Maladie hyperparathyroïdie. Hyperparathyroïdie primaire. Symptômes de l'hyperparathyroïdie des étapes et des formes

Avec l'expansion des capacités méthodologiques, il s'est avéré que l'hyperparathyroïdie primaire procède souvent asymptomatique. Sa prévalence est d'environ 42: 100 000 et chez les femmes de plus de 60 ans - atteint 4: 1000. Chez les femmes, l'hyperparathyroïdie primaire survient 2 à 3 fois plus souvent que chez les hommes.

Hyperparathyroïdie primaire (GPT-1) se manifeste par une violation généralisée du métabolisme de calcium, phosphorique et osseux ( cause fréquente hypercalcémie).

Causes d'hyperparathyroïdie primaire

La cause de l'hyperparathyroïdie primaire est l'adénome fer en forme de pornotis (paradaénome), plus souvent solitaire, avec une masse de 0,1 à 30-40 g. Dans 3 à 4% des patients, il y a un cancer primaire des glandes parachitoïdes. L'adénome est généralement localisé dans les glandes en forme de panoramique inférieure.

L'hyperparathyroïdie primaire se développe lentement.

Environ 80% des cas, la cause de l'hyperparathyroïdie primaire est un adénome d'une des glandes poreuses et de 15% - l'hyperplasie primaire de ces glandes. La part du cancer ne représente pas plus de 1-2% des cas. Le cancer en forme de paroisse est souvent diagnostiqué avant l'opération, manifestant une hypercalcémie lourde ou une formation palpable sur le cou.

Les adénomes sporadiques ont une origine clonale, c'est-à-dire qu'ils sont basés sur une mutation oncogène d'une cellule prédécessive. Environ 25% de l'adénome sporadique détecte la Division du secteur du chromosome 11q12-13, où l'admissible général de la croissance de la tumeur Menin est vraisemblablement localisé. L'absence du produit de ce gène (protéine de ménin) dans le syndrome du Maine, je conduise au développement de tumeurs non seulement par les glandes de crêpes, mais aussi des glandes hypophysaires et du pancréas. Un autre 40% ADEN est l'absence d'allèle sur le chromosome 1P (1P32pter).

Un autre important chromosome locus 11, responsable d'environ 4% des adénomes sporadiques des glandes bourdonnées, comprend le gène CYCLINE D1. Dans de telles tumeurs, une restructuration chromosomique a été révélée. La rupture, suivie de l'inversion de la section 11 du chromosome conduit à l'expression de la cycline D1. CYCLINE D1 Ajuste le cycle cellulaire et sa synthèse est contrôlée par le promoteur de gènes VPG, qui, comme il convient de s'y attendre, est particulièrement actif dans les cellules des glandes à proximité. Normalement grandes quantités de cycline D1 sont synthétisées dans G 1-Fazy cycle cellulaire et contribuer à l'entrée de cellules dans la mitose. Ainsi, la violation de la régulation du cycle cellulaire spécifiquement pour la population conduit à une prolifération de cellules renforcée et à la fin des produits PTH excédentaires.

Avec trois syndromes héréditaires - Maine I, Pa Maine et Hyperparathyroïdie familiale isolé du type 1 - Hyperparathyroïdie primaire dans 12-15% des cas dues à l'hyperplasie des glandes poreuses. La même chose est souvent observée sous l'hyperparathyroïdie familiale du type 2. Tous ces états sont hérités en tant que signe dominant autosomique.

L'hyperplasie des glandes voisines était traditionnellement considérée comme une expansion polyclonale de la masse cellulaire, semblable à celle qui se produit dans d'autres tissus endocriniens dans l'excès d'hormones tropicales (par exemple, avec une hyperplasie bilatérale des glandes surrénales dans un excès d'acth). Cependant, l'analyse moléculaire montre que le mécanisme de l'hyperplasie pystique est similaire à celui de leurs adénomes. Un exemple est le syndrome de l'homme I, qui est dû à l'absence héréditaire de l'un des allèles du gène Menin, codant pour le suppresseur de protéines de la croissance tumorale. Les mutations somatiques du gène restant conduisent à la perte de fonction et à la deuxième allèle. En conséquence, les tumeurs sont exprimées dans des tissus où ce gène est exprimé. Ainsi, la base de l'hyperplasie du reste des glandes de conduite devrait être des mutations somatiques multicentrales. Lorsque le MAINE sur l'hyperplasie de ces glandes est dû, activer probablement les mutations de gène RET. Tout cela ne laissait pas de doute sur la nature monoclonale de l'hyperplasie de chacune des glandes poreuses.

Avec des mutations de gène Menin dans la lignée cellulaire embryonnaire, un certain nombre de cas d'hyperparathyroïdie isolée familiale du type 1. Cela permet de considérer cette maladie comme l'une des variantes d'allèle du syndrome de Meng I. La différence réside en l'absence de tumeurs de autres glandes endocrines.

Dans d'autres cas, l'hyperparathyroïdie familial du type 2 se produit, en raison de mutations d'un autre gène. Cependant, dans un certain nombre de familles avec hyperparathyroïdie isolée, il n'était pas possible d'identifier encore des mutations.

Contrairement aux syndromes du Maine I et du Maine IIa, les tumeurs des glandes presque bizarres avec l'hyperparathyroïdie familiale de type 2 (HPT-JT) sont à la fois bénin et malin. Hyperparathyroïdie familiale du type 2 est une maladie dominante autosomique qui se manifeste par l'hyperparathyroïdie primaire (90% des cas), des tumeurs de la mâchoire (srsifiant les fibromes du plus bas ou mâchoire supérieure) (30%), kystes rénaux (10%) et moins souvent - rein et néphoblastome (tumeur Wilms). En 2002, des mutations du gène NRT2 ont été trouvées dans les familles avec hyperparathyroïdie familiale de type 2, localisée sur chromosome 1q24-Q32 et la protéine de codage de parafibomine. Les mutations de ce gène conduisent à la synthèse de protéines inactives. Ainsi, la paraforibromine, comme une menin, est normale en tant que croissance de la tumeur Suppressor. Sa fonction dans la cellule n'est pas suffisamment étudiée.

Le cancer des glandes porchines, détectés d'environ 15% des cas d'hyperparathyroïdie de la famille de type 2, confirme que la diminution de la fonction de parafibomine joue un rôle dans le développement d'une tumeur maligne. Les mutations somatiques du gène NRT2 sont également détectées de près de 70% des patients atteints d'un cancer sporadique des glandes éclairées. Il est cependant surprenant que environ 30% des cas de cancer isolé de ces glandes de gènes de mutation germinale NRT2 ne soient pas accompagnés d'autres manifestations de l'hyperparathyroïdie familiale de type 2. À l'heure actuelle, on pense que la plupart des cas de cancer sporadique de la façade proche Les glandes sont dues à des mutations somatiques de la section codante du gène NRT2. Les cas restants peuvent être expliqués par mutations des sections réglementaires non correctrices de ce gène. Récemment, lors de l'étude, plus de 50 cas de cancer des glandes de disintégrate ont été montrés que l'absence de paraffinerie immunoréactive est un indicateur spécifique et sensible du caractère maligne de la tumeur. Sa sensibilité est de 96% (intervalle de confiance 85-99%) et spécificité - 99% (intervalle de confiance 92-100%).

Symptômes et signes d'hyperparathyroïdie primaire

Au cours des 20 dernières années, les manifestations cliniques de l'hyperparathyroïdie primaire ont subi des changements importants. Depuis, grâce à une définition large du niveau de calcium dans le sérum, cette maladie est détectée aux premiers stades, la fréquence de ses signes classiques et des symptômes (urolithiase, réduisant de manière significative la fonction des reins, de la néphocalcinose, du charbon fibrous-kystique). diminué. En effet, à l'heure actuelle, environ 85% des patients, tous les troubles des os et des reins sont pratiquement absents. Dans le même temps, cependant, certaines manifestations moins grossières de l'hyperparathyroïdie primaire ont été découvertes, ce qui provoque la réviser l'attitude à l'égard du traitement chirurgical de cette maladie.

1. os de tissu osseux. La manifestation classique des lésions osseuses avec hyperparathyroïdie est des spas karstiques fibreux. Actuellement, il se trouve moins de 10% des patients. Pour les ostiques kystiques fibrous, la douleur dans les os et les fractures pathologiques (parfois) sont caractéristiques. Avec une étude de laboratoire, on constate généralement un niveau élevé de phosphatase alcaline, reflétant le métabolisme des tissus osseux accélérés. Histologiquement a détecté une augmentation de la quantité d'ostéoclastes, de la fibrose moelle osseuse et les changements kystiques dans lesquels les tissus fibreux peuvent être présents (tumeurs brunes). Le signe de rayons X les plus sensibles et spécifiques d'Ostique karstique fibrous est la résorption de sous-lit de la substance compacte des os, ce qui est le mieux visible dans les photographies du phalange. Un processus similaire dans les os du crâne leur donne un look moche. Kystes, ou tumeurs bruns, regardez les images des foyers ostéolatiques. Sur les images des dents, vous pouvez trouver la résorption de la substance compacte des puits alvéolaires, mais elle est également caractéristique de la paradonose.

