- Syndrome clinique et de laboratoire, caractérisé par une augmentation de la teneur en sang excrété par des substances biliaires dues à la perturbation de la production biliaire ou de son écoulement. Les symptômes comprennent les démangeaisons de la peau, la jaggity, la constipation, le goût de l'amertume dans la bouche, la douleur dans l'hypochondrium droit, la couleur sombre de l'urine et la décoloration des matières fécales. Le diagnostic de cholestase est de déterminer le niveau de bilirubine, de piqûre, de cholestérol, d'acides biliaires. De méthodes d'outils Utilisation ultrasonale, radiographie, gastroscopie, duodénoscopie, chopper, ct et autres. Complexe de traitement, les hépatoprotecteurs sont prescrits, antibactérien médicaments, cytostatiques et médicaments d'acide ursodoxicole.

Général

La cholestase est un ralentissement ou une interruption de la sélection de la bile causée par une violation de sa synthèse par les cellules hépatiques, ou l'interruption du transport de bile sur les taureaux. La prévalence du syndrome a des indicateurs moyens - environ 10 cas pour 100 000 habitants par an. Cette pathologie Il est souvent détecté chez les hommes après 40 ans. Une forme séparée du syndrome - la cholestase des femmes enceintes dont la fréquence entre le total Les cas enregistrés sont d'environ 2%. La pertinence du problème est due aux difficultés du diagnostic de ce syndrome pathologique, en identifiant la pathogenèse principale et la sélection du nouveau schéma rationnel de la thérapie. Traitement conservateur Gastroentérologues engagés dans le syndrome de la cholestase et, si nécessaire, chirurgie - chirurgiens.

Causes et classification de la cholestase

L'étiologie et la pathogenèse de cholestase sont déterminées par de nombreux facteurs. Selon les raisons, deux formes principales sont distinguées: cholestase extrêmement et intraveineuse. La cholestasis extrêtue est formée en obstruction mécanique des conduits, le facteur étiologique le plus courant est les pierres de tractus biliaires. Les cholestases intrahrançanes se développent avec des maladies du système hépatocellulaire, résultant de dommages aux conduits intrahépatiques ou allient à la fois des liens. Avec cette forme, il n'y a pas d'obstruction et dommages mécaniques Traque biliaire. En conséquence, la forme intracréquente est également subdivisée dans les sous-espèces suivantes: cholestase hépatocellulaire, dans laquelle la défaite de l'hépatocyte se pose; canaliculaire, qui coule avec les dégâts des systèmes de transport des membranes; Extlobulaire, associé à une violation de la structure de l'épithélium de conduits; Cholestase mixte.

La base des manifestations du syndrome de cholestase est un ou plusieurs mécanismes: l'arrivée des composants biliaires dans pierre de sang Dans une diminution excessive, une diminution ou une absence de celui-ci dans l'intestin, l'effet des éléments biliaires sur les tubules et les cellules hépatiques. En conséquence, la bile pénètre dans le sang, déterminant l'émergence de symptômes et la défaite d'autres organes et systèmes.

En fonction de la nature du flux, la cholestase est divisée en aiguë et chronique. En outre, ce syndrome peut se produire de manière brutale et voyou. En outre, allouer plusieurs types: cholestaSis partielle - accompagné d'une diminution de la sécrétion de bile, dissociée cholestasis - caractérisée par le retard des composants individuels de la bile, le total cholestaSis - produit avec violation de la consommation de bile dans gut duodénal.

Symptômes de cholestase

Avec une donnée syndrome pathologique Manifestations I. changements pathologiques Défendu par une surpression de bile en hépatocytes et tubules. La gravité des symptômes dépend de la cause qui a provoqué la cholestasis, la gravité de la lésion toxique des cellules hépatiques et des tubules causées par la violation du transport de bile.

Pour toute forme de cholestase, une série est caractérisée symptômes communs: Augmentez la taille du foie, de la douleur et de l'inconfort dans la zone d'hypochondrium droite, de démangeaison de la peau, de matières fécales (décolorées), de couleur sombre de l'urine, de processus digestifs. Caractéristique Les démangeaisons sont son renforcement du soir et après contact avec de l'eau tiède. Ce symptôme affecte le confort psychologique des patients, provoquant une irritabilité et une insomnie. Lors de l'amélioration de la gravité processus pathologique Et le niveau de construction des matières fécales perd de la couleur pour compléter la décoloration. La chaise est étudiée, devenant liquide et silencieuse.

