La variante la plus fréquente du lymphome primaire CNS est. La défaite du système nerveux central pendant le lymphome - clinique, traitement. Traitement des patients atteints d'immunosuppression

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Principales caractéristiques

• peut être primaire et secondaire; Histologie en même temps
• devrait suspecter en cas d'identification de la formation d'IRM ou de CT dans les sections centrales de la matière grise ou pierre de pierre, accumulation homogène (leur) substance contrastante
• peut manifester plusieurs paralypes de la CHMN
• le diagnostic devient très probablement si le patient avec une tumeur emportera
• initialement, très bien amenable à la thérapie avec des stéroïdes (le phénomène de la "tumeur fantôme")

Mphome secondaire CNS.

Les lymphomes découlant du système nerveux central occupent la 5ème place parmi les causes de la mortalité oncologique aux États-Unis; Parmi ceux-ci, 63% sont un lymphome non hodgkinsky. Dans ces cas, la participation secondaire du CNS se produit à la fin de la maladie. La distribution métastatique du lymphome systémique dans le parenchymathe du cerveau se trouve dans 1 à 7% des événements d'autopsie.

Lymphome primaire CNS.

Anciens noms: Sarcome de cellulome réticulaire et microglycéoma.

Une maladie rare est de 0,85 à 2% de toutes les tumeurs cérébrales primaires et de 0,2 à 2% chez les lymphomes malins. Les allégations selon lesquelles la plupart des lymphomes malignes intracrâniens sont de nature primaire ou secondaire sont controversées. Parfois métastase au-delà des limites du CNS.

Épidémiologie

La fréquence des SCN lymphatiques primaires augmente par rapport à d'autres formations cérébrales et il semble qu'il dépassera la fréquence comme un faible degré de malignité et s'approche de la fréquence des ménages. Cela est dû en partie au fait que les limphomes primaires du CNS se trouvent chez les patients atteints d'aide au sida et à ceux qui ont été menés par la transplantation d'organes, mais à part cela, au cours des 20 dernières années, il est noté­ Fréquences et parmi la population habituelle.

Le ratio: ♀ \u003d 1,5-1 (selon l'examen de la littérature).

Âge moyen Établissements de diagnostic: 52 ans (chez des patients atteints d'immunité de dépréciation, il est inférieur à: 34 ans).

La localisation supratentialienne la plus fréquente: histoires frontales, puis des noyaux sous-corticaux; Aussi souvent survient un endroit périvatinique. Dans le HD: La localisation la plus fréquente est un cervelet.

États accompagnés de risque accru Développement de la lymphe primaire CNS

1. maladies vasculaires du collagène
2. volchanka rouge systémique
3. syndrome créé: une maladie auto-immune tissu conjonctif
4. la polyarthrite rhumatoïde (R)
5. immunosuppression
6. immunosuppression chronique chez les patients après des corps
7. syndrome d'immunodéficience d'enzyme sévère
8. SIDA: Lymphome CNS se produit chez 10% des patients atteints de sida et dans 0,6% des cas sont sa première manifestation.
9. peut-être que la fréquence augmente chez les personnes âgées en raison de la diminution de la compétence système immunitaire
10. le virus Epstein-Barra est associé à un grand nombre de maladies lymphoprolifératives; On le trouve dans 330% des cas de lymphome système; pour lymphomes primaires CNS il est détecté dans 100% des cas

Manifestations cliniques

Le lymphome du CNS primaire et secondaire présente des manifestations cliniques similaires. Les deux variantes principales sont associées à la compression viande de la méningite cm et carcinomateuse (carence de la partie du CHMN). Les convulsions sont chez 30% des patients.

Symptômes

1. plus de 50% des cas, il existe des symptômes de vente générale; Au moment de la manifestation clinique, il est généralement observé:

UNE.change d'état mental (chez les patients)

B.symptômes de HBD élevés (G / B, T / P)

C.crampes généralisées chez 9% des patients

2. les symptômes focaux sont disponibles dans 30 à 42% des cas:

B.crampes partielles

C.paralysie de plusieurs CHMN (en raison de la méningite carcinomateuse)

Manifestations cliniques

1. vente générale dans 16% des cas

UNE.gonflement du nerf optique

B.encéphalopathie

C.démence

2. symptômes focaux dans 45% des cas

UNE.violations du moteur et de l'hémitiposa sensible

B.aphasie

C.violations de la vision

3. combinaison de symptômes focaux et communaux

Syndromes rares mais caractéristiques

1. enquête (dans 6% des cas) ou précédent (dans 11% des cas) lymphome

2. encéphalite subighté avec infiltration subexendémique

3. maladie similaire à PC, avec une rémission causée par des stéroïdes

Pathologie

Les cellules néoplasiques sont identiques à celles avec lymphome systémique. La plupart des tumeurs ont une quantité importante qui s'applique aux ventricules ou aux coquilles moelleuses.

Signes histologiques distinctifs: Animation des membranes basales impliquées vaisseaux sanguins. Il est préférable de visible lorsque la peinture est réticulum avec de l'argent.

Le lymphome de cellules B peut être distingué à partir de cellules T à l'aide de couleurs immunohistochimiques (dans les lymphomes primaires, le CNS et le sida est de préférence trouvé dans le lymphome cellulaire).

En microscopie électronique, il y a un manque de complexes de connexion (DES #), qui sont généralement disponibles dans les tumeurs provenant de l'épithélium.

Emplacements caractéristiques de la localisation: corps de maïs, ganglia basale, périvativericulaire.