Une autre complication lourde de l'hyperparathyroïdie est l'ostéoporose. Contrairement à d'autres États accompagnés d'une ostéoporose, avec hyperparathyroïdie, la masse de la substance compacte de l'os est de préférence réduite. La masse et la force mécanique de la substance spongieuse osseuse avec un hyperparathyroïdie primaire léger sont souvent sauvées. L'ostéoporose ne progresse généralement pas, ce qui est probablement dû à l'influence anabolique d'un petit excès de PTH sur les tissus osseux. L'ostéoporose est généralement considérée comme une indication du traitement chirurgical de l'hyperparathyroïdie primaire, mais les effets de l'application sont difficiles à évaluer.

2. Défaite rénale. L'urolithiase, auparavant dans l'hyperparathyroïdie primaire, est très souvent détectée à pas plus de 15% des patients. Les pierres sont généralement constituées d'oxalate de calcium. Il convient de souligner que l'hyperparathyroïdie primaire n'est détecté que chez 7% des patients atteints d'urolithiase. Dans ces cas, c'est mauvais thérapie médicale Et il est considéré comme une indication pour la paratyroectomie. La neurocalcose cliniquement évidente est rarement observée, mais dans de nombreux cas, la fonction rénale se détériore progressivement. La parathyroectomie conduit à la stabilisation de leur fonction. En raison du risque de progression de l'échec rénal, il est également indiqué au traitement chirurgical de l'hyperparathyroïdie primaire. La capacité de concentration des reins viole et hypercalcémie chronique, à la suite de laquelle la polydipsy et la polyurie se développent.

3. Manifestations non spécifiques de l'hyperparathyroïdie primaire.Une hypercalcémie lourde peut conduire à un Starrow et à un coma, mais des troubles des fonctions du CNS chez les patients présentant un hyperparathyroïdie primaire, ne réalisent pas toujours une telle mesure. La parathyroectomie élimine la somnolence, la fatigue, la dépression, la réduction de la concentration d'attention et des changements d'identité observés chez certains patients. Parfois, la psychose évidente disparaît. Le traitement chirurgical de l'hyperparathyroïdie primaire élimine également la faiblesse musculaire avec des signes électromyographiques caractéristiques. Plus tôt, on croyait que la fréquence augmente pendant l'hyperparathyroïdie primaire hypertension artérielleMais plus tard, il s'est avéré que ce n'est pas le cas, et le paratyreutéectomium chez ces patients ne réduit pas la pression artérielle. La dyspepsie, la nausée et la constipation sont associées à une hypercalcémie et se trouvent indépendamment de la présence de maladie ulcéreuse. Environ 5% des patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire il y a de la chondroalcinose. Les attaques aiguës de la pseudovadagra se rencontrent les deux moins souvent.

Données de laboratoire

L'hyperparathyroïdie primaire est presque toujours accompagné d'hypercalcémie, bien que le niveau de calcium dans le sérum puisse dépasser légèrement la limite supérieure de la norme. Pour identifier l'hypercalcémie transitoire, il doit parfois ré-identifier son contenu. Les concentrations d'augmentation de calcium générale et ionisée, et dans la plupart des cas, il suffit de déterminer uniquement le premier de ces indicateurs. De plus en plus, chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire (dont les formes lumineuses de carence en vitamine D sont exclues), un niveau normal de calcium dans le sérum est détecté. En vertu de l'effet phospointrique de PTH, la teneur en phosphore diminue (< 2,5 мг%). Возможен также легкий гиперхлоремический метаболический ацидоз.

Le diagnostic d'hyperparathyroïdie primaire chez les patients atteints d'hypercalcémie nécessite de déterminer le niveau de PTH intact (en utilisant des doubles anticorps). Avec une hypercalcémie d'une autre origine, le niveau de cette hormone ne devrait pas augmenter. Par conséquent, lorsqu'il est concentré, même près de la limite supérieure de la norme, le diagnostic de l'hyperparathyroïdie primaire ou de ses variantes (SDGG ou Hypercalcémie au lithium) est sans aucun doute. Avec un niveau élevé de PTH, il n'est pas nécessaire de rechercher des métastases cancéreuses ou de la sarcoïdose. Il est souvent produit par la radiographie de la cavité abdominale pour confirmer l'urolithiase. Pour exclure le SDGG, il est nécessaire de déterminer la concentration de calcium dans l'urine et l'excrétion de la créatinine.

Traitement de l'hyperparathyroïdie primaire

La méthode radicale de traitement de l'hyperparathyroïdie primaire - la parathyroïdectomie. Le volume de l'opération dépend de la possibilité d'un emplacement préopératoire processus pathologique (Par exemple, la numérisation à partir de Sisterby) et la définition intraopératoire de PTH (vous permettant de supprimer la source hormonale). Avec une augmentation de plusieurs glandes de blocage, il est probablement probablement sur leur hyperplasie ou son double adénome. L'hyperplasie nécessite généralement une élimination de 3,5 glandes; Le résidu du tissu est suffisant pour prévenir l'hypocalcémie. Avec double adénome, les deux sont enlevés. Le tissu de glande histologiquement normal est difficile à distinguer son adénome ou son hyperplasie. Essentiellement, ce sont des diagnostics chirurgicaux basés sur des tailles et des glandes. Avec l'hyperplasie (en particulier sous les syndromes du Maine, des variantes d'allèles de Maine I ou de l'hyperparathyroïdie de la famille du type 2), une hypercalcémie après utilisation souvent récurrente, car le potentiel de croissance des cellules est préservé. Dans de tels cas, toutes les glandes sont enlevées et la partie écrasée de l'un d'entre eux est immédiatement implantée dans les muscles de l'avant-bras. Lorsqu'une hypercalcémie récurrente, ce tissu est facilement enlevé.

Dans des mains expérimentées, la fréquence de traitement complet lors d'un seul adénome atteint 95%. Avec une hyperplasie, il est inférieur, car les patients atteints de syndromes de MAIN ne parviennent pas toujours à éliminer toutes les glandes. L'hypercalcémie est préservée ou récurrente dans 20% des cas. L'opération est techniquement difficile. Poids près de glande thyroïde Il est d'environ 40 mg, et il peut être situé n'importe où dans le cou ou dans le médiastin supérieur. Par conséquent, il est nécessaire non seulement de déterminer la localisation de l'adénome, mais également de trouver d'autres glandes, en vérifiant leurs dimensions. Les complications de l'opération comprennent des dommages au nerf doux de retour qui passent le long de la surface arrière de la capsule thyroïde et l'élimination involontaire de toutes les glandes de blocage, ce qui conduit à une hypoparathyroïdie constante. Dans les opérations effectuées par un chirurgien expérimental, la fréquence de ces complications ne dépasse pas 1%.

Pour des interventions minimales invasives, l'emplacement de la localisation des glandes à proximité est d'une importance primordiale et de déterminer le niveau PTG pendant l'opération elle-même. Si la pathologie est installée une seule glande, elle est supprimée à l'aide d'une approche à sens unique. Trouver la localisation des glandes n'est pas moins importante et tout en conservant ou relativement de l'hyperparathyroïdie après l'opération. Les méthodes les plus fiables numérisent avec 99 m TC-Sisterby (méthoxyisonitrile), CT, IRM et Ultrasound. La sensibilité de chacune de ces méthodes atteint 60-80% et, lorsqu'elles combinent la localisation du processus avant la réintégration, il est possible d'installer au moins 80% des cas. Des études invasives (telles que l'angiographie et la cathétérisme de la veine sélective) ne sont effectuées que dans les cas les plus difficiles.

La thérapie médicamenteuse radicale de l'hyperparathyroïdie n'existe pas. Dans les femmes ménopausées, des doses élevées d'œstrogènes (1,25 mg d'œstrogène conjuguée ou de 30 à 50 μg d'éthynyl-estradiol) réduisent le niveau de calcium dans le sérum de 0,5 à 1 mg et augmentent la densité des os minéraux (MPT). Les œstrogènes modulent l'effet de PTH sur le tissu osseux. Le niveau de PTH n'est pas réduit. Il existe des données distinctes sur l'efficacité des bisphosphonates oraux (par exemple, l'alendronate) et le modulateur sélectif des récepteurs d'œstrogènes (SPER) raloxiphène. Le traitement de l'alendronate pendant 1-2 ans a réduit le niveau marqueurs biochimiques métabolisme osseux et, en juger par les résultats de l'absorption des rayons X à deux photons (DXA), a augmenté l'IPT, en particulier la colonne vertébrale et, dans moins degré, cou de la hanche. Dans les femmes ménopausées souffrant d'hyperthyroïdie primaire légère, l'introduction du raokaloxifène pendant plusieurs semaines a également considérablement réduit la teneur en marqueurs métaboliques osseux. Cependant, aucun de ces fonds n'a eu aucun effet significatif sur la concentration de calcium dans le sérum ou le niveau de PTH intact. Actuellement subir des tests cliniques de calcimimétiques, qui activent la voiture dans les glandes de pancake et peuvent être une alternative au traitement chirurgical. L'un de ces composés, Cynakalcete, est approuvé par la FDA pour traiter l'hyperparathyroïdie secondaire chez les patients de dialyse. Selon de petites données etudes cliniquesLa thérapie de Cynaculzet jusqu'à 3 ans normalisait la concentration de CA 2+ et modérément réduit le niveau de PTH chez les patients présentant un léger hyperparathyroïdie primaire asymptomatique. Cependant, ni les TIC ni le contenu des marqueurs de métabolisme osseux n'ont pas changé.

