Des exemples de défauts cardiaques congénitaux et de grandes artères illustrent les dispositions ci-dessus. Ectopia du cœur - la disposition du cœur en dehors de la cavité thoracique. Distinguer l'ectopie cervicale, abdominale et extrusternale. L'ectopie cervicale s'explique par le retard dans la circulation du cœur du lieu de formation de son admission dans la zone cervicale de mediaStia avant. Ce vice conduit à mort immédiatement après la naissance. Il reflète la dépendance sur la surphileté. De plus en détail sur les défauts cardiaques congénitaux, la présente section est donnée dans la section suivante.

Vices et anomalies de développement cardiaque.

Parmi tous les défauts de développement chez les enfants, les malformations du cœur occupent une place spéciale en pédiatrie pratique. Cela est dû à la fréquence élevée de leur événement, tant parmi toutes les vices que parmi toutes les pathologies dans l'enfance, ainsi qu'un parcours sévère, ce qui conduit souvent à des résultats handicapés ou fatals.

Il existe des malformations congénitales de développement cardiaque (UPU) et d'anomalies de développement cardiaque (Mars).

Petites anomalies de développement cardiaque.

Trou ovale ouvert

Le trou ovale ouvert (LLC) est une petite anomalie du cœur, caractérisée par une préservation partielle ou complète d'une interprétation naturelle d'intra-utérine, à la suite d'une dégagée postnatale de l'amortisseur de la vanne à gauche.

Le trou ovale est situé dans la partie centrale de la cloison interpensa dans la zone de fosse ovale (Fossa Ovalis) et sur le côté de l'atrium gauche comporte un rabat de soupape, qui s'ouvre vers l'atrium gauche. Au cours de la période de développement intra-utérin et de circulation sanguine foetale, lorsque le petit cercle de circulation sanguine ne fonctionne pas, le trou ovale, ainsi que le conduit artériel ouvert et veineux (Aranziev), fournissent des décharges sanguines «surmontées» du système veineux de Un grand cercle et l'artère pulmonaire dans le cœur gauche et l'aorte. Le fœtus a le flux sanguin à la droite crédité à la droite à travers une large 000 garanties de l'approvisionnement en sang principalement à la zone à tête d'épaule nécessaire pour maintenir le développement rapide du cerveau.

Après la naissance, avec la première inhalation de l'enfant et le début du fonctionnement de la CPI, le rendement veineux pulmonaire augmente de manière adéquate et la nécessité de communications aux fruits disparaît presque. Le conduit venosal cesse de fonctionner dans les premières minutes de la vie postnatale et son oblitération complète commence après 2 mois de vie postnatale. Le trou ovale cesse de fonctionner dans les 3 à 5 heures suivantes de la vie postnatale, puisque l'afflux accru de veines pulmonaires et la pression croissante dans l'atrium gauche ferme la valve du trou ovale et, en 2-12 mois, il se placera oblitération, en raison du feu des bords du rabat de soupape et du trou ovale. Les écarts pathologiques d'une ouverture ovale peuvent se manifester à la fois dans sa fermeture prématurée prénatale et dans une incorporation postnatale.

En cas de défaillance du trou ovale comme une déviation de la norme, seulement 1 an de la vie de l'enfant devrait être dite. Cependant, selon de nombreux auteurs, par 1 an de vie, le trou ovale n'est fermé que dans 50 à 60% des enfants, et le trou ovale non habité peut être détecté dans 20 à 40% (en moyenne entre 25 et 30%) des adultes (Porter JC et al., 1995).

Selon la nature et le degré de fermeture de l'inter-soutanité, 4ème types de trou ovales levés (Onishchenko EF, Ilyin comme, 2001):

1) complètement (sans trace) trou ovale inadé;

2) un trou ovale infecté avec un approfondissement préservé ou une poche aveugle de l'atrium droit;

3) un trou ovale inexprimé, fermé fonctionnellement avec un rabat avec la possibilité d'une tenue libre d'un cathéter entre les atralistes ("transmission de la sonde llc");

4) Trou ovale ouvert, encastré d'un rabat entièrement souple (résultat d'une étirement des interprises, ou d'une petite valeur de soupape) et est une analogue hémodynamique et clinique d'un petit DMPP secondaire.

Le cours d'anomalie est généralement bénigne, à l'exception des cas d'un grand LLC "béant", dans lequel les complications peuvent se développer similaires à celles qui se présentent avec une petite DMPP localisée de manière centrale. De plus, l'une des complications dangereuses de la LLC peut être "embolie paradoxale". En vertu de ce terme, le passage paradoxal de l'embol à toute nature du système bkk veineux dans l'artériel au cours du shunt interdestrien vooratial (à droite) est implicite. Il peut s'agir de thrombus dans la droite de l'atrium droit, en particulier avec l'anévrisation de la partition d'interprétation, des morceaux de tumeur, des matériaux infectés, des corps étrangers.

Un trou ovale ouvert, ainsi que tous les défauts septaux, peuvent être compliqués par la superposition de l'endocardite secondaire infectieuse (septique) et la fréquence du développement de cette complication ne dépend pas de la quantité de LLC. Cependant, l'endocardite infectieuse complique rarement LLC (ainsi que le DMPP secondaire) en raison d'un faible gradient de pression entre l'atrium et l'absence d'un puissant jet de sang de sang, endommageant Intimima, car il se produit lorsque DMWP ou OAP (Belokon N.a., Podzolkov V.P. 1991).

Traitement et prévention. Le traitement ou le traitement chirurgical des demandes SSC. Toutefois, avec une grande ("béante") Valve Ltd., accompagnée de troubles hémodynamiques similaires à ceux émergents au DMPP, fermeture transcatetétidique endovasculaire de l'ouverture du dispositif d'occlusion (verrouillage J, 1993, Ende d et al, 1999) est effectuée. Les enfants atteints de LLC détectés, en particulier accompagnés d'un bruit systolique ou d'autres petites anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins, devraient être enregistrés auprès d'un cardiologiquevmatologiste comme menacé de développer une endocardite infectieuse. De plus, ces enfants et ces adolescents, en particulier avec un trou relativement grand (plus de 5-7 mm), ne sont pas recommandés pour les sports, accompagnés d'une tension de pointe à long terme et d'une tension isométrique (types sous-marins de natation, d'artistes, de vibrations synchrones, de sports gymnastique, haltérophilie, etc.), ainsi que le choix des professions liées à des situations extrêmes (pilotes, mineurs, plongeurs, etc.). Une attention élevée du cardiologue est requise lors de la surveillance du cours de la grossesse chez les jeunes filles (15-17 ans) avec LLC, en particulier dans le dernier trimestre.

Faux accords des ventricules du coeur.

Faux ("supplémentaire", "Extra", "anormalement situé") Les accords des ventricules du cœur (LCHS) sont une petite anomalie du cœur, qui se manifeste par la présence dans la cavité ventriculaire de formations de tissu conjonctif et de formations musculaires supplémentaires En forme de lourd (trabez, de corvée), qui, contrairement à l'accord normal, il y a des montages ectopiques pour ne pas tondre les vannes atrioventriculaires, mais aux murs libres des ventricules et le septum interventraire (faux chordae Tendmeae). L'opinion de E.V. Namtsovsky (2000) devrait être acceptée qu'avec des accords supplémentaires (c'est-à-dire vrai), ils sont faux avec eux, car l'accord est appelé une éducation attachée au muscle papillaire et servant à maintenir les vannes atrioventriculaires.

Prévalence. La fréquence de détection de faux bécateurs du cœur dans la population, selon l'autopsie, est de 16% (Belozerov Yu.m., Bolibikov VV, 2001), et selon l'échocardiographie hésita dans une gamme significative - de 0,5% à 68% des cas. Les faciaux masculins (17,1-61% des cas), comparés à la féminine (17-30% des cas), sont quelque peu prédominants. Dans le même temps, les différences d'âge sont insignifiantes (Stugzhekov G.I. et al., 1994; Trisvetova E.l., Bova A.A., 2002). Dans les adolescents, les faux accords du ventricule gauche du cœur sont détectés dans 26% des cas (CANGELOSI M, LEGGIO E., 1992).

Le plus souvent identifie les accords simples du ventricule gauche du cœur (62% des cas), beaucoup moins souvent - deux LHLL (16% des cas) et seulement dans 3% des cas - trois LHLL (Korzharkov aa et al., 1991). Les LCHS peuvent être détectées à la fois isolé et en association avec d'autres formes Marc, par exemple, avec une prolapsus de soupape mitrale (12% des cas). Beaucoup plus souvent que des personnes pratiquement en bonne santé (21% des cas), LHLF est détectée avec une pathologie cardiovasculaire différente: avec une maladie cardiaque ischémique et une cardiomyopathie de dilatation (25 à 43% des cas), des lésions cardiaques athérosclérotiques et rhumatismatiques (38% des cas), défaut partition interventriculaire (5% des cas) (Antonov O.S., Kuznetsov V.a., 1986; Stephala o.B. et al., 1997; Vezecl Z., Meltzer R., 1984).

Les variantes topiques suivantes des LCH sont distinguées:

- caméras coeur:arbitre (5%) et ventricule gauche (95%);

- par départements ventriculaires:basal, médian, haut;

- envers:transversale, longitudinale, diagonale;

- dans le comte:simple (62%), multiple (38%).

Si les points de fixation des accords se trouvent dans un cœur du cœur, le faux accord est transversal, si dans les départements du tas, puis diagonal, et lorsque l'accord est situé sur la longueur du cœur, du département basal à Le sommet, est longitudinal.

Le cours et les prévisions. Dans la plupart des cas, LHHS n'affecte pas la qualité de la vie et les prévisions, en particulier des accords célibataires. Cependant, la présence de plusieurs LHHS, en particulier celles qui couchent sur les chemins de l'afflux ou de l'écoulement du sang, peuvent provoquer une instabilité électrique du myocarde, des troubles de la conductivité intracardiaque, une violation de la fonction de relaxation du cœur, une réduction de la tolérance à l'effort physique. Toutes ces manifestations sont considérablement améliorées en présence d'autres manifestations phénotypiques systémiques du syndrome de displascence des tissus conjonctifs. Bien entendu, les personnes ayant la LCHS, comme tous les patients présentant des anomalies de petite taille, doivent être attribués au groupe de risque en raison de la possibilité de superposer une endocardite infectieuse, le développement de violations paroxystiques du rythme du cœur, des États synicopaux, la formation d'intracardiaque thrombomes. Le LCHA en association avec le syndrome STD est susceptible de pondérer les prévisions chez les patients présentant des exercices héréditaires sur les maladies coronariennes et l'infarctus du myocarde (Yoganov Rg, et al., 1994; Grazique., 1996).

Prévention et traitement. Enfants et adolescents avec des LCHS et d'autres manifestations phénotypiques de syndrome de la dysplasie du tissu conjonctif ou de symptômes cardiaques cliniques (comme violations du rythme du cœur et de la conductivité, la réduction de la tolérance aux charges, etc.) devraient être mis en dispensaire au cardiologue. Le traitement symptomatique n'est montré qu'avec des troubles de la fréquence cardiaque et de la conductivité. Cependant, le travail apparaît, compte tenu de la possibilité d'excision opérationnelle de faux accords et de cryocaugulation locale sur les lieux de fixation de la LCHA avec une thérapie sévère et réfractaire au traitement conservateur des troubles de la fréquence cardiaque (Suwa M. et al., 1989).

Défauts cardiaques congénitaux.

Épidémiologie.

Les défauts cardiaques congénitaux sont l'une des anomalies congénitales les plus courantes chez les enfants (30% de toutes les malformations congénitales); Dans la fréquence d'occurrence, il classe troisièmement après la pathologie congénitale du système musculo-squelettique et du système nerveux central (Belokon N.a., Podzolkov V.P., 1991; Burakovsky V.n. et al., 1996). VPS trouvés déposés par divers auteurs (Beria L.A., 1999; Slabin P.I. et al., 2000; Allen N.D.etal., 1995), dans 0,7-1,7% des nouveau-nés. Ces dernières années, cet indicateur augmente probablement, probablement, l'utilisation de méthodes plus avancées de diagnostics fonctionnels et d'intérêts accrus dans le problème des médecins de l'UPU d'autres spécialités. Ainsi, aux États-Unis, jusqu'à 30 à 35 mille enfants atteints d'UPU sont nés chaque année, en Russie - 20-22 mille enfants (Pariyskaya T.V., Gikayvaya I.I., 1989; Écolaire MA, 2000).

Études pathoanatomiques soumises, l'UPU est de 1,9% de l'autopsie (banque., 1980). Dans le même temps, il a été révélé que les personnes d'utilisations masculines sont trouvées plus souvent que chez les femmes (57% et 43%, respectivement), en particulier telles que la transposition complète des principaux navires, la maladie de Fallo, le DMCP, la coarctation d'AORTA , etc. En même temps, le DMPP, le drainage anormal des veines pulmonaires est quelque peu prévaloir chez les femmes.

Étiologie.Trois facteurs principaux (Kadurina T.I., 2000; Levchenko EG, et d'autres, 2000) ont une importance inconditionnelle dans l'étiologie de l'UPU.

1) héritage de troupeau génétique;

2) l'impact des facteurs environnementaux ayant un effet pathologique sur l'embryogenèse avec la formation d'embryon et de phtopathie;

3) une combinaison de prédisposition héréditaire et de l'influence pathologique de divers facteurs environnementaux.

Le héritage génétique du vice peut être dû à des aberrations chromosomiques quantitatives et structurelles (5%) et la mutation d'un gène unique (2-3%) (Bockov n.P., 1989; Muzotsuki J. et al., 1993).

Parmi les facteurs du milieu, tout d'abord, des infections virales intra-utérines doivent être allouées, c'est-à-dire des infections virales transférées au premier trimestre de la grossesse. L'effet tératogène des facteurs environnementaux est particulièrement dangereux lors du marqueur principal et de la formation de structures cardiaques, qui se produit de la période de 2-3e à la 6-8e semaine de gestation. Si l'infection affecte l'embryon au cours des 4 premières semaines de la grossesse, son effet tératogène est détecté dans 80-90% des cas; En ce qui concerne 4 à 8 semaines de gestation - dans 30 à 50% des cas; En ce qui concerne 9 à 12 semaines de gestation - dans 8 à 25% des cas, au 4ème mois de la grossesse - dans 1,4 à 5,7% des cas; Au 5ème mois et plus tard - dans 0,4-1,7% des cas. Dans le même temps (puisque "Onganyisis répète la phylogenèse") que dans les termes antérieurs de la gestation a été frappé par le fruit, les changements plus gravement pathologiques (Zatigyan E.P., 1996; Pirikhin v.f., 1995).

Classification de l'UPU.

La classification CDS est difficile en raison du grand nombre de leurs formes et de leurs variétés, ainsi qu'avec une combinaison très fréquente de divers défauts, ce qui prédéfinit divers modes hémodynamiques du fonctionnement du système circulatoire, et donc des manifestations cliniques des vices . Néanmoins, tous offerts cliniques (Taussig H., 1948; Marcher, 1957; Morgan BC, 1978) et chirurgicale (Issis. A.N. Bakuleva Amn URSR, 1967; 1982) Les classifications sont élaborées sur la base de ces indicateurs les plus importants et cliniquement des manifestants hémodynamiquement. , comme la nature du flux sanguin du sang dans l'ICR, la direction du shunt (décharge) du sang, la présence de cyanose, la gravité de l'hypertension pulmonaire, le degré de carence en circulation sanguine.

Dans la pratique pédiatrique, la classification MARDER (1957) est la plus pratique, qui repose sur les caractéristiques du flux sanguin dans la CPI et la présence d'une cyanose. Cette classification avec certains ajouts peut être utilisée dans les diagnostics cliniques primaires de l'UPU sur la base de méthodes de recherche clinique généralement (historique, examen physique, ECG, FKG, écho kg, radiographie). Vous trouverez ci-dessous la classification de l'UPU.

Tableau 1.

Classification des défauts cardiaques congénitaux.

Fonctionnalités hémodynamique	La présence de cyanose
		il y a
Enrichissement de la petite circulation de la circulation (ICC)	DMGP, DMPP, OAP, Drainage anormal des veines pulmonaires, communication atrioventriculaire incomplète	Transposition de navires de tronc (TMS), GLS, baril artériel général, ventricule à coeur unique
Défendre ick.	Sténose artérielle pulmonaire isolée (SLA)	TMS + SLA, Tetrad Fallo, Tricuspid atrésie, maladie d'Ebestein, faux OAC
Laisser pierre de sang dans BKK.	Sténose AORTI (CA), Aortes grossiers
Sans importance violation hémodynamique	Dextrocardia, anomalie emplacements de navires, bague vasculaire - DDA, la maladie de Tolochinov - Roger.

Défauts de la partition interpensante (DMPP).

Les défauts de la partition interdépendant sont un groupe d'UPU, caractérisé par la présence d'un message anormal entre deux chambres auricades. Le DMPP constitue un groupe inhomogène d'anomalies du développement embryonnaire de la partition interpartiale et des rouleaux endocardiaux. Ils diffèrent dans l'emplacement du défaut (central, supérieur, inférieur, arrière, arrière, avant), sa taille (à partir d'un petit trou coulissant, par exemple, avec le trou ovale inoubliable, à l'absence complète du MPP - un seul autrial) et le nombre de défauts (de un à deux à deux à deux multiples). Les défauts et par rapport à la bouche des veines creuses supérieure et inférieure par rapport à la bouche des veines creuses supérieure et inférieure sont localisées: les défauts supérieurs sont situés à la bouche de la veine creuse supérieure, les défauts inférieurs - au-dessus de la bouche de la veine inférieure creuse, dans le temps que les défauts multiples sont souvent situés de manière centralisée (Burakovsky VI et al., 1996). Le DMPP est souvent combiné à des veines de décalage (drainage) anormales: le veloy creux supérieur gauche tombant dans l'atrium gauche; Avec drainage partiel anormal des veines pulmonaires appropriées dans l'atrium droit, etc. Ces caractéristiques sont également capables de modifier la nature et le degré de violations hémodynamiques (banque., 1980).

Selon la genèse de l'embryologie, c'est-à-dire en fonction de la nature et du degré de sous-développement de l'interprétation primaire et secondaire des partitions et des rouleaux endocudiaux, des défauts secondaires primaires sont isolés et l'absence complète du député (le seul, autrial total, à trois chambres cœur).

PrimaireLe DMPP découle à la suite d'un sous-développement du député principal et de préservation du message principal entre les atrialistes. Ils sont plus souvent combinés à un canal atrioventriculaire ouvert ouvert et de défauts de vannes atrioventriculaires. Le DMPP principal est en règle générale une partie de la partition 1/3-1 / 2 de grande taille), localisée au bas de la partition. Le bord inférieur du défaut n'a pas de tissu de partition et est formé par une partition entre les vannes atrioventriculaires.

SecondaireDMPP se pose due au sous-développement du député secondaire, sont donc généralement entièrement entourés d'un bord de tissu septal et de la partie inférieure sont toujours séparés par le bord du MPP de la partition située entre deux vannes atrioventriculaires. Les dimensions du défaut varient dans des limites relativement larges - de 2 à 5 à 20-30 mm de diamètre. Dans la plupart des cas, le défaut est situé au centre de la MPP (65-67%); Moins souvent - dans le haut (5-7%) et assez rarement - à l'arrière (2,5%) et les parties avant de la partition (Banque., 1980; Burakovsky V.I. et al., 1996).

Le seul (général) atrium Il est formé à la suite d'un sous-développement dans la période embryonnaire ou de l'absence complète des députés primaires et secondaires et la présence d'un défaut important égal à l'ensemble de la zone MPP. Dans le même temps, deux oreilles auricades et la structure différentielle des murs droit et gauche de l'atrium sont préservées. Étant donné que le développement des rouleaux endocudiaux du MPPI primaires est altéré, le vice, en règle générale, est associé à un défaut de la formation de vannes atrioventriculaires, et il peut donc être considéré comme l'une des formes de chêne. Avec ce vice, il est souvent observé.

Relativement souvent (15% des cas) DMPP est combinée à d'autres anomalies de développement congénitales, par exemple, avec le syndrome de la famille Holt - Orama ("limite cardiaque", dysplasie au doigt auriculaire), ce qui est probablement une conséquence d'une mutation génique, comme un résultat de quelle différenciation simultanée normale est perturbée. Cœurs et membres supérieurs. Le DMPP secondaire le plus souvent combiné avec sous-développement et parfois et aplasie des os de brosse, généralement laissés (Holt M., Oram S., 1960). Des cas de famille de DMPP sont également notés en combinaison avec un blocage atrioventriculaire (Porter J.C. et al, 1995).

PrévalenceLe DMPP fluctue dans une large gamme - de 5% à 37,1%. Ceci est probablement dû aux différents éventuels Âge de l'enquête et de la complexité de la détection précoce et du diagnostic du vice chez les enfants de plus jeune. Dans les adultes, le DMPP est considéré comme le vice le plus courant, représentait 20 à 37% (Meshalkin E.n. et al., 1978; Minkin R.B., 1994) et les enfants représentent 7,8 à 100%, il prend la deuxième troisième place dans la Fréquence de l'occurrence (TV Pariyskaya, Gicamy VI, 1989; Burakovsky VI et al., 1996). Le DMPP est une pathologie principalement principalement chez les femmes (ratio de femmes et d'hommes de 1,5: 1 à 3,5: 1) (Porter J.S. Etal., 1995).

Flux naturel pulker et prévision Défini la taille du défaut et la taille de la réinitialisation artérioveineuse. Les enfants atteints de DMPP secondaire et de faible écoulement sanguin se développent normalement, ne font pas plainte, de nombreuses années ont une performance physique et les premiers symptômes de défavorables ne sont parfois révélés que dans la troisième décennie de la vie. Cependant, à l'avenir, la maladie progresse rapidement et la plupart des patients meurent de moins de 40 ans et ceux qui vivent - de 50 ans deviennent handicapés (Banque. 1980).

La mortalité infantile est principalement due au DMPP principal et (ou) la présence de DMPP et ADLV, des défauts de vannes atrioventriculaires, etc., ainsi que la combinaison de DMPP avec d'autres anomalies congénitales extracardiques. Les raisons directes de la mort sont les plus souvent graves infections virales, une pneumonie récurrente, des infections intestinales.

La DMPP est moins probable que d'autres upus sont compliquées par une endocardite infectieuse, bien que le rhumatisme chez ces patients se présente relativement souvent - dans 10% des cas (pariyskaya T.v., Gikoye V.I., 1989).

Défauts de la partition interventriculaire (DMCP).

Le défaut isolé de la partition interventriculaire est un message anormal congénital entre les deux ventricules du cœur, qui se posaient en raison du sous-développement du MZP aux différents niveaux. L'vice appartient à l'UPU la plus fréquente chez les enfants et se trouve, selon divers auteurs (internets, chirurgiens, pathologistes) dans 11 à 48% des cas (Pariyskaya T.v., Gikoye V.I., 1989; Burakovsky V.I. et Dr. 1996; Banque , 1980; Graham TR, GutgessLL HP, 1995, etc.).

Le MZHP est principalement constitué de tissu musculaire et uniquement dans la partie supérieure est représentée par une petite partie de tissu fibreux en tant que cloison membranaire (Webbed). Musculaire (partie centrale) est principalement lisse et la partie inférieure est grossière, trabéculaire. Conformément aux mêmes noms du ventricule droit, le MZP est séparé sur l'entrée (alimentation, dans la partie arrière de la partition), muscle (trabéculaire, dans la partition moyenne et inférieure) et la sortie (minière, à l'avant et la partie supérieure).

Les défauts de MZP peuvent survenir sur la frontière, à la place de l'articulation différents composants Partitions à la suite de leur sous-développement. Dans la région de la partie membranaire de la partition en raison de la préservation de l'ouverture interventriculaire principale (dans ce cas, le diamètre du défaut est presque égal à la taille de la partition de la membrane); Dans des muscles lisses et des parties trabéculaires de la partition musculaire, lorsque tous les côtés du défaut ne sont formés qu'avec des tissus musculaires.

Cependant, de nombreuses classifications DMCP sont les plus pratiques et raisonnables sont la classification de R.anderson et J.Becker (1983), qui prend en compte non seulement l'emplacement topographique des défauts, mais également leur lien avec le système cardiaque conducteur et Les structures anatomiques environnantes (vannes atrioventriculaires, aorts et artères pulmonaires).

Allouer les défauts de MZP suivants:

1) patch (type AVK) périmembraneux;

2) rognage, sous-titricspeed, trabéculaire, périmémaneux;

3) couper, central, trabéculaire;

4) échappement, subaportial, infundibulaire, périmémaneux;

5) Échappement, élevé, périmémaneux;

6) farce, infundibulaire;

7) échappement, infundibibulaire infructueux;

8) haut, trabéculaire;

9) manque ou mzp rudimentaire.

Une caractéristique importante La localisation du DMCP est leur ratio avec un système cardiaque conducteur. DMWP peut être combiné à des blocus atrioventriculaires incomplets et complètes, en raison de la violation de la topographie normale d'un faisceau de SIG atrioventriculaire de SIG, en outre, le système cardiaque conducteur peut être blessé lors d'une correction chirurgicale du vice.

Avec DMWP, d'autres anomalies cardiaques peuvent être détectées: DMPP (environ 20% des cas); Oap (20%); Coop (12%); SA (5%); manque congénital de soupape aortique (2,5 à 4,5%); NMK congénital (2%), extrêmement rarement - SLADU, ADLV et al. (Banque., 1980).

Dans 24 à 53% des cas, le DMCP est associé à une maladie anomalie extraordinaire (15%); défauts des membres (15%); vices de reins (8%); Hare lèvre et ciel solide nettoyant (8%) (Grahamt., Gutgessll H., 1995).

Le cours et les prévisions. DMCP fait référence aux vices qui subissent une transformation significative en fonction de la magnitude et de la localisation du défaut et de la durée de la maladie.

Défauts petitles tailles, en particulier situées dans la partie musculaire inférieure de la partition, ont tendance à une fermeture spontanée. 25 à 60% des patients présentant de petits défauts sont fermés à 1-4 ans de vie, mais il est possible de fermer spontané et à un âge plus âgé. Beaucoup moins souvent (environ 10% des patients), il existe une fermeture de défauts de taille moyenne (LITASOVA E.S., 1983; Burakovsky V.I. et al., 1996; Banque, 1980). La fermeture du défaut de la partie trabéculaire musculaire de la partition est dû à la croissance du défaut de tissu musculaire environnant fermant le défaut lors du systole. De plus, à mesure que l'enfant grandit, le défaut est presque complètement diminué, et son influence sur l'hémodynamique disparaît en raison de la croissance et de l'augmentation de la taille des chambres cardiaques. La fermeture du défaut peut se produire en raison de la couverture du défaut avec un chiffon supplémentaire d'une vanne tricuspide, la formation des anévrismes du septum membranaire, le développement de la fibrose du bord du défaut, le prolapsus de l'un des Les flops de la vanne aortique (Belokon Na, Podzol VP, 1991; Anderson Rh et al., 1983). Pour milieuet grosles défauts du MZP coulent avec une grande décharge de gauche à droite et le cours à long terme du vice se développe inévitablement du syndrome de l'Eisenmener (défaut du septum interventriculaire de la localisation de la sous-partal, dilatation du tonneau de l'artère pulmonaire , hypertension dans un petit cercle de circulation).