Diagnostique

Lorsque la neurovalisation (CT ou IRM) dans 50 à 60% des cas est située dans une ou plusieurs morceaux de cerveau (en substance grise ou blanche). 25% des cas sont observés en profondeur structures intermédiairesoh (partition transparente, ganglia basale, corps de maïs). 25% des cas sont situés en informe. 10-30% des patients au moment de la détection ont plusieurs foyers. Au contraire, les lymphomes systémiques distribués au CNS ont tendance à une distribution de léprinence (par opposition aux tumeurs parenchymatoires).

Kt.: En fait, CT peut avoir des avantages sur l'IRM. Le lymphome CNS devrait être suspecté s'il y a une ou des études dans les sections centrales de la matière grise ou du corps de maïs, accumulant uniformément kv. À 75%, il existe un contact avec une surface épendymale ou méningée (ceci avec une KU dense conduit à l'émergence de " vue pseudomensiomique"Cependant, il n'y a pas de calcifications dans les lymphomes et ils ont tendance à multiplicité).

60% du lymphome a une plus grande densité par rapport au cerveau et seulement 10% est plus petite. Plus de 90% d'entre eux se caractérisent par Ku, qui possède une espèce uniformément dense\u003e dans 70% des cas. En conséquence, lorsqu'un lymphome est trouvé, qui n'a pas de ku, le diagnostic est fait avec la décoration. Les lymphomes primaires CNS après que Ku sur CT est décrit comme "boules de coton moelleux". Il peut être gonflement entourant, et il y a généralement un effet de masse.

La tendance à la disparition partielle ou totale de la tumeur après le but des stéroïdes (parfois même pendant l'opération) est en fait un signe de diagnostic; Nom de ce phénomène - " tumeur fantomatique».

Parfois, il a la forme d'éducation, avec une accumulation de ku en forme d'anneau (le mur est plus épais que l'abcès).

IRM: N'a pas de signes pathogènes. Lorsque la localisation subexendémique, la tumeur peut être difficile à distinguer (les caractéristiques du signal sont similaires à la CSW); Les images pondérées de proton sont capables d'éviter ce piège.

Cszh.: La prise d'analyse n'est possible que s'il n'y a pas d'effet de masse. L'analyse est généralement anormale, mais des changements non spécifiques. Les plus fréquents sont contenu accru Protéines (B\u003e moins de 80% des cas) et une quantité accrue de cellules (dans 40% des cas). Pour identifier la cytologie des cellules de lymphome (avant l'opération) uniquement dans 10% des cas (avec une implication de lapthénine, qui est généralement observée non pas dans le sida, la sensibilité peut être supérieure à celle de la localisation parenchymateuse, qui se trouve généralement lorsque le sida). La fiabilité des résultats peut être soulevée par une LP répétée (jusqu'à 3 fois).

Tsag.: Rarement, quand c'est utile. Dans 60% des cas, seule une formation environnante non évaluelle est trouvée. Dans 30 à 40% des cas, il y a des taches ou des taches plus homogènes diffuses.

Évaluation

Tous les patients doivent être traités pour identifier (en utilisant une anamnèse, une inspection clinique et, si nécessaire, Études de laboratoire) Autres états combinés à des lymphomes. Étant donné que le lymphome primaire CNS se produit très rarement, tous les patients atteints de lymphomes CNS doivent être examinés pour la présence de lymphome systémique. Cette étude comprend:

1. inspection clinique minutieuse de tous les groupes de nœuds lymphatiques

2. Évaluation des nœuds lymphatiques de torréfaction et pelvien (RGK, CT coffre et abdomen)

3. tests de sang de routine et d'urine

4. biopsie de la moelle osseuse

5. UZ études sur les testicules y ♂

À tous les patients, il est nécessaire de mener une étude ophtalmique des deux yeux, y compris une inspection par une lampe fente, de détecter une uvéite possible.

Traitement

Opération

La décompression chirurgicale avec une suppression de la tumeur partielle ou pratiquement totale ne change pas les prévisions. La valeur principale de l'opération consiste à effectuer une biopsie de la tumeur et pour ces tumeurs profondes, les techniques stéréotaxiques conviennent souvent.

Radiothérapie

L'irradiation de l'ensemble du cerveau est la méthode standard de traitement après la biopsie. Les doses d'occasion sont un peu moins que creuset tumeurs primaires. Il est généralement prescrit ≈40-50 grammes sous forme de sessions quotidiennes de 1,8 à 3 grammes.

Chimiothérapie

Pour les cas, les non-aides effectuant HT en combinaison avec LT mènent à­ Survie par rapport à LT uniquement. Même les meilleurs résultats donnent une administration intravisiculaire supplémentaire (contrairement à l'endonumbal à LP) du métaréxate, qui est administré à l'aide d'un dispositif spécial (6 doses de 12 mg 2 p / semaine avec B / in Leacovover). En cas de surdocratie dans l'administration endolumbale du méthotrexate, il est recommandé holding actions actives . La surdose jusqu'à 85 mg peut être bien tolérée avec des conséquences mineures. La conduite d'un LP immédiat avec la suppression du SCC vous permet de supprimer une quantité importante de médicament (lors de la suppression de 15 ml de CSW, vous pouvez supprimer ≈20-30% de méthotrexate´ 2 h après surdose). Après ça´ Plusieurs heures peuvent être effectuées une perfusion ventriculum avec un FR isotonique chaud sans conservateur (240 ml de P-Ra ont été introduits dans le réservoir ventriculaire, et il est affiché à travers un cathéter sous-arachnoïde lumbal). Avec une surdose importante\u003e 500 mg, 2 000 unités de carboxypeptidase sont en outre introduitesG 2. (une enzyme qui inactive le méthotrexate). En cas de surdose de système de méthotrexate action toxique Il convient de prévenir l'introduction de la dexaméthasone et dans / dans (et non endolumbal) par l'introduction de Leivooorine.