Le fait que l'hyperparathyroïdie principal n'a actuellement aucun patient avec manifestations lourdesCela vous permet de douter de la nécessité d'un traitement chirurgical de cette maladie. Avec des observations de dix ans pour les patients, la plupart d'entre eux n'ont pas montré de modifications du niveau de calcium dans le sérum et la progression des troubles osseux et rénaux. Le degré d'ostéoporose n'augmente pas. D'autre part, la chirurgie mène généralement à la cure complète et provoque rarement des complications. Bien que de telles opérations soient coûteuses, leur effet à long terme peut être plus rentable dans financièrementLa surveillance tout au long de la vie des patients. En outre, après une intervention chirurgicale, au moins 5 ans, une augmentation de l'IPT est observée. Certains chirurgiens soutiennent que l'opération élimine les symptômes non spécifiques de l'hyperparathyroïdie primaire, mais il est possible que cela soit dû à l'effet placebo.

1. au niveau de calcium dans le sérum dépassant la limite supérieure de la norme de plus de 1 mg;
2. en cas d'épisodes menaçant par la vie d'hypercalcémie dans l'histoire;
3. avec une clairière créative-nina moins de 70% de la norme;
4. en présence d'urolithiase;
5. avec un niveau de calcium fortement élevé dans l'urine (\u003e 400 mg / 24 h);
6. avec un MPT considérablement réduit département lombaire colonne vertébrale, cou de la hanche ou brosses de rayon distal (< 2,5 SD от максимальной массы костной ткани);
7. À l'âge du patient< 50 лет;
8. s'il est impossible d'une observation à long terme du patient.

L'opération est également représentée dans des maladies concomitantes qui entravent le traitement de l'hypercalcémie.

Quant aux troubles de nervosité état mental Patients qui approchent de la ménopause, des marqueurs biochimiques de métabolisme ossé et de symptômes non classiques de l'hyperparathyroïdie primaire (par exemple, des manifestations gastro-intestinales et cardiovasculaires), alors les experts ont convenu que recommander traitement chirurgical Basé sur seulement ces facteurs, il est impossible. Néanmoins, ils doivent être pris en compte lorsqu'ils prennent une décision sur la nécessité d'une opération.

Variantes de l'hyperparathyroïdie primaire

Hypercalcémie hypocalciturique familiale

Le SDGG est hérité d'un signe dominant autosomique et est caractérisé par une hypercalcémie asymptomatique tout au long de la vie, qui est déjà enregistrée dans le sang de cordon. Habituellement, son niveau est augmenté dans degré facile . L'hypercalcémie est souvent accompagnée d'une légère hypophosphatémie et d'hypermaginémie. Le niveau PTH est normal ou légèrement élevé, ce qui indique la forme d'hypercalcémie dépendante de PTH. Les glandes en forme de porèse peuvent être un peu agrandies. Contenu de calcium dans l'urine quotidienne, en règle générale, moins de 50 mg, et la relation du calendrier de calcium et de crétinine est inférieure à 0,01.

Les causes de l'hypocalciurie se situent dans les reins. Il persiste après la paratyroek-tomy totale, lorsque le niveau de calcium dans le sérum tombe en dessous de la norme.

Étant donné que le SDGG procède asymptomatique et bénigne, il est très important de le distinguer de l'hyperparathyroïdie primaire afin d'éliminer la parathyroïdectomie inutile. Déjà peu de temps après la paratyroectomie sous-totale, le niveau de calcium dans le sérum est invariablement renvoyé à l'original; La préservation du tissu parathyroïdien fonctionnant empêche toute tentative de réduction de ce niveau. Les patients ayant souffert d'une paratyroectomie totale ont besoin thérapie de remplacement Calcium et vitamine D.

Sur la base des indicateurs biochimiques, le diagnostic de SDGG est difficile à établir, car la teneur en calcium dans le sérum et l'urine, ainsi que le niveau de PTH, ne diffèrent pas de celles de l'hyperparathyroïdie primaire. Le diagnostic final nécessite le séquençage du gène de la voiture, pour lequel il existe des ensembles spéciaux. Le pénétrant du phénotype SDGG atteint 100% et l'hypercalcémie est préservée à vie. Par conséquent, la probabilité d'hypercalcémie pour chaque parent proche de l'échantillon est de 50%.

La plupart des cas de SDGG sont des mutations de l'un des allèles du gène de la voiture avec une perte de fonction. Cela conduit au fait que la sécrétion de PTH est supprimée avec une concentration de calcium sérique supérieure à la normale (décalage du "point de configuration" du récepteur à droite). Le même récepteur est exprimé dans les reins, où il régule l'excrétion de calcium. Le phénotype SDGG peut être une conséquence de diverses mutations de points dans différents exons de gène de la voiture. L'hypercalcémie hypo-calciurique décrite récemment décrite, en raison d'anticorps de voiture, qui entravent le récepteur de «sensation» des variations du niveau de calcium ionisé.

Avec SDGG, les deux parents ont un enfant héritant une allèle mutante de chacun d'eux. Cela détermine l'hyperparathyroïdie lourde des nouveau-nés - l'état de la vie en danger nécessitant une paratyroectomie totale peu après la naissance.

Syndromes maine.

Comme indiqué ci-dessus, l'hyperparathyroïdie primaire est l'une des manifestations du Maine I et du Maine IIa. À l'âge de 90 ans, il développe plus de 90% des patients atteints de I. Les patients atteints de ce syndrome héritent de la mutation inactivante du gène Menin (suppresseur de croissance tumorale) localisée sur chromosome 11q12-13. La protéine nucléaire de Menin est codée par ce génome interagit avec le Jund appartenant à la famille d'API de facteurs de transcription. La suppression des gènes lors de la mitose pararatyrabyte entraîne la perte de l'allèle restante, à la suite de laquelle la régulation de la croissance cellulaire est perturbée et une expansion incontrôlée des cellules se produit, c'est-à-dire Développer une tumeur. Un mécanisme similaire réside, apparemment, au cœur de certains adénomes sporadiques des glandes poroshoïdes avec les suppressions du chromosome 11q12-13.

La pénétrité de l'hyperparathyroïdie primaire au Maine est d'environ 30%. Comme indiqué dans la session dédié au MRSCH, cette maladie est due aux mutations d'activation du gène RET codant pour le récepteur de la tyrosine kinase de facteurs de croissance. Dans la réglementation de la croissance de la glande de glande à proximité, le produit de la situation est évidemment un rôle plus important que dans la réglementation de la croissance de la glande de la glande thyroïde, car le pénétrant de l'hyperparathyroïdie primaire est beaucoup plus bas que le Merchilzh, Et avec Maine PA activant des mutations RET déterminez le QTzzh et Feochromocyth et seulement très rarement - l'hyperparathyroïdie primaire. Le traitement de l'hyperplasie des glandes en forme de porti avec Maine I et Maine II est réduite à la parathyroïdectomie sous-totalée. La fréquence des rechutes est supérieure à celle de l'hyperplasie sporadique de ces glandes et au Maine I atteigne 50%.

Lithium-thérapie

Le lithium extracellulaire in vivo et in vitro réduit la sensibilité des paratyrocytes à l'effet inhibiteur du calcium sur la sécrétion de PTH (décalage du "point de réglage" à droite). Cliniquement, il est manifesté par hypercalcémie et une diminution notable du niveau de PTH dans le sérum. Le lithium thérapie est accompagné d'hypocalciurie, c'est-à-dire un phénotype typique de SDGG.

Environ 10% des patients recevant du lithium sur la psychose maniap dépressive, il existe une hypercalcémie légère au niveau de PTH sur la limite supérieure de la norme ou quelque peu plus élevée. La réception du lithium peut également démonquer l'hyperparathyroïdie primaire caché, qui dans de telles conditions est très difficile à diagnostiquer, surtout s'il est impossible d'annuler la thérapie au lithium. Néanmoins, à la concentration de calcium dans le sérum au-dessus de 11,5 mg%, la probabilité d'hyperparathyroïdie primaire est très importante et la décision sur la nécessité de la parathyroïdectomie devrait être faite sur la base de critères cliniques. Malheureusement, la parathélectomie conduit rarement à une amélioration de l'état mental des patients.

L'hyperparathyroïdie est une maladie accompagnée d'un excédent de parantorormon, en conséquence de l'hyperplasie des glandes parachitoïdes ou des formations tumorales. Au cours de l'hyperparathyroïdie, la quantité d'AC dans le sang augmente, entraînant une pathologie, dans le domaine des reins et des tissus osseux. L'hyperparathyroïdie est observé dans la plupart des cas chez les femmes, plus de deux ou trois fois que la partie masculine de la population. L'hyperparathyroïdie souffre souvent de vingt-cinq à cinquante ans. La maladie peut avoir un sous-clinisme ou nature mélangée, chuchotant, forme osseuse, et forme aiguë Sous la forme d'une crise hypercalcémique.

L'image clinique de cette maladie dépendra de la cause fondamentale, qui a provoqué ce syndrome. Les tactiques thérapeutiques vont différer dans différents cas.

Classification et causes de l'hyperparathyroïdie

Il y a quatre types d'hyperparathyroïdie:

• pseudo-opporathyroïdie;
• tertiaire;
• secondaire;
• primaire.

Manifestations cliniques De toutes sortes similaires - est lavée du système de calcium oblique, l'hypercalcémie se développe.