Autres complications de vice: insuffisance cardiaque, pneumonie stagnante-bactérienne récurrente, dystrophie et retardation du développement physique, superposition d'endocardite infectieuse, troubles de la fréquence cardiaque et conduction, thromboembolie.

Avec des défauts moyens et gros, 50 à 80% des patients meurent de moins de 1 an, et la plupart d'entre eux - jusqu'au 6ème mois de la vie. La principale cause de la mort est une insuffisance cardiaque, en particulier dans le contexte de la pneumonie stagnante en couche-bactérienne. L'endocardite bactérienne, les troubles de la fréquence cardiaque, les complications thromboemboliques sont causées par environ 10% des patients, plus souvent que les enfants plus âgés. Il est important de souligner que même avec un cours favorable du défaut avec une petite valeur d'un défaut ou de sa fermeture spontanée, les enfants doivent constamment être sur la comptabilité dispensaire du cardiologue, car ils ont des complications d'un système cardiaque conducteur dans le La forme de fréquence cardiaque et de conductivité est également dans des conditions défavorables, elles sont plus susceptibles que chez les enfants en bonne santé, une endocardite infectieuse se développe.

Environ trois pour cent des nouveau-nés meurent de défauts cardiaques congénitaux. Plus de la moitié des bébés nés de l'UPU ne vivent pas à un an.

Pour réduire la mortalité infantile, les médecins utilisent la méthode de diagnostic prénatal. Ceci, surtout, ultrasons et dépistage, détectant des anomalies dans le développement du cœur à 24 semaines de grossesse.

La majeure partie du PPU a hérité, mais peut être causée par les maladies de la mère, ainsi que ses mauvaises habitudes.

L'examen prénatal met sa tâche principale pour identifier des anomalies inopérables, telles que:

• sous-développement du côté gauche du cœur;
• cardiomyopathie compliquée par des dommages biologiques au muscle cardiaque;
• pRS multiples

Après avoir effectué un diagnostic précis, la Commission médicale offre une femme à interrompre la grossesse.

Classification UPS

Dans les premières heures après la naissance, les vices sont détectés, menaçant la vie d'un enfant:

• manque de poumon artérielle;
• le revêtement aortique;
• l'absence d'un ventricule;
• partition interventriculaire intacte;

Classification des défauts Syndromique:

• Anomalies caractérisées par une hypoxhémie chronique.
• Récupérations, causant une insuffisance cardiaque, un choc cardiogénique.
• UPU, violant le rythme cardiaque.

La combinaison d'anomalies exacerbe la position difficile des enfants et ils ont une opération avant la première année de vie.

Image clinique des défauts de coeur critiques

Toutes sortes de défauts critiques combinent la circulation sanguine pulmonaire et systémique, réduisent fortement le flux sanguin à travers l'artère des poumons.

Dans la sténose de l'artère des poumons, de la TMS et de l'absence complète de l'artère du poumon (la partition interventriculaire intacte), le nouveau-né progresse rapidement dans la carence en oxygène des organes internes, l'hypoxémie se développe des artérielles.

Image clinique de TMS.

Il est caractérisé par un trouble atypique du navire aortique: de la PJ et de l'artère du poumon en LV, ainsi que le sang est choisi dans le petit cercle de circulation sanguine et dans le sang considérable.

La saturation à l'oxygène des organes internes est possible sous l'état du conduit artériel ouvert et des trous de la partition inter-sous-sensudue.

Pour compenser une anomalie et une augmentation du flux sanguin circulant dans le système périphérique, le volume de flux sanguin augmente, entraînant une surcharge d'un petit cercle de circulation sanguine.

Cela conduit au développement de l'hypertension pulmonaire. La pratique pédiatrique nécessite une surveillance constante des patients d'enfants et le contrôle de l'hypoxhémie artérielle.

Le TMS est très dur, l'enfant avec un poids corporel suffisant après avoir comparu sur le bleu clair, surtout pour les jambes, les brosses mains et les brosses de visage, puis les symptômes sont manifestés:

Le nouveau-né décède quelques heures après l'apparition de la lumière. Si l'enfant survit, il développe une défaillance cardiaque grave, une hypotrophie.

Seule une chirurgie en temps voulu (commutation artérielle des vaisseaux du tronc) peut sauver le nouveau-né et lui donner une chance de développement normal.

Diagnostic de TMS:

• Sur Signes ECG La croissance de l'atrium droit et du ventricule sont visibles comme des dents de P dans des fils droits, dépassant les tailles normales et les dents S dans les fils de gauche.
• L'examen rengénographique montre les contours combinés des artères, cardiomégalie, un faisceau étroit des vaisseaux sanguins.
• Lorsque l'oxygène est alimenté par un masque chez les enfants avec des vices bleus, PO2 en dix minutes augmente de 15 mm RT. Art.

Diagramme de diagnostic différentes espèces Défauts congénitaux:

• L'inspection principale sur laquelle les symptômes de carence cardiaque et d'oxygène sont évalués.
• Mesure de l'impulsion.
• Écouter le coeur et les poumons.
• Mesure de la pression.
• Surveiller la composition du sang.

Ce qui est inclus dans les tâches pédiatres:

• Placez le nouveau-né dans la Cuvez pour assurer des conditions de température confortables et la nécessité d'oxygène.
• Swadding gratuit.
• Installation du compte-gouttes pour nourrir des infusions, y compris la prostaglandine E.
• Installation d'IVL ( ventilation artificielle poumons).

IVL peut être dangereux pour les enfants atteints de TCM, donc lorsque la nomination, un tel facteur doit être pris en compte comme rétrécissement vaisseaux sanguinscausant des conséquences dangereuses.

En pratique, la pédiatrie a adopté les nouveau-nés avec TSM pour envoyer une chirurgie cardiaque aux centres presque immédiatement après l'apparition de la lumière.

Le transport à l'hôpital est effectué avec une injection constante d'alprostan ou de vapeur.

Corctation congénitale aorte

La correction la plus réactive est considérée comme une précision.

Manifestations cliniques:

L'vice empêche le flux de sang du fond du flux sanguin dans la distale, causée par la déficience de l'hémodynamique réside dans la saturation insuffisante des tissus et des organes internes avec du sang, ce qui peut entraîner une nécrose tissulaire.

Symptômes chez les nouveau-nés:

• mains froides et pieds;
• taches blanches dans des endroits de saturation sanguine insuffisante;
• pouls faible;
• léthargie;
• basse pression;
• battement de coeur inégal;
• aucune urine;
• dyspnée;
• enterocolit.

Né avec un poids normal L'enfant perd fortement du poids, cesse de prendre la poitrine, il a une peau pâle et froide, pouls dans artère fémorale Non auditionné.

Les symptômes se développent, à partir de 14 jours de vie, examinant un tel bébé, le pédiatre est obligé de l'envoyer immédiatement à des soins intensifs.

Ne permettant pas le développement d'un état difficile, les médecins mettent un enfant sous un masque avec une teneur en oxygène réduite.

L'examen dans de tels cas peut montrer le motif pulmonaire, la surcharge ventriculaire, la cardiomégalie, le sous-développement de l'aorte, le flux sanguin point dans le protocole artériel.

Bébés montrant le revêtement immédiat d'aorte contre le fond de la thérapie du vaporrotane.

La pratique pédiatrique dans le cas de TMS inclut un diagnostic opportun de dommages à la vie et à la collaboration avec des cardiologues pour la thérapie par maladie cardiaque, le SNC et le système nerveux périphérique.

Tetrad Fallo chez les enfants

C'est la pulpe la plus lourde du cœur, compliquant la condition du nouveau-né avec des attaques cyanotiques, la raison pour laquelle la partie dépassante du PJ est servie.

Dans la pratique de la pédiatrie, l'élimination des spasmes est faite par hypnotique, l'enfant est placé sous un masque ou une canule nasale. Les attaques ne peuvent pas être éliminées par la kétamine, car ce médicament conduit à l'épizage des deux ventricules.

Pour enlever l'état de l'acidose, les bébés sont introduits de la soude.

La thérapie pour les crises de cyanotique courtes est de prescrire des bêta-bloquants par voie intraveineuse, par exemple, le propranolol ou la dispersion.

Si le nourrisson est diagnostiqué par Tetrad Fallo, ils ne sont pas représentés de catécholamines et de glycosides cardiaques, car ces médicaments provoquent des spasmodiques du ventricule droit.

En l'absence d'effet du traitement thérapeutique, le nouveau-né est effectué par une opération chirurgicale composée de la reconstruction du système pulmonaire cardiovaire.

Sténose de la vanne mitrale chez les enfants

La cause de la sténose de la vanne mitrale est la suivante: complications pendant la grossesse chez la mère; hérédité; Maladies infectieuses et virales. Sténose distinguée innée et acquise. Dans cet article, nous parlerons de la sténose congénitale.

Les maladies de la mère sont données à la formation de vice dans la période de développement intra-utérin du fœtus.

La pathologie isolée est rare, le plus souvent, le défaut est inclus dans le syndrome de Heart Hypoplase de gauche. La QMS congénitales affecte la structure de toute la vanne: une bague fibreuse, une ceinture, des muscles papillaires, des accords.

La sténose peut affecter la zone au-dessus de la vanne et sous la vanne, localiser dans la région des veines pulmonaires et le ventricule gauche et avoir une sorte d'entonnoir ou d'un diaphragme. Un cœur avec trois atriums coeur appartient aux variétés baptisées.

UPU connexe:

• camority et aorte rétrécissement;
• tetrad Fallo;
• l'absence d'un ventricule;
• DMGP;
• Syndrome de Lutempash.

L'image clinique a ses propres caractéristiques. La sténose congénitale conduit à une longue charge sur l'atrium gauche, du fait que la vanne étroite ne laisse pas la partie du sang dans la LV. En conséquence, la pression dans la LD, le myocarde est l'hypertrophie. Ce phénomène s'appelle un mécanisme compensatoire.

Une pression accrue dans la LD conduit au fait que la pression dans les capillaires et les veines augmente également, provoquant une hypertension pulmonaire, veineuse et capillaire.

Ses symptômes:

• ascite;
• gonflement;
• foie agrandi;
• dyspnée;
• retard dans le développement physique;
• battement de coeur renforcé;
• hemochka.

Dans des cas graves, la condition de l'enfant est brisée par des saignements pulmonaires.

Pour les diagnostics, une auscultation est utilisée pour déterminer le bruit mésodiastique, dans la position de l'enfant sur le côté gauche. Il est possible d'écouter le bruit systolique du côté gauche du sternum, le renforcement du deuxième ton au-dessus de l'artère des poumons.

Au cours de l'examen de l'ECG, la surcharge de l'atrium est visible. La radiographie montre des signes d'hypertension des poumons et de la stagnation veineuse.

L'examen matériel sur un échocardiograph unidimensionnel donne une telle image:

• augmentation de la fin de la fermeture et de l'ouverture de la ceinture;
• manque une vague de contrats auricades;
• hypertension pulmonaire;
• changer la configuration des rabats mitraux;
• dilatation de LP.

L'échocardiographise bidimensionnel montre en outre de telles anomalies:

Tous les patients atteints de sténose congénitale sont dirigés vers la cathétérisme cardiaque et l'angiographie.

Le traitement n'est effectué que par la manière opérationnelle, car le traitement conservateur dans de tels cas est inefficace.

Prévention de la VPF Heart dans la pratique pédiatrique

Le ministère de la Santé a été formé de telles mesures de prévention pour prévenir l'UPU et leurs complications:

• La comptabilisation de tous les cas de naissance des enfants souffrant de défauts cardiaques, y compris mort-né et mort, ce qui en fait un registre unique.
• Utilisation de pédiatres et de cliniciens logiciels d'ordinateurprédire le risque de formation d'anomalies cardiaques congénitales et de programmes de diagnostic.
• Départ des médecins vers des zones ayant des indicateurs élevés sur l'UPU.
• Les pédiatres sont tenus d'envoyer des enfants souffrant de suspicion d'anomalies cardiaques congénitaux à un cardiologue et à d'autres spécialistes de l'enquête.
• Les femmes enceintes doivent être envoyées à une consultation de la génétique, ainsi que sur le diagnostic matériel (ultrasons, échocardiographie).
• Les pédiatres sont tenus d'envoyer des nouveau-nés avec une suspicion d'une UPU à un examen clinique et matériel, y compris la dopplerographie, les ultrasons. Déterminer la tactique du traitement des enfants examine des cardiologues, des chirurgiens cardiaques et d'autres spécialistes.

Réhabilitation en bas âge avec défauts cardiaques congénitaux

Les enfants ayant un diagnostic de VPS sont envoyés pour examen et traitement dans des hôpitaux et des centres de cardiologie, où ils doivent aller plusieurs analyses visant à raffiner le diagnostic, après cela, la date de la chirurgie est établie.

La déficience sanguine est traitée avec des médicaments cardiotoniques, cardiotrophes et en bouillie. Si nécessaire, éliminer:

• anémie;
• dystrophie;
• hyovitaminose.

Après avoir installé la date de l'opération prévue, les enfants sont déchargés de l'hôpital sous la coordination du pédiatre et du cardiologue.

Nouveau-né consulté par un pédiatre chaque semaine, des miettes après une demi-année une fois tous les deux mois, après un an - au moins deux fois par an.

L'opinion précédemment importante pour limiter les enfants atteints d'anomalies cardiaques dans le développement n'est pas confirmée par la pratique médicale moderne.

Un style de vie sédentaire aggrave le travail du muscle cardiaque, de sorte que les gars recommandent des cours à l'éducation physique et aux massages thérapeutiques, ainsi que des procédures de durcissement.

Avec des vices cyaniques complexes et chroniques insuffisance cardiaque Les patients sont des vaccinations contre-indiquées.

Les enfants atteints de vices cyaniques graves, épaississement du sang, une thrombose élevée devraient boire beaucoup, surtout pendant la saison chaude. Ils sont déchargés par Kuraltil, phényline.

Pour une reprise de la santé complète, une intervention chirurgicale radicale est nécessaire. Après l'opération, les enfants gagnent du poids, cessent de retarder le développement physique.

Défauts cardiaques congénitaux chez les enfants.

L.v. Simonova

Département des maladies des enfants n ° 2 de la faculté de pédiatrie avec un cours de gastro-entérologie et de nutrition de la FOW, RGMU.

Les défauts cardiaques congénitaux (UPU) sont l'une des formes de malformations les plus fréquentes (22% de toutes les malformations congénitales) et se rencontrent de Fréquence 8-12 pour 1000 enfants liveborn. Au cours des dix dernières années, il y a une croissance constante de défauts cardiaques congénitaux. Cela contribue à la détérioration de la situation environnementale, au "vieillissement" des femmes enceintes, de la croissance de la pathologie héréditaire et infectieuse et d'autres facteurs. Avec cela, le nombre de défauts cardiaques plus complexes et graves augmente.

Mortalité Avec VPP, il est extrêmement élevé: 29% des nouveau-nés meurent au cours de la première semaine de vie, pour le premier mois - 42%, par 1 an - 87% des enfants avec le cours naturel du vice. L'espérance de vie moyenne est de 2 mois.

Embryogenèse du coeur Il se produit dans la période de 3 à 9 semaines de grossesse. L'impact sur la femme de facteurs défavorables peut perturber la différenciation du cœur et conduire à la formation de l'UPU. Les Tyatimators sont pris en compte:

1. Agents infectieux (virus de la rubéole, CMV, VPH, virus de la grippe, entérovirus, virus de cokéros dans, etc.).

2. Facteurs héréditaires - dans 57% des cas d'HBU sont dues à des troubles génétiques pouvant survenir à la fois en jamais et dans le cadre de plusieurs malformations congénitales. De nombreux syndromes chromosomaux et non chromosomiques ont dans sa composition UPU (syndromes down, PATAU, EDWARD, SherCHezHevsky-Turner, Holt-Orama, Nunan, Allahile, etc.); Formes familiales de Tetrad Fallo, anomalies d'Ebstine, souvent héritée d'anomalie cardiaque, est ouverte du conduit artériel, de petits défauts de la partition interventriculaire, etc. Il est prouvé que la mutation du gène dans le chromosome de l'épaule courte conduit au développement de conotrunkal UPU, affectant le développement des principaux navires et de leurs vannes: Tetrad Fallo, transposition de navires de troncs, sténose et coarctation d'aorte, double extinction des navires du ventricule droit.

3. Maladies somatiques de la mère et, tout d'abord, le diabète sucré, conduit au développement de la cardiomyopathie hypertrophique et de l'UPU.

4. Dommages professionnels et mauvaises habitudes maternelles (alcoolisme chronique, radiation informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.).

Classification des défauts cardiaques congénitaux

Le tableau 1 présente la classification des défauts cardiaques congénitaux.

tableau 1.

Défauts cardiaques congénitaux (Marteau, 1953)

Violation hémodynamique	Sans cyanose	Avec cyanose
Avec hypervolémie d'un petit cercle de cercle	DMWP, DMPP, OAO, OOAVC, Coarctation post- et Yucstaduktal de l'aorte.	Transposition artères principales, Traine artérielle générale, drainage total anormal des veines légères, double extinction des vaisseaux du ventricule droit.
Avec une hypovolémie d'un petit cercle de circulation sanguine	Sténose d'artère murale isolée	Tetrad Fallo, Abstein Anomalie, Atrésie de la vanne tricuspide
Avec l'hypovolémie d'un grand cercle de circulation sanguine	Capassades d'aorte, sténose aortique isolée, pause arc aortique
Sans dépréciation de l'hémodynamique	Maladie de Tolochinova, Décataria

Au plus souvent survenant upu Croyez les défauts du "gros cinq": un défaut de la partition interventriculaire (DMCP), de la coarcation d'AORTA (KA), transposition des artères principales [ Il est permis d'utiliser les deux termes - transposition des principales "artères" ou "navires" ] (TMA), conduit artériel ouvert (OAP) et Tetrad Fallo (TF).

En cours naturel VPS allouer les phases suivantes:

1. Adaptation de phase.

Dans la période intra-utérine, avec la plupart des UPU, la décompensation ne se développe pas. Avec la naissance d'un enfant et le premier souffle commence à fonctionner un petit cercle de circulation sanguine, suivi de la fermeture progressive des communications fœtales: conduit artériel, fenêtres ovales ouvertes et désaccord des cercles de circulation sanguine. Ainsi, dans la période d'adaptation, la formation d'hémodynamique générale et intracardiaque se produit. Avec une hémodynamique inadéquate (une forte épuisement de la circulation sanguine dans un petit cercle de circulation (ICC), un désaccord complet de cercles de circulation sanguine, une stagnation exprimée dans la CPI), la condition de l'enfant est progressivement et ne se détériore progressivement et qui provoque des interventions palliatives d'urgence. .

2. Compensation de phase.

Pour cette période, il se caractérise par la connexion d'un grand nombre de mécanismes compensatoires afin de garantir l'existence du corps dans des conditions d'hémodynamique avec facultés affaiblies. Tenir des mécanismes compensatoires cardiaques et extracardiques. Cardial fait référence: une augmentation de l'activité des enzymes du cycle d'oxydation aérobie (succinate déshydrogénase), l'entrée en vigueur de l'échange anaérobie, la loi franc-étoile, l'hypertrophie de cardiomyocyte. Les mécanismes d'indemnisation extracarourdi incluent l'activation de la liaison GNS sympathique, ce qui entraîne une augmentation du nombre de découpage cardiaque et de la centralisation de la circulation sanguine, ainsi qu'une augmentation de l'activité du système de rénine-angiotensine-aldostérone. En raison de l'activation de ces derniers, l'augmentation de la pression artérielle préserve une alimentation sanguine adéquate aux organes vitaux et le délai de fluide entraîne une augmentation de la quantité de sang circulant. Le délai de fluide excessif dans le corps et la formation d'œdème s'oppose au système de sodium auriculaire. La stimulation d'érythropoïétine entraîne une augmentation du nombre d'érythrocytes et d'une hémoglobine et d'augmenter ainsi la capacité d'oxygène du sang.

3. Phase de bien-être imaginaire - Ceci est une période qui est assurée par les capacités compensatoires du corps. Il s'agit de 2 et 3 phase de phase de l'UPU - le temps optimal pour la chirurgie radicale.

4. Décompensation de phase.

Pour cette période, il est caractérisé par l'épuisement des mécanismes compensatoires et le développement de réfractaires vers le traitement de l'insuffisance cardiaque, la formation de changements irréversibles dans les organes internes.

Manifestations cliniques L'UPU est principalement représentée par deux syndromes: une hypoxémie artérielle et une insuffisance cardiaque stagnante.

Syndrome d'hypoxémie artérielle peut manifester de la naissance. Dans sa genèse, un certain nombre de facteurs tels que asphyxie, syndrome de détresse respiratoire, aspiration dans l'accouchement, pneumonie congénitale, atelectase pulmonaire, pneumothorax, hernie diaphragmique, méthémoglobinémie, polytythémie, sepsis sont utilisés. La cyanose peut également avoir une origine centrale due à l'hémorragie sanguine dans le cerveau. La teneur en oxygène et pH dans le sang capillaire diminue. Norma Po 2 est 60-80 mm.st.st., et donc 2 96-98%. L'hypoxémie artérielle se caractérise par une diminution de PO 2 à 50 mm.Rt. et la cyanose devient perceptible à un niveau de saturation de l'hémoglobine inférieure à 75-85%. Dans un nouveau-né avec un niveau élevé d'hémoglobine fœtale, la cyanose sera apparente avec une valeur relativement plus faible de PO 2. Avec une hypoxémie à long terme et prononcée, les tissus comprennent les mécanismes de la glycolyse anaérobie, l'accumulation de produits métaboliques acides est accumulée et l'acidose métabolique se développe.

Dans la formation de l'hypoxémie artérielle, les trois principaux mécanismes peuvent jouer un rôle: 1) une décharge intracardiaque de sang sur la droite à gauche et son arrivée dans l'aorte; 2) réduit le flux sanguin pulmonaire et réduit le retour pulmonaire du sang artériel au cœur; 3) Distance de grands et de petits cercles de circulation sanguine. Avec la plupart des types cyanotiques UPU, l'hypoxémie artérielle est associée aux deux premiers mécanismes. Pour le diagnostic différentiel de l'origine de la cyanose, un test de respiration avec 100% d'oxygène est utilisé. L'évaluation des résultats des tests est effectuée après 10-15 minutes de respiration à 100% d'oxygène. Chez les patients atteints de cyanose "cardiaque", le PO 2 augmente de plus de 10-15 mm.Rt. Lors de la caractérisation de l'hypoxémie artérielle, il est nécessaire d'estimer son niveau (PO 2, donc 2), la gravité (degré d'acidose), ainsi que la présence de dysfonctionnement secondaire d'organes vitaux, qui déterminera un complexe de mesures médicales.

Insuffisance cardiaque - Il s'agit d'une condition pathologique dans laquelle le cœur n'est pas en mesure de fournir la circulation sanguine nécessaire pour assurer les besoins du corps. Il évolue le plus souvent soit en raison d'une charge accrue sur le cœur avec du volume sanguin ou de la pression, ou en raison d'une diminution de la réduction du myocarde de l'hypoxie ou du processus inflammatoire dans le muscle cardiaque. Les principaux symptômes de l'insuffisance cardiaque sont la tachycardie, l'essoufflement, les signes de stagnation pour une petite ou une grande circulation de circulation sanguine. Chez les jeunes enfants, l'insuffisance cardiaque est presque toujours un caractère biventriculaire. Pour évaluer le degré d'insuffisance cardiaque, la classification de Vasilenko-Strazhestko est appliquée. DANS classification secondairedéveloppé par A.S. Sharkin (2000) et adapté aux enfants nouveau-nés se démarquent:

1 degré- tachycardie modérée et essoufflement (jusqu'à 120% de la norme) seule ou avec un petit exercice (alimentation); Le foie dépasse sous le bord de l'arc de la côte sur la ligne limpide moyenne de +3 cm. Les dimensions cardiaques peuvent ne pas être augmentées. Avec l'aide d'une pharmacothérapie, il est possible de procéder à une indemnisation des indicateurs.

2 degrés - augmentation de la tachycardie et de l'essoufflement à 125-150% de la norme; Le foie dépasse sous le bord de l'arc de la côte de plus de +3 cm. Les écopies possibles et sur le visage, l'anxiété, difficile à nourrir, écoutez périodiquement une respiration de respiration stagnante non permanente dans les poumons. Rayon X et avec la dilatation notable ECCG de cavités ventriculaires. La thérapie de Medicase vous permet de réduire les symptômes au niveau de 1 degré.

3 degrés - La tachycardie et l'essoufflement atteint 160% ou plus, une augmentation dense du foie (plus de +3 cm), un œdème périphérique et des ascites; Weezes stagnants permanents dans les poumons. Le bébé est mal inhibé. Les dimensions cardiaques sont considérablement augmentées. La thérapie standard de médicaments est inefficace. Nécessite souvent un IVL pour stabiliser l'état.

4 degrés (choc cardiogénique) - Hypotension artérielle, acidose décompensée, spasme périphérique (réduit de capillaires sanguins avec sang, pâleur, membres froids), dépression aiguë du système nerveux central, oligurie. La bradycardie est possible.

Complications de l'USU:

1. Insuffisance cardiaque (se produit dans presque tous les VPS).

2. endocardite bactérienne (on observe plus souvent dans l'UPU cyanotique).

3. Pneumonie prolongée au début du fond de la stagnation dans un petit cercle de circulation.

4. Hypertension pulmonaire élevée ou syndrome d'Eisenmenger (caractéristique de l'UPU avec enrichissement d'un petit cercle de circulation sanguine).

5. Surpope en raison du syndrome de petit émission jusqu'au développement de la violation circulation du cerveau (selon le type ischémique - sous UPU cyanotique et sténose de l'aorte; en type hémorragique - lors du coaching AORTA).

6. Syndrome sténicardique et infarctus du myocarde (caractéristique la plus caractéristique de la sténose d'aorte, sortie anormale de l'artère coronaire gauche).

7. Attaques de longue durée (trouvées à Tetrade Fallo avec une sténose infundibulaire de l'artère pulmonaire, transposition des artères principales, etc.).

8. Anémie relative - avec des onduleurs cyanotiques.

TraitementUtilisation Actuellement, la majorité accablante des défauts cardiaques sont exploitées. Les opérations sont habituelles pour classer sur palliatif (auxiliaire) et radical. Aussi correction hémodynamique isolée. Les opérations palliatives sont recouragées dans des cas de patients violents et \\ ou une traquidité dans le traitement de l'insuffisance cardiaque stagnante. Par exemple, la procédure de Rashkind ou un ballon atroseptomie est effectuée afin de créer une grande interprétation avec transposition complète Artères principales dans la première semaine de la vie.

Dans l'UPU, qui se produisent avec l'enrichissement d'un petit cercle de circulation sanguine, l'opération Muller est effectuée - le rétrécissement de l'artère pulmonaire en appliquant le récipient de brassage de serrage. Par la suite, après 3-6 mois, la correction radicale de l'UPU est effectuée. Avec les "Duktus" - des défauts cardiaques dépendants "de Duktus" (principalement une sténose prononcée ou une atrésie de l'artère pulmonaire, Tetrad Fallo) effectuent une opération pour imposer une anastomose pulmonaire enfichage.