Prévision

Sans traitement temps moyen La vie après le diagnostic est de 1,8 à 3,3 mois.

Lorsque vous effectuez une LT, la durée de vie moyenne de la vie est de 10 mois, avec 47% des patients, il est 1 an, de 16% à 2 ans, de 8% à 3 ans et de 3 à 4% à 5 ans. Dans l'administration intravisiculaire du méthotrexate, le terme moyen avant que le développement de la récurrence est de 41 mois. Parfois, il y a plus d'une longue période.

Des récidives sont observées dans 78% des cas, généralement de 15 mois après un traitement (mais également des récidives ultérieures). Parmi ces récidives, 93% ont été notées dans le système nerveux central (souvent ailleurs, s'il y avait une bonne réaction au traitement dans la place d'origine) et 7% n'importe où.

Pour les cas associés au sida, les prévisions ont l'air pire. Bien que dans 20 à 50% des cas après LT, la disparition complète de la tumeur est observée, la durée de vie moyenne de la vie n'est que de 3 à 5 mois, généralement due aux aides associées par des infections opportunistes. Néanmoins, le statut neurologique et la qualité de vie s'améliorent à la suite d'un traitement dans 75% des cas.

Bien que des études individuelles démontrent diverses tendances, des signes pronostiques qui corrélent avec la durée de la survie, non établies.

Greenberg. Neurochirurgie

Lymphome primaire Central système nerveux (CNS) - Il s'agit d'une maladie oncologique dans laquelle des cellules malignes (cancer) sont formées dans tissu lymphoïde cerveau et \\ ou moelle épinière.

Le lymphome est une maladie oncologique dans laquelle les cellules malignes (cancer) sont formées dans le système lymphatique. Système lymphatique Il fait partie du système immunitaire et se compose de lymphatiques, de navires lymphatiques, de nœuds lymphatiques, de rate, de thymus, d'amandes et de moelle osseuse. Les lymphocytes (transférés avec une lymphe) circulent dans et à l'extérieur du système nerveux central (CNS). Il est suggéré que certains de ces lymphocytes deviennent malins et peuvent former un lymphome au système nerveux central. Le lymphome principal CNS peut survenir dans le cerveau, la moelle épinière ou dans des coquilles de cerveaux douces (coquilles qui forment un revêtement cérébral externe). En raison du fait que les yeux sont situés près du cerveau, le CNS primaire du lymphome peut également se produire dans l'œil (lymphome oculaire).

Anatomie du système lymphatique. Affichage vaisseaux lymphatiques, organes, y compris les ganglions lymphatiques, amandes, thymus, rate et moelle osseuse.

Lymphable (liquide transparent) et les lymphocytes sont distribués par des vaisseaux lymphatiques et passent à travers des nœuds lymphatiques, où les lymphocytes détruisent les substances et les agents pathogènes nocifs pour le corps. La lymphe passe à travers des vaisseaux lymphatiques et coule dans le sang à travers une veine creuse près du cœur.

Le facteur de risque est appelé l'impact de tout, à la suite de laquelle la probabilité qu'une certaine maladie augmente. Si une personne a été soumise à des facteurs de risque, cela ne signifie pas qu'il aura certainement une maladie oncologique. Mais même si les effets des facteurs de risque n'étaient pas, cela ne signifie pas non plus que l'émergence maladie oncologique exclu. Les personnes qui suggèrent que le facteur de risque est affecté par le facteur de risque devrait être consultée à cette occasion du médecin.

Chez une personne ayant un système immunitaire affaibli, le risque de SNC de la limphome primaire augmente. Le lymphome primaire peut survenir chez les patients atteints d'un syndrome d'immunodéficience acquis (SIDA) ou d'un autre système immunitaire altéré ou chez des patients ayant subi une transplantation rénale. Des informations plus détaillées sur le lymphome chez les patients atteints du SIDA sont présentées dans la section "Lymphome Associé Aids-Associate. Traitement".

Le diagnostic de lymphome primaire CNS est soulevé sur la base des résultats des analyses et de l'examen de l'œil, de la tête et de la moelle épinière.

Lors du diagnostic de diagnostic, les méthodes suivantes sont examinées:

Inspection et étude de l'histoire des maladies du patient:L'inspection du patient est effectuée afin de déterminer la santé globale de la santé, identifier les signes de la maladie, telles qu'une augmentation des ganglions lymphatiques ou autre chose, ce qui peut entraîner une suspicion d'un médecin. Lors du diagnostic, il est nécessaire de tenir compte du mode de vie du patient, de son état de santé global, de maladies transférées et de traitement que le patient a reçu dans le passé.

Examen neurologique:Le médecin demandera à un patient un certain nombre de problèmes et assignera des analyses appropriées. Le but de cette enquête vérifie les activités de la tête et de la moelle épinière et de l'activité fonctionnelle des nerfs. Au cours de l'enquête, il est également vérifié condition mentale Personnalités, coordination, capacité à aller normalement, muscles de travail, réflexes et perception. Cette espèce Les enquêtes appellent des neuro-investissements ou un examen neurologique.

Examen de la vue avec une lampe fente:L'examen est effectué à l'aide d'un microscope spécial à la fin d'une lampe fente équipée d'une lampe fente afin de vérifier la surface extérieure et interne de l'œil.

Vitrectomie (enlèvement du corps vitré ou de la partie):Opération chirurgicale pour éliminer la pièce ou tout le corps vitré (fluide gel à l'intérieur globe oculaire). Le fluide gel est prélevé sur une coupe mince. Le cytologue explore un échantillon d'un corps vitré sous un microscope pour les cellules cancéreuses.