Avec hyperparathyroïdie, la maladie principale peut être formes variées. L'hyperparathyroïdie primaire provoque la principale pathologie de la glande parachitoïde. En règle générale, la tumeur de l'organe devient la cause du développement de l'hyperparathyroïdie primaire. Plus facilement, il existe plusieurs adénomes et même moins souvent une tumeur maligne. Processus de données typiques principalement pour les personnes âgées, les femmes devant la ménopause. Ils seront rarement caractéristiques du jeune âge, généralement ensuite combinés à d'autres maladies.

L'hyperparathyroïdie primaire est divisé en 3 types:

1. Hyperparathyroïdie sous-clinique primaire.
Deux types de cette maladie:

• asymptomatique;
• biochimique.

Hyperparathyroïdie primaire clinique.

Les espèces suivantes qui dépendent des symptômes peuvent être distinguées:

• oS. Former des membres, avec la maladie, une personne peut rester handicapée. L'apparition de fractures se produit sans blessure, elles sont restaurées lentement, la densité des tissus osseux est réduite, l'ostéoporose se développe.
• forme whiskeropathique;
• rénal: urolithiase observée, maladie grave, colique de longue durée et insuffisance dans les reins;
• mixte;
• gastro-intestinal, maladies telles que la pancréatite, l'ulcère 12 gut persan Et les ulcères d'estomac, la cholécystite.

Hyperparathyroïdie (primaire), degré de grave.

Cette maladie se développe dans des glandes parathyroïdiennes si disponibles:

• tumeurs (adénome);
• glande accrue (hyperplasie);
• le cancer (tumeur) est hormonal, se produit dans un pour cent de la maladie.

Dans dix pour cent des situations chez les patients, l'hyperparathyroïdie passe en combinaison avec des tumeurs hormonales. Ces maladies comprennent: le cancer de la thyroïde, phéochromocytome.

L'hyperparathyroïdie (primaire) est souvent héréditaire.

Hyperparathyroïdie secondaire

L'hyperparathyroïdie (secondaire) peut être causé par une composition de CA réduite dans le sang, lorsque la cause de cela sera d'autres maladies, et les glandes parathyroïdiennes restent en bonne santé en même temps.

Dans ce cas, allouer:

• intestinal;
• forme rénale.

L'augmentation de la synthèse du pararathgamon se produit:

• avec une insuffisance rénale;
• avec un manque de vitamine D;
• pendant la maladie malabsorption.

Dans 50 à 70% des cas, les patients sur hémodialaise souffrent d'hyperparathyroïdie secondaire. La probabilité du développement du syndrome augmente pour les patients subissant une résection de l'estomac. En outre, l'hypocalcémie se produit également chez les patients présentant des maladies hépatiques graves, des violations de l'échange de vitamine D, avec des maladies et des rickets ressemblant à des rachées.

Hyperparathyroïdie tertiaire

La formation de l'hyperparathyroïdie (tertiaire) est observée si l'hyperparathyroïdie secondaire n'a pas été traité beaucoup de temps, il peut également être lié à la suratyroacadène.

Première ce phénomène Il a été observé chez les patients qui ont subi une transplantation de rein. Comme il s'est avéré, la récupération de tous les indicateurs n'a pas résolu le problème du niveau élevé du parathgamon dans le sang.

Hyperparathyroïdie extensible

L'hyperparathyroïdie ou les pseudo-chaudières et les pseudo-chaudières et les pseudo-chaudières ont un type malin (cancer du sein et bronchogène), qui ont la capacité de créer des paratgomons, en présence d'adénomatose du deuxième et premier type.

L'apparition de la maladie de l'hyperparathyroïdie se produit en raison de l'excès de pararathgamon, à la suite de laquelle il élimine le calcium et le phosphore du tissu osseux. Dans ce cas, les os perdent leur structure, ils deviennent doux, la courbure est observée, les fractures peuvent survenir plus souvent que cela peut être dans des conditions normales.

Hypercalcémie (la composition de calcium est surestimée dans le sang) provoque la faiblesse des muscles, se distingue de l'excès d'urine ca. La miction permanente est accompagnée d'une soif forte, la néphrolithiase apparaît (maladie rénale), les sels de calcium sont formés dans les reins.

Au cours de la maladie, l'hyperparathyroïdie peut se produire hypertension artérielleÀ la suite d'une exposition à des navires en excès de calcium.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie

Il est possible de déterminer l'hyperparathyroïdie uniquement pendant le diagnostic, car il peut ne pas avoir de symptômes. Les manifestations cliniques dépendront de ce qui est étonné de grandement - les reins, les os, gastro-intestinal, sphères neurologiques, mentales.

Au cours de l'hyperparathyroïdie, un patient peut immédiatement développer plusieurs symptômes associés à la défaite de divers organes. Les maladies peuvent apparaître, telles que l'ulcère gastrique, l'urolithiase, l'ostéoporose et les autres.

Les premiers symptômes de la maladie appartiennent:

• fatigue;
• les muscles deviennent plus faibles;
• maux de tête;
• lorsque vous conduisez, des difficultés peuvent survenir (pendant de longues distances et lors de la levée);
• la démarche devient dépassée;
• les patients ont une mauvaise mémoire;
• souvent il y a un état dépressif;
• infranchissable;
• la léthargie totale;
• il y a une anxiété constante;
• chez les patients atteints d'âge, des troubles forts sont observés, qui sont un caractère psychologique;
• la couverture cutanée pendant un hyperparathyroïdie prolongé acquiert gris;
• douleurs sur les traces;
• desserrer et tomber des dents saines;
• la soif;
• miction abondante;
• perte de poids significative.

Au cours de la maladie, en termes de retard, les mains et les pieds souvent blessés, ainsi que la colonne vertébrale. Avec l'ostéoporose, les mâchoires peuvent être desserrées et vous pouvez perdre vos dents, totalement saine. Il y a une déformation d'un squelette d'une personne, il devient une croissance plus faible. Les fractures de la maladie guérissent peu, même avec la survenue de fausses articulations. Les calcins périarticulaires surviennent pendant la maladie. Ils sont formés dans les membres supérieurs et inférieurs. L'adénome est formé dans la zone cervicale où sont situés des glandes parathyroïdiennes.

Les symptômes caractéristiques, lors de l'hyperaparathyroïdie de l'hyperaïse, ne sont pas observés, mais peuvent être:

• vomissement;
• douleur dans l'estomac;
• flatulence;
• la nausée;
• mauvais appétit et réduction de poids.

Les patients souffrent souvent d'ulcères peptiques. Ils sont accompagnés décharge de sang, les exacerbations graves des maladies apparaissent. Les symptômes de la maladie de la vésicule biliaire, le pancréas découlent. La maladie de la polyurie est accompagnée de symptômes de soif sévère, la densité de l'urine devient moins. Dans la durée ultérieure de la maladie, il existe une insuffisance rénale, ainsi que des néphroarbies, développent ensuite une urémie.

Au cours de l'hypercalcémie et de l'hypercalciurie, la sclérose de la calcinose des navires est observée, ce qui est ensuite perturbant les organes des organes. Dans le sang de l'autorité de ca contenir une composition agrandie, l'état est pire du système cardio-vasculaireLa pression augmente et l'angine apparaît. Le syndrome qui porte le nom "Yeux rouges" peut survenir lors de calcifications.

Les patients souffrent de violation activité mentale, somnolence, fatigue, déclin capacités mentalesL'audition ou les halucinations visuelles peuvent apparaître, la reproduction de mouvements arbitraires est complètement perdue.

Diagnostic de l'hyperparathyroïdie

Au stade de l'hyperparathyroïdie primaire, des symptômes spécifiques peuvent ne pas apparaître et déterminer le diagnostic sera difficile, mais les diagnostics complets peuvent faire face à cette tâche.

Les résultats sont formés sur la base des enquêtes suivantes:

• analyse du pouvoir (général).
Il est défini à quel point le calcium est dérivé d'urine et de composition à R.
• examen sur la biochimie (patatglonmon, p, ca).
La composition de CA dans le sang augmente, la composition P est inférieure au nécessaire, activité accrue phosphatase. L'indicateur le plus lourd de la maladie sera la composition du pararathgamon (de 5 à 8 ng / ml et plus si la composition est comprise entre 0,15 et 1 ng / ml), dans le sang.
• examen ultrasonique.
L'échographie est examinée par une glande parasite à localiser en informatique paratyroïdienne.
• IRM et CT, examen avec radiographie.
L'étude aide à déterminer les changements survenus dans les os, ainsi que les fractures, l'ostéoporose. La densitométrie est nécessaire pour révéler la densité osseuse. L'examen des rayons X vous permet de diagnostiquer l'apparence de l'estomac et des intestins des ulcères peptiques. Reins de tomodensitométrie informatique et vessie Aide à révéler des pierres. Vous pouvez également révéler dans la zone de l'espace progressable du paratyroenome. IRM est beaucoup mieux que les enquêtes à ultrasons et tomographieComme il peut définir différents changements qui se produisent dans les glandes thyroïdiennes.
• scintigraphie.
Ressuscit les changements dans les glandes parathyroïdiennes. L'enquête est effectuée à hyperparathyroïdie secondaire.

Complications de l'hyperparathyroïdie

La crise hypercalcémique est l'une des complications les plus graves pouvant menacer le patient. Les facteurs de risque comprennent: prendre des vitamines D et du calcium, ainsi que des diurétiques thiazidiques (abaissés dans l'urine de calcium) en quantités excessives, longues régime de lit. En hypercalcémie, une crise peut se produire instantanément (le sang de l'AC de 3,5 à 5 mmol / L, avec une composition de 2,15 à 2,50 mmol / L), des symptômes d'un caractère aiguë se produisent.