En raison de la carence dans l'intestin de l'acides biliaires, qui sont utilisés pour aspirer les vitamines solubles dans les graisses (A, E, K, D), le niveau d'acides gras et des augmentations de graisse neutre dans les matières fécales. En raison de la déficience de l'absorption de la vitamine K avec un parcours prolongé de la maladie, les patients augmentent le temps coagulation sanguineCe qui est manifesté par des saignements accrus. L'absence de vitamine D provoque une diminution de la densité de tissu osseux, à la suite de laquelle les patients sont perturbés par la douleur dans les membres, la colonne vertébrale, les fractures spontanées. Avec une absorption insuffisante prolongée de la vitamine A, l'acuité de la vue est réduite et l'hémoralopie se produit, manifestée par une détérioration de l'adaptation des yeux dans le noir.

Pour écoulement chronique Le processus est une violation de l'échange de cuivre, qui s'accumule en bile. Il peut provoquer la formation de tissu fibreux dans les organes, y compris dans le foie. En raison de l'augmentation du niveau des lipides, la formation de xanthma et de xantellasm, causée par le dépôt de cholestérol sous la peau. Les xanthomes ont un emplacement caractéristique sur la peau des paupières, sous les glandes de lait, dans le cou et le dos, sur la surface de la paume des brosses. Ces formations se produisent avec la levée de taux de cholestérol dans un délai de trois mois ou plus, avec sa normalisation de son niveau, leur disparition indépendante est possible.

Dans certains cas, les symptômes sont exprimés insignifiants, ce qui rend difficile le diagnostic du syndrome de cholestase et favorise le long débit État pathologique - de plusieurs mois à plusieurs années. Une certaine partie des patients est traitée pour le traitement de la peau ferreuse à un dermatologue, ignorant le reste des symptômes.

Complications

La cholestase est capable de causer de graves complications. Avec la durée de la jaunisse depuis plus de trois ans dans la majorité écrasante des cas, une défaillance hépatique est formée. Avec un flux long et non déconnecté, l'encéphalopathie hépatique se produit. Dans un petit nombre de patients, en l'absence de thérapie rationnelle rapide, la sepsie est possible.

Diagnostique

La consultation du gastroentérologue vous permet d'identifier signes caractéristiques cholestase. Lors de la collecte d'anamnèse, il est important de définir les limites des symptômes, ainsi que du degré de gravité et de leur communication avec d'autres facteurs. Lors de l'examen du patient, la présence de la jaune de la peau, de la membrane muqueuse et du train de degrés de gravité variables est déterminée. Une évaluation de la condition de la peau est également effectuée - la présence de peigne, Xanthma et Xantelm. Grâce à la palpation et à la percussion, le spécialiste détecte souvent une augmentation du foie de taille, sa douleur.

Dans les résultats analyse générale Le sang peut être célèbre l'anémie, la leucocytose, vitesse accrue Vu des globules rouges. DANS analyse biochimique L'hyperbilirubinémie, l'hyperlipidémie, dépassant le niveau d'activité d'enzyme (alt, asate et phosphatase alcaline) est détectée. L'analyse d'urine permet d'estimer la présence de pigments biliaires. Un point important est la définition d'une nature auto-immune de la maladie en détectant les marqueurs de lésions auto-immunes du foie: anticorps antimitochondriaux, antinucléaires et anticorps à lisser cellules musculaires.

Les méthodes instrumentales visent à clarifier l'état et la taille du foie, de la vésicule biliaire, de la visualisation des conduits et de la détermination de leur taille, de la détection de l'obturation ou du rétrécissement. L'étude du foie à ultrasons vous permet de confirmer une augmentation de sa taille, de modifier la structure de la vésicule biliaire et de la défaite des conduits. La cholangiopancratographie rétrograde endoscopique est efficace pour la détection de pierres et de la cholangite sclérosante primaire. La chronique expressive cholangiographie est utilisée lors de la remplissage d'impossibilité chemins biliaires contraste rétrograde; Ces procédés permettent en outre le drainage des conduits lors du blocage.

Une sensibilité élevée (96%) et la spécificité (94%) ont une résonance magnétique cholangiopancratographie (MRHHG); C'est un ERHP de remplacement moderne non invasif. Difficile à diagnostiquer des situations, l'atroesia de conduits biliaires, une cholangite sclérante primaire, est utilisée.