Les opérations radicales sur le cœur sont effectuées sous la circulation sanguine artificielle, l'hypothermie et la cardioplegie (arrêt de cœur utilisant une solution spéciale). La correction hémodynamique est effectuée avec l'impossibilité de fonctionnement radical due aux caractéristiques anatomiques du défaut cardiaque, par exemple, avec une hypoplasie d'hôtels de gauche, des différents navires d'échappement du ventricule droit, etc.

Traitement conservateur Cela implique l'utilisation de médicaments avec des activités inotropes (sympathomimétiques, glycosides coeur), diurétiques, inhibiteurs de l'enzyme brillant de l'angiotensine (avec hypertension pulmonaire élevée), drogues cardiotrophes.

Défaut de la partition interventriculaire.

Le défaut de septum interventurien (DMCP) est le plus courant, et à la fois sous forme isolée et dans le cadre de nombreux autres défauts cardiaques. Parmi l'UPU, la fréquence de cet vice varie de 27,7 à 42%. La même chose rencontre souvent les garçons et les filles.

Dans la cloison interventriculaire, 3 départements sont distingués: la partie supérieure est la membrane, adjacente au corps fibreux central, la partie centrale est musculaire et le trabéculaire inférieur. En conséquence, ces départements s'appellent également les défauts de la partition interventriculaire. Cependant, la plupart d'entre elles ont périmémaneux Localisation (jusqu'à 80%). En partage musclé DMGP représente 20%. En taille, les défauts sont divisés en grand, moyen et petit. Pour estimer correctement la valeur du défaut, sa taille doit être comparée au diamètre de l'aorte. De petits défauts d'une taille de 1-2 mm, situés dans la partie musculaire du MZHP, sont appelés tolochinov-Roger Maladie. En raison de la bonne image auscultative et de l'absence de violations hémodynamiques pour leur caractérisation, une expression appropriée: "Beaucoup de bruit de rien". Allouer séparément plusieurs grands défauts de MZHP, en fonction du type de "fromage suisse", ayant une valeur pronostique défavorable.

Les troubles hémodynamiques inticoloraux dans le DMWP commencent à former un certain temps après la naissance, en règle générale, pendant 3 à 5 jours de vie. Au début de la période néonatale, le bruit dans le cœur peut être absent en raison de la même pression dans les ventricules droit et gauche en raison de la soi-disant hypertension pulmonaire néonatale. Une chute progressive de la pression dans le système d'artère pulmonaire et dans le ventricule droit crée une différence (gradient) de pressions entre les ventricules, à la suite de laquelle la réinitialisation du sang apparaît de la gauche-droite (de la zone haute pression de la région basse pression). Supplémentaire volume de sangSaisie du ventricule droit et de l'artère pulmonaire entraîne un débordement des vaisseaux de circulation sanguine, où l'hypertension pulmonaire se développe.

Il y a trois étapes de l'hypertension pulmonaire à V.I. Burakovsky. Stagnation sanguine ( hypervice Stade of Light Hypertension) Cela peut conduire à la huitième et à l'accession fréquente de l'infection, au développement du pneumonium, à la manifestation dans la vie du début de la vie, ayant un flux grave et mal triétable. Si l'hypervolémie ne parvient pas à faire face à des méthodes conservatrices, une opération palliative est effectuée - la suspension de l'artère pulmonaire sur Muller. L'essence de l'opération est de créer une sténose artificielle temporaire d'une artère pulmonaire, qui empêche l'excès de sang dans la CPI. Cependant, la charge accrue qui tombe sur le ventricule droit, dicte davantage (après 3-6 mois) la nécessité d'une opération radicale.

Avec le déroulement naturel du vice avec le temps dans les navires d'une petite circulation de la circulation sanguine, le réflexe KITEEV (spasmodation en réponse au démontage) est déclenché, ce qui conduit au développement stade de transition de l'hypertension légère. Au cours de cette période, l'enfant cesse de faire mal, devient plus actif, commence à ajouter du poids. L'état stable du patient dans cette phase est la meilleure période pour une opération radicale. La pression dans l'artère pulmonaire (et, en conséquence, dans le ventricule droit) de cette phase varie de 30 à 70 mm.st. Le modèle d'auscultation est caractérisé par une diminution de l'intensité du bruit lorsque l'accent du ton de l'artère pulmonaire apparaît.

À l'avenir, si la correction chirurgicale de l'UPU n'est pas effectuée, les processus de sclérosurage des vaisseaux pulmonaires commencent à être formés ( hypertension pulmonaire élevée - Syndrome d'Eisenmenger). Ce processus pathologique n'a pas de développement inverse et conduit à une augmentation significative de la pression dans l'artère pulmonaire (parfois jusqu'à 100-120 mm.Rt). L'auscultation peut être écoutée sur la mise au point fortement prononcée du deuxième ton au-dessus de l'artère pulmonaire (ombrage «métal»). Le bruit systolique devient faible intensité et, dans certains cas, être complètement absents. Dans ce contexte, vous pouvez fixer l'apparence d'un nouveau bruit diastolique en raison de l'insuffisance des vannes d'artère pulmonaire (le bruit du style péché). Dans le tableau clinique de la maladie, il y a beaucoup de signes pathologiques: le cœur "bosse", l'expansion des limites de la relative stité, est plus juste. Sur les poumons, des sections de respiration affaiblie et de respiration dure sont écoutées, on peut trouver un sifflement sifflant. Le signe le plus caractéristique du syndrome de l'Eisenmenger est l'augmentation progressive de la cyanose, du premier périphérique et à l'avenir et diffuse. Cela est dû à la décharge de sang transversale dans le domaine du défaut du septum interventricululaire qui, si la pression est dépassée dans le ventricule droit, devient à droite, c'est-à-dire Change de direction. La présence d'un patient avec la troisième étape de l'hypertension pulmonaire peut être le principal motif de la défaillance des chirurgiens cardiaques de l'opération.

Image clinique Dans le DMWP réside dans le complexe de symptômes de l'insuffisance cardiaque, en développement, en règle générale, pendant 1 à 3 mois de vie (en fonction de la taille du défaut). En plus des signes d'insuffisance cardiaque, DMWP peut manifester la pneumonie tôt et lourde. Lors de l'examen d'un enfant, vous pouvez révéler la tachycardie et l'essoufflement, en développant les limites du cœur relatif de la matité, le décalage de la douche vers le bas et la gauche. Dans certains cas, il est déterminé par le symptôme de "chat murlykanya". Le bruit systolique, en règle générale, intense, séchée sur toute la zone cardiaque, est bien réalisée sur le côté droit de la poitrine et sur le dos avec le punctum maximum dans le IV Inter Estreon à gauche du sternum. Lorsque la palpation du ventre est déterminée par l'augmentation du foie et de la rate. Les changements de pulsation périphérique ne sont pas caractéristiques. Chez les enfants atteints de DMWP et de NK, en règle générale, l'hypotrophie se développe rapidement.

Diagnostiquetoute vice du cœur est composée d'une étude radiographique des organes de la cavité thoracique, de l'électrocardiographie et de la dopplerhocardiographie en deux dimensions.

Pour radiographie L'étude des organes de la cavité thoracique est décrite par la forme du cœur et de l'état du motif pulmonaire, la taille de l'indice cardio-thoracique (KTI) est déterminée. Tous ces indicateurs ont leurs propres caractéristiques à différents degrés d'hypertension légère. Dans la première étape (hypervolémique), la douceur de la taille et l'immersion du sommet dans le diaphragme, une augmentation de la KTI, est détectée. Du côté du motif pulmonaire, son renforcement, flou, flou est noté. Le degré extrême d'hypervolémie dans les poumons est le huitième chemin. Dans la phase de transition de l'hypertension lumineuse, la normalisation d'un motif pulmonaire est notée, une stabilisation des tailles de KTI. Pour le stade sclérotique de l'hypertension légère, une augmentation significative de la taille du cœur est caractérisée et principalement due aux bons départements, une augmentation de l'atrium droit (la formation d'un coin atrio-vase direct), une émulsion d'un arc d'une artérielle de lumière (l'indice Moore est supérieur à 50%), le clou supérieur du haut du cœur, qui forme le diaphragme est un angle aigu. Du côté du motif lumineux, il est souvent décrit par le symptôme du "bois haché": des racines lumineuses, claires et élargies, sur l'arrière-plan de laquelle le motif lumineux n'est tracé qu'à un certain niveau. Sur la périphérie, il y a des signes d'emphysème. La poitrine a une forme gonflée, un parcours nerveux horizontal, le diaphragme est aplati, il est faible.

Ecg Il a ses propres modèles, étroitement liés à la phase de phase et au degré d'hypertension légère. Premièrement, des signes de surcharge de ventricule gauche sont révélés - une augmentation de son activité, puis le développement de son hypertrophie. Au fil du temps, des signes de surcharge et d'hypertrophie des départements cardiaques de droite sont également joints - Atrium et ventricule - cela indique une hypertension légère élevée. L'axe électrique du cœur est toujours rejeté à droite. Des troubles conducteurs peuvent être respectés - des signes d'un blocus incomplet de la jambe droite de la poutre SIG à un blocage atrio-ventriculaire complet.

Pour Doppler eHokg L'emplacement du défaut est spécifié, sa taille est déterminée, la pression dans le ventricule droit et l'artère de la lumière est déterminée. Dans la première étape de l'hypertension lumineuse, la pression dans la PJ ne dépasse pas 30 mm.st.st., dans la deuxième étape - de 30 à 70 mm.st., à la troisième plus de 70 mm.rt .t.

Traitement Cet vice implique une thérapie de défaillance cardiaque conservatrice et une correction chirurgicale du défaut cardiaque. Le traitement conservateur est constitué de préparations de soutien de médicaments (sympathomimétiques, glycosides cardiaques), drogues diurétiques, cardiottrophes. En cas d'hypertension pulmonaire élevée, des inhibiteurs d'enzymes scintillantes d'angiotensine sont prescrits - Kopoten ou Capopril. Les interventions opérationnelles sont divisées en opérations palliatives (dans le cas de DMWP - le fonctionnement du Sylow de l'artère de la lumière selon Muller) et la correction radicale des vices du défaut du septum interventriculaire est payée par les feuilles péricardiques sous le sang artificiel. circulation, cardioplegie et hypothermie.

Défaut de la partition interpensante.

Le défaut de la partition d'interprétation (DMPP) est un groupe de défauts cardiaques, pour lesquels un message anormal entre les atriums est caractérisé. Les données sur la prévalence de ce défaut cardiaque congénital se caractérisent par une large plage de 5 à 37%, associée à une faible détectabilité du DMPP dans l'enfance (chez les enfants de moins de 3 ans, dans 2,5% des cas, après 3 ans - 11 %). Le fœtus a un message inter-sous-subventionné n'est pas une recherche pathologique et n'affecte pas son développement. Dans la majorité écrasante des cas, le DMPP est représenté par des défauts secondaires (66-98%).

Dans la partition d'interprétation, deux départements sont distingués: le principal, qui est le tiers inférieur du député adjacent au corps fibreux et secondaire - dans la zone de la fenêtre ovale. En conséquence, les départements sont distingués des défauts primaires et secondaires de la partition interpensante. Considérez séparément l'absence d'une partition d'interprétation. Si le DMPP secondaire est trouvé sous une forme isolée, le primaire, en règle générale, est inclus dans la composition de VPS combinés plus complexes (AOIVC, TADLV, TMA, etc.).

Le DMPP principal peut être accompagné de troubles de la fréquence cardiaque (NWR), tels que la tachycardie paroxystique sucaire et le flotteur auriculaire. Les violations du rythme cardiaque sur le fond d'une HPF diffèrent de la résistance à la thérapie antiarythmique. DMPP secondaire a une gradation de la taille du défaut: un petit défaut est de 5 à 6 mm appelé l'inter-soutanité. La fenêtre ovale ovale n'est pas considérée comme une maladie cardiaque congénitale, ne provoque pas de troubles hémodynamiques, ne nécessite pas de correction chirurgicale et se produit dans 30% des personnes en bonne santé.

Changements hémodynamiques En DMPP, la graduité de la différence de pressions dans les grands et les petits cercles de circulation sanguine se développe, ce qui est la raison pour laquelle la réinitialisation sanguine de gauche-droite-droite à travers le défaut est formée. En raison de la réception d'un sang excessif dans l'atrie droite et le ventricule droit, leur dilatation se développe, l'hypertrophie. La sténose hémodynamique (relative) d'une artérielle lumineuse est formée, dont le bruit est entendu à l'auscultation. Les changements dans les navires d'une petite circulation de circulation se produisent selon les législations générales, mais beaucoup plus lentement que dans le Davyd.

Clinique. Suspecter le DMPP dans la période du nouveau-né est difficile. Une image auscultative inexprimable est interprétée comme des communications fœtales persistantes. Les signes de déficience de la circulation sanguine se développent, en règle générale, de manière significative - pendant 1 à 3 ans de vie, lorsque l'activité motrice de l'enfant augmente. Pour le DMPP est caractérisé par un faible ou moyen à forte intensité bruit systolique avec r. M Ah dans le II -IIII interstreon à gauche du sternum, ce qui est préférable d'écouter dans un rêve. Au fil du temps, l'accent et \\ ou la scission du ton II sur l'artère de la lumière se développent. Les enfants apparaissent une cyanose du triangle nasolabial pendant l'exercice et l'essoufflement. Les indicateurs de développement physique chez les enfants atteints de DMPP correspondent à la norme d'âge. Pour les patients anticipés précoce, des maladies respiratoires fréquentes sont caractérisées, accompagnées de bronchos-construction. Les signes d'hypertension haute lumière se développent tard - de 16 à 25 ans.

Diagnostique DMPP est basé sur les données d'enquête. Étude des rayons Xmultimorme, en particulier dans la petite enfance. Il n'y a qu'une légère augmentation de la KTI avec des signes mineurs d'augmentation d'un motif moelleux.

Sur Ecg L'axe électrique est rejeté à droite. Au fil du temps, des signes de surcharge des sections appropriées du cœur - Atrium (dents pointues élevées P) et ventricule (augmentant l'amplitude du r aVR mène , V 1, 2) et des dents profondes S enads V 5, 6. La méthode de diagnostic principale est ECCG.

Traitement L'insuffisance cardiaque est effectuée sous Principes généraux. Le traitement chirurgical consiste en correction radicale - DMPP en plastique.

Canal outrioventriculaire ouvert ouvert commun.

Channel de surdioventirculine ouverte commun (OOAVC) - une maladie cardiaque multicompose complexe se caractérise par un message anormal entre les ventricules et les atriales à travers un canal atrioventriculaire commun, dont l'occurrence est due au défaut du développement de tampons endocardiaux. La fréquence de l'AOAVC va de 2 à 7% de tous les cas d'UPU. Pulk avec la même fréquence se trouve chez les deux garçons et chez les filles. Il peut être combiné au papier peint d'une artérielle lumineuse, coarctation d'AORTA, Airta Tetraja, un conduit artériel ouvert, etc.

Allouer une forme complète et incomplète.

Pleine forme Inclut un grand défaut de septum interventrum-membraneux hautement localisé, un grand défaut primaire de la partition d'interprétation et une vanne atrio-ventriculaire commune avec un appareil à substitut unique anormal complexe (divisant l'un des sfrders d'une vanne mitrale ou tricuspide). Cette maladie cardiaque peut être considérée comme caractéristique d'une telle pathologie syndromique comme une trisomie de 21 chromosome (chez 60% des enfants atteints de syndrome de Down).

Violations hémodynamiques Caractérisé principalement par la réinitialisation gauche-droite du sang au niveau des ventricules et au niveau de l'Atria, une hypervolémie prononcée d'un petit cercle de circulation sanguine. En raison du fait que les défauts interrupteurs et interventionnaires sont grands, la pression dans toutes les chambres du cœur est rapidement alignée. Le volume de décharge est déterminé: 1) Le degré d'extension des chambres cardiaques individuelles (l'atria droite a une plus grande étreinte), 2) la capacité des ventricules (ventricule gauche est plus puissante), 3) gradient de pression entre l'aorte et l'artère pulmonaire . À la suite de la surcharge volumétrique prononcée des départements cardiaques de droite, la cardiomégalie et l'expansion de l'artère de la lumière sont formées. L'hypertension légère se développe rapidement.

Clinique.Le vice se caractérise par une manifestation précoce de l'insuffisance cardiaque - dans la première semaine de vie: l'essoufflement est exprimé, caractérisé par une sitager sifflante dans les poumons, le syndrome gras. Depuis 3 à 4 mois, une "bosse" cardiaque biventriculaire (centrale) est formée. En cas d'inspection, une expansion significative des limites de cardiologie relative stité est détectée. Le bruit systolique écoutait diverses intensités (d'une forme exprimée à presque absente, "formulaire muet"), sans une localisation claire de R.Max., Eh bien, irradier à tous les départements coffre, Y compris sur le dos. L'accent est formé par le centre de la deuxième tonalité au-dessus de l'artère de la lumière. Exprimé hépatosplegaly. Les enfants sont très mal ajoutés en poids. Rejoindre rapidement la pneumonie. Avec le cours naturel de la maladie cardiaque, le résultat fatal se produit très rapidement.

radiographie La cardiomégalie est détectée avec une expansion significative de l'artère pulmonaire (l'indice de Moore est supérieure à 30%), l'hypervolémie d'un petit cercle de circulation sanguine est exprimée.

La forme totale de l'AOWC est caractérisée par des spécifiques Signes ECG, comme la déviation de l'axe électrique du cœur laissé avec une hypertrophie simultanée des bons départements. Des blocages atri-ventriculaires fréquemment trouvés.

Doppler eHokg Vous permet de déterminer les dimensions et la localisation du DMWP et du DMPP, la présence d'une fente entre les vannes mitral et tricuspid. Le diagnostic significatif est la détermination de la pression accrue dans le ventricule droit et l'artère de la lumière.

Coulerle vice se caractérise par l'augmentation constante de l'insuffisance cardiaque totale, réfractant le traitement médicamenteux. La grande majorité des enfants meurent au cours du premier semestre de la vie. La présence d'une telle fréquence cardiaque est une indication absolue à l'opération.

Opération radicale Il est réalisé dans des conditions de circulation sanguine artificielle (IR), d'hypothermie corporelle à 20-22 ° C et comprend la DMWP plastique et la DMPP, la séparation d'une bague atrioventriculaire sur la droite et la gauche, l'élimination de l'insuffisance de la vanne ATRESERVANT. La correction chirurgicale de ce vice est l'une des plus complexes de la chirurgie cardiaque et est accompagnée d'une mortalité élevée (20 à 40%). Si, par gravité de la condition du patient, la correction radicale de l'UPU n'est pas possible, l'enfant augmente l'artère murale sur Muller.

Pour forme incomplète (partielle) ooav Il existe un défaut primaire de la partition interprompée avec le fractionnement de la ceinture médiale de la vanne mirtrale et \\ ou la chute de coupure de la vanne tricuspide, qui forme le "canal oblique". Les anneaux atrioventriculaires sont formés correctement. Cette forme de vice est considérée comme pronostique plus favorable. Avec une fréquence plus grande, il y a une personne féminine (3: 1).

Hémodynamiquedéterminé par la présence de DMPP et de carence de l'une des vannes atrioventriculaires. Il y a une décharge de sang à travers un défaut de l'atrium gauche dans la droite, et à travers le fractionnement de la ceinture - du ventricule dans l'atrium (à droite et à gauche). Avec cette anomalie cardiaque, il y a une surcharge des départements du coeur droit, notamment l'atrium. Insuffisance mitrale modérée. Une grande réinitialisation artérioveineuse conduit au développement de l'hypervolémie à la lumière, qui est principalement vasosazistique et contribue également au développement de l'hypertrophie du ventricule droit.

Signes cliniques Paraissez des premiers mois de la vie: les enfants commencent à se retarder dans le développement physique, l'essoufflement et la tachycardie se développent tôt pendant l'exercice. La tendance à des maladies de bronchophole récurrentes et au développement de la carence en circulation de sang est principalement sur le type de droite. En cas d'inspection, il est possible d'identifier la présence d'une déformation thoracique en fonction du type de cœur "bosse". Les limites du cœur sont élargies, en règle générale, dans les deux sens. La première tonalité est renforcée, la seconde est divisée et accentuée au-dessus de l'artère d'éclairage. L'image à l'auscultation est caractérisée par la présence de deux bruits différents: le bruit systolique de l'intensité moyenne DMPP avec p. Mach - dans l'intercostalone IIII à gauche du sternum; Et la seconde est un timbre «soufflant» assez intense, écoutant le sommet du cœur et effectué dans une région axillaire.

Sur Ecg Il est enregistré par la déviation de l'EOS à gauche, la présence d'une hypertrophie combinée des deux ventricules et de l'atrium droit. Très souvent, il y a un bloc AV-bloqué 1 à 2 degrés. radiographie La cardiomégalie est révélée, la taille du cœur est lissée, souffle l'arc de l'artère de la lumière, le renforcement d'un motif lumineux due au lit artériel.

Traitement opérationnel Il est réalisé dans la petite enfance. Les indications pour l'opération sont la présence d'hypotrophie, une insuffisance cardiaque stagnante. L'opération se situe dans le plastique de DMPP payé à partir d'un autopéricatard et de l'encombrement des tomforges fractionnées de vannes atrioventriculaires. À l'avenir, dans une insuffisance mitrale persistante, les prothèses de la soupape mitrale sont montrées.

Conduit artériel ouvert.

Ouvrir le conduit artériel (OAP) - la disponibilité de la communication entre l'aorte et l'artère lumineuse, considérée comme une anomalie dans la période postnatale. La fréquence de ce vice varie de 5 à 34%, plus souvent chez les femmes (2-4: 1). En règle générale, le PEAP est associé à d'autres défauts cardiaques congénitaux - coarctation d'AORTA, DMCP. Lorsque des défauts de coeur dépendants du Duktus (TMA, la forme extrême de la Tetrada Fallo, Sténose critique de l'artère aortique et de la lumière, la rupture de l'arc de l'aorte, le syndrome de l'hypoplace ventriculaire gauche) Cette anomalie cardiaque est vitale. OAP, contrairement aux navires de circulation sanguine, est un vaisseau musculaire avec une puissante innervation vague, qui assure sa capacité à réduire au début de la période néonatale.

Hémodynamique. En période prénatale, le conduit artériel ouvert et une fenêtre ovale ouverte sont des communications de fruits physiologiques. En raison du fait que le petit cercle de circulation sanguine ne fonctionne pas, environ 2/3 du volume de sang oxygéné à travers le conduit artériel ouvert pénètre dans l'aorte descendante. Normalement, peu après la naissance, dans un conduit artériel ouvert, le spasme de fibres musculaires lisses se produit, ce qui conduit à la fermeture fonctionnelle du conduit. La fermeture anatomique ou l'oblitération se produit au cours des 2 premières semaines de la vie postnatale. De telles conditions pathologiques de la période du nouveau-né en tant que syndrome des troubles respiratoires, pneumonie congénitale, asphyxie dans l'accouchement empêchent la fermeture du PEAP. La fermeture physiologique du conduit est retardée dans les bébés prématurés et plus l'âge gestationnel de l'enfant, le temps plus long est nécessaire pour fermer le PEAP. Ainsi, avec un poids corporel, moins de 1000 g dans 80% des enfants, des fonctions de conduit artérielles pendant plusieurs mois.

Pour le développement de troubles hémodynamiques, la taille du conduit est importante, l'angle de sa mort de l'aorte, la différence de pression dans les grands et les petits cercles de circulation sanguine. Avec un conduit mince, long et sinueux, séparant de l'aorte sous un angle aigu, le courant de flux sanguin et les troubles hémodynamiques prononcés ne se posent pas; Au fil du temps, le conduit peut refuser. Un conduit artériel court et large est accompagné d'une décharge de sang importante de l'aorte à l'artère pulmonaire. De tels canaux ne sont pas capables d'oblitération. Le volume de sang supplémentaire déchargé de l'aorte dans une artérielle d'origine entraînera le développement de la surcharge diastolique et de la dilatation des départements de tas de gauche, en particulier de l'atrium gauche, de l'hypervolémie dans des poumons avec la formation d'hypertension pulmonaire.

Image clinique Lorsque le PEAP est caractéristique de l'UPU qui coule avec l'enrichissement d'un petit cercle de circulation sanguine et dépendra de la taille du conduit. En période néonatale, l'enfant écoute avec un bruit systolique avec p. Mach - dans l'intercostrine II à gauche du sternum. La composante diastolique du bruit est absente due à l'hypertension de la lumière néonatale, caractéristique de cette période de vie. Pour la même raison, en période néonatale, une barre de sang transversale peut se produire à travers le PHAP, qui sera cliniquement exprimée dans l'apparence de la couleur cyanotique de la peau lors d'un cri, de sucer, d'un raccord d'un enfant. À mesure que la pression diminue dans un petit cercle de circulation, la réinitialisation sanguine de gauche-droite est effectuée à la fois dans une systole et dans la diastole, ce qui conduit au phénomène de bruit systolique-diastolique avec le composant "machine". À plus haut âge, avec la progression de l'hypertension lumineuse, la composante diastolique du bruit est à nouveau affaiblie jusqu'à une disparition complète. Les caractéristiques auscultatives du PEAP comprennent également le renforcement et la scission de la deuxième tonalité sur l'artère pulmonaire. Dans la phase finale du flux naturel du vice, il est possible de noter l'apparition du bruit diastolique de l'insuffisance de l'artère de la lumière - le bruit du Sinham-Stylla.

radiographie Il y a une augmentation de la taille de l'indice de cardiotorécal (du minimum à la cardiomégalie), des signes de surcharge diastolique des départements de gauche (douceur de la taille, l'immersion du haut du cœur dans le diaphragme, vide de la partie ascendante de l'aorte). L'augmentation des sections gauche du cœur est bien détectée dans des projections latérales et obliques avec une contraste simultanée du baryum. Dans les poumons marqués le gain du motif pulmonaire.

Pour Électrocardiographie Dans les premières étapes du parcours du PAJ. Les signes de surcharge de l'atrium gauche et de l'hypertrophie ventriculaire gauche sont enregistrés. À l'avenir, ils sont rejoints par des signes de surcharge et d'hypertrophie des bons départements. Ehoche Vous permet de déterminer les signes indirects de la présence du vélo et de la visualiser directement, mesurez les dimensions du conduit, déterminez le degré d'hypertension lumineuse.

Avec le flux naturel, l'espérance de vie des patients est de 20 à 25 ans. Après 12 mois d'âge, la fermeture spontanée du conduit artériel est rare. De base complications de l'OAP Insuffisance cardiaque, hypertension légère, endocardite infectieuse, anévrisme aortique et artère de la lumière.

Traitement opérationnel Cela implique un pansement ou une intersection avec l'embryage des extrémités aortiques et légères du conduit, mais récemment, l'occlusion endovasculaire du cathéter du conduit est utilisée. La méthode de traitement thérapeutique implique l'utilisation d'inhibiteurs de la prostaglandine dans la période du nouveau-né. L'indométhacine peut être introduite à la fois entérale et intraveineuse. Dans ce dernier cas, l'efficacité du traitement est de 88-90%. Le médicament est administré à raison de 0,1-0,2 mg / kg de poids corporel dans 1-2 réceptions dans les 1-3 jours. La dose de cours ne doit pas dépasser 0,6 mg / kg. Cette méthode Non reçu généralisé, car il a des limitations et des contre-indications importantes. L'indométhacine présente des propriétés anti-agrégation, qui peuvent entraîner des hémorragies intracrâniennes, des saignements gastro-intestinaux, des transactions et des dysfonctionnements.