Dans un tel état peut être observé température accrue Corps 39-40 ° C, vomissements, douleur à Epigatria, somnolence, coma. Le sentiment de faiblesse dans le corps augmente rapidement et la déshydratation apparaît. Les complications graves peuvent survenir: l'atrophie musculaire, les diaphragmes musculaires intercothragmes se développent. Ulcers peptiques (sang), thrombose, perforations, œdème poumon apparaissent.

Lorsque cette complication se produit, la mortalité est de 60% et plus.

Cela peut provoquer la situation: la grossesse, l'infection, la déshydratation, l'intoxication, la sortie massive du calcium au sang, l'état de l'hyperparathyroïdie primaire.

Traitement de l'hyperparathyroïdie

Avec l'hyperparathyroïdie, il sera nécessaire de traiter de toute urgence. Le principal en traitement sera une intervention chirurgicale, avec une crise hypercalcémique, l'intervention est effectuée dans une ordonnance d'urgence. La plupart du temps partent pour trouver des tumeurs lorsque l'opération passe. Si une forme viscopathique de la maladie est détectée, ce qui est confirmé par une enquête (concentration élevée de pararathgamon), dans ce cas, dans ce cas, l'opération est effectuée même sans diagnostic topique.

L'intervention opérationnelle est l'une des méthodes principales pour sauver le patient si le diagnostic de l'hyperparathyroïdie ou sa forme principale.

Si les patients âgés de cinquante ans au-dessus de 50 ans, l'opération est effectuée:

• quand une ostéoporose progressive est détectée;
• si la valeur de la créatinine de la norme d'âge est inférieure à trente pour cent;
• si la composition est supérieure à 3 mmol / L, s'il existe des symptômes nets d'hypercalcémie;
• s'il y a des complications causées par l'hyperparathyroïdie primaire.

Lors de la fabrication d'une solution, l'opération n'est pas effectuée, les patients doivent utiliser le taux de fluide, ce qu'ils devaient se déplacer davantage de manière à ce que l'hypodamie ne se produise pas. Dans le traitement des glycosides cordiaux et des diurétiques thiazides, sont contre-indiqués. Il est également nécessaire de surveiller la pression artérielle, si chez des patients de ménage après l'emploi, des œstrogènes sont prescrits. Six mois, vous devez subir une enquête. C'est ce qui déterminera la composition du plasma de la créatinine, du calcium, de la clairance de la créatinine. Chaque année pour examiner la partie abdominale en utilisant la méthode des ultrasons.

Avec l'hyperplasie des glandes parachitoïdes, la glande est nécessaire. Ils sont enlevés et ajoutés à l'avant-bras de fibres.

Pronostic de l'hyperparathyroïdie

Pronostic de l'hyperparathyroïdie

Il est possible de mettre en œuvre les prévisions de la maladie que si la maladie a été diagnostiquée lors de termes initiaux et que le traitement a été effectué à temps.

La restauration de la capacité de travail après le traitement chez le patient avec l'hyperparathyroïdie des os est due à combien oS endommagé. Si la maladie avait forme de lumière, le patient peut récupérer après quatre mois après le traitement; Avec sévère, la récupération se produit pendant deux ans. Si la maladie est en cours d'exécution, l'invalidité sera limitée.

Hyperparathyroïdie rénale - La maladie est plus lourde. La récupération dépend principalement de la manière dont les reins ont été affectés. Si l'opération n'est pas effectuée, les patients peuvent alors rester handicapés ou mourir d'inadéquat dans les reins.

Prévention de l'hyperparathyroïdie

Après l'opération, les analgésiques sont prescrits afin d'éviter la pneumonie. Thêta peut également survenir, une complication sérieuse. Il peut avoir été formé pendant 24 heures après la chirurgie ou pendant plusieurs jours et mois.

Pendant une hypocalcémie, la vitamine D est prescrite. Le traitement après la chirurgie dépend directement de quel personnage est causé.

Patients après avoir transféré le fonctionnement, il est nécessaire d'observer le dispensaire. Examen périodique et faire directement des recherches sur les rayons X. Après l'opération, lorsque les patients entrent en eux-mêmes, des indicateurs biochimiques sont normalisés, mais la déformation reste là où les fractures étaient.

Si l'hyperparathyroïdie était secondaire ou tertiaire, le traitement n'est pas facile. La greffe de rein est capable d'étendre la vie des malades pendant dix ans ou plus.

La méthode efficace dans le traitement est l'utilisation de la vitamine D.

Si la maladie avait une forme aiguë, la capacité de travailler chez les patients peut chuter fortement ou être perdue du tout. Et lors de la suppression des perromes, la période de récupération peut passer de six à douze mois. Période de réhabilitation En raison des changements survenus dans les reins ou les tissus osseux, peuvent être augmentés à trois ans.

Un des plus bonne façon La prévention de la maladie peut être un traitement par le sanatorium. Dans le sanatorium, vous pouvez subir un traitement avec l'utilisation de la boue, eau minérale. En outre, avec traitement par sanatorium, il existe toujours des spécialistes qualifiés et des derniers équipements.

Si vous vous conformez correctement à toutes les prescriptions du médecin, le traitement sera efficace. Pendant plusieurs jours ou mois, vous pouvez vous sentir beaucoup mieux après la maladie de la souffrance ou après la chirurgie. Il est également nécessaire d'observer le régime attribué au médecin, subir régulièrement une enquête et tester les analyses nécessaires afin de déterminer l'image de la récupération. Ne soumettez pas au corps avec des charges solides, uniquement si elles sont nécessaires pendant le traitement. Tous les changements qui se produisent à la suite du traitement doivent être surveillés et consulter le médecin traitant.

Si un régime est assigné, il est nécessaire de l'observer, car il contribue à une partie importante contribue à la reprise. Les résultats doivent être positifs si toutes les prescriptions seront suivies à temps. De un traitement approprié Le prompt rétablissement et le retour à la vie normale dépend.

Ce sujet a commencé à causer d'intérêt vivant chez les médecins de spécialités différentes. Tout d'abord parce que hyperparathyroïdie peut être la base de telles pathologies courantes qu'une urolithiase, cholélithiase, maladie hypertonique, maladie ulcéreuse estomac. Surtout si ces 4 pathologies sont présentes en même temps. Il y a 5 plus de pathologie, accompagnant souvent ce quatuor - ostéoporose, mais il peut ne pas être visible tant que la méthode de recherche des os ni la densitométrie des rayons X se comportera.

Hyperparathyroïdie (GPT) - Syndrome due aux produits accrus / pathologiques du parathgamon - L'hormone principale réglementant l'échange de calcium-phosphorique dans le corps et l'échange de vitamine D.

GPT se classe au 3ème dans la prévalence des maladies endocriniennes après le diabète mellitus 1 et 2, goitre diffus-toxique. Plus souvent trouvé chez les femmes. Maintenant, le GPT est devenu mieux diagnostiqué (d'abord, ils savent, deuxièmement, les techniques de son diagnostic ont été améliorées).

Je répète une fois de plus les principales apparitions du GPT:
- LCB
- ICD (surtout des calculs rénaux coralliens)
- ulcère ulcère de l'estomac et de la 12thiste
- ostéoporose
- maladie hypertonique
ou une combinaison de trois de ces pathologies, en particulier avec le début de jeune âgepeut être une raison du diagnostic de GPT.

Les calculs rénaux coralisés sont une raison indépendante du diagnostic de GTP.

Selon les statistiques, 27% des patients atteints d'AG ont un flux asymptomatique d'hyperparathyroïdie.

De plus, le cancer du sein et la prostate peuvent être provoqués par hyperparathyroïdie.

Autres manifestations de l'hyperparathyroïdie Il y a dans divers degrés de gravité chez différents patients:
- fatigue musculaire rapide, surtout quand exercer (et pas convulsions)
- Douleur dans les muscles (jusqu'à la paralysie des muscles de la ceinture pelvienne), des os, une «démarche de canard»
- Urinaison fréquente sans douleur
- la soif
- Mémoire réduite
- Troubles dépressifs, psychose
- relief (vomissements moins souvent rencontre souvent)
- La peau qui gratte
- pancréatite
- pierres d'urètre, etc.

Distinguer les formes d'hyperparathyroïdie flux clinique (selon le niveau de lésion) - oS (3 sous-types - par type d'ostéoporose, fibose-kystique, formulaire pedjétoïde), viscéral (organe), mixte.

NB! Maintenant, les cas de combinaison d'hyperparathyroïdie et de goitre à la tête diffuse sont fréquents, alors tout! Les patients présentant des formations nodales doivent être examinés au niveau du pararathgamon dans le sang, le calcium commun, ionisé, phosphore.

En raison de l'augmentation du parathgamon de détection de sang hyperparathyroïdie primaire - Maladie indépendante! 1 cas pour 2000 personnes (raisons - adénome / adénome ( tumeurs bénignes) Glandes parathyroïdiennes, adénocarcinomes (malignes) tumeurs parathyroïdiennes - seulement 2% des cas). Parastrom est généralement plusieurs, car les glandes parachitoïdes, minimalement 4 dans le corps.
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L'hyperpartyose primaire comprend de tels syndromes génétiques tels que Maine 1 et Maine 2a (multiples néoplasias endocrinien). Il s'agit d'une combinaison d'hyperparathyroïdie avec des tumeurs d'autres organes endocriniens - cancer de la thyroïde (Medullar), tumeur pancréatique, tumeur de la pinceomomehromocytome, etc.).