Traitement de la cholestase

La thérapie conservatrice commence par un régime avec une restriction de graisses neutres et en ajoutant des graisses au régime alimentaire origine de légumes. Cela s'explique par le fait que l'absorption de ces graisses se produit sans l'utilisation d'acides biliaires. Drographie Comprend la nomination de préparations d'acide utrodoxiques, d'hépatoprotecteurs (adheméthionine), de cytostatique (méthotrexate). En plus appliqué thérapie symptomatique: antihistaminiques, Vitaminéothérapie, antioxydants.

Comme traitement étiotrope Dans la plupart des cas sont utilisés méthodes chirurgicales. Celles-ci incluent les opérations d'imposants anastomoses cholécysodygéniques et arquillantes, drainage extérieur des conduits biliaires, ouvrant la vésicule biliaire et la cholécystectomie. Catégorie séparée sont interventions opérationnelles Pour les froissons et les pierres de canaux biliaires, visant à éliminer les conseils. DANS période de réhabilitation Physiothérapie et éducation physique thérapeutique, massages et autres méthodes de stimulation naturelle sont utilisés. mécanismes de protection organisme.

Prévision et prévention

Diagnostic rapide, adéquat Événements médicaux et la thérapie de soutien vous permettent d'obtenir la plupart des patients atteints de récupération ou de rémission. Sous réserve de respect Événements préventifs La prévision est favorable. La prévention consiste à respecter un régime alimentaire qui élimine l'utilisation de la nourriture aiguë, du frit, des graisses animales, de l'alcool et également dans traitement opportun Pathologie, causant la stagnation et les dommages hépatiques.

Sous la cholestase, une violation de la synthèse, de la sécrétion et du flux de bile, isolement insuffisant de tous les composants principaux de la bile. Le concept de cholestase est utilisé dans les aspects suivants:

Aspect fonctionnel - lorsque la cholestasis est due à la violation du courant de canalcène de la bile et de la diminution de l'excrétion du foie d'eau et d'anions organiques (bilirubine, acides biliaires);

Aspect morphologique - la cholestase est due à l'accumulation de bile en hépatocytes et aux voies biliaires;

Aspect clinique - Lorsque la cholestasis est causée par le retard de sang des composants, normalement excrété en bile.

Cholestase intrahépatique distinguée - Hépatube-Ductanese (Intradolk) et conduit (Interdolk), ainsi que la cholestase extrahépatique (violation de la sortie de bile causée par des facteurs mécaniques)

DANS pathogénèse cholestasis rôle important Jouer la réduction des membranes d'hépatocytes. La fluidité de la membrane réduite et la perméabilité capillaire réduite de la même manière sont généralement associées à une teneur en cholestérol accrue, un changement de rapport phospholipide / cholestérol, qui est plus souvent une forme d'œstrogène de cholestase.

Avec la cholestase cerveau interne, le débit de la membrane conduit à une diminution de l'activité de la pompe NA + / K + ATP-AZNE localisé sur les membranes d'hépatocytes. Ce système de transport peut varier sous l'influence des toxines bactériennes. En conséquence, le potentiel électrochimique des changements membranaires, ce qui entraîne une violation des véhicules dépendants de sodium des acides biliaires.

Dans le développement de la cholestase intradolaire, les dommages causés aux microfilaments jouent un rôle important qui forment des grappes autour des membranes capillaires. De plus, des contacts intercellulaires sont violés, ce qui entraîne une bile de bile dans des sinusoïdes. Le dysfonctionnement des microtubules perturbe les véhicules intracellulaires d'acides biliaires.

Un rôle important des antigènes a été établi - le principal complexe de l'histocompatibilité HLA II classe de cellulaire réactions immunitaires et l'effet dommageable des cytokines dans le développement d'une cholestase interdollées avec une cirrhose biliaire primaire du foie. Ainsi, la pathogenèse suivante de cholestase peut être mise en évidence:

une augmentation de la teneur en cholestérol dans les membranes hépatocytaires;

dépréciation et perméabilité des membranes d'hépatocytes;

réduire l'activité des membranes de pompe NA + / K + ATP-AZNY d'hépatocytes;

violation des véhicules dépendants de sodium des acides biliaires;

dommages causés aux éléments du cytosquelette des hépatocytes.

