Malheureusement, il n'a pas encore été possible d'établir les raisons exactes des changements. Les médecins pensent qu'il s'agit de mutations, mais il n'y a pas encore de preuves.

Les médecins identifient en outre un certain nombre de facteurs prédisposant à la fibrose. Parmi eux:

• divers troubles hormonaux particulièrement dangereux dans enfance quand les os se forment juste ;
• pathologies de l'appareil ligamento-musculaire, en raison desquelles la zone est souvent plus touchée tibia, cuisses, mâchoires;
• la présence d'une prédisposition fixée génétiquement ;
• mauvaise alimentation d'une femme portant un enfant (négligence des fruits et légumes);
• action des facteurs environnement et les mauvaises habitudes ;
• l'utilisation de certains médicaments pendant la grossesse ;
• toxicose sévère;
• syndrome d'oligohydramnios, etc.

Cependant, tous ces facteurs ne font que prédisposer au développement de la maladie, mais leur présence n'y conduit pas dans 100% des cas.

Classification

Avec le développement de la dysplasie osseuse fibreuse chez les enfants, il est de coutume de distinguer plusieurs formes de la maladie. Tout d'abord, la division se produit en pathologie mono- et polyosseuse. En monopathologie, un seul os est atteint.

En polypathologie, plusieurs os sont impliqués dans le processus, mais seulement d'un côté du corps. Par exemple, une dysplasie fibreuse du tibia peut être diagnostiquée, mâchoire supérieure et le crâne, mais seulement à gauche ou seulement à droite.

Il existe une autre classification dans laquelle ils distinguent :

• diplasie intraosseuse, dans laquelle le patient présente rarement des déformations osseuses sévères, et à l'examen, il existe des foyers de fibrose dans un ou plusieurs os;
• le type total, dans lequel tout l'os est affecté dans son ensemble, et le patient présente de graves déformations du squelette osseux;
• Syndrome d'Albright - une forme de la maladie diagnostiquée chez les enfants et caractérisée par une progression rapide;
• forme fibro-cartilagineuse, qui se caractérise par la capacité de dégénérer souvent en tumeur maligne.

De plus, on distingue des formes tumorales et calcifiantes, mais elles sont très rares.

Symptômes

Il est important de comprendre que les malformations congénitales prononcées de cette maladie sont généralement absentes. Les symptômes de la pathologie sont très divers, selon l'articulation touchée. Sur la défaite OS de la hanche le patient peut se plaindre d'une douleur légère, la déformation se produira progressivement. Parfois, le diagnostic n'est posé qu'après la formation d'une fracture pathologique.

La forme poliossale entraîne la défaite os tubulaires un côté. Le plus grand et le péroné, l'humérus, le cubitus, le radius et le fémur sont impliqués. Dysplasie fibreuse les os du crâne et du bassin se trouvent également sous la forme polyosseuse. L'omoplate, les côtes, la colonne vertébrale peuvent être touchés. Fait intéressant, les os du poignet ne font généralement pas partie du processus.

Les membres inférieurs sont toujours fléchis. Cela est dû au fait qu'ils sont obligés de porter le poids du corps sur eux-mêmes. Attention particulière s'appuie sur le raccourcissement fémur... Selon la gravité de la maladie, le raccourcissement peut atteindre 10 cm d'un côté. Dans ce cas, le patient commence à boiter, à se plaindre de douleurs articulaires.

Dysplasie fibreuse articulation du genou ou tibia peut conduire au fait que la jambe d'une personne est pliée, la croissance du membre du côté affecté ralentit. En conséquence, la courbure de la posture est souvent détectée. Le processus est particulièrement défavorable si les fémurs et les os du bassin sont touchés en même temps.

La pathologie monossale a une évolution plus favorable. Selon le type de maladie et la gravité, le degré de déformation varie. Par exemple, en cas de défaite mâchoire inférieure la morsure peut changer, une asymétrie prononcée du visage peut apparaître, et si les côtes sont concernées, la poitrine est déformée.

Quel médecin traite la dysplasie fibreuse ?

La dysplasie fibreuse est une maladie complexe. Elle est principalement traitée par un chirurgien ou un traumatologue. Si venir à la lumière processus tumoraux, l'intervention d'un oncologue est nécessaire.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie n'est pas difficile pour un radiologue expérimenté. Il est nécessaire de trouver des lésions dans l'image du membre qui ressemblent à du verre trouble ou des zones mouchetées qui alternent avec des zones tissu épais... Dans certains cas, si l'implication d'un os est clairement visible et qu'il est nécessaire d'exclure l'implication d'autres parties du squelette, une densitométrie est réalisée. Une tomodensitométrie peut également être recommandée.

La pathologie monoosseuse peut être difficile à diagnostiquer. Dans ce cas, une surveillance dynamique est recommandée. En outre, le patient doit consulter un thérapeute, un oncologue, un phthisiatre. Souvent, pour la différenciation des lésions osseuses tuberculeuses, il est nécessaire de prélever des échantillons pour la tuberculose.