Autre syndrome de la maladie - Hyperparathyroïdie secondaire,
Augmentation de PTH physiologique contre le contexte de l'hypocalcémie de diverses raisons: l'insuffisance rénale chronique et la raison la plus courante de l'augmentation du parathgamon - une pénurie de vitamine D (vitamine du soleil), sa pénurie chronique de longue durée, notamment en doses inférieures à 14 NG \\ ML, s'appelle "Rickets chez Adultes", et il est plus correct - le contenu et peut conduire à la formation d'une hyperplasie réversible des glandes parachitoïdes avec des produits accrus du parathgamon.

Hyperparathyroïdie tertiaire (plus souvent à la suite d'une défaillance rénale déjà sur hémodialyse!). C'est la formation de l'adénome des glandes parachitoïdes avec un long hyperparathyroïdie secondaire existant existant.

Des tests de laboratoire, l'attention est attirée sur la différence de concentrations de calcium / phosphore différentes formes Gpt.
Par exemple, avec hyperparathyroïdie primaire - parathgarmon dans le sang est augmenté, le calcium est élevé !! (Mais il peut y avoir une concentration normale dans le sang - une version normocalcémique de l'hyperparathyroïdie) 25-une vitamine D élevée, le phosphore sanguin est réduit, l'urine quotidienne du calcium est augmentée \\ Normal (en particulier la normocalcalcyurie - confirme l'hyperparathyroïdie primaire). De plus, la relation (plus de 32) chlore / phosphore est augmentée (plus de 32), en tant que manifestation de l'hyperparathyrie primaire et de ses actions sur les reins.

Hyperparathyroïdie secondaire - Le paranthgumon dans le sang est augmenté, le calcium est réduit !!, le phosphore sanguin est élevé, une urine quotidienne de calcium est augmentée, 25-elle est réduite.

Avec l'hyperparathyroïdie, la dyslipidémie peut être observée, c'est-à-dire l'athérosclérose! (Augmenter les lipoprotéines LPONP de très faible densité - «mauvaises graisses», un coefficient athérenique est augmenté), qui est éliminé après la chirurgie.

Donc, le diagnostic de GPT comprend:
- Sang sur le calcium ionisé, commun, phosphore, parartgamon, phosphatase alcaline, ostéocalcine, créatinine, glycémie, TSH, T4 gratuitement
- arrosage quotidien sur la perte de calcium et de phosphore
- ultrasons de la glande thyroïde et des glandes parachitoïdes (une telle dépendance - sous l'hyperparathyroïdie ICD + - l'adénome de la glande parachitoïde est souvent localisée à gauche et aux autres))
- ECG (peut être des changements - tels que Bradycardie, Dugorby St, raccourcissement Qt, etc.)
- meilleure méthode Visualisation des glandes parathyroïdiennes! scyntigraphie par une méthode de sous-structure) sont réalisés dans le n ° 31,
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- rayons X - Les phénomènes de résorption subéridienne sont observés, ainsi que pour l'hyperparathyroïdie, une image de "la mousse de savon" est caractérisée en raison de plusieurs petits kystes, os fémoral sous forme de "acide pustoral", "en forme de cloche" cage thoracique, "Poisson" vertèbres, calcification du cartilage, couche corticale d'éclaircie d'alvéol dentaire)
- lipidogramme,
- Ultrasound Obli et Reinney,
- fractions de protéines courantes + protéines + m - gradient, protéine Bens-Jones dans l'urine,
- en analyse clinique du sang, il y a une anémie (inhibition de l'érythropoïèse), de la leucopénie, de l'éosonopénie, de la lymphocytose, une augmentation de l'ESP,
- lors de l'examen de l'oculaire - Dépôt de sels dans oeil pomme "Grain de riz" - avec un boîtier prononcé, peut être vu sans une lampe fendue.
- Densitomérie - Confirmation de l'ostéoporose.
- la concentration augmente acide citrique de 70 à 80%.

Tests de diagnostic médicaux.

N.B.! Test Tizide Diurétics- le test est déterminé par la perte de calcium avec de sang d'urine, de calcium et de parhathgoromon,
ensuite, donnez l'hypothiazide 50 mg * 2 fois / jour, 3 jours et voir les mêmes paramètres, si le niveau de calcium sanguin augmente, le parathgorton restera inchangé, l'excrétion de calcium avec urine diminuera, alors c'est le GPT principal.

Test avec hydrocortisone- P100-200 mg / jour 10 jours, avec hyperparathyroïdie, la concentration en calcium sanguin ne change pas, sous d'autres raisons diminue. (sarcoïdose, maladies sanguines, etc.).

En outre, la vitamine D: Avec l'hyperparathyroïdie primaire, le niveau de calcium augmentera considérablement, avec l'hyperparathyroïdie secondaire - le niveau de calcium ne change pas.

Traitement: Hyperparathyroïdie primaire et tertiaire - uniquement opérationnel! Sinon, une personne menace la Creez hyperartiaireiode, et c'est un état de vie vital! Surtout avec le niveau de calcium total, plus de 3 mmol / L et plus de 400 mg / relâche de calcium dans l'urine quotidienne).

Indications pour intervention chirurgicale:
- épisodes de crises hypercalcémiques (même une !!!)
- réduire la clairance de la créatinine de 30% de la norme d'âge,
- une augmentation de l'excrétion de calcium avec urine de plus de 2 à 3 fois (10 mmol / jour ou 400 mg / 24 heures),
- ICD,
- ostéoporose sévère, (critère T plus! - 2.5),
- une augmentation significative de la concentration sérologique du calcium sanguin. (calcium ionisé sur 3,0 mmol / l).
Contre-indications pour la chirurgie - CPN (insuffisance rénale chronique).

Avec des formes plus douces et des contre-indications à l'opération, le traitement GZT peut être traité (en particulier chez les femmes de la ménopause), GZT réduit certains niveaux de calcium sérique et de traitement avec des bisphosphanes.

Il y a une alternative supplémentaire - ce traitement est calcium-mimétique (il s'agit d'un antagoniste des récepteurs sensibles au calcium - lignes de la concentration de parathgamon et de calcium sanguin) - Mimpara30 mg, 60 mg, 90 mg, utilisé conjointement avec des bisphosphonates.
Mimpara est utilisé uniquement avec GPT secondaire et tertiaire!
Il n'y a pas de données à utiliser dans l'hyperparathyroïdie primaire.

Avec hyperparathyroïdie primaire (avant la chirurgie), sous le contrôle du niveau de calcium sanguin;
liquide supplémentaire (2-2,5-3 l / jour) + traitement avec des bisphosphonates.

L'hyperparatose, si elle est causée par un manque de vitamine D et de calcium, peut être traitée avec des médicaments et il est clair que les médicaments - vitamine D et calcium. La vitamine D est utilisée dans les grandes doses - 40000 unités hebdomadaires de 8 semaines, puis 20000 par semaine sous le contrôle de la biochimie sanguine.
Au-dessous d'un court cas clinique.

L'hyperparathyroïdie est un groupe hétérogène d'états qui manifeste l'hyperfonction des glandes parathyroïdiennes (PSP) de divers gènes. Pathogenetiquement allouer: hyperparathyroïdie primaire, secondaire et tertiaire.

Hyperparathyroïdie primaire - La maladie de la TVP a manifesté par des produits excessives du parathgamon avec le développement du syndrome d'hypercalcémie.
Causes de l'hyperparathyroïdie primaire:
1) solitaire (80%) ou multiple (5%) adénome PSCHZ;
2) Post Hyperplasie (15%);
3) Karcinome Pschzh (<5%);
4) Hyperparathyroïdie primaire dans le cadre de multiples syndromes de néoplasie endocrine des 1er et 2e type Maine.
L'hyperparathyroïdie primaire se produit avec une fréquence de 25 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an. 20% des cas de syndrome d'hypercalcémie sont liés à celui-ci. Dans 80% des cas d'adénome, Pschzh sont situés dans un endroit typique - derrière la glande thyroïde. L'hyperproduction parathgamon conduit à une élimination excessive à travers les reins phosphatés. La diminution du niveau de plasma de ce dernier stimule la synthèse du calcitriol (1,25 (O) 2D3), qui contribue à l'absorption de l'excès de calcium dans l'intestin. Aux étapes du procédé, l'hypercalcémie est améliorée en activant un excès de parathglamon ostéoclast.