Manifestations de base de CholestaSis:

violation du cholestérol avec des biliaires. L'hypercholestérolémie se développe;

violation de la suppression de la bilirubine directe (conjuguée). Manifeste la jaunisse;

perturbation des acides biliaires. Manifeste article de la peau et conduit à une violation de l'aspiration de vitamines solubles dans les graisses (A, K, E, D) et au développement de leur déficit avec des manifestations cliniques pertinentes, notamment:

hYPOVITAMINOSA se manifeste par "cécité de poulet", hyperkératose,

l'hypovitaminose K est une diminution du niveau de la prothrombine, la diathèse hémorragique,

pour une hypovitaminose, des violations reproductrices et une faiblesse musculaire sont caractéristiques,

pour l'hypovitaminose, d - ostéomalacie, fractures.

En outre, il a été établi que la cholestase est le facteur contributif le plus important de la formation de pierre et du développement d'une maladie des galeries.

Pour l'insuffisance du foie, les violations de diverses fonctions métaboliques des fonctions du foie et de métabolisme sont caractéristiques.

Troubles de l'échange de protéines. Dans la pathologie du foie, il est manifesté dans les changements de la synthèse des protéines et de leur division, de la désamination et de la décarboxylation, la formation d'urée, de la créatinine - des produits d'échange de protéines finis. Les troubles des derniers étapes du métabolisme des protéines entraînent une augmentation de l'azote résiduel du sang (azote d'urée, aminekislot) et d'ammoniac - les indicateurs de gravité les plus importants de l'insuffisance hépatique. La violation de la synthèse des hépatocytes d'albumine est manifestée par une hypoalbuminémie et une disprotéinémie. L'hypoalbuminémie contribue au développement de l'œdème et à la formation d'ascités (dans les conditions d'augmentation de la pression artérielle dans les veines de veines).

Les freins de la synthèse des protéines du système hémostase (fibrinogène, travailleur professionnel, proactivité, protromina, crisma et Stuart-Puera-Puera, protéines anticoagulantes C et S) conduit à une hypocoagulation, contribue au développement du syndrome hémorragique (hémorragies dans les tissus, saignement).

Violations de l'échange de glucides Il consiste à réduire l'activité des procédés de la synthèse et de la fractionnement du glycogène, ainsi que de la glukegenèse, ce qui entraîne le développement de l'hypoglycémie hépatogène. Cela peut être une conséquence de diverses enzymes causées par des procédés pathologiques dans le foie ou augmentant la dégradation des enzymes, par exemple, avec une faim de protéines, avec une modification de la régulation neurohumorale des processus enzymatiques.

La réduction de la teneur en glycogène conduit à des produits insuffisants de celui-ci d'acide glucuronique et, par conséquent, l'insuffisance de la fonction de neutralisation du foie. En revanche, avec de nombreuses enzymes héréditaires, il y a une augmentation du glycogène dans le tissu hépatique, la croissance du tissu conjonctif et de la glycogénèse est formée.

Violations de l'échange de lipides Au cours de la lésion du foie En raison de la carence en acides biliaires dans la pathologie de la formation de bile et de Berevel, elle se manifeste dans le trouble de la synthèse et des procédés de désintégration et d'aspiration dans l'intestin des acides gras, des graisses neutres, des phospholipides, du cholestérol et ses esters.

Réduire la formation de phospholipides, une oxydation affaiblie d'acides gras et une consommation accrue de lipides endogènes dans le foie conduit à une infiltration hépatique gras (dystrophie grasse, hépatose grasse), qui est observée, par exemple, d'intoxication par des poisons et des médicaments industriels, de l'alcool. La pathologie du foie est également accompagnée de la formation de CT améliorée.

La perturbation de la synthèse dans les cellules du foie LDL et de la LPONP (possession des propriétés athérogènes), ainsi que des HDLS (effets anti-studiogéniques fournis) peuvent être accompagnés du développement de la dystrophie du foie lipidique (hépatose graisse).

Violations de l'échange d'hormones et de BAV Dans la pathologie du foie se manifeste par une violation de la synthèse des hormones et de leurs protéines de transport, les processus d'inactivation des hormones et des BAV (la désamination de la sérotonine et de l'histamine) sont changés. Ainsi, la violation de la formation de la tyrosine de la phénylalanine dans le foie conduit à une diminution des produits dans le corps des hormones thyroïdiennes contenant de l'iode et ka. La variation de la formation de la protéine de transport Translastine conduit à la formation de l'insuffisance relative des glucocorticoïdes. Processus pathologiques dans le foie, dans lequel l'inactivation des hormones telles que la thyroxine, l'insuline, les corticostéroïdes, les hormones sexuelles sont perturbées, entraînent les gaines de leur teneur en sang et le développement de la pathologie endocrinienne correspondante.