Traitement

La dysplasie fibreuse est traitée principalement à l'aide de techniques chirurgicales. Retrait des personnes affectées structures osseuses, en les remplaçant par des greffons. Si des fractures pathologiques sont trouvées, l'appareil d'Ilizarov est appliqué au patient.

Si la pathologie est de nature polyosseuse, par exemple une dysplasie de la mâchoire supérieure, des os du crâne et des extrémités, des mesures de prévention des fractures pathologiques sont recommandées. Le patient reçoit un massage, une physiothérapie est prescrite, exercices de physiothérapie... Les processus sont constamment surveillés de manière dynamique.

Non utilisé en thérapie médicaments en raison de leur inefficacité. Si des médicaments sont prescrits, ils servent principalement à corriger les comorbidités ou à soulager les symptômes.

Prophylaxie

100% méthodes efficaces il n'y a pas de prévention de la dysplasie fibreuse car la cause de la maladie est inconnue. Il est conseillé aux femmes soucieuses de la santé de leur enfant à naître de :

• refuser de travailler dans des industries dangereuses;
• arrêter de boire de l'alcool et de fumer;
• surveillez attentivement votre alimentation, en contrôlant l'apport vitamines utiles, macro et microéléments;
• prendre rapidement le contrôle des maladies endocriniennes qui peuvent nuire au développement du fœtus;
• choisir le mode de travail et de repos optimal afin que l'impact du stress pendant la grossesse soit minime.

Le pronostic de la dysplasie fibreuse est généralement considéré comme positif. Le plus grand danger est posé par la forme polyosseuse de la maladie, entraînant des déformations prononcées et une diminution de la qualité de vie.

La probabilité de malignité est de 0,2%, et si le patient est sous observation dynamique constante, l'oncologie peut être détectée sur étapes préliminaires son développement, qui vous permet d'agir.

Vidéo utile sur la dysplasie fibromusculaire

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Est une anomalie du développement osseux non héréditaire dans laquelle OS est remplacé par du tissu osseux fibreux. Cette condition a été décrite pour la première fois en 1942 par le Liechtenstein et Jaffa. Par conséquent, la dysplasie fibreuse est parfois appelée maladie de Liechtenstein-Jaffe. Le processus pathologique peut être localisé dans un ou plusieurs os.

La dysplasie fibreuse localisée peut survenir dans le cadre du syndrome de McCune-Albright ou de Mazabroud. La dysplasie fibreuse peut également se développer en relation avec d'autres dysfonctionnements endocriniens, par exemple, l'hyperthyroïdie, l'hyperparathyroïdie, l'acromégalie et diabète sucré, Syndrome de Cushing.

Dysplasie fibreuse. Épidémiologie

La dysplasie fibreuse représente environ 5% de toutes les lésions osseuses bénignes. Cependant, la véritable incidence est inconnue car de nombreux patients sont asymptomatiques. La dysplasie fibreuse localisée représente 75 à 80 % des cas.

La dysplasie fibreuse est une lésion à croissance lente qui apparaît généralement pendant les périodes de croissance osseuse et est donc souvent observée chez les individus au début et à la fin de l'adolescence. adolescence... La dysplasie fibreuse, qui se développe dans plusieurs os, représente 20 à 25% de tous les cas et les patients atteints de cette forme, en règle générale, présentent des manifestations de cette maladie dans un peu plus jeune âge (âge moyen 8 années).

La grossesse peut causer croissance accrue défaite. Les hommes et les femmes développent ce trouble de manière égale, bien que la variante multiple associée au syndrome de McCune-Albright soit plus fréquente chez les femmes.

Dysplasie fibreuse. Causes

La dysplasie fibreuse est causée par une mutation somatique du gène GNAS1 situé sur le chromosome 20q13.2-13.3. Ce gène code pour la sous-unité alpha de la protéine stimulatrice G, Gsα. En raison de cette mutation, l'acide aminé arginine (dans la protéine) en position 201 (R201) est remplacé par l'acide aminé cystéine (R201C) ou l'histidine (R201H).

Cette protéine anormale stimule l'adénosine monophosphate cyclique (AMP) G1 et les ostéoblastes (cellules) à un taux de synthèse d'ADN plus élevé que dans les cellules normales. Cela conduit à la formation d'une matrice osseuse fibreuse désorganisée avec la formation d'un tissu osseux primitif incapable de mûrir en os lamellaires. Le processus de minéralisation lui-même est également anormal.

Dysplasie fibreuse. photo

Dysplasie fibreuse. Symptômes et manifestations

Les patients présentant de petites lésions solitaires peuvent ne présenter aucun symptôme ou signe, et leurs pathologies osseuses peuvent être accidentellement détectées lors d'examens radiographiques pour des raisons complètement différentes. Cependant, la douleur osseuse, l'enflure et la douleur sont les plus symptômes fréquents et les manifestations chez les patients symptomatiques.