Sténose de l'aortique.

La sténose aortique (CA) est un groupe de défauts cardiaques congénitaux, accompagnés d'une déformation de la vanne de soupape et de la rétrécissement de la vanne, des trous cavalés ou sublinés. Cela rend difficile le reflux de sang du ventricule gauche de l'aorte et un grand cercle de circulation sanguine. La fréquence de survenue de ce type de VPS varie de 2 à 7%. Parmi les sténoses aortiques, la valve (58-70%) est plus courante, moins fréquemment liée (20-25%) et extrêmement rarement dénuées de sténose (5-10%). La sténose aortique clouée dans 35% des cas fait partie intégrante du syndrome de Williams-Baren (syndrome ELF). Certains auteurs distinguent l'hypoplasie d'avortement ascendante. VPC, classant la sténose aortique, n'incluez pas les sténoses hypertrophiques interdéphalées idiopathiques et secondaires, qui, selon les caractéristiques étiologiques, anatomiques et pathophysiologiques, concernent la cardiomyopathie. Plok est plus souvent trouvé chez les hommes.

Soupape La sténose aortique est formée en raison du rétrécissement de la bague de soupape elle-même, et par la bataille des rabats de soupape sur les commissions. La vanne aortique elle-même peut être trois, deux et une signature unique. En règle générale, avec une sténose de soupape, il y a une extension post -tandonotic de l'aorte.

En pente Sténose (sténose subaportale fibreuse) est formée par une faucille pliante fibreuse tissu conjonctifSitué directement sous la vanne aortique et la fermeture de la sortie 1/2-2-2/3.

Bande La sténose peut se produire sous la forme d'une membrane, située au-dessus de la valve aortique, sur les Sines du WaltaSalvy. Le rétrécissement de l'aorte a l'apparition d'une "heure de verre". L'expansion de post-postation n'est pas marquée.

L'une des options de rétrécissement les plus graves est type hypoplastique avec rétrécissement tubulaire de l'aorte ascendante hypoplasiée. Dans le même temps, les bouches de navires coronaires sont proximales que la rétrécissement, c'est-à-dire Dans la zone d'augmentation de la pression artérielle.

Hémodynamique. Les troubles hépodynamiques sont dus à la présence d'un flux sanguin d'obstacle du ventricule gauche de l'aorte. À cet égard, le travail du ventricule gauche dans la systole est amélioré et son hypertrophie se développe. Ce dernier rend le ventricule plus rigide lors du remplissage, ce qui conduit à une surcharge diastolique. Au même moment augmente la pression dans l'atrium gauche, les veines lumineuses et l'artère de la lumière. Dans un grand cercle de circulation sanguine coule moins de sang que la normale. Le rétrécissement critique de la bouche de l'aorte est considéré si son diamètre est 2/3 de la taille appropriée. Une caractéristique importante de la sténose aortique est l'insuffisance relative et absolue du flux sanguin coronaire. Une défaillance coronaire relative est associée à une hypertrophie myocardique exprimée du ventricule gauche. Une insuffisance coronarienne absolue se développe avec une diminution de la fraction de l'émission du ventricule gauche.

Image clinique Cette définition du cœur dépend directement de la décomposition du rétrécissement de la bouche de l'aorte. Si un sténose est exprimée (Sténose aortique critique avec un gradient de plus de 70 mm.Rt.), il peut alors être suspecté de l'intrautérine pour réduire la cavité ventriculaire gauche. Les enfants atteints de sténose aortique naissent, en règle générale, avec des taux de croissance de masse normaux, étant donné que même lorsque la pause-arc aortique, la fonction du récipient de compensation effectue le conduit artériel ouvert. Cependant, des signes d'insuffisance cardiaque grave se développent tôt. La pâleur prononcée, essoufflement, fatigue, difficulté à nourrir, épais d'anxiété soudaine (douleur à la peinture d'angine).

Pour degré léger et modéré de sténose (Gradient de 20 à 60 mm.st.st.) Les premières plaintes peuvent survenir à l'âge scolaire lorsqu'une extension d'effort physique. Dyspnée, battement de coeur, fatigue, performances réduites apparaissent. Plus tard, douleur dans la zone cardiaque, ayant une couture, un caractère compresseur (douleur angale), qui entraîne des enfants limiter leur activité physique. Également caractérisé par des états syncopains en raison de petit Émission cardiaqueou troubles de la fréquence cardiaque aiguë. La couleur de la peau reste pâle même pendant l'effort physique.

Syndrome Williams-Boaren - Maladie systémique héritante du tissu conjonctif avec un type d'héritage dominant autosomique. Les patients ont des caractéristiques spécifiques du visage ("Face de l'elfe"): un front convexe élevé, une peau épaissie se plie sur les paupières supérieures, plisser les yeux, un nez déformé court avec des narines torsadées, large mâchoire, Petite mâchoire inférieure, épaisse, en saillie la lèvre supérieure, la bouche à moitié ouverte, des oreilles collées peu perdues. Pour ces patients, le retard mental est caractéristique, signes de dysplasie systémique du tissu conjonctif sous la forme de joints réinstallant. Avec ce vice, la calcification de la sténose est notée dans le contexte de l'hypercalcémie.

Avec un examen physique Patient avec sténose aortique La poussée supérieure est amplifiée, décalée à gauche et en bas. L'incohérence est caractérisée entre le maillot renforcé Jolly et le faible remplissage de l'impulsion. Les limites de la liaison relative stité sont étendues à gauche. La première tonalité est renforcée, la seconde tonalité n'est pas changée, le bruit systolique brut de l'expulsion est écouté à R.max - dans l'intercôle II à droite du sternum et au point de Botkin-Erba. L'intensité du bruit est directement proportionnelle au degré de sténose d'aorte. Dans les lieux d'écoute du bruit, la gigue systolique est déterminée. La pulsation périphérique est réduite à la fois sur les membres supérieurs et inférieurs. La pression artérielle est réduite.

Sur radiographie Avec une sténose de soupape prononcée, l'aortique se caractérise par une augmentation de l'ombre du cœur de la forme sphérique (cardiomégalie), gonflement post-rétabli de l'aorte. Le haut de l'ombre du cœur est surélevé et forme un angle aigu avec un diaphragme. En cas d'insuffisance du ventricule gauche, une augmentation du motif lumineux sur le lit veineux peut être survenue. Avec une sténose aortique modérée, le motif lumineux n'est pas changé. L'ombre du coeur avec une taille prononcée, un indice cardio-thoracique augmenté modérément augmenté. La dilatation du ventricule gauche est mieux détectée dans la projection de tresse gauche avec des contrastes simultanés de l'œsophage.

Changements sur Ecg dépend également du degré de gravité sténose aortique, Étapes du flux de défaut cardiaque, la présence de changements compensatoires. Avec des degrés légers et modérés, la sténose des déviations sur l'ECG peut ne pas être. Sténose prononcée, la déviation de l'axe électrique de la gauche gauche, des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche (dents haute alpine R dans V 5-6, dents profondes S dans V 1-2, st -t-imposition dans les corps de gauche , parfois l'apparition de dents pathologiques q, troubles de la conduction non spécifiques).

Doppler eHokg Vous permet de déterminer la présence de sténose, le niveau de son emplacement et le gradient de pression dans le système "Ventricule gauche - AORTA". Selon le gradient, le "ventricule-aorte gauche" est isolé trois degrés de sténose: lumière (grêle. 20-40 mm.st.st.), modérée (grêle. 40-60 mm.st.), MMHG .). Avec une sténose critique, le gradient d'aorte dépasse 80 mm.st.

Diagnostic différentiel La sténose aortique doit être effectuée avec la coarctation d'AORTA, Sténose de sous-partal hypertrophique idiopathique (cardiomyopathie hypertrophique), DMWP, sténose pulmonaire (SLA).

Quatre et prévisions. Avec la sténose aortique "critique" et la manifestation précoce signes cliniques Le taux de mortalité des enfants est élevé en raison du développement de l'insuffisance cardiaque et de la fibroélastique secondaire d'endomiocardia sur le fond de l'ischémie subendocarde et de la faible cavité du ventricule gauche. Avec des sténoses d'aorte modérées et prononcées, le cours du vice est plus favorable et l'espérance de vie moyenne est de 30 à 32 ans. Cependant, après 30 ans, la mortalité augmente progressivement. La principale cause de la mort est une endocardite infectieuse, une insuffisance cardiaque. Pour la sténose aortique, le fait que, malgré la rémunération prolongée du vice associé à une hypertrophie prononcée, résultant de la défaillance ventriculaire gauche progresse rapidement et est presque réfractant au thérapie conservatrice. Les perturbations du rythme cardiaque sont représentées par la tachycardie paroxystique, une arythmie vacillante, une fibrillation ventriculaire.

Traitement. Dans la thérapie conservatrice de l'insuffisance cardiaque, il est nécessaire d'utiliser des médicaments cardiotoniques avec prudence en raison de l'hypertrophie prononcée. La préférence est donnée aux médicaments diurétiques. Le traitement opérationnel chez les jeunes enfants est en ballon translucide Valvoplastics de la valve aortique. En cas de fonctionnement sur un cœur ouvert avec l'utilisation de la circulation circulatoire artificielle, une holvulotomie (dissection de châssis pavées selon les commissions) est produite, ou le ligament de la faucille sublin est excisé. Lorsque l'arrophémastie est effectuée avec une sténose revêtue de l'aorte pour élargir la partie amont de l'aorte. La complication des opérations sur les vannes de l'aorte est le développement de leur insuffisance avec la nécessité d'une transplantation supplémentaire de la vanne artificielle. Les indications pour le traitement chirurgical sont:

1. la présence d'une sténose d'aorte "critique" chez les jeunes enfants ayant une image clinique de la non-vente de gauche ou de l'insuffisance cardiaque totale;

2. La sténose aortique prononcée avec des signes électrocardiographiques d'hypertrophie prononcée et de surcharge systolique du ventricule gauche, ainsi que la présence de plaintes de douleurs anginales et des états syncopains.

Aorte grossière.

Le grossier de l'aorte (KA) est un rétrécissement segmental congénital de l'aorte dans la zone de l'arc, de l'isthme, des départements plus basses thoraciques ou abdominaux. Le nom du vice vient de latin - Coarctatus - rétréci, comprimé, gaspillé. L'vice appartient à des anomalies cardiaques fréquentes et répond à 6,3 à 7,2% des cas. Chez les patients, la première année de vie est diagnostiquée dans 8% des cas, ne cédant que DMWP et TMA en fréquence. Deux fois plus souvent, les garçons sont célébrés. Caractéristique Caricatifs est une fréquence importante de l'éphémère associée, parmi lesquelles le PEAP (68%), DMWP (53%), les vices de l'aortique (14%) et la valve mitrale (8%).

Anatomie pathologique. Dans la majorité écrasante des cas (95%) chez les nourrissons, la coarctation est située sur une intrigue de l'artère du connecteur gauche à un conduit artériel ouvert ou immédiatement après elle, appelé le côtier aortique.

Dans le fœtus et la région du nouveau-né, l'aortique est normale, car pendant la période de vie intra-utérine à travers une aorte descendante, un tiers du volume sanguin, les deux autres tiers passent à travers le vif. Peu de temps après la fermeture de l'OPA à travers les expériences, tout le sang commence à passer, il se développe progressivement et atteint presque le diamètre de l'aorte descendante. En présence de pathologie, la région de l'isthme sur une ou une autre longueur reste réduite. Le rétrécissement peut avoir un type de remorqueur (puis la membrane avec un petit trou se trouve à l'intérieur du récipient, cependant, il peut y avoir une rupture complète de l'arc d'aorte) ou un rétrécissement tubulaire à une certaine longueur. En ce qui concerne le PEAP, la coarctation de l'aorte est divisée comme suit:

1. Le rétrécissement est proximal comme le vif aortic aortique préceptal;

2. Un rétrécissement au niveau de l'OPA Dishell - concoloration d'aort yukstadctal;

3. le rétrécissement de la matité distale de l'oap - aortique standard grossier;

Parfois, le coaching est situé dans un endroit atypique - au niveau de Nizhny département du sein, diaphragmes ou parties abdominales. Outre le vrai ka, les déformations de l'aorte au détriment de l'allongement et de la torture, mais cela ne change pas, il n'y a pas d'obstacle saignant. De tels écarts dans la structure de l'aorte sont appelés "kinking".

Lorsque KA peut survenir les défauts d'autres organes, tels que les reins (en 26%) sous la forme d'un kyste, rein de fer à cheval etc.

Hémodynamiquecela dépend sensiblement sur le type et la localisation de la coarctation, le degré de rétrécissement, ainsi que sur la présence du ventricule gauche, le ventricule gauche et l'hypertrophie, se développent déjà avec une hypertrophie. Il y a une défaillance coronaire relative. Pour ka isolé Deux modes de circulation sanguine sont installés en BPC: proximale (hypertension artérielle) et distale (hypotension artérielle et déficit de flux sanguin) de l'emplacement du rétrécissement.

Pour coarctation tout-puissant Dans le cas de la formation intra-utérine de la circulation sanguine collatérale, le cours du vice est moins sévère. Flux sanguin collatéral se produit à travers un coffre interne connecté, intercostal, interne, pelle, épigastrique et artère vertébralequi au fil du temps se développe en raison de la pression accrue. Avec le développement inadéquat des garanties, la pression artérielle est considérablement augmentée à la place du rétrécissement et le sang sous pression est réinitialisé de l'aorte à travers le PHAP dans l'artère des Émirats. La valeur de décharge dépend du gradient entre l'aorte et l'artère de la lumière et, en règle générale, est significative. En réponse à la réception d'un volume de sang supplémentaire important dans les navires d'une faible circulation de la circulation sanguine, une hypersia légère et une hypertension se développe. Une situation hémodynamique similaire est également notée avec le revêtement d'aort Yucstadctal.

Pour coaching préceptal AORTS La direction de la circulation sanguine dépendra du rapport des pressions dans l'aorte descendante et de l'artère de la lumière. Avec un degré de rétrécissement prononcé, un shunt de sang veineux-artériel est observé, ce qui conduit à l'apparition d'une cyanose différenciée (il n'y a pas de jambes, mais non sur la main).

Avec une combinaison de ka avec une autre UPU, en particulier, avec DMWP, la valeur de la réinitialisation de l'artério-veineuse est très grande et une hypertension légère se développe plus rapidement.

Le résultat de charges hémodynamiques à long terme est le développement de la fibroélatososaendomyocard à gauche, toujours accompagné de cardiomégalie, une chute de la production cardiaque, des signes exprimés de l'hyperrophie du ventricule gauche et de l'oreillette gauche, réfractaire pour le traitement de l'insuffisance cardiaque.

Clinique chez les nouveau-nés et la poitrine. Pour altéré La localisation de la photo clinique KA se développe assez rapidement - dans les premières semaines de la vie. Pour les enfants, une préoccupation sévère est caractérisée, essoufflement (jusqu'à 80-100 par minute), difficulté à nourrir, au développement de l'hypotrophie. Les couvertures de peau sont pâles, avec teinte de cendres (surtout pendant les concentrations). Les jambes chez les enfants sont toujours froides à l'usure du fait de la pénurie de flux sanguin périphérique. La déformation de la poitrine dans le type de "bosse cardiaque" peut se développer. Les poumons sont écoutés pour stagner les sifflements coiffés, il est possible de rejoindre la pneumonie. Push cardiaque renforcé, renversé. Les limites du cœur sont étendues à gauche et à droite, avec la fibroélaste, de manière significative. Avec l'auscultation, la tachycardie est toujours célébrée, parfois - le rythme du galop. Le schéma de bruit n'est pas spécifique - le bruit systolique ou diastolique systolique de l'oap est le plus souvent écouté. Il peut être servi le bruit systolique moyen ou faiblement incliné dans la région inter-Opumen. Le symptôme clinique le plus spécifique, par la présence que vous pouvez suspecter la coarctation, est réduire la pulsation sur l'artère fémorale. Lors de la mesure de la pression artérielle systolique, la moitié supérieure du corps présente une augmentation significative de la moitié supérieure du corps (jusqu'à 200 mm.rt). D'autres signes cliniques peuvent être des symptômes de carence en circulation de sang, en règle générale chez les petits patients.

Pour coaching préceptal Avec les symptômes ci-dessus, la présence d'une cyanose différenciée est caractéristique, plus que exprimé sur les jambes.

Avec les défauts septaux d'accompagnement, l'image clinique est prononcée une image plus brillante et une image auscultative est représentée par le bruit du DMWP. Le flux de dommages combinés est plus lourd en raison de la grande décharge de sang et d'une hypervolémie exprimée dans les poumons.

Chez les enfants plus âgés L'image clinique est significativement différente de celles des patients pectoraux. En règle générale, les enfants se développent normalement. Le vice est détecté par hasard (à l'âge de l'école) lorsque l'hypertension artérielle est détectée. Les enfants font des plaintes typiques de Hypertenseur: maux de tête, vertiges, irritabilité, pulsation dans les whiskies, bruit dans les oreilles, battements cardiaques, douleurs de compression et couture dans la région du cœur, etc. Ces phénomènes sont améliorés après un effort physique. L'apparition de ces enfants avec la moitié supérieure développée du corps et le physique asthénique de la moitié inférieure du corps est caractéristique. Parfois des complications neurologiques associées à violation aiguë Circulation cérébrale (hémipprons). En raison de la lacune d'écoulement sanguin dans la moitié inférieure du corps, la boiterie intermittente, la douleur dans les muscles du mollet lors de la marche et de la course à pied peut être observée.

radiographie Supprime le renforcement d'un motif moelleux. Le cœur est augmenté dans le diamètre au détriment des deux ventricules, des spatters un arc d'une artérielle de lumière. Avec une étude de rayons X des patients âgés ayant une caractéristique une caractéristique sera usurier Dans le bord inférieur du ryube découlant de la pulsation des artères interrochimiques et de la croissance d'un doux tissu de cartilage.

Sur Ecgle nouveau-né et les nourrissons ont une déviation de l'axe électrique à droite, des signes d'hypertrophie ventriculaire combinée et de signes de violations de processus de repolarisation sous la forme d'un décalage de ST segment inférieur à la ligne isoélectrique et à la négative T. T.

Par Doppler eHokg Vous pouvez révéler à la fois des signes directs de vice (visualisation de la coarctation, la mesure du gradient de pression au niveau de rétrécissement) et indirecte (hypertrophie ventriculaire gauche).

Diagnostic différentiel Les coarctations de l'aorte chez les nouveau-nés et les enfants de la poitrine doivent être effectuées avec de tels défauts cardiaques congénitaux comme DMWP, OAP, Sténose aortique. Chez les enfants plus âgés et chez les adultes, il faut tout d'abord un diagnostic différentiel du syndrome hypertension artérielle.

Cours naturel et prévisions. Au stade de l'adaptation primaire, une mortalité élevée des enfants est notée en raison d'une grave insuffisance cardiaque et d'une pneumonie. À l'avenir, la condition du patient est stabilisée (en raison du développement de la circulation sanguine collatérale et de l'hypertrophie du myocarde, la fermeture de l'OAP) et ils vivent en moyenne jusqu'à 30 à 35 ans. Les principales complications chez les adultes vieillissent anévrisme et écart aortique, des traits lourds et une endocardite infectieuse.

La correction chirurgicale consiste en une section d'excision du rétrécissement de l'aorte et des composés des extrémités excisées "Fin à l'extrémité", "côté dans le côté", "extraire dans le côté", ou une élastie ultérieure. Les enfants atteints de caciliation dans le type de membrane interne peuvent être utilisés par le fonctionnement de l'angioplastie ballonnet. Le témoignage de l'opération chez les nourrissons est:

1. Manifestation précoce du vice;

2. Signes d'insuffisance cardiaque stagnante;

3. Hypertension artérielle;

4. Hypotrophie progressive;

5. pneumonie répétée;

Les complications postopératoires sont représentées par l'hypertension paradoxale ( une forte hausse Enfer dans les 2ème premiers jours après la chirurgie), hypertension résiduelle (hypertension modérée pendant 1 à 3 ans après l'opération), recirculation.

Une sténose isolée de l'artère pulmonaire.

Sténose pulmonaire isolée (ISL) - Cette anomalie se caractérise par rétrécissement des chemins de sortie de sang du ventricule droit dans un petit cercle de circulation sanguine. La fréquence de l'occurrence est de 2,4 à 12% de tous les cas d'UPU. La même chose rencontre souvent les garçons et les filles.

Par analogie avec les panneaux de l'aorte, trois options principales d'obstruction des trajecteurs de sortie sont distinguées: 1) Valve; 2) sublocké (infundibulaire); 3) Sténose plafonnée du tronc d'une artérielle lumineuse.

La sténose de la vanne de l'artère lumineuse est formée en raison de la captivité partielle ou complète des rabats de soupape pulmonaire sur les commissaires. À la suite des affichages de la ceinture, ils s'épaississent, deviennent rigides et plus grands. En règle générale, sous la sténose de la vanne, à la suite d'un impact hémodynamique constant et d'un courant turbulent d'un fort flux de sang, laissant le trou étrier, il y a des dégâts traumatiques à la section post-kein du tronc d'une artérielle de lumière, sa dystrophie, amincissement et expansion post -tand Ventricule droit de concentration hypertrophie de concentration. Deuxièmement l'hypertrophie et dilaté l'atrium droit.

La sténose murale infundibulaire de l'artère lumineuse est formée par un tissu musculaire fibreux minceur à la fois sous la vanne.

La sténose soutenue se produit rarement et peut se manifester sous la forme d'une membrane ou d'un rétrécissement allongé des sections proximales et distaux du tronc, ainsi que des branches de l'artère de la lumière.

La sténose de l'artère lumineuse peut être combinée avec d'autres défauts cardiaques. Donc, lorsque combiné avec le DMPP ou une fenêtre ovale UNRAWAWD, le vice s'appelle Triad Fallo. L'ISLA peut survenir dans la composition de la pathologie déterminée génétiquement, par exemple, avec le syndrome de Nunne (retard mental, croissance faible, anomalies de développement de la colonne vertébrale et de la poitrine, un col court, une croissance faible des cheveux à l'arrière de la tête, la coupe des yeux de Mongolay, Squint, Ptosis, souvent cryptorchismisme), lorsque le syndrome d'alazhilla (Galloplasie de conduits biliaires, une hyperbilirubinémie prononcée, des démangeaisons fortes, une splénomégalie retardée de développement physique, mental et sexuel).

Troubles Gémodynamiques Défendu par un obstacle au flux sanguin du ventricule droit dans une artérielle lumineuse rétrécie, ce qui augmente la charge systolique sur le ventricule droit et dépend du degré de sténose. Le ventricule droit est l'hypertrophie, cependant, dans le temps, les signes de détruire une défaillance sont en développement. Le degré de sténose est déterminé par le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère de la lumière. Sous le gradient de pression dans le système PJ / LA, à 40 mm.t.sténose est considéré comme une lumière; de 40 à 60 mm.st.st. - modéré. La sténose prononcée est accompagnée d'une augmentation de la pression à 70 mm.T. et la critique - supérieure à 80 mm.st.

Image clinique Isla dépend du degré de sténose. Avec une sténose modérée, les enfants se développent normalement. Cependant, à mesure que l'enfant pousse, l'essoufflement augmente pendant l'exercice, ce qui disparaît rapidement seul. La cyanose n'arrive jamais. Le seul signe est le bruit systolique intensive de la paroi de la transmission à l'intercostal II à gauche du sternum avec l'affaiblissement simultané de la deuxième tonalité sur l'artère de la lumière. L'intensité du bruit est généralement proportionnelle au degré de sténose. Avec une sténose prononcée, une fatigue rapide, un essoufflement, est notée. Forme assez rapidement la déformation de la poitrine selon le type de "bosse cardiaque". Palparato est déterminé par une gigue systolique sur la place de l'écoute du bruit. Push cardiaque, en règle générale, est exprimée. En cas de grave, les signes stables de la maladie cardiaque se manifestent tôt au début de la poitrine. Les enfants sont à la traîne dans le développement physique, l'essoufflement et les difficultés d'alimentation sont observés. Au fil du temps, la cyanose apparaît, la déformation du terminal Phalanx des doigts ("pileux") ou des ongles ("Hour Glass"). Malvoyants cardiques peut se développer.

radiographiedéplement détecté du motif lumineux. Le cœur est généralement modérément dilaté à cause du ventricule droit. Extransion postale postale de l'artère de la lumière.

Pour Ecg La déviation de l'EO du cœur est déterminée à droite, signes d'hypertrophie de l'atrium et ventricule droit. Ehoche vous permet d'identifier l'augmentation et l'hypertrophie des départements du coeur droit et Doppler eHokg - Enregistrer le flux sanguin turbulent à travers une vanne d'artère lumineuse rétrécie. Avec une sténose sévère et lourde de l'artère de la lumière, le prolapsus ou la carence de la vanne tricuspide peuvent être diagnostiqués.

Quatre et prévisions Dépendent du degré de sténose. Cependant, il est nécessaire de se rappeler qu'avec l'enfant, le degré de rétrécissement de l'artère de la lumière augmente, en particulier avec une sténose infunibulaire. Les principales complications de la sténose de l'artère de la lumière sont une insuffisance cardiaque réfractaire des droitiers, une hypoxie chronique, une endocardite infectieuse, une mort sincère soudaine. Indications pour la correction chirurgicale: l'apparition de l'essoufflement d'essoufflement d'essoufflement d'essoufflement au cours de l'effort physique, l'augmentation des signes ECG de l'hypertrophie et la surcharge systolique des départements du coeur droit, une augmentation de la pression dans le ventricule droit à 70-80 mm.rt. et le gradient de pression entre le ventricule droit et l'artère de la lumière à 40-50 mm.rt.

Actuellement, la préférence est donnée à une invasive minimale intervention chirurgicale - Holvoplastics Balloon transversable percutané. La sonde spéciale avec un cylindre est effectuée à travers une veine fémorale dans le ventricule droit, puis au niveau d'artère de la lumière rétrécissante, le cylindre est gonflé et effectue plusieurs tracts, déchirant la ceinture sur les commissions. Il existe également une opération de coeur ouverte utilisant une hypothermie et une circulation sanguine artificielle.

Tetrad Fallo.

Tetrad Fallo (TF) fait référence aux vices les plus courants d'un cœur de type bleu. Il est de 12 à 14% de tous les VPS et 50-75% des défauts bleus. Les garçons et les filles sont également trouvés de la même manière. Il y a des cas de famille de vice.

Pour version classique Fallo Tetrades se trouvent 4 signes: le rétrécissement de la sortie du ventricule droit à différents niveaux, le défaut de septum interventurulaire, qui est toujours grande, haute, périmémaneuse, hypertrophie du myocarde du ventricule droit et la dextraposition de l'aorte. L'vice appartient à l'UPU de type cyanotique avec l'épuisement d'un petit cercle de circulation sanguine.

Trois variantes cliniques et anatomiques de vice sont distinguées: 1) TF avec l'atrésie de la bouche de l'artère de la lumière - «extrême», forme cyanotique; 2) forme classique; 3) TF avec une sténose minimale de l'artère pulmonaire, ou «pâle», forme acyanotique TF. Mettre en évidence triad Fallo Quand il n'y a pas de défaut de la partition interventriculaire. Tetrad Fallo peut être combiné à d'autres UPU: avec la présence simultanée de DMPP, l'option est appelée pentad Fallo. Le plus souvent TF est combiné avec le PEAP, en raison de laquelle l'alimentation en sang compensatoire sur les poumons se produit. Avec la forme "extrême", le TF Pokok est "Duktus" - dépendante.