Violations d'échange d'eau et d'électrolytedans la pathologie du foie est associé à la synthèse de la synthèse des protéines de transport (transferrine, céruloplasmine), les procédés de dépôt d'oligo-éléments. Dans le sang, on observe une hypercalémie, une acidose métabolique ou mixte. Dans les cellules de l'organe augmente également la teneur en ions sodium, calcium et hydrogène (acidose intracellulaire).

Violations du métabolisme sous-tendent le développement syndrome de puissance casséemanifestant la détérioration de l'appétit, des nausées, des douleurs abdominales, une chaise instable, pire, anémie.

Syndrome hémorragique - l'apparition des hémorragies et des ecchymoses sur la peau et dans les tissus sous-cutanés, des gencives de saignement, des saignements nasaux, etc. La base de la pathogenèse de ce syndrome est les facteurs suivants:

réduire la synthèse des facteurs de coagulation sanguine associés à la suppression de la fonction hépatique protéique-synthétique;

augmentation de la consommation de facteurs de coagulation. La décharge de cellules hépatiques endommagées dans le sang de substances thromboplastiques conduit à une coagulation sanguine intravasculaire espêlée avec la fibrinolyse et la formation de thrombomes. Ces processus nécessitent un nombre accru de facteurs de coagulation sanguine, ce qui entraîne une coagulopathie de consommation;

réduire le nombre de plaquettes, le plus souvent associé à l'hyperplanisme;

augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire sous l'influence de substances toxiques dans la norme du foie neutralisé.

Troubles hémodynamiques dans la pathologie du foie Associé aux troubles des fonctions impliquées dans le maintien de la circulation sanguine normale. On sait que le foie fournit:

fonction de collecteur. À travers le foie passe 30-35% mock, qui est de 1,5 à 1,8 l / min;

gisement de sang. Dans le foie peut atteindre 700 ml de sang, temporairement éteint de la circulation sanguine;

participation au maintien du ton des vaisseaux sanguins (synthèse d'angiotensinogène et d'autres protéines des prédécesseurs BAV).

Les fonctions hémodynamiques altérées du foie peuvent entraîner le développement de l'hypotension artérielle ou du syndrome d'hypertension de portail.

Le développement du syndrome hypotenseur hépatique est déterminé par une diminution de la synthèse de l'angiotensinogène (substrat pour la formation d'angiotensine II) affectée par le processus pathologique des hépatocytes, ainsi que de l'influence hypoftensive des acides biliaires.

Les types généraux de maladies du foie comprennent:

Hépatocellulaire - Ce sont les maladies basées sur les dommages causés aux cellules du foie, des hépatocytes. Les hépatocytes peuvent être soumis à une nécrose ni à l'apoptose, une combinaison de nécrose et apoptose.

Manifestation des maladies hépatocellulaires:

• Réduire l'activité synthétique / métabolique de l'organe;
• Sortie sur le sang de la teneur intracellulaire (marqueurs d'alt et ast)

Cholestase - maladies basées sur

• déficience biliaire dans les hépatocytes
• ralentissez le débit biliaire dans les canaux ou les conduits de la bile.

Manifestation de cholestase

• accumulation dans les substances sanguines qui sont généralement dansÉduque avec bile (bilirubine, acides biliaires)
• synthèse et libération des protéines membranaires d'hépatocytes - Enzymes de phosphatase alcaline, gamma-glulifitranspendite (GGT), 5 "-NUCLEOTIDASE, etc.

En figue. Réfléchi régime général Niveaux possibles de la formation de cholestaSis. Distinguer les maladies cholestatiques causées

• troubles fonctionnels au niveau de bile dans hépatocytes.
• Troubles structurels qui empêchent la sécrétion normale et la sortie de bile Au niveau des petits canaux de bile intraheptter.

3. S. troubles fructueux qui empêchent la sortie de bile normale Au niveau des grands conduits de bile de terres extra-terrestres.

B. indicateurs Io CholestaSis:

• une augmentation du sérum bilirubin;
• une augmentation de l'activité de la phosphatase alcalinesérum.