Symptomatique. Plus de 50% des cas, le diagnostic est établi en cas de détection accidentelle de l'hypercalcémie.
Symptômes pliés des groupes de symptômes suivants:
1) Symptômes rénaux (40-50%). Néphrolithiase, moins souvent - néphroproarbia défavorable pronostiquement défavorable. Réfractaire au syndrome d'Adg Inspotaus (polyurie, polydipsy, hypoisososthénurie), dans des cas graves conduisant à une insuffisance rénale. L'hyperparathyroïdie primaire n'est disponible que chez 2% des patients souffrant d'urolithiase;
2) Symptômes osseux (50%). L'hyperproduction parathgamon conduit à une balance osseuse négative. L'ostéopie diffuse la plus souvent détectée par radiologie: dans l'étude des brosses dans 40% des cas, la colonne vertébrale est de 20%. Dans des cas graves, la résorption sous-pépêpe pathognomonique et l'acroposteolyse des phalanges terminaux de brosses et d'arrêt peuvent être détectées. Les kystes, les tumeurs géantes et les épulides sont actuellement détectés extrêmement rarement;
3) Symptômes gastro-intestinaux (50%). Ano-Rexince, nausée, combinaison, météorisme, divers, dans 10% des cas, ulcères peptiques de l'estomac et / ou duodénum, \u200b\u200b10% - la pancréatite (lors de l'aggravation du niveau CA2 + peut diminuer), moins souvent la pancréaticulculose. 2 fois plus souvent que dans la population, une maladie du pelage se produit;
4) symptômes neuromusculaires. Faiblesse musculaire et atrophie, raccourcir l'intervalle QT par ECG. Dépression, somnolence, réduction de la mémoire;
5) La crise hypercalphémique est une complication grave et menaçante de la vie, se produisant moins de 5% des patients. Provoqué par un long mode lit, fractures osseuses, la nomination de diurétiques thiazidiques. La crise cliniquement hypercalcémique se manifeste par la polyurie, la polydipsey, les vomissements, l'excicose, les adamasses, une somnolence, un coma.
Laboratoire d'hyperparathyroïdie primaire dans 90% des cas est surprenant une hypercalcémie et une augmentation du niveau du pararathgamon intact; L'hypercalciurie et l'hypophosphatémie se trouvent dans 70% des cas. De plus, l'hyperphosphérique est déterminé, une augmentation des taux plasmatiques de la phosphatase alcaline et de l'osteokal-osine, une augmentation de l'excrétion avec une hydroxypoline d'urine et une camfe. Dans le diagnostic topique, en règle générale, les ultrasons les plus informativement avec un capteur haute fréquence (7,5 à 10 MHz), CT ou numérisation avec TH93 ou T1. Les méthodes énumérées ont une sensibilité d'environ 75%, la fréquence des résultats faussement positifs d'environ 10-30%. Les méthodes invasives comprennent des graphiques artériels et une clôture sélective de sang veineux, dont la sensibilité est de 90%. Dans la majorité écrasante des cas, les diagnostics topiques préopérants ne sont pas limités. Un chirurgien qualifié contient 90% du temps opérationnel pour rechercher une tumeur.
L'hyperparathyroïdie primaire devrait être différencié de tumeurs malignes, qui sont la cause la plus courante du syndrome d'hypercalcémie (60%). En règle générale, nous parlons de cancer du poumon, de glandes mammaires, de myélome. L'hypercalcémie peut avoir une genèse ostéolytique avec une métastase osseuse courante et être paranoplastique en raison de produits tumoraux peptidiques, un parathgumon connexe, dont le niveau est élevé dans 90% des cas d'hypercalcémie tumorale; Avec la maladie du myélome, il n'est pas déterminé. Les patients atteints d'hypercalcémie montrent une oncopoïque élargie, une radiographie et une scintigraphie osseuse. La cause de l'hypercalcémie peut être la sarcoïdose, l'immobilisation à long terme, la réception d'un certain nombre de médicaments (vitamines D et A, tamoxifène, diurétique thiazide).

Traitement. Traitement opérationnel d'un adénome isolé, avec hyperplasie de Pschzh - pararatoïdectomie totale avec un choc de la glande distante dans le tissu avant-bras. La thérapie symptomatique de la crise hypercalcémique comprend: l'annulation des diurétiques thiazidiques et des glycosides cardiaques, la diurèse forcée (5 l / jour et plus de solution saline, furosémide), calcitonine (100 cellules 4-6 fois par jour). De plus, des bifosphonates (clodronate, pamidroneat) peuvent être attribués. Si la crise se développe avec des métastases ostéolatiques de tumeurs malignes, une mitramycine cytostatique est prescrite. Avec une crise hypercalcémique, les glucocorticoïdes sont attribués de glucocorticoïdes à la suite d'une surdose par des préparations de vitamine D. Si la crise a évolué dans le contexte de l'insuffisance rénale, l'hémodialyse est montrée avec un tampon d'Infals.

Hyperparathyroïdie secondaire - Hyperfonctionnement compensatoire et hyperplasie de PSCHZH, développant une longue hypocalcémie et une hyperphosphatémie de différentes genes. Les formes suivantes d'hyperparathyroïdie secondaire sont distinguées:
I. Hyperparathyroïdie secondaire rénal.
II. Hyperparathyroïdie secondaire avec fonction rénale normale: 1) Syndrome de malabsorption avec troubles d'aspiration de calcium; 2) pathologie du foie (rarement): cirrhose (violation de la conversion du cholécalciférol dans 25-It-cholécalciférol); cholestase (violation de la résorption vitamine D3); 3) carence en vitamine D (exposition solaire insuffisante).
Le développement de l'hyperparathyroïdie secondaire en insuffisance rénale chronique (CPN) est associé à une violation de la formation dans les reins de la vitamine D3 active (1,25-on-dz). L'augmentation progressive du niveau plasmatique de phosphate commence par une diminution de la clairance de la créatinine inférieure à 60 ml / min. L'hypocalcémie stimule la sécrétion du parathgamon. L'ostéopathie rénale est une combinaison d'ostéomalyse (carence de 1,25-on-dz) et de résorption osseuse accrue (hyperproduction de Parantthorm).

Symptomatique. L'hyperparathyroïdie secondaire cliniquement se manifeste par des douleurs dans les os, la faiblesse des muscles proximaux, les symptômes du CPN ou une autre maladie principale, développe des calcifications métastatiques dans des cas graves. Le premier plan dans l'image clinique, en règle générale, est en résultat du CPN ou d'une autre maladie majeure. Laboratoire est déterminé par hyperphosphatémie, un niveau de calcium plasmatique normal ou réduit, un niveau élevé de phosphatase alcaline. Le marqueur le plus sensible du début de l'ostéopathie rénale consiste à augmenter le niveau de parathgamon intact.
Il est nécessaire de procéder à un diagnostic différentiel avec une dialyssie amylose (le dépôt de la micro-globuline P2-micro-globuline dans les os et des articulations, et il y a une augmentation du niveau de la microglobuline P2 dans le plasma).

Traitement. La prévention de l'ostéopathie est montrée lors de l'augmentation du niveau de phosphate plasmatique de plus de 1,5 mmol / L. Il consiste en la désignation de médicaments contenant des calciums liants de phosphates (gluconate de calcium, lactate, citrate), préparations en aluminium de liaison aux phosphates. Sous le contrôle de l'excrétion du calcium avec l'urine, qui ne doit pas dépasser 300 mg par jour, les préparations sont utilisées 1.25-D3 (par exemple, Rokaltrol).

Hyperparathyroïdie tertiaire - Développement de l'hyperproduction autonome du parathgamon avec une PSPZ hyperplasée ou la formation de l'adénome de Pschzh avec un hyperparathyroïdie secondaire existant à long terme.
En règle générale, il ne s'agit pas de la formation progressive de l'autonomie (selon le mécanisme d'hyperfonction -\u003e Hyperplasie -\u003e Tumeur) avec une violation de la rétroaction négative physiologique entre le niveau de calcium et des produits excessives du parathgamon, mais sur l'événement d'incohérences entre niveaux élevés Parathgamon et une diminution du besoin de celui-ci. Une telle situation se pose, par exemple, après une transplantation rénale avec la CPR compliquée par l'hyperparathyroïdie secondaire.

Traitement. Lors de la formation d'un adénome parathgoremoniste, de traitement opérationnel.

L'hyperparathyroïdie est une maladie système endocrinienqui est chronique. Il est causé par le fait que la sécrétion des hormones des glandes portishovoïdes commence à augmenter, en raison de tumeurs ou d'hyperplasie.

Puis le nombre de calcium dans squelette Commence à augmenter et commence à se développer. Il est le plus souvent trouvé chez les femmes après 40 ans et après l'apparition de Klimaks. Accompagné de la faible résistance des os, des ongles et de la forte probabilité de fractures avec des ecchymoses mineures.

Maladie endocrinologique jusqu'à récemment considérée comme rare. L'hyperparathyroïdie est divisé en deux formes: primaire, secondaire et tertiaire. Ce dernier est le plus difficile et rare.

Causes de l'apparence et du développement de la maladie

L'hyperparathyroïdie primaire ou est également appelé syndrome d'albright, la maladie de Reklinghausen et l'ostéodistroptophie parathyroïdienne, se développent à cause de la tumeur.

Dans cette maladie, la fonction des récepteurs responsables de la sensibilité au niveau du calcium dans le corps est réduite ou absente du tout. Ensuite, les cellules de la glande thyroïde commencent à produire des parathgamons dans grandes quantités.

L'hyperparathyroïdie secondaire se développe le plus souvent chez les maladies du chemin digestif, le manque de vitamine D, la mauvaise absorption du calcium dans le sang, avec une défaillance rénale qui coule dans mise en scène chronique et maladies en tissu osseux.

L'hyperparathyroïdie tertiaire est accompagné du développement de l'adénome et de grandes quantités. Flux dans la crise hypercalcémique.

Et aussi il y a des pseudo-chaudières. Avec ce syndrome développer tumeurs malignesdans lequel il y a des cellules produisant un parathgoromon.