Hémodynamique. Le degré d'altération de l'hémodynamique est déterminé par la gravité de la sténose de l'artère pulmonaire. L'obstruction peut être au niveau de la sortie du ventricule droit, au niveau de la vanne d'artère pulmonaire, le long du tronc et des branches de l'artère pulmonaire et à plusieurs niveaux en même temps. Pendant la systole, le sang provient des deux ventricules de l'aorte et de petites quantités - d'une lumière de l'artère. En raison du fait que l'aorte est large et déplacée vers la droite, le sang dedans passe sans entrave, alors avec la forme classique du Tetrad Fallo n'arrive jamais à circuler. En raison du défaut de septum interventrumulaire important, la pression dans les deux ventricules est la même. Le degré d'hypoxie et la gravité de l'état du patient se corrélent avec le degré d'artère inoxydable. Chez les patients présentant une forme extrême de Tetrad Fullo, le sang dans les poumons pénètre dans le conduit artériel ouvert ou par des collatéraux (anastomoses artériovenouses et artères bronchiques), qui peuvent développer l'intrautérine, mais plus souvent - postnatalement. La compensation de circulation se produit en raison de: 1) l'hypertrophie du ventricule droit; 2) le fonctionnement de l'oap et \\ ou la garantie; 3) le développement de la polyglobulie et de la polytythémie à la suite d'une longue hypoxie;

Clinique.Cyanose - Le principal symptôme de Tetrad Fallo. Le degré de cyanose et le temps de son apparence dépendent de la gravité de la sténose de l'artère de la lumière. Chez les enfants des premiers jours de la vie, seules les fortes formes de vice sont diagnostiquées sur la base de la cyanose - la forme "extrême" de Tetrad Fallo. Fondamentalement, le développement progressif de la cyanose est caractéristique (de 3 mois - 1 an) ayant divers nuances (de bleuhâtoule au "bleu-framboise bleu" ou "bleu-fer bleu"): d'abord la cyanose des lèvres se pose, puis le muqueux membranes, doigts, la peau du visage, les membres du corps. Cianoz augmente avec une augmentation de l'activité de l'enfant. Développement anticipé «pileux» et «verre horaire». La fonctionnalité constante est essoufflement de dyspnée (Respiration en profondeur d'arythmie sans augmentation prononcée de fréquence respiratoire), notée seule et nettement augmentant avec le moindre effort physique. Développe progressivement délai du développement physique. Presque de la naissance écoutée bruit systolique grossier le long du bord gauche du sternum. Un formidable symptôme clinique avec la Tetrade Fallo, qui provoque la gravité de la condition du patient, sont attaques cyanotiques. En règle générale, ils surviennent âgés de 6 à 24 mois contre le contexte de l'anémie absolue ou relative. La pathogenèse de l'apparition d'une attaque est associée à un spasme tranchant du ventricule droit infordulaire, à la suite de laquelle tout le sang veineux pénètre dans l'aorte, ce qui entraîne l'hypoxium plus strict du système nerveux central. La saturation sanguine avec de l'oxygène pendant l'attaque tombe à 35%. L'intensité du bruit en même temps diminue fortement jusqu'à la disparition complète. L'enfant devient agité, l'expression du visage effrayé, les élèves sont élargis, l'essoufflement et la cyanose augmentent, des membres froids; Ensuite, il suit la perte de conscience, des convulsions et éventuellement possible du développement d'un coma hypoxique et d'un exode fatal. Les experts sont différents de la gravité et de la durée (de 10-15 secondes à 2-3 minutes). Dans la période de répartition, les patients restent légèrement et adamiques. Parfois, le développement d'hémipreps et de fortes formes de troubles de la circulation du cerveau est observé. De 4 à 6 ans, la fréquence de l'occurrence et l'intensité des attaques sont considérablement réduites ou disparaissent. Cela est dû au développement de garanties par le biais de l'approvisionnement en sang plus ou moins adéquat aux poumons.

Selon les caractéristiques de la clinique, les trois phases du flux de vice sont distinguées:

I Phase - Bien-être relatif (de 0 à 6 mois) lorsque la condition du patient est relativement satisfaisante, il n'y a pas de retard dans le développement physique;

II PHASE - Attaques cyanotiques de longue qualité (6-24 mois), pour lesquelles il est caractéristique grand nombre complications cérébrales et résultats fatals;

Iii phase - transition lorsque l'image clinique du vice commence à prendre des adultes;

Avec une forme pâle, le flux TF et les signes cliniques ressemblent à des défauts septaux.

Avec un examen physique Chez les patients comptant un ordinateur portable, la poitrine Pello est plus souvent aplatie. Pas caractéristique Formation de la bosse de coeur et de cardiomégalie. Dans l'intercostal II-III, la gigue systolique peut être déterminée à gauche du sternum. L'auscultative I Ton n'a pas changé, le II - est considérablement affaibli sur l'artère de la lumière, associée à l'hypovolémie d'un petit cercle de circulation sanguine. Dans II -IIII, les intercostaux de gauche ont écouté le bruit systolique grattant grossier le mur de la paroi de l'artère de la lumière. Avec une sténose infunibulaire ou combinée, le bruit est entendu dans l'intercostal III -II -I, est effectué sur les vaisseaux de cou et sur le dos dans l'espace inter-Opacker. Le bruit du DMGP peut être très modéré. Il va donc écouter du tout à cause d'un faible gradient de pression entre les ventricules ou son absence. Au dos dans l'espace inter-tube, le bruit systolique-diastolique est écouté intensité moyenne En raison du fonctionnement du conduit artériel ouvert et de \\ ou de garantie.

les organes d'allaitement vous permettent d'identifier la caractéristique d'image de cet étau: le motif pulmonaire du dîner, qui n'est formidairement pas agrandi, s'appelle "Boutique néerlandaise", "Booze", "Bottes", "Sabo", avec un coeur prononcé taille et élevés au-dessus du haut de la diaphragme.

Le signe le plus typique sur Ecg C'est une déviation significative de l'EOS à droite (120-180 °). Il y a des signes d'hypertrophie du ventricule droit, de l'atrium droit, des troubles de la conduction par type de blocus incomplet de la jambe droite de la poutre SIG.

Diagnostic différentiel Il est nécessaire de mener à bien avec la transposition des principaux navires, sténose de l'artère de la lumière, le double désordre des vaisseaux du ventricule droit, la maladie de l'Ebestein, un cœur à trois patineurs avec une sténose d'une artérielle lumineuse.

Quatre et prévisions. Avec le cours naturel de l'UPU, l'espérance de vie moyenne est de 12 à 15 ans. Les causes de la mort sont des crises d'enfants, une hypoxie, des troubles hémo-et de la liquorodynamique, une thrombose des navires cérébraux, des traits, une endocardite infectieuse.

Traitement. Caractéristiques anatomy-physiologiques et hémodynamiques de la forme TF spécificité de la thérapie conservatrice. Tout d'abord, cela concerne l'utilisation de moyens cardiotoniques. Depuis la tachycardie, l'essoufflement et la cyanose, à TF ne sont pas des manifestations de déficit de circulation sanguine, l'utilisation de glycosides cardiaques n'augmentera que la décharge veineuse et l'obstruction du ventricule droit, qui peut entraîner une aggravation de la Gravité des attaques chéri-cyanotiques! Un aspect prophylactique important est la prévention du développement de l'anémie (formes orales de préparations de fer), des attaques de cyanotiques courtes (obvisant - au taux de 0,5 à 1 mg \\ kg, par système d'exploitation), le contrôle de la déshydratation en cas de vomissements et \\ ou Diarrhée (abondante buvant, dans l'introduction d'un liquide), la sélection de l'anti-épargne (aspirine, kuralyline, phényline) ou anticoagulant (héparine, fractionparine, warfarine).

Sauvegarder une courte attaque cyanotique Cela implique une inhalation constante de l'oxygène (à la maison - pour ouvrir la fenêtre ou la fenêtre), donnant au patient à la posture adaptative (position sur le côté avec la légitimité des jambes). L'enfant doit être chaud, l'enveloppé dans la couverture. Une équipe médicale rapide produit une introduction d'analgésiques et de sédatifs. L'analgin est introduit en / M ou dans / dans / dans Calculé 50 mg / kg, promodol - 0,1-0,15 ml / kg. Des préparations sédatives, la préférence est donnée à GOM (100-200 mg / kg), car le médicament a un effet antiphypoxique, mais il vaut mieux introduire ce médicament dans un hôpital. Sur particuliers Sedusen (la religion) est utilisé plus souvent. La cordamine est introduite par voie sous-cutanée de 0,02 ml / kg (de 4 à 5 à 10 mg / kg). En l'absence d'effet sur la thérapie, il est nécessaire de mener à bien dans l'introduction de la summode du calcul de 0,1 mg / kg. Le médicament est introduit de 5 à 10% de solution de glucose très lent! sous le contrôle de la fréquence cardiaque. L'administration rapide du médicament peut entraîner une forte baisse de la pression artérielle et un arrêt de cœur. Le patient doit être hospitalisé à l'hôpital, où la thérapie à perfusion avec de tels médicaments, telles que le chlorure de potassium ou la Panangin, la réopolyglyle, la novocaïne, la KKB, la vitamine C, le kuraltil, l'héparine, etc.

Correction chirurgicale Les patients atteints de TF sont divisés en opérations palliatifs (chevauchement d'une anastomose anale plug-in) et la correction radicale de l'UPU. Une indication de l'opération palliative servir:

1. forme "extrême" des attaques de Tetrad Fallo, tôt, fréquentes et lourdes-Cyano-Cyano-Cyano-Cyanotic;

2. la présence d'un rack d'essoufflement et de tachycardie en paix sans arrêter la thérapie conservatrice;

3. Hypotrophie et anémisation sévère.

Le fonctionnement de la frénage (ou de créer un conduit artériel artificiel) vise à améliorer l'hémodynamique pulmonaire et permet au patient de survivre et de renforcer avant de procéder à une correction radicale, qui est effectuée après 2-3 ans. L'opération de tournage implique le simultané Élimination de toutes les anomalies de foyer et est effectuée à l'âge préscolaire.

Transposition des artères principales.

Transposition des artères principales (là) - un défaut congénital du cœur du type «bleu», dans lequel les deux principaux troncs du tronc sont situés anormalement. Dans ce cas, l'aorte s'éloigne du ventricule droit transportant du sang veineux et une artère lumineuse - du ventricule gauche pompant le sang artériel. Les cercles de circulation circulaires avec TMA sont complètement séparés, le sang artériel et veineux n'est pas mélangé. La forme complète de TMA n'est pas compatible avec la vie. En présence de messages à différents niveaux (OAP, DMPP, DMWP), il existe un mélange partiel de sang artériel et veineux, ce qui permet d'attribuer TMA à "duktus" - en fonction de et rend un enfant viable. TMA fait partie des hauts de type "bleu" communs, la fréquence de son événement varie de 4,2 à 9,9%; il est significativement plus souvent observé chez les garçons (57 à 88% de tous les cas de TMA).

Image clinique pour tMA complète se développe immédiatement après la naissance, assez spécifique et présentée syndrome de l'hypoxémie artérielle. La principale caractéristique est prononcée cyanose totale Couvrant la peau ayant une nuance violette, qui est souvent appelée "fonte-fer". Les tests hyperoxiques et hyperoxiques-hypertoires sont inefficaces. La même fonctionnalité constante est dyspnée. Lisviar à l'intensité moyenne bruit systolique communications fœtales persistantes. Avec le degré extrême de gravité de la cyanose chez les enfants, des attaques hypoxiques peuvent être marquées. Les déformations du terminal phalange, l'hypotrophie, la halte de développement physique se développent tôt. En l'absence d'une sténose concomitante d'une artérielle lumineuse, des signes d'hypervolémie dans une pneumonie stagnante et stagnante, qui détériorent considérablement l'état de l'enfant. Presque tous les enfants ont des signes d'insuffisance cardiaque totale.

La nature de la photo clinique et des troubles hémodynamiques avec TMA dépend de la taille et du nombre de communications compensatoires concomitantes, l'état du petit cercle de circulation sanguine. Burakovsky v.i. et al. (1996), offrent la classification suivante de TMA:

1. TMA avec un débit lumineux normal ou agrandi:

A) avec une fenêtre ovale ouverte ou avec DMPP;

B) avec DMCP;

C) avec chêne ou combinaison de toutes les communications;

2. TMA avec un flux sanguin moelleux réduit:

A) avec sténose du département de sortie du ventricule gauche;

B) avec DMIP et sténose du département de sortie du ventricule gauche;

Un nombre important de patients d'âge du sein (80%) est détecté par la TMA en combinaison avec une ou plusieurs communications associées, et dans 85-90% de ces cas de vice flux avec Hyperveye de la CPI.

Pour une image radiologique La caractéristique la plus caractéristique est la forme des ombres cardiaques «oeufs allongés sur le côté» avec un faisceau vasculaire étroit dans la projection directe et une projection courte dans une saillie oblique. Le dessin de la lumière est renforcé. Cardiomégalie caractéristique.

Changements sur Ecg dépend de la taille des communications et de la magnitude du flux sanguin en vrac. En règle générale, l'EO est rejeté à droite, les signes d'hypertrophie des départements cardiaques de droite se développent à 3-4 semaines de vie ou une hypertrophie combinée des deux ventricules.

Ehoche Vous permet d'identifier les principaux récipients, ventricules et appareils de soupape. La caractéristique est le mouvement parallèle des principaux vaisseaux dans la position de l'apicole sur un long ventricule d'osmile.

En hémogrammeil existe une place de polycoolique en raison d'une augmentation du nombre d'érythrocytes, de la polyglobulie (la concentration de HB atteint 180-220 g / l chez les enfants de plus de 3 mois), augmentant les indicateurs d'hématocrite, normaux ou réduits. L'anémie absolue ou des proches détériore les prévisions, contribuant au développement d'attaques hypoxiques.

Pour flux naturel Cette définition du coeur prévoir négatif. Avec une TMA complète, la plupart des enfants meurent après la fermeture des communications fœtales au cours du premier mois de la vie. L'espérance de vie maximale est de 3 mois. En présence de communications connexes, les enfants peuvent vivre de 2 à 5 ans. Les principales causes du résultat mortel sont une insuffisance cardiaque, une pneumonie fréquente, une endocardite bactérienne.

Correction chirurgicale Le vice est le seul moyen de sauver la vie de l'enfant. Avec TMA complète et l'état critique du nouveau-né dans la première semaine de la vie, la tenue procédures Rashkinda (Cathéter fermé atroseptotomie), qui consiste à créer une interprétation adéquate. Sous le contrôle de l'ECHOCG à travers la veine fémorale, le cathéter est introduit avec un bidon à la fin et, qui se déplaçait, tombe dans l'atrium droit. La cartouche est insérée dans la zone de fenêtre ovale ouverte et se déplace vers l'atrium gauche. Après avoir gonflé, le canter retourne à la cavité de l'atrium droit, ce qui a entraîné une rupture d'une partition d'interprétation élastique douce. Cette procédure peut être effectuée jusqu'à 1-2 mois, tandis que la partition reste douce. C'est le plus simple et le moins traumatisant chez les nouveau-nés avec une hypoxhémie artérielle sévère et une acidose. Chez les enfants, plus de 2 mois appliquent un cathéter avec un couteau pliant sur sa pointe, avec laquelle il y a des encoches sur le MPP, puis l'éminence peut être brisée et élargi le trou dans le MPP. Après l'opération, la condition des patients est considérablement améliorée: l'hypoxémie diminue, la saturation et la pression partielle de l'oxygène d'oxygène augmentent.

La deuxième espèce de correction chirurgicale palliative est l'imposition d'anastomose aorto-lumière (lumière connectable). Une telle opération est effectuée dans l'inefficacité de la procédure Rashkind.

L'opération radicale est effectuée à l'aide de la circulation sanguine artificielle et de l'hypothermie ajustable. Les opérations de la correction de l'hémodynamisme intracardiaque Mastarda et Saintning sont rarement réalisées (avec les caractéristiques de l'anatomie intracardiaque - hypoplasie de l'une des ventricules, etc.). Actuellement reçu la plus grande distribution opération radicale Zha'Atene- retransposure de navires de tronc avec réimplantation artères de couronne (Opération de commutation). Il est conseillé de la mener lorsque l'âge du patient ne dépasse pas 2-3 semaines et que le ventricule gauche est capable de maintenir la pression du système.

Transposition corrigée des artères principales.

Transposition corrigée des artères principales (KTMA) - UPU, dans laquelle l'aorte s'éloigne du ventricule morphologiquement droit, située sur la gauche et portant du sang artériel, et une artère lumineuse - du ventricule à gauche morphologique, située à droite et transportant du sang veineux. L'atrialia à KTMA est située correctement, la circulation sanguine normale est maintenue. Les synonymes de cette fréquence cardiaque sont les suivants: transposition d'inversion, anomalie rotative, transposition acyanotique, pseudo-transplanté, emplacement miroir des ventricules. KTMA est rarement trouvé - dans 0,4-0,6% des cas (principalement chez les garçons). Il est supposé que l'vice survient plus souvent que l'absence de violations hémodynamiques et d'autres manifestations cliniques est diagnostiquée. Peut être combiné avec d'autres anomalies cardiaques. Des anomalies extraordinaires, le plus souvent survient. Ktma.

Le diagnostic principal de ce défaut cardiaque est associé à une déficience et à la conduction de la fréquence cardiaque, en raison d'un progrès anormal du système cardiaque conducteur. Il y a à la fois une tachycardie paroxystique et des blocus atrioventriculaires complets. Les tons du cœur, en règle générale, puissent entendre le bruit du manque de valve "mitral" (en fait - tricuspidative) en raison du développement de son insuffisance dans les conditions d'une charge accrue lorsqu'il travaillait sur un grand cercle de circulation sanguine. Au fil du temps, l'absence de vanne «mitral» (tricuspid) augmente.

Avec un CTM isolé, et sans les troubles de la fréquence cardiaque d'accompagnement et la conductivité du vice coule asymptomatique. Selon la littérature mondiale, l'âge des patients peut atteindre 40 à 60 ans. La cause de la mort est généralement une carte de cœur soudainement développée (attaque de Morgali-Adams-Stokes), une insuffisance cardiaque (épuisement du ventricule «gauche» (à droite)). Le traitement opérationnel consiste en une formulation opportune du stimulateur cardiaque.

Drainage anormal des veines légères.

Le drainage anormal des veines pulmonaires (ADLV) est une maladie cardiaque congénitale, pour laquelle le poumon Venge de l'atrium droit est caractérisé ou dans des veines creuses d'un grand cercle de circulation sanguine. En fonction du nombre de veines de lumière anormalement drainantes distinguant partiel ou complet (total) drainage anormal des veines de lumière. Compte tenu de la place des veines des poumons, ils attribuent également des types de bâtiments, cordiaux, soumis et mixtes de cette UPU. Avec n'importe quel type de vice prérequis C'est la présence d'une fenêtre ovale ouverte ou d'un défaut de partitions inter-sous-sensuduites, qui jouent un rôle important dans le déchargement d'un petit cercle de circulation sanguine. L'ALLV est considéré comme un vice et une fréquence plutôt rares varient de 0,4 à 4%.

Hémodynamique. Normalement, les quatre veines lumineuses sont drainées dans l'atrium gauche. Avec drainage anormal partiel de la veine légère, une ou deux veines lumineuses tombent dans les atria droite (comme options - dans la veine creuse supérieure, le fond hépatique ou veine mortelle). Avec un drainage anormal total, toutes les veines lumineuses sont mal dormées. Dans le même temps survient divers degrés La gravité est stagnante dans un petit cercle de circulation sanguine et surcharge de l'atrium droit, ce qui augmente considérablement. Pour décharger ce dernier, la présence d'un défaut de la partition interprétée est, à travers laquelle le sang de l'atrium droit ira à l'atrium gauche, portant du sang mélangé. Dans la version classique, il existe un défaut secondaire important de la partition interpensante.

Image clinique Cela dépendra également de la variété variété et, tout d'abord, sur le nombre de veines de drainage anormalement. Lorsque Tadlv, l'image clinique est spécifique et se développe peu de temps après la naissance: l'essoufflement progresse et devient fortement prononcé; Il y a une cyanose faiblement prononcée, les symptômes de l'insuffisance cardiaque biventiriculaire se développent et en croissance et en croissance, il y a une tendance au développement de la pneumonie lourde dans le contexte d'une hypervolémie sévère du petit cercle de circulation sanguine. Les enfants sont généralement considérablement à la traîne dans le développement physique.

En cas d'inspection, l'amplification du choc supérieur est détectée, il est possible de former une poussée cardiaque. Il se caractérise par élargir les limites de la stimulation du cœur relatif, plus de droite. Ausculativement écouté de renforcer I, l'accent et la division des deuxième tons sur l'artère de la lumière. Le bruit systolique due à la décharge de sang à travers le DMPP, peut varier de manière faiblement prononcée à un bruit intense, rappelant du bruit pendant la DMWP. Le point de la plus grande écoute au bruit est l'III Inter Esteron à gauche du sternum.

Avec une ADLV partielle, l'image clinique se développe plus lentement et le vice peut être trouvé au hasard, le plus souvent dans la deuxième année de la vie. Les enfants ont tendance à se développer satisfaisants. Une tendance à des maladies des bronchoses peut être notée. L'image auscultative est maigre.

radiographie Révélé par le renforcement du motif lumineux confirme les signes de surcharge et d'hypervolémie d'un petit cercle de circulation sanguine. Avec un type cardiaque, la forme adlve du cœur n'est pas spécifique, caractéristique de la cardiomegalie. Avec le type SUPHACARDIAIRE, l'ombre de la carte Adlve acquiert la forme d'un bonhomme de neige ou de la figure 8, tandis que le cercle inférieur est formé directement par l'ombre cardiaque et la poutre vasculaire supérieure.

Sur Ecg Lorsque ADLV est caractérisé par la déviation de l'EOS à droite, les dents pointues élevées de P (signes de la surcharge de l'atrium droit), un peu plus tard, des signes de surcharge et d'hypertrophie du ventricule droit.

Ehocheles signes de l'ADLV sont une augmentation des chambres droites du cœur, en particulier de l'atrium droit et de la présence de DMPP. Avec mappage de couleurs et utilisation Doppler eHokg Vous pouvez déterminer la présence d'une décharge droite à gauche au niveau des interresses. De plus, il est parfois possible de visualiser des veines de lumière anormalement drainant dans la veine creuse supérieure.

Flux naturel Et la prévision est très grave. Avec un drainage total anormal, les patients meurent de l'insuffisance cardiaque réfractaire et de l'hypertension haute lumière. L'espérance de vie moyenne est de 2 à 6 mois. Le drainage anormal partiel des veines de lumière est caractérisé par une prévision solide.

Correction chirurgicale Il est effectué dans différentes périodes d'âge et dépend du type d'UPU. La mortalité d'exploitation Dans le même temps, le vice est de 25% au cours de la période du nouveau-né et est progressivement diminué avec l'âge de l'enfant. Le nouveau-né dépense parfois une opération palliative de ballon atroseptotomie afin d'élargir l'interprétation. La chirurgie radicale consiste à créer une large anastomose de veines lumineuses avec l'atrium gauche, fermant le DMPP.

Total tronc artériel.

Le baril artériel général (SV) est un type vicieux de type cyanotique, caractérisé par l'épuisement d'un seul gros baril vasculaire à travers une seule vanne (avec un nombre anormal de ceinture) à partir de deux ventricules du cœur, qui fournit la circulation sanguine à la fois dans grand et en petits cercles de circulation sanguine. La composition de ce défaut cardiaque congénital est nécessairement un défaut important de la partition interventriculaire.

En fonction de la nature de la ramification supplémentaire de l'OEA, les types suivants sont distingués: 1 type - après que la libération de OAAS soit divisée en deux gros navires, dont l'une aorte et l'autre - artère lumineuse; pour 2 et 3 types Caractérisé par la destruction des branches de l'artère de la lumière directement de l'OEA; 4 Type Ils appellent le "faux" baril artériel commun, car il n'y a qu'un seul navire en substance - l'aorte; L'artère légère et ses branches sont absentes. La circulation sanguine des poumons avec ces variétés variétés n'est effectuée que lors des dépenses des garanties. La fréquence de l'occurrence de cette UPU est faible et varie de 0,2 à 0,8% à 1,7 à 4,7%. La fréquence expérimentale de vice peut être expliquée par le fait que la plupart des enfants atteints d'OAS meurent dans la première semaine de la vie. La même chose rencontre souvent les garçons et les filles. Caractérisé par la présence de VPS accompagnant (KA, ADLV, SBS, AOAVC), défauts extracardonnés de développement sous forme d'anomalies squelettiques, de défauts de développement urogénitaux, de tours intestinaux incorrects.

Hémodynamique. En raison du grand DMWP, le sang mélangé des deux ventricules entre dans le tronc artériel général. Le degré d'altération de l'hémodynamique dépendra de la valeur des navires fournissant des poumons. Avec eux grandes tailles Une catastrophe hémodynamique se développe. Déjà dans la première semaine de la vie, la lumière littéralement «hachée» avec du sang (hypervolémie prononcée de la CPI), développe une réfractaire biventriculaire et réfractaire pour le traitement de l'insuffisance cardiaque, à partir duquel les patients et la mort.

Un motif hémodynamique légèrement différent se développe avec la sténose d'accompagnement des branches de l'artère de la lumière: des branches de lumière modérément rétréciées ou hypoplasées de l'artère de la lumière empêchent une grande décharge de sang dans la CPI et une hémodynamique équilibrée est créée. Les enfants malades peuvent vivre jusqu'à une année ou plus.

L'image clinique avec la version classique de l'OAB est assez spécifique: les enfants naissent avec des taux de croissance de masse normaux, mais immédiatement après la naissance, l'essoufflement et la tachycardie augmentent très rapidement, une cyanose modérée apparaît, il y a un manque de circulation sanguine . La condition du patient peut être critique des premiers jours de la vie. La plupart des patients meurent au cours des 2 premières semaines de la vie. Lors de l'examen de l'enfant, il est possible de noter tôt en formant une «bosse» chaleureuse, une impulsion cardiaque, une expansion prononcée des limites de la mort relative stité. L'image auscultative dépend de nombreux facteurs, mais comme règle, les tons du cœur sont tendus, très fort, le bruit systolique est rugueux. Il y a une hépatosplegalie.

Étude des rayons X Corrige les modifications du caractère hypervolémique des poumons (jusqu'à quatre quatre-vingts) et cardiomégalie.

Ecg Pas de changements spécifiques. Le plus souvent, il y a des signes de surcharge des deux ventricules.

Informations de base, en plus de l'image clinique, donne Ehoche, révélant un grand navire commun, extinction des deux ventricules et, comme si, "Top assise" sur la partition interventriculaire. Une telle image est créée en raison du grand DMWP fourni. Il est très important de déterminer le type d'oab et le nombre de ceinture sur le troncus, ainsi que des signes de sténose ou de manque de valve totale.