CT (tomographie axiale informatique): Lorsque CT, une série d'images détaillées est faite. les organes internes à différents angles. Les instantanés sont affichés sur le moniteur d'ordinateur connecté à l'appareil radiographique. Avant la procédure, le patient peut être administré oralement (sous la forme de comprimés, de capsules) ou d'un agent de contraste injectable pour une visualisation claire des organes et des tissus internes. Cette procédure C'est ce qu'on appelle la tomographie calculée ou la tomographie axiale de l'ordinateur. Dans le lymphome primaire, le CN central dépense également tomographie coffre, cavité abdominale et des organes de pelvis.

Tomographie de résonance magnétique (IRM):Lorsque IRM avec un aimant, des ondes radio et un ordinateur, une série d'images détaillées de la tête et de la moelle épinière est créée. Le patient à Vienne introduit une substance appelée gadolinium. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses et donc les cellules cancéreuses ont l'air plus légère dans l'image.

Ponction lumbale (point de la colonne vertébrale):La procédure de collecte de liquide céphalo-rachidien de la colonne vertébrale (liquide cérébrale circule dans l'espace de la tête et de la moelle épinière). La colonne vertébrale introduit une aiguille spéciale pour la collecte de liquide céphalo-rachidien. Cette procédure est une ponction lombaire ou une pointe vertébrale. Afin de diagnostiquer le lymphome primaire CNS a lieu tests de laboratoire Pour la présence de protéines et de sa quantité dans le fluide céphalo-rachidien.

Ponction lumbale. Lorsque vous effectuez une ponction lumbale, le patient doit se situer sur la table sur le côté, pliant ses jambes à genoux. Aiguille spinale (longue et mince aiguille) introduite dans pilier vertébrale Dans la zone de la ceinture pour prendre un fluide céphalo-rachidien (le fluide céphalo-rachidien est montré couleur bleue sur l'image). Avant la procédure sur les patients anesthésie locale. Le liquide céphalo-rachidien est envoyé à l'étude du laboratoire.

Certains facteurs affectent les prévisions cliniques et le choix de la méthode de traitement.

Le pronostic clinique dépend de:

Age I. statut général Patient

Le niveau de certaines substances dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.

La présence d'un patient aide.

Le choix de la méthode de traitement dépend de:

Étape du cancer.

La présence d'une tumeur dans le système nerveux central.

Âge et condition générale du patient.

Intégré diagnostiqué pour la première fois ou est une rechute.

Le traitement du lymphome primaire CNS est plus efficace, à condition que la tumeur ne s'est pas répandue au-delà du cerveau (la plus grande partie du cerveau) et le patient de moins de 60 ans, peut effectuer des activités quotidiennes conventionnelles, n'a pas de diagnostic de sida. ou d'autres maladies qui affaiblissent le système immunitaire.

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Définition. DANSactuellement, les tumeurs primaires du CNS sont assez courantes. Jusqu'en 1972. dans clinique multidisciplinaire Massachusetts pour la cinquantième période a été diagnostiqué avec moins de 25 cas. À partir de 1977. Chaque année détectée dans 10 cas. Le lymphome primaire doit être différencié de la participation secondaire plus courante des coquilles cérébrales, observées chez les patients présentant des lymphomes non hydrophiques faiblement inférentialisés.

Pathogenèse I. changements pathologiques. La tumeur est rarement trouvée chez les patients qui n'ont pas violations immunitaires. On le trouve généralement chez les patients présentant une immunodéficience humorale et cellulaire mixte. Il existe trois formes de tels troubles: les troubles de l'immunité congénitale, tels qu'une maladie de l'immunodéficience combinée; Carence électorale d'IgM ou anomalies électorales IGA, qui sont notées dans Ataxia-Teleangetasis et syndrome de Viscott - Koldrich; syndrome de l'immunodéficience acquise (SIDA); Immunosuppression thérapeutique après la transplantation du corps et du traitement des violations auto-immunes. La détection dans le lymphome primaire du virus de l'ADN Epstaina-Barra (VEB) et des titres d'anticorps élevés à Web augmente la probabilité que cet agent pathogène joue un rôle dans la pathogenèse de cette maladie.

La tumeur peut être focale ou multicentrique et située dans la substance blanche sous-corticale, les murs ventriculaires et l'espace subarachanoïde. Les cellules tumorales sont constamment détectées dans un espace périvasculaire. Dans la biopsie, les cellules tumorales sont souvent difficiles à distinguer entre les lymphocytes normales, ce qui conduit à un diagnostic erroné anticipé d'encéphalite ou d'inflammation périvasculaire non spécifique. Utilisant des anticorps monoclonaux Pour les protéines de surface des immunoglobulines, ces cellules peuvent être caractérisées comme malignes. Les tumeurs contiennent des cellules classées par histologiquement comme histiocytes diffuses ou des lymphocytes faiblement différenciés sur le système Rappoport ou comme des cellules du centre folliculaire et de petites cellules fragmentées sur le système LUCES - Collins (voir GL.293 et \u200b\u200b294). Lymphomes rarement trouvés de type Berkitt.