Comme les scientifiques sont installés, le niveau élevé du parathgamon n'est pas toujours la cause de cette maladie. Ils croient que les tumeurs ont la capacité de produire des substances similaires similaires au pararathgamon, qui, lorsqu'elles sont exposées à l'os, la dissolvent et éliminent dans le sang.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire

Au stade initial, l'hyperparathyroïdie primaire est difficile à remarquer, mais peut-être. Cela ne présente généralement pas de symptômes, il est donc diagnostiqué beaucoup plus tard et cela se produit complètement par hasard lors de l'identification des enquêtes planifiées ou lors de l'identification de toute autre maladie.

L'hyperparathyroïdie primaire est accompagné de telles plaintes:

• léthargie;
• faiblesse;
• mauvais appétit;
• mauvaise humeur;
• la nausée;
• douleur dans les articulations et les os;
• chute de cheveux

La douleur musculaire est également des symptômes d'hyperparathyroïdie. Cela est dû au fait que système musculaire nerveux Il ne peut pas fonctionner de manière stable en raison de la concentration élevée de calcium dans le corps.

Les douleurs commencent à manifester les membres inférieurs. Il devient difficile de marcher, des difficultés se produisent lorsque vous vous levez de la chaise, soulevant les marches. Les articulations deviennent casser, la démarche de canard apparaît, Flatfoot.

Peut se développer, commencer à tomber dents saines. Le patient perd rapidement du poids dû à petit appétit Ou sa perte, ainsi que la polyurie apparaît. Au cours des premiers mois, 10-15 kg sont perdus. La peau du visage et du corps devient sec, acquiert une couleur terrestre, l'anémie se développe.

Stade clinique de la première forme Hyperparathyroïdie

La phase détaillée de l'hyperparathyroïdie clinique est divisée en groupes:

• neurologique;
• les articulations;
• gastro-intestinal;
• oS;
• vasculaire;
• rein;
• ophtalmologique.

Lorsque exposé à ParantherM, l'ostéoporose se développe. Cela signifie que le calcium et le phosphore sortent rapidement des os et l'os lui-même commence à se dissoudre.

L'ostéoporose est diffuse, c'est-à-dire que la densité de tous les tissus osseux est réduite et limitée lorsque l'os est détruit dans une certaine zone. Et la déformation des os peut survenir due à l'apparition d'un kyste, sur place dont le liquide est accumulé.

Le plus souvent, ces os de la squelette sont affectés par une grande charge. Ce sont des os pelviens, une colonne vertébrale, une poitrine et des os des cuisses. Avec leur déformation, la bosse apparaît, la scoliose et la kifoscolyose se développent.

Les fractures se produisent souvent avec des charges mineures ou spontanément. Ils sont difficiles à diagnostiquer, elles sont mauvaises ou mal pratiques, de fausses articulations peuvent apparaître, ce qui contribue à l'absence de capacité à travailler. Les fractures pathologiques guérissantes sont plus lentes qu'indicalisées.

En outre, après les os, le système rénal commence à endommager. Si vous n'empêchez pas ce processus à temps, vous ne pourrez pas enfin guérir les reins. Phosphates de calcium, pierres de corail qui remplissent la parcelle de la coupe apparaissent dans elles.

Lorsque des nausées et des vomissements apparaissent, la flatulence et une tendance à constiper et l'appétit diminue, cela signifie que la défaite du tractus gastro-intestinal a commencé.

Si le calcium a une plus grande densité, la douleur dans l'estomac de divers degrés de netteté apparaît. Un ulcère et une érosion commencent à se développer. Il peut y avoir des saignements et une formation dans la bulle animée sous la forme de pierres, de pancréatite.

Étant donné que le calcium peut être retardé sur les murs des navires, la pathologie du système cardiovasculaire peut se développer. Certains organes peuvent être épuisés dans lesquels le sang n'est pas pleinement revenu.

Le flux d'hyperparathyroïdie secondaire et tertiaire

Lorsque le corps manque de vitamine D, l'hyperparathyroïdie secondaire se produit. Le système osseux est affecté, le calcium est lavé des os et le parathgoromon, qui est produit rapidement, accélère le processus d'épuisement des os par calcium. Les yeux affectent la conjonction, la cornée souffre.

Les symptômes de l'hyperparathyroïdie tertiaire sont très similaires au secondaire. Il se produit avec le parcours prolongé du deuxième stade de la maladie. Et même après la densité de la densité de calcium dans le sang, le parathgorom est toujours mis en évidence en grandes quantités.

Si vous ne guérissez pas et que vous ne tenez pas le niveau permanent de contrôle de calcium et de paranthormon dans le corps, une crise hypercalcémique rare se développe. Complètement violé activité nerveuse, la coagulation du sang augmente, qui est mortelle, le thrombus peut former ou arrêter le cœur. État général La personne se détériore fortement.

La crise hypercalcémique est souvent confondue avec la pancréatite due à des symptômes similaires:

• ulcères et saignements nationaux sont développés;
• la fièvre apparaît;
• concerne les démangeaisons de la peau;
• la température corporelle augmente au-dessus de 40 degrés.

Le patient est dans le malentendu de ce qui se passe, il commence à la psychose, à l'avenir, choc. L'exode mortel survient pendant la paralysie système respiratoire Ou arrêter l'organe principal - cœurs.

Comment détecte-t-il l'hyperparathyroïdie?

L'hyperparathyroïdie chez les patients est diagnostiqué à plusieurs étapes:

• collecte d'anamnèse;
• examen d'une manière objective;
• recherche de laboratoire;
• instrumental;
• différentiel.

Les résultats de l'histoire de l'histoire montrent non seulement le niveau de paranthormon dans le sang, mais également les maladies du système urinaire. Le diagnostic de l'hyperparathyroïdie est confirmé par la présence chez un patient comme une fracture spontanée fréquente.

Avec un examen objectif, il est détecté:

• faiblesse musculaire;
• démarche de canard;
• déformation du crâne facial, des os et des articulations;
• pâleur, léthargie et somnolence;
• structure des ongles violée.

Pour diagnostic de laboratoire La concentration en parathgamon, la créatinine, l'urée sanguine, le taux de filtration, la phosphatase alcaline est détectée. Pour cela, le sang est analysé et urine.

Le diagnostic instrumental avec l'hyperparathyroïdie implique une échographie ou une IRM de la glande thyroïde, des reins, de la radiographie, de la densitométrie, de la biopsie des tissus osseux, ainsi que de la gastroscopie.

Le diagnostic différentiel trouve des tumeurs malignes, des métastases, de la leucémie, du myélome et d'autres personnes associées à l'hyperparathyroïdie.

Traitement de la maladie

Avec l'aide de ces diagnostics, les symptômes d'hyperparathyroïdie et de traitement sont prescrits appropriés. Le plus souvent, le traitement est produit méthode chirurgicalequi est absolu et relatif. De telles méthodes consistent à éliminer un parathgumon producteur de tumeurs.

En plus de certaines opérations ayant des étapes sous-totales et parathyroyroidectorales, laissant une petite zone de la glande bien fournie avec du sang. Le pourcentage de rechutes est faible et n'est que de 5%.

Ceux qui n'ont pas besoin d'opérations, vous devez être observé tous les six mois. Il doit être mesuré la pression artérielle Et de subir sa surveillance, prenez des tests pour identifier la quantité de calcium dans le sang, enquêter sur le fonctionnement des reins et en faire des échographes.

Dans l'hyperparathyroïdie secondaire, les médicaments contenant de la vitamine D et parfois du calcium sont prescrits. Si le parathgarmon est augmenté de manière significative dans le sang, alors l'intervention chirurgicale a lieu.

L'hyperparathyroïdie tertiaire est souvent trouvé chez les patients qui ont subi une greffe de rein. À ce stade, les médecins sont prescrits à accepter. Si le parathgorom ne revient pas, l'intervention opérationnelle est prescrite.

Prévision de l'hyperparathyroïdie

La prédiction de l'hyperparathyroïdie sera favorable avec le diagnostic rapide et traitement opérationnel. Si le tissu osseux était émerveillé dans un degré facile, la période de récupération prend environ 4 mois.

Lorsqu'un grave cas d'hyperparathyroïdie a été révélé, alors une invalidité normale ne renvoie que 2 ans après la chirurgie. Si la maladie a été lancée, la pleine rendement des organes n'est souvent pas restaurée.

Sous les dommages rénaux, une reprise moins favorable est prédite. Et aussi cela dépend de la magnitude de la lésion. Quand inopportun opération chirurgicale et réception de médicaments de manière incorrecte, les patients sont enchaînés au lit et peuvent mourir de l'absence de fonction rénale.

Hyperparathyroïdie chez les animaux domestiques

L'hyperparathyroïdie chez les chats est similaire à celui humain. Les symptômes sont pratiquement les mêmes que chez les humains, à savoir couper dans les os et les articulations, la léthargie et le chromotype. L'animal dort beaucoup et il y a peu de choses.

Il est séparé par hyperparathyroïdie chez les animaux domestiques aussi pour trois étapes. Traité avec ablation chirurgicale zones endommagées de tissus osseux, ainsi que l'application médicaments avant et après la chirurgie. Pour la période de récupération, l'animal est limité en mouvement à l'aide de rayons et de lagenets.

L'hyperparathyroïdie dans les animaux domestiques peut survenir dès la naissance, ainsi que dans des soins et une nutrition incorrects. Diagnostiquer la maladie avec un test de rayons X et de laboratoire.