Indication K. exploitation C'est l'état critique du patient et le manque d'effet de la thérapie conservatrice. Chez les enfants des premiers mois de la vie, une opération palliative peut être effectuée sur le rétrécissement du tronc pulmonaire. L'opération radicale se développe sur les trois étapes: l'élimination de la communication entre l'artère de la lumière et l'aorte, la fermeture du DMWP et la création d'un tronc artificiel d'une artère lumineuse utilisant une prothèse de Dacron contenant une vanne. La mortalité dans ces opérations reste élevée, soit 28,7%.

Atrésie de la vanne tricuspide.

L'atrésie de la vanne tricuspide (ATC) est un vice cyanotique du cœur, qui consiste en l'absence d'un message entre les départements cardiaques de droite, une diminution de la cavité du ventricule droit et la présence d'un défaut interventriculaire et \\ ou des partitions interprétées, conduit artériel ouverte. La vanne tricuspide est généralement substituée par un tissu fibreux ou une membrane. Selon la prévalence, il classe troisième parmi les défauts de cœur "bleu" après la Tetrad Fallo et la transposition des principaux navires. La fréquence entre tous les VPS est de 2,6 à 5,3%. Pulk avec la même fréquence se trouve chez les garçons et les filles.

Hémodynamique. Grâce au défaut de la partition interprovérante ou de la fenêtre ovale ouverte, le sang veineux de l'atrium droit pénètre dans l'atrium gauche, où il est mélangé avec du sang artériel. Ensuite, le sang mélangé passe dans le ventricule gauche et l'aorte, ainsi que par le DMWP entre dans le ventricule droit et la lumière de l'artère. En l'absence de DMWP, le report est considéré comme "duktus" - dépendant, car dans le sang clair ne peut que passer par le conduit artériel ouvert. Plusieurs options pour les ATV sont distinguées en fonction de la présence ou de l'absence du DMWP et de la sténose d'accompagnement de l'artère de la lumière.

Image clinique Plus précisément: un enfant est né avec une peau de coloration cyanotique, qui a une couleur gris violette. L'hypoxémie artérielle accompagne l'essoufflement stable et la tachycardie. Les "bâtonnets de tambour" et les "verres d'heure" se développent rapidement. Les enfants sont en retard dans le développement physique. Les bosses cardiaques se développent. En cas d'inspection, l'expansion des limites de la liaison de cœur relatif plus gauche est révélée. Acossituellement écoute du bruit systolique rugueux le long du bord gauche du sternum (le bruit de DMWP et \\ ou la sténose de l'artère lumineuse, conduit artériel ouvert).

Image radiographique Cela rappelle tMA: la forme du cœur ressemble souvent à un œuf couché sur le côté, mais la cardiomégalie peut être célébrée. En fonction de la présence d'une sténose concomitante de l'artère de la lumière, il peut y avoir un motif lumineux caractéristique (hypervolémie en l'absence de sténose, une hypovolémie - si disponible).

Une information important Donne ECG: La combinaison de la cyanose de la naissance avec la déviation de l'axe électrique de la gauche et des signes de surcharge auriculaire est un symptôme très spécifique à l'ATC. À l'avenir, des signes de surcharge et d'hypertrophie ventriculaire gauche apparaissent et augmentent.

Ehoche Il est caractérisé par l'absence d'un signal d'écho typique d'une vanne tridimensionnelle, la cavité hypoplasée du ventricule droit, la présence d'anomalies connexes.

Différencier Cette UPU vient de TMA, le seul ventricule, l'atrésie de l'artère pulmonaire.

Prévoiravec ce vice très grave. Le cours est progressif. Avec l'âge, l'hypoxie et les signes d'insuffisance cardiaque sont améliorés. La plupart des patients meurent au cours des 6 premiers mois de la vie.

Correction chirurgicale ATK est divisé en opérations palliatifs et correction hémodynamique. Les opérations palliatives comprennent la procédure d'éminence et l'imposition d'une anastomose pulmonaire enfichage. La correction hémodynamique sur le phonena consiste à créer une anastomose cavapulmonique ou atrocadique avec une prothèse synthétique et est effectuée dans une enfance de la petite enfance ou d'âge préscolaire.

Abstein anomalie.

Ebestein Anomaly est un vice d'une vanne tridimensionnelle, dans laquelle l'un des rabats (avant) est fixé correctement à la bague fibreuse et d'autres (arrière et septal) - à la paroi du ventricule droit. Dans ce cas, la ceinture est déformée, épaissie et crée une situation de déficience de la vanne. De plus, en raison du déplacement de la ceinture diminue (parfois de manière significative) la cavité du ventricule droit. L'atrium droit est considérablement augmenté de taille. Il existe souvent une fenêtre ovale ouverte ou un défaut de la partition interpensante. Les cœurs gauchers ne sont pas changés.

Violations hémodynamiques Le degré de déplacement de la vanne tricuspide et la diminution de la cavité du ventricule droit est déterminé, ainsi que l'insuffisance de la vanne tricuspide. En raison de la réduction du remplissage diastolique du ventricule droit, l'émission de sang veineux diminue de manière artérielle. En parallèle, la stagnation du sang dans l'atrium droit se développe. S'il y a un DMPP de l'atrium droit, le sang veineux sera déchargé dans la gauche et la cyanose sera marquée dans l'image clinique.

Image clinique Avec des variantes anatomiques prononcées du vice, apparaît déjà à l'hôpital ou au cours des premières semaines et des premières semaines de la vie: la présence d'une cyanose ayant des nuances de framboise ou bleues, les tailles cardiaques sont augmentées, plus à droite (jusqu'à Cor bovinum), Une bosse de coeur est formée. L'image auscultative est minime - l'insuffisance ou la sténose d'une vanne tridimensionnelle, le bruit du DMPP est écouté. La caractéristique de l'anomalie Ebestein est une violation du rythme cardiaque du type de tachycardie paroxystique sous-marin, tremblements auriculaire. Des variantes effacées du vice avec un déplacement mineur ou modéré de la vanne tricuspide pendant une longue période peuvent rester non diagnostiquées ou détectées par hasard.

radiographie Une augmentation de l'ombre cardiaque de la forme de la balle est révélée, une épuisement du motif pulmonaire.

Sur Ecg Une surcharge et une hypertrophie de l'atrium droit peuvent être déterminées et le degré d'augmentation des dents P est différent: d'une augmentation minimale à un gigantesque, dépassant l'amplitude de la broche r.

Ehoche Il permet d'estimer le degré de déplacement de la valve tricuspide et de déterminer les anomalies concomitantes.

Prévoir Les anomalies d'Ebestein dépendent du degré de troubles hémodynamiques. La cardiomégalie, l'insuffisance cardiaque et l'arythmie sont pronostiquement défavorables. Dans des cas graves, les prothèses de la vanne tricuspide, DMPP en plastique.

Étiologie UPU

Facteurs de risque pour la formation de l'UPU

Aspects pathogénétiques de l'UPU

Classification UPS

Image clinique

Diagnostic de l'UPU

Caractéristiques cliniques de certains UPU

Complications de l'USU

Principes de traitement de l'UPU

La structure des défauts cardiaques congénitaux dans le territoire de Khabarovsk basé sur les matériaux de la branche de la DCKB pédiatrique

Épidémiologie et prévalence de défauts cardiaques congénitaux

(UPU) - Défaut dans la structure du coeur<#»justify»>La fréquence des défauts cardiaques congénitaux est suffisamment élevée et inégale dans différentes régions, on observe en moyenne environ 7 à 8 du nouveau-né vivant; Dans différents auteurs, le taux d'occurrence varie, mais en moyenne, il est de 0,8 à 1,2% de tous les nouveau-nés. Parmi tous les défauts trouvés, il est jusqu'à 30%. Chaque année, les États-Unis enregistrent 8 cas de nourrissons atteints de maladie cardiaque congénitale pour 1 000 nouveau-nés. Deux ou trois de ces huit souffrent de défauts cardiaques potentiellement dangereux. Les défauts cardiaques congénitaux (UPU) sont un groupe de maladies très vaste et hétérogène, qui comprend à la fois des formes relativement légères et des conditions incompatibles avec la vie d'un enfant. La majeure partie des enfants meurt pendant la première année de vie (jusqu'à 70-90%). Après la première année de vie, la mortalité diminue fortement et, au cours de la période allant de 1 an à 15 ans, pas plus de 5% des enfants meurent. Le nouveau-né a plus de 35 défauts cardiaques innés connus, mais moins de dix d'entre eux sont courants.

Étiologie UPU

Les principales causes du développement d'un HPF considèrent les impacts exogènes sur l'organogenèse principalement dans le premier trimestre de la grossesse (infections virales (CMV, toxoplasmose, rubéole, herpès), alcoolisme, maladies écologiques de la mère, l'utilisation de certains médicaments (Moyens de perte de poids, d'hormones, de drogues anticonvulsivantes), des effets des rayonnements ionisants et des dommages professionnels). Souvent, les enfants nés avec le syndrome d'alcool intra-utérin, qui a provoqué le résultat de l'utilisation de la mère pendant la grossesse, souffrent de défauts congénitaux du cœur.

Plus tôt dans les études, il a été révélé qu'il y avait une certaine saisonnalité dans la naissance des enfants de l'UPU. Par exemple, il est prouvé que le conduit artériel ouvert se trouve principalement chez les filles nées au second semestre de l'année, la plus souvent d'octobre à janvier. Les garçons de la coarctation d'aortique sont plus souvent nés en mars et avril, la plupart rares - en septembre et octobre. Il y a des cas lorsqu'un grand nombre d'enfants naissent dans une certaine zone géographique, ce qui crée l'impression d'un certain type d'épidémie. Oscillations saisonnières de l'occurrence de l'épu et de la soi-disant. Les épidémies sont susceptibles d'être associées à des épidémies virales, ainsi que de l'impact des facteurs environnementaux (principalement des rayonnements ionisants) ayant une action tératogène (c.-à-d. Défavorable). Ainsi, par exemple, l'effet tératogène du virus de la rubéole est prouvé. Il existe une hypothèse que les virus de la grippe, ainsi que certains autres, peuvent être significatifs dans la survenue de l'UPU, en particulier si leur action tombe sur les 3 premiers mois de la grossesse. Bien entendu, une seule personne de la maladie virale ne suffit toujours pas à faire en sorte que l'enfant futur ait développé une maladie cardiaque, mais en condition de facteurs supplémentaires (gravité de la maladie virale et bactérienne, la présence d'une prédisposition génétique à Effets indésirables sur l'effet de départ de ce facteur) Un agent viral peut s'avérer décisif en termes de formation de maladies cardiaques congénitales chez un nouveau-né. Un certain rôle dans la survenue de HPS joue un alcoolisme chronique de la mère. En 29 - 50% des enfants de ces mères naissent avec UPU. Les mères avec un lupus rouge systémique sont souvent nées des enfants avec un blocus congénital conducteur de pistes cardiaques. Chez les femmes souffrant de diabète plus souvent que chez les enfants en bonne santé, sont nés avec des défauts cardiaques.

L'accueil de la drogue pendant la grossesse est particulièrement important. À l'heure actuelle, a absolument refusé de prendre la thalidomide - ce médicament a causé de nombreuses déformations congénitales pendant la grossesse (y compris des défauts cardiaques congénitaux). L'effet tératogène de l'alcool est prouvé (provoque des défauts des cloisons interventriculaires et d'interprétation, des conduits artériels ouverts), des amphétamines (formées plus fréquemment, Tetrad Fallo, hypoplasie ventriculaire gauche), lithium (anomalie d'abstène, atrésie d'une vanne à trois risques), progressif (Tetrad Fallo, UPU complexe).

Il existe un avis général que les 6 à 8 premières semaines de grossesse sont les plus dangereuses pour le développement d'une utilisation intensive. Lorsqu'un facteur tératogène pénètre dans cet écart, le développement le plus probable de maladie cardiaque congénitale grave ou combinée. Cependant, la possibilité de lésions cardiaques moins complètes n'est pas exclue ni certaines de ses structures à aucun stade de la grossesse.

Facteurs de risque pour la formation de l'UPU

Le facteur de risque incontestable est la présence de prédisposition génétique. Le plus souvent, avec une explication du type d'héritage, ils sont remplacés par le soi-disant modèle polygénique - multifactoriel. Selon ce modèle, les maladies cardiaques plus graves sont dans la famille, plus le risque de répétition est élevé, plus ils souffrent de parents, plus le risque de rééditer. En plus de ce type d'héritage, il existe également des mutations géniques et des anomalies chromosomiques. Précis estimation quantitative Le risque de naissance d'un enfant avec une UPU peut (et pas toujours) uniquement génétique dans le processus de conduite de conseils médicaux et génétiques. Résumant tout ce qui précède, vous pouvez affecter les principaux facteurs de risque pour la naissance d'un enfant avec une UPU:

· L'âge des parents (mère âgée de plus de 35 ans, père - 45 ans),

· Maladies chroniques des époux

· Déplacé dans le premier trimestre des infections virales de la grossesse (rubéole)

· Grossesse compliquée (toxicose dans le premier trimestre et menaces d'interruption de la grossesse, debout dans l'histoire)

· Dommages professionnels (alcools, acides, métaux lourds, composés cycliques)

· Habitudes nocives (alcoolisme, nicotinisation).

Aspects pathogénétiques de l'UPU

traitement du vice-cœur congénital

Menant à la pathogenèse des défauts cardiaques congénitaux sont deux mécanismes:

Perturbation de l'hémodynamique cardiaque. Surcharge des départements de tas volumes (vices par type de déficience de vannes et de défauts septaux) ou de résistance (vices par type de sténose des trous ou des vaisseaux). L'épuisement des mécanismes compensatoires impliqués (anurgie homeométrique à la résistance et au volume de la franca hétéométrique). Développement d'hypertrophie et de composition des départements cardiaques. Développement de l'insuffisance cardiaque (et, en conséquence, violations de l'hémodynamique systémique).

Violation de l'hémodynamique systémique (cercle complet sanglant / calme de la circulation de la CPI, anémie d'un grand cercle de circulation sanguine BKK). Le développement de l'hypoxie systémique (principalement circulatoire avec des défauts blancs, une hémique avec des vices bleus, bien que, avec le développement de CH de ventiliculaire gauche, par exemple, la ventilation et l'hypoxie de diffusion).

Classification UPS

DANS Classification internationale Maladies x Révision Les défauts cardiaques congénitaux sont fabriqués à la catégorie Q20 - Q26 de la déformation et des troubles chromosomiques ".

Quelques classifications de défauts cardiaques congénitaux sont proposés, qui sont communs pour lesquels le principe d'endommagement des défauts sur leur influence sur l'hémodynamique. La systématisation la plus généralisée des vices est caractérisée par l'association d'entre elles, principalement par l'effet sur le flux sanguin pulmonaire, dans les 4 prochains groupes. Les vices avec un débit sanguin pulmonaire inchangé (ou peu modifié): des anomalies d'arrangement cardiaque, des anomalies arc aortiques, sa coarctation d'un type adulte, une sténose aortique, de l'atrésie de la valve aortique; manque de valve du tronc pulmonaire; Sténose mitrale, atrésie et panne de soupape; Cœur de trois subtilités, villockages d'artères coronaires et de systèmes cardiaques conducteurs. Sols avec hypervolémie d'un petit cercle de circulation sanguine:

) non accompagné d'une cyanose précoce - conduit artériel extérieur, défauts de partitions interprétriaques et interventriculaires, syndrome de Lyutoubache, fistule aortique, coarctation de l'aorte de type enfant; 2) Accompagné de cyanose - Atrésie tricuspide avec un défaut important de la partition interventriculaire, conduit artériel ouvert avec hypertension pulmonaire grave et débit sanguin du tronc pulmonaire de l'aorte. Charne avec hypovolémie d'un petit cercle de circulation sanguine:

) non accompagné d'une cyanose - sténose isolée du tronc pulmonaire; 2) accompagné de cyanose - Triade, Tetrad et Pentata Fallo, atresia tricuspid avec un rétrécissement du tonneau pulmonaire ou un petit défaut de la partition interventriculaire, une anomalie de l'Ebstine (décalage des rallumes de soupapes d'astuces dans le ventricule droit), l'hypoplasie de ventricule droit. Défauts combinés avec une violation des relations entre différents départements cardiaques et grands navires: Transposition du tronc aortique et pulmonaire (plein et corporé), leur séparation de l'une des ventricules, le syndrome de Taussig - Bing, un tronc artériel commun, un cœur de trois chambres avec un seul ventricule, etc.

La division par défaut ci-dessus revêt une importance pratique pour leur diagnostic clinique et particulièrement radiologique, car l'absence ou la présence de changements d'hémodynamique dans un cercle de petite circulation et leur nature peut être attribuée à l'un des groupes III ou à assumer les vices de Le groupe IV pour le diagnostic de ce qui est nécessaire, en règle générale, l'angiocardiographie. Certains défauts cardiaques congénitaux (en particulier le groupe IV) sont très rares et seulement chez les enfants.

Les options de défauts cardiaques congénitaux (UPU) sont décrites plus de 150. Mais jusqu'à présent (2009), dans la littérature, vous pouvez rencontrer des messages sur les vices précédemment non décrits. Certains upus sont souvent trouvés, d'autres sont beaucoup moins probables. Avec l'avènement des nouvelles méthodes de diagnostic qui ont rendu possible une visualisation directe et l'évaluation de l'œuvre d'un cœur mobile à l'écran, à la "nature innée" de certaines maladies cardiaques ont commencé à attribuer des vices, qui ne peuvent pas se montrer, et qui ne sont pas entièrement entrés dans les classifications de CD existantes.

En principe, tous les UPU peuvent être divisés en groupes:

Vices avec une décharge de gauche à droite ("pâle");

Vices avec décharge de droite gauche ("bleu");

Les dubsures avec des décharges croisées;

Vices avec un obstacle au flux sanguin;

Vitesses de la vanne;

Vices des artères coronaires du coeur;

Cardiomyopathie;

Troubles du rythme cardiaque congénital.

Dans la pratique pédiatrique, la classification MARDER (1957) est la plus pratique, qui repose sur la caractéristique du flux sanguin dans un petit cercle de circulation sanguine et la présence d'une cyanose. Cette classification avec certains ajouts peut être utilisée dans le diagnostic clinique principal des défauts cardiaques congénitaux basés sur des méthodes de recherche clinique généralement (historique, examen physique, électrocardiographie, phonocardiographie, échocardiographie, radiographie). Ci-dessous dans le tableau 1 présente la classification des défauts cardiaques congénitaux.

Classification des défauts cardiaques congénitaux

Tableau 1

Caractéristiques gemodinamikiNalichie tsianozanetestObogaschenie petit cercle krovoobrascheniyadefekt septum interventriculaire, auriculaire défaut septal, persistance du canal artériel, auriculo - ventriculaire partielle veineuse pulmonaire anormale kommunikatsiyatranspozitsiya grands vaisseaux, GLS, truncus arteriosus, un seul ventricule serdtsaObednenie petit cercle sténose pulmonaire krovoobrascheniyaIzolirovanny arteriitranspozitsiya gros vaisseaux + sténose pulmonaire, Tétrade Fallo, TrickSpecial Atrésia, Maladie d'Ebestein, fausse rupture artérielle commune de flux sanguin dans un grand cercle de circulation sanguine de la bouche d'Aorte, coarctation de l'aorticité de l'industrie essentielle d'hémodynamicide, anomalie de l'emplacement du navire, anneau vasculaire - ARC aortique double, Tolochinov's maladie - Roger

Image clinique

Les manifestations cliniques et les flux sont déterminés par le type de vice, la nature des troubles hémodynamiques et le moment de la survenue de la décompensation de la circulation sanguine. Vices accompagnés d'une cyanose précoce (appelé "Blue" vices), se manifestent immédiatement ou peu de temps après la naissance d'un enfant. De nombreuses vices, en particulier les 1re et la II du groupe, ont de nombreuses années ont un débit asymptomatique, détectés de manière aléatoire par une prophylactie. examen médical Enfant ou lorsque les premiers signes cliniques de troubles hémodynamiques sont déjà à l'âge mature du patient. Les vices des groupes III et IV peuvent être relativement tôt pour compliquer une insuffisance cardiaque, entraînant un résultat fatal.

Les manifestations cliniques de l'UPU peuvent également être combinées dans 4 syndrome:

Syndrome cardial (plaintes de douleur dans le domaine du cœur, d'essoufflement, de battement de coeur, d'interruptions dans le travail du cœur, etc. pendant l'inspection - pâleur ou cyanose, gonflement et ondulation des vaisseaux de cou, la déformation de la poitrine dans le type de la bosse cardiaque; palpactoro - Changer la pression artérielle et les caractéristiques de l'impulsion périphérique, la variation des caractéristiques de la jonction supérieure avec une hypertrophie / dilatation du ventricule gauche, l'apparence d'une veste de coeur avec une hypertrophie / dilantation du ventricule droit, chat systolique / diastolique ronronner pendant la sténose, etc.).

Syndrome de déficit cardiaque (aigu ou chronique, droit de droite, de droite, d'attaques de cyclais-cyanotiques, etc.) avec des manifestations caractéristiques.

3. Sinth de l'hypoxie chronique du système (croissance de la croissance et du développement, symptômes des bâtons de batterie<#»justify»>Lors du diagnostic d'une maladie cardiaque congénitale, un rôle très important est joué en déterminant la phase du vice-flux, car chaque type de vice peut avoir complètement différent image cliniqueSelon le temps de son existence, l'inclusion de mécanismes compensatoires, superposition de complications.

· Adaptation primaire de phase - L'adaptation du corps de l'enfant à l'hémodynamique altéré. Dans la phase d'adaptation principale, à commencer par le premier souffle, tout le corps, et surtout, le système cardiovasculaire est inclus dans la compensation de la circulation sanguine anormale (le développement de l'hyperfonction, de l'hypertrophie et de la dilatation de différentes parties du cœur; une augmentation Dans le nombre d'anastomoses coronariennes et de branches vasculaires intramurales dans les départements de myocardia hypertrophiés; intensification de la respiration; compensation de l'hypoxémie de l'hémique; développement de la circulation sanguine collatérale; Vasoconstriction protectrice Vasoconstriction des vaisseaux pulmonaires, etc.). Cette phase critique "d'urgence" survient le plus souvent pour la première année de la vie du patient, au cours de laquelle le corps de l'enfant s'adapte au défaut existant. Malheureusement, de 40% à 70% des patients atteints d'une maladie cardiaque congénitale (sans correction chirurgicale du vice) en raison de toutes sortes de raisons ne sont pas en mesure de s'adapter au défaut et de mourir au cours des premiers mois ou de la première année de vie. Un enfant avec une maladie cardiaque congénitale, qui a vécu à la date de son premier anniversaire, à l'avenir, elle se développe physiquement, est malade, moins malade, il diminue les signes d'insuffisance cardiaque, d'essoufflement, de cyanose, c'est-à-dire que la compensation relative des dommages est conservé.

· La phase de compensation relative tombe à la période d'âge de 2 à 5 à 12-17 ans (en fonction de la gravité du vice). Accompagné d'une hypertrophie et d'une hyperfonction relatif, mais peu à peu, il y a une violation de l'échange menant à la variation de la structure et de la réglementation du cœur.

· Phase terminale. Le plus souvent chez les jeunes patients Âge scolaire ou à la période de la PUBERTAL, une détérioration significative de l'État (augmentation de l'insuffisance cardiaque et respiratoire due à l'aggravation de cardio-pneumosclerose, d'hypertension pulmonaire; occurrence ou aggravation du rythme du cœur et de la conductivité; augmenter changement dégénératif tous les organes organisme et systèmes; aggravation de la dystrophie, de l'anémisation) et de l'invalidité du patient. Les principales causes de la mort des enfants dans la phase terminale sont la superposition de la pneumonie, des crises de tachycardie paroxystique, une arythmie vacillante ou un gak appelé une mort brusque du cœur.

Diagnostic de l'UPU

Le diagnostic est établi par une étude cardiaque globale. L'auscultation du cœur est importante pour le diagnostic de la forme de vice, uniquement avec des vices de soupape, similaires à ceux acquis, à savoir, avec une déficience de vannes ou de sténose des trous de soupape, dans une moindre mesure - avec un protocole artériel ouvert et le Défaut de septum interventurulaire. L'examen de diagnostic principal en suspecté de la maladie cardiaque congénitale comprend nécessairement une électrocardiographie, une échocardiographie et une étude radiographique du cœur et des poumons, ce qui vous permet, dans la plupart des cas, vous souhaitez identifier l'ensemble de directives (avec échocardiographie) et signes indirects Certains états. En cas de détection de dommages isolés de la vanne, un diagnostic différentiel avec un vice acquis est effectué. Un examen de diagnostic plus complet du patient, y compris une angiocardiographie, si nécessaire, l'angiocardiographie et la sondage des chambres cardiaques sont effectuées dans un hôpital chirurgical cardiaque. Algorithme diagnostic clinique Les défauts cardiaques congénitaux doivent être pliés des étapes suivantes:

1) établir la présence d'une insuffisance cardiaque, 2) confirmation de sa Genèse congénitale, 3) Détermination de l'affiliation du groupe du vice et de la nature des troubles hémodynamiques syndromiques ("bleu", "pâle", avec un enrichissement ou une épuisement d'un petit Cercle de circulation sanguine, etc.) 4) Topic Vice Diagnostics dans le groupe, 5) Détermination de la présence et degré d'hypertension pulmonaire, 6) L'établissement de la nature et degré d'insuffisance cardiaque, 7) Identification de la nature et de la gravité de complication, 8) établissant le stade clinique et fonctionnel de la maladie (phase de l'adaptation primaire, la phase de compensation relative, la phase terminale), 9) identifiant des anomalies congénitales concomitantes, entraînant le déroulement des défauts cardiaques congénitaux et le raffinement de leur nature et de leur sévérité , 10) la décision de la question (ainsi que la chirurgie cardiaque) de la nécessité, de la possibilité et du calendrier rationnel de la correction chirurgicale des défauts cardiaques congénitaux

Caractéristiques cliniques de certains UPU

Vous trouverez ci-dessous les défauts cardiaques congénitaux individuels trouvés le plus souvent.

Le défaut interventurum de septum est l'un des défauts cardiaques congénitaux les plus fréquents. Le défaut est localisé dans la partie membranaire ou musculaire de la partition, parfois la partition est complètement absente. Si le défaut est situé au-dessus de la crête de nidification à la racine de l'aorte ou directement, le manque de valve aortique est généralement accompagné de cette vope.

Les troubles hémodynamiques associés au défaut des partitions sont déterminés par ses dimensions et son rapport de pression dans les grands et les petits cercles de circulation sanguine. Les petits défauts (0,5 à 1,5 cm) sont caractérisés par une décharge à travers un défaut de gauche à droite de petits volumes de sang, qui ne violent pratiquement pas l'hémodynamique. Plus le défaut et le volume de sang sont déchargés à travers celle-ci, l'hypervolémie antérieure et l'hypertension se produisent dans un petit cercle, la sclérose de vaisseaux pulmonaires, surchargeant les ventricules gauche et droit du cœur, avec un résultat cardiaque. Les ventes les plus difficiles à flux d'hypertension pulmonaire élevée (complexe de genévrices d'Eisenmen) avec une décharge sanguine à travers le défaut de droite à gauche, accompagné d'une hypochémie artérielle sévère.