Manifestations cliniques. Si, dans quelques semaines, le patient atteint d'immunosuppiness développe des changements de personnalité, des symptômes focaux apparaissent et crises d'épilepsieLe médecin devrait avoir une suspicion du lymphome du cerveau. Cependant, tout d'abord, il est nécessaire d'exclure l'infection. À CT, plusieurs masses périvaniculaires sont généralement identifiées, caractérisées par une amplification contrastante (figure 345-3). Un signe typique, rarement observé avec d'autres types de tumeurs intracrâniennes, est une réduction significative ou une disparition de lésions de lésions dans quelques semaines après le début de la thérapie avec des doses élevées de corticostéroïdes (6-10 mg de dexaméthasone 4 fois par jour). Après la permission symptomatics cliniques Et la normalisation du changement de CT résultant de la nomination de corticostéroïdes se produit souvent avec des prémissions d'une durée de plusieurs mois, et les doses de stéroïdes peuvent être progressivement réduites. Les remises spontanées sans traitement avec les corticostéroïdes sont possibles. Dans le cas de l'ordinaire flux clinique Après 4 à 6 mois, il y a une rechute, les patients ne réagissent plus aux stéroïdes. Chez 25% des patients, il y a une dissection tumorale des coquilles de cerveau. Le lymphome systémique est détecté moins de 10% des patients et se développe dans les étapes ultérieures du cours de la maladie. Pendant ce temps, au moment de la circulation du patient chez le médecin ou sur Étapes préliminaires Les maladies peuvent avoir lieu ou endommager le corps vitré, leur présence contribue à établir le diagnostic principal.

Traitement. Après la biopsie et le diagnostic, conformément aux résultats de la recherche cytologique, le FMI recommande des corticostéroïdes et de la radiothérapie. En moyenne, ces patients survivent pas plus de 17 mois. Appliquez activement une chimiothérapie à l'irradiation et lors de la récurrence de la tumeur. Il est montré que l'administration parentérale de fortes doses de méthotrexate (3,5 mg / m) suivies d'une nomination supplémentaire d'acide folinique permet de réaliser des niveaux thérapeutiques du médicament dans le parenchyme du cerveau et, surtout important, dans la PME . Lorsque vous utilisez le méthotrexate de la radiothérapie, le risque de lésion de la drogue de rayonnement de la substance blanche est réduit.

Fig.345-3. Scanogramme CT avec grossissement de contraste. Lymphome primaire CNS chez le jeune homme. Faites attention à l'absence d'œdème.

Primaire lymphome La tête et la moelle épinière sont rarement développées. Il est généralement étonné avec d'autres structures à la suite de la propagation de la tumeur. Les dommages causés au CNS sont caractéristiques des lymphomes à cellules T diffus, en particulier dans l'enfance et se développent généralement dans le contexte de la moelle osseuse touchée.

Lymphome du cerveau principal

Lymphome du cerveau principal Joli tumeur rarequi se développe plus souvent chez les patients atteints de SIDA, après une greffe de rein et chez les patients, pendant longtemps recevoir des immunosuppresseurs.

habituellement tumeur C'est un lymphome agressif constitué d'éléments de cellules centrocytiques, centroblastiques et lymfoplasmiques. Les tumeurs développent B. grand cerveau (70%), cérébelleuse et baril cérébral (25%) et moins souvent dans la colonne vertébrale.

Lymphome Il pousse comme multicentrique et généralement infiltrer des zones périvasculaires. Les patients ont des signes et des symptômes typiques des tumeurs cérébrales. Bien que la colonne à la tumeur se développe rarement, dans les dernières étapes de la maladie, l'infiltration du fluide rachidien est survenue par des cellules tumorales. Les complications rares incluent la migration de cellules tumorales dans corps vitré Les yeux accompagnés d'une perte de vision.

Habituellement, quand primaire inspectionLes patients ne trouvent pas de signes de développement de lymphes localisées dans d'autres organismes. Ils n'évoluent pas non plus dans une date ultérieure. Pour établir la phase de développement de la tumeur, une étude de la moelle osseuse et du liquide rachidien est effectuée.

Si le patient n'est pas malade le sidaVous pouvez attribuer un cours de radiothérapie. Cependant, la croissance de la tumeur est difficile à contrôler et, généralement même après irradiation de doses de 45 à 50 grammes, les rechutes locales sont souvent observées.

Actuellement, prescrire traitement médical Sans radiothérapie ou avant irradiation. La formulation comprend des doses élevées de méthotrexate, de cytosinraftabinoside et d'agents alkylatants pénètrent à travers la barrière portant la barrière de sang (nitrosoocyuroevine, prolobazine et température).

Actuellement bien Les principes de base de la radiothérapie de la lymphe cérébrale sont développés. Une prévision défavorable est caractéristique des patients de plus de 60 ans. Le traitement s'avère efficace entre 60 et 80%) des patients (en fonction du critère d'évaluation de l'efficacité), avec un taux de survie moyen de 50 mois.

En traitement les complications toxiques se développent, surtout si dans le complexe Événements médicaux Inclure la radiothérapie. Si des cellules tumorales sont détectées dans le fluide rachidien, la maladie est difficile à traiter même lors de l'utilisation de la chimiothérapie et de l'irradiation.

Avec le début de la propagation du sida lymphome Le CNS a commencé à être considéré comme une tumeur associée à cette maladie. La tumeur est un néoplasme de cellules B agressif, se développant généralement dans une maladie sérieusement (de nombreux cas sont diagnostiqués avec une autopsie posthume).

Au cours de l'examen, des patients se trouvent pathologie neurologique Caractère local, paralysie nerf crânien, évanouissement et frustration de la psyché. Lorsque CT, il est difficile d'établir les frontières de la tumeur et la nature des dommages rend difficile le diagnostic différentiel avec de la toxoplasmose. Le traitement de ces tumeurs est difficile et inefficace. Les patients sont très affaiblis et leur immunité est complètement cassée. Avec une tumeur localisée peut aider radiothérapie. Lorsque la chimiothérapie augmente la probabilité d'infections étrangères, elle devrait donc être nommée avec prudence.