Manifestations cliniques de cholestase

• jaunisse
• urine sombre, couleurs d'argile blanche
• démangeaison

C. que se passe-t-il dans les canaux du foie et de bile?

• Les canaux sont élargis, dans les bouchons de bile;
• Dans la bile des hépatocytes a augmenté le contenu de la bilirubine
• Lacs biliaires / infarctus biliaire
• Infection canaux biliaires(cholangite aiguë)

Diagnostic de cholestase

Tests de dépistage pour cholestaz

• Changements dans la peau de la peau, la stabilité de la sclérande;
• Arrosage - noir, couleur du thé fort
• Tests biochimiques: une activité phosphatase alcaline est accrue et la teneur en bilirubine (total bilirubine)

Tests de diagnostic pour la maladie

• Foie de biopsie
• Visualisation indirecte des conduits et / ou des masses de biliaires prolongés, de compression des canaux de bile / des pierres, une tumeur. Atrésie.
• Visualisation directe de la lumière des canaux biliaires, permettant d'identifier les problèmes du flux de bile

Endoscopique rétrograde cholangiopancratographie

Résonance magnétique cholangiopancratographie.

Jaunisse À la suite de la cholestase, il est nécessaire de distinguer l'hyperkératinie, à laquelle la teneur en carotène de la chauve-souris dans le sang est augmentée - une utilisation excessive de carottes et de fruits orange dans les aliments.

P hypercarotinese Ri, contrairement à la jaunisse, restez des paumes non peintes, la peau de palmier conserve naturellement Couleur.

CholestaSis: exemples spécifiques

• cholestase due à la réductionformation biliaire:

État septique
- œstrogène

• Cholestasies en raison de maladies qui changent de canaux de bile intrahépatique:

Primaire cirrhose biliaire
- métastase cancer dans le foie, granulomes dans le foie

• Cholestase, maladie du foie solide:

Hépatite virale

• Obstruction extractive du tractus biliaire:

Tumeurs pierres biliaires, Strictures de canal
- cholangite sclérante primaire.

Comment viole la formation de bile dans les hépatocytes

Tout ce qui pénètre dans l'hépatocyte et est synthétisé par l'hépatocyte pour bile, transféré en bile à travers sa membrane à l'aide de supports spéciaux, de convoyeurs.

Cirrhose biliaire primaire

Infiltration du foie lors de la tumeur ou du granulome (sarcoïdose et tuberculose).

La cirrhose biliaire primaire est une violation lente de la cholestase.Tout d'abord, les femmes souffrent âge moyen.Lésions préférées:T - cellules T (t lymphocytes t système immunitaire) Détruire des canaux biliaires intrahépatiques, progresse lentement dans la cirrhose. Lorsque la maladie, les hépatocytes relativement gépatocytes sont relativement sauvés.

Indicateurs de laboratoire typiques pour la cirrhose biliaire primaire

Manifestations cliniques de la cirrhose biliaire singelmais:

Modes de répartition de la dégradation extrahépatique de la sortie de bile (obstruction)

Syndromes de laboratoire de base pour les maladies du foie

Jaunisse

La jaunisse s'appelle la peau et les muqueuses en jaune,menée pour augmenter le niveau de sérum bilirubin à 50 μmol / l(2,5 mg%) et plus.Coloriage dans la sclérande jaune (Subvention)

il est détecté au niveau de sérum bilirubin plus de 36 μmol / L (1,8 mg%). Au coeur de tout jaunisse mensonges violation d'échange de bilirubine.

Classification jaune pathogénétique. Guidance Jaundice:

hémolytique;

en raison du trouble contraignant de la bilirubine avec albumine. Jaundice hépatique:

A. En raison des troubles du trafic:

en raison de la violation de la capture des hépatocytes de Bilirubina;

en raison de la déficience du transport intracellulaire. B. En raison du trouble de la conjugaison:

congénital

post-partum;

acquis.

B. En raison de la violation de l'excrétion. PersonNet Yellowee:

intrahépique;

extrêmement extrêmement

Directives (Adven) Jaundiceen raison de la formation accrue de la bilirubine, dépassant la capacité du foie à sa conjugaison, en règle générale, en raison de hémolyse.Dans le sang, la concentration de bilirubine indirecte (non conjuguée) augmente, dans l'urine et les matières fécales - sterkobinogène. Cette forme de jaunisse est généralement accompagnée d'anémie, de réticulocytose, dans une hémolyse chronique - la formation de biliaires de béton.

Jaunisse hépatiquecausé par une violation de la conjugaison de capture et / ou de bilirubine se manifeste par une augmentation isolée du niveau de bilirubine indirecte, telle que, par exemple, avec un syndrome du moteur de logement. Les troubles de la bilirubine déterminent l'augmentation du sang de sa fraction directe (conjuguée) et l'apparence de celui-ci dans l'urine ainsi que de l'urobinogène. Ces violations peuvent être causées par la modification de la perméabilité des hépatocytes, des destructions et du blocage des tubes biliaires, ce qui conduit à la régurgitation des composants biliaires chez les sinusoïdes.