Des anomalies endocriniennes peuvent être la manifestation initiale chez certains patients.

Les localisations squelettiques les plus courantes dans lesquelles les dysplasies fibreuses solitaires se développent comprennent les côtes, le fémur proximal, le craniofacial et généralement la partie postérieure du maxillaire. Ces lésions solitaires ne couvrent généralement qu'un petit segment d'os, mais dans certains cas, ce tissu fibreux peut s'étendre sur toute la longueur de l'os.

Avec la dysplasie fibreuse multiple, la maladie peut se développer d'au moins deux os à plus de 75 % des os du squelette. Cette forme de dysplasie fibreuse est plus fréquente dans les os de la cuisse, du bas de la jambe, du bassin et des jambes. D'autres endroits où cette maladie se développe également, mais moins fréquemment, comprennent : les côtes, le crâne et les os membres supérieurs... Et encore moins souvent (et même exceptionnellement), cette forme de la maladie peut se développer au niveau lombaire, cervical colonne vertébrale et clavicules.

Les déformations physiques les plus courantes de cette maladie sont les écarts de longueur des jambes, les asymétries faciales et les déformations des côtes. La fracture est la plus complication fréquente dysplasie fibreuse des deux types. Des fractures osseuses sont enregistrées chez plus de la moitié des patients. De nombreuses personnes développent également des déformations des os porteurs. Près de 75 % des patients atteints de dysplasie fibreuse souffrent de douleurs, de déformations osseuses ou de fractures pathologiques.

Transformation maligne

La transformation maligne de la dysplasie fibreuse est très rare, avec une incidence rapportée d'environ 0,4 à 4 %. Plus de la moitié des patients présentant une transformation maligne ont reçu une radiothérapie.

Les tumeurs malignes les plus courantes sont les ostéosarcomes, les fibrosarcomes et les chondrosarcomes. La plupart des patients ont plus de 30 ans. La plupart d'entre eux se développent dans les os du crâne. tumeurs cancéreuses, puis les cuisses, les jambes et le bassin. Le taux de transformation maligne est plus élevé dans les lésions uniques que dans les lésions multiples.

Dysplasie fibreuse. Diagnostique

Radiographie conventionnelle

Sur les radiographies, les opérateurs de machines et autres spécialistes compétents en la matière peuvent détecter la dysplasie fibreuse en tant que foyer intramédullaire et bien défini dans la zone de la diaphyse ou de la métaphyse osseuse. Les lésions peuvent aller de complètement illuminées à complètement sclérosées. Cependant, la plupart des lésions ont un aspect brumeux caractéristique ou, comme on l'appelle aussi, un aspect de verre dépoli. Le degré de turbidité à radiographie est en corrélation directe avec son histopathologie sous-jacente. Les lésions plus radiotransparentes sont composées principalement d'éléments fibreux, tandis que les lésions plus radio-opaques contiennent une plus grande proportion de tissu osseux. De plus, les lésions peuvent être entourées d'une épaisse couche de tissu réactif sclérosé appelée « peau ».

Scintigraphie, TDM et IRM

La scintigraphie peut être utilisée pour déterminer l'étendue de la maladie. Les lésions fibreuses actives, en particulier chez les jeunes patients, augmentent considérablement la captation de l'isotope, cette captation deviendra moins intense au fur et à mesure que la lésion mûrit.

Mais le meilleur de tous, le degré de défaite est démontré à tomodensitométrie... Au scanner, chez la plupart des patients, la dysplasie fibreuse peut être facilement distinguée des autres lésions dans le diagnostic différentiel.

Dysplasie fibreuse. Traitement

Les lésions fibreuses asymptomatiques, radiologiquement caractéristiques, ne nécessitent qu'une observation clinique. Des radiographies doivent être prises tous les 6 mois. Si un patient reçoit un diagnostic de nouvelles lésions, les médecins devront exclure le diagnostic de plusieurs formes de cette maladie. Sinon, le patient doit être référé à un endocrinologue pour une détection précoce d'éventuelles anomalies systémiques.

Les bisphosphonates, et principalement le pamidronate, peuvent être utilisés pour réduire la douleur osseuse chez les patients symptomatiques atteints de dysplasie fibreuse solitaire. Une biopsie ouverte peut être indiquée pour les patients qui présentent des signes anormaux. La plupart des patients auront besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger les déformations, prévenir les fractures pathologiques ou enlever les lésions symptomatiques.

Le traitement de la transformation maligne doit être basé sur le sous-type de sarcome, mais le pronostic sera généralement sombre.

Dysplasie fibreuse. Prévision

Le taux de récidive de la dysplasie fibreuse, même après curetage et greffe osseuse, est élevé. Cependant, la plupart des lésions solitaires se stabilisent avec la maturité squelettique. En règle générale, une forme unique ne se transforme pas en une forme plurielle.

