Vienne dans le "pincelet aorto-mésentérien").
2. L'hyperaldostérosisme idiopathique est probablement la dernière phase du développement de l'hypertension artérielle à basse état. L'élaboration de cette forme de la maladie est causée par une hyperplasie bilatérale fine ou grand membre du cortex surrénalien. La zone glomérique des glandes surrénales hyperplastées produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de laquelle le patient développe une hypertension artérielle et une hypokalémie, et le niveau de plasma rénin diminue. La différence fondamentale entre cette forme de la maladie consiste à préserver la sensibilité à l'effet stimulant de la zone glomérulaire hyperplazée de l'angiotensine II. La formation d'aldostérone avec une forme donnée du syndrome du cheval est contrôlée par une hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostérosisme primaire est un carcinome surrénalien, qui est formé avec la croissance de l'adénome et est accompagné d'une excrétion accrue de 17-kétostéroïdes avec urine.
4. Parfois, la cause de la maladie est déterminée génétiquement un aldostéronisme glucocorticoïde déterminé pour lequel sensibilité accrue La zone glomérulaire du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersechnique d'aldostérone avec des glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est due à un échange inégal de zones de chromatides homologues dans le processus de méiose située sur le 8ème chromosome des gènes de 11b-hydroxylase et d'aldosteronscense, à la suite de laquelle une enzyme défectueuse est formée.
5. Dans certains cas, le niveau d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone avec des tumeurs non propulsives.

Pathogénèse

L'hyperaldostérosisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport d'ions de sodium et de potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations dû aux récepteurs avec des récepteurs situés dans les canaux rénaux, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend du volume de sodium réabsorbé.

Avec une hypersection d'aldostérone, la réabsorption de sodium est améliorée, à la suite de laquelle la perte de potassium est induite. Dans ce cas, l'effet pathophysiologique de la perte de potassium chevauche l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques inhérences L'hyperaldostérosisme primaire est formé.

Réduire les niveaux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokalémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène, qui en association avec l'excrétion de chlore provoquent le développement:

• acidose intracellulaire, à laquelle une diminution du pH est inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypocologique et hypochlorémique, dans laquelle l'augmentation du pH est observée plus de 7,45.

Avec déficience de potassium dans les organes et les tissus ( département distal Tubules rénaux, muscles lisses et transversaux et rayés, central et périphérique système nerveux) Les troubles fonctionnels et structurels se présentent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnose, qui se développe avec une diminution de la réabsorption de magnésium.

De plus, hypokalemia:

• supprime la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients diminuent de la tolérance aux glucides;
• l'épithélium est frappant les tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à une hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans les travaux de l'organisme, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins est réduite, la hypervolémie se développe, les produits de la rénine et de l'angiotensine II sont supprimés. Ces facteurs contribuent à améliorer la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs de pressage interne, ce qui provoque le développement de l'hypertension artérielle. En outre, l'inflammation intermédiaire avec la composante immunitaire et la sclérose est donc en développement, un long cours d'hyperaldostérosisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogène secondaire.

Le niveau de glucocorticoïde avec hyperaldostéronisme primaire causé par l'adénome ou l'hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas ne dépasse pas la norme.

Au carcinome image clinique complète la violation de la sécrétion de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme de la famille d'hyperaldostérosisme primaire est également associée à l'hypersection de l'aldostérone, mais ces violations sont causées par la mutation des gènes responsables de l'encodage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldosteronintase.

Normalement, l'expression du gène 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et le gène aldosteronscenthashase est sous l'influence des ions de potassium et de l'angiotensine-p. Lors de la mutation (métabolisme inégalique dans le processus de méiose, parties de chromatite homologue 11b-hydroxylase et aldostéostostoscénastases, localisée sur le 8ème chromosome), un gène défectueux est formé, comprenant une région réglementaire sensible à 5 ktg de Gene11b-Hydroxylase et a 3'- Séquence de nucléotides, qui codent la synthèse de la synthèse d'enzyme aldostéroscentecentecente. En conséquence, la zone de faisceau du cortex surrénalien, dont l'activité est réglementée par ACTH, commence à produire une aldostérone, ainsi que 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisole de 11-désoxytactisol en grande quantité.

Symptômes

Le syndrome de Conne est accompagné de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend une hypertension artérielle, qui peut accompagner des maux de tête, des vertiges, de la cardialgie et des troubles de la fréquence cardiaque. L'hypertension artérielle (AG) peut être maligne, sans succomber au traitement hypotenseur traditionnel ou ajuster même de petites doses de médicaments hypotenseurs. À des cas semestriels, AG est essentiel.

Daily Profile AG démontre une diminution insuffisante de la pression artérielle période de nuitet avec violation du rythme quotidien de la sécrétion d'aldostérone à cette époque, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée.

Avec l'hyperaldostérosisme idiopathique, le degré de la nuit de la tension artérielle est approché de la normale.

Le délai de sodium et d'eau chez les patients présentant un hyperaldostéronisme primaire provoque une angiopathie hypertendue, une angiosclerose et une rétinopathie dans 50% des cas.

Les syndromes neurométriques et rénaux se manifestent en fonction du degré de gravité de l'hypokaliémie. Pour le syndrome neuromusculaire caractéristique:

• attaques de faiblesse musculaire (observée chez 73% des patients);
• toucher principalement les jambes, le cou et les doigts des crampes et la paralysie, qui durent de quelques heures avant la journée et diffèrent dans le début et la fin soudainement.

24% des patients ont une parresties.