La compression extraire peut se produire à la suite d'endommager le corps de la vertébrale ou de la propagation de la tumeur des ganglions lymphatiques para-nœuds.
L'infiltration de la lépomnote a probablement une nature hématogène et surtout survient souvent lorsque la moelle osseuse est endommagée.

Lymphome secondaire du système nerveux central

Dans 9% de tous les cas Nhl Il y a des dégâts au CNS. Il est cliniquement manifesté ou en tant que méningite lymphomère (55%), ou comme compression extruduelle (45%). Chez la plupart des patients, la tumeur primaire se développe sous la forme d'une lymphatique de grande cellule (centracroblastique) ou diffuse diffuse. Dans 70% des cas, lors d'une étude microscopique, lors de l'inspection principale, la moelle osseuse est détectée. Lors de l'application de méthodes plus sensibles, ce chiffre peut être encore plus.

Habituellement au moment diagnostic Nœuds lymphatiques Il s'avère affecté, cela est particulièrement vrai des nœuds rétropérironéennes. Les dommages causés au CNS pendant les lymphomes sont très caractéristiques de Âge des enfants Et plus souvent est observé avec des tumeurs à cellules T.

Cliniquement méningite lymphomérique se manifeste comme paralysie du nerf crânien; C'est aussi caractéristique les troubles mentaux et augmenter la pression intracrânienne. En raison de la compression et de l'infiltration périvasculaire, la tumeur est souvent observée des dommages causés aux racines des nerfs. Une étude du liquide rachidien est effectuée et, si possible, les marqueurs de surface (chaîne de lumière raccourcie, les marqueurs de cellules T) sont déterminés.

Cette étape diagnostic différentiel Nous sommes nécessaires pour distinguer les cellules tumorales des lymphocytes de jet, qui se trouvent dans la tuberculose ou avec la méningite fongique.

Épidural compression Cependant, il se développe dans la colonne thoracique, cependant, les racines nerveuses, y compris Cauda Equina (queue de chevaux), peuvent être comprises. Chez ces patients, le lymphome est situé dans la région postérioriorialeale et affecte parfois la vertèbre. Cela développe Paraparex et une assistance urgente est requise.

Méningite lymphomérique C'est une complication grave de lymphome et seuls quelques patients sont guéris. Pour le traitement, le méthotrexate (intrathécal) est prescrit en combinaison avec le cytosinarabinoside et l'irradiation de la tête et de la colonne vertébrale. Les patients. risque élevé Défaites du système nerveux central (lymphomes pour enfants et lymphomes de la cellule T d'âge de l'enfant et de la jeunesse) traitement préventif CNS avec la nomination de méthotrexate et d'irradiation de la zone de tête.

Il aide à éviter la défaite Cns.. Chez les adultes, la défaite TSS est moins courante. Pour traitement systémique utilisez souvent des recettes contenant des préparations tombant dans liquide rachidien Et sont donc plus efficaces. Au contraire, le risque d'endommager le système nerveux chez les adultes peut être inférieur à ce qu'il est toujours considéré.

Le lymphome est une tumeur émanant de tissu lymphoïde. C'est essentiellement une maladie sanguine maligne, dont la localisation primaire est située en dehors de la moelle osseuse. Il y a environ 80 types de lymphome. Une classification existait depuis longtemps qui divisant ces tumeurs en deux grands groupes: lymphome hodgkin et lymphome non hodgkinsky. Le critère morphologique principal des différences est de trouver dans la structure de la tumeur des cellules spéciales de Berezovsky-Sternberg dans le lymphome khodgish. Depuis 2001, une autre classification est appliquée: ces tumeurs sont divisées en groupes en fonction des cellules dont ils se développent (prédécesseurs de t-ou de lymphocytes ou de leurs formes matures).

Le tissu lymphoïde dans le corps est situé partout. Par conséquent, sa croissance incontrôlable peut survenir dans tout organe. Mais, bien sûr, le groupe principal de lymphocytes est des nœuds lymphatiques. Les deux tiers de ces néoplasmes se posent initialement en eux - c'est une forme nodale. Les restants sont extrodus, localisés dans la rate, la peau, l'estomac, les intestins, le cerveau, d'autres organes.

Le concept global des lymphomes du système nerveux central

Le néoplasme est plus souvent une lésion secondaire à 4 étapes. différentes espèces Lymphome Nevatzhkinsky. C'est-à-dire que la croissance initiale est notée dans les ganglions lymphatiques, puis la diffusion survient à la formation de foyers extranodaux (extra-S).

Le lymphome primaire du système nerveux central (PLCNS) est une tumeur émanant de tissu lymphoïde, qui s'est produite dans la tête ou la moelle épinière et sans les laisser. Pour former un tel diagnostic, un examen approfondi est nécessaire et une confiance complète en l'absence de défaite en dehors du système nerveux.

Parmi les principales localisations, la PLCNS se classe après la lymphatique de l'estomac. Il est rarement trouvé (dans la structure des tumeurs cérébrales primaires, sa part de plus de 5%). Les différences mondiales sont de 5 à 5,5,5 pour 1 million de personnes.

Cependant, au cours des dernières décennies, la lymphome non hodgkinsky a augmenté importante, y compris les PLCNS. Par conséquent, lorsque vous conduisez diagnostic différentiel Formations de volume du système nerveux central formations malignes toujours besoin de garder à l'esprit.

L'intérêt pour cette tumeur est également dû au fait qu'il est extrêmement sensible à la chimiothérapie et dans 50% des cas peuvent être obtenus avec une rémission complète.