Les formes multiples peuvent être très sévères (dans leurs manifestations), mais elles se stabilisent aussi (le plus souvent) à la puberté. Cependant, les déformations existantes peuvent progresser.

La dysplasie fibreuse est une maladie caractérisée par dommages systémiques squelette, dans lequel le tissu osseux sain est remplacé par du tissu conjonctif. Le principal facteur de développement de la maladie est une mutation génétique, mais les cliniciens identifient de nombreuses autres sources de la maladie, qui peuvent différer selon la forme de son évolution.

La maladie se caractérise par un tableau clinique prononcé, dans lequel, en plus des déformations externes, les fractures pathologiques prédominent également.

Il est possible de poser le bon diagnostic sur la base des symptômes, mais le rôle principal est joué par examens instrumentaux, en particulier l'IRM. Le traitement dans tous les cas implique une intervention chirurgicale.

Étiologie

Aujourd'hui, les principales causes et le mécanisme d'apparition de la maladie restent flous. Cependant, les cliniciens pensent que la source est mutations génétiques et des anomalies de croissance intra-utérine.

Les cliniciens pensent que les facteurs prédisposants suivants ne sont pas les derniers dans la formation de la maladie :

• violation fond hormonal;
• violations importantes de la formation et du développement du cartilage et des os;
• pathologie des muscles et des ligaments articulant les articulations;
• prédisposition génétique;
• nutrition inappropriée de la femme enceinte - cela devrait inclure l'absence dans le régime légumes frais et les fruits, ainsi que d'autres aliments enrichis de vitamines et de nutriments ;
• dépendance à mauvaises habitudes et les conditions environnementales défavorables affectant le corps féminin pendant la grossesse;
• exacerbation de maladies chroniques ou graves maladies infectieuses pendant la période de port d'un enfant;
• prise incontrôlée de certains médicaments pendant la grossesse;
• les effets des substances toxiques ou substances chimiques sur le corps d'une femme en position ;
• la présence de problèmes gynécologiques chez la femme enceinte, qui sont directement liés à l'utérus;
• lourd ;
• manque d'eau.

Il s'ensuit que le principal groupe à risque est celui des enfants, mais il existe des cas où une telle maladie a été diagnostiquée pour la première fois chez une personne âgée. Il est à noter que chez les représentantes féminines, une telle pathologie est diagnostiquée plusieurs fois plus souvent que dans une forte moitié de l'humanité.

Classification

Chez l'enfant et l'adulte, il existe plusieurs formes principales de dysplasie fibreuse :

• monossale- se caractérise par des dommages à un seul os, et les symptômes peuvent survenir à tout âge ;
• polyosse- diffère en ce que la pathologie implique plusieurs os, par exemple la cuisse ou l'épaule, mais seulement d'un côté du corps.

À ce jour, la classification de Zatsepin est largement utilisée, ce qui suppose sa division de la maladie en :

• dysplasie intra-osseuse- peut se présenter à la fois sous forme mono-ossale et polyossale. Au cours de la microscopie, la présence de formations focales est notée, mais dans certains cas, le tissu fibreux peut affecter tout le corps de l'os. Néanmoins, chez les patients atteints de ce type d'affection, il n'y a pas d'expression de déformations osseuses ;
• dégâts totaux- diffère du type précédent en ce que toutes les couches de l'os sont affectées, ce qui provoque le développement de déformations osseuses, ce qui, à son tour, entraîne des fractures fréquentes. Sur la base du nom, il devient clair que ce type de maladie se présente sous une forme polyosseuse et que le tibia et le fémur sont le plus souvent touchés;
• forme tumorale- dans tous les cas conduit à la prolifération du tissu fibreux. Ce type de maladie est extrêmement rare;
• Syndrome d'Albright- la forme la plus courante diagnostiquée chez les enfants. La pathologie progresse rapidement et est impétueuse ;
• type fibrocartilagineux- diffère des autres types de maladie en ce que dans presque tous les cas, elle se transforme en une forme maligne;
• forme calcifiante- cette forme spéciale la maladie est rarement diagnostiquée.

La localisation de la maladie peut également différer, le plus souvent les éléments suivants sont impliqués dans la pathologie:

• tibia et péroné;
• côtes et colonne vertébrale;
• os de la mâchoire et du crâne;
• articulation du genou et humérus.

La dysplasie fibreuse des os du crâne a propre classement et ça arrive :

• sclérotique- caractérisé par la formation de zones de restructuration prononcée du tissu osseux, qui devient la raison de son compactage. Le plus souvent, de tels changements sont observés à la base du crâne, des os du nez, des os frontaux et maxillaires;
• cystique- affecte souvent l'os mandibulaire. Les néoplasmes kystiques peuvent être multiples et uniques
• comme une page- la déformation du crâne se produit quand et se traduit par une augmentation significative du volume de la région cérébrale du crâne.

Symptômes

Les manifestations cliniques de la maladie différeront légèrement en fonction de la localisation du processus pathologique.