Personnalisé (Sungench) Juveil se développe en raison de la formation d'un obstacle à l'Ottok de la bile, de localiser dans les conduits extrahépatiques (concrets, tumoraux) ou à grande taille intrahépatique (cholangite sclérosante primaire). Dans le sang et l'urine, le niveau de bilirubine directe est considérablement augmenté, les matières fécales sont décolorées à la suite de la violation de la bilirubine et de la formation de sterkobilinogène.

Cholesteas

Sous la cholestazy comprenne la violation de la sélection de bile ou de la séparercomposants.

Différentes formes de cholestase peuvent être classées comme suit. Par la nature du flux:

• Chronique.

Pour la présence ou l'absence de jaunisse:

Borough-éveillé;

Ictérique.

Selon la présence ou l'absence de cytolyse:

Sans cytolyse;

Avec cytolyse.

Par mécanisme de développement:

1. fonctionnel

Inholenny

congénital

acquis

2. Mécanique

Inholenny

Incomplet

Extrait (obstructif)

incomplet

Pathogénèsela cholestasièse est diverse et comprend une violation de la formation d'acides biliaires du cholestérol, augmentant la perméabilité des tubules biliaires, une activité anabolique renforcée des hépatocytes, des dommages immunitaires aux conduits biliaires, l'obstruction de la lumière ou la pression externe de grands canaux biliaires.

Diagnostic différentielles différentes formes de cholestaSis nécessitent la nécessité d'utiliser un complexe de méthodes de recherche en laboratoire et instrumental, y compris les méthodes de visualisation des voies biliaires.

Enzymes de base - Marqueurs de cholestase

Phosphatase alcaline (SHF)le foie est l'un des isoenzymes du titre, qui fait partie de la membrane tubuine hépatique. D'autres sources du CFF servent oS, Famine, rein, placenta. L'augmentation de la teneur en SCF reflète, probablement la synthèse accélérée de l'enzyme, et non une augmentation de la perméabilité des cellules membranaires de l'épithélium canaliculaire ou de l'incapacité à éliminer l'enzyme en circulation. Une augmentation isolée du niveau du SFF peut indiquer une lésion infiltrative du foie (tumeur maligne, abcès, granulome). Très haut niveau Le SCF est généralement observé dans l'obstruction du tractus biliaire, la cholangite sclérosante, la cirrhose biliaire primaire. Une augmentation modérée est souvent observée dans l'hépatite et la cirrhose du foie de diverses étiologies. L'origine hépatique du SCF est indirectement confirmée par la détection simultanée de l'augmentation des indicateurs d'autres enzymes de cholestase.

u-glutamiltransférase (ggt; y-glutamyltatidase)c'est un indicateur sensible mais non spécifique des maladies hépatobiliaires. Le niveau de GGT peut augmenter en vertu d'un certain nombre d'autres états pathologiques - une défaillance munocarde, une pancréatite, diabète de sucre. La production de GGT induit de l'alcool. Pour la cholestase, le niveau simultané augmente Ficher

5 "-NUKLEOTIDASEprésent dans le foie et d'autres organes; L'augmentation du niveau de cette enzyme dans le sang est due à la production de structures hépatobiliaires sous l'influence de l'action détergente des acides biliaires sur les membranes plasmatiques. La détermination de 5 "-NUCLEOTIDASE est souhaitable dans la pratique pédiatrique lorsqu'il est nécessaire de différencier l'augmentation physiologique du niveau de la CFF à partir de celle avec des violations de la fonction hépatique.

Syndrome cytolytique

Le syndrome cytolithique découle en raison de la violation de la structureles cellules hépatiques et son facteur principal sont l'intégritémembranes d'hépatocyte. Le syndrome cytolytique reflète une augmentationconcentrations de transfert (transaminases), ainsi que la bilirubine dans le sérumdu sang.

Aspartataminotransférase(Asat; glutamoksaliatranstransaminase) est localisée en cytosol et mitochondria d'hépatocytes, de muscles squelettiques, de reins, de coeur, de cerveau et de pancréas, alaninotransférase(ALAT; GLUTAMATAMVATTTRANSAMINASALE) - principalement dans le cytosol d'hépatocytes. À cet égard, l'alat est plus sensible et plus spécifique (et souvent d'abord)

dommages des marqueurs aux cellules hépatiques. Dans le même temps, l'augmentation dominante de la concentration d'ASAT est caractéristique des dommages causés sur le foie alcoolique, en particulier lorsqu'il est combiné avec une augmentation significative du niveau de GGT.