Les symptômes du vice avec un défaut important apparaissent dans la première année de vie: les enfants sont à la traîne dans le développement, les sédiments, pâles; Comme l'augmentation de l'hypertension pulmonaire apparaît, l'essoufflement semble, la cyanose lorsqu'elle est chargée, une bosse de cœur est formée. Dans l'intercostal III-IV sur le bord gauche du sternum, le bruit systolique intensif est déterminé et la gigue systolique correspondant à elle. Le renforcement et l'accent et le ton du cœur sur le baril pulmonaire se trouvent. Les demi-patients atteints de défauts de partition importants ne vivent pas jusqu'à 1 an en raison du développement d'une défaillance cardiaque grave ou d'attachement de l'endocardite infectieuse. Avec une petite partition de défaute de la partition musculaire (maladie de Tolochinov - Roger), le vice pendant de nombreuses années peut être asymptomatique (les enfants se développent normalement mentalement et physiquement) ou se manifestent principalement une pneumonie fréquente. Au cours des 10 premières années de la vie, il est possible de fermer une fermeture spontanée d'un petit défaut; Si le défaut reste, pendant les années suivantes, l'hypertension pulmonaire augmente progressivement, entraînant une insuffisance cardiaque. L'intensité du bruit systolique dépend du débit volumétrique de sang à travers le défaut, car la légère hypertension augmente le bruit est affaiblissant (peut disparaître du tout), tandis que l'amplification et l'accent et le ton au-dessus de l'augmentation du tronc pulmonaire; Chez certains patients, la diaposine apparaît le bruit du soufre Graham en raison de la carence relative de la vanne de pâte. Le bruit diastolique peut également être dû au défaut de défaut d'accompagnement avec la valve aortique, dont la présence doit être considérée comme une diminution significative de la pression artérielle diastolique et croissante, l'apparition précoce des signes de Poitrtiff prononcé du ventricule gauche.

Le diagnostic du défaut d'interventrum de septum est défini en fonction de la couleur dopplerhocardiographie, de la ventricule gauche et de la sondage cardiaque. Les changements d'ECG et les données de recherche radiologique et les poumons diffèrent dans différentes tailles de défauts et de degrés divers d'hypertension pulmonaire; Il est utile d'assumer le diagnostic du diagnostic que dans des signes évidents d'hypertrophie des deux ventricules et une hypertension prononcée d'un petit cercle de circulation sanguine.

Défaut de la partition interdigrée. Les faibles défauts de la partition principale, contrairement aux défauts élevés de la partition secondaire, sont situés à proximité des vannes atrioventriculaires et sont combinés, en règle générale, avec les anomalies de leur développement, y compris avec une sténose militaire congénitale (syndrome de Lyutabashee).

Les troubles hémodynamiques se caractérisent par une décharge de sang à travers un défaut de gauche dans la partie droite, ce qui entraîne un volume de surcharge (le grand, plus le défaut du ventricule droit et le petit cercle de circulation sanguine. Cependant, en raison de la réduction adaptative de la résistance des vaisseaux pulmonaires, la pression en eux change peu de temps à la sclérose lorsque leur sclérose se développe. À cette étape, l'ouverture pulmonaire peut se développer assez rapidement et conduire à la réversion du shunt à travers un défaut de relief de sang à gauche.

Les symptômes de nettoyage avec un petit défaut peuvent être absents pendant des décennies. Des restrictions plus typiques de la tolérabilité des jeunes d'un effort physique élevé en raison de l'aspect de l'essoufflement, des sensations de gravité ou des troubles de la fréquence cardiaque, ainsi qu'une tendance accrue aux infections respiratoires. À mesure que l'hypertension pulmonaire augmente, la base devient la plainte de l'essoufflement avec une charge croissante, et avec le renversement du shunt, la cyanose apparaît (première périodique - avec une charge, puis résistante) et de cultiver progressivement des manifestations de l'insuffisance cardiaque droite . Chez les patients présentant un gros défaut peuvent être une bosse de cœur. Ausculativement détermine le fractionnement et la focalisation de 11 tons sur le tonneau pulmonaire, dans une partie des patients - bruit systolique dans et - les intermodiums à gauche du sternum, qui augmente lorsque la respiration est détectée. Possible arythmie de nettoyagepas caractéristique d'autres défauts cardiaques congénitaux.

Le diagnostic est suggéré lorsqu'il est détecté, ainsi que les symptômes décrits par les symptômes de l'hyperrophèse exprimée du ventricule droit (y compris l'écho classé et l'électrocardiographie), les signes radiologiquement définis de l'hypervolémie du petit cercle de circulation sanguine (améliorant l'artériel motif pulmonaire) et la pulsation caractéristique des racines pulmonaires. Une valeur de diagnostic significative peut avoir une dopplerhocardiographie de couleur. Diagnostic différentiel Ils sont effectués le plus souvent avec une hypertension pulmonaire primaire (avec le motif pulmonaire épluchent) et avec une sténose mitrale. Contrairement à ce dernier, avec un défaut de la partition d'interprétation, la dilatation substantielle de l'atrium gauche n'est pas notée; En outre, la sténose mitrale est exclue de manière fiable par snocardiographie. Enfin confirmer le diagnostic de cathétérisme auriculaire, ainsi que l'angiocardiographie avec l'introduction du contraste avec l'atrium gauche.

Ouvrir le conduit artériel - une aération entre l'aorte et le baril pulmonaire, qui existe pendant la période d'intra-utérine de développement du fœtus. Peu de temps après la naissance, l'échange est obligé, se transformant en un groupe artériel. Le fonctionnement du conduit artériel au cours de la première année de vie est considéré comme un vice congénital. Cette anomalie de développement se réunit le plus souvent et s'élève à 25% de leur nombre total.

L'essence hémodynamique du vice consiste en une décharge constante de sang artériel dans un petit cercle de circulation sanguine, à la suite de laquelle le sang artériel et veineux est mélangé dans les poumons et l'hypervolémie d'un petit cercle se développe, qui est accompagnée par des changements morphologiques irréversibles dans les vaisseaux pulmonaires et le développement ultérieur de l'hypertension pulmonaire. Dans le même temps, le ventricule gauche est obligé de travailler plus intense pour maintenir une hémodynamique durable, ce qui entraîne une hypertrophie des départements de gauche. L'augmentation progressive de la résistance d'un petit cercle des navires provoque une surcharge du ventricule droit du cœur, causée par son hypertrophie et la dystrophie du myocarde ultérieure. Le degré de trouble circulatoire dépend du diamètre du cadran et du volume de sang déchargé à travers elle.

Image clinique et diagnostics. La nature des manifestations cliniques dépend principalement du diamètre et de la longueur du conduit, l'angle de sa mort de l'aorte et de la forme, qui détermine la quantité de décharge sanguine dans l'artère pulmonaire. Les plaintes apparaissent généralement avec le développement de la décompensation de la circulation sanguine et constituent une fatigue élevée, un essoufflement. Cependant, la plus caractéristique des maladies respiratoires et de la pneumonie vice-fréquentes dans la première et la deuxième année de vie, l'arriéré du développement physique. Lors de l'examen du patient, le bruit systra-diastolique sur un cœur avec un épicentre sur l'artère pulmonaire (définition anatomique de la projection) est trouvé. La nature du bruit est souvent comparée au "bruit du loup", le "bruit de la roue fondu" "," bruit de la machine "," le bruit du train traversant le tunnel ". Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, le deuxième accent de tonalité apparaît au même point. En règle générale, le bruit devient plus intense lors de l'expiration ou de l'épuisement. Les signes électrocardiographiques sont incharacteurs. Avec un examen radiologique, des signes de débordement de sang d'un petit cercle de circulation sanguine et d'une configuration cardiaque mitrale modérément prononcée en raison de l'émission de l'artériate pulmonaire artérielle. Il y a une hypertrophie ventriculaire gauche. Dans les dernières dates du flux naturel des vices, des signes radiographiques plus prononcés de sclérosation de vaisseaux de poumons et d'épuisement de leur dessin. L'échocardiographie vous permet parfois de visualiser le conduit artériel ouvert fonctionnant (généralement chez les petits enfants). Chez les patients adultes, cela empêche la limitation de la "fenêtre Ultrazukoy" en raison de la adjacente du poumon gauche. La cathétérisme des caméras cardiaques n'est nécessaire que dans des cas compliqués ou peu clairs. Avec l'introduction d'un agent de contraste dans un aort ascendant, il entre dans les artères pulmonaires à travers le conduit. En général, le diagnostic de ce défaut ne représente pas de grandes difficultés.

Les complications fréquentes du conduit artériel ouvert (en particulier de petit diamètre) sont l'inflammation des murs du conduit (Botallin) ou, à un âge ultérieur, à son occasion.

Le grossier de l'aorte est le rétrécissement de l'aorte est la limite de la frontière de son arc et d'un département descendant, généralement inférieure à (90% des cas) de la sortie de l'artère de connecteur gauche. On le trouve principalement chez les hommes. Deux principaux types de défauts sont distingués: adulte (isolé aorte grossier) et conduit artériel ouvert pour enfants. Au cours du type pour enfants, il existe un coaching productif (diverge de conduits plus élevé) et de divergence de canaux post-spécifique.

Troubles hémodynamiques avec type vice adulte caractérisé travail renforcé Le ventricule gauche du cœur pour surmonter la résistance dans l'aorte, une augmentation de la pression artérielle à la coarctation proximale et sa diminution des artères distales, y compris la rénale, qui comprend les mécanismes rénaux pour le développement de l'hypertension artérielle, qui augmente la charge sur le ventricule gauche. En cas de type enfant avec un extracital grossier, ces changements sont complétés par une hypervolémie importante d'un petit cercle de circulation sanguine (en raison de l'augmentation sous l'influence d'une décharge élevée de la pression artérielle à travers la bataille de gauche à droite) et une augmentation de la charge sur le ventricule droit du coeur. Dans le cas d'une option préceptante de coarctation, la décharge sanguine à travers le conduit est envoyée à droite à droite.

Les symptômes du vice deviennent plus distincts avec l'âge. Les patients se plaignent de la chuppiness de l'arrêt de l'arrêt, de la fatigue des jambes lors de la marche, de la course, souvent sur des maux de tête, un battement de cœur sous la forme de fortes souffles, parfois des saignements nasaux. Les rues âgées de plus de 12 ans sont souvent perceptibles à la prédominance du développement physique de la ceinture d'épaule avec des jambes minces, une tase étroite («télécommunication de l'athlétisme»). Palparato détecte le sommet renforcé du cœur, parfois l'ondulation des artères intercostales (l'approvisionnement en sang collatéral aux tissus est effectué), de temps en temps - gigue systolique dans les intercompores P. - W. Dans de nombreux cas, la base du cœur est entendue du bruit systolique, dont les caractéristiques sont l'éloignement de 1 ton du cœur et effectuant une artère brachiocephaleuse et dans un espace inter-optimalent. Le symptôme de définition principale est un enfer plus bas sur les jambes que sur les mains (plutôt du rapport du contraire). Si la pression artérielle et l'impulsion artérielle sont également réduites sur la main gauche (comparée à leur ampleur à droite), il est possible d'assumer le dépôt proximal de l'entraînement de l'artère de connecteur gauche. Les modifications ECG correspondent à l'hypertrophie ventriculaire gauche, mais avec le type de vice de l'enfant, l'axe électrique du cœur est généralement rejeté à droite.

Le diagnostic est suggéré par la différence de pression artérielle spécifique sur la main et les jambes et confirmer avec des études radiographiques. Sur une radiographie de plus de la moitié des cas, une zuration des bords inférieurs des bords des artères intercostaux améliorées est révélée et parfois une aort elle-même est clairement visible. Dans l'hôpital de chirurgie cardiaque, le diagnostic est confirmé par l'aortographie et l'étude de la différence de pression artérielle dans les départements ascendants et à la baisse de l'aorte à travers sa cathétérisme.

Dextrocardia - Dystopia coeur dans la cavité thoracique avec une partie plus grande à droite de la ligne médiane du corps. Une telle anomalie de la disposition du cœur sans inversion de ses cavités est appelée décasturation. Ce dernier est généralement combiné avec d'autres défauts cardiaques congénitaux. Le dextrocarde le plus fréquemment trouvé avec l'inversion des autriales et les ventricules (elle est appelée vraie, ou miroir), qui peut être l'une des manifestations de l'emplacement inverse inverse des organes internes. Mirror Dextrocardia n'est pas combiné, en règle générale, avec d'autres défauts cardiaques congénitaux, des troubles hémodynamiques sont manquants.

Le diagnostic est suggéré dans la détection d'un axé sur le sommet du cœur et les changements correspondants des limites de percussion de la stimulation du cœur relatif. Confirmez le diagnostic de l'électrocardiographique et recherche radiologique. Sur un ECG avec de vraies dents de dextrocardia R. R. R. R. R. R. R. R. R. R. R. R. R et 1 sont dirigés vers le bas et dans l'affectation AVR-up, c'est-à-dire que l'image observée de homme en bonne santé avec le remplacement mutuel de l'emplacement des électrodes de la main gauche et droite; Dans les nourrissons, l'amplitude des dents r dans la direction de la plomb gauche n'est pas augmentée et diminue. L'ECG a un aspect familier si les électrodes des membres pour changer les endroits et les sidisponisés dans des positions de droite à gauche symétrique.

La radiographie est déterminée par une image miroir d'un faisceau cardiovasculaire; Dans le même temps, le bon plan de la nuance de cœur est formé par le ventricule gauche et l'atrium gauche-droit. Avec l'emplacement inverse des organes, le foie palpial, la percussion et la radiographie détectés à gauche; Il convient de rappeler et rapporté au patient que lors de cette annexe d'anomalie est située à gauche.

Traitement avec dextrocardia, non combiné à d'autres défauts cardiaques, n'est pas effectué

Tetrad Fallo fait partie des dix principaux défauts cardiaques les plus courants. Chez les enfants de plus que l'année, il s'agit du vice cyanotique le plus fréquent. La fréquence de pathologie est de 0,21 à 0,26 pour 1000 nouveau-nés, 6 à 7% parmi tous les UPU et 4% parmi l'UPU critique. La base morphologique de l'étage est un grand DMWP, créant des conditions pour une pression égale dans les deux ventricules et l'obstruction de la sortie du ventricule droit. L'hypertrophie du ventricule droit est une conséquence de cette obstruction, ainsi que de sa surcharge volumétrique. La position de l'aorte peut varier en grande partie. L'obstruction de la sortie du ventricule droit est la plus souvent représentée par une sténose infundibulaire (45%), dans 10% des cas, la sténose existe au niveau de la pulpe, dans 30% des cas qu'il est combiné. Dans 15% des patients, il y a une atrésie de la pulpe. Une variante rare représente Tetrad Fallo avec l'Aghèse de la vanne pulmonaire (syndrome d'absence de la vanne pulmonaire). Au lieu de la valve, il n'y a que des rouleaux rudimentaires; La sténose est créée par une bague pulmonaire hypoplasmique. Cette option est souvent combinée à la suppression du chromosome 22QL. Dans 40% des patients, il existe des vices supplémentaires - OAP, DMPP secondaire, une bague vasculaire, un canal atrioventriculaire ouvert ouvert, un drainage anormal partiel des veines pulmonaires, une veine supérieure gauche supplémentaire. Environ 3% des patients détectent le deuxième Muscle DMWP. Dans 25% des cas, il y a un arc à droite de l'aorte. Cependant, une telle pathologie que la coarctation de l'aorte est plutôt un casuisme. Cela est dû au haut sang-sang dans la période intra-utérine à travers les cisailles aortiques et le bon développement de ce dernier. 5-14% des patients existent des anomalies artérielles coronaires. Le plus commun d'entre eux est la séparation de l'artère coronaire droite de l'artère aberrante (branche interventricululaire frontale), traversant le service de sortie du ventricule droit. Hémodynamique avec Fallo Tetrad. Les quatre variantes principales du vice, déterminées principalement par le degré de violation du flux sanguin anti-grandes du ventricule droit: 1) la forme pâle du tétrad Fallo; 2) la forme classique du Tetrad Fallo; 3) Tetrad Fallo avec l'atrésie de l'artère pulmonaire (la forme extrême de Tetrad Fallo); 4) Tetrad Fallo avec l'Agnesie de la pulpe. Avec une forme pâle, la résistance de la libération de sang dans les poumons en dessous ou est égale à la résistance dans l'aorte, le flux sanguin pulmonaire n'est pas réduit. Ce mode de réalisation est similaire à l'hémodynamique dans le DMWP en combinaison avec une sténose pulmonaire; Il y a une décharge de sang de gauche à droite. Chez ces patients, il est possible de monter avec le temps du degré d'obstruction du ventricule droit infundibulaire (due à l'hypertrophie), qui conduit à une croix, puis résolue la décharge droite à gauche et la transition du vice-gauche une forme cyanotique. Avec la forme classique du Tetrad Fallo pendant la systole, le sang de l'aorte est expulsé par les deux ventricules; Le volume minute du grand cercle de circulation est augmenté. Dans le même temps, le flux sanguin dans un petit cercle est limité. Depuis que le sang veineux vient en aorte, une hypoxémie artérielle se pose, qui est corrélée à un degré de sténose pulmonaire. En raison du grand DMWP et de la "circonscription", les aortes sur lui, un obstacle pour l'émission de sang du ventricule droit est absent, de sorte que la défaillance du cœur légitime ne se produit pas longtemps. Les motifs du développement de l'insuffisance cardiaque du type ventriculaire gauche ne sont pas non plus, car les cœurs gauche du cœur ne sont pas aspirés. Dans certains cas, même l'hypoplasie relatif du ventricule gauche est notée. Avec la forme extrêmement de la Tetrad Fallo Hémodynamics est similaire à l'atrésie de l'artère pulmonaire avec le DMCP; Les saignements dans les poumons sont effectués à travers les navires de captage ou de collatéral. À cet égard, le diagnostic, la thérapie et le traitement chirurgical sont également similaires (voir la section correspondante). Tetrad Fallo avec l'agent de la vanne pulmonaire est caractérisé par une surcharge volumétrique supplémentaire du ventricule droit due au retour du sang du tronc pulmonaire. Cela contribue à une insuffisance cardiaque précoce. De plus, l'émission d'amorçage accrue du ventricule droit en combinaison avec l'insuffisance de la vanne pulmonaire conduit à l'expansion anévrisme du baril pulmonaire. En conséquence, un certain nombre de structures (bronchi, atria, nerfs), qui sont accompagnées de violations de leur fonction.

La transposition des artères principales (TMA) est un vice, dans lequel l'aorte s'éloigne du ventricule morphologiquement droit et porte le sang veineux aux tissus du corps et l'artère pulmonaire s'éloigne du ventricule à gauche morphologique et porte des artérielles sang aux poumons. Parmi les nouveau-nés, la fréquence de transposition des principaux navires est de 0,22 à 0,33% par 1000, parmi tous les 18 à 7%, parmi les hausse critiques jusqu'à 23%. La déficience de l'hémodynamique est largement déterminée par la variante spécifique présentée de l'étau: 1) TMA avec une partition interventriculaire intacte; 2) TMA avec une partition interventriculaire intact et rétrécissement du ventricule gauche de sortie; 3) TMA avec DMCP; 4) TMA avec DMCP et rétrécissement du ventricule gauche de sortie. Le défaut de la partition interventriculaire ajoute des symptômes d'hypoxémie Symptômes de la surcharge volumétrique des ventricules, la sténose pulmonaire limite le flux sanguin pulmonaire. Cependant, la base de la pathologie dans tous les cas est une séparation anatomique de petits et de grands cercles de circulation sanguine. Dans le même temps, le sang veineux circulant dans le ventricule droit pénètre dans l'aorte et, après avoir passé un grand cercle de circulation sanguine (BKK), à travers les veines creuses revient à la tête droite du cœur. Le sang artériel circulant dans le ventricule gauche pénètre dans l'artère pulmonaire et ayant passé un petit cercle de circulation sanguine (ICC), les têtes gauche du cœur reviennent à travers les veines pulmonaires. Ainsi, le BKK circule constamment le sang avec une faible teneur en oxygène, et dans la CPI - avec haut. Naturellement, dans de telles circonstances, l'existence à long terme du corps est impossible. La condition de sa survie est la présence de communications entre les cercles de circulation sanguine, les fenêtres ovales les plus fréquemment ouvertes; Cela nécessite la présence de décharge sanguine bilatérale (puisque la réinitialisation d'une face entraînerait un débordement de l'un des cercles de circulation sanguine). Le niveau d'oxygénation systémique dépend du flux de flux qui "échangent" les gauchers et les gauchers. Dans le meilleur degré de flux sanguin bilatéral assure un message interprété, car la pression auriculaire est relativement faible, et son changement est de 1-2 mm Hg. Art. Cela affecte la direction du flux sanguin. Optimal pour l'hémodynamique est une combinaison d'une fenêtre ovale ouverte avec un petit oape. Dans le même temps, l'afflux de sang veineux dans les poumons est effectué principalement par l'EAL, et l'artériel dans un grand cercle de circulation sanguine est à travers un message interprété. Chez les patients atteints de transposition de navires de tronc, il existe un fort contraste entre la composition du gaz sanguin dans les veines pulmonaires et l'aorte. Étant donné que l'échange de gaz dans les poumons n'est pas perturbé, le sang fluide de sang p02 peut atteindre 110 mm. Art. Et PC02 est de 15-25 mm Hg. Art. Dans le même temps, dans le système «artériel», le sang, dépasse rarement 35 mm Hg. Art. et PC02 est d'environ 45 mm Hg. Art. Résumé de 100% de système d'oxygène RO, augmente généralement de plus de 5-10 mm Hg. Art. et reflète la magnitude du mélange intericulatoire de sang. La magnitude du flux sanguin pulmonaire est déterminée par l'anatomie du vice. Avec une simple transposition des principaux navires, il est quelque peu amélioré en augmentant le volume minute du cœur comme l'un des mécanismes de la compensation de l'hypoxémie. Une hypervolémie significative de la CPI se produit avec le grand diamètre du vif du vifique ou du DMCP accompagnant. Avec un rétrécissement du ventricule gauche, le flux sanguin pulmonaire est réduit.

Complications de l'USU

Les complications les plus fréquentes de l'UPU sont une dystrophie d'anémie progressive, une pneumonie récurrente, une endocardite infectieuse de syndrome thromboembolique, des troubles rythmiques et de conductivité, une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque chronique.

L'évaluation du caractère de l'hémodynamique dans une faible circulation de la circulation sanguine et le degré d'hypertension pulmonaire est extrêmement important. Une hypertension pulmonaire modérée est chargée de telles complications fréquentes comme une pneumonie chronique ou récurrente. L'hypertension pulmonaire prononcée, augmentant la résistance à la libération de sang, et étant donc la cause de l'hypertrophie et la surcharge systolique des départements cardiaques appropriés, aggrave l'efficacité de la correction de fonctionnement du vice et augmente la mortalité postopératoire. Avec un degré élevé d'hypertension pulmonaire, ainsi que la surcharge systolique colossale des départements cardiaques de droite, une décharge vererérienne de sang augmente et augmente progressivement et, malgré l'apparition d'une cyanose, elle réduit la charge sur le cœur droit départements et décharge partiellement un petit cercle de circulation sanguine. Dans cette situation, la fermeture chirurgicale du défaut élimine rapidement cette "soupape de sécurité" et le ventricule droit doit jeter tout le volume d'impact contre la haute résistance dans l'artère pulmonaire. Par conséquent, dans une nouvelle situation hémodynamique extrêmement survenue, les départements cardiaques de droite ne sont pas en mesure de faire face à la charge accrue et à l'arbitre aigu postopératoire développant une défaillance, qui menace avec un résultat fatal. Outre un risque plus élevé de mortalité postopératoire aiguë, une grave hypertension pulmonaire altère et un flux postopératoire prolongé et une réhabilitation des patients.

Causes de l'hypertension pulmonaire

) Long terme chronique chronique (pneumonie chronique, maladie pulmonaire obstructive chronique, emphysème pulmonaire chronique, maladie bronchiectatique, etc.), dans laquelle la pneumosclerose est accompagnée de l'inclusion et de la coiffure des vaisseaux de circulation sanguine;

) Une défaillance cardiaque chronique existante (défauts cardiaques mitral et aortique, cardiomyopathie, etc.) avec une longue stagnation veineuse dans la CPI (hypertension veineuse ou stagnante);

) SHUN de sang artériovenomique prolongé avec une fréquence cardiaque congénitale avec l'enrichissement d'une faible circulation de la circulation sanguine (hypertension pulmonaire hypervolique hypervolémique ou artérielle);

) Hypertension pulmonaire principale (idiopathique) d'étiologie inconnue ou d'une maladie d'arza (Ayerza) (1901), qui se produit très rarement (0,25-3% des cas) et causée par une ruée persistante et une renaissance fibreuse des murs des artères du milieu et Calibre fin et leur oblitération selon laquelle les premiers enfants ("forme congénitale", "complexe hyperplacieux embryonnaire", "complexe congénitale Eisenmenger") sont associés à un retard dans le développement fœtal des vaisseaux pulmonaires qui préservent le type de structure intra-utérine et chez l'adulte - Avec la sclérose générale progressive, la maladie de Reyny, la thrombose multiple récurrente de petits navires pulmonaires, une inflammation non spécifique de nature toxique ou allergique, etc.

Chez les enfants souffrant de maladie cardiaque congénitale avec l'enrichissement d'une petite circulation de la circulation sanguine, la formation d'hypertension pulmonaire passe trois phases principales:

) hypervolémique; 2) mélangé; 3) sclérotique.

Pour la phase hypervolémique, une grande réinitialisation artérioveineuse se caractérise par un petit cercle de circulation sanguine, une hypersia des vaisseaux pulmonaires, en réponse à laquelle un léger spasme protecteur de vaisseaux sanguins se produit sans augmenter la résistance uniforme. La pression dans l'artère pulmonaire reste normale ou modérément augmente.

La phase mixte est caractérisée par une augmentation protectrice de la pression dans le système d'artère pulmonaire provoquée par le spasme des vaisseaux pulmonaires. En raison de ce mécanisme, la taille de la décharge artério-utilisée du sang est réduite en augmentant l'union de la résistance aéroportée au flux sanguin.

Cette hypertension est fonctionnelle, c'est-à-dire en raison principalement de l'hypervolémie et une augmentation du ton de la paroi vasculaire en raison de la vasoconstriction et de l'hypertrophie de la coque du milieu des petites artères musculaires. Pour la phase sclérotique, les changements destructeurs de la paroi vasculaire sont caractéristiques, lorsque sur le fond de l'hypertrophie de la coque moyenne des petites artères musculaires, la sclérose de la coque interne est livrée avec l'amincissement ultérieur de la paroi des artères par la dilatation généralisée et le développement de l'artéite nécrotique.

Dans la phase sclérotique, une hypertension pulmonaire irréversible élevée, la dilatation de l'artère pulmonaire, une cyanose résistante et une hypertrophie prononcée avec une surcharge systolique des départements cardiaques de droite, souvent avec des manifestations de défaillances de droite chroniques, c'est-à-dire avec le développement de la Complexe secondaire d'Eisenmengenera.

La libération des étapes de l'hypertension pulmonaire est une importance pratique extrêmement importante, car Il aide à déterminer la tactique du patient conservateur, clarifier les dates rationnelles de l'intervention opérationnelle, prédire les résultats de la correction chirurgicale (pourcentage de mortalité postopératoire), la nature de la réhabilitation et la qualité de vie, l'espérance de vie des patients, etc.