La dysplasie fibreuse du tibia a les manifestations cliniques suivantes :

• raccourcissement du fémur;
• fractures pathologiques;
• fractures du tibia;
• boiterie en marchant.

La dysplasie fibreuse de l'articulation du genou s'exprime par :

• sensations douloureuses, dont l'intensité augmente sous l'influence de graves activité physique ou à changement drastique conditions météorologiques;
• le craquement caractéristique des articulations lors des mouvements de flexion et d'extension du genou;
• changer la forme non seulement de l'articulation, mais aussi rotule;
• modification partielle ou complète de la forme des membres inférieurs;
• mobilité accrue du genou.

La dysplasie fibreuse des mâchoires se caractérise par :

• épaississement de la mâchoire inférieure ou supérieure;
• déformation du visage;
• le lent processus de la puberté.

La dysplasie fibreuse de l'os du crâne entraîne les symptômes suivants :

• défauts dans la formation des dents;
• réduction de la cavité crânienne;
• surplomb de la section cérébrale du crâne sur le visage;
• changements dans le volume des sinus paranasaux;
• déformation de la première vertèbre.

Ce type conduit souvent à une dysplasie. articulation de la hanche et la colonne vertébrale, ce qui conduit à diverses violations posture.

En cas de localisation de pathologie dans humérus, au premier plan se trouve la violation de la mobilité du membre supérieur affecté.

Le syndrome d'Albright présente les symptômes les plus prononcés, parmi lesquels :

• dysfonctionnement Système endocrinien;
• prématuré la puberté chez les filles;
• violation des proportions du corps;
• pigmentation de la peau de nature focale;
• déformations osseuses sévères.

De plus, cette forme d'une telle maladie s'accompagne très souvent d'un travail inapproprié. les organes internes et systèmes.

Diagnostique

Un médecin expérimenté sera en mesure de poser le bon diagnostic en fonction de la présence de signes spécifiques. L'examen initial doit comprendre :

• une enquête détaillée du patient, nécessaire pour connaître le premier moment d'apparition et l'intensité de la sévérité des symptômes ;
• étude des antécédents médicaux et de l'histoire de la vie - pour rechercher un facteur étiologique prédisposant;
• un examen physique approfondi de la zone touchée, sa palpation et sa percussion.

Le diagnostic de la dysplasie osseuse fibreuse ne prévoit pas de analyses de laboratoire le sang, l'urine et les selles, car ils n'ont aucune valeur diagnostique.

Parmi les méthodes de diagnostic instrumentales, il convient de souligner:

• radiographie;
• densitométrie;
• CT et IRM.

Traitement

Application méthodes conservatrices la thérapie dans la plupart des cas ne donne pas de résultats positifs, c'est pourquoi, une fois le diagnostic final établi, une opération est prescrite pour un adulte ou un enfant.

La dysplasie fibreuse est traitée :

• ostéotomie;
• résection de la zone affectée de l'os suivie d'un remplacement par une greffe osseuse;
• allongement osseux - uniquement en cas de raccourcissement.

La dysplasie fibreuse polyostée peut limiter la capacité d'effectuer un traitement opératoire. Dans de tels cas, le traitement comprendra :

• porter des chaussures orthopédiques et d'autres appareils qui réduisent la charge sur les os et les articulations;
• réussir le cours massage thérapeutique;
• procédures de physiothérapie;

Prévention et pronostic

Étant donné que le mécanisme de développement de la pathologie est inconnu, afin d'éviter le développement d'une telle maladie, il est nécessaire de suivre les règles générales:

• mener image saine la vie pendant la grossesse et ne manquez pas les visites chez l'obstétricien-gynécologue;
• respecter les règles de sécurité lorsque vous travaillez avec substances dangereuses;
• manger correctement et de manière équilibrée;
• maintenir un poids corporel normal;
• exclure l'influence d'un effort physique excessif sur les endroits les plus courants de localisation de la pathologie;
• subir régulièrement un examen médical préventif complet.

L'évolution de la dysplasie fibreuse est souvent favorable, seule la forme polyosseuse peut conduire à des déformations grossières invalidantes. Une complication sous la forme de la formation d'un néoplasme bénin est observée dans 4% de tous les cas, et une malignité - dans 0,2%.

La dysplasie fibreuse est une pathologie qui conduit au remplacement du tissu osseux conjonctif, entrecoupé de travées osseuses. Ce type de dysplasie osseuse est inclus dans la catégorie des maladies tumorales. Distinguer entre mono-osseux (un os est sujet à déformation) et multiple type d'affection (la courbure affecte plusieurs os).

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. De nombreux médecins suggèrent une prédisposition héréditaire ou un trouble du développement fœtal intra-utérin. Considérez les symptômes caractéristiques de la dysplasie osseuse fibreuse et les règles de traitement de la maladie.