Morphologiquement PLFSS dans 90% est représenté par un lymphome de cellules B-grand diffus. Ceci est une forme alignée hautement alignée.

Groupes à risque

BASIC - Patients ayant une immunodéficience. Les PLFSS sont diagnostiqués dans 6 à 10% des personnes séropositives. En moyenne, cette complication a lieu 5 ans après diagnostic primaire Infections à VIH. Dans près de 100% des cas, l'apparition de lymphome chez ces patients est associée au virus Epstein-Barr. L'âge moyen des patients est de 30 à 40 ans, 90% d'entre eux sont des hommes.

Le deuxième groupe, dans lequel PLFSS se réunit beaucoup plus souvent que celui du reste (selon certains rapports, 150 fois) est des personnes recevant une thérapie immunosuppressive en rapport avec les transferts de corps. L'âge moyen des chances - 55 ans.

L'augmentation de la morbidité est également notée chez les individus sans immunodécence. Cependant, dans ce groupe, la médiane de l'âge est de plus de 60 ans. Plus souvent un homme (3: 2 contre les femmes). Les causes de la croissance ne sont pas claires de manière fiable, les médecins adhèrent à la théorie virale.

Classification des SCN lymphatiques.

Il n'y a pas d'obtention du diplôme de stade des PLCNS. La présence d'un ou plusieurs foyers, ainsi que la défaite de divers départements du système nerveux central n'affecte pas la prévision de la maladie et le choix de la méthode de traitement.

Classer les lymphomes pour la localisation anatomique: lésion de tissu cérébrale isolé simple ou multiple, foyers dans le cerveau avec une implication des yeux (dans 10% des cas), avec une implication coquilles de cerveauAvec propagation sur la moelle épinière, lésion isolée de la moelle épinière, dommages oculaires isolés. Dans 85% des cas, le lymphome primaire du cerveau est situé en supréténatoriel, c'est-à-dire chez des hémisphères et en 15% - informetial (cérébellum, région des ventricules, tige cérébrale). Dans les hémisphères, les lobes frontaux sont plus susceptibles (20%).

À quoi ressemble le lymphome cns

Sur la localisation, la tumeur peut se manifester avec des foyers simples, une taille différente située dans des hémisphères, dans des ganglions basales, un corps de maïs. Dans 35% des cas, il existe de nombreux foyers (plus souvent chez les personnes ayant une immunodéficience). Les dommages à la moelle épinière peuvent survenir primaire (dans 70% dans département lombaire) ou étalé de la tête moelle par infiltration directe (cervical et départements mammaires), ainsi que la diffusion de cellules tumorales dans le fluide rachidien.

Le lymphome microscopique est une accumulation périvasculaire (autour des navires) d'immunoblastes ou de centroblastes avec infiltration de tissu cérébral.

Symptômes

Cerveau

Il n'y a pas de complexe de symptômes spécifique pour cette tumeur. Cliniquement peut suspecter la formation de volume du cerveau sur les caractéristiques suivantes:

1. augmentation de la pression intracrânienne. Il est manifesté par la tête de tête de coupe, qui n'est pas facilitée par des analgésiques conventionnels, est renforcé au lieu de la matinée, dans la position couchée, avec inclure, est accompagnée de nausées ou de vomissements.

2. Déficit neurologique. C'est une perte fonctions définiesEn raison de l'arrêt du travail de la partie du cerveau à laquelle la tumeur presse.

• Violation du mouvement des membres (avec la défaite de la part frontale gauche - à droite, avec une localisation à droite - à gauche). Mouvement ou manquant du tout (paralysie) ou brusquement (parésie).
• Afaja est une violation de la parole.
• Twist dans les yeux ou la perte de champs de vision, une forte baisse de la vue.
• Perturbation de la déglutition (embarras).
• Changer la sensibilité de la moitié droite ou gauche du corps.
• Nerf facial de paralysie.
• Audience réduite.
• Vertiges, netteté lors de la marche lorsque le cervelet est endommagé.

3. Déviations mentaux. Concentration, les patients ralentissent sensiblement se détériorer, ils sont difficiles à répondre aux questions. La somnolence peut se développer jusqu'à la léthargie. Signes d'une psyché frontale: plaies sacrées, critique diminue, tendance à des blagues plates, impolitesse, vorace, sexuellement solide.

4. Épipudages. Convulsions généralisées avec perte de conscience ou tremblements périodiques de tout groupe musculaire. Ces symptômes de lymphome cérébral se trouvent à la fréquence suivante: déficit neurologique dans 70% des cas, violation mentale 43%, signes hypertension intracrânienne À 33%, des saisies de 14%. Chez les personnes atteintes d'infection à VIH, les épiprigances sont plus courantes (dans 25%), elles ont également un signe fréquent d'encéphalopathie dans jeune âge (30-40 ans).

Moelle épinière

La défaite de ce département du système nerveux central se manifeste par des signes de compression: perturbation des mouvements, de sensibilité, des réflexes, de l'incontinence des urines et des matières fécales.

Diagnostique

De base

Il n'est pas facile d'identifier le lymphome. Bien qu'il soit conditionnellement et fait référence aux maladies hématologiques, dans l'analyse du sang, elle ne produit généralement aucun changement. Lors de l'identification des symptômes ci-dessus, le neurologue prescrit:

• Inspection d'un ophtalmologiste.
• Électroencéphalographie.
• CT ou IRM de la tête ou de la moelle épinière avec contraste et sans elle.