V.I. Burakovsky et al. (1975) Une classification clinique de l'hypertension pulmonaire (LH) a été créée, sur la base des indicateurs du pourcentage de la pression systolique dans l'artère pulmonaire à la magnitude de la pression artérielle systémique (pression artérielle systolique de la pression artérielle pulmonaire de la L'aorte,%), le pourcentage de la taille de la décharge sanguine artérioveineuse par défaut à la magnitude du volume minute de sang M KK, le pourcentage de la valeur du total pulmonaire résistance vasculaire à la magnitude de la résistance périphérique du système (voir tableau).

Tableau 2 Classification de l'hypertension pulmonaire

Hypertension de la scène de la pression systolique dans le tronc pulmonaire à la pression artérielle systémique,% réinitialisation sanguine par rapport à une minute de volume de circulation dans une faible circulation de la circulation sanguine, le rapport% de la résistance vasculaire pulmonaire commune à la systémique. % 1A 16 11 SHA ILK "IVDO 30 à 30 à 70\u003e 70<100 100<30 > 30 une moyenne de 50-60\u003e 40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Le degré de progression de l'hypertension pulmonaire est définitivement directement proportionnel à la magnitude du défaut et de l'âge des patients. Cependant, en raison des caractéristiques individuelles de l'organisme et de l'inconnu, les raisons du même défaut de défaut chez certains patients, l'hypertension pulmonaire peut rapidement progresser avec le développement du stade sclérotique pendant une à deux ans, ce qui est probablement dû au retard dans La formation fœtale des vaisseaux pulmonaires et la préservation partielle du type de structure intra-utérine, et chez d'autres patients, malgré leur présence d'une grande décharge sanguine artérioveineuse, pendant deux décennies, il peut être maintenu une faible pression dans l'artère pulmonaire et la résistance uniforme.

Un facteur important dans la gravité de la condition du patient est la gravité de la carence en circulation de sang. Insuffisance cardiaque avec des schémas cardiaques congénitaux plus souvent que bidirectionnels, moins souvent - unilatéraux (en particulier, avec une sténose isolée de l'artère pulmonaire, la transposition des vaisseaux de troncs, etc. Il s'agit principalement de la défaillance légitime, pendant la sténose de l'aortique aorte ou coarctation de la décompensation du véhicule aorte gauche). La décompensation cardiaque et la cyanose sont le plus souvent survenues et difficiles à circuler dans la période du nouveau-né. Le taux de survie des patients atteints de maladies cardiaques congénitaux et la présence d'insuffisance cardiaque ou de cyanose de moins d'une année est de 30 à 50%, et lorsqu'ils sont combinés, seulement 20%.

Souvent, la maladie cardiaque congénitale est compliquée par divers rythmes malvoyants du cœur et de la conductivité sous la forme de crises de tachycardie paroxystique et d'arythmie scintillante, blocus des pieds d'une poutre de SIG ou de blocages atriovengurics, qui sont principalement observés dans la phase terminale de la maladie. Pour les vices avec enrichir le petit cercle de circulation sanguine, la pneumonie récurrente et la bronchite sont déjà dans la petite enfance, avec le développement ultérieur des maladies non spécifiques chroniques des poumons (maladies pulmonaires non spécifiques chroniques) chez les patients atteints de maladie cardiaque congénitale, à laquelle il y a un une baisse de pression importante entre les cavités du cœur, ainsi que les navires et la grande vitesse de circulation sanguine à travers un défaut (Tetrad Fallo, un défaut de septum interventriculaire, un conduit artériel ouvert, une sténose de la bouche d'AORTA, etc.) est une prédisposition à La complication des défauts cardiaques congénitaux avec endocardite infectieuse (septique) (fréquence de survenue de 3,3-23 1000) Ainsi, de 226 enfants souffrant d'endocardite infectieuse, 24% ont été trouvés par Tetrad Fallo, dans 16% - un défaut de l'interventurulaire Partition, dans la sténose aortique de la valve de 10 à 12%, dans 7% - conduit artériel ouverte, dans 26% - autres défauts cardiaques congénitaux.

Chez la plupart des patients (80%), qui meurt de défauts cardiaques congénitaux au cours de la première année de vie, le degré de dystrophie II-III diagnostiquée, qui est plus souvent observé dans les défauts «bleu» ou avec une UPU, qui se produisent avec une insuffisance chronique chronique à une autre complication chez les patients présentant des défauts congénitaux. Les cœurs sont anémiques, qui, d'une part, sont dues à la perturbation de la nutrition et de la dystrophie, et sur l'hypoxysémie chronique, à la fois chez les patients atteints de défauts cyanotiques, l'anémie peut être Relatif, et relatif, en tenant compte de la fréquence des vices "bleu" de la polyglobulie compensatoire et de la polythémie. Les complications des défauts «bleus» appartiennent à des crises de matries lourdes (coma hypoxique), qui peuvent être accompagnées de convulsions, de hémipabs et même de la mort des patients avec une complication caractéristique des défauts «bleu» - le décalage du développement intellectuel causée par une hypoxie chronique et des changements locaux dans l'hémodynamique du cerveau.

Principes de traitement de l'UPU

Le traitement des PPI peut être fondamentalement divisé en chirurgical (dans la plupart des cas, c'est le seul radical) et thérapeutique. Opération. Dépend de la phase du vice.

1. Au cours de la première phase - une opération d'urgence (lors de l'enrichissement de la Stenling ICC - la Stenling artificielle de la Muller Albert, lors de la propulsion du conduit de Botalov artificiel ICC). Cependant, la faisabilité de ces opérations est une question ambiguë et purement individuelle.

Dans la deuxième phase, l'opération est planifiée (béton avec un vice spécifique). Conditions de mise en œuvre - La question est nouvelle et est constamment révisée (dans la littérature, le calendrier varie de l'exécution intra-utérine de l'opération à Pubertata, mais toujours enclin à l'exploitation précoce).

Dans la troisième phase, l'opération n'est pas affichée.

Traitement thérapeutique comme radical est montré rarement. L'exemple classique est le PEAP, lorsque le but de l'indométhacine selon le schéma approprié conduit à une oblitétion de conduits BoTalka. Le traitement symptomatique comprend la mauvaise insuffisance cardiaque, réduire l'hypertension pulmonaire, les troubles du rythme.

La structure des défauts cardiaques congénitaux dans le territoire de Khabarovsk basé sur les matériaux de la branche de la DCKB pédiatrique

À partir de 2012 Dans la branche de la DCCB pédiatrique, 10 lits cardiaques fonctionnent, ce qui correspond à leur besoin réel. Le traitement dans le département reçoit des enfants avec des défauts cardiaques congénitaux, des malvoyants de fréquence cardiaque, des malvoyants fonctionnels et des vaisseaux sanguins.

Tableau 3. Composition des patients du département de cardiologie pour 2012-2013

Le nom des maladies du ICB20122013, 9 mois des Highlands / Dniné. Kdeniyckisanok / -Dnidnissed. kdenNovoobrazovaniyaD00-D8911313,0Bolezni malformations sistemyG00-système nerveux G9911212,0Bolezni krovoobrascheniyaI00-I99123224318,262123015,5Vrozhdennye, les déformations, l'empoisonnement narusheniyaQ00-Q9956155427,82853218,2Travmy chromosomique et les conséquences de prichinS00-T98133,0VSEGO182382521,090176217,0 externe

La distribution des patients présentant un upus différent sur la structure nosologique est présentée dans le tableau 4

Tableau 4. Caractéristiques nonologiques des défauts cardiaques congénitaux.

ICD Santé Colism% Q 20.0-Communication Barrel11,2q20.8 Les anomalies congénitales des chambres cardiaques et des composés 44,7q21.0dext Septum d'interventurum1011,2111.12Q21.2Q21.3 Septum de couture d'outil11,2q21.3theteraday anomalies congénitaux cardiaques 2125,0q21 .9 Régénérer l'anomalie de la partition cardiaque inconfortable11,2q222.1 Régénérer la vanne d'artère pulmonaire Sténosis1,2q22.8 Les anomalies congénitales de 10,4q23 de l'aortique et de la vanne aortique et mitral33,6q24.8 Drogues Cœur congénitale raffinée.1821,4q25. 0 Télécharger 35.95Q25.1 Atorageation 33,6q25.5 Traduction de l'artère mâle12

Ainsi, le plus souvent chez les enfants a enregistré les défauts du développement de partitions cardiaques (DMWP, DMPP), à la fois indépendants et combinés à d'autres anomalies pour le développement du cœur. Sous la position 24.8 crypté les défauts du complexe combiné, qui coûte 2 m parmi tous les défauts cardiaques.

La distribution des patients atteints d'UPU en fonction de la saisonnalité est représentée dans le diagramme.

Le diagramme montre que le plus grand nombre d'enfants a été hospitalisé en mars, juin, octobre, tandis que le nombre de patients ne diffère pas de manière significative sur la saison.

Pour le traitement opérationnel, 18 patients ont été traduits dans le Centre de carton cardiaque en 2012 - 2013, soit 21,4%. Les enfants hospitalisés restants ont été exploités plus tôt dans le FC Sch. Khabarovsk, instituts de recherche. Meshalkina E. Novosibirsk, NCS. Bakuleva Moscou. Les enfants qui n'ont pas besoin de correction opérationnelle de vice et d'enfants qui ne sont pas actuellement présentés actuellement et que l'observation recommandée est également révélée.

Tableau 5 La composition des patients atteints de l'UPU en fonction de l'âge.

Âge de% 0-1 MOIS 1910 71-12 MOIS 3035 71-3G910,73-7 ANNÉES 78,37-15 ans 2934,5

Le plus grand nombre de patients atteignent l'âge de 1 an. Dans ce groupe de patients, le diagnostic primaire est effectué, le raffinement de diagnostic, la direction du traitement spécialisé de l'UPU dans le FC Sch, Khabarovsk ou la préparation de documents pour les bases centrales. À la deuxième place - enfants d'âge scolaire pour l'examen de contrôle et la correction du traitement médicamenteux.

Tableau 6 Mortalité des enfants avec UPU

Diagnostic de l'ICB20132012G2011GABS.% ABS% ABS% IPPRQ89.7120% 433,321,4vpsq24.8240% 325 0535,4

Les défauts multiples du développement et des défauts du développement cardiaque occupent la première place de la structure de mortalité du département, qui indique un diagnostic prénatal insuffisant, l'arrivée tardive des patients, plus souvent dans la phase terminale du vice, complexe pour le traitement opérationnel de UPU contre le contexte de la prématurité, de la faible durée de vie, la présence de maladies intercurrentes.

Liste des littérature d'occasion

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Maladies du cœur et des vaisseaux sanguins chez les enfants: guide pour les médecins, 2 tonnes. M. Medicine, 1987. P. 36-169.

2. Le rôle des facteurs exogènes dans la formation de défauts congénitaux du développement fœtal / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavin // Questions de gynécologie, d'obstétrique et de périnatologie. - 2010. - T. 9, n ° 6. - à partir de 63-68

Léontiev i.v. Conférences sur la cardiologie de l'enfance. M: Medpracticisme 2005. - 536s.

4. Tetluina F.K. Ilyina N.A. L'état d'hémodynamique chez les femmes enceintes souffrant de défauts cardiaques congénitaux septaux. // Problèmes modernes de la science et de l'éducation. - 2012. - №2. - C24-26.

5. Redington E. Carence cardiaque chez les nouveau-nés et les enfants dans le leadership international de l'insuffisance cardiaque. / Ed. Balla S.Dis. Campbell r.v.f. Francis G.S. M. 1998. T. 10. P. 70-75.

Steinker U. Mühlendal K. États urgents chez les enfants. Minsk: Honey Trust, 3996. P. 298-312.

Maladie cardiaque congénitale chez les nouveau-nés

Défauts cardiaques congénitaux chez les enfants

Le cœur du nouveau-né a des tailles relativement grandes et présente des capacités de réserve importantes. La fréquence des abréviations cardiaques chez les nourrissons varie considérablement (de 100 à 170 ° C / min. Au cours de la 1ère semaine de vie et de 115 à 190 ° C / min. - Au cours de la 2e semaine). L'enfant du premier mois de la vie est possible de ralentir le rythme cardiaque (100 ° C. / min.) Pendant le sommeil et le montage, et pendant un cri, un pelage et une sucette à sucer (180-200 ° C. / min .).

La formation de défauts cardiaques congénitaux se produit généralement à la 2ème semaine de la grossesse. Une raison fréquente de leur apparition est des maladies virales de la mère, la réception des femmes enceintes de certains médicaments, la production nocive sur laquelle cela fonctionne. Un certain rôle dans la survenue de défauts cardiaques congénitaux est joué par l'hérédité. Les manifestations cliniques de défauts cardiaques congénitaux sont diverses. Environ 30% des enfants sont une forte détérioration de l'État des premiers jours de la vie.

Les principaux signes de défauts congénitaux du système cardiovasculaire sont les suivants: Syushia (cyanose) de la peau et des muqueuses de la peau, des signes perrodiqueux perçants ou apparaissant de la défaillance cardiaque. La présence de cyanose de la peau et des muqueuses est considérée comme un signe de défaut de cœur grave. L'enfant est généralement lent, agité, refuse la poitrine, se fatigue rapidement lors de l'alimentation. Sa transpiration apparaît, le rythme des abréviations de cœur est noté.

Les bruits cardiaques, causés par des maladies cardiaques congénitaux, se trouvent généralement chez les enfants immédiatement après la naissance ou dans quelques mois. Ces bruit découlent à la suite de la structure inappropriée du cœur ou des vaisseaux sanguins. En soi, le bruit ou les changements sur l'électrocardiogramme du diagnostic ne sont pas importants. La recherche radiologique et d'autres méthodes d'examen plutôt complexes, qui devraient être menées dans des cliniques spécialisées ont une aide précieuse.

Le traitement de l'enfant dépend de la forme et de la gravité de la maladie cardiaque congénitale. Plus de la moitié des enfants avec cette pathologie, sans chirurgie, meurent dans la première année de vie. Par conséquent, il ne devrait pas être abandonné du traitement chirurgical. Si l'opération de l'enfant n'est pas montrée, plusieurs médicaments copieux sont prescrits pour lui donner strictement la nomination du médecin, de surveiller clairement la dose et pendant le temps de réception.

Pour un enfant avec une maladie cardiaque congénitale nécessaire:

• créer un mode avec un séjour maximum dans l'air, des exercices physiques accumulés;
• le nombre d'aliments dans de tels enfants devrait être augmenté de 2 à 3 réceptions. Le volume de nutrition, au contraire, est réduit;
• pour que les plus petites préférences soient administrées au lait maternel ou aux donateurs du nourrisson.

Tous les enfants ayant des défauts cardiaques sont sur la comptabilisation dispensaire du cardiorevmatologue et du pédiatre pédiatrique. Au cours de la première année de vie, un cardiologue devrait inspecter l'enfant tous les 3 mois et l'électrocardiogramme et l'examen des rayons X sont répétés tous les 6 mois. Les enfants de plus d'un an examinent tous les 6 mois, l'examen des rayons X est produit tous les 12 à 18 mois. Avec le déroulement difficile de la maladie de l'enfant, ils examinent mensuellement et une détérioration de l'État hospitalisé.

Les parents devraient avoir une grande aide du médecin dans l'observation et le traitement d'un enfant avec un vice-cœur. À propos de toute modification de l'état de santé, le bébé doit signaler de toute urgence un médecin. Les enfants sont exemptés de l'activité physique à la maternelle et de l'éducation physique à l'école, s'ils présentent des symptômes d'insuffisance cardiaque ou respiratoire (définissent un cardiologue). Si ces symptômes ne le sont pas, les enfants sont engagés dans une éducation physique médicale dans un groupe spécial dans une clinique sous le contrôle du médecin.

Le problème de l'éducation physique à l'école aidera à résoudre un cardiorevmatologue. Les classes sont d'abord effectuées dans un groupe spécial, puis - à la préparation. Les enfants sont exemptés de compétitions et d'éducation physique dans le groupe principal. Les enfants souffrant de défauts cardiaques ont une sensibilité élevée du quote-part. Ils ne tolèrent pas un changement de temps aigu. En été, par temps chaud, ils ne peuvent pas être au soleil pendant une longue période. Le long séjour en hiver est également contre-indiqué.

Les enfants souffrant de défauts cardiaques sont très sensibles aux maladies infectieuses. Tous les foyers d'infection détectés de l'enfant pendant les inspections doivent être immédiatement immortels. Le traitement d'autres maladies devrait être plus intense pour éviter les complications du muscle cardiaque. Le régime de lit est prolongé pendant 2-3 jours. Les enfants souffrant de cette maladie ne sont pas nécessaires au régime spécial. Ils devraient recevoir une variété de nourriture riche en aliments.

L'utilisation du sel de cuisson est limitée même en l'absence de signes de détérioration. Le volume quotidien du fluide doit également être réduit à 1-1,5 litres par jour. Pour les enfants avec des défauts cardiaques, des raisins secs, séchés, élaguer, les pommes de terre cuites au four sont utiles. Ces produits contiennent de nombreux potassium, nécessaires au travail du muscle cardiaque. La situation entourant l'environnement est très importante. Il devrait être calme et causer des émotions positives. Sur l'enfant, les interdictions constantes et les restrictions sont extrêmement difficiles, elles le forcent à "aller dans la maladie".

La mobilité de l'enfant n'est pas déterminée par la nature du vice, mais sa condition et son bien-être. Ces enfants limitent eux-mêmes leur activité motrice. Les parents ne devraient pas permettre une excitation excédentaire, surtout lorsque vous jouez avec des enfants plus âgés. Non moins important est l'état de "l'esprit" de l'enfant. S'il participe à une activité quotidienne sur un pied d'égalité avec tout le monde, il ne se sentira pas pitié de lui-même, se considère douloureux, pas comme ça.

Pour le développement spirituel de l'enfant, il est très important de ne pas être considéré comme des personnes handicapées et ne l'a pas concerné particulièrement, mais lui permettait de diriger un style de vie normal. Les vaccinations préventives chez les enfants atteints de défauts cardiaques congénitaux ne peuvent être effectués qu'en l'absence de décompensation cardiaque. Identifier cela ne peut que docteur.

Défauts cardiaques congénitaux chez les enfants: clinique, diagnostics

Toxicose des femmes enceintes, prenant de l'alcool, l'infection, l'hypoxie, l'intoxication dans l'industrie - tout cela vous permet d'accroître le risque de formation non seulement des défauts cardiaques, mais également d'autres violations systématiques.

Défauts cardiaques congénitaux: classification

Parmi les vices congénitales, plusieurs catégories relatives au substrat morphologique de la maladie sont allouées. Ce sont des défauts cardiaques congénitaux chez les enfants associés à la transposition des vaisseaux, à la sténose ou à une défaillance de la soupape entre les chambres cardiaques, avec la présence de défauts dans la structure des partitions, ainsi que des vices qui se manifestent par le dégagage de la fenêtre ovale dans l'atrium gauche et le conduit Batalov. Dans ce cas, tous les vices sont combinés en un groupe, dont environ 100 pathologies connues.

Transposure de navires de tronc

La pathologie liée à cette catégorie n'est pas les défauts cardiaques congénitaux les plus fréquents, mais menaçant la vie en danger chez les enfants. Ils sont associés à la position irrégulière des principaux navires, ce qui entraîne de graves violations hémodynamiques. Avec la transposition complète de l'aorte, elle sort de la cavité du ventricule droit et le tronc pulmonaire s'éloigne de la gauche. En conséquence, la pathologie de la circulation sanguine est incompatible avec la vie et le manifeste après la naissance.

Avec une transposition incomplète de l'aorte et du tronc pulmonaire, il peut y avoir un canal commun, ou se développer partiellement ensemble. Cela conduit également à des troubles hémodynamiques menant au mélange de sang veineux et artériel. Dans le même temps, une partie de ces dommages à l'intérieur du corps de la mère n'apparaît pratiquement pas, car l'hémoglobine est saturée en raison de la carte mère et de l'échange d'oxygène à travers le placenta. À la suite de la main-d'œuvre, des défauts cardiaques congénitaux chez les enfants sont manifestes, car maintenant du sang dû à la fermeture de la cinquième ovale et de l'oblitération du conduit Batalov est envoyée aux poumons.

En raison de cela, le corps de l'enfant lui-même se nourrit de manière indépendante avec de l'oxygène. En pathologie, en raison du mélange de sang oxygéné avec une hypoxie veineuse et des tissus, qui se manifeste par la cyanose de la peau des membres, des lèvres, des uraces, des visages. Dans le même temps, pour un tel groupe de pathologies que les conséquences de la maladie cardiaque congénitale peuvent conduire à la mort, en particulier si des violations de développement sont considérablement violées par l'hémodynamique.

Poûts de cœurs associés au sous-développement des partitions

Les défauts cardiaques congénitaux chez les enfants associés au sous-développement des partitions musculaires entre les caméras sont le plus souvent trouvés. Environ 20% de tous les cas de défauts congénitaux constituent un défaut de septum interventurien et environ 10% est un défaut de la partition interpensante. L'essence de la pathologie est réduite à mélanger du sang, qui des départements de gauche sont lancés dans la droite. Cette direction du courant pathologique du sang est due au fait que la pression dans le ventricule gauche de la systole est de 1,5 à 2 fois supérieure à celle de droite. Parce que le sang est dirigé le long du gradient de pression. En conséquence, une partie du sang artériel pénètre dans les bons départements, provoquant une hypoxie tissulaire sur la périphérie. En fonction de la taille du défaut, le degré de gravité de la sonde varie. Cela dépend directement, c'est-à-dire le défaut de la paroi plus large, plus les défauts congénitaux de données chez les enfants apparaissent.

Anomalies de l'emplacement et du développement des veines pulmonaires

De longues veines provoquent souvent des défauts cardiaques congénitaux chez les enfants. Ils tombent normalement dans l'atrium gauche et portent du sang artériel au cœur des poumons. Dans le même temps, la bouche des veines peut être réduite, ce qui développe l'intrautérine. Dans le processus de développement, le fruit ne ressentait pas de signes de maladie, à la naissance, un petit cercle de circulation sanguine commence à travailler. En raison du rétrécissement de la bouche de la veine pulmonaire, une partie du sang de sang reste en eux, sans avoir la possibilité de réduire la pression en eux. Par conséquent, les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont observés, qui se manifeste par gonflement des poumons des nouveau-nés. Par conséquent, pour une telle pathologie comme une maladie cardiaque chez les enfants, le traitement devrait être constitué de mesures de réanimation, de soutien à l'état, ainsi que de correction chirurgicale.

Anomalies arc aorte

Toute maladie cardiaque congénitale chez les nouveau-nés conduit à de graves violations hémodynamiques. Dans le même temps, les anomalies aortiques sont les plus dangereuses en termes de développement ultérieur de l'enfant. Dans cette catégorie, les formes morphologiques suivantes sont mises en évidence:

• Sténose de la bouche d'Aorte;
• Coarctation d'aorte;
• Hypoplasie aortique;
• Capacité avec l'inappucide du conduit artériel.

Toutes ces formes cliniques entraînent une diminution du sang, qui tombera sur la périphérie. Cela provoque une hypoxie tissulaire.

En coaching AORTA, la cause morphologique est la présence de sténose sur une certaine partie de navire. Cela peut se manifester à la fois au niveau de l'arc et dans le département thoracique ou abdominal. Dans le même temps, en fonction de la localisation, tous les organes devraient recevoir de l'oxygène et des nutriments en quantités normales souffrent.

Les défauts cardiaques congénitaux et acquis sont souvent combinés dans le concept de sténose de la bouche de l'aorte. Cette pathologie chez les adultes peut également se manifester, bien que sous la forme d'une sténose aortique des trous. En conséquence, il y a une quantité insuffisante de sang dans les tissus de l'organisme entier, y compris le cœur.

Symptômes généraux des défauts cardiaques congénitaux

Pour un tel groupe de pathologies comme une maladie cardiaque congénitale: les symptômes sont des signes non spécifiques de la maladie. Il convient de faire attention à la couleur de la peau (pâle ou cyanotique), impulsion, indicateurs de pression artérielle, taux respiratoire. La baisse de ces indicateurs permettra de soupçonner le vice, dont la confirmation est possible par les méthodes d'échographie et de radiographie.

Les défauts cardiaques congénitaux (VPS) sont l'une des anomalies congénitales les plus courantes chez les enfants (30% de toutes les malformations congénitales). Dans la fréquence de l'occurrence de l'UPU, il est occupé par la 3ème place après la pathologie congénitale du système musculo-squelettique et du système nerveux central. En République de Biélorussie, environ 600-800 enfants avec UPU sont nés chaque année. Sur 1000 Comptes de 717 enfants avec UPU. 30 à 50% des enfants atteints de l'UPU sans la fourniture de soins médicaux hautement qualifiés sont démesurés au cours de la période du nouveau-né, d'un an à 87% des enfants. Le niveau actuel de développement de la chirurgie cardiovasculaire vous permet de corriger et de restaurer la santé dans 97% des enfants atteints de UPU.

Éthiologie UPU.

Trois facteurs principaux sont importants dans l'étiologie de l'UPU:

1. Vice-héritage génétique:

2. Mutations du gène unique - 3,5% (Holt-Orama, Martha, Elessa-Darlo, Martageur, etc.);

3. Anomalies chromosomiques - 5% (Syndromes PATAU et EDWARD, DOWN, SHEROSEVSKY-TURNER, etc.).

4. L'impact des facteurs environnementaux ayant un effet pathologique sur l'embryogenèse et la formation d'une UPU:

Agents infectieux: Virus de la rubéole, des cytomégalovirus, un simple virus de l'herpès, un virus de la grippe, un entérovirus, un virus de cagique dans et d'autres;

Irradiation des rayons X des femmes au premier trimestre de la grossesse;

Harm professionnel: rayonnement informatique, intoxication au mercure, plomb, exposition aux rayonnements ionisants, etc.

Habitudes maternelles nocives: alcoolisme chronique, tabagisme, etc.

Maladies somatiques de la mère: diabète, maladie cardiaque rhumatismale chronique;

réception de médicaments pendant la grossesse: médicaments anticonvulsivants - Sténose artérielle pulmonaire, sténose aortique dans le fœtus, coarctation d'aorte; Sels de lithium - Anomalie Ebstine, contraceptifs hormonaux - Tetrad Fallo, vices combinés, etc.

5. La combinaison de la prédisposition héréditaire et de l'influence pathologique de divers facteurs environnementaux - 90% de l'upus.

L'effet tératogène des facteurs environnementaux extérieurs est particulièrement dangereux pour le fœtus lors du signet principal du cœur, qui se produit dans la période allant de 3 à 8 semaines de gestation.

La structure de l'UPU.

Actuellement, environ 90 options VPS sont connues (200 combinaisons différentes). Environ 50% de tous les défauts s'écoulent sans cyanose avec l'hyperolémie d'un petit cercle de circulation sanguine. Pour tous ces défauts, le développement de l'hypertension pulmonaire est typique.

L'UPU le plus fréquemment rencontré est les vices du "G8": un défaut de la partition interventriculaire (DMWP), un défaut de la partition interpensante (DMPP), de la coarctation d'AORTA (KA), de la transposition des artères principales (TMA), Conduit d'artère ouvert (chêne), Tetrad Fallo (TF), Sténose pulmonaire (LA), Sténose aortique (AC) (Tableau 47).

Tableau 47 - Classification VPS

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