Dysplasie fibreuse: une description de la maladie

La dysplasie fibreuse de l'os est également appelée maladie de Braitsev Lichtenstein en l'honneur des découvreurs de la maladie. Le chirurgien russe Braitsev a décrit les signes de pathologie dans son rapport, et le Liechtenstein a enquêté sur les foyers de lésions polyosseuses et a tiré des conclusions sur les causes de leur apparition. M85.0 est le code de la dysplasie osseuse fibreuse selon la CIM 10 (Classification internationale des maladies 10 révision).

L'ostéodysplasie fibreuse est une déformation systémique du squelette, appelée affections tumorales, bien qu'il ne s'agisse pas d'un véritable néoplasme. Il se développe en raison d'une violation de la formation de tissu ostéogénique - des cellules à partir desquelles les os de la jambe et de la cuisse sont ensuite formés.

Dans la plupart des cas, la dysplasie fibreuse des membres inférieurs survient dans l'enfance, son développement ultérieur est moins fréquent. Les femmes souffrent plus souvent de pathologies que les hommes.

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Typiquement, la dysplasie fibreuse est tumeur bénigne, la malignité (dégénérescence en tumeur maligne) est très rarement enregistrée.

Ne pas confondre pathologie avec fibrodysplasie ossifiante - maladie rare représentant une renaissance irréversible mouchoir doux squelette en os. Les tendons, les muscles et les fascias sont touchés par des pathologies. La fibrodysplasie se caractérise par des attaques de gonflement des tissus mous, ce qui indique le processus de dégénérescence.

Variétés de dysplasie

Les experts classent la dysplasie fibreuse en :

• Forme monossale - une articulation est affectée. Elle survient à la fois chez les enfants et les adultes;
• Poliossal - la pathologie affecte plusieurs articulations d'un côté du corps. Il est diagnostiqué dans l'enfance et l'adolescence, se développe dans le contexte de troubles endocriniens.

Une autre classification populaire de la dysplasie a été proposée par le chirurgien clinicien russe Zatsepin. Il subdivise pathologie fibrotique au:

• Lésion intraosseuse - affecte une ou plusieurs articulations dans lesquelles se forment des zones de tissu fibreux, dans Cas rares le tissu osseux dégénère sur toute sa longueur. Mais la couche supérieure (corticale) reste inchangée, il n'y a donc pas de courbure;
• Pathologie complète (totale) - la dégénérescence affecte toutes les parties de l'articulation, y compris le canal médullaire et la couche supérieure. Cela entraîne une déformation des membres et des fractures de fatigue. Le plus souvent, cette forme de dysplasie se développe dans les os longs ;
• Une tumeur est une forme rare de la maladie, caractérisée par une forte croissance de tissu fibreux;
• Le syndrome d'Albright est une autre pathologie apparentée. Cette maladie comprend trois traits caractéristiques- dysplasie fibreuse, hyperpigmentation focale (mélanose) du derme et puberté précoce. Elle s'accompagne de déformations irréversibles du squelette et des membres, ainsi que d'un dysfonctionnement des organes et systèmes internes ;
• La dysplasie fibreuse cartilagineuse doit remplacer tissu cartilagineuxà fibreux. Peut se transformer en chondrosarcome ;
• La dysplasie fibreuse calcifiante du tibia est extrêmement rare et irréversible.

Symptômes

Les malformations congénitales perceptibles visuellement sont rares. Habituellement, les premiers symptômes de la dysplasie fibreuse de l'articulation du genou ou d'autres articulations apparaissent dans l'enfance sur fond de mélanose cutanée, de troubles cardiovasculaires, de déséquilibre hormonal.

Les symptômes de la maladie sont très différents. Mais dans la plupart des cas, les patients se plaignent de douleur et de courbure osseuse. La maladie est souvent diagnostiquée après une fracture habituelle (pathologique).

Les plus sensibles à la dysplasie fibreuse :

• Os tubulaires - fémur, tibia et péroné, humérus, cubitus et radius ;
• Plat - les os du bassin, de la colonne vertébrale, du crâne, des côtes et des pieds.

Le niveau de courbure est dû à la localisation foyers fibreux... La défaite des os tubulaires des mains entraîne leur expansion, le développement de la dysplasie des doigts s'accompagne de leur raccourcissement.

La dysplasie fibreuse des articulations des jambes entraîne leur déformation, due au poids du corps. Le fémur est raccourci dans 50 % des cas et prend la forme d'un « boomerang » ou « crosse de hockey ». Le grand trochanter du fémur s'élève jusqu'à l'articulation pelvienne, entraînant une déformation du col fémoral et une boiterie. La taille d'un patient dysplasique peut diminuer de 1 à 10 centimètres.

La dysplasie fibreuse du péroné n'entraîne pas de modification du membre, mais avec une lésion du tibia, une déformation en forme de sabre et un ralentissement de la croissance osseuse et un raccourcissement du membre sont enregistrés.