Le lymphome a certains signes qui lui permettent de le soupçonner au stade de la neurovalisation. Sur l'IRM - des foyers simples ou multiples, qui est la densité ou la baisse, ou ne diffèrent pas des tissus cérébraux environnants, généralement homogènes, parfois en forme d'anneau. Lorsque le contraste est introduit, ils l'accumulent de manière intensive. Œdème périfocal, calcifications, hémorragies, les déplacements des structures médianes sont observés moins souvent qu'avec d'autres tumeurs primaires du CNS.

Le diagnostic doit être confirmé histologiquement. Biopsie stéréotactique (STB) - Standard lorsqu'il soupçonnait le lymphome primaire du cerveau. Avant que la procédure ne soit pas recommandée de prescrire des stéroïdes, car en raison de son action cytolytique, ils peuvent redimensionner de manière significative et la structure histologique de la tumeur. La biopsie ouverte n'est effectuée que dans les cas où la STB est impossible (par exemple, lorsqu'elle est localisée dans le baril cérébral). Avec un lymphome de la colonne vertébrale pour prendre la biopsie, ils sont effectués par lamindectomie.

Le matériau résultant est examiné par histologiquement et effectue également une identification immunohistochimique (détermination de l'antigène CD45).

Spécifier les diagnostics

Avec un diagnostic confirmé de lymphome, le patient est examiné davantage dans le but:

• Recherche d'un lymphome exofortal Focus.
• Exceptions ou confirmation de l'immunodéficience (VIH).
• Estimations du statut général pour déterminer le traitement prévisionnel et à venir.

Attributions:

• Test sanguin déployé.
• Analyse biochimique avec la définition de lactate déshydrogénase (LDH), jeu de créatinine, albumine, urée, transaminase.
• Ponction spinale avec cristal général et recherche cytologique Likvore.
• Détermination des anticorps au VIH.
• Recherche sur les anticorps vers le virus Epstein-Bar, l'herpès, la toxoplasmose, la syphilis, l'hépatite virale.
• Coffre ct.
• Nœuds lymphatiques à ultrasons.
• Cavité abdominale IRM, petit bassin.
• Fibrocopie.
• Ponction de moelle osseuse.
• Chez les hommes - testicules à ultrasons.
• Si nécessaire, animal de compagnie, spirométrie, échocardiographie. L'état général du patient oncologique est estimé sur l'échelle de Karnovsky (0-100%) ou sur l'échelle de l'écoge (0-4 points).

Traitement

Traitement chirurgical avec les lymphomes primaires CNS, en règle générale, ne s'applique pas. L'exception est une compression importante de structures cérébrales ou de moelle épinière.

La méthode principale de traitement de telles tumeurs est la chimiothérapie systémique et l'irradiation ultérieure des foyers restants.

Les plus drogue efficace Sous le PLC, c'est du méthotrexate. Il est utilisé à la fois seul et dans des combinaisons avec d'autres cytostatiques, plus souvent avec la cytarabine. Beaux résultats Montrer i. recherches cliniques avec rituximab.

Pour compléter effet thérapeutique Nécessite des doses suffisamment élevées de méthotrexate (jusqu'à 10 g / m2). Mais ce médicament est très toxique, cela provoque l'oppression de la formation de sang, une violation de la fonction des reins et du foie, de neuropathie. Par conséquent, il est important de choisir un mode que le patient peut transférer - dose médicale avec une toxicité élevée ou palliatif à faible.

Le méthotrexate est administré par une infusion intraveineuse uniquement sous l'hôpital. Pour réduire la toxicité, il est nécessaire d'appliquer en outre des applications de calcium (leucovorine) et d'introduire de gros volumes de fluide. Le parcours est de 4 à 8 cycles toutes les 2 semaines.

Après la fin du cours CT, la radiothérapie est effectuée sur le cerveau, y compris les yeux. La dose totale est généralement de 30 à 36 gr, le mode est 2gr par session 5 fois par semaine. Si, après la chimiothérapie selon IRM, les foyers tumoraux sont préservés, un impact de rayonnement local supplémentaire est attribué.

Chez les patients atteints de lymphome rachidien primaire, LT est considéré comme le procédé principal après l'élimination chirurgicale de la compression de la moelle épinière. Cependant, en raison d'une très rare occurrence de cette localisation des PLCNS, les données ne suffisent pas.

Prévoir

L'espérance de vie du patient avec les Plachns sans traitement n'est pas plus de 2 mois. Diagnostic rapide et a commencé à adéquater impact complet Permettre de guérir complètement 70% des patients. Les prévisions pour le lymphome du cerveau sont individuelles et dépendent de nombreux facteurs. Pour le PLCNS, il existe un indice spécial spécial de l'IELG. Sur la base de celui-ci, en tenant compte des facteurs de risque disponibles chez le patient, on peut prédire la survie totale de 2 ans.

Facteurs de risque

1. L'âge de plus de 60 ans.
2. L'état du patient sur l'échelle de l'écoge de plus de 2 points (indice Karnovsky\u003e 50%).
3. Augmenté LDH au plasma.
4. Augmenter la concentration en protéines dans les alcools.
5. Vaincre les structures profondes du cerveau.

La prévision de 2 ans de survie en présence d'un facteur est de 80%, 2-3 - 48% et la définition de 4-5 facteurs réduit cet indicateur à 15%.

Conclusions principales

Lymphome primaire CNS - Une tumeur est assez rare. Mais il a ses propres caractéristiques qui le distinguent des autres formations malignes du système nerveux.

Les principales caractéristiques des PLCNS:

Cela se produit plus souvent chez les personnes ayant une immunodéficience.

Si un lymphome soupçonné ne peut pas être prescrit de stéroïdes avant de recevoir une biopsie.

Contrairement à d'autres tumeurs cérébrales, elle n'est pas exploitée.

Il est bien amenable à chimio-traitement.