À la suite de l'hypocalémie et de l'acidose intracellulaire dans les canaux rénaux de la chaîne rénale, des changements dystrophiques surviennent qui provoquent le développement de la néphropathie de Chanieneneen. Pour le syndrome rénal, il est caractéristique:

• réduction de la fonction de concentration des reins;
• polyurie (augmentation de la diurée quotidienne, détectée chez 72% des patients);
• (Urinaison rapide à la nuit);
• (soif sévère, qui est observé chez 46% des patients).

Dans des cas graves, le diabète non alcoolique néphlogénique peut se développer.

L'hyperaldostérosisme primaire peut être monosputique - à l'exception de la pression artérielle accrue chez les patients, aucun autre symptôme ne peut être détecté et le niveau de potassium ne diffère pas de la norme.

Avec un adénome aldoster, des épisodes myopébologiques et une faiblesse musculaire sont observés plus souvent que dans l'hyperaldostérosisme idiopathique.

AG sous la forme de la famille d'hyperaldostérosisme manifeste dès son plus jeune âge.

Diagnostique

Le diagnostic inclut principalement la détection du syndrome de Konna chez les personnes atteintes d'une hypertension artérielle. Les critères de sélection sont:

• La présence de symptômes cliniques de la maladie.
• Informations sur les données de recherche plasmatiques sanguines permettant de déterminer le niveau de potassium. La présence d'un rack d'hypokalémie, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans la majorité écrasante de l'aldostéronisme primaire, mais la normocalémie est observée dans 10% des cas.
• Les données ECG vous permettent de détecter des modifications métaboliques. En cas d'hypocalémie, une diminution du segment ST est observée, l'inversion des dents T, l'intervalle QT est étendu, les dents pathologiques U et le trouble de la conduction sont détectées. Détecté sur les modifications ECG ne correspond pas toujours à la véritable concentration de potassium au plasma.
• La présence d'un syndrome urinaire (complexe diverses violations urinations et changements dans la composition et la structure de l'urine).

Identifier la connexion de l'hyperaldostéronémie et violations d'électrolytes L'utilisation d'un échantillon avec Veroshpiron (Verospiron est attribué 4 fois par jour à 100 mg pendant 3 jours lorsqu'il est incorporé dans un régime quotidien pendant au moins 6 g. Sels). Élevé de plus de 1 mmol / L niveau de potassium le 4ème jour - un signe d'hyperproduction d'aldostérone.

Pour la différenciation différentes formes L'hyperldostéroneisme et les définitions de leur étiologie sont effectués:

• Étude minutieuse de l'état fonctionnel du système RAAS (système Renin Angiotensin-aldostérone);
• CT et IRM, permettant d'analyser l'état structurel des glandes surrénales;
• examen hormonal, qui permet de déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Dans l'étude du système RAAS, destiné à la stimulation ou à la suppression de l'activité du système RAAS test de chargement. Depuis la sécrétion d'aldostérone et le niveau de l'activité du plasma de Renin du sang influençant un certain nombre de facteurs exogènes, 10-14 jours avant l'étude, excluent thérapie médicalecapable d'affecter le résultat de l'étude.

L'activité basse plasma sanguine est stimulée par une horloge marchant, une régime hypontacatrium et une réception diurétique. Avec l'activité de déclenchement du plasma sanguin rénin chez les patients, un aldoster est supposé être aldoster ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien, puisque avec l'aldostéroneisme secondaire, cette activité est exposée à une stimulation significative.

Les tests entraînant une suppression excessivement sécrétion d'aldostérone comprennent un rendez-vous de régime avec une teneur en sodium élevée, l'utilisation de la désoxyactorostérone et de l'acétate. administration intraveineuse solution isotonique. Lorsque vous effectuez ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldoster, produisant de manière autonome aldostérone et avec l'hyperplasie du cortex surrénalien, il y a une suppression de la sécrétion d'aldostérone.

Comme le plus informatif méthode de rayons X La télécommande sélective des glandes surrénales est également utilisée.

Pour identifier la forme de la famille d'hyperaldostérosisme, la typage génomique est utilisée à l'aide de la méthode PCR. Avec une hyperaldostérone familiale de type familial (glucocorticoïde), la valeur de diagnostic élimine les signes du traitement de l'essai de la maladie avec dexaméthasone (prednisone).

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostérosisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non-média comprend la restriction de l'utilisation d'un sel de cuisson (moins de 2 gr. Par jour) et mode doux.

Le traitement du carcinome aldoster et aldosterontocépite implique l'utilisation d'une méthode radicale - sous-total ou résection totale de la glande surrénale touchée.

Pendant 1-3 mois avant l'opération, les patients sont attribués:

• Antagonistes d'aldostérone - Dianetik Spironolacton (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour et à l'avenir, elle augmente la dose moyenne de 200 à 400 mg / jour 3-4 fois par jour).
• Les bloqueurs de dihydropyridine de canaux de calcium, aidant à réduire la pression artérielle jusqu'à la normalisation des taux de potassium.
• Salurates qui sont prescrits après la normalisation du niveau de potassium pour réduire la pression artérielle (hydrochlorostiazide, furosémide, amylorride). Il est également possible de nommer des inhibiteurs de l'ACE, des antagonistes du récepteur de l'angiotensine II, des antagonistes du calcium.

Dans l'hyperaldostérosisme idiopathique, la thérapie conservatrice est justifiée avec l'aide de spironolactone, qui, lorsque la dysfonction érectile apparaît, chez les hommes sont remplacées par l'amylorride ou Triamtenen (ces médicaments contribuent à la normalisation du niveau de potassium, mais ne réduisent pas la pression artérielle. ajouter de la salurétique, etc.).

Avec l'hyperaldostéronisme fluide glucocorticoïde, la dexaméthasone est affectée (la dose est sélectionnée individuellement).

Dans le cas du développement d'une crise hypertensive, le syndrome de Konna nécessite de fournir soin d'urgence selon règles communes Son traitement.