Pathologie de la sciatique et articulations iliaques provoque une courbure des os du bassin, ce qui provoque conditions pathologiques colonne vertébrale- scoliose ou cyphose.

Intéressant!

Avec des dommages simultanés au fémur et aux os pelviens, la charge sur la colonne vertébrale augmente en raison du déplacement de l'axe du corps.

Avec une forme mono-axiale de dysplasie, les symptômes sont moins sévères. Le développement est possible syndrome douloureux, boitement, fatigue lors du chargement du joint endommagé. Des fractures pathologiques sont également diagnostiquées.

Diagnostique

Le diagnostic de la pathologie comprend:

• Entretien avec le patient ;
• Inspection initiale;
• Examen aux rayons X.

Les fractures fréquentes, dites pathologiques, ainsi que les douleurs persistantes et le raccourcissement de la jambe sont importants pour le diagnostic.

Sur une note !

La pathologie ne s'accompagne pas toujours de douleur. Elle est présente chez 50 % des adultes et est totalement absente chez les patients jeunes. Cela est dû à la restructuration constante des os chez les enfants à mesure qu'ils grandissent et à leur capacité compensatoire élevée.

A l'aide d'une radiographie, il est possible de confirmer ou d'infirmer une suspicion de dysplasie. Les caractéristiques de la dysplasie aux rayons X comprennent :

• Le tissu osseux ressemble à du "verre dépoli";
• Des foyers légers et des zones de compactage alternent ;
• Points sur l'os;
• Courbure évidente de l'articulation touchée.

Après avoir trouvé une lésion de tissu fibreux, vous devez vous assurer qu'il n'y a pas d'autres lésions asymptomatiques. Par conséquent, ils effectuent Examen aux rayons X tous les os. Et si nécessaire, une tomodensitométrie est effectuée.

Avec des symptômes "flous", le diagnostic final n'est posé qu'après une observation à long terme de la dynamique de la pathologie. Il est important de différencier la maladie des pathologies oncologiques et de la tuberculose osseuse. Pour ce faire, nommez :

• Consultation avec un phthisiatre;
• Tests de tuberculose ;
• Examen de la glande parathyroïde.

Thérapie

Le traitement conservateur n'est généralement pas efficace. Par conséquent, après avoir clarifié le diagnostic, le patient est préparé pour opération chirurgicale... Effectuer:

• Ostéotomie;
• Résection (excision) de la partie affectée de l'articulation et son remplacement par un implant ;
• Allongement osseux (si le raccourcissement des membres est fixé).

Lors du diagnostic d'une variété polyostée, l'opération n'est pas indiquée. Le traitement de cette forme comprend :

• Cours de massage spécial;
• Physiothérapie;
• Physiothérapie.

Prévision et mesures préventives

Les causes exactes de la maladie ne sont pas entièrement comprises, par conséquent, les mesures préventives incluent le respect des règles générales:

• Rejet des mauvaises habitudes ;
• Nourriture saine;
• Visites systématiques chez le gynécologue pendant la grossesse;
• Le contrôle du poids;
• Élimination des contraintes excessives sur les articulations;
• Examen préventif systématique par un médecin.

Le pronostic des patients atteints de dysplasie fibreuse est dans la plupart des cas positif. Une exception est la variété polyossale, qui conduit à des déformations irréversibles. L'excroissance de la pathologie dans tumeur bénigne observé dans 4%, et dans tumeur maligne- seulement dans 0,2% des cas.

La dysplasie fibreuse du tibia est un trouble squelettique grave. Il s'accompagne du remplacement du site os sain tissu conjonctif avec de petites inclusions de trabécules osseuses. Désigne des pathologies de type tumoral, bien qu'il ne s'agisse pas d'une vraie tumeur (ni maligne ni bénigne). Le contexte du développement de la maladie est une violation du développement du tissu qui forme l'os - le mésenchyme ostéogénique.

Souvent image clinique la dysplasie fibreuse des membres inférieurs se manifeste dans l'enfance, cependant pratique médicale il existe des cas connus de pathologie chez les personnes en âge de prendre la retraite. Le plus souvent, les représentants féminins sont sensibles à la maladie. Souvent, la dysplasie fibreuse dégénère en une tumeur de nature bénigne.

Un peu d'histoire

Divers degrés de développement de la dysplasie

La maladie a été discutée pour la première fois dans la première moitié du XXe siècle. chirurgien soviétique Braitsov en 1927 a fait un rapport sur les signes cliniques, radiologiques et microscopiques de dégénérescence osseuse focale de type fibreux.

10 ans plus tard, un autre spécialiste, Albright, a donné Description détaillée dysplasie fibreuse multifocale, compliquée par des troubles du système endocrinien, ainsi que par des changements peau... En parallèle, Albrecht a étudié la dysplasie multifocale associée à une puberté précoce et à une pigmentation cutanée altérée.

Après un certain temps, deux autres scientifiques, Liechtenstein et Jaffe, ont étudié les lésions monofocales et ont formulé les raisons de leur développement.