Le degré d'activité croissante de la transaminase est généralement associé au volume ou au gravité des dommages du foie, mais ne peut pas être un facteur déterminant la prévision de la maladie. Activité accrue des transaminases, enregistrée pendant 6 mois. Et plus, sert de signe d'hépatite chronique.

Les taux maximaux de la transaminase sont observés chez les patients présentant une hépatite virale et médicinale aiguë et en particulier avec une insuffisance hépatique ischémique et fulminante (foudre) - 100-150 fois supérieure à la norme. Une augmentation significative de l'activité de la transaminase peut être marquée d'une cholécystite aiguë. Réduire le niveau d'enzymes de cytolyse est observé au stade du terminal de la maladie du foie.

Syndrome d'immunovosplier

La plupart des maladies du foie pointues et chroniques sont accompagnées d'une variété de troubles de l'immunité cellulaire et humorale.

Réactions immunitaires humoralesil est reflété dans une augmentation de la concentration des u-globulines sériques, des immunoglobulines de classes A, M, G, la formation d'anticorps anti-truqués. L'hypergammaglobulinémie avec une hépatite chronique a une caractéristique polyclonale, cependant, la production d'immunoglobulines d'une ou plusieurs classes prévaut en fonction des caractéristiques pathogénétiques de la maladie. Ainsi, pour l'hépatite chronique virale et auto-immune, une augmentation préférentielle du niveau de l'IgG est caractérisée pour les dégâts d'alcool - IGA.

Les anticorps anti-organes ayant une valeur pour le diagnostic de maladies hépatiques auto-immunes comprennent des anticorps antinucléaires (ANA), des anticorps à des cellules musculaires lisses (SMA), des anticorps (AMA), des anticorps vers le récepteur de l'asialoglycoprotéine (ASGP-R).

La plupart des hépatologues considèrent qu'il est possible d'inclure des résultats positifs de l'étude des auto-anticorps dans l'algorithme de diagnostic, s'ils se trouvent dans la dilution 1:80 ou plus.

Réactions immunitaires cellulairesse manifester avec une modification du rapport normal des sous-populations de t-et-b-lymphocytes, le nombre de cellules transportant celles ou d'autres marqueurs de la membrane de surface, ainsi que des concentrations sériques de cytokines pro-inflammatoires et anti-inflammatoires reflétant l'activité fonctionnelle de les cellules du système immunitaire. Valeur clinique de la définition des marqueurs immunité cellulaire Limited par la complexité et le coût élevé des méthodes de recherche, ainsi que la plus grande capabilité des indicateurs pertinents.

Insuffisance hépatique

La perturbation de la fonction de foie synthétique reflète le déclinconcentrations sériques d'albumine, de prothrombine et d'autres facteurs de coagulation sanguine, cholinestérase, cholestérol. La réduction de la fonction de neutralisation est accompagnée d'une augmentation de la concentration en ammoniac sérique, acides aminés aromatiques, phénols,qui dans une certaine mesure corrélée à la gravité encéphalopathie hépatique.

Hypoalbuminémieil est souvent combiné avec des ascites et une augmentation de la teneur extravasculaire d'albumine avec une diminution de sa concentration de sérum. Dans la cirrhose, la gravité de l'hypoalbuminémie est en corrélation avec sa gravité; pour maladies aiguës Foie Cette condition est observée beaucoup moins souvent. La réduction de la concentration d'albumine en sérum peut accompagner la maladie rénale avec le syndrome néphrotique, les voies urinaires, les tractus digestifs.

Parmi facteurs de coagulation du sanglesquels sont synthétisés principalement par le foie, en pratique clinique, l'indice de la prothrombine et le temps prothrombinique (facteur II) sont généralement déterminés. Dans le même temps, il est initialement une diminution du niveau du facteur VII en raison de sa demi-vie la plus courte, puis de X et IX -Facteurs. La synthèse du facteur V ne dépend pas du contenu de la vitamine K. Sa définition vous permet de différencier la carence en vitamine K à partir de l'insuffisance hépatique lorsque l'indice de la prothrombine est réduit ou une augmentation du temps de prothrombine.