Classification de la pathologie

Dysplasie de la hanche

Selon classement international La dysplasie fibreuse du péroné se divise en deux types :

• Monossale. Un seul os est touché. Il peut se manifester quel que soit l'âge. Des changements dans la pigmentation de la peau ne sont pas observés.
• Poliossal. Il est diagnostiqué exclusivement chez les enfants, souvent associé à des troubles du système endocrinien, une accumulation excessive de pigment mélanique.

Un exemple de dysplasie polyosseuse chez un enfant est un défaut cortical fibreux du tibia. Cette condition est également appelée fibrome non ossifiant. Il est considéré comme le plus grand type - la taille dépasse 3 cm.

Le fibrome non ossifiant est le plus souvent diagnostiqué chez les adolescents âgés de 10 à 15 ans. Bien que des cas soient souvent notés chez les enfants de 4 à 8 ans. La pathologie touche le plus souvent les garçons. Cela distingue le défaut cortical fibreux des autres formes de dysplasie tibiale, qui sont détectées principalement dans l'environnement féminin.

Fait : Les fibromes non ossifiants sont rarement observés chez les personnes de plus de 30 ans. Cela est dû au fait que la pathologie a tendance à guérir d'elle-même. Les formations atypiques sont remplacées par du tissu osseux.

Le tableau clinique du fibrome non ossifiant est pratiquement absent. Les exceptions sont l'éducation grandes tailles qui causent de la douleur. De plus, en raison de l'affaiblissement de l'os sous la masse de la tumeur, une fracture pathologique peut survenir.

Si le fibrome est examiné au microscope, vous pouvez voir une lésion avec des zones mineures d'hémorragie qui a un ton brun.

La structure de la formation est fibreuse, charnue.

Un diagnostic précis nécessite une radiographie, une imagerie par résonance magnétique, une scintigraphie. Le traitement n'est pas nécessaire dans la plupart des cas. Il suffit de subir régulièrement une étude de suivi utilisant l'une des méthodes énumérées pour exclure les complications.

Le tableau clinique de la dysplasie fibreuse

La dysplasie fibrokystique du tibia n'est pas caractérisée par une nature congénitale. Les premiers signes de la forme polyosseuse apparaissent dans l'enfance. Chez un enfant malade, des changements dans la pigmentation de la peau sont notés, le travail du système cardiovasculaire est perturbé. Il peut également se plaindre de douleurs dans les cuisses. Déformations appareil osseux deviennent visibles assez rapidement.

Souvent, dans la pratique, il existe des cas où la pathologie n'est diagnostiquée que dans le contexte d'une fracture sans raison apparente.

Le tibia est le plus souvent atteint par la forme polyosseuse, parfois la maladie se complique par la lésion des pieds. Ils sont sujets à la déformation, et les fémoraux au raccourcissement, ceci est dû à la différence de charges sur eux. Cela entraîne un changement dans la démarche du patient - une boiterie apparaît, un ajustement sur une jambe saine et une traction du patient.

S'il y a une formation sur le tibia forme focale dysplasie fibreuse, le bas de la jambe est déformé, acquérant la forme d'un sabre. La croissance de l'appareil osseux peut également ralentir.

L'écoulement de la forme mono-osseuse est beaucoup plus facile. Il n'y a pas de manifestations pathologiques dans les tissus périostés. Le degré de déformation et sa gravité sont déterminés par les caractéristiques et la localisation de la lésion. Les patients atteints de cette forme se caractérisent également par une boiterie, une sensation de fatigue prononcée dans le segment affecté. Les fractures de nature pathologique sont fréquentes.

Techniques diagnostiques et thérapeutiques

Méthodes de traitement de la dysplasie

Mettre diagnostic préciséventuellement sur la base d'une analyse détaillée du tableau clinique, examen radiographique. Aux premiers stades de la dysplasie fibreuse du tibia, les images montreront de petites zones pathologiques qui ressemblent à du verre dépoli. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, les zones avec des phoques sont combinées avec des zones saines.

Des signes de déformation sont possibles, surtout si la pathologie a réussi à atteindre le deuxième ou le troisième stade.

Si une seule lésion est trouvée sur les images, le médecin peut prescrire une densitométrie pour exclure des lésions plus profondes et plus étendues. Plusieurs formations sur stade initial n'ont pas de tableau clinique prononcé.

La forme mono-osseuse de la dysplasie fibreuse est la plus difficile à diagnostiquer. Si le tableau clinique est complètement absent flou, les médecins préfèrent procéder à une observation dynamique.

De plus, vous devrez peut-être consulter des spécialistes d'autres qualifications - un thérapeute, un cardiologue, un oncologue, un endocrinologue.

Le traitement implique généralement la résection (ablation) de la zone affectée de l'os. Un petit pas en dehors des limites de l'éducation est pratiqué afin d'exclure la probabilité de propagation à l'avenir. Le site retiré est remplacé par un implant.